CMH

 :  
 
I.   Définitions  
II.   Etiologies    
III.   Critères  diagnostiques    
IV.   Gradient    
V.   Alcoolisation  septale  
VI.   OG/pressions  VG  
VII.   DTI  
VIII.   Strain  
IX.   Evolution  
X.   Signes  évoquant  les  étiologies    
XI.   Recommandations    
 
I.   Définition  :  
-­‐  
Cardiomyopathies  :  
•   Maladies  myocardiques  dans  laquelle  le  muscle  est  structurellement  et  
fonctionnellement  anormal  sans  maladie  causale  :  coronaire,  valvulaire,  congénitale  
ou  HTA.  
•   Regroupés  en  formes  morphologiques  spécifiques  et  en  phénotypes  fonctionnels  et  
chaque  phénotype  est  classé  en  forme  familiale  et  non  familiale.  
•   Plusieurs  types  :  
+  CMH  sarcomérique  40-­‐60%  
+  Aucune  étiologie  25-­‐50%  
+  Autres  causes  5  –  10%    
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
-­‐   CMH  sarcomérique  :    
+  mutation  génétique,  atteinte  plus  précoce    
+  prévalence  de  CMH  ou  de  mort  subite  dans  la  famille  
+  HVG  plus  importante    
+  Dysfonction  de  la  microcirculation  
+  CPK,  troponine  ,  enzymes  hépatiques  :  normaux  
+  Mauvais  pronostic    
 
-­‐   ECG  :  
•   Anormal  dans  75-­‐95%  
•   HVG  
 •   Ondes  T  négatives    
•   Déviation  axiale  gauche    
•   Ondes  Q  
•   FA  
•   Syndrome  de  Wolff  Parkinson  White    
•   ESV  /  TV  
 
 
 
 
 
 
II.   Critères  diagnostiques  :  
1.   ETT  :  
-­‐   Adulte  sans  ATCD  familiaux  de  CMH  :  épaisseur  >  15  mm  en  télé  diastole,  un  ou  
plusieurs  segments  du  muscle  cardiaque  qui  est  atteint,  épaisseur  extrême  >  35  mm.  
-­‐   Chez  les  apparentés  :  valeur  seuil  à  13  mm  en  télé  diastole.  
-­‐   L’expression  de  la  CMH  est  variable.  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
-­‐   Dg  ETT  Formes  sporadiques  :  
•   Examen  systématique    
•   Critère  majeur  :  épaisseur  >  15  mm  
•   Données  associées  :  
+  DDVG  <  45  mm  
+  type  d’hypertrophie  (symétrique  SIV  /  PPL<  1,3  ,  asymétrique  SIV/PPL  >  1,3)  
+  Dysfonction  diastolique    
+  Gradient  >  30  mmhg  
-­‐   Dg  ETT  Formes  familiale  >  18  ans    :  
•   Enquête  familiale    
•   Epaisseur  >  13  mm  
•   Données  associées  :  
+  type  d’hypertrophie  (symétrique  SIV  /  PPL<  1,3  ,  asymétrique  SIV/PPL  >  1,3)  
+  Gradient  >  30  mmhg  
-­‐   Dg  ETT  enfant  <  18  ans    
•   Nomogramme  d’Henry    
•   Présence  d’un  SAM  
•   Ouverture  méso  systolique  de  la  valve  aortique    
•   Gradient  >  30  mmhg  
•   E/A  <1  
-­‐   Hypertrophie  septale  :  mode  TM  ou  2D  
•   Rapport  septum  /  paroi  post  latérale  >  1,3  
•   Siège  exact  de  l’HVG  
•   Calcul  de  l’indice  de  Maron  
-­‐   Classification  de  l’hypertrophie  :  (PSPA)  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
•   Type  1  :  portion  basale  du  SIV  (2%)  
•   Type  2  :  tout  le  SIV  et  uniquement  (25%)  
•   Type  3  :  SIV  +  paroi  latérale  (66%)  retrouvé  dans  la  CMH  sarcomérique  .  
•   Type  4  :  Hypertrophie  autres  (CMH  apicale)  7%  
-­‐   Indice  de  Maron  :  PSPA  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
•   4  épaisseurs  à  mesurer  à  appréhender  l’hypertrophie,  localisation  ,  étendue  et  suivie  
des  patients    
•   Indice  à  tendance  à  diminuer  avec  l’âge    
•   Hypertrophie  majeur  chez  le  sujet  jeune    
-­‐   CMH  apicale  :  
•   15%  des  CMH  au  Japon,  1  à  10%  des  CMH  en  occidents  (7%  en  France    
•   ECG:  Ondes  T  géantes  négatives  profondes  dans  les  dérivations  précordiales  ,  source  
d’erreur  (syndrome  de  l’IVA).  
•   Tableau  de  douleur  thoracique    
•   ETT  :  ne  permet  pas  de  voir  l’hypertrophie  apicale,  dg  difficile.    
•   Coronarographie  :  coronaires  saines    
•   Ventriculographie  :  aspect  évocateur  d’une  CMH  apicale.  
•   Epaisseur  du  myocarde  atrial  >  15  mm  
•   Considérée  comme  une  forme  bénigne  de  CMH.  
•   Clinique  :    
+  Découverte  fortuite    
+  Enquête  génétique  familiale    
+  Symptômes  :  Douleur  thoracique    
+  Souffle  systolique  /  IM  
 
