Syndrome et Maladie de Cushing :

1. Définition
• Syndrome de Cushing : C’est un ensemble de manifestations cliniques causées par
une exposition prolongée et excessive aux glucocorticoïdes.
• Maladie de Cushing : C’est une forme spécifique de syndrome de Cushing due à un
adénome hypophysaire qui sécrète de l’ACTH.

2. Causes et mécanismes
• Causes exogènes : L’administration prolongée de corticostéroïdes (iatrogène).
• Causes endogènes :
o ACTH-dépendantes : Le syndrome est causé par une surproduction d’ACTH
qui stimule les glandes surrénales à produire un excès de cortisol.
§ Adénome hypophysaire (maladie de Cushing).
§ Sécrétion ectopique d’ACTH par une tumeur (souvent un carcinome
bronchique).
o ACTH-indépendantes : Le syndrome est causé directement par un
dysfonctionnement des glandes surrénales qui produisent un excès de cortisol,
sans intervention de l’ACTH.
§ Adénome surrénalien.
§ Carcinome surrénalien.

3. Signes et symptômes
• Généraux :
o Prise de poids avec obésité facio-tronculaire.
o Visage lunaire, bosse de bison (accumulation de graisse cervico-dorsale).
• Peau et annexes :
o Fragilité cutanée avec ecchymoses.
o Vergetures pourpres larges et profondes (abdomen, cuisses).
o Hyperpigmentation (uniquement si ACTH élevée).
o Acné et hirsutisme (surtout chez les femmes).
• Système musculaire et osseux :
o Faiblesse musculaire proximale.
o Ostéoporose avec risque accru de fractures.
• Métabolisme :
o Hyperglycémie pouvant évoluer en diabète sucré.
o Hypertension artérielle (HTA).
o Hypokaliémie.
• Immunité : Susceptibilité accrue aux infections.
• Psychiatrie : Dépression, insomnie, irritabilité.
4. Diagnostic
A. Tests de dépistage pour confirmer l’hypercortisolisme :
1. Cortisol libre urinaire (CLU) :
o Valeur normale : < 50 µg/24h.
o Cushing : > 50–100 µg/24h (test répété 2-3 fois).
2. Test de freinage faible à la dexaméthasone :
o Administration de 1 mg de dexaméthasone à 23h.
o Dosage du cortisol plasmatique le matin : entre 8h et 9h
§ Normal : < 1,8 µg/dL.
§ Cushing : > 1,8 µg/dL.
B. Détermination de la cause (ACTH-dépendant ou indépendant) :
1. Dosage de l’ACTH plasmatique :
o Normal : 10–50 pg/mL.
o ACTH < 5 pg/mL : Cushing ACTH-indépendant (lésion surrénalienne).
o ACTH > 20 pg/mL : Cushing ACTH-dépendant (hypophysaire).
o ACTH entre 5–20 pg/mL : test de stimulation à la CRH

2. Test de freinage fort à la dexaméthasone (8 mg) :

o Suppression du cortisol > 50 % : Origine hypophysaire (maladie de cushing)

C. Imagerie pour localiser la source :

1. IRM hypophysaire : Recherche d’un adénome hypophysaire (maladie de Cushing).
2. Scanner thoraco-abdomino-pelvien : Recherche de tumeurs surrénaliennes

5. Complications
• Diabète sucré.
• Hypertension artérielle et maladies cardiovasculaires.
• Ostéoporose avec fractures pathologiques.
• Infections fréquentes (baisse de l’immunité).
• Troubles psychiatriques (dépression, psychose).

6. Traitement
A. Causes exogènes :
• Réduction progressive des corticostéroïdes pour éviter une insuffisance surrénalienne
aiguë.
B. Causes endogènes :
1. Traitement chirurgical :
o Adénomectomie hypophysaire (maladie de Cushing).
o Surrénalectomie (adénome ou carcinome).
o Résection d’une tumeur ectopique.
2. Traitement médicamenteux :
o Kétoconazole : 600–1200 mg/j, en 2-3 prises (bloque la synthèse des
stéroïdes).
o Mitotane : 2–4 g/j (cytotoxique pour les cellules surrénaliennes).
o Mifépristone : 300–1200 mg/j (antagoniste des récepteurs aux
glucocorticoïdes).
3. Radiothérapie :
o Indiquée si chirurgie impossible ou en cas de récidive hypophysaire.
 L'hypothyroïdie de l'adulte

