LE PSORIASIS ET LE SYNDROME SAPHO VUS PAR LE DERMATOLOGUE

D. Tennstedt – J.M. Lachapelle

Université Catholique de Louvain, Cliniques Universitaires Saint, Bruxelles

Introduction
Ces deux affections, l'une très fréquente (psoriasis) et l'autre relativement rare (syndrome
SAPHO) sont des exemples caractéristiques de pathologies intéressant conjointement un trio
médical : le dermatologue, le rhumatologue et le radiologue.

La collaboration s'avère très étroite non seulement dans le domaine du diagnostic mais
également dans celui du pronostic et du traitement de ces deux affections. Il s'agit de maladies
multifactorielles dont les premiers signes sont la plupart du temps, cutanés.

Cependant, dans un certain nombre de cas, les patients peuvent avoir recours en premier lieu
soit au rhumatologue, soit au radiologue, en l'absence d'un diagnostic antérieur.

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 Le psoriasis
Le psoriasis est une affection extrêmement fréquente puisqu'en moyenne, il atteint 1 à 2 % de
la population. En Belgique et en France, la prévalence estimée du psoriasis est de l'ordre de
1,6 %.

Il existe cependant de très larges variations de fréquence du psoriasis en fonction des groupes
ethniques ainsi que de la latitude. Par exemple, les esquimaux et les aborigènes australiens
sont totalement indemnes de cette affection. De même, en Afrique, le psoriasis est
relativement rare sur peau noire.

Parmi les patients atteints de psoriasis, 21 % présenteraient des signes radiologiques aux
articulations sacro-iliaques alors que 22 % en présenteraient aux mains (arthrite
interphalangienne). Seuls 7 % auraient des lésions tant aux mains qu'aux articulations sacro-
iliaques.
- prévalence de ± 0,1 à 0,3 % en Afrique de l'Ouest,
- prévalence de 0,7 % en Afrique de l'Est.

Pathogénie

L'anomalie fondamentale retrouvée dans le psoriasis consiste en un accroissement important

du nombre de mitoses des cellules de l'épiderme. Ces mitoses se retrouvent dans les couches
inférieures de l'épiderme.
L'épiderme vivant ainsi que la couche cornée (parakératose) s'épaississent parallèlement. Les
noyaux persistent de manière anormale au sein de la couche cornée et les kératinocytes
perdent rapidement leur desmosomes.

Cette situation explique la desquamation importante à mettre en relation avec l'accélération du

renouvellement épidermique (celui-ci ne dure que 4 jours par rapport aux 28 jours d'une peau
normale).

Toutes ces anomalies sont sous la dépendance de mécanismes biochimiques et

immunologiques extrêmement complexes. Cependant les perturbations initiales majeures
paraissent être d'origine dermique.

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 Etiologie et génétique

Une transmission multifactorielle semble être l'hypothèse la plus vraisemblable pour le

développement d'un psoriasis. L'origine génétique du psoriasis est démontrée par des études
réalisées sur des jumeaux qui, s'ils sont univitellins, sont pratiquement toujours atteints de
manière simultanée.

Par ailleurs, la fréquence des antécédents familiaux de l'affection s'observe très fréquemment.
En fait, le psoriasis se transmet sur le mode héréditaire autosomique dominant avec
pénétrance variable et paraît être conditionné par plusieurs gènes associés. Le nombre de
gènes codant pour le psoriasis n'est pas totalement connu mais il semblerait que plusieurs
d'entre eux soient localisés sur la 6ème paire chromosomique porteuse des gènes du système
d'histocompatibilité majeur (HLA) : augmentation des antigènes HLA B13 ainsi que B17 sur le
2ème locus, CW6 sur le 3ème locus et DRZ sur le 4ème locus. Il semble également exister une
augmentation de la fréquence des antigènes HLA B27 retrouvés essentiellement dans les cas
de psoriasis accompagnant une arthropathie de type pelvispondylite (50 % des cas). Une
augmentation de l'HLA B13 se retrouve spécifiquement dans les psoriasis pustuleux.

