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AFFECTIONS DES CELLULES ET

TISSUS

IDE2

Enseignant :

M. DEZOUMBE DONHAI HONORE

Ingénieur Biomédical
Option Bactériologie / Virologie Médicales

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PLAN
RAPPEL : CELLULES - TISSUS
CHAPITRE I : CANCERS
I. DEFINITIONS, FACTEUR DE RISQUES, MECANISMES
CANCERIGENES
II. SEMIOLOGIE ET MOYEN DIAGNOSTIQUES
III. LES TRAITEMENTS
A- LA CHIMIOTHERAPIE
B- RADIOTHERAPIE
C- PRISE EN CHARGE DOULEUR
D- SOINS PALLIATIF
CHAPITRE II : PATHOLOGIES HEMATHOLOGIQUE
A- ANEMIE
B- HEMOPHILIE INFIRMIER
C- DREPANOCYTOSE
D- LES APLASIES MEDULAIRES

Objectif général du cours :

A la fin de ce cours, l’étudiant IDE2 devrait être capable de :
Ressortir les affections des cellules et des tissus tout en maitrisant les éléments de prise en soin
liés à la maladie et à son évolution, liés au traitement, liés à la personne et ses réactions.

Objectifs spécifiques du cours :

Plus spécifiquement, l’étudiant IDE2 doit être capable de :

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- D’expliquer l’épidémiologie des affections des cellules et des tissus ;
- Faire la distinction entre les différents types de cancer et les autres pathologies des
cellules et des tissus ;
- Pouvoir élaborer un programme de soin adapté lié d’une part à la maladie et au
traitement et d’autre part aux soins palliatifs des malades atteints du cancer tout en respectant
ou des formes chroniques de maladies des tissus et des cellules ;
- Faire le CCC aux personnes souffrant d’hémophilie, de drépanocytose, et d’anémie ;
- Gérer le stress, la douleur
- Identifier les problèmes moraux et dilemmes éthiques posés par les soins ;
- D’expliquer les notions sur la Chimiothérapie, les anti-inflammatoires, antalgiques
opiacés, corticoïdes, facteurs de coagulation, plasma, plaquettes.

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 Rappel La cellule – les tissus
I. La cellule

C’est l’unité de base vivante structurale et fonctionnelle de tous les organismes vivants. La
cytologie est la science qui étudie les cellules.

1) Eléments constituants

Membrane cellulaire : qui sépare la partie interne de la cellule du milieu externe.

Cytoplasme : substance fondamentale dans laquelle se trouve les différents composants
cellulaires.
Organites : composants cellulaires spécialisés dans certaines spécialités.
Inclusions : sécrétion et lieu d’entreposage de la cellule.
En fonction de sa spécificité, chaque type de cellules comportent ces éléments en nombres et
qualités différents.

2) La membrane cellulaire

Elle est composée d’une couche biomoléculaire de phospholipides et d’une couche de protéines
structurales.
Ses fonctions :

o Constituer une barrière flexible entre le contenu de la cellule et le milieu

externe,
o Faciliter le contact avec les autres cellules,
o Permettre l’action de substances chimiques grâce à ses récepteurs spécifiques,
o Permettre le passage de certaines substances et empêche le passage d’autres
substances : c’est la perméabilité spécifique.
Les principaux processus de passage à travers :

o Processus passif : diffusion, osmose o Processus actif : nécessite des éléments

de transport.

3) Le cytoplasme

Il est épais, semi transparent, il contient des tubules et des filaments. Il est constitué de 75 à 90
% d’eau.

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 4) Les organites

Ce sont des structures spécialisées de la cellule qui jouent un rôle particulier dans la croissance,
le maintien, la réparation et la régulation.

a. Le noyau

C’est un organite sphérique ou ovale séparé du cytoplasme par la membrane nucléaire. Elle a
une particularité, c’est qu’elle comporte des pores qui lui permette de communiquer avec le
cytoplasme et avec le réticulum endoplasmique.

Le noyau est composé de 3 éléments : o Le

nucléoplasme : liquide gélatineux
o Le nucléole : « le noyau du noyau » composé de l’ARN.
C’est à ce niveau que sont assemblés les ribosomes.
o La chromatine : composée d’ADN

Les fonctions du noyau :

o Diriger les activités cellulaires : méiose o Transmettre le
matériel génétique : ADN

b. Les ribosomes

Petits granules composés d’ARN, ils sont soit libres dans le cytoplasme soit fixés sur le
réticulum endoplasmique pour donner le RE granuleux. Il permet la synthèse des protéines à
partir des acides aminés.

c. Le réticulum endoplasmique

Il est constitué de sacs aplatit qui forme un réseau tubulaire dans le cytoplasme.
Le REG stock et distribue les protéines synthétisées.
Le REL synthétise des lipides et des lipoprotéines et stock les réserve de calcium.

d. L’appareil de golgi

Il est formé de sacs membraneux aplatit appelés des citernes. Elles sont empilées les unes sur
les autres et présentent des renflements à leurs extrémités qui se détachent pour former des

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vésicules. Il récupère les protéines qui ont été synthétisées par les ribosomes libres et il les
excrète dans le milieu extra cellulaire.
e. Les mitochondries

Ce sont des structures allongées composées de deux membranes : la membrane interne

comporte des crêtes. Les mitochondries produisent de l’énergie à partir du glucose qui est
stocké sous forme d’ATP.

f. Les lysosomes

Organites arrondies entourées d’une membrane.

Enzymes : molécule d’origine protéique capable de détruire par réaction chimique de
nombreuses substances. Elles dégradent les molécules ou les bactéries.

g. Les centrioles

A l’intérieur de chaque cellules il existe toujours 2 centrioles qui sont disposées

perpendiculairement l’un à l’autre. Ils sont à proximité du noyau car ils dirigent le sens de la
division cellulaire.

h. Les vacuoles

Ce sont des petites cavités sphériques, mobiles dans le cytoplasme. Elles tiennent en réserve
des substances que la cellule utilisera ultérieurement et permettent l’évacuation des déchets de
la cellule.

5) L’inclusion

Ce sont des substances chimiques contenues dans le cytoplasme (ex : le glycogène).

