Faculté de médecine de Sousse

Bloc de pédiatrie et de néonatologie

Enseignement dirigé

Les ictères du nourrisson et du grand

enfant.

2024-2025

Professeur Lamia Boughamoura

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 OBJECTIFS

1. Analyser les données sémiologiques de l’ictère, la cholestase chronique,

l’hypertension portale, l’insuffisance hépatocellulaire. .
2. Recueillir les éléments anamnéstique, cliniques et paracliniques orientant vers
une étiologie hématologique, hépatique et métabolique d’un ictère.
3. Citer les causes d’ictère cholestatique chez le nourrisson et chez l’enfant.
4. Identifier les situations nécessitant une prise en charge thérapeutique urgente.
5. Reconnaître parmi les cholestases, celles qui exposent à une évolution cirrhogène
évitable.
6. Proposer une démarche de diagnostic étiologique orientée par les données
cliniques et paracliniques.
7. Reconnaître les causes d’ictère hémolytique en fonction de l’âge.
8. Reconnaître les causes d’ictère à bilirubine libre non hémolytique en fonction de
l’age.

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 Les ictères du nourrisson et du grand enfant
I/ Introduction :
* L'ictère est défini par une coloration jaune des téguments et des muqueuses, due à une
hyperbilirubinémie.
* L’ictère n'est cliniquement perceptible que si la bilirubinémie dépasse 70 µmol/l.
* L’ictère est un symptôme souvent banal chez le nouveau né et toujours pathologique chez le nourrisson
et l’enfant.
* On distingue 2 types d'ictère qui répondent à deux mécanismes physiopathologiques différents et à
des étiologies différentes : l'ictère cholestatique et l’ictère non cholestatique.
La démarche diagnostique doit commencer par un examen de laboratoire : dosage de la bilirubine
plasmatique (BR) totale et directe (le taux de bilirubine indirecte est calculé par différence entre les 2
valeurs mesurées).
L’orientation étiologique dépend de 2 éléments fondamentaux : le type de l’ictère (type de
l’hyperbilirubinémie à prédominance conjuguée ou libre) et l’âge de l’enfant.

En période néonatale : l’ictère est de loin le symptôme le plus fréquent et il est dans la majorité des cas
à BR libre, beaucoup plus rarement mixte, exceptionnellement (moins de 1% des cas) direct et
témoignant d'une rétention biliaire.
Les causes d’ictère (à BR libre) sont dominées par : l’ictère physiologique, l’ictère au lait de mère et
l’incompatibilité fœto-maternelle (Rhésus ou ABO). Alors que, les ictères cholestatiques doivent
éliminer en 1ére intention une atrésie des voies biliaires hépatique (AVBH) suivit des causes
métaboliques.
Chez le nourrisson : Ictère à BR conjuguée (cholestase): AVBH, maladies métaboliques,
Ictère à BR libre : il est souvent hémolytique +++ (hémolyse constitutionnelle)
Chez le grand enfant : Ictère à BR conjuguée : hépatite aigue virale, Maladie de Wilson.
Ictère à BR libre : hémolyse, Hépatite virale +++.
* Certains ictères du nouveau né et du jeune nourrisson exposent à des complications graves mais
évitables si le diagnostic est précoce et la prise en charge est faite à temps.

Nous allons aborder ces 2 types d’ictère de façon séparée.

II/ Rappel physiologique –Physiopathologie (Fig.1)

 La production de BR est physiologique et, chez l'enfant sain, il y a un équilibre entre production et
élimination (après conjugaison hépatique) ;
 Le pigment, pratiquement insoluble dans le sérum, est toujours véhiculé dans l'organisme sous
forme de BR liée à l'albumine.

