By: Dr Bendjeddou Imad 1

Maladie de Behçet
I. Introduction :

C’est une vascularite décrite en 1937 par Hulusi Behçet, dermatologue turc. Elle comportait initialement
une triade associant aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Depuis la symptomatologie s'est enrichi
de multiples localisations viscérales: neurologiques, vasculaires, digestives et exceptionnellement rénales

La maladie de Behçet est une vascularite d’étiologie inconnue touchant les vaisseaux de tout calibre,
beaucoup plus souvent les veines que les artères.
Maladie systémique très polymorphe, dont le diagnostic est essentiellement clinique, ses critères de
diagnostic ou de classification permettent un diagnostic avec une sensibilité de 91% et une spécificité de
96%

II. Epidémiologie :
 Age :
- adulte jeune (18-40 ans), rare chez l’enfant, exceptionnelle après 60 ans.
- l’âge intervient dans l’expression clinique et la sévérité (formes sévères avant 25 ans).
- l’activité de la maladie diminue avec l’âge.
• sexe :
Le sex ratio est à prédominance masculine pour les formes symptomatiques (7/1) mais s'annule voire
s'inverse dans des études épidémiologiques regroupant les formes peu symptomatiques
• Fréquence :
Très variable selon les pays.
Turkie 8 / 10.000
Japon 1 / 10.000
Tunisie 1 / 10.000
Grande Bretagne 1 / 50.000 USA 1 / 300.000
• Répartition géographique : ubiquitaire, mais existence de foyers de prédilection : est du bassin
méditerranéen, Afrique du nord, Iran, Japon. (ancienne route de la soie)  Formes
familiales : environ 2% des cas.
• Grossesse : La grossesse semble sans influence réelle sur la MB, de même la MB n'a pas
d'influence sur la grossesse.

III. Ethiopathogénie :
Demeure en grande partie inconnue. Plusieurs hypothèses ont été soulevées :
 Prédisposition génétique : se fonde sur :
- la fréquence de l’Ag HLA B51 (le risque est 5 à 6 fois plus)
- l’existence de formes familiales
- la distribution géographique de l’affection.
• Théorie virale :
- Existence de formes conjugales exceptionnelles.
- Suspicion d’agents biologiques : herpes simplex type I.
• Théorie toxique : Diverses substances : Cu, Zn, organochlorés, benzène hexachloride…
• Théorie dysimmunitaire : Evoquée en raison de l’existence d’anticorps variables (surtout dans la
muqueuse buccale), complexes immuns circulants, baisse du taux des lymphocytes (T4 helper) et
la réactivité cutanée
• Au total la MB est vraisemblablement d'origine multifactorielle, l'infection
(streptocoque) pouvant avoir un rôle inducteur ou starter de la réaction inflammatoire
(activation des monocytes et l’expression des heat shoch protein HSP, la sécrétion
des cytokines IL8, recrutement des PNN et des lymphocytes T cytotoxiques) sur un terrain
génétique prédisposant (HLA B 51)

IV. Clinique :
1) Signes généraux : rares. - Fièvre isolée.
- Altération de l’état général ± sévère.
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2) Manifestations muqueuses :
 Aphtose buccale :
- Signe majeur existe dans 98% des cas - Inaugurale dans 2/3 des cas.
- Débute par une sensation inconstante de brûlure et/ou picotement déclenchée par l’alimentation (peau
des fruits, noix, noisettes, amandes), les traumatismes dentaires parfois le cycle menstruels et les
émotions, peut parfois gêner l’alimentation et l’élocution.
- Description : apparition d’une tache érythémateuse qui se couvre d’une vésicule éphémère laissant
place à une ulcération superficielle de quelques millimètres à 1 cm de diamètre, dont les bords sont
taillés à pic, entourée d’un halo érythémateux et dont le fond est jaune pâle (beurre frais) - Nombre :
variable.
- Localisation : ubiquitaire. Face interne des lèvres, des joues, dos et bords de la langue, plancher
buccal, gencives, palais, amygdales, pharynx.
- Evolution : régression en 1-2 semaines en règle, sans séquelles mais récidive avec fréquence
variable (au minimum 3 par an pour le diagnostic).
- Histologie : nécrose épithéliale sous muqueuse associée à un infiltrat inflammatoire intense au niveau
du chorion.
- Diagnostic différentiel : herpès, maladies auto-immunes, Crohn, RCH, polychondrite, maladie
cœliaque, carences (fer,Vit B9, B12).