2.   IRM  :  
-­‐  Gadolinium  à  recherche  de  fibrose  myocardique  (rehaussement  tardif)  
-­‐  2  intérêts    
*  morphologique  à    Dg  :  atteinte  asymétrique  ,  CMH  apicale  ,  localisé  au  niveau  du  VG  
en  mi  paroi,  VD  ,  atteinte  bi  ventriculaire  ,  CMH  vieillissante  qui  vont  se  dilater  (tableau  
d’IC)  ,  forme  restrictive  
*  pronostic  :  injection  de  gadolinium  ,  rehaussement  tardif  à  fibrose  myocardique    
 
3.   CMH  du  sujet  âgé  :  
-­‐   Age  moyen  69  ans    
-­‐   Femme  80%,  HTA  30  %  
-­‐   Peu  de  symptômes  jusqu’à  70  ans    
 -­‐   Petite  cavité  VG  et  hypertrophie  septale  moyenne  (max  observée  <  22mm)  
-­‐   Calcification  de  l’anneau  mitrale  de  sa  portion  inférieure  (progressive  après  55  ans)  
-­‐   Obstacle  sous  aortique  sévère  contrastant  avec  l’hypertrophie    
-­‐   SAM  différent  de  celui  du  sujet  jeune  :  
•   Soulèvement  de  la  valve  peu  important    
•   Excursion  postérieure  marquée  du  SIV  
-­‐   Déformation  progressive  de  géométrie  VG  à  obstacle  progressif  
 
4.   CMH  de  l’enfant  :  
-­‐   Formes  idiopathiques  dans  la  majorité  des  cas    
-­‐   Malformations  
-­‐   Trouble  du  métabolisme    
-­‐   Désordres  neuro  musculaires    
-­‐   Chez  l’enfant  à  CMH  sarcomérique  
 
5.   CMH  et  atteinte  VD  :  
-­‐   HVD  dans  certaines  HVG  (RA,  HTA,  CMH)  
-­‐   L’HVD  est  symétrique  alors  que  l’HVG  est  asymétrique    
-­‐   Pas  de  lien  entre  :  
•   L’obstacle  à  l’éjection  du  VD  et  HVD  
•   Avec  la  dysfonction  diastolique    
•   Avec  HTP  
-­‐  il  existe  une  corrélation  entre  HVD  et  HVG  
 