Facteurs déclenchants

Les infections des voies respiratoires supérieures (angine en particulier) d'origine

streptococcique sont classiquement rapportées comme un des principaux facteurs déclenchant
l'apparition d'un psoriasis en gouttes chez l'enfant. Il est vraisemblable que l'intervention de
superantigènes corresponde au mécanisme pathogénique du déclenchement du psoriasis dans
ce cas de figure.

Certains médicaments peuvent également déclencher, voire aggraver un psoriasis : β-

bloquants, antimalariques de synthèse, sels de lithium, et peut-être les anti-inflammatoires non
stéroïdiens.

Le phénomène de Kœbner s'observe fréquemment : déclenchement de psoriasis suite à un

traumatisme local (brûlure, intervention chirurgicale, tatouage, …).

Une composante psychologique est également classiquement rapportée par les patients et il
est très difficile d'apprécier si cet élément psychologique est cause ou conséquence de
l'affection psoriasique.

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En pratique courante, il n'est pas exceptionnel que les patients décrivent un événement
psychologique important comme facteur de déclenchement d'une poussée de psoriasis.

Il est évident que les conséquences psycho-affectives de cette affection sont importantes et
peuvent entraîner un état de stress, voire de véritable névrose, étant donné l'aspect
inesthétique important lié au psoriasis lui-même.

Clinique : lésions classiques du psoriasis

La lésion élémentaire du psoriasis est caractéristique : tache arrondie érythématosquameuse

d'allure nacrée avec présence occasionnelle de pustules.

Les lésions sont en général non prurigineuses (à l'exception du cuir chevelu), en nombre
variable et de taille très diverse. Elles sont situées essentiellement aux coudes, aux genoux, à
la région prétibiale, au sacrum ainsi qu'au cuir chevelu.

Parfois, les placards sont disséminés sur l'ensemble du tégument, soit en petits éléments
(psoriasis en gouttes), soit de manière diffuse (psoriasis érythrodermique). L'évolution est
souvent imprévisible mais classiquement entrecoupée de poussées et de rémissions plus ou
moins totales (fig.1,2).

Fig.1 : Psoriasis : lésions classiques Fig.2 : Psoriasis : lésions classiques

Histopathologie

La plupart du temps, le diagnostic clinique de psoriasis est facile, et la biopsie n'est que
rarement indispensable. Cependant, dans certaines formes atypiques, l'examen
anatomopathologique peut rendre de grands services.

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Pour les paumes et les plantes, la biopsie devrait être réalisée en bordure des lésions.

L'épiderme est épaissi. La parakératose est la règle au niveau de la couche cornée. La

couche granuleuse est réduite, voire absente. L'acanthose épidermique est souvent majeure
avec crêtes épidermiques en battant de cloche à leurs extrémités inférieures. Il existe des
abcès contenant des polynucléaires dans les couches sous-cornées (abcès de Munro-
Sabouraud). L'activité mitotique est importante, surtout au sein des couches basales et
suprabasales. Le derme superficiel est œdématié. Les capillaires sont dilatés et de nombreux
polynucléaires en exocytose sont visualisés dans la zone suprapapillaire. Le diagnostic
histopathologique de psoriasis palmo-plantaire n'est pas aisé. Il est conseillé de procéder à la
biopsie à la jonction entre le dos de la main et la paume ou le dos du pied et la plante.

En cas de psoriasis pustuleux, l'aspect histologique est celui de pustules spongiformes

multiloculaires.

Formes particulières

Le psoriasis des plis ou psoriasis inversé : il atteint essentiellement l'ombilic, les aisselles, la
région inguinale ou les plis sous-mammaires. Les lésions sont la plupart du temps
essentiellement érythémateuses et très peu squameuses.

Le psoriasis du cuir chevelu : il est extrêmement fréquent et n'atteint parfois que cette région. Il
est souvent très épais et déborde classiquement la lisière du cuir chevelu (fig.3).

