Année 2021 Thèse N°155/21

LES LIPOSARCOMES RETROPERITONEAUX

(à propos de 5 cas et revue de la littérature)

THÈSE
PRÉSENTÉE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 31/03/2021

PAR
Mme. ES-SAIDI FATIMA EZ-ZAHRAE
Née le 24 Janvier 1994 à Taounate

POUR L'OBTENTION DU DOCTORAT EN MÉDECINE

MOTS-CLÉS :

Liposarcome rétropéritonéal - Masse abdominale - TDM/IRM

Sarcome des tissus mous - chirurgie

JURY

M. FARIH MOULAY HASSAN .......................................................... PRÉSIDENT ET RAPPORTEUR

Professeur d’Urologie
M. EL AMMARI JALAL EDDINE........................................................
Professeur d’Urologie
M. TAZI MOHAMMED FADL .......................................................
Professeur d’Urologie JUGES
M. MELLAS SOUFIANE.....................................................................
Professeur d’Anatomie
M. AHSAINI MUSTAPHA..................................................................
Professeur agrégé d’Urologie
Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

PLAN

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 1

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

LISTE DES TABLEAUX ............................................................................................... 6

LISTE DES FIGURES .................................................................................................. 7

INTRODUCTION....................................................................................................... 9

RAPPELS ................................................................................................................ 11

I. Rappel Historique ............................................................................................ 12

II. Rappel anatomique ......................................................................................... 14

1. La région rétropéritonéale ............................................................................ 15

a. La région rétropéritonéale médiane............................................................ 15

b. La région rétropéritonéale latérale ............................................................. 18

2. La région sous-péritonéale ........................................................................... 20

a. L’espace pelvi-viscéral sous péritonéal ...................................................... 20

b. La loge rectale ........................................................................................... 20

c. La loge vésicale ......................................................................................... 20

d. La loge génitale ......................................................................................... 20

III. Rappel histologique ..................................................................................... 21

PATIENTS ET METHODES........................................................................................ 26

I. Nos Observations ........................................................................................... 28

1. Observation N° 1 .......................................................................................... 28

2. Observation N° 2 .......................................................................................... 34

3. Observation N° 3 .......................................................................................... 39

4. Observation N° 4 .......................................................................................... 43

5. Observation N° 5 .......................................................................................... 46

RESULTATS ........................................................................................................... 51

I. Etude épidémiologique .................................................................................... 52

1. Age ............................................................................................................. 52

2. Sexe ............................................................................................................ 53

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 2

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

II. Données cliniques ........................................................................................... 54

1. Délai de consultation .................................................................................... 54

2. La symptomatologie clinique ....................................................................... 55

3. Les signes physiques ................................................................................... 55

III. Données paracliniques ................................................................................ 58

1. La biologie .................................................................................................. 58

Figure 15: Résultats du bilan biologique ............................................................. 58

2. La radiologie ............................................................................................... 59

a. L’échographie abdominale ......................................................................... 59

b. La TDM abdomino-pelvienne ..................................................................... 59

c. L’UIV/ L’IRM abdominale ............................................................................ 61

3. La ponction biopsie ...................................................................................... 61

IV. Traitement .................................................................................................. 62

1. La chirurgie .................................................................................................. 62

a. Le but thérapeutique ................................................................................. 62

b. La voie d’abord chirurgicale ...................................................................... 62

c. L’exploration chirurgicale ......................................................................... 62

d. La résection chirurgicale ........................................................................... 63

2. La radio-chimiothérapie .............................................................................. 63

V. Données Anatomopathologiques ..................................................................... 64

VI. L’évolution ................................................................................................... 64

1. Résultats postopératoires ............................................................................. 64

2. A long Terme ............................................................................................... 64

DISCUSSION .......................................................................................................... 65

I. Etiopathogénie ............................................................................................... 66

1. Les altérations génétiques ............................................................................ 66

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 3

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

2. L’exposition aux radiations ionisantes ......................................................... 66

3. L’exposition aux substances chimiques ....................................................... 67

4. Le rôle du traumatisme : ............................................................................... 67

5. Développement de liposarcome sur un lipome préexistant ............................ 68

6. Virus oncogènes .......................................................................................... 68

II. Épidémiologie ................................................................................................ 69

1. Fréquence ................................................................................................... 69

2. Age ............................................................................................................. 69

3. Sexe ............................................................................................................ 70

4. Localisation ................................................................................................. 70

5. Race ............................................................................................................. 70

III. Etude Clinique ............................................................................................. 71

1. Délai de diagnostic ...................................................................................... 71

2. Les signes généraux .................................................................................... 71

3. Les signes fonctionnels ............................................................................... 72

4. Les signes physiques ................................................................................... 73

5. Les complications ........................................................................................ 74

IV. Etude Paraclinique ....................................................................................... 75

1. La biologie .................................................................................................. 75

2. L’imagerie ................................................................................................... 75

a. Radiographie de l’abdomen sans préparation ............................................ 76

b. L’échographie ........................................................................................... 76

c. L’écho-doppler ......................................................................................... 77

d. La tomodensitométrie ............................................................................... 77

e. L’imagerie par résonnance magnétique ..................................................... 79

f. Les autres imageries ................................................................................. 82

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 4

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3. La ponction biopsie ...................................................................................... 83

4. La biologie moléculaire ................................................................................ 86

a. Sarcomes avec profil génomique simple ..................................................... 86

b. Sarcomes avec translocation ..................................................................... 88

c. Sarcomes avec profil génomique complexe ............................................... 90

V. La Classification Histopronostique .................................................................. 91

1. Classification histologique selon l’OMS ......................................................... 91

2. Le grade histologique de la FNCLCC ............................................................. 92

3. Stade TNM de l’AJCC et UICC ....................................................................... 93

VI. Traitement ................................................................................................... 95

1. Le but .......................................................................................................... 95

2. Moyens ....................................................................................................... 95

a. La chirurgie .............................................................................................. 95

b. Traitement complémentaire .................................................................... 102

3. Indications thérapeutiques ........................................................................ 107

a. La chirurgie ............................................................................................ 107

b. La radiothérapie ..................................................................................... 107

c. La chimiothérapie ................................................................................... 108

VII. Surveillance ............................................................................................... 109

VIII. Evolution Et Pronostic ................................................................................ 110

CONCLUSION ...................................................................................................... 113

RESUME............................................................................................................... 115

BIBLIOGRAPHIE .................................................................................................... 121

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 5

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LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 : Répartition des cas selon la durée d’évolution ..................................... 54

Tableau 2: Répartition des patients en fonction de signes cliniques révélateurs ..... 57

Tableau 3 : répartition des malades en fonction de l’âge moyen de survenue des LPSRP

d’après les données de la littérature. ..................................................................... 69

Tableau 4 : répartition de liposarcome rétropéritonéal selon le sexe d’après les

données de la littérature. ...................................................................................... 70

Tableau 5: Délai diagnostique des sarcomes rétropéritonéaux ............................... 71

Tableau 6: Fréquence des signes cliniques dans le diagnostic des des liposarcomes

rétropéritonéaux ................................................................................................... 74

Tableau 7: Principales translocations dans les sarcomes ........................................ 89

Tableau 8: classes histologiques selon OMS .......................................................... 91

Tableau 9: Grade des sarcomes des tissus mous selon FNCLCC. ............................ 92

Tableau 10 : classification TNM 2016 des sarcomes rétropéritonéaux ................... 94

Tableau 11 : Stades AJCC selon le stade TNM et le grade FNCLCC .......................... 94

Tableau 12 : La fréquence de la voie transpéritonéale ............................................ 97

Tableau 13: Voies d'abord des tumeurs rétropéritonéales de l'adulte. .................... 97

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LISTE DES FIGURES

Figure 1:Coupe sagittale de l’abdomen profond .................................................... 14

Figure 2: Vue antérieure de la région rétropéritonéale médiane ............................. 17

Figure 3: Vue antérieure de la région rétropéritonéale médiane basse, péritoine

pariétal pstérieur disséqué, montrant les gros troncs vasculaires .......................... 18

Figure 4: Vue antérieur des régions rétropéritonéales médianes et latérales ........... 19

Figure 5:Liposarcome bien différencié « lipoma-like »: rares cellules stromales

atypiques (HE, G×20) ........................................................................................... 22

Figure 6: Liposarcome bien différencié sclérosant : cellules stromales multinucléées

dans un stroma fibromyxoïde (HE, ×20) ................................................................ 22

Figure 7: liposarcome dédifférencié : cellules fusiformes et pléomorphes

indifférenciées (HE, ×20) ....................................................................................... 23

Figure 8 : a : liposarcome myxoïde :bonne délimitation avec les tissus adjacents,

renforcement périphérique de la cellularité, lipoblastes de petite taille contenant une

vacuoleunique (HE, ×20) ; b : liposarcome myxoïde de haut grade (« à cellules rondes

») (HE, x20) [ ......................................................................................................... 24

Figure 9: Liposarcome pléomorphe : transition entre une composante épithélioïde peu

différenciée et des nappes de lipoblastes (HE, ×10) ............................................... 25

Figure 10: Répartition des patients par tranche d’âge de 15ans. ............................ 52

Figure 11: La répartition des patients par sexe ...................................................... 53

Figure 12: Répartition des patients selon la durée d’évolution ............................... 54

Figure 13: une augmentation de volume abdominal, avec cicatrice de laparotomie . 56

Figure 14: Répartition des patients en fonction de signes cliniques révélateurs. ..... 57

Figure 15: Résultats du bilan biologique ................................................................ 58

Figure 16: volumineuse masse rétropéritonéale droite évoquant un liposarcome

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 7

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

(observation N4) ................................................................................................... 60

Figure 17: Image de la pièce opératoire et son aspect macroscopique après exérèse

complète .............................................................................................................. 63

Figure 18: Coupe scanographique : volumineuse masse rétropéritonéale envahissant

le rein droit ........................................................................................................... 79

Figure 19: IRM abdominopelvienne (coupe coronale en séquence T1 après injection de

Gadolinium) : la tumeur est au contact de l’aorte sans bourgeon endoluminal, le rein

gauche étant refoulé en bas sans liseré de séparation avec la tumeur. ................... 81

Figure 20: Cliché d’imagerie par résonance magnétique (en pondération T2) : Lésion

graisseuse entraînant des troubles de compression sans image d’infiltration digestive.

............................................................................................................................ 81

Figure 21: Matériel de biopsie (ici 16G) ................................................................. 85

Figure 22: procédure de ponction in vivo .............................................................. 85

Figure 23: Mécanisme d’action de MDM2 et CDK4 au niveau du cycle cellulaire. ..... 87

Figure 24: Mécanisme de la différenciation dans les liposarcomes dédifférenciés.

L’amplification et l’hyperexpression des gènes ASK1 ou JUN appartenant à la même

voie de signalisation conduisent à l’inhibition de PPAR-gamma qui représente

l’élément déclenchant de de la différenciation adipocytaire. ................................... 87

Figure 25:Aspect macroscopique d’un volumineux liposarcome dédifférencié

rétropéritonéal de 20 cm, multinodulaire et hétérogène associant des secteurs fibreux

à des territoires myxoïdes .................................................................................. 101

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 8

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INTRODUCTION

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 9

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Les sarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses primitives et rares, ils

représentent moins de 1% de l’ensemble des tumeurs malignes[1]. 10 à 15% sont

localisés au niveau du rétropéritoine et sont dominés par le liposarcome qui

représente environ 40 à 50 % des sarcomes rétropéritonéaux[2]. Les liposarcomes

rétropéritonéaux sont des tumeurs qui surviennent entre 40 et 60 ans, avec légère

prédominance féminine.[3]

Le diagnostic est souvent tardif en raison de leur localisation profonde et

postérieure [4], ainsi que de leur latence clinique qui est caractérisée par des signes

variables et non spécifiques en rapport avec l’envahissement et la compression des

organes de voisinage. [5]

Malgré le progrès des techniques d’imagerie médicale (l’échographie, la TDM et

l’IRM) le diagnostic et la prise charge de ces tumeurs restent toujours difficiles.[6]

Le diagnostic définitif est apporté par l’examen anatomo-pathologique de la

pièce de résection tumorale permettant de classer la tumeur en fonction de sa variété

histologique. [7]

Le traitement est essentiellement chirurgical, basé sur l’exérèse large de la

tumeur emportant au besoin les organes de voisinage, avec un risque important de

récidive.[8]

Le pronostic reste souvent sombre, il dépend fortement du grade histologique

de la tumeur et de la qualité d’exérèse avec tendance à la récidive.[9]

Notre travail est une étude rétrospective à propos de 5 cas de liposarcomes

rétropéritonéaux colligés au service d’urologie du Centre Hospitalier Universitaire

Hassan II de Fès sur une période de 10 Ans (de l’année 2010 A 2020) dont l’objectif

est d’analyser les aspects épidémiologique, étiopathologique, clinique, thérapeutique,

et évolutif de cette pathologie rare à la lumière d’une revue de la littérature.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 10

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

RAPPELS

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 11

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I. Rappel Historique
Les liposarcomes sont des tumeurs décrites depuis très longtemps, Les

premières descriptions des tumeurs rétropéritonéales furent souvent autoptiques : :

1761 : Morgani a décrit le premier lipome rétropéritonéal au cours d’une

autopsie chez une femme de soixante ans [10], [11].

1800 : VALSALVA a observé le premier liposarcome.

1829 : Lobstein est le premier auteur à avoir appliqué le terme de « Tumeurs

rétropéritonéales » à ces lésions.[12]

De nombreuses études ont été publiées par la suite, au cours desquelles ont

été individualisées les différentes variétés histologiques (Dikkinson, Bassini, Splulem).

1857 : La première description du liposarcome avait été attribuée à Virchow qui

rapporta le cas d’une tumeur sarcomateuse composée d’un mélange de tissus

lipomateux et myomateux et qu’il dénomma :«Myxoma Lipomatodes ».[2]

1908 : Proust et Treves ont rapporté 89 cas de lipomes rétropéritonéaux.[12]

1912 : DELACHANAL a évoqué la notion de récidive.

1919 : Lecène et Thevenot ont présenté un important travail sur l’étude

anatomo-chimique des tumeurs rétropéritonéales au premier congrès français de

chirurgie à propos de 135 cas, entre autres les liposarcomes.

1925 : Nombreux essais de classification par CALDWELL ZINGER et

POLUSSON.

1935 : EWING a employé en premier le terme de liposarcome.

1944 : STOUT a proposé la première classification tenant compte à la fois du

caractère évolutif des différentes formes et de leurs détails histologiques.[13]

1949 : PATEL et TUBIANA ont regroupé dix-sept observations et ont parlé

de l’extrême rareté de cette affection.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 12

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

1955 : COSTILON et WISDOM ont débuté l’étude de la radiothérapie sur les

tumeurs rétropéritonéales.

1962 : EZINGER et WINSLOW ont décrit quarante cas de liposarcomes puis SUIT,

RUSSEL et MARTIN ont établi un système de degré de malignité tenant compte du type

histologique, de la taille, de l’extension de la tumeur et de l’envahissement

ganglionnaire métastatique.[14]

1970 : Hivet essaie d’élucider les différents problèmes chirurgicaux que posent

ces tumeurs.[15]

1975 : Weill, dans un article, a détaillé après une étude, l’aspect

échotomographique de ces tumeurs et son application pour poser leur diagnostic.[16]

1977 : Stephens, le premier, souligna l’intérêt de la tomodensitométrie dans le

diagnostic des tumeurs rétropéritonéales.[17]

Depuis, les auteurs se sont intéressés à ces tumeurs, et les publications sont

devenues plus fréquentes, apportant des lumières nouvelles sur les connaissances de

ces tumeurs, tant en ce qui concerne leurs moyens diagnostiques, que leurs

problèmes thérapeutiques.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 13

 Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

II. Rappel anatomique

Le rétropéritoine est un espace situé en arrière du péritoine pariétal et en avant

du fascia transversalis. Il contient des différents espaces séparés par des fascias, entre

lesquels existent des communications ainsi qu’avec la cavité péritonéale ou le

pelvis.[18] (Figure1)

Figure 1:Coupe sagittale de l’abdomen profond [19]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 14

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Selon les chirurgiens, l’espace rétropéritonéal est un espace limité : [20]

 En haut par le diaphragme,

 En bas par le coccyx,

 En avant par le péritoine pariétal postérieur (PPP),

 En arrière par le plan ostéo-musculaire.

