LE RETRECISSEMENT MITRALE

OBJECTIFS
1. Définir le rétrécissement mitral
2. Décrire l’anatomie pathologique et les conséquences physiopathologiques
du rétrécissement mitral
3. Décrire les éléments du diagnostic positif du RM
4. Décrire les signes radiographiques et électrocardiographiques du RM
5. Citer les éléments d’appréciation de la gravité d’un RM
6. Citer les éléments du diagnostic différentiel du RM
7. Citer les complications du RM
8. Enoncer les éléments de la prise en charge du RM

I. GENERALITES
I.1. DEFINITION
Le rétrécissement mitral est une anomalie de la valve mitrale responsable
d’une réduction de l’orifice mitrale faisant obstacle au passage du sang de l’OG vers
le VG en diastole.
En pratique, le rétrécissement mitral (RM) se définit comme une surface mitrale
inférieure à 2 cm2.

I.2. Intérêt :

Le rétrécissement mitral s’observe chez le sujet jeune de 5 à 15 ans électivement de

sexe féminin (sexe ratio 4 Femmes pour un homme).

Il reste longtemps asymptomatique

Cette pathologie valvulaire tend à se raréfier dans les pays développés mais
demeure très fréquente dans les pays en voie de développement où l'endémie
rhumatismale demeure très active. Première valvulopathie à avoir fait l'objet d'une
correction chirurgicale dès 1947, l'intérêt à son égard s'est renouvelé depuis 1984
grâce à l'apparition d'une nouvelle technique de traitement non opératoire, la
commissurotomie mitrale percutanée par ballonnet.

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I.3. Anatomie
La valve mitrale comprend 2 valves de surfaces inégales, séparées par 2 profondes
incisures appelées commissures, et fixées sur un anneau fibreux.
La grande valve se trouve en position antéro-droite alors que la petite valve est en
position antérogauche.
Ces valves sont amarrées aux parois du ventricule gauche par des cordages
tendineux partant de 2 piliers ventriculaires (l’un antérieur, l’autre postérieur). En
position ouverte (diastole), la valve mitrale a un aspect d'entonnoir, avec un diamètre
de 32 mm au niveau de l'anneau et de 26 mm au niveau du sommet des valves. La
surface mitrale normale est de 4 à 6 cm2 chez l'adulte.

I.4. Anatomie pathologie

Le rétrécissement mitral est presque toujours d'origine post-streptococcique :

rhumatisme articulaire aigu, scarlatine, angines, chorée.
Les lésions de l'appareil mitral se constituent progressivement sur les 5 à 15 ans
suivant l'épisode streptococcique, et intéressent :
- Les valvules mitrales, avec soudure commissurale aboutissant à une valve
en diaphragme, fibrose valvulaire, puis calcifications prédominant au niveau
de l'anneau et de la petite valve mitrale.
▪ l'appareil sous valvulaire, avec épaississement, fibrose rétractile,
raccourcissement et fusion des cordages, puis calcification progressive,
aboutissant dans les formes vieillies à un bloc calcaire.

I.5. Physiopathologie
Les modifications hémodynamiques portant sur les pressions et le débit
cardiaque à partir d’une surface 2 cm². (Le terme de rétrécissement mitral serré est
réservé aux surfaces mitrales inférieures à 1,5 cm2).
Le rétrécissement mitral réalise un barrage diastolique au flux sanguin auriculo-
ventriculaire gauche à l’origine d’un gradient de pression entre l’OG et VG en diastole
par augmentation de la pression intra-auriculaire. L'augmentation de pression intra-
auriculaire gauche va retentir progressivement sur toutes les structures situées en
amont de la valve mitrale.

