Dégénérescence maculaire liée à l'âge

.DEFINITION
La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) correspond à une dégradation d’une
partie de la rétine (la macula), pouvant mener à la perte de la vision centrale. Cette maladie
d’origine multifactorielle concerne les plus de 50 ans. Bien que très invalidante, la DMLA ne
rend jamais totalement aveugle puisque la partie périphérique de la rétine reste intacte. Les
chercheurs travaillent à l’amélioration de la prise en charge des différentes formes de DMLA
([Link]

La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) est la première cause de handicap

visuel chez les personnes de plus de 50 ans. Toutes formes confondues.

.TROIS formes de DMLA

La maladie débute par une phase précoce, sans dégénérescence,

appelée maculopathie liée à l’âge (MLA ou « sèche précoce »). Cette phase se
caractérise par l’accumulation de petits dépôts blanchâtres (ou « drusen mous ») à
l’intérieur et autour de la macula. Ces dépôts sont visibles lors d’un simple examen
de fond d’œil. Cette phase est le plus souvent asymptomatique, mais le patient peut
éventuellement percevoir des déformations des lignes droites (« métamorphopsies »)
et des taches floues.

Une DMLA peut rester stable tout au long de la vie. Néanmoins, dans environ la
moitié des cas et sous l’influence de plusieurs facteurs, la DMLA évolue en formes
dégénératives tardives, atrophique ou humide. Ces deux formes tardives ont
une incidence à peu près équivalente. Elles conduisent à une dégradation
irréversible de la macula et à une perte de la vision centrale affectant un seul
œil ou les deux. Des formes mixtes peuvent être observées.

La forme atrophique (ou « sèche avancée ») correspond à la disparition

progressive des cellules de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR), puis à celle
des photorécepteurs situés au niveau de la macula. Ce processus génère des
trous de taille croissante dans la macula, visibles par une simple observation de la
rétine (fond d’œil). Ce processus est lent et il s’écoule en général entre cinq et dix
ans avant que le patient ne perde sa vision centrale. Pendant cette période, il
conserve une vision relativement satisfaisante malgré une gêne pour la
reconnaissance de détails. Il peut s’adapter au handicap si l’autre œil n’est pas
touché au même endroit du champ visuel. Actuellement, il n’existe pas de traitement
contre cette forme de DMLA.

La forme humide, dite néovasculaire ou exsudative, se traduit par

une prolifération de nouveaux vaisseaux anormaux sous la rétine. Ces
vaisseaux fragiles laissent diffuser du sérum, responsable d’un soulèvement de la
rétine, et/ou du sang entrainant l’apparition d’hémorragies rétiniennes. Cette forme
évolue rapidement si elle n’est pas prise en charge, avec une perte de vision centrale
en quelques semaines ou même quelques jours (la vision périphérique est
maintenue). Ce processus peut être ralenti par des médicaments (anti-VEGF).

Néanmoins, après plusieurs années de traitement, la maladie peut évoluer vers une
forme atrophique qu’on ne sait pas traiter pour l’instant.

Selon la forme clinique et le stade de la maladie, les manifestations de la DMLA

peuvent être discrètes, se traduisant par une baisse d’acuité visuelle,
des difficultés à la lecture (besoin de plus de lumière) et une légère déformation
de certains objets (lignes droites vues comme gondolées). A un stade plus avancé
des tâches noires apparaissent dans le champ de vision central (« scotomes ») et
la vision est déformée.