Pour les anatomistes, il est limité en haut par la 12ème vertèbre dorsale et le

diaphragme, en bas par le promontoire. Il se continue par l’espace péri rectal et sous

ligamentaire jusqu’à l’espace de Bogros, en arrière par le fascia qui recouvre les

muscles psoas, carré des lombes et iliaques, et finalement en avant par le péritoine

postérieur. Mathis arrive à y inclure les organes qu’il appelle « mixtes » dont la face

antérieure est bien intrapéritonéale, mais qui par leur face postérieure sont

rétropéritonéaux : Ce sont le côlon accolé, le duodénum et le pancréas.

Cet espace regroupe deux régions :

 La région rétropéritonéale, elle-même subdivisée en :

 Région rétropéritonéale médiane.

 Région rétropéritonéale latérale.

 La région sous péritonéale.

1. La région rétropéritonéale

a. La région rétropéritonéale médiane

Elle est située devant le rachis lombaire et constitue une importante voie de

passage pour:

 L’aorte abdominale ;

 La veine cave inférieure dans sa portion sous diaphragmatique ;

 L’axe lymphatique : Situé essentiellement autour de l’aorte abdominale et

de la veine cave inférieure. Il collecte non seulement les lymphatiques des

viscères abdominaux, mais aussi une partie des lymphatiques de la paroi

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 15
Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

abdominale et des viscères pelviens. Il comprend :

 Les ganglions para aortiques

 Les troncs lymphatiques lombaires

 Le canal thoracique

 Le système nerveux végétatif : Avec les gros vaisseaux rétropéritonéaux

descendent de très nombreux nerfs végétatifs destinés à la portion sous

diaphragmatique du corps :

 Les uns longent les faces latérales du rachis lombaire, et forment la

chaîne sympathique lombaire. Les autres plus complexes,

s’organisent en lacis nerveux pré-aortiques. Ils dépendent du

plexus solaire.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 16

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Péritoine pariétal disséqué Bifurcation de l’Aorte abdominale

Uretère pelvien

Rectum

Figure 2: Vue antérieure de la région rétropéritonéale médiane[21]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 17

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Figure 3: Vue antérieure de la région rétropéritonéale médiane basse, péritoine

pariétal pstérieur disséqué, montrant les gros troncs vasculaires [21]

b. La région rétropéritonéale latérale

Elle est située immédiatement en dehors de la région pré vertébrale des gros

vaisseaux, entre le PPP en avant et les muscles de la paroi lombo-iliaque en arrière.

La région rétropéritonéale latérale contient essentiellement les reins et leurs

pédicules, les glandes surrénales, les uretères, la deuxième portion duodénale et le

pancréas. Cette région peut être divisée en trois compartiments :

 L’espace para rénal antérieur : S’étendant entre le PPP et le fascia périrénal

antérieur. Il comprend le pancréas et les segments rétropéritonéaux du tube

digestif (duodénum, côlons ascendant et descendant).

 L’espace périrénal : contenant de chaque côté les reins, les glandes

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 18
Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

surrénales, la partie proximale des voies excrétrices urinaires, une partie

des vaisseaux rénaux ainsi qu’une quantité variable de graisse.

Cette loge est fermée en avant par le fascia rénal antérieur ou fascia de

Gerota et en arrière par le fascia rénal postérieur ou fascia de Zuckerkandl.

Vers le bas, la loge périrénale se rétrécit progressivement et les deux feuillets

ne présentent qu’une fusion très lâche. Cela explique la présence d’une ouverture

inférieure de ce compartiment et sa communication avec la fosse iliaque.

 L’espace para rénal postérieur : Limité en avant par le fascia de Zuckerkandl

et en arrière par le fascia transversalis.

Cet espace ne contient que de la graisse. Il se poursuit latéralement et en avant

par la graisse sous péritonéale.

Les compartiments pararénaux postérieur et antérieur communiquent au niveau

des crêtes iliaques, en dessous des loges rénales.

Figure 4: Vue antérieur des régions rétropéritonéales médianes et latérales[21]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 19

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

2. La région sous-péritonéale

Elle est cloisonnée par une série de formations fibreuses et vasculaires qui

réalisent:

 L’espace pelvi-viscéral en dehors,

 Au milieu, trois loges qui sont d’arrière en avant :

 La loge rectale

 La loge génitale

 La loge vésicale

a. L’espace pelvi-viscéral sous péritonéal

Il est compris entre la paroi pelvienne et les viscères pelviens. Cet espace peut

être décomposé en quatre portions :

 Deux latérales, surplombées par le rebord supérieur du pelvis et les

vaisseaux iliaques.

 Une postérieure, rétro rectale comprenant l’artère sacrée moyenne avec le

plexus hypogastrique.

 Une antérieure prévésicale.

b. La loge rectale

Elle est occupée par le segment pelvien du rectum et ses éléments

vasculonerveux.

c. La loge vésicale

Contient la vessie avec ses pédicules vasculo-nerveux et la portion terminale

des Uretères.

d. La loge génitale

Occupée par :

 La prostate, les déférents et les vésicules séminales chez l’homme.

 L’utérus, ses annexes et une majeure partie du vagin chez la femme.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 20
 Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

L’espace rétropéritonéal est un espace complaisant, comblé par un tissu

conjonctif dont la connaissance est capitale car c’est à partir de celui-ci que prennent

naissance la plupart des différentes tumeurs rétropéritonéales primitives.

III. Rappel histologique :

Le liposarcome est l'un des plus fréquent sarcomes mésenchymateux [3]. C’est

une entité histologique maligne mésodermique développée à partir d'éléments

constituant le tissu graisseux à différentes étapes de leur différenciation [22] [23].

La classification histologique du liposarcome a évolué de façon significative au

cours des dernières décennies, en grande partie grâce aux progrès de la

compréhension de sa génétique moléculaire.

L’Organisation mondiale de la santé reconnaît actuellement 4 sous types de

liposarcomes.

 Liposarcome bien différencié / Tumeur lipomateuse atypique :

Sont des tumeurs mésenchymateuses localement agressives [24], composées

de cellules adipeuses matures avec un certain degré de pléomorphisme nucléaire, de

bon pronostic et donne rarement des métastases[25].

En effet si les ALT/liposarcomes bien différenciés ne sont pas pourvoyeurs de

métastase, ils risquent de récidiver si l’exérèse est incomplète.

Histologiquement les ALT/LPSBD sont divisées en 3 groupes : les adipeuses (ou

lipoma-like), les sclérosantes et les inflammatoires.

Le liposarcome lipoma like est le plus fréquent, mimant le lipome à la fois

macroscopiquement et microscopiquement.

Le type inflammatoire et le type sclérosant sont moins fréquents, ils s'observent

surtout dans le rétropéritoine.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 21

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Figure 5:Liposarcome bien différencié « lipoma-like »: rares cellules stromales

atypiques (HE, G×20) [26]

Figure 6: Liposarcome bien différencié sclérosant : cellules stromales multinucléées

dans un stroma fibromyxoïde (HE, ×20) [26]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 22

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 Liposarcomes dédifférenciés :

Sont des tumeurs malignes. Deuxièmes liposarcomes en fréquence après les

liposarcomes bien différenciés ; siègent principalement dans le rétro péritoine et en

para testiculaire. Ils sont exceptionnellement superficiels. Environ 90 % surviennent

de novo et 10 % lors de la récidive d’un liposarcome bien différencié. Le risque de

dédifférenciation dépend de la durée d’évolution et de la localisation de la tumeur : il

est de 20 % pour les tumeurs du rétro péritoine et de 5 % pour les tumeurs des

membres [27].

Le diagnostic histologique repose sur la présence au sein d’un LPS BD de

secteurs sarcomateux non adipocytaires. Le contingent bien différencié peut être

absent. Les secteurs dédifférenciés sont le plus souvent de haut grade ressemblant à

un sarcome pléomorphe indifférencié ou un myxofibrosarcome.

Des zones dédifférenciées de bas grade sont également possibles ressemblant

à une fibromatose ou à un fibrosarcome [26].

Figure 7: liposarcome dédifférencié : cellules fusiformes et pléomorphes

indifférenciées (HE, ×20)[26]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 23

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 Liposarcomes myxoïdes / à cellules rondes :

Représentent environ un tiers des liposarcomes et touchent des sujets plus

jeunes que pour les autres liposarcomes avec un pic dans la 5ème décennie[27]. Ils

sont constitués de cellules mésenchymateuses non lipogéniques primitives

uniformes, rondes ou ovales et de petits lipoblastes en forme de bague dans un

stroma myxoïde abondant avec une vasculature plexiforme. La tumeur est

cliniquement plus maligne, récidive rapidement et elle est de pronostic plus mauvais.

a b

Figure 8 : a : liposarcome myxoïde :bonne délimitation avec les tissus adjacents,

renforcement périphérique de la cellularité, lipoblastes de petite taille contenant une

vacuoleunique (HE, ×20) ; b : liposarcome myxoïde de haut grade (« à cellules

rondes ») (HE, x20) [26]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 24

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 Liposarcomes pléomorphes :

Le type histologique le plus rare, représentant environ 5 % des liposarcomes.

Défini comme un sarcome à cellules pléomorphes contenant des lipoblastes atypiques

en nombre variable. Il ne présente pas de secteurs de type liposarcome bien

différencié ni d’autres lignes de différenciation.

Figure 9: Liposarcome pléomorphe : transition entre une composante épithélioïde

peu différenciée et des nappes de lipoblastes (HE, ×10)[26]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 25

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

PATIENTS ET METHODES

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 26

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Notre travail consiste en une étude rétrospective de 5 observations de

liposarcomes rétropéritonéaux, colligées au service d’urologie du CHU Hassan II de

Fès, durant une période de 10 ans, entre les années 2010 et 2020.

Notre étude a pour objectifs :

 Apprécier le profil épidémiologique des liposarcomes rétropéritonéaux dans

notre série.

 Mettre le point sur les manifestations cliniques, le mode de révélation de la

maladie, les moyens diagnostiques, les aspects anatomopathologiques.

 L’évolution et le pronostic, ainsi que les différents volets de la prise en charge

thérapeutique.

 Montrer l’apport et les limites des différents examens d’imagerie:

Echographie, TDM et IRM dans le diagnostic des liposarcomes

rétropéritonéaux.

 Etablir une comparaison avec les différentes séries nationales et

Internationales en ce qui concerne la prise en charge diagnostique et

thérapeutique.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 27

 Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

I. Nos Observations :

1. Observation N° 1

 IDENTITE :

Patiente A.B âgée de 78 ans, mariée, originaire et habitant à MIDELT

 MOTIF DE CONSULTATION :

Admise pour prise en charge de lombalgies gauches persistantes

 ANTECEDANTS :

 Antécédents personnels

 Antécédents médicaux

- HTA sous traitement.

- Suivie en dermatologie pour lichen hypertrophique.

- Pas de notion de diabète, ni de néphropathie ni de cardiopathie

- Pas de tuberculose, ni de contage tuberculeux.

- Pas de notion d’allergie médicamenteuse.

 Antécédents chirurgicaux

- Cholécystectomie il y a 10 ans

 Habitudes toxiques

- Pas de notion de tabagisme

 Antécédents familiaux

- Pas de cas similaire dans la famille

 HISTOIRE DE LA MALADIE

L’histoire de la maladie remonte à 6 mois avant son par l’apparition des

lombalgies gauches intermittentes sans hématurie, dans un contexte de conservation

de l’état générale ce qui a motivé la patiente a consulté au CHP de MIDELT où elle a

bénéficié d’une échographie rénale montrant la présence d’un kyste rénal classé

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 28

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

BOSNIAK1, Complétée par une TDM abdominale évoquant un liposarcome rénal

gauche.

 EXAMEN CLINIQUE

 Examen général

Patiente consciente, apyrétique à 37°, conjonctives normo colorées, avec un bon

état hémodynamique et respiratoire apyrétique

- Tension artérielle à 120/80mmhg

- Fréquence cardiaque à 76 battements par minute

- Fréquence respiratoire à 27 cycles par minute

 Examen abdomino-pelvien :

- Contact lombaire négatif

- Pas de sensibilité lombaire

- Pas de masse palpable

- Absence d’hématurie

 Examen dermatologique :

- Lésions papulomateuses prurigineuses dispersées sur tout le corps

Les aires ganglionnaires sont libres, en particulier le ganglion de Troisier

Le reste de l’examen clinique est sans particularité.

En conclusion

Il s’agit de la patiente A.B âgée de 73 ans ayant comme antécédents une HTA

sous traitement, cholécystectomie il y a 10 ans, admise pour des lombalgies

persistantes sans hématurie, dans un contexte de conservation d'état évoquant un

liposarcome gauche chez qui l’examen clinique est normal sauf des lésions

papulomateuses prurigineuses dispersées sur tout le corps.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 29

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 BILAN PARACLINIQUE

 Examens morphologiques

 L’échographie :

L’échographie à mis en évidence un rein gauche mesurant 13*62 mm, bien

différencié siège d’un kyste cortical classé BOSNIAK 1

 La tomodensitométrie

Présence d’une masse tissulaire aux dépens des pôles supérieur et moyen

interne du rein gauche, de densité graisseuse, rehaussée partiellement après

contraste, assez bien limitée, mesurant 44x 70x 130mm

Présence d’autres lésions rénales gauches (N=9), présentant les mêmes

caractéristiques sémiologiques su-décrites, et dont la plus grande est polaire

inférieure mesurant 41x 23 x 20 mm

Présence de quelques formations kystiques rénales gauches, dont la plus

grande est polaire moyenne, mesurant 17 mm de diamètre.

Le foie est de taille normale, de contours réguliers, siège d’une petite lésion

hypodense au niveau de segment II, de densité liquidienne, non modifiée après

contraste, mesurant 7.4 mm, très probablement en rapport avec un kyste hépatique.

Il est également le siège d’une petite formation calcifiée au niveau du segment IV,

d’allure séquellaire.

Conclusion : Aspects en faveur d’un liposarcome rénal gauche, sans signe de

complication.

 Examens biologiques

Les examens biologiques réalisés dans le cadre du bilan d’opérabilité n’ont

pas objectivé d’anomalie à part :

- Un syndrome inflammatoire avec une CRP à 34

- ECBU : urines hématiques, leucocytes à 1660 et culture négative

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 30

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 Biopsie-ponction

Non faite

 TRAITEMENT

L’intervention chirurgicale a consisté en une tumorectomie avec une

néphrectomie gauche

Dans un 1er temps

- Sous anesthésie générale en décubitus dorsal

- Incision sous costale gauche et ouverture plan par plan

- Section et ligature du ligament rond du foie et section du ligament

suspenseur du foie

- Décollement colo pariétal gauche

- Présence d’une masse tumorale prenant le mésocolon avec envahissement

qui atteint le diaphragme avec liseré de séparation

Dans un 2ème temps

- Section et ligature de la veine rénale et veine génitale

- Section et ligature de l’artère rénale

- Décollement du contenu de la loge rénale du plan postérieur

- Clivage de la loge rénale du bord inférieur du pancréas et de la rate

- Exérèse de la pièce opératoire après ligature des dernières attaches

vasculaires de la surrénale

Dans un 3ème temps

- Lavage abondant de la loge rénale au sérum physiologique tiède.

- Vérification des hémostases

- Décompte des compresses exact

- Mise en place d’un drain CH14

- Puis après suppression du Billot, fermeture de l’incision en deux plans par

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 31

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

surjets successifs de Vicryl 2.0.

- Capitonnage sous-cutané par surjets de Vicryl 2.0.

- Mise en place des agrafes

- Pansements

 ETUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE DE LA PIECE D’EXERESE

 Examen macroscopique

Une pièce de néphrectomie gauche mesurant 12x8x6 cm, présentant à la coupe,

une tumeur d'aspect graisseux mesurant 6.5x6x5.5 cm de grand axe occupant tout

le pôle inférieur du rein et restant bien limitée.

