imagerie médicale

dirigée par henri nahum

FranCis Veillon
avec Jan W. Casselman, Philippe Meriot, Sophie Cahen-Riehm, Henri Sick

imagerie de

l’oreille et de
l’os temporal
Tumeurs, nerf facial
Imagerie de l’oreille
et de l’os temporal
Tumeurs, nerf facial
Dans la collection « Imagerie médicale » sous la direction d’Henri Nahum

Imagerie de l’abdomen, par V. Vilgrain et D. Régent

Imagerie de la thyroïde et des parathyroïdes, par J. Tramalloni
Imagerie du cœur et des artères coronaires, par O. Vignaux
Imagerie pédiatrique et fœtale, par C. Adamsbaum
Imagerie thoracique de l’adulte, par Ph. Grenier
Imagerie de l’appareil génito-urinaire, par O. Hélénon
Imagerie du système nerveux : l’encéphale, par Cl. Marsault, F. Le Bras et A. Gaston
Imagerie de la prostate, par F. Cornud, X. Belin et G. Fromont
Imagerie du SIDA, par H. Nahum
Imagerie et urgences, par J.-M. Bruel et F.-M. Lopez
Imagerie de l’appareil digestif opéré, par M. Zins et A. Sauvanet

Dans d’autres collections

Traité d’imagerie médicale, par H. Nahum

Imagerie nasosinusienne, par J.-J. Braun et S. Riehm
Pratique de l’endoscopie interventionnelle, par G. Tytgat, M. Classen, J.D. Waye et S. Nakazawa
Atlas d’anatomie échographique, par W. Swobodnik, J.E. Altwein, M. Herrmann et R.F. Basting
Atlas de corrélations anatomiques en TDM et IRM, par P. Gerhardt et W. Frommhold
Le livre de l’interne ORL, par Pierre Bonfils

Principes de médecine interne Harrison, par D.L. Longo, A.S. Fauci, D.L. Kasper, S.L. Hauser, J.L. Jameson et J. Loscalzo
Traité de médecine, par P. Godeau, S. Herson et J.-Ch. Piette
La Petite Encyclopédie médicale Hamburger, par M. Leporrier
Guide du bon usage du médicament, par G. Bouvenot et C. Caulin
Le Flammarion médical, par M. Leporrier
Dictionnaire français-anglais/anglais-français des termes médicaux et biologiques et des médicaments, par G.S. Hill
L’anglais médical : spoken and written medical english, par C. Coudé et X.-F. Coudé
 Francis Veillon
avec
Jan W. Casselman, Philippe Meriot,
Sophie Cahen-Riehm et Henri Sick

Imagerie de l’oreille
et de l’os temporal
Tumeurs, nerf facial

Préface du Professeur Minerva BECKER

Imagerie de l’oreille et de l’os temporal :
• 1. Anatomie et imagerie normales
• 2. Inflammation
• 3. Traumatologie, urgences, otospongiose
• 4. Tumeurs, nerf facial
• 5. Pédiatrie
• 6. Symptômes, innovations techniques

Les illustrations ont été réalisées par Vicky Jade HARMSWORTH.

Direction éditoriale : Emmanuel Leclerc

Édition : Béatrice Brottier
Fabrication : Estelle Perez
Couverture : Isabelle Godenèche

Composition : Nord Compo, Villeneuve-d’Ascq

Impression et façonnage : SEPEC, Peronnas

ISBN : 978-2-257-70574-7
© 2014 Lavoisier, Paris.
À la femme que j’aime, pour son actif soutien année après année dans le calme
et la sérénité, sans elle tout aurait été beaucoup plus difficile !
À mes enfants, Virginie, Matthieu, Fanny, dont je suis si fier !
À toute ma famille, en particulier mes chers parents, je leur dédie ces livres
et ce qu’ils représentent pour moi !
 Liste des collaborateurs

ABU EID MAHER, Praticien hospitalier, service de Radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg.
BAZIN Arnaud, Praticien hospitalier, service de Neurochirurgie, hôpital Robert-Debré, CHU, Reims.
BENSIMON Jean-Luc, Radiologue, Paris.
BERTHELEN Nicolas, Chef de clinique-Assistant, service de Radiologie 1, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg.
BIERRY Guillaume, Maître de conférences des Universités, Praticien hospitalier, service de Radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux uni-
versitaires de Strasbourg.
BOGORIN Adriana, Praticien hospitalier, service de Radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg.
CAHEN-RIEHM Sophie, Praticien hospitalier, service de Radiologie 1, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg.
CASSELMAN Jan W., Professeur d’Imagerie médicale, service de Radiologie et d’Imagerie médicale, AZ St-Jan, Bruges (Belgique).
CHARPIOT Anne, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service d’ORL et Chirurgie cervicofaciale, hôpital de Hautepierre, hôpitaux
universitaires de Strasbourg.
CHAYS André, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service d’ORL et de Chirurgie cervicofaciale, hôpital Robert-Debré, CHU,
Reims.
DEBRY Christian, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service d’ORL et de Chirurgie cervicofaciale, hôpital de Hautepierre, hôpi-
taux universitaires de Strasbourg.
DE FOER Bert, Radiologue, service de Radiologie, AZ St-Augustinus, Wilrijk (Belgique).
DELANOTE Joost, Radiologue, service de Radiologie et d’Imagerie médicale, AZ St-Jan, Bruges (Belgique).
DIETEMANN Jean-Louis, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universi-
taires de Strasbourg.
DRAGHICI Silviu, Praticien attaché, service de Radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg.
FROELICH Sébastien, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Neurchirurgie, hôpital Lariboisière, Paris.
GENTINE André, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service d’ORL et de Chirurgie cervicofaciale, hôpital de Hautepierre, hôpitaux
universitaires de Strasbourg.
GREGET Michel, Praticien hospitalier, service d’Imagerie interventionnelle, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg.
HEMAR Patrick, Praticien hospitalier, service d’ORL et de Chirurgie cervicofaciale, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg.
KOOB Mériam, Praticien hospitalier, service de Radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg.
LU CHIA-HUNG, Radiologue, département d’Imagerie médicale, National Taiwan University Hospital, National Taiwan University College of
Medicine, Taiwan.
MATERN Jean-François, Chef de clinique-Assistant, service de Radiologie 1, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaire de Strasbourg.
MOURAO SOARES Isabella, Radiologue, service de Radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg.
PIEROT Laurent, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Radiologie, hôpital Maison blanche, CHU, Reims.
RAMOS Luciana, Radiologue, service de Radiologie 1, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg.
SCHULTZ Philippe, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service d’ORL et de Chirurgie cervicofaciale, hôpital de Hautepierre, hôpi-
taux universitaires de Strasbourg.
SZWARC Daniel, Radiologue, service de Radiologie 1, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg.
VEILLON Francis, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Radiologie 1, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de
Strasbourg.

Déclaration de conflits d’intérêt

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en lien avec les textes publiés dans ce volume.
 Sommaire

Liste des collaborateurs .............................................. VII Kystes arachnoïdiens ............................................. 962

Lipomes et kystes dermoïdes ................................ 962
Éditorial (H. NAHUM) ........................................................ XI Autres tumeurs de l’angle pontocérébelleux ......... 965
Préface (M. BECKER)........................................................ XIII Extensions vers l’angle pontocérébelleux
des tumeurs de voisinage ................................... 967
Avant-propos (F. VEILLON) ............................................... XV Pathologie vasculaire ................................................. 979

CONDUIT AUDITIF INTERNE NERF FACIAL

ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

Chapitre 26 Schwannomes du nerf Chapitre 28 Imagerie du nerf facial (F. VEILLON,

vestibulocochléaire (J.W. CASSELMAN, L. RAMOS, M. ABU EID, S. CAHEN-RIEHM, D. SZWARC,
C.-H. LU, B. DE FOER ET J. DELANOTE) ........................... 921 Ph. SCHULTZ et A. CHARPIOT) ......................................... 989
Généralités ............................................................... 921 Anatomie normale du nerf facial ................................ 990
Signes cliniques ......................................................... 921 Fibres somatomotrices .......................................... 990
Signes paracliniques .................................................. 926 Fibres viscéromotrices........................................... 995
Imagerie à caractère diagnostique ............................ 926 Goût ....................................................................... 998
Imagerie à titre pré-opératoire ................................... 931 Sensibilité générale................................................ 998
Taille et croissance tumorales ................................ 931 Imagerie normale (technique en général)................... 999
Préservation de l’audition. Bilan préchirurgical ..... 931 Tomodensitométrie ................................................ 999
Localisation du schwannome IRM ........................................................................ 999
sur les branches du VIII ...................................... 933 Comment techniquer et lire l’imagerie du nerf facial
Position du nerf facial ............................................ 933 en fonction des situations cliniques ? ................... 1002
Oreille controlatérale.............................................. 934 Nerf facial moteur (IRM et tomodensitométrie)...... 1002
Traitement et imagerie post-opératoire Territoire sécrétoire supérieur
(y compris des complications)............................... 935 du nerf facial (IRM et tomodensitométrie) .......... 1007
Généralités ............................................................. 935 Étude des troubles du goût ................................... 1007
Chirurgie ................................................................ 936 Territoire sécrétoire inférieur du nerf facial ............ 1007
Gammathérapie ..................................................... 942 Imagerie du nerf facial pathologique ......................... 1007
imagerie post-opératoire ....................................... 943 Bilan d’une paralysie faciale périphérique ............. 1009
Diagnostic différentiel ................................................ 944 Schwannomes du nerf facial
sans paralysie faciale périphérique ..................... 1032
Chapitre 27 Pathologie de l’angle pontocérébelleux Nerf facial et schwannome du VIII ......................... 1038
(J.-L. DIETEMANN, M. ABU EID, M. KOOB, A. BOGORIN, Hémispasme facial des conflits artère-nerf ........... 1038
S. DRAGHICI et I. MOURAO SOARES) ................................. 959
Tumeurs de l’angle pontocérébelleux ........................ 959 Chapitre 29 Imagerie des conflits vasculonerveux
Généralités ............................................................. 959 de l’angle pontocérébelleux (A. CHAYS, A. BAZIN
Schwannomes du VIII ............................................ 960 et L. PIEROT) ................................................................ 1042
Méningiomes ......................................................... 960 Anatomie chirurgicale et physiopathogénie............... 1042
Kystes épidermoïdes ............................................. 962 Rappels anatomiques ............................................ 1042
X SOMMAIRE

Physiopathogénie du spasme de l’hémiface ......... 1043 Tumeurs osseuses de l’os temporal

Physiopathogénie de la névralgie de Trousseau .... 1043 (hors ostéomes) ..................................................... 1091
Examen IRM .............................................................. 1044 Hémangiome osseux ............................................. 1091
Technique .............................................................. 1044 Ostéoblastome ...................................................... 1091
Interprétation ......................................................... 1045 Tumeur à cellules géantes ..................................... 1091
Dessin de l’angle pontocérébelleux Chondrosarcome ................................................... 1094
et de ses constituants......................................... 1049 Chordome .............................................................. 1094
Applications ............................................................... 1049 Plasmocytome ou myélome multiple de l’os
Névralgie de Trousseau ......................................... 1049 temporal ............................................................. 1100
Spasme de l’hémiface ........................................... 1049 Métastases de l’os temporal .................................. 1101
Pseudo-tumeurs de l’os temporal ............................. 1102
Tuberculose ........................................................... 1102
PATHOLOGIE TUMORALE Granulomatose avec polyangéite au niveau
de l’os temporal .................................................. 1102
Chapitre 30 Tumeurs et pseudo-tumeurs Lésions post-radiques ............................................... 1102
de l’os temporal de l’adulte (F. VEILLON, Chapitre 31 Imagerie de l’apex pétreux (F. VEILLON,
S. CAHEN-RIEHM, J.-L. BENSIMON, G. BIERRY, S. CAHEN-RIEHM, J.-F. MATERN, C. DEBRY et A. GENTINE) ... 1111
N. BERTHELEN, M. GREGET, C. DEBRY, P. HEMAR, Généralités et anatomie ............................................. 1111
Ph. SCHULTZ, S. FROELICH et A. GENTINE)........................ 1059 Signes cliniques ......................................................... 1111
Tumeurs et pseudo-tumeurs Pathologies de l’apex pétreux ................................... 1111
du conduit auditif externe ..................................... 1059 Pathologie du triangle pétreux (maison pétreuse) :
Anatomie ............................................................... 1059 groupe 1 ............................................................. 1111
Exostoses et ostéomes .......................................... 1059 Lésions des méninges et des nerfs : groupe 2 ...... 1115
Tumeurs et pseudo-tumeurs des tissus mous Pathologie des régions adjacentes : groupe 3 ...... 1117
du conduit auditif externe ................................... 1060 Métastases............................................................. 1121
Tumeurs et pseudo-tumeurs Conclusion ................................................................. 1121
de l’oreille moyenne .............................................. 1065
Chapitre 32 Foramen jugulaire : anatomie,
Généralités ............................................................. 1065
tumeurs et autres pathologies (J.W. CASSELMAN
Paragangliomes ..................................................... 1066
et B. DE FOER) ............................................................. 1122
Adénomes ............................................................. 1070
Anatomie .................................................................... 1122
Schwannome du nerf facial ................................... 1071
Pathologie du foramen jugulaire : signes cliniques ... 1127
Hémangiome et schwannome de la corde
Imagerie des lésions du foramen jugulaire ................ 1127
du tympan........................................................... 1071
Généralités ............................................................. 1127
Schwannome du VIII extériorisé dans la cavité Pathologie non tumorale........................................ 1128
tympanique ......................................................... 1071 Anomalies veineuses ............................................. 1128
Schwannome du nerf de Jacobson ....................... 1076 Lésions infectieuses .............................................. 1131
Méningiomes de l’oreille moyenne ........................ 1077 Tumeurs ................................................................. 1132
Ostéomes de la cavité tympanique ....................... 1080 Diverses pathologies du foramen jugulaire ................ 1146
Tumeurs malignes de l’oreille moyenne ................. 1080
Tumeurs de l’oreille interne ........................................ 1080
Tumeur papillaire du sac endolymphatique ........... 1080
Liste des principales abréviations .............................. A-1
Schwannomes du labyrinthe ................................. 1089
Leucoses aiguës .................................................... 1089 Index .............................................................................. I-1
 Éditorial

