Syndromes associés à une microdontie des dents

temporaires ou définitives : une revue systématique de la

littérature
Manon Frechaud

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Manon Frechaud. Syndromes associés à une microdontie des dents temporaires ou définitives : une
revue systématique de la littérature. Sciences du Vivant [q-bio]. 2024. �dumas-04589312�

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 U.F.R. D’ODONTOLOGIE

Année 2024 Thèse n°41

THESE POUR L’OBTENTION DU

DIPLOME D’ETAT de DOCTEUR EN CHIRURGIE

DENTAIRE

Présentée et soutenue publiquement

Par FRECHAUD, Manon

Né(e) le 06-12-1999 à Bruges

Le 02-05-2024

SYNDROMES ASSOCIÉS À UNE MICRODONTIE DES

DENTS TEMPORAIRES OU DÉFINITIVES : UNE REVUE
SYSTÉMATIQUE DE LA LITTÉRATURE
Sous la direction du Docteur Ana RIBEIRO MAGALHAES

Membres du jury :

Mme BOILEAU Marie-José Professeur des Universités Président

Mme RIBEIRO MAGALHAES Ana Chef de clinique – Assistant Hospitalier Directrice
Mme GAROT Elsa Maître de Conférences des Universités Rapporteur
M. SAMOT Johan Maître de Conférences des Universités Assesseur

1
2
3
 REMERCIEMENTS

À notre Présidente de thèse

Madame le Professeur Marie-José BOILEAU
Professeur des Universités
Sous-sec7on Orthopédie dento-faciale – 56-01

Je vous remercie de l’honneur que vous me faites d’accepter la

présidence de ce7e thèse. Veuillez trouver dans ce travail le témoignage
de ma reconnaissance sincère.

À notre Directrice de thèse

Madame le Docteur Ana RIBEIRO MAGALHAES
Chef de clinique Universitaire – Assistant des Hôpitaux
Sous-sec7on Odontologie Pédiatrique – 56-01

Je =ens à te remercier chaleureusement d’avoir accepté la direc=on de ce7e thèse,

et d’avoir été impliquée et disponible tout au long de sa rédac=on.
Également, merci pour ton encadrement en odontologie pédiatrique
lors de ma dernière année d’externat à l’hôpital Saint-André.
Je te souhaite tout le meilleur pour la suite.

4
À notre Rapporteur de thèse
Madame le Docteur Elsa GAROT
Maître de Conférences des Universités
Sous-sec7on Odontologie Pédiatrique – 56-01

Je vous remercie d’avoir accepté de relire et corriger ce travail, et

ainsi de faire par=e de ce jury. Veuillez trouver ici l’expression de mon
respect et de mes sincères remerciements.

À notre Assesseur
Monsieur le Docteur Johan SAMOT
Maître de Conférences des Universités
Sous-sec7on Biologie Orale – 57-01

Je =ens à vous remercier de l’honneur que vous me faites d’avoir

accepté de par=ciper à ce jury. Merci également d’avoir rendu mes vaca=ons cliniques à
l’hôpital Saint-André si enrichissantes au cours de ces trois années d’externat.
Veuillez trouver dans ce travail l’expression de ma profonde gra=tude.

5
À l’ensemble du corps enseignant et du personnel de la faculté d’Odontologie de Bordeaux,

À toute l’équipe d’enseignement de l’hôpital Saint-André,

Aux chirurgiens-den7stes et à leurs équipes m’ayant ouvert les portes de leurs cabinets pour
la réalisa7on de mes différents stages,

Merci de m’avoir tant transmis au cours de ces années.

Votre enseignement, vos savoir-faire, vos conseils et vos partages de connaissance
me seront pour toujours très précieux dans l’exercice de ce7e belle profession.

À mes parents extraordinaires,

À mon frère Bap7ste,

À mon amour Hugo,

Je vous aime infiniment.

6
 TABLE DES MATIÈRES

I. INTRODUCTION ................................................................................................................................... 11

A. LES ANOMALIES DE DÉVELOPPEMENT DENTAIRE.................................................................................... 11

1. Défini(on ............................................................................................................................................ 11
2. Anomalies de nombre ........................................................................................................................ 12
2.1. Agénésies................................................................................................................................................... 12
2.2. Dents surnuméraires / supplémentaires ................................................................................................... 13

3. Anomalies de forme ........................................................................................................................... 14

3.1. Dysmorphies dentaires coronaires et radiculaires .................................................................................... 14

3.2. Dysmorphies dentaires par<culières ......................................................................................................... 14

4. Anomalies de taille ............................................................................................................................. 15

B. LA MICRODONTIE .................................................................................................................................... 16
1. Défini(on ............................................................................................................................................ 16
2. É(ologies ............................................................................................................................................ 19
3. Prévalence .......................................................................................................................................... 20
4. Conséquences ..................................................................................................................................... 21
5. Prise en charge ................................................................................................................................... 22
C. PROBLÉMATIQUE ET OBJECTIF DE LA THÈSE............................................................................................ 26

II. MÉTHODES .......................................................................................................................................... 27

A. RECHERCHE BIBLIOGRAPHIQUE .............................................................................................................. 27

1. Protocole de réalisa(on...................................................................................................................... 27
2. Bases de données consultées ............................................................................................................. 27
3. Mots-clés et équa(ons de recherche .................................................................................................. 27
B. SÉLECTION DES ÉTUDES........................................................................................................................... 29
C. EXTRACTION DES DONNÉES .................................................................................................................... 31
D. ÉVALUATION DE LA QUALITÉ DES ÉTUDES ............................................................................................... 31

III. RÉSULTATS ........................................................................................................................................... 31

A. SYNDROMES ASSOCIÉS À UNE MICRODONTIE ........................................................................................ 32

B. CAS DE MICRODONTIE REGROUPÉS PAR SYNDROME .............................................................................. 34

IV. DISCUSSION ......................................................................................................................................... 70

V. CONCLUSION ....................................................................................................................................... 72

7
 TABLE DES FIGURES

Figure 1 : Diagramme de flux .................................................................................................. 30

TABLE DES TABLEAUX

Tableau 1 : Moyennes des dimensions dentaires en denture permanente selon l’étude de

Alvesalo L. et Tigerstedt P.M.A. de 1974 ................................................................................. 17
Tableau 2 : Moyennes des dimensions dentaires en denture déciduale selon l’étude de
Ha^ab F.N. et col. de 1999 ...................................................................................................... 18
Tableau 3 : Ra7os largeur/longueur des dimensions dentaires du secteur incisivo-canin
maxillaire en denture permanente ......................................................................................... 18
Tableau 4 : Mots-clés par catégorie et traduits en anglais ...................................................... 28
Tableau 5 : Équa7ons de recherche en fonc7on des bases de données ................................. 28
Tableau 6 : Syndromes et nombre de cas associés à une microdon7e dans les ar7cles inclus
au sein de la revue de la li^érature ........................................................................................ 33
Tableau 7 : Syndrome de Williams .......................................................................................... 34
Tableau 8 : Syndrome de Down .............................................................................................. 35
Tableau 9 : Syndrome de Hurler.............................................................................................. 35
Tableau 10 : Syndrome émail-rein .......................................................................................... 36
Tableau 11 : Syndrome d’Ellis-van Creveld.............................................................................. 38
Tableau 12 : Dysplasie crânio-ectodermique .......................................................................... 39
Tableau 13 : Syndrome de Cockayne....................................................................................... 39
Tableau 14 : Syndrome de Seckel ............................................................................................ 41
Tableau 15 : Syndrome d’Axenfeld-Rieger ............................................................................... 43
Tableau 16 : Syndrome lacrymo-auriculo-dento-digital (LADD) .............................................. 44
Tableau 17 : Syndrome de Bloch-Sulzberger = Incon7nen7a Pigmen7................................... 45
Tableau 18 : Syndrome de Costello ......................................................................................... 46
Tableau 19 : Syndrome d’Ehlers-Danlos type dermatosparaxis ou VIIC .................................. 48
Tableau 20 : Syndrome de Kenny-Caffey ................................................................................. 49
Tableau 21 : Syndrome ectrodactylie-dysplasie ectodermique-fente (EEC)............................ 50
Tableau 22 : Syndrome de Gorlin-Chaudhry-Moss ................................................................. 51
Tableau 23 : Syndrome de Taybi-Linder = MOPD de types I et III ........................................... 52
Tableau 24 : Dysostose acrofaciale type Weyers..................................................................... 53
Tableau 25 : Dysplasie oculo-dento-digitale ........................................................................... 53
Tableau 26 : Syndrome blépharochéilodon7que (BCD) .......................................................... 54
Tableau 27 : Syndrome branchio-oto-rénal (BOR) .................................................................. 54
Tableau 28 : Syndrome CANDLE .............................................................................................. 55
Tableau 29 : Syndrome de Coffin-Lowry ................................................................................. 56
Tableau 30 : Syndrome de Cornelia de Lange ......................................................................... 57
Tableau 31 : Syndrome de Dandy-Walker ............................................................................... 57
Tableau 32 : Syndrome de Filippi ............................................................................................ 58
Tableau 33 : Syndrome de Goltz = hypoplasie dermique en aires (FDH) ................................ 59
Tableau 34 : Syndrome de Nager ............................................................................................ 60
Tableau 35 : Syndrome de Pfeiffer .......................................................................................... 61

8
Tableau 36 : Syndrome de Pi^-Hopkins .................................................................................. 62
Tableau 37 : Syndrome de Rapp-Hodgkin ............................................................................... 63
Tableau 38 : Syndrome de Rothmund-Thomson ..................................................................... 64
Tableau 39 : Syndrome de Sanjad-Saka7 ................................................................................ 64
Tableau 40 : Syndrome de Wolf-Hirschhorn ........................................................................... 65
Tableau 41 : Syndrome de Zellweger ...................................................................................... 66
Tableau 42 : Syndrome oculo-facio-cardio-dentaire (OFCD) ................................................... 67
Tableau 43 : Syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (APS-1)................................. 68
Tableau 44 : Syndrome tricho-dento-osseux .......................................................................... 69

TABLE DES ANNEXES

Annexe 1 : PRISMA 2020 Checklist.......................................................................................... 83

Annexe 2 : Grade des recommanda7ons de la HAS ................................................................ 86

9
 LISTE DES ABRÉVIATIONS

AP-HM : Assistance publique – Hôpitaux de Marseille

AP-HP : Assistance publique – Hôpitaux de Paris

APS-1 : Syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1

ATM : Ar7cula7on temporo-mandibulaire

BCD : Blépharo-chéilo-odon7que

BOR : Branchio-oto-rénal

CANDLE : Chronic Atypical Neutrophilic Dermatosis with Lipodystrophy and Elevated

temperature

CHU : Centre Hospitalier Universitaire

EEC : Ectrodactylie – Dysplasie ectodermique – Fente

FDH : Focal Dermal Hypoplasia

LADD : Lacrymo-auriculo-dento-digital

MOPD : Microcephalic osteodysplas7c primordial dwarfism

MPS : Mucopolysaccharidose

OFCD : Oculo-facio-cardio-dentaire

PRISMA : Preferred Repor7ng Items for Systema7c Reviews and Meta-Analyses

TDO : Tricho-dento-osseux

10
 I. INTRODUCTION

A. LES ANOMALIES DE DÉVELOPPEMENT DENTAIRE

1. DéfiniIon

Gysel définit une anomalie dentaire comme étant « toute altéra7on de l’aspect
externe, de la structure interne ou de la topographie d’une ou plusieurs dents, résultant d’un
trouble quelconque survenu au cours du développement de la denture » (1).
Ces anomalies sont causées par des intérac7ons mul7factorielles complexes impliquant des
facteurs géné7ques et environnementaux survenant durant le processus de développement
de l’organe dentaire (2).
Elles sont généralement classées en trois grandes catégories qui sont (3) :
- Les anomalies de structure.
- Les anomalies d’érup7on.
- Les anomalies de développement, qui vont par7culièrement nous intéresser dans
notre travail.

Les anomalies de développement dentaire peuvent être d'origine prénatale ou

postnatale, et héréditaires ou acquises. Elles sont dues à des troubles survenant lors de la
différencia7on de la lame dentaire et des germes dentaires, provoquant alors des anomalies
de morphodifférencia7on (4) avec altéra7on du nombre, de la forme et de la taille des dents
(5).

Le développement dentaire représentant une série complexe d’évènements successifs,

la survenue de plusieurs types d’anomalies sont possibles, mais pour la plupart sans
conséquence sur les fonc7ons orales (6) malgré la consonance pathologique du terme
« anomalie ». Elles sont le plus souvent des contraintes venant plus ou moins compliquer
thérapeu7ques et pronos7cs de traitements (1,4,7), et nécessitant dans certains cas des prises
en charge pluridisciplinaires (3).

11
 Elles peuvent être classées selon différentes catégories, développées ci-dessous.

2. Anomalies de nombre

2.1. Agénésies

Les agénésies dentaires correspondent aux anomalies de développement dentaire de

nombre par défaut et sont celles qui sont les plus souvent retrouvées avec une prévalence
dans la popula7on allant de 1,6% à 9,6% (6,8) selon les études. Elles touchent le plus
fréquemment par ordre croissant de fréquence les incisives latérales maxillaires, les secondes
prémolaires mandibulaires (9,10) et les troisièmes molaires. Les agénésies des troisièmes
molaires ne sont pas considérées dans les anomalies de nombre (1,6,8,11).