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 II. Le métabolisme cellulaire

1) Définitions
Anabolisme : ensemble des réactions de synthèse.
Catabolisme : ensemble des réactions de dégradation
Métabolisme : ensemble des réactions d’anabolisme et de catabolisme. L’anabolisme
consomme de l’énergie et le catabolisme produit de l’énergie.

2) L’anabolisme cellulaire

C’est la synthèse des protéines, de 2 ordres : les protéines structurelles et les enzymes.

3) Le catabolisme cellulaire

Ce sont des réactions de dégradation afin de produire de l’énergie. Il permet à la cellule de

produire des éléments simples à partir des glucides, lipides et protides grâce à l’action des
enzymes et il permet de produire de l’énergie grâce a l’oxydation du glucose par l’intermédiaire
d’une chaîne de réaction chimique : le cycle de Krebs. Cette réaction permet de produire de
l’énergie, du CO2, H2O : c’est la respiration cellulaire.

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 III. Les tissus

1) Définitions

Un tissu est un ensemble de cellule qui remplisse en commun un certain nombre de fonction.
La science qui étudie les tissus est l’histologie.

Il existe 4 grandes variétés de tissus :

o Les tissus épithéliaux
o Les tissus conjonctifs
o Les tissus musculaires
o Les tissus nerveux
Un ensemble de tissus différent concourant à une même fonction constitue un organe.
L’ensemble des organes qui participent à la même fonction constitue un appareil.

2) Les tissus épithéliaux

a. Les épithéliums de revêtement

Ils sont constitués d’une ou plusieurs couches de cellules (appelée assise) reposant sur une
membrane basale. Les cellules de ses épithéliums sont étroitement jointives. Ils ont un rôle de
protection vis-à-vis des tissus sous-jacents. On classe les épithéliums en fonction du nombre
d’assise et de la forme des cellules de surface : épithélium simple, épithélium stratifié,
épithélium cubique, épithélium pavimenteux, et épithélium cylindrique (certains peuvent être
kératinisé ou non).

b. Les épithéliums glandulaires

On les distingue selon le devenir de leur sécrétion. Les glandes qui excrètent leurs produits
dans le sang sont les glandes endocrines. Celles qui excrètent leurs produits à l’extérieur sont
les glandes exocrines.

3) Les tissus conjonctifs

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Il s’agit d’un tissu de remplissage et d’emballage intercalé entre les organes, on dit qu’il comble
les vides. Les cellules d’un tissu conjonctif ne sont pas du tout jointives, elles baignent dans
une substance dite fondamentale qui est homogène et à la consistance d’un gèle.

a. Eléments constitutifs du TCL (Tissus conjonctifs lâches)

Au niveau cellulaire : elles sont appelées fibrocytes, elles sont de formes étoilées, unies
les unes aux autres par de fin prolongement. Ce sont des cellules qui fixent. Il y a
d’autres cellules : les histocytes qui ont un pouvoir de phagocytose et les adipocytes
qui accumulent les lipides.
Les fibres : de collagène qui sont longues, de grand diamètre et les fibres élastiques qui
sont plus minces et qui se réunissent pour former un réseau.
La substance fondamentale

b. Eléments constitutifs du TCD (Tissus conjonctifs denses)

Peu de substance fondamentale et de cellules mais beaucoup de fibres élastiques et de

collagène.

c. Eléments constitutifs du TCA (Tissus conjonctifs adipeux)

En nombre égal de substance fondamentale et de fibres mais il n’y a quasiment que des
adipocytes.

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CHAPITRE I : LES CANCERS
I. Définitions, facteur de risques, mécanismes cancérigènes
Multiplication anarchique de certaines cellules normales de l’organisme qui échappent aux
mécanismes normaux de différenciation et régulation de leur multiplication.
La tumeur maligne peut évoluer localement ou à distance. Le cancer peut atteindre tous les
tissus et tous les organes
Le corps humain constitué d’1 multitude de cellules hiérarchisées issues de la 1ere cellule
embryonnaire
De multiples divisions st différenciations ont permis la constitution des différents organes En
permanence certaines disparaissent et sont remplacées par d’autres (ex chaque année un
homme synthétise 200 à 300 kg de cellules sanguines)
Un dérèglement même minime peut donc entraîner rapidement de nombreux problèmes Les
propriétés du cancer
• Angiogenèse
• Une tumeur qui évolue localement et à distance
-Extension locale
-Migration lymphatique, vasculaire

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Les facteurs favorisants
- Génétiques
- Héréditaires
- Viraux
- Hormonaux
- Immunologiques
- Environnementaux : chimiques, radios actifs

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 II. Sémiologie et moyen diagnostiques
• Les signes d’appel clinique
- Fatigue,
- Perte de poids,
- Modification du transit (alternance constipation)
- Toux persistante, voix enrouée
- Saignements anormaux,
- Modification d'un grain de beauté,
- Douleurs,
- Présence d’adénopathies,
- Tuméfaction (nodule dans le sein)
- Dyspnée….
• Histologique (ponction, biopsie, chirurgie)
• Imagerie (scanner, IRM , Tepscann, Scintigraphie, échographie)
• Bilans sanguins : marqueurs tumoraux
• L’anatomopathologie
- Cytologie : prélèvements d’épanchements
- Biopsie préopératoire : à l’aiguille grâce à l’amélioration des techniques radiologiques
et endoscopiques
- Pièces opératoires
- Examen extemporané, Immuno-histologie, dosage des récepteurs hormonaux sur les
pièces anatomiques (cancer du sein)
• Le bilan d’extension
En fonction des risques métastatiques
- Scintigraphie osseuse
- Échographie abdominale
- Radiographies
- Scanner
- Tep scann
- Bilans sanguins
- Et bien entendu : examen clinique

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III. Les traitements
- Chirurgie
- Radiothérapie, curiethérapie

