Item n° 164 : Lymphome
Généralité
• Les lymphomes sont des prolifération maligne de cellules lymphoïde monoclonale, dont
le point de départ sont les organes lymphoïdes secondaire (ganglions). Les viscères, la
moelle et le sang sont envahie secondairement.
• On distingue 2 types de lymphome
• La maladie de Hodgkin (MDH), dont les cellules tumorale sont appelé cellule de
Sternberg
• Les lymphome malin non hodgkiniens (LMNH)
Étiologie
MDH LMNH
• Epstein Barr Virus (EBV) • EBV : lymphome de Burkitt (le plus fréquent chez le patient VIH)
• HTLV1
• Helicobacter Pylori : LNH du MALT
• Immunodepression (VIH)
Elément dʼorientation
Lymphome
Clinique
• Syndrome tumorale : adénopathie, hépatosplénomégalie, envahissement viscéral, syndrome
compressif
• Autres signes : sueurs nocturnes, fièvre chronique, prurit, AEG
• Urgences : syndrome cave sup., masse abdominale rapidement progressive, compression médullaire
Paraclinique
• Syndrome inflammatoire biologique, ➚ LDH
• Découverte dʼune masse à lʼimagerie
• Syndrome de lyse
MDH LMNH
• Point de départ ganglionnaire • Point de départ aussi bien ganglionnaire que viscérale
• Adénopathie douloureuse après ingestion (gastrique, intestinale, splénique, cutané, amygdale, …)
dʼalcool • Neuropathie périphérique
• Hyperéosinophilie • Signe de maladie auto-immune
• Masse médiastinale à lʼimagerie • Pic monoclonale à lʼEPS
Références : SFH 2010
Diagnostique positif
• Ponction ganglionnaire : oriente le diagnostique, peu être non contributive
• Biopsie/exérèse ganglionnaire (ou organe atteint) chirurgical (confirme le diagnostique) :
• Examen anatomopathologique :
MDH LMNH
Cellules de Reed-Sternberg : cellule Examen morphologique : architecture de la
monstrueuse CD15+ et CD30+ tumeur (folliculaire ou diffus)
Destruction de lʼarchitecture ganglionnaire : sclérose nodulaire
• Étude immunophénotypique : type B ou T
• Cytogénétique et biologie moléculaire
Type de LMNH
• Lymphome malin B indolent :
• Folliculaire : translocation 14-18
• Du manteau
• LNH du MALT : associé à hélicobacter pylori
• Lymphome malin B agressif (syndrome tumoral dʼ➚ rapide, atteinte méningée) :
• Diffus à grande cellule
• Burkitt : endémique en Afrique, immunodéprimé (VIH)
• Lymphome malin T :
• Mycosis fungoïde et syndrome de Sézary : atteinte cutanée
Références : SFH 2010
Examens complémentaires
" Bilan dʼextension
Lymphome
• Clinique : schéma daté (aire ganglionnaire, foie, rate), examen clinique complet
• Examens complémentaire :
• Hémogramme et frottis : cytopénie
• BHC
• Radio thoracique : masse médiastinale (adénopathie)
• TDM CTAP injecté : adénopathie, atteinte viscérale
• Biopsie ostéo-médullaire : envahissement médullaire
• ± biopsie hépatique, PL et TDMc si point dʼappel
MDH LNH
• PET scanner au • LMNH agressif : PL et PET scanner au 18 FDG
18 FDG • LMNH indolent : pas de PET scanner au 18 FDG
Classification de Ann Arbor
Aire ganglionnaire atteinte
Stade I 1 seul
Stade II ≥ 2 du même coté du diaphragme
Stade III ≥ 2 de part et dʼautre du diaphragme
Stade III S Avec atteinte splénique
Stade IV Indifférente + atteinte viscérale (foie, poumon, moelle, …)
• On y ajoute la lettre :
• A ou
• B si sueurs profuse, fièvre > 38°C ou amaigrissement > 10% en 6 mois
• a ou
• b si présence dʼun syndrome inflammatoire biologique (➚ VS et CRP)
Bilan dʼévolutivité
• LDH
• β2microglobuline
• VS et CRP, fibrinogène
• Electrophorèse des protéines sériques
" Bilan pré-thérapeutique
• Créat, glycémie, iono
• Anticorps anti-nucléaire, facteur rhumatoïde
• Bilan pré-transfusionnel : Gr, Rh et RAI
• Test de Coombs direct
• Bilan cardiaque : ECG + ETT
• Sérologie VIH1-2, VHB-C et EBV
Références : SFH 2010
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Références : SFH 2010
Pronostic
Facteurs liés à la maladie
• Stade de Ann Arbor
• Type anatomopathologique (MDH et LMNH folliculaire de meilleur pronostic)
• Anémie et LDH élevé de mauvais pronostic
• Réponse au traitement
Facteurs de mauvais pronostic lié au patient
• Age > 60
• Index de performance (OMS) > 2
• Comorbidité associé
Complication
Lié à la maladie
• Insuffisance médullaire : anémie, thrombopénie, neutropénie
• Syndrome compressif par les adénopathies (ce sont des urgences thérapeutiques) :
• Syndrome cave supérieur (œdème en pèlerine, turgescence des jugulaires,
circulation veineuse collatérale thoracique),
• Compression médullaire
• Occlusion intestinale
• Syndrome de lyse tumoral
• Transformation en LMNH agressif
• Rechute
Lié au traitement (radio-chimiothérapie)
• Toxicité hématopoïétique : aplasie médullaire, LAM, myélodysplasie
• Toxicité vésicale (cyclophosphamide)
• Toxicité neurologique (vinblastine)
• Toxicité cardiaque (anthracycline, radiothérapie)
• Toxicité pulmonaire (bléomycine)
• Cancer secondaire (chimio-radiothérapie)
• Syndrome de lyse tumoral
Prise en charge
• RCP
• Immuno-chimiothérapie
• PEC de la douleur morale et physique
• Cryopréservation du sperme au CECOS
• 100%, ALD30
Traitement symptomatique
• Syndrome cave supérieur ➙ corticothérapie + anticoagulation en urgence
• Syndrome de lyse : hyperhydratation, alcalanisation des urines, rasburicase, dialyse
Références : SFH 2010
