Lupus Systémique
OBJECTIFS
1. Définir le lupus systémique (LS)
2. Enumérer 4 caractères cliniques de l’érythème en
vespertilio
3. Citer deux examens paracliniques utile au
diagnostic
4. Citer 3 atteintes viscérales de mauvais pronostic
5. Citer 3 diagnostics différentiel du LS
6. Enumérer 3 molécules et leurs effets secondaires
dans le traitement générale du LS
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PLAN
1. GENERALITES
1.1. Définition
1.2. Intérêt
1.3. Etiopathogénie
2. SIGNES
2.1 Type de description
2.2 Formes cliniques
3. DIAGNOSTIC
3.1 Positif
3.2. Différentiel
3.3. Etiologique
4. TRAITEMENT
4.1 But
4.2. Moyens
4.3 Indications
CONCLUSION
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1.1.DEFINITION
Syndrome clinique de cause inconnue caractérisée par une
atteinte systémique et par une évolution par poussées,
atteignant un ou plusieurs appareils, entrecoupée de
rémissions multiples. (DUBOIS)
NB: Jonction dermo- épidermique
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SPECTRE CLINIQUE
15-20%
65%
Lupus Aigu
Subaigu 100% Lupus
Discoid
Lupus siné
lupo
Lupus systémique 5
1.2. INTERET
- Epidémiologique: 1er rang connecJvites , jeune femme noire ++++
(112cas HDB, 87 F)
Peau 1er rang , simule des pathologies générales
- Pronos4que: Affichante, Grave (rein, neuro, infecJons, carcinome
épidermoïde)
- ThérapeuJque : Biothérapie ciblée
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1.3 PATHOGENIE
Terrain génétique HLA
FACTEURS FAVORISANTS
- Facteursfavorisants (
stress, hormones,
soleil, médicaments )
DYSREGULATION
(hyperactivité LT, B)
e Production auto AC
(REACTION ANTIGENE-ANTICOPRS) DANS LES
TISSUS
(AcFvaFon complément, libéraFon cytokines)
INFLAMMATION
Peau Autres organes
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2. SIGNES
2.1. TDD: Lupus aigu isolé de la jeune femme en dehors de la
grossesse
• CD :
• Lésions cutanées évolu/ves ou séquellaires
• Arthralgies, myalgies
• Complica/ons viscérales : neurologique, OMI,
• Syndrome ou phénomène de Raynaud,
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interrogatoire
• Femme jeune en procréaJon
• ExposiJon soleil
• OestroprogestaJfs
• SF (sensibilité à la chaleur)
• SG: fièvre ++++ (prolongée)
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Examen dermatologique
Lupus Aigu
• Erythème
- Rouge vif, pigmenté (noir),
- Cuisant, photo exposé,
- disposé en placard
- As de trèfle, vesparJlio (visage de loup),
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Examen dermatologique
Topographie :
• Visage : médio faciale, racine nez, pommeEes dessinant (Ailes de papillon)
• Tronc : aspect en « V » du haut du dos et du décolleté antérieur
• Mains : dos et paumes mains = entre les ar/cula/ons.
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Lésions spécifiques
Lésions vasculaires
• Raynaud (syncopale, asphyxique, résolutive), surtout sur peau claire
• Livedo: ramifié, diffus, non infiltré, MI, tronc
• Purpura : vasculaire et thrombotique
• Vascularite urticarienne : urticaire fixe, non prurigineux
• Ulcérations, nécroses digitales périphériques
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Examen des autres appareils et systèmes
Locomoteur :
• Simples arthralgies
• Mono ou polyarthrites (main de Jacobi )
Reins
• Evoqué devant œdème des membres, anémie, HTA,
SN : convulsion, céphalées 10 à 50% ( signes centraux et
périphériques)
(Neurolupus = signe de sévérité)
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Examen des autres appareils et systèmes
Cœur : douleurs précordiales, frottement péricardique (TRC) (tuniques
card) endocardite corticosensible
Vaisseaux : thromboses veineuses ou artérielles
Poumons : toux, dyspnée, râles
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Bilan d’explora8on
NFS :
- VS et fibrinogène ( augmentés )
- Anémie inflammatoire ou hémolytique auto-
immune, pancytopénie
- CRP (C-reactive protéine) reste peu élevée
- Sérologie syphilitique dissociée TPHA/VDRL
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Signes paracliniques
Histopathologie
Epiderme : atrophie de l’épiderme,
Couche basale rectiligne : Vacuolisation kératinocytes basaux et
necrose.