La collection « Imagerie médicale » aura bientôt vingt-cinq ans. Sans complaisance et sans fausse modestie, on peut porter un regard sur
ce quart de siècle. Les ouvrages se sont adaptés à la véritable révolution accomplie par l’imagerie médicale ; de précis destinés à définir des
arbres de décision, ils sont devenus de véritables sommes couvrant tous les domaines de la pathologie ; ils ont su rester fidèles à cette radiologie
clinique, défendue depuis plusieurs décennies par ceux qui se veulent médecins-radiologues et pas seulement techniciens.
Le succès des ouvrages de la collection ne se dément pas ; plusieurs d’entre eux ont été réédités. Ils ont su maintenir l’édition radiologique
française face à la concurrence de l’excellence américaine.
La qualité des ouvrages doit beaucoup à la collaboration étroite avec l’équipe de Flammarion Médecine-Sciences dirigée avec la compé-
tence et l’exigence que l’on sait par Madame le Docteur Andrée Piekarski. Il n’est pas possible de citer tous les membres de cette équipe grâce
auxquels la collection a su s’adapter aux progrès croissants de l’édition radiologique ; je ne saurais pourtant oublier Évelyne Magne dont le
professionnalisme et la disponibilité sont au-dessus de tout éloge.
Une page nouvelle s’ouvre puisque Lavoisier a pris le relais de Flammarion. La motivation d’Emmanuel Leclerc, la compétence de Béatrice
Brottier, la disponibilité de Françoise Antoine sont gages de succès. Qualité médicale et perfection éditoriale se maintiendront et s’amélioreront.

Henri NAHUM
 Préface

On ne fait jamais attention à ce qui a été fait ; on ne voit que ce qui reste à faire.
Marie Curie (1867-1934)

L’imagerie de la sphère ORL se trouve parmi les disciplines de la radiologie qui ont profité pleinement des progrès spectaculaires récents de
la tomodensitométrie multibarrettes et de la résonance magnétique. Depuis vingt ans, ce domaine fascinant a évolué d’une niche pour quelques
passionnés vers une sous-spécialité reconnue, représentée par de nombreuses sociétés scientifiques nationales et internationales et par un
diplôme reconnu à l’échelle européenne.
Les progrès technologiques qui ont eu lieu dernièrement ont permis d’étudier les structures de l’oreille interne et moyenne dans leurs plus
fins détails. L’abondance de l’information anatomique visible sur ces images d’une qualité époustouflante et la richesse des pathologies visua-
lisées demandent des connaissances particulières ainsi qu’une formation de pointe pour leur interprétation correcte.
Ce livre est le résumé du travail de toute une équipe d’experts internationaux sous l’égide de Francis Veillon et de radiologues passionnés
qui ont contribué au développement de l’imagerie moderne du rocher pendant ces vingt dernières années. Dans cet ouvrage, Francis Veillon a
brillamment réussi à mettre à jour nos connaissances sur la pathologie de l’oreille à partir d’une minutieuse confrontation radio-chirurgicale et
radio-anatomo-pathologique. La qualité et la richesse de ses recherches sur les diverses pathologies de l’os temporal, telles que les malforma-
tions congénitales, les pathologies traumatiques, inflammatoires et tumorales, lui ont valu de nombreux prix et récompenses scientifiques. Ses
grandes qualités humaines, son amabilité, sa capacité infatigable de travail et son esprit toujours ouvert aux nouveautés en imagerie médicale
ont fait de Francis Veillon un brillant représentant de la radiologie de la tête et du cou. Ce sont les fruits de sa longue expérience professionnelle
et de son exceptionnel enthousiasme d’enseignant que Francis Veillon a choisi de partager avec nous. À travers les presque deux mille pages
superbement illustrées, ce livre offre une approche didactique unique à ce domaine fascinant de la radiologie.

Professeur Minerva BECKER

Médecin adjoint responsable de l’unité de Radiologie ORL et maxillofaciale
Service de Radiologie
Hôpitaux universitaires de Genève
 Avant-propos

Cet ouvrage est le fruit de l’amitié, de l’enthousiasme et d’une passion pour l’imagerie en ORL.
Il reflète la chance d’avoir pu coopérer pendant de nombreuses années avec l’équipe de l’école ORL du CHU de Strasbourg sous la direction
de Claude CONRAUX avec André GENTINE, Jean-Luc STIERLE, Christian DEBRY, Dominique ROHMER. Cette étroite collaboration s’est
pérennisée avec la génération suivante par Patrick HEMAR, Philippe SCHULTZ et Anne CHARPIOT. Tous ont perçu avec l’ouverture d’esprit,
le discernement et le dynamisme qui les caractérisent l’importance de l’imagerie de la tête et du cou, particulièrement en otologie. Ils ont été
et sont des enseignants hors pairs qui nous ont énormément appris.
Ce travail s’est aussi fondé sur l’expérience acquise avec mes maîtres hors du commun : Pierre BOURJAT, Jacqueline VIGNAUD, Pierre
RABISCHONG, Paul VAN WAES, Barbara CARTER, sous le regard bienveillant de mes maîtres au quotidien : Pierre BLOCH et Jean
TONGIO, qui m’ont non seulement fait bénéficier de leurs compétences mais m’ont aussi assuré de leur soutien.
J’ai partagé cette passion d’enseigner, d’acquérir puis de transmettre le savoir avec mon compagnon de route Jan CASSELMAN qui, par son
énergie communicative, sa vivacité d’esprit au service de l’imagerie en ORL, est devenu l’un des tous premiers acteurs de notre communauté
internationale radiologique.
Les exceptionnelles coupes histologiques de l’os temporal qui illustrent le premier volume ont été effectuées sous la direction de mon maître
Henri SICK à qui je dois non seulement l’opportunité de m’avoir guidé sur les chemins de la connaissance de la base du crâne, mais aussi de
m’avoir enseigné la rigueur de l’approche scientifique dans l’humilité. Je n’oublierai jamais toutes ces années passées à ses côtés à analyser au
microscope les plus fines structures anatomiques normales du rocher à l’origine d’un grand nombre de travaux en pathologie.
J’ai également été très heureux d’échanger nos résultats de recherche avec mon ami Philippe MERIOT qui s’est tant impliqué dans l’explo-
ration morphologique de l’oreille.
Le concours de Sophie CAHEN-RIEHM a été déterminant. Depuis de nombreuses années, nous partageons quotidiennement une curiosité
et un intérêt non démentis pour l’imagerie de la tête et du cou.
Vicky-Jade HARMSWORTH est à l’origine d’extraordinaires illustrations qu’elle a réalisées avec une maîtrise et une intelligence dont les
qualités pédagogiques m’ont impressionné dès les premiers chapitres.
Michèle UTZ a assumé la difficile tâche de mettre en place les légendes de plus de 6 000 images. Jour après jour, pendant des années, elle a
mis en forme l’essentiel du manuscrit avec l’acuité intellectuelle et la rigueur qu’on lui connaît. L’aboutissement de cette véritable entreprise
lui doit beaucoup.
Elle a été soutenue par toute une équipe : Isabelle KLUGHERTZ, Monique HOLTERBACH, Sonia LIENHART, Sylvine DIVOUX, Michèle
PAULEN, Valérie KOENIG, Michèle PETER, Véronique BRICOUT, Marie-Christine LEROUX, Céline CONSTANTIN, Suzanne SIEFFERT,
Emmanuelle GRAFF, Virginie BAEHL, Patricia BERSUDER et Colette SCHANN.
Henri NAHUM nous a rassurés par la précision de ses corrections, la justesse de ses remarques, l’intelligence de ses analyses.
Minerva BECKER, leader en imagerie de la tête et du cou et modèle de rigueur pour la jeune génération, a bien voulu assurer la préface de
cet ouvrage. Je lui adresse tous mes remerciements.
Emmanuel LECLERC, Françoise ANTOINE, Béatrice BROTTIER et tout le staff technique des Éditions Lavoisier ont finalisé avec une
extrême précision et un très grand professionnalisme le manuscrit qu’ils se sont véritablement approprié en appréciant parfaitement l’énergie
qui nous avait animés pendant toutes ces années de travail.
L’excellente qualité de l’impression est due au travail minutieux des équipes de Nord Compo et de SEPEC.

Derrière l’achèvement de ces six volumes, il y a le quotidien, la réalisation des scanners et des IRM par l’une des meilleures équipes d’Eu-
rope avec en plus la gestion des dossiers et leur archivage dans une ambiance où règne un véritable esprit de corps qui rassemble radiolo-
gues : Marie-Noëlle ROEDLICH, Michel GREGET, Jeanne CHARTON, Pierre RUH, Marie-Françoise BRETZ-GRENIER, Julien DUSSAIX,
Jérôme HECK, Julie LECHNER-GOYAULT, Gilles GOYAULT, Iulian ENESCU, Caroline NICOLAS-ONG, Jean-François MATERN, Laure
FOESSEL et techniciens. Le moment est venu de les remercier.
XVI AVANT-PROPOS

Le CHU de Strasbourg se singularise par la qualité du dialogue entre médecins et décideurs de l’administration. Le pôle d’imagerie sous la
responsabilité de mon ami Afshin GANGI a depuis des années été écouté avec attention par notre direction dont le souci premier, malgré une
conjoncture difficile, a toujours été d’obtenir une qualité de soins optimale avec le meilleur matériel possible. Les projets de notre établissement
s’inscrivent dans cette dialectique.
Un tel travail est facilité par l’atmosphère propice à la recherche et à l’enseignement de notre université et en particulier de notre Faculté de
Médecine qui, depuis plusieurs années, est un creuset pour les jeunes talents en particulier dans notre discipline.
C’est remercier notre Directeur Général Patrick GUILLOT et notre Doyen Jean SIBILIA que j’associe très volontiers et très sincèrement
à l’achèvement de ces six volumes dont je suis sûr que les futurs lecteurs sauront percevoir sans peine tout le plaisir que nous avons eu à les
réaliser.

Professeur Francis VEILLON

 Conduit auditif interne
et angle pontocérébelleux
Chapitre
 Chapitre 26

Schwannomes
du nerf vestibulocochléaire
J.W. CASSELMAN, C.-H. LU, B. DE FOER et J. DELANOTE (1)
1

(1) Traduit de l’anglais par F. Veillon.

