MALFORMATIONS ANORECTALES
Master 2 Médecine
Pr Natacha BOUMAS
Chirurgien pédiatre
1 avril 2023
OBJECTIFS
1- DEFINIR les malformations anorectales (MAR)
2- DECRIRE 3 signes cliniques d’une MAR sans fistule périnéale du
nouveau né de sexe masculin
3- DECRIRE sur une radiographie les 3 formes topographiques des MAR
selon les critères de Stephens et Kelly
4- ENUMERER 3 diagnostics différentiels des MAR
5- CITER 2 méthodes chirurgicales dans le traitement des MAR
6- ENUMERER 3 complications post opératoires des MAR
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PLAN
I. GENERALITES
II. SIGNES
III. DIAGNOSTIC
IV- TRAITEMENT
CONCLUSION
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I. GENERALITES
1. Définition
=Absence d’orifice anal normal au périnée par anomalie
congénitale d’abouchement du tube digestif terminal délimitant
un cul-de-sac (CDS) rectal borgne ou communiquant par une
fistule avec le tractus urogénital
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I. GENERALITES
2. Intérêt
• Epidémiologique: 1/5000 Occident , prédominance masculine, Orema
18 cas sur 2 ans
• Diagnostique: retard diagnostique responsable des formes occlusives
• Thérapeutique: traitement chirurgical
• Pronostique: formes occlusives néonatales = urgence;
fonction de présence de malformations associées, incontinence fécale
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I. GENERALITES
3. Embryopathogénie
Figure 1: Division du cloaque en sinus urogénital et canal anorectal 6
I. GENERALITES
4. Anatomopathologie
• Nombreuses classifications
• Selon la position du cul de sac rectal par rapport au plan du
releveur de l’anus 3 formes topographiques
− MAR haute : Cul de sac au-dessus du plancher des releveurs
− MAR basse : cul de sac en dessous
− MAR intermédiaire : lorsque le cul de sac se situe entre les
deux.
I. GENERALITES
4. Anatomopathologie
Figure 2: Variétés anatomiques des MAR 8
I. GENERALITES
4. Anatomopathologie
✓ Chez le garçon :
• MAR avec fistule recto urétrale ou fistule recto vésicale (formes hautes)
• MAR avec fistule périnéale représentent la forme basse.
✓ Chez la fille
• MAR avec fistule recto vulvaire ou fistule rectovestibulaire (Forme basse)
• MAR avec fistule recto vaginale
• Malformation cloacale avec un orifice unique
• Anus antéposé : anus situé trop antérieur par rapport à la position normale de l’anus
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II. SIGNES
1. TDD: MAR isolée sans fistule périnéale du nouveau né
de sexe masculin vu tôt
CDD
• Absence d’orifice anal au niveau du périnée
• Inspection du périnée
- Absence d’orifice anal
- Méconiurie: présence de méconium dans les urines
- Aspect du périnée: fesses plates ( périnée plat), pli interfessier et fossette
anale peu marqués ( MAR haute ou intermédiaire) 10
II. SIGNES
1. TDD: MAR isolée sans fistule périnéale du nouveau né de
sexe masculin vu tôt
Examen complet recherche malformations associées: VACTERL
− V : vertébrales
− A : anorectal ou gastrointestinale : omphalocèle
− C : cardiaque : CIV, CIA
− TE : trachéo-oesaphagien : Atrésie œsophagienne
− R : rénale/ urogénital : agénésie, hypospadias
− L : limb ou extrémités ; hypoplasie radiale 11
II. SIGNES
1. TDD: MAR isolée sans fistule périnéale du
nouveau né de sexe masculin vu tôt
• Signes paracliniques :
Invertogramme : cliché tête en bas (cliché de
Wagensteen Rice)
- La position du cul de sac est définie par les critères de Stephens et Kelly.
P = Centre du pubis ; C = point le plus distal du coccyx ; I = point le plus distal de
l’ischium ; La ligne pubo coccygienne (PC) joignant le coccyx au centre du pubis et
le triangle PCI = aire de projection des releveurs de l’anus.
- Ainsi un cul de sac rectal en dessous de la ligne PC = MAR haute ; cul de sac au Figure 3: invertogramme
niveau du triangle PCI = MAR intermédiaire et un cil de sac en dessous du point I
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est une MAR basse.
II. SIGNES
1. TDD: MAR isolée sans fistule périnéale du nouveau né de
sexe masculin vu tôt
• Signes paracliniques :
Invertogramme : cliché en procubitus
La ligne PC considérée trop haute a été remplacée par la
ligne M de CREMIN passant par la jonction 1/3 inferieur et
2/3 supérieur de l’ischion et parallèle à la ligne PC.
Cul de sac rectal en dessous de la ligne M => MAR basse
Figure 4:schéma invertogramme
Cul de sac rectal au-dessus de la ligne PC => MAR haute.
