SYNDROMES LYMPHOPROLIFÉRATIFS B Adam M.
Roumani
SYNDROMES LYMPHOPROLIFERATIFS B
I. INTRODUCTION III. FACTEURS DECLENCHANTS
- Proliférations malignes de LT / LB. - GENETIQUES : mutations, délétions, translocations :
- Caractère monoclonal. ex : del(13), trisomie 12, LLC-B.
- MÊME STADE DE DIFFERENCIATION : homogène. - INFECTIEUX : EBV (lymphome de Burkitt).
- STADES DIFFERENTS : hétérogène.
IV. LYMPHOMES B OU γ-PATHIES
II. TYPES DE SLP MONOCLONALES
- Lymphomes T : LT matures ou précurseurs - Maladie de Kahler (myélome multiple).
CD2/3/5/7/(4 ou 8). - Maladie de Waldenström.
- Maladies des chaines lourdes.
- Lymphomes B : LB matures ou précurseurs - Leucémie lymphoïde chronique B (LLC-B).
CD10/19/20/22/79a.
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MALADIE DE KAHLER – MYÉLOME MULTIPLE
I. DEFINITION
- Prolifération monoclonale de plasmocytes dans la
moelle osseuse. IL-6 IL-1β / TNFα
- Lésions disséminées (d’où « multiple »). Effet principal Cytokine pro-inflammatoire
- Parfois localisée (plasmocytome).
Facteur de croissance
- Libération d’Ig monoclonales. pour les plasmocytes
Stim. des
o Soit des IgG 60%. Effet collatéral (autocrine)
ostéoclastes
Sécrétée par les cellules
o Soit des IgA 20%. stromales (paracrine)
o Soit des IgD 10%.
Prolifération tumorale
- Parfois les Ig restent dans le cytoplasme des plasmocytes. aux dépens des autres
- Passage de chaines légères kappa ou lambda dans les cellules myéloïdes Activité
Conséquence
urines : protéines de Bences Jones (PBJ). (cytopénie/anémie) ostéolytique +++
ou lymphoïdes (hypo-
γ-globulinémie)
II. SYMPTOMATOLOGIE Production d’Ig
- Sujet âgé > 50 ans (+++) monoclonales
peut aller jusqu’à 35 ans. (elles sont inactives)
- Hypercalcémie
Complication - Risque d’infection
- Douleurs osseuses + AEG et VS . - Passage des Ig dans
- Lyse osseuse.
les urines dépôt
III. PHYSIOPATHOLOGIE
dans les tubules
- Sécrétion de cytokines pro-inflammatoire : IL-6, IL-1β
et TNFα par les plasmocytes malins.
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IV.DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE
- Radiographie du crâne : images à type de « géodes »
caractéristiques. Aspect de « crâne à tir de plomb », signe
de lyse osseuse.
- Radiographie du rachis : tassement vertébral.
V. DIAGNOSTIC IMMUNOLOGIQUE
Immunologie
Terminologie :
- EPP : électrophorèse des protéines plasmatiques.
Sang Urine - IEP : immunoélectrophorèse.
- IFX : immunofixation.
- EPU : électrophorèse des protéines urinaires.
Recherche de PBJ - PBJ : protéines de Bence-Jones.
EPP +++ : pic
monoclonal aux γ- par EPU ou IEP
globulines des urines.
Attention, une bandelette urinaire normale n’élimine pas la présence de
PBJ dans les urines elle ne détecte que l’albuminurie.
IEP ou IFX : IFX pour déterminer
identification de
la chaine légère
la chaine lourde
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MALADIE DE WALDENSTRÖM
o SNC : épilepsie, coma, neuropathie…
I. DEFINITION o Extrémités : dépôt à froid cyanose
- Prolifération maligne de plasmocytes et de syndrome de Raynaud.
lymphocytes (tous les stades de maturation des LB). - T° activation du complément hémolyse
- Moelle foie (hépatomégalie) rate intravasculaire.
(splénomégalie) ganglions (adénopathies).
III. PHYSIOPATHOLOGIE
- Production d’IgM pentamériques monoclonales. Les IgM peuvent être :
II. SYMPTOMATOLOGIE - IgM anti IgG : activité facteur rhumatoïde.
- IgM anti antigène érythrocytaire : responsable
- Sujet âgé ♂ > 50 ans (+++)
d’anémies hémolytiques.
- IgM PM se déposent dans les tissus :
o Peau : hémorragies.
o Cœur : ischémie. VI.DIAGNOSTIC IMMUNOLOGIQUE
o Œil : troubles visuels cécité. IEP ou IFX sérique et urinaire.
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MALADIE DES CHAINES LOURDES
I. CHAINES LOURDES ALPHA (α)
A. DEFINITION II. CHAINES LOURDES GAMMA (γ)
- Lymphome méditerranéen. - Prolifération lympho-plasmocytaire.
- Localisation ganglionnaire +++ splénique et
- enfants et sujets jeunes (20 ans +++)
médullaire sans ostéolyse.
- Prolifération lympho-plasmocytaire dans le
- Diagnostic par EPP et EPU, et identification par
GALT.
IEP / IFX.
B. SYMPTOMATOLOGIE
Syndrome de malabsorption
III. CHAINES LOURDES MU (μ)
C. BIOLOGIE - Prolifération lympho-plasmocytaire
Production isolée de chaines lourdes alpha complètes - Localisation ganglionnaire +++ splénique et
ou incomplètes avec polymérisation possible et sans médullaire sans ostéolyse.
chaines légères. - Production d’une chaine μ monoclonale.
Apparait sur fond de LLC-B
D. IMMUNOLOGIE
EPP normal ou composant monoclonal βγ à l’immu-
nosélection. Pas de de CL urinaires pas de passage.
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LEUCEMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE B (LLC-B)
I. DEFINITION
- Sujet âgé ♂ > 50 ans (+++)
- SOIT : prolifération monoclonale
lymphocytaire avec IgM et IgD +/-. Parfois IgM+.
Exprimant les marqueurs des LB. BON PRONOSTIC.
- SOIT : prolifération monoclonale pro-
lymphocytaire avec LB IgM et IgD -. Chaines µ
intracytoplasmiques et splénomégalie importante.
MAUVAIS PRONOSTIC.
- Infiltration moelle > ganglions > foie > rate.
II. DIAGNOSTIC
- Frottis sanguin +++
- Immunophénotypage par cytométrie de flux.
- EPP à la recherche du composant monoclonal IgM ou
chaine µ.
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