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ecni 243

Item 255: Insuffisance surrénale

Plan

A. Insuffisance surrénale chronique

B. Insuffisance surrénale aiguë

Objectifs CNCI

- Diagnostiquer une insuffisance surrénale aiguë et une insuffisance surrénale chronique.

- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.

Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ

- Hypoaldostéronisme si ISL
- Ac anti-21 hydroxylase - Rechercher prise corticoïdes
- ASP pour calcifications bilatérales - Sérologie VIH
- Test au synacthène = négatif - ECG pour hyperkaliémie
- HypoNa = ADH / hyperK = aldoS - Régime normosodé
- Polycopié national: item - Auto-immunité: rechercher PEAI 1/2 - Education du patient / carte
255 - Hormonothérapie substitutive à vie - ISA = PA ++ / glycémie / BU
- BK = quadrithérapie pendant 1an - Facteur déclenchant
- Prise en charge à 100% - Arrêt de tout médicament
- Hydrocortisone 100mg IVD puis - Bilan infectieux + troponine
400mg en IVSE sur 24h / NaCl 9‰ - REA et scope / remplissage
- Pas de supplémentation K+

A. INSUFFISANCE SURRÉNALE CHRONIQUE (ISC)

- Généralités
Définitions
ISC = insuffisance surrénale lente = maladie d’Addison
Insuffisance périphérique de la corticosurrénale: déficit en cortisol et aldostérone
Pathologie rare (= 60/1M d’habitants) mais potentiellement grave (ISA)
Rappels anatomo-physiologiques
Surrénales = glandes endocrines situées en supéro-antérieur de chaque rein
Partie centrale = médullo-surrénale = synthèse des catécholamines
= adrénaline / noradrénaline / dopamine : non-atteinte dans ISC +++
Partie périphérique = cortico-surrénale = synthèse des hormones stéroïdiennes
Zone glomérulée: minéralocorticoïdes = aldostérone [contrôle: SRAA]
Zone fasciculée: glucocorticoïdes = cortisol [contrôle: ACTH]
Zone réticulée: androgènes [contrôle: ACTH]
Physiopathologie
Actions du cortisol
Sur moelle osseuse = stimulation de l’hématopoïèse (d’où anémie)
Sur foie/muscle = stimulation NGG et glycogénolyse (d’où hypoglycémie)

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Actions de l’aldostérone
Réabsorption de Na+ et excrétion tubulaire de K+ (d’où HypoNa et HyperK)
!! NPC insuffisance surrénale chronique (= basse) et insuffisance corticotrope (= haute)
ISC = atteinte basse (primitive) des surrénales → déficit total y compris en AldoS
Insuffisance corticotrope = atteinte haute de l’axe HT/HP → pas de déficit en AldoS (PMZ)
→ étiologies = arrêt corticothérapie prolongée +++ / SIAH sur adénome (cf item 220)
Insuffisance surrénale Insuffisance corticotrope
= périphérique (basse) = centrale (haute)

Mélanodermie Dépigmentation

ACTH ↑ ACTH ↓ ou « anormalement

normale »
Hypoaldostéronisme
primitif jamais d’hypo-aldostéronisme
Tests au synacthène Synacthène ordinaire négatif
(ordinaire et retard) négatifs (« inertie des surrénales ») mais
test retard positif

- Etiologies
Rétraction corticale auto-immune (60%)
Mécanisme auto-immun = Ac anti-21-hydroxylase +++ (mais inconstants et transitoires)
Syndrome de Schmidt: association à une hypothyroïdie auto-immune (Hashimoto +++)
Rechercher une PEAI +++
PEAI de type 2
PEAI de type 1 (rare)
(fréquente ++)

Insuffisance Insuffisance
surrénale surrénale
Hypoparathyroïdie Dysthyroïdie
Candidose diffuse Diabète de type 1
Alopécie Maladie de Biermer
Autres = Biermer, Vitiligo / connectivite
diabète.. (LED ++)