Elles peuvent apparaître en denture temporaire et/ou plus fréquemment en denture

permanente (5,8). Elles sont dites mul7ples dès deux organes dentaires manquants, et
appar7ennent en fonc7on de leur sévérité à l’un des trois sous-groupes suivants (1,8,9) :
- Hypodon7e : absence de 2 à 6 organes dentaires.
- Oligodon7e : absence de plus de 6 organes dentaires, à l’exclusion des troisièmes
molaires.
- Anodon7e : absence de tous les organes dentaires.

Oligodon7e et anodon7e sont des anomalies rares (1). Elle peuvent être qualifiées
d’isolées ou de syndromiques, lorsqu’elles sont associées à d’autres symptômes dans le cadre
d’un syndrome systémique (8,9), comme dans le cas des dysplasies ectodermiques où une
oligodon7e est fréquemment retrouvée (5,12), voire même une anodon7e dans certains cas
(13).

Ces agénésies peuvent être associées à d’autres anomalies dentaires telles que des
malposi7ons, des retards dentaires, des érup7ons ectopiques ou des taurodon7smes (6),
anomalies caractérisées par un allongement de la chambre pulpaire.

12
Une associa7on hautement significa7ve peut notamment être observée entre agénésies et
microdon7es, avec des dimensions mésio-distales des couronnes dentaires réduites (8). Par
exemple, lors de l’agénésie d'une incisive maxillaire unilatérale, l’incisive controlatérale voit
souvent ses dimensions réduites ainsi qu’une forme conique ou rhiziforme (11,14).

2.2. Dents surnuméraires / supplémentaires

La plupart des anomalies de nombre par excès sont idiopathiques. Elles peuvent
cependant être caractéris7ques de certains syndromes géné7ques lorsqu’elles sont mul7ples
(12), notamment dans les cas de dysplasies cléido-crâniennes (6,15), de syndromes de Down
ou de Crouzon (16), où elles sont alors des clés diagnos7ques importantes.

Une classifica7on numérique des anomalies de développement dentaire publiée par

Tomes en 1873 a permis de définir comme (17) :
- Dent supplémentaire : une dent caractérisée par la même forme typique et la même
fonc7on que les dents adjacentes, comme si l’une d’elle avait été dupliquée, sans
différence anatomique.
- Dent surnuméraire ou accessoire (18) : une dent présentant une forme anatomique
atypique, de taille souvent plus pe7te que la normale, avec notamment un
dysmorphisme de type conique (5).

Les dents surnuméraires sont plus fréquemment retrouvées en denture permanente

que temporaire (1,16), à la mandibule plutôt qu’au maxillaire (5), et présentent une
terminologie en fonc7on de leur localisa7on :
- Les mésiodens correspondent aux dents surnuméraires situées au niveau de la ligne
médiane maxillaire entre les incisives centrales. Ce sont les plus courantes (1).
- Les paramolaires sont celles localisées dans le secteur prémolo-molaire.
- Les distomolaires se situent distalement à la troisième molaire.

13
 3. Anomalies de forme

3.1. Dysmorphies dentaires coronaires et radiculaires

Les anomalies de forme dentaire sont capables de se manifester à plusieurs niveaux.

Elles peuvent concerner la couronne de la dent, sa/ses racine(s) ou bien les deux à la fois (5).

Lorsqu’elles sont coronaires, elles peuvent entrainer des incisives latérales maxillaires
en « grain de riz » ; des incisives en forme de pelle, très répandue en Asie ; des hypertrophies
cingulaires pouvant même donner un aspect de prémolaire à une canine ; des cuspides
supplémentaires, notamment la plus connue étant le tubercule de Carabelli sur les premières
molaires maxillaires (18).
Avec ces modifica7ons de forme, les organes dentaires voient leurs couronnes prendre des
aspects plutôt coniques, globuleux ou rhiziformes (1).

Lorsqu’elles sont radiculaires, elles affectent la forme, la taille ou le nombre de racines

avec des racines supplémentaires pouvant être de taille normale ou réduite.
Concernant les anomalies de forme impliquant leur taille, les rhizomégalies correspondent à
des racines anormalement longues (19), tandis que les rhizomicries désignent des racines de
dimensions moindres.

3.2. Dysmorphies dentaires parIculières

La fusion et la gémina7on sont des anomalies de développement de forme, ayant tout

autant un impact sur le nombre, car elles vont respec7vement réduire ou augmenter la
formule dentaire (20).

La fusion est définie par l’union de deux ou plusieurs germes entrainant la forma7on
d’une seule et large dent. Elle peut se produire entre deux germes de dents normales ou bien
entre ceux d’une dent normale et d’une dent surnuméraire (21).

14
 La gémina7on correspond à la division d’un germe dentaire. Elle peut être par7elle
lorsque la division du germe dentaire est incomplète, ou bien totale avec dans ce cas forma7on
d’une dent jumelle surnuméraire, et dans ce cas prend alors le nom de shizodon7e (20).

La fusion et la gémina7on touchent le plus souvent les dents antérieures (18) même si
des cas ont été décrits au niveau des dents postérieures, et concernent aussi bien les dents
temporaires que permanentes (22).

D’autres dysmorphies dentaires existent, notamment l’invagina7on dentaire, due à une

invagina7on de la couche épithéliale avant le stade de minéralisa7on. Elle peut varier d’une
simple accentua7on du puit cingulaire à l’invagina7on corono-radiculaire complète a^eignant
l’apex dentaire (1), correspondant à la dens in dente (5).

4. Anomalies de taille

Les anomalies de taille sont des anomalies de développement entrainant une taille
anormalement grande de l’organe dentaire dans les cas de macrodontie, ou anormalement
réduite dans les cas de microdontie (5). Ces anomalies peuvent concerner une seule dent, ou
bien la totalité des dents maxillaires et mandibulaires, prenant alors le nom de macrodontie
ou microdontie généralisée (2).

La macrodon7e peut donc être catégorisée en (5,23,24) :

- Macrodontie généralisée vraie ou gigantisme dentaire : elle affecte toutes les dents de
la cavité buccale. Elle peut être associée à d’autres troubles du développement tels
que le gigantisme d’origine hypophysaire (5) dans lequel elle est le plus souvent
observée.

- Macrodontie généralisée relative : elle est le résultat des proportions relatives des
dents et des mâchoires. Il est important de distinguer une macrodontie relative d’une
macrodontie qui est vraie car dans ce cas, les dents sont de taille normale mais ce sont

15
 les mâchoires qui sont petites, donnant cette illusion. L’hérédité déterminant
séparément la taille des dents de celle des maxillaires, cette anomalie peut survenir
lorsqu’un enfant hérite de la taille de la mâchoire d’un parent et de la taille des dents
de l’autre (23).

- Macrodontie localisée ou isolée : elle se produit lorsqu’elle atteint une dent unique
dans la cavité buccale. Elle se retrouve généralement au niveau des incisives, des
canines (2,24), mais est un type de macrodontie encore plus rare que celle généralisée.

La macrodontie peut être associée à des troubles ou à des syndromes systémiques tels
que le diabète insulino-résistant (25), le syndrome oto-dentaire (24), l’hémihyperplasie faciale
(26) où son atteinte est unilatérale, le syndrome KBG (23), le syndrome d’Eman-Westborg-
Julin (24), le syndrome 47,XYY (27).

En fonc7on de leur taille et de leur morphologie, les macrodon7es peuvent créer divers
problèmes fonc7onnels et esthé7ques, pouvant nécessiter après évalua7on radiographique
avancée une thérapeu7que pluridisciplinaire avec traitement endodon7que, prothé7que,
chirurgical et/ou orthodon7que (24).

La microdon7e étant l’objet principal de notre recherche, elle sera développée dans la
par7e B ci-dessous.

B. LA MICRODONTIE

1. DéfiniIon

La microdon7e, du grecque « mikros » qui signifie pe7t, et « odous » qui signifie dent,
est une anomalie de développement entrainant une taille anormalement réduite de l’organe
dentaire (5). Elle peut tout aussi bien concerner la denture déciduale que la denture
permanente (28).

16
 Selon Shafer et col., trois types de microdon7es peuvent être différenciés selon la
classifica7on ci-dessous (5,28–31) :

• La microdon=e généralisée réelle

Toutes les dents de la cavité buccale présentent alors des dimensions réellement plus
réduites que la normale (29).
Ces dimensions dites « normales » seraient de l’ordre, d’après les études de Alvesalo L.
et Tigerstedt [Link]. (32) concernant la denture défini7ve et de Ha^ab F.N. et col. (33)
concernant la denture temporaire, des mesures moyennes regroupées dans les tableaux
(Tableau 1) (Tableau 2) ci-dessous :

Diamètre (en mm)

Mésio-distal Ves7bulo-lingual
Incisive centrale 8,90 7,60
Incisive latérale 6,90 6,80
Canine 8,10 8,70
Maxillaire Première prémolaire 7,10 9,30
Deuxième prémolaire 6,80 9,50
Première molaire 10,20 11,50
Deuxième molaire 10,00 11,60
Incisive centrale 5,60 5,60
Incisive latérale 6,10 6,10
Canine 7,10 8,0
Mandibule Première prémolaire 7,20 8,10
Deuxième molaire 7,20 8,60
Première molaire 11,20 10,70
Deuxième molaire 10,70 10,50

Tableau 1 : Moyennes des dimensions dentaires en denture permanente selon l’étude de

Alvesalo L. et Tigerstedt P.M.A. de 1974

17
 Diamètre (en mm)
Mésio-distal Ves7bulo-lingual
Incisive centrale 6,51 4,91
Incisive latérale 5,43 4,62
Maxillaire Canine 6,71 5,93
Première molaire 7,27 8,35
Deuxième molaire 9,01 9,54
Incisive centrale 4,10 3,80
Incisive latérale 4,82 4,26
Mandibule Canine 5,89 5,55
Première molaire 8,00 7,26
Deuxième molaire 9,95 8,93

Tableau 2 : Moyennes des dimensions dentaires en denture déciduale selon l’étude de

Ha^ab F.N. et col. de 1999

La défini7on de normes reste tout de même une tâche complexe au vu des varia7ons
individuelles, mais la plupart des auteurs s’accordent à dire qu’une dent dite de dimensions
normales présente un ra7o largeur/longueur aux alentours de 80% (31,34,35). Ce pourcentage
est explicité dans le tableau (Tableau 3) ci-dessous, s’appuyant sur des mesures retrouvées
dans une étude de Orozco A. et col. (34) sur le secteur incisivo-canin maxillaire en denture
permanente. Dans les cas de microdon7e, ce ra7o ne serait alors pas respecté.

Longueur Largeur RaIo largeur/longueur

Incisive centrale 10,23 mm 8,71 mm 85 %
Incisive latérale 8,59 mm 6,75 mm 79 %
Canine 9,93 mm 7,81 mm 79 %

Tableau 3 : Ra7os largeur/longueur des dimensions dentaires du secteur incisivo-canin

maxillaire en denture permanente

18
 • La microdon=e généralisée rela=ve

Elle est le résultat des propor7ons rela7ves des dents et des arcades alvéolaires. En
effet, les dents présentent dans ce^e forme des dimensions normales mais paraissent
visuellement réduites du fait de mâchoires rela7vement grandes (5).
De la même manière que la macrodon7e généralisée rela7ve, ce^e anomalie peut être
de cause héréditaire car les tailles des dents et des maxillaires sont déterminées séparément.
Elle serait alors retrouvée dans le cas où un enfant hériterait de la taille de la mâchoire d’un
parent et de la taille des dents de l’autre, créant alors une dispropor7on entre les dimensions
dentaires mésio-distales et le périmètre des arcades alvéolo-dentaire correspondantes (29).

• La microdon=e isolée

Elle est localisée et a^eint un unique type de dent dans la cavité buccale (5). Elle
intéresse la plupart du temps les organes dentaires de fin de série comme par exemple
l’incisive latérale maxillaire (4,29,31).
Ce^e incisive sous-dimensionnée revê7t le plus fréquemment un aspect avec des surfaces
proximales convergentes au lieu de parallèles ou divergentes, lui donnant alors une forme
conoïde (4,5). Grahnén la définit de « riziforme », ou « peg-shaped » pour les anglo-saxons,
lorsque sa couronne possède une largeur mésio-distale incisale inférieure à la largeur cervicale
(36).

2. ÉIologies

Les causes de la microdon7e sont liées, comme toute anomalie de développement

dentaire, à une perturba7on du processus d’odontogenèse (30). Ce^e perturba7on peut être
due à l’interac7on de facteurs géné7ques en grande par7e, et environnementaux (29,37).

Ce sont les facteurs géné7ques qui ont l’influence la plus importante sur la
détermina7on de la dimension de l’organe dentaire (28).

