HYDROCEPHALIE
OBJECTIFS
1. Définir l’hydrocéphalie
2. Citer les étiologies de l’hydrocéphalie chez le nourrisson et le nouveau née
3. Citer les étiologies de l’hydrocéphalie chez le grand enfant
4. Citer les circonstances de découverte de l’hydrocéphalie chez le nouveau née et le
nourrisson
5. Décrire les signes cliniques de l’hydrocéphalie chez le nouveau née et le nourrisson
6. Citer les moyens d’investigations des hydrocéphalies
7. Citer les buts du traitement de l’hydrocéphalie
8. Citer les moyens de prévention des hydrocéphalies
PLAN
1. GENERALITES
2. RAPPELS
3. ETIOPATHOGENIE
4. PHYSIOPATHOLOGIE
5. MANIFESTATIONS CLINIQUES
6. MOYENS D’INVESTIGATIONS
7. TRAITEMENT
Dr YAMEOGO Wendlasida Serge Pacôme Arnauld
COURS DE NEUROCHIRURGIE
3ème ANNEE LSIO/INFIRMIER (ENSP OUAHIGOUYA)
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1 GENERALITES
1 1 DEFINITION
L’hydrocéphalie est une distension progressive des cavités ventriculaires et accessoirement
des espaces sous arachnoïdiens et des citernes en rapport avec une hyperpression du liquide
cérébro-spinal (LCS).
1 2 INTERET
1 2 1 Etiologique
Chez l’enfant ; les étiologies des hydrocéphalies sont dominées par les causes malformatives
suivies par les causes infectieuses (méningites +++).
Chez l’adulte; les causes tumorales dominent les étiologies des hydrocéphalies.
1 2 2 Diagnostic
Le diagnostic de l’hydrocéphalie est orienté par les signes cliniques.
Il est confirmé par les examens paracliniques (échographie trans-fontanéllaire, TDM
cérébrale, IRM cérébrale).
1 2 3 Thérapeutique
Le traitement consiste à réaliser une dérivation du liquide cérébro-spinal et éventuellement au
traitement de la cause de l’hydrocéphalie.
Ce traitement nécessite l’utilisation de matériel couteux (Drain, endoscope, microscope).
1 2 4 Pronostic
Le pronostic est bon lorsque la prise en charge est précoce. Il est mauvais en absence de
traitement (décès, troubles du développement psychomoteur).
2 RAPPELS
2 1 RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIOLOGIQUES DU LCS
L’encéphale et la moelle épinière sont alimentés et protégés par le liquide céphalorachidien
(LCR).
Ce liquide circule continuellement dans l’espace sous arachnoïdien autour de l’encéphale et
de la moelle épinière, de même que dans les cavités cérébrales de l’encéphale.
Les ventricules sont des cavités cérébrales remplies de LCR.
Le système nerveux central contient au total entre 80 et 150ml de LCR, avec une pression de
4-9 cmH2O.
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Le LCR protège l’encéphale de trois façons principales :
la protection mécanique
la protection chimique
la circulation.
2 1 1 La protection mécanique
Le LCR sert de coussin amortisseur. Il protège le tissu délicat de l’encéphale et de la moelle
épinière contre des secousses qui, autrement, projetteraient le tissu contre les parois osseuses
des cavités crânienne et vertébrale. En outre, le LCR soutient l’encéphale, de sorte que celui-
ci « flotte » dans la boîte crânienne.
2 1 2 La protection chimique
Le LCR offre un milieu chimique propice à une signalisation neuronale précise.
Le LCR constitue un milieu au niveau duquel s’effectuent les échanges de substances
nutritives et des déchets entre le sang et le tissu nerveux.
2 1 3 La circulation
Le LCR est formé par les plexus choroïdes. Les plexus choroïdes sont logés dans les parois
des ventricules.
Le LCS s’écoule des ventricules latéraux vers le troisième ventricule ensuite vers le quatrième
ventricule et enfin vers les espaces sous arachnoïdiens de l’encéphale et de la moelle.
De là, il est graduellement réabsorbé à travers des villosités arachnoïdiennes situées à
l’intérieur du sinus sagittal Supérieur (granulations de Pacchioni).
Dans des conditions normales, la formation et la réabsorption du LCR s’effectuent au même
rythme, au taux de 20ml/heure (environ 480ml/jr) chez le grand enfant et l’adulte et au taux
de 6ml/heure.
3 ETIOPATHOGENIE
L’hydrocéphalie est une distension progressive des cavités ventriculaires, provoquée par une
anomalie :
soit de la production du LCR
soit de sa circulation ou de sa résorption.
3 1 ETIOLOGIES CHEZ LE NOUVEAU NÉE ET LE NOURRISSON
Les étiologies sont :
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• les hémorragies péri-ventriculaires du prématuré : si le poids de naissance < 1500gr,
l’hémorragie survient dans 30 à 50% des cas
• les hémorragies méningées par rupture de malformation vasculaire ou traumatisme
crânien
• les méningites bactériennes ou tuberculeuses, les infections virales
• les malformations cérébrales
• les tumeurs comprimant ou envahissant les cavités ventriculaires et les voies
d’écoulement sténose de l’aqueduc de Sylvius.
3 2 ETIOLOGIES CHEZ LE GRAND ENFANT ET L’ADULTE
Les étiologies sont :
les tumeurs intracrâniennes
l’arachnoïdite à la suite d’une hémorragie méningée, d’une méningite bactérienne ou
tuberculeuse
la malformation de chiari caractérisé par un déplacement vers le bas du cervelet, du
tronc cérébral et du quatrième ventricule
les tumeurs médullaires cervicales par obstacle à l’écoulement du LCR
les infections virales.