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 • L'oreillette gauche se dilate progressivement, passant de 50 cm3 à parfois
plus de 150 cm3. Ces parois vont s'altérer progressivement, s'amincir, et un
tissus fibreux remplace peu à peu les fibres musculaires. Cette dilatation est
responsable de deux types de complications : les troubles du rythme supra-
ventriculaires (fibrillation auriculaire) et la formation de thrombi intra-
auriculaires (avec risque majeur d'accidents thrombo-emboliques
systémiques).
• L'augmentation de pression se transmet de façon rétrograde aux veines et
capillaires pulmonaires qui évolue en deux stades :
o initialement résistances artérielles pulmonaires normales (hypertension
pulmonaire modérée, post-capillaire, dite passive, régressant après
traitement). Cette HTAP post-capillaire est responsable d'une dyspnée
et de la survenue d'œdèmes aigus du poumon si la Pcap > 35 mmHg.
o Le maintien de l'obstacle mitral peut créer à un stade ultérieur des
altérations définitives des parois artériolaires pulmonaires et un
épaississement des septa inter-alvéolaires, constituant un 2ème barrage
artériolaire pulmonaire, cette fois pré-capillaire, peu réversible. On
retrouve alors un gradient entre pression pré-capillaire (pression
artérielle pulmonaire ou PAP) et pression postcapillaire (pression
capillaire artérielle pulmonaire ou PCAP) supérieur à 15 mm de Hg.
• Le retentissement sur le cœur droit se manifeste d'abord par une hypertrophie
ventriculaire droite (HVD) puis une insuffisance ventriculaire droite (IVD) avec
augmentation de la pression diastolique VD.
En aval, la diminution du débit cardiaque peut entraîner une diminution du débit
sanguin des coronaires donnant un angor fonctionnel, mais aussi une diminution du
débit cardiaque avec baisse de la perfusion rénale.

II. SIGNES CLINIQUES

II.1. Circonstances de découverte

• Découverte systématique lors d’examen pour autre raison ;

• Signes fonctionnels

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 o La dyspnée d'effort est le maître symptôme, survenant pour des
efforts d'autant moins importants que la sténose mitrale est serrée.
o Dans les formes sévères peuvent survenir des œdèmes pulmonaires, le
plus souvent à l'effort, parfois au repos avec crise nocturne. Un œdème
pulmonaire survenant pendant la grossesse, est également un mode de
révélation.
o Les autres signes fonctionnels, en rapport avec les complications du
RM ;
▪ palpitations (troubles du rythme auriculaire),
▪ hépatalgies d’effort ou permanentes (IVD) , surviennent
tardivement dans l'évolution de la maladie et témoignent d'une
valvulopathie parvenue au stade d'insuffisance cardiaque droite.
▪ hémoptysies (poumon cardiaque du RM),
▪ accident embolique artériel (AC/FA, thrombus intra auriculaire
gauche)

II.2. Signes physiques

Inspection
Peu d'intérêt en dehors du faciès mitral; érythrose et cyanose du visage,
prédominant aux pommettes), chez les patients âgés avec RM évoluant depuis 20 ou
30 ans: nanisme mitral : retentissement staturo-pondéral du RM sévère de l'enfant
dans les pays à haut risque de RAA.
Palpation
A la pointe
• frémissement diastolique (ou cataire) se renforçant parfois en pré-systole,
équivalent palpatoire du roulement diastolique (sensation de roulement sous
la paume)
• la fermeture mitrale, palpable à l'apex, sauf en cas de calcification massive de
la grande valve (sensation de chiquenaude lors du choc apexien)
• la vibration d'ouverture mitrale, traduisant le claquement d'ouverture mitrale
Au creux épigastrique
• Le signe de Harzer, palpation du ventricule droit au creux épigastrique.
• Hépatomégalie et reflux hépato-jugulaire en cas d'insuffisance cardiaque droite
Au bord parasternal gauche

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La vibration de fermeture des valves pulmonaires en cas d'HTAP
Auscultation
C’est l’étape essentielle du diagnostic clinique. Elle s'effectue chez un patient en
décubitus latéral gauche, au besoin après effort. Elle met en évidence :
• B1 claqué (fermeture mitral)
• B2 (fermeture aortique) normal
• Claquement d'ouverture mitrale (COM), bruit bref surajouté, bien perçu à
l'endapex, d'autant plus proche de B2 que la sténose est serrée.
• Roulement diastolique bien localisé à la pointe, il débute immédiatement après
le claquement d'ouverture mitrale, se poursuit jusqu'à B1 dont il est séparé en
cas de rythme sinusal par le renforcement pré-systolique. Le renforcement
pré-systolique traduction de la systole auriculaire.
La succession ; éclat de B1, un silence systolique (dans les RM pur sans IM
associée), B2 suivi d'un claquement d'ouverture mitral et roulement diastolique
avec le renforcement présystolique réalise la classique onomatopée de
Duroziez.
En cas d'HTAP, l'auscultation permet d'entendre un éclat de B2 au foyer pulmonaire.
L'auscultation peut être particulièrement difficile en cas d'AC/FA ou de fréquence
cardiaque rapide.
Une insuffisance tricuspidienne fonctionnelle peut être présente en cas de dilatation
ventriculaire droite.
L’auscultation pulmonaire peut mettre en évidence en cas poumon cardiaque des
signes de stase pulmonaire.

