ORGANOGENÈSE DU SYSTÈME

NERVEUX (SN)

Présentée par
Dr NDOUMBA ALICE
Médecin Anatomopathologiste
Assistante-UD

1
 Objectifs

1. Décrire la mise en place des organes du

SNC
2. Décrire la mise en place des organes du
SNP
3. Identifier quelques molécules impliquées
dans le développement
4. Enumérer quelques malformations dues
aux anomalies de développement
2
 Plan

INTRODUCTION
1. GÉNÉRALITÉS
2. NEUROGÉNÈSE
3. HISTOGENÈSE DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DES
VÉSICULES
4. MÉNINGES
5. VASCULARISATION
6. RÉGULATION MOLÉCULAIRE
7. MALFORMATIONS
3 CONCLUSION
 Plan

INTRODUCTION
1. GÉNÉRALITÉS
2. NEUROGÉNÈSE
3. HISTOGENÈSE DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DES
VÉSICULES
4. MÉNINGES
5. VASCULARISATION
6. RÉGULATION MOLÉCULAIRE
7. MALFORMATIONS
4 CONCLUSION
 INTRODUCTION

 Unité complexe de traitement de

l’information, le SN est soumis lors de sa
mise en place au cours de la 3ème semaine
DD, à des signaux moléculaires issus du
mésoderme et ayant fait d’abord l’objet
d’études sur des modèles animaux
5
 INTRODUCTION

Modulation par ces signaux de l’expression

temporo-spatiale de gènes spécifiques
dans les cellules ectodermiques, à la face
dorsale de l’embryon déterminant 3 stades
de développement neural:
 L’induction neurale
 La neurulation et
6  La formation de patrons neuraux
 INTRODUCTION

Développement à partir:
 d’une part, du tube neural => le système
nerveux central
 d’autre part, des crêtes neurales se
fragmentent en amas cellulaires et
migrent de chaque côté de la moelle
spinale => les futurs ganglions spinaux.
7
 Plan

INTRODUCTION
1. GÉNÉRALITÉS
2. NEUROGÉNÈSE
3. HISTOGENÈSE DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DES
VÉSICULES
4. MÉNINGES
5. VASCULARISATION
6. RÉGULATION MOLÉCULAIRE
7. MALFORMATIONS
8 CONCLUSION
 1. Généralités

1.1. Définitions
1.2. Intérêt
1.3. Rappels

9
 1. Généralités

1.1. Définitions
1.2. Intérêt
1.3. Rappel anatomique du SN

10
 1.1. Définitions

 système nerveux (SN) :

spécialisé dans l’élaboration, le
traitement et la transmission des
informations
présent dans tout l'organisme
important moyen de communication
11
 1. Généralités

1.1. Définitions
1.2. Intérêt
1.3. Rappel anatomique du SN

12
 1.2. Intérêt

Clinique:
diagnostic anténatal de malformations
connaissance de leurs mécanismes de
survenue
surveillance de la grossesse
Médico-légal: interruption de grossesse si
diagnostic anténatal de malformations
13
 1. Généralités

1.1. Définitions
1.2. Intérêt
1.3. Rappels

14
 1.3. Rappels

1.3.1. rappel anatomique

1.3.2. rappel embryologique

15
 1.3. Rappels

1.3.1. rappel anatomique

1.3.2. rappel embryologique

16
 1.3.1. Rappel anatomique

 On distingue:
 le système nerveux central (SNC) et
 le système nerveux périphérique (SNP)

17
 Cerveau

Cervelet
Moelle
épinière

Racines
nerveuse
Figure 1: différentes
parties du système
18
nerveux central
 1.3.1. Système nerveux central
(SNC)

A l'intérieur du crâne et de la colonne

vertébrale qui le protègent, il est constitué
de haut en bas par:
 l'encéphale (cerveau, tronc cérébral et
cervelet)
 la moelle épinière
19
 Figure 2: coupe sagittale système nerveux
20 central
 Figure 3: Coupe frontale système nerveux
21
central
 1.3.2. Système nerveux périphérique
(SNP)
 en continuité avec le SNC, formé de
ganglions et de nerfs périphériques
irradiant de l’encéphale et de la moëlle
épinière vers tous les autres points de
l'organisme, assurant l'acheminement:
des informations sensitives vers le SNC
des ordres du SNC vers les effecteurs
périphériques
22
 1.3. Rappels

1.3.1. rappel anatomique

1.3.2. rappel embryologique

23
 1.3.2. Rappel embryologique

Neurulation primaire

Neurulation secondaire

24
 1.3.2. Rappel embryologique

Neurulation primaire

Neurulation secondaire

25
  Neurulation primaire

Au cours de la 3ème semaine après la

fécondation, fœtus en forme de disque plat
formé de 3 couches cellulaires distinctes:
 entoblaste viscères (poumon et TD)
 mésoblaste os, muscles, systèmes uro-
génital et cardiovasculaire, séreuses
 ectoblaste système nerveux +
26 épiderme et phanères
  Neurulation primaire

Au milieu de la 3e S, 1ère ébauche du SN:

 épaississement (raquette à grosse
extrémité crâniale et à prolongement
effilé caudal) de la partie dorsale de
l’ectoblaste au-dessus de la chorde:
plaque neurale
 Ensuite, soulèvement des bords latéraux
de la plaque neurale: gouttière neurale
27
  Neurulation primaire

A la 4e S
• fermeture de la gouttière par soudure de
ses 2 lèvres, sur la ligne médiane pour
former le TN primitif dont les extrémités
crâniale et caudale sont les dernières à se
fermer respectivement J24 et J26.
28
 J18 J19 J22
Plaque gouttière Tube
neurale neurale neural

Plaque neurale Gouttière neurale Tube neural

29 Figure 4: montrant la formation du tube neural
 Neuropore
antérieur
Portion
crâniale
Somites

Portion
caudale Neuropore
postérieur

Figure 5: différentes parties du tube neural

30
  Neurulation primaire

 Juste avant la fermeture du TN,

détachement de la zone de jonction entre
les bords de la gouttière neurale et de
l’ectoblaste adjacent => formation de
chaque côté du tube neural d’un cordon
longitudinal: les crêtes neurales (CN).
31
 Crêtes neurales Tube neural

Figure 6: coupe transversale schématique du TN montrant

les crêtes neurales
32
 Ectoderme

Figure 7: coupe transversale schématique du TN

33
montrant la reconstitution de l’ectoderme
 1.3.2. Rappel embryologique

Neurulation primaire

Neurulation secondaire

34
  Neurulation secondaire

A la 4è S, à partir du tissu indifférencié de

l’éminence médiane (31 somites):
• Confluence de multiples néocavités en un
canal distinct qui s’ouvre dans la partie
caudale du TN primitif.
• le mésenchyme voisin sacrum et coccyx
(appendice caudal dont le reste régresse
35
chez l’humain)
 Figure 8: étapes de la neurulation secondaire
(coupe sagittale)
36
 Plan

1. Généralités
2. Etapes de la
neurogénèse
3. Différentiation et histogenèse
des vésicules
4. Méninges
5. Vascularisation
6. Régulation moléculaire
7. Malformations
37
 2. Etapes de la neurogenèse

De façon schématique:
 le tube neural SNC (névraxe)
 les crêtes neurales SNP

38
 2. Etapes de la neurogenèse

2.1. Evolution du tube neural

2.2. Evolution des crêtes neurales

39
 2. Etapes de la neurogenèse

2.1. Evolution du tube neural

2.2. Evolution des crêtes neurales

40
 2.2. Evolution du tube neural

2.2.1. Développement antéro-postérieur

2.2.2. Développement dorso-ventrale

41
 2.2. Evolution du tube neural

2.2.1. Polarisation antéro-postérieure

2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

42
 2.2.1. Polarisation antéro-postérieure

La partie crâniale du TN

La partie caudale du TN

43
 2.2.1. Polarisation antéro-postérieure

La partie crâniale du TN

La partie caudale du TN

44
 La partie crâniale du TN

renflée, volume ↗ considérablement et

subit des inflexions courbures.
Fin du 1er mois, comporte 3 renflements:
1. prosencéphale (2 évaginations)
2. mésencéphale (1ère inflexion)
3. rhombencéphale