19
 Les facteurs environnementaux y jouent également un rôle à hauteur d’environ 20%
(28). Des facteurs maternels et gesta7onnels (38) peuvent aussi influencer sa taille, comme le
me^ent en évidence les études de Seow et col. (39) et d’Ebrahim et Paulsson (40), ayant
démontré que plus une durée de gesta7on est réduite, plus les dimensions des organes
dentaires sont diminuées.

Bien que la microdon7e trouve la plupart du temps une origine purement géné7que et
soit héréditaire, elle a aussi été retrouvée dans des cas spontanés ou isolés, où aucune cause
n’a pu être iden7fiée (29,30). L’é7ologie de la microdon7e reste, encore de nous jours, mal
connue (31).

3. Prévalence

La microdon7e peut affecter les deux dentures, et a^eint dans la popula7on une
prévalence de 0,5% (6,31) pour la denture déciduale et de 2,5% (31) pour la denture
permanente.

Sa forme généralisée réelle est une anomalie extrêmement rare (29–31), et s’observe
souvent chez les pa7ents présentant de sévères défauts de croissance (6).

De manière isolée, les dents présentant le plus fréquemment une microdon7e sont les
dents dites de fin de série, telles que les incisives latérales maxillaires (4) et les troisièmes
molaires (5,30,37). En effet, la microdon7e de l’incisive latérale maxillaire permanente touche
1% de la popula7on générale (28), et jusqu’à 1,8% de la popula7on selon une méta-analyse de
2013 basée sur une trentaine d’ar7cles (30,36).

Concernant la localisa7on dans la cavité buccale, les prévalences des microdon7es

unilatérales et bilatérales sont similaires, mais lorsqu’elles sont unilatérales, le côté gauche est
deux fois plus a^eint que le côté droit (29,36).

20
 La prévalence de la microdon7e est cependant significa7vement variable en fonc7on
de différents critères que sont :
- Le sexe : Elle est en effet plus retrouvée chez les femmes (4,30), qui sont 1,35 fois plus
touchées que les hommes (36).
- Le groupe ethnique (28,36) : Elle est plus commune dans certaines popula7ons que
d’autres, notamment en Asie (29), avec une prévalence en Chine a^eignant 6,3% (18).

4. Conséquences

La microdon7e est une anomalie de développement dentaire pouvant avoir des

conséquences à plusieurs niveaux.

L’esthé7que est une conséquence importante de la microdon7e. Elle est celle

entrainant la plupart du temps une consulta7on du pa7ent au cabinet dentaire (29–31). En
effet, la microdon7e s’accompagne généralement de diastèmes importants (28,31),
notamment au niveau du secteur incisivo-canin.
Au cours de la prise en charge, il est aussi important de considérer l’amincissement des
7ssus parodontaux qui est souvent associé à la microdon7e (29), rendant alors la ges7on
esthé7que du cas plus complexe.

Des difficultés fonc7onnelles peuvent également être observées et pousser le pa7ent

à consulter (30). La microdon7e est en effet une anomalie qui, en fonc7on de sa sévérité et
des dents a^eintes, peut entrainer des malocclusions. Ces troubles sont observés notamment
lors de l’occlusion sta7que (31) avec une mauvaise intercuspida7on, mais aussi de l’occlusion
dynamique avec des contacts prématurés et des interférences (29).

L’aspect psychologique est aussi une conséquence de la microdon7e qui n’est pas à
négliger. La dysharmonie du sourire plus ou moins importante due aux diastèmes approfondis
peut avoir un impact sur la santé mentale du pa7ent, avec une baisse de l’es7me de soi et les
conséquences sociales associées (28,29).

21
 Toutes ces conséquences sont des raisons pour lesquelles il est important, en tant que
chirurgien-den7ste, de savoir écouter les interroga7ons et requêtes du pa7ent, et y répondre
en adaptant la prise en charge au mieux en fonc7on du cas.

5. Prise en charge

La prise en charge au cabinet dentaire d’un pa7ent a^eint de microdon7e passe en

premier lieu par une phase ini7ale très importante d’analyse.

Elle débute tout d’abord, au cours de la première consulta7on, par une anamnèse
complète se concentrant sur la présence de ce^e anomalie de développement dentaire, afin
de poten7ellement iden7fier tout syndrome ou trouble médical associé (29). Elle peut
schéma7quement suivre l’examen systéma7sé ci-dessous (6) :

- L’interrogatoire médical, général puis centré sur la recherche d’évènements inhabituels

pendant la grossesse et la pe7te enfance.

- L’interrogatoire familial, avec la mise en évidence de pathologies familiales connues et

de symptômes similaires chez d’autres membres de la famille, avec notamment
cons7tu7on d’un arbre généalogique s’il est per7nent.

- L’examen clinique extra-oral, par7culièrement important pour se rendre compte de

poten7elles dysmorphologies crânio-faciales, fréquemment retrouvées dans les
formes syndromiques.

En cas de suspicion d’une origine géné7que ou d’une a^einte générale d’origine

systémique, il est important que le pa7ent soit orienté vers un service hospitalier spécialiste
ou un centre de référence des filières maladies rares compétent, afin d’éviter au maximum
une errance diagnos7que et thérapeu7que (3).
En France, le centre de référence des maladies rares orales et dentaires O-Rares se
compose d’un site coordinateur aux Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, de 4 sites

22
cons7tu7fs situés à l’Hôpital Rothschild AP-HP à Paris, à l’Hôpital La Timone AP-HM à Marseille,
à l’Hôpital Henri Mondor Créteil à Paris et au CHU de Toulouse, ainsi que de nombreux centres
de compétence du réseau dans 21 villes de France.
Le centre de compétence de Bordeaux se situe au bâ7ment PQR du CHU de Pellegrin, au
service d’Odontologie et de Santé buccale, et a pour responsable le Dr Elsa Garot qui a pris la
suite du Pr Marie-José Boileau depuis 2023 (41).

Ces structures sont un atout majeur vis-à-vis de la prise en charge globale proposée
aux pa7ents, en partant du diagnos7c avec mise en œuvre de test géné7que jusqu’à la prise
en charge thérapeu7que, tout en passant poten7ellement par une aide aux démarches
administra7ves. De plus, la coordina7on de ces centres sur le territoire permet une
surveillance épidémiologique et une mise en commun de travaux de recherche, perme^ant
une mise à jour permanente et facilitée des informa7ons sur ces maladies associées.

Concernant la prise en charge des microdon7es en tant que telles, il est important
d’iden7fier les demandes du pa7ent tout en effectuant une analyse clinique, esthé7que,
fonc7onnelle et radiographique. Ce^e nouvelle étape permet alors d’objec7ver l’anomalie,
d’affiner le diagnos7c et d’orienter la prise en charge en fonc7on de sa sévérité (30).
Pour affiner le diagnos7c, il peut être intéressant de réaliser un projet esthé7que virtuel (29),
perme^ant de me^re en évidence l’importance de la microdon7e, de déterminer les dents à
traiter pour rétablir un sourire harmonieux et esthé7que, et aussi d’informer le pa7ent en
validant le traitement avec lui.

Les microdon7es nécessitent la plupart du temps une approche pluridisciplinaire (29–

31) composée de traitements d’orthopédie dento-faciale, de chirurgie, de parodon7e et
d’odontologie conservatrice avec des restaura7ons directes ou indirectes.

23
Elles sont cependant chacune prises en charge selon différentes op7ons de traitement, en
fonc7on de la sévérité de l’a^einte, des exigences fonc7onnelles et de la demande esthé7que
du pa7ent.

• Par traitement d’orthopédie dento-faciale seul

Le traitement d’orthopédie dento-faciale seul peut être u7lisé en cas de microdon7e

légère à modérée (30). Ce^e solu7on est notamment retrouvée lors d’a^einte bilatérale de
l’incisive latérale maxillaire, où une fermeture des espaces résiduels sans restaura7on associée
peut être suffisante (42). Elle est tout de même un traitement abou7ssant à une tendance à la
classe II d’Angle du fait de la mésialisa7on des dents postérieures pour occuper l’espace (29).

• Par traitement d’orthopédie dento-faciale suivi d’autres étapes

Dans la majorité des cas, le traitement d’orthopédie dento-faciale permet dans un

premier temps d’obtenir les posi7ons dentaires idéales (30) pour ensuite être suivi d’étapes
complémentaires. Ces étapes peuvent être, dans un second temps, de l’odontologie
restauratrice (42) ou des avulsions dont les espaces sont ensuite remplacés.

Lorsque les étapes complémentaires sont de l’ordre de l’odontologie restauratrice, elles

peuvent être de type direct ou indirect.

- Les restaura7ons directes sont souvent mises en place au début et jusqu’à la fin du

traitement orthodon7que, de façon à donner à la dent une taille et une forme
souhaitables pour faciliter le placement des supports mais aussi aider à idéaliser la
posi7on de la dent sur l’arcade (30).
Elles sont celles à privilégier chez les pa7ents jeunes car la dent n’étant pas mature, le
collet n’a pas encore a^eint sa posi7on finale. En effet, la gencive marginale en regard
évolue apicalement au cours de sa matura7on, et l’u7lisa7on d’un composite en
technique directe permet alors de garder une forme adéquate en ajoutant du matériau
au fur et à mesure (29).

24
 - Les restaura7ons indirectes ne doivent donc impéra7vement être mises en place que
lorsque la croissance est terminée, et que la jonc7on amélo-cémentaire de la dent se
situe alors à 1,5 mm du col gingival (29). Elles sont, et notamment les face^es qui sont
rela7vement conservatrices du 7ssu dentaire (30), les restaura7ons d’usage de choix
en cas de microdon7e (31).

• Par avulsion suivie d’autres étapes

L’avulsion est une solu7on possible en cas de microdon7e. Elle est envisagée lors
d’encombrement important (29) ou si le pronos7c de la dent est mauvais à long terme,
notamment si elle présente de très courtes et fines racines ne pouvant pas supporter une
restaura7on coronaire ou risquant de se résorber pendant le traitement orthodon7que
(30,42).

Différentes op7ons sont alors envisageables après l’avulsion :

- Le remplacement de la dent sans orthopédie dento-faciale associée, par solu7on

implantaire, prothèse fixe de type bridge collé ou prothèse amovible par7elle (29,30).

- Le comblement de l’espace par orthopédie dento-faciale (28). Dans le cas de l’avulsion

d’une incisive latérale maxillaire a^einte de microdon7e, le comblement de l’espace se
fait par mésialisa7on de la canine. Ensuite, une étape de restaura7on est alors possible
afin de lui donner un aspect d’incisive (42).

- L’ouverture de l’espace par orthopédie dento-faciale, à privilégier en l’absence

d’encombrement (29), puis comblement de ce^e espace par remplacement de la dent.

- L’absten7on thérapeu7que, en laissant l’espace dû à l’avulsion non rempli, solu7on

restant assez rare (29).

25
 C. PROBLÉMATIQUE ET OBJECTIF DE LA THÈSE

La microdon7e est une anomalie de développement dentaire pouvant concerner les

dents temporaires et défini7ves, et bien que son é7ologie soit toujours mal connue, nous
savons aujourd’hui qu’elle est influencée pour une grande par7e par des facteurs géné7ques.
En effet, de nombreux gènes impliqués dans le processus d’odontogenèse ont été mis
en évidence ces dernières années. La plupart de ces gènes ont aussi des fonc7ons régulatrices
dans le développement d’autres organes du corps humain en plus de leur rôle au sein de
l’organe dentaire (6). C’est pourquoi, même si des microdon7es sont retrouvées dans des cas
isolés sans associa7on ni cause iden7fiée, certaines pourraient être associées à des
pathologies et même à des traitements de pathologies, ou encore caractéris7ques de
syndromes géné7ques.
Des cas de microdon7es ont notamment été rapportés chez des pa7ents ayant suivi
des traitements par chimiothérapie ou radiothérapie à l’âge du développement dentaire (30),
ou des pa7ents a^eints de syndromes comme le syndrome de Down (5,29).

Ce travail de thèse a alors été mené pour répondre à la ques7on de recherche suivante :
quels sont les syndromes pouvant être associés à une microdon7e des dents temporaires ou
défini7ves ?

Nous avons fait l’hypothèse que la microdon7e serait associée à plusieurs syndromes.

L’objec7f principal de ce^e thèse était alors de recenser, à par7r d’ar7cles issus de
bases de données scien7fiques, les syndromes pouvant être associés à une microdon7e,
généralisée vraie ou isolée, de dents temporaires ou défini7ves.

26
 II. MÉTHODES

A. RECHERCHE BIBLIOGRAPHIQUE

1. Protocole de réalisaIon

Une revue systéma7que de la li^érature a été réalisée. Ce^e thèse a été rédigée en
suivant les recommanda7ons d’écriture des revues systéma7ques, dites recommanda7ons
PRISMA (Preferred Repor7ng Items for Systema7c Reviews and Meta-Analyses) (Annexe 1)
(43).

2. Bases de données consultées

La recherche bibliographique a été menée grâce à l’établissement d’une équa7on de

recherche propre à chacune des bases de données consultées. Ces bases de données sont
citées ci-dessous :
- Medline via l’ou7l de recherche PubMed,
- Scopus,
- Web of Science.

