J-M KABONGO MPOLESHA

Professeur Docteur

ANATOMIE PATHOLOGIQUE SPECIALE

SCIENCES BIOMEDICALES
DOC I

God’s Hope Company 2007

Kinshasa

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LA PATHOLOGIE DE L’APPAREIL URINAIRE

I.- LA PATHOLOGIE DU REIN

A. - INTRODUCTION

1. – RAPPEL DE L'ANATOMIE MACROSCOPIQUE

L'être humain a deux reins. Chaque rein est situé dans la "loge rénale" située
dans l'espace rétropéritonéal à la face postérieure de la cavité abdominale. Les deux
reins sont ainsi placés de part et d'autre de la colonne vertébrale. Leurs pôles
supérieurs se trouvent à la hauteur de la douzième vertèbre dorsale (D 12), (qui
constitue donc le repère anatomique des reins).
Chaque rein a la forme d'un grain de haricot. On lui distingue ainsi un bord externe
convexe et un bord interne [Link] rein d'adulte pèse 150 à 160 gr et
mesure 12x6x3cm. Sur une coupe sagittale, le rein montre deux parties distinctes:

- le cortex : c'est la partie externe. Celui-ci montre des petits points rouges
vifs : les glomérules.
- la médullaire: c'est la partie interne. Celle-ci contient les tubes collecteurs.

2. – RAPPEL HISTOPHYSIOLOGIQUE

Le rein est constitué des tubes urinifères. Chaque tube urinifère représente
une unité fonctionnelle. Il y a au total 1 à 4.000.000 unités élémentaires appelés
néphrons.

Chaque néphron comprend deux parties :

- le glomérule de Malpighi ou corpuscule rénal

- le tube avec ses diverses portions (tube contourné proximal, anse de Henlé, tube
contourné distal, tubes collecteurs). Le glomérule produit le filtrat glomérulaire.
Celui-ci est modifié dans le tube urinifère et finalement excrété sous la forme
d'urine. Chaque glomérule filtre ainsi 180 litres par jour tandis que 1 litre
seulement est excrété comme urine. Cette grande filtration est le résultat d'un
débit sanguin rénal très élevé, d'une pression élevée dans les capillaires
glomérulaires et une structure particulière de la paroi capillaire glomérulaire.

3. - RAPPEL DE L'ULTRASTRUCTURE DU GLOMERULE

a. - La paroi capillaire.

La paroi capillaire vue en microscopie électronique(M.E), est constituée des

trois structures suivantes: l'endothélium, la membrane basale et l'épithélium viscéral.

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 L'endothélium: cette couche est faite des cellules endothéliales. Celles-ci
laissent entre elles de petites ouvertures appelées pores, d'où le nom de lamina
fenestrata donnée à cette couche.

La membrane basale: c'est la couche qui vient après l'endothélium. Elle est
composée de trois feuillets : la lamina rara interna ou couche subendothéliale, la
lamina densa, et la lamina rara externa ou couche subépithéliale.

La membrane basale est en grande partie produite par les cellules épithéliales.
Sa composition biochimique est faite de collagène et des glycoprotéines. Il s'agit
principalement du collagène type IV, de la laminine, des proteoglycans
polyanioniques, de l'entactine,de la fibro noctine, et d'autres glycoprotéines; une
couche sialoglycoprotéique anionique recouvre les cellules endothéliales et
épithéliales viscérales .

L'épithélium viscéral: c'est la couche externe à la membrane basale. Elle

est composée de cellules épithéliales appélées podocytes. Les podocytes
s'attachent a la membrane basale par des excroissances cytoplasmiques appelées
pieds des podocytes ou pédicelles. Ces pédicelles laissent entre elles des espaces
appélés "slit pores" eux-mêmes obstrués par les "slit membranes",

Les cellules épithéliales s'implantent comme des épines sur la membrane

basale maintenant ainsi les capillaires ouverts et aussi les uns avec les autres pour
permettre ainsi le flux d'urine. Le slit pore et le slit membrane servent à régler la
perméabilité de la membrane basale. L'urine ainsi excrétée est reprise par les cellules
de l'épithélium pariétal qui est en continuité avec l'épithélium tubulaire.

b. - Le mésangium

Chaque glomérule est composé de plusieurs lobules. Les anses capillaires se

situent en périphérie de ces lobules tandis que le mésangium se trouve au centre. Il
évoque ainsi le mésentère de l'intestin. Comme tout "méso", il maintient ensemble
les anses capillaires comme un axe. Dans sa composition, le mésangium est fait des
cellules mésangiales et d'une matrice ou matrix. Les cellules mésangiales ont un rôle
de soutient et contiennent des fibrilles musculaires. Elles sont donc contractiles et
phagocytaires. Elles phagocytent entre autres les macromolécules déposés dans
l'endothélium pour les transporter vers le hile glomérulaire où ils sont excrétés vers
le tube proximal.

c. - Ultrastructure tubulaire

Se référer aux cours d'histologie. Ces données ne sont pas de grande

importance en pathologie rénale.

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B. – LES LESIONS GLOMERULAIRES OU GLOMERULOPATHIES

1. - PATHOGENÈSE

La majorité des glomérulopathies ont une origine immunologique. Au cours de

ce mécanisme, le glomérule subit une aggression (ou attaque) par des anticorps
dirigés contre la membrane basale (=anticorps anti- membrane basale), ou par des
complexes immuns(= complexes antigènes-anticorps).

Quelles sont les conséquences de cette agression immunologique?

Chronologiquement, trois phénomènes vont se succèder dans le temps et dans
l'espace. Ce sont : l'aggression initiale, l'inflammation consécutive, et la réparation de
l'inflammation avec/ou et l'adaptation.

a. - Agression glomérulaire

Celle-ci constitue le premier événement qui aboutit à l'atteinte du glomérule.

(Des événements initiaux qui se déroulent au niveau de la circulation seront
expliqués d'une manière générale dans les cours d'immunologie.)

L'agression a lieu lorsqu'il y a formation d'anticorps dirigés contre les éléments

structuraux de la membrane basale ou antigènes intrinsèques. Ce mécanisme est
cependant rare.
Le mécanisme le plus fréquent est la présence des complexes immuns nocifs dans le
glomérule.

L'agression qui résulterait de l'immunité à médiation cellulaire avec le rôle joué

par des lymphocytes T a été démontré expérimentalement, mais n'a pas été
démontré chez l'homme.

1). - Les anticorps anti-membrane basale.

La membrane basale glomérulaire est normalement formée de collagène type

IV et des glycoprotéines. Dans des conditions pathologiques, ceux-ci deviennent des
antigènes et stimulent la formation d'anticorps spécifiques c-à-d dirigés contre eux.
Ces anticorps sont de très haute affinité. Ils se combinent très rapidement avec les
antigènes intrinsèques, ce qui provoque une violente réaction inflammatoire qui peut
aller jusqu'à la nécrose du glomérule.

2).- Les complexes immuns

L'agression glomérulaire par des complexes immuns est le mécanisme de

l'atteinte glomérulaire le plus fréquent dans la glomérulonéphrite clinique.

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 On distingue deux mécanismes:

a) - L'agression par la dépôt des complexes immuns circulants.

Ce mécanisme est basé sur les théories de Dixon (1960). Celui-ci et ses
collaborateurs ont démontré que l'introduction chez l'animal expérimental d'un
antigène soluble induit la production d'un anticorps contre cet antigène.

Celui-ci en se combinant à son antigène, forme un complexe macromoléculaire

ou complexe immun circulant (CIC). Selon leur taille, les complexes ainsi formés vont
se déposer dans les tissus riches en cellules du système phagocytaire ou système
réticulo-endothélial et dans les glomérules.

Il peut se former trois types des complexes :

- les complexes de grosse taille. Ceux-ci se forment lorsqu'il y a excès d'anticorps.

Ce genre de complexes sont insolubles. Ainsi, ils sont rapidement digérés par les
phagocytes et éliminés de la circulation. Ils ne sont donc pas agressifs pour les
reins.
- les complexes de taille moyenne. Ceux-ci se forment dès qu'il y a un léger excès
d'antigène c-à-d dans la zone dite d'équivalence. Ce type de complexes sont
solubles mais faiblement phagocytés et restent donc dans la circulation, ce qui
les rend particulièrement dangereux pour les glomérules.
- les complexes de petite taille. Ceux-ci se forment lorsqu'il y a un net excès
d'antigène. Ils sont totalement solubles et traversent facilement la barrière de
filtration glomérulaire et ainsi ne se déposent pas dans les tissus.
Les études cinétiques ont montré que si l'on injecte des complexes immuns pré-
fabriqués dans la circulation, 0,5% de la quantité injectée seulement est déposé
au niveau des reins. Cette quantité s'accroît si l'on bloque le système
phagocytaire.

Ce modèle expérimental de Dixon provoque la maladie sérique ou la néphrite

sérique (serum sickness nephritis).

b) - L'agression par la formation "in situ" des complexes.

Dans ce type d'agression, les complexes immuns ne proviennent pas de la

circulation mais sont formés localement dans le glomérule. C'est la formation " in
situ", ;'in loco". L'antigène peut-être un constituant normal du glomérule ou étranger
à celui-ci, mais qui y a été préalablement planté grâce a son affinité pour une
structure particulière du glomérule. L'antigène ainsi planté stimule la production
d'anticorps spécifiques. Ainsi, par leur flux et reflux à travers le glomérule, ils
finissent par se combiner à l'antigène pour former un complexe stable et nocif. Ce
complexe va s'agrandir par l'apposition successive d'antigène, d'anticorps, d'antigène
etc.
(Pakasa M et collaborateurs ont montré en 1985 que les antigènes de la malaria
expérimental peuvent se fixer dans le glomérule de la souris et fixer l'anticorps

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circulant pour provoquer une glomérulonéphrite: British Journal of expérimental
pathology 66:493-501, 1985).

Les exemples classiques d'une telle formation in situ des complexes immuns
sont la néphrite de STEBLAY provoquée chez le mouton ou chez la chèvre et la
néphrite de HEYMANN qui survient chez des rats. Dans ce dernier modèle, l'antigène
est une glycoprotéine (gp330) située sur la bordure en brosse du tube contourné
proximal.

b. - L'inflammation

L'aggression initiale que nous venons de décrire ci - haut est suivie d'une
réponse glomérulaire non spécifique: I'inflammation.
(Pour le rappel du processus général de l'inflammation se référer au cours de la
pathologie générale). Toutefois il convient de se souvenir de ceci que :

1). - La physiopathologie de l'inflammation est très complexe et fait intervenir

plusieurs mécanismes différents tels que l'activation du complément, I'activation
de la coagulation, la fibrinolyse, la formation des kinines, etc. Ces différents
systèmes sont liés ensemble et contrôlés par des mécanismes de feed-back
négatif et positif.
2). - L'activation du complément joue un rôle capital dans l'induction de
l'inflammation dans la glomérulonéphrite par anticorps antimembrane basale et
dans celle due aux complexes immuns par suite de la production des peptides
chimiotactiques comme le C5a.
3). - L'intensité de la réaction inflammatoire dépendra donc de la rapidité de
l'activation du complément. Si l'activation est rapide, il s'en suit une grande
concentration des facteurs leucotactiques et anaphylatoxiques, une activation des
facteurs de coagulation et de fibrinolyse et finalement formation des kinines et
des radicaux oxygénés libres. Une telle activation n'est possible qu'aux endroits
aisément accessible par les immunoglobulines et les facteurs du complément
comme l'espace sous-endothélial et le mésangium. Par contre, I'espace sub-
épithélial situé sur le versant externe de la MBG n'est pas aisément accessible par
ces facteurs.

Il n'est donc pas l'endroit de déposition des complexes immuns circulants.

Ceux qui s'y retrouvent sont donc formés "in situ " On peut distinguer arbitrairement
ainsi deux degrés d'intensité de l'inflammation :

- une inflammation légère: où on ne voit que quelques polynucléaires et

quelques monocytes ayant pour rôle d'éliminer le matériel qui y est
déposé par endocytose.
- une inflammation sévère: c'est celle qui fait donc intervenir tous les
mécanismes de coaguLation, de fibrinolyse, de la production des kinines etc.
L'activation du complément et notamment des facteurs CS à C9 est très
dangereux car elle peut aboutir à une nécrose partielle ou totale du glomérule
avec hémorragie et rupture de la MBG.

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 - Une telle distinction est très schématique car plusieurs degrés d'intensité
peuvent se chevaucher.

c. - Adaptation et Réparation glomérulaire

La présence d'un matériel étranger, nocif et phlogogène dans le glomérule

aboutit à la destruction de la structure de celui-ci. Il se produit alors des mécanismes
réactionnels d'adaptation et de réparation. Ces deux phénomènes seront
responsables des différentes formes cliniques de la glomérulonéphrite en fonction du
site de dépôt des complexes pathologiques.

C. – PROCESSUS PATHOLOGIQUES DE BASE

1. – NOMENCLATURE DE BASE

a. - Glomérulopathie diffuse : on parle de glomérulopathie diffuse lorsque

plus de 80% des glomérules examinés sont atteints.
b. - Glomérulopathie focale : on parle de glomérulopathie focale lorsque moins
de 80% seulement des glomérules examinés sont atteints
c. - Glomérulopathie généralisée(ou totale ou globale): lorsque chaque
glomérule est uniformément atteint dans tous ces segments.
d. - Glomérulopathie segmentaire : lorsque chaque glomérule est atteint dans
un ou quelques segments seulement.

2. – LESIONS GLOMERULAIRES ELEMENTAIRES

a. - Inflammation:

On parle d'une inflammation dans le glomérule lorsqu'on note la présence des

cellules inflammatoires ( polynucléaires, monocytes ou les deux), et parfois
seulement des Iymphocytes. En principe, on considère la présence de 2 ou de 3
cellules inflammatoires comme anormale.

b. - Prolifération:

Chaque type de cellule du glomérule est capable de proliférer. La prolifération

des cellules endothéliales et mésangiales constitue "la prolifération intracapillaire"
Celle des cellules épithéliales viscérales et pariétales constituent une "prolifération
extracapillaire" Celle-ci peut-être segmentaire, semi-lunéaire ou circonférentielle.

c. - Sclérose

Ce terme se rapporte ;i une augmentation de la matrice mésangiale avec ou

sans prolifération cellulaire. Il s'agit d'un matériel fibrillaire conséquence de
l'augmentation de la matrice mésangiale, soit par suite du collapsus et de la
condensation de la MBG, soit aussi des deux à la fois. Ce matériel est colorable par
l'éosine et par le PAS.

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d. - Lésions de la membrane basale

La MBG peut subir des altérations élémentaires suivantes :

- épaississement (thickening) : ex : néphropathie diabétique; maladie des dépôts

denses (GNMP typell), maladie des dépôts des chaînes légères
d'Immunoglobulines .
- dédoublement (splitting); ex: la GNMP avec l'aspect en double contour qu'on
voit aussi dans la GNP intense.
- ondulation (wrinkling) : la MBG prend un aspect torsadé; ex: en cas d'ischémie
avec collapsus du floculus.
- spiculation (spikes); ex: GNM
- amaincissement (thinning)
- lammellation ex: Maladie d'Alport familiale.

e. - Hyalinose ("insudates" or "insudative lesions") : " insudations"

C'est la présence des globules hyalins de 7 à 10 microns dans le glomérule en

rapport avec le collapsus d'un segment du floculus. Cette lésion est diagnoqtique de
la glomérulosclérose focale et segmentaire (GSFS). La hyalinose particulière du pôle
urinaire accompagnée d'une adhérance est appélée " glomerular tip lesion". La
hyalinose se rapporte aussi à des chanfgements observés dans la paroi artériolaire
dans l'hypertension et dans la diabète (néphrosclérose).

f. - Cicatrisation

C'est le résultat final de la destruction d'un segment du glomérule.

g.- Obsolescence.

C'est le résultat final de la destruction globale d'un glomérule (ou pain – à –

cacheter). On distingue plusieurs types d'obsolescence selon le processus initial à la
destruction :

1) - type de sclérose : la touffe glomérulaire est complétement fibrosée

comme résultat final d'une GNM ou d'une GNP.
2) - type d'hyalinisation : même aspect de sclérose que la précédente, mais
avec des lésions d'hyalinisation segmentaire sévères.
3) - type fibrose : c'est le résultat final de l'organisation d'un croissant
extracalpillaire avec présence des fibres de collagène qui ne se colorent pas
avec le PAS, mais se colorent avec le Van Gieson.
4) - type de collapsus : c'est lorsqu'il y a collapsus de la touffe glomérulaire
entourée par un croissant de collagène PAS négatif. La MB de la capsule de
Bowmann est souvent intacte. Ce type résulte de l'ischémie ou de l'inflammation
interstitielle.

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D. - LES DIFFÉRENTES FORMES DE GLOMERULONEPHRITES

1. - LA GN PAR ANTICORPS ANTI-MBG

a. – Etiologie : Cette GN est due aux anticorps dirigés contre les antigènes
néphritogéniques qui sont les constituants normaux de la MBG. Ces anticorps
réagissent aussi souvent avec la membrane basale des alvéoles pulmonaires et
peuvent donner lieu à une atteinte pulmonaire avec des hémoptysies. Cet
ensemble (atteinte rénale + atteinte pulmonaire) constitue le syndrome de
Goodpasture.

b. – Morphogènese : Les anticorps anti-MBG se fixent dans la lamina rara interna

et contre la lamina densa. La fixation en cette position donne lieu à une activation
rapide du complément et a une inflammation sévère pouvant aboutir à la
nécrose du glomérule, et finalement à la formation des croissants
extracapillaires par des mécanismes d'adaptation et de réparation.

c. - Aspects histologiques : Histologiquement, il s'agit souvent d'une GN

proliférative extracapillaire avec croissants (hémorragie++,
Polynucléaires++ et prolifération de l'épithélium viscéral et pariétal ).

d. - Aspect cliniques : Ces patients sont souvent très malade. La GN évolue très
rapidement vers une insuffisance rénale et une anurie complète en quelques
jours. Le diagnostic est basé surtout sur l'examen de la biopsie rénale en M.O. et
en IF. En immunofluorescence(IF), on note une fluorescence linéaire
caractéristique, contrairement à la fluorescence granulaire des GN à complexes
immuns. Ces patients ont également des anticorps anti-MBG circulants.

2. - LES GLOMERULONEPHRITES PROLIFERATIVES(GNP)

a.- Etiologies Les GNP résultent de la fixation des complexes immuns au niveau de
l'espace subendothélial par exemple au cours des processus auto-immuns ou
immunologiques.
b - Morphogénèse : La présence de ces complexes au niveau de cet espace donne
lieu à deux phénomènes : ( I ) une réaction inflammatoire dont l'intensité dépend
de leur vitesse de déposition et (II) l'adaptation consécutive du mésangium.

Le tableau suivant résume la morphogénèse des GNP.

CIC Intensité de Adaptation Tvpe GPN

l'infl .
Faibles Peu prolif. légère Focale
quantités d'inflammation
Grandes Inflammation Prolif forte intracapillaire
quantités +
Grandes Inflammation prolif+ Migration
quantités de durée
illimitée

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c.. - Aspects histolooiques : D'après ce tableau, on constate que toutes ces
formes s'accompagnent d'une certaine prolifération. Dans les cas légers, le
mésangium prolifère modérement et on note une inflammation légère
(=mesangiitis). Les cas sévères s'accompagnent d'une importante prolifération
mésangiale et endothéliale ainsi que de nombreuses cellules inflammatoires. Si
l'inflammation est très intense, on peut noter des ruptures de la MBG et
occasionner une prolifération extracellulaire. Si l'inflammation persiste dans le
temps, on va noter une GNMP avec sclérose mésangiale, dédoublement ou
duplication de la MB et enfin rétrécissement des lumières capillaires.

d. - Aspects cliniques : Les aspects cliniques de ces diverses GNP sont très
variables. Les syndromes cliniques les plus fréquents sont;

- Le syndrome d'hématurie : qui s'observe surtout chez un adulte jeune après une
angine(virale?),et installation d'une hématurie macroscopique. Ce syndrome
correspond histologiquement à une prolifération mésangiale discrète et à un
dépôt d'lgA en IF. C'est1a maladie de Berger ou néphropathie IgA (IgA
nephropathy).
- la néphrite lupique : c'est une complication du lupus systémique disséminé.
Dans ce cas, la prolifération peut être focale, diffuse ou même une GNMP
authentique.
- diverses atteintes rénales: caractérisées par une protéinurie chronique, une
hématurie microscopique évoluant souvent vers un syndrome néphrotique. Il
peut s'agir d'une GNP ou d'une GNMP.

3. - GLOMERULONEPHRITE MEMBRANEUSE (G N M)

Il s'agit en fait d'une glomérulopathie, sans inflammation.

a. – Etiologie : C'est le prototype d'une GN à complexes immuns. L'antigène n'est

pas connu. En laboratoire, on peut induire cette affection par immunisation d'un
animal expérimental avec un antigène de la bordure en brosse des cellules
épithéliales tubulaires. Cet antigène est connu sous le nom de FXIA ou gp33O,
gp95-108. L'injection d'anticorps anti FX1 A produit aussi cette glomérulonéphrite.

b. - Morphogénèse: La GNM résulte d'un dépôt ou d'une formation in situ des

complexes immuns sur le versant externe de la MBG, suivie des mécanismes
d'adaptation déjà décrits supra.

c. - Aspects histologiques : On note un épaississement diffus des parois des

capillaires avec un aspect hachuré caractéristique dû aux spikes.
L'IF met en évidence une fluorescence granulaire d'lgG, du C3, Clq le long de la
MBG.

d. - Aspects cliniques : Cette forme s'associe le plus souvent à un syndrome

néphrotique. Certains GNM s'observent dans certaines conditions: tumeurs
mallignes (carcinome, adénocarcinome), hépatite B, médicaments (pénicillamine,

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 Captopril), métaux lourds (or, Cuivre) ou en cas du LED. Mais la majorité des cas
sont idiopathiques.

Une bonne partie évolue vers la rémission spontanée ou sous thérapie. Mais
l'évolution habituelle se fait lentement vers une insuffisance rénale chronique en plus
ou moins dix ans

E. CLASSIFICATION DES GLOMERULONEPHRITES

La classification des GN est aujourd'hui basée sur la morphologie, la

pathogénèse, et sur la présentation clinique. Aucune classification étiologique n'est
encore possible actuellement. Le tableau ci-après donne la classification de l'OMS des
principales catégories de la GN.

1 - LESIONS GLOMERULAIRES MINIMES OU SANS LESIONS NOTABLES

- Maladie à changements glomérulaires minimes ou "minimal changes disease"

2. - GLOMERULONEPHRITE DIFFUSE

a. - Glomérulonéphrite proliférative (GNP)

1). - GNP endocapillaire (GNPE)

2). - GNP mésangiale (IgA nephropathy)
3). - GN mésangiocapillaire ou membrano-proliférative (GNMP)
4). - GN à dépôts denses (GNMP type II)
5). - GN crescentique

b. - Glomérulonéphrite membraneuse (GNM)

c. - Glomérulonéphrite sclérosante

3. – LESIONS FOCALES ET SEGMENTAIRES

a. - Glomérulosclérose focale et segmentaire (GSFS)

b. - Glomérulonéphrite focale (GNF)

4. - LESIONS INCLASSABLES

F. – LES FORMES CLINIQUES DES AFFECTIONS GLOMERULAIRES

Ces formes cliniques font l'objet des cours de néphrologie. Il importe

seulement de savoir dès à présent que les termes "aiguë", "subaiguë" ou "chronique"
ont essentiellement une signification clinique et non morphologique. Seule la
confrontation de l'aspect histologique avec les données cliniques peut permettre de
faire correspondre avec à propos à une telle forme histologique de glomérulopathie
une étiquette clinique correspondante en termes d'aiguë, subaiguë ou chronique.

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1. – GLOMERULONEPHRITE AIGUE :

Elle est post infectieuse dans la majorité des cas ( 3 semaines après une
angine à streptocoques ou après une autre infection a d'autres germes). Son début
est brusque. Histologiquement, il s'agit le plus souvent d'une GNP intracapillaire ou
endocapillaire. On peut aussi noter d'autres formes comme une GNP extracapillaire.

2. - GLOMERULONEPHRITE SUBAIGUE (OU RAPIDEMENT PROGRESSIVE)

C'est une GN à comportement aigu mais évoluant à brève échéance vers une
insuffisance rénale irréversible et vers la mort. Il n'y a pas nécessairement des
antécédents infectieux.

Histologiquement, il s'agit toujours d'une GNP endo et extracapillaire avec

formation des croissants épithéliaux dans plus de 2/3 des glomérules.

3. – GLOMERULONEPHRITE CHRONIQUE

Celle-ci se présente comme une protéinurie et une hématurie chronique avec

hypertension dans les stades tardifs. Histologiquement, on peut observer l'une ou
l'autre formes des GN déjà décrites ci-haut, mais avec le temps, une sclérose
progressive s'installe avec obscurcissement de la lésion initiale. C'est le stade
d'obsolescence ou de pain-à-cacheter correspondant au stade terminal ou "end stage
kidney" non fonctionnel.

G. - LES MANIFESTATIONS CLINIQUES D'UNE MALADIE GLOMERULAIRE

Se référer aux cours de néphrologie. En bref il s'agit (1) du syndrome

néphritique aiguë,(2) du syndrome néphrotique,(3 ) de l'hématurie asymptomatique,
(4) une protéinurie asymptomatique, (5) d'une insuffisance rénale aiguë, et,(5) d'une
insuffisance rénale chronique. Nous n'allons considérer en détails dans ce chapitre
que les aspects pathologiques du syndrome néphrotique

1. - SYNDROME NEPHROTIQUE (SN)

Le syndrome néphrotique est une constellation des signes et symptômes

cliniques qui dans sa forme complète associe un oedème clinique, une protéinurie
massive (de plus de 3g/24 heures chez l'adulte et de plus de 0,05g/Kg de poids
corporel par 24 heures chez les enfants), et une hypoalbuminémie (moins de 30g/L).

Une hyperlipidémie (hypercholestérolémie) et la présence des corps ovalaires

dans les urines peuvent être observées, mais ces signes ne sont pas obligatoires
pour le diagnostic. Diverses lésions glomérulaires et extraglomérulaires peuvent être
la cause du SN. La biopsie rénale est non seulement indispensable pour poser le
diagnostic de la maladie causale, mais elle permet de suivre l'évolution de la maladie
et de juger de l'efficacité du traitement appliqué. Le rôle du pathologiste est donc
capital.
On peut schématiquement distinguer trois types de syndrome néphotique

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a. - SN sans lésions histologiques notables

Synonymes

- Minimal changes disease (MCD)

- Epithelial cell disease
- Néphrose lipoïdique (lipoid nephrosis)

Ce syndrome néphrotique s'observe surtout chez les enfants avec un pic d'âge
entre 2 et 6 ans. Mais il n'est pas rare chez l'adulte non plus. Il se caractérise par
une protéinurie massive mais, sans accéleration de la vitesse de sédimentation. La
biopsie rénale montre des glomérules d'aspect tout-à-fait normaux en microscopie
optique.

On ne met pas en évidence des complexes immuns en immunofluorescence,

tandis que la microscopie électronique permet d'objectiver le seul stigmate
morphologique de la maladie: la fusion des pieds des podocytes ou pédicelles avec
étalement ou effacement de ceux-ci. Au niveau des tubes contournés, on peut noter
des gouttelettes lipidiques, d'où le nom de "néphrose lipoïdique" parfois donnée à la
maladie. Cette affection répond bien au traitement avec les corticoïdes.

b.- Le syndrome néphrotique par atteinte glomérulaire primaire (ou

glomérulopathie primaire ou idiopathique) Celui-ci survient au cours de l'une ou de
l'autre forme des glomérulopathies déja décrites.

c.- Le syndrome néphrotique par atteinte glomérulaire secondaire (ou

glomérulopathie secondaire)

Dans ce cas, l'atteinte glomérulaire résulte d'une affection systémique ex:

diabète, LED, amyloïdose, toxicose gravidique, tumeur etc. Certains traitements au
mercure, aux sels d'or, les antiépileptiques et la pénicillamine peuvent aussi donner
un SN secondaire. Ces médicaments donnent presque toujours une glomérulopathie
membraneuse via les complexes immuns.
Notons ici que plusieurs affections tropicales infectieuses ou parasitaires
peuvent aussi s'accompagner d'un syndrome néphrotique à cause de leur
immunogénicité et antigénicité.

Le paludisme à P. falciparum a été associée à une GNP, tandis que la malaria

à P. malariae est associée à des lésions membraneuses ou membranoprolifératives
dans le cadre de ce qui a été appelé le "quartan malarial nephropathy". D'autres
affections comme la trypanosomiase africaine, la filariose, la schistosomiase, la
salmonellose, la lèpre, etc. sont à exclure devant un SN.

De même, la sicklanémie (anémie SS), l'abus de certains produits cosmétiques

contenant du mercure ( crèmes éclaircissantes, asepso, ambi etc) peuvent aussi être
la cause d'un SN. Il a été prouvé que la découverte et l'éradication de la cause peut
induire une rémission du SN.

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Remarques

- Le SN chez les enfants est souvent mais pas exclusivement associé avec des
lésions glomérulaires minimes ou MCN. Le traitement avec les corticoïdes donne
une réponse rapide. Le pronostic est excellent. Si la réponse aux corticoïdes
n'est pas rapide, en présence d'une VS accélérée, il faut penser a une
glomérulopathie quelconque et faire la biopsie du rein.
- Chez les adultes, toutes les formes peuvent s'observer y compris le MCN.
Toutefois, jusqu'à 5 ans, la GNP endocapillaire est plus fréquente. Au-dessus de
30 ans, la GNM est très fréquente. Entre 30 et 50 ans, le SN secondaire est le
plus fréquent.
- Au Congo, la majorité des SN de l'adulte sont dûs à la glomérulosclérose focale
et segmentaire (43%) avec un pic d'âge. autour de 27 ans. L'étiologie de cette
maladie glomérulaire n'est pas encore bien connue. Le virus de
l'immunodéficience humaine (VIH) ainsi que d'autres virus en seraient la cause.
(voir Pakasa M et al. Modern Pathology 1993; 6: 125 –128 : Focal and
Segmental Glomerulosclerosis in Nephrotic Syndrome in Zaire : A new Profile of
Adult Nephrotic Syndrome in Zaire.
- Le traitement de ces différentes formes de SN est différent. Le pronostic aussi
est différent. D'où l'obligation de faire une biopsie rénale, et donc de transférer
le malade dans un centre spécialisé auprès d'un néphrologue.

Complications du Syndrome néphrotique :

1) - Thrombose Celle-ci se voit surtout dans un SN associé avec une GNM.

Il s'agit de la thrombose de la veine rénale. On l'observe chez près de 44%
de patients. L'étiologie de cette thrombose est encore obscure.
2) - Infections....Les enfants avec SN sont particulièrement susceptibles aux
infections au streptococcus pneumoniae et à une péritonite due à cet
agent très redoutable.
3) - Hyperlipidémie on observe une altération des lipoprotéines au cours du SN
avec élévation des fractions de faibles et de très faible densité, tandis que
celles de haute densité restent normales. Il y a une hypercholestérolémie
globale.

Insuffisance rénale aiguë... Complication inhabituelle, mais fréquente dans le

SN à minimal changes ou à la GSF. Celle-ci résulte d'un choc hypovolémique et d'un
collapsus circulatoire
H. LES TUBULOPATHIES

La plupart des tubulopathies sont représentées par des enzymopathies ou des

déficiences enzymatiques au niveau des cellules tubulaires. Celles-ci se notent dans
le cadre d'une déficience enzymatique générale ou systémique et sont très
importante en pédiatrie, car elles se déclarent dès l'enfance. Mais elles n'ont pas de
traduction morphologique. Les autres tubulopathies s'observent dans le cadre de la
maladie tubulo-interstitielle ou la nephrite interstitielle. Il faut retenir cependant deux
tubulopathies importantes:

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1. - LA NÉCROSE TUBULAIRE AIGUE

Qui accompagne l'insuffisance rénale aiguë

2. - L'OSMOSE NEPHROTIQUE

Gonflement et vacuolisation des cellules épithéliales des tubes. Elle se

rencontre chez des patients ayant été perfusé avec des solutés hypertoniques.

I. - LA MALADIE TUBULO- INTERSTITIELLE OU LA NEPHRITE INTERSTITIELLE

Les termes "maladie tubulo-interstitielle" ou "néphrite tubulointerstitielle" ou

"néphrite interstitielle" s'emploient pour décrire les conditions dans lesquelles les
changements morphologiques prédominant s'opèrent dans l'interstitium et dans les
tubes. L'interstitium est alors infiltré par des cellules inflammatoires et contient un
œdème ou de la fibrose. Cela s'accompagne souvent d'un dégré de nécrose
tubulaire, d'atrophie ou de disparition des tubes.

On distingue traditionnellement la maladie tubulo-interstitielle aiguë et

chronique. Ces formes peuvent être primaires ou secondaires.
L'OMS a proposé la classification suivante basée sur l'étiologie, la pathogénie, les
aspects cliniques et l'histologie.

