Embryologie (1)
MALFORMATIONS
Canaux de Muller D + G :
UTERINES
Trompes de Fallope
Utérus
Partie supérieur du vagin
DIU Formation complémentaire Organogenèse :
3 – 6 SG: organogénèse urinaire (Cx de Wolff)
en Gynécologie - Obstétrique 6 – 9 SG : Ébauche + progression Cx Muller
9 – 10 SG : Fusion Cx Muller
10 – 13 SG : Résorption cloison inter mullérienne
COLLINET Pierre 16 SG : Formation utérus
14 – 20 SG : Formation du vagin
Clinique de Gynécologie Obstétrique et Néonatalogie
Hôpital Jeanne de Flandre
2
CHRU Lille
Quelques Chiffres… Embryologie : 4 notions (2)
Prévalence MUV : 1 - 4% (0.5 %)
0.1 % Femmes fertiles
1. Association MUV et malformations des reins et des
3.5 % Femmes infertiles
uretères (Développement simultané Cx Muller / Wolf)
MUV = 10 % causes infertilité
Répartition MUV : 2. Développement ovarien indépendant :
Hypoplasies / Aplasies utérines : 4 % Ovaires le + souvent normaux et fonctionnels
Utérus cloisonnés: 34%
Utérus bicornes unicervicaux : 39%
3. Pas d’association MU et A. Chromosomiques
Utérus bicornes bicervicaux :11%
Utérus unicornes : 5 %
4. Pas d’association MU et Ambiguïté sexuelle
Nahum GG. J Reprod Med 1998 ; 43 : 877-887
3 4
Circonstances de découverte Classification Musset :
4 familles
Aménorrhée primaire non douloureuse A. Les Aplasies utérines :
Aménorrhée primaire douloureuse Les aplasies bilatérales des canaux de Müller
Les aplasies mullériennes unilatérales
Stérilité primaire
Dysménorrhée B. Les Hémimatrices :
Dyspareunie L’utérus bicorne bicervical
Fausses couches à répétition L’utérus bicorne unicervical
Accouchements prématurés
C. Les utérus cloisonnés
D. Les utérus communicants
Diagnostic : Écho / HSG / IRM / HSC / Cœlioscopie
E. Les autres malformations utérines
5 6
1
A Les Aplasies utérines A.1 Aplasies bilatérales
1. Les aplasies bilatérales des canaux de Müller : Anomalies migration Cx Muller dans pelvis (8SG)
L’aplasie complète de l’utérus
L’aplasie partielle de l'utérus : A.1.1 L’aplasie complète de l’utérus :
Syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser
- sur fœtus non viables
2. Les aplasies mullériennes unilatérales :
L'aplasie mullérienne unilatérale complète - secondaire aplasies mullériennes bilatérales
(utérus unicorne vrai) - association avec agénésie rénale bilatérale
L'aplasie mullérienne unilatérale incomplète : - incompatible avec la vie
(utérus pseudo-unicorne ou l’utérus unicorne avec
utérus rudimentaire controlatéral)
7 8
A.1 Aplasies bilatérales
A.2 Aplasies mullériennes unilatérales
A.1.2 L’Aplasie partielle de l'utérus :
Développement complet d’un seul canal de Müller
Syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser En fonction de l'importance de l'aplasie de l'autre canal mullérienne:
Caryotype 46XX normal A.2.1 Aplasie mullérienne unilatérale complète
Taille normale / caractères sexuels second normaux
Aménorrhée primaire Utérus unicorne vrai
Trompes et Ovaires normaux
Absence total de vagin (vessie/rectum) Rare / diagnostic certitude : coelioscopie
2 cornes utérines rudimentaires pleines, reliées par D’un côté : 1 corne + 1 trompe + 1 ovaire + 1 lig rong
un repli péritonéal.