4 PHYSIOPATHOLOGIE
Les mécanismes de l’hydrocéphalie sont liés à une rupture de l’équilibre entre la production et
la résorption du LCS par :
• un excès de production par les plexus choroïdes
• un obstacle sur la circulation du LCR
• une modification de la résorption du LCR au niveau des granulations de Pacchioni.
L'augmentation du volume de LCR dans le système ventriculaire entraine:
une dilatation ventriculaire
une augmentation de la pression intracrânienne
un amincissement progressif du parenchyme cérébral et une souffrance cérébrale
une évolution vers une stabilisation ou vers une mort par les engagements cérébraux.
5 MANIFESTATIONS CLINIQUES
5 1 HYDROCÉPHALIES DU NOUVEAU-NÉ ET DU NOURRISSON
5 1 1 Circonstances de découverte de l’hydrocéphalie
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Elle est découverte suite :
à la constatation d’une augmentation du périmètre crânien
à la constatation d’un retard psychomoteur
à une souffrance néonatale
à la survenue d’un syndrome d’hypertension intra crânienne : pleurs grognements,
somnolence, vomissements
à la réalisation d’une échographie obstétricale (découverte anténatale).
5 1 2 Signes cliniques
L’examen clinique retrouve principalement :
une macrocrânie
des signes oculaires
des signes neuroendocriniens.
Une macrocrânie :
Les éléments suivants sont retrouvés devant une macrocranie :
la mesure du périmètre crânien retrouve une valeur supérieure à 2 déviations standards
(2DS)
on retrouve à l’examen un bombement de la fontanelle, une peau du cuir chevelu fine,
tendue, luisante, avec une dilatation veineuse. le front est bombé et saillant : on parle
de front olympique
on palpe un élargissement des sutures crâniennes.
la percussion donne un bruit de pot fêlée.
Les signes oculaires
Dans l’hydrocéphalie déjà importante, vue tardivement, les yeux sont « en coucher de soleil »:
il s’agit d’un abaissement des globes oculaires avec tendance à la rétraction des paupières
traduisant une paralysie de l’élévation du regard. On peut observer une baisse de l’acuité
visuelle voir une cécité, un strabisme interne.
Le fond d’œil montre les signes d’HIC (œdème papillaire, atrophie optique).
Signes neuroendocriniens
Il peut s’agir :
d’une disparition des réflexes archaïques
d’une hypertonie des membres (spasticité gênant la marche), des mouvements
anormaux
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de troubles endocriniens à type de retard statural, d’obésité et de puberté précoce.
5 2 HYDROCÉPHALIES DU GRAND ENFANT ET DE L’ADULTE (FONTANELLE
FERMÉE)
L’hydrocéphalie acquise, d’origine tardive doit faire penser à processus expansif.
Le tableau clinique est celui d’un syndrome d’hypertension intracrânienne (des céphalées, des
vomissements, une irritabilité, une somnolence, une confusion, une apathie, une incohérence
verbale et des troubles visuels dus aux pressions exercées sur le nerf optique).
6 MOYENS D’INVESTIGATIONS
L’imagerie est indispensable pour le diagnostic et la prise en charge de l’hydrocéphalie.
L’échographie trans-fontanellaire : elle permet d‘affirmer l’hydrocéphalie et peut
visualiser une éventuelle étiologie. Elle est réalisable lorsque la fontanelle n’est pas
fermée.
Le scanner et IRM : ils permettent d’affirmer l’hydrocéphalie, de préciser sa
topographie et participe au diagnostic étiologique.
La radiographie standard du crâne n’a pas d’intérêt. Elle montre les signes
indirects de l’hypertension intracrânienne liée à l’hydrocéphalie tel que la disjonction
des sutures du crâne, un amincissement de la voute du crâne etc.
Autres bilans :
o L’examen ophtalmologique recherche un l’œdème papillaire.
o L’électroencéphalogramme peut montrer des signes de souffrance corticale.
7 TRAITEMENT
7 1 TRAITEMENT MEDICAL
7 1 1 But
Les buts du traitement médical sont de :
diminuer la sécrétion du lcr ou lcs par les plexus choroïdes
traiter unes causes médicales de l’hydrocéphalie
7 1 2 Moyens
Les moyens du traitement médical sont :
l’acétazolamide (diamox)
les antibiotiques
les antiparasitaires.
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7 1 3 Les indications
Les indications sont les suivantes :
en cas d’hypersécrétion de LCS : acétazolamide (diamox)
en cas d’infection bactériennes ou parasitaires : antibiotiques ou antiparasitaires
7 2 TRAITEMENT CHIRURGICAUX
7 2 1 But
Les buts du traitement chirurgical sont de :
dériver le LCR vers les aires de résorption naturelles (cœur, péritoine; plèvre)
lever un obstacle à l'écoulement au LCR.
7 2 2 Moyens
Les moyens du traitement chirurgical sont :
• l’exérèse tumorale
• la dérivation externe : la dérivation ventriculaire externe
• les dérivations internes : la dérivation ventriculo-péritonéale, la dérivation ventriculo-
atriale, la dérivation lombo-péritonéale, la ventriculo-cisternotomie endoscopique
7 3 MOYENS DE PREVENTION
7 3 1 Causes malformatives
Confère cours spina bifida
7 3 2 Causes infectieuses
Elle se fait par la prévention et le traitement précoce et efficace des infections
(méningite++;tuberculose).
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