- la tubulonéphrite infectieuse
- la tubulonéphrite induite par les médicaments
- l'uropathie obstructive
- la néphropathie de reflux
- la tubulonéphrite associée à la nécrose papillaire
- les lésions dûes aux métaux lourds
- la nécrose tubulaire aiguë
- la néphropathie des troubles métaboliques
- les affections tubulo-interstitielles héréditaires
- la néphrite tubulo-interstitielle des maladiesnéoplasiques
- les lésions tubulo-intestitielles des maladies glomérulaires et
vasculaires
- les troubles divers

1. - LES INFECTIONS PARENCHYMATEUSES AIGUES

Le terme aiguë ici désigne la rapidité d'installation de l'infection plus que le

caractère de la réaction inflammatoire. Ces infections sont dues à des bactéries,
champignons et aux virus. Les bactéries les plus fréquemment incriminées sont dans
l'ordre de fréquence décroissante les souches d'Escherichia coli, les leptospiroses, la
brucellose et la maladie du légionnaire.

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a. - La pyélonéphrite aiguë

La pyélonéphrite aiguë est une infection bactérienne non spécifique des reins
qui atteint le bassinet, les calices et le parenchyme rénal.
1). - Etiologies

- E coli 75%
- Klebsiella
- Proteus
- Streptococcus fecalis
- Staphylococcus
- Pseudomonas aeruginosa
2). - Aspects cliniques

L'installation est abrupte avec fièvre, douleurs lombaires, dysurie et une

fréquence augmentée des mictions. Les urines sont purulentes et contiennent des
cylindres de pus (diagnostic différentiel avec une cystite et une pyélonéphrite). Au
niveau du sang, on note une leucocytose. La fonction rénale peut-être temporairement
altérée.
3). - Sérologie

La protéine réactive C sérique est augmentée si le rein est infecté. Elle est
normale pour les infections basses. Les IgM augmentent après une attaque aiguë et
se normalisent en 2-3 mois. En cas des attaques ultérieures, les IgM ré-apparaissent
aussi.

4). - Macroscopie

On observe des gros reins avec des multiples petits abcès sous-capsulaires. A
la tranche de section, on note la présence d'abcès dans le cortex et la médullaire.

5). - Microscopie

On note la présence d'abcès avec nécrose tubulaire. Les tubes collecteurs et

les anses de Bellini sont gorgés de neutrophiles (ce qui donne un aspect
macroscopique jaunâtre correspondant au pus).

6). - Complications :

- Nécrose papillaire; complication fréquente associée au diabète sucré -

Pyonéphrose - Pyélonéphrite emphysemateuse (complication rare observée surtout
chez la femme âgée diabétique. Dans ce cas, la nécrose est associée à la production
de gaz suite a la fermentation des tissus nécrosés.

b. - Autres néphrites tubulo-interstitielles aiguës infectieuses :

1). - La néphrite fongique:

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 Elle est rare, causée souvent par le candida albicans (a démontrer à l'aide
d'une coloration de Gomori ou de Grocott).

2). - La néphrite virale

Causée par les virus de la famille des Hantavirus ou polyomavirus et

probalement le VIH aussi.

c. - Nephrites tubulo-interstitielles associées à une infection systémique

La néphrite dans ce cas est due à un agent pathogène systémique sans

localisation rénale. Il s'agirait d'une réaction d'hypersensibilité.

2.- PYELONEPHRITE CHRONIQUE (NEPHRITE TUBULO -INTERSTITIELLE

CHRONIQUE)

La pyélonéphrite chronique est le stade tardif d'une infection rénale

bactérienne. Elle est la cause de l'insuffisance rénale chronique dans plus de 25% dei
enfants et des jeunes adultes. Dans la plupart des cas, il y a une obstruction du
tractus urinaire: c'est la pyélonéphrite chronique obstructive. Les autres cas sans
obstruction sont associés à un réflux vésicouretéral.

a. - Pyélonéphrite chronique non-obstructive ou pyélonéphrite de réflux

C'est une affection rare.

1). - Aspects cliniques :

Cette forme ne donne pas de symptômes directs (voir cours d'urologie)

2). - Aspects macroscopiques

On note de petits reins de moins de 5Ogr ayant une capsule nodulaire,

mammélonnée; entre ces mammelons, on note des zones de rétractions assez
étendues et profondes qui se dirigent vers le pyélon; la jonction corticomédullaire a
disparu et le pyélon lui-même est fibrosé et épaissi.

3). - Aspects microscopiques

On note une destruction étendue des glomérules (plus de 70%) et des tubes;
les glomérules sclérosés et transformés en pain-à-cacheter sont localisés dans des
zones triangulaires à base capsulaire, zones dans lesquelles les tubes sont dilatés et
contiennent des cylindres éosinophiles qui donnent au tissu un aspect de la glande
thyroïde (aspect pseudo-thyroïdien); on note en plus une fibrose périglomérulaire et
interstitielle importante infiltrée par des lymphocytes. L'inflammation peut devenir
folliculaire. On peut y noter aussi une extravasation des protéines de Tamm-
Horsefall. Les vaisseaux montrent un epaississement fibreux de l'intima (artérioles et
artères).

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4). - Complications :

Hypertension. Glomérulosclérose focale et segmentaire (en tant que lésion et

différente de la maladie GSFS rencontrée dans le syndrome néphrotique).

b.- Pyélonéphrite chronique obstructive

Cette affection est plus fréquente que la néphropathie de réflux. Il y a

plusieurs causes de l'obstruction: hyperplasie de la prostate, calculs rénaux, cancer
du col avec invasion du bas urétère, valvules congénitales dans l'urètre prostatique,
grossesse.

1). - Aspects cliniques

Cette affection fait suite à une infection urinaire aiguë avec des symptômes
subséquents.

2). - Aspects macroscopiques

Le rein est soit augmenté de taille, de taille normale ou de taille réduite. On

note des cicatrices à sa surface qui est granulaire.

L'appareil pyélo-caliciel est dilaté tandis que l'épaisseur du parenchyme est

nettement réduite. Les cicatrices sont peu profondes et moins proéminentes que
dans la pyélonéphrite de reflux.

3). - Aspects microscopiques

On note des lésions dues a l'obstruction seule (fibrose interstitielle marquée,

dilatation tubulaire et sclérose ainsi que le regroupement des glomérules). On peut
observer aussi les lésions de la pyélonéphrite chronique non obstructive avec des
cicatrices focales ou diffuses. L'interstitium renferme aussi généralement des
follicules lymphoïdes et des collections de protéines de Tamm-Horsefall.

4). - Diagnostic différentiel (voir cours d'Urologie)

5). - Complications

Pyonéphrose; nécrose papillaire; pyélonéphrite xantho-granulomateuse (rare

et s'associe souvent aux calculs rénaux).

3. - LA NECROSE PAPILLAIRE OU PAPILLITE NECROSANTE

Synonymes : Néphrite analgésique;

Néphropathie par abus d'analgésique.

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 C'est une forme spéciale de néphrite interstitielle caractérisée essentiellement
par la nécrose des papilles. Les papilles sont irriguées par des fins vasa recta qui
proviennent des artères efférentes des glomérules juxtamédullaires. Ainsi, lors de la
sclérose des artères efférentes (Diabète) ou de l'interstice des papilles (Abus de
phénancetine ou en général des analgésiques) l'oxygénation des papilles devient
critique; lors d'une infection, la nécrose s'en suit. Ces lésions sont en général
bilatérales. Là ou les papilles détachées peuvent bloquer les uretères; on peut noter
aussi une insuffisance rénale aiguë si un grand nombre de papilles est détruit.

4. - TUBERCULOSE RENALE (SOUVENT BILATERALE)

C'est une TBC toujours secondaire par dissémination par voie hématogène
d'une primo-infection.

a. Macroscopiquement, la forme caverneuse est la plus fréquente.

b. Histologiquement, on note des lésions classiques de TBC. Une destruction

totale du rein peut s'en suivre par le processus tuberculeux. C'est le rein mastic.

5. - LES MALADIES TURBO-INTERSTITIELLES CAUSEES PAR LES TROUBLES

METABOLLIQUES

a. - La néphropathie urate (urate nephropathy)

L'hyperuricémie peut donner lieu à trois formes de néphropathie:

(1) la néphropathie aiguë à acide urique ;

(2) la néphropathie urate chronique ou néphropathie goutteuse et
(3) la néphrolithiase.

b. - Hypercalcémie et néphrocalcinose

Au cours de l'hyperparathyroïdisme, du myélome multiple, de l'intoxication a la

vitamine D, des métastases osseuses, ou de l'excèsde consommation du lait (milk-
alkali syndrome), on note une hypercalcémie; celle-ci peut provoquer la formation des
calculs ou le dépôt du calcium dans le rein (néphrocalcinose)

Remarque : D'autres affections peuvent aussi causer des lésions tubulo-interstitielles.

ex: les tumeurs (tumeurs hématopoiétiques et le myélome multiple surtout), les
affections immunologiques et les irradiations thérapeutiques.

J. - NEPHROPATHIES VASCULAIRES

a. Lésions rénales en cas d'hypertension chronique bénigne (artériosclérose

hyaline, ou néphrosclérose bénigne)
La néphrosclérose bénigne est le terme désignant le rein dans l'hypertension
bénigne. Elle est presque toujours associée à une artériosclérose hyaline. C'est une
lésion fréquente à l'autopsie au dessus de 60 ans.

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1). - MACROSCOPIQUEMENT

Les reins sont de volume normal ou d'un volume réduit entre 110 et 130 gm.
La surface externe est finement granulaire, tandis que la tranche de section montre
un amaincissement de la corticale.

2). - HISTOLOGIQUEMENT

On note principalement un rétrécissement de la lumière des artérioles et de

petites artères, suite à un épaississement et à une hyalinisation des parois. Cette
artériosclérose survient au cours de la 5ème décade de la vie chez des personnes
normotensives, mais elle est plus marquante en cas d'hypertension et de diabète. En
conséquence de ce rétrécissement, il y a des foyers d'atrophie ischémique avec
zones d'atrophie tubulaire et de fibrose interstitielle et une variété d'anomalies
glomérulaires telles que le collapsus des membranes basales, le dépôt de collagène
dans l'espace de Bowmann, la fibrose périglomérulaire, et la sclérose glomérulaire
totale. Au niveau des artères interlobulaires et arquées, on note un dédoublement de
la couche élastique et une fibrose de la média et retrécissement de la lumière. C'est
l'hyperplasie fibroélastique.

b. - Lésions rénales en cas d'hypertension maligne (nénhrosclérose

maligne)

Ce terme désigne la maladie rénale associée à l'hypertension maligne ou à

une poussée hypertensive aiguë.

1). - Macroscopie

La taille des reins dépend de la durée et de la sévérité de l'hypertension. La

surface externe peut montrer des petites hémorragies pétéchiales.

2). – Microscopie

La nécrose fibrinoïde des artérioles avec une nflammation des artérioles

donnant une artériolite nécrosante et une artériolite hyperplasique ou en bulbe
d'oignon avec des couches concentriques des cellules fusiformes et épaississement
de la paroi. Cette lésion est indicative de l'insuffisance rénale au cours de
l'hypertension maligne.

K. - STENOSE DE L'ARTERE RENALE

La sténose de l'artère rénale chez les enfants et les jeunes adultes est causée
par une malformation de la paroi vasculaire avec fibrose de la media et prolifération
de l'intima (dysplasie fibromusculaire). Chez les personnes âgées, on trouve souvent
des lésions athéromateuses à l'abouchement de l'artère rénale. Une sténose de
l'artère rénale entraîne l'ischémie du parenchyme rénal. Histologiquement, les
glomérules sont normaux. On note cependant une hyperplasie de l'appareil

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juxtaglomérulaire avec hypersécrétion de la rénine et activation du système
angiotensine-aldostérone. Les tubes sont normaux ou légèrement dédifférenciés.

Les vaisseaux intrarénaux sont normaux. Le rein controlatéral montre des

lésions d'hypertension bénigne ou maligne selon la durée et la sévérité de
l'hypertension.

L. - INFARCTUS RENAUX

Les infarctus surviennent chez des sujets âgés et sont fréquemment associés
a l'hypertension, aux embols et parfois aux vaisseaux polaires aberrants. L'infarctus
se reconnaît comme une zone pâle triangulaire à base capsulaire; aux stades
précoces, on note autour une zone blanche et rouge congestive.

M. - NECROSE CORTICALE DIFFUSE

C'est une affection rare qu'on voit comme conséquence d'une coagulation
intravasculaire lors des affections telles que la septicémie à gram négatifs, les
brûlures ou traumatismes étendus, le shock, l'abruptio placentae", l'avortement
septique, le syndrome hémolytique urémique.
Les reins sont forts gonflés avec un cortex tâcheté brun-jaune. A la section,
on note un cortex épaissi et pâle nettement délimité de la médullaire.
Histologiquement on voit un cortex nécrotique avec des tubes momifiés, des
glomérules et des vaisseaux thrombosés. Cette affection est irréversible et conduit à
une insuffisance rénale chronique. Elle constitue un diagnostic différentiel à faire
avec l'insuffisance rénale aiguë par nécrose tubulaire.

N. - TROMBOSE DE LA VEINE RENALE

C'est une affection rare chez l'adulte, mais assez fréquente chez le prématuré.

O. - LES NEPHROPAHATHIES ACCOMPAGNANT DES AFFECTIONS GENERALES

Nombre des affections immunologiques, métaboliques, ou héréditaires

systémiques sont associées à des atteintes rénales principalement glomérulaires

1. - LE LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE (LED)

Constitue le prototype classique des maladies multi systémiques

autoimmunes, caractérisé par la production d'une variété d'autoanticorps, et
particulièrement d'anticorps antinucléaires. Le rein est l'un des organes atteints par
suite du dépôt des complexes immuns DNA anti DNA. Cliniquement, l'atteinte rénale
se caractérise par une hématurie récurrente microscopique ou macroscopique,une
néphrite aiguë, un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale, et une
hypertension. Histologiquement, les lésions glomérulaires sont classées en néphrite
mésangiale lupique, glomérulonéphrite focale, glomérulonéphrite proliférative lupique
et GN membraneuse diffuse. Souvent, il s'agit d'une combinaison de ces différentes
maladies.

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2.- PURPURA D'HENOCH - SCHONLEIN

Il s' agit d' un syndrome dermatologique caractérisé par des lésions cutanées
purpuriques des bras, jambes et cuisses. Les manifestations rénales comprennent
une hématurie microscopique et macroscopique, une protéinurie et un syndrorrle
néphrotique.
Histologiquement, les lésions rénales varient selon la sévérité de la maladie d'une
prolifération mésangiale focale à une prolifération mésangiale diffuse voire une GN
crescentique. En Immunofluorescence, on note des dépôts glomérulaires d'IgA,
parfois d'lgG et de C3 comme dans la maladie de Berger. Au niveau de la peau, on
note des foyers d'hémorragie sous épidermiques, et une vasculite nécrosante des
petits vaisseaux cutanés. On peut y noter aussi de 1' IgA. La vasculite peut être
présente dans d'autres organes, sans se retrouver au niveau du rein. La maladie a
une évolution variable et les rechutes d'hématurie peuvent persister pour plusieurs
années. Des lésions diffuses ainsi que le syndrome néphrotique sont des signes d'un
mauvais pronostic, et l'insuffisance rénale peut s'observer dans des lésions
crescentiques.

3. - L’ENDOCARDITE BACTERIENNE

Cette affection peut s' accompagner d' une atteinte glomérulaire de type
complexe immun. Cliniquement, on note une hématurie et une protéinurie.
Histologiquement, on note une GN focale nécrosante, une GN proliférative diffuse
parfois avec croissants.

4. - LE DIABETE (LA GLOMERULOSCLEROSE DIABETIQUE) .

Le diabéte constitue une cause principale de morbidité et de mortalité rénale

Cliniquement, on distingue trois syndromes glomérulaires cliniques: une protéinurie
non néphroti4ue, un SN et une insuffisance rénale chronique Le diabète atteint aussi
les artérioles avec une sclérose artériolaire et montre une susceptibilité accrue à une
pyélonéphrite et particulièrement une papillite nécrosante On peut aussi noter des
lésions tubulaires variables.
Histologiquement, on distingue trois types d'atteinte glomérulaire :
I'épaississement de la membrane basale la glomérulosclérose diabétique diffuse et la
glomerulosclérose nodulaire ou glomérulosclérose intercapillaire ou maladie de
Kimmelstiel-Wilson Pour cette dernière forme, il faut faire un diagnostic différentiel
avec une GNMP type lobulaire, une GN associée avec la maladie des chaînes légères
et avec l'amyloïdose.

5. - L ' AMYLOIDOSE

L'amyloïdose disséminée d'origine primaire ou secondaire s'associe avec des

dépôts glomérulaires d'amyloïde Il s'agit des fibrilles qui infiltrent le mésangium,
I'espace sous endothélial, et aussi l'espace subépithélial

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6. - AUTRES AFFECTIONS SYSTEMIQUES AVEC ATTEINTE GLOMERULAIRE

a. - le syndrome de Coodpasture
b. - la polyarthrite nodosa
c. - la granulomaltose de Wegener
d. - la cryoglobulinémie mixte essentielle
e. - Les dyscrasies plasmocytaires : le myélome multiple, la maladie des
dépôts des chaînes légères

7. - LA NEPHRITE HEREDITAIRE

Il s'agit d'un groupe d'affections rénales héréditaires familiales avec atteinte

glomérulaire primaire. ex: la maladie d'Alport ou néphrite avec surdité, troubles
oculaires(dislocation du cristallin, et dystrophie de la cornée et cataracte
postérieure). La lésion caractéristique en M.E. est constituée par une lamallattion de
la MBG.

P. - LES MALFORMATION CONGENITIALES

Environ 10% des gens naissent avec des malformations congénitales du

système urinaire. Les malformations mineures peuvent occasionnellement donner
des symptômes. Les malformations majeures par contre sont incompatibles avec la
vie extra-utérine. Il est bon de connaître ces malformations car même chez des
personnes asymptomatiques, elles peuvent rendre difficile le diagnostic d'autres
affections, par exemple lorsque ces malformations donnent des masses palpables à
différencier d'avec d'autres masses. Elles prédisposent aussi particulièrement à des
affections acquises comme l'hypertension, la pyélonéphrite et la formation des
calculs. Souvent, des personnes avec des malformations rénales ont aussi d'autres
malformations dans le tractus urinaire et dans d'autres systèmes d'organes.

1. - CLASSIFICATION

1. - Anomalies quantitatives

a. - Déficit en parenchyme rénal définitif

1). - Agénésie bilatérale

2). - Agénésie unilatérale

3). - Hypoplasie rénale

a). - Hypoplasie vraie

b). - Hypoplasie unilatérale
c). - Hypoplasie oligonéphronique ou oligoméganéphronie
d). - Hypoplasie segmentaire lire ou rein d'Ask-Upmark

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b. - Excès du tissu rénal

1). - Rénomegalie
2). - Rein surnuméraire

2. - Anomalies de position, de forme

a. - Ectopie rénale

1). - Simple
2). - Croisée

b. - Fusion rénale
c. - Anomalies de rotation
d. - Anomalies de lobulation

1). Persistance de la lobation foetale

2). Dysmorphisme lobulaire"

3. - Anomalies de differenciation

a. - Dysplasie rénale

1). – totale
a). - Unilatérale
b). – Bilatérale

2). - Segmentaire
3). - Associée avec une obstruction congénitale

b. - Maladie kystique glomérulaire

c- - Maladie polykystique rénale

1). - Type adulte

2). - Type infantile
3). - Associée avec la fibrose hépatique congénitale

d. - Maladie kystique médullaire

1). - Rein éponge

2). - Néphronophtise

e. - Kystes rénaux simples

f. - Kystes multiloculaires

g. - Kystes divers d'origine rénale

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1). - Kystes retroperitonéaux d'origine néphrique
2). - Kystes dysontogéniques de la fosse rénale `

a). - Kystes dermoïdes(teratodermoïdes)

b). - Kystes endométriaux du rein

h. Kystes de la fosse rénale d'origine non néphrique

1). - Kystes pyélocaliciels

2). - Lymphangiectasies péricalicielles
3). - Pseudokystes périnéphriques

4 - Anomalies quantitatives

a. - Déficit définitif du parenchyme

1). - Agénesie bilatérale

Cette anomalie est rare. Elle est incompatible avec la vie. Celle-ci est de
quelques jours seulement. L'anomalie est plus fréquente chez les garçons que chez
les filles et a été observée chez des jumeaux, surtout des jumeaux des parents
consanguins. Au cours de la vie intrauterine, I'anomalie s'accompagne
d'oligohydramnios ou d'une absence totale du liquide amniotique.
Les enfants ayant cette anomalie montrent un faciès caractéristique : le faciès de
Potter caractérisé par un hypertelorisme nasal, un nez gros et aplati des oreilles
larges et bas insérées et, une hypoplasie palatine.
Toutefois, cet aspect n'est exclusif de cette agénésie car elle se voit aussi avec le
dysplasie rénale bilatérale et dans la maladie polykystique infantile.
L'agénésie bilatérale est presque toujours associée à d'autres anomalies telles que
l'hypoplasie pulmonaire bilatérale et la déformation des extrémités des membres
inférieurs. Les surrénales deviennent ovoïdes.

2). - Agénésie unilatérale

Cette anomalie s'observe dans une fréquence de 1/100 à 1/4000 soit une
moyenne de 1/1000 naissances.
Il s'agit donc d'une anomalie fréquente qu'il faut rechercher avant toute
néphréctomie. Le rein gauche est le plus souvent absent que le rein droit, et
l'anomalie est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Il existe une
tendance familiale et cette anomalie a été notée chez des jumeaux. A la place du
tissu rénal, parfois on peut noter un tissu fibreux indifférencié dans lequel on peut
voir quelques structures tubulaires plus ou moins ébauchées. Ce fragment de tissu
fibreux est dépourvu de capsule, mais peut-être relié à un uretère rudimentaire par
un cordon de tissu fibreux. Cet état correspond en réalité à une dysplasie en tant
qu'anomalie de différenciation tissulaire, et non à une aplasie rénale proprement
dite. Le rein présent est caractérisé par une hypertrophie compensatoire. Toute
atteinte de celui-ci est donc toujours très grave.

Page | 25
3). - Hypoplasie

L'hypoplasie se définit comme une diminution de volume d'un organe suite à

une incapacité de se développer intégralement au cours de la vie embryonnaire.
L'hypoplasie rénale se définit comme une réduction en taille d'un des reins d'au
moins 50% de la masse totale, C'est l'hypoplasie simple. Mais, une véritable
hypoplasie rénale correspond à une réduction du nombre des lobules ou rénicules et
des calices. Le rein n'en compte alors que 5 ou moins contrairement au rein normal
qui en compte 10 ou plus.

a) - Hypoplasie unilatérale

C'est lorsqu'il existe un petit rein d'un côté. Ce rein montre quelques
pyramides mais possède un bassinet normal. Histologiquement, le parenchyme rénal
est normal et les vaisseaux ont un calibre réduit proportionné aux dimensions du
rein. L'autre rein est compensatoirement hypertrophié. Le rein hypoplasique montre
parfois l'image histologique d'une pyélonéphrite chronique.
Hypoplasie unilatérale avec dysplasie: dans ce cas, le rein malformé présente une
structure anarchique: tissu fibreux en excès, structures tubulaires peu différenciées
et entourées par une fibrose concentrique; glomérules réduits en nombre et
malformés; présence de tissu cartilagineux ou osseux. Ces lésions dysplasiques
peuvent intéresser tout ou seulement une partie du rein. Dans ce dernier cas on
trouve alors habituellement un pyélon ou un uretère atré[Link] tel rein est
prédisposé aux infections récidivantes.

b). - Hypoplasie bilatérale ou oligoméganéphronie

Ici les deux reins sont hypoplasiques avec une structure normale.
Oligoméganéphronie indique qu'il y a diminution du nombre des néphrons et une
hypertrophie des éléments des néphrons présents. Ce type d'anomalie conduit
toujours à une insuffisance rénale en 5 à 6 ans aux environs de l'âge de la puberté
suite à une clearance toujours basse de la créatinine.
Hypoplasie bilatérale avec dysplasie: les deux reins sont hypoplasiques et
dysplasiques. Cet état est incompatible avec la vie s'il n'y a que très peu de
parenchyme normalement différencié.

c). - Hypoplasie segmentaire ou Rein d'Ask-Upmark

C'est une anomalie rare au cours de laquelle il y a diminution des lobulations

externes et présence de profonde sillons transverses à sa surface corticale. Il s'agit
en fait d'une forme d'hypoplasie vraie dans laquelle la néphrogénèse a été arrêtée
dans un ou dans quelques lobules adjacents.

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b. - Excès de tissu rénal

1). - Renomegalie

C'est l'hypertrophie compensatoire d'un rein dans l'absence congénitale de

l'autre rein ou du seul rein fonctionnel dans la dysplasie unilatérale totale. Le rein
hypertrophié peut avoir le double du volume d'un rein normal et être alors palpable.
Dans le syndrome de Wiedemann-Beckwith et dans l'hémihypertrophie corporelle, on
peut observer une hypertrophie des reins histologiquement normaux.

2). – Rein surnuméraire

Le rein surnuméraire est une masse de tissu rénal sans connection avec le
rein définitif.,

2. - ANOMALIE DE POSITION, DE FORME ET D'ORIENTATION

a. - Ectopie rénale

L'ectopie rénale est une anomalie congénitale de position(malposition). Celle-

ci peut concerner un ou les deux reins. Elle est dite simple lorsqu ' elle concerne un
ou les deux reins pourtant normalement situés; elle est dite croisée lorsque les deux
reins sont en plus situé du même côté. Une variante fréquente de celle-ci est la
fusion en S des deux reins. L'ectopie peut présenter des complications telles que
l'hydronéphrose, la pyélonéphrite, la torsion des vaisseaux rénaux ou des uretères,
la dystocie (en cas de rein pelvien). Elle peut simuler aussi une tumeur.

b. - La fusion

Les deux reins peuvent fusionner en n'importe quelle position. La fusion

la plus fréquente est celle qui se fait sur la ligne médiane par les pôles inférieurs
donnant ainsi le rein ``en fer à cheval" ou "horseshoe kidney"
Les complications fréquentes d'une telle fusion sont la lithiase et les infections
c. - Anomalie de rotation

d. - Anomalie de lobulation:

Il y a persistance de la lobulation foetale aspect appelé parfois le

dymorphisme lobaire.

3. - ANOMALIE DE DIFFERENCIATION

a. - Dyplasie rénale

Celle-ci se définit par la persistance dans un rein ou dans une de ses portions
des structures normalement absentes dans la néphrogénèse normale. Il s'agit d'une
anomalie qualitative et d'un trouble d'induction avec comme conséquence formation
anarchique de tissu.

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Histologiquement la dysplasie comprend:
- des tubes dilatés focalement, bordés par un épithélium cubique ou cylindrique et
entourés par des couches concentriques d'un mésenchyme indifférencié
contenant des fibres musculaires lisses.
- des tubes de petite taille ayant un épithélium hyperchromatique
- un abondant stroma mésenchymateux indifférencié qui garde ses capacités à se
différencier en particulier en tissu cartilagineux.

Cette dysplasie peut-être unilatérale ou bilatérale, totale ou focale et

segmentaire.
La dysplasie congénitale n'est pas une anomalie génétique. La pathogénie
n'est pas connue. La dysplasie s'accompagne souvent de la formation des kystes.

On distingue en fait trois formes de dysplasie :

1). - Aplasie : celle-ci peut-être uni- ou bilatérale. Le pronostic dépend de la

quantité de parenchyme rénal normal restant en cas d'aplasie unilatérale.
2). - Dysplasie multikystique : Certains tubules des zones dysplasiques peuvent
se dilater fortement et former des kystes. Celle-ci peut-être uni-ou bilatérale.
Dans cette forme de petits et de gros kystes coexistent.
3). - Dysplasie segmentaire : dans ce cas on note dans un ou les deux reins la
coexistence des zones dysplastiques et des zones normales. Cette anomalie
est souvent associée à un dédoublement de l'uretère et du pyélon. Parfois on
observe une stricture d'un segment de 1'uretè[Link]- bien que ces
différents aspects peuvent se combiner de sorte qu'on peut avoir des zones
multikystiques,dysplasiques et aplasiques dans un même rein.

b. - Maladie glomérulokystique (glomerulocystic disease)

Les glomérules dilatés kystiquement font partie de la maladie"

glomérulokystique.

c. - Maladie polykystique du rein

La maladie polylkystique est un trouble de structure consistant dans la

conversion d'une portion appréciable de parenchyme en formations kystiques de
taille variable. La maladie survient sous deux formes principales: la forme adulte et la
forme exclusivement infantile. Les deux formes diffèrent selon le mode de
transmission génétique, dans la présentation clinique ainsi que dans leurs aspects
pathologiques.

1). - La maladie polykystique d' adulte

C'est une anomalie autosomique dominante et peut se rencontrer

à tous les âges même chez des nouveaux-nés. La pathogénie est inconnue.

a). – Macroscopie : les reins sont augmentés de volume allant jusqu'à

4500gr chacun. La surface externe est truffée d'innombrables kystes qui

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 font saillie à la surface. La tranche de section montre des kystes éparpillés dans
le parenchyme aussi bien dans la médullaire que dans la corticale. Les kystes
varient de taille entre 4-5 cm de diamètre et contiennent un liquide clair,
jaunâtre ou brunâtre. et donnent un aspect en grappe de raisin caractéristique.

b). - Microscopie: Les aspects microscopiques sont variables. Certains kystes

contiennent des glomérules; d'autres sont tapissés par des cellules cylindriques
à cytoplasme éosinophile et une bordure à brosse rappelant leur origine
tubulaire proximale ou par des cellules cubiques qui évoquent leur origine
tubulaire distale. Le plus souvent, l'épithélium est atrophique et
méconnaissable. Des lésions interstitielles diverses peuvent s'observer, mais
celles-ci ne sont pas spécifiques. La caractéristique essentielle de cette maladie
est que les kystes se retrouvent à tous les niveaux du néphron allant des
glomérules aux tubes collecteurs.

c). - Anomalies associées : le foie est généralement normal, sauf la présence

occasionnelle des kystes clairs. Par contre la biopsie montre des dilatations
ductulaires proéminentes, qui sont caractéristique de cette polykystose. Ainsi le
diagnostic en est plus facile par biopsie du foie que du rein lui-même.
- anévrysmes des artères cérébrales donnant des hémorragies sous-
arachnoïdiennes
- anomalies cardio - vasculaires ex : fibroélastose endocardiaque

d). - Aspects clinicopathologiques : près de 10% de ces malades meurent

au cours de la première décade et presque toujours au cours de la deuxième
décade. Mais la plupart des cas deviennent évident dans la 4ème décade et le
décès survient presque toujours vers 50 ans.

2). - La polykystose infantile

Récessif et ne se manifeste que chez des patients homozygotes qui meurent

avant l'âge de reproduction. Le diagnostic est généralement posé à la naissance ou
pendant la grossesse. Cette forme s'associe presque toujours avec l'oligohydramnios
(syndrome de Potter).La plupart d'enfants meurent par suite de l'hypoplasie
pulmonaire et des troubles électrolytiques.

a). - Macroscopie : cette forme est invariablement bilatérale. Les reins sont
augmentés de volume et de très grande taille et peuvent empêcher l'accouchement
normal. Les reins ont des contours normaux et la surface externe est lisse laissant
transparaître des multiples petits kystes opalescents. A la tranche de section, on
observe des kystes radiaires, fusiformes ou cylindriques qui sont en fait des tubes
collecteurs dilatés. C'est l'aspect de rein éponge. La jonction cortico-médulaire est
effacée et plus aucun parenchyme normal n'est reconnaissable.

b). – Microscopie : Les kystes sont bordés par un épithélium cubique ou cylindrique
focalement hyperplasique, parfois formant des plaques épithéliales concentriques.

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c). - Aspects clinicopathologiques : la plupart des patients avec polykystose infantile
meurent à la période périnatales. Cette polykystose est constamment associée à des
anomalies des voies biliaires.

Q. - LES TUMEURS RENALES

Le rein est le siège des tumeurs aussi bien bénignes que malignes. Les
tumeurs bénignes sont souvent des découvertes fortuites d'autopsie et n'ont donc
que rarement une signification clinique. Par contre, les tumeurs malignes du rein
sont très importantes; les plus fréquentes sont le carcinome à cellules rénales, la
tumeur de Wilm's des enfants et enfin les tumeurs urothéliales des calices et du
bassinet.

1. - LES TUMEURS BENIGNES

a. - Adénome cortical

Les adénomes sont des tumeurs de petite taille et discrètes Elles naissent à
partir des tubules et s'observent dans 7 à 22 %d'autopsies. Elles ont moins de 1cm ,
et s'observent presque invariablement au niveau du cortex. Elles ont une coloration
jaunâtre - grisâtre (aspect de vieil ivoire).

b. - Tumeur à cellules interstitielles renomedullaire (fibrome ou

harmatome)

Elles sont de découverte fortuite à I'autopsie sous forme des petits foyers
grisâtres solides de moins de I cm de diamètre et se notent au niveau de pyramides.
A la microscopie, on note des cellules qui ressemblent aux fibroblastes et du tissu
collagène, mais l'ultrastructure montre qu'il s'agit bien des cellules interstitielles. Ces
tumeurs n'ont aucune tendance a la transformation maligne. Lorsque ces amas des
cellules deviennent abondants, ils constituent des hamartomes.

c. - Tumeurs bénignes diverses : hémangiomes, les angiomyolipomes

(fréquents chez des patients atteints de sclérose tubéreuse ou atteinte du cortex
cérébral avec épilepsie, arrièration mentale et une variété d'anomalies de la peau).

1). - Tumeurs des cellules juxtaglomerulaires (produisant la rénine; elles

s'associent à l'hypetension).