GÉNÉRALITÉS présentent un caractère mixte [4], elles contiennent fréquemment

des macro- ou microkystes et ont une connotation hémorragique ou
Les schwannomes du nerf acoustique (encore appelés neuromes ou œdémateuse [5, 6].
neurinomes, schwannomes vestibulaires) sont des tumeurs bénignes Un peu moins de 5 p. 100 des schwannomes du nerf vestibulo-
développées à partir des cellules de Schwann du VIIIe nerf crânien cochléaire sont bilatéraux et s’inscrivent dans un contexte de neu-
(ou nerf vestibulocochléaire) surtout localisées sur sa composante rofibromatose de type 2 au cours desquelles les patients présentent
vestibulaire, moins souvent cochléaire, rarement intralabyrinthique. des localisations dans l’angle pontocérébelleux, le conduit auditif
La dénomination « schwannome du nerf vestibulocochléaire » interne (Figure 26-1) ou le labyrinthe (Figure 26-2) dans plus de
est probablement la plus adéquate. Les oligodendrocytes assurent la 90 p. 100 des cas associées à des formes multiples de méningiomes,
myélinisation du système nerveux central, les cellules de Schwann tumeurs gliales, schwannomes d’autres nerfs crâniens et même des
déterminent celle du système nerveux périphérique. La jonction épendymomes cervicaux [7-9].
entre les deux types de cellules (gliales et Schwann) se fait au niveau Ces formes bilatérales ont la particularité d’infiltrer les nerfs
du ganglion vestibulaire (de Scarpa) (voir Chapitre 6) qui, pour cette faciaux et cochléaires rendant difficile toute approche chirurgicale
raison, est typiquement le siège des schwannomes du nerf vesti- [10].
bulocochléaire. Ceux-ci naissent entre la limite oligodendrocytes- Des schwannomes du nerf vestibulocochléaire à caractère unilaté-
cellules de Schwann en dehors et les fibres intralabyrinthiques en ral sont décrits chez moins de 5 p. 100 des patients atteints de mala-
dedans. die de von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1. Cette
Les schwannomes du nerf vestibulocochléaire représentent 80 à affection se singularise par des taches cutanées « café au lait », des
90 p. 100 [1] de la pathologie tumorale de l’angle pontocérébelleux gliomes optiques, de multiples neurofibromes, des hamartomes de
(5 à 10 p. 100 de toutes les tumeurs intracrâniennes). l’iris (ou nodules de Lisch) [8, 11].
Le nerf vestibulaire inférieur est de loin le plus souvent atteint (85
à 91 p. 100), suivi par le nerf vestibulaire supérieur et, à un moindre
degré, par le nerf cochléaire – bien que, pour certains auteurs, les SIGNES CLINIQUES
fréquences d’atteintes entre nerfs vestibulaires supérieur et inférieur
soient les mêmes [2]. En augmentant de taille, la lésion tend à impli- Les schwannomes du nerf vestibulocochléaire apparaissent le plus
quer tous les nerfs composant le VIII [3]. souvent entre 30 et 70 ans, avec un pic de fréquence entre 40 et
Les schwannomes sont des tumeurs bénignes encapsulées com- 60 ans et une légère prédominance féminine. Dans la neurofibroma-
posées de cellules de Schwann et d’une matrice de collagène. Les tose de type 2, ils surviennent souvent avant 21 ans, la plupart de ces
formes vestibulocochléaires sont constituées de deux types de cel- patients ayant des signes d’appel à 25 ans [12].
lules : Antoni A et Antoni B. Le premier type, organisé de manière La surdité de perception est courante (95 p. 100 des cas), le plus
compacte, prédomine dans la plupart des schwannomes du VIII en souvent unilatérale, d’apparition progressive, parfois inaugurée de
particulier ceux de petite taille, le deuxième se singularise par une manière brutale (20 p. 100) [13].
structure plus distendue et une tendance à la kystisation. Les volu- Les acouphènes, troubles de l’équilibre, vertiges sont également
mineuses lésions sont constituées de cellules de type Antoni B ou des signes d’appel dans les petites lésions le plus souvent intra-
 a b

c d

Figure 26-1 Neurofibromatose de type II : schwannome du nerf vestibulocochléaire bilatéral. Homme de 35 ans présentant un schwannome
du nerf vestibulocochléaire bilatéral, une localisation sur chaque nerf trijumeau et au niveau des nerfs mixtes, de manière bilatérale associé à des
méningiomes. a) IRM, séquence T2, coupe axiale passant par les angles pontocérébelleux. (1) Formation tumorale des deux angles pontocéré-
belleux accompagnée d’une localisation aux méats acoustiques internes de chaque côté. Le schwannome du nerf vestibulocochléaire droit refoule le
tronc cérébral ; (2) masse tumorale centrée sur le cavum de Meckel, la région parasellaire, étendue à la fosse crânienne moyenne : schwannome du
nerf trijumeau ; (3) hypersignal de la fosse crânienne moyenne, dû à des séquelles d’intervention chirurgicale (ablation d’un schwannome du nerf
trijumeau). b) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par le cavum de Meckel. (2) Captation de contraste au
niveau du cavum de Meckel témoignant du schwannome du nerf trijumeau ; (4) méningiome de la faux ; (5) masse ovoïde captant le contraste dont le
pôle inférieur est situé sous l’angle mandibulaire pouvant correspondre soit à une localisation au niveau du nerf vague, soit à un schwannome du plexus
sympathique. c) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium (en écho de spin rapide), en arrière de la précédente passant
par les angles pontocérébelleux. (1) Masses captant le contraste dans les angles pontocérébelleux et les méats acoustiques internes, correspondant à
des schwannomes du VIII ; (6) schwannomes captant le contraste dans la partie basse des angles pontocérébelleux et des foramens jugulaires, témoi-
gnant de localisations au niveau des nerfs mixtes. Il n’est pas possible de préciser quels sont les nerfs impliqués : IX, X ou XI. d) IRM, séquence T1,
coupe coronale inframillimétrique, avec injection de gadolinium (turbo field echo [TFE]) passant par le cavum de Meckel. (2) Large captation
de contraste par un schwannome du nerf trijumeau situé au niveau de la région parasellaire ; (3) formation kystique post-opératoire faite de liquide
cérébrospinal remplissant la fosse crânienne moyenne gauche ; (4) méningiome de la faux du cerveau (noter la large base d’implantation).
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 923

a b

c d

Figure 26-2 Neurofibromatose de type 2 : schwannome intralabyrinthique. Homme adulte d’âge moyen présentant des vertiges et deux schwan-
nomes au niveau des canaux semi-circulaires. Ce caractère multiple implique la notion d’une neurofibromatose de type 2. a) IRM, séquence T1,
coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium (TFE), passant par l’oreille interne gauche. (1) Captation de contraste au sein du
vestibule ; (2) rehaussement de signal dans la partie antérieure du canal semi-circulaire latéral ; (3) hyposignal normal de la cochlée (liquide intralaby-
rinthique non modifié). b) IRM, séquence T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique, passant par l’ampoule du canal semi-circulaire
latéral gauche. (1) Nodule hypo-intense (schwannome localisé dans la partie haute du vestibule) ; (2) localisation à l’ampoule du canal semi-circulaire
latéral ; (3) signal normal de la partie haute de la cochlée. c) IRM, séquence T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique, passant par
l’ampoule du canal semi-circulaire postérieur gauche. (4) Signal normal du tour apical cochléaire ; (5) nodule de bas signal localisé à l’ampoule du
canal semi-circulaire postérieur témoignant d’un schwannome (la séquence T1 non présentée montrait une captation de contraste à ce niveau). d) IRM,
séquence T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique, passant par l’ampoule du canal semi-circulaire postérieur droit. (4) Signal normal
du troisième tour de la cochlée ; (6) signal liquidien normal au sein de l’ampoule du canal semi-circulaire postérieur droit à titre comparatif par rapport
à la figure précédente.

méatiques internes (Figure 26-3). Les localisations au fond du cisternal du nerf facial ou les derniers nerfs crâniens (IX-XII)
conduit auditif interne sont ainsi bien connues pour provoquer des (Figures 26-4 et 26-5). À un stade plus évolué la compression du cer-
acouphènes qui sont isolés dans 10 p. 100 des cas [14]. velet et des pédoncules cérébelleux provoque des troubles de l’équi-
L’augmentation du volume du schwannome du VIII peut être libre. À l’extrême, la contrainte mécanique sur le tronc cérébral peut
à l’origine de compression des structures voisines en particulier entraîner une hydrocéphalie (Figure 26-6), une détresse respiratoire,
le tronc du nerf trijumeau (neuropathie trigéminée), le segment une hernie cérébrale et même la mort (Figure 26-7).
924 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

Figure 26-3 Petit schwannome localisé au nerf vestibulaire infé-

rieur dans la région du ganglion de Scarpa. Patient de 39 ans souf-
frant d’un acouphène droit. a) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE),
coupe axiale inframillimétrique (0,3 mm) passant par la partie
basse du conduit auditif interne. (1) Épaississement nodulaire du
nerf vestibulaire inférieur : ganglion de Scarpa ?, petit schwannome ? ;
(2) nerf cochléaire normal ; (3) nerf facial dans l’angle pontocérébel-
leux. b) IRM, séquence T1 (fast field echo [FFE]), coupe axiale
inframillimétrique (0,6 mm), avec injection de gadolinium, passant
par la partie basse du conduit auditif interne. (1) Petit nodule cap-
tant le contraste au niveau du nerf vestibulaire inférieur, témoignant
d’un schwannome du ganglion de Scarpa ; (2) nerf cochléaire nor-
mal ; (3) nerf facial normal dans l’angle pontocérébelleux. c) IRM,
c reconstruction parasagittale passant par le fond du conduit audi-
tif interne (perpendiculaire à la course des nerfs vestibulaires).
(1) Nodule captant le contraste dans la partie postéro-inférieure du conduit auditif interne (à l’endroit où se localisent le nerf vestibulaire
inférieur et son ganglion) ; (2) nerf cochléaire normal dans le quadrant antéro-inférieur du conduit auditif interne ; (3) nerf facial normal dans le
quadrant antéro-supérieur du conduit auditif interne.

a b c

Figure 26-4 Grand schwannome vestibulocochléaire gauche avec compression du nerf trijumeau. Femme de 42 ans souffrant d’une
surdité progressive gauche et d’une neuropathie trigéminée gauche. a) IRM, séquence T1, coupe axiale inframillimétrique, avec injection de
gadolinium, passant l’angle pontocérébelleux et le conduit auditif interne. (1) Large processus expansif occupant l’angle pontocérébelleux
et le conduit auditif interne refoulant le tronc cérébral. b) IRM, séquence T1, coupe axiale supramillimétrique, avec injection de gadolinium
(coupe sus-jacente à a), passant par le segment préganglionnaire des nerfs trijumeaux. (1) Masse de l’angle pontocérébelleux captant le
contraste, témoignant d’un schwannome du nerf vestibulocochléaire ; (2) refoulement interne du tronc du nerf trijumeau par la lésion ; (3) tronc
du nerf trijumeau droit normal. c) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale (0,3 mm), passant par la partie haute de l’angle
pontocérébelleux. (1) Schwannome du nerf vestibulocochléaire d’aspect inhomogène, refoulant le tronc cérébral du côté controlatéral ; (2) com-
pression avec refoulement médial du tronc du nerf trijumeau gauche ; (3) course normale du tronc du nerf trijumeau droit dans la partie haute
de l’angle pontocérébelleux.
 a b

Figure 26-5 Volumineux schwannome vestibulocochléaire

avec neuropathie du nerf trijumeaux droit et des nerfs mixtes.
Homme de 42 ans présentant une déviation du IVe ventricule. La
tumeur s’étend vers le bas au foramen jugulaire et comprime les
nerfs mixtes. a) IRM, séquence T2 (en écho de spin rapide), coupe
axiale passant par l’angle pontocérébelleux et le conduit auditif
interne. (1) Volumineux schwannome vestibulocochléaire de signal
intense, à l’origine d’une sévère compression du tronc cérébral, du
cervelet et du IVe ventricule ; (2) la déviation du tronc cérébral vers
la gauche réduit l’espace de l’angle pontocérébelleux gauche, le nerf
trijumeau de ce côté est encore visible. b) IRM, séquence T1, coupe
coronale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, pas-
sant par les conduits auditifs internes. (1) La lésion atteint l’in-
cisure de la tente, le nerf trijumeau refoulé vers le haut n’est plus
visible ; (2) tronc du nerf trijumeau gauche en position normale.
c) IRM, séquence T1, coupe coronale inframillimétrique, avec
injection de gadolinium, en arrière de (b), passant par le fora-
men jugulaire. (1) Schwannome au contact de la tente du cervelet,
c le tronc du nerf trijumeau n’est plus visible ; (2) pôle inférieur de la
lésion dans la partie basse de l’angle pontocérébelleux ; (3) exten-
sion lésionnelle dans le foramen jugulaire droit.