 Aphtose génitale : 60%.

- Mêmes caractéristiques que l’aphtose buccale à laquelle elle est généralement associée (→ aphtose
bipolaire). -Siège :
• Homme : scrotum (laissant une cicatrice indélébile), rarement fourreau sousméatique.
• Femme : vulve, rarement vagin, col (découverte systématique)

Evolution : guérison en 2-3 semaines avec récidive moindre que l’aphtose buccale, laisse des cicatrices
indélébiles.

• Autres localisations muqueuses des aphtes :

- Tripolaire : avec la muqueuse anale.
- Périnée, conjonctives : rare.
- Suppurations hémorragiques, érythème

3) Manifestations cutanées :
1. Pseudofolliculite :
- La plus fréquente des lésions cutanées.
- Débute par une papule (de quelques millimètres) puis vésicule (en 2-3 jours) puis pustule centrale non
centrée par un poil, et entourée d’un halo érythémateux périphérique puis se couvre d’une croute ou
s’ulcère pour guérir finalement sans cicatrice.
- Siège : tronc ++, membres inférieurs, mais tous les téguments peuvent être touchés.
- Les pustules sont amicrobiennes et à l’histologie ; il s’agit d’une nécrose suppurée.

2. Folliculite / nodules acnéiformes :

Parfois véritable folliculite réalisant une éruption acnéiforme.
3. Aphtes cutanés :
- Rares, réalisant des ulcérations (par nécrose des cellules épithéliales) avec un fond jaunâtre et un halo
érythémateux périphérique sans pustule préalable.
- Siège : plis (aisselles, orteils).
4. Erythème noueux : nouures dermo-hypodermiques rouge vif siégeant surtout aux membres
inférieures disparaissent rapidement en quelques jours suivant le cycle de la biligénie et
accompagnant parfois les arthrites et les arthralgies. 5. Autres cutanéés
- Pyoderma gangrenosum.
- Placards papulo-oedémateux évoquant un syndrome de Sweet.
6. Phénomène pathergique cutané :
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- Hypersensibilité aux points de piqure se traduisant par des lésions papuleuses qui
reproduiront bientôt la lésion spontanée de la pseudofolliculite.
- Ces lésions apparaissent 12-24h après la piqure de la face antérieure de l'avant bras par une aiguille
de 21G (8/10mm)
- Un traitement immunosuppresseur ou corticoïde par voie générale à forte dose empêche son
apparition.
- La spécificité de ce phénomène est élevée mais non absolue (pyoderma gangrenosum, LMC).

Recommandations internationales pour la réalisation du test

Pathergique
Piqure à la face antérieure de l’avant-bras avec une aiguille stérile G21
avec introduction verticale jusqu’au tissu sous-cutané + rotation de 360°

Lecture en 24h – 48h

Résultat Réaction (-) Erythème ou lésion cicatricielle

Faiblement (+) Papule
Moyennement (+) Papule recouverte
d’une vésicule ou
pustule <5mm
Fortement (+) Lésions vésiculo-pustuleuses
>5mm

4) Manifestations oculaires :
- Viennent au 3ème rang par la fréquence.
- Le pronostic visuel peut être mis en jeu.
-les premières poussées inflammatoires sont plutôt unilatérales et antérieures. Par la suite, les récidives
vont intéresser le segment postérieur et deviennent bilatérales. - La bilatéralisation des lésions peut être
rapide (2 ans max).
- Il s’agit de poussées récidivantes d’inflammation endoculaire avec destruction progressive du tissu
rétinien.
- Parfois inaugurales mais souvent 2-3 ans après le début des signes extra-oculaires (surtout l’aphtose
buccale).