Fig.3 : Psoriasis du cuir chevelu

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Le psoriasis palmo-plantaire : il est caractéristique et associe des placards arrondis, bien
localisés, recouverts de squames jaune-brun, sèches. L'hyperkératose est souvent importante.

Le diagnostic différentiel doit se faire avec une dermatite hyperkératosique palmaire, certains
eczémas de contact ou encore une mycose.

Il faut reconnaître que la clinique du psoriasis des mains ou des pieds est souvent
d'interprétation délicate, et nécessite la plupart du temps des examens complémentaires afin
d'exclure une eczématisation de contact, soit primaire, soit surajoutée.

L'examen attentif des ongles est primordial (voir ci-après) (fig.4, 5, 6).

Fig.4 : Psoriasis du dos de la main Fig.5 : Psoriasis palmaire

Fig.6 : Psoriasis palmaire

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Le psoriasis des muqueuses et du gland en particulier est caractéristique par la présence de
placards érythémateux ± fixes (fig.7) qui ne sont pas squameux (sauf chez les circoncis). Une
biopsie est souvent utile.

Fig.7 : Psoriasis du gland

Formes graves du psoriasis

L'érythrodermie psoriasique correspond à un érythème squameux généralisé à l'ensemble du

tégument. Il existe fréquemment des arthropathies, une atteinte unguéale, ainsi qu'une
alopécie. Un prélèvement biopsique est souvent indispensable.

Le psoriasis pustuleux est caractérisé par la présence de pustules amicrobiennes, soit isolées,
soit regroupées au sein d'une nappe érythémateuse. Le psoriasis pustuleux peut être
généralisé et souvent fébrile, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Cette forme est souvent
favorisée par une corticothérapie par voie générale. Le psoriasis pustuleux localisé
(essentiellement aux extrémités) atteint essentiellement les paumes et/ou les plantes. Il s'agit
d'une affection très invalidante, la plupart du temps douloureuse et difficile d'un point de vue
thérapeutique (fig.8, 9).

Fig.8 : Psoriasis pustuleux palmaire Fig.9 : Psoriasis pustuleux plantaire

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 Ongles et psoriasis (fig.10)

Fig.10 : Psoriasis unguéal et du périonyx

Siège de l'atteinte Clinique

Partie proximale de la matrice - Dépressions ponctuées isolées, souvent

irrégulières, diffuses ou ordonnées en "files
indiennes", longitudinales (fig.11)

Fig.11 : Psoriasis unguéal : dépressions ponctuées

Partie distale de la matrice - Leuconychie à surface lisse

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 Siège de l'atteinte Clinique

Matrice dans sa totalité - Criblures importantes

- Sillons transversaux
- Leuconychie à surface rugueuse
- Rugosité de l'ongle (trachyonychie)
- Effritement ± important de la tablette
- Onychomadèse proximale (fig.12)

Fig.12 : Psoriasis unguéal : onychomadèse proximale

Lit de l'ongle - Taches ovalaires rougeâtres : salmon patch

(fig.13)

Fig.13 : Psoriasis unguéal : tache ovalaire rougeâtre :

salmon patch

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 Siège de l'atteinte Clinique

Lit de l'ongle et hyponychium - Onycholyse distale blanc-jaunâtre, parfois

cernée d'une bordure érythémateuse
inflammatoire proximale ("tache d'huile")
(fig.14)

Fig.14 : Psoriasis unguéal : onycholyse

et dépressions ponctuées

- Hyperkératose sous-unguéale

Syndrome SAPHO

Le syndrome SAPHO (ou syndrome Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite) est une
entité essentiellement décrite dans la littérature rhumatologique et/ou radiologique.

Les dermatologues refusent en général l'utilisation de cet acronyme car les cinq lettres de celui-
ci ne sont jamais réunies chez un même patient. Lorsque A (acné) est présent, P (pustulose)
ne l'est jamais. Les écoles dermatologiques considèrent plutôt qu'il existerait trois "affections"
différentes dont les symptômes rhumatismaux et/ou radiologiques seraient semblables :
acropustulose, rhumatisme psoriasique, manifestations rhumatismales de l'acné.

