Lupus érythémateux disséminé
Il survient 85 fois sur 100 chez la femme en période d’activité ovarienne.
CLINIQUE
A. Les manifestations dermatologiques (80%)
– Elles prédominent sur les zones exposées (photosensibilité) ;
– L’érythème en vespertilio (60 %) touche le nez et les pommettes.
– Le lupus discoïde (plus volontiers observé dans les formes chroniques purement cutanées) est présent dans 15 % des lupus disséminés. Il
associe 3 lésions élémentaires : érythème, squame et atrophie séquellaire (cuir chevelu alopécie définitive)
– Lésions moins spécifiques : livedo, urticaire, purpura infiltré, gangrène punctiforme ; alopécie.
B. Les manifestations rhumatologiques
– Souvent inaugurales, elles sont presque constantes et figurent volontiers au premier plan du tableau clinique. Plus souvent arthrites vraies
(75%). Les arthrites chroniques sont rares.
– Les articulation les plus souvent atteinte sont : les métacarpo-phalangiennes, les interphalangiennes proximales, le carpe, le genou et la
cheville. Les déformations des mains sont rares et alors réductibles rhumatisme de Jaccoud).
– Les radiographies ne montrent aucune lésion. On peut observé des ténosynovites ou des arthrite septiques (plus rarement)
C. Les manifestations rénales
– Elles ont une importance pronostique majeure. Elle est très fréquente. Un glomérule normal en microscopie optique est rare.
– Histologiquement la forme la plus fréquente (et la plus grave) est la glomérulonéphrite proliférative diffuse (classe IV).
– Quand la néphropathie lupique aboutit à une insuffisance rénale terminale, l’évolutivité du lupus tend à diminuer. Les taux de survie en
hémodialyse sont satisfaisants, les récidives de néphropathies sont exceptionnelles après transplantation.
D. Les autres manifestations
– Atteinte du SNC : crises comitiales, hémiplégie, méningite lymphocytaire aseptique
– Manifestations vasculaires : phénomène de Raynaud (25 %), HTA (40%) ; vascularite (fréquente) ; thromboses (Ac anti-phospholipides)
– Manifestations cardiaques : péricardite corticosensible (30%) ; endocardite de Libman-Sachs
– Manifestations respiratoires : pleurésie ; HTAP…
– Manifestations diverses : les ADP sont fréquentes ; une hépatomégalie modérée est fréquemment constatée (rechercher un Budd-Chiari) :
l’association à un syndrome sec (Gougerot-Sjögren) est souvent retrouvée.
BIOLOGIE
A. Syndrome inflammatoire : élévation de la VS, hyperfibrinémie, hyper-2-glbulinémie. La CRP reste peu élevée. Hypergammaglobuliné-
mie
B. Manifestation hématologiques : elle porte sur les 3 lignées :
– Anémie inflammatoire, l’anémie hémolytique auto-immune (10%) parfois révélatrice
– Leucopénie modérée, qui résulte surtout de la lymphopénie à lymphocytes T
– Thrombopénie périphérique (10 à 20 % des cas), liée aux Ac anti-plaquettaires
– Les troubles de l’hémostase sont dominés par la présence des Ac anti-prothrombinase (anticoagulant circulant de type lupique), il ne
cause pas des hémorragies mais au contraire des thromboses entrant dans le cadre de syndrome des antiphospholipides.
C. Anomalies sérologiques
– Les auto-Ac de spécificités variées sont dominés par les facteurs antinucléaires (FAN) ou Ac anti-nucléaires. Elles sont très sensibles
(90%) par IFI sur foie de rat mais peu spécifique (meilleur méthode de dépistage).
– La recherche des cellules LE tombe en désuétude en raison de son manque de spécificité
– La recherche d’Ac anti-DNA bicaténaire (natif) est beaucoup plus spécifique mais moins sensible (>50%). Leur taux est corrélé à l’exis-
tence d’une atteinte rénale grave. Elles permettent d’affirmer le diagnostic.
– LES Ac spécifiques d’Ag nucléaires solubles (Ac anti-ENA) sont détectés par une réaction d’immunoprécipitation en gélose, plusieurs
types :
Ac anti-Sm : peu fréquents (20%) mais hautement spécifiques
Ac anti-SS-A (anti-Ro)
Ac anti-ribonucléoprotéines (anti-RNP) sont retrouvés dans 30 % des lupus et 100 % des connectivites mixtes (syndrome de Sharp)
– Autres types d’auto-Ac : facteur rhumatoïde (30%) ; anticorps anti-hématies ; anti-plaquettes, anti-lymphocytes ; anti-phospholipides
– De nombreux auto-Ac sont responsable de formation de complexes immuns qui sont assimilables au cryoglobulines mixtes (présents lors
des poussées)
– Hypocomplémentémie : fréquente (C3 et C4) par consommation exagérée (qui est corrélée à une atteinte rénale grave)
Syndrome des antiphospholipides Grossesse Lupus induits
– Le SAPL est définit par l’association de Le risque de pous- – Elles sont secondaires à l’administration prolongée de cer-
thrombose ou avortement et de présence d’Ac sées grave est im- tains médicament : D-pénicillamine, INH, chlorpromazine,
antiphospholipides portant si la mala- certains ß-bloquants et anticonvulsivants, minocycline.
– Deux types d’Ac antiphospholipides : die est évolutive. – Les œstroprogestatifs constituent un cas particulier car il
Anti-prothrombinase (anticoagulant circu-
sont souvent responsable d’une poussée lupique mais n’in-
lant lupique) duisent pas un lupus ;
Anti-cardiolipine (VDRL +) mais TPHA
– Les atteintes rénales et neurologiques sont rares
négatif – Profil biologique particulier : taux très élevé de FAN (>
– Il est retrouvé dans d’autres maladie hormis 1/2000) contraste avec l’absence habituelle des anti-ADN na-
la LED : connectivites non lupiques, néopla- tifs et d’hypocom-plémentémie.
sies, insuffisance rénale, parfois en dehors de – L’arrêt de médicament inducteur suffit à faire régresser le
tout cadre pathologique. lupus.
Evolution
Les paramètres qui permettent la surveillance sont : la recherche de protéinurie, le do-
sage des anti-DNA natifs et du complément (CH50, C3, C4)
Traitement
– Le lupus quiescent ne justifie qu’une simple surveillance
– Le traitement des formes mineurs cutanéo-articulaires repose sur l’aspirine, les AINS et les antipaludéens de synthèse (hydrochloroquine ou
Plaquenil)
– Le traitement des formes viscérales repose sur la corticothérapie
– Le traitement de SPAL associe le traitement du lupus et héparisation si thromboses récentes avec une prévention par les AVK