1- L’ictère hémolytique : survient dés qu’il y a un excès de destruction des globules rouges : il y a un
excès de bilirubine non conjuguée (indirecte ou libre), qui s’accumule en amont de l’étape hépatocytaire
de conjugaison.
Un ictère à bilirubine non conjuguée survient fréquemment chez le nouveau né en raison à la fois d'une
hémolyse physiologique et d'une certaine immaturité de l'enzyme glucuronyltransférase (ictère
physiologique du nouveau né).
Les particularités du métabolisme de la bilirubine au début de la vie extra-utérine expliquent la fréquence
des hyper bilirubinémies néonatales :
- la production de bilirubine dans les premiers jours de vie est abondante : 8,5 mg/kg/24 h, soit 2 à 3
fois plus que chez 1'adulte (1 g d'hémoglobine fournit 35 mg de bilirubine).

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 - le système d'épuration est transitoirement insuffisant : diminution de la captation et de la
conjugaison dans les hépatocytes.
- le cycle entéro-hépatique de la bilirubine est augmenté.
Le risque majeur des hyperbilirubinémies néonatales, quelle que soit leur cause, est celui d’un ictère
nucléaire.
L’ « encéphalopathie bilirubinique » est liée au dépôt, sur les noyaux gris centraux du cerveau, de la
bilirubine libre (liposoluble).
L'activité de l'enzyme glucuronyltransférase peut de plus être inhibée par des stéroïdes présents dans le
lait maternel (ictère au lait maternel). Enfin, il existe des erreurs innées du métabolisme caractérisées par
l'absence totale ou partielle d'activité de la glucuronyltransférase. C'est la maladie de Crigler- Najjar.
En dehors de la période néonatale, les causes sont dominées par les anémies hémolytiques
constitutionnelles.
2-Ictère cholestatique : L’ictère cholestatique est caractérisé par une rétention des composants de la
bile. L’anomalie se trouve au niveau des étapes de sécrétion au pôle biliaire de l'hépatocyte (cholestase
intra hépatique) ou au niveau de l'excrétion par les voies biliares (intra- ou extra-hépatiques). Outre
la bilirubine conjuguée, les autres composants de la bile sont élevés dans le sang circulant: les sels
biliaires, le cholestérol.
Ce type d’ictère expose, dans certaines maladies, à l’évolution vers la cirrhose biliaire en l’absence de
traitement.
III) DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
L'interrogatoire porte sur les éléments principaux :
-la date d'apparition de l'ictère ; son mode évolutif (intermittent, permanent) ;
-les antécédents : recherche d'une sensibilisation maternelle par contact accidentel ou
médical avec des produits sanguins (au cours d'avortements ou par des transfusions
sanguines), présence d'un ictère chez les enfants précédents de la fratrie ;
consanguinité…
- la recherche d'un contexte d'infection materno-foetale ;
- Couleur des urines et des selles, la présence d’un prurit
- le retentissement de l'ictère sur l'état général de l'enfant : courbe pondérale, troubles
digestifs ; syndrome hémorragique…….
- le mode d'alimentation du nouveau-né.
L'examen clinique analyse surtout trois éléments :
-l'intensité de l'ictère cutané : cette évaluation est dépendante des conditions
d'éclairage ; l'ictère n'est cliniquement perceptible que si la bilirubinémie dépasse 70
μmol/l ; il doit être considéré comme franc quand il touche les mains et les jambes ;
- l'aspect des selles (décolorées ou non) et des urines (claires ou foncées) ;
- le caractère isolé ou accompagné de l'ictère : hépatomégalie, splénomégalie, fièvre,
pâleur, syndrome hémorragique, symptômes neurologiques, dysmorphie faciale….
L’examen physique doit être complet.

Mots clés : Quatre éléments essentiels à préciser à l’examen clinique :

1. Aspect des selles et des urines
2. Pâleur
3. Hépatosplénomégalie
4. Retentissement neurologique

Des examens complémentaires simples sont indispensables en première

intention :
- dosage de la bilirubine totale et libre (1 μmol = 0,6 mg),
- NFS : évaluer le taux d’hémoglobine (Hb)  présence ou non d’hémolyse.
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- Groupes sanguins de la mère et du nouveau-né,
- Test de Coombs direct chez l’enfant (si hémolyse),
- Etude de la fonction hépatocellulaire (dosage des protides sanguins totaux et de
l'albuminémie, TP, glycémie), transaminases … (si ictère cholestatique)
*** Les examens complémentaires seront demandés en fonction de
l’orientation étiologique. +++

