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Paralysies Faciales Périphériques

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ORL 2019/2020

PARALYSIES FACIALES PERIPHERIQUES


I. Introduction QE +++ : En faveur d’une PF périphérique :
• Il s’agit essentiellement de la perte de la motricité de la face par
atteinte du VII souvent unilatérale.  Pas de dissociation automatico-
volontaire
• Très Fréquente  mérite une PEC diagnostique et thérapeutique
 Le déficit moteur est homogène
spécifique et minutieuse.
touche d’autant le territoire
• PF idiopathique/essentielle/ a frigore : dans la majorité des cas
supérieur que le territoire inférieur
(paralysie de Bell) +++.
de la face
• Signification de l’atteinte concomitante audio-vestibulaire, pour
 Pas d’autres signes neurologique
chaque PF il faut réaliser un examen vestibulaire et auditif.
• Répercussions d’une PF : esthétiques, fonctionnelles,
psychologiques et sociales.

II. Objectifs
 Conduire un interrogatoire et un examen soigneux
 Différencier entre la PF centrale et périphérique
 Etablir une stratégie des examens complémentaires
 Apprécier la sévérité d’une PF
 Identifier une cause et proposer un traitement.

III. Rappels anatomiques

Erythème migrant est pathognomonique


IV. Diagnostic positif
de la borréliose de Lyme qui peut être
1. Interrogatoire responsable dans sa phase secondaire
• Age, terrain : diabète, FDR CV d’une méningo-radiculite sensitive
• ATCD : Chirurgie de la parotide, de l’oreille moyenne ou du rocher
récente, otite , érythème migrant, rapport sexuel à risque HIV, toute maladie virale ou inflammatoire connue
• Mode et contexte de survenue (progressive  tumeur), notion de balade en forêt
• Signes associés : Fièvre, douleur, dysgueusie, hyperacousie

2. Examen physique :

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• Inspection
• Palpation cervicale : parotide , ganglion  métastases ganglionnaire d’une tumeur maligne
• Otoscopie
• Examen ophtalmo : œil rouge, éversion paupière inférieure
• Examen neurologique : conscience, déficit moteur ou sensitif.

 Le diagnostic est clinique et comprend une atteinte motrice mais aussi sensitive et sensorielle

a. PFP unilatérale typique


 Atteinte motrice
• Au repos :
 Du côté atteint :
 Chute du sourcil avec effacement des rides frontales
 Fente palpébrale élargie  inocclusion palpébrale
 Effacement du sillon naso-génien
 Abaissement de la commissure labiale : Aspect de bouche en raquette  Pathognomonique
 Du côté sain : Traits du visage apparaissent déviés du côté sain
• Lors du mouvement : Accentuation des signes précédents
 Signe de charles bell : inocclusion palpébrale et l’œil en haut et en dehors lors de la volonté de fermeture
des yeux.
 Occlusion palpébrale réflexe abolie lors du réflexe cornéen (clignement à la menace) Pathognomonique !
 Occlusion palpébrale incomplète
 Le front ne se plisse pas lorsque le patient regarde vers le haut.
 Lors du sourire : la commissure labiale ne s’élève pas.
 Impossibilité de siffler et de souffler
 Signe de Babinski (signe du peaucier) : lorsque le patient essaye d’abaisser la lèvre inférieure →
contraction du M. Peaucier du côté sain
 Atteinte sensitive : Hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt.
 Atteinte sensorielle :
• Hypogueusie (2/3 ant de langue)
• Hyperacousie par absence de contraction du muscle de l’étrier . ( nerf strapédien    Protection de l’oreille
 Les sons vont passer très fort )
 Atteinte végétative :
• Diminution des sécrétions salivaires et lacrymales.
• QE : 1er geste  larmes artificielles, sinon pansement occlusif et fermer l’œil sinon risque de kératite non
guérissable.

b. PFP Atypique
• PFP bilatérale : diplégies faciales : Perte totale de la mimique / Gêne à l’élocution et la mastication car muscles
peauciers sont paralysésPose un diagnostic différentiel avec la myasthénie

• Paralysies faciales frustres : Signes de Souques : Les cils paraissent plus long du côté paralysé lors de la
fermeture forcée des paupières (vue de profil) : inocclusion palpébrale partielle.

• Paralysie faciale chez un sujet comateux :


 Sujet “ fume sa pipe ” : gonflement de la joue plus important du côté paralysé à la respiration.

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 Manoeuvre de Pierre-Marie et Foix : pression bimanuelle derrière l’angle mandibulaire → grimace


asymétrique.

