CARDIOPATHIES CONGENITALES

GENERALITES

M1

PR NGORAN YVES
I - DEFINITION

II - EPIDEMIOLOGIE

A - FREQUENCE / REPARTITION

B - ETIOLOGIES

1° - Anomalies Génétiques
2° - Facteurs environnementaux
3° - Facteurs Génétiques - Environnementaux

III - PHYSIOPATHOLOGIE

A - HEMODYNAMIQUE NORMALE

B - SHUNTS GAUCHE - DROITE

1° - Shunts à Haute Pression

2° - Shunts à Basse Pression

C - CYANOSE

1° - Définition
2° - Diagnostic

D - OBSTACLES A L'EJECTION VENTRICULAIRE.

IV - CONDUITE A TENIR

A - INTERROGATOIRE

B - EXAMEN CLINIQUE

C - EXAMENS COMPLEMENTAIRES

1° - Radiographie
2° - E.C.G.
3° - Echocardiographie
4° - Etude Hémodynamique
V - PRISE EN CHARGE

A - SURVEILLANCE

B - TRAITEMENT

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I - DEFINITION

Les cardiopathies congénitales sont des affections cardiaques présentent

à la naissance. Elles sont dues à un défaut septation, de segmentation, de
cloisonnement, d'alignement des différentes cavités cardiaques ou à l'absence
d'involution de structure nécessaire de la naissance à la 3ème semaine de vie.

II - EPIDEMIOLOGIE

A - FREQUENCE / REPARTITION

La fréquence des cardiopathies congénitales est de 8 pour 1 000

naissances vivantes. 25 à 30 pour 100 de ces patients mourront avant l'âge de 1
mois.

En Côte d'Ivoire, la répartition est :

 Communication interventriculaire (25,8 p 100).

 Persistance du canal artériel (17,8 p 100),
 Communication interauriculaire (15,03 p 100),
 Tétralogie de Fallot (14,8 p 100)
 et Sténose pulmonaire (5,2 p 100).
 Ces affections représentent à elles seules 80 p 100 de toutes les
cardiopathies congénitales.
Depuis 1986, nous observons en Côte d'Ivoire, l'émergence de
cardiopathies néonatales comme la Transposition des gros vaisseaux et la
coarctation de l'aorte.

B - ETIOLOGIES

L'étiologie des cardiopathies congénitales est inconnue. Mais un certain

nombre de facteurs sont incriminés.

1 - Anomalies génétiques
Soit par - anomalies de structures
- absence de chromosomes
- mutation génétique.
Certaines anomalies sont bien connues pour leur association avec les
cardiopathies congénitales.
T18, T21, Synd. TURNER (Xo).

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 2 - Facteurs environnementaux

2 - 1 - Le Diabète

Myocardiopathies hypertrophiques (enfants de mère diabétique)

Transposition des Gros vaisseaux.

2 - 2 - L'Alcool

Enfants hypotrophiques avec cardiopathies congénitales.

2 - 3 - La Rubéole

Seul facteur actuellement reconnu comme cause de cardiopathie

congénitale. Syndrome de GREGG.
- Microcéphalie ;
- retrognatisme ;
- cataracte bilatérale / unilatérale
- surdité
- PCA.

3 - Facteurs génétiques - Environnementaux

Association souvent des 2 facteurs.

On parle de programmation de la formation du cœur dérégler entraînant un
retard d'où des malformations.

III - PHYSIOPATHOLOGIE

La physiopathologie des cardiopathies congénitales est dominée par

trois tableaux :

- le Shunt gauche - droite

- la cyanose
- l'obstacle à l'éjection ventriculaire.

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A - HEMODYNAMIQUE NORMALE

La physiologie cardiovasculaire est basée sur la relation.

- Débit (Q)
- Pressions (P)
- Résistances (C)

Le sang coule plus facilement dans les vaisseaux où les résistances sont
faibles (basses).
Q = P/R.
Dans les conditions normales

Q S (débit systémique) = QP (débit pulmonaire) malgré les pressions

Aortiques (PAo) nettement plus élevées que les Pressions Pulmonaires
(PAP) tout simplement parce que les Résistances Pulmonaires (RP) sont
nettement plus basses que les résistances aortiques = Systémiques (RS)
_ _
POD = 3/1 2 (65 %) POG = 7/2 5 (98 %)
⇩ __ ⇩
(QP) PVD = 25 / 0 TD4 (65 %) QS PVG = 100 / 0 et TD10 (98 %)
⇩ __ ⇩ __
PAP = 25 / 10 15 (65 %) PAo = 100 / 60 70 (98 %)
(QP) (QS)
Le sang des cavités gauches (OG - VG - AO) est plus saturé que celui des
cavités droites (OD, VD et AP).

