Z.
WAKRIM
HEMOLYSE
Introduction :
L’hémolyse est la destruction des GR ou terme de leur vie circulatoire de 120J
L'hyper hémolyse ou hémolyse pathologique est la destruction prématurée des GR
Elle est responsable d'une anémie habituellement régénérative
Intérêts :
- La connaissance de la physiologie de l'hyperhémolyse permet une meilleure approche diagnostique
- Gravité de ses conséquences à cout et à long terme
- L'exploration de l'hyper hémolyse permet de :
Affirmer l'hyper Apprécier sa Rechercher l'étiologie
hémolyse profondeur
PLAN :
- I- Rappel physiologique - II- Hyper hémolyse
Particularité du GR - III- Méthodes d'exploration
Hémolyse physiologique - IV - Conclusion
Devenir des constituants du GR
I. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE :
A. Particularité du GR :
- La plasticité des GR est conditionnée par :
o Forme biconcave
o Qualité de sa membrane et du cytosquelette
o Fourniture énergétique 'enzymes'
- Absence de noyau : implique l'usure progressive et la disparition des constituants non renouvelables
B. Hémolyse physiologique :
Vieillissement des GR : Expliqué par :
o Perte de l'activité enzymatique
o Diminution de la déformabilité et tendance à la sphéricité
o Hypothèse immunologique
Siège de l'hémolyse :
- Hémolyse intra tissulaire '85%' : phagocytose par les macrophages de la MO, foie, et rate
- Hémolyse intra vasculaire '15%', par lyse osmotique des GR HB ainsi libérée se fixe à l'haptoglobine
qui l'achemine vers le foie
C. Devenir des constituants du GR :
- Le fer de l'hème est recyclé dans l'érythropoïèse
- La globine est dégradée en AA
- L’hème est dégradé par l'hème oxygénase en biliverdine puis en bilirubine indirecte
- La bilirubine indirecte est véhiculée par l'albumine vers le foie où elle sera conjuguée puis excrétée dans
la bile [par la Glucuronosyltransférase]
- Dans l'intestin, la bilirubine directe donne l'urobilinogène qui passe dans le cercle entérohépatique, où se
il se transforme en :
o Stercobilinogène puis stercobiline éliminé dans les selles
o Urobiline éliminé dans les urines
II. HYPERHEMOLYSE :
A. Physiopathologie :
- Destruction prématurée des GR par ↑ de l'hémolyse intra ou extra tissulaire en fonction de l'étiologie
Z.WAKRIM
- Hémolyse intra tissulaire : - Hémolyse intra vasculaire :
o Augmentation du BNC o Hémoglobinémie
o Libération de l'HB libre dans le plasma o Hémoglobinurie
et diminution de l'haptoglobine o Effondrement de l'haptoglobine
- A long terme :
o Splénomégalie
o Précipitation de bilirubinate de Ca2+ au niveau des VB et des voies urinaires : lithiases
o Régénération érythrocytaire : augmentation des réticulocytes
o Extension tissu hématopoïétique intra osseux : déformations osseuses : 'aspect mongoloïde'
B. Causes :
Corpusculaire par anomalie de : Extra corpusculaire : agression externe
- Membrane 'maladie de Machia -favamicheli...' - Immunologique ‘incompatibilités, AHAI…’
- Hémoglobine 'thalassémie, drépanocytose...' - Toxique 'venins de serpents...'
- Enzymes 'déficit en G6PD, déficit en pyruvate - Infectieuse 'bactérienne, parasitaire, virale'
kinase' - Mécanique 'valve cardiaque...'
III. EXPLORATION DE L’HYPER HEMOLYSE :
A. Affirmer l’hyper hémolyse :
Critères indirects :
- Anamnestiques puis cliniques : triade = splénomégalie, ictère, pâleur
- Biologique :
o Hémogramme : Anémie normochrome normocytaire régénérative + augmentation
d'entrainement des leucocytes et plaquettes
o Biochimie :
o A la phase aigüe : hyperkaliémie, augmentation LDH, hémoglobinurie, ↓ haptoglobine
o A la phase constituée :
Bilirubine libre augmentée
Haptoglobine diminuée
Augmentation fer sérique, augmentation stercobiline, augmentation urobiline
Critère direct : Etude de la durée de vie du GR marquée au chrome 51
B. Rechercher l'étiologie :
Anamnèse clinique + Examen clinique
→ Recherche des anomalies corpusculaires → Recherche des anomalies extra-
- La résistance corpusculaire aux solutions corpusculaire :
hypotoniques - Test de coombs direct
- Etude du frottis érythrocytaire - Hémoculture
- Dosage des enzymes corpusculaire - Goutte épaisse
Electrophorèse de l'Hb - Recherche d'agglutines froides
- Epreuve de l'auto hémolyse in vitro - Plombémie
IV. CONCLUSION :
L'hémolyse est un phénomène physiologique qui devient pathologique quand il survient sur un GR jeune
L'étude de l'hémolyse permet de comprendre les mécanismes des anémies hémolytiques et la démarche
nécessaire au diagnostic