La pièce est incluse dans 26 blocs et examinée sur plusieurs niveaux de coupe

 Examen microscopique

Histologiquement, les prélèvements réalisés au niveau de la tumeur portent sur

une prolifération tumorale faite de trois composantes : cellulaire, myxoïde et

vasculaire.

La composante cellulaire est de répartition homogène avec cependant une

discrète densification autour des capillaires et en périphérie des nodules. Les cellules

sont petites, à noyaux ovalaires sombres, sans atypies cytonucléaires ni mitose.

Cette composante comporte un fond grillagé, avec parfois formation de lacs

mucoïdes qui peut aboutir à l'extrême à un aspect pseudo kystique pouvant

ressembler, au faible grossissement, à des alvéoles pulmonaires

La composante vasculaire est faite de multiples vaisseaux de taille variable et à

paroi fine, et lumières rétrécies, qui sont bordées par des cellules endothéliales

turgescentes.

Conclusion : Liposarcome myxoïde avec des zones de liposarcome à cellules

rondes.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 32

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 EVOLUTION

Les suites post-opératoires ont été marquées par l’apparition d’un aspect de

sus-décalage au monitor sans retentissement hémodynamique, ce qui a motivé son

hospitalisation au service de réanimation pour complément de prise en charge.

La patiente n’a pas présenté de récidive après un an de suivi.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 33

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

2. Observation N° 2

 IDENTITE :

il s’agit de la patiente F. Z âgée de 50 ans, mariée, originaire habitant a Taza

 MOTIF DE CONSULTATION :

Admise pour prise en charge de lombalgies gauches

 ANTECEDANTS :

 Antécédents personnels

 Antécédents médicaux

- Diabétique sous ADO.

- Pas de notion d’hypertension artérielle.

- Pas de cardiopathie, ni de néphropathie

- Pas de tuberculose ni notion de comptage tuberculeux

 Antécédents chirurgicaux

- Pas d’antécédents chirurgicaux

 -Habitudes toxiques

- Pas de notion de tabagisme ni d’éthylisme

 Antécédents familiaux

- Pas de cas similaire dans la famille

 HISTOIRE DE LA MALADIE

L’histoire de la maladie remonte à 2 mois avant son hospitalisation, par

l’installation d’une tuméfaction lombaire gauche associée à des douleurs importantes

dans un contexte d’apyrexie et de conservation d’état général, ce qui a mené la

patiente à consulter à Taza avec la réalisation d’une échographie abdominale et une

TDM, puis la patiente a été référée dans notre formation pour complément de prise

en charge.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 34

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 EXAMEN CLINIQUE

 Examen général

Patiente consciente, apyrétique à 36.8 °, conjonctives normo colorées, avec un

bon état hémodynamique et respiratoire.

- Tension artérielle à 110/70mmhg

- Fréquence cardiaque à 65 battements par minute

- Fréquence respiratoire à 25 cycles par minute

 Examen abdominal

- Sensibilité lombaire gauche

- Pas de globe vésical

- Pas de masse palpable

- Absence d’hématurie

Les aires ganglionnaires sont libres.

Le reste de l’examen clinique était sans particularité.

En conclusion

Patiente âgée de 50 ans, diabétique sous ADO, admise dans notre formation

pour la prise en charge d’une tuméfaction lombaire gauche, associée à des

lombalgies, évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation d’état général.

A l’examen clinique on trouve une patiente consciente, apyrétique, stable sur

le plan hémodynamique et respiratoire avec une sensibilité lombaire gauche.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 35

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 BILAN PARACLINIQUE

 Examens morphologiques

 L’échographie :

Non faite.

 La tomodensitométrie :

La TDM thoraco-abdominale a mis en évidence un volumineux processus de

densité graisseuse rétropéritonéale gauche étendu du flanc à la FIG, contenant des

calcifications épars et cloisons fines, sans bourgeon charnu nettement

individualisable, ce processus refoulant le colon, l’ovaire gauche et l’utérus en avant

et en dedans, mesurant 10x 12 x20 cm de diamètre, faisant évoquer un lipome

cependant un liposarcome ne peut être éliminer vu sa taille à confronter aux données

histologiques.

Présence à l’étage thoracique, d’un micronodule sous pleural LSD mesurant 4

mm de diamètre d’allure non spécifique.

 Examens biologiques

Les examens biologiques réalisés dans le cadre du bilan d’opérabilité n’ont pas

objectivé d’anomalie à part :

- Une anémie hypochrome microcytaire (Hb : 10.5 g/dl, VGM :80.6, CCMH :

30).

- Un syndrome inflammatoire avec une CRP à 49, GB à 10000 el/ mm3

 Biopsie-ponction

Non faite

 TRAITEMENT

L’intervention chirurgicale a consisté en une tumorectomie avec une

néphrectomie gauche

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 36

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Dans un 1er temps :

- Sous anesthésie générale en décubitus dorsal

- Incision sous costale gauche à 2 TDD du bord inferieur de la 12ème cote

- Ouverture des muscles obliques externes, grand droit, oblique interne et

transverse

- Ouverture du péritoine

- Repérage de l’angle colique gauche et section du fascia de Toldt gauche

- Ouverture de la loge rénale gauche

- Mise en évidence de la masse tumorale adhérant au rein gauche

Dans un 2ème temps :

- Libération du pédicule rénal gauche.

- Ligature section du pédicule au Vicryl 2, hémostase assurée.

Dans un 3ème temps :

- Néphrectomie et exérèse de la masse tumorale réalisées.

- Ligature-section de l’uretère.

- Extraction de la pièce comportant le rein et la masse tumorale.

- Mise en place d'un drain de Redon au niveau de la loge rénale.

- Fermeture plan par plan

- Pansement

 ETUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE DE LA PIECE D’EXERESE

 Examen macroscopique :

NEPHRECTOMIE TOTALE AVEC UNE TUMORECTOMIE :

Une néphrectomie de 12x11 cm, sans lésion macroscopique.

Une masse graisseuse de 25x15x6 cm, d'aspect graisseux et homogène à la

coupe. Elle est entourée d'une fine capsule fibreuse.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 37

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 Examen microscopique :

Histologiquement, les différents prélèvements réalisés au niveau de la masse

graisseuse décrite macroscopiquement portent sur une prolifération adipocytaire bien

limitée. Elle est faite d'adipocytes à cytoplasme vacuolaire et à noyau périphérique se

disposant en lobules, séparés par des septas fibreuses.

Les différents prélèvements réalisés au niveau de la pièce de néphrectomie

portent sur un parenchyme rénal sensiblement normal

- Aspect histologique d'une tumeur adipocytaire bien différenciée.

Cependant, vu la grande taille de la tumeur et la localisation profonde

rétropéritonéale, le diagnostic d'un liposarcome bien différencié lipoma-like

est à évoquer en premier.

Un complément par FISH à la recherche d'amplification du gène de MDM2

En conclusion : Aspect cytogénétique en faveur d'un liposarcome bien

différencié.

 EVOLUTION

Les suites opératoires étaient simples

Pas de récidive après un an de suivi.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 38

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

3. Observation N° 3

 IDENTITE :

Patient M.B âgé de 48 ans, marié sans enfant, couturier de profession

 MOTIF DE CONSULTATION :

Admis pour prise en charge de lombalgies droites avec une augmentation du

volume abdominal.

 ANTECEDANTS :

 Antécédents personnels

 Antécédents médicaux

- Pas de notion de diabète.

- Pas de notion d’hypertension artérielle.

- Pas de cardiopathie, ni de néphropathie

- Pas de tuberculose ni notion de comptage tuberculeux

 Antécédents chirurgicaux

- Opéré il y’a 18 mois pour une péritonite par perforation d’ulcère gastrique.

 Habitudes toxiques

- Tabagique chronique severé il y’a 18 mois

 Antécédents familiaux

- Pas de cas similaire dans la famille

 HISTOIRE DE LA MALADIE

L’histoire de la maladie remonte à 6 mois avant sa consultation, par

l’augmentation du volume abdominal associé à des lombalgies droites persistantes,

le tout évoluant dans un contexte d’anorexie et d’altération de l’état général, ce qui a

motivé le patient à consulter dans notre formation pour complément de prise en

charge.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 39

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 EXAMEN CLINIQUE

 Examen général

Patient conscient, apyrétique à 37.5 °, conjonctives normo colorées, avec un bon

état hémodynamique et respiratoire.

- Tension artérielle à 115/67mmhg

- Fréquence cardiaque à 75 battements par minute

- Fréquence respiratoire à 28 cycles par minute

 Examen abdominal

- Présence de cicatrice de laparotomie abdominale

- Une distension abdominale

- A la palpation, une grosse masse dure occupant la quasi-totalité du flanc

droit avec un contact lombaire positif

Les aires ganglionnaires sont libres

Le reste de l’examen clinique était sans particularité.

En conclusion

Patient âgé de 48 ans opéré il y a 18 mois avant sans hospitalisation pour une

péritonite par perforation d’ulcère gastrique, admis dans notre formation pour la prise

en charge d’une distension abdominale associée à des lombalgies droites

persistantes, évoluant dans un contexte d’anorexie et d’altération de l’état général

L’examen clinique trouvait une cicatrice de laparotomie abdominale, une

grosse masse dure occupant la quasi-totalité du flanc droit avec un contact lombaire

positif.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 40

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 BILAN PARACLINIQUE

 Examens morphologiques

 L’échographie :

L’échographie a mis en évidence une masse au dépend du rein droit

 La tomodensitométrie :

La TDM thoraco-abdominale a mis en évidence une masse rétropéritonéale

primitive du flanc droit mesurant 24 centimètres de grand axe déplaçant le

rein, les anses digestives et les gros vaisseaux

L’étage thoracique ne révèle pas de localisation secondaire.

 Examens biologiques

Son bilan biologique était sans particularité à part :

- Une anémie hypochrome microcytaire avec une hémoglobine à 7.8 g/dl

- Un syndrome inflammatoire avec une CRP à 185

 Biopsie-ponction

- Non faite

 TRAITEMENT

L’intervention chirurgicale a consisté en une exérèse en bloc emportant

la totalité de la masse tumorale avec le rein envahi

Dans un 1er temps

- Patient en décubitus dorsal, sous anesthésie générale.

- Incision sous costale droite

- Découverte d’une énorme masse occupant la totalité de l’abdomen refoulant

tous les viscères vers le côté gauche

Dans un 2ème temps

- Section entre ligature du ligament rond du foie et section du ligament

suspenseur du foie, afin de mettre en place l'écarteur d'Olivier

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 41

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

- Décollement colo pariétal droit

- Décollement du duodénum qui permet de retrouver la face antérieure de la

cave

- Dissection sur l'urètre jusqu'au pyélon et repérage du pédicule rénal droit

- Section et ligature du l'uretère droit.

- Section et ligature du pédicule rénale droit.

Dans un 3ème temps

- Néphrectomie droite et exérèse de la totalité de la masse réalisées

- Vérification de l'hémostase

- MEP d'un drain au niveau de la loge de néphrectomie.

- Fermeture de la paroi en deux plans au Vicryl N2

- Mise en place des agrafes

- Pansement

 ETUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE DE LA PIECE D’EXERESE

 Examen macroscopique

NEPHRECTOMIE TOTALE AVEC UNE TUMORECTOMIE

Une pièce d’exérèse tumorale élargie prenant la totalité de la loge rénale et son

contenu. Elle pèse 6 kg et mesure 29x17x16,5 cm.

 Examen microscopique

L’examen histologique est revenu en faveur d’un sarcome à double

composante, liposarcomateuse bien différenciée et sarcomateuse pléomorphe de haut

grade compatible avec un liposarcome dédifférencié.

 EVOLUTION

Les suites post-opératoires étaient simples

Le patient est perdu de vue

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 42

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

4. Observation N° 4

 IDENTITE :

Patient H.F âgé de 86 ans, marié.

 MOTIF DE CONSULTATION :

Admis pour prise en charge de douleur abdominale

 ANTECEDANTS :

 Antécédents personnels

 Antécédents médicaux

- Pas de notion de diabète.

- Pas de notion d’hypertension artérielle.

- Pas de cardiopathie, ni de néphropathie

- Pas de tuberculose ni notion de comptage tuberculeux

 Antécédents chirurgicaux

- Pas d’antécédents chirurgicaux

 Habitudes toxiques

- Pas de notion de tabagisme ni d’éthylisme

 Antécédents familiaux

- Pas de cas similaire dans la famille

 HISTOIRE DE LA MALADIE

Remonte à quatre jours avant son hospitalisation, par l’installation brutale d’une

douleur abdominale épigastrique, associée à des vomissements alimentaires et

constipation, évoluant dans un contexte d’apyrexie et d’altération de l’état générale,

ce qui a motivé le patient à consulter aux urgences, avec réalisation d’un scanner,

puis a été transféré dans notre formation pour complément de prise en charge.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 43

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 EXAMEN CLINIQUE

 Examen général

Patient conscient, fébrile à 38.5 °, conjonctives normo colorées, avec un bon

état hémodynamique et respiratoire.

- Tension artérielle à 110/60mmhg

- Fréquence cardiaque à 86 battements par minute

- Fréquence respiratoire à 28 cycles par minute

 Examen abdominal

- Un météorisme abdominal

- Une défense abdominale diffuse

Les aires ganglionnaires sont libres.

Le reste de l’examen clinique est sans particularité

En conclusion

Patient âgé de 86 ans sans antécedant pathologique notable, admise dans notre

formation pour la prise en charge d’une douleur abdominale épigastrique

d’installation brutale, associée à des vomissements alimentaires et constipation,

évoluant dans un contexte d’apyrexie et d’altération de l’état générale.

L’examen clinique trouvait un patient conscient, fébrile à 38.5°C, stable sur le

plan hémodynamique et respiratoire, avec un météorisme et une défense abdominale

diffuse.

 BILAN PARACLINIQUE

 Examens morphologiques

 L’échographie :

L’échographie montre une dilatation urétéropyélocalicielle droite.

 La tomodensitométrie :

La TDM a objectivé une pancréatite stade C, avec un processus rétropéritonéal

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 44

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

latéralisé à droite polylobé avec présence de cinq composantes évoquant un

liposarcome rétropéritonéal.

 Examens biologiques

Les examens biologiques réalisés ont objectivé :

- Une lipasémie supérieure à 3N (505 UI/l)

- Une insuffisance rénale avec une créatinine à 13.50mg/l et urée 1.8 g/l

- Un syndrome inflammatoire avec une CRP à 150 mg/l

 Biopsie-ponction

La ponction biopsie est revenue en faveur d’un liposarcome myxoide.

 TRAITEMENT

Non opérable, adressé au service d’oncologie

 EVOLUTION

Patient perdu de vue

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 45

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

5. Observation N° 5

 IDENTITE :

Patiente de 46 ans, originaire et habitante à Fès, mariée, mère de 6 enfants

 MOTIF DE CONSULTATION :

Admise pour prise en charge de douleur abdominale avec asthénie

 ANTECEDANTS :

 Antécédents personnels

 Antécédents médicaux

- HTA sous traitement.

- Pas de notion de diabète

- Pas de cardiopathie, ni de néphropathie

- Pas de tuberculose ni notion de comptage tuberculeux

 Antécédents chirurgicaux

- Pas d’antécédents chirurgicaux

 Habitudes toxiques

- Pas de notion de tabagisme ni d’éthylisme

 Antécédents familiaux

- Pas de cas similaire dans la famille

 HISTOIRE DE LA MALADIE

Remonte à 9 mois avant son hospitalisation, par l’installation d’une tuméfaction

douloureuse de l’hypochondre gauche sans hématurie ni autres signes associés,

évoluant dans un contexte d’asthénie, d’apyrexie et de conservation de l’état général.

Ce qui a motivé la patiente à consulter dans notre formation pour prise en

charge

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 46

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 EXAMEN CLINIQUE

 Examen général

Patiente consciente, apyrétique à 36.7°, conjonctives normo colorées, avec un

bon état hémodynamique et respiratoire.

- Tension artérielle à 110/70mmhg

- Fréquence cardiaque à 64 battements par minute

- Fréquence respiratoire à 24 cycles par minute

 Examen abdominal

- Sensibilité de l’hypochondre gauche

- Masse de l’hypochondre gauche arrivant au flanc gauche, ferme, mal limitée

- Contact lombaire positif.