Tuberculose bilatérale des surrénales (20%)

Localisation extra-pulmonaire après dissémination hématogène (10-15ans après TPC)
Maladie décrite par Addison à l’origine (mais terme étendu à toutes les ISC maintenant)
Remarque: calcification bilatérale des surrénales à l’ASP = quasi-pathognomonique
Autres étiologies (4) (20%)
Infection par le VIH
Tout patient VIH positif est à risque d’ISC (5% des séropositifs): à évoquer
Multifactoriel: inf. opportuniste (CMV) / cancer (lymphome/sarcome) / iatrogènie…
Hyperplasie congénitale des surrénales (bloc en 21-hydroxylase)
!! NPC avec hyperplasie bilatérale des surrénales: hyperAldoS I (cf item 130)
T° autosomique récessive / bloc enzymatique → déviation vers les androgènes
Forme complète (précoce) = pseudo-hermaphrodisme = virilisation du foetus
Forme incomplète (tardive) = activité de l’enzyme ↓ = hyperandrogénisme

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Métastases surrénaliennes bilatérales

Cancers broncho-pulmonaire et de la langue +++
Etiologies vasculaires
Thrombose +/- embolie des vaisseaux de la surrénale (SAPL +++)
Hémorragie bilatérale des surrénales (AVK, CIVD, chirurgie..)
Beaucoup plus rare…
Infiltration: sarcoïdose / lymphome / amylose
Iatrogène: mitotane (anti-cortisolique) / kétoconazole
Adréno-leucodystrophie: maladie génétique liée à l’X/ démyélination de la SB

- Diagnostic
Examen clinique
Interrogatoire
Terrain
Rechercher atcd d’autres maladies auto-immunes (PEAI 2: dysthyroïdie, D1..)
Atcd de tuberculose (et FdR: migrant / bas niveau socio-éco, etc: cf item 106)
Eliminer prise de corticoïdes = 1ère cause d’insuffisance corticotrope (PMZ)
Signes fonctionnels
Asthénie
Constante / de survenue progressive / vespérale ++ (se couche tôt)
Physique (à l’effort) / psychique (dépression, anxiété) / asthénie sexuelle
Troubles digestifs
Anorexie (sauf sel..) / troubles du transit (diarrhée ou constipation)
Douleurs abdominales +/- nausées et vomissements (!! ISA)
Examen physique
Mélanodermie ++
cf déficit en H. surrénaliennes = rétroC positif: POMC ↑ = MSH ↑ = mélanine ↑
Topographie: zones exposées / plis palmaires / zones de frottement / cicatrices
Tâches ardoisées sur les muqueuses (« tâches grises sur les gencives »)
Hypotension artérielle
cf déficit en aldostérone: pas d’activation du SRAA
Fréquente (87% des patients) / majorée à l’orthostatisme / pouls faible
Amaigrissement et amyotrophie
Par défaut d’action du cortisol sur MO/foie et de l’aldostérone sur rein
Aménorrhée secondaire à l’anorexie/amaigrissement fréquente chez F
Examens complémentaires
!! AUCUN examen ne doit retarder la prise en charge: risque d’ISA (PMZ)
Pour diagnostic positif = bilan hormonal
a. Dosages statiques
[ACTH]pl = augmentée (cf rétrocontrôle positif)
Cortisolémie à 8H = effondrée ou diminuée
[Aldostérone]pl ↓ et [Rénine]pl ↑ (= hypoaldostéronisme primaire)
b. Dosages dynamique

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Test de stimulation: au Synacthène® (ACTH de synthèse) (en rupture de stock actuellement!)