45
 Prosencéphale ou
cerveau antérieur

Mésencéphale ou
cerveau moyen

Rhombencéphale ou
cerveau postérieur

Figure 9: formation des 3 vésicules primaires

46 dans la partie rostrale du TN (fin de 4è SD)
 Figure 10: vésicules primaires (fin de 4è SD)
47
 La partie crâniale du TN

Au cours du 2e mois, subdivision en 5

vésicules
 Le prosencéphale se renfle en deux
vésicules:
 diencéphale, caudalement (2
évaginations y restent attachées
placodes optiques) et
 télencéphale, rostralement.
48
 D

P = Prosencéphale: T = télencéphale
D = diencéphale
Figure 11: division du prosencéphale en
49 diencéphale et télencéphale (5ème SD)
 Haut
Droite

Diencéphale

Figure 12: division du prosencéphale en

diencéphale et télencéphale
50
 La partie crâniale du TN

diencéphale se divise en:

Epithalamus
Thalamus
Hypothalamus
télencéphale:
forme les hémisphères cérébraux
postérieurement et latéralement,
51
enveloppant le diencéphale
 Haut
Droite

Thalamus
Hypothalamus

Figure 13: formation du thalamus et de

l’hypothalamus à partir du diencéphale
52
 Hémisphères
cérébraux

Diencéphale

Figure 14: hémisphères cérébraux enveloppant le

53
diencéphale
 La partie crâniale du TN

 rhombencéphale (plus caudale) se renfle

en 2 vésicules:
 métencéphale la protubérance et le
cervelet
 myélencéphale le bulbe (2ème inflexion)
 mésencéphale ne se subdivise pas et
donnera les pédoncules cérébraux
54
 Métencéphale

Myélencéphale

Figure 15: montrant la division de rhombencéphale

en métencéphale et myélencéphale
55
 Métencéphale

Cervelet

4e ventricule

Pont
56
Figure 16: formation du cervelet et du pont à partir du
métencéphale
 Myélencéphale

4e ventricule

Bulbe

Figure 17: formation

du bulbe à partir du Pyramides
myélencéphale bulbaires

57
 2.2.1. Polarisation antéro-postérieure

La partie crâniale du TN

La partie caudale du TN

58
 La partie caudale du TN

 reste cylindrique, rectiligne et de petit

calibre et la moëlle épinière autour de
laquelle se constitue le rachis et qui
présente:
 la substance grise en ailes de papillon
 la substance blanche qui l’entoure
 le canal spinal rempli de LCR, au centre
59
 Substance
blanche
Substance grise

Canal spinal
60
Figure 18: différentes parties de la moelle
 2.2. Evolution du tube neural

2.2.1. Polarisation antéro-postérieure

2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

61
 2.2. Evolution du tube neural

2.2.1. Polarisation antéro-postérieure

2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

62
 2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

La cavité et la paroi du tube neural évoluent

différemment selon le niveau:
La cavité donne le système ventriculaire
qui comprend au niveau :
de la moelle, un canal cylindrique dont la
lumière deviendra le canal de l’épendyme
du bulbe et du pont, une cavité
63 losangique aplatie: le 4e ventricule
 2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

du mésencéphale, un canal étroit

cylindrique à concavité ventrale:
l’aqueduc de Sylvius
du diencéphale, une cavité aplatie
transversalement: le 3e ventricule

64
 2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

chacune des 2 vésicules du télencéphale,

une cavité à concavité tournée vers
l’avant, formant les ventricules latéraux
droit et gauche et communiquant chacun
avec le 3e ventricule par le trou de Monro.
NB: système ventriculaire bordé par
l’épithélium épendymaire, entièrement
clos sauf au toit du 4ème ventricule
65
 Figure 19: cavités ventriculaires
66
 2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

La paroi du TN:
 au début du développement, les cellules
prolifèrent et se différencient en:
 cellules épendymaires
 spongiocytes qui donneront astrocytes
et oligodendrocytes
 neurones
67
 2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

Remarque:
Les neurones moteurs se groupent du
côté ventral des cavités ventriculaires
formant les lames fondamentales
les neurones sensitifs et sensoriels du
côté dorsal formant les lames alaires
Les axones de ces neurones poussent en
périphérie et beaucoup se myéliniseront
68
 1= 4e ventricule
2= toit du 4e ventricule

3= lame alaire

4= lame fondamentale

Figure 20: lames alaire et fondamentale

69
 2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

Dans la suite du développement de la paroi

du TN, les migrations cellulaires sont:
 d’autant plus importantes que l’on
progresse vers l’extrémité crâniale du SNC
 inexistantes dans la moelle épinière où
les corps cellulaires restent groupés
autour du canal de l’épendyme
70
 2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

dans le tronc cérébral, à distance des

cavités ventriculaires pour constituer les
noyaux propres du tronc cérébral
dans le cervelet et les hémisphères
cérébraux, en périphérie forment le
cortex cérébelleux et le cortex cérébral.
71
 2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

 la colonisation du névraxe par des

axones myélinisés des corps cellulaires
neuronaux modifie l’architecture initiale:
dans la moelle, en périphérie de l’axe
gris les cordons médullaires de la
substance blanche
72
 2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

Dans le cervelet et les hémisphères

cérébraux, ils forment une épaisse
masse de substance blanche qui comble
les espaces libres entre d’une part le
cortex cérébral et le cortex cérébelleux,
d’autre part les noyaux gris centraux
restés en position paraventriculaire.
73
 2.2.2. Polarisation dorso-ventrale

En définitive:
 épaississement ++ de la paroi du TN des 2
vésicules télencéphaliques la masse
des 2 hémisphères cérébraux.
 Amincissement ++ (bulbe et moëlle)
accolement épithélium épendymaire et
leptoméninges toiles puis plexus
74
choroïdes font saillie dans les ventricules
 Ventricule Hémisphère cérébral
latéral

Plexus choroïde

3e ventricule

Figure 21: ventricules et plexus choroïdes

75
 2. Etapes de la neurogenèse

2.1. Evolution du tube neural

2.2. Evolution des crêtes neurales

76
 2.2. Evolution des crêtes neurales

Dès la 4e S, pendant la métamérisation de

l’embryon, les CN se fragmentent pour
donner des amas cellulaires symétriques, au
niveau:
odu prosencéphale, à la 6ème S => des
ganglions, nerfs crâniens et neurones des
noyaux parasympathiques du SNV
77
composant les nerfs crâniens III, VII, IX, X
 2.2. Evolution des crêtes neurales

odu mésencéphale et du rhombencéphale,

migrent vers:
les arcs branchiaux et
l’ébauche de la glande thyroïde
ocervical et de la moelle spinale, =>
ganglions spinaux (plan horizontal des
somites) dont les ébauches => neurones
ganglionnaires: cellules gliales et en T
78
 Ganglion de la
racine dorsale

Chaine
ganglionnaire

Figure 22: schéma montrant la Ganglions

préaortiques
migration des cellules des CN et
la formation des ganglions Ganglions
79 entériques
 2.2. Evolution des crêtes neurales

oA partir de la 5e S, une partie des cellules

des ébauches ganglionnaires (les
sympathogonies) migrent au plan ventral
oEntre la 6e S et le 2e mois apparaissent
d’autres types cellulaires :
Les neurones du SNV
Les paraganglions
80
L'ectomésenchyme
 2.2. Evolution des crêtes neurales