IV / Diagnostic étiologique :
Nous allons étudier de façon séparée :
1/ Ictère cholestatique
2/ Ictère non cholestatique (à BR libre)

Ictère Cholestatique
1° L'étape initiale est de confirmer la cholestase :
Cliniquement : devant un ictère avec urines foncées (augmentation de l'urobilinurie),
des selles décolorées (permanente ou intermittente), un prurit (surtout après 4 à 5 mois), hépatomégalie
ferme et des dépôts lipidiques (xanthomes, xanthélasma).
Les signes précédents peuvent être accompagnés de fièvre et douleurs abdominales faisant craindre une
cholangite.
Biologiquement : sur l'augmentation de la bilirubine totale et de la bilirubine conjuguée, une
augmentation des phosphatases alcalines et de 5' Nucléotidases, une augmentation des gamma GT,
des acides biliaires dans le plasma.
Ces perturbations peuvent s’associer à un déficit des facteurs Vit K dépendants (II, VII, IX, X).
2° Le diagnostic étiologique :
La démarche diagnostique devant une cholestase varie en fonction de l’âge de l’enfant.
Une cholestase néonatale doit absolument être reconnue afin d’en déterminer le diagnostic étiologique
avant l’âge d’un mois notamment en cas d’atrésie des voies biliaires hépatiques (AVBH)
potentiellement cirrhogène (urgence chirurgicale)
Nous allons analyser les étiologies en fonction de la tranche d’âge.

LE NOUVEAU-NE ET LE NOURRISSON

Tout nourrisson ou nouveau-né présentant un ictère associé à des selles complètement ou partiellement
décolorées doit être hospitalisé pour établir le diagnostic étiologique avant l’âge d’un mois.

A- LES CHOLESTASES EXTRA et INTRA-HEPATIQUES

1 - L'ATRESIE DES VOIES BILIAIRES (AVB) : (Atteinte extra et intra hépatique)
Cause la plus fréquente, elle doit être évoquée systématiquement pour éviter tout retard diagnostique.
La pathogénie reste obscure. C’est une URGENCE THERAPEUTIQUE
L'atrésie des voies biliaires touche 1/ 10-15 000 naissances.
Cliniquement, le tableau associe un ictère, une décoloration totale des selles qui sont blanches et

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une hépatomégalie survenant chez un enfant à terme évoluant d'un seul tenant sans fluctuation avec
une aggravation progressive constante. L'observation attentive de la couleur des selles est l'élément
prédominant de la démarche diagnostique. Elle justifie à elle seule l’hospitalisation.
Les examens complémentaires donnent des résultats peu spécifiques :
Biologiquement, il existe un tableau de cholestase complète.
L'échographie abdominale : l'absence de visualisation de la vésicule biliaire est très évocatrice +++,
Dans de rares cas un doute persiste et la laparotomie exploratrice est alors justifiée, elle permet de
faire une exploration des voies biliaires extra hépatiques et de s'assurer de leur liberté. En cas
d'atrésie des voies biliaires, les voies biliaires extra hépatiques se résument à un simple "chevelu" sans
aucune lumière canalaire. La vésicule peut être touchée par le processus atrésiant.
L'atrésie étant affirmée, le traitement chirurgical consiste en une dérivation bilio-digestive de Kasaï
(hépato-porto-entérostomie).
Le pronostic dépend en grande partie de la précocité du traitement (< 2 mois).
Du fait de l'atteinte mixte intra et extra hépatique, l'évolution de l'atrésie des voies biliaires, malgré le
traitement chirurgical est aléatoire.
si échec du traitement chirurgical l’évolution se fait vers la cirrhose biliaire nécessitant une greffe
hépatique.
Dans l'attente de cette greffe, un support nutritionnel et une vitaminothérapie sont indispensables.