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 - Chimiothérapie antimitotique
- Hormonothérapie
- Immunothérapie BCG
- Thermothérapie
- Thérapie génique
Ces traitements pourront être associés
A- La chimiothérapie
- Agit au niveau des différents stades de la division cellulaire en la bloquant et
entraînant ainsi la mort cellulaire elle interagie avec des protéines intracellulaires
ou avec des acides nucléiques (ADN, ARN) ; (effet cytotoxique et antimitotiques)
- S’administre selon des cycles réguliers
- Chimiothérapie de 1ère intention (ou première ligne)
- Chimiothérapie de 2ème ligne ou seconde intension
- Efficace sur les cellules qui se reproduisent rapidement (cellules cancéreuses)
mais agit aussi sur les cellules saines ⇒nombreux effets secondaires
- Administration le plus souvent par voie veineuse : Voie d’abord centrale en
général : chambre implantable principalement
Effets secondaires : nombreux ; fonction du type de traitement, majoritairement :
- Troubles digestifs Nausées, vomissements, anorexie
- Alopécie, problèmes cutanés
- Insuffisance rénale, toxicité cardiaque
- Fatigue ++++

Fiche infirmière :
- S’assurer de l’information du patient sur le traitement et les effets secondaires.
- Vérifier la prescription nominative, datée, signée par le prescripteur.
- Contrôler la dose avec la surface corporelle.
- Vérifier le bilan biologique.
- Se référer aux modalités d’injection selon le protocole écrit (hydratation, mode
d’injection, protection de la lumière).
- Prendre connaissance des prescriptions complémentaires (antiémétiques,
corticoïdes).

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 - Préparer les produits à administrer en prenant les précautions nécessaires ou
réceptionner les produits préparés par l’unité spécialisée et contrôler le nom du
patient, des produits, des doses préparées.
- Réaliser l’injection IV dans la chambre implantable en respectant les méthodes
recommandées, après avoir bien installé le patient et lui avoir donné la possibilité
de se déplacer ensuite, s’il le souhaite, avec un pied à sérum à roulettes.
- Respecter rigoureusement le déroulement du protocole prescrit ; noter sur le
dossier les produits administrés et les réactions éventuelles du patient ainsi que la
tolérance psychologique.
- Demander au patient de signaler toute réaction anormale et assurer pendant
l’administration une surveillance rapprochée et régulière.
- Prendre les mesures nécessaires pour prévenir ou traiter les effets secondaires.
Éducation et conseil :
- Les effets de la chimiothérapie sur le fonctionnement de la cellule saine et de la
moelle osseuse ;
- Les moyens de prévenir l’infection : éviter les foules, pratiquer les soins
d’hygiène appropriés et se laver les mains soigneusement. Signaler tout signe de
fièvre, frissons, saignement de nez, ecchymose, selles foncées
- La mise en place de mesures visant à éviter l’hémorragie, l’interdiction de
l’aspirine - La prévention des nausées et vomissements :
- Réduire les stimuli causés par les odeurs, en particulier celles des aliments ;
préférer les repas tièdes, sans excitant, de digestion facile, fractionnés ; boire en
petite quantité ; 6 repas légers par jour ; surveiller la courbe de poids et préconiser
une alimentation plus riche pour éviter une perte de poids trop importante ;
- Préférer la position semi-assise lors de l’apparition des nausées ;
- Réaliser des bains de bouche associés à la chimiothérapie à distance des repas ;
- L’importance d’un apport liquidien suffisant pour prévenir la déshydratation et
le déséquilibre électrolytique ;
- Les signes de stomatites douloureuses : expliquer l’importance de l’hygiène
buccale et prévoir une ordonnance afin de traiter une mycose si nécessaire ;
- La perte transitoire éventuelle des cheveux selon le type de médicament utilisé.
Aider le patient à se procurer une perruque ou un foulard, un bandeau ;

B- La radiothérapie

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Est l’utilisation de rayonnements ionisants (photons X de haute énergie, électrons et parfois de
protons, de neutrons ou d’ions lourds), dans un but thérapeutique L’infirmier(e) donne les
explications suivantes :
- `Définition de la radiothérapie : traitement utilisé depuis cent ans contre les
affections cancéreuses, par rayonnements ionisants, dans le but de détruire les
cellules malades d’une tumeur maligne et de les empêcher de se reproduire. Ces
rayons proviennent d’un appareil dénommé Télécobalt (en cours de disparition) ou,
désormais, d’un accélérateur linéaire de particules.
- Le protocole du traitement (durée, organisation pratique, simulation,
consultations médicales, déroulement d’une séance).
- Les effets secondaires possibles et leur prévention :
- Irritation de la peau ;
- Douleurs diverses ;
- Inappétence ;
- Fatigue ;
- Lassitude morale

C- LA PRISE EN CHARGE DE LA DOULEUR

La douleur est une expérience sensorielle et émotionnelle désagréable, associée à un dommage
tissulaire réel ou virtuel, ou décrite en termes d’un tel dommage.
Elle peut être aiguë, en général associée à un événement précis, ou chronique, persistant depuis
plus de 3þmois, au début mal défini.
Il existe trois sortes de mécanisme :
- Douleur par excès de stimulation nociceptive, le plus souvent persistante, «
coup de poignard » à type de pression, rongeant, incisive ou à type de crampe.
- Douleur neurogène liée à des dysfonctionnements des systèmes de contrôle
périphériques et Centro périphériques.
- Douleur « idiopathique », qui serait liée à des facteurs psychologiques, culturels
et sociaux, par activation centrale d’origine émotionnelle puis induction d’un
phénomène périphérique, ou liée à des événements stressants induisant la défaillance
du système inhibiteur.

TRAITEMENT
a- DIX PRINCIPES
1 Croire aux plaintes douloureuses.

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2 Traiter, si possible, la cause.
3 Hiérarchiser la prescription en fonction du type et de l’intensité de la douleur.
4 Prescription régulière, à heure fixe.
5 Privilégier la voie orale.
6 Maintenir le patient vigilant.
7 Prévenir et dépister les effets indésirables.
8 Privilégier les associations co-analgésiques.
9 Réévaluer régulièrement l’efficacité du traitement.
10 Maintenir un soutien psychologique.

b- ÉVALUER LA DOULEUR
• Apprécier l’importance et la sévérité de la douleur à l’aide des échelles de
mesures :
– Échelle visuelle analogique (EVA);
– Échelle numérique (EN);
– Échelle verbale simple (EVS).
• Apprécier la contribution respective de chaque composante, somatique,
psychologique, affective, émotionnelle, sociale.
• Utiliser l’échelle de surveillance des effets secondaires
• Apprécier l’efficacité des traitements déjà reçus.
• Réaliser un examen clinique centré sur la tumeur, en zones douloureuses, et
neurologique.
c- TRAITEMENTS ANTALGIQUES
• Indiqués devant des douleurs par excès de stimulation.
• Tableau des paliers des antalgiques de l’OMS
• Stimulation électrique transcutanée.
• Bloc nerveux périphérique.
• Modulation sensorielle : massage, drainage lymphatique, acupuncture.
• Thérapeutique comportementale : hypnose, biofeedback, relaxation,
sophrologie.
• Autres traitements associés, co-antalgie

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 – Corticoïdes ;
– Antidépresseurs, antiépileptiques ; – antispasmodiques.

