RETRECISSEMENT AORTIQUE

Sommaire

1. Définition
2. Etiologies
3. Physiopathologie
4. Diagnostic
5. Pronostic
6. Traitement
7. Prévention

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I/ Définition
Réduction de la taille de l'orifice aortique, réalisant un obstacle à l’éjection ventriculaire, c’est une
maladie valvulaire à ne pas confondre avec le rétrécissement de l’isthme de l’aorte.

II/ Etiologies et mécanismes

RAO acquis

RAO dégénératif= maladie de Monckeberg :

-cause la plus fréquente de sténose aortique ;

-apanage de personnes âgées de plus de 65ans ;

-calcifications de l’anneau aortique évoluant de la base des sigmoïdes vers

leur bord libre en respectant les commissures ;

-souvent associé à des calcifications de l’anneau mitral ;

-partage les mêmes facteurs de risque que l’athérosclérose, une atteinte

coronaire est fréquemment associée.

Rhumatisme Articulaire Aigu :

-cause fréquente en Algérie ;

-épaississement et rétraction des valves, fusion commissurale ;

-atteinte poly valvulaire fréquente.

Autres pathologies plus rares responsables de dépôts calcaires :

-maladie de Paget ;

-Polyarthrite rhumatoïde ;

-Insuffisance rénale chronique.

RAO congénital

Bicuspidie aortique :

-atteinte congénitale cardiaque la plus fréquente ;

-les contraintes induites par cette anatomie entrainent une dégénérescence

prématurée des sigmoïdes qui s’épaississent, se fibrosent et se calcifient.

Sténose aortique supra-valvulaire :

-coarctation de l’aorte ;

-pouvant entrer dans le cadre de syndromes polymalformatifs.

Sténose aortique sous-valvulaire :

-diaphragme ou membrane ;

-hypoplasie de la chambre de chasse du VG.

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IV/ Physiopathologie
Normalement la surface de l’orifice aortique est égale à 3-3,5 cm2, il y a barrage dès que la
surface aortique devient≤1cm2, cela aura deux conséquences :

En amont : La sténose aortique représente un obstacle à l’éjection du VG, ce qui crée en

systole un gradient entre le VG et l’aorte. Il s’agit d’une surcharge systolique pure par augmentation
de la post charge (↑P).

Pour maintenir un débit correct dans l’aorte et une tension pariétale normale selon la loi de Laplace
(T=Pxd/2e), le VG doit s’hypertrophier de façon concentrique (↑e).

Le VG n’est pas dilaté dans le RAO, sauf dans la forme très évoluée.

A un stade plus évolué, l’HVG n’est plus adaptée à l’↑Post charge è ↑ contrainte pariétale et ↓
fraction d’éjection du VG.

L’HVG diminue la compliance et la relaxation du VG gênant son remplissage entrainant de ce fait une
augmentation des pressions en amont (pression capillaire pulmonaire), ce qui explique la dyspnée
surtout à l’effort.

L’autre effet délétère de l’HVG est l’augmentation de la consommation du myocarde en oxygène et la

diminution du débit coronaire, ce qui explique l’angor.

Le VG finit par se dilater avec altération de sa fonction systolique, ce qui rend la récupération plus
aléatoire après traitement curatif du RAO.

En aval :

Le débit dans l’aorte reste normal et ne peut pas s’élever à l’effort, ce qui explique la
symptomatologie d’effort et le risque de survenue de syncope par diminution du débit de perfusion
cérébrale.

Les embolies calcaires, à partir de lésions ulcérées.

Le RAO est une maladie progressant lentement, et les patients restent longtemps asymptomatiques
grâce à ce mécanisme d’adaptation qu’est l’HVG.

La survenue des symptômes signe un tournant évolutif dans la maladie et doit conduire à une
sanction thérapeutique urgente.

