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Hypoglycémie de l’enfant
J.-B. Arnoux*
(hors nouveau-né et diabètes)
Centre de référence des maladies héréditaires du métabolisme, Hôpital Necker-Enfants malades, AP-HP,
149, rue de Sèvres 75015 Paris, France Hypoglycemia in children
(non diabetic nor neonatal)
Trouble de conscience (2) Glycémie < 50 mg/dL Hypoglycémie bien tolérée (1)
Bolus G 10 % : 2-4 mL/kg IVD percritique (en hypoglycémie) glycémie, lactate, iono, cétonémie,
(ou G30 % 1 mL/kg ; max 30 mL) insuline, peptide C, GH, cortisol, ACTH, profil ACNpl (± 3OH-butyrate,
contrôler dextro 5 min après chaque resucrage jusqu’à normalisation acides gras libres). Cétonurie/cétonémie capillaire, CAOu
Si voie d’abord impossible : envisager glucagon
Perf. polyionique glucosé à 10 % Resucrage per os
SC ou IM (en PLS)
selon contexte Contrôler glycémie capillaire 5 min après
Bilan biologique près de l’hypoglycémie Puis adapter débit selon glycémie chaque resucrage jusqu’à normalisation
(10 min)
Causes évidentes Causes non évidentes : explorer si hypoglycémie suspecte (3)
Médicamenteuses Hypoglycémie de jeûne court Cétose insuffisante ou absente
Dénutrition Hypoglycémie profonde (40 mg/dL) ou très symptomatique Défaillance d’organe associée
Insuffisance hépatique Hypoglycémies récurrentes Présence d’une hépatomégalie
Post chirurgie gastrique Croissance staturale ou pondérale anormale
Syndrome de ligne médiane
Postprandial et/ou jeûne court (9) Jeûne prolongé (5)
Cycle glycémie lactate avant-après repas (si cortisolémie et profil ACNpl normaux :
Bilan percritique en hypoglycémie ± épreuve de jeûne en milieu spécialisé)
Test au glucagon
Cétonurie 0 à + Cétonurie + à +++ Cétonurie +++ Cétonurie 0 à +
Cétonémie < 2 mM Cétonémie présente Cétonémie > 3,5 mM Cétonémie < 2 mM
Insuff. surrénale, Hypoglycémie
Hyperinsulinisme (10) Glycogénoses (11) Causes rares (8) Def. β OAG (10)
déficit en GH (7) fonctionnelle (4)
En hypoglycémie Hépatomégalie Déf. Cétolyse Diagnostic NE DOIT PAS JEUNER
– Insulinémie Cycle glycémie + lactate Cortisol, GH, ACTH, IGF1 ; cétose permanente CAOu,
bilan anté-hypophysaire d’élimination
– Peptide C CPK, ASAT, ALAT Déf. F1,6BPase Profil ACNpl
– Test au glucagon ± IRM hyperlactatemie Génétique
CAOu : chromatographie des acides organiques urinaires ; profil ACNpl : profil des acylcarnitines plasmatiques ; β OAG : β oxydation des acides gras ; F1,6Bpase : fructose 1,6 bisphosphatase
*Auteur correspondant. Article validé par : SFP (Société Française de Pédiatrie), SFEDP (Société Française d’Endocrinologie et Diabétologie
Adresse e-mail : [email protected] (J.-B. Arnoux). Pédiatrique), SFEIM (Société Française pour l’Etude des Erreurs Innées du Métabolisme).