B - SHUNTS GAUCHE - DROITE

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 Caractérisés par une augmentation du débit sanguin pulmonaire à la
faveur d'une communication entre une cavité gauche et une cavité cardiaque
droite :

Une partie du sang de la gauche est déviée de sa trajectoire normale vers la

droite : il y a shunt ou court - circuit de gauche à droite.

Shunt à plusieurs niveaux :

- entre les deux oreillettes (CIA)

- entre les deux ventricules (CIV)
- entre l'Ao et l'AP (PCA)
- entre le VG et l'OD (Shunt VG - OD).

La conséquence d'une telle situation c'est l'augmentation des Pressions de

l'Artère pulmonaire : HTAP, qui peut devenir irréversible.

Vers le 15e jour après la naissance, les RP vont baisser au niveau de celles
de l'adulte et on aura RP / RS = 1 / 8.

Le délai d'apparition de l'HTAP irréversible dépend de la taille de la

communication et de son siège.
S'il existe une communication, entre une cavité gauche et une droite, il y a ⇗ du
débit pulmonaire : QP
(QP : Volume de Sang AP = Sang VD + quantité supplémentaire de Sang
venant de (OG, VG ou Ao)
QP / QS ≠ 1 et QP > QS donc > 1.

* HTAP hyperkinétique = réversible

Devant cette situation, l'Artère pulmonaire va réagir :

* diminution de la lumière du vaisseau par l'hypertrophie des cellules

musculaires de la média  ⇧ PAP et PVD = HTAP hyperkinotique réversible.
Si le shunt est supprimé (correction) la pression pulmonaire chute. Situation
habituelle des deux premières années.

 HTAP fixée : irréversible

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 Si le Shunt n'est pas supprimé, l'intima de l'Artère Pulmonaire sera le
siège d'hypertrophie, de nécrose fibrinoïde et de tissu collagène dans la média
qui rompt la limitante élastique interne  HTAP fixée irréversible : Maladie
Vasculaire Pulmonaire, Obstructive (MVPO).

Les RP ⇧ et égalent RS,  Shunt bidirectionnel avec cyanose =

SYNDROME D'EISENMENGER.

1 - SHUNTS A HAUTE PRESSION

Le régime de pression est très élevé.

- Shunt au niveau des ventricules.
(100 mmHg contre 25 mmHg)
- Shunt entre Ao et AP
(100 mmHg contre 25 mmHg).

La différence de pression est élevée donc si la taille de la

communication importante ; HTAP irréversible précoce.

Ce sont les CIV et la PCA.

2 - SHUNTS A BASSE PRESSION

Le régime de pression est faible et souvent la différence entre les cavités

est faible. Il s'agit plutôt de charge volumétrique des cavités droites  HTAP
irréversible Tardive.
C'est la CIA.
C - CYANOSE :
1 - DEFINITION
C'est la coloration bleuâtre des téguments et des muqueuses consécutive à
une désaturation du sang circulant dans les capillaires cutanés. La cyanose
apparaît chaque fois que le taux d'hémoglobine réduite dépasse 5 g / dl de sang.

La formule de LUNDSGAARD permet de mieux comprendre le

mécanisme physiopathologique de la cyanose.

C = A + V < 5 g / 100 ml.

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 C : poids capillaire de l'Hb réduite
A : poids de l'Hb réduite de l'Artère afférente
V : poids de l'Hb réduite de la Veine efférente.
Les Poids A et V de l'Hb réduite dépendant du poids total de l'Hémoglobine
* Toute excessive du Taux d'Hb  cyanose (Polyglobulies néo-
natales, Maladie de VAQUEZ).
* Toute du taux d'Hb (anémie) rend difficile l'apparition de la
cyanose.

2 - DIAGNOSTIC
2 - 1 - Clinique
Le diagnostic se fait surtout à l'inspection.
La coloration bleuâtre des teguments et des muqueuses peut être
évidente ou moins expressive.
La cyanose doit être recherchée au niveau :
- des muqueuses (lèvres)
- sous la langue
- de la plante des pieds, des paumes
- des ongles (phanères)

Les signes d'accompagnement sont :

- l'hyperhémie conjonctivale
- la gingivite
- l'hippocratisme digital : ongle bombée, "en verre de
montre", doigts en "baguette de tambour" terminée par
une phalangette renflée.