2). - Oncocytome : Tumeur épithéliale bénigne composée de larges cellules

éosinophiles ayant des petits noyaux. En M.E., ces cellules ont de nombreuses
mitochondries. Ces tumeurs sont bien encapsulées et peuvent atteindre 12 cm
de diamètre.

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2. - LES TUMEURS MALIGNES

a. Carcinome à cellule rénales

1).- Synonymes : Hypernéphrome

: Adénocarcinome de rein : Tumeur de Grawitz
: Rénal cell carcinoma

Cette tumeur représente à peu près 1 à 3% de tous les cancers des viscères,
et 85 à 90% de tous les cancers du rein de l'adulte. Le pic d'âge s'observe dans l'âge
adulte (60-70ans) avec une prépondérance masculine dans un rapport de 3 :1
Macroscopiquement, ces tumeurs ont un aspect jaunâtre, d'où le nom
hypernéphrome. Mais, elles n'ont rien de commun et ne naissent pas des surrénales
comme on le pensait, mais de l'épithélium tubulaire et sont donc des véritables
adéllocarcinomes du rein. On peut aussi les produire expérimentalement avec des
variétés des carcinogènes chimiques ou viraux.

2).- Epidémiologie

Cette tumeur est très fréquente chez les fumeurs de cigarettes, pipes et
cigares. Des facteurs génétiques pourraient aussi jouer un grand rôle .Il a été
observé que les patients avec le syndrome de Von Hippel- lindau développent
également des carcinomes rénaux bilatéraux et multiples. Des anomalies des
chromosomes 3 et 8 et 3 et 11 ont été observées dans certaines familles avec des
adénocarcinomes rénaux aussi bien que dans des cas isolés.

3).-Morphologie

Macroscopie:

La tumeur peut se développer dans n'importe quelle portion du rein. Mais les
sites les plus fréquents sont les pôles et particulièrement le pôle supérieur. Souvent,
il s'agit des masses solitaires unilatérales. Elles sont sphériques mesurant de 13 à 15
cm de 0. Le tissu tumoral est d'aspect jaune-grisâtre-blanchâtre qui tranche
nettement du reste du parenchyme. Les bords sont généralement bien délimités et
confinés dans la capsule rénale. Mais des petites tumeurs peuvent s'observer tout
autour, ce qui est un signe évident de malignité. La tumeur peut faire protrusion
dans les calices et le bassinet et peut aussi envahir l'urètre. L'invasion de la veine
rénale est très caractéristique de cette tumeur. Celle-ci peut se développer jusqu'à
envahir la veine cave inférieure et même le cœur droit. L'extension de la tumeur peut
se faire aussi vers la capsule pour envahir la surrénale et le tissu adipeux
périphérique.

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Microscopie:

La tumeur peut présenter des aspects variables: papillaire, solide,

trabéculaire ou tubulaire. Ces aspect peuvent coexister au sein d'une même tumeur.
L'aspect cellulaire le plus fréquent est la variante à cellules claires arrondies ou
polygonales dotées d'un cytoplasme abondant clair parcequ'elles contiennent du
glycogène et des lipides. 12% de ces tumeurs ont des cellules granulaires ayant un
cytoplasme modèrement éosinophile, tandis que 14% ont des cellules fusiformes qui
ressemblent aux cellules mésenchymateuses. L'atypisme cytonucléaire est très
variable et montre une corrélation avec le pronostic.(grades I à VI). Le stroma est
richement vascularisé.

5).- Evolution clinique

L'évolution clinique de la tumeur sera évoquée ailleurs. Notons ici quelques

syndromes paranéoplasiques associés à cette tumeur suite a une production
anormale d'hormone: fièvre et autres symptômes constitutionnels (malaise, asthénie,
perte de poids);
polycythémie, hypercalcémie, hypertension, féminisation ou masculinisation,
syndrome de Cushing, éosinophilie, réactions leucémoïdes et amyloïdose. La tumeur
a tendance à donner des métastases par voie hématogène et lymphatique vers les
poumons (50%) et vers les os (33%), puis aux ganglions régionaux, foie et
surrénales. Dans 10 à 15% la tumeur donne des métastases dans le rein du côté
opposé. La survie moyenne de Sans est de 45% et au-dessus de 70% en l'absence
de métastases . La néphréctomie est le traitement de choix.

b).- Néphroblastome

1).- Synonyme: Tumeur de Wilms

C'est une tumeur de l'enfance par excellence et qui dérive du blastème rénal.
Elle se compose d'un mélange d'éléments épithéliaux et stromals primitifs et des
éléments tissulaires hétérologues. Le pic d'incidence se situe entre 2 et 4 ans. Des
cas rares s'observent également chez l'adulte. La tumeur est caractérisée par des
anomalies du caryotype, notamment des délétions du bras court du chromosome 11
qui peuvent ainsi jouer un rôle pathogénique.

2).- Aspects macroscopiques

Il s’agit généralement des tumeurs volumineuses, sphériques qui occupent

tout le rein. Elles peuvent distendre tout l'abdomen. Elles sont généralement
unilatérales, mais dans 5 à 10%, elles sont bilatérales. A 1a tranche de section, elles
ont un aspect variable dépendant du tissu prédominant: ceux-ci peuvent être
myxomateux, mous, chair de poisson, tissu cartilagineux hyalin, zones de nécrose
hémorragique. La tumeur envahie souvent la capsule ainsi que les tissus péri-rénaux.

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3).-Aspects microscopiques

La tumeur est composée des îlots ou des cordons du blastème primitif et du

mésenchyme. L'.aspect est très plémorphe: éléments mésenchymateux indifférenciés
et très cellulaires; amas épithéliaux indifférenciés, structures tubulaires et
glomérulaires abortives; élément mésenschymateux différentiés...tissu fibreux,
cartilage, os, muscle strié, tissu adipeux et des zones de nécrose contenant des
cristaux de choléstérol et des lipophages. Le degré d'anaplasie du stroma donne une
bonne corrélation avec le pronostic.
Actuellement, la tumeur est très curable à 90% même en présence des métastases
en combinant radiothérapie, chimiothérapie et chirurgie. Les rechutes se traitent
également de la même manière.

c.- Les carcinomes uréthéliaux du bassinet

5 à 10%des tumeurs rénales primaires surviennent au niveau du bassinet.

Elles comprennent un spectre allant des véritables papillomes bénins jusqu'aux
carcinomes papillaires. L'aspect histologique de ces tumeurs ressemble à celui des
tumeurs similaires de la vessie. Ces tumeurs se notent en association avec les
intoxications mercurielles, le tabagisme, l'abus de la phénacétine etc, et sont plus
fréquentes chez les hommes que chez les femmes.(10/1)surtout après 50 ans.

d.- Tumeurs malignes secondaires du rein:

Diverses tumeurs malignes peuvent donner des métastases au niveau du rein.

II.- PATHOLOGIE DES VOIES EXCRETO-URINAIRES

A. LES MALFORMATIONS

1. DUPLICATIONS PYELOURETRALES

Il s’agit d’une lésion rare et de découverte fortuite et sans manifestation

clinique évidente. La duplication urétérale et presque toujours associée à une
duplication pyélique ou à un gros rein à double bassinet. Cette duplication urétérale
est rarement totale : les 2 urétères peuvent suivre des trajets séparés mais
habituellement ils se rejoignent dans la parois vésicale où ils s'ouvrent par un seul
orifice urétéral, les orifices urétéraux doubles étant extrêmement rares. Dans
certains cas deux uretères partent du bassinet pour s'unir au milieu de leur trajet et
former une structure en Y mais d'autres, un urétère proximal unique se divise en
deux pour former un Y renversé.

2. EXTROPHIE VESICALE

Il s'agit ici de l'agénésie de la paroi vésicale antérieure et de l'absence de la

paroi abdominale antérieure en regard de la vessie. Ceci entraîne une protusion de
la paroi vésicale postérieure hors de l'abdomen. La vessie paraît comme un sac
ouvert communiquant directement avec la surface cutanée de la région sus-

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pubienne. Cette malformation est souvent associée à d'autres telles que les
malformations de la face, de la région anorectale et de l'appareil génital telles que
chez le garçon l'épispadias et la diphallia (= clitoris divisé) chez la fille. Elle peut
s'associer aussi à la disjonction de la symphyse pubienne. Sans correction
chirurgicale l'extrophie vésicale se complique d'infections urinaires et d'insuffisance
rénale. Un rabdomyome chez l'enfant et un carcinome chez l'adulte se développent
parfois.

3.- DIVERTICULE DE LA VESSIE

Il est congénital ou acquis. Il prend la forme d'un sac ovoïde communiquant

avec la vessie par un orifice de calibre variable.
Complications : infection, lithiase et perforation. Une tumeur maligne s'y développe
parfois.

4.- AUTRES MALFORMATIONS

Hypoplasie et hypertrophie (congénitale) vésicales, vessie en sablier,

duplication vésicale.

B. DYSTROPHIES

1.- LITHIASE URINAIRE

Il s'agit de la présence des calculs dans les voies excréto-urinaires.

a.- Macroscopie et composition

Le calcul de phosphate de calcium est généralement gris-blanchâtre dur ou

friable. Il remplit le bassinet et les calices qui se dilatent. Sa forme irrégulière et
hérissée, rappelle le corail d'où le nom de calcul coraliforme. Il se développe en
milieu alcalin, à la faveur d'infections répétées. Aux phosphates de Ca, s'associent
les sels de magnésium et d'ammonium pour former les calculs mixtes.

Le calcul d'oxalate de calcium est plus dur et sa surface externe brunâtre et

teintée par de petites hémorragies multiples consécutives à l'abrasion de la
muqueuse du bassinet à son contact.

Le calcul d'acide urnique est dur et jaunâtre.

Le calcul de cystine en cas de cystinurie : il est petit, jaune, rond et à surface

lisse.

b.- Etiopathogénie

Le facteur général le plus important dans la formation des calculs est la haute
concentration des sels que l'on trouve normalement dans les urines mais à des taux
inférieurs à la saturation. Tous les états pathologiques causant une mobilisation

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anormale et excessive de calcium peuvent expliquer la formation de calculs
urinaires. Il s'agit de : hyperparathyroïdie, myélome multiple, métastases osseuses
ostéolytiques, hypervitaminose D, ostéoporose, régime hypercalcique. L'oxalose, la
cystinurie et la goutte expliquent la formation des autres types par l'élevation du taux
des sels impliqués dans chacun de ces types. Les facteurs locaux comprennent : la
précipitation des sels urinaires favorisée par les infections urinaires indirectement
favorisées par la stase urinaire.

c.- Evolution

La lithiase urinaire est unilatérale dans 75 à 80 % des cas. Les calculs

peuvent être libres dans les voies urinaires ou former un véritable moulage des
cavités pyélo-calicielles. Dans ce cas les spicules de la surface du calcul s'ancrent
dans la paroi, rendant difficile l'extraction chirurgicale. Les manifestations cliniques
découlent de l'obstruction du flux urinaire et des microtraumatismes suscitant
l'infection et l'hématurie. Un petit calcul peut susciter une symptomatologie plus
bruyante qu'un gros calcul.

2. HYDRONEPHROSE

Il s'agit d'une dilatation chronique et irréversible du bassinet des calices, suite

à un obstacle à l'écoulement de l'urine, obstacle soit mécanique ou fonctionnel.

a.- Aspects morphologiques

Au début le rein est peu modifié, seuls le bassinet et les calices étant dilatés.
Plus tard, les pyramides s'aplatissent, la corticale s'amincit et il ne persiste finalement
qu'une mince couche de parenchyme rénal. L'atrophie et la fibrose frappent d'abord
les tubes rénaux particulièrement les contournés proximaux, puis les glomérules qui
deviennent scléreux pendant que les artères présentent une paroi épaissie par
fibrose.

La capsule rénale est densifiée et adhérente. L'hydronéphrose s'infecte

fréquemment, ce qui entraîne une pyélonéphrite et même une pyonéphrose (=
accumulation du pus dans la cavité dilatée) avec suppuration du parenchyme rénal et
périnéprhite.
b.-Etiologie : Les causes sont multiples. Il peut s'agir de :

1).- Formes congénitales : valvules urétérales et urétrales, la malposition du rein

comprimant le bassinet et s'accompagnant de torsion urétéropyélique, l'artère
surnuméraire du pôle inférieur du rein, croisant et comprimant l'urétère, la jonction
pyélourétérale anormalement haute.
2).- Formes acquises : les plus fréquentes Causes : lithiase urinaire, compression
urétérale par fibrose ou tumeur, dilatation paralytique de la vessie (vessie
neurogène), hypertrophie ou tumeur prostatique. L'hydronéphrose peut être
unilatérale ou bilatérale selon la cause.

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c.- Evolution :

Elle conduit à une insuffisance rénale progressive par perte des fonctions des
reins atrophiés.

3. DYSTROPHIE KYSTIQUE

La muqueuse excrétourinaire peut être parsemée de petites formations

kystiques de 1 à 2 mm de diamètre. Certains auteurs parlent de dystrophie kystique
excrétourinaire, les autres de pyélites, d'urétérite et de cystite kystique. Ces kystes
sont revêtus d'un épithélium transitionnel parfois siège d'une métaplasie
cubocylindrique muco sécrétante. Leur contenu est aqueux ou mucoïde. Un infiltrat
inflammatoire chronique non spécifique s'observe au pourtour de ces structures
glandulaires, ce qui motive le terme de cystite glandulaire. La présence de
minuscules amas épithaliaux appelés nids de von Brunn inclus dans le chorion
muqueux parmi les kystes et subissant une cavitation progressive semble être à
l'origine de ce phénomène, mais la signification de ces kystes reste controversée.

4. VESSIE NEUROGÈNE

L'atteinte extravésicale des voies nerveuses de la vessie bloque son contrôle

volontaire, ce qui entraîne l'atonie pariétale, la distension vésicale et la stagnation de
l''urine. L'infection urinaire s'installe, elle intéresse d'abord la vessie puis par voie
ascendante le rein. Elle est favorisée par le cathétérisme et l'immobilisation du
malade, ce qui entraîne une déminéralisation osseuse, des calcifications
métastatiques, une hypercalciurie et une lithiase urinaire.
Causes : blessure de la moelle épinière ou sa compression traumatique avec
paraplégie viennent au premier plan et au 2 ème plan, les affections neurologiques
telles que les malformations médullaires, tumeurs médullaires,ramolissement
cérébral, hémorragie cérébrale ou sclérose en plaques.

Les altérations du plexus sacré et de la queue de cheval aboutissent aussi à

une vessie neurogène par suppression du réflexe de chasse vésicale et évacuation du
trop-plein urinaire.

C. INFLAMMATION

L'une des particularités majeures de l'inflammation urinaire est sa possibilité

de diffusion à tout l'arbre excréteur quel que soit son point de départ.

Les agents responsables sont avant tout infectieux mais les agents non
infectieux tels que les produits chimiques ou les radiations ionisantes sont aussi
impliqués. Les facteurs prédisposants sont : la lithiase urinaire, les corps étrangers,
la stase urinaire par compression ou tout autre mécanisme comme la vessie
neurogène, cathétérisme et méthodes diverses d'investigation, traumatisme,
maladies générales comme le diabète... Il peut s'agir d'une:

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1. CYSTITE NON SPECIFIQUE

a.- Cystite aiguë:

Elle peut être catarrhale, hémorragique, membraneuse, nécrosante, purulente

ou gangreneuse

b.- Cystite chronique

c.- Cystite toxique et thérapeutique.

Divers métaux lours et diverses substances médicamenteuses comme

l'acétysalicylique ou la vincristine sont à l'origine d'une cystite catarrhale ou
hémorragique passagère parfois très douloureuse.

La cystite radiothérapique complique l'exposition du bassin aux radiations

ionisantes.

d.- Cystite incrustée ou calcifiante.

Elle est consécutive à une cystite chronique à germe de la famille du

colibacille, proteus ou pseudomonas. Ces germes rendent l'urine de la vessie alcaline
par conversion de l'urée en amoniaque, ce qui favorise la précipitation des sels
urinaires particulièrement des phosphates de calcium qui s'incrustent dans la
muqueuse sous la forme des croûtes indurées, cristallines, grisâtres, légèrement
saillantes.

e.- Cystite interstitielle

Rencontrée chez la femme ménopausée et caractérisée par de petites

ulcérations, étoilées recouvertes ou non d'un exsudat fibrinoleucocytaire et appelés
ulcères de HUNNER, épaississement pariétal par oedème, infiltrat inflammatoire,
fibrose progressive d'intensité variable pouvant réduire la capacité de la vessie. La
nature de l'affection est inconnue, mais on pense aujourd'hui à un mécanisme
d'auto-immunisation.

f.- Cystite folliculaire

Caractérisée par la présence dans la muqueuse et sous-muqueuse d'amas

lymphocytaires organisés en follicules distincts avec centre clair.

g.- Cystite bulleuse

Caractérisée par la présence de grosse bulbes dans le chorion de la

muqueuse.

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h.- Malacoplasie

Il s'agit d'une affection inflammatoire chronique et granulomateuse d'étiologie

mal définie et vraisemblablement en relation avec les germes Gram négatif,
notamment le colibacille. Le granulome est composé de multiples macrophages
parmi les lymphoplasmocytes et les cellules géantes multinuclées. Les macrophages
dits cellules de Hanseman sont volumineux, arrondis ou polygonaux à cytoplasme
oxyphile et granuleux avec inclusions spéciales, les inclusions de Michaelis et Gutman
d'aspect de cible ou d'oeil d'oiseau (de 1 à 3 m de diamètre). Colorées au PAS ou
au Perls, ces inclusions correspondent à un mélange de glycolipides bactériens et de
muco-substances neutres ou acides sur lesquelles se déposent du fer et des
phosphates de calcium. L'ensemble forme des plaques brunes ou gris-jaunâtres,
mollasses, bien circonscrites légèrement saillantes, parfois uniques et souvent
multiples et étendues sur 5 mm à 3 ou 5 cm de diamètre. C'est de là que vient le
nom de l'affection (malakos = mou et plasis = formation).

2.- CYSTITES SPÉCIFIQUES

a.- Cystite tuberculeuse : secondaire à une TBC rénale ou génitale.

b.- Autres Cystite spécifiques: Cystite antinomycosique, moniliosique ou

bilharzienne.

3.- URETERITES

Pas d'autonomie véritable, elles s'inscrivent dans le tableau d'infection

générale excréto-urinaire, de pyelite ou de cystite. Elles sont aiguës ou chroniques.

4.- URETHRITES

a.- Gonococcique
b. Trichomoniasique.

D. TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS

Les voies excréto-urinaires sont sièges des tumeurs dont les plus nombreuses,
90 % au moins, reproduisent la structure de l'épithélium qui les revêt : ce sont les
tumeurs excréto-urinaires, ou transitionnelles ou paramalpighiennes.

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1. TUMEURS DE LA VESSIE

a.- Tumeurs papillaires excréto-urinaires

1).- Microscopie

La tumeur est faite de nombreux axes conjonctivo-vasculaires recouverts

d'assises plus ou moins nombreuses de cellules transitionnelles sans critère de
malignité manifeste (absence d'anisocytocaryose et d'invasion en profondeur).

2).- Macroscopie

La tumeur est exophytique, végétante, pédiculée ou sessile. Elle est de

couleur blanc-grisâtre.

3).- Evolution

Elle présente une grande tendance à des récidives et en quelques mois ou

années, elle diffuse et évolue vers un carcinome infiltrant. Cette tumeur est en
pratique considérée comme un carcinome superficiel étant donné cette potentialité à
se transformer en carcinome.

b.- Papillomatose excréto-urinaire

Présence de multiples papillomes sur la muqueuse vésicale ou celle de l'arbre

excrétourinaire. Elle est uni ou bilatérale et finit par évoluer vers un carcinome
infiltrant (carcinomatose papillaire excrétourinaire).

c.- Carcinome infiltrant excréto-urinaire

1).- Aspects microscopiques

La tumeur se compose de travées et massifs de cellules transitionnelles bien,

moyennement ou peu différenciées, présentant les critères évidents de malignité.

2).- Aspects macroscopiques

Certains carcinomes sont papillaires et infiltrants d'emblée d'autres

ulcérovégétants et infiltrants. La plupart s'observent dans la région du trigone et des
faces latérales particulièrement au pourtour des orifices urétéraux. L'implantation
sur le dôme et la face latérale est rare.
3).- Evolution

La tumeur infiltre la paroi et présente aussi une extension extravésicale

comme les autres tumeurs malignes.

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4).- Etiologie

Les remaniements de la muqueuse vésicale : inflammation chronique, la

leucoplasie, la dyskératose et les lésions de type carcinome intraépithélial ont été
observées.

d. Carcinome epidermoïde

Il est tantôt bien différencié, mature et kératinisant ou parakératosique, tant

moyennement ou occasionnellement peu différencié. Il apparaît sur une muqueuse
normale ou leucoplasique. La bilharziose présente un facteur habituel de métaplasie
malpighienne.

e.- Adénocarcinome

Il ressemble à celui de l'intestin, glandulaire typique, glanduliforme ou

colloïde. Son origine est discutée : pour certains il se développe à partir des vestiges
de l'Ouraque d'origine endoblastique comme l'intestin et pour d'autres il naîtrait
simplement de l'épithélium vésical d'origine endoblastique lui aussi et qui
conserverait la potentialité de métaplasie glandulaire, c'est la thèse la plus conforme
à la plupart des cas.

f.- Autres tumeurs

1).- Le papillome inversé

2).- Tumeur glandulaire bénigne: Il s'agit d'un adénome à cellules

cubocylindriques, mucipares ou non. Selon son origine il est un adénome
néphrogénique ou adénome sur ilôts de muqueuse intestinale ectopique ou adénome
des vestiges de l'Ouraque. Il est exceptionnel.

3).- Tumeurs mésenchymateuses bénignes ou malignes : lipome, fibrome,

myome... leiomyosarcome. Le rhabdomyosarcume embryonnaire ( chez les petits
enfants), le carcinosarcome, les lymphomes, les tératomes.

2.- TUMEURS DE L'URETÈRE

Ce sont des tumeurs excrétourinaires avant tout et accessoirement des

carcinomes épidermoïdes ou des tumeurs mésenchymateuses.

3. TUMEURS DE L'URÈTRE

Elles sont rares.

a.- Benignes : papillome épidermoïde, adénome simple (glandes périuréthrales) et

fibrolipome.
b.- Malignes : carcinome épidermoïde, adénocarcinome ( des glandes de Skène c/o
la femme) parfois le carcinome transitionnel.

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4.- TUMEURS SECONDAIRES :

Elles proviennent des tumeurs pelviennes entre autres celles du col utérin, du
tube digestif, de l'ovaire, de la prostate ou encore des vésicules séminales.

5.- PSEUDOTUMEURS

a.- Endometriose vésicale: petits nodules dans la paroi.

b.- Caroncule uréthrale: Il s'agit d'une petite tuméfaction rouge-violet, qui fait
saillie à la partie postérieure du méat urinaire féminin. Elle est oedémateuse,
papillomateuse ou granulomateuse. Elle associe un prolapsus de la muqueuse,
une inflammation exsudative du chorion et une vasodilatation angiomateuse.
Cette vasodilatation est telle qu'on a pu parler sur un mode imagé, d' hémorroïdes
de l'urèthre.

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2
PATHOLOGIE DES ORGANES GENITAUX MALES
I.- TESTICULE ET EPIDIDYME

Nous parlerons successivement de : malformations et déformations,

dystrophies, inflammations et tumeurs.

A. MALFORMATIONS

Il peut s'agir de :

1. ANOMALIES DE NOMBRE

a.- Anorchidie : absence de 2 testitulaires

b.- Monorchidie : absence d'un seul testicule
c.- Synorchidie : fusion des 2 testitules en situation intrabdominale.
d.- Polyorchidie : duplication d'un testicule en 2 portions inégales dont l'une plus
grande descend généralement dans les bourses, tandis que l'autre plus petite est
souvent intraabdominale ou dans le canal ingunal.

2. ANOMALIES DE POSITION :

Il peut s'agir de :

a.-Ectopie : lorsque le testicule se trouve en dehors de sa voie de migration

normale et ce de façon congénitale. Il peut être périnéal, interstitiel dans
l'aponévrose du muscle oblique externe, fémoral, crural au triangle de Scarpa,
pubien ou penien.

b.- Cryptochidie : lorsqu'il est arrêté en un point quelconque de son trajet normal
et pour des raisons variées, congénitales ou autres. Il peut être abdominal,
inguinal ou intraherniaire inguinal.

Quelles que soient sa localisation et l'étiologie de sa position anormale, un

testitule non logé dans sa bourse avant la puberté présente dans 90 % des cas, des
lésions d'atrophie progressive avec arrêt de la spermatogenèse, épaississement et
hyalinisation de la membrane basale des tubes séminifères ou séminipares et
disparition des cellules germinales puis celles de Sertoli. La stérilité en est la
conséquence, elle peut être évitée si le testicule descend dans sa bourse ou après
thérapeutique appropriée.

Entre les tubes atrophiés, on aperçoit des plages des cellules ou glandes
interstitielles hyperplasiées (hyperplasie leydrygienne) non hormonosécrétante ainsi
que des amas des tubes séminifères embryonnaires ou d'aspect foetal, pelotonnés
sur eux-mêmes et à ne pas confondre avec un adénome sertolien.

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 Le risque de développer une tumeur maligne est 10 à 15 fois plus élevé sur un
testicule ectopique que dans un testicule normal.

3. STRUCTURES VESTIGIALES

Il en existe diverses formes ayant des correspondants dans le sexe féminin.

En effet le canal de Wolff se différencie pour former dans le sexe masculin,
l'épididyme, le canal défférent, la vésicule séminale et le canal éjaculateur, tandis
que dans le sexe féminin il donne naissance à l'utérus, la trompe et à une partie du
vagin. Le canal qui se différencie peut présenter des portions inemployées, tandis
que celui qui ne se différencie pas s'atrophie et disparaît tout en laissant des
vestiges.

a.- Vestiges Wolffiens

1).- Les vestiges du corps de Wolff correspondent au corps innominé ou

paradidyme ou organe de Giraldès. Il s'agit des canaux pelotonnés sur eux-
mêmes et bordés d'une assise des cellules cylindriques ciliées. On les rencontre
en plusieurs points du corps d'Highmore ou dans le cordon spermatique. Il s'agit
des restes des tubes de Wolff.

2).- Les vestiges du canal de Wolff. Ils constituent l'hydatide pédiculée de

Morgagni ou appendix épididymis. Il s'agit d'une petite vésicule remplie de liquide
séreux clair et tapissée d'une couche de celles cubocylindriques. Elle s'implante
sur l'extrémité antérieure de la tête de l’épididyme. C'est le reliquat du canal de
Wolff n'ayant pas subi de différenciation.

b.- Vertiges Mullériens ou vestiges para-mésonéphrotiques.

Il s'agit de :
L'hydatide sessile de Morgagni ou appendix testis. C'est un petit corps lisse
intérieurement doublé d'un épithélium cubocylindrique et localisé à proximité de la
face antérieure de la jonction épididymotesticulaire. Il s'agit de la persistance de
l'extrémité crâniale du canal de Müller.

c.- nodules hétérotopiques

Ils peuvent se rencontrer au niveau du hile testiculaire, du rete testis, de

l'épididyme ou de l'enveloppe des bourses et jamais en plein parenchyme. On citera
ici les modules corticosurenaliens ou spléniques (rate scrotale) . Ces nodules
s'expliquent par les contacts de ces organes durant l'embryogenèse.

4.- PERSISTANCE DU PROCESSUS VAGINAL OU PERITONEOVAGINAL

Ce processus relie la cavité vaginale à la cavité péritonéale chez l'embryon et

s'oblitère normalement après la naissance. S'il persiste il se forme.

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a.- Une hernie inguinoserotale ou inguinale complète congénitale : Il
reste ouvert sur toute sa longueur jusque dans la bourse correspondante. Hernie
souvent associée à une cryptochidie.

b.- Hernie inguinale congénitale complète : lorsque sa seule partie proximale

reste ouverte en une fossette.

c.- Si cette partie proximale se réduit en un conduit mince laissant passer le liquide
péritonéal, il se forme l'hydrocèle du testicule et du cordon spermatique.

d.- Kystes congénitaux du cordon spermatique : lorsque sa partie moyenne

reste ouverte. Ils sont revêtus des cellules mésothéliales et remplis de liquide clair
et séreux.

La hernie inguinale se forme couramment chez l'homme, tandis que le kyste

de Nück de même structure et de même mécanisme se forme chez la femme dans
une grande lèvre ou un peu plus haut.

5.- KYSTE DE L'EPIDIDYME

Congénital, il est relativement fréquent. Lorsqu'il atteint un certain

développement, sa topographie est difficile à préciser. Il communique volontiers
avec la voie spermatique pour constituer une spermatocèle. Il est uni ou
pluriloculaire et renferme un liquide séreux ou colloïde auquel se mêlent les
spermatozoïdes + altérés et des spermatophages.
B. LES DYSTROPHIES

1.- HEMORRAGIES ET INFARCTUS

a.- Circonstances : traumatismes et infections graves telles que les

septicopyohémie, ou les perturbations circulatoires touchant les vaisseaux du
cordon spermatique; ces hémorragies peuvent survenir au pourtour des tumeurs
ou au cours des affections générales comme les leucémies ou la périartérite
noueuse. Beaucoup de ces hémorragies sont minimes et disparaissent sans traces
mais les plus étendues ainsi que les infarctus dissocient, altèrent et détruisent les
tubes provoquant des lésions indélébiles et progressives d'atrophie.

b.- Torsion

- du cordon spermatique ou
- du testicule.
Tous les types de torsion entraînent un étranglement des veines et artères avec
comme conséquence une nécrose ischémique ou un infarcissement hémorragique si
la torsion persiste plusieurs heures (plus de 6h).

c- Hydrocèle
L'hydrocèle vaginale correspond à un épanchement liquidien permanent entre
les deux feuillets de la séreuse et par défaut de résorption par la séreuse vaginale.

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Le revêtement mésothélial peut être d'aspect normal, mais il est souvent revêtu par
un exsudat fibrinohémorragique.

Au niveau du testicule elle entraîne un oedème interstitiel ainsi que des

troubles précoces de la spermatogénèse plus ou moins accentués.

L'hydrocèle au long cours produit la fibrose, une néovascularisation et des

foyers hémorragiques ainsi qu'une pachyvaginalite chronique caractérisée par
l'épaissement des feuillets de la séreuse, des ponts fibreux entre eux avec symphyse
pariétale.

La variété commune distend la cavité vaginale normalement développée,

englobant, testicule, épididyme et la base du cordon. Il existe cependant des formes
localisées : l'hydrocèle enkysté du testicule ou de l'épididyme, l'hydrocèle du cordon
ou du canal inguinal.
d. Hématocèle vaginale

Il s'agit d'une hémorragie, d'un épanchement hémorragique entre les 2

feuillets de la vaginale.
Causes : - traumatisme ou tumeur testiculaire mais aussi au cours des remaniements
d'une hydrocèle au long cours.

e.- Lymphocèle ou hydrocèle chyleuse : Elle est fréquente dans la filariose et

correspond à une stase lymphatique.

f.- Varicocèle = Varicosités tortueuses et d'élongation du plexus pampiniforme, au

dessus du testicule. La lésion est primitive et siège souvent du côté gauche. Elle
serait en rapport avec une insuffisance ostiale entre la veine spermatique et la
veine rénale.

La varicocèle secondaire est consécutive à une hypertension veineuse dans les

vaisseaux spermatiques ou plus haut, dans les voies de la circulation de retour : la
ause classique est l'oblitération d'une veine rénale ou de la VCI par un thrombus
cancéreux venant du rein.

g.- Atrophie testiculaire

Elle fait suite aux lésions congénitales ou acquises :

1).- Atrophie germinale bilatérale : Les tubes sont dépourvus des cellules
germinales et ne possèdent que les cellules de Sertoli.

2).- Hypoplasie bilatérale congénitale :

Elle n'est évidente qu'à la puberté où les organes génitaux terminent leur
développement. Le testicule conserve les cordons pleins de type embryonnaire et un
interstitium dépourvu des cellules de Leydig matures.

a).-Cause : défaut de stimulation hypophysaire.

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3).- Atrophie acquise

L'atrophie et l'hypoplasie postpubertaires sont acquises. Elles sont bilatérales

et diffuses et parfois unilatérales.
a).-Causes : sénéscence, avitaminose A et E, cirrhose du foie, hypothyroïdie,
affection hypothalamohypophysaire, oestrogénothérapie et thérapeutiques diverses.

a).- Histopathologie

- Tubes seminifères a vitrée épaissie, et fibrohyaline, démunis des cellules germinales

et ne possédant que les cellules de Sertoli.
- Cellules de Leydig : hyperplasie ou normocellularité, troubles de la
spermatogénèse.

h).- Stérilité

Le spermogramme couplé à la biopsie testiculaire bilatérale donne des

renseignements précieux. La biopsie renseigne sur les lésions responsables tant au
point de vue diagnostique que pronostic. Le spermogramme sépare l'azoospermie
de l'oligoastnénospermie.

1).-.Azoospermie

Il s'agit de l'absence de spermatozoïdes dans le sperme.

Il est décrit:

a).- Azoospermie excrétoire due à une oblitération bilatérale congénitale ou acquise,

des voies spermatiques. Elle n'affecte que tardivement la spermatogénèse : on
peut alors noter un oedème interstitiel, une fibrose péritubulaire avec lésions
dégénératives des spermatogonies, lésions pouvant rétrocéder si l'obstacle est
levé.
b)- Azoospermie Sécrétoire causée par des troubles graves de la spermatogenèse
(atrophie testiculaire bilatérale).
c).-Oligoasthénospermie : Spermatozoïdes présents mais moins nombreux et moins
mobiles.

