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LA MOTRICITE INVOLONTAIRE :
LES MOUVEMENTS ANORMAUX, LE SYNDROME EXTRAPYRAMIDAL,
LE SYNDROME PARKINSONIEN

I. Généralités :
Le système extrapyramidal ou système sous cortical correspond à l’ensemble
des noyaux gris centraux.
Les noyaux gris centraux contribuent à la régulation de tonus et de l’adaptation
posturale. Les mouvements automatiques et associés ont leur centre principal dans les
noyaux gris centraux.
L’atteinte du système extrapyramidal entraîne des troubles de l’initiation du
mouvement et/ou des mouvements anormaux.
Précisément la destruction du pallidum crée un syndrome parkinsonien, la
destruction du striatum crée un syndrome choréoathétosique rentrant dans le cadre des
mouvements anormaux.

II. Mouvements anormaux

Ils ont en commun leur caractère involontaire et réalisent des aspects cliniques
très variés.
a) Tremblements
Les tremblements sont les plus communs des mouvements involontaires. Ils
correspondent à des mouvements oscillatoires, involontaires résultants de l’activité de
muscles antagonistes (flexion / extension, pronation / supination).
Il peut s’agir de tremblement de repos pathognomonique de la maladie de
parkinson lorsqu’il est associé aux autres signes du syndrome qui sont l’akinésie et
l’hypertonie.

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 Il peut s’agir d’un tremblement d’action et se manifeste au maintien volontaire
d’une position qui s’oppose à l’effet de la gravité. Un tremblement d’action qui s’aggrave
à l’approche d’une cible (tremblement d’intention est un signe cérébelleux).
Un tremblement peut être essentiel, sans cause.
b) Les hyperkinesies
1. La chorée
1.1. Symptomatologie
La chorée est un mouvement involontaire brusque et rapide de grande amplitude
dit explosif. Il est anarchique, illogique et dénoué de toute finalité. Il prédomine à la
racine des membres et à la face.
Les types les plus habituels sont les contorsions des mains, haussements des
épaules, grimaces à la face. La marche est désordonnée entrecoupée de brusques
enjambées, de fléchissements ou de sauts : c’est la danse de Saint Guy. La chute peut
résulter d’un brusque dérobement des jambes, la force de préhension est diminuée, le
lâchage et la projection des objets saisis sont fréquents.
Ils sont aggravés par les émotions et atténués par l’isolement et disparaissent
pendant le sommeil.
L’examen montre une hypotonie de fond.
1.2. Causes
Parmi les causes ont peut citer :
- La chorée de SYDENHAM ou chorée de l’enfant et de l’adolescent d’origine
streptococcique bénigne
- La chorée de HUNTINGTON ou chorée de l’adulte d’origine dégénérative. Début
à 50 ans et s’accompagne d’une détérioration des fonctions intellectuelles
- La chorée des AVC : hémi chorée.

2. L’Athétose
C’est un mouvement involontaire lent, ondulatoire des membres supérieurs. Les
mouvements sont moins irréguliers moins anarchique et de moindre amplitude que dans
les mouvements choréiques.

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3. Les Myoclonies
Ce sont des contractures brèves, involontaires avec ou sans déplacement qui
affectent un segment de muscle.

4. Hémiballisme
Se caractérise par des mouvements rapides et réguliers mais souvent répétitifs
prédominant à la racine du membre.
Il est du à une lésion du noyau sous thalamique.
Principales causes : Dyskinésie kinésigénique paroxystique, Dyskinésie non
kinésigénique paroxystique, Accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique
touchant le noyau sous-thalamique, Hyperglycémies hyperosmolaires non cétoniques,
infection HIV
5. Astérixis
Il correspond à des chutes brèves du tonus des extrémités lors du maintien d’une
position. Se voit au cours de certaines intoxications (lithium), encéphalopathie
hépatique.