Les aires ganglionnaires sont libres.

Le reste de l’examen clinique est sans particularité

En conclusion

Patiente âgée de 46 ans, hypertendue sous traitement, admise dans notre

formation pour la prise en charge d’une tuméfaction douloureuse de l’hypochondre

gauche sans hématurie ni autres signes, évoluant dans un contexte d’apyrexie et de

conservation d’état générale.

A l’examen clinique on trouve une patiente consciente, apyrétique, stable sur

le plan hémodynamique et respiratoire avec une sensibilité de l’hypochondre et une

grosse masse de l’hypochondre gauche arrivant au flanc ferme mal limitée donnant

un contact lombaire.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 47

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 BILAN PARACLINIQUE

 Examens morphologiques

 L’échographie :

L’échographie a mis en évidence une masse d’échostructure hétérogène d’allure

tissulaire réalisant une masse de l’espace rétropéritonéal, refoulant le foie, la rate et

les reins.

Pas d’adénopathies profondes.

Pas d’épanchement intrapéritonéal.

 La tomodensitométrie :

La TDM réalisée avait montré la présence d’une énorme masse bien limitée

occupant l’hémi-abdomen gauche, mesurant 14x19x20 cm, et étendue de la 10ème

côte jusqu’au détroit supérieur.

Elle écrase et refoule le rein en dedans qui dépasse la ligne médiane d’environ

5 cm .

Elle exerce un effet de masse sur les structures de voisinage sans signes

d’envahissement.

Elle est de densité graisseuse se rehaussant de façon hétérogène après injection

de produit de contraste et sans signe de nécrose.

Conclusion : volumineuse masse graisseuse, évoquant un lipome ou un

liposarcome.

 Examens biologiques

Les examens biologiques réalisés dans le cadre du bilan d’opérabilité n’ont pas

objectivé d’anomalie :

- Pas d’anémie (hémoglobine à 13g/dl).

- La fonction rénale est correcte (Urée à 0,31g/l, Créatinine à 8 mg/l).

- Absence d’insuffisance hépato-cellulaire (TP à 95%, Albuminémie à 40g/l).

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 48

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

- Absence de cytolyse hépatique (ASAT à 25UI/L, ALAT à 16UI/L).

- Pas de troubles de l’hémostase (taux de plaquettes à 250.000/mm, TCA à

35/32).

 Biopsie-ponction

- Non faite

 TRAITEMENT

L’intervention chirurgicale a consisté en une exérèse en bloc emportant la

totalité de la masse tumorale .

Dans un 1er temps

- Patiente en décubitus dorsal, sous anesthésie générale.

- Incision médiane à cheval sur l’ombilic.

- Découverte d’une énorme masse occupant la totalité de l’abdomen refoulant

tous les viscères à droite et adhérent au côlon et au mésocôlon gauche.

Dans un 2ème temps

- Ouverture du péritoine pariétal postérieur.

- Décollement colique de la masse.

Dans un 3ème temps

- Exérèse de la totalité de la masse.

- Fermeture du péritoine pariétal postérieur sur un drain de Redon.

 ETUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE DE LA PIECE D’EXERESE

 Examen macroscopique

Masse tumorale bien limitée, pesant 9 kg 200 gr et mesurant 21 cm

A la coupe : aspect graisseux souvent homogène avec parfois des petites zones

charnues discrètement hémorragiques.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 49

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 Examen microscopique

Des plages d’adipocytes matures traversées par des septas fibreux ou

fibromyxoides souvent épais. Au sein des septas et des plages d’adipocytes matures,

on note la présence de cellules très atypiques à noyau pléomorphe hyperchromatique

et à cytoplasme optiquement vide parfois micro ou macrovacuolaire.

Les lipoblastes sont rares et difficilement repérables. Des cellules multi-nuclées

aux noyaux polylobés hyperchromatiques sont souvent observées.

Au sein des septas on note des vaisseaux à paroi épaisse et des remaniements

inflammatoires sous forme de manchons périvasculaires.

Conclusion : liposarcome sclérosant

 EVOLUTION

Les suites post opératoires étaient simples.

Patient perdu de vue

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 50

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RESULTATS

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 51

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I. Etude épidémiologique

1. Age :

L’âge de nos patients variait entre 46 et 86 ans, avec un âge moyen de 61 ans.

La tranche d’âge la plus représentée est celle des patients âgés entre 45 et 60

ans.

3,5

2,5

1,5

0,5

0
45-60 61-75 76-90

nombres de cas

Figure 10: Répartition des patients par tranche d’âge de 15ans.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 52

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2. Sexe :

Les patients se répartissaient en 3 femmes (60%) et 2 hommes (40%).

Avec un sex-ratio Homme /Femme de 0.6.

homme
40%

femme
60%

homme femme

Figure 11: La répartition des patients par sexe

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 53

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II. Données cliniques

1. Délai de consultation

Le délai moyen de consultation était de 5 mois avec des extrêmes allant de 4

jours à 9 mois (Tableau 1).

Tableau 1 : Répartition des cas selon la durée d’évolution

Durée (mois) Nombre de cas Pourcentage %

≤ 4mois 2 40%

4-8 mois 2 40%

> 8mois 1 20%

> 8mois
20%
≤ 4mois
40%

4-8 mois
40%

≤ 4mois 4-8 mois > 8mois

Figure 12: Répartition des patients selon la durée d’évolution

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 54

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2. La symptomatologie clinique :

Le tableau clinique est dominé par les douleurs abdominales qui sont d’intensité

et de topographie variables retrouvées chez 3 cas (60%) et par des lombalgies

retrouvées chez 2 cas (40%).

Les signes de compression digestive sont représentés par la constipation dans

2 cas associée dans un cas à des vomissements.

Pour les signes généraux : L’altération de l’état général est retrouvée dans 2

cas, et la fièvre dans 1 cas.

3. Les signes physiques :

À l’examen physique, la masse était palpable chez 3 malades, soit 60 %.

La masse a été retrouvée au niveau de l’hypochondre gauche chez 1 patient, la

fosse lombaire gauche chez 1 cas, et pour le dernier cas au niveau du flanc droit.

Au total : les douleurs abdominales ont constitué le motif de consultation le

plus fréquent dans notre série suivie de masse abdominale.

Un cas a été découvert lors de la PEC d’une pancréatite aigüe. (Tableau 2).

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 55

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Figure 13: une augmentation de volume abdominal, avec cicatrice de laparotomie

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 56

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Tableau 2: Répartition des patients en fonction de signes cliniques révélateurs

Masse abdominale 3 60%

Douleurs abdominales, lombaires 5 100%

Signes digestifs 2 40%

fièvre 1 20%

AEG 2 40%

Découvert fortuite 1 20%

120%

100%

80%

60%

40%

20%

0%
masse abdominale douleur abdominale signes digestifs fièvre AEG

Figure 14: Répartition des patients en fonction de signes cliniques révélateurs.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 57

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III. Données paracliniques :

1. La biologie :

 Bilan standard

Un bilan biologique standard (fonction rénale, formule sanguine complète, bilan

de crase, ionogramme sanguin) a été réalisé chez tous les patients.

Il s’est révélé normal dans un cas (20%)

Une élévation de CRP est retrouvée dans 4 cas (80%).

Une anémie hypochrome microcytaire a été notée dans deux cas (40%).

Une lipasémie sup à 3N révèle une pancréatite dans un seul cas (20%)

Une insuffisance rénale a été retrouvée dans un seul cas (20%)

90%

80%
80%
70%

60%

50%

40%
40%
30%

20%
20% 20% 20%
10%

0%
normal Sd inflammatoire Anémie insuffisance rénale lipasémie 3N

Figure 15: Résultats du bilan biologique

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 58

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

2. La radiologie :

a. L’échographie abdominale

Elle a été réalisée en première intention chez quatre patients, elle a mis en

évidence un processus tumoral dans 3 cas, dont l’origine rétropéritonéale a été

précisée dans un cas, ainsi que les dimensions et les rapports de la tumeur avec les

organes de voisinage.

b. La TDM abdomino-pelvienne

Elle a été réalisée chez tous patients, soit 100 %. Elle a permis de retenir le siège

rétropéritonéal de la masse dans tous les cas, tout en précisant la structure, les

dimensions et les rapports de la tumeur avec les organes adjacents. (Figure7)

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 59

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Figure 16: volumineuse masse rétropéritonéale droite évoquant un liposarcome

(observation N3)

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 60

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c. L’UIV/ L’IRM abdominale

Aucun patient n’a bénéficié d’une exploration par L’UIV ou par l’IRM

abdominale.

3. La ponction biopsie

Elle permet de poser le diagnostic histologique préopératoire.

Seulement un patient a bénéficié d’une ponction biopsie.

Dans ce cas les coupes analysées mettent en évidence une prolifération

tumorale d’allure mésenchymateuse d’architecture diffuse faite de nappes de cellules

ovoïdes parfois rondes ou allongées aux noyaux monomorphes sans atypies ni

mitoses évoluant sur un fond myxoïde abritant de nombreux vaisseaux plexiformes

réalisant un aspect branché avec des foyers de nécrose tumorale.

L'examen histologique a permis de conclure à un liposarcome myxoïde.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 61

 Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

IV. Traitement :

1. La chirurgie

Le traitement est essentiellement chirurgical dans notre série.

Un patient n’a pas été opéré : un liposarcome chez un sujet âgé non opérable

adressé au service d’oncologie

Aucun patient n’a bénéficié d’une thérapie néoadjuvante.

a. Le but thérapeutique

Réaliser une exérèse complète (R0) car il en découle le pronostic et le taux de

récidives.

b. La voie d’abord chirurgicale :

La voie d’abord la plus utilisée était la voie transpéritonéale qui a été choisie

dans 4 cas (80 %) : sous costale dans 3 cas (60%) et médiane sus-ombilicale dans 1

cas (20%).

c. L’exploration chirurgicale :

A pour but de faire le point quant au volume de la masse, sa situation

anatomique exacte et ses rapports avec les organes de voisinage.

Aucun cas de sarcomatose péritonéale, ou de lésions à plusieurs localisations

n’a été objectivé.

Cependant, il a été constaté une adhérence au colon et au mésocolon dans deux

cas avec envahissement qui atteint le diaphragme dans un cas,

Envahissement du rein gauche dans un cas et du rein droit dans un cas.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 62

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

d. La résection chirurgicale :

L’exérèse de la masse tumorale a été tentée chez 4 malades (80%), et a été jugée

complète dans 3 cas et incomplète dans 1 cas.

Dans un cas de résection totale, la tumeur a été enlevée seule en monobloc,

sans résection viscérale associée.

Dans 3 cas, l’exérèse tumorale a nécessité une néphrectomie.

Figure 17: Image de la pièce opératoire et son aspect macroscopique après exérèse

complète

2. La radio-chimiothérapie :

Aucun de nos patients n’a bénéficié d’une radio-chimiothérapie adjuvante.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 63

 Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

V. Données Anatomopathologiques
Le diagnostic histologique de certitude n’a été possible qu’après une lecture

anatomopathologique de la pièce d’exérèse chirurgicale.

Cette étude a permis de confirmer le diagnostic de liposarcome

rétropéritonéale.

- Un cas de liposarcome myxoide avec des zones de liposarcome à cellules

rondes grade 2 selon FNCLCC

- Un cas de liposarcomes bien différencié grade 1

- Un cas de liposarcome sclérosant.

- Un sarcome à double composante liposarcomateuse bien différencié et

sarcomateuse pléomorphe de haut grade compatible avec un liposarcome

dédifférencié.

VI. L’évolution

1. Résultats postopératoires

La mortalité opératoire était nulle.

Les suites opératoires Immédiates étaient marquées par la surevnu d’un IDM

post-opératoire dans un seul cas ayant nécessité une hospitalisation au service de

réanimation.

Les suites post -opératoires étaient simples chez les autres patients

2. A long Terme

L’évolution à long terme était difficile à apprécier par manque d’un suivi régulier

de tous nos malades, 2 cas sont perdus de vue.

Dans 2 cas, l’évolution est jugée favorable avec un recul d’un an.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 64

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DISCUSSION

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 65

 Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

I. Etiopathogénie :
Le mécanisme de la genèse des sarcomes des tissus mous est inconnu. Certains

facteurs favorisants sont reconnus, d’autres sont suspectés. Le rôle exact d’un facteur

précis est difficile à déterminer en raison de la relative rareté des sarcomes, d'une

latence importante entre l'exposition à ce facteur et l'apparition de la tumeur, et de

l’intrication possible de divers facteurs environnementaux ou prédisposants [28].

1. Les altérations génétiques

Les données actuelles de la cytogénétique suggèrent la responsabilité

d'anomalies chromosomiques dans le développement des liposarcomes.

Les translocations chromosomiques sont les réarrangements les plus courantes,

bien que ces translocations ne soient spécifiques ni du caractère malin, ni d’un sous

type histologique particulier, certaines méritent d'être mentionnées en raison de leur

fréquence élevée et leur intérêt diagnostique.

Ainsi les liposarcomes myxoïde et les liposarcomes à cellules rondes présentent

les mêmes anomalies chromosomiques, à savoir essentiellement une translocation

réciproque [29] (q13, p11) spécifique responsable d’un réarrangement des gènes

CHOP et TLS, se situe respectivement sur les chromosomes 12et16 [30].

Les liposarcomes pléomorphes présentent des anomalies chromosomiques

complexes et non spécifiques, qui ne sont pas observées dans les autres types de

liposarcomes [31], [32].

2. L’exposition aux radiations ionisantes :

Les irradiations qui ont été pratiquées peuvent être, des décennies plus tard, à

l'origine d'un sarcome.

ENZINGER [33] a rapporté deux cas de liposarcomes après radiothérapie d’un

carcinome de la cavité buccale et d’un rétinoblastome.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 66

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

ARBABI [34] a rapporté également un cas de liposarcome du sein après

irradiation d’un carcinome mammaire.

Les radiations ionisantes peuvent induire un liposarcome si les critères d’un

cancer radio induit sont remplis :

- Le liposarcome est survenu sur une zone irradiée.

- Une différence histologique entre la lésion traitée par radiothérapie et le

liposarcome.

- L’intervalle entre la radiothérapie et l’apparition du liposarcome est

relativement long.

3. L’exposition aux substances chimiques :

L’exposition aux agents chimiques a également conduit au développement des

sarcomes des tissus mous tels que les phénols et la dioxine, qui font partie de la

composition de certains herbicides et qui sont censés être responsables de l'incidence

plus élevée des tissus mous dans certaines catégories professionnelles (agriculteurs,

forestiers…) sans que des preuves formelles aient été retenues.[35], [36]

4. Le rôle du traumatisme :

Le rôle du traumatisme dans l’étiopathogénie du liposarcome a été suggéré par

plusieurs auteurs [37], [38] dont ENZINGER qui a rapporté trois cas de liposarcomes

ayant pris naissance sur une zone qui a subi un traumatisme antérieur [33].

Bien que cette notion soit souvent rapportée, on n’a pas de preuves d’une

relation de cause à effet entre le traumatisme et la survenue du liposarcome, le court

intervalle séparant le traumatisme et la survenue du liposarcome ne plaide pas en

faveur de cette hypothèse. Le traumatisme peut n’être qu’un facteur ayant tiré

l'attention sur un liposarcome méconnu [39], [40].

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 67

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

5. Développement de liposarcome sur un lipome préexistant

Certaines études ont suggéré la possibilité du développement du liposarcome

sur un lipome préexistant [41], [42].

Plusieurs observations de lipomes associés à des liposarcomes ont été

rapportées [43]

La transformation maligne d’un lipome n’est plus admise actuellement [44], les

arguments contre cette hypothèse sont nombreux :

- À l’inverse des lipomes qui touchent préférentiellement le sexe féminin, les

liposarcomes intéressent essentiellement l’homme

- L’existence de nombreux lipomes non associés à des liposarcomes

- La localisation rare des liposarcomes au niveau des tissus sous cutanés qui

est la localisation habituelle des lipomes. Les liposarcomes prennent plutôt

naissance au niveau des structures profondes (plans inter musculeux).