C. INFLAMMATIONS

1.- EPIDIDYMITE ET ORCHITES NON SPECIFIQUES.

a.- Epididymite aiguë ou chronique (ou subaiguë)

b.- Orchite aiguë ou chronique (ou subaiguë)

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1).- Causes:

a).- hématogènes, elles compliquent une maladie infectieuse (scarlatine, fièvre

thyphoïde, grippe, pneumonie, ...) ou un foyer de suppuration éloignée (orchite
métastatique d'une sinusite, d'une ostéomyélite).
b).-Lymphogènes ou d'origine canalaire (compliquant une infection urogénitale).
Deux parmi elles valent quelques propos particuliers.
*.- Orchite Ourlienne

Toujours bilatérale, d'abord interstitielle exsudative, puis parenchymateuse et

nécrosante avec atteinte élective des cellules germinales. Elle complique la parotidite
ourlienne.

*.- Orchite funiculaire

Elle survient dans un contexte d'intervention chirurgicale pelvienne et de stase

veineuse à la suite d'une prostatectonie par exemple. Elle est imputée au transport
des germes pathogènes depuis le foyer opératoire par le biais d'une funiculite. Elle
procède en réalité d'une thrombophlébite du cordon spermatique et correspond à
une nécrose ischémique sans réaction inflammatoire majeure.

2.- EPIDIDYMITES ET ORCHITES SPECIFIQUES

a.- Orchiépididymite tuberculeuse

L'orchite tuberculeuse est devenue rare, complique généralement une

tuberculose rénale.

b.-Orchite granulomateuse

Elle peut être confondue avec la tuberculeuse. Etiologie et pathogénie exactes

inconnues. La lésion se rencontre à l'âge moyen parfois après un traumatisme, mais
souvent sans cause apparente. Elle correspond pour une part à la résorption des
cellules germinales.

c.- Granulome spermatique

Il faut suite à l'irruption du sperme dans le tissu conjonctif. Le sperme

extravasé suscite une réaction inflammatoire granulomateuse épithélio-
gigantocellulaire avec parfois des spermatophages (cellules géantes phagocytes).

d.- Autres orchites

1).- Syphilis testiculaire devenue historique.

2).- Lèpre testiculaire, la bilharziose et filariose signalées pour mémoire.

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D. TUMEURS

Tumeurs d'une grande complexité et d'une rareté relative : moins de 1 % de la mortalité par
cancer chez l'homme selon les pays. Elles sont classées en plusieurs catégories.

1. TUMEURS GERMINALES

a.- Seminorne

Formé des grosses cellules évoquant les cellules germinales primitives. Les
cellules néoplasique toutes semblables ont un cytoplasme clair délimité par une
membrane nette, elles ont un noyau hyperchromatique orné d un nucléole
apparent. Le cytoplasme clair est riche en glycogène et phosphatase alcaline comme
les gonies (seminome /goniome). Ces cellules se regroupent en cordons ou plages
et infiltrent parfois les tubes voisins. Le stroma grêle ou abondant est lymphoïde
( càd d'abondant lymphocytes) et renferme parfois des granulomes tuberculoïdes en
quantité plus ou moins considérable.

La nécrose en vastes zones est fréquente. Il arrive que les cellules

néoplasiques présentent un atypisme marqué avec une monstruosité nucléaire et de
nombreuses mitoses. A ce moment certains auteurs parlent de séminone atypique.
Il s’agit en ce moment peut être d’un carcinome embryonnaire.

b.- Séminome spermatocytaire

Tumeur particulière ne correspondant pas à une variété du séminome. Le

tableau histologique est fort différent :

Il est fait des cellules polymorphes, de taille variée, noyau dont la chromatine
reproduit des figures de spirème ou de filaments, analogues à celles des spermatides
au cours de la spemartogenèse.

Il s'agit des cellules à cytoplasme acidophile, dépourvues de glycogène.

- Infiltrat lymphocytaire stromal rare

- Nécrose rare. Ce type représente 10 % de toutes les séminomes.

c.- Carcinome embryonnaire

Il est composé des cellules d’aspect épithélial embryonnaire ou indifférencié et

polymorphes, de taille variée, à cytoplasme amphophile ou vacuolaire, à limites
imprécises et à noyau irrégulier. Ces cellules construisent des massifs denses, des
cordons ainsi que des structures acineuses, tubuleuses et papillaires. Ces cellules
peuvent ressembler à celles d’un séminome mais ce pseudoséminome se distingue
de l’authentique par l’absence de l’infiltrat lymphocytaire du stroma et du glycogène
cytoplasmique.

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d. Tumeur vitelline appelée aussi : tumeur du sinus endodermique ou
carcinome embryonnaire de type infantile, ou orchioblastome ou
adénocarcinome embryonnaire ou tumeur de Teilum. Sa structure est faite
d’un réseau lâche de cellules anastomotiques, aux mailles étroites ou lacunaires,
contenant des sphérules PAS + pouvant être le substratum d'alpha foeto-protéine
(FP). Ces cellules sont fusiformes à noyau bombant en clou de tapissier sous le
pôle apical. Elles peuvent avoir un aspect clair par la présence de glycogène ou de
mucus. On peut noter des cordons, des tubes, des cavités, des amas, des
formations papillo-endothéliales ou des structures microkystiques et papillaires et
perivasculaires que l’on compare au sinus endodermique du placenta du rat ou
une vésicule vitelline (corps de Duval et Schiller).

e.- Polyembryome

Lorsque le carcinome embryonnaire, la tumeur vitelline et le teratome sont

parsemés des structures reproduisant de façon fidèle ou caricaturale, le bouton
embryonnaire ou l’un des premiers stades de segmentation de l’œuf fécondé, on
parle de polyembryome.

f.- Teratome

1).- Mature: fait de tissus différenciés, adultes

2).- immature: fait de tissus non complètement différenciés
3).- cancérisé.

g.- Choriocarcinome

Identiques au choriocarcinome gravidique.

h.- Tumeurs germinales associées

Dans près de 40 %, deux ou plusieurs tumeurs germinales ci-haut citées se

trouvent associées, sauf le seminome spermatocytaire qui est toujours solitaire.

2. TUMEURS DES CORDONS SEXUELS ET DU STROMA GONADIQUE

a.- Tumeur à cellules de Leydig ou

Tumeur à cellules interstitielles ou
Tumeur interstitielle

Les cellules s’y regroupent en travées intriquées à un réseau capillaire

sanguin. Ces cellules sont riches en lipoïdes et contiennent les cristalloïdes de
Reinke. Uni ou plurinodulaires, il est souvent un adénome et occasionnellement
malin évoluant comme carcinome chez l’adulte.

b.- Tumeur à cellules de Sertoli : Il s’agit d’un adénome.

c.- Tumeur à cellules de Leydig et de Sertoli.
d.- Androblastome.

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e.- Gonadoblastome.

Fait des cellules semblables à celles d’un séminome, on y note des sphérules
hyalines et des calcosphérites dans des plages de petits éléments
hyperchromatiques, semblables à des cellules immatures granulosa-sertoliennes. Il
est bénin et non hormonosécrétant. Une tumeur maligne peut naître à son contact.

3.-TUMEURS DES ANNEXES TESTICULAIRES ET DES TISSUS DE SOUTIEN

a.- Mésothéliome bénin de la sphère génitale ou Tumeur adénomatoïde.

Tumeur faite des cavités irrégulières bordées d’une assise des cellules
endothéliformes dans un stroma formé des faisceaux conjonctifs et musculaires
entrecroisés. On y note parfois des petits amas lymphoïdes avec ou sans centre
germinatif. Lésion mal limitée de 0,5 à 2 ou 3 cm de diamètre.

Site : vaginale testiculaire, épididyme et cordon spermatique.

b.- Mésothéliome de la vaginale testiculaire

Il diffère du précédent. Il est tantôt bénin et localisé, fibrillaire ou fibreux, tantôt
un mésohéliome malin, papillaire ou massif.
c.- Adénome et adénocarcinome
Tumeurs exceptionnelles.

d.- Lymphome.
e.- Autres tumeurs

1).- Progonome mélanotique: Rareté

2).- Tumeur de Brenner  à celle de lovule.
3).- Tumeur commune du stroma conjonctivovasculaire : fibrome, lipome,
hémangiome, schwannome, histiocytofibrome malin, fibrosarcome, liposarcome,
léiomyosarcome siègent spécialement dans le cordon spermatique.
Le rhabdomyosarcome : il fait l'objet de controverse à ce niveau.

4.- TUMEURS SECONDAIRES: Elles ne sont pas très fréquentes et proviennent d'un
carcinome de la prostate, de la véssie, des bronches, du tube digestif mais aussi
d'un mélanome ou d'un sympathome.

II. PROSTATE ET VESICULE SEMINALE

A. DYSTROPHIES

1.- HYPERPLASIE GLANDULAIRE BENIGNE

Elle constitue l’essentiel des proliférations bénignes de la prostate. Elle

correspond morphologiquement à une hyperplasie globale : épithéliofibromusculaire
lisse. Le polymorphisme de la lésion justifie la richesse de la terminologie :
hypertrophie glandulaire, hypertrophie adénomateuse, adénomyome, hyperplasie

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fibroglandulaire, hyperplasie fibromyoglandulaire, hyperplasie
fibroléiomyoadénomateuse, hyperplasie nodulaire, hyperplasie adénomyomateuse.

a.- Aspects microscopiques

Ils sont variables. L’hyperplasie touche tantôt les acini, tantôt le stroma
conjonctivo musculaire. On aperçoit des nodules à prédominance glandulaire,
formés d’acini à lumière étroite ou dilatée et kystique, contenant ou non des
structures papillaires et parfois centrés comme dans les glandes normales, des
sympexions. Ces acini sont caractérisés par leur aspect convoluté (bénignité).
On note parfois des nodules fibreux ou léiomyomateux. On y note parfois
l’infarctus comme conséquence des perturbations circulatoires. Il s’agit souvent
d'nfarcissement hémorragique. La métaplasie malpighienne des acini est fréquente
mais généralement à peine ébauchée et sans kératinisation (jamais).

b.- Aspects macroscopiques

La prostate est modérément indurée et volumineuse et irrégulièrement

déformée.

c.- Evolution

Elle est lente et cliniquement décelée par le prostatisme caractérisé par la

dysurie et la pollakyurie de la seconde moitié de la nuit. Parfois l'hyperplasie
est révélée par une rétention urinaire. L'hypertrophie bénigne est fréquente chez
l’homme après la 50 aine. Elle serait liée aux perturbations hormonales du
climactère, les glandes de la partie centrale, périuréthrale, de la prostate étant
stimulées par une relative hyperoestrogénie d’origine surénalienne.

Des troubles identiques s’observent chez des personnes à prostate non

hypertrophiée, voire chez des femmes (prostatisme sans prostate). L'endoscopie
montre un obstacle au niveau du col vésical (lèvre postérieure) il s'agit d'une saillie
adénomateuse et congestive et correspondant histologiquement à une hyperplasie
musculaire et vasculaire, constituant le substratum anatomique secondaire d’un
trouble dysectasique, initialement fonctionnel, la rigidité du col vésical. Cette
hyperplasie porte le nom de maladie du col de la vessie ou maladie du
sphincter vésical.

2. LITHIASE

Elle se développe à partir des sympexions ou directement par un processus

analogue à celui de leur formation : c'est une microlithiase endogène par altération
des sécrétions prostatiques. Il ne s'agit pas de l'incarcération des calculs venus des
voies excréto-urinaires.

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B. INFLAMMATION

Les prostatites et les vésiculites sont fréquentes. Il s’agit souvent d’une

infection ascendante succédante à des actes diagnostiques ou thérapeutiques :
cathétérisme, cystoscopie, résection endoscopique de la prostate.
Agents responsables: colibacille, staphylocoque, streptocoque ou gonocoque.

1.- PROSTATITE
Il peut s’agir de :
a.- Prostatite aiguë
b.- Prostatite chronique
1).- non spécifique;
2).- spécifique : TBC.
3).- Prostatite à éosinophiles.

Il s'agit d'une prostatite granulomateuse caractérisée par des foyers de dégénérescence fibrinoïde,
développé dans le stroma fibromusculaire. La substance fibrinoïde est circonscrite par des
histiocytes et fibroblastes se disposant en palissade comme dans le nodule rhumatoïde. On y note
en plus de nombreux polynucléaires éosinophiles. Elle est fréquente chez des sujets souffrant des
troubles allergiques : asthme, urticaire ou coryza spasmodique. Elle est interprétée comme une
prostatite allergique.

2.- VESICULITE

a.- Aiguë
b.- Chronique non spécifique ou spécifique.

C. TUMEURS

1.- EPITHELIALES

A.- Tumeurs bénignes

A part d'exceptionnels cystadénomes, adénocarcinomes ou léiomyomes de la

vésicule séminale, c'est la prostate qui en est le siège. Elles sont occasionnelles et
de tous les types.

1).- L'adénome vrai est exceptionnel

b.- Tumeurs malignes

1).- Aspects microscopiques:
a).- Carcinome glandulaire bien différencié : 50 % des cas. Il est fait des grosses
cellules claires. Son diagnostic repose plus sur la topographie que sur les
anomalies cytologiques et les mitoses qui sont rares. Dans la majorité des cas
l'envahissement néoplasique des gaines et des vaisseaux lymphatiques
périnerveux facilite le diagnostic de malignité.

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b).- Adénocarcinome à petites cellules basophiles.
c).- Carcinome moyennement ou peu différencié dont les éléments comprennent un
aspect fusiforme ou sarcomatoïde ou même se disposent en cellules rondes et
isolées évoquant un lymphome.
d).- Carcinome type transitionnel.
e).- Adénocarcinome endométrïode rare.

2).- Aspects macroscopiques

La tumeur est mal limitée ; ferme et blanc-grisâtre.

Le carcinome ne provoque pas de grosse tuméfaction de la glande. Il naît presque
toujours dans le lobe postérieur surtout en périphérie de la prostate.

3).- Evolution

Elle se fait par extension aux organes voisins : urèthre prostatique, col vésical
et au trigone. Les métastases lymphatiques à distances sont fréquentes et précoces
et intéressent les groupes pelviens, lombaires et même sus-diaphragmatiques. Les
métastases osseuses sont constantes ; elles sont soit ostéocondensantes soit
ostéolytiques ou les deux à la fois.

2.- MESENCHYMATEUSES:

a.- Bénignes

Le léiomyome s'observe parfois.

b.- Malignes: Sarcomes

Ils sont rares et s’observent chez l’enfant et évolue rapidement. Il peut s’agir
d’un sarcome embryonnaire ou d’un rhabdomyosarcome embryonnaire. Les
fibrosarcomes et le léiomyosarcome peuvent s’observer chez le sujet jeune ou chez
l’adulte.

3.- TUMEURS SECONDAIRES

Il s'agit le plus souvent d’une extension de voisinage, à partir d’un cancer

pelvien, vésical, rectal ou uréthral.

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III. PENIS ET SCROTRIM

A. MALFORMATIONS

Elles sont variées et vont de l’absence complète et de l’hypoplasie, à la

duplication et à toute autre malformation. Nous parlerons de quelques unes d’entre
elles :

1. HYPOSPADIAS ET EPISPADIAS

L’urèthre débouche en position anormale par rapport au gland et au pénis.

S’il débouche à la partie ventrale il s’agit de l’hypospadias et s’il débouche à la face
dorsale, il s’agit de l’épispadias.

2. PHIMOSIS

a.- Congénital l'anneau préputral est étroit et ne permet ni le glissement en arrière

du capuchon du gland (de pimos = muselière, bride) ni la libération normale du
gland. Il favorise l’accumulation du smegma et autres sécrétions des glandes
blanopréputialales telles les glandes de Tyson, une infection peut se développer.
b.- Acquise :
Il se développe à la suite d’une infection ou d’une tumeur du gland.

3. PARAPHIMOSIS

Il s’agit d’une tuméfaction oedémateuse accompagnée de fortes douleurs et

même de rétention urinaire. Ceci survient lorsqu’une résistance doit être vaincue
pour rétracter le prépuce au-delà du gland.

4.- APLASIE DU SCROTIUM

5. - HYPOPLASIE SCROTALE

6.- KYSTE CONGÉNITAL DU RAPHI MEDIUM.

B. DYSTROPHIES.

1. LE PRIAPISME

Il s'agit d’une érection anormale tenace et douloureuse et indépendante de

tout désir sexuel. Il s'agit soit d'une thrombose des corps caverneux au cours des
leucémies, polyglobulie et d'origine métastatique.

2.- MALADIE DE PEYRONIE

Il s’agit d’une fibromatose des corps caverneux provoquant une incurvation

douloureuse du pénis nécessitant parfois une exérèse chirurgicale.

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3.- ELÉPHANTIASIS SCROTAL TROPICAL

Origine : filarienne.

4.- KYSTE SEBACE DU SCROTUM

Le plus souvent multiple et se développe dans les conditions mal précisées.

La paroi épithéliale peut manquer, la cavité renferme du matériel sébacé calcifié ou
non ainsi que des cristaux de cholestérol. L’infection est habituelle.

C. INFLAMMATION

1.- BALANOPOSTHITE
Il s'agit d'une inflammation du gland et du prépuce. Elle peut être aiguë ou
subaiguë ou chronique.

2.- BALANITE : inflammation du gland.

3.- BALANITE A PLASMOCYTES

Elle se manifeste par une tâche ecchymatique et se caractérise par un infiltrat

à plasmocytes. Elle est aussi appelée balanite de Zoon et n’est pas facile de la
distinguer de l'érythroplasie de Queyrat.

4.- BALANITIS XEROTICA OBLITERANS

Difficile à distinguer de l’erythroplasie de Queyrat et de la sclérodermie. Elle

correspond au lichen scléreux et au kraurosis vulvae.

a.- Microscopie : atrophie de l’épithélium de surface avec hyalinose et sclérose et

infiltrat inflammatoire chronique du 1/3 supérieur du tissu conjonctif sous-jacent.
b.- Macroscopie
Papules blanchâtres et coalescentes ou placards scléreux.
c.- Siège : gland ou prépuce.
D. TUMEURS

1.- BENIGNES

a.- Papillome et condylome accuminé.

b.- Condylome géant ou tumeur de Buschke et Löwenstein
de volume important, avec récidives fréquentes et atypie cytonucléaire et
nombreuses mitoses.

2.-. MALIGNES

a.- Carcinome malpighien le plus fréquent et de différenciation variable.

b.- Le mélanome primitif est rare.

Page | 55
3
PATHOLOGIE DU TISSU LYMPHOIDE
I. - GANGLION LYMPHATIQUE

A. - DEFINITION

Un ganglion lymphatique est une collection organisée de tissu lymphoïde

localisée le long des vaisseaux lymphatiques. Il est traversé par la lymphe sur son
chemin vers le canal thoracique. Il est réniforme. Sur son bord convexe arrivent les
vaisseaux lymphatiques afférents qui pénètrent sa capsule, se collectent en un sinus
marginal ou sous-capsulaire, tandis que de son bord concave partent les vaisseaux
lymphatiques efférents; les vaisseaux sanguins entrent et sortent par ce même bord.

B. - STRUCTURE ANATOMIQUE ET FONCTIONNELLE

Le parenchyme ganglionnaire est classiquement subdivisé en 3 compartiments

anatomiques majeurs : le cortex, le paracortex et la médullaire.

1. - LE CORTEX comprend :

a. - Follicules Primaire ou Non Stimulés:

Ce sont des agglomérations rondes ou ovoïdes compactes de petits

lymphocytes ronds matures mêlés aux cellules réticulaire dendritiques.

Au point de vue immunohistochimique, les lymphocytes du follicule

primaire portent les immunoglobulines de surface (SIg) M et D, avec la chaîne légère
Kappa prédominante, possèdent les antigènes liés à l'histocompatibilité (HLA-DR) et
portent les récepteurs pour la 3ème portion du complément (C3b-R).
Ils ne portent pas les immunoglobulines de surface G et les immunoglobulines
cytoplasmiques G (Clg G). Ils réagissent avec un grand nombre d'anticorps (Ac)
monoclonaux dirigés contre les lymphocytes B matures par exemple BA1 et B1.

Leur phénotype est donc SigD + SigM + HLA-DR + C3bR +BA1 + B1+. Ils
sont SigG – et CigG-. On y trouve mêlés les lymphocytes T aides/inducteurs (OKT4
Leu 3a+) et suppresseurs/cytotoxiques (OKT4 Leu 2a+).

b. - Follicules Secondaires ou Stimulés

1). - La couronne lymphocytaire ayant la même composition que les follicules

primaires.
2). - Centre Germinatifs : Ils sont constitués de petits centrocytes (petites cellules
à noyau échancré ou incisé et à cytoplasme peu abondant), de grands
centrocytes (plus grands mais ayant la même configuration que les petits
centrocytes), de petites et grandes cellules à noyau non clivé ou non échancré

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 et appelées centroblastes par LENNERT, des cellules réticulaires dentritiques,
des macrophages, des plasmocytes et de petits lympocytes.
3). - Immunohistochimiquement la majorité des centrocytes et des
centroblastes sont SigG+, SigG+, SigA+ mais SigD-.
Les centrocytes sont en plus CIgM+, CigA+ mais la chaîne légère Kappa est
toujours prédominante. Une minorité est SIg- et CIg-.
Ces lymphocytes sont pan B+ et HLA-DR+ et réagissent avec les anticorps de
différenciation des lymphocytes B : ils sont donc B1+, BA2+ et OKTIO +
L'origine de toutes ces cellules est la moelle osseuse.

2. - PARACORTEX

Il se compose de petits lymphocytes ronds, des veinules post capillaires, des

cellules réticulaires interdigitantes.

Immunohistochiquement les lymphocytes paracorticaux sont des T C3bR-,

HLA-DR-, Ils sont en majorité (60-80%) OKT4 Leu 3a+ et pour le reste OKT8 Leu
2a+ dont une minorité Ac S100+.

3. - LA MEDULLAIRE

Elle est composée de cordons anastomosés de petits lymphocytes B

et T tassés les uns contre les autres et d'un nombre variable de
plasmocytes et des sinus intermédiaires entourant ces cordons
médullaires.

Par ailleurs, les sinus traversent et entourent partiellement le

ganglion lymphatique.
Fig 1 : Structure histologique d'un ganglion lymphatique.

C. - PATHOLOGIES SPECIFIQUES DU GANGLION LYMPHATIQUE

Un ganglion lymphatique, comme tout tissu lymphoïde

extraganglionaire, peut être le siège d'un processus inflammatoire,
néoplasique ou métabolique.

1. - ANOMALIES DE DEVELOPPEMENT ET DE STRUCTURE.

- Inclusions des cellules naeviques et des cellules épithéliales dans le

ganglion.

1). - Inclusions des glandes salivaires.

Dans les ganglions voisins ou adjacents à la glande parotide ou à la
glande salivaire sous-mandibulaire, on peut noter une telle hétérotopie.
2). - Inclusion du tissu throïdien dans les ganglions voisins de la hyroïde.
3).- Inclusion de l'endomètre dans les ganglions pelviens, sacrés et inguinaux.
4). - Inclusions des cellules naeviques :

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 Cellules non pigmentées
Cellules du naevus cellulaire

2. - LESIONS D'INFILTRATION ET DE DEGENERESCENCE

a. - Anyloïdose secondaire ou primaire

- Hyalinisation

- Fréquente c/°les personne âgées

Frequent au niveau des ganglions inguinaux et ilaques et sont conséquence

d'une inflammation chronique de longue durée
Architecture est bouleversée et parfois complètent au point de remplacer le ganglion
en une masse hyalim.

– Pigments

1). - Pigment Endogène

a). - Hémosidérine foyer hemmoragique

b). - Mélanine foyer de dermatose chronique
c). - bilirubine grand du hude de foi

2). - Exogène

Dechet de charbon et silicium or et fer

voir - inhalation
Tatoullage
voie parentérale pour le Fer

3. - TROUBLES CIRCULATION
Infarctus

4. - LYMPHADENOPATHIE NON SPECIFIQUE

Aspects variables

a. - Hyperplasie Folliculaire

Condition : infection

- Les follicules comprennent 2 zones bien distinctes : la couronne

lymphocytaire foncée et le centre germinatif pâle.
- Ils conservent leur polarité
- Les centres renferment les macrophages étoilés.
- Les follicules sont composés d'une population mixte de cellules.

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 Elle s'accompagne d'une prolifération d'une variété de cellules dans les zones
interfolliculaire et paracorticale : lymphocytes, plasmocytes, immunoblastes et parfois
de nombreux éosinophiles. Il y a souvent une prolifération des veinules post-
capillaires.

b. - Centre Germinatifs Progressivement Transformés

Ils sont caractérisés par une hyperplasie folliculaire. Entre les follicules
hyperplasiques mais souvent au centre du ganglion, on note de grandes structures
folliculaires, 2 à 3 x la taille des follicules hyperplasiques réactionnels, parfis on note
seulement une structure de ce type. Ce follicule géant n'a pas de couronne
lympocytaire ni de centre germinatif bien définis, et ressemble au follicule lymphoïde
primaire au faible grossissement. Une autre caractéristique est l'apparition des
cellules épithélioïdes autour des agrégats des cellules lymphoïdes comme dans la
Maladie de Hodgkin à prédominance lymphocytaire sous-type nodulaire.

c.-Hyperplasie Paracorticale

Bien que comprenant aussi les lymphocytes B, le paracortex est

principalement peuplé de lymphocytes T. Il comprend aussi des phagocytes
mononucléaires ainsi que des cellules réticulaires dendritiques. Toutes ces cellules y
compris les veinules post-capillaires peuvent subir l'hyperplasie en réponse à un
stimulus tel qu'un virus (celui de la monocléose infectieuse) ou une drogue. La
proportion des cellules participant à l'hyperplasie détermine l'aspect du paracortex.
Ce dernier peut donc : - être élargi par une population monomorphe de petits
lymphocytes- contenir beaucoup d'immunoblastes et avoir un aspect pléomorphe, -
montrer une élévation de la proportion des phagocytes mononucléaires tels les
macrophages, les cellules épithélioïdes et les cellules réticulaires dendritiques. - on
peut noter d'autres cellules telles que : les éosinophiles, neutrophils et les
plasmocytes. Si l'hyperplasie paracorticale est à prédominance des lymphocytes T, il
y a toujours une prolifération des veinules post-capillaires et un grand nombre de
lymphocytes dans la paroi vasculaire.

d.- Plasmocytose et Hyperplasie des Cordons Médullaires

C'est un autre type de réponse des lymphocytes à une stimulation maligne

telle qu'un plasmocytome extramédullaire. en faveur d'une réaction bénigne ou d'un
phénomène réactionnel non spécifique sont :

- la préservation de l'architecture du ganglion

- l'aspect généralement bien mature (bien différencié) des plasmocytes et
- la présence de nombreuses inclusions sécrétoires intracytoplasmiques (corps de
Russel) ou des cristaux et la hyalinisation des parois vesculaires.

Page | 59
 Elle se rencontre dans 4 autres conditions :

La variante plasmocytaire de la Maladie de Castleman.

La lypmhadénopathie angioimmunoblastique avec dysprotéinémie.
Arthrite rhumatoïde
La lymphadénopathie de l'infection à VIH.

Certains lymphomes T périphériques s'accompagnent d'une plasmocytose.

e. - Sinus histiocytose

Histopathologie

On note une dilatation des sinus par ailleurs encombrés par un grand nombre
de macrophages et d'histiocytes. Le sinus marginal est le plus atteint car c'est lui qui
reçoit le 1er la lymphe venant des vaisseaux lymphatiques afférents.
Les ganglions drainant les foyers inflammatoires ou néoplasiques surtout les
carcinomes du sein et du tube digestif sont réputés développer une sinus hiocytose.

f. - Sinus – lymphocytose B

Autrefois appelée sinushistiocytose immature, cette condition est actuellement

appelée sinus-lymphocytose B "car ici les sinus dilatés sont remplis de lymphocytes B
et non d'histiocytes immatures". La sinus lymphocytose B apparaît
caractéristiquement dans la toxoplasmose, la mononucléose infectieuse et la
brucellose mais aussi, dans les ganglions des patients VIH+.

5. - LYMPHADENOPHATIES REACTIONNELLES AVEC ASPECT SPECIAL OU DISTINCTIF

a. - La Maladie de Castleman

1). - Synonymes : - Hyperplasie Angiofolliculaire

- Hyperplasie Folliculaire géante ou

- Heperplasie gingantofolliculaire
- Harmatome lymphoïde angiomateux
- Harmatome ganglionnaire

C'est une affection rare avec lésion solitaire ou multicentrique : 2/3 au niveau
du médiastin mais se localise aussi ailleurs.

2). - Age : 8 - 70 ans

3). - Sexe : Pas de predilection de sexe
4). - Etiologie : Inconnue
5). - Clinique :

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 Elle peut être asymptomatique ou se manifester par une masse. Elle peut
s'accompagner des symptômes systématiques tels que fièvre, transpiration,
arthralgie et éruption cutanée (rash).

6). - Histopathologie

a). - Type vasculaire-hyalin

Présence de nombreux amas lymphoïdes ressemblant aux follicules

lymphoïdes mais dépourvus de centres germinatifs activés. Les centres germinatifs
peuvent être présents mais ils sont petits et peu développés.

- Les centres sont composés d'une prédominance des cellules réticulaires

dendritiques (CRD) et de peu de cellules lymphoïdes.
- Les centres peuvent être composés des couches concentriques de cellules
lymphoïdes ou de cellules aplaties ou d'aspect épidermoïde.
- Les follicules ou amas lymphoïdes sont pénétrés des capillaires à paroi hylinisée.
Récemment il a été démontré que ces CDR sont Ki67+ et réagissent avec les Ac
anti-cellules endothéliales tels le Facteur VIII.
- Autour des centres germinatifs, les petits lymphocytes sont aussi déposés en
couches concentriques rappelant la peau d'oignon.
Le tissu interfolliculaires est riche en petits vaisseaux pouvant subir aussi la
sclérose de la paroi. Il contient aussi quelques plasmocytes et quelques
immunoblastes. On y note aussi des lymphocytes T plasmocytoïdes (T4/helper).
- Il peut persister des follicules lymphoïdes normaux.

b).- Type plasmocytaire

- Présence de follicules lymphoïdes identiques à ceux de l'hyperplasie folliculaire

à la place des petits centres germinatifs hyalinisés du type précédent.
- Présence de nombreux plasmocytes dans la zone interfolliculaire
- Ce type diffère du précédent par le fait que dans ce type le vasculaire et hyalin. Il
est à noter qu'il existe aussi des types intermédiaires entre les deux.

- La Maladie de Kimura

C'est un processus inflammatoire chronique d'étiologie inconnue. Elle affecte

plus les hommes que les femmes.

1). - Clinique :

Elle affecte les hommes jeunes à l'âge moyen. Les patients se présentent
avec une masse sous-cutanée parfois défigurante et localisée à la tête et à la nuque
ou avec gonflement des glandes, l'éosinophille est constante.

2). - Histopathologie

la masse des tissus nous est composée des follicules lymphoïdes secondaires

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(avec centres germinatifs) séparés par du tissu conjonctif oedématié contenant de
nombreux éosinophiles et de nombreux vaisseaux à paroi mince. Les vaisseaux à
paroi épithélioïdes ne sont jamais observés sinon dans l'hyperplasie angiolymphoïde
avec éosinophiles. Les centres germinatifs sont infiltrés par les éosinophiles qui les
détruisent parfois.
Au niveau du ganglion on note :

- Une architecture conservée

- Une hyperplasie folliculaire avec grand centres germinatifs activés dont certains
contiennent de nombreux éosinophiles avec foyers de nécrose ou "Folliculolyse".
- Les éosinophiles sont toujours présents dans le paracortex, tandis qu'ils varient
de très peu à des infiltrats massifs dans la zone interfolliculaire où ils forment
parfois des microabcès.
- Sinus : présence d'éosinophiles.
- Prolifération des veinules post-capillaires même au niveau des centres
germinatifs.
- Vascularisation des centres germinatifs par les veinules post-capillaires.
- Sclérose au voisinage des infiltras éosinophiliques paracorticaux.
- Présence fréquente des polycaryocytes (ou cellules multinucléées) ressemblant aux
cellules de Warthin-Finkeldey dans les centres germinatifs et le paracortex.
Les centres germinatifs et le paracortex.
L'association de ces signes est caractéristiques de la Maladie de Kimura.
c). - Lymphadénopathie Angioimmunoblastique

1). - Synonyme :
- Lymphadénopathie angioimmunoblastique avec dsyprotéinémie
- Lymphadénopathie immunoblastique
- Lymphogranulomatose x.

2). - Clinique :

- Lymphadénopathie généralisée
- Fièvre, rash cutané, hépatosplénomégalie
- Une variété de troubles immunologiques, tels les maladies auto- immunes.
- Age : personne âgées

3). - Etiologie :

- Infection
- Troubles immunologiques primaires
- Néoplasies

4). – Histopathologie

- Bouleversement partiel ou total de l'architecture ganglionnaire avec

absence de follicules lymphoïdes et de la médullaire.
- Elargissement ou hyperplasie du paracortex qui apparaît plus ou moins en
déplétion cellulaire due à la réduction du nombre des petits lymphocytes.