Du côté controlatéral : rien + 1 ovaire normal
Les anomalies rénales +++ (aplasie unilat / ectopie)
Du côté controlatéral: agénésie /ectopie rénale fréq
Traitement : plastie vaginale / sexualité
9 HSG: image latéralisée en fuseau ou en poire 10
Exceptionnellement les 2 hémi-utérus rudimentaires sont creusés d'une petite cavité tapissée d'endomètre
A.2 Aplasies mullériennes unilatérales A.2 Aplasies mullériennes unilatérales
A.2.2 L'aplasie mullérienne unilatérale incomplète :
Utérus pseudo-unicorne
Appareil urinaire le plus souvent normal
D’un côté : 1 corne utérine normale
(1 hémi utérus (col/isthme/corps) + 1 trompe + 1 lig rond)
De l’autre : 1 corne rudimentaire
Développement variable
Pleine ou creusée cavité avec muqueuse
11 Jamais d’ hématométrie (pas d’isthme) 12
2
A.2.2 L'aplasie mullérienne
A.2 Aplasies mullériennes unilatérales
unilatérale incomplète
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A.2 Aplasies mullériennes unilatérales Classification de Musset
« Les utérus unicornes sont généralement A. Les Aplasies utérines :
Les aplasies bilatérales des canaux de Müller
de bons utérus obstétricaux »
Les aplasies mullériennes unilatérales
Prématurité +++ B. Les Hémimatrices :
L’utérus bicorne bicervical
Présentation du siège +++ L’utérus bicorne unicervical
C. Les utérus cloisonnés
D. Les utérus communicants
E. Les autres malformations utérines
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B Les Hémimatrices B.1 L’utérus bicorne bicervical
Défaut de fusion des canaux de Müller
10-13 SG
Persistance dualité des canaux de Müller
2 types :
B.1 L’utérus bicorne bicervical
B.2 L’utérus bicorne unicervical
17 18
3
B.1 L’utérus bicorne bicervical B.2 L’utérus bicorne unicervical
B.1.1 UBB avec rétention menstruelle unilatérale: Persistance dualité des canaux de Müller
Cx Muller fusionnés à la partie basse de l’utérus
Soit hémivagin borgne Soit atrésie d’un hémicol 4 types :
Dysménorhée primaire / hématométrie côté borgne L’utérus bicorne unicervical parfait ou complet
Diagnostic difficile du siège exact (vagin ou col) atrésie (1 col + 1 isthme divisé en 2 + 2 corps utérins)
L’utérus bicorne unicervical simple ou partiel
B.1.2 UBB avec vagin et col perméable: (1col + 1 isthme unique + 2 cornes séparées à partir de la mi-hauteur du corps ut)
Soit vagin cloisonné Soit vagin normal
L’utérus bicorne unicervical à cornes inégales
2 demi cols + 2 demi isthmes + 2 demi corps utérins
(asymétrie nette des deux cornes)
Une artère utérine unique pour chaque hémi utérus
Séparation des 2 hémi utérus par ligament vésico-rectal l’utérus à fond échancré (l’utérus cordiforme)
19 20
Diagnostic possible en HSG
B.2 L’utérus bicorne unicervical B.2 L’utérus bicorne unicervical
21 22
Classification Musset C Utérus cloisonnés
A. Les Aplasies utérines : Absence de résorption +/- complète de la
Les aplasies bilatérales des canaux de Müller cloison d’accolement des Cx de Müller
Les aplasies mullériennes unilatérales 13-18 SG
Malformations les + fréquentes : 40%
B. Les Hémimatrices : Extérieurement normaux
L’utérus bicorne bicervical
Les deux reins sont toujours présents.
L’utérus bicorne unicervical
5 types :
L’utérus cloisonné total
C. Les utérus cloisonnés L’utérus cloisonné sub-total
D. Les utérus communicants L’utérus cloisonné corporéal
L’utérus à fond arqué (utérus arcuatus)
E. Les autres malformations utérines L’utérus cloisonné asymétrique de Robert
23 24
4
C Utérus cloisonnés C.1 Utérus cloisonné total
C.1 L’utérus cloisonné total :
• Absence complète de résorption de la cloison
• Aspect extérieur normal ou presque
(légère encoche visible sur le fond utérin).
• Cloison s'étend sur le corps utérin, l'isthme et
le canal cervical (aspect de fausse duplicté
• La cloison s’arrête au niveau de l’endocol
ou se prolonge par une cloison vaginale
• Col unique avec 2 orifices séparés par une cloison fibreuse
(différent du UBB)
• La cloison est faiblement vascularisée, et est tapissée de
muqueuse sur ses deux faces.