2.2.1. Les cellules en T

2.2.2. Les cellules gliales
2.2.3. Autres cellules dérivées des CN

81
 2.2.1. Les cellules en T

passent par plusieurs stades au cours de

leur maturation :
• multipolaires de façon éphémère,
• deviennent bipolaires
• deux prolongements se rejoignent et
divergent à angle droit pour dessiner «la
cellule en T »
82
 2.2.1. Les cellules en T

Le prolongement centripète:
• rejoint la lame alaire de la moelle
épinière et participe à la formation de la
racine dorsale du nerf spinal dans son
segment proximal
83
 2.2.1. Les cellules en T

Le prolongement centrifuge:
• rejoint les prolongements des neurones
situés dans la lame fondamentale et
participe avec eux à la formation du nerf
spinal.
• participe à la formation de la racine
dorsale du nerf spinal dans son segment
84
distal puis,
 Racine dorsale Corne dorsale Lame
fondamentale
Ganglion
spinal
Cellule en T

Nerf spinal mixte

Figure 23: cellules en T et leurs prolongements

85
 2.2.2. Les cellules gliales

Plusieurs types :
 les gliocytes: restent au niveau du
ganglion entre les neurones,
 les cellules satellites: au contact des
corps cellulaires des cellules en T,
 les neurolemnocytes: restent au contact
des prolongements centrifuges des
cellules en T.
86
 2.2.3. Autres cellules dérivées des CN

Les neurones du SNV

Les paraganglions
L'ectomésenchyme

87
 Les neurones du SNV

Au niveau de chaque métamère:

 des sympathogonies migrent très peu et se
groupent en amas cellulaires de chaque
côté de la moelle spinale pour former les
ganglions sympathiques latéro-vertébraux,
constituant une chaîne entre C8 et L2
88
 Les neurones du SNV

• d’autres migrent au niveau ventral et se

regroupent dans la racine du mésentère
pour former les ganglions sympathiques
pré-vertébraux
• un 3ème contingent atteint les viscères et y
constitue des ganglions sympathiques
intra-viscéraux thoracique ou abdominaux
(plexus d’Auerbach et Meissner du TD)
89
 Les paraganglions

• d’autres sympathogonies se constituent à

partir de cellules ayant migré en arrière de
la paroi cœlomique de chaque côté de la
racine du mésentère, se transforment en
cellules chromaffines et synthétisent des
catécholamines : organe de Zuckerkandl,
pré aortique et les médullo-surrénales
90
 Ganglion de la
racine dorsale

Chaine
ganglionnaire

Figure 24: schéma montrant la Ganglions

préaortiques
migration des cellules des CN et
la formation des ganglions Ganglions
91 entériques
 L’ectomésenchyme

Correspond à des cellules migrant en

périphérie du tube neural et vont constituer
les leptoméninges:
 l’arachnoïde, tissu lâche qui borde les
espaces remplis par le LCR (compartiment
extra-ventriculaire).
 la pie-mère, qui reste en contact avec le TN
92
 Plan

1. Généralités
2. Différentes étapes de la neurogénèse
3. Histogenèse de la moëlle et des
vésicules
4. Méninges
5. Vascularisation
6. Régulation moléculaire
7. Malformations
93
 3. Histogenèse de la moelle et des
vésicules

3.1. la moelle spinale et ses racines

3.2. le myélencéphale
3.3. le métencéphale
3.4. le mésencéphale
3.5. le diencéphale
3.6. le télencéphale
94
 3. Histogenèse de la moelle et des
vésicules

3.1. la moelle spinale et ses racines

3.2. le myélencéphale
3.3. le métencéphale
3.4. le mésencéphale
3.5. le diencéphale
3.6. le télencéphale
95
 3.1. La moelle spinale et ses racines

3.1.1. Développement de la moelle

3.1.2. Développement des racines spinales

96
 3.1.1. Développement de la moëlle

 Au cours du stade de gouttière neurale et

juste après la fermeture du TN, les cellules
épithéliales de la paroi du TN:
se divisent rapidement et en grand
nombre formant un épithélium pseudo-
stratifié épais: le neuroépithélium.

97
 3.1.1. Développement de la moelle

donnent un autre type de cellules

caractérisées par un grand noyau arrondi
à nucléoplasme pâle et un nucléole à
tache sombre: les neuroblastes primitifs
constituant la zone du manteau qui
entoure la couche neuroépithéliale et
formera plus tard la substance grise.
98
 3.1.1. Développement de la moëlle

 La couche la plus externe contient les fibres

nerveuses provenant des neuroblastes du
manteau: la couche marginale.
 Par suite de la myélinisation des fibres
nerveuses, cette couche prend un aspect
blanchâtre et constitue la substance
blanche.
99
 Couche
épendymaire
Couche du manteau
Couche
marginale
Période embryonnaire
1= membrane limitante
interne
2= membrane limitante
externe
3= neuroblaste en
migration
Période fœtale
4= glie radiaire

Figure 25: histogenèse de la moelle épinière

100
 3.1.1. Développement de la moëlle

 Suite à la prolifération rapide au sein de la

couche du manteau, il se produit des deux
cotés, un épaississement:
ventral = lame fondamentale = future aire
motrice
dorsale = lame alaire = future aire
sensitive
101
 3.1.1. Développement de la moëlle

 Le sulcus limitans marque la limite entre les

aires motrice et sensitive
 Le toit et le plancher:
dépourvus de neuroblaste et
voies de passage aux fibres d’association
allant d’un côté à l’autre de la moelle
102
 Toit Couche du manteau

Couche
Lame alaire marginale

Sulcus
limitans

Lame Plancher
fondamentale Couche neuroépithéliale

Figure 26: coupe transversale schématique de

103
la moelle montrant ses différentes parties
 3.1.1. Développement de la moëlle

 À un stade plus évolutif:

Apparition sur la ligne médiane:
 d’un sillon dorsal: septum médium
 d’une échancrure ventrale
La formation:
 des cornes antérieure motrice,
postérieure sensitive et intermédiaire
104
 du canal central
 Septum
postérieur Corne
postérieure
sensitive
Canal central

Corne
intermédiaire Corne antérieure
Échancrure
motrice
ventrale
Figure 27: coupe transversale schématique de la
105 moelle montrant ses modifications évolutives
 3.1.2. Développement des racines
spinales

Au niveau des lames fondamentales

Au niveau des lames alaires
Au niveau du toit
Au niveau du manteau

106
 Au niveau des lames fondamentales

 La différenciation débute dès la fin du 2ème

mois.
 Les neuroblastes deviennent, après un
stade bref de cellules arrondies:
obipolaires
opuis multipolaires; l’un des prolongements
s’allonge(axone) et les autres restent
courts et ramifiés (dendrites)
107
 Dendrite

Neuroblaste Neuroblaste Neuroblaste

apolaire bipolaire multipolaire

Figure 28: différentiation des neuroblastes

108
 Au niveau des lames fondamentales

 Ainsi se constituent les neurones

principaux de la corne ventrale (antérieure)
 Leurs axones prennent un trajet horizontal,
traversent la zone marginale et se
regroupent au niveau de chaque métamère
après leur sortie de la moelle pour former
la racine ventrale du nerf spinal
109
 Lame
fondamentale

Corne
Nerf spinal ventrale
mixte
Racine ventrale
(motrice)
Figure 29: racine ventrale du nerf spinal
110
 Au niveau des lames fondamentales

 A partir du 4ème mois, croissance continue

du canal vertébral tandis que celle de la
moelle stagne => à son extrémité caudale, le
cône terminal se situe au niveau de L2.
 Les racines sous-jacentes cheminent depuis
ce niveau jusqu’à leur sortie du canal
vertébral formant la queue de cheval.
111
 Au niveau des lames alaires

 différenciation plus tardive et cellules

multipolaires de plus petite taille.
 corps cellulaires et neurites constituent la
corne dorsale (postérieure).
 neurones en contact avec les terminaisons
des prolongements centripètes des cellules
en T des ganglions spinaux.
112
 Au niveau des lames alaires