2 - 2 - Biologie

 Contenu en O2 : PaO 2 < 60 mmHg

 Saturation artérielle : Sa O2 < 94 %.

On peut observer des signes de retentissement

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 GT > 7 M
* Polyglobulie Hb > 18 g / dl
Hte > 65 %
 Microcytose, hypochromie
 Troubles équilibre acido - basique : PH < 7 ,35
 Syndrome hematologique
* Thrombopenie
* Trombasthenie
 Troubles métaboliques : Hyperuricémie
D - OBSTACLES A L'EJECTION VENTRICULAIRE

L'élément hémodynamique qui est l'obstacle à l'éjection ventriculaire est

caractérisé par le degré de la sténose.

On applique la formule de GORLIN

____ ____
√ AP = Q x Ae Q = √ AP_
Ae

Ap : gradient de Pression
Q : débit nécessaire à l'organigramme
Ae : degré de la sténose de l'orifice
Si on veut faire passer un Q donné, il faut le carré de la Pression
gradient de Pression (Q = P / R).

Croissance de l'enfant augmentation de l'activité, donc du débit

cardiaque premiers signes.

Le ventricule lutte contre l'obstacle hypertrophie à la longue

insuffisant fuite auriculo - ventriculaire.

Cette évolution dépend également du degré de la sténose.

IV - CONDUITE DU DIAGNOSTIC

La qualité du diagnostic d'une cardiopathie congénitale dépend de :

- la bonne interprétation de l'interrogatoire de la mère ;

- un bon examen clinique ;
- l'interprétation correcte d'une bonne radiographie du thorax bien
pénétrée, de face stricte et faite en inspiration forcée.

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  L'interrogatoire, l'examen clinique, la radiographie du thorax
L’électrocardiogramme assurent le diagnostic dans 80 % des
cas.

A - INTERROGATOIRE
Il est axé sur :
- l'alimentation de l'enfant
- sa courbe croissance
- son développement psychomoteur et staturo
pondéral
- dyspnée et bronchites
- les différentes médications prises pendant la
grossesse et certaines pathologies (Rubéole)
- le déroulement de la grossesse

B - L'EXAMEN CLINIQUE

Il doit se faire dans de bonne conditions :

- atmosphère calme
- examinateur souriant
- enfant mis en confiance

L'inspection doit se faire à une bonne lumière pour apprécier les

différentes malformations thoraciques, une cyanose et des signes de détresse
respiratoire.

La palpitation recherchera un frémissement thoracique.

- les pouls fémoraux
- une hépatomégalie éventuelle.

Le résultat de l'auscultation Cardiaque ajouté aux autres éléments sus

dessus énumérés permettront d'orienter vers une cardiopathie précise.

C - EXAMENS COMPLEMENTAIRES

1 - Radiographie du Thorax

- Permet de calculer le rapport cardiothoracique

- Permet d'apprécier surtout la qualité de la
vascularisation pulmonaire RCT normal < 0,55.

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 2 - Electrocardiogramme

Interprété en fonction de l'âge de l'enfant et son résultat est utilisé

en fonction du contexte clinique.

3 - Echocardiographie

Technique ultrasonique, inoffensive, répétitive sous tous ses modes

TM, 2D, Doppler permet de confirmer le diagnostic et d'assurer la surveillance
de l'enfant.
4 - Etude Hémodynamique
Sert à un bilan pré chirurgical. Mesure des pressions, des saturations,
calcul des résistances systémiques et pulmonaires. Bilan exact des lésions.
Actuellement cette étude n'est pas toujours nécessaire.

V - PRISE EN CHARGE

A - SURVEILLANCE
Les cardiopathies congénitales sont des lésions évolutives avec le temps et
surtout la croissance.
Elles nécessitent une surveillance périodique avec le traitement de toutes
les infections opportunistes, un examen bucco-dentaire, la mise à jour des
vaccinations.
Elles peuvent évoluer vers l'involution mais souvent vers l'aggravation.
Il faut déterminer le moment propice du traitement qui est le plus souvent
chirurgical.

B - TRAITEMENT

Le traitement des cardiopathies congénitales est souvent exclusivement

chirurgical.
Un traitement médical d'attente est souvent institué pendant la
surveillance.

De plus en plus, des méthodes de cure en salle de cathéterisme

cardiaque sont développées et donnent de très bons résultats.

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