LEUCINOSE
Programme d’éducation thérapeutique
pour patients avec une leucinose
Dr Juliette BOUCHEREAU
Centre de référence maladies métaboliques
héréditaires
AP - HP NECKER
L’équipe
Anaïs Brassier Jean-Baptiste Murielle Assoun
Aude Depardieu Arnoux Sabine Dewulf
Bénédicte Samba Juliette Sandrine Dubois
Cécile Godot Bouchereau Valérie Barbier
Claire Belloche Laurent Francois Virginie Leboeuf
Manon Tessier
Manuella Bayart
Avec l’aide de
Edusanté. Djamila Boumedien
Association les Enfants du Jardin.
Philippine Marre et ses parents
Le référentiel de compétences de soins des parents
Faire / gérer le
traitement au
Comprendre quotidien Repérer
Résoudre un Analyser
S’expliquer problème de
prévention Mesurer
1 2 3
Les parents d’un Faire face Adapter
enfant vivant avec Décider Réajuster
une leucinose 4 5
doivent être
capables de …
Apprendre à
apprendre
6
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Le référentiel de compétences d’adaptation des parents
Utiliser les
Informer Exprimer ses ressources du
besoins système de soins
Éduquer son Solliciter l’aide de Faire valoir ses
entourage l’entourage droits
1 Exprimer ses 2 3
sentiments relatifs
à la maladie
Formuler un
Mettre en œuvre projet
des conduites Le mettre en
d’ajustement œuvre
Les parents d’un 4 5
enfant vivant avec
Développer son Analyser les
une leucinose estime, sa
Parler de la informations
maladie à son reçues sur sa
doivent être confiance en soi enfant maladie
capables de … 6 7 8
Faire valoir ses Préparer la
choix de santé transition vers un
service d’adultes
9 10
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Le référentiel de compétences du patient
Faire / gérer le traitement au
quotidien
Résoudre un problème de
Comprendre thérapeutique quotidienne, de
gestion de la vie et de la
S’expliquer maladie
Résoudre un problème de
prévention
1
2
Surveiller/évaluer
Repérer, analyser,
Un enfant avec Mesurer Ajustement
une leucinose 3
doit être
capable de …
Réagir face à une Gérer un problème du
situation d’urgence quotidien,
Faire face, décider Anticiper
Adapter, réajuster
4 5
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Construction du programme en ciblant la formation initiale des parents
TEMPORALIT ANNONCE J8
DIAGNOSTIC
BEP J9 J10
É
ÉTAT CLINIQUE DE L’ENFANT STABILISÉ
CMR
Médecin
Diététicien
Infirmier
Assistant social
Psychologue
Comprendre
• le lien entre symptômes de • Nommer la maladie • Administrer le • Connaître les normes du taux
son enfant et la maladie au • Transmettre le nom de traitement sanguin de leucine
moment du diagnostic la maladie • Identifier les nutriments • Classer les aliments selon les
• la cause de la maladie et • Administrer le • Identifier les aliments catégories (interdits, à peser,
son mode de transmission traitement interdits libres, hypoprotidiques)
• Identifier les nutriments • Comprendre l’intérêt du
• Identifier les aliments régime et du mélange d’acides
interdits aminés
• Comprendre l’importance des
apports énergétiques
• Comprendre le système de
BEP : Bilan Éducatif Partagé parts et la tolérance
Construction du programme en ciblant la formation initiale des parents
J11 J12 J13 J14 J15 J16
Médecin
Diététicien
Infirmier
Assistant social
Psychologue
En cas de situations aigües
• Lister et reconnaître les situations à • Identifier mon circuit • Peser les aliments et • Comprendre les mécanismes
risque de décompensation d’acheminement du produits diététiques de la maladie et les risques
• Lister et reconnaître les signes prélèvement en urgence Au quotidien • Comprendre le rôle du
d’aggravation et de décompensation • Faire les prélèvements sur • Surveiller la prise du mélange d’AA, de la
• Repérer les signes de décompensation papier buvard mélange d’AA et des supplémentation et du régime
chez son enfant • Faire les prélèvements sur traitements • Appliquer les changements de
• Identifier les situations devant faire microtubes • Surveiller les prises prescription de la
contacter l’équipe soignante • Identifier les personnes alimentaires supplémentation
• Connaître les modalités du traitement ressources dans son • Informer sur les contraintes • Respecter les conditions
d’urgence : perfusion, SNG entourage alimentaires d’acheminement des
• Evaluer le degré de sévèrité de la • Connaître et solliciter les • Expliquer pourquoi l’enfant prélèvements
situation personnes ressources de a une alimentation • Comprendre l’utilité du
• Intensifier la surveillance des signes l’équipe soignante différente protocole d’urgence, du 100%,
BEP : Bilan Éducatif Partagé – SNG : Sonde naso-Gastrique P.A..I…
d’alerte • Gérer le renouvellement
des ordonnances
Les modules créés après pondération des objectifs des référentiels
Gérer
l’urgence
4
Communiquer
autour de la
maladie
1 3
Comprendre
la maladie et Connaître et
gérer le
son mode de
transmission traitement
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les modules créés après pondération des objectifs des référentiels
Gérer
l’urgence
4
Communiquer
autour de la
maladie
1 3
Comprendre
la maladie et Connaître et
gérer le
son mode de
transmission traitement