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■ Introduction de symptôme suspect (voir 3. Hypoglycémies suspectes), un sont considérées comme suspectes quand elles sont inatten-
dosage le matin à jeun de la cortisolémie, de l’ACTH plasmatique dues (hypoglycémies pour un jeûne pas assez long pour l’âge :
L’hypoglycémie (< 50 mg/dL ou 2,8 mmol/L au diagnostic) est une et du profil des acylcarnitines plasmatiques pourra suffire et per- < 6 heures à la naissance, < 12 heures à 1-5 ans et < 24 heures à
situation fréquente en pédiatrie, souvent bénigne. Cependant, mettra d’éliminer ces deux maladies graves. 5-10 ans ; après 10 ans, il ne devrait plus y avoir d’hypoglycémie
même isolée, elle peut être le premier symptôme d’une maladie (2) Si l’hypoglycémie provoque des troubles de conscience, de jeûne), inappropriées (hypoglycémies très symptomatiques
plus générale pouvant causer des séquelles neurologiques. Elle voire des convulsions, l’urgence est alors le resucrage par voie ou très profondes ; insuffisance, voire absence, de cétose), ou
doit donc être traitée rapidement et efficacement, et un diagnostic intraveineuse (risque de fausse route en cas de resucrage oral), accompagnées de signes associés (hépatomégalie, défaillance
étiologique précoce permettra d’éviter des complications et des qui sera suivi d’un bilan sanguin au plus près de l’hypoglycémie d’organe, acidose sévère avec pH < 7,10, mélanodermie, crois-
décompensations plus sévères. (identique au prélèvement percritique, sauf qu’ici insuline et pep- sance pondérale ou staturale anormale, etc.).
tide C ne seront pas interprétables). (4) En pratique courante, les hypoglycémies surviennent le
■ Conduite à tenir en cas d’hypoglycémie Une perfusion de glucosé polyionique à 10 % (contenant les plus souvent lors de jeûnes très prolongés, mais le diagnostic
chez l’enfant (hors nouveau-né et diabètes) électrolytes habituels) sera ensuite prescrite pour maintenir la d’hypoglycémie fonctionnelle (= hypoglycémie hypercétotique
Toute hypoglycémie est suspecte a priori, puisque des mala- normoglycémie, dans tous les cas d’hypoglycémies sévères (très idiopathique) ne peut être posé que par exclusion des autres
dies pourtant sévères (insuffisance surrénalienne, déficits de la profonde : < 2,2 mM soit < 40 mg/dL ; ou très symptomatique : causes. L’hypoglycémie fonctionnelle associe habituellement :
β-oxydation des acides gras [βOAG]) peuvent mimer une hypo- coma/convulsion), récidivantes, ou en cas d’hypoglycémie chez jeûne très prolongé + hypoglycémie peu profonde (> 40 mg/dL)
glycémie cétotique idiopathique (hypoglycémie fonctionnelle) et un enfant ne pouvant pas absorber d’aliments (ex. : vomisse- et peu symptomatique + forte cétose (3OH-butyrate plasma-
survenir dans les mêmes contextes (jeûne prolongé de gastro- ments). Le débit sera débuté à 6 mL/kg/h avant 2 ans, 5 mL/kg/h tique > 2,5 mM). Le profil des acylcarnitines plasmatiques et la
entérite par exemple). Elles devront donc toutes être explorées de 2 à 5 ans, 4 mL/kg/h de 5 à 15 ans et 3 mL/kg/h pour les cortisolémie prélevés en hypoglycémie (ou au plus près) élimine-
a minima, et des explorations supplémentaires pourront être > 15 ans. Ce débit glucosé permet de cesser la cétose émétisante ront respectivement les déficits de la βOAG et l’insuffisance sur-
engagées secondairement en cas de contexte ou de symptôme des hypoglycémies fonctionnelles, et surtout de traiter la grande rénalienne, deux causes pouvant mettre en jeu le pronostic vital.
suspect (voir 3. Hypoglycémies suspectes). La prise en charge majorité des maladies héréditaires du métabolisme responsable (5) Une épreuve de jeûne en milieu spécialisé pour explorer
initiale de l’hypoglycémie dépend de l’état du patient. d’hypoglycémies (à l’exception de certains hyperinsulinismes une hypoglycémie au jeûne long ne sera donc réalisée qu’après
(1) Si ce dernier est conscient, un bilan sanguin percritique au sévères qui pourraient nécessiter plus). avoir exclu les déficits de la βOAG et l’insuffisance surrénalienne
moment même de l’hypoglycémie sera prélevé et comprendra : L’utilisation de glucagon par voie sous-cutanée ou intramusculaire par les dosages correspondants (soit percritique au moment de
glycémie veineuse sur tube avec inhibiteur de la glucosidase, peut être envisagée en cas d’impossibilité d’abord veineuse ou de l’hypoglycémie, soit un matin à jeun) et si l’hypoglycémie était
insuline, peptide C, GH, cortisol, ACTH, lactate, ionogramme, circonstance particulière (telle qu’une hypoglycémie sévère dans suspecte (hypoglycémie très symptomatique ou très profonde,
RA, cétonémie, lactate, profil des acylcarnitines plasmatiques un contexte de diabète de type 1 [DT1] et un hyperinsulinisme absence de cétose, acidose sévère) et sans cause retrouvée.