Devant un ictère à Bilirubine Conjugué ou cholestatique, la hantise est de méconnaitre une atrésie
des voies biliaires qui doit être opérée avant la sixième (6 éme) semaine de vie.
– Ce diagnostic d’AVB (atrésie des voies biliaires) doit être suspecté jusqu’à preuve du contraire. La
clinique est primordiale : examen soigneux et recueil de chaque selle en milieu hospitalier pendant 2 à 3
jours

B - LES CHOLESTASES INTRA HEPATIQUES

1- LES ATTEINTES DES VOIES BILIAIRES INTRA-HEPATIQUES

Elles sont essentiellement représentées chez l'enfant par la paucité ou hypoplasie ductulaire
ou ductopénie.
Il s'agit d'une anomalie de tout le tractus biliaire intra-hépatique et notamment des plus petits
canaux (les ductules).
Cliniquement, il s'associe un ictère plus ou moins précoce, une décoloration des selles qui est
fluctuante d'un moment à l'autre.
L'hypoplasie ductulaire peut s'associer à un syndrome polymalformatif réalisant le syndrome
d'Alagille : on y trouve une dysmorphie faciale, une sténose de l'artère pulmonaire, des
malformations vertébrales (vertèbres dorsales en ailes de papillon), un hypogonadisme, un retard
staturo-pondéral et psychomoteur et des anomalies oculaires (l’embryotoxon).
Histologie hépatique (PBF) : paucité des voies biliaires interlobulaires
L'évolution se fait rarement vers la cirrhose.

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2 - LES CHOLESTASES INTRA-HEPATIQUES SANS ATTEINTE DES VOIES BILIAIRES
Sont dues à une atteinte de l'hépatocyte lui-même.

2-1 - Les "hépatites"

a) Les hépatites infectieuses bactériennes
Elles font habituellement partie d'un tableau d'infection néonatale (Listéria, Colibacille,
Streptocoque, Staphylocoque...). Les signes habituels sont : un état général très altéré, un ictère
précoce avec hépato-splénomégalie.
Les examens biologiques : une hyperleucocytose souvent associée à une anémie, une thrombopénie et
des signes d'insuffisance hépato-cellulaire grave.
b) La toxoplasmose congénitale, peut également se manifester par un ictère + HSMG.
c) Les hépatites virales: Sérologie
Il s'agit surtout des foetopathies : TORSCH
Rubéole : l'hépatite rubéolique se voit surtout dans la rubéole congénitale.
Maladies des inclusions cytomégaliques (CMV) T
Herpès.
 Hépatite B
A ne pas évoquer les hépatites A et B en période néonatale car la contamination est per partum et
l’incubation de ces hépatites est de plus d’1 mois

2-2 -L'infection urinaire : C’est une urgence médicale à rechercher de principe devant un ictère du
nouveau-né.
1ér mécanisme :Toxine sécrétée par E.Coli est délétère sur les canalicules biliaires (Ictère choléstatique).

2 éme mécanisme :l’infection particulièrement à colibacille K1, entraine une réaction croisée entre
anticorps anti-bactériens et antigènes érythrocytaires du groupe ABO, susceptible de fragiliser la
membrane des hématies et d’entretenir un processus hémolytique responsable de la prolongation de
l’ictère.
2-3 - Les cholestases génétiques.
a) Les maladies métaboliques :
Sont évoquées devant un contexte particulier :
Consanguinité parentale, ATCD de décès en bas âge dans un tableau d’hépathopathie, cholestase
associée à d’autre atteinte extra hépatique (tubulaire, cataracte…..)
Galactosémie congénitale.
Fructosémie : Intolérance héréditaire au fructose
 Tyrosinémie
 Maladie de Niemann Pick
b) La mucoviscidose
Le diagnostic : test de la sueur.
c) La maladie de Byler et les déficits de synthèse des acides biliaires sont des cholestases familiales
récurrentes fibrogènes.
Le tableau biologique peut associer des γGT et un cholestérol normaux.
L’évolution se fait vers la cirrhose.
d) Déficit en α1 antitrypsine :
-Maladie autosomique récessive due à une synthèse anormale d'α 1 antitrypsine.
-Tableau de cholestase néonatale d'évolution cirrhogène.