V/ Diagnostic

A/ Examen clinique

Signes fonctionnels :
-surviennent à l’effort puis au repos dans les formes plus évoluées ;

-angor d’effort : survie moyenne de 05 ans ;

-syncope d’effort : survie moyenne de 03 ans ;

-dyspnée d’effort : survie moyenne de 02 ans ;

-décompensation cardiaque gauche (œdème aigu pulmonaire) : survie de 06

mois ;

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 -autres symptômes possibles :

-mort subite récupérée ;

-accident thromboembolique ;

-hémorragies digestives par angiodysplasie ;

-endocardite infectieuse

Signes physiques
A la palpation : rechercher le thril (fremissement au foyer aortique )

A l’auscultation :

-temps capital de l’examen, doit s’effectuer chez un patient mis en

position assisse pencher en avant et en expiration forcée ;

-souffle éjectionnel losangique, méso-systolique : commence après

intervalle libre après B1 et va crescendo puis decrescendo et se termine
avant B2, maximum du souffle au 2ème EICD, et est d’autant plus tardif
dans la systole que le Rao est sérré, de timbre rude râpeux, irradiant au
cou et à l’apex, renforcé par les diastoles longues (ESV, FA), B1 B2 sont
d’autant plus diminués que le Rao est serré;

- possible click proto-systolique si valves souples ;

-souffle d’insuffisance aortique associé est fréquent.

Critères auscultatoires de sévérité :

Souffle à maximum télé-systolique ;

Diminution, dédoublement paradoxal voire abolition du B2++ ;

Galop B3 B4 et souffle d’IM si insuffisance cardiaque associée ;

B2 pulmonaire claqué ;

Signes congestifs pulmonaires: râles crépitants ;

Signes périphériques artériels:

-pincement de la différentielle

-pouls faible

B/ Examens complémentaires de première intention

1/Radiographie du thorax :
-souvent absence de cardiomégalie ;
-VG globuleux avec arc inférieur gauche hyperconvexe ;
-Cardiomégalie avec ICT > 0,5 aux dépens de l’arc inférieur gauche allongé
avec pointe sous diaphragmatique ;
-Dilatation post-sténotique de l’aorte ascendante par lésion du jet ;
-Calcifications valvulaires voire de l’aorte ascendante.

2/ECG :

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 - HVG de type surcharge systolique (voir fig1.): proportionnelle à la
sévérité du RAo mais elle peut manquer alors que le RAo est serré ;

- BAV de degré variable ;

- FA est rare, sa présence doit faire rechercher une atteinte mitrale

associée.

Fig1. HVG de type systolique ou surcharge de pression : augmentation de l’amplitude des

ondes R en V5,6 et ondes S en V1, anomalies de la repolarisation secondaires à type d’un
sous-décalage ST en V5,6 avec ondes T négatives en V5,6 et DI,aVL, dérivations explorant
le VG.

3/ECHOGRAPHIE TRANS-THORACIQUE :

-buts : examen clé permet le diagnostic positif/étiologique/sévérité/bilan des

lésions associées et surveillance.

-diagnostic positif : évaluation de l’anatomie valvulaire : calcifications et

remaniements de la valve aortique qui s’ouvre mal ;

-diagnostic étiologique et mécanisme:

-bicuspidie aortique : orifice elliptique en systole par fusion des

sigmoïdes antérieurs ;

-RAA : orifice triangulaire en systole par fusion commissurale ;

-Maladie Monckeberg : orifice stellaire en systole sans fusion

commissurale avec bloc calcaire ;

-endocardite infectieuse : présence d’une végétation.

-diagnostic de sévérité :

-Quantification de la sténose aortique :

-mesure de la surface valvulaire fonctionnelle ;

-mesure du gradient moyen VG-Aorte

-bilan de retentissement :

-sur le VG : HVG, fonction systolique et diastolique du VG,

une fuite mitrale fonctionnelle.

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 -sur les pressions pulmonaires : estimation de la PAPS.

-bilan des lésions associées :

-dilatation de l’aorte ascendante ;

-fuite aortique associée ;

-coarctation de l’aorte.

-surveillance des paramètres pour poser l’indication opératoire des formes

asymptomatiques.