A. Uvéite antérieure à hypopion :

- c’est la manifestation oculaire la plus caractéristique de la MB
-Il s’agit d’une iridocyclite aiguë non granulomateuse évoluant à bas bruit
-se manifeste par une baisse brutale de l’acuité visuelle, une rougeur oculaire péri-kératique, une douleur
péri-orbitaire, photophobie et un larmoiement.
(découverte au biomicroscope) appréciée par une cotation Tyndall et mesurée par le Laser Cell Flare
meter.
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Un hypopion (qui est un épanchement purulent de la chambre antérieure du a un afflux de

PNN et qui traduit la sévérité de l’uvéite) est retrouvé dans 13 % des cas ; il est très
évocateur de la maladie, mais, il est parfois réduit à une fine lamelle, et doit être recherché
par lagonioscopie.
- l’uveite est récidivante pouvant provoquer :

- Des synéchies antérieures ou irido -cristalliniennes.

- Une atrophie de l’iris secondaire a la succlusion pupillaire
- Un glaucome par troubles de l’écoulement de l’humeur aqueuse.

A. L’hyalite
- c’est l’inflammation de la chambre moyenne (corps vitré)
-Elle est fréquente et d’intensité variable.
-Elle doit être recherchée systématiquement.
-Le Tyndall vitréen est un indicateur de l’activité inflammatoire
-L’évolution se fait vers la disparition spontanée sur quelques semaines avec la résolution
de l’inflammation oculaire.

A. L’uvéite postérieure
-Manifestation oculaire la plus fréquente, quasi constante, plus grave.
- Vascularite occlusive et nécrosante avec Tyndall vitreux, marquée par un engainement
blanchâtre oedémateux périveineux puis périartériel (fond d’oeil ou angiographie à la
fluorescéine).
- Le caractère occlusif est marqué par : des hémorragies + oedème rétinien.
On peut observer une prolifération néovasculaire.
- Le vitrée est touché secondairement, perdant sa transparence, se rétractant, se durcissant,
tirant sur la rétine, la déchirant ainsi.
- L’évolution se fait vers les rechutes assez rapprochées, pouvant aboutir à la cécité.

A. Autres manifestations oculaires :

- Episclérite, kératite, aphte conjonctival. Leur pronostic est sévère avec régression
incomplète sous traitement et récidive fréquente.

A. Les complications : peuvent être majeures :

- Cataracte secondaire à l’uvéite ou au traitement corticoïde topique ou général
- L’oedème papillaire s’il est important et bilatéral, il doit faire rechercher une
thrombophlébite cérébrale responsable d’une hypertension intracrânienne
- L’oedème maculaire Il peut émailler l’évolution des uvéites et conditionner le pronostic
visuel.
- La néo-vascularisation rétinienne peut apparaître dans les suites d’une vascularite occlusive
ischémique dans 3,4 à 8 % des cas.
- L’hypertension oculaire et le glaucome par fermeture de l’angle irido-cornéen - Cécité
par atteinte du segment postérieur (50% des cas dans 5 ans)

5) Manifestations cardiovasculaires :
A. Atteinte vasculaire (vasculo-Behçet)
- Evocatrice par sa survenue chez un sujet jeune.
- Peut survenir la 1ère année d’évolution (voire inaugurer). - Peut survenir dans un tableau
fébrile.
 Atteinte veineuse :
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• Thromboses veineuses superficielles : fugaces et migratoires, retrouvées

à l’interrogatoire. L’érythème noueux y est intégré.
La survenue de thrombophlébites superficielles a été décrite après ponction veineuse ou
administration d’héparine

• Thromboses veineuses profondes : tous les troncs veineux peuvent être

touchés, volontiers emboligènes, originales par le calibre des troncs touchés :
iliofémoral, territoire cave supérieur ou inférieur, veines sus-hépatiques, veines
cérébrales. Ces thromboses sont récidivantes.
 Les thromboses cérébrales : se manifestent le plus souvent par des céphalées
persistantes, un œdème papillaire, une fièvre, des vomissements, et plus rarement
par des signes focaux (hémiparésie, hypoesthésie, convulsion, confusion, etc.)

Souvent associé a une thrombose veineuse extra-cérébrale associée (embolie pulmonaire,

thrombose de la veine centrale de la rétine, jugulaire, de la veine cave inférieure ou
supérieure, ou d’un membre).
Il s’agit d’une thrombose du sinus sagittal supérieur ou transverse
L’analyse du LCR est le plus souvent normale, mais peut parfois retrouver une
hyperpression du LCR, une pléio-cytose ou une hyperprotéinorachie.
Le principal risque évolutif des thromboses veineuses cérébrales est la cécité par atrophie
du nerf optique.