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les ateliers du module 1
Définir la leucinose
Expliquer le mécanisme de la maladie
Atelier 1 2
Décrire le principe du traitement
Comprendre la cause et les mécanismes
Atelier 2 Comprendre le mode de transmission
1
Comprendre
la maladie et Comprendre les risques de la leucinose
son mode de
transmission Atelier 3 Comprendre les modalités de surveillance
Identifier les situations à risque d’intoxication à la
leucine
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les supports pédagogiques et les remis aux parents du module 1
1 Fiche « nuage de mots »
Atelier 1
Atelier 2
Atelier 3
Comprendre
la maladie et
son mode de
transmission
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les supports pédagogiques et les remis aux parents du module 1
Chevalet imagier double face - 8 thématiques
Face PATIENT
Atelier 1
Atelier 2
Atelier 3
Face SOIGNANT
Comprendre
la maladie et
son mode de
transmission
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les supports pédagogiques et les remis aux parents du module 1
8 fiches de synthèse
Atelier 1
Atelier 2
Atelier 3
Comprendre
la maladie et
son mode de
transmission
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les supports pédagogiques et les remis aux parents du module 1
1 planche du chevalet 1 fiche synthèse
Atelier 1
Atelier 2 Jeu « la pioche aux gènes »
Atelier 3
Comprendre
la maladie et
son mode de
transmission
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les supports pédagogiques et les remis aux parents du module 1
1 triptyque avec parties amovibles
1 dépliant « Surveillance et conséquences de l’intoxication par la leucine »
Atelier 1
Atelier 2
Atelier 3
Comprendre
la maladie et
son mode de
transmission
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les ateliers du module 2
Gérer
l’urgence
4
Communiquer
autour de la
maladie
1 3
Comprendre
la maladie et Connaître et
gérer le
son mode de
transmission traitement
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les ateliers du module 2
Gérer
l’urgence Atelier 1 Identifier les situations d’urgence et/ou
les signes de décompensations chez
son enfant
Atelier 2 Évaluer le degré de sévérité
Maîtriser la conduite à tenir face aux
situations d’urgence chez son enfant
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les supports pédagogiques et les remis aux parents du module 2
26 cartes « symptômes »
1 2 3 4 5 6
Atelier 1 7 8 9 1 1 1
0 1 2
Atelier 2
2 1 1 1 1 1 1
3 4 5 6 7 8
Gérer
l’urgence
…
Les supports pédagogiques et les remis aux parents du module 2
6 cartes recto/verso " situations à problèmes"
Atelier 1
Atelier 2
Gérer
l’urgence
ETP PATIENTS
…
LEUCINOSE
Les supports pédagogiques et les remis aux parents du module 2
Carte "mémo"
Atelier 1
Atelier 2
Gérer
l’urgence
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les ateliers du module 3
Gérer
l’urgence
4
Communiquer
autour de la
maladie
1 3
Comprendre
la maladie et Connaître et
gérer le
son mode de
transmission traitement
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les ateliers du module 3
Atelier 1 le régime de croisière
Atelier 2 les risques d'un
régime déséquilibré
3
Connaître et
gérer le
traitement
Atelier 3 les mises en
situation
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les supports pédagogiques du module 3
Activité ludique : « Mon alimentation de la journée » : 1 plateau, 20 cartes « nutriments »,
Plateau
Atelier 1
Atelier 2
Atelier 3
3
Connaître et
gérer le
traitement
Les supports pédagogiques du module 3
Activité ludique : « Mon alimentation de la journée » : 1 plateau, 20 cartes « nutriments », 7 « cartes risques »
Plateau cartes « risques »
Atelier 1
Atelier 2
Atelier 3
Connaître et
gérer le
traitement
Les supports pédagogiques du module 3
Activité ludique : « Mon alimentation de la journée » : 1 plateau, 20 cartes « nutriments », 7 « cartes risques »
23 cartes « situations »
cartes
« situations »
Plateau
Atelier 1
Atelier 2
Atelier 3
Connaître
et gérer le
traitement
Les ateliers du module 4
Gérer
l’urgence
4
Communiquer
autour de la
maladie
1 3
Comprendre
la maladie et Connaître et
gérer le
son mode de
transmission traitement
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les ateliers du module 4
les informations transmises
Atelier
spontanément aux proches
4
Communiquer
autour de la
maladie
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Les supports pédagogiques et les remis aux parents du module 4
4 cartes recto/verso, ciblées interlocuteurs "Expliquer la maladie et le traitement"
Atelier
Communiquer
autour de la
maladie
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Modalités d’utilisation des outils
ETP
Initiale
Renforcement
Design convenant Approche pédagogique Outils utilisables
aux adultes et aux modulable pour les pour divers offres
enfants enfants d’ETP
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Perspectives
Adaptation des outils Digitalisation via la
et ateliers aux autres filière G2m pour une
maladies à régime offre étendue à tout le
hypoprotidique territoire national
Courant 2022-2023 Stimulab
ETP PATIENTS
LEUCINOSE
Merci pour
votre attention.