V. Diagnostic différentiel
• C’est essentiellement la paralysie faciale centrale (Pas de Charles Bell, Mimique perturbée, Signes
neurologiques)
 Respecte le territoire du facial supérieur : pas de signes de charles bell
 Dissociation automatico-volontaire : mobilité involontaire possible.
 Signes neurologiques centraux : atteinte du SNC, trouble sensitivo-moteur
• Myopathie est évoquée devant une diplégie faciale
VI. Diagnostic de gravité :
Toute paralysie faciale est grave mais sur le plan fonctionnel , dès qu’on a l’absence de possibilité de fermer l’œil ce
devient plus compliqué !!!
- Grade I : Mobilité faciale et tonus normaux
- Grade II : Dysfonction légère
• Au repos : visage symétrique et tonus normal
• Aux mouvements : légère asymétrie sans contracture avec présence possible de discrètes syncinésies ( =
mouvement inadapté à la commande )
- Grade III : Dysfonction modérée :
• Au repos : Idem
• Aux mouvements : Diminution globale de la motricité avec asymétrie non défigurante , fermeture oculaire
complète avec effort , spasmes et sycinésies modérés
- Grade IV : Dysfonction modéré à sévère :
• Au repos : Symétrie globalement conservé , tonus normal
• Aux mouvements : Asymétrie importante et / ou défigurante , fermeture oculaire incomplète même avec
l’effort , syncinésies ou spasmes sévères
- Grade V : Dysfonction sévère
• Au repos : Asymétrie évidente et diminution du tonus
• Aux mouvements : Mobilité à peine perceptible au niveau de l’œil et de la bouche , à ce stade , pas de
syncinésie ni spasme possible
- Grade VI : Paralysie faciale complète : Aucun mouvement

VII. Examens complémentaires

1. Testing facial : J1-J15 pour suivre l’évolution

• Un grading est effectué selon la classification de House Brackmann


• On distingue :
 PF incomplètes : Grade I au grade III : fermeture complète de l’œil à la motricité volontaire.
 PF complètes (grade IV à VI).
2. Réflexe de clignement :
a. Techniques :
- Stimulation du nerf sus orbitaire (sous orbitaire et mentonnier ) de chaque côte
- Durée : 0,1 a 0,2 ms /intensité 2 a 3 X seuil de R2 /balayage 10 ms/div/5 stims

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- Réception : E aiguilles ou surface sur OOc


b. Résultats :
- R1 précoce (ipsilateral ou unilateral )
- R2 tardive (bilateral ipsi et controlateral)
c. Normes :
- R1 : 10,5 =0,8 (limite :13 ms )
- R2 : 30,5 =3,4 (limite :41 ms )
d. Pathologies :
- R1 ou R2 abolie ou retardée
- Différences latences ipsi/contro > 5 ms ou D/G >7 ms

2. Topographie lésionnelle : QE ++
• Test de Schirmer :
 Etude de la sécrétion lacrymale
 Est pathologique traduit lésion en amont du
ganglion géniculé
• Etude de la sécrétion salivaire :
 L’atteinte signe une lésion située en amont
de la corde du tympan
 Etude comparative des 2 Whartons ( canaux
d’évacuation de la salive ) après stimulation
avec un sialogogue
• Etude du réflexe stapédien : Apprécie la
fonction du VII en amont du muscle de l’étrier
• Gustométrie par application des substances
chimiques :
 Etude de la perception gustative dans les 2/3
ant de la langue
 Permet le diagnostic d’une atteinte en amont
de la corde

3. Audiométrie : Le paquet acoustico-facial est entre le nerf facial et le nerf auditif , si on a une surdité de
perception unilatéral + PFP c’est souvent une tumeur du paquet ou une tumeur au niveau de l’angle ponto-
cérébelleux . Elle est non systématique et essentiellement faite pour éliminer une surdité de perception et
tester le réflexe stapédien ( contraction du muscle stapédien )  Sa présence est de bon pronostic ++
4. Electrophysiologie :
a. Test de Esslen – Electroneuronographie évoquée (ENog):
• Stimulation du nerf par une électrode au niveau du trou stylomast
• Reccueil du potentiel d’action musculaire par une électrode de surface musculaire placée dans la joue
• La différence d’amplitude entre les 2 côtés est corrélée au % de fibres dégénérées.
b. EMG de détection :
• Nous renseigne sur le déficit global du nerf facial.
• Intérêt dans la surveillance de la récupération à moyen et long terme.
• Permet de savoir si les dommages sont réversibles ou non

VIII. Pronostic : QE +++ . Est fixé par :


• Grade clinique initial

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• ENOG dans les 15 aux 21 premiers jours d’évolution


• EMG à partir du 15ème jour, en fonction du pourcentage de fibres dénervées
 Jamais d’examens électriques avant J15 !!!!