1. Définition
L'hypothyroïdie de l'adulte est une condition dans laquelle la glande thyroïde ne produit pas
suffisamment d'hormones thyroïdiennes ( T4 T3), entraînant un ralentissement des fonctions
métaboliques du corps. Ces hormones sont essentielles pour réguler de nombreuses fonctions
corporelles, telles que la température corporelle, le métabolisme, la fréquence cardiaque, et
plus encore.
Causes principales :
• Maladie de Hashimoto : Une maladie auto-immune où le système immunitaire
attaque la glande thyroïde, la rendant moins efficace. C'est la cause la plus fréquente
d'hypothyroïdie.
• Ablation de la thyroïde : Chirurgie de la thyroïde, souvent en raison de nodules
thyroïdiens ou de cancer thyroïdien.
• Carence en iode : Rare dans les pays développés grâce à l'enrichissement en iode du
sel, mais c’est une cause fréquente dans les régions où l’iode est insuffisant.
• Traitement à base d'iode radioactif : Utilisé pour traiter des troubles de la thyroïde,
comme l'hyperthyroïdie, mais il peut endommager la glande thyroïde et provoquer une
hypothyroïdie.
• Médicaments : Certains médicaments comme les antithyroïdiens, le lithium, ou les
amiodarones peuvent induire une hypothyroïdie.
• Hypopituitarisme : Déficit de l'hormone stimulante de la thyroïde (TSH) produite par
l’hypophyse.
Mécanisme sous-jacent :
L'hypothyroïdie survient généralement lorsque la glande thyroïde est incapable de produire
des quantités suffisantes de T4 et T3. Cela entraîne une diminution de la régulation des
processus métaboliques et des effets dans tout le corps. En cas d'hypothyroïdie primaire
(problème au niveau de la thyroïde), les niveaux de TSH seront élevés, car l'hypophyse essaie
de compenser la faiblesse de la glande thyroïde.

2. Classification
L’hypothyroïdie peut être classée en fonction de son origine :
• Hypothyroïdie primaire :
La cause de l'hypothyroïdie se situe directement au niveau de la glande thyroïde
(maladie de Hashimoto, ablation, carence en iode, etc.).
o TSH élevée, T3 et T4 faibles.
• Hypothyroïdie secondaire :
L'hypothyroïdie est causée par un dysfonctionnement de l'hypophyse qui ne sécrète
pas suffisamment de TSH, ce qui entraîne une faible stimulation de la thyroïde.
o TSH faible ou normale, T3 et T4 faibles.

3. Signes et symptômes
Les symptômes de l’hypothyroïdie sont liés au ralentissement métabolique et peuvent varier
en fonction de la sévérité de la maladie.
• Généraux :
o Fatigue importante.
o Sensibilité accrue au froid.
o Gain de poids inexpliqué ou difficulté à perdre du poids.
o Constipation.
 o Peau sèche, cheveux fins et cassants.
o Ongles cassants.
• Système cardiovasculaire :
o Bradycardie (fréquence cardiaque lente).
o Hypertension (surtout diastolique).
o Hypercholestérolémie (cholestérol total élevé, y compris LDL).
• Système nerveux central :
o Dépression, tristesse, ou humeur dépressive.
o Trouble de la mémoire, ralentissement cognitif.
o Somnolence excessive.
• Système reproducteur :
o Irrégularités menstruelles (ménorragies, aménorrhée).
o Infertilité possible.
• Autres symptômes :
o Voix rauque.
o Myopathie (douleurs musculaires, faiblesse musculaire).
o Augmentation de la taille de la thyroïde (goitre).

4. Diagnostic
Les tests diagnostiques pour l'hypothyroïdie se basent sur des analyses de sang mesurant les
niveaux des hormones thyroïdiennes et de TSH.
• TSH:
o La première mesure utilisée. Dans l'hypothyroïdie primaire, la TSH est élevée
car l'hypophyse tente de stimuler la thyroïde à produire plus d'hormones.
o Normalement, la TSH doit être entre 0,4 et 4,0 mU/L. Au-delà de cette plage,
on peut suspecter une hypothyroïdie.
• T4 libre:
o Dans l’hypothyroïdie primaire, la T4 libre est faible.
o Les valeurs normales sont généralement autour de 0,8 à 2,0 ng/dL.
• T3 libre :
o Le T3 est généralement plus affecté dans l'hypothyroïdie secondaire ou
tertiaire, et sa concentration est souvent basse dans l'hypothyroïdie primaire
sévère.
• Anticorps anti-thyroïdiens : anti-TPO
o Si la cause est auto-immune (comme la maladie de Hashimoto), des anticorps
anti-TPO (thyroperoxydase) et anti-thyroglobuline peuvent être détectés.
• Échographie thyroïdienne :
o Permet de détecter des anomalies de la glande (goitre, nodules).
• Bilan lipidique :
o Pour évaluer les niveaux de cholestérol en cas d'hypothyroïdie.