Le test ordinaire est suffisant (≠ insuff. corticotrope où test retard nécessaire)
Injection à 8h / dosage à 8h et à 9h → pas d’élévation du [cortisol]pl : < 1μg/dL
c. Nouvelles recommandations(rupture de stock actuel du synacthène)
dosage du cortisol sérique à 8h
< 140 nmol/L -> insuffisance surrénale certaine
> 360 nmol/L -> insuffisance surrénale très peu probable
entre 140 et 360 nmol/L-> insuffisance surrénale possible / compléter par test métopirone ou
test d'hypoglycémie insulinique en milieu hospitalier)
Pour diagnostic étiologique
Pour rétraction corticale auto-immune
Ac anti-surrénale
Ac anti-21-hydroxylase: inconstants: n’élimine pas le diagnostic +++
Ac anti-17-hydroxylase / à demander en même temps
TDM abdominale avec coupes sur surrénales: rétraction = atrophie bilatérale
Pour tuberculose bilatérale des surrénales
ASP: calcification bilatérales des surrénales: quasi-pathognomonique +++
RTx et TDM Tx: rechercher des séquelles de tuberculose
Bilan d’extension ++ : fibroscopie bronchique / BK urines / os-ADP
Sérologie VIH: systématique / après accord éclairé du patient (PMZ)
Pour évaluation du retentissement
NFS-P: anémie arégénérative / leuconeutropénie / hyperéosinophilie
Glycémie: hypoglycémie (chez enfant et NN ++ / cf hypocortisolémie)
Ionogramme sanguin
hyponatrémie par perte de sel / hypoaldostéronisme (≠ par dilution si insuffisance
corticotrope)
hyperkaliémie (par hypoaldostéronisme primaire: défaut d’excrétion)
Iono urinaire: natriurèse ↑ et kaliurèse ↓
ECG +++: recherche signes d’hyperkaliémie (ondes T amples et pointues) (PMZ)
Pour évaluation du terrain: rechercher une PEAI +++
Dysthyroïdie: dosage TSH
Diabète: glycémie à jeun
Hypoparathyroïdie: bilan phospho-calcique +/- PTH
Pour bilan pré-thérapeutique: selon l’étiologie
Ex: tuberculose = crachats BK + FO + bilan hépatique etc.
Remarque: cas particulier de l’hyperplasie congénitale des surrénales
Formes complétes = forme classique
Dépistage à la naissance (test de Guthrie): dosage 17-OH progestérone ↑ (accumulation liée au bloc)

Clinique:pronostic vital engagé / déshydratation avec hyponatrémie/ troubles digestifs / fille :

anomalies des OGE / ambigüité sexuelle
Formes partielles = forme non classique

Révélation tardive
Clinique = hyperandrogénisme
passe souvent inaperçu chez l'homme

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Hirsutisme + acné + séborrhée

troubles des régles / infertilité
pas de sur-risque d'insuffisance surrénalienne ++
Paraclinique
(test au Synacthène ordinaire puis analyse génétique) / mais synacthéne en rupture
en pratique si infertilité + [17-OH progestérone] ↑ -> test génétique
Traitement: à la fois substitutif et freinateur
Hydrocortisone = freine la sécrétion d’ACTH = ↓ la stimulation des androgènes
Minéralocorticoides si forme classique
Tt de l’hirsutisme: anti-androgénique (acétate de cyprotérone: Androcur®)