Au terme de cette évaluation écho cardiographique par la mesure des principaux paramètres (Vélocité
maximale (Vmax) du flux aortique au doppler continu, Gradient moyen, surface valvulaire), on définit
le degré de sévérité du rétrécissement aortique selon les valeurs mentionnées dans le tableau ci-joint.

Tableau1. Degré de sévérité du RAO selon les principaux paramètres écho cardiographiques.

C/ Autres examens complémentaires :

1-coronarographie :
-Recommandée avant une intervention chirurgicale valvulaire chez les
patients qui ont une valvulopathie sévère et au moins un des éléments suivants:

-Antécédent de maladie cardiovasculaire;

-Suspicion d’ischémie myocardique (angor, test non invasif anormal);

-Dysfonction systolique ventriculaire gauche (VG);

-Homme: âge ≥ 40 ans ; Femme ménopausée;

-Au moins un facteur de risque cardiovasculaire.

2-Echographie trans-oesophagienne : est recommandée en cas d’imagerie sous

optimale. Elle permet de réaliser une planimétrie aortique.

3-Echographie d’effort : peut aider à la décision chirurgicale dans les Rao serrés
asymptomatiques (si augmentation du gradient moyen VG-Aorte>20mmHg à l’effort).

4-Echographie de Stress :

-Indiquée en cas de Rao serré avec dysfonction VG : surface aortique<1cm2,

mais le gradient est bas (<40mmHg) du fait de la dysfonction VG ;

-permet de répondre à deux questions capitales : s’agit-il vraiment d’un Rao

serré ? Et existe-t-il une réserve contractile myocardique ?

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 5- ECG d’effort :

-formellement contre-indiquée si Rao serré symptomatique++ ;

-permet de dépister les patients faussement asymptomatiques ;

-rechercher des signes de gravité : hypotension à l’effort, arythmie

ventriculaire.

6-Scanner cardiaque :

-mesure de l’aorte ascendante ;

- mesure précise du diamètre sous-aortique systématique avant TAVI++.

7-Mesure du score calcique valvulaire aortique :

-permet d’évaluer la probabilité que le Rao soit serré en cas de discordance

entre la symptomatologie, la surface aortique calculée, le gradient et la FEVG ;

-Cut-off pour un Rao serré est de : 1200UI chez la femme; 2000UI chez l’homme ;

-Score<500UI exclue un Rac serré.

8-Dosage du BNP : intérêt pronostique chez le patient asymptomatique.

9-Cathétérisme cardiaque : indication très limitée, uniquement en cas de

discordance entre la clinique et les données de l’ETT et le Scanner.

VI/ Pronostic

A/ Evolution :
-Tout Rao serré asymptomatique a un risque faible de Mort Subite≤1% par an.

-On distingue les Rao avec progressions lentes (↘de la surface aortique de
0,02cm2/an) et rapides (↘0,3cm2/an).

-les facteurs de risque de progression rapide vers le Rao symptomatique sont :

-Coronaropathie associée ;

-Age avancé ;

-HTA, Tabac, Dyslipidémie ;

-Calcifications importantes ;

-FE<50%.

-Tout Rao serré symptomatique non opéré a un pronostic sévère+++.

B/ Complications :

1-Mort subite++ : l’histoire naturelle du Rao est illustrée par la courbe de survie ci-
dessous (fig2.), qui donne une estimation de la survie moyenne spontanée selon la nature du
symptôme :

-en cas d’angor=05 ans ;

-en cas de syncope=03 ans ;

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 -en cas d’insuffisance cardiaque= 02 ans.

Fig2. Courbe de survie moyenne spontanée selon la symptomatologie.

2-Insuffisance Cardiaque ;

3-Troubles de la conduction : BAV+ ;

4-Troubles du rythme : FA+ ;

5-Endocardite infectieuse : rare ;

6-Embolies calcaires : AVC, IDM ;

7-Saignements digestifs : par Angiodysplasie et anomalie du facteur von Willebrand.