III.   Diagnostic  d’un  gradient  :  
-­‐   Doppler  continu,  apicale  5  cavités    
-­‐   Mesurer  le  gradient  maximal  +++  
-­‐   Recherche  d’un  SAM  
-­‐   Gradient  éminemment  variable  :  une  seule  mesure  n’est  pas  suffisante,  à  répéter.  
-­‐   Rappel  CMH/  hémodynamique  :  
•   FEVG  supranormale  
•   Elévation  de  la  PTDVG  
•   Petit  VG  déformé  en  systole  
•   Obstacle  à  l’éjection  :  
o   Gradient  intra  ventriculaire  spontané  ou  provoqué  VG  
o   IM  associée  majorée  par  le  SAM.  
o   Effet  Brockenbrough  :  augmentation  de  l’inotropisme  +++  (facteur  d’aggravation  du  
gradient),  diminution  des  résistances  à  l’éjection,  dépasse  le  remplissage  pendant  la  
diastole  (facteur  de  diminution  du  gradient).  
o   On  peut  observer  un  SAM  
o   Une  fermeture  méso  systolique  des  sigmoïdes  (TM  en  PSGA)  
o   On  observe  un  gradient  intra  VG  en  Doppler  continu,  il  est  variable  et  influencé  par  
l’effort,  les  conditions  de  charge  et  il  peut  être  lié  aux  symptômes.  
-­‐   La  fuite  mitrale  se  majore  quand  le  gradient  intra  VG  >  50  mmhg  
-­‐   Gradient  intra  VG  :  
•   Au  repos,  2/3  n’ont  pas  de  gradient    
•   Gradient  varie  avec  l’effort,  conditions  de  charge  et  il  est  corrélé  aux  symptômes.  
•   Echo  d’effort  +++  :  gradient  peut  s’élever  pic  de  l’effort,  récupération  active  +++  (effort  
modéré)  
•   Gradient  significatif  >  30  mmHg  (pic).  
•   3  types  de  patients  :  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
-­‐   Le  gradient  a  une  valeur  pronostique.  
 
IV.   Alcoolisation  septale  :  
-­‐   Repérer  une  première  septale  en  coronarographie    
-­‐   Injecter  de  l’alcool  pure  à  créer  un  infarctus  à  diminuer  le  gradient  intra  VG    
-­‐   Indication  de  l’échographie  de  contraste  :  CMH  apicale  ou  échogeneicité  suboptimale  
(rehaussement  des  cavités  cardiaques).  
-­‐   Indication  :  patient  symptomatique,  gardient  max>  50  mmhg  au  repos  ou  après  
effort,  classe  III-­‐IV  de  la  NYHA  malgré  un  traitement  médical  .  (classe  Ia)  
 
  
 
 
 
 
   
 
 
 
 
V.   Oreillette  gauche,  remplissage  VG  :  
-­‐   OG  :  valeur  dg  et  pronostic  
-­‐   Dilatation  de  l’OG  en  cas  de  CMH  
-­‐   Fonction  atriale  altérée  dans  la  CMH  :  strain  atrial  longitudinal  
-­‐   Evaluation  de  la  dilatation  de  l’OG  :  
•   Volume  de  l’OG  
•   Calcul  à  partir  des  coupes  4  et  2  cavités    
•   Volume  indexé  de  l’OG  (valeur  seuil  à  34  ml/m2)  
•   Non  utilisable  pour  l’évaluation  pronostique  (diamètre  OG)  
 
 
 
 
 
•   Diamètre  de  l’OG  :  plus  intéressant,  valeur  pronostique.  
-­‐   Fonction  diastolique  de  l’OG  :  
•   Profil  mitral  E/A  
•   Flux  veineux  pulmonaire    
•   Onde  E’  
•   Chaque  variable  utilisée  seule  est  faiblement  corrélée  aux  pressions  de  remplissage  en  
cas  de  CMH.  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
VI.   Le  DTI  diagnostique  :  
-­‐   Diagnostique  précoce  +++  
-­‐   Screening  dans  les  familles  de  CMH  
-­‐   Diminution  de  l’onde  E’  chez  des  patients  ayant  une  atteinte  génétique  sans  
apparition  d’HVG.  
 