a b

Figure 26-6 Volumineux schwannome vestibulocochléaire à l’origine d’une hydrocéphalie. Femme de 44 ans présentant une surdité de per-
ception sévère du côté gauche. Énorme schwannome vestibulocochléaire gauche aplatissant totalement le IVe ventricule à l’origine d’une hydrocépha-
lie. a) IRM, séquence T2 (en écho de spin rapide), coupe axiale passant par les ventricules latéraux. (1) Élargissement bilatéral des ventricules
bilatéraux. b) IRM, séquence T1, coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par les conduits auditifs internes.
(2) Masse (schwannome) captant le contraste de manière inhomogène dans l’angle pontocérébelleux et le conduit auditif interne gauches, refoulant le
tronc cérébral vers la droite ; (3) IVe ventricule totalement aplati.
926 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b c

d e f

Figure 26-7 Hémorragie au sein d’un volumineux schwannome vestibulocochléaire entraînant une hernie cérébrale mortelle. Homme de
65 ans présentant un schwannome du nerf vestibulocochléaire hémorragique à l’origine d’une surdité gauche, d’une paralysie faciale périphérique, d’une
neuropathie des V2 et V3 du même côté. Une résection chirurgicale est décidée. Un nouvel épisode hémorragique est à l’origine de troubles de la
conscience et d’un coma avec compression du tronc cérébral. Le patient meurt d’une hernie cérébrale. a) IRM, séquence T2 (en écho de spin rapide),
coupe axiale passant par le conduit auditif interne gauche. (1) Plages en hyposignal au sein du schwannome du nerf vestibulocochléaire témoignant
d’une hémorragie intratumorale avec dépôt d’hémosidérine ; (2) œdème périlésionnel avec compression du tronc cérébral. b) IRM, même séquence qu’en
(a) à un niveau sus-jacent, passant par la partie haute de l’angle pontocérébelleux. (1) Hémorragie intratumorale ; (2) œdème périlésionnel ; (3) dévia-
tion du IVe ventricule. c) IRM, séquence T1, coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium. (1) Zones en hyposignal témoignant de
dépôts d’hémosidérine ; (4) formation kystique de bas signal ne captant pas le contraste en périphérie de la lésion. d) Tomodensitométrie, coupe axiale,
sans injection de produit de contraste, effectuée 3 mois après l’IRM. Même patient. (1) Hétérogénéité de la structure lésionnelle légèrement hyperdense
par rapport au tissu cérébral de voisinage ; (5) déviation vers la droite du tronc cérébral n’effaçant pas totalement le liquide cérébrospinal encore assez
bien visible au contact de l’apex pétreux droit. e) Tomodensitométrie, coupe axiale, sans injection de produit de contraste, effectuée 2 mois après la
précédente exploration tomodensitomérique. Même patient. (5) Effacement du liquide cérébrospinal au niveau de l’angle pontocérébelleux droit, ainsi
qu’en avant du tronc cérébral confirmant la hernie du cerveau ; (6) hyperdensité spontanée due à une hémorragie intralésionnelle à l’origine d’une majora-
tion de l’effet de masse sur le tronc cérébral, d’une part, et de l’œdème de voisinage, de l’autre. f) Tomodensitométrie sus-jacente à (e). (6) Hyperdensité
spontanée intralésionnelle ; (7) disparition du liquide cérébrospinal supratentoriel autour et au-dessus de la selle turcique avec hernie temporale.

SIGNES PARACLINIQUES L’étude de l’évolution des schwannomes du nerf vestibuloco-

chléaire [17] montre une tendance à la croissance dans 85 p. 100 des
Pendant des années, les potentiels évoqués auditifs ont représenté cas (75 p. 100 de manière lente, 10 p. 100 rapidement), une stabilité
l’examen complémentaire le plus sensible [15] confrontés aux antécé- lésionnelle dans 10 p. 100 des dossiers et même une réduction de
dents du patient, à l’examen clinique, à l’audiogramme, à la tomoden- taille chez 5 p. 100 des patients. Les formes à croissance rapide jus-
sitométrie avec injection intraveineuse de produit de contraste iodé. tifient une surveillance par résonance magnétique qui conditionne
Actuellement, l’IRM avec injection intraveineuse de gadolinium l’attitude thérapeutique.
constitue l’examen le plus sensible avec une grande valeur prédic-
tive négative [16].
Ainsi, devant une surdité de perception unilatérale ou un IMAGERIE À CARACTÈRE DIAGNOSTIQUE
acouphène inexpliqué, de nombreux cliniciens font-ils appel d’em-
blée à l’IRM avec injection en se passant des potentiels évoqués L’IRM est la technique de choix pour diagnostiquer un schwan-
auditifs réduisant d’autant les coûts diagnostiques. nome du nerf vestibulocochléaire, quoique parfois impossible à
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 927

effectuer chez les patients porteurs de pacemaker ou autres appareils Les gros schwannomes sont souvent hétérogènes, kystiques,
incompatibles avec un examen magnétique, chez les claustrophobes riches en cellules de type Antoni B avec des dépôts d’hémosidé-
ou les grands obèses. La tomodensitométrie est alors le seul examen rine [4]. Les petites lésions ont tendance à capter le gadolinium de
possible, sachant que de petites lésions du conduit auditif interne manière homogène et sont constituées en majorité de cellules de
ou de l’angle pontocérébelleux peuvent lui échapper. La majorité type Antoni A. Elles ne deviennent hétérogènes qu’en augmentant
des tumeurs en tomodensitométrie est isodense au cerveau avant franchement de volume (Figure 26-9). Pour certains auteurs [20]
injection intraveineuse de produit de contraste iodé et hyperdense 100 p. 100 des schwannomes de diamètre supérieur à 2,5 cm sont
après injection. Le conduit auditif interne peut être élargi, ses parois hétérogènes. Bien que la séquence T1 avec injection de gadoli-
érodées. En dehors de ces situations, l’IRM est le maître-examen. nium soit la plus sensible, des faux positifs (névrites confondues
Le schwannome du nerf vestibulocochléaire est iso-intense au avec des schwannomes) ou des faux négatifs (schwannomes pris
cerveau en T1 sans injection et légèrement hyperintense en T2. pour des névrites) sont possibles. La réduction de l’épaisseur
L’injection intraveineuse de gadolinium provoque un très net rehaus- de coupe en T1 à 1 mm, voire moins, ou le chevauchement des
sement de signal (Figure 26-8) [18, 19] qui apparaît le plus souvent sections (par exemple 1,2 mm tous les 0,6 mm) permettent de
sous trois formes : homogène, hétérogène ou kystique. pallier ces difficultés diagnostiques. Il est ainsi possible de détec-

a b c

Figure 26-8 Aspect typique en IRM d’un schwannome du nerf vestibulocochléaire. Femme de 42 ans avec surdité, vertiges, acouphènes droits.
a) IRM, séquence T2 (en écho de spin rapide), coupe axiale passant par le conduit auditif interne droit. (1) Masse en hypersignal dans l’angle
pontocérébelleux droit. b) IRM, séquence T1, coupe axiale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne droit. (1) Masse de signal
iso-intense à la substance grise, mais en léger hyposignal par rapport à la substance blanche. c) IRM, même niveau de coupe en séquence T1, avec
injection de gadolinium. Même patiente. (1) Captation inhomogène du contraste.

a b

Figure 26-9 Deux exemples de schwannome de type Antoni A et B. Deux patients différents avec un schwannome de l’angle pontocérébelleux
gauche. a) IRM, séquence T1, coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne gauche.
(1) Volumineux schwannome ponctué de nombreuses zones kystiques avec captation inhomogène du produit de contraste (histologiquement, l’en-
semble est riche en cellules de type Antoni B) ; (2) compression et déviation du IVe ventricule. b) IRM, séquence T1, coupe axiale inframillimétrique,
avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne gauche. (3) Petit schwannome sans aucune zone kystique avec captation homo-
gène du gadolinium. D’un point de vue histologique, ce schwannome est riche en cellules de type Antoni A.
928 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

ter de très petits schwannomes intracanalaires (voir Figures 26-3 rébelleux, ils ont un aspect typique en « cornet de glace ». La
et 26-10) dont la forme est ovale et le grand axe dans la course forme en « sifflet » témoigne d’une extension postérieure dans
du nerf vestibulocochléaire. Une fois étendus à l’angle pontocé- l’angle pontocérébelleux (Figure 26-11). L’angle aigu entre la

a b

Figure 26-10 Petit schwannome. Homme de 78 ans présentant une surdité de perception droite. a) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe
axiale de 0,6 mm tous les 0,3 mm, passant par le conduit auditif interne droit. (1) Petit schwannome de 0,3 mm au niveau du nerf vestibulaire supé-
rieur dans la zone du ganglion de Scarpa au niveau de la jonction cellule de Schwann-tissu glial, constituant la zone privilégiée de développement des
schwannomes ; (2) hypersignal normal de la partie haute de la cochlée ; (3) utricule ; (4) nerf facial. b) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale infra-
millimétrique (0,8 mm d’épaisseur tous les 0,4 mm) au niveau du conduit auditif interne droit. (1) Captation du contraste par un petit schwannome
du nerf vestibulaire supérieur à la jonction cellule de Schwann-tissu glial ; (2) cochlée ; (3) vestibule.

a c e

b d f

Figure 26-11 Forme typique de schwannomes vestibulocochléaires. Quatre patients différents présentant un schwannome du conduit auditif
interne et de l’angle pontocérébelleux droits. a) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne
droit. (1) Captation du contraste par un schwannome intracanalaire de forme ovalaire dans l’axe de la course des nerfs ; (2) nerf vestibulocochléaire ;
(3) nerf facial. b) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale passant par le conduit auditif interne droit. Autre patient. (1) Schwannome
intracanalaire dans l’axe des nerfs (la lésion est déjà trop grande pour en déterminer l’origine) ; (2) nerf vestibulocochléaire ; (3) nerf facial. c) IRM,
séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne droit en forme de sifflet.
Autre patient. (4) Liquide cérébrospinal entre la face postéro-interne du rocher et la schwannome de l’angle pontocérébelleux. Cette zone de liquide céré-
brospinal disparaît dans les méningiomes ; (5) l’aspect tumoral en forme de sifflet apparaît dans l’angle pontocérébelleux quand le développement lésion-
nel se fait surtout vers l’arrière. d) Sifflet. e) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale, avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif
interne droit (en forme de cornet de glace). Autre patient. (4) Angle aigu entre la face postéro-interne du rocher et le schwannome rempli de liquide céré-
brospinal ; (6) schwannome en forme de cornet de glace. Cet aspect est visible quand la lésion est centrée sur le conduit auditif interne. f) Cornet de glace.
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 929

a b

Figure 26-12 Schwannome vestibulocochléaire à croissance rapide. Femme de 65 ans présentant une symptomatologie clinique d’évolution
rapide, bénéficiant d’une surveillance par résonance magnétique sur une période de 6 mois. a) IRM, séquence T1 (3D TSE), coupe axiale, avec injec-
tion de gadolinium, passant par le conduit auditif interne droit. Captation inhomogène du produit de contraste par le schwannome prenant un aspect
en cornet de glace (le volume mesuré est de 0,596 cm3). b) IRM, même séquence T1 (3D TSE), coupe axial, avec injection de gadolinium, passant
par le conduit auditif interne droit. Même patiente. Six mois plus tard, la taille de la lésion est 5 fois plus grande (3 260 cm3), essentiellement en
raison du développement d’un kyste intratumoral. (1) Portion solide de la tumeur comprimée contre la face postéro-interne du rocher avec un angle de
raccordement qui est plus aigu. Le liquide cérébrospinal habituellement présent entre la masse et le rocher a disparu. L’ensemble prend ainsi un aspect
atypique ; (2) kyste intratumoral entouré d’une petite collerette tissulaire captant le contraste.