(et idéalement 3OH-butyrate et acides gras libres). La mesure congénital). L’injection doit être réalisée en position latérale de (6) Les déficits de la βOAG, dont le plus fréquent est le déficit
spécifique de la glycémie avec cet inhibiteur permettra d’affirmer sécurité (PLS). Elle sera complétée par une perfusion ou une en Medium-Chain Acyl-Coenzyme A Dehydrogenase Deficiency
le diagnostic d’hypoglycémie suspecté à la glycémie capillaire, prise alimentaire au décours de la réascension glycémique et (MCAD), provoquent au jeûne prolongé des hypoglycémies avec
et de pouvoir alors interpréter les valeurs d’insulinémie et de de la reprise de conscience, pour couvrir le risque de rebond. Le pas/peu de cétose, et par la suite tout jeûne prolongé sera interdit.
peptide C (uniquement interprétables en hypoglycémie). Une glucagon ne sera pas efficace pour certaines étiologies graves D’autres signes sont parfois associés : rhabdomyolyse, insuffi-
cétose urinaire sera recherchée (une mesure de cétonémie capil- (βOAG et glycogénose de type 1 notamment), il ne doit donc être sance hépatique, trouble du rythme cardiaque, cardiomyopathie.
laire peut être réalisée aux urgences) et une chromatographie utilisé qu’en complément du resucrage. (7) L’insuffisance surrénalienne et le déficit en hormone de crois-
des acides organiques sera prélevée sur la miction suivant (3) La cause de l’hypoglycémie est parfois évidente car surve- sance (GHD) induisent aussi bien des hypoglycémies au jeûne
l’hypoglycémie. Insuffisance surrénalienne et déficits de la βOAG nant dans un contexte particulier : causes médicamenteuses prolongé avec cétose chez l’enfant que des hypoglycémies au
sont particulièrement importants à rechercher puisque ce sont (antidiabétiques oraux, insulinothérapie, β-bloquants, certaines jeûne court, notamment chez le nourrisson : l’association hypo-
les maladies pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. chimiothérapies, sevrage brutal d’une corticothérapie prolongée glycémie et cholestase ou hypoglycémie et hyponatrémie sans
Le patient pourra ensuite recevoir un resucrage per os (5 g de et/ou à fortes doses), insuffisances hépatiques sévères, états de hyperkaliémie oriente fortement vers un déficit corticotrope,
sucre/20 kg de poids ; ou bien glucosé à 30 % 10 mL/20 kg, maxi- dénutritions sévères, patients avec antécédent de chirurgie gas- l’association hypoglycémie et micropénis ou cryptorchidie vers
mum 30 mL par prise) à répéter toutes les 5 minutes jusqu’à ce trique ou œsophagienne (dumping syndrome) ainsi que certaines une insuffisance antéhypophysaire plus complète avec GHD.
que la glycémie capillaire revienne à la normale. cytopathies mitochondriales avec atteinte hépatique. La présence d’anomalies de la ligne médiane oriente également
Si jamais le bilan percritique n’a pas pu être réalisé, devant Certaines hypoglycémies sont suspectes de maladie sous-jacente, vers une pathologie hypophysaire, tandis qu’une mélanodermie
une probable hypoglycémie fonctionnelle (association : jeûne et nécessiteront de garder l’enfant en hospitalisation avec un avis oriente plutôt vers une pathologie surrénalienne périphérique.
très prolongé + hypoglycémie peu profonde > 40 mg/dL et peu spécialisé pour poursuivre des explorations adaptées à l’histoire (8) De rares causes d’hypoglycémies au jeûne prolongé peuvent
symptomatique + forte cétose) et en l’absence de contexte ou clinique et aux résultats du bilan percritique. Ces hypoglycémies être évoquées en cas d’hypoglycémie avec acidose majeure.