TRAITEMENT DES EFFETS SECONDAIRES DES MORPHINIQUES

• Somnolence, généralement due à un surdosage.
• Nausées, vomissements en début de traitement.
• Rétention urinaire, parfois.
• Sécheresse buccale : nécessité d’humidification fréquente.
• Constipation constante nécessitant un traitement associé

D- SOINS PALLIATIFS
« Les soins palliatifs sont des soins actifs dans une approche globale de la personne atteinte
d’une maladie grave, évolutive ou terminale ».
Leurs objectifs sont de soulager les douleurs physiques ainsi que les autres symptômes et de
prendre en compte la souffrance psychologique, sociale et spirituelle.
Les soins palliatifs et d’accompagnement considèrent le malade comme un être vivant et la
mort comme un processus naturel.
Ceux qui les dispensent s’efforcent de préserver la meilleure qualité́ de vie possible jusqu’au
décès et proposent un soutien aux proches en deuils.
1- ROLE DES SOIGNANTS AVEC LE PATIENT
- Évaluer et contrôler les symptômes dans le but de les contrôler
- Prélever et dépister les effets secondaires des traitements
- Comprendre les répercutait psychologique
- Aider le patient à acheminer dans ces pertes
- Favoriser la communication entre le patient et sa famille ! Aider à élaborer des
projets
- Réalistes au court terme
- Permettre le maintien du sens de cette période de vie
2- ROLE DES SOIGNANTS AVEC LA FAMILLE
- S’entretenir avec les membres de la famille pour profiter des connaissances
qu’ils ont de leur proche

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 - Soutenir les personnes en souffrance (pré-deuil)
- Proposer leur participation aux soins (massage, soins de bouche...)
- Informer sur l’évolution, la gestion des symptômes en phase terminale
- Favoriser la communication entre elle et le patient
3- ROLE DES SOIGNANTS AVEC L’EQUIPE
- Élaborer un projet de soins fédérateur
- Travailler en interdisciplinarité́
- Susciter des réunions si difficulté́
- S’apporter du soutien mutuel
- Demander ou utiliser des systèmes de support : supervision
4- LES SOINS PALLIATIFS AUJOURD’HUI
- Prise en charge de la maladie incurable ou chronique
- Prise en charge des symptômes spécifiques autre que la douleur, nausées,
dyspnée, - Dépression, anxiété́ , somnolence...
- Application de thérapeutique varié : corticoïdes, scopolamine, transfusion
- Radiothérapie, chimiothérapie palliative
- Médecins spécifiques : critère de qualité́
5- LES ELEMENTS ESSENTIELS EN SOINS PALLIATIFS
3 postulats :
- Dignité́ du patient
- Autonomie du patient
- Compétence du professionnel 3 médicaments (au domicile) :
Morphine, Scopolamine (pour éviter les encombrements : asséchant), Corticoïdes

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CHAPITRE III : PATHOLOGIES
A- ANEMIES
1 Définition
Cette diminution du taux de l’hémoglobine par litre dans le sang pas toujours lié à la diminution
des hématies est le symptôme d’une maladie sous-jacente.
2 Causes et mécanismes
En fonction de l’origine
• Anémies centrales d’origine médullaire la moelle ne peut fabriquer suffisamment de
globules rouges lors d’une leucémie, un cancer, une chimiothérapie, une atteinte virale.
• Anémies périphériques
– dues à des hémorragies lors de lésions digestives, gynécologiques, avec fuite du fer – dues à
une destruction excessive des hématies anémies hémolytiques.
En fonction du caractère morphologique et de la taille des hématies
• Anémies microcytaires par carence en fer, aiguë ou chronique, ou état inflammatoire
chronique.
• Anémies normocytaires par diminution de la quantité de l’hémoglobine.
• Anémies macrocytaires : la taille des globules est anormalement grande lors de carence
en vitaminesþB12, B9.
3 Diagnostic
Signes cliniques
• Signes cutanéomuqueux : pâleur de la peau.
• Signes cardiovasculaires : tachycardie au repos.
• Signes respiratoires : dyspnée.
• Signes neuroencéphaliques: asthénie physique et psychique, vertiges, céphalées.
4 Examens complémentaires
Hémogramme. Par définition • Hb <13þg/100 mL chez l’homme ;

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 • Hb <12þg/100 mL chez la femme.
5 Traitement
Le traitement est à adapter à la cause de l’anémie : Traitement étiologique

- Lutte contre un syndrome inflammatoire

- Elimination d’une cause locale de saignement chronique : ulcère gastrique, -

règles trop abondantes chez une femme.

- Apport de vitamine B12 et de folate en cas de carence.

- Apport en fer en per os

Traitement symptomatique

- Facteurs de l’érythropoïèse en sous-cutané : Eprex, Néorecormon, Aranesp -

Oxygénothérapie.

- Transfusion sanguine
Prise en charge infirmière
Evaluation de la répercussion de l’anémie, son importance clinique.

- Saturation

- Pouls, tension, fréquence respiratoire : la dyspnée apparaît à l’effort ou au repos

?

- Evaluer la coloration de la peau mais surtout des muqueuses (paumes des mains,
ongles, conjonctives)

- Evaluer la fatigue du patient et ses possibilités physiques

- Si apparition d’acouphènes, vertiges, mouches volantes, céphalées

Application et surveillance du schéma thérapeutique

- S’inquiéter de la carte de groupe,

- Prélever 20 ml pour les tests pré transfusionnels

- Mise sous O2 (2 litres) et surveillance de la fréquence

- Appliquer les traitements prescrits : Férogrande, Tardyféron, acide folique...