 Leurs axones présentent un trajet

horizontal, traversent la ligne médiane,
prennent un trajet ascendant dans le cordon
latéral contro-latéral et se regroupent en :
otractus spino-cérébelleux pour ceux de la
base de la corne dorsale
otractus spino-thalamiques en dedans des
113 précédents, à la tête de la corne dorsale
 Spino-
cérébelleux
dorsal
Image 273
Spino-
cérébelleux
ventral

Figure 30: coupe transversale schématique de la

moelle des tractus spino-cérébelleux

114
 Spino-
thalamique
latéral
Spino-
thalamique
ventral

Figure 31: coupe transversale schématique de la

moelle des tractus spino-thalamiques

115
  Au niveau du toit

 Pas de relais dans la corne dorsale des fibres

de certaines cellules en T, empruntant le
segment proximal de la racine dorsale du
nerf spinal et prennent un trajet ascendant
 => tractus du cordon dorsal: les faisceaux
gracile et cunéiforme se terminent au niveau
des noyaux homonymes du myélencéphale
116
Faisceau gracile
Faisceau
cunéiforme

Figure 32: Coupe transversale schématique de la

moelle montrant les faisceaux gracile et
cunéiforme du tractus du cordon dorsal
117
 Thalamus

Mésencéphale
Cervelet
Pont

Bulbe rachidien Faisceau gracile

Moelle cervicale
Faisceau cunéiforme
Moelle lombaire

Figure 33: trajet des faisceaux gracile et

118 cunéiforme dans la voie ascendante.
  Au niveau du manteau

 Le reste du manteau est colonisé

progressivement par des axones de
fibres descendantes groupées en
faisceaux => des cordons médullaires

119
 3. Différentiation et histogenèse
de la moelle et des vésicules

3.1. la moelle spinale et ses racines

3.2. le myélencéphale
3.3. le métencéphale
3.4. le mésencéphale
3.5. le diencéphale
3.6. le télencéphale
120
 3.2. le myélencéphale

3.2.1. Développement

3.2.2. Différenciation des fibres nerveuses

121
 3.2. le myélencéphale

3.2.1. Développement

3.2.2. Différenciation des fibres nerveuses

122
 3.2.1. Développement

 Même répartition topographique des

substance grise et blanche que celles de la
moelle spinale
 mais élargissement et étalement du TN à la
manière d’un livre ouvert avec un
amincissement du toit.

123
 Myélencéphale

Figure 36: niveau d’une coupe transversale

du myélencéphale
124
 4e ventricule Toit

Lame alaire

Lame
fondamentale
Sulcus limitans

Figure 37: coupe transversale des différentes parties du

myélencéphale
125
 3.2. le myélencéphale

3.2.1. Développement

3.2.2. Différenciation des fibres nerveuses

126
 3.2.2. Différenciation des fibres
nerveuses

Les lames fondamentales

Les lames alaires

127
 3.2.2. Différenciation des fibres
nerveuses

Les lames fondamentales

Les lames alaires

128
 Les lames fondamentales

Constituées de neurones multipolaires en

amas, les « noyaux » moteurs des nerfs
crâniens, qui se disposent en 3 groupes ou
colonnes longitudinales :
• médial ou somato-efférent
• intermédiaire ou viscéro-efférent spécial
• latéral ou viscéro-efférent général
129
 Groupe Noyaux moteurs Territoire innervé
des nerfs
crâniens
somato-efférent XII Musculature de la
(médial) langue

viscéro-efférent XI muscles dérivés des

spécial (intermédiaire) X arcs branchiaux
IX (ambigu)

viscéro-efférent parasympathique
général (latéral) salivaire inférieur glandes salivaires
CPE viscères thoraciques
et tube digestif

130
 Viscéro-efférent
général

Somato-efférent Viscéro-efférent
(XII) spécial (XI, X, IX)
Figure 38: coupe transversale du myélencéphale
montrant les noyaux des nerfs crâniens situés dans la
131
lame fondamentale
 3.2.2. Différenciation des fibres
nerveuses

Les lames fondamentales

Les lames alaires

Le toit
132
 Les lames alaires

contiennent les noyaux de relais sensitifs qui,

se répartissent également en plusieurs
groupes ou contingents de neurones:
• latéral ou somato-afférent
• intermédiaire ou viscéro-afférent spécial
• médial ou viscéro-afférent général
133
 Groupe Noyaux Territoire innervé
moteurs des
nerfs crâniens
somato-afférent V .région céphalique
(latéral) VIII .cochléaire et
vestibulaire

viscéro-afférent solitaire bourgeons du goût et

spécial (intermédiaire) muqueuse buccale

viscéro-afférent X dorsal tube digestif et cœur

général (latéral)

134
 Somato-afférent

Viscéro-afférent
spécial

Viscéro-afférent
général (X)

Figure 39: coupe transversale des noyaux des nerfs

crâniens du myélencéphale situés dans la lame alaire
135
 Les lames alaires

Au dessus, un contingent de neurones issu

des lames alaires:
migre latéralement et
constitue une lame plissée de substance
grise qui fait saillie à la surface, l’olive
bulbaire (noyau olivaire).
136
 Noyau
olivaire

Figure 40: coupe transversale du myélencéphale

montrant le noyau olivaire
137
 Le toit

Constitué de:
 1e seule couche de cellules épendymaires
Recouvert de:
 1 mésenchyme vasculaire: la pie-mère qui
prolifère activement et s’associe aux
épendymocytes => la toile choroïdienne
138
 Toile choroïdienne

Figure 41: coupe transversale montrant la toile

choroïdienne du myélencéphale
139
 Le toit

La toile choroïdienne forme des évaginations

sacciformes (pelotonnées) qui se projettent
dans la cavité ventriculaire sous-jacente et
constituent les plexus choroïdes: lieu de
sécrétion du LCR.
140
 Plexus
choroïdes

Figure 42: coupe transversale du myélencéphale

montrant les plexus choroïdes
141
 Le manteau et la zone marginale

 colonisés par des fibres nerveuses:

de la motricité volontaire, venant du
cortex cérébral, sur la face ventrale, font
saillie de part et d’autre de la ligne
médiane
allant vers le cervelet, latéralement, et qui
constituent les pédoncules cérébelleux
142
inférieurs qui bordent le 4ème ventricule.
 Le manteau et la zone marginale
Entre les noyaux dérivés des lames alaires et
fondamentales d’une part et les faisceaux de
fibres nerveuses d’autre part, le reste du
manteau est occupé par un réseau diffus de
petits neurones constituant avec leurs
prolongements: la formation réticulaire
intervenant dans le contrôle de l’éveil, de la
douleur, de la motricité et du sommeil
143
 Répartition des
influx sensoriels
dans l’ensemble du
cortex cérébral

Influx visuels Influx

Formation auditifs
réticulaire
Réponse
Faisceau motrice
sensitif
Figure 43: système nerveux central montrant la
144
formation réticulaire du myélencéphale
 3. Différentiation et histogenèse
de la moelle et des vésicules

3.1. la moelle spinale et ses racines

3.2. le myélencéphale
3.3. le métencéphale
3.4. le mésencéphale
3.5. le diencéphale
3.6. le télencéphale
145
 3.3. le métencéphale

3.3.1. Développement

3.3.2. Différenciation des fibres nerveuses

146
 3.3. le métencéphale

3.3.1. Développement

3.3.2. Différenciation des fibres nerveuses

147
 3.3.1. Développement

 Au niveau du métencéphale, répartition de

la substance grise comparable à celle du
myélencéphale.
 Différence dans la constitution du cervelet
sur la face dorsale et le développement
latéral important de la zone marginale lié à
la formation des pédoncules cérébelleux.
148
 3.3. le métencéphale