face postéro-interne du rocher et la masse pontocérébelleuse dis- remplit tout le méat acoustique interne. Les coupes fines peu-
tingue les schwannomes du nerf vestibulocochléaire des ménin- vent également méconnaître un petit schwannome concernant
giomes. Le signe de la queue durale fréquemment observé dans un nerf plaqué contre la paroi osseuse du conduit auditif interne
les méningiomes n’est que très occasionnellement accessible dans (Figure 26-18). À l’inverse, le ganglion de Scarpa visible en
les schwannomes. 3 teslas sous la forme d’un nodule sur le trajet du nerf vestibu-
Des hémorragies et des dégénérescences kystiques peuvent laire supérieur ne doit pas être confondu avec un schwannome
survenir avec la croissance tumorale. Des formes kystiques de qui, précisément, s’y développe avec prédilection comme décrit
schwannomes du VIII ont été décrites dans des cas de croissance plus haut. La différence entre un ganglion normal et un schwan-
lésionnelle rapide (Figure 26-12) avec brièveté, voire soudaineté, nome du nerf vestibulocochléaire repose sur la séquence T1 avec
des signes cliniques et atteinte du nerf facial [21, 22]. L’incidence injection intraveineuse de gadolinium (voir Figures 26-3, 26-10,
du caractère kystique des schwannomes du VIII varie de 5,7 à 26-17 et 26-19). D’autres causes de surdité de perception telles
24 p. 100 [23]. Il faut séparer les kystes intratumoraux de ceux qui les labyrinthites, les leucémies, les métastases, les maladies
sont adjacents à la lésion. Ainsi les tissus de type B d’Antoni s’ac- granulomateuses, les affections des voies auditives et vestibu-
compagnent de petits kystes (remplis de matériel myxomateux) laires – en particulier les scléroses multiples visibles en T1 avec
qui s’élargissent par un phénomène de confluence (Figures 26-13 injection intraveineuse de gadolinium – échappent à la HR T2.
et 26-14) [24]. Il faut insister sur l’impossibilité de se passer de la séquence
Le signal kystique est en général très proche de celui du liquide T1 avec injection intraveineuse de gadolinium dans le bilan par
cérébrospinal mais peut légèrement augmenter dans la séquence résonance magnétique d’un éventuel schwannome du nerf vesti-
T1 sans injection en raison d’un contenu hémorragique ou riche bulocochléaire.
en substance colloïde (Figure 26-15) [25]. Les saignements Les schwannomes intralabyrinthiques sont des tumeurs bénignes
intratumoraux, la nécrose peuvent d’ailleurs être à l’origine des développées à partir des branches d’origine du nerf vestibuloco-
petits kystes. Ces hémorragies intra- ou périlésionnelles sont par- chléaire dans l’oreille interne sans extension à leur début dans le
fois responsables d’une aggravation brutale des signes cliniques conduit auditif interne [28]. Leur détection s’est accentuée avec
(Figure 26-16). l’utilisation des séquences T1 avec gadolinium et HR T2 [27-31].
Les formations liquidiennes extralésionnelles correspondent à Cette dernière les fait apparaître sous la forme de nodules
des kystes arachnoïdiens acquis résultant probablement d’adhé- hypo-intenses aux limites nettes remplaçant le signal normal
rences entre le schwannome du VIII et les leptoméninges de voi- hyperintense du liquide intralabyrinthique. En séquence T1,
sinage [25]. la captation du gadolinium est franche, isolant une lésion aux
En haute résolution T2 (HR T2) inframillimétrique (DRIVE, contours nets.
3D TSE, CISS, Fiesta…) [26, 27], les schwannomes du nerf Les schwannomes intralabyrinthiques se localisent préférentiel-
vestibulocochléaire sont hypo-intenses dans le conduit auditif lement dans la cochlée, plus particulièrement dans la partie toute
interne et/ou l’angle pontocérébelleux contrastant avec le liquide antérieure du tour basal (Figure 26-20). La lésion débute dans la
environnant en hypersignal. Cette séquence permet, dans les rampe tympanique (du fait de la proximité des fibres dans la lame
petites lésions, de localiser un nodule hypo-intense sur le ou les spirale) [32], suit l’organe de Corti et ne se développe qu’ensuite
segments des nerfs impliqués (Figure 26-17). Cette localisation dans la rampe vestibulaire (Figure 26-21). L’excellente résolution
devient beaucoup plus difficile à préciser quand le schwannome spatiale de la séquence 3D HR T2 permet ainsi de déterminer dans
930 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

c d

Figure 26-13 Formation des kystes intratumoraux. Femme de 65 ans présentant une surdité droite et des vertiges transitoires associés à des
troubles sensitifs dans le territoire du V3. Large schwannome du nerf vestibulocochléaire de structure inhomogène contenant très probablement un
tissu de type Antoni B, avec développement d’un volumineux kyste intralésionnel. a) IRM, séquence T1 (3D TSE), coupe axiale, avec injection
de gadolinium, passant par le conduit auditif interne droit. (1) Forte captation du produit de contraste au sein du schwannome du nerf vestibu-
locochléaire avec des formations kystiques hypo-intenses intratumorales. b) IRM, même séquence T1 (3D TSE), coupe axiale avec injection de
gadolinium, sous-jacente à (a), passant par la partie inférieure du conduit auditif interne. (1) Large kyste intratumoral dans la partie inférieure
du schwannome ; (2) plage tissulaire périphérique au kyste captant le contraste, confirmant le caractère intratumoral de la zone liquidienne. c) IRM,
séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne droit. (1) Multiples kystes intratumoraux
(voir a) ; (2) abaissement du signal du liquide cérébrospinal entre le schwannome et le fond du conduit auditif interne (comparer avec le signal du
liquide cérébrospinal dans l’angle pontocérébelleux). d) IRM, reconstruction en mode 3D avec mesure du volume tumoral (le volume mesuré est
de 13,94 cm3). Les programmes actuels peuvent séparer la tumeur captant le contraste des tissus environnants ne s’imprégnant pas de gadolinium, avec
calcul du volume lésionnel et visualisation en mode 3D (le calcul est effectué sur une console Advantage Windows®, General Electric), à partir de la
séquence 3D FFE après injection de gadolinium (Philips®).

quelle rampe se développe la tumeur dont la croissance est assimi- puis au saccule ou séquence exactement inverse (Figure 26-23) et,
lable à celle des autres schwannomes du conduit auditif interne et enfin, origine dans le vestibule ou la cochlée, puis expansion vers le
de l’angle pontocérébelleux. L’extension au vestibule et aux canaux conduit auditif interne (Figure 26-24). Les schwannomes intraméa-
semi-circulaires est plutôt décrite dans les neurofibromatoses de tiques internes étendus au labyrinthe ne sont pas inclus dans la caté-
type 2 (voir Figures 26-2 et 26-22). gorie des schwannomes intralabyrinthiques. Ils peuvent néanmoins
Le mode de progression se fait de diverses manières : origine au remplir toute l’oreille interne et parfois même atteindre l’oreille
niveau de la rampe tympanique puis passage vers la rampe vesti- moyenne (Figure 26-25).
bulaire (la plus fréquente) (voir Figure 26-20) ou origine au niveau Une séquence T2 en écho de spin ou en écho de spin rapide de
de la rampe vestibulaire, extension à l’espace périlymphatique, la fosse postérieure est toujours nécessaire dans les schwannomes
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 931

a c e

b d f

Figure 26-14 Confluence de kystes intratumoraux en kystes plus volumineux, donnant

un caractère à prédominance liquidienne au schwannome. Exemple de quatre patients pré-
sentant des schwannomes dont la transformation aboutit à des formes quasiment totalement kys-
tiques (prédominance de tissu de type Antoni B). a) IRM, séquence T1 (3D TSE), coupe axiale,
avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne gauche. (1) Petit anneau
tissulaire captant le contraste confirmant la composante kystique du schwannome ; (2) compo-
sante tissulaire solide au sein du conduit auditif interne captant le contraste. b) IRM, séquence
HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale passant par le conduit auditif interne gauche. Même
patient. (1) Couronne en hyposignal témoignant de matériel solide entourant la formation kystique
dont le signal est à l’inverse très élevé ; (2) matériel solide hypo-intense intracanalaire. c) IRM,
séquence T1 (3D TSE), coupe axiale, avec injection de gadolinium, passant par le conduit
auditif interne gauche. Autre patient. (1) Couronne solide ; (3) composante kystique intraméatique g
interne. d) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE). (1) Couronne solide ; (3) composante kystique
intraméatique interne. Même patient qu’en (c). e) IRM, séquence T1 (3D TSE), avec injection de gadolinium. Autre patient. (1) Couronne solide
captant le contraste ; (2) composante tissulaire solide intraméatique interne ; (4) kyste extratumoral, noter l’absence d’anneau en hyposignal. f) IRM,
séquence HR T2 coupe axiale. Même patient qu’en (e). (1) Couronne tissulaire périphérique ; (2) nodule solide intraméatique interne ; (4) formation
kystique extralésionnelle (noter l’absence de tissu solide périphérique). g) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale passant le conduit
auditif interne gauche. Autre patient. (2) Partie solide de signal hypo-intense d’un schwannome kystique intracanalaire ; (3) partie kystique totalement
intracanalaire ; (5) nerf vestibulaire supérieur ; (6) nerf facial.

du nerf vestibulocochléaire étendus à l’angle pontocérébelleux succès sont plus importantes dans les petits schwannomes du VIII
permettant, d’une part, d’évaluer les rapports anatomiques entre la [33, 34] et quasi inexistantes si le diamètre tumoral est de 2 cm ou le
lésion, le cervelet et le tronc cérébral et, d’autre part, de constituer volume de l’ordre de 4,19 cm3 (voir Figure 26-13).
une image pré-opératoire de référence en cas de complications post- La croissance du schwannome est un autre élément déterminant
opératoires (Figure 26-26). de l’indication chirurgicale. Son évaluation lors d’IRM itératives est
plus précise en considérant le volume tumoral plutôt qu’en mesu-
rant les deux diamètres lésionnels habituels. Des logiciels permet-
IMAGERIE À TITRE PRÉ-OPÉRATOIRE tent rapidement de telles mesures avec une excellente précision
(Figure 26-27).
L’imagerie a non seulement un rôle diagnostique mais aussi pré-
thérapeutique.
PRÉSERVATION DE L’AUDITION. BILAN PRÉCHIRURGICAL

TAILLE ET CROISSANCE TUMORALES L’imagerie conditionne la voie de l’abord opératoire.

La présence de liquide cérébrospinal libre entre le schwannome
La taille lésionnelle est un facteur important à considérer en vue et le fond du conduit auditif interne est importante à considérer
d’une préservation post-chirurgicale de l’audition. Les chances de (Figure 26-28) car elle indique que le nerf cochléaire n’est pas
932 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b c

d e f

Figure 26-15 Kystes extratumoraux : kystes arachnoïdiens. Cas de deux patients présentant un schwannome du VIII avec adhérence lep-
toméningée et formation de kystes arachnoïdiens de voisinage. a) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale passant par le conduit
auditif interne droit. Homme de 59 ans présentant des acouphènes non pulsatiles droits et des vertiges. (1) Masse solide de faible signal dans
le conduit auditif interne et l’angle pontocérébelleux ; (2) formation kystique extratumorale au contact de la partie postérieure de la tumeur ;
(3) liquide cérébrospinal de signal légèrement supérieur à celui de la formation kystique. b) IRM, séquence T2 (en écho de spin), coupe supé-
rieure à (a). Même patient. (1) Schwannome partie solide ; (2) formation kystique extratumorale ; (3) liquide cérébrospinal normal. La distinction
entre kyste extratumoral et liquide cérébrospinal peut devenir impossible à faire sur les séquences T2 (en écho de spin ou en écho de spin rapide).
c) IRM, séquence T1 (3D FFE), coupe axiale, avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne droit. Même patient.
(1) Composante tissulaire solide aux bords irréguliers ; (2) formation kystique extratumorale ; (3) liquide cérébrospinal au contact de la face posté-
rieure du rocher ; (5) captation du contraste par la dure-mère (signe de la queue rare dans les schwannomes vestibulaires). d) IRM, séquence HR
T2 (TSE DRIVE), coupe axiale. Autre patient. (1) Masse tissulaire solide du schwannome ; (2) formation kystique au contact de la partie médiale
du schwannome ; (3) liquide cérébrospinal de signal plus intense que celui de la lumière kystique. e) IRM, séquence T2 (en écho de spin rapide),
coupe axiale. Même patient que précédemment. (1) Schwannome (partie solide) ; (2) formation kystique extratumorale ; (3) liquide cérébrospinal
normal ; (4) œdème cérébelleux. f) IRM, séquence T1 (3D FFE), coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Composante
tissulaire solide intraméatique interne captant nettement le contraste. Noter les contours bien limités dans ce cas, à l’inverse de (c) ; (2) formation
kystique extratumorale ; (3) liquide cérébrospinal normal.

impliqué au niveau de la base de la cochlée, d’où une dissection malades dont le signal intralabyrinthique est normal conservent
plus facile [35]. À l’inverse, une prise de contraste en T1 après leur acuité auditive [37].
injection intraveineuse de gadolinium au niveau de la fossette Le signal du liquide de l’oreille interne pathologique doit tou-
cochléaire (voir Figure 26-28) est en faveur d’une localisation jours être comparé à celui du côté normal. L’hyposignal intrala-
tumorale rendant le geste chirurgical [36] peu efficace quant au byrinthique, en particulier cochléaire, est dû à une élévation de
respect de l’audition. la concentration protidique [38, 39] également responsable de
L’intensité du signal du liquide intralabyrinthique en séquence l’hypersignal de la cochlée en séquence FLAIR [40]. Les chan-
HR T2 est un autre facteur déterminant à évaluer. Son abais- gements du signal intralabyrinthique augurant d’un mauvais pro-
sement en écho de gradient (CISS, Fiesta) ou en écho de spin nostic quant à la conservation de l’audition incitent le chirurgien à
rapide (DRIVE) augure en majorité d’un mauvais résultat si une préférer la voie translabyrinthique. Cette dernière sacrifie l’audi-
chirurgie de conservation de l’audition restante est proposée tion, mais préserve le lobe temporal et le cervelet des risques inhé-
(Figure 26-29). Ainsi seuls 20 p. 100 des patients présentant un rents aux contraintes mécaniques de la voie rétrosigmoïde utilisée
hyposignal intralabyrinthique en séquence HR T2 bénéficient- préférentiellement si une tentative de conservation d’audition est
ils d’une conservation de l’audition ; à l’inverse, 80 p. 100 des proposée.
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 933

a c

b d

Figure 26-16 Hémorragie intratumorale. Homme de 80 ans présentant des troubles de l’équilibre, une tendance à chuter, des troubles du goût,
une surdité de perception et une anesthésie de l’oreille externe du côté gauche. Le test calorique est anormal à gauche. a) IRM, séquence T1,
coupe coronale, sans injection de produit de contraste, passant par le conduit auditif interne. (1) Hypersignal spontané dans la partie haute
et médiale du schwannome évocateur d’hémorragie (formation de méthémoglobine) ; (2) masse de bas signal par rapport à la substance blanche
déplaçant le tronc cérébral vers le côté opposé. b) IRM, séquence T2 (en écho de spin rapide), coupe axiale passant par le conduit auditif
interne gauche. (3) Dépôts nodulaires d’hémosidérine en hyposignal au sein d’un schwannome presque totalement kystique. Le caractère kystique
et l’apparition d’hémorragie se voient plus fréquemment dans les lésions de type tissulaire Antoni B. c) IRM, séquence T1, coupe axiale infra-
millimétrique, avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne gauche. (2) Captation hétérogène du produit de contraste
mêlant des zones solides dont le signal est rehaussé et des plages kystiques de bas signal. L’ensemble apparaît moins kystique que ne le prévoyait
la séquence T2 en écho de spin rapide (b) ; (4) partie solide au sein du conduit auditif interne. d) IRM, séquence HR T2 (CISS), coupe axiale
inframillimétrique passant par le conduit auditif interne gauche. (2) formations kystiques et pseudo-kystiques intratumorales marquées par un
signal élevé. ; (4) partie solide dans le conduit auditif interne ; (5) liquide cérébrospinal normal de l’angle pontocérébelleux droit, de signal plus
élevé que celui des structures kystiques intralésionnelles.