25 26
NB : diagnostic différentiel avec UBB parfois difficile
C Utérus cloisonnés C Utérus cloisonnés
C.2 L’utérus cloisonné sub-total
• Cloison épargne le canal cervical
• Diagnostic différentiel avec UBU parfait parfois difficile
C.3 L’utérus cloisonné corporéal
• Cloison épargne l’isthme
• Cavité corporéale divisée par un éperon médian
C.4 L’utérus à fond arqué (utérus arcuatus)
• Forme mineure des utérus cloisonnés
C.5 L’utérus cloisonné asymétrique de Robert
• Cloison pas médiane / utérus d’aspect ext normal
• Deux hémicavités (1borgne + 1 comme un unicorne) 27 28
Hémimatrices / Cloisons ??? C Utérus cloisonnés
HSG : diagnostic différentiel impossible
Cœlioscopie : aspect ext (diag certitude)
Exploration appareil urinaire : UIV / Echo
Hémimatrices : agénésie rénale dans 1/3 des cas
Cloisons : reins toujours présents
Echographie / Hysterosono / IRM ++++
29 Utérus cloisonné subtotal 30
5
C Utérus cloisonnés C Utérus cloisonnés
Utérus cloisonné corporéal
31 32
C Utérus cloisonnés:
C Utérus cloisonnés:
utérus arcuatus
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C Utérus cloisonnés: Classification Musset
Pronostic obstétrical bon A. Les Aplasies utérines :
ASP / AST/ Prématurité / Siège Les aplasies bilatérales des canaux de Müller
Les aplasies mullériennes unilatérales
Discuter cerclage +++
ASP/T répétés : discuter chirurgie
B. Les Hémimatrices :
L’utérus bicorne bicervical
HYSTEROPLASTIES D’UNIFICATION : L’utérus bicorne unicervical
Voie abdominale : Intervention de Bret – Palmer (disparition)
C. Les utérus cloisonnés
Voie HSC +++ : section monopolaire / Versapoint / laser Yag D. Les utérus communicants
E. Les autres malformations utérines
35 36
6
D Les utérus communicants Classification Musset
Rare +++ A. Les Aplasies utérines :
Anomalie lors résorption cloison Les aplasies bilatérales des canaux de Müller
Les aplasies mullériennes unilatérales
Communication au niveau de l’isthme
entre les 2 hémicavités d’utérus anormaux
B. Les Hémimatrices :
HSG: image en X allongé L’utérus bicorne bicervical
L’utérus bicorne unicervical
Les 2 hémi cavités appartiennent :
Soit UBB C. Les utérus cloisonnés
Soit utérus cloisonné total D. Les utérus communicants
Soit utérus bicorne cloisonné cervical
E. Les autres malformations utérines
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E Autres malformations utérines E.1 Hypoplasie utérine
1. Hypoplasie utérine • Hystérométrie < 70 mm
2. les malformations congénitales du col et • HSG: Distance Cornes utérines D/G < 40 mm
de l’isthme • Possibilité d’inversion du rapport col-corps.
3. La persistance de reliquats • 2 types :
embryonnaires d’origine mésonéphrotique • les hypoplasies harmonieuses
4. DES syndrome • les hypoplasies en T ou en Y
39 40
E.1 Hypoplasie utérine E.4 DES syndrome
Imprégnation in utero par le Distilbène.
Malformations utérines fréquentes
80 000 femmes en France
Utilisation de1950 à1977, d’un œstrogène non
stéroïdien administré chez les femmes enceintes
menacés de fausse-couche
Interdiction en 1977
70 % des cas des anomalies utérines :
31 % d’utérus en T avec une cavité hypoplasique
19 % d’utérus en T de volume normal
41
13 % d’utérus hypoplasiques seuls 42
7
E.4 DES syndrome E.4 DES syndrome
Hypoménorhée (diminution de la surface de l’endomètre)
Autres anomalies décrites : Infertilité / hypofertilité:
dilatations sus-isthmiques, fausses couches / avortements spontanés (24%)
distensions bulbaires des cornes, Anomalies de la glaire cervicale
contractions annulaires des cornes, Stérilité tubaire
fonds arqués, Dysovulation / anomalies de la maturation ovocytaire,
synéchies marginales, Adénose cervico-vaginale (épithélium glandulaire cylindrique sur
la totalité de l’exocol voir du 1/3 du vagin)
Polypes / diverticules,
ADK cellules claires vagin / col (exceptionnel)
constriction médio-cavitaire supra-isthmique
des utérus pseudo-bicornes, Grossesses extra-utérines
trompes parfois articulées à angle droit Accouchements prématurés (13 et 30 %)
43
RCIU et pré éclampsies plus fréquents 44