II.3. Examens complémentaires

a. le télécoeur :
- Face : Aspect de silhouette mitrale avec une rectitude du bord gauche, un
arc moyen gauche en double bosse dont la partie supérieure représente une
dilatation du tronc de l’artère pulmonaire et la partie inférieure une dilatation de
l’auricule gauche.
L’arc inférieur gauche semble petit alors qu’à droite on a un débord droit
correspondant à l’oreillette gauche dilatée.
Stade 1 : masse de l’OG non débordant

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 Stade 2 : Aspect de double contour tangentiel
Stade 3 : double contour débordant
Dans les rétrécissements sévères on peut noter une surélévation de la pointe du
cœur au-dessus de la coupole diaphragmatique gauche en rapport avec une
dilatation ventriculaire droite.

- Oblique Antérieur Gauche (OAG), Oblique Antérieur Droit (OAD) et

Profil Gauche, permettent de voir le comblement de l’espace claire retro-sternal par
un gros ventricule droit en avant et en arrière, le refoulement de l’œsophage baryté
par une grosse OG.

b. ECG
- peut montrer une HAG avec une onde P > 0,12 sec, une onde P
caractéristique bifide en double bosse = Onde P mitrale en D1 et en V1 un aspect
diphasique initiale positive, terminale négative.
- une déviation axiale droite de l’axe normale (0 à +90°).
- un trouble du rythme à type de fibrillation auriculaire est fréquent dans le RM.

c. Echocardiographie Doppler
Au TM : mouvement paradoxale de la petite valve mitrale qui est attirée par la
grande valve.

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 En BD : On peut observer une dilatation de l’OG avec un aspect en genou
fléchi de la grande valve mitrale et une dilatation du VD.
L’écho permet de préciser l’étiologie :
VM épaissie très remaniée évoque une étiologie rhumatismale.
VM mince et fine est évocatrice d’une étiologie congénitale.
Le Doppler continu et pulsé permet d’apprécier la surface mitrale, de
rechercher une HTAP et d’éventuelle lésions associées comme une IM, une IT ou
une IAo.

d. Le cathétérisme cardiaque permet d’apprécier les pressions dans les cavités

cardiaques droites et au niveau des poumons. Il permet d’évaluer les pressions télé
diastoliques du VG et l’angiocardiographie permet de voir une grosse OG qui se
vide mal dans le VG.

II. DIAGNOSTIC
A. Diagnostic positif
Il repose sur les données de l’examen clinique et les examens complémentaires

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 B. Le diagnostic de gravité
Il apprécie surtout 4 éléments : le degré de sténose, la présence de calcifications,
l’existence de lésions associées, l’existence de complications.

1. Le degré de sténose s’appuie sur les éléments des signes Physiques,

fonctionnels, et para cliniques.
a. Signes Fonctionnels : Présence de la dyspnée d’effort qu’il faut chiffrer
(périmètre de marche, dyspnée paroxystique, ou avec bronchospasme
réalisant un pseudo asthme. La présence d’hémoptysie et de dyspnée
permanente.
b. Signes Physiques : Signes du syndrome infundibulo-pulmonaire qui se
caractérise par un éclat du 2ème bruit au foyer pulmonaire, un dédoublement
du 2ème bruit, un souffle systolique discret d’éjection pulmonaire, un souffle
diastolique d’insuffisance pulmonaire fonctionnelle de GRAHAM STEELL et
l’existence de râles crépitant pulmonaire
c. Signes para-cliniques
➢ Le Télécoeur montre souvent le poumon mitral qui associe une hyper
vascularisation artérielle pulmonaire et des anomalies parenchymateuse qui
sont : l’augmentation de la trame broncho vasculaire juxta hilaire, des opacités
linéaires scissurales, des lignes de KERLEY qui sont des lignes basales
prédominant à droite, une hémosidérose se traduisant par des opacités
micronodulaires. Parfois emphysème ou épanchement pleural.
➢ L’ECG : HVD, HAG
➢ CATHETERISME : montre l’existence d’un gradient de pression entre la
pression moyenne de l’AP et la pression moyenne des capillaires pulmonaires
>= 15mmhg.
➢ EFR : montre une insuffisance respiratoire mixte ; restrictive et obstructive.
2. La présence de calcifications
S’apprécie mieux sur amplificateur de brillance. Les calcifications mitrales sont
visibles sur le télécoeur de face et de profil au niveau de l’OG
3. La présence de lésions associées
Il peut s’agir de .