3. Mots-clés et équaIons de recherche

Pour établir les équa7ons de recherche, des mots-clés ont été regroupés par catégories
en fonc7on des deux concepts d’intérêt de la ques7on de recherche : les catégories 1 et 2
correspondant respec7vement aux termes rela7fs aux syndromes et à la microdon7e.

27
Dans le tableau (Tableau 4) ci-dessous, ils sont retrouvés classés en fonc7on de ces catégories
1 et 2 puis traduits en anglais pour leur u7lisa7on dans les bases de données.

Catégories Mots-clés en français Mots-clés en anglais

Syndrome Syndrome
1
Syndrom* Syndrom*

2 Microdont* Microdont*

Tableau 4 : Mots-clés par catégorie et traduits en anglais

Ensuite, pour chaque base de données, une équa7on de recherche a été construite à
par7r des mots-clés traduits en anglais issus de ces deux catégories.
Ces trois équa7ons de recherche ayant alors été u7lisées sont recensées dans le tableau
(Tableau 5) ci-dessous.

Bases de données ÉquaIon de recherche

Medline/PubMed "syndrome"[Mesh] OR "syndrom*"[7ab] AND "microdont*"[7ab]

Scopus TITLE-ABS(“syndrom*” AND “microdont*”)

TI=("syndrom*" AND "microdont*") OR AB=("syndrom*" AND

Web of Science
"microdont*")

Tableau 5 : Équa7ons de recherche en fonc7on des bases de données

28
 B. SÉLECTION DES ÉTUDES

Une fois les équa7ons de recherche rédigées, les références ont été extraites de
chacune des bases de données vers Zotero à la date du 28 décembre 2023. Puis, les résultats
en double ont été supprimés dans Zotero.

L’éligibilité de chaque référence a été évaluée par deux examinateurs en double insu
(Manon Frechaud et Ana Ribeiro) selon les critères d’inclusion suivants :
- Les études de type rapport de cas, avec une exclusion des revues de la li^érature afin
d’éviter de possibles redondances.
- Le diagnos7c d’une microdon7e généralisée vraie ou isolée chez un ou plusieurs
pa7ents présentant un syndrome.
- La microdon7e concernant des dents déciduales ou défini7ves.

La sélec7on a été faite sur le 7tre, le résumé et les mots clés dans un premier temps,
puis, lorsque nécessaire, par lecture du texte intégral. À la fin de chaque étape, l’insu a été
levé et les ar7cles ont fait l’objet d’une discussion entre les deux examinateurs (Manon
Frechaud et Ana Ribeiro) afin de décider de leur inclusion ou non dans l’étude.
Enfin, les bibliographies des ar7cles retenus ont été vérifiées afin d’iden7fier des
études supplémentaires per7nentes pour ce^e revue.

Un total de 487 ar7cles a été comptabilisé à l’issu de ce^e recherche : 165 ar7cles issus
de Medline/PubMed, 185 issus de Scopus et 137 de Web of Science. Parmi ces ar7cles, 268
doublons ont été re7rés, donnant un nombre de 219 références à trier par le 7tre. Après tri
par lecture des 7tres, 139 d’entre eux ont été sélec7onnés. Ensuite, la lecture des résumés a
permis l’exclusion de 57 ar7cles, en résultant alors 82 éligibles à une lecture complète. Il y a 7
ar7cles qui n’ont pu être trouvés en intégralité, et à la suite d’une lecture en double aveugle,
24 ar7cles ont été re7rés.

29
Au final, 51 ar7cles ont alors pu être inclus dans la synthèse (Figure 1).
De plus, après lecture des bibliographies de ces ar7cles, aucun ar7cle supplémentaire n’y a été
rajouté.

IdenIficaIon des études par les bases de données

Références iden,fiées
Références exclues pour cause
IdenIficaIon

n = 487
de doublons
• Medline/PubMed (n = 165) n = 268
• Scopus (n = 185)
• Web of Science (n = 137)

Références sélec,onnées après Références exclues par le ,tre

suppression des doublons n = 80
n = 219

Références exclues par le

Références sélec,onnées par le ,tre résumé
n = 139 n = 57
ÉvaluaIon

Références non lues car non

Références sélec,onnées par le résumé disponibles en texte intégral
n = 82 n=7

Références exclues après

lecture intégrale
Références lues en texte intégral n = 24
n = 75
- Pas de microdon-e dans le
rapport de cas (n = 14)
- Anomalie de taille/forme sans
microdon-e précisée (n = 3)
Inclusion

Références incluses dans la synthèse - Pas de syndrome associé (n = 3)

n = 51 - Autres que rapport de cas (n = 3)
- Microdon-e rela-ve (n = 1)

Figure 1 : Diagramme de flux

30
 C. EXTRACTION DES DONNÉES

La méthode d’extrac7on des informa7ons des études incluses dans la revue

systéma7que a été faite par collecte des données suivantes :
- Le premier auteur, son année de publica7on ainsi que le pays de conduite de l’étude ;
- Le schéma d’étude, la popula7on ;
- Le sexe, l’âge et l’origine du ou des pa7ents ;
- Le syndrome associé ;
- Les dents a^eintes : déciduales ou permanentes ;
- Le type de microdon7e retrouvée : généralisée vraie ou isolée ;
- Les signes bucco-dentaires ou généraux si rapportés.

D. ÉVALUATION DE LA QUALITÉ DES ÉTUDES

Les études incluses au sein de la revue de la li^érature étant des rapports de cas, elles
présentent toutes un niveau de preuve 4 correspondant au grade de recommanda7on C
(Annexe 2), le plus faible après les grades A (preuve scien7fique établie) et B (présomp7on
scien7fique) selon la HAS (44).

III. RÉSULTATS

L’extrac7on des données a permis d’iden7fier au total 171 cas de microdon7e associés
à un syndrome. Ces cas sont répertoriés ci-dessous en fonc7on du syndrome associé et du
nombre d’ar7cles correspondant (Tableau 6). Dans ce tableau, les syndromes sont dans un
premier temps triés par ordre décroissant de nombre de cas répertoriés, puis dans un second
temps de manière arbitraire par ordre alphabé7que.

Par la suite, chaque microdon7e associée à un syndrome dans l’un des ar7cles inclus
se voit détaillée grâce aux informa7ons récoltées à l’étape d’extrac7on des données,
perme^ant notamment de me^re en évidence les types de microdon7e retrouvés. Ces cas
sont regroupés par syndrome au sein d’un même tableau (Tableaux 7 à 44).

31
 A. SYNDROMES ASSOCIÉS À UNE MICRODONTIE

Nombre Nombre
Syndrome ArIcles
de cas d’arIcles
Syndrome de Williams 54 2 (45,46)
Syndrome de Down 20 1 (47)
Syndrome de Hurler 14 1 (48)
Syndrome émail-rein 11 1 (49)
Syndrome d’Ellis-van Creveld 6 3 (50–52)
Dysplasie cranio-ectodermique 6 2 (53,54)
Syndrome de Cockayne 6 1 (55)
Syndrome de Seckel 5 4 (56–59)
Syndrome d’Axenfeld-Rieger 4 4 (60–63)
Syndrome lacrymo-auriculo-dento-digital (LADD) 4 2 (64,65)
Syndrome de Bloch-Sulzberger = Inconten7a Pigmen7 4 1 (66)
Syndrome de Costello 4 1 (67)
Syndrome d’Ehlers-Danlos type dermatosparaxis ou VIIC 3 2 (68,69)
Syndrome de Kenny-Caffey 3 1 (70)
Syndrome ectrodactylie-dysplasie ectodermique-fente 2 2 (71,72)
Syndrome de Gorlin-Chaudhry-Moss 2 1 (73)
Syndrome de Taybi-Linder = MOPD de types I et III 2 1 (74)
Dysostose acrofaciale type Weyers 1 1 (75)
Dysplasie oculo-dento-digitale 1 1 (76)
Syndrome blépharochéilodon7que (BCD) 1 1 (77)
Syndrome branchio-oto-rénal (BOR) 1 1 (78)
Syndrome CANDLE 1 1 (79)
Syndrome de Coffin-Lowry 1 1 (80)
Syndrome de Cornelia de Lange 1 1 (81)
Syndrome de Dandy-Walker 1 1 (82)
Syndrome de Filippi 1 1 (83)
Syndrome de Goltz = hypoplasie dermique en aires (FDH) 1 1 (84)

32
 Nombre Nombre
Syndrome ArIcles
de cas d’arIcles
Syndrome de Nager 1 1 (85)
Syndrome de Pfeiffer 1 1 (86)
Syndrome de Pi^-Hopkins 1 1 (87)
Syndrome de Rapp-Hodgkin 1 1 (88)
Syndrome de Rothmund-Thomson 1 1 (89)
Syndrome de Sanjad-Saka7 1 1 (90)
Syndrome de Wolf-Hirschhorn 1 1 (91)
Syndrome de Zellweger 1 1 (92)
Syndrome oculo-facio-cardio-dentaire (OFCD) 1 1 (93)
Syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (APS-1) 1 1 (94)
Syndrome tricho-dento-osseux (TDO) 1 1 (95)

Tableau 6 : Syndromes et nombre de cas associés à une microdon7e dans les ar7cles inclus
au sein de la revue de la li^érature

33
 B. CAS DE MICRODONTIE REGROUPÉS PAR SYNDROME

Syndrome de Williams
Le syndrome de Williams, ou de Williams-Beuren, est une maladie géné7que rare
neurodéveloppementale mul7systémique caractérisée par une apparence faciale dis7ncte
et des anomalies cardiaques, du 7ssu conjonc7f et cogni7ves (96).
Concernant ce syndrome, deux ar7cles présentant un total de 54 cas d’associa7on avec une
microdon7e ont été inclus.
Ar7cle (45) Popula7on : 45 cas
Hertzberg, J. - Sexe : masculin et féminin
- Âge : entre 13 mois et 28 ans
1994 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : déciduales et défini7ves

Type de microdon7e : généralisée et localisée

- Incisives maxillaires et mandibulaires, en denture déciduale
et défini7ve
Ar7cle (46) Popula7on : 9 cas
Matsuno, S. - Sexe : masculin (2 cas) et féminin (7 cas)
- Âge : 10 ans de moyenne
2018 - Origine : japonaise

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : non précisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Hypodon7e - Front large
- Oligodon7e - Plénitude périorbitaire
- Bouche large - Pointe nasale bulbeuse
- Long philtrum

Tableau 7 : Syndrome de Williams

34
 Syndrome de Down
Le syndrome de Down, autrement connu sous le nom de trisomie 21, se caractérise par un
handicap intellectuel variable, un laxisme ar7culaire et une hypotonie musculaire souvent
associés à un dysmorphisme facial caractéris7que et à diverses anomalies cardiaques,
gastro-intes7nales, neurosensorielles ou endocriniennes (97).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 20 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (47) Popula7on : 20 cas
Syarif, W. - Sexe : non précisé
- Âge : de 1,5 ans à 7,5 ans
2009 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : déciduales

Type de microdon7e : localisée

- 4 cas de microdon7e d’une incisive latérale maxillaire
- 16 cas de microdon7e d’une incisive latérale maxillaire et
d’autres dents non précisées

Tableau 8 : Syndrome de Down

Syndrome de Hurler
Le syndrome de Hurler est la forme la plus sévère de mucopolysaccharidose de type 1
(MPS1), caractérisée par des anomalies squelettiques, respiratoires, cardiaques, une
dysmorphie faciale, une hépatosplénomégalie, une atteinte cognitive et une diminution de
l’espérance de vie (98).
Concernant ce syndrome, un article présentant 14 cas d’association avec une microdontie
a été inclus, cas retrouvés chez des patients ayant reçu une transplantation de cellules
souches hématopoïétiques dans leur petite enfance.
Ar7cle (48) Popula7on : 14 cas
McGovern, E. - Sexe : non précisé
- Âge : non précisé
2010 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée

- En moyenne 5 dents a^eintes par cavité buccale

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires
- Hypodon7e
- Taurodon7sme
- Racines courtes

Tableau 9 : Syndrome de Hurler

35
 Syndrome émail-rein
Le syndrome émail-rein est une malforma7on géné7que très rare caractérisée par une
amélogenèse imparfaite hypoplasique et une néphrocalcinose souvent asymptoma7que,
mais pouvant évoluer vers une altéra7on de la fonc7on rénale ou plus rarement vers une
insuffisance rénale terminale (99).
Concernant ce syndrome, aussi dit syndrome d’amélogenèse imparfaite-néphrocalcinose,
un ar7cle présentant 11 cas d’associa7on avec une microdon7e a été inclus.
Ar7cle (49) Popula7on : 11 cas
Dourado, M.R. - Sexe : masculin (7 cas) et féminin (4 cas)
- Âge : entre 6 ans et 25 ans
2019 - Origine : brésilienne

Dents a^eintes : non précisées

Type de microdon7e : non précisé

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires
- Dents jaunes / brûnatres
- Translucidité de l’émail
- Surface dentaire rugueuse
- Malocclusion
- Dents ectopiques
- Agénésies dentaires
- Érup7ons retardées
- Hyperplasie gingivale
- Calcifica7ons intra-pulpaires