LOCALISATION DU SCHWANNOME locochléaire présente une extension dans l’angle pontocérébel-

SUR LES BRANCHES DU VIII leux ou une localisation dans la partie médiale du conduit auditif
interne. La voie de la fosse crânienne moyenne est utile quand
Le siège du schwannome sur les nerfs cochléaire, vestibulaire
le schwannome du nerf vestibulocochléaire est intraméatique,
supérieur et vestibulaire inférieur peut être précisé en cas de petite
en particulier de situation latérale et qu’une vue précise du nerf
taille, de même que sa position latérale ou médiale dans le conduit
facial est nécessaire.
auditif interne et ses rapports avec le nerf facial (voir plus loin).
Tous ces éléments interviennent dans le choix de la voie d’abord
(Figure 26-30). POSITION DU NERF FACIAL
L’approche translabyrinthique est en général décidée si aucune
préservation de l’audition n’est envisagée. En revanche, la voie Il est impératif de préciser la position du nerf facial par rapport au
rétrosigmoïde est proposée si le schwannome du nerf vestibu- schwannome. Habituellement, la partie intraméatique du nerf facial
934 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a d g

b e h

c f i

Figure 26-17 Petits schwannomes intracanalaires localisés sur différentes branches du nerf vestibulocochléaire. Trois patients sont
présentés avec un petit schwannome développé chacun sur des branches différentes du nerf vestibulocochléaire (lecture en colonne : premier dossier
à gauche [a-c], deuxième dossier au milieu [d-f], troisième dossier à droite [g-i]). a) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe passant par le
conduit auditif interne gauche. (1) Nodule de bas signal correspondant à un schwannome du nerf cochléaire localisé dans la partie basse du conduit
auditif interne ; (2) nerf vestibulaire inférieur ; (3) nerf facial. b) IRM, T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium,
passant par le conduit auditif interne gauche. Même patient. (1) Rehaussement de signal du nodule au niveau du nerf cochléaire. c) IRM, coupe
coronale reconstruite à partir d’une séquence T1 inframillimétrique, avec injection de gadolinium. (1) Nodule captant le contraste au niveau
du nerf cochléaire situé près du plancher du conduit auditif interne. d) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale passant par le conduit
auditif interne gauche. Autre patient. (3) Nerf facial ; (4) nodule en hyposignal localisé au niveau du nerf vestibulaire supérieur dans la partie haute
du conduit auditif interne. e) IRM, séquence T1, coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium. Même patient. (4) Nodule captant
le contraste au niveau du nerf vestibulaire supérieur dans la partie haute du conduit auditif interne. f) IRM, séquence T1 (FFE), coupe coronale
inframillimétrique reconstruite, avec injection de gadolinium. Même patient. (4) Nodule captant le contraste situé sous le plafond du conduit
auditif interne. g) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale passant par le conduit auditif interne gauche. Autre patient. (5) Nerf
cochléaire normal ; (6) petit nodule sur le trajet du nerf vestibulaire inférieur : ganglion de Scarpa ?, schwannome ? h) IRM, séquence T1 (FFE),
coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne gauche. Même patient. (6) Nodule captant
le contraste. i) IRM, séquence T1, coupe coronale inframillimétrique reconstruite, après injection de gadolinium. Même patient. (6) Nodule
captant le contraste.

garde sa position antéro-supérieure en étant plus ou moins déplacée OREILLE CONTROLATÉRALE

vers le haut et l’avant (Figure 26-31). Un refoulement vers l’arrière
est possible (voir Figure 26-31) qu’il convient de toujours préci- Lorsque le diagnostic du schwannome du nerf vestibulocochléaire
ser au chirurgien qui choisira alors une voie de la fosse crânienne est fait, une attention toute particulière doit être portée à l’oreille
moyenne et non une approche rétrosigmoïde qui trouverait le nerf opposée. Il faut, en effet, devant le risque de surdité post-chirurgicale
facial sur la face postérieure de la lésion. du côté malade, connaître l’état de l’oreille non concernée (schwan-
nome éventuel en cas de neurofibromatose de type 2 (Figure 26-32)
ou toute autre pathologie qui pourrait léser la cochlée ou le nerf cor-
respondant (par exemple, un cholestéatome congénital).
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 935

a c

b d

Figure 26-18 Petit schwannome intracanalaire. Patient présentant une surdité de perception due à un petit schwannome vestibulocochléaire situé
dans la profondeur du conduit auditif interne gauche, mal visible en séquence HR T2 inframillimétrique, nettement mieux accessible en séquence T1
avec injection de gadolinium. a) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne
gauche. (1) Nerf facial ; (2) nerf vestibulaire supérieur. b) IRM, même séquence HR T2 sous-jacente à (a). (3) Nerf cochléaire normal ; (4) nerf
vestibulaire inférieur ; (5) nodule mal visible localisé dans le fond de la partie inférieure du méat acoustique interne. c) IRM, séquence T1 (FFE), coupe
axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne gauche. (5) Nodule captant le contraste, témoignant d’un
schwannome du nerf vestibulaire inférieur situé dans le fond du conduit auditif interne. d) IRM, coupe coronale reconstruite en séquence T1 (FFE),
inframillimétrique, passant par le conduit auditif interne gauche. (5) Confirmation du nodule du nerf vestibulaire inférieur, localisé au niveau du
plancher de la partie profonde du conduit auditif interne.

TRAITEMENT ET IMAGERIE POST-OPÉRATOIRE

En résumé, les points suivants sont à préciser au chirurgien une
fois le diagnostic de schwannome du nerf vestibulocochléaire
(Y COMPRIS DES COMPLICATIONS)
établi :
• taille du schwannome (plus de 2 cm de diamètre ou volume GÉNÉRALITÉS
supérieur à 4,19 cm3 ;
• croissance lésionnelle (lors de deux examens successifs) ; Trois attitudes sont possibles après un diagnostic de schwannome
• présence de liquide entre le schwannome du nerf vestibulo-
cochléaire et le fond du conduit auditif interne dont l’épaisseur
du nerf vestibulocochléaire : la surveillance par IRM, la gammathéra-
est mesurée en vue d’une conservation éventuelle de l’audition ; pie (radiochirurgie) et l’ablation chirurgicale [41, 42], autrement dit :
• normalité ou non du signal intralabyrinthique ; attendre et voir ou irradier ou opérer. Le choix est fonction de l’avis du
• position du schwannome du nerf vestibulocochléaire par rap- patient, de son âge, de son état général, de l’audition du côté opposé,
port aux branches nerveuses d’origine ;
de la taille, de la localisation et de la croissance de la tumeur.
• position du nerf facial par rapport au schwannome du nerf
vestibulocochléaire ; Une attitude conservatrice, attentiste est raisonnable dans les
• confirmation du caractère normal de l’oreille opposée. petites ou moyennes tumeurs avec surveillance par IRM du fait de
leur caractère peu ou pas évolutif [43]. Ce choix est particulièrement
recommandé chez les patients âgés, souffrant de problèmes médi-
936 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a d g

b e h

c f i

Figure 26-19 Ganglion de Scarpa normal comparé à un schwannome développé à son endroit. Lecture par colonnes (a-c, d-f et g-i). Deux
patients présentent une surdité de perception gauche. Un nodule est visible sur le nerf vestibulaire supérieur ou son homologue inférieur au niveau du
ganglion de Scarpa. La seule possibilité de détecter un schwannome est d’effectuer une séquence T1 avec injection de gadolinium. Le ganglion de
Scarpa est localisé immédiatement en dehors de la bifurcation du nerf VIII en partie vestibulaire supérieure et inférieure. Il a ainsi une composante
sur chacun de ces nerfs (voir Chapitre 6). a) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par la partie haute
du conduit auditif interne gauche. Homme de 53 ans présentant une surdité de perception gauche sur les hautes fréquences. (1) Nodule du nerf
vestibulaire supérieur : ganglion de Scarpa ?, schwannome ? b) IRM, séquence T1 (FFE), coupe coronale inframillimétrique, avec injection de
gadolinium, passant par la partie haute du conduit auditif interne gauche. (1) Le nodule du nerf vestibulaire supérieur ne capte pas le contraste
et témoigne d’un ganglion de Scarpa normal. c) IRM, même séquence que précédemment mais dans le plan axial passant par le conduit auditif
interne gauche. (1) Absence de captation de contraste. d) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par
le conduit auditif interne gauche. Autre patient. (2) Nerf facial normal. e) IRM, même séquence dans le plan axial légèrement plus haut qu’en
(d). Même patient. (3) Nerf cochléaire ; (4) nodule du nerf vestibulaire inférieur, schwannome ?, ganglion de Scarpa ? f) IRM, même séquence légè-
rement supérieure à (e). Même patient. (2) Nerf facial ; (5) nodule au niveau du nerf vestibulaire supérieur : schwannome ?, ganglion de Scarpa ?
g) IRM, séquence T1 (FFE), coupe coronale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne gauche. Même patient. (4) Nodule captant
le contraste au niveau du nerf vestibulaire inférieur dans la zone du ganglion de Scarpa témoignant d’un petit schwannome ; (5) nodule captant le
contraste au niveau du nerf vestibulaire supérieur. h) IRM, même séquence, avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne
gauche. Même patient. (2) Nerf facial normal ; (3) nerf cochléaire ; (4) nodule captant le contraste au niveau du nerf vestibulaire inférieur. i) IRM,
même séquence, avec injection de gadolinium, légèrement supérieure à (h). Même patient. (2) Nerf facial normal ; (5) nodule captant le contraste au
niveau du nerf vestibulaire supérieur. Ce dossier témoigne d’un schwannome développé au niveau du ganglion de Scarpa dans ses deux parties, localisé
au niveau des nerfs vestibulaires supérieur et inférieur.