5. Complications
• Myxoedème :
Une forme sévère d’hypothyroïdie, pouvant provoquer des symptômes graves comme
une hypothermie, une dépression profonde, un coma, une bradycardie extrême.
• Cardiopathie
• Infertilité
• Troubles neuropsychologiques
• Goitre : Une croissance excessive de la glande thyroïde en réponse à des faibles
niveaux de T3 et T4.
6. Traitement
Le traitement de l'hypothyroïdie repose principalement sur la substitution des hormones
thyroïdiennes.
• Lévothyroxine (T4 synthétique) :
o C'est le traitement de première intention. La levothyroxine est administrée par
voie orale sous forme de comprimés.
o Dosage initial :
§ Généralement 1,6 µg/kg/jour pour un adulte en bonne santé.
§ Administré le matin , 30 min a jeun avec 200ml d’eau plate
o Ajustement :
§ Le dosage est ajusté en fonction des niveaux de TSH mesurés dans le
sang après 6 à 8 semaines.
§ L’objectif est d’obtenir une TSH dans la plage normale (0,4 à 4,0
mU/L).
• Suivi :
o Il est important de suivre régulièrement les niveaux de TSH pour ajuster la
dose de levothyroxine.
o Les ajustements sont nécessaires en fonction des symptômes cliniques et des
variations hormonales.
 Coma Myxoedémateux

1) Définition
Définition de la maladie : Le coma myxoedémateux est une forme grave de l'hypothyroïdie
aiguë, qui survient généralement chez des patients ayant une hypothyroïdie non traitée ou mal
contrôlée. Il représente une défaillance extrême des fonctions organiques, pouvant être
déclenchée par un stress (infections, chirurgie, exposition au froid, etc.) et se manifeste par
une dépression du système nerveux central, une hypothermie et une décompensation de
l’hypothyroïdie.
Causes :
• Hypothyroïdie non traitée ou mal traitée, souvent chez des patients âgés.
• Infection aiguë, choc, hypothermie ou médicaments comme les sédatifs.
• Facteurs déclencheurs : stress, chirurgie, infection, hypothermie, etc.
Mécanisme : L'hypothyroïdie extrême entraîne un ralentissement profond des processus
métaboliques, notamment dans le système nerveux central, le cœur et d'autres organes vitaux.
Cela se traduit par une dépression marquée du système respiratoire et cardiaque, une
réduction des fonctions organiques et un métabolisme extrêmement ralenti. Le coma est une
manifestation extrême de cette insuffisance fonctionnelle.
Valeurs normales :
• TSH : 0,4 - 4,0 µUI/mL.
• T4 libre : 0,7 - 1,9 ng/dL.
• T3 libre : 2,3 - 4,2 pg/mL. Ces valeurs peuvent être faibles dans le coma
myxoedémateux, en particulier la T4 et la T3.

2) Signes et symptômes
Cliniques :
• Hypothermie : Température corporelle inférieure à 35°C.
• Somnolence et confusion : État mental altéré, avec une progression vers un coma
profond.
• Hypoventilation : Ralentissement de la respiration, pouvant mener à une hypoxie.
• Hypotension et bradycardie : Une diminution importante du rythme cardiaque et de
la pression artérielle.
• Œdème myxœdémateux : Manifestation de rétention d'eau avec une peau épaisse et
cireuse, souvent visible autour des yeux et sur les membres.
• Respiration de Cheyne-Stokes : Un type de respiration anormale avec des pauses
respiratoires.
Paraclinique :
• Hypoglycémie : La baisse de la glycémie est fréquente chez ces patients.
• Hyponatrémie : Baisse du sodium sanguin.
• ACIDO-BASE : Les perturbations acido-basiques, comme l'acidose respiratoire,
peuvent survenir.
• Examen ECG : Peut montrer une bradycardie, des arythmies ou un allongement de
l'intervalle QT.
• Analyse hormonale : Des taux de T3 et T4 très bas et de TSH élevée dans le cadre
d'une hypothyroïdie sévère.

3) Diagnostic
Tests hormonaux :
• Dosage de la TSH : TSH élevée (indiquant un manque d'hormones thyroïdiennes).
 • Dosage de la T4 libre : Niveau très bas, voire indétectable.
• Dosage de la T3 libre : Faible, mais peut être plus élevé que la T4 dans certains cas.
Tests biologiques :
• Bilan électrolytique : Recherche d'une hyponatrémie (baisse du sodium) et d'une
hypoglycémie.
• Bilan acido-basique : Pour détecter d'éventuelles anomalies, notamment l'acidose
respiratoire ou métabolique.
• Gaz du sang : Confirmer une hypoxie (diminution de l’oxygène) et des troubles de
l'acidité sanguine.
Tests complémentaires :
• ECG : Permet de détecter des anomalies cardiaques telles que la bradycardie,
l'intervalle QT prolongé, ou des arythmies.
• Imagerie : L'imagerie cérébrale peut être utile en cas de suspicion de complications,
comme un AVC ou une hémorragie, bien que ce soit rare.