Vérifier les prises de médicaments

- Surveiller l’efficacité et les effets secondaires : selles noires, et constipation

Surveiller l’amélioration des signes cliniques

- Examen : NFS, augmentation de l’Hg à la prise de sang

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 - Faire en rapport avec une prescription un bilan sanguin régulier.
Éducation et conseils

- Expliquer au patient lors des bilans sanguins qu’il y en aura plusieurs pour
caractériser quel type d’anémie il s’agit.
Expliquer en quoi consiste l’examen : myélogramme...
Conseils : attention aux changements de positions = risque de chute

- Ne pas se lever brutalement afin d’éviter une chute de TA orthostatique

S’asseoir au bord du lit avant tout verticalisation. Regarder devant soi et le sol. Se
lever lentement tout en gardant un appui

- Prévoir des haltes, fauteuils

- Utiliser un fauteuil roulant si long parcours

- Proposer un temps de repos avec une phase d’activité

- Si apport martial (traitement à base de fer) conseiller une alimentation riche en

fibres

- Surveillance : baisse de la vigilance, altération de la communication, de

l’activité, repli sur soi.

B- HEMOPHILIE
I - Définition et causes
Maladie hémorragique héréditaire récessive lié au sexe dû à un déficit en facteur VIII ou
hémophilie A ou en facteur IX ou hémophilie B. L'anomalie se situe sur le chromosome X.
Elle touche principalement le sexe masculin mais peut atteindre rarement le sexe féminin Il y
a 25% de Novo.
On trouve 3 types différents : sévère, modéré ou mineure.
II- Clinique
Tableau identique entre A et B.
Dominée par les hémorragies et les hématomes : hémarthroses, hématomes, hématurie,
hémorragie provoquée.
Forme majeure :
• -Hémarthroses à 75% : grosses articulations ou peu protégées.
• Arthrite aigue : gonflement, douleur, impotence.

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 • Pouvant aller jusqu'à l'arthropathie hémophile avec la destruction de
l'articulation.
• -Hématome 20%: superficiel ( résorption spontanée +/- rapide) ou profond
(Potentiellement grave suivant la localisation)
• Hématuries : spontanées et récidivantes
• Hémorragie intracranienne
Forme modérée à mineure :
• Hémorragies post-opératoires ou quand le traumatisme est important. Le
diagnostic n'est possible qu'à l'âge adulte.
III - Examens complémentaires
• Bilan d'hémostase et d'orientation : TS, plaquettes, TQ normaux, TCA anormal
• Diagnostic de certitude : correction du TCA par un plasma témoin, diminution
des facteurs VIII ou IX.
• Enquète familiale : dresser un arbre généalogique et dépistage des femmes
conductrices, analyse de l'ADN, diagnostic prénatal.
IV - Traitement
Prise en charge multidisciplinaire
A - Prévention hémorragique :
• Interdiction d'injection intramusculaire ni aspirine ni AINS.
• Carte d'hémophilie à jour : type, sévérité, complication, traitement
• Vaccination contre l'hépatite A et B
• Éducation du patient et de la famille : autoinjection...
• Prophylaxie de l'enfant : facteurs antihémolitiques 3 injections par semaine.
B - Traitement curatif :
• Perfusion d’origine plasmatique VIII ou IX ou d'origine recombinante VIII ou
IX et remplir le carnet d'hémophilie
• poso-dépendant : poids, taux de facteur, sévérité de l'accident ou de l'intervetion
prévue. Pour la forme modérée ou mineure de l'hémophilie A : desmopressine en
IV.
• Complications : apparition d'anticorps contre les facteurs après exposition à
l'antigène, maladies infectieuses, allergies au point de ponction, céphalées, frissons
V - Actions infirmières

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A - Rôle éducatif
▪ Conseiller d’avoir une hygiène de vie : limiter les traumatismes même minimes (attention aux
travaux de bricolage, pas de rasage avec des lames, porter des vêtements à manches longues,
rembourrées aux genoux et aux coudes.
▪ Faire des sports d’endurance et non des sports violents.
▪ Prévenir l’école de la maladie de l’enfant
▪ Avoir une carte d’hémophile sur soi
▪ Livret que le patient a toujours sur lui indiquant le type d’hémophilie, les transfusions
Effectuées, les résultats sanguins à jour et le service hospitalier possédant le dossier
▪ Visite annuelle chez son dentiste
▪ Avant toute intervention chirurgicale il faudra recevoir une transfusion de fractions
coagulantes
▪ En cas de douleur ne pas prendre d’antalgique à base d’aspirine et lui recommandé du
paracétamol
▪ Conseiller les vaccinations contre l’hépatite A et B
▪ Informer les filles de père hémophile qu’il existe des consultations de conseils génétiques
avec possibilité d’effectuer un diagnostic antéro-natal dès la 10ème semaine de grossesse.
▪ A l’annonce de cette pathologie : Mettre en place un programme d’enseignement avec travaux
pratiques axés sur les
Traitements locaux :
→ compressions, soins de plaies et bandages compressifs
→ Sur la pose d’une perfusion pour permettre au patient de s’automédiquer.
→ Eduquer les parents pour la prise en charge de l’enfant
▪ Informer sur les différentes associations qui sont proches du domicile, où est le centre régional
de traitement de l’hémophilie dont dépend le patient
B- Soutien psychologique
C - Surveillance et soins
• Surveillance de l'hémarthrose
• Soins d'hématome minime : compression et applicaton de glace localement
• Compression après une prise de sang et d'une perfusion
PRISE EN CHARGE INFIRMIERE
1.1. L’accueil

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Repérer les différentes manifestations hémorragiques :
▪ Tuméfaction
▪ Hémorragies moins spécifiques : externe (épistaxis) et interne
▪ Hématomes profonds siégeant au niveau des bras et des mollets ou superficiels
▪ Hémarthroses signe inflammatoire : articulation tuméfiée, rouge et chaude
▪ Douleurs articulaires
▪ Impotence fonctionnelle
1.2. Conduite à tenir pour l’hémarthrose
• Palper
• Evaluer le gonflement (en cm)
• Evaluer la gêne fonctionnelle
• La couleur de la peau
• Prendre des précautions pour éviter un traumatisme supplémentaire
• Penser à mettre des barrières
• Sur prescription médicale : immobiliser le membre (attelle) et donner le
traitement substitutif
• Immédiat = traitement antihémophilie
1.3. Conduite à tenir pour l’hématome
Hémorragie au niveau de la masse musculaire par éclatement d’un vaisseaux Hématome
minime :
▪ compresser avec eau froide
▪ application glace
▪ compression locale
▪ immobilisation
▪ sur prescription médicale : traitement antihémophilie