Page | 62
- Epaississement de la capsule par ailleurs infiltrée par les cellules peuplant le
parenchyme.
- La présence de nombreux vaisseaux arborescents est caractéristique : ce sont les
veinules post-capillaires proliférant avec de nombreux lymphocytes dans leur
paroi. Ils sont bien visualisés avec la coloration de la réticuline et encore mieux le
PAS.
- Parfois persistance des follicules lymphoïdes ayant l'aspect de ceux de la Maladie
de Castleman.
- L'infiltrat cellulaire est polymorphe avec déplétion lymphocytaire, nombreux
immunoblastes et plasmocytes.
- La présence de grandes cellules T à cytoplasme pâle ou clair est une indication
pour la transition vers un lymphome.
- Quelques histiocytes et cellules épithélioïdes sont présents. Les histiocytes
épithélioïdes peuvent former des granulomes ce qui justifie le terme
"Lymphogranulomatose X".
- Les occasionnellement on note des cellules Reed-Sternberg-like.

Type à prédominance immunoblastique

Type à prédominance plasmocytaire
Type à cellularité mixte (sans prédominance d'un type cellulaire)
Type à prédominance des cellules épithélioïdes
Type à prédominance lymphocytaire.

d. - Lymphadénopathie dermatopathique alias Réticulose Lipomélanique

C'est un processus réactionnel au cours duquel il y a une lympadénopathie

(lymphadénomégalie) associée à une variété de lésions cutanées chroniques
accompagnées de prurit, de desquamation et d'hypérémie. Elle est fréquente dans
les dermatoses chroniques et surtout la dermatose exfoliative généralisée. Elle
apparaît aussi chez les patients atteints de lymphomes T de la peau tels que le
Mycosis Fungoïde et le Syndrome de Sézary.

Histopathologie

A l'examen histologique on observe :

- Un élargissement du paracortex suite à une prolifération des cellules réticulaires
dendritiques accompagnée d'une déplétion lymphocytaire.
- des amas de macrophages chargés de lipide et de pigment au voisinage des
trabécules fibreuses partant de la capsule.
Ce pigment est dans la plupart des cas la mélanine mais le pigment céroïde ou
l'hémosidérine sont parfois mis en évidence.
Les cellules chargées de pigment céroïde sont PAS positives. Les lipides sont mis en
évidence avec le Red Oil O et le Soudan noir.

Au stade précoce on note :

- Une hyperplasie folliculaire de degré variable,

- Une sinushistiocytose du sinus marginal particulièrement,

Page | 63
- Les immunoblastes et les polynucléaires éosinophiles en nombre variable
accompagnant la prolifération des cellules réticulaires dendritiques.

Au stade avancé on observe l'absence des follicules lymphoïdes et bien sûr

des centres germinatifs. Etant donné que l'expansion se fait entre les septas fibreux,
le processus peut avoir un aspect nodulaire simulant un lymphome folliculaire.

e. - Lymhadénopathie post-lympangiographique

Le produit de contraste utilisé pour la lymphangiographie peut demeurer

dans les ganglions durant des semaines, des mois ou années. Il peut occasionner
une augmentation de taille des ganglions: lymphadénomégalie ou simplement
lymphadénopathie.

Histopathologie

- Au stade précoce on note une sinushistiocytose considérable faite des

phagocytes mononuclées .
- Au stade avancé on note une forte réaction inflammatoire granulomateuse
épithéliogigantocellulaire à corps étranger autour des vacuuoles claires localisées
dans les sinus. Ces vacuoles contenaient le produit de contraste enlevé du
spécimen lors de son traitement. Les éosinophiles sont très nombreux parmi les
macrophages et les cellules géantes multinucléées à corps étranger. Les
plasmocytes peuvent aussi être nombreux dans les sinus atteints. On peut observer
une hyperplasie folliculaire réactionnelle.

f.- La Maladie de Rosaï-Dorfman

Alias Sinushistiocytose avec Lymphadénopathie massive

- rare en dehors de l'Afrique, elle affecte donc plus la race noire que les autres
races.
- Etiologie : elle n'est pas encore bien précisée. Elle est probablement infectieuse.
- Age : tous les âges mais surtout les enfants de moins de 10 ans.
- Symptômes : Lymphadénopathie cerviale massive bilatérale avec aspect de cou
proconsulaire. Cette lymphadénopathie peut aussi être modérée.

Histopathologie

- Sinus histiocytose considérable. L'architecture générale est conservée au début

mais avec la progression de la maladie, le parenchyme est remplacé par des
masses confluentes des phagocytes mononucléaires. Les follicules deviennent peu
apparents.
- Les cordons médullaires renferment de nombreux plasmocytes avec corps de
Russel. Les histiocytes ont un cytoplasme abondant éosinophile et granulaire et un
noyau rond ou ovale et vésiculaire. Ils peuvent être multinuclées et présenter une
atypie nucléaire simulant une histiocytose maligne.

Page | 64
- On observe un nombre variable de lymphocytes, des plasmocytes et des
polynucléaires neutrophiles ainsi que la phagocytose des cellules telles que les
lymphocytes par les macrophages.

g).-La Maladie de Whippe

C'est une affection rare survenant chez les hommes d'âges moyen, les femmes et les
enfants sont aussi atteints.

1)- Symptômes : diarrhée, perte de poids, lymphadénopathie mésentérique et

aortque et rarement superficielle.
2)- Etiologie : troubles immunologiques et infections bactriennes à germes divers:
streptocoques, corynebactérium, haemophilus...
1).- Histopathologie

- Au faible grossissement, on note une présence frappante des vacuoles de taille

variable dans les sinus et le parenchyme ganglionnaire et associé souvent à une
sinushistiocytoses et une réaction granulomateuses à corps étranger avec cellule
géantes en réponses à la présence de ces vacuoles de matériel graisseux.
- Absence de caséum
- Présence de macrophages contenant des granules PAS positifs ( = bactéries).

2).- Diagnostic différentiel

- Lymphadénopathie post-lymphangiographique
- Lymphadénopathie à mycobactérium avium intracellulaire du SIDA.

3).-Pronostic

Les patients répondent bien à l'antibiothérapie.

6.- LYMPADENOPATSHIES NECROSANTES

a.- La Maladie de Kikuchi

Alias lymphadénite Nécroosante Histiocytaire sans infiltra granulocytaire.

Décrite pour la 1ère fois par KIKUCHI au Japon chez les jeunes japonaises surtout, elle
fut décrite plus tard aux USA,en Europe et au Royaume Uni.

1).-Histopathologie

- Le ganglion atteint montre un infiltrat en foyer dans le cortex et le paracortex,

composés de grandes cellules accompagné d'une déplétion lymhocytaire. Ces
grandes cellules comprennent les histiocytes (macrophages) et les lymphocytes
transformés dont les immunoblastes. La nécrose avec nombreux débris nucléaires
est une image constante et parfois très frappante dans les zones atteintes. Les
leucocytes polynucléires neutrophiles et éosinophiles sont absents. Les lymphocytes

Page | 65
 plasmocytoïdes T sont présents en nombre variable. Les follicules lymphoïdes sont
intacts mais peuvent être atteints. Les plasmocytes peuvent être présents mais pas
nombreux.

La combinaison de nécrose, de grandes cellules et d'absence de leucocytes

polynucléaires neutrophiles et éosinophiles est caractéristique.

2).- évolution

Elle est bénigne avec complète rémission en quelques semaines ou mois.

b.- La Maladie de Kawasaki

- Elle affecte les enfants de moins de 4 ans.

- Elle se rencontre en Europe et aux E.U.A.
-Symptômes : Fièvre, érythème cutané, oedème des extrémités, lésions des
conjonctiveset des muqueuses buccales, lymphadénopathie cervicale et artérite
coronaire (coronarite).

1).- Etiologie : probablement infectieuse.

2).- Histopathologie :

- Nécrose ganglionnaire associée à des lésions vasculaires :

* thrombose et nécrose fibrinoïde
* gonflement des cellules endothéliales et infiltrat Lymphohistiocytaire.
- Altération de l'architecture ganglionnaire par l'extension ou la diffusion des foyers
de nécrose.

7.- LYMPHADENOPATHIES SPECIFIQUES.

- Tuberculeuse, syphilitique, mycosique, sarcoïdosique..

8.- TUMEURS MALIGNES : LES LYMPHOMES

II. LA RATE

A.- RAPPELS HISTOLOGIQUES

La rate comprend la pulpe blanche et la pulpe rouge.

1.- LA PULPE BLANCHE

C'est un amas lymphoïde autour d'une artériole centrale, l'artériole pénicillaire.

On distingue 2 zones :

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a.- La Zone Périatériolaire

C'est un mancheau cellulaire plus ou moins symétrique autour de l'artériole

pénicillaire, branche de l'artère trabéculaire.
Cette zone correspondant à la zone T de la rate.

b.- Le Follicule Lymphoïde.

Il correspond à la partie de la pulpe blanche comprise entre la zone

périartériolaire et la pulpe rouge. Il a la même composition que celui du ganglion
lymphatique, correspond à la zone B et inclut la zone marginale.

2.- LA PULPE ROUGE

C'est un réseau de cordons cellulaires, des sinus et des fibres de réticuline.

Les cordons cellulaires comprennent beaucoup de macrophages, les phagocytes
mononucléaires et ont une épaisseur allant d'une à plusieurs cellules. On y note en
plus une quantité importante de globules rouges.

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B.- PATHOLOGIE DE LA RATE

1.- ANOMALIES CONGENITALES

- Absence de la rate Son association aux anomalies cardio-vasculaires et d'autres

malformations est connue sous le nom de syndrome d'IVEMARK.
- Hypoplasie de la rate
- Rate multilobée
- Splénomégalie Familiale
- Rates accessoires au niveau de hile
- Ectopie d'autres tissus dans la rate
- Rare ectopie pancréatique.
- Atrophie et Hyposplénisme.

a.-splénomegalie

Causes : elles sont multiples :

Splénomégalie Familiale
Splénomégalie associée aux troubles circulatoires :
Congestion systémique veineuse
Hypertension Portale
Splénomégalie par accumulation des substances normale ou anormales :
Amyloïdes
Maladie de stockage.
splénomégalie Infectieuses ou Inflammatoire :
Septicémie bactériennes aiguës ou chroniques
Processus granulomateux : Tuberculose, sarcoïdose et autres.
Autres infections mycosiques
Infections virales: mononucléoseinfectieuse, SIDA,...
Infections parasitaires.
Splénomégalie par destruction excessive des cellules sanguines.
Hypersplénisme primaire (splénomégalie non tropicale)
Splénomégalie Tropicale idiopathique
Splénomégalie associée aux kystes et tumeurs bénignes.
Splénomégalie associée aux tumeurs malignes :
Leucémies
Lymphomes systémiques
Histiocytoses malignes
Cancer de la rate
Tumeur métastatiques.

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b.-splénomégalie tropicale

Elle est due aux maladies tropicales telles que la malaria, la leishmaniose, la
trypanosomiase et la schistosomiase.

Histopathologie :

- Fibrose et hylinisation focales de la capsule.

- Léger bouleversement de l'architecture
- La dilatation des sinus lui donnant un aspect pseudoglandulaire
- Les cordons cellulaires de la pulpe rouge sont bourrés de lymphocytes et
plasmocytes.
- Parfois discrète hyperplasie des macrophages

c.- hypersplenisme

Il se caractérise par une splénomégalie associée à une anémie, une

neutropénie, une thrombopénie avec hyperplasie compensatrice de la moelle
osseuse.

2.- TROUBLES REACTIONNELS :

- Hyperplasie lymphoïde de la rate

Causes : Infections et maladies auto-immunes de même que l'hémodialyse.
- La Maladie observée de façon isolée au niveau de la rate.

3.- LES INFILTRATIONS :

a.- Amyloïdose primaire ou secondaire

b.- Pigments au niveau de la rate :

1).-Endogènes :

a).- Hémosidérine
b).- Mélanine comme dans la lymhadénopathie dermathothique.

2).-Exogènes :

a).-Pigment malarique : il peut être confondu avec l'hémosidérine ou le pigment

formolé.
b).-Pigment schistosomien : presque identique au pigment malarique et s'observe en
cas d'infestation massive de la veine porte par le schistosome
mansoni.
c).- Le carbone

Page | 69
4.- PROCESSUS INFLAMMATOIRE :

- Perisplénite
- Abcès splénique solitaire
- splénite bactérienne granulomateuse :tuberculeuse,
syphilitique et autres.
- Infections mycotiques ; - Actinomycose, - Histoplasmose
et autres mycoses.

5.- TROUBLES CIRCULATOIRES

- Infarctus
- Congestion aiguë et chronique comme dans l'hypertension portale. On y note les
nodules de Gamma- Gandy (amas de fer et de calcium)

6.- TUMEURS :

a).- Bénigne : - Harmatomes, hémangiomes, lymphangiomes, fibromes,

chondromes et ostéomes.
b).- Malignes : -Lymphomes, angiosarcomes, tumeurs métastatiques de la rate.

III. THYMUS

A. TUMEURS :

Nous dirons un mot sur le thymome.

B. THYMOME :

C'est une tumeur bénigne dans 75% des cas et maligne dans 25% des cas, le
critère de malignité pris en compte est l'invasion des structures voisines. Cette
tumeur est caractérisée par des lobules faits d'un mélange de cellules épithéliales et
des lympocytes en proportions variables. Le tymome est souvent accompagné de
myasthénie grave.

Histopathologie :

On distingue 4 types de thymome :

Type à cellularité mixte ou thymome lymphoépithélial
Type à prédominance épithéliale
Type à Prédominance Lymphocytaire (P L )
Type à cellules fusiforme

Page | 70
IV LES LYMPHOMES

A.- DEFINITION

Le concept le plus admis des lymphomes est que ceux-ci représentent une
expansion ou une prolifération clonale des cellules néoplasiques lymphoïdes dérivées
des homologues résidant dans les zones fonctionnelles du système immunitaire. Ces
dernières comprennent en plus des ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, la
rate ainsi que les autres sites lymphoïde. Les lymphomes bénins seraient en réalité
des hyperplasies lymphoïdes réactionnelles constituant parfois une masse. Pour plus
de précision, nous disons que un lymphome est une prolifération solide monoclonale
des cellules lymphoïdes.

Les lymphomes sont subdivisés en Lymphomes de Hodgkin (LH) ou Maladie

de Hodgkin(MH) et en Lymphomes Non Hodgkiniens (LNHs).

B.- ASPECTS CLINIQUES

1.- FREQUENCE

Les LNHs représentent un faible pourcentage de toutes les tumeurs dans la

plupart des pays, sauf en Afrique où le Lymphome de Burkitt atteint 18% des LNHs
dans les zones d'endémie palustre. Au moyen Orient, leur incidence est plus élevée
qu'en Occident. Par ailleurs, cette incidence varie selon la race, le niveau soci-
économique et les types de lymphomes. Au Zaïre, le LH est le type le plus fréquent
(26,6 %).

2.- AGE

La maladie de Hodgkin a la plus haute incidence dans la 1ère moitié de l’âge

adulte, alors que les lymphomes non Hodgkiniens ont une grande incidence à l’âge
moyen. La distribution de la MH et des LNHs selon l’âge varie aussi avec les régions
géographiques et le niveau socio-économique. Au Zaïre la MH présente un 1er pic à
la 2è décade et un 2è à la 4è décade.
3.- SEXE

On note une légère prédominance masculine pour les LNHs et la MH. Au Zaïre,
cette prédominance est franche pour les lymphomes rencontrés (sexe ratio de 1,8:1)
et la MH (sexe ratio de 2,56:1). Pour cette dernière, les facteurs hormonaux et la
grossesse joueraient un rôle protecteur chez la fille.

Page | 71
4.- SITES

Le site de prédilection est la chaîne ganglionnaire cervicale pour le LH et les

LNHs. Actuellement, on parle beaucoup des LNHs de la muqueuse du tube digestif
(GALT).

5.- ETIOLOGIE

Plusieurs facteurs sont impliqués :

1. Troubles de la fonction immunitaire : les immunodéficiences primaires ou

acquises.
2. Virus : le virus d’Epstein-Barr (VEB), le virus humain des lymphomes T (HTLV-1) et
le virus de l’immunodéficience humaine (VIH).
3. Les anomalies chromosomiques : translocations.
4. Facteurs environnementaux : l’activité professionnelle et l’exposition aux
radiations. Ces facteurs agissent souvent en association.

6.- PATHOLOGIE DES TROUBLES LYMPHOPROLIFERATIFS AU COURS DES

IMMUNODEFICIENCES

Le virus d’Epstein-Barr (VEB) est fortement impliqué. En effet, l’infection par le

VEB, en combinaison avec le désordre immunologique T spécialement et la
stimulation antigénique chronique ou prolongée ou avec l’effet oncogène des
drogues immunosuppressives, conduit à la prolifération non contrôlée des
lymphocytes B aboutissant à une expansion clonale et à un lymphome B. Le VEB
n’étant pas mis en évidence dans tous les lymphomes, un autre facteur mes en
cause est la translocation de l’oncogène C-myc avec conversion tumorigène,
résultant de la prolifération des lymphocytes B. La pathogénie des lymphomes T des
immunodéprimés n’a pas encore été établie.

Une autre théorie attrayante stipule que le VIH lui-même a un potentiel

oncogénique. Il est possible que le gène trans-activateur « t at-3 » du VIH-1,
similaire à celui des HTLV61 et HTLV-2, conduise à l’expression inappropriée des
gènes suppresseurs des croissances dans les sous-populations des lymphocytes
spécifiques. Alternativement le gène t at, par promotion de l’interleukine-2 et la
production des facteurs promoteurs de croissance, peut conduire à l’immortalisation
et à la transformation des cellules (lymphocytes) T infectées. Il est possible que le
VEB joue encore ici, un rôle : il a été identifié dans les lymphomes T associés à
l’infection à VIH.

Il existe cependant une hypothèse physiopathogénique des lymphomes

cutanés T, reposant sur l’idée d’une stimulation antigénique prolongée au niveau
épidermique avec, pour corollaire, une réaction d’hypersensibilité retardée chronique
et, secondairement cancérisation d’un clone de cellules T stimulé.

Page | 72
7.- CLASSIFICATION DES LYMPHOMES

La classification des lymphomes a été l’objet de longs débats; pour la maladie

de Hodgkin, on connaît la classification de JACKSON et PARKER, celle de LUKES et
BUTLER et celle de RYE la plus récente.
Les lymphomes non Hodgkiniens ont été étudiés selon plusieurs classifications dont
les plus connues sont celles de LUKES / COLLINS, de BRITISH NATIONAL
LYMPHOMA INVESTIGATION (BNLI), de DORFMAN, de RAPPAPORT, de KIEL et de
l’OMS.

a.- Classification de KIEL

1).- Caractéristiques de la classification

Elle est basée principalement sur les caractéristiques cytologiques des cellules
néoplasiques telles que décrites dans une coupe de ganglion lymphatique. Les
caractéristiques structurales telles que la formation des follicules ou la tendance à la
fibrose y sont secondaires.

Elle comprend 2 groupes principaux :

a).- Lymphomes à Faible Malignité. Ils sont caractérisés par une prolifération de
petites cellules (petits lymphocytes ou centrocytes) ou d’un mélange de petites et
de grandes cellules. Les termes utilisés pour les désigner se terminent par le
suffixe « cytique » ou « cytoïde ».

b).- Lymphomes à Haute Malignité . Ils sont caractérisés par une prolifération
homogène de grandes cellules appelées « centroblastes », « lymphoblastes » ou
« immunoblastes ».

Les termes « germinocyte » et « germinoblaste » de LENNERT ont été

remplacés par « centrocyte » et « centroblaste » respectivement, pour dissiper la
crainte des pathologistes américains qui craignaient la confusion avec les tumeurs à
cellules germinales. Elle semble donner un compromis dans la terminologie mais pas
dans le concept. - Son avantage principal est qu’elle permet au moins de classer des
tumeurs difficiles à diagnostiquer (à typer) avec précision, soit dans le groupe de
lymphomes à faible malignité ou dans celui des lymphomes à haute malignité. Ceci a
une importance clinique appréciable parce que pouvoir se prononcer sur le degré de
malignité d’un lymphome même quand les conditions de travail ne sont pas
optimales, permet de faire un pronostic et d’entreprendre un traitement adéquat.

Décrite initialement en 1974, cette classification a subi des modifications

respectivement en 1978 et en 1988 : Tableaux 1 à 3.

Tableau 3 : Classification de KIEL des LNHs mise à jour de 1988

Lymphome B
Lymphomes à Faible Malignité

Page | 73
A.- Leucémie Lymphoïde
Chronique (LLC) et
Prolymphocytaire
Chronique
B.- Leucémie à cellules
chevelues
C.- Lymphome
Lymphoplasmocytoïde/
Lymphoplasmocytaire
(Immunocytome LP)
D.- Plasmocytome
E.- Lymphome Centrocytaire/
cytique diffus
F.- Lymphome Centroblastique -
Centrocytaire / Cytique
G.- Folliculaire
H.- Folliculaire et diffus
I.- Diffus
Lymphome à Haute Malignité

J.- Lymphome Centroblastique

K.- Lymphome Immunoblastique
L.- Lymphome Anaplasique à
grandes cellules Ki-1+
M.- Lymphome de Burkitt
N.- Lymphome Lymphoblastique
non Burkitt
O.- Types Rares

Lymphomes T
Lymphomes à Faible Malignité

A.- Leucémie Lymphoïde

Chronique (LLC) et
Prolymphocytaire Chronique
B.- Mycosis Fungoïde / Syndrome
de Sézary à petites cellules cérébriforme
C.- Lymphome
Lymphoépithélioïde (Lymphome de Lennert)
D.- Lymphome Angloimmunoblastique
E.- Lymphome de la Zone-T
F.- Lymphome Pléomorphe à
petites cellules HTLV-1+

Page | 74
Lymphomes à Haute Malignité

G.- Lymphome Pléomorphe à

cellules de taille moyenne
et grande HTLV-1+
H.- Lymphome Anaplastique à
grandes cellules Ki-1+
I.- Lymphome Lymphoblastique
J.- Types Rares

2).- Base cytologique de la Classification de KIEL

Les cellules T et B vierges ou Lymphocytes T1 et B1 respectivement, lors

d’une première stimulation antigénique, se transforment en blastes :

- le lymphocyte T1 se transforme en immunoblaste T (IB-T), qui, soit remplit sa

fonction et meurt, soit se transforme en lymphocyte T2 (Ly.T2) qui est une cellule
mémoire réagissant activement et rapidement lors d’une nouvelle stimulation par
le même antigène (Ag).
- Le Lymphocyte B1 se transforme lui, soit en immunoblaste B (IB-B)
morphologiquement identique à l’IB-T, soit en centroblaste (Cb).
- L’IB-B se transforme soit directement en plasmocyte, soit en muant d’abord en
cellule lymphoplasmocytoïde devenant ensuite un plasmocyte.
- Le Cb. se transforme soit en IB-B ou en Cc.
- Le Cc se transforme soit en IB-B, en plasmocyte ou alors en Lymphocyte B2 (Ly-
B2) cellule mémoire. La réponse ultérieure à cette stimulation antigénique est la
formation des centres germinatifs et donc l’apparition des follicules lymphoïdes
secondaires au niveau du ganglion lymphatique.

Ce schéma simplifié (Fig.1) explique plus ou moins l’origine des cellules

impliquées dans divers types de lymphomes décrits dans la classification de KIEL.

b.- Classification de RAPPAPORT

Elle est basée principalement sur l’aspect global de la prolifération néoplasique

ainsi que la taille de la cellule lymphomateuse.

Selon lui tous ces types histologiques de lymphomes peuvent évoluer selon un
mode nodulaire ou diffus. La taille de la cellule néoplasique permet de différencier le
« lymphome lymphocytaire » du « lymphome histiocytaire ». Cela signifie :
- que si un lymphome est fait des cellules dont la taille est inférieure à celle d’un
histiocyte ou d’une cellule endothéliale, il est dit « lymphocytaire » diffus ou
nodulaire;
- par contre, si la taille de la cellule lymphomateuse est égale ou supérieure à celle
d’une cellule endothéliale, le lymphome est dit « histiocytaire » diffus ou nodulaire.

Décrite initialement en 1956, cette classification a aussi subi des modifications

notamment en 1966, en 1975 et en 1981 :

Page | 75
Tableaux 4 à 7.

Le Tableau 8 montre la correspondance de la Classification de RAPPAPORT

avec celle de KIEL.

Tableau 7 : Classification de RAPPAPORT modifiée de 1981

Lymphome Nodulaire

- Lymphome Lymphocytaire bien différencié

- Lymphome Lymphocytaire peu différencié
- Lymphome à Cellularité Mixte ou lymphohistiocytaire

Lymphome diffus

- Lymphome Lymphocytaire bien différencié

- Lymphome Lymphocytaire bien différencié avec différenciation plasmocytaire
- Lymphome Lymphocytaire peu différencié
- Lymphome Lymphocytaire peu différencié avec différenciation plasmocytaire
- Lymphome Lymphoblastique à cellules à noyaux convolutés
- Lymphome à Cellularité Mixte, Lymphohistiocytaire
- Lymphome Histiocytaire (Sclérose notée)
- Lymphome ou Tumeur de Burkitt
- Lymphome Indifférencié
- Lymphome Non Classifiable
- Lymphome Composite.

Tableau 8 : Comparaison de la Classification de RAPPAPORT et celle de KIEL

RAPPAPORT

Nodulaire

A.- Lymphocytaire bien

différencié
B.- Lymphocytaire peu
différencié
C.- A Cellularité Mixte (L-H)
D.- Histiocytaire

Diffus

E.- Lymphocytaire bien

différencié sans
différenciation plasmocytaire

Page | 76
F.- Lymphocytaire bien
différencié avec
différenciation plasmocytaire
G.- Lymphocytaire peu
différencié sans
différenciation plasmocytaire
H.- Lymphocytaire peu
différencié avec
différenciation plasmocytaire
I.- Lymphoblastique, convoluté
J.- Lymphoblastique, non
convoluté
K.- Lymphohistiocytaire
(à cellularité mixte)
L.- Histiocytaire sans sclérose
M.- Histiocytaire avec sclérose
N.- Tumeur de Burkitt
O.- Indifférencié
P.- L. Non Classifié
Q.- L. Composite

KIEL

- L. Centroblastique
- Centrocytaire à petits centrocytes
- L. Centroblastique
- Centrocytique à petits et grands centrocytes
- Lymphocytaire
- Lymphoplasmocytaire / cytoïde
- L. Centrocytaire à petits centrocytes
- L. Lymphoplasmocytoïde / taire
- Lymphoblastique, convoluté
- Lymphoblastique non
classifié
- L. Centroblastique - Centrocytaire à grands centrocytes
- L. Immunoblastique
- L. Centroblastique
- L. Lymphoblastique, type Burkitt
- L. Non Classifié
- L. Composite

Page | 77
C.- Formulation Internationale

En 1975, le National Cancer Institute (NCI) de Bethesda organisa une étude

multicentrique pour comparer 6 classifications des LNHs, à savoir celles de BRITISH
NATIONAL LYMPHOMA INVESTIGATION (BNLI), de LUKES / COLLINS, de DORFMAN,
de RAPPAPORT, de KIEL et de l’OMS : Tableau 9 (dans l’annexe).

Cette étude fut entreprise à cause du fait que les pathologistes ne

s’accordaient pas sur une classification des LNHs à une réunion organisée à Chicago
en 1973, et que les cliniciens étaient frustrés de se trouver incapables de comparer
les résultats de leurs schémas thérapeutiques suite à ce manque de classification
agréée par tous si pas par beaucoup de pathologistes. En bref, cette étude a montré
qu’aucune des 6 classifications n’était supérieure à l’autre au point de vue pronostic
et qu’elles étaient toutes cliniquement utiles. Un consensus fut alors trouvé pour
subdiviser les 10 types histologiques de LNHs en trois catégories ayant chacune un
degré différent de malignité :

- 1) Lymphomes à faible malignité

- 2) Lymphomes à malignité intermédiaire
- 3) Lymphomes à haute malignité.

La Formulation Internationale est censée produire un moyen de traduction

parmi les différentes classifications des LNHs, pour faciliter les comparaisons
cliniques des rapports des cas et des essais thérapeutiques; elle ne constitue pas à
proprement parler une nouvelle classification.

Le Tableau 10 montre la correspondance de la Formulation Internationale

avec la Classification de KIEL.

Tableau 5: Comparaison de la Classification de Kiel à la Formulation Internationale

(194)

Formulation Internationale
KIEL

Faible Malignité

A.- L. Lymphocytaire diffus

-L. Lymphocytaire, LLC
- compatible avec la LLC à petites cellules
– Plasmoytoïde
-L. Lymphoplasmocytaire/cytoïde

B.- [Link]

à petites cellules clivées prédominantes

- L. Centroblastique- centrocytaire
- Zones diffuses

Page | 78
 folliculaire et ou diffus
- Sclérose

C.- L. Folliculaire

à cellularité mixte, à petites

et grandes cellules clivées

- Zones diffuses
-Sclérose

Malignité Intermédiaire

D.- [Link]

à grandes cellules prédominantes

- L. Centroblastique- centrocytaire(LCb-Cc)
- Zones diffuses
folliculaire et ou diffus
- Sclérose

E. L. Diffus

à petites cellules clivées

- L. Centrocytaire/cytique à
- Sclérose
petits centrocytes (Cc)

F. L. Diffus à cellularité

mixte, à petites et grandes

cellules
- Sclérose
- Composante épithélioïde
- L. lymphoplasmocytoïde polymorphe

G. L. Diffus

à grandes cellules

- Clivées
- L. Centrocytaire à gds Cc.

- Non clivées
- L. Centroblastique (LCb)
- Sclérose

Haute Malignité

Page | 79
H. [Link]

à gdes cell., immunoblastique

- L. Immunoblastique : LIB
- Plasmocytoïde
- à cellules claires
- polymorphe
- Lymphome de la Zone-T

à composante épithélioïde
- L. Lymphoépithélioïde : LLe.

I. L. Lymphoblastique convoluté
- L. Lymphoblastique, convoluté
- Non convoluté
- L. Lymphoblastique non classifiable.

J. L. à petites cellules non Clivées.

- L. Lymphoblastique (LPH),
- Type Burkitt
- Type Burkitt et autres LPH B
- Zones Folliculaires

K. Divers: - composite
- L. Composite

- Mycosis Fungoïde
- Mycosis Fungoïde : MF
- Histiocytaire
- Plasmocytome extramédullaire
- Plasmocytome : PE.

La Classification de KIEL était au départ basée sur les connaissances

histopathologiques des lymphomes. Plus tard, elle a bénéficié des progrès de la
science, entre autres de l’immunohistochimie par l’emploi des anticorps monoclonaux
désignés par le sigle C.D. qui veut dire CLUSTER DESIGNATION en Anglais
(désignation de groupe ou clone en Français) suivi du No du clone (CD1, CD2, ...) et
de la biologie moléculaire par la recherche des réarrangements des gènes des
immunoglobulines des lymphocytes B ou des récepteurs des lymphocytes T.

Les paragraphes suivants disent un mot sur l’immunohistochimie en général et

sur son application aux tumeurs malignes en général et aux lymphomes en
particulier.

Page | 80
8.- PROGRES DANS LE DIAGNOSTIC DES LYMPHOMES

- Immunotypage des lymphome

Pour confirmer le diagnostic d’un lymphome ou différencier un lymphome

d’une tumeur anaplasique ou indiférenciée ou encore pour dire qu’un lymphome est
d’origine B ou T, il existe toute une gamme d’Anticorps : certains sont actifs sur les
coupes congelées que d’autres actifs sur les coupes enrobées dans la paraffine.

.- Ac. Actifs sur les coupes congelées

Ac. Anti – T :
CD1 (Leu 6) - CD2 (Leu5) - CD3 (Leu4) - CD4 (Leu3)
CD5 (Leu1) - CD7 (Leu9) - CD8 (Leu2)

Ac. Anti – B :
CD9 (BA2) - CD19 (B4, Leu12) - CD20 (B1 ; Leu16)
CD21 (B2) - CD22 (B3, Leu14) - CD24 (BA1, HB8, HB9)

Ac. Anti-Monocytes, Histiocytes et Cellules Myéloïdes

CD11 : CD11 a (MHM24, CIMT), CD11b (M01, OKM1, Leu15)
CD11c (Leu M5, KiM1) CD13 - CD14 (Leu M3) - CD15 (Leu M1, TU9)
CD33 (MY9, L4F3, L1B2) - CD35.

Ac. Anti Cellules Tueuses Naturelles

Leu 7 (HNK1) - Leu 19 (NKH1) - CD16 (Leu 11 b).

Autres Anticorps intéressants

CD10 (CALLA) - CD25 (IL2R1) - CD30 (Ki-1, BerH2).

.- Ac. Actifs sur les coupes traitées avec un fixateur approprié et enrobées dans la
paraffine

CD8 (OKT10, HB7) - Ki67 - OKT9 - HLA-DR.

.- Ac. Actifs sur les coupes fixées au formol et enrobées dans la paraffine

Anti-T : UCHL1 - MT1 - MT2 - L60 (Leu22).

Anti-B : MB1 - MB2 - LN1 - LN2 (28) - Ki B3 - L26 - 4KB5.

Un lymphome étant une prolifération monoclonale des lymphocytes

néoplasiques, l’immunohistochimie détermine donc la monoclonalité d’une telle
prolifération, mais, à défaut, elle peut déterminer la présence des phénotypes B
aberrants.

