Hypertension artérielle
pulmonaire :HTAP
DR DJAMI
PNEUMOLOGIE
CHU BAB EL OUED
Objectifs
• Faire la différence entre HTP et HTAP
• Comprendre les différents groupes d’HTP
• Savoir diagnostiquer une HTAP
• Connaitre les traitements de l’HTAP
Introduction
INTRODUCTION
• HTAP regroupe différentes maladies touchant
les artères pulmonaires de petit calibre
(≤ 500µm) et conduisant directement à
l’augmentation progressive et anormale des
résistances vasculaires pulmonaires (RVP), une
défaillance ventriculaire droite et le décès si
non traitée .
INTRODUCTION
• Les HTAP du groupe 1 : grande diversité
étiologique (idiopathiques, héritables, liées à
l’infection par le VIH, porto-pulmonaires, liées
aux connectivites)
• similitudes physiologiques et
histopathologiques permettant l’utilisation
des mêmes traitements spécifiques.
INTRODUCTION
WSPH Nice 2018
Circulation pulmonaire normale
• Normale au repos
• PAPm = 14 ± 3 mmHg
• Limite sup PAPm: 14 + 2DS = 20 mmHg
HTAP:DEFINITION 2015
Eur Heart J 2015 Eur Respir J 2015
HTAP:DEFINITION 2018
WSPH Nice 2018
HTAP:PATHOBIOLOGIE
les trois composantes motrices à la base des
modifications structurelles et fonctionnelles
du lit vasculaire pulmonaire :
• la dysfonction endothéliale pulmonaire
• la dysfonction du muscle lisse vasculaire
• les désordres inflammatoires et immunitaires
HTAP:PATHOBIOLOGIE
HTAP:PATHOBIOLOGIE
• un phénotype pro-prolifératif et résistant à
l’induction d’apoptose
• une transition d’un état quiescent (ne
présentant pas de capacité d’adhésion) à un
état activé et un phénotype pro-inflammatoire
• les CE pulmonaires de patients HTAP
présentent une signature pro-inflammatoire
très marquée
HTAP:PATHOBIOLOGIE
• l’endothélium pulmonaire dysfonctionnel HTAP produit
et sécrète un certain nombre de cytokines pro-
inflammatoires (IL-1, IL-6, IL8, IL12, CCL2)
• il exprime de manière exagérée diverses protéines
impliquées dans le recrutement et l’adhésion des
leucocytes comme l’E-sélectine, la molécule d’adhésion
intercellulaire (ICAM-1) et la molécule d’adhésion
vasculaire (VCAM-1).
• l’activation de la voie de signalisation endothéliale liée
au CD74 joue un rôle central
• La perte d’activité du bone morphogenetic protein
receptor (BMPR) II
HTAP:PATHOBIOLOGIE
• Une forte augmentation de facteurs de
l’inflammation, au niveau circulant et au
niveau pulmonaire ainsi que des infiltrats
inflammatoires transmuraux et périvasculaires
sont caractéristiques des désordres affectant
la composante inflammatoire dans l’HTAP.
HTAP:PATHOBIOLOGIE
HTAP:HISTOPATHOLOGIE
Prolifération intimale Hypertrophie de la Lésions pléxiformes
média
Artériole normale
HTAP:EPIDEMOLOGIE
REGISTRE FRANÇAIS
HTAP:EPIDEMOLOGIE
REGISTRE FRANÇAIS
délai entre symptômes et le diagnostic:27 mois
HTAP:EPIDEMOLOGIE
REGISTRE FRANÇAIS survie
• 1 year 83 %
• 2 years 67 %
• 3 years 58 %
HTAP:EPIDEMIOLOGIE –AGE
Ling Y et al. Am J Respir Crit Care Med 2012
HTAP:GROUPE 1
HTAP liée aux médicaments et
toxiques
WORLD SYMPOSIUM ON PULMONARY HYPERTENSION | G. SIMONNEAU ET AL,2018
HTAP :HIV
3 caractéristiques:
1/ Similitudes histologiques avec HTAPi
2/ survenue plus fréquente que dans la population générale
3/possible régression sous ART et TRT spécifique
• 0,5 % des patients.
• processus inflammatoire indirect par l’augmentation des
cytokines pro-inflammatoires,des facteurs de croissance ou
de l’endothéline,entraîné par le virus .
• bon pronostic sous thérapies antirétrovirales précoces.
• Des cas de normalisation hémodynamique pulmonaire sous
traitement antirétroviral seul et sans l’introduction d’un
traitement spécifique de l’HTAP ont été observés
HTAP-Hypertension portale
• 2-6% des HTP
• Bonne réponse au traitement
• Meilleure survie que HTAPi
• Étude portico
HTAP-CONNECTIVITES
• 7 à 12 % des patients ayant une sclérodermie développent
une HTAP .
• Evaluation par des échographies cardiaques tous les ans.