caux concomitants et chez ceux présentant de petites lésions et une CHIRURGIE

audition satisfaisante. L’ensemble nécessite une certaine coopération
du malade qui doit se soumettre à des contrôles cliniques réguliers et Il y a trois types d’abord chirurgical : la voie translabyrinthique, la
des IRM itératives afin de prendre en compte toute symptomatologie voie rétrosigmoïde, la voie de la fosse crânienne moyenne.
supplémentaire, en particulier une augmentation rapide du volume Dans la voie translabyrinthique, le chirurgien atteint la tumeur
lésionnel qui devrait déboucher soit sur un geste chirurgical, soit sur en ouvrant la mastoïde latéralement puis l’oreille interne et
une radiothérapie stéréotaxique [37, 44]. obtient ainsi une excellente exposition du nerf facial et du fond du
 a f

b g

c h

d i

e j

Figure 26-20 Schwannome intracochléaire dont la croissance est appréciée lors de deux examens par résonance magnétique séparés
d’une année. Colonne de gauche : différentes séquences lors du premier examen (a-e). Colonne de droite : mêmes séquences effectuées 1 an plus tard (f-j).
a) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale passant par la partie inférieure du tour basal de la cochlée droite. (1) Signal liquidien normal
des rampes tympanique et vestibulaire. b) IRM, même séquence sus-jacente à (a), passant par le conduit auditif interne. (2) Signal liquidien normal de
la rampe vestibulaire au niveau de la partie toute antérieure et moyenne du tour basal de la cochlée ; (3) disparition du signal liquidien au niveau de la rampe
tympanique sous-jacente. c) IRM, même niveau de coupe, mais en séquence T1 (FFE) inframillimétrique, avec injection de gadolinium. (3) Nodule de
la rampe tympanique bien limité, témoignant d’un schwannome. La localisation au niveau de l’une ou l’autre rampe est plus délicate en séquence T1 qu’en
séquence HR T2. d) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE) reconstruite dans l’axe du premier tour. (3) Nodule de la partie antérieure et moyenne du
tour basal ; (4) macule de l’utricule. e) IRM, séquence HR T2, coupe sagittale oblique. (2) Rampe vestibulaire normale de la partie haute du premier tour ;
(3) nodule solide au niveau de la rampe tympanique sous-jacente. Le nodule solide en séquence HR T2, captant le contraste en séquence T1 avec injection
de gadolinium témoigne d’un schwannome localisé dans la rampe tympanique de la partie toute antérieure du tour basal (premier tour) de la cochlée. Il s’agit
de la localisation la plus fréquente des schwannomes intracochléaires. La taille de la lésion dans la rampe tympanique de la partie antérieure du tour basal est
mieux appréciée sur les coupes dans l’axe du premier tour et dans le plan sagittal ou sagittal oblique. Contrôle du même patient par résonance magnétique
1 an plus tard dans les mêmes séquences, présentées au même niveau que lors de la première exploration. f) IRM, séquence HR T2, coupe axiale passant
par la partie basse du tour basal. (5) Signal liquidien normal dans la partie antérieure de la rampe vestibulaire ; (6) nodule solide dans la partie antérieure
de la rampe tympanique. g) IRM, même séquence sus-jacente à (a). (3) Nodule solide dans la rampe tympanique ; (7) disparition du signal liquidien de la
rampe vestibulaire. Cette coupe montre bien l’extension à la rampe vestibulaire de la partie antérieure et moyenne du premier tour. Un an auparavant (b), la
rampe vestibulaire était libre avec un signal normal. h) IRM, séquence T1, avec injection de gadolinium. (3) Captation de contraste dans la rampe tympa-
nique ; (7) captation de contraste au niveau de la rampe vestibulaire de la partie antérieure et moyenne du premier tour. Cette séquence confirme également
l’extension du schwannome de la rampe tympanique vers la rampe vestibulaire à la partie moyenne et antérieure du premier tour (comparer cette image
à c). i) IRM, séquence HR T2 reconstruite dans l’axe du premier tour. (3) Extension du schwannome qui occupe maintenant les rampes tympanique et
vestibulaire à la fois vers le bas et vers le haut, atteignant également le deuxième tour ; (4) macule de l’utricule. Cette coupe montre très bien (en comparant
avec d) le développement du schwannome en une année. j) IRM, séquence HR T2, coupe sagittale oblique (même niveau qu’en e). (3) Développement
du schwannome dans les rampes tympanique et vestibulaire du premier tour ; (7) le premier tour est presque totalement occupé sur cette coupe.
938 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

Figure 26-21 Schéma et coupe histologique montrant l’origine du nerf cochléaire à partir de l’organe de Corti et sa course dans la lame
spirale. Coupe histologique de fœtus (document dû au Professeur J.-L. Kahn, institut d’Anatomie de Strasbourg). Le nerf chemine à partir de l’organe de
Corti dans le plafond de la rampe tympanique sans aucune couverture osseuse. Il aborde la lame spirale au niveau de l’habenula perforata. Cette absence de
couverture osseuse explique le développement initial des schwannomes intratympaniques dans la rampe tympanique. Ce n’est qu’après avoir totalement rempli
la rampe tympanique que le schwannome se développe en direction de la rampe cochléaire (scala media) avant d’atteindre la rampe vestibulaire. RC : rampe
cochléaire ; RT : rampe tympanique ; RV : rampe vestibulaire. (1) Nerf cochléaire au sein de la lame spirale ; (2) course des fibres nerveuses cochléaires dans
le toit de la rampe tympanique après avoir quitté l’organe de Corti et avant d’aborder l’habenula perforata puis la lame spirale ; (3) organe de Corti.

a c

b d

Figure 26-22 Schwannome vestibulaire intralabyrinthique. Pilote de ligne de 38 ans se plaignant de vertiges avec, à l’audiogramme, une légère surdité
de perception. a) IRM, séquence T1 (VIBE), coupe axiale millimétrique passant par l’oreille interne gauche, avec injection de gadolinium. (1) Lésion
intravestibulaire captant fortement le contraste aux contours bien limités ; (2) bas signal du liquide intracochléaire. b) IRM, séquence HR T2 (3D TSE), coupe
axiale inframillimétrique (0,7 mm) passant par le conduit auditif interne gauche. (1) Nodule solide au niveau de la macule utriculaire ; (2) hypersignal
normal du liquide situé dans la partie haute de la cochlée. c) IRM, séquence T1 (VIBE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium,
sous-jacente à (a). (2) Signal cochléaire normal ; (3) captation du gadolinium par le schwannome dans la partie antéro-inférieure du vestibule correspondant
au saccule. d) IRM, séquence HR T2 (3D TSE), coupe inframillimétrique (0,7 mm) sous-jacente à (b). Même patient. (2) Hypersignal normal de la partie
antérieure et haute de la cochlée ; (3) nodule solide de la partie moyenne du vestibule, intéressant notamment le saccule. Noter les contours très bien limités.
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 939

a c

b d

Figure 26-23 Schwannome intralabyrinthique développé au sein du vestibule avec extension à la cochlée. Femme de 33 ans présentant des
vertiges et une surdité de perception gauche. Le vestibule contient un schwannome avec extension à la rampe vestibulaire du tour basal. Si la lésion avait
pris son origine au sein de la cochlée, elle aurait d’abord rempli la rampe tympanique et, plus tard, la rampe vestibulaire (voir Figure 26-20). Dans ce
cas, la rampe tympanique du tour basal contient un liquide de signal normal. L’origine de la lésion se trouve vraisemblablement au sein du vestibule au
niveau du saccule. La croissance tumorale se fait au sein de l’espace périlymphatique environnant le saccule et la périlymphe de la rampe vestibulaire
du tour basal de la cochlée. a) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), passant par l’oreille interne gauche. (1) Liquide du tour basal de la cochlée ;
(2) nodule de bas signal au sein de la rampe vestibulaire au niveau de la partie inférieure et postérieure du tour basal cochléaire ; (3) baisse du signal
liquidien dans la partie inférieure du canal semi-circulaire postérieur. b) IRM, même séquence sus-jacente à (a). (4) Hyposignal de l’ensemble du
vestibule ; (5) signal normal de la cochlée. c) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant
par l’oreille interne gauche. (2) Nodule captant le contraste au sein de la partie postérieure du tour basal, correspondant à la rampe vestibulaire décrite
en hyposignal au niveau (a). d) IRM, même séquence T1, avec injection de gadolinium, sus-jacente à (c). (4) Captation de contraste par le schwan-
nome, remplissant le vestibule ; (5) hyposignal normal du liquide intracochléaire.

a b

Figure 26-24 Schwannome intralabyrinthique développé dans la cochlée avec extension au vestibule et au conduit auditif interne.
Homme de 36 ans présentant une surdité de perception droite d’aggravation progressive. Lors de l’IRM initiale, le schwannome était visible dans la
classique partie antérieure du tour basal de la cochlée. Huit ans plus tard (plusieurs examens par résonance magnétique effectués entre temps ne sont pas
présentés), la lésion occupe la totalité de la cochlée, atteint le vestibule et le fond du conduit auditif interne. La surdité droite est totale. a) IRM, séquence
T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, après injection de gadolinium, passant par l’oreille interne droite (examen initial). (1) Nodule cap-
tant fortement le contraste au sein de la partie antérieure du tour basal de la cochlée. b) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique,
avec injection de gadolinium 5 ans plus tard (même niveau de coupe qu’en a). (1) Captation de contraste dans la partie antérieure du tour basal de
la cochlée ; (2) captation de contraste au niveau du troisième tour ; (3) captation de contraste au sein de la partie postéro-supérieure du premier tour ;
(4) captation de contraste au sein du vestibule ; (5) captation de contraste dans le fond du conduit auditif interne.
940 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

Figure 26-25 Schwannome vestibulocochléaire étendu à la

totalité du labyrinthe et à une partie de l’oreille moyenne.
Importante surdité gauche. L’IRM montre une masse dans le laby-
rinthe, le conduit auditif interne et l’oreille moyenne. L’intervention
chirurgicale confirme l’extension du schwannome à la cavité tym-
panique. IRM, séquence T1 (en écho de spin), coupe coronale,
avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne,
le labyrinthe et la cavité tympanique gauches. (1) Captation de
contraste au sein du conduit auditif interne, à bords bien limi-
tés, témoignant d’un schwannome ; (2) captation de contraste au
sein de la totalité du vestibule, de la cochlée et des canaux semi-
circulaires antérieur et latéral ; (3) captation de contraste au sein
du mésotympan, de l’hypotympan, du récessus de fenêtre ovale ;
(4) conduit auditif externe normal. (Document dû au Professeur
F. Veillon, CHU de Strasbourg.)

b d

Figure 26-26 Analyse par résonance magnétique du tronc cérébral et du cervelet avant une intervention chirurgicale pour schwan-
nome du VIII. Les modifications du tronc cérébral et du cervelet doivent être précisées par le radiologue avant le geste chirurgical afin d’expliquer les
remaniements post-opératoires en IRM et/ou d’éventuels signes cliniques déficitaires. Un premier patient (a-c) présente un large schwannome vesti-
bulocochléaire avec un net refoulement du tronc cérébral et du cervelet, associé à un important œdème. L’ensemble permet de comprendre la perte de
substance nerveuse et les remaniements hémorragiques en phase post-opératoire. Un deuxième patient (d) présente une surdité de perception sévère
bilatérale, accompagnée de signes cliniques débutants de hernie cérébrale, immédiatement documentés en IRM et opérés en urgence. L’imagerie a
également été utile au chirurgien poursuivi en justice par le patient en raison d’une surdité totale post-opératoire. a) IRM, séquence T1, coupe axiale
inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par l’angle pontocérébelleux et le conduit auditif interne gauches. (1) Large schwan-
nome captant le contraste de manière hétérogène refoulant le tronc cérébral et le cervelet ; (2) IVe ventricule aplati et déplacé du côté controlatéral.
b) IRM, séquence T2 (en écho de spin), coupe axiale passant par l’angle pontocérébelleux gauche. (1) Volumineux schwannome de structure
hétérogène et de signal élevé ; (2) IVe ventricule refoulé du côté controlatéral ; (3) important œdème au niveau du tronc cérébral et du cervelet. c) IRM,
séquence T2 (en écho de spin rapide), coupe axiale post-opératoire passant par l’angle pontocérébelleux gauche. (4) Perte de substance nerveuse ;
(5) dépôts d’hémosidérine au niveau des bords de la zone de résection et de la perte de substance nerveuse en raison d’une hémorragie peropératoire.
d) IRM, séquence T1, coupe axiale millimétrique, avec injection de gadolinium, passant par la fosse postérieure. Autre patient. (6) Volumineux
schwannomes dans les deux angles pontocérébelleux, captant le contraste, dans un contexte de neurofibromatose de type 2, comprimant le tronc céré-
bral, à l’origine d’une hernie du cerveau.
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 941

b
e

g k

Figure 26-27 Évaluation de la taille et de la croissance tumorale. Femme de 66 ans présentant une surdité de perception droite d’apparition
progressive. L’IRM montre un schwannome vestibulocochléaire dont le volume est suivi sur une période de 30 mois. Le chirurgien évalue la baisse
d’audition progressive jusqu’à une perte de l’audition utile où il décidera l’intervention, à moins d’être obligé d’intervenir plus tôt en raison de la
rapidité de la croissance lésionnelle. a-d) IRM, séquences T1 (FFE), coupes axiales inframillimétriques, avec injection de gadolinium, passant
par l’oreille interne droite : examen initial (a), contrôle à 12 (b), 24 (c) et 30 mois (d). Schwannome initialement localisé au méat acoustique interne,
développé ensuite vers le porus, puis l’angle pontocérébelleux. e-g) IRM, séquences T1 (FFE), coupes axiale (e), reconstruction coronale (f) et
sagittale (g), inframillimétriques, passant par l’oreille interne droite avec mesure respective du volume tumoral. Un programme de détourage automa-
tique du contour tumoral permet de mesurer le volume du schwannome captant le contraste (fond rouge et contours verts). h-k) IRM, reconstructions
en mode 3D du schwannome avec mesures de volume sur la période de 30 mois. L’augmentation progressive de volume aboutit aux valeurs sui-
vantes : 0,122 cm3 (h), 0,162 cm3 (i), 0,317 cm3 (j) et 0,388 cm3 (k) (séquences T1 [3D-FFE], inframillimétriques faites sur 3.0 TX Achieva®, Philips,
programme utilisé : Advantage Windows®, General Electric).
942 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a c