IX. Diagnostic étiologique

• Causes tumorale : Kc parotide , NA , cholestéatome


• Causes traumatiques : Rocher , post-opératoire
• Causes infectieuses : BK , Lyme , zona , VIH
• Causes inflammatoires

- Interrogatoire : Détecter même un petit traumatisme passé inaperçu


- Examen clinique : Otoscopie , examen neurologique
- Examen paraclinique : TDM / IRM , biologie , audiométrie et réflexe stapédien
1. PF idiopathique de Charles Bell (ou PF essentielle) : 90%
• La plus fréquente d’installation brutale sans cause évidente
• Pathogénie discutée : Neuropathie œdèmateuse virale
• Diagnostic d’élimination ! Unilatéral dans 97% des cas
• Evolution variable 20% des séquelles
• Pronostic généralement bénin
• Facteurs de mauvais pronostic : Installation rapide , d’emblée totale , douleur , signes associé ( surdité ,
acouphènes , vertiges )
• Traitement essentiellement médical :
• Cortico précoce ( 1mg/kg/j)
 Larmes artificielles et protection oculaire ( médico légal ! QE +++ )
 Antiviraux ( aciclovir )
 Vitaminothérapie
2. PF otogènes
• Compression du canal du facial inextensible par un œdème
• Douleur atroce
• Otite externe maligne / otite moyenne aigue / otite séreuse / otite moyenne chronique
• Le cholestéatome peut se compliqué de PF.
• OMC non cholestéatomateuse avec PF : rechercher tuberculose.
3. PF traumatiques
• Plaies de la face peuvent atteindre le VII ( plaie du tragus – aile du nez )
• Fractures du rocher s'accompagnent souvent d'une PFP,
 TDM du rocher permet de localiser la lésion.
• Iatrogénie : chirurgie du neurinome acoustique, oreille et parotide , chirurgie otologique ++
4. PF infectieuses
• Zona auriculaire ou zona du ganglion géniculé
• Se manifeste par :
 Otalgie souvent importante
 PFP d'installation brutale
 Eruption vésiculaire caractéristique dans la Ramsay Hunt ( pathognomonique +++ )
• Traitement : corticothérapie précoce et intense, et antiviraux
• Autres : VIH , CMV , maladie de Lyme , tuberculose , actinomycose , pyocyanique et strepto

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5. PF tumorales
• Evoquée devant PFP incomplète , fluctuante , récidivante ou progressive avec spasme de l’hémiface
• Bilan d’imagerie (TDM + IRM) permet le diagnostic.
• Tumeurs de l'angle ponto-céréb (neurinome, méningiome, ...).
• Tumeurs du rocher ++++ : neurinome du VII , cholesteatome , paragangliome.
• Tumeurs malignes de la parotide et de la peau
6. PF d’origine générale : Sarcoïdose , Wegner , diabète , intoxication , Melkerson Rosenthal ( Paralysie faciale
à répétition ou à bascule avec langue scrotale et œdème de la face , d’origine inconnue ) , Guillain Barré

 QE :
 Devant une paralysie faciale bilatérale on évoque : Maladie de lyme , VIH , Sarcoïdose , Sd de
Rosenthal , SEP , Guillain barré , Diabète , une maladie de système , amylose
 Devant une PFP récidivante ou à bascule on évoque : Diabète , sarcoïdose , myasthénie

Traitement :
1. Médical :
- Corticothérapie : A donner quelque soit l’étiologie à une posologie de 1-1.5mg/kg pendant 10j
- Antiviraux : En dehors de CI , à donner en cas de PF virale ou idiopathique  Aciclovir
- Antibiothérapie : En cas de contexte infectieux ou suspicion de maladie de Lyme ou otite
- Protection oculaire ( Médico-légal ) : Abaisser la paupière le soir et port de lunettes le matin pour protéger l’œil
du vent ou poussière + larmes artificielles avec vitamine A
2. Rééducation : Par un spécialiste sans stimulation électrique ( orthophoniste +++ )
3. Chirurgie :
- Réinnervation : anastomoses nerveuses
- Décompression nerveuse - Après une persistance de 6 mois , nous
- Réhabilitation de la face pouvons dire que la paralysie est irréversible
- Chirurgie palpébrale ( 6 mois étant la durée nécessaire pour la
repousse nerveuse )
- Ou après 21j à 1 mois on peut réaliser un
X. Complications et séquelles EMG de la face et chercher une dénervation
 Kératite complète qui signe l’irrécupérabilité , ceci
 Syncinésies peut nous pousser à prendre la décision
 Hémispasmes thérapeutique d’anastomose : on coupe le
 Larmes de crocodile XII et on le branche avec le VII , ceci va
 Lagophtalmie donner une hémiparésie d’un côté de la
langue

XI. Conclusion
 Le plus souvent c’est une PF à frigore = idiopathique QCM : Etiologies de PFP
 Eliminer une autre cause par un examen clinique complet. A. AVC ischémique
 La paraclinique permet d’établir un pronostic. B. AVC sur le noyau du TC
 Outre la corticothérapie et les antiviraux, la protection de l’œil doit être C. Tumeur cérébrale
rigoureuse ( Très important ++ QE ) D. Tumeur du CAE
 Le risque de séquelles doit être connu et le patient prévenu. E. Parotidite
Réponse : BDE

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