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 a. lésions aortiques
➢ IAo
Souffle diastolique latéro-sternal gauche, hyperpulsatilité artérielle, PAS avec
élargissement de la différentielle. L’écho-doppler objective la fuite et la quantifie
➢ Le RAo
Souffle systolique intense râpeux au niveau du foyer aortique avec irradiation
ascendante vers les vaisseaux du cou s’accompagnant d’une abolition du 2 ème.
b. valvulopathies tricuspidiennes
➢ IT
Souffle systolique xiphoïdien qui augmente en inspiration forcée c’est le signe de
CARVALO-RIVERO. Ce souffle peut être fonctionnel, dans ce cas il régresse
alors sous traitement digitalo-diurétique. Le souffle organique lui est permanent.
➢ RT
Il donne un roulement diastolique qui augmente aussi en inspiration au niveau du
foyer xiphoïdien. Le tableau clinique ressemble au rétrécissement mitral mais les
poumons sont clairs avec des aspects écho différents.
c. IM associé à RM (Maladie mitrale)
Souffle holosystolique apexien irradiant vers l’aisselle gauche avec expansion
systolique de l’OG à la radioscopie, une HVG radiologique et
électrocardiographique. Certains cas son de diagnostic difficile :
RM séré plus IM minime
RM peu séré plus IM massive
RM moyennement séré avec régurgitation modérée.

4. Les complications
a. Troubles du rythme à l’étage auriculaire :
➢ extra-systolie auriculaire, tachycardie jonctionnelle, maladie de
BOUVERET (tachycardie paroxystique), tachysystolie auriculaire,
flutter auriculaire et fibrillation auriculaire constante dans le RM
vieilli  Insuffisance cardiaque associée à de graves complications
thromboemboliques d’où la nécessité d’une anti-coagulation et d’un
ralentissement du cœur par les digitaliques. Et éventuellement choc
électrique externe (CEE).
b. Thrombose de l’OG et accidents thromboemboliques

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 Se manifestant par la triade symptomatique : Fièvre au long court, ACFA
Irréductible, multiples embolies systémique (cérébrale, splénique, rénale,
mésentérique, artère centrale de la rétine ou au niveau des membres inférieurs).
La thrombose est favorisée par la stase auriculaire gauche et
l’hypercoagulabilité
c. Un syndrome de ORTNER regroupant :
➢ dysphonie due à la compression du nerf récurent gauche par l’OG
dilatée ou la dilatation la branche gauche de l’artère pulmonaire.
Insuffisance cardiaque :
d. L’œdème pulmonaire
Complication habituelle et souvent révélatrice du RM,

e. L’IVD dyspnée et hépatalgie d’effort, hépatomégalie douloureuse avec reflux

hépato-jugulaire, OMI et cyanose associés à des signes de mitropathie (fièvre au
long cours arythmie, multiples embolies).
f. chez la femme en grossesse, accidents gravido-cardiaques se manifestant à
partir du 3-4ème mois et à l’accouchement par un OAP, une hémoptysie et parfois
ICD qui nécessite parfois une commissurotomie au 4 ème mois soit une césarienne
en fin de grossesse. Le régime sans sel et les diurétiques peuvent préserver ces
accidents.
g. .Complications liées au terrain
▪ récidive de RAA
▪ endocardite infectieuse exceptionnelle en cas de RM, plus fréquente dans la
maladie mitrale
▪ chez l’enfant, retard de croissance staturo-pondérale (RM très serrée)
▪ Forme associée à la CIA réalise le syndrome de LUTEMBACHER avec
grosse OG et AP expansive.