VII.   Le  strain  :  
-­‐   Strain  longitudinal  ++  
-­‐   Etude  de  la  déformation  myocardique    
-­‐   Codage  couleur  pour  chaque  segment,  codage  avec  des  valeurs  obtenues    
-­‐   Raccourcissement  en  systole  avec  des  valeurs  négatives.  
-­‐   A  réaliser  systématiquement  
-­‐   Chez  le  sportif  :  SL  normal  (valeur  conservé  qq  soit  le  segment  ,  strain  rouge)  
-­‐   Couleur  bleu  :  dyskinésie    
-­‐   Classification  de  maron  et  déformation  myocardique  :  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
VIII.   CMH  dilatée  :  
-­‐   CMH  vieillie  qui  arrive  au  stade  de  l’IC  
-­‐   Fréquence  /  an  de  la  dilatation  1,5%  des  patients  avec  CMH.  
-­‐   Mauvais  pronostic  
-­‐   Diagnostic  de  CMH  plus  difficile  à  faire  au  stade  dilatation  
-­‐   Amincissement  des  parois    
-­‐   Tableau  d’IC  
 
 
 
  
 
   
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
IX.   Suivi  :  
-­‐   Evaluation  clinique,  ECG  12  dérivations,  ETT  :  tous  les  12  à  24  mois  ou  si  apparition  
des  symptômes.  
-­‐   Holter  ECG  de  48  h  :  
•   12  à  24  mois  si  patient  stable  
•   6  à  12  mois  si  patient  en  RRS  avec  une  OG  dilatée  >  45  mm  
-­‐   IRM  tous  les  5  ans  si  patients  stable  ou  tous  les  2  à  3  ans  si  la  maladie  évolue.  
-­‐   Test  d’effort  tous  les  2  à  3  ans  si  patient  stable.  
-­‐   Evaluation  dans  les  centres  de  référence  près  du  domicile  du  patient.  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
   
 
 
 
  
-­‐   Etiologies  et  écho  :  
•   Une  HVG  concentrique  chez  l’enfant  plaide  pour  une  maladie  de  Pompe  voir  une  maladie  
de  Danon.  
•   Une  HVG  concentrique  chez  l’adulte  plaide  pour  une  maladie  de  Fabry  ou  une  
cardiopathie  infiltrative  de  type  amylose.  
-­‐   CMH  sarcomérique  :  atteinte  asymétrique  
-­‐   Maladie  de  pompe  :  maladie  de  surcharge  lysosomale  (glycogénose),  déficit  en  alpha  
glucosidase  acide.  
-­‐   Maladie  de  fabry  :  transmise  par  le  chromosome  X,  maladie  lysosomale  lipidose  ou  
activité  alpha  glucosidase  diminuée  ou  absente  ,  symptômes  neurologiques  ,  
dermatologique,  rénaux  ,  cochlée  vestibulaire  ,  HVG  concentrique.  
-­‐   Ataxie  de  Friedreich  :  diminution  de  la  frataxine,  diminution  de  l’activité  
mitochondriale,  trouble  de  la  coordination  des  mouvements  +  signes  neurologiques,  
cardiomyopathie,  diabète  associée  ,  transmission  autosomique  récessive  ,  maladie  
d’évolution  progressive  ,  marche  impossible  au  bout  de  10  ans  à  20  ans    d’évolution.  
CMH  concentrique  symétrique,  parfois  CMD.  
-­‐   Syndrome  de  Noonan  :  petite  taille,  dysmorphie  faciale  et  une  atteinte  cardio  
vasculaire  (sténose  pulmonaire,  CMH)  
-­‐   Amylose  :  vaste  groupe  de  maladies,  dépôt  de  protéines  insoluble  (précurseur  
sérique)  dans  les  cellules,  atteinte  d’organes  par  des  substances  amyloïdes  :  cœur,  
rein,  foie,  peau  ,  tube  digestif  ,  SNC  …  CMH  hypertrophique  concentrique  ,  gradient  
entre  la  base  et  la  pointe  du  cœur  (strain  conservé  à  la  pointe  par  rapport  à  la  base).  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
   
 
 
 
 
   
 
 
 
 
 
 -­‐  Risque  de  mort  subite  :  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
•   Risque  faible  <  4%  :  pas  d’indication  au  DIA  
•   RISQUE  >  6%  :  Indication  au  DAI  
•   Risque  4-­‐6%  :  du  cas  par  cas    
-­‐   Autres  facteurs  :  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
-­‐   Imagerie  rôle  important  :