ERYTHRODERMIES

Dr Saër DIADIE
Maître-assistant-UCAD
Dermatologie HALD
 2 GENERALITES

Définition
 Une dermatose inflammatoire érythémato-
squameuse qui touche la totalité ou presque du
tégument (90% SC) et d’évolution prolongée.

 Il s’agit d’un syndrome.

 3
GENERALITES
Intérêts
 Epidémiologique :
Monde 1 à 2/ 100 000 habitants par an
Maroc: 6,1 cas /an
Mali 0,11 pour 100 000 habitants

Arch dermatol 1994 ; 130 :1503-1507.

Dermatologica 1986 ; 173 :278-284
Ann acad Med 1998 ; 17 : 520-523
 4
GENERALITES
Intérêts
 Epidémiologique :
Sénégal 18 cas /an
0.2% consultations
4.22% hospitalisations

Diallo et al., Dermatol Case Rep 2017,2:3

 5
INTRODUCTION
Intérêts
 Epidémiologique : touche adulte sexe masculin
C. Ivoire < 41 ans sex-ratio 2,3
Tunisie 53 ans sex-ratio 3,4
Maroc 46 ans sex-ratio 1,3
SN 45 ans sex- ratio1:54

[Link]
DOSSO Treichville UNIVERSITE FELIX HOUPHOUET-BOIGNY these Med 2000
 6
INTRODUCTION
Intérêts
 Pronostique:
 Vital
Décès 7,3%
Hydro électrolytique 20%
(Sepsis
2% décès
IRF 15%
Hantise (lymphome)

,
 7 PHYSIOPATHOLOGIE
Erythrodermie= dermatose inflammatoire généralisée

Hyperperméabilité capillaire (HC) Œdèmes

Vasodilation cutanée (VC) Troubles régulation

thermique

HC + VC Pertes hydro-électrolytiques
Modification volémie IRA

Desquamation Déperdition protidique

Altération barrière cutanée Infections

 PHYSIOPATHOLOGIE
8
 9 DIAGNOSTIC POSITIF
 Signes fonctionnels
Prurit : constant, permanent sans horaire
Frilosité: sensation de froid intense
malade couvert, confiné au lit
Sensation de gène avec limitation des mouvements
10 DIAGNOSTIC POSITIF

 Signes généraux

Fièvre: liée à l’inflammation cutanée

Hypothermie: déperdition calorique

excessive

Œdèmes: marqués au visage et MI

11 DIAGNOSTIC POSITIF

Signes physiques
 Peau glabre
Erythème: généralisé
inflammatoire
violacé aux points déclives ou grisâtre
intensité variable
Desquamation: constante,
fine ou en larges lambeaux
épaisses parfois
pityriasique
 12 DIAGNOSTIC POSITIF
Pachydermie: visible au niveau des plis
témoigne une infiltration cellulaire importante
Kératodermie palmo-plantaire
Troubles pigmentaires: hyperpigmentation/dépigmentation
 Atteinte muqueuse: stomatite
chéilite
conjonctivite
ectropion
 13 DIAGNOSTIC POSITIF
 Phanéres:
chute des cheveux, des cils et sourcils

ongles dystrophiques de croissance ralentie

accentuation des sillons transversaux (ligne de Beau)

 14 DIAGNOSTIC POSITIF
 Signes extra-cutanés
Polyadénopathie généralisée: quelque soit l’étiologie
inflammatoire/tumorale
ADP > 2 cm → Biopsie

 Examen clinique complet de tous les appareils

 15 DIAGNOSTIC POSITIF
 Au terme: on individualise

les érythrodermies sèches (grandes ou petites

squames)

les érythrodermies humides

16
17
 18 DIAGNOSTIC DE GRAVITE
Erythrodermie= affection grave
 Gravité: clinique
Etat general
Etat de Conscience (Glasgow)
Foyers infectieux: cutanés
visceral
Suintement
Evaluation Clinique des tares
Constantes ( T°, Fr, Fc…)
 19 DIAGNOSTIC DE GRAVITE
 Examen biologique:

Hémogramme avec frottis sanguin, VS, CRP

Protidogramme

Ionogramme sanguin

Fonction rénale

Bilan infectieux (hémoculture, ECBU, Imageries)

 20 DIAGNOSTIC DE GRAVITE
 Complications

 Complication de décubitus: escarres, thrombose

veineuse

 Complications psychiatriques

 Complications iatrogènes
 21 DIAGNOSTIC DE GRAVITE
 Complications
 Troubles hydro-électrolytiques
Décompensation cardiaque, rénale
 Infectieuses
bactériennes : pneumopathies ou
septicémie représentaient environ 40 % des causes de
décès(20-70 staphylocoque et streptocoque) Arch Dermatol
1973; 108 :788-797

virale (herpes, kaposi juliusberg)

septicémie
 22 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

 Exanthèmes viraux
Aigu
Prurit inconstant
Absence de frilosité
Desquamation à la phase de régression
 23 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

