Megaoesophage idiopathique:
achalasie de l’oesophage
Objectifs Connaitre
1/ Définition
2/ Physiopathologie
3/ Symptomatologie
4/ Moyens diagnostiques
5/ Moyens thérapeutiques
M. MEDJDOUB
MEGAOESOPHAGE IDIOPATHIQUE:
ACHALASIE DE L’ŒSOPHAGE
❑Définition: Association de
❖ Maladie neuro-musculaire caractérisée par :
– Hypertonie basale SIO
– Absence Relaxation SIO ± incomplète lors déglut°
– Apéristaltisme corps de l’œsophage:
(Absence contrac° propagées /œsophage)
❖Étiologie inconnue
Mégaoesophage Idiopathique²f²
❑Synonymes
• Achalasie
• Cardiospasme
MEGAOESOPHAGE IDIOPATHIQUE:
ACHALASIE DE L’ŒSOPHAGE
❑ Introduction
❑ Fréquence
- Rare : 0.5 à 2 cas pour 100 000 habitants/an
- 4 à 5% des cas chez l’enfant
- 2% sur 550 achalasies rapportées /CHU Tours
❑ Mortalité faible
- 2 cas / 175, Myers et al
- 8 cas / 125, GFHGN
❑ SEXE
-H=F
❑ AGE :
- tout âge 50 - 60
Physiopathologie
❑ Il existe une :
- Destruction progressive neurones inhibiteurs œso.
- Stimulation permanente des neurones excitateurs
- Hypothèse :
*Lésions induites/Réact° auto-immun/Virus dans un contexte de
prédisposit° génétique
* Dénérvation SIO responsable hypertonicité basale+relax°
incomplèt SIO
*Dénérvation corps œso responsable en partie Apéristaltisme œso
Clinique
❑ Symptômes
• Dysphagie
– Paradoxale ( Liquides )
– Intermitente au début
– Non douloureuse
– Basse + svt
– Aggravée / Stress
• Régurgitation=Rejet/bouche Aliments sans effort Vmt
• Douleurs rétro-sternales
Manifestations cliniques
• Premières années de vie:
Régurgitations (83%),
Dysphagie(71%),
Défaut de croissance(54%),
Symptômes respiratoires (41%),
Douleurs thoraciques (41%)
Formes syndromiques: Allgrove (3A) /
Dysautonomie familiale
Mégaœsophage
Examens complémentaires
❑ Rx Poumons =Médiastin élargi
❑ Transit Œsophagien: TOGD
* Corps chaussette ou fuseau ou
* Calibre normal
* SIO Rétréci régulier, centré, souple, queue de radis
Mégaœsophage
❑Examens complémentaires
Endoscopie
Biopsie
Manométrie : Mesure Pression Œsophage.
– Augmentation P° SIO
– Relaxation incomplète SIO
– Absence péristaltisme primaire / Corps Œsophage
score d’ECKARDT
Pour évaluer les symptômes de l’achalasie, un
score subjectif à été développé en 1992 : le
score d’ECKARDT (28). Ce score comprend 4
items : la dysphagie, les régurgitations, la
douleur thoracique et la perte de poids. Le
score s’étend de 0 à 12 avec comme valeur
maximum 12 correspondant au degré le plus
grave. Un patient asymptomatique aurait un
score à 0 (Tableau 1
Manométrie haute résolution (MHR)
a. Modalités de La (MHR) avec analyse topographique des pressions
œsophagiennes (TPO) a été développée depuis les années 1990 (38).
Le rendement diagnostique de la MHR est supérieur à la manométrie
conventionnelle, notamment pour les dysphagies inexpliquées,
situation dans laquelle le gain est de 12 à 20 % selon les études.
b. Modalités de réalisation sont les suivantes: -
Sonde de 4.0 mm + 36 capteurs électroniques circonférentiels espacés
de 1 cm d’intervalle (Unisensor AG, Attinkon, Suisse).
- Calibration vérifiée à 37°C avant et après chaque utilisation.
- Sonde insérée/ voie trans-nasale afin d’enregistrer les données de
pression intra-gastrique, du SIO, de l’œsophage et sphincter supérieur
de l’œsophage (SSO) ).
- Protocole consiste en une phase de repos de 5 mn, suivie /10
déglutit° de 5mL d’eau avec un intervalle de 30 sec entre chaque
déglutit°.
Signaux transmis via le logiciel de Système de Mesures Médicales
(MMS, version 8.18c ; Eschende, Pays-Bas).
Tracés de P° de l’œsophage sont analysés par le même logiciel MMS
pour chaque patient, basé sur la classification de Chicago.