VII/ Traitement

A/ Moyens :

Traitement chirurgical :
-Remplacement Valvulaire Aortique réalisé après sternotomie et sous circulation extracorporelle,
associant exérèse de la valve aortique calcifiée puis mise en place d’une prothèse biologique ou
mécanique ;

-Traitement de référence dans la prise en charge des Rao serrés++ ;

-la prothèse mécanique présente une excellente durabilité mais nécessite un traitement anticoagulant
à vie, alors que la prothèse biologique possède une durée de vie limitée suite au processus de
dégénérescence qui impose leur remplacement dans un délai variable mais sans la nécessité d’un
traitement anticoagulant ;

-le choix de la prothèse dépend principalement de l’âge car le processus de dégénérescence est
d’autant plus rapide que le patient est jeune : <60ans→prothèse mécanique, >65ans→prothèse
biologique, entre 60 et 65ans→les deux options sont envisageables ;

-autres facteurs de choix de la prothèse : la grossesse ; le rythme cardiaque : fibrillation atriale ;

possibilités et risques du traitement par AVK ; et mode de vie du patient ;

-l’INR cible (tableau2) diffère selon le type de la prothèse et de la présence ou non de facteurs de
risque thrombogènes qui sont :

1. Une fibrillation atriale.

2. Une FEVG<35%.

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 3. Une sténose mitrale, même modérée.
4. Un antécédent thromboembolique.
5. Une prothèse en position mitrale.

Tableau2. INR cible pour les prothèses mécaniques.

Traitement interventionnel :

-Implantation d’une valve biologique par voie percutanée (TAVI) :

-pas d’exérèse de la valve aortique comme dans le remplacement
valvulaire ;

-plus souvent par voie fémorale, parfois par voie apicale ou sous-
clavière ;

-indiquée uniquement si le Rao est serré symptomatique et si le

patient est récusé pour la chirurgie du fait des comorbidités sévères ou du
haut risque chirurgical.

-Valvuloplastie aortique percutanée :

-il s’agit d’un simple coup de ballon dans la valve aortique ;

-il existe un risque de resténose de la valve ;

-indiquée parfois pour passer le cap d’urgence (état de choc).

Traitement médical :
-il s’agit d’un traitement symptomatique et palliatif, utilisé avant l’intervention
ou en cas de contre-indications à celle-ci :

-règles hygiéno-diététiques : éviter les efforts physiques vigoureux, régime

pauvre en sel ;

-diurétiques avec parcimonie si signes de congestion ;

-attention aux agents vasodilatateurs ;

-traitement d’une insuffisance cardiaque en évitant les Bétabloquants ;

-traitement d’une hypertension artérielle coexistante en évitant une

hypotension artérielle ;

-le maintien d’un rythme sinusal est important au cours de cette affection.

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 B/ Indications et recommandations :

-Rao serré symptomatique++

-Rao serré asymptomatique avec:

-FEVG<50% ;

-Epreuve d’effort anormale ;

-Risque chirurgical faible ou intermédiaire et existence d’un des facteurs de

risque suivants : Vmax>5,5m/s ; calcifications valvulaires sévères et progression de la Vmax
aortique≥0,3m/s/an ; Taux de BNP nettement élevé (>3fois la valeur normale sans autre explication) ;
hypertension pulmonaire sévère.

-la technique de référence reste le remplacement valvulaire aortique.

-le TAVI est indiquée en cas de Rao serré symptomatique avec une contre-indication
pour la chirurgie cardiaque en raison de comorbidités majeures et/ou présentant un risque chirurgical
élevé.

VIII/ Prévention :

-Prophylaxie du RAA : la prévention primaire et secondaire (revoir le cours sur le RAA).

-Prophylaxie de l’endocardite infectieuse : doit être envisagée:

- lors d’une intervention à haut risque chez les patients qui ont des prothèses
valvulaires, y compris percutanées, ou des réparations valvulaires ;

-Chez ceux qui ont un antécédent d’endocardite infectieuse.

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