3.3.1. Développement

3.3.2. Différenciation des fibres nerveuses

149
 3.3.2. Différenciation des fibres
nerveuses

Les lames fondamentales

Les lames alaires

Les lèvres rhombiques

Le cervelet
150
 Les lames fondamentales

A l’origine des neurones qui se groupent

pour former les noyaux moteurs de nerfs
crâniens disposés en groupes ou colonnes:

151
 Groupe Noyaux moteurs Territoire innervé
des nerfs
crâniens
somato-efférent III oculomoteurs
(médial) VI (abducens)

viscéro-efférent .V (trijumeau) .muscles

spécial (intermédiaire) masticateurs
.VII (facial) .muscles du pharynx
et du larynx
viscéro-efférent parasympathique
général (latéral) salivaire supérieur glandes salivaires

152
 Viscéro-efférent
général
(N. salivaire)

Somato-efférent Viscéro-efférent
(III et VI) spécial (I et V)

Figure 44: coupe transversale du métencéphale

montrant les noyaux des nerfs crâniens situés
153 dans la lame fondamentale
 3.3.2. Différenciation des fibres nerveuses

Les lames fondamentales

Les lames alaires

Les lèvres rhombiques

Le cervelet
154
 Les lames alaires

constituent la partie supérieure des colonnes

décrites au niveau du myélencéphale avec
des noyaux sensitifs des nerfs crâniens :
 le groupe latéral somato-afférent: noyaux
 du V et
 du VIII
155
 Les lames alaires

 le groupe intermédiaire, viscéro-efférent

spécial:
noyau du VII bis
 le groupe médial ou para-axiale = viscéro-
efférent général:
noyau dorsal du X pour le tube digestif

156
 Somato-efférent
(V et VIII)

Viscéro-efférent
spécial (VII bis)

Viscéro-efférent
général
(X N. dorsal)

Figure 45: coupe transversale du métencéphale

montrant les noyaux des nerfs crâniens situés dans
157 la lame alaire
 3.3.2. Différenciation des fibres nerveuses

Les lames fondamentales

Les lames alaires
Les lèvres rhombiques
Le cervelet
Le pont
158
 Les lèvres rhombiques

 Au niveau du métencéphale, les lames

alaires forment de chaque côté une
expansion latéro-dorsale, les lèvres
rhombiques, qui s’infléchissent en dedans,
au dessus du toit du V4 pour se rejoindre
et se souder sur la ligne médiane (fin du
2ème mois). Ainsi se constitue la plaque
cérébelleuse (3ème mois)
159
 3.3.2. Différenciation des fibres nerveuses

Les lames fondamentales

Les lames alaires
Les lèvres rhombiques
Le cervelet
Le pont
160
 Le cervelet

 A partir de la 12ème S, développement

rapide de la plaque cérébelleuse qui fait
saillie sur la face dorsale du métencéphale
 Croissance non homogène fait apparaître
une expansion de chaque côté qui donne
les hémisphères cérébelleux encadrant au
centre un relief moins volumineux, le
161
vermix.
 Figure 46.1 : montrant la formation du cervelet
162
 Vermis
Plaque cérébelleuse

Lèvre rhombique

4e ventricule
Pont Hémisphères
cérébelleux

Figure 46. 2: montrant la formation du cervelet

163
 Le cervelet
 Simultanément, les cellules dérivées des
lames alaires migrent en surface et
constituent une couche de substance grise
en périphérie: la future écorce cérébelleuse.
 Aux 5e et 6e mois, le cortex cérébelleux
définitif se dispose en 3 couches:
 couche moléculaire externe
 couche des cellules de Purkinje
 couche granulaire interne
164
 Couche moléculaire externe
Cellules de Purkinje

Couche granulaire interne

Figure 47: les différentes couches du cortex

165 cérébelleux (6e mois)
 3.3.2. Différenciation des fibres nerveuses

Les lames fondamentales

Les lames alaires
Les lèvres rhombiques
Le cervelet
Le pont

166
 Le pont

Constitué par le passage progressif de fibres

d’association inter-cérébelleuses et spino
cérébelleuses formant un épaississement
notable de la face ventrale du métencéphale
Entre ces fibres, une partie des cellules
dérivées des lames alaires constituent les
noyaux et centres de relais sur les voies
descendantes 167
Noyaux du pont

Figure 48: coupe transversale du métencéphale

montrant les noyaux du pont
168
 Le pont

 Les axones de ces neurones se regroupent

latéralement pour constituer les
pédoncules cérébelleux moyens et se
rendent au cervelet.
 La face dorsale du pont correspond au
plancher du 4ème ventricule, elle est
bordée de chaque côté par le relief des
169
pédoncules cérébelleux supérieurs.
 3. Différentiation et histogenèse
de la moelle et des vésicules

3.1. la moelle spinale et ses racines

3.2. le myélencéphale
3.3. le métencéphale
3.4. le mésencéphale
3.5. le diencéphale
3.6. le télencéphale
170
 3.4. Le mésencéphale

3.4.1. Développement

3.4.2. Différenciation des fibres nerveuses

171
 3.4. Le mésencéphale

3.4.1. Développement

3.4.2. Différenciation des fibres nerveuses

172
 3.4.1. Développement

Dans cette région, le TN:

 ne s’étale pas et garde une morphologie
tubulaire avec une cavité ventriculaire
cylindrique de petit calibre, l’aqueduc
cérébral.
 sa paroi se modifie du fait du passage de
fibres descendantes et de migrations
173
cellulaires
 Lame alaire
Sulcus limitans

Lame fondamentale
Figure 49: coupe transversale schématique du
mésencéphale montrant la direction de la migration des
cellules de la lame alaire.
174
 3.4. Le mésencéphale

3.4.1. Développement

3.4.2. Différenciation des fibres nerveuses

175
 Les lames fondamentales

Constituent à ce niveau, la partie céphalique

des colonnes motrices décrites au niveau du
tronc cérébral:
 le noyau viscéro-moteur parasympathique
constricteur de la pupille, latéralement,
dont les fibres cheminent dans la IIIè paire.
 les noyaux somato-moteurs de l’œil (III et
176 IV) près de la ligne médiane
 N. viscéro-
moteur
N. somato-
moteur

Figure 50: coupe transversale schématique la situation

des noyaux viscéro et somato moteurs dans la lame
fondamentale du mésencéphale
177
 Les lames alaires
constituent plusieurs groupements
cellulaires :
 d’autres migrent dorsalement vers le
toit en plusieurs vagues et constituent
des noyaux stratifiés, qui font saillie sur
la face dorsale et soulèvent la zone du
toit déterminant la formation des 4
tubercules quadrijumeaux.
178
 Tubercules
quadrijumeaux
N. viscéro-
moteur
N. somato-
moteur

Figure 51: coupe transversale schématique du

mésencéphale montrant la situation des tubercules
quadrijumeaux dans la lame alaire.
179
 Les lames alaires

 Le reste dérivé des lames alaires migrent

en position ventrale et constituent 2
groupements cellulaires importants :
le noyau rouge, centre de relais dans le
contrôle du tonus musculaire et de la
coordination des mouvements
la substance noire (locus niger), dans le
180 contrôle de l’initiation des mouvements.
 Tubercules N. viscéro-
quadrijumeaux moteur
N. somato-
moteur

Noyau rouge

Locus niger

Figure 52: coupe transversale schématique du

mésencéphale montrant la situation des noyaux
181 rouge et locus niger
 Le manteau

 traversé latéralement par les fibres bulbo-

thalamiques du lemniscus médial
 colonisé ventralement par des fibres
descendantes du cortex cérébral constituant
épaississement de substance blanche faisant
saillie de chaque côté de la ligne médiane:
les pédoncules cérébraux. Le plancher réduit
à une dépression, la fosse interpédonculaire
182
 Tubercules N. viscéro-
quadrijumeaux moteur
N. somato-
moteur