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-Suspecté sur l'absence de pic d'α 1 globulines sur EPP et confirmé par le dosage d'α 1 antitrypsine
sérique.

2-4 - Les "hépatites" néonatales ou cholestase néonatale bénigne.

Elle réalise un ictère précoce avec décoloration des selles transitoire et partielle et HMG modérée.
Le Diagnostic est souvent retenu sur son évolution spontanément favorable.

C/ LES CHOLESTASES EXTRA HEPATIQUES

Elles sont exceptionnelles chez le nourrisson.
Kyste du cholédoque,
Lithiase biliaire.

L’ENFANT

Les cholestases se révèlent chez l’enfant plus grand par :

Clinique :
Ictère
Prurit
Décoloration des selles
HMG
Biologie : Cholestase biologique
Hypovitaminose K
Les causes peuvent être séparées en :
1/ Maladies néonatales diagnostiquées avec retard :
Paucité ductulaire, maladie de Byler, déficit en alpha 1 anti trypsine, mucoviscidose
2/ Maladies à révélation plus tardive.
Elles sont résumées dans le tableau ci-dessous

Intra hépatiques Extra et intra hépatiques Extra hépatiques

(exceptionnelles) (exceptionnelles)
- Hépaties virales : A, B, C ; -Cholangite sclérosante -Kyste du cholédoque
- Hépatite autoimmune (exceptionnelle) -Lithiase
- Maladie de Wilson -Tumeur
- Toxiques

a-Hépatites virales (A, B, C):

** hépatite A : +++ ; contexte épidémique
Le plus souvent asymptomatique.
Les enfants de moins de 6 ans ne présentent en général aucun symptôme visible et
seuls 10% d’entre eux développent un ictère.
Parmi les enfants plus âgés, l’infection provoque en général des symptômes plus
graves, un ictère survenant dans plus de 70% des cas
Clinique : ictère, douleurs abdominales vagues, troubles digestifs, parfois HMG.
Biologie : transaminases, Ig M anti virus A (+)
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 Pronostic : bon dans la majorité des cas, parfois l’évolution se fait en 2 temps (après une guérison
apparente il y a réapparition des signes cliniques et biologiques : 2éme poussée),
exceptionnellement : hépatite fulminante de mauvais pronostic,
-Les signes de gravité : troubles de la conscience, syndrome hémorragique, diminution de la taille du
foie (atrophique), TP< 50%, Fact V< 50 %.
** hépatite B : transmission matérno foetale ; contexte familial+++, enquête familiale,
Serologie : Ag HBs (+)
Evolution : risque de passage à la chronicité : hépatite chronique active cirrhosehépatocarcinome.
b- Hépatites auto immunes :
-Grand enfant : fille +++
-Sérologies virales : négatives
EPP : hypergammaglobulinémie
-VS : accélérée
-Présence d’auto anticorps : anti muscle lisse, anti LKM1, AAN……
c-Maladie de Wilson :
-Maladie métabolique à transmission autosomique récessive (mutation sur le chromosome 13q14p).
-Déficit en Ceruloplasmine, protéine vectrice du cuivre se liant aux globulines  accumulation du
cuivre dans les organes notamment dans le foie et le cerveau.
-L’âge d’apparition des symptômes est très variable mais pas avant 6 ans
- Clinique : * Signes hépatiques : variables : ictère, HMG, SMG.
* Signes neurologiques : tremblement, dystonie paroxystique, hypertonie
* +/- tubulopathie, hémolyse intra vasculaire aigue
-Examen ophtalmo à la lampe à fente: anneau vert de Kayser-Fleisher
-Biologie : Ceruloplasmine :  (VN : 200 mg/l)
Cuprémie : 
Cuprurie de 24 H :  (VN :< 100 micro g/24 H) +++
-Dg : dosage du cuivre intra hépatique > 250 microg/1gr de foie sec
Biologie moléculaire
-ttt : D-Pénicillamine : chélateur du cuivre
-Enquête familiale : indispensable (dépister les formes encore asymptomatique et les traiter)

