CYANOSE
I/ INTRODUCTION
Définition: C’est une coloration bleue des téguments et des muqueux, traduisant une hypoxie artérielle ou
une stase capillaire périphérique.
Elle apparait lorsque le taux d’hémoglobine réduite dans le sang capillaire >5g/100ml
(VN= 2,6g/100ml → (4,5+0,75)/2)
o Le sang artériel N : 0,75g d’hémoglobine réduite pour une saturation de 95%.
o Le sang veineux : 4,5g/100ml pour une saturation de 70%.
II/ PHYSIOPATHOLOGIE
L’hémoglobine réduite est un pigment sombre dont l’augmentation dans le sang donnant de coloration bleue
des téguments et muqueuses. (Hb réduite = Hb non oxygéné)
Sa concentration dans la circulation dépend de plusieurs facteurs :
1. Echange gazeux alvéolo-capillaire:
La pression partielle d’oxygène alvéolaire dépend de la ventilation alvéolaire et de la pression partielle
de l’O2 de l’air inspiré.
La diffusion de l’O2 à travers la membrane alvéolo-capillaire est déterminée par :
o Gradient de pression de gaz
o Surface des échanges
o Epaisseur de la membrane
2. Transport de l’O2 par le sang:
O2 dissous est en petite quantité (0.3%)
O2 combine à l’Hb représente la forme majeure de transport d’O2.
La fixation d’une molécule d’O2 augmente l’affinité de l’Hb à l’O2. C’est l’effet allostérique ; ce qui
explique l’allure sigmoïde de la courbe de la dissociation de l’Hb en fonction de la PaO2.
Les effecteurs hétérotops modifient l’affinité de l’Hb pour l’O2 :
o pH↓ (acidose)
o Hypercapnie (PaCO2)
o ↑ Température
o PaO2
o Hb↓ (anémie)
o 2,3 diphosphoglycerate (anémie, hypoxie)
Pour une PaO2 70-100mmHg, la SaO2 ne varie que de 5% et le contenu du sang en O2 est élevé
donnant un rôle protecteur vis-à-vis des situations d’hypoxémie modéré.
La partie ascendante = Dissociation facile de l’HbO2 au niveau tissulaire.
3. Distribution de l’O2 aux tissus
Dépend du gradient entre PO2 capillaire et PO2 tissulaire.
Equation de Fick : VO2= Qc X (CaO2-CvO2)
La consommation d’O2 dépend du contrôle local de débit par un facteur métabolique ou par PO2
tissulaire.
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4. Nature et concentration de l’Hb:
Qualité :
o Oxydation du Fe2+ en Fe3+ peut être congénitale ou acquise par ingestion de produits
oxydants.
o ⇒ Dérivés hémoglobiniques anormaux inadaptés au transport de l’O2. (Méthémoglobinémies)
Quantité :
o Polyglobulie : Quantité d’Hb ↑ ⇒ ↑ Hb réduite malgré SaO2 normal ⇒ d’où cyanose
(érythrocytes)
o Anémie : Absence de cyanose même si la désaturation en O2 est instable.
5. Mécanismes physiopathologique
a. Cyanose périphérique:
Le sang artériel afférent est un XXXX. C’est le sang veineux efférent qui est anormalement desaturé du
fait d’une augmentation de la consommation tissulaire par ralentissement de la circulation.
La cyanose n’est visible qu’au niveau des lèvres et des extrémités alors que les muqueuses chaudes
irriguées restent non cyanosés.
La stase sanguine peut être :
o Localisée : Phlébite
o Généralisée : ↓ Débit cardiaque, trouble vasomoteur périphérique, obstacle au retour veineux
b) Cyanose centrale
Le sang artériel parvient aux capillaires déjà saturé d’origine soit cardiaque soit pulmonaire.
Cardiopathies cyanogènes:
o Shunt droit-gauche : Mélange du sang artériel par du sang veineux desaturé.
o Autres facteurs de cyanose :
Hyperperfusion pulmonaire : par obstacle sur la voie pulmonaire
Les phénomènes secondaires d’adaptation :
− Polyglobulie réactionnelle
− Prolifération du lit capillaire caractéristique
− Stase sanguine par hyperviscosité et insuffisance cardiaque.
Origine pulmonaire:
o ↘ PaO2 air inspiré (altitude)
o Obstacle à la ventilation (CE, affection bronchique, VAS)
o Obstacle à la perfusion (Embolie pulmonaire)
↓ (Les 3 sus cites entrainent)
Anoxie Respiratoire
↓
Hypoxémie
↓
Désaturation artérielle en O2
↓
↘PaO2
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III/ DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
a) Reconnaitre la cyanose:
Intensité variable : Intense (facile à reconnaitre), discrète
Recherché au jour frisant
Coloration bleue violacée ou bleu noire des téguments
Siège :
o Localisée ou
o Généralisée mais prédomine au niveau du nez, lobe des oreilles, extrémités, lèvres et cavité buccale.