JDE: altération (dépôt des Auto-Ac )
Derme : infiltrat inflammatoire derme superficiel, péri vasculaire,
péri annexiel.
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Signes paracliniques
Immunologie (technique et résultat)
• IFD : bande linéaire le long de la JDE = Bande lupique = dépôt
granuleux d’IgG, A ou M et/ou C3
• IFI: Ac anJ-ADN na4f , Ac An4 Sm, FAN
• Hypocomplémentémie:
- consommaJon a cause de l’inflammaJondu aux auto Ac
- déficit généJque
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Bilan d’exploration
• Protéinurie 24h, compte d’addis
• Urée
Bilian pré thérapeu4que: Terrain : NFS; CRP; VIH, VHB, VHC, Glycémie ,
Rx pul; Tests grossesses
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Evolution
Eléments de surveillance (constantes, SF, SG)
• Clinique
• Paraclinique
• Modalités évolu:ves:
- Favorables (traitement)
- Non favorable complica:on:
Néphrite lupique (6 classes OMS),
neurolupus (hypersignaux de la substance blanche sur les séquences
pondérées en T2) ) , thrombose ; Polyserite (poumons; cœur) , infec:ons
÷÷÷
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Bilan d’extension
REIN : PBR si PU> 0,5 g/24
• ClassificaJon OMS = intérêt pronosJque et
thérapeuJque = 6 classes
• Classe I : glomérule normal = rare, très rare
• Classe II : GN mésangiale pure = bon pronos/c
• Classe III : GN segmentaire et focale
• Classe IV : GN proliféra/ve diffuse = la plus fréquente et la
plus grave : proliféra/on mésangiale, endothéliale,
épithéliale (Sd néphro/que impur)
• Classe V : GN extramembraneuse ; Sd néphro/que pur
• Classe VI : GN sclérosante avancée
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2.2.FORMES CLINIQUES
Lupus érythémateux discoïde (15% systémique): typique
- Erythème ( intense bordure),
- hyperkératose (folliculaire, squameuse),
- atrophie (dyschromique et cicatricielle)
Topo: photo distribuée (visage, oreille, CC, lèvres)
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2.2.FORMES CLINIQUES
Lupus érythémateux discoïde : variantes
• Timidus : érythème et œdème, pas de squame
• Crétacé : squames +++
• Coupérosique : télangiectasie ++++
• Vitiligoïde :
• A type d’engelure : lésions violacées et ulcéreuses prurigineuses et
douloureuses des extrémités non liées au froid
• Profond = panniculite lupique
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2.2.FORMES CLINIQUES
Lupus érythémateux subaigu:
- Lésions érythémato-squameuses,
- Psoriasiforme,
- annulaire.
lupus sine Lupo : sans lésions cutanées manifestations systémiques.
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Les formes selon le terrain
Lupus et grossesse : (s’aggravent mutuellement)
• une poussée évolutive du lupus ; risque prééclampsie, toxémie gravidique ;
• Syndrome des anti phospholipides: avortements +++ (Ac
antiphospholipides).