4) Traitement
Traitement médicamenteux :
• Lévothyroxine (T4) :
o Traitement principal pour restaurer les niveaux d’hormones thyroïdiennes. La
levothyroxine doit être administrée par voie intraveineuse (IV) dans un premier
temps à des doses élevées, environ 500 µg à 1 mg par jour.
o Ensuite, la posologie sera ajustée en fonction des résultats hormonaux.
• Traitement de l’hypothermie :
o Réchauffement passif avec couverture chauffante et pour ramener la
température corporelle à la normale.
• Soutien respiratoire :
o Oxygénothérapie et ventilation assistée si nécessaire pour maintenir une
oxygénation adéquate.
Durée du traitement :
Le traitement de la phase aiguë du coma myxoedémateux peut durer plusieurs jours à
semaines, selon l'état clinique du patient. Une fois stabilisé, le patient continuera à recevoir de
la lévothyroxine à vie, sous forme orale, avec un ajustement en fonction de ses niveaux de
TSH et de T4 libre.
 maladie de Basedow (hyperthyroïdie)

1. Définition
La maladie de Basedow (ou maladie de Graves) est une maladie auto-immune qui entraîne
une hyperthyroïdie Elle est caractérisée par une production excessive d’hormones
thyroïdiennes (T3 et T4) par la glande thyroïde, ce qui accélère le métabolisme corporel. Cela
est dû à la présence d'anticorps dirigés contre le récepteur de la TSH , ce qui stimule de
manière inappropriée la thyroïde à produire de l’hormone thyroïdienne en excès.
Causes :
• Maladie auto-immune : Les anticorps (anticorps stimulants du récepteur de la TSH,
appelés TRAB) activent la thyroïde, entraînant une production excessive de T3 et T4.
• Facteurs génétiques : Il existe une prédisposition génétique. Les antécédents
familiaux de la maladie augmentent le risque.
• Facteurs environnementaux : Le stress, les infections virales, ou des événements
déclencheurs peuvent favoriser l'apparition de la maladie chez les personnes
génétiquement prédisposées.
Mécanisme sous-jacent :
Les anticorps TRAB se lient au récepteur de la TSH sur les cellules de la thyroïde, ce qui
active la glande à produire trop d'hormones thyroïdiennes. Cela augmente les niveaux de T3 et
T4 dans le sang, entraînant des symptômes d'hyperthyroïdie. L'augmentation de la production
de ces hormones entraîne également une réduction de la TSH, qui est inhibée par la
rétroaction négative.

2. Signes et symptômes
Les symptômes sont liés à l'excès d'hormones thyroïdiennes et à l'activation du métabolisme
corporel.
• Systèmes généraux :
o Perte de poids rapide malgré un appétit augmenté.
o Nervosité, irritabilité, agitation.
o Sensibilité à la chaleur, sueurs excessives.
o Fatigue, mais sommeil perturbé.
• Systèmes cardiovasculaire et respiratoire :
o Tachycardie (accélération du rythme cardiaque), palpitations.
o Hypertension artérielle.
o Augmentation du travail cardiaque, parfois insuffisance cardiaque dans les cas
graves.
• Systèmes nerveux et musculosquelettique :
o Tremblements des mains.
o Faiblesse musculaire (surtout dans les membres supérieurs).
• Système digestif :
o Diarrhée fréquente ou selles molles.
• Manifestations oculaires (exophtalmie) :
o Yeux globuleux ou exorbités.
o Sensation de sable dans les yeux (sécheresse oculaire).
o Sensibilité à la lumière (photophobie), vision double.
o Inflammation des muscles oculaires, douleur et inconfort.
• Goitre :
 o La glande thyroïde est agrandie, ce qui peut provoquer une gêne ou des
difficultés à avaler.

3. Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Basedow repose sur une combinaison de tests cliniques et
biologiques.
• Analyse sanguine :
o TSH (Thyroid Stimulating Hormone) : Très faible, souvent indétectable.
o T3 libre et T4 libre: Élevés, confirmant une hyperthyroïdie.
o TRAB: La présence d’anticorps TRAB est spécifique de la maladie de
Basedow et est un test diagnostique clé. Les niveaux sont généralement élevés.
• Échographie thyroïdienne :
o Permet d’évaluer la taille de la glande thyroïdienne et la présence d’un goitre.
• Scintigraphie thyroïdienne :
o Un test utilisant un isotope radioactif pour observer l’activité de la glande
thyroïdienne. La glande apparaît souvent très active, avec une captation accrue
du radiotraceur.