 Les thromboses de la veine cave inférieure peuvent être isolées ou le plus

souvent associées à d’autres thromboses veineuses
L’association à des anévrismes des artères pulmonaires définit le syndrome de
HuguesStovin

 Les embolies pulmonaires :

L’origine des thromboses artérielles pulmonaires n’est pas toujours univoque. Elles
pourraient être liées soit à une thrombose in situ soit à une embolie à partir d’une thrombose
veineuse d’un membre.
Certains auteurs discutent l’origine embolique de ces thromboses du fait d’une forte
adhérence du thrombus à la paroi

 Les thromboses de la veine cave supérieure

Elles peuvent se manifester par une fièvre, un syndrome cave, des céphalées, une douleur
thoracique, une dyspnée ou des épanchements pleuraux parfois chyleux. Une hémoptysie

 Le syndrome de Budd-Chiari est une complication rare mais grave dans la MB. Si
certains patients sont asymptomatiques, les thromboses des veines sus-hépatiques
peuvent se compliquer d’hypertension portale (ascite, splénomégalie, hépatomégalie
voire varices oesophagiennes) et parfois même d’une défaillance hépatique pouvant
être mortelle.

 Atteinte artérielle :
-Fréquente (1/3 selon les études autopsiques) mais symptomatiques dans 3-5% des cas.
-Parfois inaugurales.
- traumatisme artériel est retrouvé chez environ 20 % des patients (chirurgie, artériographie,
gaz du sang, etc.)
-Prédominance chez les sujets jeunes et de sexe masculin.
By: Dr Bendjeddou Imad 6

-Thrombose ou anévrisme de l’aorte vaisseaux pulmonaires, rénaux, radiaux, poplités

(réalisent des véritables aphtes artériels)
-L’anévrisme pulmonaire est une complication artérielle particulièrement grave qui se
manifeste par des douleurs thoraciques, une dyspnée et des hémoptysies pouvant parfois
être cataclysmiques et mortelles.
-La chirurgie est impérative mais grevée de thromboses du greffon ou récidive anévrismale
au point d’anastomose.
À l’examen histologique retrouve au stade inflammatoire un infiltrat inflammatoire fait de
polynucléaires, de lymphocytes et de plasmocytes touchant préférentiellement la média et
l’adventice et autour des vasa vasorum.
- Pronostic : sévère, justifiant le recours aux immunosuppresseurs quand il y a indication
du pontage

B. Atteinte cardiaque :
- rare, prédominance masculine - Les 3 tuniques peuvent être touchées.
- Myocardite : avec troubles du rythme.
- Endocardite : avec valvulopathie aortique ou mitrale, endocardite fibroblastique parfois
compliquée de thrombi intracavitaires.
- Péricardite : atteinte la plus fréquente (40%), habituellement aiguë et fébrile, parfois
inaugurale, volontiers récidivante pouvant s’associer à une coronaropathie. Elle peut être
asymptomatique (ECG).
L’évolution se fait en général vers la guérison avec persistance de signes ECG > 1 an. -
Coronaropathie : 2ème par ordre de fréquence, rarement inaugurale des sujets jeunes
sans facteur de risque cardiovasculaire hormis un tabagisme Elle
peut se manifester par un infarctus du myocarde ou un angor.
La coronarographie peut retrouver une sténose ou une occlusion artérielle, parfois en aval
d’un anévrisme coronarien sans lésion athéromateuse associée.

6) Manifestations articulaires :
Précoces, pouvant précéder de plusieurs années les autres manifestations, avec
prédominance féminine.
-Arthralgies : inflammatoires.
- Oligoarthrite :
- Généralement fixe siège : préférentiellement aux grosses articulations des membres
inférieurs surtout genoux et chevilles. Les autres articulations peuvent être touchées :
poignets, coudes.
- Parfois monoarthrite ou rarement polyarthrite (femmes).
- Hydarthrose isolée : rare.
- Ces arthrites sont rarement destructrices, souvent asymétriques et récidivantes.
- Ponction : liquide inflammatoire, riche en cellules (PN).
- Histologie (rarement pratiquée) : hyperplasie villeuse modérée avec des nécroses de
surface, une hyperplasie ou une destruction partielle de la couche bordante, sclérose du
tissu de soutien, une vascularisation des sections vasculaires avec épaississement des
parois et thromboses, infiltrat inflammatoire périvasculaire (témoin là encore d’une
vascularite).
- Ailleurs :
- Kystes poplités, ONA, nodosités sous-cutanées.
- L’atteinte des sacro-iliaques est retrouvée de façon variable selon les séries, de même
que l’association à l’HLA B27.
By: Dr Bendjeddou Imad 7