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APPLICATION DU TRAITEMENT SUBSTITUTIF
Alerter le médecin et appliquer les premiers soins conservatoires :
▪ Arrêter le saignement par compression ou par immobilisation
▪ Placer une voie veineuse périphérique
▪ Surveiller la TA et le pouls
En fonction de la position de l’hémorragie on applique :
▪ Une compresse ou du Coalgan
▪ Immobilisation rapide (hémarthroses…)
▪ Asepsie rigoureuse
Traitement général :
• Administration du traitement substitutif qui est composé de concentrés de
facteurs anti hémophiliques se présentant en flacons. (Le produit de dilution est un
produit sanguin). On reconstitue le produit au dernier moment juste avant de la passer.
Ces produits se conservent au frigo entre +2 et +8°
• 30 mn dans l’eau tiède avant l’administration pour retrouver la température
corporelle
• L’administration de ces facteurs se fait à l’aide d’une tubulure équipée d’un
filtre en intra-veineux direct.
• Négocier avec le patient la meilleure veine à ponctionner
• Le débit compris entre 1 à 3 ml/mn on ne passe jamais un débit supérieur à 4
ml/mn : se passe lentement
• Une fois la transfusion terminée, comprimer le point de ponction et appliquer
un pansement compressif

C- DREPANOCYTOSE
La drépanocytose est une maladie génétique touchant particulièrement les personnes
originaires d’Afrique, des Antilles, d’Afrique du Nord. Les soins préventifs et curatifs
(antibiotiques, transfusions sanguines) ont spectaculairement amélioré le pronostic de cette
maladie. Comme dans l’ensemble des maladies chroniques, l’infirmière s’inscrit dans la prise
en charge pluridisciplinaire du patient drépanocytaire en termes d'éducation thérapeutique,
d'application des protocoles de soins, d'évaluation de la qualité de vie du patient.
I. Physiopathologie et transmission génétique

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La drépanocytose concerne surtout les personnes originaires d’Afrique inter-tropicale, mais on la
trouve aussi en Afrique du Nord, aux Antilles, en Grèce, en Italie du Sud, au Proche Orient, au
Brésil, en Inde et en Amériques du Nord et du Sud.
La drépanocytose est due à une anomalie de l’hémoglobine, contenue dans les globules rouges et
permettant le transport de l’oxygène dans le sang : l’hémoglobine A habituelle a subi une mutation
qui l’a modifiée en hémoglobine S.
En situation de stress (hypoxie, déshydratation, variation brusque de température...), l’hémoglobine
S se polymérise dans le globule rouge, celui-ci se rigidifie et prend une forme de « croissant » ou
« faucille ».
Il peut alors boucher les petits vaisseaux sanguins, ce qui est à l'origine des différentes
manifestations de la maladie (anémie, douleur, infection).
Chaque personne fabrique son hémoglobine en fonction de l’information contenue dans les gènes
qui lui ont été transmis par son père et sa mère :
• un individu peut hériter de 2 gènes A : il est dit « AA » et seule l’hémoglobine A
est fabriquée ; c’est le cas de la plupart des gens ;
• une personne qui hérite de 2 gènes drépanocytaires S ne fabriquera que de
l’hémoglobine S. Elle est dite « SS » ;
• chez un individu qui a hérité d’une gène A et d’un gène drépanocytaire S,
l’hémoglobine sera un mélange des 2 formes d’hémoglobine : il est dit « AS ».
Les sujets « AS » sont bien portants, mais lorsque les 2 parents sont « AS », le risque pour eux
d’avoir un enfant gravement malade est de 1 sur 4, à chaque naissance ; il est donc important de se
faire dépister.
II. Les symptômes de la maladie
En dehors des formes graves, la drépanocytose repose sur une triade symptomatique :
L’anémie chronique, la susceptibilité aux infections et la survenue de crise vaso-occlusives. Ces
trois symptômes sont interdépendants et il n’est pas rare qu’une complication en entraîne une autre.
La drépanocytose se caractérise par une grande variabilité d’expression clinique à la fois
interindividuelle mais aussi intra-individuelle (au cours de la vie du patient). On estime qu’environ
20 % des enfants drépanocytaires ne font aucune complication de la maladie jusqu’à l’âge adulte,
que 50 % des enfants n’ont jamais mal et que 5 à10 % évolueront vers une forme grave nécessitant
un suivi hospitalier renforcé
a) L’anémie chronique
L'anémie est caractérisée par une diminution de la concentration en hémoglobine intra
érythrocytaire (et quelques fois par le manque d'érytrocytes ou globules rouges). Sur un plan
clinique, l’anémie se traduit par des signes indirects - asthénie, dyspnée, tachycardie ou encore
acouphènes, vertiges, hypotension artérielle... et par des signes directs - pâleur cutanéo-muqueuse

27
(conjonctives, paumes, plantes des pieds) ou ictère secondaire à l’hémolyse des globules rouges
(qui libèrent alors de la bilirubine).
Chaque patient doit connaître son taux d’hémoglobine de base, c'est-à-dire un taux d’hémoglobine
prélevé à distance de tout épisode infectieux. L’anémie chronique du patient drépanocytaire étant
bien tolérée, elle doit toujours être respectée. Seules les déglobulisations aiguës doivent être prises
en charge médicalement, notamment les urgences transfusionnelles suivantes :
• la séquestration splénique aiguë ;
• la primo-infection à Parvovirus B19.
b) La susceptibilité aux infections
Les patients drépanocytaires ont une insuffisance splénique fonctionnelle secondaire aux infarctus
spléniques itératifs (dus aux occlusions des vaisseaux sanguins spléniques en cas de stress) : la rate
s’infarcit progressivement et n’assure plus correctement son rôle de lutte contre les infections,
notamment celles à germes encapsulés (pneumocoque, méningocoque, hémophilus influenzae,
salmonelles,…).

