Dr Sellès CHU.

BEO

GNA POST-INFECTIEUSE :

Introduction : Autres agents plus rares :

La glomérulonéphrite aiguë (GNA) est une atteinte Bactérie : staph doré ;salmonella typhi ;neisseria
glomérulaire inflammatoire non suppurative touchant meningitdis ; strepto pneumo
principalement les enfants âgés entre 2 et 12ans . Champignons : candida albicans
Les éléments évocateurs, d’intensité variable, d’une telle Virus : Varicelle- Parvovirus B19- Rougeole- Coxsakie- CMV-
atteinte sont l’hématurie, l’œdème, l’HTA, une EBV- Hépatite C- Hépatite B
consommation complémentaire et un antécédent Parasites : - Plasmodium falciparum ou malariae-
infectieux récent ou contemporain . Schistosomia mansoni- Leishmanie
L’absence de l’un ou de l’autre, toutefois, n’exclut pas la
GNA. Pour évoquer l’étiologie infectieuse, il faut retrouver
Sur le plan étiologique, deux types de GNA peuvent être certains des critères suivants :
distingués : le type primaire (de cause inconnue) et le type 1. un foyer infectieux récent ou contemporain,
secondaire (associé par exemple à une infection, à une 2. l’absence de maladie systémique,
maladie auto-immune) . 3. à la biopsie peu ou absence d’IgA
4. et enfin la présence de lésions compatibles
Historique : d’origine infectieuse (C3).
La GNA est une maladie vieille depuis le début du 19e siècle Mécanismes :
avec la description de la première néphrite aiguë associée à La GNA est une réaction auto-immune, de toute évidence, à
la scarlatine. différentes causes principalement des agents microbiens. Il
La GNA a été connue par la suite sous le nom de maladie en résulte l’activation de processus biologiques tels le
hémorragique aiguë de Bright. recrutement de globules blancs (lymphocytes T),
-La notion du dépôt de certaines fractions du complément l’activation du complément et la libération de facteurs de
au niveau du glomérule a été évoquée au cours des années croissance et de cytokines. Ainsi on aura la réaction
1960 . inflammatoire et des lésions glomérulaires aiguës.
-La rétention rénale hydrosodée expliquant les
complications graves qui peuvent en découler a été 1- Processus immunologique et activation du
évoquée en 1976 dans les modèles animaux complément :
a. Face à l’agent agresseur ; il y a une réponse
Épidémiologie : immunitaire humorale avec activation du complément
-Incidence réelle est inconnue qui dépend le dvlpt du pays ; et dépôt d’gG.
90% des GNA sont secondaire au strépto ; plus fr dans les b. Chez 2/3 des patients avec GNA, des complexes
pays avec niv socio-économique médiocre avec une immuns circulants ont été retrouvés.
incidence 9.5-28.5 par cents mille enfants. c. Il s’en suit l’activation de la voie alterne du
- Elle devient la principale maladie glomérulaire chez complément avec la production de facteurs
l’enfant . chimiotactiques et chimiokinétiques (C3a, C5a, C3b)..
- elle est secondaire aux infections rhinopharyngées d. L’activation de la voie alterne est rendue encore plus
pendant l’hiver ou au printemps . importante par la présence d’un autoanticorps
En revanche dans les pays tropicaux, elle fait suite aux stabilisant la C3-convertase alterne, le C3 néphritique
infections cutanées et elle a tendance à se voir tout au ou le C3Nef ;mais aussi par l’inhibition du facteur H par
cours de l’année . adsorption de la protéine streptococcal collagen-like 1
-L’âge médian est entre 6 et 8 ans et elle reste (Scl-1) du streptocoque .(Le facteur H est un des inhibiteurs
exceptionnelle chez l’enfant de moins de 1 an physiologiques de la C3- convertase alterne. )
Toutefois il n’y a pas de différence selon le sexe quant à e. De plus, dans certains cas, on peut avoir l’activation de
l’origine cutanée ou oropharyngée de l’infection la coagulation (GNRP) ; ainsi on a la formation de
streptococcique ;20% des cas sont infra-clinique. thrombi et le dépôt de fibrine permettant la formation
des croissants.
f. À la phase initiale de la GNA, la voie classique (C1q, C4)
Physiopathologie: et la voie des lectines peuvent être activées à un degré
moindre que la voie alterne .
Agents microbiens :
g. Il est rapporté la présence des AC anti-MBG ; anti-DNA
-Le streptocoque bêta- hémolytique du groupe A est le chef
natif ; ANCA ds le sérum des cas sévères.
de file de la GNAPI avec une nette prépondérance du
sérotype 12. h. Certains patients peuvent avoir des lésions
-La protéine M permet d’identifier le sérotype. histologiques typiques de la GNAPS sans évidence
-Il existe 2 grp selon la présence d’une lipoproteinase d’activation du complément. Il faut bien retenir que la
(serum opacity factor) SOF: phase de consommation complémentaire est très
o SOF positive :souches néphrogéniques ;répartis en brève et doit être investiguée précocement. Le délai de
souches cutanées et souches ORL normalisation du complément est de huit semaines et