Tableau 10 : Syndrome émail-rein

36
 Syndrome d’Ellis-van Creveld
Le syndrome d’Ellis-van Creveld, aussi appelé dysplasie chondro-ectodermique, est
caractérisé par un retard de croissance, des anomalies ectodermiques et des malforma7ons
cardiaques (100).
Concernant ce syndrome, trois ar7cles présentant un total de 6 cas d’associa7on avec une
microdon7e ont été inclus.
Ar7cle (50) Popula7on : 4 cas
Cahuana, A. - Sexe : féminin
- Âge : de 1 an à 9 ans
2003 - Origine : caucasienne

Dents a^eintes : non précisées

Type de microdon7e : localisée (2 cas), ou non précisé

- Incisives mandibulaires (2 cas)

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Érup7ons retardées - Nanisme
- Dents manquantes - Ongles dystrophiques
- Dents surnuméraires - Polydactylie
- Anomalies de forme : - Syndactylie
cuspides atypiques, fusion - Dysplasie ectodermique
- Malforma7on cardiaque
Ar7cle (51) Popula7on : 1 cas
Paranaiba, L.M.R. - Sexe : féminin
- Âge : 4 ans
2012 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : déciduales

Type de microdon7e : localisée

- Incisives et canines

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Oligodon7e - Hexadactylie des mains
- Taurodon7sme - Ongles dystrophiques
- Dents coniques - Thorax étroit
- Dispropor7on pe7te taille /
membres
- Genou valgum
- Asthme
- Peau hypopigmentée et sèche

37
Ar7cle (52) Popula7on : 1 cas
Sasalawad, S.S. - Sexe : féminin
- Âge : 13 ans
2013 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Agénésies - Pe7te taille
- Dents riziformes - Polydactylie ulnaire
- Cuspides atypiques - Phalanges moyenne et
- Palais voûté terminale courtes
- Ar7culé inversé bilatéral au
niveau des premières molaires

Tableau 11 : Syndrome d’Ellis-van Creveld

Dysplasie crânio-ectodermique
La dysplasie crânio-ectodermique est un trouble du développement rare caractérisé par des
anomalies squele‹ques congénitales et ectodermiques associées à une dysmorphie, une
néphronoph7se, une fibrose hépa7que et des anomalies oculaires (101).
Concernant ce syndrome, aussi appelé syndrome de Sensenbrenner, deux ar7cles
présentant un total de 6 cas d’associa7on avec une microdon7e ont été inclus.
Ar7cle (53) Popula7on : 5 cas
Levin, L.S. - Sexe et âge :
- féminin - masculin - féminin - féminin - masculin
1977 - 23 mois - 31 mois - 3 ans - 3 ans - 4 ans
- Origine : non précisée

Dents a^eintes : déciduales

Type de microdon7e : non précisé

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Hypodon7e - Synostose sagi^ale
- Fusions - Proéminence de l’os frontal
- Taurodon7sme - Dolichocéphalie
- Dysplasie de l’émail - Cheveux fins et clairsemés
- Diastèmes - Hypermétropie et myopie
- Thorax étroit
- Raccourcissement
rhizomélique des membres
- Pieds en varus équin
- Ongles larges et courts

38
Ar7cle (54) Popula7on : 1 cas
Zannolli, R. - Sexe : féminin
- Âge : 4 ans
2001 - Origine : thaïlandaise

Dents a^eintes : déciduales et défini7ves

Type de microdon7e :
- Généralisée en denture déciduale
- Localisée en denture défini7ve : germes non précisés

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Hypodon7e - Hypertélorisme
- Dents coniques - Proéminence de l’os frontal
- Diastèmes - Hypermétropie
- Palais voûté - Clinodactylie
- Pieds en varus équin

Tableau 12 : Dysplasie crânio-ectodermique

Syndrome de Cockayne
Le syndrome de Cockayne est une maladie mul7systémique caractérisée par un retard
staturo-pondéral, un déficit intellectuel, des troubles neurologiques progressifs, une
dysmorphie faciale et une photosensibilité (102).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 6 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (55) Popula7on : 6 cas
Bloch-Zupan, A. - Sexe : non précisé
- Âge : de 1,8 ans à 6,7 ans
2013 - Origines : française, britannique, néerlandaise, suisse,
marocaine

Dents a^eintes : déciduales (5 cas) et défini7ve (1 cas)

Type de microdon7e :
- Généralisée pour les 5 cas en denture déciduale
- Localisée pour le cas en denture défini7ve : 22

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Agénésies - Classe II squele‹que
- Émail hypoplasique
- Émail opaque
- Retard d’érup7on

Tableau 13 : Syndrome de Cockayne

39
 Syndrome de Seckel
Le syndrome de Seckel appar7ent aux nanismes ostéodysplasiques avec microcéphalie et
est caractérisé par l’associa7on d’un nanisme propor7onné, d’une dysmorphie faciale dite
en tête d’oiseau, et d’un retard mental (103).
Concernant ce syndrome, quatre ar7cles présentant un total de 5 cas d’associa7on avec une
microdon7e ont été inclus.
Ar7cle (56) Popula7on : 1 cas
Bakhshani, S - Sexe : féminin
- Âge : 9 ans
2021 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : déciduales et défini7ves

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Agénésies - Nanisme propor7onné
- Hyperplasie de l’émail - Front proéminent
- Couronne bulbeuses - Ligne de cheveux haute
- Racines courtes - Cheveux et sourcils fins
- Hypoplasie médiane du visage
Ar7cle (57) Popula7on : 1 cas
De Coster, P.J. - Sexe : masculin
- Âge : 14 ans
2006 - Origine : caucasien

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée

- 5 dents au maxillaire et 4 dents à la mandibule non
précisées

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Agénésies - ATM hypoplasiques
- Hypoplasie de l’émail - Nanisme primordial
- Racines courtes avec perte - Microcéphalie
progressive des dents - Hypoplasie du corps calleux
- Pachygyrie
- Comportements auto-agressifs

40
Ar7cle (58) Popula7on : 2 cas
Kirzioglu, Z. - Sexe et âge :
- masculin - féminin
2011 - 9 ans - 6 ans
- Origine : non précisée

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Agénésies - Classe II squele‹que
- Racines courtes - Nanisme propor7onné
- Micrognathie - Dysmorphie faciale en tête
- Palais voûté et étroit d’oiseau
- Microcéphalie
- Oreilles basses
- Cryptorchidie unilatérale

Ar7cle (59) Popula7on : 1 cas

Seymen, F. - Sexe : masculin
- Âge : 7 ans
2002 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : déciduales et défini7ves

Type de microdon7e :
- Généralisée pour la denture déciduale
- Localisée pour la denture défini7ve : incisives maxillaires et
mandibulaires

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Agénésies - Classe II squele‹que
- Diastèmes - Dysmorphie faciale en tête
- Hypoplasie de l’émail d’oiseau
- Dysplasie den7naire - Microcéphalie
- Taurodon7sme - Pe7t front
- Palais voûté et étroit - Oreilles inclinées vers l’arrière
- Malocclusion de classe II - Hypoplasie médiane du visage

Tableau 14 : Syndrome de Seckel

41
 Syndrome d’Axenfeld-Rieger
Le syndrome d’Axenfeld-Rieger est une maladie rare regroupant un éventail d’affec7ons
géné7ques ayant en commun une dysgénésie du segment antérieur de l’œil (104).
Concernant ce syndrome, quatre ar7cles présentant un total de 4 cas d’associa7on avec une
microdon7e ont été inclus.
Ar7cle (60) Popula7on : 1 cas
Alshami, AA - Sexe : masculin
- Âge : 8 ans
2021 - Origine : saoudienne

Dents a^eintes : non précisées

Type de microdon7e : non précisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Diastème inter-incisif - Front proéminent
- Hypodon7e - Crêtes supra-orbitales saillantes
- Dents coniques
- Ar7culé inversé bilatéral

Ar7cle (61) Popula7on : 1 cas

Dunbar, A.C. - Sexe : masculin
- Âge : suivi de ses 10 ans à ses 23 ans
2015 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée

- Incisives maxillaires et mandibulaires

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Hypodon7e - Classe III squele‹que
- Dents coniques - Hypoplasie du maxillaire
- Occlusion antérieure inversée

42
Ar7cle (62) Popula7on : 1 cas
O’Dwyer, E.M. - Sexe : féminin
- Âge : 10 ans
2005 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires
- Hypodon7e
- Racines courtes
Ar7cle (63) Popula7on : 1 cas
Berenstein-Aizman, - Sexe : masculin
G. - Âge : 13 ans
- Origine : israélienne
2011
Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Microstomie - Énophtalmie bilatérale
- Diastèmes - Hypoplasie de l’orbite gauche
- Dents coniques - Pointe nasale large
- Racines courtes cylindrique
- Oligodon7e
- Occlusion antérieure inversée

Tableau 15 : Syndrome d’Axenfeld-Rieger

43
 Syndrome lacrymo-auriculo-dento-digital (LADD)
Le syndrome lacrymo-auriculo-dento-digital est un syndrome d’anomalies congénitales
mul7ples caractérisé par : une hypoplasie, une aplasie ou une atrésie du système lacrymal ;
des anomalies des oreilles et une surdité, une hypoplasie, une aplasie ou une atrésie des
glandes salivaires ; des anomalies dentaires et des malforma7ons digitales (105).
Concernant ce syndrome, deux ar7cles présentant un total de 4 cas d’associa7on avec une
microdon7e ont été inclus.
Ar7cle (64) Popula7on : 2 cas
Guven, Y.
Cas 1 Cas 2
2008 - Sexe : féminin - Sexe : masculin
- Âge : 17 ans - Âge : 10 ans
- Origine : turque - Origine : turque

Dents a^eintes : défini7ves Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée Type de microdon7e :

- Prémolaires et molaires généralisée
maxillaires

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Dents riziformes - Classe III squele‹que
- Anomalies de forme - Clinodactylie
- Hypoplasie de l’émail - Kératoconjonc7vite sèche
- Racines longues et fines
- Xérostomie
Ar7cle (65) Popula7on : 2 cas
Toumba, K.J. - Sexe : féminin et masculin
- Âge : 9 ans et 20 ans
1995 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée

- Incisives maxillaires et mandibulaires

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Dysplasie de l’émail - Classe III squele‹que
- Xérostomie - Dévia7on mandibulaire droite
- Occlusions antérieure et - Hypoplasie de l’an7-hélix
latérale inversées - Syndactylie
- Malocclusion de classe III
d’Angle

Tableau 16 : Syndrome lacrymo-auriculo-dento-digital (LADD)

44
 Syndrome de Bloch-Sulzberger = IncontenIa PigmenI
Le syndrome de Bloch-Sulzberger autrement connu sous le nom d’Incon7nen7a Pigmen7,
est une dysplasie ectodermique mul7systémique syndromique liée à l’X. Il se manifeste par
des érup7ons bulleuses le long des lignes de Blaschko en période néonatale, suivies de
plaques verruqueuses et de lésions maculeuses hyperpigmentées. Il est également
caractérisé par des anomalies affectant la peau, les yeux, le système nerveux central et les
dents (106).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 4 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (66) Popula7on : 4 cas
Macey-Dare, L.V. - Sexe : féminin
- Âge :
1999 6 mois 4 mois 3 ans et 7 mois 4 mois
suivie 16 ans suivie 13 ans suivie 11 ans suivie 8 ans
- Origine : non précisé

Dents a^eintes :
défini7ves défini7ves défini7ves déciduales

Type de microdon7e :
généralisée localisée : généralisée localisée :
incisives incisives
latérales maxillaires
maxillaires

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Agénésies - Érup7on érythémateuse puis
- Retard d’érup7on maculo-papuleuse, et plaques
- Dents coniques verruqueuses
- Taurodon7sme des molaires - Myopie et strabisme
déciduales - Hémiplégie droite

Tableau 17 : Syndrome de Bloch-Sulzberger = Incon7nen7a Pigmen7

45
 Syndrome de Costello
Le syndrome de Costello, ou syndrome facio-cutanéo-squele‹que, est un syndrome de
déficience intellectuelle rare caractérisé par un retard de croissance, une pe7te taille, une
peau lâche, une hyperlaxité ar7culaire, une dysmorphie faciale typique, et des a^eintes
cardiaques et neurologiques fréquentes (107).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 4 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (67) Popula7on : 4 cas
Takahashi, M. - Sexe : masculin (2 cas) et féminin (2 cas)
- Âge : de 5 à 7 ans
2013 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : déciduales (4 cas) défini7ves (1 cas)

Type de microdon7e : localisée

- Incisives latérales et molaires maxillaires déciduales (4 cas)
- Premières molaires maxillaires et incisives mandibulaires
défini7ves (1 cas)

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Hypodon7e - Facies caractéris7que
- Hypertrophie gingivale - Déficience intellectuelle
- A^ri7on occlusale - Anomalies cardiaques
- Dents coniques - Anomalies squele‹ques
- Ar7culé inversé - Trachéomalacie
- Béance antérieure - Exotropie
- Hernie inguinale