Ce risque infectieux justifie la nécessité du dépistage néonatal afin que les patients soient mis sous
antibiothérapie préventive.
Dans les recommandations de la Haute autorité de santé (HAS) :
• tout enfant drépanocytaire de moins de 3 ans ayant une température supérieure à
38.5°C doit être vu en consultation hospitalière ;
• chez l'enfant de plus de 3 ans, la consultation hospitalière est justifiée pour une
température d’au moins 39.5°C, sinon l’enfant est évalué par son médecin de ville.
Il est donc indispensable sur le plan infirmier de pouvoir s’assurer que les parents ont un
thermomètre au domicile et qu’ils savent s’en servir…
a) Les crises vaso-occlusives
Les crises vaso-occlusives sont la manifestation la plus bruyante de la maladie drépanocytaire. En
effet, les patients se plaignent de douleurs osseuses ou abdominales très intenses à type de
broiement ou de torsion, qu’ils décrivent de la façon suivante : « c’est pire qu’une fracture », «
comme des coups de marteau »... Il n'y a pas toujours de signe annonciateur de ces crises
douloureuses et on ne retrouve pas de cause déclenchante dans environ la moitié des cas.
L’éducation thérapeutique va permettre :
• d’une part, d’apprendre à reconnaître et éviter les situations qui déclenchent les
crises pour un patient donné ;

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 • d’autre part, à apprendre la gestion en ambulatoire de la survenue d’une crise
douloureuse.
b) Les formes graves
Environ 10 à 15% des enfants évoluent vers une forme grave de la maladie. On les définit par la
survenue de complications sévères comme : le décès, les accidents vasculaires cérébraux, les
syndromes douloureux ou thoraciques aigus répétés. Certains facteurs pronostics de gravité sont
identifiés chez l’enfant dans les deux premières années de vie :
• Antécédent de syndrome « pieds-mains » avant l’âge de 1 an ;
• Hyperleucocytose à l’état basal au-delà de 13.700/mm3 ;
• Taux d’hémoglobine à l’état basal inférieur à 7 g/dl ;
• Anomalie des vitesses au doppler transcranien.
Ces enfants se voient proposer un renforcement de leur traitement de fond après évaluation par leur
médecin référent : la transfusion sanguine, mensuelle, l’hydroxyurée, la greffe de moelle.
III. Le rôle de l'infirmière
Dans le cadre de la drépanocytose, les recommandations de l’HAS intègrent la prise en charge
infirmière. Ces dernières sont en effet des intervenants indispensables dans la prise en charge de
cette maladie chronique, aussi bien pour l’éducation thérapeutique que dans l’administration des
soins. L’infirmière est présente à toutes les étapes du parcours de soin des patients drépanocytaires.
1) Les soins
Quel que soit son type de pratique professionnelle, un soignant peut être confronté à un patient
atteint d’un syndrome drépanocytaire majeur.
a. en consultation : l’infirmière assure les prélèvements sanguins de contrôle et peut
mettre en place ou renforcer les mesures d’éducation thérapeutique (évaluation du niveau
de connaissance du patient et de son entourage sur la maladie) ;
b. en hospitalisation :
• dans le cas d’une crise vaso-occlusive, le soignant participe initialement à
l’évaluation de la douleur qui devra être réévaluée régulièrement conformément aux
recommandations nationales (EVA) et adapter le traitement antalgique en fonction du
protocole choisi ;
• dans le cas d’une déglobulisation aiguë, l'infirmière assure la réalisation de la
transfusion, dans un second temps, elle pourra vérifier auprès de l’entourage que les signes
de reconnaissance de l’anémie sont bien acquis ;
• dans le cas d’une complication infectieuse, l’infirmière participe à l’application du
traitement choisi et réévalue régulièrement les signes de d’amélioration ou de
décompensation en fonction du protocole choisi ;

29
 c. en activité libérale : de plus en plus de soins peuvent être réalisés en ambulatoire
comme certains soins cutanés (ulcères de jambe) ; c’est l’occasion de renforcer les mesures
d’information sur la maladie et d’éducation à la santé en dehors du contexte hospitalier ;
d. en milieu scolaire ou professionnel : il faut savoir qu’il existe un projet d’accueil
individualisé (PAI) spécifique sur la drépanocytose. Ce document, rédigé à la demande des
parents, a pour but de faciliter l’accueil de l’enfant malade dans son établissement scolaire.
Il définit les éléments concernant la vie scolaire de l’élève drépanocytaire (aménagements
d’horaires, prises médicamenteuses...). L'infirmière scolaire a une mission de relais à
l’éducation thérapeutique, mais aussi de sentinelle pour certains élèves qui peuvent, de par
les hospitalisations itératives, se retrouver en grande difficulté scolaire, voir en échec. Le
binôme médecin/infirmière peut alors conduire ces élèves vers une prise en charge
psychologique.
2) L’éducation thérapeutique
« La pédagogie, c’est l’art de la répétition ». En matière d’éducation thérapeutique, les informations
doivent être constamment reprises, non seulement par les différents intervenants de l’équipe
pluridisciplinaire, mais aussi lors des différentes étapes de la vie du patient drépanocytaire. Voici
à titre indicatif, quelques points essentiels.
• Les principales règles hygièno-diététiques :

- Boire abondamment, plus encore en cas d’effort, de forte chaleur, de fièvre, de diarrhée ou
de vomissements ;
- Connaître son taux d’hémoglobine de base ;
- Éviter les grandes variations de température ;
- Éviter les efforts intenses, la plongée en apnée, les séjours en altitude (au-dessus de 1500
m), les voyages en avion non pressurisé... ;
- Faire un bilan annuel systématique à partir de l’âge de 1 an et avoir un suivi dentaire régulier
;
- Éviter toute corticothérapie par voie générale sans l’avis du médecin spécialiste de la
drépanocytose…
• Les complications spécifiques de la maladie :

- Connaître les signes directs et indirects de l’anémie du fait de l’urgence vitale inhérente
(séquestration splénique aiguë) ;
- Savoir reconnaître le priapisme à cause de la mise en jeu du pronostic fonctionnel ;
- Connaître les recommandations en cas de syndrome infectieux ;
- Savoir reconnaître un syndrome thoracique débutant,…

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 • La transmission génétique et le conseil génétique :

- Aux différentes étapes de la vie du patient, il est important de reprendre les modalités
génétiques de la transmission de la drépanocytose ;
- Les patients qui le demandent doivent pouvoir être orientés vers des consultations
spécifiques de conseil génétique