4. Complications
Si la maladie de Basedow n'est pas traitée ou mal contrôlée, elle peut entraîner des
complications graves :
• Crise thyrotoxique (ou storm thyroïdien) : Une forme aiguë et potentiellement
mortelle d’hyperthyroïdie sévère avec des symptômes tels que la fièvre, des
palpitations, une confusion, une déshydratation, des vomissements et une défaillance
multiviscérale.
• Exophtalmie sévère : Peut entraîner des lésions permanentes des yeux, une cécité, ou
une ulcération de la cornée en cas de sécheresse oculaire extrême.
• Insuffisance cardiaque : Le cœur peut être surchargé à cause de la tachycardie
persistante et de l’hypertension.
• Ostéoporose : La stimulation excessive du métabolisme augmente le risque de
fragilité osseuse.

5. Traitement
Le traitement de la maladie de Basedow vise à normaliser les niveaux hormonaux et à traiter
les symptômes associés. Il existe plusieurs approches thérapeutiques :
• Médicaments antithyroïdiens :
o Thionamides (méthimazole ou propylthiouracile) : Inhibent la production de
T3 et T4.
§ Dosage :
§ Méthimazole : 10-40 mg/j, ajusté selon les taux de TSH, T3 et
T4.
§ Propylthiouracile : En cas d'intolérance au méthimazole, à des
doses de 100-200 mg/j.
§ Le traitement est généralement suivi pendant plusieurs mois à un an
avant d’envisager une autre stratégie.
• Bêta-bloquants :
o Pour contrôler les symptômes comme la tachycardie, les tremblements et
l'anxiété.
§ Propranolol : 10-40 mg, 2-3 fois par jour selon la tolérance.
 • Iode radioactif (RAI) :
o Utilisé pour détruire sélectivement les cellules thyroïdiennes hyperactives.
§ Posologie : Dépend des niveaux hormonaux et de la taille du goitre,
administré sous forme de capsule.
• Chirurgie (thyroïdectomie) :
o Dans les cas graves ou lorsqu'il existe une contre-indication à l’iode radioactif,
une ablation partielle ou totale de la glande thyroïdienne peut être envisagée.
• Traitement de l'exophtalmie :
o Corticostéroïdes : Pour réduire l’inflammation.
o Chirurgie (décompression orbitale) : Dans les cas graves d'exophtalmie pour
soulager la pression sur les yeux.

crise thyrotoxique
1) Définition
Définition de la maladie : La crise thyrotoxique est une urgence endocrinologique
potentiellement mortelle qui résulte d'une augmentation aiguë et sévère des niveaux
d'hormones thyroïdiennes (T3 et T4) dans le sang. Elle survient principalement chez les
patients ayant une hyperthyroïdie préexistante, particulièrement dans la maladie de Graves-
Basedow. Cette crise peut être déclenchée par des facteurs stressants comme une infection,
une chirurgie, un accouchement, ou un sevrage brutal des médicaments antithyroïdiens.
Causes :
• Maladie de Graves-Basedow (90% des cas) : Hyperthyroïdie causée par des
anticorps stimulants des récepteurs de la TSH.
• Goitre toxique multinodulaire : Prolifération de cellules thyroïdiennes autonomes
produisant un excès d'hormones thyroïdiennes.
• Thyroïdite : Inflammation de la glande thyroïde (par exemple, thyroïdite subaiguë).
• Sevrage de traitement antithyroïdien : Arrêt brutal des médicaments antithyroïdiens
(thiamazole, propylthiouracile).
• Facteurs déclencheurs : Infection, traumatisme, grossesse, ou chirurgie.
Mécanisme : Les niveaux excessifs d'hormones thyroïdiennes accélèrent de manière extrême
le métabolisme de l'organisme, entraînant une hyperthermie, des troubles du rythme cardiaque
(comme la fibrillation atriale), une hyperréactivité du système nerveux sympathique (qui peut
provoquer une agitation, des tremblements et de l'anxiété), ainsi qu'une insuffisance cardiaque
et une défaillance multiviscérale en cas de non-traitement.
Valeurs normales :
• TSH : 0,4 - 4,0 µUI/mL.
• T4 libre : 0,7 - 1,9 ng/dL.
• T3 libre : 2,3 - 4,2 pg/mL.
Dans la crise thyrotoxique, les valeurs de T4 libre et T3 libre sont considérablement
élevées, tandis que la TSH est souvent indétectable ou extrêmement faible.