o SOF négative :souches rhumatologique ceci bien avant la disparition des signes urinaires.
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2- Ag streptococcique néphritogénique : - HTA :64 -90% des cas ; peut être associée à des signes
- Il s’agit d’un antigène streptococal groupe A, une de cpc (OAP ; encéphalopathie H 30-35% des cas;) due
enzyme glycolytique ayant une activité glycéraldéhyde à la rétention HS , se normalise 1 à 2 semaines.
phosphate déshydrogénase (GAPDH) appelé
1)Nephritis-associated plasmin receptor (NAPIr) . - La fraction d’excrétion du sodium est en général
- NAPIr a été trouvé dans les dépôts glomérulaires de inférieure à 1 %. L’activité rénine plasmatique (ARP)est
100 % des patients ayant eu une biopsie précoce au en général basse à l’admission et la rétention de liquide
cours d’une GNAPS . est proportionnelle à la suppression de l’ARP . En
- 2)cationic cysteine proteinase exotoxin B (SPE B) a été revanche la concentration du facteur atrial
trouvé dans les dépôts sous-épithéliaux des glomérules natriurétique est élevée dans le plasma . Ceci fait
des patients avec GNA post-strepto évoquer un dysfonctionnement primaire du tubule
rénal.
- Une étude multicentrique a montré que les anticorps - Certains patients ont une hyperkaliémie en lien avec le
liés au SPeB chez des patients de l’Amérique du Sud tube distal comme dans un pseudohypoaldostéronisme
était plus approprié que les titres de l’antistreptolysine de type 2 . La sévérité et la fréquence de cette
O (ASLO) et ceux de l’Anti-streptodornase B (Anti- hyperkaliémie ne sont pas liées au degré de
DNAse B) pour prouver une infection causée par une l’insuffisance rénale
souche streptococcique néphritogénique.`
- Insuffisance rénale : 30-45% des cas ;durée brève le
- 3)l’endostreptosin, une protéine du cytoplasme du plus svt.
streptocoque. Cette protéine avait été détectée dans
les glomérules dès le début de la GNAPI ; les anticorps C. Phase de récupération :
dirigés contre l’endostreptosin sont corrélés à La reprise de la diurèse avec la disparition de la
l’évolution de la maladie et pourraient être utilisés surcharge hydrique annonce la phase de récupération.
comme marqueurs de diagnostic de la GNAPS La diurèse peut être spontanée ou induite par les
diurétiques et la tension artérielle se normalise.
3- Lésions glomérulaires et l’immunité cell On observe aussi à cette phase la disparition de la
Dans les glomérules on observe un infiltrat de protéinurie et de l’hématurie macroscopique. la
macrophages induit par l’activation du complément mais protéinurie peut disparaître avant l’hématurie
également un infiltrat de lymphocytes T helper. Avec microscopique.
sécrétion des facteurs de croissance :PDGF .TGF beta ;VEGF Dans de rares cas une récurrence de la GNAPS a été
incluant la prolifération des cellules glomérulaires, le dépôt évoquée .
de la matrice extracellulaire et la sclérose ;et une secrétion
des interleukines et TNFalpha donnant une réaction Diagnostic positif :
inflamm et la prolifération mésangiale. 1. ATCD d’infection streptococcique récente,
2. Apparition brutale d’un syndrome néphritique aigu,
La clinique : 3. Élévation du taux des anticorps anti-antigènes
Après un intervalle libre variable suite à une infection strep- streptococciques,
tococcique, la GNA se révèle par un syndrome néphritique 4. Diminution transitoire du complément sérique CH50 et de la
aigu caractérisé par l’apparition brutale : fraction C3 et
5. Évolution rapidement favorable
1- Hématurie : micro ou macro
2- HTA
3- Rétention HS manifestée par un œdème et La ponction biopsie rénale :
oligurie. 1- Indications :
Une hématurie micro peut être le seul signe. La biopsie rénale n’est pas indiquée devant un tableau
Classiquement trois phases sont décrites dans la GNAPS : classique de GNAPI .
A. Phase latente : Elle sera proposée chez tout patient avec :
La phase de latence dure en moyenne 7 à 14 jours a) une protéinurie massive et un syndrome
avec un intervalle de 3 à 33 jours. néphrotique dont la durée dépasse sept jours .
b) en cas d’insuffisance rénale dépassant trois jours à
B. Phase aigue : la phase aiguë.
Le patient présente soudainement : La biopsie aidera à éliminer une GNA avec
- Hématurie : chez 100% des patients avec aspect de prolifération extracapillaire.
bouillon sale des urines chez 25-60% des cas.
c) Tableau GNA avec évolution atypique :
- Protéinurie : modérée en gl <1g/24h; proteinurie I. En cas complément normal à la phase aigue ;
massive avec syn néphro biologique est rare 5% des II. en cas de protéinurie de plus de huit semaines
cas. III. persistance de l’hématurie microscopique au-delà
de 18 mois
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IV. La non-normalisation de la complémentémie au- Traitement