 Dermatoses bulleuses:
Pemphigoïde bulleuse à sa phase de début
Sujet âgé
absence de signes généraux
absence d’ADP
 24 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 Toxidermie

Lyell

Atteinte muqueuse inaugurale

Prurit à la phase pré-éruptive

Décollement cutané superficiel/ met à nu le derme

Sensation de cuisson

SN+

Croûtes disséminées à la phase de guérison

 25 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 Toxidermie:
PEAG
Exanthème surmonté de pustules
Prurit inconstant
Frilosité absente
Desquamation à la phase de guérison (en lambeau)
Coalescence croûteuse /rupture des pustules
26

PEAG
PEAG
 28
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

DEMARCHE ETIOLOGIQUE
 Anamnèse
Rigoureuse
ATCD de dermatose/tableau inaugural
recherche d’une atopie
caractère évolutif
phytothérapie
médicaments
Stress
29
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

DEMARCHE ETIOLOGIQUE
Examen physique
Signes physiques: Peau glabre
E. sèche ou humide
Aspect des squames: fine, farineuse, épaisse
Intensité érythème
Existence de bulles, croûte( pustules, vésicules)
Signe de Nikolsky
30
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

DEMARCHE ETIOLOGIQUE
Examen physique
Signes physiques: Phanères
Onychodystrophie

Hyperkératose sous unguéale

Onychyhogryphose

Ongle en dé à coudre
31
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

DEMARCHE ETIOLOGIQUE
Examen Paraclinique
• Hémogramme + frottis ( recherche de cellules
de Sézary ou de cellules en trèfle…)
• Histologie cutanée + immunophénotypage
• Immunologie: Sérologie HIV, HTLV1+2
Ac anti SIC
• Parasitologie: recherche de Sarcoptes scabiei
• Autres…
 32 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
 Etiologies:

Adulte
Dermatoses préexistantes (+60% des cas)
Psoriasis

Eczéma

Lichen plan

Pityriasis rubra pilaire (PRP)

Pemphigus foliacé
 33 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
 Etiologies:

Adulte
Dermatoses inaugurales

Lymphome

syndrome de sézary,

mycosis fongoïde érythrodermique

Erythrodermie néoplasique: hémopathie (leucémie)

Toxidermie
34 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
 Eczéma
1ere cause Sénégal: 36% des cas

Syndrome érythrodermique parfois humide

Rechercher toujours les facteurs aggravants

médicaments

La phytothérapie fréquent facteur déclenchant

(vantée dans des publicités illégales pourtant
réglementées par une loi)
JOURNAL OFFICIEL DE LA REPUBLIQUE DU SENEGAL Loi 65-33 du 19 mai 1955, p 637.
35
36 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
 Psoriasis :
2eme cause : 21%

Erythrodermie est rarement inaugurale

Quelques fois déclenchée par une

infection mais le plus souvent par une
thérapeutique interne ( sevrage de
corticothérapie, bétabloquants, sels
d’or, anti paludéens de synthèse ,
AINS, phytothérapie..)
37 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

 Psoriasis 32,8% des cas

Erythrodermie avec des squames épaisses et
un érythème vif associé à une atteinte
unguéal

Diagnostic: clinique + histologique à faire en

dehors de la phase d’érythrodermie
39
40 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Erythrodermie Toxidermique 7,3%
Nombreux médicaments responsables
Deux formes anatomocliniques
Erythrodermie simple (Sénégal)
DRESS érythrodermique
Evolution spectaculaire après arrêt
médicament responsable en dehors du
DRESS
DRESS érythrodermique
41
 42 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
 Pemphigus Foliacé:
- Débute souvent aux zones séborrhéiques
- Érythrodermie exfoliante et suintante
( Erythrodermie humide)
- Présence de squames et croûtes
- Odeur particulière, rance
- Toujours rechercher un facteur aggravant
(phytothérapie).
- Histologie+ IFD: bulles sous cornéenne, dépôt IgG
et C3 et maille de filet
- IFI: Ac anti substance intercellulaire positif
 [Link]é

P. profond

Décollement sous corné

44
45 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

 Lymphome type syndrome de Sézary

Age ˃ 50 ans
Syndrome érythrodermique hyper pigmenté
Poly adénopathie tumorale
Histo: les micros abcès de Pautrier, lymphocytes
atypiques avec circonvolutions nucléaires, infiltrat
monoclonal lymphocytaire dermique dense
Frottis: cellules de Sézary dans le sang supérieur à
1000élmt/mm3
46
Cellules de Sezary

Taille variable, souvent

petite, cytoplasme
variablement abondant et
clair, noyau montrant des
encoches ou incisions
profondes, en «coup
d’ongle»
 47 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

 Mycosis fongoïde
L’érythrodermie est rarement la présentation inaugurale du mycosis
fongoïde « l’homme rouge de Hallopeau »
 L’image histologique caractéristique de mycosis fongoïde est un infiltrat
en bande sous-épidermique de lymphocytes atypiques aux noyaux
convolutés et hyper chromatiques. Ces cellules atypiques sont
localisées en file indienne le long de la jonction dermo-épidermique et
ont tendance à migrer vers l’épiderme, initialement de manière isolée
(épidermotropisme), puis sous forme de thèques intra-épidermiques
appelées micro-abcès de Pautrier.