2) Signes et symptômes
Cliniques :
• Fièvre élevée : Température corporelle supérieure à 38°C, parfois jusqu'à 40°C.
 • Agitation, confusion, psychose : Trouble de l'état mental, souvent avec des
hallucinations ou des délires.
• Tachycardie sévère : Fréquence cardiaque supérieure à 140 battements par minute,
fibrillation atriale fréquente.
• Hypertension : Souvent accompagnée de tachycardie.
• Tremblements, nervosité : Agitation, tremblements des mains.
• Dyspnée, insuffisance cardiaque : Difficultés respiratoires, parfois accompagnées de
signes d'insuffisance cardiaque.
• Vomissements, diarrhée, déshydratation : Troubles gastro-intestinaux fréquents.
• Hyperréflexie : Réflexes tendineux vifs.
• Exophtalmie (dans le cadre de la maladie de Graves).
Paraclinique :
• Hyperglycémie : La crise thyrotoxique peut provoquer une élévation de la glycémie,
en raison de l'activation de la voie catabolique.
• Hypercalciurie : Augmentation du calcium dans les urines.
• ECG : Tachycardie sinusale, fibrillation atriale, et signes d’insuffisance cardiaque.
• Analyses hormonales :
o T3 et T4 libres élevées, TSH indétectable ou très basse.
o Protéine C-réactive (CRP) et autres marqueurs inflammatoires souvent élevés
en cas de déclenchement infectieux.

3) Diagnostic
Tests hormonaux :
• Dosage de la TSH : TSH basse ou indétectable (en raison de l’effet négatif des
hormones thyroïdiennes sur la production de TSH).
• Dosage de la T4 libre : Niveau élevé, souvent > 2,0 ng/dL.
• Dosage de la T3 libre : Niveau élevé, parfois > 5,0 pg/mL.
Tests biologiques :
• Gaz du sang : Souvent, acidose métabolique, hypoxie, ou troubles électrolytiques
(hyponatrémie, hypokaliémie).
• Bilan hépatique : Parfois perturbé, avec une élévation des transaminases (ALAT,
ASAT), en raison de la dégradation tissulaire accrue.
Tests complémentaires :
• ECG : Pour surveiller la fréquence cardiaque et détecter des arythmies.
• Échographie cardiaque : En cas de signes de décompensation cardiaque ou
d’insuffisance cardiaque.
• Scintigraphie thyroïdienne : Peut être utile pour différencier les causes de
l'hyperthyroïdie, notamment dans le cas d'un goitre multinodulaire toxique ou d’une
thyroïdite.

4) Traitement
Traitement médicamenteux :
• Antithyroïdiens :
o méthimazole : 60-80 mg par jour, ajustée en fonction des réponses cliniques et
biologiques.
o Propylthiouracile (PTU) : 500-1000 mg en bolus. Puis 250mg chaque 4h
• Bêtabloquants :
o Propranolol : 60-80 mg toutes les 4 heures.
• Iode radioactif
 l'insuffisance corticosurrénale chronique (maladie d'Addison)
1. Définition
L’insuffisance corticosurrénale chronique est une maladie rare qui se caractérise par une
insuffisance de production des hormones par les glandes surrénales, notamment le cortisol,
l'aldostérone . Cela peut être dû à une destruction progressive des glandes surrénales ou à un
dysfonctionnement de l'hypophyse ou de l'hypothalamus (cas de l’insuffisance
corticosurrénale secondaire).
Causes :
• Insuffisance primaire (maladie d'Addison) : Il s'agit de la forme la plus courante et
est généralement liée à une destruction des glandes surrénales par un processus
auto-immun. Les autres causes peuvent inclure des infections (tuberculose, VIH)
• Insuffisance secondaire : Elle résulte de problèmes à l’hypothalamus ou à
l’hypophyse, entraînant une diminution de la production de CRH ou de ACTH qui
sont nécessaires à la stimulation des glandes surrénales.
Mécanisme sous-jacent :
Dans l’insuffisance corticosurrénale primaire, la destruction des glandes surrénales entraîne
une diminution de la production de cortisol et d'aldostérone. Cela perturbe plusieurs
systèmes corporels, notamment le métabolisme des glucides, des lipides, des protéines,
l'équilibre des électrolytes et la régulation de la pression artérielle.
Dans l'insuffisance secondaire, la baisse de l'ACTH empêche la stimulation des glandes
surrénales.

2. Classification
L'insuffisance corticosurrénale peut être classée en :
• Insuffisance corticosurrénale primaire (maladie d'Addison) : Résulte de la
dégradation ou du dysfonctionnement des glandes surrénales.
• Insuffisance corticosurrénale secondaire : Résulte de la perte ou de l'insuffisance de
l'ACTH produite par l'hypophyse, ce qui empêche la stimulation des glandes
surrénales.