Page | 81
 La monoclonalité d’une prolifération T est difficile à établir par
l’immunohistochimie, mais on peut rechercher la présence des phénotypes T
aberrants. Un phénotype aberrant se définit par l’absence d’un ou de plusieurs
antigènes pan-B ou pan-T.

2.- BASE CYTOGENETIQUE DES LYMPHOMES-B

La Cytogénétique a mis en évidence des anomalies chromosomiques dans les

Lymphomes-B : les plus étudiées sont les deux translocations t(14;18) (q13;q32) et
t(8;14) (q24;Q32).

La 1ère est habituellement identifiée dans les lymphomes à cellules des

centres germinatifs des follicules lymphoïdes.

La plupart des malades présentent la translocation t(14;18) (q32;Q21) dont la

présence dans les LNHs Folliculaires ou Diffus indique qu’ils forment un même
spectre de troubles.

Les patients portant la t(14;18) (q32;q21) ont une maladie d’évolution

insidieuse tandis qu’une évolution agressive est annoncée par les délétions de 6q et
la duplication de 7q ou 12p.

La duplication de 2p, la délétion de 13q et la présence des régions de teinte

homogène, consistant en des oncogènes amplifiés, s’accompagnent d’un mauvais
pronostic.

Une autre altération cytogénétique qui marque la transformation d’un

lymphome à cellules des centres germinatifs en un lymphome à haute malignité est
l’acquisition de la translocation classique t(8;14) (q24;q32) du Lymphome de Burkitt.

Dans divers Types de LNHs-B, on a identifié des translocations caractéristiques

telles que la t(11;14) des LNHs-B d’autre origine que les centres folliculaires, la
t(2;14) (q13;q32) des rares cas pédiatriques de Leucémie / Lymphome
Lymphocytaire chronique (LLC) et la t(14:19) de son sous-type agressif.

La Leucémie Prolymphocytaire s’accompagne de la délétion del (12) (p13), la

t(6;12) (q15;p13), la del (3) (p14) et des réarrangements structuraux du
chromosome 1.

Il a été observé des anomalies du chromosome 1p dans les LNHs-B.

Page | 82
3.- BIOLOGIE MOLECULAIRE

Les techniques de la Biologie Moléculaire ont mis en évidence les

réarrangements des gènes des Immunoglobulines (Ig) des LNHs-B et des
gènes des récepteurs des LNHs-T.

Les LNHs-B s’accompagnent des réarrangements des gènes des Ig, mais on
n’y retrouve pas les réarrangements des gènes des récepteurs caractéristiques des
LNHs-T.

Les pages suivantes décrivent les caractéristiques des différents types des
lymphomes non Hodgkiniens selon la Classification de KIEL actualisée. Les
lymphomes étant subdivisés en Lymphome ou Maladie de Hodgkin et en Lymphomes
Non Hodgkiniens, il paraît utile pour les différencier, de donner les traits
caractéristiques de la MH avant de parler aussi brièvement des autres.

Page | 83
9.- HISTOPATHOLOGIE DES LYMPHOMES

a.- la maladie de hodgkin

1).- Aspects cliniques

a).- Age : elle présente un 1er pic à la 3è décade et un 2è de faible amplitude à la 7è

décade. C’est la maladie des adultes jeunes, survenant chez les adolescents et les
jeunes enfants. Elle est rare avant l’âge de 2 ans. Elle montre 1 pic aux 2è et 4è
décades au Zaïre, aux 3è et 4è décades en Italie (Rome), aux 2è et 6è décades à
Johannesburg.

b).- Sexe : on note une prédominance masculine à tous les âges sauf pour le type
scléronodulaire qui montre une légère prédominance féminine.

c).- Symptomatologie :

La MH se caractérise par une lymphadénopathie indolore et superficielle

fréquemment cervicale parfois associée à l’atteinte médiastinale. Elle est parfois
axillaire, inguinale, retroauriculaire, supratrochléenne, parotidienne ou occipitale.
Elle s’accompagne aussi des symptômes systémiques dits symptômes B : fièvre,
transpiration nocturne et perte de poids, et parfois de l’atteinte de la rate, du foie et
des poumons.

d).- Etiologie :

De multiples facteurs sont incriminés à savoir les facteurs environnementaux

et infectieux. Les individus à génotype HLA, ont une association entre le complexe
majeur d’histocompatibilité et la susceptibilité à la MH. Il existe un lien entre la
mononucléose infectieuse, le VEB et la MH. Il a été constaté que les types de MH à
haute malignité surviennent chez les patients VIH+.

e).- Stades ou étapes d’évolution de la MH selon le Système ANN ARBOR

Cette classification basée sur les étapes d’évolution de la MH distingue

plusieurs stades à savoir :
Les stades I, IE, II, IIE, III, et IV définis en fonction de l’atteinte des aires
ganglionnaires et ou des organes ou sites extralymphatiques.

Page | 84
2).- Classification de la MH

Les diverses classifications de la MH sont synthétisées dans le Tableau 12.

Tableau 12 : Types Histologiques de la MH selon diverses classifications :

JACKSON+PAR LUKES et RYE GRAD

KER BUTLER modifiée ES

Paragralunome Lymphohistiocyt Prédomina PL

aire nce I
Nodulaire Lymphocyt SN1
Lymphohistiocyt aire
aire
Diffus
Granulome Scléro- Scléro- SN2
Nodulaire Nodulaire CM
A Cellularité Cellularité II
Mixte Mixte
A Fibrose
Diffuse
Sarcome Réticulaire Déplétion DL
Lymphocyt
aire

PL : prédominance lymphocytaire , SN1 : scléronodulaire grade I,

SN2 : scléronodulaire grade II, CM : cellularité mixte et
DL : déplétion lymphocytaire .

3).- Histopathologie :

A l’examen histologique on observe un bouleversement de l’architecture du

ganglion, la présence des cellules de Reed-Stenberg (R-S ) et de celles de
Hodgking classique ou leurs variantes (lympho-histiocytaire, lacunaire ) selon les
types , dans un environnement des cellules inflammatoires réactionnelles
(lymphocytes, plasmocytes , polynucléaire neutrophile et éosinophiles,
histiocytes).On note par ailleurs un degré variable de fibrose .Ceci explique le large
spectre d’aspect histologique, dépendant des proportions relatives des différents
constituants cellulaires , de l’aspect de la fibrose (diffuse ou en bandes circulaires
épaisses). Quatre types histologiques de la MH sont décrits :
a).- 1°Type : à prédominance lymphacytaire

*.- Nodulaire :

Il est caractérisé par la présence de nodules de cellules à prédominance des

lymphocytes réactionnels, mêlés aux histiocytes et aux variantes des cellules de
Reed-Sternberg dont la variantes lymphohistiocytaire à noyau ressemble au pop corn

Page | 85
. les cellules de R-S ou de hodgkin classiques sont rares et les bandes de fibrose
autour des nodules absentes de même que la fibrose capsulaire.

*.-Diffus :

Il se reconnaît par l’absence de nodularisation alors que la composition

cellulaire est identique à celle du sous-type nodulaire.

Ce type représente 29 % de la MH au Zaïre, 18 % en Uganda selon WRIGHT

et 11 à 16 % aux E.U.A.

b).-2è Type : à cellularité mixte

Dans ce type la proportion des lymphocytes diminue tandis que celle des
cellules de Reed-Sternberg et de Hodgkin classiques ou parfois momifiées (à noyaux
pycnotiques) augmente. On note souvent de nombreux polynucléaires éosinophiles.
Par ailleurs on observe des zones de nécrose accompagnées des polynucléaires
neutrophiles. Ce type comprend tous les types ne pouvant être classés autrement.

c).-3è Type : Scléro-Nodulaire

Il se caractérise par la présence de nodules faits d’une proportion variable des

lymphocytes, allant de la prédominance à la déplétion lymphocytaire. Ces nodules
sont circonscrits par des bandes fibreuses épaisses et biréfringentes. La présence des
cellules de Reed-Sternberg ou de Hodgkin lacunaires est caractéristique. On observe
fréquemment des zones de nécrose renfermant beaucoup de polynucléaires
neutrophiles.

Ce type représente 50 à 70 % des cas de la MH en Europe et aux E.U.A., au

Zaïre 11% et en Italie 32%.

Ce 3è type est subdivisé en 2 grades, à savoir :

- Grade I comprenant les types scléronodulaire à prédominance lymphocytaire et

scléronodulaire à cellularité mixte avec lymphocytes prédominants (SN1 = SN-PL et
SN-CM PL) et
- Grade II comprenant le type scléronodulaire à déplétion lymphocytaire ainsi que le
scléronodulaire à cellularité mixte, mais avec déplétion lymphocytaire (SN2 : SN-
[Link] et SN-DL).

En outre il en existe une Variante Syncytiale dont les modules sont faits
d’amas plus ou moins compacts de cellules de Reed-Sternberg et de Hodgkin dont la
plupart sont lacunaires.

d).-4è Type : à déplétion lymphocytaire

Page | 86
1).- Sous type à fibrose diffuse

Il se caractérise par un bouleversement diffus de l’architecture ganglionnaire

remplacée par une fibrose diffuse ainsi que des zones de nécrose. On observe en
outre la présence des Cellules de Reed-Sternberg bizarres. La coupe histologique
paraît pâle à l’hématoxyline-éosine à cause de la faible proportion des lymphocytes.
2).- Sous Type réticulaire

Ici on observe de nombreuses cellules de Reed-Sternberg et de Hodgkin sur

un fond de déplétion lymphocytaire.
La nécrose est fréquente et s’accompagne souvent de nombreux polynucléaires
neutrophiles et éosinophiles.
Il représente 30 % au Zaïre et 20 % en Uganda alors que cette incidence est
de 18 % aux E.U.A. et 39,1 % en Italie.

3).-Immunophénotype

On note la prédominance des lymphocytes T et peu de lymphocytes B

polyclonaux. Dans les coupes paraffinées, les cellules de Reed-Sternberg sont CD15+
(LeuM1+) et fréquemment CD30+ (BerH2+) ou Ki-1+ (coupes congelées). Elles sont
LCA+ ou LCA-, LN2+ (CD74+), HLA-DR+ et rarement EMA+. Ce phénotype ne leur
est pas spécifique. Elle sont &-1 antitrypsine+ et &-1 antichymotrypsine+ et leurs
variantes sont Ag pan-B+ et L26+. Elles expriment fortement la restine mais pas
celles du type à prédominance lymphocytaire. Les cellules de Reed-Sternberg et
celles de Hodgkin expriment l’inhibiteur de la cystine protéinase acide (ACPI) qui est
un marqueur des cellules dendritiques folliculaires. Elles sont donc ACPI+ de sorte
que l’on pense aujourd’hui, qu’elles dérivent des cellules dendritiques folliculaires.

4).- Pronostic

Il est sensiblement amélioré par la chimiothérapie avec la combinaison MOPP

= Mustin, Oncovin (Vincristine), Procarbazine et Prédnisolone. On obtient des
rémissions dans 70-80 %.

5).- Diagnostic Différentiel

Le type PL peut poser le problème de diagnostic différentiel avec le lymphome

folliculaire, la mononucléose infectieuse, la toxoplasmose et le lymphome de Lennert,
le type CM avec le lymphome immunoblastique polymorphe, le lymphome
anaplastique à grandes cellules et les processus inflammatoires tandis que le type DL
en pose avec le lymphome immunoblastique polymorphe et la myélofibrose.

a.- Lymphomes non hodgokiniens

Ils sont de type divers et ne peuvent pas être décrits dans ces Lignes . Nous
dirons un mot particulièrement sur le lymphomes de burkitt.

Page | 87
1). – lymphome lymphoblastique

ce groupe comprend :

– Le lymphome ou tumeur de burkitt

– le lymphome lymphoblastique B non burkitt .
– le lymphome lymphoblastique T décrit parmi les T.
- le lymphome lymphoblastique non classé.

*. – Le lymphome de burkitt
- Aspect cliniques
.Incidence : il est endémique en Afrique et sporadique ailleurs.
.Age : Il affecte les enfants de 5 à 15 ans, l’âge étant de 7 ans . Au Zaïre il survient
surtout entre 0 et 10 ans et est rare avant l’âge de 1 an selon MUBIKAYI
tandis que selon BURKITT il est fréquent entre 3 et 13 ans en Ouganda.
. sexe : On note une prédominance masculine .
.Sites : On l’observe au niveau des os de la face (les maxillaires ), de l’abdomen
(ovaire, intestins, reins ), des os longs , du sein et de la thyroïde.
. symptômes : les malades se présentent toujours avec une masse au niveau de joue
en Afrique et avec une masse abdominale en Amérique

- Etiopathogénie

Il existe une interaction entre le VEB et la stimulation du système

immunitaire par la malaria ; Un autre virus , le virus REO3 est aussi compliqué. La
plupart des patients présentent des anomalies chromosomiques, type translocation t
(8 ;14), t (2 ;8) ou t (8 ;22). Le fragment transloqué contient les gènes des
immunoglobuline et l’oncogène C-myc qui est transloqué à un site à un gène de la
chaîne lourde des lg du chromosome 14, parfois aux gènes des chaînes légères des
chromosomes 2 (kappa et lambda ) et du chromosome 22 (lambda ).

-Histopathologie

Ce lymphome est caractérisé par une prolifération monomorphe, monotone,

diffuse parfois nodulaire des cellules de taille moyenne à grande avec parfois une
légère variation de taille et de forme des noyaux. Leurs cytoplasmes est basophile .
On observe souvent la présence d’aspect de ciel étoilé (starry-sky)
caractéristique, mais non spécifique. Les cellules néoplasiques présentent
une forte cohésion entre elles . les mytoses y sont nombreuses et la
nécrose fréquente.

- Pronostic

Il était fatal avant la chimiothérapie (association : cyclosphosphamide et

méthotrexate) qui l’a amélioré. On assiste parfois à une guérison spontanée.

-Diagnostique différentiel :

Page | 88
 Ce lymphome pose le problème de diagnostique avec le lymphome
centroblastique , le lymphome immunoblastique B et la mononucléose infectieuse.

Il correspond au lymphome indifférencié , type lymphomes de la classification

de RAPPAPORT.

Page | 89
4
PATHOLOGIE OSSEUSE
I. - INTRODUCTION

Dans la pratique médicale, hormis le chapitre des maladies rhumatismales et

la traumatologie, la pathologie osseuse paraît relativement peu fréquente à l’instar
des maladies musculaires. Le couple os-muscle peut ainsi fonctionner longtemps
sans être l’objet d’un dérangement. Une grande partie de la pathologie osseuse porte
sur la traumatologie : fractures, luxations, étirement et déchirure des tendons , tout
cela est enseigné dans le cours d’orthopédie.
Dans ce chapitre nous parlerons successivement :

A. - DE LA TRAUMATOLOGIE :

Les aspects morphologiques utiles concernant surtout la morphologie

pathologique macroscopique directe ou indirecte par la radiologie et cela fait partie
aussi du cours d’orthopédie.

Notre intérêt portera donc uniquement sur le processus de réparation des

fractures.

B. - LES MALFORMATIONS CONGENITALES.

C. - LES TROUBLES DE MINERALISATION
D. - LES MALADIES CONGENITALES
E. - LES INFECTIONS
F. - LES MALADIES ARTICULAIRES
G. - LES TUMEURS

1. - LES FRACTURES : PROCESSUS DE REPARATION.

Comme dans tout processus de réparation après destruction tissulaire, la

réparation d’une fracture se fait grâce à une prolifération cellulaire qui aboutit à la
reconstitution plus ou moins intégrale du tissu là où la régénération est possible.
Celle-ci se fait à partir des cellules avoisinantes restées saines et différenciées , qui
se multiplient ou encore à partir des cellules de réserves.
Pour la réparation des fractures les phénomènes morphologiques qui se succèdent
sont bien connus depuis longtemps.
Le cal osseux se forme à partir de l’hématome qui se collecte dans la fissure
de la fracture et qui est ensuite colonisé par des cellules d’allure fibroblastique
provenant du périoste. Ceci est accompagné d’une poussée de néovaisseaux ( tissu
de granulation ).
Ensuite il y a différenciation de ces cellules d’allure fibroblastique en ostéoblastes qui
produisent alors le collagène et la substance fondamentale osseuse qui se calcifient
ensuite.

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 Ce collagène est totalement du type I. Les autres protéines faisant partie de la
matrice sont l’ostéocalcine et l’ostéonectine. D’après Admas (1983 ), ce processus se
déroule en 5 stades qui peuvent se chevaucher.
Le stage de l’hématome
Le stade de prolifération cellulaire sous-périostique et endoostéitique
Le stade du cal
Le stade de consolidation du cal
Le stade de remodelage du cal osseux.

a. - L’hématome

L’hématome se forme instantanément par la rupture des vaisseaux. Il se

forme entre les 2 berges des bords de la fracture et se mêle à des débris cellulaires
provenant notamment de la nécrose des cellules osseuses les plus proximales au
bord de la fracture. Cependant, cet hématome ne jouerait pas un rôle important car
il est progressivement refoulé et résorbé. Il sera refoulé par la prolifération cellulaire
du 2ème stade.

b. - stade de proliferation cellulaire sous-periostique et endoosteitique

La prolifération cellulaire qui va former le cal part des cellules les plus internes
du périoste ( fibroblastes ou cellules de réserves ) qui poussent vers la profondeur
de l’hématome en le refoulant. Ceci est accompagné de la prolifération des néo
vaisseaux.

Une deuxième prolifération part des berges de la fracture de part et d’autre à

partir des cellules de la moelle osseuse les plus pariétales et au contat des lamelles
osseuses. Ces cellules seraient des éléments du système reticulo-endothélial ou peut-
être les cellules souches de la moelle. Ce cal progresse aussi vers le centre de la
zone fracturée pour rejoindre le cal sous-périostique. L’ensemble donne ainsi un tissu
type tissu de granulation. C’est à ce stade que l’on voit apparaître en son sein des
îlots de tissu cartilagineux mais ceci n’est que de faible participation.
Enfin, ces cellules en prolifération vont se transformer en ostéoblastes pour produire
la substance fondamentale osseuse avec beaucoup de collagène.

C. – LE STADE DE CONSOLIDATION

Il consiste en la formation de tissu osseux plus mature et lamellaire par la

précipitation calcique notamment.

D. LE STADE DE REMODELAGE

Consiste en organisation structurelle consistant à donner la forme et l’allure

générale d’origine à l’os avec reconstitution du canal médullaire de la moelle osseuse
s’il s’agit d’un os long.
Tout cela est bien ordonné et précis et doit être coordonné et régulé par des
médiateurs qui ne sont pas bien connus. Quelques question se posent notamment
s’agissant des base physiomorphologiques de ce processus de réparation.

Page | 91
 Quel est le type de cellule du cal osseux qui donne naissance aux
ostéoblastes. Il y a plusieurs hypothèses car ce domaine appartient encore à
l’inconnu.

1. Les fibroblastes

Les cellules de reserves sous périostiques et médullaires

Cellules endothéliales des néovaisseaux

Quels sont les médiateurs et autres facteurs intervenants. Le processus

d’ossification et la croissance normale des os sont très peu maîtrisées quant à la
compréhension, les phénomènes physicochimiques qui se succèdent . Néanmoins
dans ce domaine certains faits sont déjà bien établis et nous partirons de cela en
nous disant que le processus de réparation après fracture doit être guidé par les
mêmes faits.

Dans la croissance osseuse et l’ossification normale interviennent :

a. - Les hormones

1.-L’hormone de croissance ( GH ) ou somatotrophine. Elle agit non pas

directement mais plutôt par l’intermédiaire d’un groupe de cytokines à savoir les
somatomédines ( insulinelike growth factor ) IGFI et IGF2.
La GH stimule le foie qui produit la somatomedine (IGFI). Celle-ci à son tour agit
sur plusieurs tissus :
- multiplication des fibroblastes
- multiplication de préchondrocyte  chondrocytes  ostéoblastes
- multiplication des préadipocytes  adipocytes.

En ce qui concerne l’os, les ostéoblastes à leur tour produisent la substance

osseuse.
L’IGFII est produit lui directement par le tissu osseux et est indépendant du GH. Il
est produit aussi par bon nombre de cellules mésenchymateuses. Il participe à la
formation de l’os comme inducteur.

2). - L’hormone parathyroïdienne ( PTH) , l’insuline, la thyroxine, les stéroïdes

sexuelles, les glucocorlicocides agissent presque tous indirectement en stimulant
la synthèse de l’os sauf les glucocorticoïdes et la PTH qui inhibent la synthèse de
l’os. La PTH stimule d’ailleurs sa destruction. L’effet de la calcitonine paraît
insignifiante dans ce processus de synthèse. Elle joue seulement sur le taux de
calcium sanguin. La vitamine K catalyse une réaction dans la chaîne de synthèse
de la substance fondamentale osseuse.

3). - IL y a d’autres facteurs de croissance en dehors des somatomedines.

Il y a notamment :
- l’ostéoclast activating factor
- les prostaglandines E2.

Page | 92
4). - Les ions Ca et phosphore.

De tous ces facteurs les cytokines dont la liste ne cesse de s’allonger doivent
jouer un rôle central. Nous connaissons leur rôle déterminant dans divers processus
prolifératifs : cicatrisation des plaies, cicatrice post- inflammatoires, processus
prolifératif sclérosant. Certaines de ces cytokines dont on connaît l’action à la fois,
autocrine, paracrine et endocrine sont déjà connus « les somatomédines », d’autres
doivent encore être précisées. Dans la réparation des fractures, elles pourraient
constituer le facteur inducteur de la transformation des cellules précurseuses en
ostéoclastes.

Conséquence sur les attitudes thérapeutiques

Il découle de tout cela que pour favoriser la bonne consolidation il faut éviter
tout ce qui peut léser le cal. Il faut donc que :
- la fracture soit bien immobilisée
- il ne doit pas y avoir de corps étranger dans la loge de fracture
- le site doit rester stérile : pas d’infection
- que la personne soit bien nourrie : apport protéique, calorique et vitaminique

B. - LES MALFORMATIONS CONGÉNITALES : VOIR COURS D’ORTHOPÉDIE

C. - LES TROUBLES DE LA MINERALISATION OSSEUSE

1. - L’OSTEOPOROSE

Maladie rencontrée chez l’adulte et dans laquelle on note une décalcification

des os qui deviennent transparents à la radiographie. La mise au point de
l’ostéoporose nécessite un examen radiologique, morphométrique et histologique des
os. La composition chimique de l’os est normal et l’examen histologique montre
de très fines trabécules osseuses noyées dans un tissu graisseux ou
médullaire abondant.

Causes :

- post ménopausique ( ou idiopathique )

- immobilisation prolongée ( plâtre )
- traitement prolongé aux corticostéroïdes

2. - L’OSTEOMALACIE ( VOIR RACHITISME )

L’ostéomalacie est l’équivalent chez les adultes du rachitisme des enfants.

C’est une maladie qui siège à la suite d’une hypovitaminose D et a pour
conséquences :- mauvaise minéralisation, déformation des os et fractures
spontanées . Histologiquement, on note la présence d’une matrice osseuse
sans minéralisation

Page | 93
3. - LE SCORBUT

Il s’observe surtout chez les enfants. Il y a une mauvaise architecture des os

par insuffisance en vitamine C. A cause des hémorragies spontanées, on note une
ossification du périoste et des déformations dans les épiphyses. La
minéralisation est par ailleurs normale.

4. - LE RACHITISME

Il se voit aussi chez les enfants mal nourris ayant une insuffisance en vitamine
D. Il y a mauvaise minéralisation qui s’accompagne de déformation osseuse et des
fractures spontanées. La présence des plages présentant une matrice ostéoïde sans
minéralisation est le signe histologique diagnostic.

Page | 94
D- LES MALADIES CONGENITALES

1. - L’OSTEOGENESIS IMPERFECTA : maladie héréditaire congénitale caractérisée par

une mauvaise ostéogénèse par incapacité primaire de pouvoir synthétiser des
trabécules osseuses matures surtout dans les diaphyses.

– Conséquences

- mauvaise synthèse de collagène

- fragilité des os et fracture au moindre choc.

2 - L’OSTEROPETROSE ( héréditaire récessif ) : Maladie d’Albers-Schzomberg. Elle est

carctérisée par la synthèse de trabécules osseuses trop épaisses entraînant
l’épaississement de la corticale au dépend de la médulaire qui est réduite. L’os a la
même radiodensité dans toute son épaisseur.

- La conséquence

- compression des nerfs entraînant notamment la surdité, la diminution de l’acuité

visuelle etc...
- réduction de la moelle osseuse et anémie.

3- La dysplasie fibreuse
C’est une maladie congénitale aussi tandis que la maladie de Paget est une
maladie acquise. La 1ère affecte seulement quelques os et en particulier le tibia et le
fémur. L’os est parsemé de lacune comblé par du tissu fibreux contenant quelques
minces trabécules osseuses.

La seconde apparaît chez l’adulte à  40 ans et est caractérisée par une

action ostéoblastique et ostéoclastique désordonnée et intense se
traduisant par l’apparition de trabécules osseuses fort épaisses et une
fibrose de la médullaire.

E. - LES INFECTIONS

L’ostéomyélite est l’inflammation au niveau d’un os suite à une infection

généralement bactérienne.
Les agents pathogènes les plus fréquemment rencontrés sont :

- le salmonelle typhi, le staphylocoque et plus rarement : stréptocoque colibacile ,

hemophilus.
- le bacile de Koch qui se localise préférentiellement au niveau des vertèbres ( =
maladie de Pott ) entraîne une réaction granulomateuse. Il s’agit d’une complication
de la tuberculose pulmonaire.

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F. - LES MALADIES ARTICULAIRES

1.- L’ARTHRITE INFECTIEUSE PURULENTE (bactérienne) et non purulente (virale,

tuberculeuse, shigelose, gonocoque)

2.- L’ARTHRITE NON INFECTIEUSE

1. des maladies systématiques comme la polyarthrite chronique évolutive. Elles sont

caractérisées par une inflammation de la synoviale articulaire. Cette inflammation
est du type lymphocytaire et s’accompagne d’un dépôt de fibrine.
2. de la goutte : par dépôt des cristaux d’urate au niveau des tissus
périaticulaires.

3. - L’ARTHRITE DEGENERATIVE : appelée vulgairement arthrose. Il s’agit d’une

dégénérescence par action mécanique des cartilages articulaires qui se
nécrosent. Cette nécrose s’étend à l’os articulaire avoisinant qui devient
spongieux et kystiques. Il se développe ensuite des excroissances
osseuses réactionnelles autour de l’articulation appelée ostéophyte.

4. - TUMERUS DE LA SYNOVIALE : synoviome ou ténosynovite nodulaire ce sont des

tumeurs bénignes et les synoviosarcomes sont des tumeurs malignes

G. - LES TUMEURS

- bénignes : rare

* Ostéome ostéoïde, ostéome

* Ostéoblastome
* Chondrome
* Tumeur à cellules géantes : assez fréquente
* Fibrome ossifiant : assez fréquent.

- Malignes :

* Ostéosarcome
* Chondrosarcome
Ces tumeurs sont fort heureusement peu fréquentes. Elles frappent des
personnes jeunes ; ce qui est valable d’ailleurs par les sarcomes en général.

Page | 96
5
PATHOLOGIE DE L'APPAREIL RESPIRATOIRE

I. - FOSSES NASALES

A. MALFORMATIONS ET DÉFORMATIONS

1.- NASOGLIOME

Il s'agit d'une hernie de la substance cérébrale par défaut de fusion des

bourgeons faciaux qui donnent naissance aux sinus maxillaires et frontaux et
sphénoïdaux ainsi qu'aux autres cellules éthmoïdales. C'est la fusion de ces
bourgeons faciaux qui aboutit à la formation des cavités nasales. Cette malformation
apparaît dans les 1éres années de la vie; elle est soit intranasale, soit sous-cutanée
à la racine du nez et située sur la ligne médiane.

2.- FENTE NASOBUCCALE

Elle est associée à la fente palatine et dans une certaine proportion au bec-de-
lièvre

3.- RHINOPHYMA

Il s'agit de l'hypertophie de la pyramide nasale, prédominant sur les ailes du

nez, avec dilatation des pores sébacés, hypertrophie nodulaire des follicules
pilosébacés et télangiectasie accentuée.

B. INFLAMMATIONS

1.- RHINITE

a. Aiguë

1).- Catarrhale caractérisée par une abondante sérosité albumineuse, tandis que
les glandes acineuses produisent beaucoup de mucus. Cliniquement elle
correspond au coryza aigu ou rhume de cerveau dû au rhinovirus et à la rhinite
allergique ou coryza spasmodique.

Au cours de l'inflammation allergique, il peut se former de gros replis, d'aspect

polypeux, ce sont des pseudopolypes mous du nez et sinus.
Cliniquement il s'agit de la rhinite hyperplasique ou polypeuse.

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b.- Chronique

1).- Non Spécifique

Elle est caractérisée par une atrophie de la muqueuse, cette dernière subit
parfois une métaplasie malpighienne. Les glandes s’atrophient, tandis que le
chrorion subit de la fibrose et est encombrée de lymphoplasmocytes. Une forme
spéciale de rhinite atrophique, l' ozène est caractérisée par la présence d’épaisses
croûtes purulentes recouvrant des ulcérations de la muqueuse et dégageant une
odeur nauséabonde.

2).- Spécifique

En cas de tuberculose, syphilis, lèpre et infections nycotiques la muqueuse

nasale peut être siège d'une réaction inflammatoire granulomateuse.

2. SINUSITE

Elle peut être:

a.- aiguë
b.- Chronique.

3.- FURONCLE DE L'AILE DU NEZ

Il peut se compliquer de thrombophlébite septique de la veine ophtalmique

inférieure pouvant gagner le sinus caverneux et entraîner la méningite.

C. GRANULOMATOSES

Appelées aussi angérites nécrosantes et granulomateuses. Elles seraient en

rapport avec des perturbations immunologiques.

1.- GRANULOMATOSE DE WEGENER

C'est une angéite nécrosante et granulomateuse débutant comme une rhinite

aiguë avec ulcérations de la muqueuse. Les lésions comprennent un granulome
polymorphe avec lymphoplasmocytes, histiocytes et cellules géantes multinuclées
disposées sans ordre ou autour d'une plage de nécrose fibrinoïde dissociant les petits
vaisseaux (artériels, veineux et capillaires). Ce processus gagne les voies
respiratoires supérieures, les bronches, le poumon, la rate et surtout les reins.
L'évolution se fait vers la mort par insuffisance rénale.

3.- GRANULOME MEDIOFACIAL

Synonymes : - granulome malin de la face

- granulome léthal médio-facial ou encore

Page | 98
 - granulome de Stewart

a.- Aspects histologiques: identiques à ceux du granulome de Wegener.

b.- Aspects macroscopiques: Les ulcérations détruisent la muqueuse du cavum,
les parties molles et le squelette ostéocartilagineux du nez. La mutilation
médiofaciale s'étend aux sinus paranasaux, au palais et au pharynx sans diffuser
aux autres organes. La mort survient par hémorragies et infections
locorégionales, telles que la méningite purulente. Cette lésion est parfois confondu
avec un carcinome indifférencié ou un lymphome.

D. TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS

1. TUMEURS BENIGNES

a.- Papillome

Il peut être :

1).- exophytique et fait d'axes conjonctivo-vasculaires recouverts d'un épithélium

malphrgien ou cylindrique cilié.
2).- Endophytique et dit inversé.
Il peut être multiple. Les récidives sont possibles et la transformation maligne
exceptionnelle.
b.- Angiofibrome nasopharyngien ou encore fibrome juvénile nasopharyngé.
Il comprend de nombreux capillaires dilatés dispersés dans un tissu fibreux lâche
oedémateux. Riche en fibroblastes. Son volume peut devenir considérable et
combler les fosses nasales. Il ne se voit guère que chez le garçon entre 10 et 20
ans et sa régression spontanée a été signalée après l'âge de 20 ans. La
composante vasculaire explique les hémorragies au cours de son évolution ou de
l'exérèse chirurgicale.

2. TUMEURS MALIGNES

a.- Carcinome

Il est peu fréquent (celui des fosses nasales) et il s'agit souvent d'un
adénocarcinome.

Le carcinome du sinus maxillaire est plus fréquent que celui des fosses nasales
et c'est du carcinome épidermoïde qu'il s'agit souvent. Les deux types peuvent être
végétants, ulcéreux ou ulcérovégétants ; leur pronostic est médiocre.
b.- Le cylindrome et le carcinome mucoépidermoïde se développent de temps
à autre et ressemblent à ceux des glandes salivaires sur le plan morphologique.

c.- Carcinome lymphoépithélial ou lymphoépithéliome de Regaud ou tumeur de

Schminke. Son nom vient du fait que dans la composition il associe des nappes et
cordons des cellules plus ou moins différenciées, les unes cubocylindriques d'allure
épithélioïde, les autres petites ressemblant aux cellules lymphomateuses. Il

Page | 99
 s'implante avec prédilection dans le naso-pharynx et donne des métatastases
précoces dans les ganglions lymphatiques. Ce carcinome est très radio-sensible.
Il est connu aussi sous le nom de carcinome nasopharyngé ou de rhinocarcinome.
Son incidence est anormalement élevée en Asie du Sud-Est et ses porteurs
possèdent les critères immunologiques de la présence du virus d'Epstein et Barr
dans les humeurs.

d.- Esthésioneurone olfactif

Il s'agit de tumeurs nerveuses primitives rares. Le type principal est

l'esthésioneuro-épithéliome olfactif ressemblant au médullo-épithaliome du SNC
fait des structures tubulées dites en rosettes, dans un feutrage de neurofibrilles. Il
est aussi décrit l'esthésioneurocytome olfactif fait de petites cellules uniformes,
réparties dans des nappes neurofibrillaires parsémées des foyers de calcification.
Il est enfin décrit l'esthésioneuroblastome aux éléments polymorphes et au
stroma neurofibrillaire peu abondant. Ces tumeurs envahissent les fosses nasales,
infiltrent les structures voisines et finissent par tuer leurs hôtes.
e.- Autres tumeurs
On citera : les lymphangiomes, les hémangiopéricytomes et autres
tumeurs des parties molles, le rare plasmocytome solitaire, l'exceptionnel
mélanome malin de la région nasale antérieure.