6) Manifestations musculaires :
Rares, pouvant s’associer aux manifestations articulaires.
• Myalgies : diffuses ou prédominant aux muscles proximaux.
• Myosite :
- Vraie, diffuse.
- Myosite localisée avec tuméfaction douloureuse (diagnostic différentiel avec la
thrombophlébite).
- CPK : normaux. Exceptionnellement élevés

6) Manifestations neurologiques :
- 20% des cas, généralement à la 4ème décennie, dans les 10 ans suivant le premier
symptôme.
- Extrêmement variables et font toute la gravité de la maladie du fait des séquelles
fonctionnelles.
- Survenue imprévisible : parfois contexte d’une maladie floride, parfois lors d’un sevrage
intempestif des traitements ou quelques années après l’apparition de lésions cutanées
banales.
- Parfois précédées de fièvre et de céphalée.
-Manifestations centrales :
- Méningo encéphalite.
- HIC avec céphalées, oedème papillaire en rapport avec une thrombose des sinus
duraux. - Atteinte des artères à destinée cérébrale : exceptionnelle, sous forme
d’anévrisme asymptomatique pouvant se compliquer d’AVC, hémorragie méningée ou
intracérébrale. - Atteinte psychique.
- Manifestations périphériques :
- Atteinte des nerfs périphériques
- Atteinte des paires crâniennes (VII, VIII, oculomoteur).
-Examens complémentaires :
- Ponction lombaire : anormale quand il y a thrombose : hyperprotéinorachie, élévation des
lymphocytes.
- IRM : grand apport bien que moins spécifique : hypersignal diffus très évocateur,
persistant (bien qu’atténué) après traitement, autorisant un diagnostic rétrospectif.

6) Manifestations gastro-intestinales :
Atteinte intestinale :
- En rapport avec des ulcérations pouvant se traduire par des douleurs abdominales,
diarrhée, hémorragie digestive, parfois perforation.
- Siège : iléon, caecum, rarement colon ascendant et plus rarement jéjunum.
- Multiples, larges et creusantes avec zones érythémateuses périphériques et parfois
bords décollés.
- Radiologie : floculation anormale de la baryte ; épaississement des plis muqueux,
dilatation segmentaire de l’intestin grêle avec stase.
Atteinte de l’œsophage (rare) : dysphagie ou douleurs thoraciques ou hématémèse
(ulcérations) ± sténose.
Pancréatite : quelques cas décrits.

6) Manifestations pulmonaires :
- Infiltration ± pleurésie avec hémoptysie (embolie pulmonaire) - Surinfection à germes
opportunistes.
By: Dr Bendjeddou Imad 8

6) Manifestations rénales :
- Exceptionnelles : hématurie, protéinurie.
- Glomérulonéphrite proliférative, dépôts amyloïdes.
- PBR : dépôts glomérulaires mésangiaux.

6) Autres manifestations :
- Orchiépididymite et urétrite.
- ORL :
- aphtes (mur postérieur du pharynx, portion supra-glottique du larynx, muqueuse nasale),
- perforation du voile du palais.
- Hypoacousie ou vertiges (oreille interne).
Dépôts amyloïdes : rate, surrénales, thyroïde…

V. Biologie :

1- Syndrome inflammatoire - auto-immunité :

- VS : élevée au cours des poussées, rarement > 100mm.
- NFS : anémie inflammatoire discrète, hyperleucocytose à PN modérée.
- CRP : augmentée.
- Cryoglobulinémie : parfois présente. - FR : (-)
- Complexes immuns circulants : présents dans 70% des cas.
- Complément : CH50 et C9 élevés. C2, C3, C4 diminués lors des poussées.
2- Typage HLA : (n’a qu'un intérêt académique)
- HLA B5. 2 composants : BW52 et B51 (seul significatif)
- Faible apport diagnostique vue la relative fréquence dans la population témoin mais peut
orienter.
- Intérêt pronostique : présent dans les formes graves avec uvéite.
3- Biopsie cutanée / muqueuse :
- Lésions pas très évocatrices, confirmant le caractère non folliculaire de la pseudofolliculite
dont les altérations vasculaires sont superposables à celles des aphtes.