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Dans ces trois affections, il existerait classiquement une atteinte de la paroi thoracique
antérieure : hyperostose sterno-costo-claviculaire associée éventuellement à des ostéites
aseptiques des os longs, des vertèbres, ainsi que des atteintes sacro-iliaques, voire des
arthrites. Il existe, dans près d'un tiers des cas, un antigène HLA B27 positif ainsi que parfois
une atteinte inflammatoire du tube digestif à type de maladie de Crohn ou de rectocolite ulcéro-
hémorragique.

Pustuloses palmo-plantaires (fig.15, 16)

Fig.15 : Pustulose plantaire et "SAPHO" Fig.16 : Pustulose plantaire et "SAPHO"

Il faut classiquement les diviser selon des critères histologiques : pustules multiloculaires
spongiformes et pustules uniloculaires non spongiformes.

Les pustuloses palmo-plantaires spongiformes peuvent prendre l'aspect soit d'acropustulose

(se situant essentiellement sur les pulpes des doigts, des orteils, et pouvant atteindre les ongles),

soit de pustulose palmo-plantaire classique (placards érythémateux recouverts d'un semis de pustules envahissant les paumes ou
les plantes).

Aux mains, l'atteinte pulpaire est classique, alors qu'aux pieds, la partie interne de la voûte est
généralement le siège des lésions. Une extension à l'ensemble des paumes ou des plantes est
toujours possible.

Ces pustuloses multiloculaires spongiformes correspondent soit à un psoriasis pustuleux, soit à

l'atteinte cutanée du syndrome de Fissinger-Leroy-Reiter, soit encore à une maladie
"idiopathique".

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Les pustuloses palmo-plantaires uniloculaires non spongiformes atteignent les paumes et les
plantes. En principe, il n'y pas d'acropustulose. Elles étaient antérieurement décrites sous le
nom de "bactérides d'Andrews". Cependant, les relations avec une infection bactérienne sont
devenues une notion obsolète (du moins pour les formes chroniques).

Les lésions sont prurigineuses et douloureuses, et siègent exclusivement aux paumes et aux
plantes. Elles ne débordent qu'exceptionnellement sur la face latérale des doigts. Les pustules
sont en général bien isolées les unes des autres, et enchâssées au sein de l'épiderme. Elles
sont circonscrites par un halo érythémateux et évoluent vers un dessèchement spontané qui
fait place à l'apparition d'une squame croûte brunâtre relativement caractéristique. Au stade de
pustules, celles-ci sont parfois "verdâtres". L'évolution est chronique et l'apparition de
poussées successives peut s'effectuer plusieurs fois par année. L'évolution peut être
subintrante.

Le tabagisme est un facteur important contribuant à la pérennisation de l'affection (rôle de la

nicotine vraisemblable).

C'est dans ce cadre qu'il peut exister des atteintes ostéo-articulaires du syndrome dit SAPHO.
Pour certains, une exploration radiologique devrait être systématique (articulations manubio-
costales, articulations sterno-claviculaires, ainsi que sacro-iliaques).

Acné fulminans

Il s'agit d'une forme grave d'acné atteignant essentiellement des patients de sexe masculin.
Elle est aussi nommée acné nodulaire aiguë, fébrile et ulcéreuse.

Les nodules inflammatoires et suppuratifs sont très importants et peuvent évoluer vers des
ulcérations d'allure nécrotique. Il existe des signes généraux : fièvre, douleurs musculaires et
articulaires. L'état général est altéré, et on constate la présence d'une hyperleucocytose. Ce
type d'acné peut donner lieu à des manifestations rhumatologiques avec atteinte à type de
spondylarthrite et/ou de la face antérieure du thorax : manubrium et articulations sterno-costo-
claviculaires.

Les atteintes rhumatologiques peuvent migrer, voire récidiver en dehors d'une phase évolutive
d'une telle acné. Il n'existe jamais de pustulose palmo-plantaire associée. En cas d'atteinte
rhumatologique, il conviendrait donc de parler de syndrome SPHO !

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