Noyau rouge

Locus niger Fosse inter- Pédoncule

pédonculaire cérébral

Figure 53: coupe transversale schématique du

183
mésencéphale montrant les pédoncules cérébraux
 3. Différentiation et histogenèse de la
moelle et des vésicules

3.1. la moelle spinale et ses racines

3.2. le myélencéphale
3.3. le métencéphale
3.4. le mésencéphale
3.5. le diencéphale
3.6. le télencéphale
184
 3.5. Le diencéphale

3.5.1. Développement

3.5.2. Différenciation des fibres nerveuses

185
 3.5. Le diencéphale

3.5.1. Développement

3.4.2. Différenciation des fibres nerveuses

186
 3.5.1. Développement

Se caractérise:
par l’absence du développement des lames
fondamentales et
par l’accolement de chaque côté, de la face
externe de la paroi du diencéphale à la face
médiale de la vésicule télencéphalique

187
 3.5. Le diencéphale

3.4.1. Développement

3.5.2. Différenciation des fibres nerveuses

188
 3.5.2. Différenciation des fibres
nerveuses

Lames alaires
Cavité du 3ème ventricule
Plancher

189
 Lames alaires

 croissance importante vers la ligne médiane

réduisant la cavité du 3ème ventricule.
 3 renflements séparés par des sillons,
apparaissent vers la 9e S sur les faces
latérales du 3e ventricule:
 l’épithalamus
 le thalamus
 l’hypothalamus
190
 Hémisphère
cérébral
Sillon dorsal
Épithalamus Thalamus

Sillon sous thalamique

Hypothalamus

Figure 54: les renflements des faces latérales

191
du 3e ventricule (9ème SD)
 Lames alaires

 Epithalamus:
 A l’origine d’une évagination sur la ligne
médiane qui se développe au 3ème mois:
épiphyse (contrôle rythmes circadiens)

192
 Lames alaires

 Le thalamus (subdivisé en groupes de

noyaux):
 groupe antérieur: processus de mémoire
 groupe médial: sensation de douleur
 groupe latéral: relais voies sensitives
 groupe inférieur: voies optique et
auditive
193
 Lames alaires

 Hypothalamus (disposé en un ensemble de

noyaux):
 antérieur (noyaux pré-optique, supra-
optique et para-ventriculaire) : à l’origine
de neurones neuro-sécréteurs intervenant
dans le contrôle du lobe postérieur de
l’hypophyse.
194
 Lames alaires

 moyen: à l’origine de neurones neuro-

sécréteurs intervenant dans le contrôle du
lobe antérieur de l’hypophyse
 postérieur: représenté essentiellement par
les corps mamillaires médial et latéral, et
lié au SN sympathique dont il constitue
l’un des centres supérieurs.
195
 Lame terminale

Figure 55: subdivisions des lames

196
alaires du diencéphale
 Lames alaires

 en coupe frontale, aspect triangulaire du

diencéphale à sommet inférieur dans la
zone hypothalamique
 paroi céphalique épaisse et constitue la
lame terminale.
 cavité communiquant dans sa partie
caudale avec l’aqueduc cérébral
197
 Toit

Thalamus
3e ventricule

Hypothalamus

Figure 56: coupe transversale schématique du

198
diencéphale montrant la cavité du 3e ventricule
 Toit du 3e V

3e ventricule

Aqueduc cérébral

4e ventricule

Figure 57: coupe longitudinale schématique de

199 l’encéphale montrant l’aqueduc cérébral
 Plancher

 déformé par une dépression de la cavité

ventriculaire, l’infundibulum, à l’origine au
2ème mois, de l’ébauche de la neuro-
hypophyse.

200
 Thalamus

Sillon hypothalamique

Hypothalamus

Infundibulum
Figure 58: montrant l’infundibulum au niveau du
201 plancher du diencéphale
 Plancher

L’hypophyse se constitue en effet à partir de

2 ébauches:
 neuro-hypophyse, expansion à la face
ventrale du diencéphale et
 adéno-hypophyse provenant du
revêtement ectodermique du toit du
stomodeum.
202
 Infundibulum
Diencéphale

Ectoderme

Poche de Rathke

Stomodéum

Figure 59: 1ère étape de formation de l’hypophyse

203
 Diverticule
infundibulaire

Mésoderme

Poche de Rathke

Figure 60: 2ème étape de formation de l’hypophyse

204
 Eminence médiane

Pars tuberalis
Infundibulum
Fente
Pars nervosa 6. Aspect
Pars
mature.
intermedia
Pars distalis
(glandulaire)
Figure 64: les différentes parties de l’hypophyse
205
mature
 3. Différentiation et histogenèse

3.1. la moelle spinale et ses racines

3.2. le myélencéphale
3.3. le métencéphale
3.4. le mésencéphale
3.5. le diencéphale
3.6. le télencéphale
206
 3.6. Le télencéphale

3.6.1. Développement

3.6.2. Différenciation des fibres nerveuses

3.6.3. Formation des commissures

207
 3.6. Le télencéphale

3.6.1. Développement

3.6.2. Différenciation des fibres nerveuses

3.6.3. Formation des commissures

208
 3.6.1. Développement

Partie la plus antérieure et donne:

 2 évaginations latérales: les hémisphères
cérébraux
 une partie médiane: la lame terminale
Les cavités des hémisphères ou ventricules
latéraux communiquent avec la cavité du
diencéphale par les trous de Monro
209
 3.6. Le télencéphale

3.6.1. Développement

3.6.2. Différenciation des fibres nerveuses

3.6.3. Formation des commissures

210
 3.6.2. Différenciation des fibres
nerveuses

Histogenèse du cortex cérébral

Répartition des noyaux gris

211
 3.6.2. Différenciation des fibres
nerveuses

Histogenèse du cortex cérébral

Répartition des noyaux gris

212
 Histogenèse du cortex cérébral

A partir du 3ème mois, 1ère migration à partir

de la zone germinative péri-ventriculaire fait
apparaître une couche sous la pie-mère, la
zone marginale, en dessous de laquelle
s’accumulent:
 les neuroblastes et
 les cellules de Cajal-Retzius plus
213 volumineuses
 Histogenèse du cortex cérébral

A partir du 4ème mois:

 les neuroblastes ayant migré en surface
constituent une zone dense, la plaque
corticale
 les nouvelles cellules migrent le long des
fibres de la glie radiaire constituant une
zone intermédiaire
214
 Histogenèse du cortex cérébral

A partir du 6ème mois la stratification

s’accentue:
 la partie profonde de la zone intermédiaire
devient la substance blanche
 la partie superficielle, plus riche en corps
cellulaires de neurones, constitue avec les
éléments dérivés de la plaque corticale la
215
substance grise.
 3.6.2. Différenciation des fibres
nerveuses

Histogenèse du cortex cérébral

Répartition des noyaux gris

216
 Répartition des noyaux gris

A la base des hémisphères, symétriques de

part et d’autre de la ligne médiane au cours
du 3è mois et formant:
 le corps strié constitué de 2 noyaux séparés
par la capsule interne
217
 Répartition des noyaux gris

 caudé: disposé en fer à cheval entourant

le thalamus avec une tête antérieure
renflée, un corps et une queue.
 lenticulaire: en forme de pyramide, divisé
en 2 par la lame médullaire latérale:
 le putamen d’origine télencéphalique
 le globus pallidus d’origine
218
diencéphalique
 Corps strié
3e ventricule

Figure 65: coupe transversale schématique passant par

219 le prosencéphale montrant le corps strié (embryon 7 S)
 Thalamus

Noyau codé

Capsule interne

Noyau
3e ventricule Hypothalamus lenticulaire

Figure 66: coupe transversale schématique passant

par le prosencéphale montrant les noyaux du corps
220 strié (embryon 10 S)
 Répartition des noyaux gris

 le corps amygdaloïde: noyau gris au dessous

du noyau lenticulaire en avant du noyau
caudé
 les noyaux sous-thalamiques : sous le
thalamus entre les corps striés et les noyaux
ventraux du mésencéphale
221
 3.6. Le télencéphale