Tableau 18 : Syndrome de Costello

46
 Syndrome d’Ehlers-Danlos type dermatosparaxis ou VIIC
Le syndrome d’Ehlers-Danlos de type dermatosparaxis, également dit de type VIIC, est
caractérisé par une fragilité et laxité de la peau, une fragilité viscérale et vasculaire, une
tendance aux ecchymoses, et un visage aux traits caractéris7ques (108).
Concernant ce syndrome, deux ar7cles présentant un total de 3 cas d’associa7on avec une
microdon7e ont été inclus.
Ar7cle (68) Popula7on : 1 cas
De Coster, P.J. - Sexe : féminin
- Âge : 13 ans
2003 - Origine : caucasienne

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée

- Incisives latérales maxillaires

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Hypodon7e - Pe7te taille
- Hyperplasie gingivale - Faciès caractéris7que : front
- Oblitéra7on par7elle de haut, lignes palpébrales vers le
chambres pulpaires bas, sclères bleues, plis
- Béance antérieure épicanthiques et micrognathie
- Macroglossie - Grande fragilité cutanée

47
Ar7cle (69) Popula7on : 2 cas
Malfait, F. - Sexe et âge :
- féminin - masculin
2004 - 12 ans - 7 ans
- Origine : caucasienne

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée

- Incisives maxillaires

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Hypodon7e - Pe7te taille
- Hyperplasie gingivale - Faciès caractéris7que :
- Saignement gingival micrognathie, sclères bleues,
- Oblitéra7on par7elle de la lignes palpébrales vers le bas,
pulpe plis épicanthiques, paupières
gonflées
- Peau fragile et hyperextensible
avec ecchymoses faciles
- Mains et pieds de taille réduite
- Plis cutanés en excès sur les
doigts et les chevilles
- Myopie et as7gma7sme

Tableau 19 : Syndrome d’Ehlers-Danlos type dermatosparaxis ou VIIC

48
 Syndrome de Kenny-Caffey
Le syndrome de Kenny-Caffey est un syndrome de dysplasie osseuse primaire caractérisé
par une pe7te taille bien propor7onnée, une dysmorphie faciale, un retard de fermeture de
la fontanelle antérieure, une hypocalcémie due à une hypoparathyroïdie congénitale, et des
anomalies possibles oculaires, hépa7ques ou dentaires (109).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 3 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (70) Popula7on : 3 cas
Moussaid, Y. - Sexe : masculin
- Âge :
2012 12 ans 26 ans 15 ans
- Origine : non précisée

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée

43,42,41,31,32,33 13,23,33 33,31,41,42,43

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Oligodon7e - Pe7te taille
- Retard d’érup7on - Retard de fermeture de la
- Hypoplasie de l’émail fontanelle antérieure
- Racines courtes - Front proéminent
- Taurodon7sme - Microphtalmie
- Hypermétropie et strabisme
- Micrognathie
- Hypoparathyroïdie congénitale

Tableau 20 : Syndrome de Kenny-Caffey

49
 Syndrome ectrodactylie-dysplasie ectodermique-fente (EEC)
Le syndrome ectrodactylie - dysplasie ectodermique - fente, autrement dit syndrome EEC,
est une anomalie du développement embryonnaire d’origine géné7que (110).
Concernant ce syndrome, deux ar7cles présentant un total de 2 cas d’associa7on avec une
microdon7e ont été inclus.
Ar7cle (71) Popula7on : 1 cas
Elmann, S. - Sexe : féminin
- Âge : 9 ans
2015 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée

- Dent(s) a^einte(s) non précisée(s)

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Fente labiale et pala7ne - Peau et cheveux secs
opérée légèrement pigmentés
- Agénésies - Cicatrice de
dacryocystorhinostomie
- Anomalies ophtalmologiques
- Ectrodactylie des pieds
Ar7cle (72) Popula7on : 1 cas
King, N.M. - Sexe : masculin
- Âge : 14 ans
1994 - Origine : chinoise

Dent a^einte : défini7ve

Type de microdon7e : localisée

- 22

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Fente labio-pala7ne complète - Syndactylie des mains
bilatérale opérée
- Oligodon7e
- Incisive colorée brûnatre
- Diastèmes
- Malocclusion

Tableau 21 : Syndrome ectrodactylie-dysplasie ectodermique-fente (EEC)

50
 Syndrome de Gorlin-Chaudhry-Moss
Le syndrome de Gorlin-Chaudhry-Moss est caractérisé par une dysostose crâniofaciale, une
dysmorphie faciale, une surdité de transmission une hypertrichose généralisée, et des
anomalies oculaires, dentaires et des extrémités (111).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 2 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (73) Popula7on : 2 cas
Ippel, P.F. - Sexe : féminin
- Âge :
1992 4 ans 33 ans
- Origine : non précisée

Dents a^eintes :
déciduales défini7ves

Type de microdon7e : non précisé

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Oligodon7e - Craniosynostose
- Malocclusion - Acrocéphalie
- Chambres pulpaires pe7tes - Ligne du front basse
- Palais très arqué et étroit - Hypoplasie du maxillaire
- Plis épicanthiques
- Phalanges distales très
courtes

Tableau 22 : Syndrome de Gorlin-Chaudhry-Moss

51
 Syndrome de Taybi-Linder = nanisme microcéphalique ostéodysplasique primordial
(MOPD) de types I et III
Le syndrome de Taybi-Linder également connu sous le nom de MOPD de type I et III, est une
dysplasie osseuse primaire rare et sévère caractérisée par un retard de croissance intra-
utérin et post-natal, un faible poids de naissance, une microcéphalie, une dysmorphie
faciale, une dysplasie squele‹que et des anomalies cérébrales (112).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 2 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (74) Popula7on : 2 cas
Kantaputra, P.N. - Sexe : masculin et féminin
- Âge : 7 ans et 9 ans
2004 - Origine : thaïlandaise

Dents a^eintes : déciduales et défini7ves pour les 2 cas

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Hypodon7e - Microcéphalie
- Anomalies de forme - Craniosynostose
- Racines courtes - Nez proéminent
- Hypoplasie du maxillaire et de
la mandibule
- Hyperpigmenta7on de la peau
- Clinodactylie

Tableau 23 : Syndrome de Taybi-Linder = MOPD de types I et III

52
 Dysostose acrofaciale type Weyers
La dysostose acrofaciale type Weyers est un syndrome rare de dysplasie ectodermique avec
anomalies osseuses, caractérisé une onychodystrophie, une polydactylie post-axiale, des
anomalies de la mandibule et du ves7bule buccal, et une croissance modérément limitée
avec des membres courts (113).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (75) Popula7on : 1 cas
Öz, E. - Sexe : féminin
- Âge : 7 ans
2020 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : déciduales

Type de microdon7e : localisée

- Incisives et premières molaires

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Agénésies - Polydactylie bilatérale post-
- Diastèmes axiale
- Dents coniques - Ongles dystrophiques
- Taurodon7sme
- Ar7culé inversé unilatéral

Tableau 24 : Dysostose acrofaciale type Weyers

Dysplasie oculo-dento-digitale
La dysplasie oculo-dento-digitale est caractérisée par des anomalies crâniofaciales,
neurologiques, oculaires, digitales et dentaires (114).
Concernant ce syndrome, autrement appelé syndrome de Meyer-Schwickerath un ar7cle
présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a été inclus.
Ar7cle (76) Popula7on : 1 cas
Doshi, D.C. - Sexe : masculin
- Âge : 21 ans
2016 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée

- Dent(s) a^einte(s) : non précisée(s)

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Hypodon7e - Anomalies oculaires
- Ostéophytes
- Clinodactylie et syndactylie
Tableau 25 : Dysplasie oculo-dento-digitale

53
 Syndrome blépharochéilodonIque (BCD)
Le syndrome blépharochéilodon7que (BCD), ou syndrome d’Elschnig, est un syndrome
dysplasique ectodermique caractérisé par une fente labiale et pala7ne bilatérale, un
ectropion de la paupière inférieure, un dis7chiasis de la paupière supérieure, un
euryblépharon, et des dents de forme conique (115).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (77) Popula7on : 1 cas
Retna, R.N. - Sexe : féminin
- Âge : 5 ans
2013 - Origine : chinoise

Dents a^eintes : déciduales

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Microstomie - Classe III squele‹que
- Oligodon7e - Fente labio-pala7ne bilatérale
- Dents coniques - Anomalies oculaires bilatérales

Tableau 26 : Syndrome blépharochéilodon7que (BCD)

Syndrome branchio-oto-rénal (BOR)

Le syndrome branchio-oto-rénal (BOR) est un syndrome de dysplasie otomandibulaire rare
caractérisé par des anomalies des arcs branchiaux, des malforma7ons de l’oreille associées
à une déficience audi7ve, et des malforma7ons rénales (116).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (78) Popula7on : 1 cas
Prabhu, N.T. - Sexe : féminin
- Âge : 12 ans
1999 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Anomalies de forme - Rein gauche absent et rein
droit hypoplasique
- Perte audi7ve
- Élocu7on limitée
- Strabisme

Tableau 27 : Syndrome branchio-oto-rénal (BOR)

54
 Syndrome CANDLE
Le syndrome CANDLE, autrement dit syndrome de dermatose neutrophile atypique
chronique – lipodystrophie – fièvre, appar7ent à un groupe de maladies héréditaires auto-
inflammatoires liées au protéasome, caractérisé par une lipodystrophie et des érup7ons
cutanées (117).
Concernant, ce syndrome un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (79) Popula7on : 1 cas
Roberts, T. - Sexe : féminin
- Âge : 12 ans
2015 - Origine : sud-africaine

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Microstomie - Faciès caractéris7que avec
- Diastèmes apla7ssement de l’arête nasale
- Malocclusion de classe III - Retard de croissance
- Lipodystrophie
- Plaques cutanées érythémateuses
diffuses
- Diabète de type II
- Hépatosplénomégalie
- Calcifica7on des noyaux gris
centraux

Tableau 28 : Syndrome CANDLE

55
 Syndrome de Coffin-Lowry
Le syndrome de Coffin-Lowry est caractérisé par un retard de développement global, une
pe7te taille, une dysmorphie faciale, des anomalies progressives du squele^e, des mains
courtes aux extrémités effilées, et une déficience intellectuelle variable (118).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (80) Popula7on : 1 cas
Norderyd, J. - Sexe : masculin
- Âge : 3 ans
2012 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : déciduales

Type de microdon7e : localisée

- Incisives maxillaires et mandibulaires

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Perte prématurée des incisives - Retard de développement
déciduales sans résorp7on - Hypertélorisme
radiculaire préalable - Malforma7on cardiaque
- Perte d’os alvéolaire - Doigts courts et effilés
- Cément radiculaire hypoplasique

Tableau 29 : Syndrome de Coffin-Lowry

56
 Syndrome de Cornelia de Lange
Le syndrome de Cornelia de Lange, aussi appelé syndrome de Brachmann-de-Lange, est
caractérisé par un retard de croissance, une dysmorphie faciale, une hypertrichose, des
anomalies des mains et des pieds, une déficience intellectuelle variable et des possibles
malforma7ons de divers organes (119).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (81) Popula7on : 1 cas
Da Mata, L.L. - Sexe : féminin
- Âge : 14 ans
2021 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : non précisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Agénésies - Faciès caractéris7que :
- Retard d’érup7on microcéphalie, micrognathie, cou
- Palais arqué haut court, synophridie, sourcils arqués,
longs cils bouclés
Tableau 30 : Syndrome de Cornelia de Lange

Syndrome de Dandy-Walker
Le syndrome de Dandy-Walker est une malforma7on congénitale rare se caractérisant par
une hydrocéphalie, l’absence par7elle ou complète du vermis cérébelleux, et un kyste de la
fosse cérébrale postérieure con7gu au quatrième ventricule (120).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (82) Popula7on : 1 cas
Kusumoto, Y. - Sexe : féminin
- Âge : 15 ans
2013 - Origine : japonaise

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Agénésies - Agénésie du corps calleux
- Anomalies de forme postérieur et hypoplasie du vermis
- Taurodon7sme cérebelleux
- Communica7on interventriculaire
- Blépharophimosis
Tableau 31 : Syndrome de Dandy-Walker

57
 Syndrome de Filippi
Le syndrome de Filippi est caractérisé par un retard de croissance, une microcéphalie, une
syndactylie, un déficit intellectuel et un faciès caractéris7que présentant une micrognathie,
des cheveux haut implantés, une racine nasale haute et large, et des ailes du nez fines (121).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (83) Popula7on : 1 cas
Walpole, I.R. - Sexe : masculin
- Âge : 3 ans
1999 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : déciduales

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Diastèmes - Pe7te taille
- Brachycéphalie
- Fissures palpébrales inclinées
vers le bas
- Doigts effilés
- Syndactylie
- Déficits audi7fs et de la parole

Tableau 32 : Syndrome de Filippi

58
 Syndrome de Goltz = hypoplasie dermique en aires (FDH)
Le syndrome de Goltz ou de Goltz-Gorlin, également connu sous le nom d’hypoplasie
dermique en aires (FDH), est un syndrome dysmorphique rare caractérisé par une
dysmorphie faciale, des anomalies cutanées, et des malforma7ons oculaires et des
membres (122).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (84) Popula7on : 1 cas
Bin Rubaian, Nouf F. - Sexe : féminin
- Âge : 12 ans
2023 - Origine : saoudienne