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 Ictère

BT 

à prédominance BL à prédominance BConjuguée

NFS : Hb I.Choléstatique : 
1/ Hb  I. Hémolytique Bilan hépatique : transaminases,
*Hémolyse immunologique néo TP, glycémie, EPP, γGT, PAL,
natale  TCD : ABO/Rhésus Fact V +/- échographie.
*Hémolyse constitutionnelle :
sphérocytose, déficit en G6PD, 1/ NNé / NRS :
pyruvate kinase, * AVBH ++++
Hémoglobinopathie (NRS, * I° urinaire, foetopathies,
enfant) hépatites virales : B,C
*Hémolyse auto immune : TCD * Mdies métaboliques : rares,
Sd Alagille, Mdie de Byler,
Niemann-Pick…
2/ Hb : Nle  pas d’hémolyse * Mucoviscidose
NNé :
*I physiologique, prématuré 2/ Enfant :
* I au lait de mère, * Hépatites virales : A, B, C
*Hypothyroidie, * Hépatite autoimmune
*Sténose du pylore, *.Mdie de Wilson
*Mdie Criggler Najjar.

NRS/Enfant : hépatites virales

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 L’ictère non cholestatique

Devant un ictère à bilirubine libre il faut vérifier s’il s’associe ou non à une hémolyse, d’où il est
indispensable de demander une NFS afin d’analyser 2 éléments : le taux d’hémoglobine et le chiffre
de réticulocytes.
Deux situations sont possibles : ictère hémolytique ou ictère non hémolytique.
1/ ictère hémolytique :
a- Allo-immunisation : Rhésus, ABO, autres (cf cours les ictères du NN)
La mère s’immunise contre un antigène érythrocytaire du foetus (provenant du père et absent
chez la mère) à la suite du passage d’hématies foetales dans la circulation.
Les incompatibilités materno-fœtales représentent les premières causes d’ictère hémolytique.
Le test de coombs directe chez le NNé est positif. L’ictère est intense associé à une pâleur.
Le traitement : photothérapie, +/- exsanguinotransfusion.
b- Les ictères hémolytiques néonatals constitutionnels : (cf ED les anémies)
Ils sont beaucoup plus rares. Il faut cependant y penser chaque fois qu'une hémolyse néonatale ne
fait pas la preuve de sa nature immunologique. L'ictère et (ou) l'anémie sont classiquement
précoces et intenses; il faut rechercher une consanguinité parentale ou des antécédents familiaux,
et toujours penser à la possibilité d'une maladie de Minkowski-Chauffard (microsphérocytose).
Plus rarement il peut s'agir d'un déficit en pyruvate-kinase ou en G6PD.
c-Infections
d-Accidents transfusionnels.
2/ Ictère non hémolytique :
a-Ictère physiologique : survient au 2 - 3ème jour de vie, et son pic maximal vers le
4- 5ème jour ;
- son caractère isolé cliniquement, "nu"
- la nette prédominance de la bilirubine non conjuguée, et la négativité du
test de Coombs ;
- sa régression à la fin de la 1ére semaine, parallèlement à la coloration
progressive des urines.
b-Ictère au lait de mère : C'est une situation fréquente chez le nouveau-né à terme, en fin de
séjour en maternité. L'ictère, du à une inhibition de la conjugaison hépatique de la BR par des
constituants lipidiques du lait, peut être intense mais n'est jamais dangereux et ne doit pas
conduire à contre-indiquer l'allaitement maternel.
c- Causes rares :
– Hypothyroïdie du à un retard de la maturation des enzymes de conjugaison
– Sténose du pylore du à une accentuation du cycle entero-hepatique
– Déficit de la glycurono conjugaison : maladie de Crigler Najjar.
Type I :(absence d’activite de l’UDPG transférase) peut, lui, aboutir a l’ictère nucléaire
Type II : au moins 4 % de l’activite enzymatique normale représente une forme plus
bénigne
– La maladie de Gilbert est en rapport en partie avec une réduction de l’activité de l’UDPG
transferase (au moins 50 %). L’ictère est peu intense

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 Arguments cliniques en faveur d’une insuffisance
hépatocellulaire

Troubles généraux : l’asthénie et la fatigabilité sont les manifestations les plus

précoces et les plus constantes des hépatopathies chroniques. Elles peuvent
rester longtemps isolées.
L’anorexie est également fréquente qui ne s’accompagne pas toujours de
dénutrition importante. Les oedèmes, en rapport avec l’hypoalbuminémie sont
fréquents dans les insuffisances HC de l’enfant.