La grille d’Amsler est un bon test de référence. En tenant la grille au niveau de l’œil à
une distance de lecture confortable et en fixant le point central, les patients atteints
de DMLA voient des lignes déformées, interrompues ou brisées, parfois des zones
floues ou invisibles.
Que peut ressentir
la personne atteinte
de DMLA ?
 Déformation des images (lignes ondulées au lieu de droites) pour la
forme exsudative.
 Baisse de l’acuité visuelle, vision floue malgré une correction optique
adaptée.
 Tâche centrale ou zone de vision « absente » (appelée scotome).
 Sensibilité à la lumière (photophobie) mais fort besoin de lumière pour
tâches précises.( [Link]

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Électrorétinographie
L’électrorétinographie analyse la réponse électrique de la rétine à une stimulation lumineuse. Elle
permet de distinguer, au moyen de lumières d'intensités et de couleurs différentes, l'activité des
cônes, de celle des bâtonnets. Ainsi, les cônes seront plutôt stimulés par les fortes intensités et la
couleur rouge, tandis que les bâtonnets seront activés par les faibles intensités et la couleur bleu.

On distingue trois types d’ERG, l’électrorétinographie en champ total (ERG flash), le pattern-
électrorétinographie (p-ERG) et l’électrorétinographie multifocal (mf-ERG) :

 l’électrorétinographie (ERG flash), qui explore les photorécepteurs et les couches nucléaires
internes de la rétine (couche de cellules intermédiaires entre les cellules réceptrices et les
cellules du nerf optique) ;
le pattern-électrorétinographie (p-ERG), qui étudie le fonctionnement des cellules ganglionnaires (les
axones de ces cellules constituent le nerf optique) de la macula et de la rétine. ;

 l’électrorétinogrphie multifocal (mf-ERG), qui permet de visualiser la rétine centrale.

TEST D'AMSLER

C'est l'ophtalmologue suisse, Marc Amsler, qui a mis au point l'épreuve dite d'Amsler, qui est un
test qui permet de dépister rapidement des anomalies du champ visuel. Ce test utilise une grille
quadrillée dont le fond est blanc et qui porte le nom de son inventeur : grille d'Amsler.

Le test d'Amsler sert au dépistage et au suivi de la dégénérescence maculaire. Cette

maladie de l'oeil, et souvent due au vieillissement, C'est la cause principale des problèmes
de vision chez les personnes âgées. Le test d'Amsler ne remplace pas un examen chez
l'ophtalmologue! Il est recommandé de voir un ophtalmologue au moins une fois tous les
deux ans, et au moins une fois par année pour les personnes âgées de 50 ans et plus.
([Link]
Il permet de tester la présence ou l'absence de symptômes de la DMLA : déformation des
lignes droites, scotome.

.Rôle de l’orthoptiste dans la prise en charge

La DMLA est une maladie dégénérative de la rétine qui peut entraîner une
perte de vision centrale. Le rôle de l'orthoptiste dans la prise en charge de cette
condition peut inclure :
1. Dépistage et diagnostic précoce : L'orthoptiste peut effectuer des tests
de dépistage visuel pour détecter les premiers signes de DMLA chez les
patients. Cela peut inclure l'évaluation de la vision centrale, de l'acuité visuelle
et de la vision des couleurs.
2. Surveillance régulière : Une fois le diagnostic posé, l'orthoptiste peut
surveiller régulièrement l'évolution de la DMLA chez le patient. Cela peut
impliquer des examens de la vision périphérique et d'autres tests pour évaluer
la progression de la maladie.
3. Réadaptation visuelle : L'orthoptiste peut aider les patients atteints de
DMLA à maximiser leur vision restante et à développer des stratégies pour faire
face aux défis visuels quotidiens. Cela peut inclure des exercices de
renforcement visuel, des conseils sur l'utilisation d'aides visuelles telles que les
loupes et les télescopes, ainsi que des techniques pour améliorer l'adaptation à
la vision centrale réduite.
4. Collaboration interdisciplinaire : L'orthoptiste travaille souvent en
collaboration avec d'autres professionnels de la santé, tels que des
ophtalmologistes, des optométristes et des ergothérapeutes, pour assurer une
prise en charge globale et efficace des patients atteints de DMLA. Cette
collaboration peut permettre une approche multidisciplinaire pour répondre
aux besoins médicaux, fonctionnels et psychosociaux des patients.