3.6.1. Développement

3.6.2. Différenciation des fibres nerveuses

3.6.3. Formation des commissures

222
 3.6.3. Formation des commissures

Commissures = structures d'association

réunissant les zones homologues des 2
hémisphères cérébraux, et constituées par
des tractus de fibres nerveuses. On en
distingue 5:
223
 3.6.3. Formation des commissures

Dans la paroi du diencéphale

 antérieure: connecte les bulbes olfactifs
et les aires olfactives du lobe temporal.
 postérieure: réunit les noyaux
thalamiques et mésencéphaliques
 inter-habénulaire: réunit les ganglions de
l‘habénula situés à la jonction du
diencéphale et du mésencéphale
224
 3.6.3. Formation des commissures

Au dessus du diencéphale
 hyppocampique (le fornix) apparaît à la
9ème S et connecte les uncus
 du corps calleux, la plus volumineuse:
connecte l’ensemble des aires cérébrales
du cortex de façon symétrique de part et
d’autre de la ligne médiane.
225
 Commissure
Corps calleux habenulaire
Commissure
postérieure

Commissure
antérieure

Figure 67: montrant les commissures (9ème SD)

226
 Plan

1. Généralités
2. Différentes étapes de la
neurogénèse
3. Différentiation et histogenèse
des vésicules
4. Méninges
5. Vascularisation
6. Malformations
7. Régulation moléculaire
227
 4. Méninges

4.1. La dure-mère

4.2. Les leptoméninges

228
 4. Méninges

4.1. La dure-mère

4.2. Les leptoméninges

229
 4.1. La dure-mère

Origine mésoblastique:
 tapisse la face interne des os plats de la
voûte du crâne dont elle forme le périoste ;
elle en reste séparée par un espace virtuel.
 composée de 2 couches:
 Couche externe
 Couche interne
230
 4.1. La dure-mère

Au 3ème mois, émet en profondeur des replis:

les septa, séparant les différentes parties du
cerveau et contiennent les sinus veineux:
 la faux du cerveau entre les hémisphères,
 la tente du cervelet entre cerveau et
cervelet qui entoure le mésencéphale et
 la faux du cervelet entre les hémisphères
231 cérébelleux
 Image 265 a et b
Os du crane
Couche externe
Couche interne

Dure-mère

Faux du
cerveau

Figure 68: coupe frontale en 3 dimensions

montrant les méninges: la dure-mère
232
 Cerveau
Tente du
cervelet
Cervelet

Figure 69: vue postérieure de l’encéphale

in situ montrant la tente du cervelet
233
 4.1. La dure-mère

Au niveau du canal vertébral, reste séparée

du périoste par l’espace épidural et pénètre
au niveau de chaque métamère dans le
foramen intervertébral autour:
 des racines rachidiennes,
 du ganglion spinal et
 du segment proximal du nerf spinal
234
 Dure-mère

Figure 70: vue en 3 dimensions

d’une coupe de la moelle et des
235 méninges montrant la dure mère
 4.1. La dure-mère

Au dessous du niveau L2, constitue un sac

qui contient l’ensemble des racines
rachidiennes de la région caudale: queue de
cheval.

236
 4. Méninges

4.1. La dure-mère

4.2. Les leptoméninges

237
 4.2. Les leptoméninges

dérivent de l’ectomésenchyme constitué par

des cellules qui migrent des ganglions
rachidiens autour du tube neural dès le début
du 2ème mois.

238
 4.2.1. L'arachnoïde

• Au crâne, au contact de la dure-mère dont

elle est séparée par un espace
mésenchymateux riche en capillaires
• Les cellules leptoméningées forment des
travées qui, circonscrivent les citernes
remplies de LCS de l’espace sub-arachnoïdien
• Appliquée contre la face axiale de la dure-
mère, au canal vertébral, sans espace
239
 Image 265 a et b
Os du crane

Arachnoïde

Villosité
arachnoïdienne

Figure 71: coupe frontale en 3 dimensions

240 montrant les méninges: l’arachnoïde
 Arachnoïde

Figure 72: vue en 3 dimensions d’une coupe de la

moelle et des méninges montrant l’arachnoïde
241
 Image 265 a et b
Os du crane
Espace-
subarach
noïdien

vaisseaux

Figure 73: coupe frontale en 3 dimensions montrant

les méninges: l’espace subarachnoïdien
242
 4.2.2. La pie-mère
Couche profonde restée au contact du tissu
nerveux au cours du développement,
constituant une fine membrane et
accompagne sur une courte distance les
vaisseaux qui pénètrent entre les
circonvolutions cérébrales et en périphérie
de la moelle spinale
243
 Image 265 a et b
Os du crane

Pie-mère

Figure 74: coupe frontale en 3 dimensions

montrant les méninges: la pie-mère
244
 Pie-mère

Figure 75: vue en 3 dimensions d’une coupe de

la moelle et des méninges montrant la pie-mère
245
 4.2.2. La pie-mère

• Dans les zones amincies du TN, participe

avec les cellules épendymaires du
revêtement ventriculaire à la formation des
plexus choroïdes au 3è mois développement
• A l’extrémité caudale de la moelle spinale,
constitue le filum terminal qui amarre le cône
médullaire à l’extrémité du sac duremérien
246
 Plan

1. Généralités
2. Différentes étapes de la
neurogénèse
3. Différentiation et histogenèse
des vésicules
4. Méninges
5. Vascularisation
6. Régulation moléculaire
7. Malformations
247
 5. Vascularisation

5.1. Circulation afférente

5.2. Circulation efférente

248
 5. Vascularisation

5.1. Circulation afférente

5.2. Circulation efférente

249
 5.1. Circulation afférente

Mise en place à la fin du 1er mois en même

temps que les vésicules cérébrales et la
moelle spinale :
 le prosencéphale reçoit des branches de
l’artère carotide interne tandis que
 rhombencéphale et mésencéphale irrigués
par le tronc basilaire (qui reçoit les artères
250
vertébrales branches des sous-clavières)
 5.1. Circulation afférente
Mise en place à partir du 2è mois, en même
temps que les différentes parties du SN, des
artères définitives :
 branches de la carotide interne et
polygone de Willis pour les 2/3 antérieurs
du cerveau
 système vertébro–basilaire pour le 1/3
postérieur du cerveau, le tronc cérébral et
251
le cervelet
 Polygone de Willis

Tronc basilaire

Carotide interne

Figure 76: montrant les artères du cerveau

252
 1. Artère cérébrale antérieure
2. Artère cérébrale moyenne
3. Artère cérébrale postérieure

Figure 77: montrant les territoires vasculaires du cerveau

253
 5.1. Circulation afférente

 la carotide interne donne également des

branches pour la vascularisation de
l’hypophyse
 Au niveau de la moelle spinale, constituée
par les artères spinales (1 ventrale et 2
dorsales) et les méninges reçoivent des
branches provenant de ces afférences.
254
 5. Vascularisation

5.1. Circulation afférente

5.2. Circulation efférente

255
 5.2. Circulation efférente

Assurée par:
 les sinus veineux creusés dans la dure-
mère au niveau des faux et des tentes
 les veines de l’encéphale dont le réseau se
constitue au cours du 3ème mois du
développement
256
 Plan

1. Généralités
2. Différentes étapes de la
neurogénèse
3. Différentiation et histogenèse des
vésicules
4. Méninges
5. Vascularisation
6. Régulation moléculaire
7. Malformations
257
 6. Régulation moléculaire

Durant la gastrulation, les cellules de la partie

dorsale de l’ectoderme reçoivent des signaux
neuralisants sécrétés par un centre
organisateur dorsal: l’organisateur de
Spemann
258
 6. Régulation moléculaire

Ces signaux noggin, chordin, Xnr3, follistatin

et cerberus
• inhibent directement l’action de ligands de
la famille des BMP/GDF (de la superfamille
des TGF-β).
• En leur absence, les ligands BMP/GDF
induisent la différenciation de l’ectoderme
en épiderme
259
 6. Régulation moléculaire

Une fois la plaque neurale mise en place,

l’expression des gènes de:
 polarité antéro-postérieure OTX, GBX, LIM
et HOX dans le mésoderme préchordal et la
chorde
 polarité dorso-ventrale, SHH et WNT se
manifeste par l’envoi de signaux
commandant la division du cerveau primitif
260
 6. Régulation moléculaire

 Après la formation de la gouttière neurale

et des arcs branchiaux, d’autres
homéogènes (OTX-1, MEX-1, MEX-2)
déterminent l’identité des différentes aires
cérébrales dans les régions des cerveaux
antérieur et moyen.