Disparition à la vitropression
Permanente ou intermittente n’apparait qu’à l’effort
b) Eliminer une autre coloration cutanée anormale:
Mélanodermie
Hémochromatose
Pigmentations médicamenteuses :
o Argyrisme = dépôts grisâtres de sels d’argent,
o Pigmentation bleutée d’amiodarone,
o Pigmentation au sel d’or
Pigmentation éthylique
c) Rechercher les signe de gravité
Assurer une PEC urgente immédiate en limitant au max les explorations
Signes de détresse respiratoire (signes de lutte)
Signes de détresse circulatoire :
o PAS<90mmHg et/ou PAM<60mmHg,
o Pincement de la différentielle,
o Hypoperfusion périphérique (Froideur, oligurie)
Signes neurologique : Trouble de conscience
d) Recherche étiologique
1. Interrogatoire:
Terrain : Age, sexe, ethnie, Antécédent personnel, Antécédent familiaux, Antécédent toxique
Caractéristiques de la cyanose:
o Mode de survenue : brutale or progressif
o Ancienneté
o Evolutivité : permanente or intermittente, relation avec l’effort, tété, froid
Signes accompagnateurs :
o Dyspnée d’effort
o Signes neurologiques: généralement absents dans les cardiopathies congénitales cyanogènes
o Squatting ou accroupissement
o Malaise anoxique
o Autres : Palpitations, douleur thoracique
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2. Examen clinique
Préciser le caractère général ou local
Siege de la cyanose :
o Périphérique (extrémités, lèvres)
o Centrale (face, nez, oreille, langue)
Examen clinique complet
o General : œdème du membre inferieur, hippocratisme digital
o Cardiovasculaire : Tension artérielle, auscultation
o Pleuropulmonaire : Syndrome d’épanchement, déformation thoracique, œdème en pèlerine
o Cela permet d’orienter les explorations.
3. Examen paraclinique
Mesure oxymétrique: Biologie:
o Contenu du sang en O2 (ml/dl) : o NFS : Polyglobulie, microcytose
− O2 dissout + O2 lié à l’Hb o Hémostase : TP, TCA
− N’est plus utilisé o Hyper uricémie : Dégradation excessive de
o Saturation en O2 (%) globule rouge
= Quantité d’O2 transporté par l’Hb (Hb oxydé Radiographie du thorax : Silhouette cardiaque,
divisé par Hb total). parenchyme, plèvre
Il existe 2 moyens de mesure pour la saturation ECG:
en O2 ; o Signes d’hypertrophie auriculaire or
− Prélèvement sanguin ou KT à fibres ventriculaire
optiques o Trouble de repolarisation
− Capteur digital o Trouble du rythme ou conduction
o Pression partielle en O2 : Gaz du sang:
Lié à la SaO2 suivant une courbe non-linéaire o CCC : IL existe une acidose métabolique
(courbe de dissociation de l’oxyhémoglobine) (hypoxie tissulaire)
ETT o IRC : soit acidose respiratoire (hypercapnie) ou
o Taille des cavités cardiaques alcalose respir. (hyperventilation + ↓ PCO2 )
o Morphologie et fonctionnement des valves o Exploration fonctionnelle respiratoire :
o Recherche d’un shunt intra et extra cardiaque Syndrome obstructif, restrictif ou mixte
o Recherche d’un obstacle
o Etudes des gros vaisseaux
KT + Angiographie
o KT o Angiographie
− Recherche d’un trajet anormal de la sonde − Volume et fonction des ventricules
− Oxymétrie : → shunt et sa topographie. − Diamètres des gros vaisseaux et branches
− Mesure des débits : importance du shunt − Visualise un shunt, fuite valvulaire
− Mesure des pressions − Anomalies de naissance des coronaires
− Calcul des résistances pmnrs +systémiques
− Test pharmaco : VD en cas d’HTAP
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IV/ COMPLICATIONS
1. Malaise anoxiques :
= Crises passagères sans séquelles
Surtout le matin au réveil.
Favorisés par froid et chaleur excessive.
2. AVC :
Essentiellement avant l’âge de 2 ans.
En rapport avec accident thrombotiques et anoxie cérébrale.
3. Abcès cérébraux :
Surtout grand enfant et adolescent.
Favorisés par les lésions cérébrales de ramollissement et absence de filtre XXXX(pulmonaire ?)
V/ ETIOLOGIES
A) CYANOSE LOCALISEE
1. Avec œdème → Compression et stase veineuse :
Phlébite
Syndrome cave supérieur ou cave inférieur
2. Sans œdème:
Trouble vasomoteurs:
o Acrocyanose :
− Cyanose permanente indolore au niveau des extrémités.