.TRAITEMENT DE LA DMLA
Les injections intravitréennes
Le traitement de la DMLA humide repose actuellement sur la réalisation d’injections
directement à l’intérieur de l’œil (injections intravitréennes) d’un médicament antifacteur de
croissance ou anti-VEGF : le ranibizumab (LUCENTIS) ou l’aflibercept (EYLEA). Pour
être efficaces, ces médicaments doivent être utilisés le plus tôt possible au cours de la
maladie. Leurs effets semblent s'estomper après plusieurs années de traitement.

Une surveillance est nécessaire après chaque injection en raison du risque de complications
(infection, inflammation, déchirure ou décollement de la rétine). Il faut signaler sans délai à
son médecin tout symptôme susceptible d’évoquer une complication : douleur ou rougeur
oculaire, vision trouble, intolérance à la lumière.

Une autre substance, le bévacizumab (AVASTIN), possède un mode d'action anti-VEGF

comparable. Indiquée officiellement dans le traitement de certains cancers, son utilisation hors
AMM (autorisation de la mise sur le marché) en ophtalmologie a fait l’objet de plusieurs
publications. L’Agence du médicament (ANSM) a mis en place en septembre 2015 une
procédure pour encadrer cette utilisation qui représente une alternative de traitement moins
coûteuse, dans le contexte d'un Cadre de prescription compassionnel

La photothérapie dynamique
En cas de contre-indication aux injections intravitréennes, on utilise parfois une autre
technique appelée photothérapie dynamique : une substance, la vertéprofine, est injectée
par voie intraveineuse, puis les vaisseaux sanguins à détruire sont illuminés par un faisceau de
couleur rouge. Sous l'effet de la lumière, la substance injectée devient toxique et provoque la
destruction des vaisseaux. Des lunettes protectrices doivent être portées pendant les 48 heures
qui suivent le traitement. Plusieurs séances doivent être réalisées.

Le laser chirurgical
La dégénérescence maculaire humide peut également être traitée par laser chirurgical. Le
faisceau laser détruit les nouveaux vaisseaux sanguins pour éviter qu'ils provoquent une
hémorragie dans la macula. La chirurgie au laser n'améliore pas la vision, mais elle peut
ralentir la progression de la maladie.

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.LES TRAITEMENTS ORTHOPTIQUES

REEDUCATION BASSE VISION
Un traitement ou une thérapie peuvent être proposés aux personnes atteintes d’une DMLA
permettant une récupération visuelle plus ou moins importante.

Cependant, il n’existe actuellement aucun traitement qui puisse permettre aux personnes
concernées de recouvrer complètement la vue.

Gagner en autonomie donc être moins dépendant des autres, retrouver une meilleure qualité de
vie, voici ce que permet la rééducation basse vision.

La rééducation Basse Vision s'adresse aux patients atteints de

malvoyance (vision comprise entre 3/10 et 1/50 et/ou champ visuel
inférieur à 20°)

Elle débute par un bilan d'une heure qui permettra d'évaluer les plaintes et les besoins du
patient, d'évaluer les différents paramètres de la fonction visuelle et d'élaborer avec le
patient un projet de rééducation.

Le rythme et le nombre de séance seront déterminés par l'orthoptiste.

la consultation se déroule en deux phases. La première consiste à faire un bilan, afin de permettre à
l’orthoptiste d’évaluer le handicap du patient, de trouver un axe de correction et de réfléchir à un
moyen de mise en œuvre adapté au patient (âge, besoins, capacités physique, cadre de vie, etc…)

Ensuite, le patient aura des séances régulières à suivre, afin d’améliorer au fur et à mesure la vision
et donc de diminuer le handicap. Lors de ces rendez-vous, le patient sera amené à réaliser une série
d’exercices appropriés, expliqués, commentés à toutes distances et dans différents plans, avec et
sans aides-optiques… Ces exercices ont plusieurs objectifs.