C. Diagnostic étiologique
1. Le RAA
ATCD du malade, association d’autres valvulopathies et aspect
échocardiographique évocateur.

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2. Etiologie congénitale
Retrouvée surtout à l’écho avec des valves fines.

3. Autres étiologies
- Calcifications de l’anneau mitral (origine dégénérative elles sont massives)
associés le plus souvent à un RAo calcifié
- Endocardite bactérienne avec des végétations exubérantes qui obstruent
l’orifice mitral.

D. Diagnostic différentiel

1. Autres bruits diastoliques

- Frottement péricardique diastolique
- Souffle diastolique d’IAo ou d’IP
- Roulement de FLINT dans l’IAo
- Roulement diastolique du RT
Les examens complémentaires permettent de faire le diagnostic (RX, Phono,
écho, cathétérisme, angio-cardiographie).

2. Affections qui simulent le RM

▪ Le Myxome de l’OG : tumeur bénigne de l’OG avec une symptomatologie
comparable mais incomplète et variable selon la position du malade. Il existe
en outre des crises de cyanoses et de syncopes. L’écho permet de visualiser
la tumeur.
▪ La cardiothyréose, complication cardiaque de l’hyperthyroïdie. Elle est
fréquente chez la femme jeune et peut donner des troubles du rythme
auriculaire mais il n’existe pas de roulement.
▪ La CIA dont la symptomatologie voisine peut cependant être associée au RM
dans le syndrome de LUTEMBACHER. Le diagnostic se fera sur : l’existence
d’une dilatation des artères pulmonaires expansives à la radioscopie, une
grosse OG. L’écho Doppler met en évidence les défauts septaux inter-
auriculaires.

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 ▪ La péricardite chronique constrictive (PCC) prédominant au niveau du
sillon auriculo-ventriculaire (Aspect de RM)

V. LE TRAITEMENT
Il peut être médical ou chirurgical. Il a pour but :
▪ de lever l’obstacle afin d’assurer une bonne hémodynamique,
▪ de prévenir la survenue de complications.
A. Traitement Médical
1. En cas de sténose bien tolérée
- Mesures hygiéno-diététiques, régime peu salé ;
- Prévention des rechutes rhumatismales par pénicilline retard jusqu’à 20-25
ans ;
- Prévention de la greffe bactérienne (traitement des portes d’entrée,
dentaires++) ;
- Surveillance rigoureuse par des contrôles écho pour dépistée les
aggravations.

2. En cas de complications
- Hémodynamiques (MHD, diurétiques et tonicardiaque)
- Rythmiques : ralentir le cœur par anti-arythmiques, éventuellement CEE.
- Emboliques : traitement anticoagulant

B. Valvuloplastie mitrale percutanée

C. Traitement chirurgical
1. Commissurotomie
- Se fait souvent à cœur fermé par une thoracotomie latérale gauche.
Avantage : Mortalité opératoire nulle,
Inconvénients : IM, resténose (20% à 1an, 50 à 5 ans, 90 -100% à 10 ans)
Indication : RM pure à valves souples sans atteinte appareil sous valvulaire, en
rythme sinusal avec OG non dilatée non emboligène.
- A cœur ouvert : mortalité de 1à 2%, résultats meilleurs à distance avec
moins de ré-sténose.
2. Remplacement valvulaire

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Il est impératif à chaque fois qu’il existe des valves calcifiées, une thrombose
auriculaire gauche, des lésions de l’appareil sous valvulaire, une ré-sténose, une IM,
ou d’autres valvulopathies associées.
Le type de valve dépend de la taille du VG, de l’age du patient, de la possibilité ou
d’un traitement anti-coagulant au long cours, de l’existence d’une fibrillation
auriculaire. Il en existe 2 types
▪ les valves biologiques ou hétérogreffes qui ne nécessitent pas de traitements
anti-coagulant, mais dont la durée de vie est limitée en raison des
calcifications  nouvelle intervention.
▪ Les prothèses métalliques (valve de STARR, valve de ST JUDE, valve de
BJORK-SHILEY) nécessitent un traitement anticoagulant à vie. Les risques
sont : le dysfonctionnement, la désinsertion, la thrombose. Elles sont toute fois
plus fiables de nos jours.

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