Dent a^einte : défini7ve

Type de microdon7e : localisée

- 27

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Ouverture buccale - Visage dysmorphique
légèrement limitée avec - Exotropie
douleurs - Atrophie cutanée,
- Hypoplasie de l’émail télangiectasies sur le visage, le
- Radiculomégalie de la 13 tronc et les membres
- Hyperplasie gingivale - Poïkilodermie sur les jambes
- Gonflement congénital de la
jambe gauche
- Aplasie lympha7que au
niveau de la jambe gauche
- Syndactylie
- Brachyonychie

Tableau 33 : Syndrome de Goltz = hypoplasie dermique en aires (FDH)

59
 Syndrome de Nager
Le syndrome de Nager, aussi appelé acrodysostose préaxiale, est caractérisé par une
dysostose mandibulo-faciale et des anomalies pré-axiales variées des membres (123).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (85) Popula7on : 1 cas
Kavadia, S. - Sexe : masculin
- Âge : 4 ans
2004 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : déciduales

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Diastèmes - Dolichocéphalie
- Rétrognathie mandibulaire
- Oreilles basses
- Avant-bras courts
- Communica7on interventriculaire
- Anomalies génito-urinaires
- Cryptorchidie

Tableau 34 : Syndrome de Nager

60
 Syndrome de Pfeiffer
Le syndrome de Pfeiffer, aussi dit acro-céphalo-syndactylie de type 5, est caractérisé par une
acro-céphalo-syndactylie, une craniosynostose, une hypoplasie de l’étage moyen du visage
et une malforma7on des mains et des pieds (124).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (86) Popula7on : 1 cas
Hassona, Y. - Sexe : féminin
- Âge : 19 ans
2004 - Origine : jordanienne

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Agénésies - Pe7te taille
- Mobilités dentaires - Brachycéphalie
- Malocclusion de classe III - Hypertélorisme, légère
- Ar7culé inversé postérieur exophtalmie et strabisme
bilatéral - Nez pointu à base large
- Béance antérieure - Oreilles basses
- Doigts courts, pouces larges,
et syndactylie par7elle des
mains et des pieds

Tableau 35 : Syndrome de Pfeiffer

61
 Syndrome de Pik-Hopkins
Le syndrome de Pi^-Hopkins est un syndrome rare d’anomalies congénitales mul7ples
caractérisé par une morphologie faciale caractéris7que, des anomalies du rythme
respiratoire et une déficience intellectuelle (125).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (87) Popula7on : 1 cas
Tripon, F. - Sexe : masculin
- Âge : 5 ans
2020 - Origine : caucasienne

Dents a^eintes : déciduales

Type de microdon7e : non précisé

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Bouche large - Dysmorphie avec
brachycéphalie, rétrécissement
bipariétal, œdème palpébral
- Retard de développement
- Hypotonie généralisée
- Scoliose thoraco-lombaire
- Épilepsie
- Clinodactylie
- Cryptorchidie

Tableau 36 : Syndrome de Pi^-Hopkins

62
 Syndrome de Rapp-Hodgkin
Le syndrome de Rapp-Hodgkin ou dysplasie ectodermique type Rapp-Hodgkin, est
caractérisé par l’associa7on d’une dysplasie ectodermique anhidro7que et d’une fente
labiale et/ou pala7ne (126).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (88) Popula7on : 1 cas
Kantaputra, P.N. - Sexe : masculin
- Âge : 11 ans
1998 - Origine : thaïlandaise

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Hypodon7e - Fente labio-pala7ne opérée
- Hypoplasie de l’émail - Bosse frontale
- Taurodon7sme - Surdité mixte bilatérale
- Glossite modérée
- Cheveux clairs et raides à
croissance lente
- Cils et sourcils clairsemés
- Peau sèche avec zones
hypopigmentées
- Syndactylie
- Kératodermies palmoplantaires

Tableau 37 : Syndrome de Rapp-Hodgkin

63
 Syndrome de Rothmund-Thomson
Le syndrome de Rothmund-Thomson est une génodermatose caractérisée par une
poïkilodermie associée à une pe7te taille, des cheveux, cils et sourcils épars, une cataracte
et un vieillissement précoces, des anomalies squele‹ques et de l’axe radial, et une
prédisposi7on à certains cancers (127).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (89) Popula7on : 1 cas
De Oliveira, K.M. - Sexe : féminin
- Âge : suivie de ses 2 ans à ses 9 ans
2016 - Origine : non précisée

Dent a^einte : défini7ve

Type de microdon7e : localisée

- 25

Autres signes rapportés :

Généraux
- Pe7te taille et faible poids
- Poïkilodermie sur le visage, les mains et les pieds
- Alopécie
- Derma7te spongio7que

Tableau 38 : Syndrome de Rothmund-Thomson

Syndrome de Sanjad-SakaI
Le syndrome de Sanjad-Saka7 ou syndrome d’hypoparathyroïdie – déficience intellectuelle
– dysmorphie, est caractérisé par une dysmorphie, un retard statural et intellectuel, une
hypoparathyroïdie congénitale, une épilepsie, et des anomalies des extrémités (128).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant un cas d’associa7on avec une microdon7e
a été inclus.
Ar7cle (90) Popula7on : 1 cas
Al-Malik, M.I. - Sexe : féminin
- Âge : 4 ans
2004 - Origine : saoudienne

Dents a^eintes : déciduales

Type de microdon7e : non précisé

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Palais très arqué - Pe7te taille et faible poids
- Hypoplasie de l’émail - Dysmorphie faciale
- Hypoparathyroïdie

Tableau 39 : Syndrome de Sanjad-Saka7

64
 Syndrome de Wolf-Hirschhorn
Le syndrome de Wolf-Hirschhorn est une anomalie du développement caractérisée par des
traits faciaux évocateurs, un retard de croissance et psychomoteur sévère, une hypotonie,
une épilepsie et une déficience intellectuelle (129).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (91) Popula7on : 1 cas
Johnston, N.J. - Sexe : féminin
- Âge : 5 ans
2006 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : déciduales

Type de microdon7e : généralisée

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Agénésies - Classe III squele‹que
- Retard d’érup7on - Fente pala7ne opérée
- Diastèmes - Malforma7ons cardiaques
- Hypermétropie sévère
- Déficience intellectuelle

Tableau 40 : Syndrome de Wolf-Hirschhorn

65
 Syndrome de Zellweger
Le syndrome de Zellweger, également connu sous le nom de syndrome cérébro-hépato-
rénal, est une anomalie rare du métabolisme peroxysomal marquée par une dysmorphie
faciale caractéris7que, une hypotonie, une épilepsie et des dysfonc7onnements hépa7ques
et rénaux (130).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (92) Popula7on : 1 cas
Lertsirivorakul, J. - Sexe : féminin
- Âge : 7 ans
2014 - Origine : thaïlandaise

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée

- Deuxièmes molaires mandibulaires

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Diastèmes - Dysmorphisme facial :
- Retard d’érup7on dolichocéphalie, front
- Malocclusion de classe III proéminent, hypertélorisme,
- Béance antérieure plis épicanthiques, long
- Ankyloglossie philtrum, micrognathie,
oreilles basses
- Hypotonie
- Cardiomyopathie
hypertrophique

Tableau 41 : Syndrome de Zellweger

66
 Syndrome oculo-facio-cardio-dentaire (OFCD)
Le syndrome oculo-facio-cardio-dentaire ou OFCD est caractérisé par une cataracte
congénitale, une dysmorphie faciale, une cardiopathie congénitale et une radiculomégalie
dentaire (131).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (93) Popula7on : 1 cas
Kawamoto, T. - Sexe : féminin
- Âge : 13 ans
2004 - Origine : japonaise

Dent a^einte : défini7ve

Type de microdon7e : localisée

- 22

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Oligodon7e - Dysmorphie faciale
- Diastème inter-incisif - Strabisme bilatéral
maxillaire - Hypoplasie de l’oreille gauche
- Retard d’érup7on - Communica7on
- Radiculomégalie de la 43 interventriculaire
- Ar7culé inversé bilatéral
- Palais très arqué

Tableau 42 : Syndrome oculo-facio-cardio-dentaire (OFCD)

67
 Syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (APS-1)
Le syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 est une maladie géné7que rare se
manifestant dans l’enfance ou au début de l’adolescence, et associant une
hypoparathyroïdie, une candidose cutanéo-muqueuse chronique et une insuffisance
surrénale d’origine auto-immune (132).
Concernant ce syndrome, également connu sous le nom de polyendocrinopathie auto-
immune de type 1, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a été
inclus.
Ar7cle (94) Popula7on : 1 cas
Tenorio, J-R - Sexe : féminin
- Âge : 42 ans
2022 - Origine : non précisée

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée

- Troisièmes molaires maxillaires

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Microstomie - Hypoparathyroïdie
- Chéilite angulaire - Hypocalcémie
- Hypoplasie de l’émail - Diabète de type I
- Candidose buccale - Cirrhose hépa7que
- Maladie coeliaque
- Épilepsie
- Dépression

Tableau 43 : Syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (APS-1)

68
 Syndrome tricho-dento-osseux (TDO)
Le syndrome tricho-dento-osseux (TDO) est une forme de dysplasie ectodermique
caractérisée par une augmenta7on de la densité minérale osseuse et de l’épaisseur de la
cor7cale des os du crâne, des cheveux bouclés à frisés à a naissance, une hypoplasie de
l’émail et une taurodon7e des molaires (133).
Concernant ce syndrome, un ar7cle présentant 1 cas d’associa7on avec une microdon7e a
été inclus.
Ar7cle (95) Popula7on : 1 cas
Fazel, M. - Sexe : féminin
- Âge : 12 ans
2021 - Origine : iranienne

Dents a^eintes : défini7ves

Type de microdon7e : localisée

- Dent(s) a^einte(s) : non précisée(s)

Autres signes rapportés :

Bucco-dentaires Généraux
- Microstomie - Bosse frontale
- Agénésies - Ulcère cornéen
- Défauts de l’émail - Prognathie mandibulaire
- Taurodon7sme des molaires - Peau sèche
permanentes - Communica7on
- Béance antérieure interventriculaire fermée
- Malocclusion de classe III chirurgicalement
- Ar7culé inversé postérieur - Calculs rénaux

Tableau 44 : Syndrome tricho-dento-osseux

69
 IV. DISCUSSION

L’objec7f principal de notre travail était de recenser les syndromes pouvant être
associés à une microdon7e généralisée vraie ou isolée des dents temporaires ou défini7ves, à
travers une revue systéma7que de la li^érature.

L’étude menée pour répondre à cet objec7f peut contenir certains biais, notamment
des biais de sélec7on. En effet, l’étude a été réalisée en u7lisant trois bases de données que
sont Medline/PubMed, Scopus, et Web of Science, bases de données parmi les plus complètes
dans le domaine biomédical, mais d’autres encore auraient pu être explorées.
De plus, bien qu’elle ait été faite avec une procédure en double insu, ce qui cons7tue un atout
majeur, un poten7el biais de sélec7on lié à la subjec7vité des examinateurs n’est pas exclu.

Lors de ce^e sélec7on, l’u7lisa7on d’équa7ons de recherche « ouvertes » ont permis

de fournir une large couverture des études publiées à ce sujet avec 487 références iden7fiées.
Afin de considérer tout ar7cle, il avait été décidé de ne pas restreindre les résultats à certaines
langues ni limites de dates, ce qui nous a notamment permis d’inclure des études datant de
1977 à 2023.
Cependant, pour cause de nombre important de résultats et de représenta7vité des études
entre elles, nous avons fait le choix de n’inclure au sein de ce^e recherche que des cas
cliniques ou séries de cas cliniques, qui sont des études à faible niveau de preuve scien7fique
selon le grade des recommanda7ons de la HAS (44).
Aussi, les revues de la li^érature ont été exclues pour éviter les redondances. Néanmoins, il
pourrait être intéressant d’effectuer une nouvelle recherche qui inclurait des études de
cohorte, compara7ves ou encore épidémiologiques, afin de peut-être élargir le recensement
des syndromes associés à une microdon7e.

Par exemple, même si le syndrome de Down est connu pour sa poten7elle associa7on
à une microdon7e, notre recherche n’inclus qu’une seule étude (47) évoquant ce^e
associa7on, car la plupart des ar7cles à ce sujet étaient autres que des rapports de cas,
notamment des études épidémiologiques transversales. Néanmoins, ce^e même étude

70
présentant 20 pa7ents, le syndrome de Down est le deuxième syndrome recensant le nombre
de cas le plus important dans notre travail, me^ant donc tout de même en avant son
associa7on récurrente avec une microdon7e.

Malgré ces limites, il est important de me^re en évidence les étapes d’iden7fica7on et
de sélec7on des ar7cles de ce^e revue, avec une recherche dans des bases de données
scien7fiques sans restric7on de langues ni de dates, et un tri par deux examinateurs en insu.
Au total, ce^e revue systéma7que a permis d’analyser 487 ar7cles et d’en inclure un nombre
important de 51 dans l’analyse descrip7ve.