3.- PSEUDOTUMEURS

a.- Rhinosclérome

Il s'agit d'une inflammation dense tuméfiant spécialement les fosses nasales et

associant d'innombrables lymphocytes, plasmocytes avec ou sans corps de Russell et
de volumineux macrophages à cytoplasme clair parfois vacuolaire pouvant contenir
l'agent responsable le klebsiella rhinoscléromatis. Ce processus détermine une
sclérose infiltrante et hyperplasique. Il part des fosses nasales et peut intéresser les
structures voisines jusqu'aux bronches.

b.- Rhinosporidiose

Il s'agit d'un granulome polymorphe renfermant les sporanges typiques du

Rhinosporidium Seeberi. On y note de petits foyers de nécrose et les cellules
géantes à corps étrangers. Les lésions sont polypoïdes, intéressant les fosses
nasales avant tout, puis les sinus de la face et même parfois le larynx.

c.- Histoplasmose
Il s'agit d'une inflammation granulomateuse, polypoïde et fibrosante due à
histoplasma capsulatum. On y note les histiocytes et les gros macrophages peuplés
de spores d'H.C., arrondies PAS +.

d.- Leishamaniose nasale

Page | 100
 Elle fait partie des leishmanioses cutanées sud-américaines causées par le
leishmama braziliensis.

I. LARYNX ET TRACHEE

A. MALFORMATIONS ET DEFORMATIONS

1. LA LARYNGOCELE

Il s'agit d'un diverticule développé à partir de l'appendice de Morgagni. Il est

décrit:

a.- La laryngocèle interne

Elle s'insinue sous la muqueuse laryngée, formant une tuméfaction qui

surplombe la fausse corde vocale sus-jacente et soulève le repli aryténo épiglottique
voisin.

b.- La laryngocèle externe

Elle traverse la membrane thyro-hyoïdienne et se perçoit latéralement au

niveau de la région cervicale sous-hyoïdienne. La laryngocèle, tapissée d'une
muqueuse de type respiratoire contient de l'air ou du mucus, elle est souvent
bilatérale.

2.- LE STRIDOR LARYNGE CONGENITAL

Il se caractérise par un bruit respiratoire audible presque uniquement à

l'inspiration et se manifestant dès la naissance. Ce bruit augmente à l'exercice mais
ne disparaît pas avec le sommeil. Il s'atténue progressivement mais peut persister
jusqu'à l'âge de 5 ans.

Sa pathogénie est imparfaitement connue : il s'agirait d'une anomalie de

conformation de l'épiglotte et des replis aryténo-épiglottiques ou d'une flexibilité
anormale de la paroi laryngée et une faiblesse des muscles crico-aryténoïdiens
postérieurs. De ce fait les rebords laryngés seraient littéralement aspirés durant
l'inspiration.

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B. DYSTROPHIES

1.- OEDÈME LARYNGE

a.- Circonstances d'apparition:

1).- Toutes les inflammations

2).- Traumatisme local, compression lymphatique ou veineuse par une
tumeur médiastinale ou cervicale inférieure , stade avancé de l'anasarque
cardiaque.
L'oedème augioneurotique dramatique et d'intensité et d'installations brutales
serait d'origine allergique.

2.- NODULE LARYNGE

Il s'agit d'une des lésions les plus fréquentes des cordes vocales, apparaissant
chez des personnes qui abusent de leur voix : chanteurs, chantres. Il est appelé
nodule fibreux, pseudopolype inflammatoire du larynx, nodule des chantres.

a.- Aspects microscopiques

- Epaississement fibreux du chorion.

- Le tissu fibreux est ensuite dissocié par l’œdème. Par la suite apparaissent des
vaisseaux dilatés aux parois minces et enfin un dépôt de substance hyaline,
fibrinoïde ou même amyloïde.

b.- Aspect macroscopique.

Le nodule siège sur le bord supérieur d'une corde vocale.

3.- METAPLASIE , LEUCOPLASIE , DYSPLASIE.

L'épithélium cylindrique pseudostratifié cilié du larnyx sauf au niveau des

cordes vocales où il est malpighien, peut subir une mataplasie malphrgienne.

Cet épithélium métaplasique subit normalement de la kératinisation, on parle

d'épidermisation ou de pachydermie laryngée qui se traduit macroscopiquent par une
plaque blanchâtre de la muqueuse, la leucoplasie.

Cet épithélium métaplasique peut présenter une désorganisation architecturale

associée à des mitoses, il s'agit là de la dysplasie.

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C. INFLAMMATION.

Il peut s'agir de:

1.- LARYNGITE AIGUË

a.- Catarrhale aiguë

b.- Pseudomenbraneuse
c.- Phlegmoneuse. ...

2.- LARYNGITE CHRONIQUE

a.- Nnon spécifique

b.- Spécifique: TBC.

D. TUMEURS

1. BENIGNES

a.- Papillome épidermoïde. C'est la tumeur la plus fréquente du larynx. Chez

l'enfant il est souvent multiple. C'est la papillomatose ayant le risque d'obstruction
laryngée.
Chez l'adulte, il est unique et peut se transformer en carcinome.

2.- MALIGNES

a.- Carcinome laryngé.

1).-Aspects microscopiques :

Il est épidermoïde de différencition variable. Il est presque toujours

exophytique ou polypoïde.

2).- Aspects topographiques et macroscopiques

a).- Le carcinome intrinsèque

Il siège le plus souvent sur un corde vocale, sur son bord libre ou sa face
supérieure.
b).- Le carcinome extrinsèque est en rapport avec les carcinomes du pharynx, il en
est une extension.

3).- Evolution

Le carcinome intrinsèque jouit d'un bon pronostic pour diverses raisons :

- Sa localisation le rend rapidement symptomatique et facilement et rapidement
dépistable.

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- Absence de métastases par absence des vaisseaux lymphatiques au niveau des
cordes vocales.
- Il est souvent bien différencié.

Le carcinome extrinsèque a un pronostic sombre parce qu'il est souvent peu

différencié, peu symptomatique et déjà étendu au moment du diagnostic. Il présente
des métastases précoces et localisées dans les chaînes ganglionnaires profondes.

4).- Etiopathogénie

La consommation de l'alcool et l'usage de la cigarette sont impliqués.

b.- Carcinome trachéal est extrêment rare et de type malpighien.
c..- Autres Tumeurs Malignes

1).- Le Cylindrome: Il est assez fréquent.

2).- On citera aussi: le fibrosarcome, le rhabdomyosarcome embryonnaire
type botryoïde, le chondrosarcome et le lymphome.

3.- PSEUDO-TUMEURS.

a.- Le granulome traumatique d'intubation

Il correspond à un bourgeon charnu hyperplasique alias hémangiome

hyperplasique.

b.- Tumeur Amyloïde

Il s'agit d'amas ou de coulées de substance amyloïde typique, apparaissant et

évoluant sur un mode primitif sans lien avec une amylose généralisée. Ce matériel
peut se calcifier et susciter une réaction infammatoire épithélioïde et gigantocellulaire
à corps étranger à sa périphérie.

III.-POUMONS

A.- MALFORMATIONS ET DEFORMATIONS

1.- AGENESIE BILATERALE : RARE.

2.- AGÉNÉSIE UNILATERALE

Elle peut présenter plusieurs aspects et il peut s'agir de:

a.- Absence de bronches, de tissu pulmonaire et de vaisseaux pulmonaires ,

la trachée se continuant par la bronche souche du seul poumon existant.
b.- Une bronche rudimentaire mais sans poumon ni vaisseaux pulmonaires.
c.- Une bronche malformée avec une masse de tissu pulmonaire plus ou
moins différencié dans d'autres cas.

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 Le pronostic dépend de la gravité des malformations qui s'y associent dans 50 %
des cas et interressent le coeur, les gros vaissaeux et le rein.

3. HYPOPLASIE

Elle peut être globale et intéresser l'ensemble d'un poumon ou des 2

poumons. Elle peut être aussi partielle et n'intéresser qu'un lobe ou un segment.
Elle se caractérise par la réduction du nombre des divisions bronchiques, l'absence
d'alvéoles, l'hypoplasie du système artériel pulmonaire intraparenchymateux.

4. SEQUESTRATION

Elle se définit par deux éléments :

- Une malformation kystique d'un territoire pulmonaire sans communication avec
l'arbre bronchique et
- Une vascularisation artérielle provenant de la grande circulation . Il s'agit donc de la
séparation d'une partie du parenchyme pulmonaire du poumon normal et surtout
de ses connexions bronchiques et artérielles. Elle peut être extra ou intralobaire.

a.- Séquestration extralobaire

Il s'agit d'un parenchyme bronchopulmonaire malformé et situé hors du

poumon soit dans la cavité pleurale, le plus souvent à gauche, soit dans la cavité
abdominale, soit dans le diaphragme. Il s'agit d'un lobe pulmonaire aberrant ou d'un
poumon accessoire avec une vascularisation issue de l'aorte et se rendant à la VC ou
à une veine azygos. Certains la classe dans kystes bronchogéniques du médiastin.

b.- Séquestration intralobaire

Elle occupe la totalité ou une partie d'un lobe, le plus souvent le lobe inférieur.
L'artère anormale provient de l'aorte thoracique descendante ou de l'aorte
abdominale. Elle provoque la compression du parenchyme avoisinant avec lésions
bronchiques surtout les dilatations.

5.- MALFORMATIONS KYSTIQUES

a.- Kyste de séquestration

b.- Kyste brochogénique

Il est bordé de l'épithélium respiratoire cilié et en communication avec l'arbre

trachéobronchique.
Site: poumon, médiaston, paroi de l'oesophage.

c.- Kyste entérogénique

Il est revêtu de l'épithélium intestinal ou gastrique reposant sur une paroi

démunie de cartilage et de glandes muqueuses.

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d.- Kyste mésothélial : bordé des cellules mésothéliales, d'origine plurale.
e.- Lymphangectasie kystique: Il s'agit d'une malformation incompatible avec la
vie, faite des cavités bordées des cellules endothéliales et communiquant avec les
vaisseaux lymphatiques septaux ou sous- pleuraux. Le poumon prend l'aspect d'une
éponge.
f.- Harmatochondromatose kystique
Il s'agit d'une combinaison de kystes et des structures hamartomateuses.
g.- Emphysème lobaire infantile.
h.- Anévrysme artério-veineux : C'est la malformation pulmonaire la plus
fréquente.

B. DYSTROPHIES

1.- TROUBLES CIRCULATOIRES

a.- Oedème pulmonaire

Il s'agit d'une inondation des alvéoles par un liquide séro albumineux à type
de transudat ou d'exsudat. Il contient souvent mais pas toujours des éléments libres
tels que les globules blancs, ou les cellules alvéolaires desquamées. La paroi
alvéolaire peut être normale ou présenter de la congestion capillaire. Lorsque
l'oedème atteint la paroi, il devient interstitiel et est riche en fibrine et évolue vite
vers la fibrose. Les deux poumons sont en général atteints : ils sont lourds et pleins
et de couleur rouge sombre rappelant le parenchyme hépatique. On peut en extraire
sous assez forte pression une certaine quantité de liquide jaunâtre ou sanguinolent.
L'image radiologique est caractéristique en ailes de papillon avec opacités hilaires et
aspects aérés périphériques.

1).- Evolution:

Il peut évoluer sur un mode aigu, suraigu, subaigu ou chronique.

2).-Etiologie :

Il est décrit:

a).- oedème endogène du à une cardiopathie ou une néphropathie.

b).- Oedème exogène: rare. Il affecte les poumons des ensileurs par inhalation
d'oxyde nitreux ou nitrique.

b.- Thrombose pulmonaire.

c.- Embolie pulmonaire

Il s'agit d'un engagement suivi de l'arrêt brutal d'un corps étranger en un

point quelconque du système artériel.

d.- Infarctus pulmonaire.

e.- Poumon de choc

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 Il s'agit d'une insuffisance respiratoire aiguë survenant d'un choc
hypovolénuque ou infectieux sans qu'il existe au départ, de lésion pulmonaire
associée. Le parenchyme pulmonaire est siégé d'une congestion et d'un oedème
hémorragique. Il a perdu sa crépitation, il est rouge-violacé. A la coupe sa pression
laisse sourdre un liquide sérosanguinolant.
f.- Hypertension artérielle pulmonaire

1).- Causes:

a).- Affections pulmonaires parenchymateuses telles que:

*.- Emphysène
*.- Fibrose pulmonaire quelle qu'en soit la cause.
b).- Affections pulmonaires vasculaires telles que:
*.- Embolie d'une artère pulmonaire principale,
c).- Affections pulmonaires fonctionnelles
*.- Cyphoscoliose thoracique (déformation thoracique)
*.- l'obésité, les maladies chroniques musculaires ou neuromusculaires en
limitant les mouvements de la cage thoracique, sont facteurs de l'hypoxie
endogène.
d).- Maladies cardiovasculaires telles que:
*- Obstruction veineuse pulmonaire
*.- Communication interauriculaire.

2. LESIONS BRONCHIQUES

a.- Dilatation des bronches

Il s'agit d'une dilatation permanente et irrégulière de l'arbre bronchique dite

encore bronchectasie.

1).- Aspects microscopiques

La lésion histologique fondamentale est la désorganisation ou la disparition de

l'armature musculo-élastique pariétale. Les faisceaux musculaires et les fibres
élastiques sont dissociés, atrophiés ou absents.

2).- Aspects macroscopiques

Les bronchectasies sont tantôt localisées à un ou plusieurs groupes

bronchiques, tantôt généralisées à 1 ou aux 2 poumons et de préférence aux lobes
inférieurs, surtout à gauche en rayon de l'insuffisance de drainage.

b.- Bronchotrachéomalaie

C'est une atteinte morphologique et fonctionnelle de la trachée et des grosses

bronches qui subissent un aplatissement et un collapsus expiratoire. Le phénomène
est en rapport avec une désorganisation de l'armature musculoélastique et surtout

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des anneaux cartilagineux, ces derniers sont agénésiques ou amincis ou ramollis par
suite de la dégénérescence mucoïde leur substance fondamentale.

c.- Bronchotrachéopathie ostéochondroplastique ou

ostéochondromatose trachéobronchique.

Il s'agit de la présence des nodules chondroïdes calcifiés ou ossifiés, dans le

chorion de la muqueuse au niveau des lames séparant les anneaux cartilagineux les
uns des autres. Ces nodules naissent curieusement sans contact direct avec
l'armature cartilagineuse avec laquelle ils n'entrent en contact qu'en raison de leur
volume. Ils n'apparaissent que dans les zones antérieures et latérales où cette
armature existe normalement.

Ces nodules sont recouverts par un épithélium métaplasique malpighien et

autour d'eux on note une involution des glandes muqueuses et une fibrohyalinose
pariétale.

Les aspects macroscopiques et endoscopiques sont ceux de nombreuses

élevures brillantes blanc-grisâtre, réparties le long de la trachée et des grosses
bronches. L'affection provoque une toux discrète avec ou sans enrouement, et
parfois une dyspnée ou de petites hémoptysies. Elle est rare et ne se voit qu'après
50 ans surtout chez l'homme. Son étiologie est inconnue et on pense qu'elle est en
rapport avec une métaplasie cartilagineuse puis osseuse du chorion.

3. LESIONS PULMONAIRES

a. Atélectasie pulmonaire

Il s'agit d'un affaissement pulmonaire dont les alvéoles se vident d'air et se

rétractent.
On parle de :
- Atélectasie de compression ou collapsus pulmonaire lorsque l'affaissement
pulmonaire est dû à une compression extrinsèque.
- Atélectasie d'obstruction ou de résorption lorsqu'il s'agit d'une exclusion ventilatoire
par obstruction en un point de l'arbre bronchique. Il s'agit aussi d'un affaissement
pulmonaire intrinsèque.
- Anectasie lorsqu'il s'agit du poumon d'un nouveau-né qui n'a pas encore respiré et
n'a pas encore subi d'expansion pour parler d'atélectasie.

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1).- Aspects morphologiques

a).- Aspects microscopiques: Il s'agit d'un aplatissement des alvéoles avec

métaplasie cubique de leur revêtement et une vasodilatation de leurs capillaires
sanguins. Si le facteur étiologique agit de façon passagère, tout rentre dans l'ordre,
dans le cas contraire, les altérations deviennent irréversibles en raison de la fibrose
des cloisons interalvéolaires.

b).- Aspects Topographiques:

L'atélectasie est soit totale, lobaire, segmentaire ou lobulaire. A l'œil nu, le

territoire intéressé se montre rétracté ou déprimé par rapport à la surface pleurale,
s'il est périphérique. A la coupe il apparaît ferme, sec et rouge foncé. Lorsque la
lésion devient définitive, elle prend l'aspect charnu et dense rappelant une masse
musculaire.

c).- Aspects radiologiques:

La lésion a l'aspect d'une condensation pulmonaire dite rétractile ou rétractée.

d).- Aspects étiologiques

Ils sont variables.

1).- Atélectasie de compression

a).- Causes: hémothorax, pneumothorax, hydrothorax, pleurésie et rarement une

tumeur ou autre cause. Dès que la compression se manifeste, les capillaires sanguins
se dilatent et un exsudat séreux traverse leur paroi et provoque un oedème des
cloisons interalvéolaires. Cet oedème subit une organisation fibreuse comprimant
par la suite les capillaires sanguins et réduisant le flot sanguin. C'est cela qui fait
qu'une atélectasie peut devenir irréversible.

2).- Atélectasie d'obstruction

Elle est plus fréquente que la précédente. Elle est appelée aussi atélectasie de
résorption parce que l'air emprisonné dans le poumon et ne pouvant pas s'éliminer
par les bronches finit par être résorbé dans le sang capillaire par diffusion à travers
les parois alvéolaires.
a).- Causes: Corps étranger, tumeur, bouchon de mucus, une occlusion fonctionnelle
par paralysie de la motricité bronchique, une lymphadénopathie hilaire obstruant
la bronche par son volume ou par irritation des filets nerveux péribronchiques.

Dans tous les cas, les bronches obstruées voient leur sécrétion s'accumuler et
constituer un milieu de culture favorable à divers types de germes : les complications
infectieuses sont donc fréquentes. Le tissu pulmonaire péribronchique peut subir
une fibrose post infectieuse pouvant s'étendre au parenchyme environnant. Les
glandes bronchiques subissent une métaplasie particulière, avec petites cellules au
cytoplasme peu abondant chromophile. Une occlusion lente avec l'infection

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s'accompagne d'une desquamation des cellules alvéolaires libérant les lipides par
nécrose, c'est ainsi que se constitue la pneumonie lipidique.

3).- Le collapsus aigu massif: rare.

Il survient après une intervention chirurgicale ou un traumatisme de la région

thoracique. Il s'agit parfois d'une simple ponction pleurale et parfois d'une instillation
de substance huileuse de contraste pour bronchographie, mais aussi d'une paralysie
laryngée diphtérique. La suppression du réflexe de toux, l'immobilité abdominale
due à la douleur et l'hypersécrétion des mucosités bronchiques contribuent à réduire
la ventilation. La perturbation des échanges gazeux secondaire
à l'anesthésie agit dans le même sens. Deux mécanismes semblent intervenir : un
violent bronchospasme et un oedème pulmonaire d'installation (aiguë) très rapide.

b.- Emphysème pulmonaire

Il s'agit de la dilatation de l'espace aérien situé au delà de la bronchiole

terminale par destruction ou hypoplasie des parois alvéolaires.

Cette définition exclut l'emphysème compensateur c'est-à-dire une dilatation

d'une zone de parenchyme pulmonaire qui, sans être spécialement altéré, occupe la
place d'un territoire voisin laissé libre par une rétraction, un collapsus ou une
exérèse. Elle exclut aussi l'emphysème interstitiel pulmonaire qui consiste au
passage de l'air dans les gaines péri-bronchiques, dans les septas et les cloisons
interalvéolaires comme cela arrive dans l'insufflation réanimatrice trop énergique du
nouveau-né, coqueluche ou rupture d'une bulle d'emphysème authentique chez
l'adulte.

1).- Aspects morphologiques

L'emphysème correspond à l'atrophie de tous les constituants de la paroi

alvéolaire, appelée par certains, pneumonie réticulée atrophique. Les cloisons
interalvéolaires s'amenuisent avant de disparaître ou n'apparaissent que sous la
forme de crêtes faisant saillie dans la lumière dilatée du lobule. Il en résulte la
constitution des cavités aériennes plus ou moins volumineuses parfois visibles à l'œil
nu sous forme de bulles d'emphysème. Ces bulles sont uniques ou multiples et
bombent sous la plèvre viscérale. Elles s'ouvrent de temps à autre dans la cavité
pleurale et sont la cause du pneumothorax simple ou récidivant. Elles atteignent
parfois des dimensions considérables au point de refouler, vers le médiastin, le reste
du poumon.

2).- Aspects topographiques et étiopathogéniques

L'emphysème peut être localisé ou généralisé. Cependant la répartition des

lésions dans le parenchyme pulmonaire ne se fait pas au hasard. On distingue à ce
propos un emphysème de distribution sélective : lobulaire, lobaire ou paraseptal et
un emphysème de distribution non sélective ou panlobulaire.

Page | 110
c.- Fibrose pulmonaire

C'est une lésion fréquente se voyant dans des circonstances très variées et se
présentant sous des aspects polymorphes en fonction de son étiologie.

La lésion la plus fréquente est la fibrose pulmonaire disséquante et localisée,

remplaçant les tissus détruits par une agression telle que la tuberculose, les mycoses
ou les abcès au stade cicatriciel.

La fibrose systématisée, limitée à la trame conjonctive n'est pas rare.

1).- Aspects morphologiques

Il s'agit d'un épaississement des cloisons interalvéolaires et d'une

multiplication des cellules alvéolaires. Cet épaississement correspond à des
altérations diverses à savoir : l'oedème, la fibrose collagène ou hyaline, hypergénèse
élastique ou musculaire lisse, congestion et augmentation du nombre des capillaires
sanguins, prolifération des cellules septales ou infiltrat des éléments libres . Il s'y
ajoute des dépôts calcaires ou amyloïdes et de petits foyers de métaplasie
ostéocartilagineuse.
La multiplication des cellules alvéolaires va généralement de pair avec une
métaplasie cubique alvéolaire ou avec leur desquamation et leur nécrose ou leur
transformation en macrophages.

2).- Aspects étiopathogéniques

On distingue :
a).- La fibrose interstitielle diffuse secondaire : Elle est peu fréquente. Elle se
rencontre dans des affections telles que les bronchopneumopathies : bronchectasie,
les pneumoconiose, tuberculose ou sarcoïdose. Elle peut se rencontrer aussi dans
une cardiopathie surtout gauche. Elle peut être d'origine thérapeutique, post-
radiothérapique, elle peut être secondaire à une réanimation prolongée sous oxygène
hyperbare.
b).- La fibrose interstitielle diffuse primitive d'tiologie inconnue.
c).- La fibrose interstitielle ou alvéolite fibrosante diffuse

d.- Protémose alvéolaire ou Lipoprotéinose alvéolaire.

Il s'agit de l'accumulation de glycogène dans la lumière des alvéoles et des

canaux alvéolaires. La substance anormale est dense, éosinophile, homogène ou
finement granulaire et PAS +.

e.- Microlithiase alvéolaire

Elle correspond à la présence dans la lumière des alvéoles d'une petite

formation calcaire, en grain de sable, dite microlithe. Observé parfois dans la
lumière des bronchioles, Le microlithe, ce corps anormal, peut ulcérer le revêtement
alvéolaire et susciter une fibrose et une inflammation chronique pariétale.

Page | 111
f.- Membrane hyaline et surfactant

Il s'agit d'une membrane hyaline faite d'un matériel fibrinoïde ou fibrineux

provenant du torrent circulatoire. Elle se dépose par suite d'une insuffisance ou
absence de surfactant qui est une sécrétion des pneumocytes composée de
mucopolysaccharides, de lécithines, de phospholipides et des constituants du
système fibrinolytique. Le surfactant étalé en mince couche diminue la tension de
surface et s'oppose à l'inondation de la cavité alvéolaire par les liquides issus des
capillaires sanguins pariétaux, il facilite la réplétion gazeuse des alvéoles et s'oppose
à leur atélectasie.
g.- Lésions diverses

Elles intéressent à la fois le système vasculaire sanguin ou lymphatique, les

bronches et les alvéoles.

1).- Pneumoconioses

Il s'agit d'un groupe d'affections chroniques résultant de la réaction des

structures bronchoalvéolaires à l'inhalation excessive de poussières.

La réponse bronchique, alvéolaire et interstitielle n'est pas toujours la même.

Elle est nulle dans certains cas, on dit que les particules sont inertes. Dans d'autres
cas les lésions variées et étendues, associant des phénomènes macrophagiques, une
nécrose cellulaire avec libération des phospholipides et une fibrose disséquante et
systématisées s'installent. Le risque pneumoconiosique est très souvent
professionnel.

On citera comme pneumoconiose :

a).- L'anthracose par inhlation des particules de charbon et d'autres particules
inertes. Ce n'est pas une pneumoconiose à proprement parler car ces particules ne
suscitent pas de réaction tissulaire, elles sont seulement stockées et ne sont pas
jumelées à d'autres particules exogènes agressives.
b).- Silicose par inhlation des particules de silice c'est-à-dire du bioxyde de silicium.
Les grosses particules sont phagocytées par l'épithélium bronchique, tandis que les
petites particules atteignent le revêtement alvéolaire, elles sont phygocytées puis
provoquent rapidement une réaction fibroblastique, puis une fibrose. Cette dernière
se dispose en lame ou en amas et constitue le nodule silicotique, hyalin et acellulaire
en son centre avec aiguillettes ou spicules de silice entre les lamelles et rendues
visibles par la lumière polarisée. La silicose doit être distinguée des silicatoses qui
sont fibrogènes et due à l'aspiration des silicates tels que l'argile, les impuretés du
bérylium, le kaolin ou le talc. Les nodules sont fermes et ligneux, gris- ardoise ou
noir. Ils se répartissent dans les deux champs pulmonaires surtout les deux lobes
supérieures. Ils se regroupent parfois en massifs denses pouvant subir une nécrose
avec cavitation centrale. La silicose s'associe à l'anthracose et on parle
d’anthracosilicose. Elle se combine souvent avec une tuberculose pulmonaire. La
silicose fait intervenir un mécanisme immunopathologique, la silice agissant comme
antigène.

Page | 112
c).- Asbestose ou Amiantose

La particule inhalée est la fibre d'amiante. Elle est faite de silicate combinée
selon les cas à du calcium ; du fer, du magnésium et du sodium.
La fibre altère la paroi bronchique et alvéolaire et y détermine de petites
hémorragies. Elle est phagocytée par les macrophages plurinucléés qui se chargent
d'hémosidérine. Le complexe fibre amiante-hémosidérine aboutit à la constitution
des corps asbestosiques c'est-à-dire des filaments englobés dans une gaine ferrique
et prenant une forme élégante d'haltère, d'anneaux ou de perles enfilées bout-à-
bout. L'atteinte pulmonaire consiste en une fibrose interstitielle diffuse et
systématisée parsemée des corps asbestosiques, sans nodules scléreux véritables.

2).- Hémosidérose pulmonaire

Il s'agit de l'infiltration du parenchyme pulmonaire par du fer d'origine

endogène. Elle doit être distinguée de la sidérose pulmonaire dont le fer est
exogène.

a).- Aspects morphologiques

Les grains d'hémosidérine apparaissent tantôt libres dans la lumière alvéolaire

ou dans l'interstitium, tantôt inclus dans les sidérophages ou dans les cellules
alvéolaires. Ces dernières sont desquamées ou en état de métaplasie cubique. Les
cloisons inter alvéolaires sont épaissies par une fibrose, avec dissociation des fibres
élastiques, par une congestion ou par une prolifération des cellules septales.

b).- Aspects étiopathogéniques

Ils sont variables.

*.- Hémosidérose pulmonaire secondaire

Surtout à la stase sanguine, à des suffusions hémorragiques et à des phénomènes
vasomoteurs tels que: rétrécissement mitral, autres causes comme l'HTA
pulmonaire.
*.- hémosidérose pulmonaire idiopsethique ou primitive
*.- Le syndrome Goodpssture
Il associe des hémorragies pulmonaires à une glomérulopathie.

3).- Pneumopathie lipidique ou stéatose ou lipidose pulmonaire

Il s'agit de l'accumulation des macrophages, bourrés de lipides, dans les

lumières alvéolaires. Ils sont tantôt seuls, tantôt associés aux cristaux de cholestérol
et aux cellules géantes à corps étranger.

Page | 113
 On décrit :

a).- La pneumopathie lipidique endogène :

Elle est liée au métabolisme pulmonaire des graisses exigeant une

oxygénation régulière. Toute hypoxie conduit à l'accumulation des lipides non
métabolisés dans les macrophages intralvéolaires et dans les cloisons
interalvéolaires. La nécrose cellulaire libère aussi une quantité notable des lipides
dans la lumière alvéolaire. L'une des conditions les plus fréquentes est la
bronchopneumopathie obstructive par corps étranger, tumeur ou tout autre facteur.

b).- La pneumopathie lipidique exogène

Elle est liée à une introduction délibérée ou accidentelle d'une substance

huileuse dans les alvéoles.
Le comportement du parenchyme pulmonaire dépend de la nature du produit
exogène :

- absence de réaction ou simple macrophagie pour les huiles végétales ;

- nécrose épithéliale et fibrose interstitielle pour les huiles animales ;
- réaction granulomateuse parfois d'allure tuberculoïde pour les huiles minérales.

C. INFLAMMATIONS

1.- INFLAMMATIONS BRONCHIQUES

a.- Bronchite aiguë

1).- simple et oedémateuse

2).- catarrhale
3).- pseudomembraneuse
4).- ulcérative.

b.- Bronchite chronique

Il s'agit morphologiquement d'une hyperplasie des structures mucosécrétantes

et d'une inflammation de la paroi bronchique. L'hyperplasie porte sur les glandes
des bronches cartilagineuses et de l'épithélium de revêtement dont le nombre de
cellules à mucus (cellules calciformes) augmentent tandis que celui des cellules
ciliées diminue. Il s'y associe une métaplasie malpighienne.
c.- Bronchiolite

Elle va de pair avec l'atteinte des alvéoles et on parle de:

1).- bronchiolo-alvéolite aiguë : morphologiquement elle associe une nécrose
épithéliale à un granulome inflammatoire polymorphe de la paroi.
2).- bronchiolo-alvéolite Subaiguë: infiltrat lymphoplasmocytaire et histiocytaire
du chorion mêlé à des polynucléaires.

Page | 114
 Ces 2 types peuvent disparaître sans séquelles mais elles peuvent aboutir à une
bronchiolite oblitérante par fibrose pariétale avec dissociation musculo élastique.

Ces bronchiolites résultent de l'exposition à des substances irritantes.

d.- Asthme bronchique

Il correspond à une obstruction périodique et spasmodique des voies

aériennes, correspondant à un phénomène allergique et accompagnée d'une
éosinophilie sanguine et bronchique.
Les lésions principales consistent en un œdème et en une congestion de la
muqueuse d'une part, en une hyperplasie des glandes intramurales et une
hypersécrétion de mucus d'autre part.

2. INFLAMMATIONS PULMONAIRES

a.- Pneumopathies bactériennes

1).- Pneumonie lobaire franche aiguë

Elle touche d'emblée un ou plusieurs lobes parfois seulement 1 ou 2

segments.

a).- Aspects morphologiques

*.- Stade d'engouement

Les alvéoles sont remplies d'un liquide d'exsudat, type séreux pauvre en
neutrophiles. Les capillaires sanguins alvéolaires sont fort congestifs. Le lobe
apparaît tuméfié, violacé avec une surface de coupe rosée et humide laissant
échapper un liquise spumeux assez abondant. Il s'agit d'une alvéolite oedémateuse.
*.- Stade d'hépatisation rouge

Il s'agit d'une alvéolite fibrineuse. Les alvéoles sont obstruées par un dépôt
de fibrine en mailles sérrées, par de nombreux polynucléaires neutrophiles et par des
globules rouges en grande quantité donnant au lobe leur coloration rouge. Le lobe
devient homogène, dur et couvert des membranes fibrineuses. Il prend la
consistance du foie avec une tranche de section rouge veineux, sèche et granuleuse.

*.- Stade d'hépatisation grise

Les globules rouges disparaissent et la fibrine se reliquélifie (se lyse), le

parenchyme pulmonaire devient grisâtre.

Au fur et à mesure que la lésion évolue vers la détersion et la guérison,

l'oedème, la fibrine et les polynucléaires disparaissent et le lobe pulmonaire redevient
normal.

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 Les événements ne se déroulent pas toujours ainsi. Il peut se produire une
transformation purulente de l'exsudat ou
*.-l'hépatisation jaune en cas de surinfection par d'autres germes.