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II. SIGNES
1. TDD: MAR isolée sans fistule périnéale du nouveau né de sexe
masculin vu tôt
• Signes paracliniques :
Echographie périnéale : mesure distance entre le CDS et la peau périnéale
- > 15 mm => MARH
- < 10 mm => MARB
- Entre 10 et 15 mm => MARI
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II. SIGNES
1. TDD: MAR isolée sans fistule périnéale du nouveau né de sexe
masculin vu tôt
• Signes paracliniques :
Fistulographie : recherche siège du CDS rectal et localisation de la
fistule
Urétrocystographie rétrograde: recherche fistule recto urétrale
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II. SIGNES
1. TDD: MAR isolée sans fistule périnéale du nouveau né de sexe
masculin vu tôt
• Signes paracliniques : bilan malformatif
Echographie abdomino pelvienne
Echographie médullaire
Echocardiographie
Radiographie du rachis dorso lombaire 16
II. SIGNES
Clinique
- Absence d’orifice anal
- Méconiurie
- Aspect du périnée
Paraclinique: invertogramme, échographie périnéale, UCR,
bilan malformation associée
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II. SIGNES
2. Formes cliniques
• Evolutives
- Occlusion néonatale mécanique
• Anatomiques
- Forme du garçon avec fistule périnéale (MARB): existence d’une fistule
recto cutanée, périnée bien développé, fesses rondes et galbées, pli
interfessier bien marqué, fossette anale prononcée
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II. SIGNES
2. Formes cliniques
• Selon le sexe : Rechercher le nombre
d’orifices visibles
chez la fille
Figure 5
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II. SIGNES
2. Formes cliniques
chez la fille Rechercher le nombre d’orifices visibles
- 1 orifice périnéal = cloaque ou canal commun
Malformation rare mais c’est la plus complexe. Ce canal commun est fermé par la
réunion de l’urètre, du vagin et du rectum.
- 2 orifices : urétral et vaginal
MAR avec fistule rectovaginale ou rectovestibulaire.
- 3 orifices : urétral, vaginal et rétrovulvaire
MAR avec fistule périnéale ou antéposition anale 20
II. SIGNES
2. Formes cliniques
• Associées :
- Syndrome de VACTERL
- Syndrome de Currarino
- Syndrome de Townes Brocks
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III. DIAGNOSTIC
2. Diagnostic positif
• Cliniques :
- Absence orifice anal , fistule périnéale ou génitale, méconiurie
- Aspect relief fessier, pli interfessier, fossette anale
Paracliniques : ASP, Wagensteen Rice ou procubitus, fistulographie
- Niveau du CDS rectal et présence ou non d’une fistule
- MARH, MARI , MARB 22
III. DIAGNOSTIC
2. Diagnostic différentiel
• Devant fistule périnéale
- Duplication urétrale
- Fistule anopérinéale
- Fistule recto vaginale acquise
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III. DIAGNOSTIC
2. Diagnostic différentiel
• Devant malformation cloacale
• Atrésie rectale
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IV. TRAITEMENT
1. But
• Rétablir anatomie et fonction anorectale socialement acceptable
• Prévenir et traiter les complications
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IV. TRAITEMENT
2. Moyens et méthodes
• Médicaux
- Conditionnement : VV, SNG, Sonde vésicale, oxygénothérapie
- Rééquilibration hydroélectrolytique : SG5 % 80-100 ml/kg/jour +
NaCl, KCl, CaCl 2mmol/L
- Antibiotiques: amoxicilline + acide clavulanique 80 -100 mg/kg/ jour ,
métronidazole 30- 40 mg/kg/ jour, Aminosides 5mg/kg/jour
- Laxatif
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IV. TRAITEMENT
2. Moyens et méthodes
• Physiques
- Dilatations des fistules
- Calibrage anal par dilatation aux bougies d’Hégar
- Stomathérapie: soins des stomies
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IV. TRAITEMENT
2. Moyens et méthodes
• Chirurgicaux :
• Chirurgie temporaire : colostomie
- Colostomie sigmoidienne terminale +
fistule muqueuse ou colostomie
latérale sur baguette
- Colostomie transverse latérale de Figure 6: colostomie de dérivation
dérivation 28
IV. TRAITEMENT
2. Moyens et méthodes
• Chirurgicaux :
• Chirurgie curative : Anoplastie (Abouchement du cul de sac
rectal à la peau suivi de la confection d’un néo anus par une
plastie anocutanée par voie périnéale exclusive) selon plusieurs
techniques:
- Anoplastie en Y – V
- Transposition anale 29
IV. TRAITEMENT
2. Moyens et méthodes
• Chirurgicaux :
• Chirurgie curative : anorectoplastie
- Anorectoplastie sagittale postérieure (intervention de Pena et
De Vries) intervention de référence
- Anorectoplastie abdomino pelvienne antérieure
- Anorectoplastie par voie laparoscopique
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IV. TRAITEMENT
3. Indications
Prise en charge chirurgicale de la MAR peut se faire en:
− 1 temps : anoplastie ou anorectoplastie d’emblée
− 3 temps :
Colostomie sigmoïdienne ou transverse ;
Anorectoplastie à l’âge de 3 mois ;
Fermeture de la colostomie et rétablissement de la continuité
digestive 2 mois plus tard dès que le calibre normal anal pour l’âge.
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IV. TRAITEMENT
Selon le sexe et l’examen du périnée, cet algorithme simplifié permet de
3. Indications proposer à l’enfant un traitement chirurgical adapté.
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IV. TRAITEMENT
4. Résultats
• Complications précoces et secondaires
- Urologique: fistule urinaire, sténose urétrale
- Digestive: sténose anale
- Génitale: sténose vaginale
Complications tardives
- Incontinence fécale
- Constipation
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CONCLUSION
• Affections fréquentes
• Prise en charge adaptée dès la naissance
• Examen du périnée de tout nouveau né systématique
• Suivi fonctionnel jusqu’à la propreté