VI. Diagnostic positif :

Le diagnostic n’en est que clinique.
De nombreux systèmes de critères ont été proposés.
Critères de l’ACR de la maladie de Behçet 2007.
Sensibilité = 96.1% ; spécificité = 88.7%

Aphtes buccaux 1 point

Manifestations cutanées (pseudofolliculite, 1 point
érythème noueux)
Lésions vasculaires (thrombose artérielle, 1 point
thrombose veineuse, anévrisme)
Test pathergique positif 1 point
Aphtes génitaux 2 points
Lésions oculaires 2 points
Diagnostic si 3 points ou plus
By: Dr Bendjeddou Imad 9

VII. Diagnostics différentiels : Selon

la présentation :
- Accès fébriles + douleurs abdominales → maladie périodique.
- Aphtes → herpès, Crohn, maladie coeliaque, maladies auto-immunes, carences (fer, vit B9
et B12).
-Uvéo-méningite + oedème papillaire → neurosarcoïdose, LES.
- Aphtes + arthrite + érythème noueux → Crohn.

VIII. Formes cliniques :

1- Forme de l’enfant :
- Rare.
- Fréquence des signes généraux et digestifs (douleurs abdominales, diarrhée). Cette
association peut inaugurer la maladie et égarer le diagnostic. - Aphtose génitale rare
ainsi que les thromboses.
- L’atteinte oculaire est dominée par l’uvéite, particulièrement grave (25% des cécités).
2- Formes associées à la SPA :
- La SPA peut précéder la MB de plusieurs années.
- Etude HLA : B27 et non B51.

3- Maladie de Behçet et grossesse :

- la grossesse n’a pas d’influance sur la maladie et vis vers ça
Rarement aggravation (poussée cutanée et articulaire du 3ème trimestre) ; souvent
rémission.
- Formes néonatales : ont été observées (cutanéo-muqueuses) apparaissant à J1 et
disparaissant après 6-8 semaines.

IX. Evolution – pronostic :

- Par poussées/rémissions imprévisibles, habituellement sans signes généraux.
- Durant l’évolution, les rémissions deviennent plus durables et les poussées moins sévères.
- Le pronostic fonctionnel est dominé par la cécité et les atteintes neurologiques.
- Mortalité : évaluée à 0.1 à 0.8% par an.
- Principales causes de décès : atteinte du SNC, thromboses, perforation intestinale et
autres complications iatrogéniques.

X. Traitement

1) Buts :
• Obtenir une rémission des poussées qui retentissent sur la qualité de vie et sur le
pronostic fonctionnel
• Prévention des rechutes et de l’inflammation chronique source de séquelles

2) Traitement symptomatiques  Antalgiques.

 AINS :
- Pour les manifestations articulaires.
- diversité des molécules, l’indométacine reste la référence.  Anticoagulants :
- Héparine durant l’épisode thrombotique aigu.
- Puis relai par les AVK pendant au minimum 6 mois.  Antiagrégants plaquettaires :
- Principalement l’acide acétylsalicylique.
- Indication : thrombophlébite, uvéite avec vascularite rétinienne, angéite pulmonaire ou du
SNC.
By: Dr Bendjeddou Imad 10

- Efficacité non confirmée par les études.

• Pénicilline G : si soins dentaires, pour éviter le déclenchement de poussées
cutanéomuqueuses.
• Corticothérapie :
- Bolus : (1g/j pendant 3j) en initiation dans les formes graves et évolutives, uvéites sévères,
atteintes neurologiques.
- Per os : 0.5 mg/kg/j. Relai aux bolus. Cette dose sera poursuivie pendant 6 semaines au
moins puis on diminue selon les modalités habituelles.
On garde 5-10mg/j comme dose d’entretien, notamment si on redoute une rechute.
- La corticothérapie prolongée expose à plusieurs complications - toujours prendre
des mesures préventives.  Colchicine :
- Mécanisme d’action : Inhibiteur de l’activité chimiotactique des PN.
L’action s’exerce en dépolymérisant les microtubules cytoplasmiques des PN.
Action : diminue de façon nette les poussées oculaires et améliore les manifestations
cutanéo-muqueuses de façon spectaculaire (aphtes, pseudofolliculite, érythème noueux). -
Posologie : cp 1mg. 1cp / 24h pendant 1 an puis on diminue à ½ cp/j. 2cp/j dans les
formes graves.
- Effets secondaires : épigastralgies, diarrhée (prescription du Colchimax®, association
colchicine + anti-diarrhéique), azoospermie, cycle anovulatoire, chute de cheveux,
accidents hématologiques.