Aider le patient à comprendre sa déficience et ses conséquences

Apprendre au patient à mieux utiliser ses capacités visuelles restantes et donc d’élaborer des
stratégies lui facilitant le quotidien

Exercices pour améliorer les handicaps afin d’essayer de corriger certains problèmes. En principe, la
présence de l’aidant (conjoint, famille…) est préférable. Cela permet aux personnes entourant le
malvoyant de comprendre ses difficultés et d’être à même de pouvoir l’aider plus aisément.

La rééducation orthoptique a pour but d’apprendre au patient à utiliser la rétine située en dehors de
la lésion maculaire.

Bien souvent, lorsque la rétine est endommagée, les zones utilisées

pour différentes tâches de vision ne sont plus fonctionnelles. Il est
alors nécessaire d'apprendre, auprès d'un orthoptiste, à utiliser une
zone saine et légèrement excentrée de sa rétine. Cette rééducation de
la "manière de voir" est généralement réalisée en parallèle de
l'utilisation d'un système optique grossissant. Ce dernier est d'autant
plus nécessaire que plus l'on s'éloigne de la vision centrale, plus
l'acuité visuelle est faible. Cette rééducation arrive bien souvent à un
stade avancé de la maladie et le handicap visuel est déjà très
important.

([Link]) ([Link]

LE GROSSISSEMENT DES IMAGES

L'une des aides de première intention à destination du malvoyant est

de grossir l'image des objets qu'il regarde.

L'augmentation de la taille d'une lettre permet de diminuer l'acuité

visuelle requise pour la déchiffrer.

Le choix de la puissance de la loupe se fera toujours en faveur du plus

faible grossissement qui apporte le meilleur confort : plus la puissance
de la loupe est importante, plus le champ de vision est réduit et la
stabilité difficile à atteindre.

LE SYSTÈME TÉLESCOPIQUE

C'est un système grossissant qui peut se fixer directement sur la paire

de lunettes. Il nécessite une grande stabilité mais permet facilement
une utilisation en vision extérieure (panneau, prix, …) et intérieure
(télévision ou lecture de carte).
LE SYSTÈME TÉLÉ-AGRANDISSEUR

Utilisant un système de caméra, il permet de retranscrire les données

d'un texte ou d'une image sur un téléviseur, un ordinateur ou un écran.
La puissance de grossissement est ajustable ainsi que le contraste, qui
peut varier selon la sensibilité du malvoyant (lettres sur fond bleu,
jaune, …). Généralement équipé d'un plateau de translation, il permet
de garder une parfaite mise au point tout en bénéficiant d'un champ de
vision élargi.

([Link]

.LA CHIRURGIE DE TRANSLOCATION MACULAIRE

La procédure de translocation maculaire est effectuée uniquement sur certains patients
présentant un début assez nouveau de dégénérescence maculaire et de perte de vision centrale.

Les personnes atteintes de maladies oculaires, de cicatrices maculaires et de perte de vision

grave ou à long terme ne sont pas recommandées pour cette procédure.

Il existe deux types de Chirurgie de Translocation Maculaire, à savoir:

Chirurgie de Translocation Maculaire Partielle, et
Chirurgie Complète de Translocation Maculaire

Une translocation complète est effectuée par :

.Enlever d'abord le vitré (fluide qui remplit l'œil),

.Soulever la rétine de son tissu sous-jacent en injectant un fluide en dessous et
.Couper la rétine à sa périphérie.
.La rétine est alors tournée de 360 degrés et déplaçant la macula vers une nouvelle zone, et
est réattaché avec le laser.
.Les vaisseaux anormaux sont enlevés ou traités au laser.
L'huile de silicone est remplie dans l'œil pour maintenir la rétine en position.

Après la Chirurgie de Translocation Maculaire

Un cache-œil est placé sur votre œil pendant une journée et certaines positions physiques sont
recommandées pour faciliter le réattachement de la rétine.