6. Virus oncogènes :

Le rôle de certains virus, parmi lesquels le cytomégalovirus mais aussi l'herpès

virus (HHV8) est suspecté dans le sarcome de Kaposi associé au syndrome

d'immunodéficience acquise (sida). Le virus Epstein-Barr est associé à certaines

proliférations tumorales à différenciation musculaire lisse dans le cadre de déficits

immunitaires acquis : SIDA [28].

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 68

 Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

II. Épidémiologie :

1. Fréquence :

Les sarcomes des tissus mous représentent moins de 1 % de l’ensemble des

tumeurs malignes [2], [45] [46]. Leur incidence est estimée à 30 cas par million

d’habitants. [28]

Environ 12 % à 15 % des sarcomes des tissus mous sont localisés au niveau du

rétropéritoine[47], [48] et sont dominés par le liposarcome qui représente environ 40

à 50% des sarcomes rétropéritonéaux [2], [49] et 7 à 25 % de tous les sarcomes

mésenchymateux [3]

2. Age :

Les liposarcomes touchent principalement l’adulte, l’âge de prédilection se situe

entre 40 et 60 ans, mais ils peuvent être observés à tout âge[3], [50], [51].

Dans notre série l’âge de nos patiens varie entre 46 ans et 86 ans avec une

moyenne de 61ans. ( Tableau 3)

Tableau 3 : répartition des malades en fonction de l’âge moyen de survenue des

LPSRP d’après les données de la littérature.

Série SerYee M. Fernandez- H. Ishida,[54] Notre série

Lee[52] Ruiz[53]

Age moyen 52,4 63,2 58,2 61

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 69

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

3. Sexe :

Le liposarcome rétropéritonéal touche les deux sexes de façon égale[51] [55],

pour certains auteurs la prédominance est féminine [22] [56] , et pour d’autres, il est

plus fréquent chez l’homme [57] [58]

Dans notre série on a obsérvé une légère prédominance féminine,

Nos 5 patients sont répartis en 2 hommes et 3 femmes avec sex-ratio

homme/femme de 0.6 (Tableau 4)

Tableau 4 : répartition de liposarcome rétropéritonéal selon le sexe d’après les

données de la littérature.

série SerYee Lee[52] M. Fernandez- H. Ishida,[54] Notre série

Ruiz[53]

Sex-ratio 1.33 1.5 0.42 0.6

4. Localisation :

Les liposarcomes surviennent le plus souvent dans les membres inférieurs (75%)

et en seconde position dans le rétropéritoine[59] il existe des localisations rares

comme la région inguinale et paratesticulaire, la région intrathoracique, le mésentère,

la tête et le cou (4 %) [60]

Le liposarcome est le plus souvent unique, les localisations multiples

synchrones sont exceptionnelles et rapportées sous forme de faits cliniques dans la

littérature[5], [61].

5. Race

Les études n’ont pas montré une prédominance raciale [62], et c’est le cas dans

notre étude.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 70

 Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

III. Etude Clinique :

1. Délai de diagnostic :

L’augmentation lente du volume tumoral et la complaisance de l’espace

rétropéritonéal expliquent le caractère longtemps asymptomatique et le volume

important de la tumeur [63] [55] . La lésion évolue à bas bruit pendant plusieurs mois

voire des années.

Le diagnostic n’est habituellement posé qu’un an après les premiers symptômes

[64]

Le délai diagnostic dans notre série varie entre 4 jours et 9 mois avec une

moyenne de 5 mois ( Tableau 5)

Tableau 5: Délai diagnostique des sarcomes rétropéritonéaux

série J. Ben M. Fernandez- BENCHEKROUN Notre série

Hassouna[5] Ruiz[53] A [22]

Délai 1mois-36mois 3mois-36mois 3mois-24mois 4 jours-9 mois

diagnostique

Délai moyen 5 mois 8 mois 12mois 5 mois

2. Les signes généraux :

L’état général est souvent conservé, mais elle peut être altéré avec asthénie,

anorexie et amaigrissement dans les formes très avancées [65] [41].

L’existence d’une fièvre est possible, parfois c’est le seul signe, et pose un

problème de diagnostic étiologique d’une fièvre au long cours, sa présence peut être

un signe d’abcès ou de nécrose tumorale [66] [67].

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 71

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

3. Les signes fonctionnels :

La symptomatologie clinique révélant la maladie est polymorphe et non

spécifique. Elle est due généralement à la compression des organes de voisinage

Ils sont faits de :

 La Douleur :

La douleur abdominale est présente dans 50 % à 80 % des cas [51] à type de

gêne, lourdeur et pesanteur, elle est diffuse, parfois intense, de siège dorsolombaire

ou pelvien [22] [68] [69]

La douleur peut être de tous les types et de siège parfois trompeur (fessier,

inguinal, périnéo-scrotal), faisant retarder le diagnostic.

 Les signes digestifs :

Ces signes sont présents dans 60% des cas à type de vomissements,

d’hémorragies digestives, de troubles du transit ou de syndrome rectal [70]

 Les signes neurologiques :

Ils s’observent dans 10% à 30% des cas, ces signes peuvent être secondaires à

l’envahissement ou à la compression du plexus lombo-sacré ou ses branches[71].

Ils peuvent être à type de lombosciatalgie, paraplégie voir même paralysie [41].

 Les signes urinaires :

Ces signes sont moins fréquents et s’observent dans 6% à 10% des cas, ils sont

souvent dus à une compression ou à un refoulement des voies excrétrices[72] [73].

Ils sont à types de coliques nephretiques, douleurs lombaires, dysurie, rétention

aigue d’urine, hématurie.

Les symptômes urinaires ont l’avantage de conduire vers une pathologie

rétropéritonéale et obligent la réalisation d'explorations radiologiques qui

permettraient d’orienter le diagnostic [74].

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 72

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 Les signes de compression veineuse :

Ils se voient dans 10-11% des cas[75] , leur sémiologie dépend du viscère

comprimé.

Il pourrait s’agir d’œdème d’un ou des deux membres inférieurs [45], de

varicocèle [74], de varices, de circulation collatérale abdominale ou de

thrombophlébites [76].

4. Les signes physiques :

L'examen clinique doit être complet intéressant les différents organes.

La palpation abdominale met en évidence la présence, dans 80 à 93% des cas,

d’une volumineuse masse [23] [77] [3].

La masse peut être retrouvée au niveau de l’abdomen, du pelvis ou des fosses

lombaires[78]. Ses caractères diffèrent d’un malade à l’autre :

 Elle peut donner un contact lombaire, ou au contraire paraître purement

antérieure et occuper la région épigastrique, le flanc ou l’hypochondre.

 Elle peut être à développement abdominal médian si elle est d’origine sous

péritonéale.

 Elle peut être retrouvée lors de la réalisation des touchers pelviens [55] qui

permettent d’apprécier le siège et la mobilité ou la fixité par rapport aux

organes de voisinage.

La découverte de la masse peut parfois être fortuite par le patient lui même

ou au lors d'un examen clinique systématique [66] [79]

Les signes les plus fréquemment mentionnés dans la littérature sont la douleur

[51] et la masse abdominale [23] [61]. Ces données concoredent avec celles de notre

série.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 73

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

5. Les complications :

Le liposarcome rétropéritonéal peut-être révélé par une complication

inaugurale telle qu’une hémorragie, une occlusion intestinale, une perforation ou un

volvulus. Ces modes de révélation exceptionnels ont été rapportés dans la littérature

[41].

Tableau 6: Fréquence des signes cliniques dans le diagnostic des liposarcomes

rétropéritonéaux

Série clinique F.C.Fekete E.Ralph J.Soufran N.Benissa Notre

[80] [81] [82] [61] série

Masse 78.5% 77.5% 78.5% 64% 60%

Douleur 50% 55.5% 71% 90% 100%

S.digestifs 19% 18.5% 14% 45% 40%

S.urinaires 0% 14.8% 0% 27% 0%

S.neurologiques 4% 3% 0% 0% 0%

OEdèmes 4% 11% 0% 0% 0%

AEG 0% 30% 0% 28% 40%

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 74

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IV. Etude Paraclinique :

1. La biologie :

Les examens biologiques sont non spécifiques et ont un faible intérêt

diagnostique et pronostique [83].

Les anomalies biologiques les plus fréquemment retrouvées sont :

- Une vitesse de sédimentation accélérée de même qu’une hyperleucocytose,

une anémie, une thrombocytose [80] [84].

Aucun marqueur n'est spécifique des liposarcomes. Certains sécrètent des

substances "hormones like" provoquant des hypoglycémies ou des hypercalcémies.

Par ailleurs cette hypercalcémie paranéoplasique a été signalée par Kinsella en 1988

[85].

Dans le cadre de notre étude, le bilan biologique s’est révélé normal dans un

cas, un syndrome inflammatoire dans 4 cas, une anémie hypochrome microcytaire a

été notée dans deux cas, une insuffisance rénale a été retrouvée dans un seul cas.

2. L’imagerie :

Au fil des années, l’utilisation des techniques d’imagerie pour le diagnostic des

liposarcomes rétropéritonéaux a considérablement évolué : dans les premiers cas

publiés de cette entité pathologique, seule l’échographie et le scanner étaient réalisés

mais actuellement l’IRM devance ces deux techniques.

Le rôle de la radiologie est [86] :

- Affirmer la présence de la masse et sa nature tumorale en cherchant les

arguments en faveur de la malignité.

- Confirmer la localisation dans l’espace rétropéritonéal de la tumeur et son

indépendance par rapport aux structures rétropéritonéales normales (reins,

surrénales, uretères, duodénum, gros vaisseaux rétropéritonéaux)

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 75

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

- Apprécier les rapports de voisinage et juger l’opérabilité du patient

- Caractériser les sous-types histologiques et les distinguer des autres

processus tumoraux rétropéritonéaux (lipomes, carcinomes graisseux

rénaux, les corticosurrénalomes graisseux, les kystes dermoïdes…)

- Réaliser des ponction-biopsies le plus souvent sous guidage

tomodensitométrique par voie postérieure afin d’éviter un essaimage de la

cavité péritonéale[5] [45]

- Enfin, assurer la surveillance postopératoire, car ces tumeurs peuvent

récidiver, parfois sur un mode dédifférencié, surtout si l’exérèse n’a pas été

complète.

a. Radiographie de l’abdomen sans préparation :

Elle n’a qu’un rôle limité. Elle est néanmoins toujours réalisé pour éliminer une

tumeur osseuse primitive, identifier les calcifications notamment des phlébolithes

fréquentes dans les angiomes, et une réaction osseuse de voisinage[87]

On peut retrouver des calcifications intra-tumorales, un effacement de la ligne

graisseuse du psoas ou des anomalies du squelette osseux.

Dans notre série, aucun patient n’a bénéficié de cet examen paraclinique.

b. L’échographie :

L’échographie abdomino-pelvienne est presque toujours réalisée en premier en

raison de son innocuité et sa simplicité [88], elle permet le diagnostic dans 30 à 50%

des cas [54] [89].

Même si la visibilité de l’échographie est variable et non spécifique en raison de

la profondeur du rétropéritoine en particulier chez les patients souffrant d’une obésité

abdominale, l’échographie permet généralement d’affirmer la réalité de la masse, son

indépendance des organes intra-abdominaux et d’avoir une idée sur la présence de

la matrice lipomateuse[90] Elle montre des zones échogènes correspondant à la

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 76

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

graisse souvent avec mauvaise transmission sonore et des zones d’échogénicité

hétérogène correspondant au composant non lipomateux [91] [92]

L'échographie peut aussi guider une biopsie en vue d’un examen anatomo-

pathologique[41] et c’est aussi l'examen le plus simple pour la surveillance de

l'évolution après traitement .

Dans le cadre de notre série, l’échographie a été réalisée en première intention

chez quatre patients, elle a mis en évidence un processus tumoral dans 3 cas dont

l’origine rétropéritonéale a été précisée dans un cas.

c. L’écho-doppler :

L’échographie doppler permet de fournir des informations supplémentaires sur

la perméabilité des vaisseaux iliaques, fémoraux et de la veine cave inférieure en

particulier en cas de thrombose veineuse profonde secondaire à une compression

vasculaire par la tumeur.[93]

d. La tomodensitométrie :

La tomodensitométrie est le meilleur examen pour le diagnostic de ces tumeurs

[3], elle apporte des renseignements avec une fiabilité et spécificité plus grande [94]

 La TDM permet de :

- Mettre en évidence la tumeur sous forme d’une masse hétérogène, associant

des zones de densité graisseuse et d’autres de densité tissulaire pouvant

contenir des septas épaisses et parfois des calcifications, ne se rehaussant

pas après injection du produit de contraste. [93]

- Affirmer la nature graisseuse de la masse mais elle ne permet pas de

préjuger de la nature bénigne ou maligne de la lésion. [15]

- Préciser le siège rétropéritonéal de la masse, l’élément sémiologique

principal est le déplacement antérieur ou médian des structures

rétropéritonéales normales (reins, surrénales, uretères, gros vaisseaux

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 77

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

rétropéritonéaux…), ou des structures accolées au rétropéritoine.

- pprécier l’extension locorégionale de la tumeur, ses rapports avec les

structures avoisinantes, de juger de son extirpabilité et de prévoir les

difficultés opératoires. [95]

- Réaliser éventuellement la ponction biopsie à l’aiguille fine. [96]

- La TDM thoraco-abdominale permet la recherche des métastases à distances

et par conséquent l’établissement de la classification TNM. [97]

- Assurer la surveillance post-opératoire. [89]

Bien que très performante, la TDM présente certaines limites tel que la difficulté

possible de déterminer le point de départ en présence d'une tumeur très volumineuse

étendue aux organes voisins[78]

Dans notre étude, la TDM abdomino-pelvienne a été réalisée chez tous nos

patients et elle a permis de retenir le siège rétropéritonéal de la masse dans tous les

cas, tout en précisant la structure, les dimensions et les rapports de la tumeur avec

les organes adjacents

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 78

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Figure 18: Coupe scanographique : volumineuse masse rétropéritonéale envahissant

le rein droit[46]

e. L’imagerie par résonnance magnétique :

L’imagerie par résonance magnétique constitue la meilleure technique

d’imagerie, elle est très performante, moins invasive, avec absence du risque

d’irradiation du malade et de l’opérateur [78] [98]

Elle permet de préciser les caractéristiques de la tumeur et son siège

rétropéritonéal, de renseigner sur ses rapports avec les organes de voisinages et de

détecter un éventuel envahissement vasculaire en précisant l’étendue du thrombus

[94] [98]

L’IRM constitue un excellent moyen de surveillance post opératoire, elle permet

ainsi la détection précoce des récidives qui peuvent survenir sur un mode

dédifférencié, surtout si l’exérèse n’a pas été complète. [99] [100]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 79

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

L’aspect du liposarcome à l’IRM est en fonction de son degré de différenciation

Les liposarcomes bien différenciés ont un signal d’intensité proche de celui des tissus

mous, présentant cependant fréquemment des septas linéaires épais ou

nodulaires, en hyposignal en T1 et en T2 et se rehaussant après injection

intraveineuse de gadolinium [99] [101]

Dans les autres types de liposarcomes, lorsque la graisse est présente, elle a

une disposition en maille ou en amas linéaires ou nodulaires.[102]

Les liposarcomes dédifférenciés ont souvent un aspect non spécifique à

l'imagerie par résonance magnétique, et sont indiscernables d'autres sarcomes des

tissus mous. Dans ces cas l’injection du gadolinium améliore la différenciation du

tissu tumoral nécrotique du tissu tumoral viable et peut être utile dans la planification

de la biopsie [103]

Aucun de nos patients n’a bénéficié d’une exploration par l’IRM abdominale.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 80

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Figure 19: IRM abdominopelvienne (coupe coronale en séquence T1 après injection

de Gadolinium) : la tumeur est au contact de l’aorte sans bourgeon endoluminal, le

rein gauche étant refoulé en bas sans liseré de séparation avec la tumeur.[50]

Figure 20: Cliché d’imagerie par résonance magnétique (en pondération T2) : Lésion

graisseuse entraînant des troubles de compression sans image d’infiltration

digestive.[104]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 81

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

f. Les autres imageries :

 L'urographie intraveineuse (UIV) : elle est restée pendant longtemps

l’examen clé pour affirmer le siège rétropéritonéal de la tumeur et éliminer

les tumeurs du rein.