3- Traitement de fond (immunosuppresseurs) :

 Chlorambucil :
- Le plus utilisé dans cette maladie.
- Présentation-poso : chloraminophène® cp 2mg. 0.2mg/kg/j
- Indication : uvéite + atteinte sévère du SNC. Résistance aux autres thérapeutiques comme
la colchicine et les corticoïdes.
- Durée : mal codifiée. Le schéma le plus utilisé : traitement d’attaque de 3 mois puis
d’entretien pendant 3 ans.
- Effets secondaires : azoospermie irréversible, risque oncogène.

• Cyclophosphamide :
- Efficace sur l’uvéite et les manifestations neurologiques.
- Posologie : perfusions de 750mg en IV. Efficacité plus rapide et meilleure observance que
la voie orale.

• Azathioprine :
- Cp 50mg. 2.5mg/kg/j.
- Efficacité démontrée surtout si administration précoce.

• Ciclosporine :
- Efficace sur les uvéites.
- Traitement d’attaque : 5-7 mg/kg/j.
- Nephrotoxicité et risque d’HTA.
- N’est indiquée que dans les uvéites malignes ayant résisté à toutes les autres
thérapeutiques.

• Levamisole :
- Efficace sur les atteintes cutanéo-muqueuses. Inefficace sur l’uvéite et l’arthrite. - 150mg/j
pendant 2-3 mois puis diminuer progressivement jusqu’à 150mg/j, 3j/semaine. - Effets
secondaires : nausées, vomissements, asthénie, toxidermie, agranulocytose.
- Surveillance : NFS+++
By: Dr Bendjeddou Imad 11

• Thalidomide :
- Agit en stabilisant la membrane synoviale et en diminuant les radicaux libres + inhibition de
l’activité chimiotactique des PN
- Efficacité : manifestations cutanées, arthrites et uvéites.
- Posologie : 100-200mg/j en dose d’attaque, puis 50-100mg/j. - Contre-indiqué chez la
femme en activité génitale.
- Effets secondaires : somnolence, constipation, érythème noueux (les premiers jours),
neuropathie.
• Dapsone : 100mg/j. actif sur les manifestations cutanéo-muqueuses.

4- Traitement local :
- Corticoïdes : infiltration sous-conjonctivale ou intra-articulaire. - Isotopes : synoviorthèse.

5- Traitement chirurgical : -
Chirurgie vasculaire.
- Particulièrement délicate sur ce terrain car soldée d’échec ou récidive ou même récidive de
thrombose sur greffon.
- Indication impérative devant l’anévrisme notamment intra-pulmonaire : chirurgie de
sauvetage car risque de rupture.

6- Indications :
1) Formes cutanéo-muqueuses :

• Aphtes rares et peu gênants

-Stéroïdes locaux (le gel de lidocaïne)
-Suspension de Sucralfate

• Aphtose récidivantes
- Colchicine : 1-2 mg/j (selon la gravité) puis ½ cp/j.

• Aphtose résistante à la colchicine

Corticothérapie courte durée (15 mg /j)
Thalidomide (100mg/j)
Azathioprine
Interféronα
Anti-TNFα en dernier recourt

• Nodules dermohypodermiques.
AINS ou corticoïdes à faible dose

2) Formes articulaires
-le plus souvent : colchicine 1-2mg/j, Benzathine penicilline, AINS, corticothérapie
modère (10mg/j)
-si forme réfractaire ou besoin d’épargne cortisonique : Interféron, Azathioprine, anti
TNF α

3) Formes oculaires
• Uvéite antérieure : Corticoïde locaux + mydriatique :tropicamide (Mydriaticum),
néosynéphrine, atropine pour empêcher la constitution des synéchies
iridocristalliniennes
By: Dr Bendjeddou Imad 12