III. Le Syndrome extrapyramidal

C’est l’ensemble des troubles liés à l’altération du faisceau extrapyramidal. Il s’agit
de modifications de la tonicité des muscles et de la régulation des mouvements
involontaires et automatiques.
Il comprend :

1. Mouvements involontaires présents :

Tremblements, athétose, chorée.
2. Hypertonie extrapyramidale
Il s’agit d’une hypertonie musculaire permanente. Elle est plastique avec fixation
de l’attitude et cède par à-coups : c’est le phénomène de la roue dentée.

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 L’hypertonie est de topographie diffuse (tous les muscles peuvent être atteints
mais surtout les muscles de la mimique de la statique et de la marche) l’hypertonie
prédomine à la racine des membres.

3. Signes négatifs
3.1. Pas de paralysie des mouvements volontaires qui sont cependant gênés
3.2. Il n’y a pas de syncinésies (contraction coordonnées et involontaires d’un
groupe de muscles à l’occasion de mouvements volontaires ou réflexe d’un autre
groupe musculaire.)
3.3. Il n’y a pas de signe de Babinski

IV. Le Syndrome parkinsonien

A) La maladie de Parkinson
1. Définition
C’est le syndrome parkinsonien idiopathique. C’est affectation neurodégénérative
touchant le système extra pyramidal et caractérisé par un tremblement de repos, une
akinésie, une rigidité, une hypertonie musculaire plastique un faciès figé et une marche à
petits pas lents.
La maladie de parkinson a été décrite en 1817 par James Parkinson sous le
terme de shaking palsy.
La maladie de Parkinson est causée par une diminution de l’activité de la
dopamine (molécule servant de messager chimique entre deux neurones, synthétisée
dans une terminaison axonale ; le neurotransmetteur est libéré dans la fente synaptique
en réponse à un influx nerveux).

2. Symptômes
Il s’agit d’un tremblement de repos pathognomonique. Il est présent lorsque le
membre atteint est en position de repos et disparaît lors du mouvement volontaire.

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 Le tremblement est surtout distal et souvent asymétrique et prédomine au
membre supérieur.
Avec une fréquence de 4 à 6 par seconde, il atteint particulièrement le pouce et
l’index reproduisant des mouvements d’émiettement.
Il est aggravé par la fatigue, les émotions, la marche et disparaît pendant le
sommeil.
2.1 L’hypertonie
L’examen neurologique permet de mettre en évidence l’hypertonie ou la rigidité
parkinsonienne.
Il s’agit d’une hypertonie extrapyramidale :
ü Généralisée et prédominant à la racine des membres
ü Permanente et ne cède pas au repos
ü Plastique cède par à-coups quand on cherche à la vaincre : signe de la roue
dentée.
ü S’accompagne d’une exagération de réflexe de posture : signe de l’oreiller.

2.2 L’Akinésie
C’est une raréfaction, une lenteur de tous les gestes de la vie quotidienne
touchant l’activité motrice spontanée et la mimique.
La recherche de l’akinésie se fait d’abord par l’observation du visage : akinésie
faciale : faciès figé, clignement moins fréquent des paupières avec diminution de
l’expression du visage. La parole est faible, basse et monotone pauvrement articulée
avec des accès d’accélération paroxystique.
On a des accès de répétition de la dernière syllabe : palilalie
On a une micrographie signe précoce de l’akinésie.
2.3. Les autres signes
• La démarche parkinsonienne :
Traduit la perte des mouvements automatiques et associés se reconnaissant par
une réduction du balancement des bras, une rigidité du tronc, une tendance à se

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 retourner en bloc, ou une propension soudaine à accélérer le pas (Festination),
ou à reculer sans raison (rétropulsion) : pathognomonique.
• La force segmentaire est normale
• Les ROT sont normaux
• Sialorrhée et hypersécrétion
• anosmie
• Le psychisme classiquement conservé mais en fait une tendance dépressive est
fréquente.
B) syndrome parkinsonien secondaire :
1) Syndrome de parkinson secondaire à la prise de neuroleptiques
2) Syndrome de parkinson du à l’encéphalite de VON ECONOMO
3) Syndrome de parkinson d’origine toxique : Oxyde de carbone,
manganèse.
4) Syndrome de parkinson post traumatique par hémorragie des noyaux gris
centraux chez les boxeurs.