delà de huit semaines dans le but d’éliminer une
glomérulonéphrite membranoproliférative.
Essentiellement symptomatique :.
2- Lésions histologiques : Son but est de/ Réduire la rétention hydrosodée et de
Principalement glomérulaire avec IF on retrouve des controler l’hypertension artérielle pour e´ viter ses
dépôts granulaires de C3 et d’immunoglobulines G à la complications.
phase aiguë. L’hospitalisation est indique´e en cas de complications, en
MO : particulier
- prolifération mésangiale et endothéliale diffuse -l’insuffisance rénale grave,
intéressant tous les glomérules -l’hypertension artérielle sévère et/ou
- une infiltration de la touffe glomérulaire par des cellules -l’encéphalopathie hypertensive
telles les lymphocytes ;PNN ; macrophages . -une ponction-biopsie rénale est envisagée
- La prolifération endo- capillaire entraîne une réduction de
la lumière capillaire associée au degré de l’insuffisance Traitement curatif
rénale -La restriction hydrique et sodée, les diurétiques de l’anse.
- de même une hypocomplémentémie importante était -des antihypertenseurs est parfois, voire souvent,
associée à une prolifération endocapillaire intense. nécessaire. Les inhibiteurs calciques sont les plus utilisés Iv
-Des dépôts extra-membraneux éosinophiles de forme puis relais per-os, iec , b- bloquants
conique entoures d’un halo clair constituent les chapeaux -OAP : furosémide, o2, eer
de gendarme (humps) . -HyperK : restriction potassiq, résines échangeuse d’ions,
- La prolifération extracapillaire associée à des croissants EER
circonférentiels est de mauvais pronostic. -TRT ATB : en cas de foyer infectieux décelable
IF : -ctc si prolifération extra-capillaire, persistance du sd
on retrouve des dépôts granulaires de C3 et néphrotique 2-6 mois après le début de l’épisode initial ds
d’immunoglobulines G à la phase aiguë : la forme sans prol extra cap
- Leur répartition peut être mésangiale pure ou le long de la
paroi des capillaires glomérulaires de localisation Traitement préventif :
extramembraneuse donnant un aspect de guirlande ; - Amélioration des conditions de vie et d’hygiène
ou encore diffuse avec localisation mésangiale autour des - TRT précocedes infections
capillaires glomérulaires créant l’aspect classique en ciel - ATBioprophylaxie chez la population à risque et les
étoilé . sujets en contact pdt les épidémies
ME :
dépôts extramembraneux non spécifiques Evolution et pronostic
- Evolution immédiate
Formes cliniques : – L’évolution est le plus souvent favorable
-GNA typique – Le traitement immunosuppresseur n’a prouvé aucun
- Formes asymptomatiques bénéfice.
-Glomérulonéphrite aigue maligne : avec présence des – À la fin de la deuxième semaine: ↗ la diurèse
lésions extracap à la biopsie. augmente + disparition des œdèmes.
- tableau de GNRP – Les anomalies biologiques persistent plus longtemps:
• La protéinurie disparaît en premier,
Diagnostic différentiel : • L’hématurie microscopique disparaît en six
mois dans 90 % des cas.
• Normalisation du CH5O et du C3 à la 8ème
semaine.