• Uvéite postérieure +/- vascularite rétinienne

 Dans les formes peu sévères : La corticothérapie de 1 mg/kg par jour. peut être
précédée par des bolus de méthylprednisolone à la dose de 0,5 à 1 g/j pendant3
jours.
Puis dégression progressive (pour prévenir l’effet rebond ou les rechutes)
L’azathioprine utilisée à la dose de 2 à 2,5 mg/kg par jour est un bon traitement
d’épargne cortisonique

 En cas d’atteinte sévère : (une baisse de l’acuité visuelle (> 2 lignes) ou une atteinte
rétinienne (vascularite rétinienne ou œdème maculaire) : les anti-TNF (infliximab ++
+ ou adalimumab) doivent être associés à la corticothérapie et à l’azathioprine
 Autre alternatives en cas d’atteinte sévère : La ciclosporine A à la dose de 3 à 5
mg/kg /jour efficace avec un coût faible mais neurotoxique, néphrotoxique et un
risque d’HTA voire de MAT qui en limite son utilisation
By: Dr Bendjeddou Imad 13

l’interféron (IFN α) (permet d’obtenir une rémission complète dans 78 à98 % des
cas, obtenir une rémission prolongée et de réduire les doses de corticoïdes) la dose est de 3
à 9 millions d’unités trois fois par semaine
Les effets secondaires sont les syndromes grippaux et les effets psychiatriques 
Traitement adjuvant :
Anti-agrégant plaquettaire si vascularite rétinienne

4) Formes neurologiques centrales :

 Atteinte méningo-encéphalique :

Corticoïdes à forte dose (bolus) au début puis 1mg /kg/j + immunosuppresseurs

(cyclophosphamide, Azathiprine, Méthotréxate , anti-TNFα, interferon α ) +
Antiagrégant plaquettaire + Colchicine
La durée du traitement minimum 2ans puis il faut garder Antiagrégant plaquettaire +
Colchicine+ 5mg/j de cortancyl

 Thrombophlébite cérébral : corticothérapie +/- Anticoagulant

(efficacité non démontrée) après avoir éliminé un anévrysme
pulmonaire
By: Dr Bendjeddou Imad 14

5) Formes vasculaires :

 Thrombose veineuse profonde :

Corticoides + /- immunosuppresseurs (Azathioprine , cyclophosphamide,
cyclosporine)
Azthioprine pour les TVP des extrimités
Cyclophosphamide pour les thromboses de la VCS et le syndrome de Budd
Chiari
Les anticoagulants : bénéfice non démontré 
Anévrysme artériel :
Corticoïde + Immunosuppresseur (cyclophosphamide) + /- chirurgie (anévrisme
périphérique) + /- embolisation (anévrisme pulmonaire)
Anticoagulant : bénéfice non démontré
Contre indication théorique de l’anticoagulation et de la chirurgie pour l’anévrysme
pulmonaire

6) Formes digestives :
 Traitement médicale :
-Sulfasalazine (Salazopirine)
-corticoides
-Azathiopirine
-Anti-TNFα
-Thalidomide
 Perforation digestive : chirurgie en urgence avec un taux de rechute
d’environ de 80%

7- Prescriptives thérapeutiques :

• Les anti-TNFα : certolizumab (CEMZIA), golimumab (SIMPONI)

• Anti-IL-1 L’anakinra

• Anti-CD20 Le rituximab est un anticorps anti-CD20 administré en 2 perfusions

de1000 mg, à 15 jours d’intervalle. Son efficacité a été observée dans
quelques cas de MB avec lésions oculaires sévères et vascularite rétinienne,
résistantes aux corticoïdes, azathioprine et étanercept
• Anti-CD52 L’alemtuzumab est un anticorps anti-CD52 dont l’action principale
est la déplétion en lymphocytes T. Il peut mettre en rémission des MB peu
contrôlées sous traitement conventionnels
• Anti-CD25 Le daclizumab est un anticorps monoclonal humanisé dirigécontre
le CD25
• Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques Il existe quelques cas de
MB traitée par chimiothérapie myéloablative suivie d’une autogreffe de cellules
souches hématopoïétiques déplétées en lymphocytes T