 La survie à 5 ans est proche de 50 %.

48 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

 Pytiriasis rubra pilaire :

- Érythrodermie associée à des squames

- KPP orangée

- Papules cornée folliculaire

- Évolution en progression céphalo-caudale

- L’histologie n’est pas spécifique mais permet

de différencier le PRP du psoriasis  absence
de para kératose et présence
d’hyperkeratose folliculaire
 49 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
- Infection:
VIH
hyper pigmenté, SRV+
Infiltrat de CD8+++
Gale norvégienne
érythrodermie farineuse, croûteuse et hyperkératosique
prurit discret contrastant avec une forte infestation
terrain d’immunodépression
HTLV
Sérologie HTLV
CD25+
Hybridation in situ
 50 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
- Maladie de Darier

- Mastocytose

- Réaction greffon contre l’hôte

- Paranéoplasique

- Idiopathique Arch Dermatol 1994; 130: 1503–1507.

 51 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
- E. Paranéoplasique (lymphome ganglionnaire)
52 Maladie de Darier
53 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Enfant
NN et NRS < 3 mois
Acquises:
Leiner Moussous
 54 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

M. de Leiner Moussous

Cette dermatose succède une dermite
séborrhéique bipolaire.
Enfant+++
Syndrome érythrodermique, grasse et avec des
squames fines.
 M. De Leiner Moussous
55
 56 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
 Enfant
NN et NRS < 3 mois

Congénitales:
Ichtyose congénitale: Erythrodermie icthyiosiforme
congénitale sèche (EICS)

Épidermolyses bulleuses héréditaires

 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
57
Congénitales:
Déficits immunitaires:
Syndrome de Netherton: mutations du gène
SPINK5 codant l’inhibiteur de la protéase à sérine
LEKT1 (serine peptidase inhibitor).
Déficit en LEKT1→ augmentation des protéines
(trypsine: sérine protéase)→ desquamation
prématurée de la couche cornée (stratum
corneum.)
érythrodermie avec squames fines
lésions eczématiformes
prurit intense
cheveux en bambou (trichoscopie)
 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
58

- Déficits immunitaires
Wiskott Aldrisch (WAS)
Syndrome d’Omenn
doi:10.3389/fimmu.2011.00054

Déficits métaboliques
déficit en biotine, en acide gras,
citrullinémie).
59
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

- Enfant >3 mois

Dermatite atopique
Histiocytose langerhansienne: Litterer-Siwe
Idem adulte
60 TRAITEMENT

 BUTS

Eviter les complications

Traiter l’étiologie
 MOYENS
 Symptomatique
Hospitaliser
Matelas anti-escarres
Rechauffement
Réhydratation
Emollients
 61 TRAITEMENT
Nutrition hyperprotidique

Antihistaminiques

Antiseptiques

Antibiotiques

Psychothérapie de soutien

Dermocorticoide
 62 TRAITEMENT
 Traitement étiologique

Corticothérapie orale

Immunosuppresseurs: MTX, Ciclosporine

Rétinoïde

Ivermectine

Benzoate de Benzyl

Autres…
 INDICATIONS
Arrêt facteur aggravant
Symptomatique: émollient+ Dermocorticoïde+ anti H1

 Eczéma: Symptomatique +/- ciclosporine, MTX

 Psoriasis: Symptomatique +/- MTX

 Pemphigus foliacé: émollient+ Corticothérapie VO

+/- immunosuppresseur
INDICATIONS

 Gale: Ivermectine + Benzoate de benzyl+

décapage

Différer Dermocorticoïde

 Maladie de Darier: rétinoïde

 Mastocytose: Puvathérapie et corticothérapie

locale

 Lymphome T: TTT symptomatique + MTX+

INDICATIONS

VIH

TTT symptomatique + ARV

HTLV: TTT symptomatique

association d’interféron alpha (IFN)

Zidovudine (AZT)
 66 TRAITEMENT
 Maladie de Leiner Moussous: dermocorticoide +
antifongique

 Déficits immunitaires: thérapie génique et/ou greffe

de moelle allogénique

 Maladie de Letterer Siwe: chimiothérapie

 Conclusion
67

 Le syndrome erythrodermique
Une dermatose inflammatoire,
Grave et potentiellement
mortelle,
Prise en charge d’urgence,
Etiologies multiples,
Interrogatoire rigoureux,