• L. néonatal : BAV : Ac anti-Ro-SSA
Lupus homme : plus grave ++, lésions viscérales +++
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Formes associées aux connecIvites
Connec4vite mixte
- Raynaud
- Apeinte œsophagienne
- Apeinte arJculaire (doigts saucisse)
- Ac U1 anJ-RNP à taux élevé
S. Gougerot Sjögren: (Xérostomie, Xérophtalmie, apeinte arJculaire)
- Ac anJ SSA, anJ SSB
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3. DIAGNOSTIC
3.1. PosiBf:
- Epidemio: jeune femme,
- Cliniques : Rouge, Cuisant, Vespertlio, légèrement
squameux, zones photo exposées
• Paracliniques: Immunologiques
• Critères de l’ACR
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Critères de l’ACR
1. Erythème malaire
2. Lésions discoïde
3. Photosensibilité
4. Ulcéra4on orales
5. Arthrites
6. Sérites (Pleurésie/péricardites)
7. Abeintes rénales : Protéinurie de 24h>0,5 g ;
anomalies du sédiment urinaire
8. Abeintes neurologiques : ComiJalité, psychose
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Critères de l’ACR
9. Atteintes hématologiques (anémie
hémolytique/Leucopénie/Thrombopénie)
10. Anomalies immunologiques : Ac anti DNA, anti Sm, Dissociation de
la sérologie syphilitique
11. Anticorps antinucléaires : Titre élevé et homogène
NB: 4 critères = L. Systémique
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3.2. Différentiel
Devant l’érythème du visage
- l’eczéma aigu du visage: Lésions vésiculeuses, prurit
++++
- Complication Dépigmentation artificielle (lupus like :
par l’hydroquinone
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3.2. Différentiel
Devant l’atteinte articulaire non
- La polyarthrite rhumatoïde: déformation et destruction , Ac-Anti CCP
(anti-peptides cycliques citrullinés)
- Le rhumatisme psoriasique:
. périphérique et axiale,
.plaques érythémateux-squameuses épaisses.
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4.2.Moyens
Moyens hygiéno-diététiques
• photo protection, contraception (P), éviter tabac, alcool.
• Dermocorticoïdes : (infections, atrophie cutanée)
• Pimecrolimus: en application locale moins atrophiant que les
dermocorticoïdes
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Traitement systémique
Molécules Dosage Effets secondaires
Acide acétyl salicylique 500mg cp 2-4g/j (20mg/kg/j Intolérances digestives
Hydroxichloroquine 200mg cp 6,5mg/kg/J Rétinopathie , Troubles de rythmes
cardiaque
Prednisone 5-20mg cp , (bolus) 1-2mg/kg/j Infections, HTA, Diabète,
déparasitage systématique, suivi
régulier
Méthotrexate 2,5mg cp 7,5-25mg/semaine Toxicité : hépatique, hémato, rénale
Cyclosphosphamide 50mg 3mg/kg/j Alopécie, troubles hémato
Mycophenolate Mofetil 250mg 1g 2x/j Troubles hémato
Rituximab 500mg inj 375mg/m2 /15j Rétinopathie , Trouble de rythme
cardiaque, risque infectieux
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Médicaments généraux
Autres :
• Héparine de bas poids moléculaire ; anti vitamine K
• vasodilatateurs
• Calcium, Potassium,
• Acide folique
• albendazole
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4.3. Indica8ons
Dans tous les cas mesures hygiéno-diété4ques
- PhotoprotecJon,
- ContracepJon (OP sont CI)
- Bonne hygiène (lupe contre les infecJons)
- InterdicJon du tabac
- Maladie chronique
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4.3. Indications
- Formes mineures cutanéo-articulaires : AAS, hydroxychloroquine +
photo protection; prednisone petites doses
- Cutanéo-articulaires +++: Prednisone, MTX
- Corticodépendance/corticorésistance ou atteinte rénale
importante : Immunosuppresseurs , bithérapie
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4.3. Indica8ons
• Lupus néonatal : prednisone (0,5 mg/kg/j)
• SAPL : héparinisaJon iniJale suivie d'un relais par les anJ vitamines K.
• Lupus induit : arrêt de la molécules en cause
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4.4.Surveillance :
• Prise régulière des médicaments et respect des MHD
• Clinique : SF, SG, SP, signes liés ES des médicaments
• Paraclinique : NFS, créatinémie , transaminases ,
glycémie, densité osseuse, Ionogramme sanguin ;
protéinurie ; dosage anticorps anti-DNA natifs et
complément
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Conclusion
Maladie systémique auto-immune dont le pronosJc est lié à l’apeinte
viscérale, qui peut être améliorer par un diagnosJc précoce et une
prise en charge adéquate et régulière.
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