Elle montre dans 85% des anomalies qui orientent le diagnostic, en objectivant

des signes de compressions, de refoulement et d’éventuel retentissement :[96] [105]

- Bascule ou déplacement du rein.

- le refoulement de l’uretère soit vers l’extérieur soit vers la ligne médiane,

avec inconstante dilatation pyélocalicielle.

- Compression ou envahissement de la paroi vésicale.

Une UIV normale n’élimine pas une tumeur rétropéritonéale. [78]

 L’artériographie : elle précise les rapports des énormes tumeurs avec les

vaisseaux avoisinants[96]. Le développement de la pratique de la

tomodensitométrie a réduit son champ d’activités et son intérêt [106] [105].

La masse n'est visible qu'au-delà de 4 cm de diamètre, à moins qu’elle soit très

vascularisée. Le siège rétropéritonéal est confirmé si la tumeur déplace ou est irriguée

par des artères lombaires, ou si elle déplace l'aorte, les artères rénales, la

mésentérique supérieure de face et surtout de profil.[78]

Mais les tumeurs volumineuses ou étendues « piratent » les vaisseaux des

organes avoisinants et créent ainsi des superpositions, source d'erreur.

La malignité ne peut être que préjugée sur l'hypervascularisation, les anomalies

de trajet, de calibre de paroi des vaisseaux, un retour veineux précoce. L'angiographie

ne peut préciser les sources de vascularisation, les rapports viscéraux et veineux,

l'extension des TRP volumineuses ou médianes, donc leur extirpabilité et les

difficultés de la chirurgie.[78]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 82

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 Les opacifications digestives : Les opacifications digestives classiques avec

étude radiographique standard ou couplées sont réalisées en cours de TDM

ou IRM. L’endoscopie ou l’écho-endoscopie peut compléter ce bilan [107]

 Le PET-scan : C’est une méthode d'investigation récente encore peu

disponible, utilisée de plus en plus couramment pour la caractérisation

tumorale ou le bilan d'extension, notamment ganglionnaire [107].

 La radio thoracique : Le parenchyme pulmonaire est le site métastatique

préférentiel des liposarcomes [108] [23]. Son exploration est systématique

par la radiographie pulmonaire. Même si les techniques d’imagerie sont de

grande importance dans le diagnostic du liposarcome, le diagnostic définitif

est apporté par l’examen anatomopathologique de la pièce de résection

tumorale qui permet en outre, de classer la tumeur selon sa variété

histologique.

3. La ponction biopsie

Elle peut être réalisée sous guidage échographique ou tomodensitométrique,

le plus souvent par voie postérieure afin d’éviter un essaimage de la cavité péritonéale.

[86]

Elle est de plus en plus pratiquée pour éviter une laparotomie, dans un but

purement diagnostique et pour éviter d’opérer les malades avec métastases ou

présentant une contre-indication opératoire.[78]

Récemment la biopsie à l’aiguille guidée par scanner est souvent réalisée

nécessite une excellente collaboration entre le chirurgien, le radiologue et le

pathologiste.

Les différentes voies possibles sont postérieures, périnéales par l’échancrure

sciatique ou au-dessus de la crête iliaque.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 83

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Le choix de la voie d’abord de la biopsie doit être discuté entre le radiologue et

le chirurgien [142].

La biopsie percutanée guidée par l’imagerie est moins invasive. Elle est réalisée

par voie extra-péritonéale sur un trajet court, par mandrin protégé (aiguille coaxiale)

[109] [110]. Elle est actuellement le standard de prélèvement avec un risque de

contamination du trajet faible, bien qu’existant et il ne semble pas être associé à

davantage de récidive locale.[111]

On peut également réaliser une ponction biopsie échoguidée qui par rapport à

la biopsie scano-guidée présente certains avantages : éviction des radiations

ionisantes, portabilité, durée courte de réalisation, visualisation de l’aiguille en temps

réel, faible cout.[112]

La biopsie chirurgicale, large et multifocale, réalisée lors de la laparotomie reste

le meilleur moyen pour obtenir une analyse histologique fiable. Cette biopsie est

réussie dans 80 -90 % des cas dans les tumeurs rétropéritonéales de moyen volume.

Les incidents à type de pneumothorax, fièvre élevée, hémorragies locales sont

très rares si les contre-indications classiques des gestes percutanés sont respectées.

Dans le cadre de notre étude seulement un patient a bénéficié d’une ponction

biopsie dont l'examen histologique a permis de conclure à un liposarcome myxoïde.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 84

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Figure 21: Matériel de biopsie (ici 16G) [94]

A. aiguille coaxiale.

B. Aiguille semi-automatique.

C. Pistolet automatique.

Figure 22: procédure de ponction in vivo [94]

A. Mise en place de l’aiguille coaxiale.

B. Pistolet à biopsie introduit dans l’aiguille coaxiale.

C. Tatouage du point de ponction à l’encre de chine (si le trajet de

biopsie est secondairement enlevé chirurgicalement).

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 85

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

4. La biologie moléculaire :

Les sarcomes constituent un groupe hétérogène de tumeurs de classification

complexe et peu reproductible. Cependant, au cours des dix dernières années, de

nombreuses anomalies génétiques spécifiques ont été décrites, permettant une

classification moléculaire, nous allons traiter ici uniquement les anomalies génétiques

concernant les liposarcomes

a. Sarcomes avec profil génomique simple

Caractérisés par une amplification en 12q14-15

Il s’agit principalement des tumeurs adipeuses atypiques ou liposarcomes bien

différenciés, des liposarcomes dédifférenciés [10] et plus accessoirement du sarcome

intimal (sarcome peu différencié des gros vaisseaux) et de l’ostéosarcome parostéal.

Ils présentent une amplification constante du gène MDM2 et dans 90 % des cas,

du gène CDK4. Dans les liposarcomes bien différenciés, la coamplification est

responsable du processus tumoral : en inhibant p53, MDM2 augmente la survie

cellulaire tandis qu'en inhibant Rb1, CDK4 augmente la prolifération cellulaire.

L'amplification de MDM2 et CDK4 identifiée par IHC ou FISH est maintenant un outil

diagnostique courant. Dans les liposarcomes dédifférenciés, il existe d'autres

amplicons, sur les gènes JUN ou ASK1, qui entraînent une inhibition de PPAR-g,

initiateur de la différenciation adipocytaire. [113]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 86

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Figure 23: Mécanisme d’action de MDM2 et CDK4 au niveau du cycle cellulaire.[113]

Figure 24: Mécanisme de la différenciation dans les liposarcomes dédifférenciés.

L’amplification et l’hyperexpression des gènes ASK1 ou JUN appartenant à la même

voie de signalisation conduisent à l’inhibition de PPAR-gamma qui représente

l’élément déclenchant de de la différenciation adipocytaire. [113]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 87

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

b. Sarcomes avec translocation :

Les translocations spécifiques génèrent des gènes de fusion, codant pour des

modulateurs de transcription ou des protéines qui agissent comme des facteurs de

croissance et sont directement responsable du développement tumoral. Plusieurs

mécanismes peuvent être impliqués : combinaison d'un promoteur fort avec un

domaine spécifique d'activation transcriptionnelle ; formation d'un facteur de

croissance autocrine; activation d'un récepteur tyrosine-kinase indépendamment de

son ligand. [114]

Les liposarcome myxoïde/liposarcome à cellules rondes, comportent dans 95 %

des cas une translocation (12;16) impliquant les gènes FUS (TLS) et DDIT3 (CHOP).

Beaucoup plus rarement, il s’agit d’une translocation (12;22) dans laquelle le gène

DDIT3 (CHOP) est réarrangé avec le gène EWSR1. La mise en évidence d’un

remaniement du gène DDIT3 (CHOP) permet de valider le diagnostic, notamment dans

les cas histologiquement ambigus. [113]

En effet, sur microbiopsie les tumeurs myxoïdes représentent souvent un «

challenge » pour le pathologiste, les diagnostics évoqués pouvant être très nombreux

: myxome, tumeur des gaines des nerfs périphériques, sarcome fibromyxoïde de bas

grade, liposarcome myxoïde. [115]

Dans ce contexte, la présence d’un remaniement de DDIT3 (CHOP) est

spécifique du diagnostic de liposarcome myxoïde. De même, la recherche d’un

remaniement du gène DDIT3 (CHOP) peut faire partie des techniques à mettre en

œuvre devant une tumeur à cellules rondes suspecte de liposarcome à cellules rondes.

Les sarcomes avec translocation surviennent le plus souvent chez des sujets

jeunes, sous forme agressive et sont constitués de cellules rondes ou fusiformes

monomorphes.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 88

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Les translocations sont détectées par technique Fluorescence In Situ

Hybridization (FISH) ou Reverse Transcript Plymerase Chain Reaction (RT- PCR) et sont

un outil diagnostique et pronostique majeur, utilisé aujourd'hui en routine. Elles sont

présentes, le plus souvent de manière très spécifique, dans une dizaine de types

histologiques, correspondant à environ 15 % des sarcomes.[116]

Tableau 7: Principales translocations dans les sarcomes[113]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 89

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

c. Sarcomes avec profil génomique complexe :

Plus de la moitié des sarcomes sont porteurs d'anomalies génétiques complexes

avec des gains et des pertes géniques multiples. Il s'agit principalement des

léïomyosarcomes, des myxofibrosarcomes, des liposarcomes pléomorphes, des

rhabdomyosarcomes pléomorphes et des sarcomes peu différenciés.

Les gènes suppresseurs de tumeur RB1, PTEN ainsi que ceux impliqués dans la

voie p53 sont fréquemment perdus. Il y a souvent, dans ces tumeurs, une activation

de la voie PI3 K/ Akt/mTOR. Pour tenter de mieux appréhender ces sarcomes à

génétique complexe, leur profil génomique a été établi et permis d'identifier une

signature moléculaire appelée CINSARC (pour complexity index in sarcomas). Cette

signature génique est composée de 67 gènes impliqués dans le contrôle de la mitose

et l'intégrité des chromosomes, et a démontré son fort pouvoir pronostique

permettant de prédire la rechute métastatique [117]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 90

 Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

V. La Classification Histopronostique :

1. Classification histologique selon l’OMS

La classification histologique de référence des STM est celle de l’OMS qui a

récemment été mise à jour [118] .Elle répertorie les tumeurs bénignes et malignes des

tissus mous en12 grandes classes (illustrées dans le Tableau) secondairement

subdivisées en 113 sous-types histologiques [118]

Cette classification est analogique : elle se base non pas sur une tentative

d’identification du tissu d’origine de la tumeur mais bien sur l’identification de la ligne

de différenciation (adipeuse, musculaire lisse, musculaire striée, cartilagineuse. . .)

que la tumeur a prise, c’est-à-dire en d’autres termes sur l’aspect du tissu normal

auquel la tumeur ressemble le plus. Cette classification repose sur des arguments

histologiques obtenus en microscopie optique avec un complément d’analyse

immunohistochimique.

Tableau 8: classes histologiques selon OMS[111]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 91

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

2. Le grade histologique de la FNCLCC :

Quelle que soit la forme histologique, les sarcomes sont gradés selon les

critères définis par la FNCLCC (Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le

Cancer) [119] [120], qui tient compte de l’index mitotique, de la nécrose tumorale et

de la différenciation cellulaire (Tableau). Chacun de ces 3 critères est évalué selon un

score qui varie de 0 à 3. La somme de chacun des scores permet d’établir un grade

qui varie de I à III (tableau). L’importance du grade dans les sarcomes rétropéritonéaux

est fonction du type histologique. [121]

Par exemple, le risque métastatique reste modéré dans les liposarcomes

dédifférenciés, quelque soit le grade qui y est retrouvé ; en revanche les

léïomyosarcomes du rétropéritoine partage un mauvais pronostic quelque soit le

grade attribué. [122] [123]

Tableau 9: Grade des sarcomes des tissus mous selon FNCLCC[47].

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 92

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

3. Stade TNM de l’AJCC et UICC :

C’est une classification anatomo-clinique pratique. Elle se base sur la taille et

l’extension de la tumeur primitive (T), l’envahissement des ganglions lymphatiques

régionaux (N), la présence de métastases (M) et le grade histologique tumoral (G) [124]

Les STM sont classés dans le système TNM de l’American Joint Committee on

Cancer /International Union Against Cancer (AJCC/UICC). Ce système est toutefois mal

adapté aux SRP dans la mesure où ces tumeurs sont quasiment toujours profondes et

volumineuses ce qui conduit à les classer T2M0N0 au moment du diagnostic. Le

déterminant majeur du stade est donc le grade histopathologique, ce qui rend ce

système peu discriminant et d’un faible intérêt.[125] [123]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 93

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Tableau 10 : classification TNM 2016 des sarcomes rétropéritonéaux [47]

Tableau 11 : Stades AJCC selon le stade TNM et le grade FNCLCC[47]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 94

 Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

VI. Traitement

1. Le but

L’exérèse chirurgicale est la thérapeutique de choix et doit être envisagée de

première intention, elle est souvent difficile du fait de la découverte souvent tardive

et de l'extension aux structures avoisinantes.

Le traitement nécessite une prise en charge multidisciplinaire associant

anatomopathologiste, radiologue, chirurgien, radiothérapeute et oncologue afin de :

- Minimiser les risques de récidive locale.

- Améliorer la survie globale, tout en préservant au mieux, la fonction des

organes de voisinage.

L’intérêt des traitements adjuvants est discutable. La radiothérapie utilisée en

pré- ou en postopératoire paraît diminuer le risque de récidives.

2. Moyens :

a. La chirurgie :

La chirurgie est le traitement de référence. Son objectif est une exérèse en

marges saines (résection R0). Elle est d’emblée envisageable chez 2/3 des patients

[126] [47]

Cette chirurgie est souvent difficile et expose à une morbidité plus importante,

du fait du voisinage des gros vaisseaux.

Des impératifs carcinologiques imposent parfois le sacrifice d’organe (rein, rate,

queue du pancréas) et des sacrifices vasculaires (veine cave inférieure, artère ou veine

iliaque) [127] [128]

Dans notre étude le traitement est essenetiellement chirurgical, parmis les cinq

cas qu’on a étudié quatre cas ont été opérés.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 95

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

a.1 Préparation du malade :

L’appréciation de l’état général du patient par la recherche d’une insuffisance

viscérale qui doit être jugulée, ainsi que la correction d’éventuels troubles

hydroélectrolytiques, nutritionnels ou une anémie doivent faire partie de l’évaluation

préthérapeutique.

En plus de l’évaluation de la fonction rénale, la recherche des deux reins est

impérative, car une néphrectomie peut s’avérer nécessaire.

Compte tenu de la fréquence des résections digestives, tous les patients doivent

avoir une préparation colique pour permettre les anastomoses dans les mêmes temps

[129]

Cette préparation implique :

 Un régime sans résidus.

 Purgatifs et lavements évacuateurs avant l’intervention.

 Anti anaérobies pendant une semaine.

a.2 voies d’abords :

L’exposition doit être excellente afin de permettre une exérèse complète d’une

tumeur, le plus souvent de gros volume, dans des conditions maximales de sécurité

et d’éviter manœuvres de traction pouvant aboutir à une effraction tumorale. [130]

[131]

La voie d’abord transpéritonéale est la plus utilisée [66][1][3], Elle permet

l'exploration et la résection de l'immense majorité des tumeurs rétropéritonéales. Elle

peut être médiane, transversale ou combiner les deux approches. Elle permet à la fois

le contrôle des gros troncs vasculaires et l'élargissement viscéral qui peut être

nécessaire du fait de l'extension locorégionale.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 96

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Toutefois d’autres voies d’abord peuvent être empruntées selon le siège de la

tumeur : la voie thoraco-abdominale, la laparotomie médiane ou la voie transversale.

Devant un sarcome rétropéritonéal de grandes dimensions, une

thoracophrénolaparotomie peut s’imposer. [132] [133]

La voie d’abord la plus utilisée était la voie transpéritonéale qui a été choisie

dans 4cas.

