4-080-D-10
Leucémies aiguës lymphoblastiques
de l’enfant et de l’adolescent
C. Halfon-Domenech
Résumé : Les leucémies aiguës (LA) représentent la première cause de cancer chez l’enfant et l’adolescent.
Contrairement à l’adulte, les leucémies de l’enfant sont aiguës et principalement développées aux dépens
de la lignée lymphoïde (80 %), majoritairement B. Bien que quelques facteurs prédisposant soient décrits,
les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) concernent, dans plus de 90 % des cas, des enfants anté-
rieurement en bonne santé. Les symptômes cliniques peuvent résulter de l’infiltration tumorale médullaire
et/ou extramédullaire, mais également de l’insuffisance de production des autres lignées hématopoïé-
tiques. Devant un tableau clinique évocateur, un hémogramme avec frottis sanguin doit être réalisé en
urgence. Attention toutefois, l’absence de blastes sur la formule leucocytaire sanguine n’élimine pas le
diagnostic. La prise en charge doit se poursuivre en milieu spécialisé où le diagnostic est porté grâce à la
réalisation d’un myélogramme avec examen cytologique. D’autres examens tels que la réalisation d’un
immunophénotypage, d’un index d’acide désoxyribonucléique (ADN), de cytogénétique et de biologie
moléculaire sont également prélevés. Grâce à ces critères clinico-biologiques, l’enfant est alors stratifié
dans un groupe de traitement dont l’évaluation de la maladie résiduelle détectable représente le principal
facteur pronostique. Les enfants bénéficient alors de traitements chimiothérapeutiques continus pendant
deux ans, leur permettant d’obtenir une survie globale de 85 à 90 %.
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Mots-clés : Leucémies aiguës lymphoblastiques de l’enfant ; Cancer de l’enfant ; Chimiothérapie ;
Maladie résiduelle détectable
Plan en charge thérapeutique. À ce jour, l’utilisation de protocoles
thérapeutiques appropriés et adaptés aux facteurs pronostiques
■ Introduction 1 permet de guérir 85 à 90 % des leucémies aiguës lymphoblastiques
■ Épidémiologie 1
(LAL).
Généralités 1
Les LAL sont des proliférations clonales développées à partir de
Facteurs de prédisposition aux leucémies 2
cellule(s) hématopoïétique(s) de la lignée lymphoïde, bloquée à
Facteurs environnementaux 2
un stade plus ou moins précoce de leur différenciation, secondai-
rement à la survenue de plusieurs événements oncogéniques.
■ Diagnostic 2
Positif 2
Différentiel 5
Épidémiologie
■ Facteurs pronostiques des leucémies aiguës lymphoblastiques 6
Liés au patient 6 Généralités
Liés à la maladie 6
Liés au traitement 6
Le décès par cancer est la première cause de mortalité d’origine
non accidentelle chez l’enfant de plus de 1 an. On dénombre
■ Traitement 6 1800 cancers par an chez l’enfant, en France, toute cause confon-
Mise en condition 6 due. Avec environ 500 nouveaux cas par an en France, les LA
Leucémie aiguë lymphoblastique 7 représentent ainsi la première cause de cancer de l’enfant et de
Soins de support 7 l’adolescent [1, 2] . Contrairement à ce qui est observé chez l’adulte,
■ Pronostic 8 chez l’enfant, les LAL sont bien plus fréquentes (80–85 %) que
■ Séquelles 8 les leucémies aiguës myéloïdes (LAM). Les LAL B représentent la
cause la plus fréquente des LAL de l’enfant, avec 80 % des leucé-
mies. Dans les pays développés, on observe un pic d’incidence des
LAL B dites « communes », entre 2 et 5 ans, témoignant vraisem-
Introduction blablement d’une étiologie particulière dans cette tranche d’âge.
Les LAL T sont, quant à elles, observées en majorité chez des ado-
Les leucémies aiguës (LA) représentent le cancer le plus fréquent lescents ou préadolescents, et sont plus fréquentes chez le garçon
de l’enfant et de l’adolescent de moins de 15 ans. Les facteurs avec un sex-ratio de 1,2 : 1 [1] .
pronostiques de la maladie intègrent des critères cliniques et bio- Différents facteurs génétiques ou environnementaux ont été
logiques auxquels viennent s’associer des critères thérapeutiques proposés pour expliquer la survenue de LAL. Néanmoins, dans
(réponse précoce au traitement), permettant d’optimiser la prise plus de 90 % des cas, aucun facteur de risque n’est retrouvé.
EMC - Pédiatrie 1
Volume 40 > n◦ 4 > octobre 2020
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Colloids and Surfaces A: Physicochemical and Engineering Aspects, Corrected proof. 40 (2020) 1-9. doi:10.1016/S1637-5
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