- Traitement
Prise en charge
!! Urgence thérapeutique: risque de décompensation en ISA
Hospitalisation systématique pour instauration du Tt / bilan
Puis suivi en ambulatoire et au long cours hors complication
Mesures hygiéno-diététiques
Repos dès que possible / apport en sel initial si hypoNa
Régime équilibré et normosodé (!! pas de restriction)
Tt médicamenteux = hormonothérapie substitutive
A VIE +++ / Ne jamais arréter brutalement et sans consulter
Instauration en milieu hospitalier (courte hospitalisation)
Glucocorticoïde = hydrocortisone®: 20-40mg/j en 2-3 prises PO
Minéralocorticoïde = fludrocortisone®: 50-100 μg/j PO
!! NPO Tt étiologique si possible
Si tuberculose: quadrithérapie anti-BK pendant 1an (même si guérison apparente)
Si Sd de Schmidt: HTS thyroïdienne (à initier en même temps que l’hydrocortisone)
Si bloc enzymatique (hyperandrogénisme): Tt freinateurs de la puberté +/- chirurgie
Education du patient et entourage +++ (7) (PMZ)
Port d’une carte: posologies / coordonnées du médecin / à avoir toujours sur soi
Auto-adaptation des doses: augmentation (x2) en cas de stress / infection / diarrhée
Voie parentérale en cas d’intolérance digestive (1 ampoule d’HSHC) (!! ECN 05)
Signes d’alerte et conduite à tenir: injection d’1 ampoule d’HSHC puis consultation
Pas d’auto-médication: CI laxatifs +++ / diurétiques / inducteurs enzymatiques / sédatifs
Régime normosodé: jamais de restriction sodée
Ne jamais arrêter le traitement: il est A VIE +++
Mesures associées
Prise en charge à 100% au titre des ALD30 +++
Adhésion à une association de malades +/- soutien psychologique
Carte d’insuffisant surrénal: toujours sur soi / posologie / coordonnées du MT
Surveillance
Clinique: efficacité (asthénie / mélanodermie / signes digestifs / poids / TA debout/couché) ; signes de
surdosage ++ (HTA / oedèmes)
Paraclinique: iono sg et urinaire / glycémie / bilan rénal / + [rénine] si besoin

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B. INSUFFISANCE SURRÉNALE AIGUË

- Etiologies
Facteurs de décompensation d’une ISC +++
Iatrogéniques
Mauvaise observance ou arrêt du traitement
Prise médicamenteuse: diurétiques et laxatifs +++
Autres: opiacés, sédatifs, anti-epileptiques
Evènement intercurrent (HTS inadaptée)
Infection +++
Traumatisme / grossesse
Effort physique / stress
Intervention chirurgicale
Déficit hydrosodé
Régime sans sel
Pertes hydrosodées: diarrhée / vomissements / sueurs
Prise de diurétiques ou laxatifs
Autres étiologies d’ISA
Bloc enzymatique complet (mais diagnostiqué à la naissance en général)
Hémorragie bilatérale des surrénales
Thrombose veineuse sur SAPL +++ (cf item 117)
Purpura fulminans: syndrome de Waterhouse-Fredericksen (cf item 330)
Autres: hémorragie chirurgicale / traumatique / néoplasique

- Diagnostic
Examen clinique
Interrogatoire
Terrain: atcd d’ISC chronique ou signes évocateurs d’ISC (ex: mélanodermie)
Anamnèse: tableau d’installation brutale / rechercher facteur déclenchant (PMZ)
Signes fonctionnels
signes généraux: fièvre ou hypothermie
signes digestifs (cf hyperkaliémie)
Diarrhée / nausées / vomissements
Douleur abdominale brutale et diffuse / sans défense ni contrature
signes neurologiques (cf hypoglycémie + DEC)
Confusion / troubles de la vigilance +/- coma (GCS)
Examen physique
Déshydratation sévère +++
Rechercher hypoTA (PMZ) / tachycardie / hypotonie des globes oculaires
(cf hypoAldoS aigu = pas de réabsorption Na/H2O = pertes isotoniques)

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HypoTA +/- choc hypovolémique