Tableau 12 : La fréquence de la voie transpéritonéale

M.Fernandez- Notre

Série A.Ameur[66] Benissa[61] A.Aitsakel[134] Ruiz[53]

série

La voie 83.3% 100% 81,8 % 100% 100%

transpéritonéale

Tableau 13: Voies d'abord des tumeurs rétropéritonéales de l'adulte. [135]

Voie d’abord Nombre de cas Pourcentage

Transpéritonéale 421 93.3%

Médiane 320 76%

Latérale 41 9.6%

Transversale 33 7.8%

Thoraco-abdominale 27 6.4%

Extrapéritonéale 27 6.4

Lombaire 26 89.6%

Périnéale 3 10.3%

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 97

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

a.3 Etude de la résécabilité de la tumeur :

L’objectif carcinologique est la résection monobloc de la tumeur en marge saine

microscopique (R0). La résection du compartiment anatomique considéré est dans la

plupart des cas nécessaire [136]

La qualité de la résection tumorale doit être définie selon les critères de l’UICC :

[3] [14] [137]

- R0 : absence de reliquat tumoral microscopique,

- R1 : présence de reliquat tumoral microscopique sur une berge,

- R2 : présence de reliquat macroscopique après résection

La qualité d’exérèse est le facteur pronostique le plus significatif en analyse

multivariée (R2 21 mois vs R0/R1 69 mois de survie médiane). Le caractère R2 prédit

indépendamment le risque de mortalité spécifique [47]

L’exploration est un temps capital permettant de juger la résécabilité de la

tumeur [138] [139].

La première manœuvre dans la détermination de la résécabilité est d’établir un

plan de dissection de la tumeur par rapport aux structures vasculaires majeures

abdominales, par la suite, on définit un plan de dissection rétropéritonéal dégageant

les foramens vertébraux afin de permettre une ablation tumorale complète

Les possibilités techniques d’exérèse chirurgicale ou résécabilité de la tumeur

influent lourdement la stratégie thérapeutique. Là encore, l’expertise d’un centre

référent est particulièrement requise afin d’évaluer le risque vital péri opératoire et la

profondeur du préjudice fonctionnel (longueur du grêle, tractus urogénital). Les

critères de résécabilité évoluent dans le temps et suivant les équipes puisqu’ils sont

passés de 50 jusqu’à 80 % aujourd’hui.[47]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 98

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Les dimensions importantes du liposarcome rétropéritonéal ne doivent pas être

considérées comme une contre-indication à une approche chirurgicale agressive qui

est actuellement le seul traitement potentiellement curatif [140] [95].

L’approche chirurgicale consiste en une exérèse large de la tumeur [22], [66]

[97] emportant parfois les organes de voisinage ; Les structures les plus couramment

réséquées sont les reins, l'uretère et le gros intestin, mais la résection de la vésicule

biliaire, l’utérus, l'intestin grêle, l'estomac, les glandes surrénales, la rate, et le

pancréas est parfois nécessaire [141]

L’extension intrarachidienne par un trou de conjugaison, l’envahissement ou

l’extension circonférentielle de l’aorte, l’envahissement de la veine cave, le caractère

pan abdominal nécessitent des adaptations techniques permettant une résection dans

des conditions acceptables. [47]

Le principal critère de non résécabilité de la tumeur est l’engainement circulaire

de l’artère mésentérique supérieure. [5], [51], [86]

Les liposarcomes se prêtent plus aux exérèses complètes que le reste des

sarcomes rétropéritonéaux [124]

Le curage ganglionnaire est systématique pour certains, car le risque de récidive

ganglionnaire rétro péritonéale est de 29% [55] Pour d’autres, il n’a pas d’indication

car la dissémination métastatique se fait par voie hématogène et il n’a pas été prouvé

que le curage puisse améliorer la survie [142] [143]

Il semble néanmoins intéressant de discuter du curage pour les formes

indifférenciées à fort potentiel métastatique [45].

L’exploration est un temps capital permettant de juger de la résécabilité de la

tumeur, c’est la raison pour laquelle certains auteurs proposent une étude

extemporanée afin de s’assurer de l’intégrité des limites de résection [144]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 99

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Certains malades peuvent bénéficier d’une réduction chirurgicale en cas de

tumeur inextirpable ; qui peut être soit une réduction optimale du volume tumoral

dans le but de réaliser un traitement adjuvant pré ou post opératoire soit une résection

palliative qui peut améliorer le confort de survie post opératoire.

Actuellement, tous les auteurs s’accordent sur l’importance d’avoir des tranches

de résection saines et de proscrire tout geste d’énucléation de la tumeur [5] [51]

En pratique, quand les organes sont refoulés par la tumeur, l’exérèse

macroscopiquement complète de la tumeur est souvent marginale c’est-à-dire

microscopiquement incomplète [142].

L’obtention de marges saines impose donc fréquemment une chirurgie étendue

aux organes adjacents à la tumeur[145], pour obtenir des marges négatives et

diminuer le risque de récidive locale.

Ainsi la technique chirurgicale a un impact direct non seulement sur le contrôle

local, mais aussi sur la survie globale[146] [140].

L’effraction de la tumeur ou le caractère macroscopiquement incomplet de

l’exérèse a un impact négatif majeur sur la survie globale.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 100

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Figure 25:Aspect macroscopique d’un volumineux liposarcome dédifférencié

rétropéritonéal de 20 cm, multinodulaire et hétérogène associant des secteurs

fibreux à des territoires myxoïdes [107]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 101

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

b. Traitement complémentaire :

Les traitements complémentaires ont un intérêt limité car leur usage n’a pas

montré de bénéfice sur la survie ni de baisse du taux des métastases [2] [147]

b.1 La radiothérapie :

Bien que les liposarcomes soient plus radiosensibles que les autres tumeurs

mésodermiques [148], la place de la radiothérapie dans le traitement des

liposarcomes rétropéritonéaux y compris les géants est controversée car même dans

les stades précoces, la radiothérapie adjuvante n’empêche pas la survenue de

récidives. En outre, elle risque de rendre impossible la chirurgie de rattrapage en cas

de récidive. [140]

Elle peut être utilisée en préopératoire pour les tumeurs inextirpables ou en

postopératoire entre deux récidives [22] [149], ou encore en peropératoire dans le but

d’augmenter son efficacité locale [144] en réduisant au minimum la toxicité pour les

organes de voisinage. [150]

Les champs d'irradiation doivent couvrir la tumeur, le compartiment dans lequel

elle se développe et la cicatrice, ou au moins le lit tumoral avec des marges de sécurité

de 5 à 7 cm dans tous les plans.

Après une dose de 45 à 50 Grays en 5 semaines, la radiothérapie est limitée au

lit tumoral pour atteindre à ce niveau 60 à 70 Grays. [149]

L’étude de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC)

[49] a porté sur 145 patients atteints de sarcome non métastatique traités entre 1980

et 1994.

Le traitement a comporté une chirurgie chez 96 % d’entre eux (65 % ayant eu

une chirurgie complète) et une radiothérapie externe chez 56 %.

Le taux de survie globale à cinq ans était de 49 %, et celui de survie sans rechute

locale de 43 % parmi les patients ayant eu une exérèse complète.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 102

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

L’analyse multifactorielle a montré que le risque de rechute locale était réduit

d’un facteur 3 par la radiothérapie délivrée à la dose médiane de 48 Gy, lorsqu’elle

est associée à une chirurgie complète.

Mais la morbidité de la radiothérapie externe peut être importante, en

particulier la toxicité digestive lorsqu’elle n’a pas été prévenue lors de l’exérèse par

la mise en place d’une épiploplastie ou d’une prothèse pour refouler le tube digestif

(50 % dans l’étude de Sindelar et al.)[151]

Inversement, d’autres études n’ont montré aucun impact de l’adjonction de la

radiothérapie postopératoire [152] [68] [153]. Le possible gain en termes de contrôle

local est contrebalancé par les inconvénients de la radiothérapie postopératoire.

En Amérique du nord, la radiothérapie préopératoire est actuellement préférée

à la séquence postopératoire [154] [106] [107], avec une meilleure tolérance [155].

Les liposarcomes myxoïdes semblent les plus radiosensibles [68], [157].

Actuellement, la radiothérapie est préférée en situation préopératoire [154], [158].

Elle ne semble pas empêcher la survenue d’une récidive ou de retarder

l’échéance. Mais elle risque de rendre impossible la chirurgie de rattrapage en cas de

récidive [140].

Le mauvais pronostic des sarcomes rétropéritonéaux est lié au mauvais contrôle

local. La radiothérapie des sarcomes rétropéritonéaux se heurte à la mauvaise

tolérance des organes intra abdominaux : les reins, l’estomac, le foie, la moelle

épinière et surtout l’intestin grêle.

Le risque de grêle radique est significatif après 46 Grays en fraction de 2 Grays

alors que des doses supérieures à 55 Grays semblent nécessaires [159].

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 103

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Les complications de la radiothérapie post-opératoire sont essentiellement

digestives (17%). Alors que la radiothérapie peropératoire engendre surtout des

complications neurologiques (33%), particulièrement en cas de champs pelviens

élargis [100], [160]. Cette toxicité est prévenue par le refoulement du tube digestif

soit par une épiplooplastie, soit par la mise en place d’une prothèse[151].

b.2 La chimiothérapie :

Bien que la thérapie adjuvante ait amélioré les chances de guérison pour les

sarcomes des extrémités, la chimiothérapie pour liposarcomes rétropéritonéaux

semble être inefficace [2].

En effet, les résultats des études randomisées publiés dans la littérature sont

contradictoires [152] [161], [162] et l'intérêt de la chimiothérapie dans les sarcomes

des tissus mous de l'adulte reste discuté mais certaines études ont montré une

efficacité, en terme de rechute, voire de survie globale.

Plusieurs méta-analyses portant sur tout ou une partie des essais publiés et

prenant en compte toutes localisations, ont montré un gain en termes de survie sans

rechute ou sans métastase, mais sans effet significatif sur la survie globale [163]

La chimiothérapie peut être utilisée dans le traitement des tumeurs

métastatiques et récidivantes en situation adjuvante ou dans le traitement des

tumeurs non opérables d’emblée en situation néoadjuvante[1]. Dans cette dernière

indication la chimiothérapie peut être une alternative à la radiothérapie préopératoire.

Les deux cytostatiques les plus efficaces sont la doxorubicine et l'ifosfamide.

D'autres sont également efficaces mais à un moindre degré : dacarbazine en premier

lieu, cyclophosphamide, cisplatine. [161].

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 104

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

L'association dite CYVADIC (cyclophosphamide, vincristine, adriamycine,

dacarbazine) a été longtemps la référence, en effet, il apparait que l'apport de la

vincristine et du cyclophosphamide au tandem doxorubicine dacarbazine soit faible

en termes d'efficacité, au prix d'un surcroit de toxicité.[162]

L'association doxorubicine-dacarbazine et ifosfamide apparait aujourd'hui la

plus active au prix toutefois d'une forte toxicité.

La chimiothérapie néoadjuvante peut éventuellement être proposée. Son

objectif est de cumuler les avantages théoriques du traitement adjuvant et une

réduction tumorale destinée à faciliter la chirurgie. Ce dernier point revêt une

importance particulière dans ces tumeurs où le contrôle local est une condition

essentielle de la survie. Dans une série rétrospective, la survie sans récidive semble

améliorée par la chimiothérapie première par rapport à la chirurgie seule, mais cela

semble principalement concerner les tumeurs de plus de 10 cm [164].

L’intérêt théorique est encore plus grand pour les tumeurs rétropéritonéales qui

posent des problèmes de contrôle local particulier, mais il n’existe pas de

démonstration solide à ce jour [165]. Dans tous les cas, il faut s’efforcer d’inclure les

patients dans les essais existants afin d’améliorer les gains observés en termes de

survie des malades et des résultats globaux, qui demeurent décevants comme c’est

le cas du liposarcome rétropéritonéal géant, rapporté par Herrera-Gomez.A [144], qui

a bénéficié de 6 cures de chimiothérapie à base d’ifosfamide et d’adriamycine sans

aucune modification des dimensions de la tumeur sur la TDM.

Dans le cadre de notre étude, aucun de nos patients n’a bénéficié d’une radio-

chimiothérapie adjuvante.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 105

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

b.3 La thérapie ciblée :

On peut définir les thérapies ciblées comme des médicaments ou autres

substances qui bloquent la croissance et la propagation du cancer en interférant avec

des molécules spécifiques (c.-à-d. Des« cibles moléculaires ») impliquées dans la

croissance, la progression et la propagation du cancer» [166].

Le principe de la thérapie ciblée consiste à utiliser des inhibiteurs

pharmacologiques pour moduler la signalisation présente au niveau des cellules

tumorales [167].

En raison de la réponse incomplète des sous-types de liposarcome ; le LS

différencié et le LS dédifférencié à la chimiothérapie, des thérapies ciblées sont en

cours d’essai.

La cible est l’oncogène CDK4 qui est amplifié dans 90% des cas.

Le Palbociclib est un puissant inhibiteur CDK4/CDK6, ayant montré une activité

pour le liposarcome différencié et dédifférencié, permet d’arrêter la progression de la

maladie. [68], [120]

Une autre voie de la thérapie ciblée est l’amplification du gène MDM2 ;

Le RG7112 qui est un anti-MDM2, a montré une légère efficacité dans une petite

étude, ce qui justifie une évaluation plus approfondie.

Les agonistes de PPAR-gamma (régulateur de la différenciation adiposytaire)

n’ont pas montré de bénéfice dans le traitement des liposarcomes à un stade avancé.

[5], [168]

Bien que non directement cytotoxiques et en dépit d’une action en théorie

spécifiquement dirigée sur les mécanismes oncogéniques, les thérapies ciblées ne

sont pas dénuées d’effets indésirables; certains sont potentiellement sévères.

Ces effets indésirables peuvent être d’un type différent de ceux habituellement

rencontrés avec les cytotoxiques et concernent de nombreux systèmes d’organes.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 106

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Il peut s’agir d’effets cardiovasculaires, ophtalmiques, cutanés, pulmonaires,

hématologiques…

La toxicité la plus fréquente étant hématologique.

Les premiers résultats de la thérapie ciblée sont intrigants et ont besoin d’être

élucider par des essais plus larges pour l’évaluation du rapport bénéfice risque de la

thérapie ciblée.

3. Indications thérapeutiques :

a. La chirurgie :

L’exérèse large est l’indication de choix et en cas d’impossibilité, la réduction

tumorale est toujours préférable au renoncement.

Le recours à la biopsie extemporanée, susceptible de préciser la structure

tumorale, permettait de mieux orienter la tactique opératoire : une structure

mésodermique dont la potentialité maligne est quasi constante, justifie l’exérèse

(impitoyable) de la tumeur et de son environnement ainsi qu’un élargissement de

principe aux organes dont la proximité fait redouter l’envahissement.

b. La radiothérapie :

Lorsqu’il s’agit d’une tumeur mésodermique, la priorité est toujours donnée au

traitement chirurgical étant donné l’exceptionnelle radio-curabilité de ces tumeurs.

Dans ce contexte la radiothérapie peut être employée.

- En préopératoire : pour tenter de réduire le volume de certaines tumeurs

volumineuses faisant suspecter des difficultés d’exérèse chirurgicale.

- En postopératoire :

 Lorsque l’exérèse a été complète, la question reste toujours posée de la

légitimité d’une irradiation postopératoire.

 Lorsque l’exérèse a été incomplète, la radiothérapie postopératoire peut

stériliser les résidus de petite taille par des doses de 50 à 55 Gy.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 107
Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 Lorsque l’exérèse est impossible ou la chirurgie est irréalisable, la

radiothérapie n’est qu’un traitement palliatif qui se justifie d’autant plus

qu’il existe des douleurs, des signes de compression vasculaire ou

nerveuse ou une hypertrophie rapide de la tumeur.

Une radiothérapie purement palliative peut également être employée en cas de

métastases algiques ou entrainant des gênes fonctionnelles.

c. La chimiothérapie :

Pour les chimiothérapeutes il est important de distinguer :

 Les tumeurs à évolutivité essentiellement locale, souvent extensive et

exposant au risque de récidive in situ.