• La sclérodermie peut se compliquer d’une fibrose
pulmonaire responsable d’une HTP secondaire ou d’une
dysfonction diastolique du ventricule gauche responsable
d’une HTP postcapillaire.
• En l’absence de fibrose pulmonaire, l’HTAP peut également
être retrouvée chez les patients atteints de lupus
érythémateux, de connectivite mixte, de syndrome de
Gougerot-Sjögren, de polyarthrite rhumatoïde ou de
polymyosite, mais la prévalence de l’HTAP dans toutes ces
situations reste inconnue .
HTAP-CONNECTIVITES
HTAP- CARDIOPATHIES
CONGENITALES
HTAP IDIOPATHIQUE
• forme la plus fréquente d’HTAP, qui ne présente pas de facteur de
risque identifié, ni de contexte familial.
• la femme jeune sans antécédents constituait
le patient type, mais, actuellement, le sex-ratio est
proche de 1, et il y a de plus en plus de patients
âgés ayant des comorbidités importantes .
• Le diagnostic reste tardif en l’absence d’un programme
• de dépistage fiable .
• Prévalence:15 cas/million hbts
• Incidence:2.4 cas/million hbts/an
HTAP HERITABLE
N.W. MORRELL Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension,Eur Respir J 2019;
MALADIE VENO-OCCLUSIVE
• Critères diagnostiques:
Tests fonctionnels respiratoires: diminution de
la DLCO <50%,hypoxémie
Signes scannographiques:
• lignes septales/nodules
centrolobulaires/verre dépoli
• ADP médiastinales
MALADIE VENO-OCCLUSIVE
MALADIE VENO-OCCLUSIVE
Mauvaise réponse habituelle aux traitements
spécifiques de l’HTAP
Contexte génétique
• formes familiales
• Mutation biallélique du gène EIF2AK4
Exposition aux solvants organiques
HTAP:DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
• 1ère étape :détecter et confirmer
l’HTP
• 2eme étape: classer l’HTP
• 3eme étape: évaluer la sévérité
CLINIQUE :NON SPÉCIFIQUES
Dyspnée d’effort +++
Douleurs thoraciques
Lipothymies et syncopes d’effort
Insuffisance cardiaque droite (TJ, RHJ, OMI,
hépatalgies…)
Asthénie
Palpitations
Hémoptysies
Dysphonie
DEPISTAGE:ECHOCARDIAGRAPHIE
•PAPS
•Dilatation u VD
•Compression du
VG
•Morphologie de
l’OD
•VIT
•Septum paradoxal
•VCI
Probabilité d’HTP
La Lettre du Pneumologue Vol. XVIII - n° 2 - mars-avril 2015
PROBABILITE
ECHOCARDIOGRAPHIQUE
O. Sanchez et al. / Médecine nucléaire (2019 )
IMAGERIE
IMAGERIE
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
• EFR
• Scintigraphie pulmonaire V/P
• Bilan immunologique
• Sérologie VIH
• Echographie du tronc porte
Cathétérisme cardiaque :
gold standard
PAPm > 20 mmHg
PCP < 15 mmHg
RVP > 3 unités Wood
HTP PRECAPILLAIRE
Le test de vasoréactivité
EVALUATION DU RISQUE
La Lettre du Pneumologue • Supplément au vol. XXII - n° 1 - janvier-février 2019
HTAP: algorithme de prise en charge
WSPH 2018.
HTAP:TRAITEMENT
Humbert, M. et al. Circulation 2014;130:2189-2208
HTAP:TRAITEMENT
HTAP:TRAITEMENT
HTAP:TRAITEMENT
place de la monothérapie
1) Les répondeurs aux tests de vaso-réactivité en aigu et stabilisés sous dose
maximale tolérée d’antagonistes calciques.
2) Patients traités et stabilisés sous monothérapie depuis 5 à 10 ans, avec un profil
de risque faible.
3) Patients âgés de plus de 75 ans présentant de multiples facteurs de risque
d’HTP en rapport avec une insuffisance cardiaque gauche.
4) En cas de suspicion de maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou une
hémangiomatose capillaire pulmonaire.
5) HTP liées à une infection par le VIH ou une hypertension portale.
6) Les patients présentant une forme très légère de la maladie (CF NYHA I, RVP < 4
UW, PAPm < 30 mm Hg, etc.)
7) Contre-indication à la bithérapie
HTAP:MESURES GENERALES
Oxygénothérapie
Diurétiques
Anticoagulants
Réhabilitation
Inhibiteurs
calciques
Support
psychosocial Grossesse CI
HTAP :TRAITEMENT
ALGORITHME
M.M. Hoeper et al. / International Journal of Cardiology 272 (2018) 37–45
TAKE HOME MESSAGE
• Maladie chronique et rapidement progressive,
si non ou insuffisamment traitée.
• Un bilan exhaustif est indispensable afin
d’identifier les HTAP associées.
• L’évaluation multiparémétrique permet la
prise des decisions thérapeutiques.
• La combinaison thérapeutique est l’approche
actuelle et approuvée par des études
robustes.