Signes cutanés : l’ictère est un signe important d’insuffisance hépatocellulaire,

qui manque cependant de spécificité. Il s’agit d’un ictère à bilirubine conjuguée,
donc accompagné d’urines foncées. Certaines insuffisances hépatocellulaires
graves peuvent cependant s’accompagner d’un ictère discret ; c’est le cas du
syndrome de Reye.

Signes neurologiques : Une insuffisance H.C. grave retentit constamment sur

les fonctions neurologiques et en particulier sur l’état de conscience, pouvant
aller jusqu’au coma +/- profond. C’est l’encéphalopathie porto-cave.
Aucun signe d’encéphalopathie n’est spécifique de l’insuffisance
hépatocelullaire. L’hypercapnie, l’hyponatrémie, certaines intoxications peuvent
réaliser des syndromes encéphaliques comparables. Le diagnostic de coma
hépatique est porté sur l’association de signes cliniques et biologiques
d’hépatopathie grave.

Syndrome hémorragique : les hémorragies émaillent constamment l’évolution

des hépatopathies graves. Au déficit des facteurs de la coagulation s’ajoute le
rôle de la thrombopénie et de l’hypertension portale. Epistaxis, hématémèse,
melaena, rectorragies, métrorragies, purpura et hématomes sous-cutanés en
constituent les aspects habituels.
En dehors du coma, l’apparition d’hémorragies viscérales commande l’examen
des organes correspondants, à la recherche de facteurs étiologiques extra-
hépatiques : varices œsophagiennes, ulcère duodénal, ulcération
thermométrique.

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Arguments cliniques en faveur d’une hypertension portale
(HTP)

Chez l’enfant, l’HTP connaît 2 groupes de causes :

* Les obstacles à la circulation porte pré-hépatique où l’atteinte hépatique est en
principe absente.
* Les obstacles intra-hépatiques, en rapport avec une pathologie hépatique
propre et chronique.
Il n’exite pas de corrélation entre l’importance d’une hypertension portale et
celle de ses manifestations cliniques. Une hypertension porte peut n’avoir aucun
signe clinique.
La splénomégalie : c’est le signe le plus fréquent. La rate présente une taille
variable et elle est indolore.
La circulation collatérale : l’HTP entraîne une dérivation du flux portal par les
veines para ombilicales.
Les varices oesophagiennes : sont l’expression clinique de la dérivation de la
circulation portale par les anastomoses gastro-oesophagiennes ; les varices
oesophagiennes constituent un risque grave d’hémorragie digestive.
L’Ascite : l’HTP isolée ne s’accompagne pas d’ascite. Celle- ci survient quand
l’HTP s’accompagne d’hypo albuminémie et /ou de rétention hydro-sodée ; en
règle l’association HTP +Ascite se voit dans les insuffisances hépato-cellulaire
des cirrhoses.

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 Arguments cliniques en faveur d’une cholestase

La cholestase se définit comme la présence dans le sang d’éléments

normalement contenus dans la bile.
L’ictère est donc un signe de cholestase quand il s’agit d’un ictère à bilirubine
conjuguée (urines foncées). Rappelons qu’il est également présent au cours de
l’insuffisance hépatocellulaire.
La décoloration des selles qui peut être permanente ou intermittente.
La rétention des sels biliaires donne un prurit, en l’absence de toute lésion
cutanée préalable.
Des lésions de grattage apparaissent rapidement sur les membres, le thorax,
l’abdomen, épargnant le milieu du dos, peu accessible au malade. Le prurit peut
précéder l’ictère (cholestase anictérique).
(L’hyperlipémie fait partie du syndrome de cholestase).
Un gros foie, ferme sans être ligneux.

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