D- LES APLASIES MEDULAIRES

1.1 Définition : Insuffisance ou absence totale des éléments présents dans la moelle.
C’est à dire les :
- Globules blancs : polynucléaires neutrophiles, lymphophiles, basophiles,
éosinophiles.
- Globules rouges : érythrocytes
- Plaquettes : mégacaryocytes
Lors d’une aplasie médullaire, une seule ou les 3 lignées peuvent être atteinte.
Se traduit par une :
- Chute des globules blancs : leucopénie
- Chute des globules rouges : anémie
- Chute des plaquettes : thrombopénie
1.2 Diagnostique
- La numérotation formule montre une chute des éléments du sang
- La ponction sternale ou myélogramme : prélèvement des cellules dans le moelle, elle
permet une étude cytologique. On étale le prélèvement sur des lames
- Biopsie médullaire : prélèvement du tissu médullaire (cellule dans leur milieu) permet une
étude cytologique et histologique.
- Prélèvement d’une carotte à la crête iliaque : liquide de Bouin.
1.3Etiologie
- Toxique : dérivés de benzène : pétroles, solvants, insecticides
- Radiations (exposition à une source radioactive)
- Médicamenteuse : anti-mitotiques
- Contamination par un virus : HBS, HIV

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 - Idiopathique
1.3 Traitement
- Lorsque la cause est connue
- En hématologie, la transfusion est quotidienne
- Symptomatique si aplasie médicamenteuse
2. ANEMIE
Baisse des globules rouges donc baisse de l’hémoglobine. L’anémie s’apprécie surtout sur le chiffre
de l’hémoglobine :
→ Types d’anémies : Anémie avec dilution plasmatique : c’est quand il y a augmentation du
volume sanguin en raison d’une hausse du volume plasmatique.
→ Anémie avec baisse du volume sanguin : il y a baisse de l’hémoglobine par baisse du volume
plasmatique.
→ Anémie à volume compensé : le volume plasmatique est juste assez haut pour compenser le
déficit du volume globulaire.
2.1 Surveillance
- Fatigue ++++
- Vertiges
- Pâleur visage, décoloration conjonctive
- Dyspnée, polypnée
- Hypotension orthostatique
- Parfois souffle cardiaque, malaise cardiaque - Tachycardie.
- La NF est plus particulièrement l’hémoglobine permet de surveiller l’anémie
- L’anémie est souvent la plus facile à corriger. La tolérance à l’anémie est variable
selon l’état de chaque malade.

2.2 Transfusion
- Acte médical, l’IDE prend en charge et le médecin doit être présent.
- Vérifier la carte de groupe : ABO, rhésus.
- Suivre les consignes transfusionnelles : (sang irradié, phénotypé, déleucocyté) -
Vérifier les culots, le groupe, la date de péremption.

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 - On ne transfuse pas du sang avec du glucosé (ça fait explosé les globules rouges)
- Procéder à la vérification des culots du malade (dans la chambre du malade)
- Vérifier qu’il y a eu Recherche d’Agglutinine Irrégulière (RAI qui doit être négative
pour transfuser) avant de transfuser.
- Prendre la TA avant et après la transfusion
- Brancher un sérum physiologique en dérivation.
- Noter la traçabilité de la transfusion
3-THROMBOPENIE
Risque majeur est l’hémorragique.
On parle de thrombopénie lorsque que le taux de plaquettes est < 50 000
3.1Surveillance
- ▪ Survenue de pétéchie (têtes d’épingle rouge), purpura, hématomes, selles
sanglantes, hématurie, épistaxis, gingivorragies.
- ▪ Etat de conscience, crise convulsive, car il peut y avoir une hémorragie méningée.
- ▪ Fond d’œil par le médecin pour déceler une hémorragie au FO auquel cas
indication de transfusion plaquettaire
- ▪ Pas d’injection IM quand plaquettes <10 000
- ▪ Le risque hémorragique est particulièrement élevé quand les plaquettes sont <2000
3.2 Conseils à donner aux patients
- Rasage mécanique
- Prévenir les chutes
- Brossage des dents
- Utiliser : BROXOJET, bains de bouche
- Attention au coupage des ongles, aux chutes, à la mobilisation du malade, aux
lésions de grattage, collants pour pansements
4. LEUCOPENIE
- Si globules blancs <1000 = leucopénie.
- Leucopénie majeure si GB<100 : risques infectieux majeurs.
- Malade installé en secteur stérile

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 - Pas de visite (repas en chambre, blouse, masque, gants, ménage avec un matériel
spécifique).
4.1 Deux sortes de contamination
La contamination exogène et/ou endogène.
a) Prévention de la contamination exogène
C’est à dire la contamination par la pollution de l’air, des germes de la peau, des muqueuses, de la
sphère ORL.
Soins aux malades
Toilette journalière, linge propre, lit propre, toilette intime à la BETADINE Gynéco surtout
lorsqu’il y a une sonde urinaire.
- S’il y a une sonde à demeure, soins quotidiens à la BETADINE
- Soins de bouche : HEXTRIL + FUNGIZONE
- Aérosol à visée préventive
- Ménage quotidien
Rôle IDE
Evacuer rapidement les déchets souillés.
Matériel spécifique pour le malade (Stéthoscope, garrot) reste dans la chambre.
Grouper les soins.
Limiter les visites de la famille et des amis tout en étant tolérant, moyennant précaution.
Attention en enfants maladies infantiles
Précaution à prendre quand il y a des soins : blouse, masque, gants.
b) Prévention de la contamination endogène
C’est à dire la contamination par le tube digestif, qui peut être une infection latente étant le point
de départ d’une septicémie quand le malade est en aplasie.
4.2 Rôle infirmier
- Surveillance du pouls, TA, T° et de la diurèse quand perfusion, toutes les 3 heures
- Tachycardie
- Quand la température augmente : elle est généralement > 38°C.
- Etat de choc septique (hypothermie + hypotension = urgence)

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- Hémocultures au moment des frissons. Série de 2 à 3 hémocultures, puis mise en
place de l’antibiothérapie
- Radio pulmonaire quand toux et crachats
- Prélèvements de gorge, bactériologie des crachats. Prélèvement si pansement sale.
- Coproculture si diarrhées.

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