 Les tumeurs dont l’évolution est dominée par les métastases par voie

sanguine et avant tout pulmonaires.

Il faut dire que la chimiothérapie aura un intérêt plus important dans les

tumeurs aptes aux métastases par voie sanguine.

Il peut s’agir de métastases macroscopiques et donc certaines, essentiellement

pulmonaires, et le malade est d’emblée adressé au chimiothérapeute. Comme il peut

s’agir de métastases microscopiques craintes ou supposées après l’exérèse

chirurgicale et l’étude histologique de la tumeur.

Dans les deux cas, la chimiothérapie représente une chance pour le malade.

La chimiothérapie de ces tumeurs comporte une association séquentielle de

drogues.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 108

 Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

VII. Surveillance :
Elle vise à diagnostiquer une récidive de manière suffisamment précoce pour

permettre un traitement utile[169]. Les récidives à distance sont essentiellement

pulmonaires.

En cas de tumeur de haut grade, les rechutes surviennent à 75-80% dans les 3

premières années suivant le diagnostic

Cette surveillance est basée sur un examen clinique, une TDM TAP de contrôle

biannuel et d’une intervention précoce en cas de récidive [61], [94].

De plus, ces tumeurs ont une tendance irrémédiable à la récidive avec une

évolution souvent mortelle.

La récidive locale est souvent asymptomatique sur le plan clinique, c’est la

surveillance systématique par un scanner TAP qui peut la révéler [142], [170].

La périodicité de la surveillance n’est pas standardisée, mais une surveillance

semestrielle est actuellement recommandée.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 109

 Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

VIII. Evolution Et Pronostic :

L’évolution des liposarcomes est lente. Les récidives locales sont très fréquentes

à 75% [68]. Une surveillance locale prolongée est nécessaire, en raison du risque des

récidives parfois tardives (jusqu’à 16 ans). [171]

Les métastases des liposarcomes se font par voie hématogène, habituellement

dans les poumons, le squelette, le foie, rarement dans le cerveau. Par ailleurs, le

développement des métastases est plutôt l’apanage des groupes moins différenciés

des liposarcomes.[142]

Les liposarcomes bien différenciés sont de pronostic plus favorable, que la

tumeur soit primitive ou qu’il s’agisse d’une récidive[172]. L’existence de métastases

synchrones et l’atteinte neurovasculaire et osseuse sont aussi citées comme agissant

sur le facteur pronostique[49].

Le taux de survie à 5 ans pour le liposarcome bien-différencié est de 90%, tandis

que celui du type pléomorphe n'est que de 30-50%. Le taux de survie pour les types

indifférencié et myxoïde /à cellules rondes est de 75% et 60-90% respectivement[173].

Le grade histologique constitue le deuxième facteur pronostique indépendant

retrouvé dans la littérature.

Il permet d’évaluer le risque de récidive locale et de dissémination

métastatique[49], [168].

Singer et al. Ont montré que le risque de décès était multiplié par huit chez les

malades qui avaient un sarcome rétropéritonéal de haut grade par rapport à ceux qui

avaient un sarcome de bas grade [174]. Dans une étude rétrospective portant sur 40

patients traités d’un sarcome rétropéritonéal dans quatre centres de Languedoc, le

haut grade (grades 2 et 3), l’atteinte des tranches de section et la bilatéralité étaient

des facteurs pronostiques indépendants de récidive locale[175].

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 110

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Pham et al. Ont montré chez 21 patients, âgés de moins de 18 ans et opérés

d’un sarcome rétropéritonéal, que le taux de survie sans maladie à 5 ans chez les

patients était de 90% après résection complète et de 36% après résection incomplète

(p=0,018). Cette équipe a aussi rapporté un meilleur taux de survie globale chez les

enfants atteints d’un sarcome de bas grade (90% contre 36%) [176].

Le grade histologique adopté est de la Fédération nationale des centres de lutte

contre le cancer (FNCLCC) qui comporte trois critères : La différenciation tumorale,

l’index mitotique et la nécrose tumorale[120]. Les récidives au fil du temps sont plus

infiltrantes, plus agressives et souvent associées à une sarcomatose. Le taux de survie

globale à 5 ans est d’environ 50% et à environ 39% à 10 ans[49], [68].

La taille de la tumeur au moment du diagnostic a également une valeur

pronostic. En effet dans une série de 501 patients ayant un liposarcome

rétropéritonéal, toute taille et tout type histologique confondus, et chez qui la maladie

a été contrôlée localement, on a noté que l'incidence des métastases à distances à 5

ans augmente sensiblement avec l’augmentation de la taille de la tumeur au moment

de sa découverte [49], [177].

La qualité d’exérèse de la masse tumorale est aussi un facteur pronostique. Une

méta-analyse a montré que 91% des patients, ayant bénéficié d’une exérèse complète,

développent des récidives locales à dix ans[178] . Le taux de récidive quand les

marges d’exérèses ne sont pas saines est de 44% à cinq ans pour les liposarcomes

rétropéritonéaux [179].

D’autres facteurs pronostiques sont également impliqués tels que l’existence

de métastases synchrones ainsi que l’atteinte neurovasculaire et osseuse. [49]

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 111

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Dans notre étude, l’évolution à long terme était difficile à apprécier par manque

d’un suivi régulier de tous nos malades, 2 cas sont perdus de vue.

Dans 2 cas, l’évolution est jugée favorable avec un recul d’un an.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 112

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

CONCLUSION

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 113

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Le liposarcome est une tumeur maligne, primitive et rare se développant le plus

souvent à partir des tissus mous des extrémités. La localisation rétropéritonéale de

cette tumeur est rare.

L’âge de prédilection du liposarcome rétropéritonéal se situe entre 40 et 60 ans,

mais il peut être observé à tout âge et il atteint de façon égale les deux sexes.

Le liposarcome rétropéritonéal, bien que très rare, est l’un des plus fréquents

sarcomes mésenchymateux.

Il est localement invasif, de diagnostic tardif et peut atteindre une taille et un

poids importants, réalisant une tumeur localement avancée.

Le diagnostic du liposarcome rétropéritonéal a largement bénéficié des progrès

de l’imagerie, il repose sur l’échographie, la tomodensitométrie et l’IRM.

Le diagnostic de certitude n’est obtenu qu’en postopératoire, après l’étude

anatomopathologique de la pièce opératoire.

Le traitement du liposarcome rétropéritonéal repose essentiellement sur la

chirurgie d’exérèse, alors que l’intérêt des protocoles de radiochimiothérapie reste

limité à l’heure actuelle.

Son évolution est marquée essentiellement par sa grande tendance à la récidive

locale.

Le rythme de surveillance le plus utilisé est basé sur un examen clinique

trimestriel et un scanner semestriel.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 114

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

RESUME

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 115

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Résumé
Le liposarcome rétropéritonéal est une tumeur maligne, rare, décrite comme

géante quand elle atteint des dimensions importantes.

Nous rapportons cinq cas de liposarcome rétropéritonéal colligés au service

d’urologie du Centre Hospitalier Universitaire Hassan II de Fès sur une période de

10ans (2010-2020).

Nos patients sont répartis en 3 femmes et 2 hommes avec un age moyen de 61

ans.

Le délai diagnostique varie entre 4 jour et 9 mois avec une moyenne de 5mois.

Les signes révélateurs sont représentés essentiellement par la douleur (5 cas

soit 100%) et la masse abdominale (3 cas soit 60%).

Le diagnostic positif repose surtout sur la tomodensitométrie (5cas soit 100%)

qui précise le siège rétropéritonéal ainsi que les rapports de la tumeur avec les

organes de voisinage.

Le traitement est essentiellement chirurgical 4 cas sur 5 ont été opérés et

l’exérèse était complète dans 3 cas .

Un traitement par la radiothérapie et la chimiothérapie adjuvante n’a été réalisé

chez aucun cas.

Le diagnostic histologique de certitude n’a été possible qu’après une lecture

anatomopathologique de la pièce d’exérèse chirurgicale, ce qui a permis de confirmer

le diagnostic de liposarcome rétropéritonéale.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 116

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

La revue de la littérature nous a permis de retenir les éléments suivants :

 La latence des signes cliniques spécifiques responsable d’un retard

diagnostic.

 L’intérêt des examens morphologiques (TDM/IRM) pour orienter le

diagnostic.

 L’apport limité de la ponction-biopsie de la tumeur.

 L’intérêt majeur de la chirurgie d’exérèse complète dans le traitement alors

que le traitement complémentaire reste limité à l’heure actuelle.

 L’intérêt de l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire pour le

diagnostic de certitude.

 La nécessité d’une surveillance étroite pour détecter les récidives locales.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 117

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

Summary
The retroperitoneal liposarcoma is a malignant and rare tumor, cataloged as

giant when it reaches important dimensions.

We report five case of retroperitoneal liposarcoma, compiled in the urology

department in the University Hospital Center Hassan II in Fez, in a periode of 10 years

(2010-2020).

Our patients are divided into 3 women and 2 men with an average age of 61

years.

The diagnosis timeline varies from 4 days to 9 mons hd with an average of 5

months.

The revealing signs are represented essentionally by the pain (5 cases : 100%)

and the abdominal mass (3 cases : 60%).

The positive diagnosis is based especially on the tomodensitometry (5 cases :

100%) which precise the retroperitoneal seat as well as the relationships of the tumor

with the neighboring organs.

The treatment is essentionally surgical and the resection is complete in 4 cases.

Treatment with radiotherapy and adjuvant chemotherapy wasn’t performed in

any case.

A definite histological diagnosis was only possible after an anatomopathological

reading of the surgical excision piece, which confirmed the diagnosis of

retroperitoneal liposarcoma:

 The literature review has enabled us to retain the following elements :

 The lack of specific clinical signs responsible for the delay in the diagnosis.

 The purpose of morphological investigation (CT/MRI) to guide the

diagnosis.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 118

Les liposarcomes rétropéritonéaux Thèse N° 155/21

 The limited supply of the tumor biopsy.

 The major interest of full resection surgery in treatment while the

complementary treatment remains limited at the present time.

 The purpose of pathological study of the specimen for the definitive

diagnosis.

 The need for close monitoring to detect local recurrence.

Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 119

‫‪Les liposarcomes rétropéritonéaux‬‬ ‫‪Thèse N° 155/21‬‬

‫ملخص‬

‫الغرن الشحمي ورم خبيث نادر يسمى عمالق عندما يكون ذو حجم كبير‪.‬‬
‫نعرض في هذا العمل خمس حاالت عن غرن شحمي خلف الصفاق مستقاة من مصلحة جراحة المسالك البولية بالمركز‬

‫االستشفائي الجامعي الحسن الثاني بفاس‪ ،‬في فترة ناهزت العشر سنوات )من ‪ 2010‬الى ‪.(2020‬‬

‫وينقسم مرضانا إلى ‪ 3‬نساء و رجالن مع متوسط أعمار يقدر ب ‪ 61‬عاما‪.‬‬

‫تراوح وقت التشخيص من ‪ 4‬ايام إلى ‪ 9‬أشهر بمتوسط ‪ 5‬أشهر‪.‬‬

‫يتم الكشف بوجود عالمات معينة ترتكز على األلم ) ‪ 5‬حاالت بمعدل ‪ (٪100‬و وجود كتلة في البطن )‪ 3‬حاالت بمعدل‬

‫‪.(٪60‬‬

‫ويستند التشخيص خاصة على التصوير الطبقي المقطعي )‪ 5‬حاالت ‪.(٪ 100‬‬

‫ان عالج الغرن الشحمي خلف الصفاق جراحي في المقام األول‪ 4 ،‬حاالت من أصل ‪ 5‬تم معالجتها جراحيا‪ 3،‬حاالت تم‬

‫إزالة الورم بشكل كلي وحالة واحدة بشكل شبه كلي‪ .‬لم يتم اعتماد على العالج الكيميائي او االشعاعي قبل الجراحة لكل مرضانا‪.‬‬

‫اطالعا على بيانات من األدبيات الطبية تمكنا من استخالص ما يلي‪:‬‬

‫عدم وجود عالمات سريرية خاصة بهذا المرض مما يسبب تأخيرا في تشخيصه‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫أهمية الفحوصات المورفولوجية )التصوير الطبقي المقطعي ‪ /‬التصوير بالرنين المغناطسي( لتوجيه التشخيص‬ ‫‪‬‬

‫النفع المحدود للخزعة على مستوى الورم‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫المكانة الخاصة لعملية استئصال الورم في عالج هذا الداء‪ ،‬بينما يبقى العالج التكميلي محدودا في الوقت الحاضر‪.‬‬ ‫‪‬‬
‫أهمية تحليل العينة المستأصلة خالل العملية في التشخيص النهائي للحالة المرضية‬ ‫‪‬‬
‫ضرورة المراقبة المستمرة للكشف عن عودة ظهور محلي للمرض‬ ‫‪‬‬

‫‪Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae‬‬ ‫‪120‬‬

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Mme. ES-SAIDI Fatima Ez-zahrae 144

 ‫‪21/155‬‬ ‫‪2021‬‬

‫اﻷﻏران اﻟﺷﺣﻣﯾﺔ ﺧﻠف اﻟﺻﻔﺎق‬

‫)ﺑﺻدد ‪ 5‬ﺣﺎﻻت ﻣﻊ ﻣراﺟﻌﺔ اﻷدﺑﯾﺎت(‬

‫اﻷطروﺣﺔ‬
‫‪2021/03/31‬‬

‫اﻟﺳﯾدة اﻟﺳﻌﯾدي ﻓﺎطﻣﺔ اﻟزھراء‬

‫اﻟﻣزدادة ﻓﻲ ‪ 24‬ﯾﻧﺎﯾر ‪ 1994‬ﺑﺗﺎوﻧﺎت‬

‫اﻟﻛﻠﻣﺎت اﻟﻣﻔﺗﺎﺣﯾﺔ‬
‫ﻏرن ﺷﺣﻣﻲ ﺧﻠف اﻟﺻﻔﺎق ‪ -‬ﺗورم ﻓﻲ اﻟﺑطن ‪ -‬اﻟﺗﺻوﯾر اﻟطﺑﻘﻲ اﻟﻣﻘطﻌﻲ‪ /‬اﻟﺗﺻوﯾر ﺑﺎﻟرﻧﯾن اﻟﻣﻐﻧﺎطﯾﺳﻲ‬
‫ورم ﺧﺑﯾث ﻣن اﻻﻧﺳﺟﺔ اﻟﻠﯾﻧﺔ ‪ -‬اﻟﻌﻼج اﻟﺟراﺣﻲ‬

‫اﻟﻠﺟﻧﺔ‬
‫اﻟرﺋﯾس و اﻟﻣﺷرف‬ ‫اﻟﺳﯾد ﻓرﯾﺢ ﻣوﻻي ﺣﺳن ‪.............................................................................................‬‬
‫أﺳﺗﺎذ ﻓﻲ ﺟراﺣﺔ اﻟﻣﺳﺎﻟك اﻟﺑوﻟﯾﺔ‬
‫اﻟﺳﯾد ااﻟﻌﻣﺎري ﺟﻼل اﻟدﯾن ‪............................................................................‬‬
‫أﺳﺗﺎذ ﻓﻲ ﺟراﺣﺔ اﻟﻣﺳﺎﻟك اﻟﺑوﻟﯾﺔ‬
‫اﻟﺳﯾد ﺗﺎزي ﻣﺣﻣد ﻓﺿل ‪..................................................................................................‬‬
‫أﻋﺿﺎء‬ ‫أﺳﺗﺎذ ﻓﻲ ﺟراﺣﺔ اﻟﻣﺳﺎﻟك اﻟﺑوﻟﯾﺔ‬
‫اﻟﺳﯾد ﻣﻼس ﺳﻔﯾﺎن ‪.......................................................................................................‬‬
‫أﺳﺗﺎذ ﻓﻲ طب اﻟﺗﺷرﯾﺢ‬
‫اﻟﺳﯾد اﺣﺳﺎﯾﻧﻲ ﻣﺻطﻔﻰ ‪...................................................................................‬‬
‫أﺳﺗﺎذ ﻣﺑرز ﻓﻲ ﺟراﺣﺔ اﻟﻣﺳﺎﻟك اﻟﺑوﻟﯾﺔ‬