3. Signes et symptômes
• Symptômes généraux :
o Fatigue intense, faiblesse musculaire.
o Perte de poids inexpliquée.
o Anorexie (perte d'appétit).
o Nausées, vomissements, douleurs abdominales.
o Hypotension (pression artérielle basse), surtout en position debout
(orthostatisme).
• Symptômes spécifiques :
o Hyperpigmentation : La peau devient foncée, particulièrement dans les plis
cutanés (comme les coudes, les genoux, les paumes) et les muqueuses. Cela est
dû à l'augmentation de l'ACTH, qui stimule la production de mélanine.
o Dérèglements électrolytiques : Hyponatrémie et hyperkaliémie, dus à
l’insuffisance d'aldostérone, qui régule l'équilibre en sodium et en potassium.
o Hypoglycémie : La baisse de cortisol diminue la capacité de l’organisme à
produire du glucose, surtout en période de stress.
o Déshydratation et diminution du volume sanguin : Cela résulte de
l'insuffisance d'aldostérone et de la rétention inadéquate de sodium et d'eau.
4. Diagnostic
Le diagnostic de l'insuffisance corticosurrénale repose sur des tests hormonaux, des tests de
stimulation et des examens cliniques.
• Analyse sanguine :
o Cortisol plasmatique: (5 - 25 µg/dL)
Mesuré à 8 heures du matin, il est généralement bas dans l’insuffisance
corticosurrénale.
o ACTH plasmatique : (7 - 60 pg/mL)
§ Dans l'insuffisance primaire, les niveaux d'ACTH sont élevés en
raison du manque de feedback négatif du cortisol.
§ Dans l'insuffisance secondaire, les niveaux d’ACTH sont bas.
o Sodium et potassium : Les niveaux de sodium peuvent être bas
(hyponatrémie) et les niveaux de potassium peuvent être élevés
(hyperkaliémie).
• Test de stimulation à l'ACTH :
Le test consiste à administrer une dose d'ACTH synthétique et à mesurer la réponse du
cortisol. Si le cortisol reste bas après l’administration de l’ACTH, cela indique une
insuffisance corticosurrénale.
• Imagerie :
o Scanner ou IRM des glandes surrénales : Permet de rechercher des
anomalies structurelles des glandes surrénales, comme une atrophie ou des
lésions.
o IRM de l’hypophyse : Si l’insuffisance corticosurrénale est secondaire, une
IRM peut aider à identifier des anomalies de l’hypophyse.

5. Complications
L'insuffisance corticosurrénale non traitée ou mal gérée peut entraîner des complications
graves, y compris :
• Crise adrénalienne (ou crise addisonienne) :
Une urgence médicale provoquée par une insuffisance aiguë de cortisol. Elle survient
souvent en réponse à un stress (infection, chirurgie, blessure). Elle se manifeste par
des symptômes graves tels que :
o Hypotension sévère (choc).
o Vomissements, diarrhée, douleur abdominale.
o Confusion, déshydratation, perte de conscience.
• Troubles électrolytiques :
En raison de l'aldostérone insuffisante, une hyperkaliémie (excès de potassium) et une
hypoglycémie peuvent survenir, augmentant le risque de complications cardiaques et
neurologiques.
• Troubles cardiovasculaires :
L'hypotension chronique peut entraîner une insuffisance cardiaque ou des troubles du
rythme cardiaque, notamment en cas d'hyperkaliémie.
6. Traitement
Le traitement de l'insuffisance corticosurrénale vise à remplacer les hormones manquantes et
à prévenir les crises.
• Traitement de substitution hormonale :
o Cortisol : Administration de hydrocortisone pour remplacer le cortisol.
§ Dosage :
§ L'hydrocortisone 15 à 25 mg par jour, répartie en 2 à 3 doses.
o Aldostérone : Administration de fludrocortisone pour remplacer
l'aldostérone.
§ Dosage : 0,05 à 0,2 mg par jour, ajusté en fonction des niveaux de
sodium et de potassium dans le sang.
• Traitement de la crise addisonienne :
En cas de crise, une administration intraveineuse de hydrocortisone à forte dose (100
mg) est nécessaire, accompagnée de perfusions de solutés salins pour traiter la
déshydratation et rétablir l’équilibre électrolytique.
 l'insuffisance corticosurrénale aiguë (crise surrénalienne)
1) Définition
Définition :
est une urgence médicale caractérisée par une défaillance aiguë de la production de cortisol et
parfois d'aldostérone par les glandes surrénales. Cette condition peut entraîner un état de choc,
une hypoglycémie, une hyperkaliémie et, en l'absence de traitement, une issue fatale.
Causes principales :
• Insuffisance surrénalienne primaire (maladie d’Addison) : Destruction des glandes
surrénales, souvent d’origine auto-immune.
• Insuffisance secondaire : Défaut d'ACTH dû à des lésions hypophysaires ou à l'arrêt
brutal des corticostéroïdes exogènes.
• Facteurs déclenchants :
o Sepsis, infections (notamment septicémie à méningocoques).
o Traumatisme ou stress majeur (chirurgie, accouchement).
o Arrêt brutal des corticostéroïdes chez un patient sous traitement chronique.
Mécanisme :
La diminution rapide du cortisol entraîne une perte de régulation glycémique, une
hypotension (due à une diminution de la réponse vasculaire aux catécholamines), et des
troubles électrolytiques (hyponatrémie, hyperkaliémie) en raison d'une carence en
aldostérone. Ces déséquilibres peuvent rapidement progresser vers un état de choc et une
défaillance multiviscérale.
Valeurs normales :
• Cortisol plasmatique :
o Matin : 10-20 µg/dL (275-550 nmol/L).
o Soir : 3-10 µg/dL (80-275 nmol/L).
o En crise : généralement < 5 µg/dL.
• ACTH :
o Matin : 10-60 pg/mL (2,2-13,2 pmol/L).