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Cette acidose peut être en lien avec une hyperlactatémie sévère biologiquement son état de jeûne. L’enfant sera alors perfusé en Des symptômes supplémentaires peuvent orienter le diagnostic
(déficit en fructose 1,6-bisphosphatase ; l’hyperlactatémie sévère pédiatrie générale selon le protocole en (2), jusqu’à la disparition (myolyse permanente pour certaines formes de types III et IX,
se normalise après resucrage et à l’état nourri), ou avec un déficit complète de la cétose et le retour à une alimentation normale. hyperuricémie et hypertriglycéridémie pour les types I, cytolyse
de la cétolyse (déficit en succinyl-CoA:3-cétoacide CoA transfé- Après arrêt de la perfusion, il est conseillé de réaliser un cycle hépatique pour les types I et III, neutropénie pour le type Ib). À
rase [SCOT] où la cétose est souvent permanente, persistante glycémique sur 24 heures sous une alimentation normale pour noter que le test au glucagon n’élève pas la glycémie dans les
à l’état nourri ; déficit en MAT pour laquelle il existe des ano- vérifier l’absence de récidive d’hypoglycémie au jeûne court. types 0, I et III, mais qu’il existe une réponse significative dans
malies évocatrices à la chromatographie des acides organiques (10) Des hypoglycémies par hyperinsulinisme seront suspec- les types VI et IX (ces deux derniers types étant cependant très
urinaires). tées en cas d’insulinémie, peptide C, 3OH-butyrates et acides rares). L’hypoglycémie s’accompagne souvent d’une franche
(9) Les hypoglycémies au jeûne court sont par définition anor- gras libres inadaptés (respectivement 2 μUI/mL, 0,5 ng/mL, cétose dans les glycogénoses de type III.
males, et nécessitent des explorations complémentaires, idéale- < 2 mM, < 1,5 mM) et réponse exagérée au glucagon (élévation
ment en endocrinologie/métabolisme et/ou après avis spécialisé : de la glycémie de +30 mg/dL au cours du test). La cause de ■ Conclusion
un cycle de glycémie-lactatémie avant-après repas (prélevé sur l’hyperinsulinisme devra être ensuite déterminée (cause géné- Prendre en charge une hypoglycémie de cause indéterminée
un cathlon juste avant le repas, et 1 heure après le prélèvement tique, tumorale, iatrogène, dumping syndrome). est une urgence qui nécessite de connaître quelques points clés
préprandial) pendant 24 heures, et si une hypoglycémie est (11) Les glycogénoses hépatiques sont un groupe de maladies pour sa prise en charge symptomatique rapide (resucrage, éven-
décelée : un bilan sanguin percritique et un test au glucagon de sévérité variable, habituellement diagnostiquées au cours tuellement suivie d’une perfusion de polyionique glucosé à 10 %
(en hypoglycémie, 1 mg en sous-cutané, et mesure de glycémie des tout premiers mois de vie sur des hypoglycémies de jeûne à fort débit permettant de bloquer le catabolisme), et pour orien-
capillaire et sur tube avec inhibiteur de la glucosidase à 5, 10, 15 court avec hépatomégalie franche et molle le plus souvent ter facilement vers un groupe diagnostique précis (survenue au
et 30 minutes). (types I, III, VI, IX), bien que plus rarement l’hépatomégalie soit jeûne court ou long, cétose présente ou absente, signes asso-
Remarque : Au cours d’une gastro-entérite, entre malabsorption, absente (type 0, parfois aussi en cas de types VI et IX). L’hyper- ciés ; bilan biologique percritique).
alimentation fortement diminuée et vomissements, toute hypo- lactatémie survient en hypoglycémie pour la glycogénose de
glycémie doit être considérée comme étant de jeûne long – d’ail- type I, tandis que dans les autres glycogénoses, la lactatémie ■ Liens d’intérêts
leurs l’enfant est habituellement en forte cétose, ce qui confirme est élevée en postprandial immédiat et basse en hypoglycémie. L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts avec cet article.
■ Mots-clés % ) ■ Bibliographie
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