Concernant l’analyse des résultats, 21 des 38 syndromes retrouvés ne sont représentés

que par un seul cas clinique (Tableau 6), ce qui peut rendre alors la détermina7on d’une
associa7on véritable difficile entre ces syndromes et la microdon7e.
C’est pourquoi, il serait per7nent que de nouvelles études sur ces syndromes et leurs
associa7ons avec une microdon7e puissent compléter ce travail.

En parallèle, il pourrait également être intéressant de faire une recherche concernant

l’associa7on d’une microdon7e avec des pathologies ou faisant suite à des traitements de
pathologies. Elle perme^rait d’ajouter au recensement des syndromes, ceux des pathologies
et traitements de pathologies associés à une microdon7e des dents temporaires ou
permanentes.

71
 V. CONCLUSION

Ce^e revue systéma7que de la li^érature a permis d’étudier un total de 171 cas,

me^ant en évidence 38 syndromes associés à une microdon7e localisée ou généralisée vraie,
sur dents temporaires ou défini7ves.
Il est donc important pour le chirurgien-den7ste se retrouvant face à un diagnos7c de
microdon7e, de réaliser une anamnèse et un examen clinique complets.
En cas de suspicion d’origine syndromique pendant la consulta7on, il doit sans tarder
adresser le pa7ent vers son médecin généraliste et/ou à un centre de compétences maladies
rares, afin qu’un diagnos7c puisse être posé. Si la suspicion est avérée, la thérapeu7que est
alors souvent élaborée selon une approche pluridisciplinaire, faisant intervenir et collaborer
de nombreux spécialistes entre eux, dont le chirurgien-den7ste, afin que le pa7ent bénéficie
d’une prise en charge globale adéquate, tant au niveau général que bucco-dentaire.

72
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9]. Available from: [Link]
bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=1901

109. Orphanet: Syndrome de Kenny Caffey [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available from:
[Link]

110. Orphanet: Syndrome EEC [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available from:
[Link]

111. Orphanet: Syndrome de Gorlin Chaudhry Moss [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available
from: [Link]

112. Orphanet: Nanisme microcéphalique ostéodysplasique primordial types I et III

[Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available from: [Link]
bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=2636

113. Orphanet: Dysostose acrofaciale type Weyers [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available
from: [Link]

114. Orphanet: Dysplasie oculo dento digitale [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available from:
[Link]

80
115. Orphanet: Syndrome blépharo cheilo odontique [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available
from: [Link]

116. Orphanet: Syndrome BOR [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available from:
[Link]

117. Orphanet: Syndrome CANDLE [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available from:
[Link]

118. Orphanet: Syndrome de Coffin Lowry [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available from:
[Link]

119. Orphanet: Syndrome de Cornelia de Lange [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available
from: [Link]

120. Orphanet: Malformation de Dandy Walker isolée [Internet]. [cited 2024 Feb 9].
Available from: [Link]

121. Orphanet: Syndrome de Filippi [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available from:
[Link]

122. Orphanet: Hypoplasie dermique en aires [Internet]. [cited 2024 Feb 9]. Available from:
[Link]

123. Orphanet: Syndrome de Nager [Internet]. [cited 2024 Feb 12]. Available from:
[Link]

124. Orphanet: Syndrome de Pfeiffer [Internet]. [cited 2024 Feb 12]. Available from:
[Link]

125. Orphanet: Syndrome de Pitt Hopkins [Internet]. [cited 2024 Feb 12]. Available from:
[Link]

126. Orphanet: Syndrome de Rapp Hodgkin [Internet]. [cited 2024 Feb 12]. Available from:
[Link]

127. Orphanet: Syndrome de Rothmund Thomson [Internet]. [cited 2024 Feb 12]. Available
from: [Link]

128. Orphanet: Syndrome de Sanjad Sakati [Internet]. [cited 2024 Feb 12]. Available from:
[Link]

129. Orphanet: Syndrome de Wolf Hirschhorn [Internet]. [cited 2024 Feb 12]. Available
from: [Link]

130. Orphanet: Syndrome de Zellweger [Internet]. [cited 2024 Feb 12]. Available from:
[Link]

131. Orphanet: Oculofaciocardiodental syndrome [Internet]. [cited 2024 Feb 12]. Available
from: [Link]

81
132. Orphanet: Polyendocrinopathie auto-immune type 1 [Internet]. [cited 2024 Feb 12].
Available from: [Link]

133. Orphanet: Syndrome tricho dento osseux [Internet]. [cited 2024 Feb 12]. Available
from: [Link]

82
 ANNEXES

Annexe 1 : PRISMA 2020 Checklist

Location
Section and Item
Checklist item where item
Topic #
is reported
TITLE
Title 1 Identify the report as a systematic review.
ABSTRACT
Abstract 2 See the PRISMA 2020 for Abstracts checklist.
INTRODUCTION
Rationale 3 Describe the rationale for the review in the context of existing knowledge.
Objectives 4 Provide an explicit statement of the objective(s) or question(s) the review addresses.
METHODS
Eligibility criteria 5 Specify the inclusion and exclusion criteria for the review and how studies were grouped for the syntheses.
Information 6 Specify all databases, registers, websites, organisations, reference lists and other sources searched or consulted to identify studies. Specify the
sources date when each source was last searched or consulted.
Search strategy 7 Present the full search strategies for all databases, registers and websites, including any filters and limits used.
Selection process 8 Specify the methods used to decide whether a study met the inclusion criteria of the review, including how many reviewers screened each record
and each report retrieved, whether they worked independently, and if applicable, details of automation tools used in the process.
Data collection 9 Specify the methods used to collect data from reports, including how many reviewers collected data from each report, whether they worked
process independently, any processes for obtaining or confirming data from study investigators, and if applicable, details of automation tools used in the
process.
Data items 10a List and define all outcomes for which data were sought. Specify whether all results that were compatible with each outcome domain in each
study were sought (e.g. for all measures, time points, analyses), and if not, the methods used to decide which results to collect.
10b List and define all other variables for which data were sought (e.g. participant and intervention characteristics, funding sources). Describe any
assumptions made about any missing or unclear information.
Study risk of bias 11 Specify the methods used to assess risk of bias in the included studies, including details of the tool(s) used, how many reviewers assessed each
assessment study and whether they worked independently, and if applicable, details of automation tools used in the process.
Effect measures 12 Specify for each outcome the effect measure(s) (e.g. risk ratio, mean difference) used in the synthesis or presentation of results.
Synthesis 13a Describe the processes used to decide which studies were eligible for each synthesis (e.g. tabulating the study intervention characteristics and
methods comparing against the planned groups for each synthesis (item #5)).
13b Describe any methods required to prepare the data for presentation or synthesis, such as handling of missing summary statistics, or data

83
 Location
Section and Item
Checklist item where item
Topic #
is reported
conversions.
13c Describe any methods used to tabulate or visually display results of individual studies and syntheses.
13d Describe any methods used to synthesize results and provide a rationale for the choice(s). If meta-analysis was performed, describe the
model(s), method(s) to identify the presence and extent of statistical heterogeneity, and software package(s) used.
13e Describe any methods used to explore possible causes of heterogeneity among study results (e.g. subgroup analysis, meta-regression).
13f Describe any sensitivity analyses conducted to assess robustness of the synthesized results.
Reporting bias 14 Describe any methods used to assess risk of bias due to missing results in a synthesis (arising from reporting biases).
assessment
Certainty 15 Describe any methods used to assess certainty (or confidence) in the body of evidence for an outcome.
assessment
RESULTS
Study selection 16a Describe the results of the search and selection process, from the number of records identified in the search to the number of studies included in
the review, ideally using a flow diagram.
16b Cite studies that might appear to meet the inclusion criteria, but which were excluded, and explain why they were excluded.
Study 17 Cite each included study and present its characteristics.
characteristics
Risk of bias in 18 Present assessments of risk of bias for each included study.
studies
Results of 19 For all outcomes, present, for each study: (a) summary statistics for each group (where appropriate) and (b) an effect estimate and its precision
individual studies (e.g. confidence/credible interval), ideally using structured tables or plots.
Results of 20a For each synthesis, briefly summarise the characteristics and risk of bias among contributing studies.
syntheses 20b Present results of all statistical syntheses conducted. If meta-analysis was done, present for each the summary estimate and its precision (e.g.
confidence/credible interval) and measures of statistical heterogeneity. If comparing groups, describe the direction of the effect.
20c Present results of all investigations of possible causes of heterogeneity among study results.
20d Present results of all sensitivity analyses conducted to assess the robustness of the synthesized results.
Reporting biases 21 Present assessments of risk of bias due to missing results (arising from reporting biases) for each synthesis assessed.
Certainty of 22 Present assessments of certainty (or confidence) in the body of evidence for each outcome assessed.
evidence
DISCUSSION
Discussion 23a Provide a general interpretation of the results in the context of other evidence.
23b Discuss any limitations of the evidence included in the review.

84
 Location
Section and Item
Checklist item where item
Topic #
is reported
23c Discuss any limitations of the review processes used.
23d Discuss implications of the results for practice, policy, and future research.
OTHER INFORMATION
Registration and 24a Provide registration information for the review, including register name and registration number, or state that the review was not registered.
protocol
24b Indicate where the review protocol can be accessed, or state that a protocol was not prepared.
24c Describe and explain any amendments to information provided at registration or in the protocol.
Support 25 Describe sources of financial or non-financial support for the review, and the role of the funders or sponsors in the review.
Competing 26 Declare any competing interests of review authors.
interests
Availability of 27 Report which of the following are publicly available and where they can be found: template data collection forms; data extracted from included
data, code and studies; data used for all analyses; analytic code; any other materials used in the review.
other materials

From: Page MJ, McKenzie JE, Bossuyt PM, Boutron I, Hoffmann TC, Mulrow CD, et al. The PRISMA 2020 statement: an updated guideline for reporting systematic reviews. BMJ 2021;372:n71. doi:
10.1136/bmj.n71
For more information, visit: [Link]

85
Annexe 2 : Grade des recommanda7ons de la HAS

86
87
Vu, Le Président du Jury,

Date, Signature :

Vu, la Directrice de l’UFR des Sciences Odontologiques,

Date, Signature :

Vu, le Président de l’Université de Bordeaux,

Date, Signature :

88
Titre : Syndromes associés à une microdonIe des dents temporaires ou définiIves : une
revue systémaIque de la likérature

Résumé : ObjecIf : L’objec7f de notre étude est de recenser les syndromes pouvant être
associés à une microdon7e, généralisée vraie ou isolée, de dents temporaires ou défini7ves.
Matériel et méthodes : Une revue systéma7que de la li^érature a été réalisée selon les
recommanda7ons PRISMA, à par7r des bases de données bibliographiques Medline/PubMed,
Scopus et Web of Science. Les références correspondant à la ques7on de recherche ont été
extraites des bases de données le 28 décembre 2023. L’éligibilité de chacune a été évaluée par
des examinateurs en double insu en les sélec7onnant d’abord par lecture des 7tres et des
résumés puis par leur lecture intégrale, afin d’inclure uniquement les études répondant aux
critères d’inclusion. Résultats : Sur les 487 références ini7ales, 51 ont été incluses dans la
revue. Au sein de ces 51 ar7cles, un total de 171 cas de microdon7es associées à un syndrome
ont été rapportés, ayant permis la mise en évidence et le recensement de 38 syndromes
pouvant être associés à une microdon7e. Conclusion : 38 syndromes associés à une
microdon7e, généralisée vraie ou localisée des dents temporaires ou défini7ves, ont été
recensés dans ce^e revue. Afin de compléter ce recensement, il pourrait être intéressant de
réaliser de nouvelles recherches, notamment en ouvrant les critères d’inclusion à des études
autres que des rapports de cas.

Mots-clés : Microdon7e, Syndrome, Dents temporaires, Dents défini7ves

Title : Syndromes associated with microdonIa in primary or permanent teeth : a systemaIc

review of the literature

Abstract : Aim : The aim of our study is to iden7fy the syndromes that may be associated with
microdon7a, whether generalized or localized, in primary or permanent teeth. Material and
methods : A systema7c review of the literature was carried out according to PRISMA
recommenda7ons, using the Medline/PubMed, Scopus and Web of Science bibliographic
databases. References corresponding to the research ques7on were retrieved from the
databases on December 28, 2023. The eligibility of each reference was assessed by double-
blind reviewers, first by reading the 7tles and abstracts, then by reading them in full, in order
to include only studies mee7ng the inclusion criteria. Results : Of the original 487 references,
51 were included in the review. Within these 51 ar7cles, a total of 171 cases of syndrome-
associated microdon7a were reported, enabling the iden7fica7on and recording of 38
syndromes that may be associated with microdon7a. Conclusion : 38 syndromes associated
with microdon7a, either generalized or localized in primary or permanent teeth, were
iden7fied in this review. In order to complete this census, it could be interes7ng to carry out
new research, in par7cular by opening the inclusion criteria to studies other than case studies.

Keywords : Microdon7a, Syndrome, Primary teeth, Permanent teeth

89