2) Signes et symptômes
Cliniques :
• Symptômes généraux :
o Asthénie sévère et fatigue.
o Fièvre (souvent associée à une infection déclenchante).
o Perte de poids rapide (liée à la déshydratation).
• Troubles cardiovasculaires :
o Hypotension sévère et état de choc résistant aux catécholamines.
o Tachycardie compensatrice.
• Troubles digestifs :
o Nausées, vomissements.
o Douleurs abdominales intenses, parfois mimant un abdomen aigu.
• Troubles neurologiques :
o Confusion, agitation, voire coma.
• Signes spécifiques de l’insuffisance primaire (Addison) :
o Hyperpigmentation cutanée (lignes des paumes, cicatrices anciennes).
o Hypotension orthostatique.
Paracliniques :
• Hyponatrémie (< 135 mmol/L).
• Hyperkaliémie (> 5 mmol/L).
 • Hypoglycémie (< 70 mg/dL ou 3,9 mmol/L).
• Acidose métabolique avec augmentation du trou anionique.
• Élévation de l’urée et de la créatinine (insuffisance rénale fonctionnelle).
• Éosinophilie (> 500/mm³).

3) Diagnostic
Tests biologiques :
1. Dosage du cortisol plasmatique :
o Prélèvement en urgence, sans attendre les résultats pour initier le traitement.
o Valeurs < 5 µg/dL (138 nmol/L) en contexte de stress suggèrent une crise.
o Cortisol > 18 µg/dL (500 nmol/L) exclut une insuffisance aiguë.
2. ACTH plasmatique :
o Élevée dans l’insuffisance primaire (> 100 pg/mL).
o Basse ou normale dans l’insuffisance secondaire.
3. Ionogramme sanguin :
o Hyponatrémie, hyperkaliémie, hypoglycémie.
4. Glycémie :
o Hypoglycémie fréquente dans le contexte de déficit en cortisol.
Imagerie complémentaire :
1. Scanner abdominal : Recherche d'une pathologie surrénalienne (hémorragie,
tumeur).
2. IRM hypophysaire : En cas d'insuffisance secondaire suspectée.
Tests infectieux :
• Hémocultures et autres prélèvements pour identifier une infection déclenchante (ex.
méningite à méningocoque).

4) Traitement
Urgence vitale :
1. Réanimation immédiate :
o Remplissage vasculaire : Sérum salé isotonique (NaCl 0,9%) pour corriger
l’hypotension et la déshydratation.
o Glucose IV si hypoglycémie.
2. Corticothérapie :
o Hydrocortisone IV : Médicament de choix.
§ Dose initiale : 100 mg IV en bolus, suivi de 50-100 mg toutes les 6
o Fludrocortisone (Florinef) : Si insuffisance primaire (Addison).
§ Dose : 0,05-0,2 mg/jour par voie orale, ajoutée une fois le patient
stabilisé.
3. Traitement des troubles électrolytiques :
o Correction de l’hyperkaliémie : Gluconate de calcium IV, insuline + glucose, et
bicarbonates si nécessaire.
o Surveillance de la natrémie et de la kaliémie.
4. Traitement de l'infection sous-jacente :
o Antibiothérapie large spectre en cas de sepsis suspecté.