Mesure de P° de repos du SIO est faite à la fin de la phase de 30 sec
séparant 2 déglutitions. De plus, les paramètres évaluant la ¨P°
oesophagienne tels que la pression de relaxation intégrée (PRI),
l’intégrale de la contraction distale (ICD), sont enregistrées.
PRI, utilisée pour estimer la relaxation du SIO, est calculée comme la
moyenne la plus basse de P° du SIO sur 4 sec sur les 10 sec suivant la
déglut° et la relaxa° du SSO.
L’ICD, reflétant l’amplitude de la contr° oesophagienne distale, est
mesurée en intégrant la longueur, la force de contraction et la durée
de la contraction oesophagienne distale ; elle est exprimée en mm
H2O.s.cm.
L’enregistrement est considéré correct si la JOG a été franchie, si le SSO
est repéré et s’il y a au moins 7 déglut° analysables, sans artéfact (39).
On considère qu’une déglut° est analysable si elle est unique et non
précédée ou suivie d’une éructat°.
Lin Z et al. (45) ont redéfinis les valeurs anormales de PRI
selon le sous type d’achalasie (Figure 7). Ces paramètres
permettent de définir trois types d’achalasie :
- type I : PRI > 10mmHg et 100 % de contractions absentes
- type II : PRI > 15mmHg, contractions absentes et
pressurisation pan œsophagienne dans plus de 20 % des
déglutitions, liées à la fermeture du sphincter supérieur et
à la non ouverture du SIO.
- type III: PRI > 17mmHg et présence d’ondes prématurées ou
fragments de contraction distale pour au moins 20 % des
déglutitions. Dans le cas où on observe un défaut de la
relaxation de la JOG avec une PRI supérieure à la normale,
mais des contractions œsophagiennes intactes ou avec des
petits défects, il peut s’agir d’une obstruction mécanique de
la JOG
L’achalasie, définie par une pression de relaxation
intégrée (PRI) supérieure à la normale et une
absence de contraction œsophagienne normale
est divisée en trois sous types :
- Type I sans pressurisation
- Type II avec hyper pressurisation pan œsophag
- Type III avec fragments de contraction distale
ou des spasmes œsophagiens.
Sténose SIO souple, muqueuse lisse, ressaut au
passage Stase résidus alimentaires
Diagnostic différentiel Achalasie
❑ Diagnostic néo Œsophage devant :
– Age + 50
– Symptômes ± 1an
• Dysphagie basse, surtout solides
• Douleurs abdominales ou retro-sternales
• Alimentation avec lenteur, boissons +++
• Liquides mal tolérés parfois
• Rétention salivaire + alimentaire
• Blocages ou douleurs calmés par Vmists
• Retentissement staturo-pondéral 70% + Amaigrissement +++
• Troubles respiratoires , parfois isolés au début 30%
– ECP : Biopsie + EESscopie = Analyse couches paroi
Traitement
❑MOYENS
– Pas possible de restaurer activité normale
oesophagienne TTT palliatif lever obstacle
fonctionnel ( défaut de relaxation SIO)
– 1/ Medical
– 2/ Endoscopique
– 3/ Chirurgical
Traitement Médical
– A/ Nifédipine sublinguale Adalate 10 a 20 mg
– Réduit la P° du SIO de 25 a 50 %
– Efficacité inconstante
– B/ Toxine botulinique dans le SIO Bloque
l’acéthylcholine
TRAITEMENT INSTRUMENTAL
– On utilise des ballons gonflés à l’air a forte P°
– Réalise dilacération des fibres musculaires
– Résultats excellents ou bons dans 60 à 80%des cas
– Meilleur témoin de l’efficacité Diminution Pression du
SIO à moins de 40 de la pression initiale
TRAITEMENT CHIRURGICAL
* Laparotomie ou cœlioscopie
* Cardiomyotomie extra-muqueuse Opération de Heller
Section des fibres musculaires jusqu‘à la muqueuse
* Myotomie endoscopique Décrite en 2010 (InoueJapan)
On crée tunnel entre muq.et muscle qui permet de couper
le muscle qui sera réalisée entre 8 cm au dessus du cardia
et 2 cm en dessous(muscle circulaire interne)
* Risques :
* Perforation 0 à 7
* Gastro-oesoph. 0 à 21
INDICATIONS
Il faut tenir compte des souhaits du patient
surtout chez le sujet jeune
– Il est raisonnable de préférer les dilatations
pneumatiques et de réserver la chirurgie aux
patients qui ne répondent pas aux dilatations
– La myotomie endoscopique est prometteuse
mais sa place doit encore être définie