261
 6. Régulation moléculaire

Acide rétinoïque=>régulation des gènes HOX:

 un excès perturbe la différenciation des
rhombomères: un plus grand nombre de
rhombomères antérieurs se différencient
en rhombomères postérieurs.
 une déficience entraine une hypotrophie
du cerveau postérieur.
262
 Plan
1. Généralités
2. Différentes étapes de la
neurogénèse
3. Différentiation et histogenèse
des vésicules
4. Méninges
5. Vascularisation
6. Régulation moléculaire
7. Malformations
263
 7. Les malformations

7.1. Anomalies de fermeture du TN

7.2. Anomalies du prosencéphale
7.3. Anomalies du mésencéphale et du
cervelet
7.4. Anomalies de l’histogenèse
7.5. Anomalies de la circulation du LCS
7.6. Neurocristopathies
264
 7. Les malformations

7.1. Anomalies de fermeture du TN

7.2. Anomalies du prosencéphale
7.3. Anomalies du mésencéphale et du
cervelet
7.4. Anomalies de l’histogenèse
7.5. Anomalies de la circulation du LCS
7.6. Neurocristopathies
265
 7.1. Anomalies de fermeture du tube neural

Très précoces, au moment de la

fermeture du tube neural à la 4ème S et
s’accompagnent d’un défaut des plans
de couverture:
 méninges
 osseux
 ectoderme
266
 7.1. Anomalies de fermeture du tube
neural

7.1.1. Au niveau de la moëlle:

 forme majeure = spina bifida aperta:
 Fermeture incomplète de l’arc
postérieur de la vertèbre
 le canal rachidien reste ouvert, la
moelle reste aplatie et fait saillie à
l’extérieur laissant s’écouler le LCR.
267
 Méningocèle Méningomyélocèle

Issue méninges + LCR Issue méninges + LCR + moelle

Figure 75: schémas types de spina bifida aperta

268
 7.1. Anomalies de fermeture du tube
neural
7.1.2. Au niveau du pôle céphalique:
 forme majeure = l’anencéphalie
 défaut d’induction de la plaque pré
chordale
 se traduit par:
 développement anarchique des
vésicules cérébrales ,
 absence des plans de couverture
269
 dysmorphie de la face.
 Figure 76: photographie d’un nouveau
né montrant une anencéphalie
270
 7.1. Anomalies de fermeture du tube
neural

7.1.3. Au maximum:
 Au maximum, le défaut de fermeture
intéresse la moelle et le cerveau : cranio-
rachis-schisis; non viable.

271
 7. Les malformations

7.1. Anomalies de fermeture du TN

7.2. Anomalies du prosencéphale
7.3. Anomalies du mésencéphale et du
cervelet
7.4. Anomalies de l’histogenèse
7.5. Anomalies de la circulation du LCS
7.6. Neurocristopathies
272
 7.2. Anomalies du prosencéphale

7.2.1. L’ holoprosencéphalie:

due à l’absence de division du

prosencéphale avec un ventricule
unique ou des hémisphères de taille
réduite

273
 7.2. Anomalies du prosencéphale

7.2.2. L’agénésie du corps calleux:

la plus fréquente des anomalies

cérébrales, peut être isolée ou
associée à d’autres malformations.

274
 7. Les malformations

7.1. Anomalies de fermeture du TN

7.2. Anomalies du prosencéphale
7.3. Anomalies du mésencéphale et du
cervelet
7.4. Anomalies de l’histogenèse
7.5. Anomalies de la circulation du LCS
7.6. Neurocristopathies
275
 7.3. Anomalies du mésencéphale et
du cervelet

L’agénésie du cervelet:

secondaire à un défaut de formation de

la plaque cérébelleuse. Elle peut être
totale ou partielle et s’accompagner
d’une dilatation et d’une protrusion
dorsale du quatrième ventricule.
276
 7. Les malformations

7.1. Anomalies de fermeture du TN

7.2. Anomalies du prosencéphale
7.3. Anomalies du mésencéphale et du
cervelet
7.4. Anomalies de l’histogenèse
7.5. Anomalies de la circulation du LCS
7.6. Neurocristopathies
277
 7.4. Anomalies de l’histogenèse

La microcéphalie:
 diminution globale de volume du
cerveau
 liée à un déséquilibre entre la
production neuronale et la mort
neuronale par apoptose ↗ au cours de
la formation du cortex.
278
 7. Les malformations

7.1. Anomalies de fermeture du TN

7.2. Anomalies du prosencéphale
7.3. Anomalies du mésencéphale et du
cervelet
7.4. Anomalies de l’histogenèse
7.5. Anomalies de la circulation du LCS
7.6. Neurocristopathies
279
 7.5. Troubles de la circulation du LCR

L’hydrocéphalie:
 conséquence d’un trouble de circulation
du LCR et de son accumulation dans les
cavités ventriculaires qui se dilatent
 mise en évidence à partir du 2ème
trimestre de grossesse et doit faire
rechercher des anomalies associées
280
(Voir hydrocéphalie liée à l’X)
 aspect d’une hydrocéphalie
281
 7. Les malformations

7.1. Anomalies de fermeture du TN

7.2. Anomalies du prosencéphale
7.3. Anomalies du mésencéphale et du
cervelet
7.4. Anomalies de l’histogenèse
7.5. Anomalies de la circulation du LCS
7.6. Neurocristopathies
282
 7.6. Neurocristopathies

touchent les dérivés des cellules des

crêtes neurales
 Anomalies de migration
Maladie de Hirschsprung (mégacôlon
congénital)
Syndrome de Waardenburg
(hypopigmentation + surdité)
283
 Conclusion

Le développement du SN est un processus

complexe avec la mise en place de 2 entités
qui évoluent d’abord indépendamment
l’une de l’autre puis finissent par
s’interconnecter entre elles et aux autres
tissus de l’organisme.
Des anomalies peuvent survenir à chaque
étape et perturber la vie de relation
284
 Bibliographie

 J. Langman, T. W. Sadher. Embryologie médicale.

8e édition 2009, 532 pages
 Elaine N. Marieb. Biologie humaine, principe
d’anatomie et de physiologie. 8e édition 2008.
631 pages
 F. Netter, Larry R. Cochard. Atlas d’embryologie
humaine. Ecole de médecine Feinberg
Northwestern Univerty USA. Édition Masson
Paris 2003. 260 pages
285
 Bibliographie
 Pr Pierre-Simon Jouk. Le développement du
système nerveux. Département de Génétique
et Procréation 2010. 52 pages
 Histogenèse et histologie du système nerveux
http://www.Neur-one.Fr
 http://sante.lefigaro.fr/actualite/2013/05/15/
20533-operation-reussie-sur-cas-
spectaculaire-dhydrocephalie Consulté le
11/09/2018
286