2).- Bronchopneumonie ou pneumonie lobulaire

La lésion histologique de base est le nodule de Charcot Rindfleish. Il paraît

centré par une petite bronche ou par un bronchiole remplie de pus. Tout à l'entour
les alvéoles sont altérés et divers. Au fur et à mesure que l'on s'éloigne du conduit
bronchique, l'alvéolite prend les formes de plus en plus récentes : l'alvéolite
purulente et fibrinopurulente d'abord, l'alvéolite sérofibrineuse ensuite et l'alvéolite
oedémateuse enfin.

a).- Aspects morphologiques

La taille et la répartition des nodules permettent de distinguer 2 types

morphologiques principaux.

*.- La bronchopneumonie à foyers disséminés

Les nodules sont réparties de façon diffuse dans les 2 poumons et surtout en
périhilaire et les lobes inférieurs.
*.- La bronchopneumonie confluente ou pseudolobaire
Les nodules se pressent les uns contre les autres.
b).- Aspects étiologiques
*.- Bronchopneumonie commune provoquée par une association des germes,
issus des voies aérodigestives : pneumocoque, streptocoque, staphylocoques,
hémophilus.
*.- Bronchite capillaire ou bronchiolite purulente
*.- Bronchopneumopathie grippale
*.- Bronchopneumopathie streptococcique
*.- Bronchopneumopathie pneumococcique
*.- Bronchopneumopathie à Klebsiella pneumoniae.
*.- La bronchopneumonie d'aspiration ou de déglutition

Elle complique un coma, une affection du SNC, une anesthésie générale et

implique la disparition du réflexe de toux.

*.- La bronchopneumonie terminale : Elle survient à la période évolutive des

maladies cachectisante.
*.- La bronchopneumonie embolique : elle s'installe par essaimage septique à
l'occasion d'une septicémie ou d'un abcès.

3).- Abcès pulmonaire

Il s'agit d'un foyer circonscrit de nécrose suppurée entourée de nombreux
neutrophiles. Il peut se traduire par une vomique c'est-à-dire l'élimination de pus et
de tissu pulmonaire par une bronche.

L'abcès peut être d'origine hématogène, bactérienne ou parasitaire (amibien).

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4).- Gangrène pulmonaire

C'est la mortification grave et étendue du parenchyme pulmonaire. Elle est

due à des bacilles saprophytes de la cavité bucco pharyngée. La gangrène n'est pas
limitée contrairement à l'abcès.

5).- Tuberculose Pulmonaire

Le poumon se trouve être un organe de prédilection. La thérapeutique a

modifié la morbidité et la mortalité par TBC et n'en meurent actuellement dans les
pays à niveau socio-économique élevé que le diabétique, et l'alcoolique et le
cirrhotique débilité. Les lésions sont celles de la tuberculose ou qu'elle se développe :
nécrose caseuse, granulome épithéliogigantocellulaire.
a).- Foyer d'inoculation

Ce foyer, appelé foyer de Ghon, de Kuss ou de Parrot est le plus souvent situé
dans un lobe supérieur. Il est situé dans son tissu interstitiel interalvéolaire
correspond à un tubercule avec centre caséeux et cellules géantes de Langhans Un
foyer identique se développe en même temps dans un ganglion lymphatique péri-
bronchique ou médiastinal ; cette lésion satellite se trouve toujours du même côté
que le foyer d'inoculation. L'ensemble constitue le complexe primaire.
Après avoir atteint un certain volume ce foyer s'entoure de fibrose et devient un
nodule fibrocaséeux. Il peut demeurer quiescent toute la vie et procurer à l'individu
une résistance à la tuberculose ou au contraire se réactiver et donner lieu à des
poussées tuberculeuses.

b).- Formes aiguës

Son évolution est rapide et aboutit à une bronchopneumonie tuberculeuse ou

à une pneumonie tuberculeuse, toutes caséeuses. La bronchopneumonie caséeuse
connue autrefois sous le nom de phtysie galopante, est formée de nodules
nécrotiques qui ulcèrent les bronches et les bronchioles.

c).- Formes chroniques

Elles sont très complexes : il peut s'agir de : foyers évolutifs avec granulome
et nodules tuberculeux, foyers cicatriciels avec sclérose ; cavernes tuberculeuses
souvent limitée par une coque fibreuse parsemée de foyers évolutifs ; tuberculome
avec stratifications en coquilles d'huître.

b.- Pneumopathies virales.

Il s'agit des pneumonites interstitielles avec atteinte prédominante des

cloisons interalvéolaires et infiltrat à mononucléés, spécialement marqué de ces
cloisons. L'aspect radiologique classique est soit une image réticulaire en " nid
d'abeilles ", soit une image de petits nodules granulomateux localisés aux bases

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avec respect des hiles, soit les deux à la fois, c'est-à-dire une image
réticulonodulaire .
L'atteinte interstitielle ne doit pas faire ignorer les remaniements bronchiolaires et
épithéliaux.
1).-Pneumonite grippale
2).- Pneumonite interstitielle dite atypique

Le cadre étiologique n'en est pas bien défini. Les agents responsables sont
des virus du groupe PPLO (pleuro-pulmonary like-organisms), ou encore le
Mycoplasma pneumoniae. Dans ce dernier cas l'affection évolue presque toujours
sur le mode d'une épidémie scolaire ou familiale, avec angine et otites fréquentes.
Une pneumonite d'allure virale peut être causée par certaines bactéries : l'atteinte
pulmonaire de la psittacose, celle de la maladie du légionnaire et celle de la fièvre Q
en sont des exemples.

3).- Pneumopathie de la maladie des inclusions cytomégaliques.

Rencontrée auparavant chez les prématurés et le nouveau-né. Depuis

l'avènement des antibiotiques, des corticoïdes et des antihistaminiques ; elle survient
aussi chez les adultes débilités ou atteints de grippe, dont la résistance a été
diminuée par la thérapeutique. Les cellules à grosse inclusion surtout nucléaire, se
trouvent avant tout, dans le revêtement bronchique et secondairement dans celui
des bronchioles et des alvéoles.

4).-Pneumopathie à cellules géantes.

Il s'agit d'une pneumonite interstitielle avec infiltration de plasmocytes et de

nombreuses cellules géantes multinucléées, dérivées de l'épithélium bronchique ou
alvéolaire. Ces cellules peuvent contenir des inclusions virales. La maladie se
rencontre chez l'enfant et le nourrisson. Elle semble en rapport avec le virus
syncytial respiratoire qui est un paramyxovirus.

c.- Mycoses Pulmonaires

1).- Histoplasmose américaine

L'histoplasmose à histoplasma capsulatum est fréquente dans les vallées du

Mississipi, de l'Ohio aux Etats-Unis d'Amérique et dans celles du Saint-Laurent et du
Richelieu au Canada.

Les lésions primaires sont très semblables à celles de la tuberculose avec

granulomes épithéliogigantocellulaires et nodules nécrotiques évocateurs de nodules
caséeux. Il s'agit d'un foyer d'inoculation et d'atteintes satellites des ganglions
lymphatiques médiastinaux. L'histoplasmose évolue presque toujours vers la fibrose
et la calcification. On connaît une forme aiguë bronchopneumonique mais aussi une
forme aiguë, miliaire et disséminée. Les lésions peuvent s'observer aussi dans la
rate, le foie. Le diagnostic repose sur la mise en évidence (du parasite) de

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l'histoplasma capsulatum dans les macrophages, les cellules géantes et les zones de
nécrose.

2).- Candidose

3).- Blastamycose

Le blastomycès dermatidis agent de la blastomyocoose nord-américaine peut

provoquer des lésions pulmonaires nécrotiques et granulomateuses parfois d'aspect
tumoral à la Radiographie.

Le cryptococus néoformans agent de la blostomycose européenne ou torulose

peut toucher aussi le poumon sous formes de lésions (nécrotiques) granuliques ou
d'infiltrats denses parfois nécrotiques. L'atteinte pulmonaire est souvent associée à
des altérations cérébroméningées.

4).- Inflammations bronchopulmonaires diverses.

a).- La sarcoïdose.
b).- Avéolite allergique, extrinsèque.

Il s'agit d'une véritable granulomatose interstitielle diffuse. Le granulome est

toujours tuberculoïde épithéliogigantocellulaire au point de susciter des erreurs de
diagnostic. Il est parfois quelque peu différent en ce sens qu'il manque les cellules
géantes et que ses histiocytes épithéloïdes sont associés à un grand nombre de
plasmocytes. Le modèle est le poumon de fermier qui provient de l'inhalation des
débris végétaux moisis.

c).- Pneumopathies à ésinophiles

Due à l'infestation par divers types de parasites, une hypersensibilité à

l'aspergillus fumigatus mais aussi certains médicaments : pénicilline, nitrofurantoïne
et chlorpropamide.

d).- Angécites nécrosantes et granulomateuses.

- Granulome de Wegener.
- Granulomatose lymphomatoïde.

Page | 119
D. TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS

1. TUMEURS BENIGNES

a.- Hamartome

Il est rangé dans ce groupe à cause de son comportement anatomoclinique et

pour tenter d'en donner un aperçu synthétique.

Cette tumeur ne possède pas toujours même origine et même signification et

le terme d'hamartome ne devrait pas s'appliquer indifféremment à tous les
néoplasmes. Les uns correspondent à l'harmatochrondromatose kystique ou
chondroharmatomatose : il s'agit d'une association des tumeurs harmatomateuses et
des kystes pulmonaires; les tumeurs sont faites de nodules cartilagineux, de
faisceaux musculaires, de tissu conjonctif, de vaisseaux sanguins et des fentes
tapissées d'un épithélium bronchique. Les kystes bordés d'un épithélium cubique ou
cylindrique cilié, possèdent une paroi faite de tissu conjonctif, lâche ou dense, muni
de fibres élastiques ou musculaires lisses et d'éléments cartilagineux.
Macroscopiquement la lésion se présente sous forme de multiples nodules,
blanchâtres, denses ou creusés de cavité de taille inégale. Ils sont répartis de façon
diffuse dans un lobe ou un poumon entier, chez le foetus et le nouveau-né. Ces
harmatomes peuvent être caractérisés par des nodules faits d'une prédominance
d'un seul tissu sur les autres. Il peut s'agir d'un volumineux nodule de cartilage à
localisation double : en plein parenchyme pulmonaire ou sa périphérie ou dans la
paroi des bronches, dans ce dernier cas il bombe dans la lumière comme un polype.
Beaucoup d'auteurs pensent qu'il s'agit d'une pseudotumeur inflammatoire ou
dystrophique.

c.- Papillome

Il est fait d'axes conjonctivovasculaires, grêles, recouverts d'un épithélium

cylindrique cilié ou métaplasique malpighien ou dysplasique. Son tableau
anatomoclinique est comparable à celui du papillome du larynx :

Chez l'enfant : il s'agit d'une papillomatose multicentrique d'étiologie virale;

Chez l'adulte un papillome unique évoluant souvent comme un carcinome.

Il peut obstruer la lumière bronchique et être responsable d'atelectasie et
dilatation des bronches. Son pédicule peut se tordre et entraîner une nécrose
hémorragique avec hémoptysies.

2. TUMEURS MALIGNES

a).- Tumeurs bronchiques et alvéolaires:

Il s'agit essentiellement des carcinomes. Dans 95 % des cas ils s'implantent

sur la muqueuse bronchique. Ils sont épidermoïdes ou glandulaires ou encore
anaplasiques.

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1) Carcinome épidermoïde

Histologiquement il s'agit d'un carcinome malpighien bien ou moyennement

différencié et on pense qu'il survient d'abord une métaplasie malpighienne de
l'épithélium cylindrique pseudostratifié cilié, par la suite de la dysplasie et alors un
carcinome in situ qui devient invasif. Mais ceci n'a pas encore été prouvé par des
études successives des biopsies et frottis.

Macroscopiquement, il s'agit d'un nodule ou d'un massif bombant dans la

lumière d'une bronche et la sténosant. Son centre peut se nécroser et cette région
s'éliminer au point que la tumeur devient cavitaire et pseudokystique. C'est le
carcinome bronhique le plus fréquent. C'est le cancer du gros fumeur et le risque de
le développer étant en rapport avec le nombre de cigarettes consommés par jour.
L'arrêt du tabagisme diminue ce risque.

2).- Adénocarcinome

Il vient au 3è rang des carcinomes bronchiques. Son architecture histologique

et sa localisation intraparenchymateuse font penser aussi bien à une tumeur
bronchique primitive qu'à une métastase pulmonaire d'un adénocarcinome d'autre
localisation. C'est pourquoi son diagnostic ne sera retenu qu'après avoir éliminé par
tous les moyens l'éventualité d'une tumeur primitive extrapulmonaire.

3).- Carcinome anaplasique

Il peut s'agir d'un carcinome malpighien peu différencié appelé carcinome

bronchique anaplasique à grandes cellules mais il existe une entité, le carcinome
bronchique anaplasique à petites cellules qui possède une personnalité indiscutable.
Il est composé de petites cellules allongées ou arrondies à cytoplasme peu abondant
et à noyau fusiforme hyperchromatique. Cet aspect lui a valu le nom courant de
Carcinome en grains d'avoine (Oat cell carcinoma) . Ces cellules se regroupent en
larges nappes et en cordons entremêlés et dissociés par des zones hémorragiques et
nécrotiques. Le stroma est peu développé. Ce carcinome se localise avec
prédilection au niveau du hile, il donne rapidement des métastases gaglionnaires
lymphatiques médiastinales. Il occupe la 2 e position parmi les cancers bronchiques.
Il semble aussi en rapport avec le tabagisme.

4).- Carcinome bronchioloalvéolaire ou adénocarcinome bronchiolaire ou

carcinome alvéolaire.

Il est composé de cellules cyclindriques mucipares bien différenciées

implantées côte à côte sur des parois interalvéolaires d'allure normale. L'ensemble
peut prendre une allure adénomateuse, ce qui justifie le terme d'adénomatose
pulmonaire autrefois utilisé. Il est né de l'épithélium alvéolaire ou bronchiolaire soit
en proliférant sur place ou en remplaçant les cellules de ces revêtements de proche
en proche. Ce carcinome est périphérique, localisé en un seul nodule, plurifocal ou
disséminé.

Page | 121
 Il se traduit cliniquement par une bronchorrhée muqueuse très abondante.
C'est la plus rare des tumeurs bronchiques. Il n'est pas en rapport avec le
tabagisme.

b.- Tumeurs des glandes bronchiques

Ces glandes sont tubulo-acineuses et leurs tumeurs ressemblent + à celles des

glandes salivaires. C'est ainsi que l'on rencontre parmi elles : des aspects de tumeur
mixte, de tumeur mucoépidermoïde. Mais les plus fréquentes sont le carcinoïde et le
cylindrome.

1).- Carcinoïde bronchique

Il se ressemble au carcinoïde digestif et est fait des rubans et plages de

cellules régulières et monomorphes à cytoplasme oxyphile et noyau rond. Ces
cellules sont plongées dans un stroma conjonctivo-vasculaire abondant.
Siège : bronche souche ou grosses bronches.

a) Cylindrome

Il ressemble à celui des glandes salivaires des fosses nasales, du larynx, de la

trachée. Il est fait des plages cribriformes de cellules épithéliales et des cylindres
hyalins ou mucoïdes.

Siège : Grosses bronches.

c.- Autres tumeurs

1).- Sarcomes: fibrosarcome et lécomyosarcomes très peu fréquents. Ils peuvent

simuler un carcinome anaplasique.
2).- Pneumoblastome autrefois appelé embryome pulmonaire. Il est composé de
deux contingents:
L’un épithélial fait des structures tubulées et glandulaires et l e second d'allure
mésenchymateuse composé de nappes de cellules fusiformes et peu différenciées.
Certains foyers rappellent le néphroblastome et d'autres la tumeur mixte
mésodermique maligne de l'utérus. Le terme carcinosarcome est parfois employé
à tort pour désigner cette tumeur du blastème pulmonaire. C'est un néoplasme
très rare.

d.- Tumeurs secondaires :

C'est de loin, les tumeurs pulmonaires les plus fréquentes :

e.- Pseudotumeurs : On citera le tuberculome, l'angiome sclérosant, le granulome

éosinophilique, le granulome plasmocytaire et l'endométriose.

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IV.- PLEVRE

A.- LÉSIONS NON INFLAMMATOIRES.

1.- HYDROTHORAX

Il s’agit de la présence d'un transudat non inflammation dans la cavité

pleurale.
Cause: anasarque, insuffisance cardiaque, rénale ou hépatique, dénutrition grave,
Syndrome de Meigs : hydrothorax, droit, une ascite, fibrome ovarien.

2.- HEMOTHORAX

3.- CHYLOTHORAX ou pleurésie chyleuse par rupture traumatique des troncs

lymphatiques ou leur anomalie.

4.- PNEUMOTHORAX

a).- Spontané par rupture d'une lesion pulmonaire telle qu'une bulle d'emphysème
ou caverne tuberculeuse.
b).- Traumatique.

B.- INFLAMMATION

1.- PLEURESIES

a.- Aiguë sérofibrineuse

Présence d'un exsudant fibrineux

Cause : Tuberculeuse, virale.

b.- Pleurésie Aiguë suppurée ou purulente, empyème pleural ou pyothoax

Causes: foyer voisin de suppuration pulmonaire : une pneumonie à streptococus
pneumonie. Pneumonie TBC rare aujourd'hui.

c.-Pleurésie chronique

Il s'agit de l'organisation conjonctive d'une des lésions pleurales précédentes

qu'elle soit inflammatoire ou non. Elle succède aussi à un geste opératoire ou au
talcage volontaire de la plèvre dans le but de la provoquer et lutter contre la
répétition du pneumothorax spontané.

Elle peut se manifester par :

- brides et adhérences par dépôt fibrineux
- symphyse thoracopulmonaire ou thoracopleurale

Page | 123
 Il s'agit de l'extension des adhérences à l'ensemble des feuillets pleuraux avec
effacement de la cavité pleurale.
- Les placars fibrohyalins

Il s'agit d'une pachypleurite sclérosante.

C.- TUMEUR : Mesthéliomes bénins et mesthéliomes malins.

D.- TUMEURS SECONDAIRES : Elles proviennent de tous les cancers.

Page | 124
6
LE SYSTEME CARDIOVASCULAIRE
Beaucoup d’éléments de la pathologie cardio-vasculaire sont vues en
pathologie générale. D’autre part les altérations primaires de certains chapitres de
cette pathologie n’ont pas de traduction morphologique sensible. C’est la raison pour
laquelle ce chapitre sera seulement survolé.

I. - LE CŒUR

La pathologie du cœur est en rapport avec l’hémodynamique à l’intérieur des

cavités cardiaques et la mécanique des battements cardiaques.

A. - POUR LES TROUBLES DU RYTHME CARDIAQUE , LES MALADIES VALVULAIRES ET LA

DECOMPENSATION CARDIAQUE, VOIR LE COURS DE CARDIOLOGIE.

B. - INFARCTUS

Les artères coronaires constituent l’une des localisations privilégiées des

lésions d’athérosclérose ; angine de poitrine et infarctus en sont les conséquences.
Cette pathologie nous paraît rare au Congo alors qu’elle est très fréquente en
Occident.

C. - LES MYOPATHIES CARDIAQUES, PERICARDITE ET ENDOCARDITE

1.- Certaines des myopathies systémiques s’étendent au myocarde et aboutissent à

la décompensation cardiaque.
2. - Les myocardites et péricardites :
Elles s’observent en cas d’inflammation souvent infectieuse du myocarde ou du
péricarde. Il s’agit souvent d’infection virale ou parasitaire ( trypanosomiase)
mais parfois aussi des maladies inflammatoires non infectieuses systémiques.
3. - L’endocardite : la fièvre rhumatismale.

Fièvre rhumatismale

Elle est la conséquence de l’infection par le streptocoque du groupe A

hémolytique qui commence par une angine ou la scarlatine et peut se compliquer
ensuite par la fièvre rhumatismale ou une glomérulonéphrite aiguë.

La fièvre rhumatismale donne des lésions inflammatoires au niveau de toutes

les séreuses, les articulations, le système nerveux central et particulièrement au
niveau des valvules cardiaques.
Il s’agit d’une affection très fréquentes sous les tropiques.

1°) Ces lésions valvulaires en cicatrisant entraînent des rétractions valvulaires qui
ont comme conséquence l’apparition des sténoses ou des incompétences
valvulaires ;

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2°) Par ailleurs sur ces valvules se forment des thromboses qui peuvent être
libérées dans la circulation générale sous forme d’embolies et entraîner des
infarctus.
3°) Des germes microbiens se greffent facilement sur ces valvules ( endocardite
bactérienne ou maladie d’Osler ).

Etiopathogénie

La pathogénie est autoimmunitaire après induction par l’infection bactérienne.

Preuves, c’est la découverte du facteur rhumatoïde et la présence des complexes
immuns chez les malades.
La maladie se présente sous 2 formes :
- La fièvre rhumatismale aiguë où l’on observe de la fièvre, une atteinte cardiaque
sous forme d’endocardite , péricardite et myocardite plus des atteintes articulaires (
arthrite ).
- La fièvre rhumatismale chronique : cette forme est la conséquence : des lésions
valvulaires cardiaques et leur répercussion sur l’hémodynamique cardiaque,
l’inflammation chronique des séreuses articulaires entraînant des douleurs
l’endocardite bactérienne comme complication par greffe microbienne sur les
valvules lésées. Les germes en causes sont :
- streptocoque du groupe hémolytique
- éventuellement staphylocoques ou des entérocoques.

Les conséquences sont la septicémie et les embolies septiques.

II. - LES VAISSEAUX

- MALADIE DES ARTERES

- Athérosclérose
- Artériosclérose
- Les artérites
- Panartérite noueuse ( artères de petit et moyen calibre ).
- Artérite temporale ou artérite à cellules géantes
- médiacalcinose de Monckeberg
- maladie de Raynaud (petites artères et artérioles des extrémités).

Affection rare et dysfonctionnelle par contracture de la média.

B. - MALADIE DES VEINES

- phlébites
- thrombophlébites
- varices

D. - MALADIES DES ARTERES ET VEINES

- maladie de Buerger ou thrombagéite oblitérante

Page | 126
- angéite par hypersensibilité : forme microscopique de la panartérite noueuse.
Affecte les artérioles capillaires et veinules.
- granulome de Wegener
- angioschérose : affecte les artérioles, les capillaires et les veinules.

E. - MALADIE DES VAISSEAUX LYMPHATIQUES

- lymphagéite
- lymphoedème
- Tumeurs des vaisseaux :

 hémangiomes divers
 hémangioendothéliome bénins et malins
 hémangiopéricytome bénins et malins
 angiosarcome de Kaposi

Nous parlerons succinctement de quelques-unes de ces affections

notamment :
- l’athérosclérose
- maladie de Buerger.

1.- L’ATHÉROSCLÉROSE

Elle affecte les artères de gros et de moyen calibre.

a. - Morphologie pathologique macroscopique

Il s’agit des lésions en plaque circulaire ou semi-lunaire, localisées dans

l’artère, s’étendant sur un segment plus ou moins long ou seulement sur quelques
centimètres.
Vu in situ, ses plaques ont une couleur blanche jaunâtre visible à travers l’adventice.
Les artères les plus concernées sont l’aorte, les artères iliaques, fémorales, les
coronaires au niveau du cœur, las carotides primitives, les carotides internes et les
artères encéphaliques au niveau du polygone de Willis avec le tronc basilaire et les
artères vertébrales. Ces artères sont atteintes surtout dans les zones de bifurcations.

b. - Morphologie pathologique microscopique

Au début la lésion consiste en un foyer d’allure oedémateuse, riche en lipides

et en mucopolysaccharides localissé dans l’intime... juste sous l’endothélium
vasculaire. Ensuite l’on voit la zone s’étendre avec prolifération des fibroblastes
produisant du collagène et surtout prolifération des fibres masculaires lisses. La
plaque devient ainsi épaisse et a tendance à bomber dans la lumière vasculaire.
C’est la plaque fibreuse intimale qui s’interpose entre la lame élastique interne et
l’endothélium. Les fibres musculaires lisses constituent jusqu'à plus de ¾ des
éléments prolifératifs dans une plaque. Au fur et à mesure que la plaque s’épaissit,
elle tend à obstruer la lumière vasculaire. Plus tard étant donné le peu de
vascularisation de la plaque, l’on voit apparaître en son sein des foyers de nécrose

Page | 127
sous forme de bouillie riche en lipides. Ceux-ci précipitent ensuite sous forme de
cristaux de cholestérol notamment et l’on voit apparaître quelques macrophages.
Enfin sur cette plaque, sur l’endothélium lésé viennent se précipiter des plaquettes et
de la fibrine formant ainsi une thrombose qui tend à élargir la plaque et augmenter
la sténose.
Par ailleurs :

- rupture et hémorragie
- formation d’anévrisme dissèquent,
- ramollissement de l’athérome et libération d’embolie.

c. - Etiopathogénie

L’étiologie de l’athérosclérose n’est pas maîtrisée jusqu'à présent.

L’on sait cependant qu’il y a plusieurs facteurs favorisant très liés à cette affection.

- les régimes riches en lipides et surtout une augmentation des lipoprotéines dans le
sang est un risque majeur et en l’occurrence les lipoprotéines LDL alors que le
risque est inversement proportionnel à la concentration des lipoprotéines de haute
densité ( HDL) dans le sang. Le risque est lié aussi au taux de cholestérol. Un
taux élevé augmente sensiblement le risque.
- Le stress semble être un facteur important
- l’obésité
- le tabagisme
- Une prédisposition héréditaire familiale
- Une vie sédentaire
- L’hypertension
- Les troubles de la coagulation sanguine.

A partir de tous cela plusieurs hypothèses ont été avancées. Pendant

longtemps il y a eu l’hypothèse de l’excès des graisses qui se déposeraient dans la
paroi vasculaire ensuite.
Actuellement il y a 3 hypothèses à retenir :

- L’athérosclérose se forme par réaction à une lésion de l’endothélium

vasculaire.
- L’athérosclérose est due à une prolifération type monoclonal des fibres
musculaires lisses ( théorie tumorale ) induite par des agents mitogénétiques.
- L’athérosclérose est une lésion du type sénescence clonale : à savoir que les
fibres musculaires lisses prolifèrent parce que les facteurs inhibiteurs ont
disparus par l’effet du vieillissement.

En fait la théorie qui semble la plus probable actuellement c’est celle de la

réaction à une lésion de l’endothélium. C’est aussi la plus vieille à savoir celle de
l’origine inflammatoire donc immunologique. En effet, des données plus récentes
montrent que tout le processus prolifératif de l’athérosclérose peut s’expliquer par
l’intervention des cytokines, qui sont des médiateurs de la réaction inflammatoire.
Certains de ces médiateurs sont chimiotactiques pour les leucocytes mais d’autres

Page | 128
sont mitogènes en induisent la multiplication des fibroblastes et des cellules
musculaires lisses. (voir pathologie générale). Les différents facteurs favorisant
interviendraient à différents niveaux dans cette chaîne.

d. - Épidémiologie

Cette affection est très répandue et fréquente dans le monde occident où elle
est parmis les 1ères causes de décès et de morbidité. Angine de poitrine, infractus
cardiaques et accidents vasculaires cérébraux en sont les manifestations les plus
fréquentes. Par contre en Afrique noire et particulièrement au Congo, cette
pathologie paraît rare. L’affirmation selon laquelle les troubles lipidiques
lipoprotéiniques rencontrées dans notre milieu induiraient surtout de l’athérosclérose
à localisation encéphalique avec comme conséquence des accidents vasculaires
cérébraux ischémiques reste à vérifier par des études morphologiques.
Néanmoins au Nigeria Osudonkun et et al ( 1972 ) rapportent que les accidents
vasculaires cérébraux ischémiques sont plus fréquents ( 66%) que les accidents
hémorragiques.

2. - LA MALADIE DE BUERGER

Elle affecte des artères de petit et moyen calibre et les veines des extrémités.
C’est une affection rare favorisée par le tabagisme. Il s’agit d’une angéite
( inflammation ) avec comme conséquence la formation de plusieurs thromboses le
long du vaisseau enflammé. On a découvert qu’il s’agissait d’une réaction auto-
immunitaire contre le collagène du type II et

Conséquences :

- ischémie et
- claudication intermittente
- infarctus
- embolie multiples.

3- MALADIES CARDIO-VASCULO-ENDOCRINES

Il s’agit de groupe d’affections cardio-vasculaires dont l’étiopathogénie

intéresse à la fois le cœur, les vaisseaux et le système neuro-endocrinien. Ces
pathologies n’ont presque pas de substrat morphologique dans leur genèse, il s’agit
d’événements essentiellement biochimiques, neuro-physiologiques et en docriniens.

Il s’agit de :

- l’hypertension essentielle
- l’hypotension

L’hypertension secondaire a généralement un substrat anatomique rénal ou

neuro-endocrinien comme nous l’avons vu ou le verrons dans les chapitres qui
suivent.

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 TABLES DE MATIERES
LA PATHOLOGIE DE L’APPAREIL URINAIRE 2

I.- LA PATHOLOGIE DU REIN 2

A. - INTRODUCTION 2
B. – LES LESIONS GLOMERULAIRES OU GLOMERULOPATHIES 4
C. – PROCESSUS PATHOLOGIQUES DE BASE 7
D. - LES DIFFÉRENTES FORMES DE GLOMERULONEPHRITES 9
E. CLASSIFICATION DES GLOMERULONEPHRITES 11
F. – LES FORMES CLINIQUES DES AFFECTIONS GLOMERULAIRES 11
G. - LES MANIFESTATIONS CLINIQUES D'UNE MALADIE GLOMERULAIRE 12
H. LES TUBULOPATHIES 14
I. - LA MALADIE TUBULO- INTERSTITIELLE OU LA NEPHRITE INTERSTITIELLE 15
J. - NEPHROPATHIES VASCULAIRES 19
K. - STENOSE DE L'ARTERE RENALE 20
L. - INFARCTUS RENAUX 21
M. - NECROSE CORTICALE DIFFUSE 21
N. - TROMBOSE DE LA VEINE RENALE 21
O. - LES NEPHROPAHATHIES ACCOMPAGNANT DES AFFECTIONS GENERALES 21
P. - LES MALFORMATION CONGENITIALES 23
Q. - LES TUMEURS RENALES 30
II.- PATHOLOGIE DES VOIES EXCRETO-URINAIRES 33
A. LES MALFORMATIONS 33
B. DYSTROPHIES 34
C. INFLAMMATION 36
D. TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS 38

PATHOLOGIE DES ORGANES GENITAUX MALES 42

I.- TESTICULE ET EPIDIDYME 42

A. MALFORMATIONS 42
B. LES DYSTROPHIES 44
C. INFLAMMATIONS 46
D. TUMEURS 48
II. PROSTATE ET VESICULE SEMINALE 50
A. DYSTROPHIES 50
B. INFLAMMATION 52
C. TUMEURS 52
III. PENIS ET SCROTRIM 54
A. MALFORMATIONS 54
B. DYSTROPHIES. 54
C. INFLAMMATION 55
D. TUMEURS 55

PATHOLOGIE DU TISSU LYMPHOIDE 56

I. - GANGLION LYMPHATIQUE 56
A. - DEFINITION 56
B. - STRUCTURE ANATOMIQUE ET FONCTIONNELLE 56

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C. - PATHOLOGIES SPECIFIQUES DU GANGLION LYMPHATIQUE 57
A.- RAPPELS HISTOLOGIQUES 66
B.- PATHOLOGIE DE LA RATE 68
III. THYMUS 70
A. TUMEURS : 70
IV LES LYMPHOMES 71
A.- DEFINITION 71
B.- ASPECTS CLINIQUES 71

PATHOLOGIE OSSEUSE 89

I. - INTRODUCTION 89
A. - DE LA TRAUMATOLOGIE : 89
B. - LES MALFORMATIONS CONGÉNITALES : VOIR COURS D’ORTHOPÉDIE 92
C. - LES TROUBLES DE LA MINERALISATION OSSEUSE 92
D- LES MALADIES CONGENITALES 94
E. - LES INFECTIONS 94
F. - LES MALADIES ARTICULAIRES 95
G. - LES TUMEURS 95

PATHOLOGIE DE L'APPAREIL RESPIRATOIRE 96

I. - FOSSES NASALES 96
A. MALFORMATIONS ET DÉFORMATIONS 96
B. INFLAMMATIONS 96
C. GRANULOMATOSES 97
D. TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS 98
I. LARYNX ET TRACHEE 100
A. MALFORMATIONS ET DEFORMATIONS 100
B. DYSTROPHIES 101
C. INFLAMMATION. 102
D. TUMEURS 102
III.-POUMONS 103
A.- MALFORMATIONS ET DEFORMATIONS 103
B. DYSTROPHIES 105
C. INFLAMMATIONS 113
D. TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS 119
IV.- PLEVRE 122
A.- LÉSIONS NON INFLAMMATOIRES. 122
B.- INFLAMMATION 122
C.- TUMEUR 123
D.- TUMEURS SECONDAIRES 123

LE SYSTEME CARDIOVASCULAIRE 124

I. - LE CŒUR 124
A. - POUR LES TROUBLES DU RYTHME CARDIAQUE , LES MALADIES VALVULAIRES ET LA DECOMPENSATION
CARDIAQUE, VOIR LE COURS DE CARDIOLOGIE. 124
B. - INFARCTUS 124

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II. - LES VAISSEAUX 125
- MALADIE DES ARTERES 125
B. - MALADIE DES VEINES 125
D. - MALADIES DES ARTERES ET VEINES 125
E. - MALADIE DES VAISSEAUX LYMPHATIQUES 126

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