Signes de choc: collapsus / / oligurie / marbrures / polypnée / cyanose
(cf hypoaldostéronisme aigu = baisse brutale de la volémie)
BU et glycémie capillaire: systématiques +++
Examen complémentaires
AUCUN examen ne doit retarder la prise en charge = cf urgence vitale (PMZ)
→ Traiter comme si ISA dès la suspicion clinique et faire bilan en urgence après
Pour évaluation du retentissement
Bilan biologique standard
NFS-P: hémoconcentration (cf DEC)
Ionogramme sang: hyponatrémie et hyperkaliémie
Glycémie: hypoglycémie importante
Bilan rénal: créatininémie: IRA fonctionnelle (hypovolémie)
Ionogramme urinaire natriurèse ↑↑
ECG (PMZ)
En urgence / recherche des signes d’hyperkaliémie
→ ondes T pointues diffuses / QRS larges / TV
Pour recherche du facteur déclenchant (PMZ)
Après la prise en charge en urgence (cf infra)
Pour infection: RTx / ECBU / hémocultures répétées
Pour IDM (!) = ECG / troponines
En cas d’ISA inaugurale sans ISL sous-jacente
Rechercher une thrombose des veines surrénales +++
TDM abdominale en urgence +/- bilan de SAPL (cf item 117)
Pour confirmation du diagnostic
Bilan hormonal (inutile en pratique: Tt = test diagnostique)
ACTH très augmentée
Cortisolémie à 8h effondrée
Aldostérone effondrée et renine élevée
Test au synacthène négatif

- Traitement
Mise en condition
Aucun examen ne doit retarder la prise en charge ++
!! Urgence thérapeutique vitale: tratier dès la suspicion clinique
Hospitalisation en REA (transport medicalisé si au domicile)
Pose VVP + O2 +/- sonde d’aspiration naso-gastrique + sonde urinaire
Monitoring: scope ECG (+++) / repos strict au lit
!! Arrêt de tout médicament potentiel (laxatif ++) (PMZ)
Tt curatif = HTS parentérale en urgence +++
Dès le domicile du patient: 100mg d’hydrocortisone en IM
Hémisuccinate d’hydrocortisone
Bolus immédiat de 100mg en IVD (sans attendre le résultat des examens complémentaires)
puis 100mg x 4 en IVL sur 24h pendant 3-4J avant relais PO

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!! Remarque: minéralocorticoïdes en IM inutiles

car effet aldostérone-like de l’hydrocotisone à forte dose
Tt symptomatique
Tt de l’hypovolémie
Si choc hypovolémique: remplissage par colloïdes: 500cc/20min
Réhydratation +++
Supplémentation en glucose par G5 (2L en 2h puis 2-4L sur 24h)
Réhydratation hydrosodée: ajout de 9g de NaCl par litre de G5
Surtout pas de supplémentation potassique (PMZ)
Tt de l’hyperkaliémie
Seulement si hyperK menaçante ([K+] > 6.5mM): gluconate de Ca
Sinon inutile: cf hydrocortisone = effet aldoS-like hypokaliémant
Antalgiques +/- anti-émétiques
Adaptés à la douleur (ex: paracétamol IV)
Tt étiologique = recherche et Tt du facteur déclenchant (PMZ)
Foyer infectieux: ABT large spectre en IV selon germe
IDM: Tt anti-thrombotique et revascularisation (cf item 132)
Thrombose des veines surrénales: anticoagulation par HNF puis AVK
Mesures associées:
Si ISC était connue: reprendre l’éducation du patient (7, cf supra) (PMZ)
Si ISA inaugurale: faire bilan puis instauration du Tt (cf supra)
Surveillance
Clinique: conscience / diurèse / T / FC / PA / glycémies capillaires
Paraclinique
Iono sg 1x/4h / ECG +++ jusqu’à normalisation de l’hyperkaliémie
Iono urinaire + bilan rénal

Synthèse pour questions fermées

2 causes les plus fréquentes d'insuffisance surrénale chronique ?

- Rétraction corticale auto-immune

- Tuberculose bilatérale des surrénales ?

2 traitements médicamenteux de l'insuffisance surrénale chronique ?

- Glucocorticoide (Hydrocortisone)
- Minéralocorticoïde (fludrocortisone)

5 examens biologiques à demander pour confirmer une insuffisance surrénale chronique ?

- ACTH pl
- Cortisolémie à 8h
- Aldostérone pl
- Rénine pl
- Test de stimulation au Synacthène

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