− Plus fréquente chez le sexe féminin et est accentué par le froid.
o Livedo réticulaire : hypotonie capillaro-veineux.
o Syndrome de Raynaud :
− Crises vasomotrices paroxystiques.
− Trois phases : syncopale, cyanotique, hyperémique.
− Traitement :
Eviter le froid
Médicaments et pommades vasodilat
B. CYANOSE GENERALISEE
1. Aigue:
a) Urgences cardiovasculaires:
En rapport avec une insuffisance circulatoire aigue avec débit cardiaque + ralentissement circulatoire.
⇨Cyanose type périphérique
Œdème aigue du poumon : Insuffisance circulatoire + hypoxémie (anomalie des échanges gazeux).
o Diagnostic : Signes d’insuffisance cardiaque gauche
o Radio du thorax évocatrice
o Si cyanose, rechercher des signes de gravité
o Traitement :
− Oxygénothérapie (VNI or VA)
− Diurétiques + Vasodilatateurs
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Embolie pulmonaire :
o Cyanose= risque de gravité
o Tableau de cœur pulmonaire aigue + signes droit et collapsus
o Traitement :
− O2 en VA,
− Anticoagulants voire thrombolyse
− Tonicardiaques si collapsus
Collapsus cardiovasculaire :
Choc cardiogénique, hypovolémique, anaphylactique ou septique
Signes : ↓TA, marbrure, froideur
Traitement: Remplissage, drogues et traitement étiologique
b) Urgences respiratoires: Détresse respiratoire aigue
Obstruction des voies aériennes ; CE, œdème laryngé
Maladies parenchymateuse : XXX
Maladies pleurales
Atteinte neuromusculaire : Tétanos, poliomyélite, PRN
c) Intoxication avec méthémoglobinémie:
Médicamenteux ou professionnelle
Traitement : Eradication de la source, Oxygénothérapie, Voire EER et cuisson hyperbare
2) Chronique
L’âge du patient va orienter :
Nouveau-né : nourrisson et enfant = CCC
Adulte = Pathologie respiratoire
a. Cardiopathies congénitales:
Avec shunt D-G
Tétralogie de Fallot : c’est la plus fréquente.
o Communication interventriculaire sous aortique o Rx : Image en sabot, effacement de l’arc moyen
− Sténose pulmonaire infundibulaire gauche
− HVD o Diagnostic : Echographie trans-thoracique
− Dextroposition de l’aorte o Traitement :
o Cyanose est proportionnelle au degré de sténose − Médical :
pulmonaire. Lutter contre polyglobulie,
o Examen : SS au FP Administration du fer,
o ECG : Axe droit, HAD, HVD Hydratation suffisante et Prophylaxie
anti-endocardite
− Chirurgical curatif : entre 6 mois et un an:
Fermeture de la CIV, Résection SIP
et plastie d’élargissement de la voie
pulmonaire
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Transposition de gros vaisseaux
o Aorte nait du VD, AP du VG, avec cavités cardiaques normaux.
o C’est une cardiopathie congénitale rare mais grave non compatible avec la vie.
o Cyanose profonde néonatale isolée et réfractaire (ne répond pas à l’oxygène)
o Echographie transthoracique permet d’établir son diagnostic
o Traitement :
− Prostine: maintenir le canal artériel perméable
− Atrioseptotomie par voie fémorale (Manœuvre de Rashkind)
− Chirurgie réparatrice dès les premières semaines
Atrésie de la Valve Tricuspide
o Absence de VT remplacé par un plancher fibreux +CIA + CIV.
o Se manifeste très tôt par une cyanose.
o Traitement palliatif : Dérivation bicavo-bipulmonaire en deux temps
Autres :
Maladie d’Ebstein
Atrésie pulmonaire
Ventricule unique
Shunt G-D initialement et inversion du shunt
Communication auriculo-ventriculaire, communication interventriculaire, plus rarement communication
inter auriculaire.
RVP dépassent les RVS ⇨ le shunt s’inverse ⇨ Cyanose (HTAP réversible devient irréversible)
Traitement à ce stade est seulement palliatif. La fermeture du shunt est totalement contre-indiquée.
b) Insuffisance cardiaque chronique:
Toutes les cardiopathies évoluées avec HTAP
Mécanisme: Stase circulatoire périphérique qui s’associe à l’atteinte vasculaire pulmonaire.
Traitement: Celui de l’insuffisance cardiaque + Traitement étiologique
c) Insuffisance respiratoire chronique:
Obstructives: BPCO, Asthme, Dilatation des bronches
Restrictives: Fibrose pulmonaire, SLA, myasthénie
Mixtes
Maladies vasculaires pulmonaires : HTAP idiopathique ou post embolique, FAV
Atteinte d’origine centrale : Syndrome d’apnée du sommeil, hypoventilation alvéolaire
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