b d

Figure 26-28 Évaluation du liquide cérébrospinal éventuellement libre entre le schwannome et le fond du conduit auditif interne en
vue d’une intervention permettant de préserver l’audition. Deux patients présentent chacun un schwannome du conduit auditif interne. Dans
les deux cas, une captation de contraste est visible au fond du conduit auditif interne, indiquant une probable extension de la lésion à la base de la
cochlée, rendant toute chirurgie de préservation de l’audition difficile. Chez l’un des deux patients cependant, la séquence T2 (3D TSE) montre la
présence de liquide entre le schwannome et le fond du conduit auditif interne, ce qui rend possible l’éventuelle conservation de l’audition. Un autre
signe de mauvais pronostic chez le premier patient est la captation de contraste dans la fossette cochléaire. a) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale
inframillimétrique passant par le conduit auditif interne. (1) Captation de contraste visible au fond du conduit auditif interne et dans la fossette
cochléaire. Y a-t-il ou non présence de liquide cérébrospinal au fond du conduit auditif interne ? La captation de contraste au niveau de la fossette
cochléaire implique la base de la cochlée, il n’y a plus de liquide cérébrospinal au fond du conduit. b) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe
axiale inframillimétrique passant par le schwannome intraméatique. Même patient. (1) Le schwannome de bas signal atteint la base de la cochlée,
confirmant l’absence de liquide cérébrospinal au fond du conduit. c) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique. Schwannome du
conduit auditif interne gauche, autre patient. La captation de contraste intraméatique atteint le fond du conduit auditif interne. Il n’est pas certain qu’il
y ait du liquide cérébrospinal dans le fond méatique interne ; la séquence T1 avec injection de gadolinium est ainsi insuffisante pour prédire ou non les
possibilités chirurgicales en vue d’une conservation de l’audition. d) IRM, séquence T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par
le conduit auditif interne (même niveau de coupe qu’en c). Même patient. (2) Du liquide cérébrospinal est visible entre le schwannome et la base de
la cochlée, indiquant qu’il y a une possibilité de préserver l’audition.

conduit auditif interne, en sacrifiant malheureusement l’audition GAMMATHÉRAPIE

(Figure 26-33).
Les autres voies – rétrosigmoïde et de la fosse crânienne La radiochirurgie stéréotaxique par gammathérapie est une autre
moyenne – peuvent préserver l’audition après l’ablation tumorale. solution pour des patients réfractaires à la chirurgie ou souffrant de
L’abord rétrosigmoïde comporte un passage dans la fosse crânienne contre-indications chirurgicales. Ce traitement est efficace aussi
postérieure et une réclinaison du cervelet, autorisant un large jour bien pour les schwannomes isolés que pour ceux évoluant dans un
sur l’angle pontocérébelleux avec, néanmoins, le risque d’infarctus contexte de neurofibromatose de type 2 avec de bons résultats à 5 ou
cérébelleux et d’ataxie (Figure 26-34). 10 ans de 80 à 98 p. 100 [45-50].
La voie de la fosse crânienne moyenne réalise une ouverture Une augmentation transitoire post-thérapeutique du volume
extradurale du conduit auditif interne, une ablation de son toit ; elle lésionnel se voit plus volontiers dans les formes kystiques que dans
a les meilleurs taux de conservation de l’audition mais sa technique leurs homologues solides, mais c’est également dans les lésions à
est délicate [41] et la réclinaison du lobe temporal peut se compli- caractère kystique que le taux de réduction tumorale à terme est le
quer d’aphasie ou d’accident vasculaire. plus élevé [51].
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 943

a b c

d e f

Figure 26-29 Importance de l’intensité du signal liquidien dans le labyrinthe et le fond du conduit auditif interne. L’intensité du signal du
liquide cérébrospinal au fond du conduit auditif interne d’une part et du liquide intralabyrinthique de l’autre est un important élément à considérer en
vue de la préservation chirurgicale de l’audition du patient. Deux patients présentent chacun un schwannome vestibulocochléaire. La baisse de signal du
liquide intralabyrinthique du côté droit augure de faibles possibilités de préserver l’audition. Cette baisse de signal est beaucoup moins évidente du côté
gauche. En cas de doute, la différence de signal entre les liquides labyrinthiques normal, d’un côté, et pathologique, de l’autre, peut être mieux évaluée
sur une séquence MIP. a) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, avant injection de gadolinium, passant par le conduit audi-
tif interne droit. (1) Schwannome intracanalaire captant le contraste jusqu’au fond du conduit auditif interne (mauvais pronostic dans le cadre d’une
conservation de l’audition). b) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne droit.
(1) Schwannome intracanalaire de bas signal. L’absence de signal du liquide cérébrospinal entre le schwannome et le fond du conduit auditif interne est
confirmée ; (2) abaissement du signal intralabyrinthique indiquant que les chances de préservation de l’audition sont faibles. c) IRM, séquence HR T2
(TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne et le labyrinthe gauches normaux. (3) Liquide intralabyrin-
thique de signal élevé d’aspect normal. d) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique (0,6 mm) passant par le conduit
auditif interne droit. Autre patient. (4) Signal du liquide intralabyrinthique droit normal. e) IRM, même séquence qu’en (d), passant par un schwan-
nome dans l’angle pontocérébelleux et le conduit auditif interne gauches. Même patient. (5) Masse correspondant à un schwannome vestibuloco-
chléaire au niveau de l’angle pontocérébelleux et du conduit auditif interne gauches ; (6) normalité du signal du liquide intralabyrinthique ainsi que dans
le fond du conduit auditif interne. f) IRM, reconstruction MIP en TSE DRIVE. Même patient qu’en d-f. (4) Signal normal du liquide intralabyrinthique
droit ; (6) abaissement de l’intensité du signal du liquide intralabyrinthique et du liquide cérébrospinal au fond du conduit auditif interne, mieux visible
que sur la coupe fine native (à comparer avec e).

L’utilisation de technique appropriée avec une dose marginale ne indispensable elle est au contraire essentielle dans la phase post-
dépassant pas 14 Gy permet une préservation d’une audition utile chirurgicale. Il faut, en effet, différencier la graisse de comblement
dans 52 à 83,4 p. 100 des cas, avec un risque d’atteinte du nerf facial dans le foyer opératoire d’une prise de contraste au sein d’un reste
réduit à moins de 1 p. 100 des cas [45-50, 52]. ou d’une récidive tumorale. Les signaux intenses intralabyrinthiques
Les complications de la gammathérapie se manifestent par des sont dus à des hémorragies ou des contenus hyperprotéiques (voir
neuropathies trigéminales (Figure 26-35), des tumeurs et une Figures 26-33 et 26-37). L’injection intraveineuse de gadolinium
hydrocéphalie apparaissant chez 2 à 6 p. 100 des patients [42, 53-55]. montre fréquemment des rehaussements de signal dans les leptomé-
Des kystes intratumoraux après irradiation [31, 42, 53-56] ont ninges de l’angle pontocérébelleux et du conduit auditif interne, au
également été décrits éventuellement en rapport avec des microhé- niveau des nerfs facial et vestibulocochléaire ou dans l’oreille interne
morragies [57]. (après chirurgie ou gammathérapie au voisinage de la cochlée) (voir
Le temps de rétraction lésionnel est variable, débutant parfois un Figure 26-37).
an après le traitement (Figure 26-36) [58]. Un changement de taille Il est préférable après injection intraveineuse de gadolinium en
immédiat est possible (réduction ou augmentation). séquence T1 d’effacer le signal adipeux (T1 avec fat sat) dans les
plans axial et coronal afin de mieux distinguer les résidus ou réci-
IMAGERIE POST-OPÉRATOIRE dives éventuels par rapport à la graisse de voisinage (Figures 26-38 et
26-39). En définitive, la surveillance par imagerie post-thérapeutique
Elle est pratiquée afin d’éliminer toute repousse ou résidu tumo- est encore le meilleur moyen de détecter une évolutivité tumorale,
ral. Si la séquence T1 sans injection en pré-opératoire n’est pas compte tenu des difficultés diagnostiques. La récidive est en fait
944 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

c d

Figure 26-30 Évaluation de la position latérale ou médiale d’un schwannome au sein du conduit auditif interne en vue d’une chirurgie.
Deux patients présentent un schwannome vestibulocochléaire. Le premier est totalement situé dans l’angle pontocérébelleux, sans extension franche
vers le conduit auditif interne, ce qui est rare (ces lésions sont plus facilement opérées par voie rétrosigmoïde ou sous-occipitale). Le deuxième est
localisé dans la partie latérale du conduit auditif interne. Dans ce cas, une approche au niveau de la fosse crânienne moyenne est choisie afin de tenter
de préserver l’audition. a) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale, avec injection de gadolinium. (1) Schwannome captant le contraste totalement
centré sur l’angle pontocérébelleux. b) IRM HR, séquence T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique, passant par le conduit auditif
interne gauche. Même patient. (1) Schwannome de bas signal ; (2) formation kystique extratumorale dans l’angle pontocérébelleux en arrière du
schwannome ; (3) liquide cérébrospinal dans le conduit auditif interne et liquide intralabyrinthique de bas signal, témoignant des faibles chances de
succès d’une chirurgie de préservation de l’audition. En raison de ces signes, le chirurgien privilégiera la voie translabyrinthique par rapport à une
approche rétrosigmoïde. c) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par le conduit
auditif interne gauche. Autre patient. (4) Schwannome intraméatique captant le contraste, localisé dans la partie latérale du conduit auditif interne.
d) IRM HR, séquence T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne gauche. Même patient.
(3) Abaissement du signal du liquide intralabyrinthique ; (4) schwannome de bas signal localisé dans la partie latérale du conduit auditif interne.
Pour tenter de préserver l’audition, une approche par une voie de la fosse crânienne moyenne est nécessaire, en raison de la situation latérale du
schwannome au sein du conduit auditif interne. La baisse du signal intralabyrinthique est néanmoins un élément de mauvais pronostic, orientant le
chirurgien vers une voie translabyrinthique.

très rare (0,3 p. 100) et apparaît tardivement, environ 10 ans après DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
le traitement. Il est ainsi logique de pratiquer le premier contrôle
par résonance magnétique dans un délai de 5 ans lorsque les effets Les principaux diagnostics à éliminer en cas de petit schwannome
immédiats du traitement se sont dissipés. du VIII sont la névrite faciale, la sarcoïdose, les lymphomes, les
Pour mémoire, les complications de la chirurgie et de la gamma- métastases [59-62].
thérapie sont l’hémorragie (voir Figure 26-33), l’accident vascu- Toutes ces lésions captent le contraste et peuvent simuler un
laire cérébral (voir Figure 26-34d), la méningite, la labyrinthite, la schwannome. Cependant, en séquence HR T2, les schwannomes
fuite de liquide cérébrospinal (Figures 26-40 et 26-41), la formation se signalent par des nodules en hyposignal sur le trajet du VIII
d’une fistule durale (Figure 26-42), etc. ou de ses branches d’origine alors que, dans les névrites faciales,
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 945

a d

b e

c f

Figure 26-31 Schwannome vestibulocochléaire et position du nerf facial. Lecture en colonnes (un cas à gauche et un cas à droite). Deux
patients présentent respectivement un schwannome intracanalaire. Dans le premier cas, le schwannome déplace vers l’arrière le nerf facial, ce qui est
assez rare. Le chirurgien ne s’attend en général pas à un déplacement postérieur du nerf facial, le radiologue doit l’en avertir. Le deuxième patient
présente un déplacement antérieur et supérieur du nerf facial par le schwannome du VIII, ce qui correspond aux observations les plus courantes.
a-c) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne gauche de bas en haut.
(1) Le nerf facial est bien visible dans l’angle pontocérébelleux (a). Il passe ensuite (b et c) en arrière du schwannome au niveau du porus du conduit
auditif interne. d-f) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne gauche de
bas en haut. Autre patient. (2) Le nerf facial peut être suivi dans l’angle pontocérébelleux et le conduit auditif interne, où il passe classiquement en
avant et au-dessus du schwannome du VIII.

le nerf VII est normal ou épaissi de manière fusiforme. Dans les [63, 64]. Ce dernier est iso-intense à la substance grise, a une large
névrites vestibulaires, le nerf concerné ne se rehausse pas en T1 base d’implantation et ne présente pas d’angle aigu avec la face
après injection intraveineuse de gadolinium, éliminant également postéro-interne du rocher (Figure 26-43). D’autres séquences sont
d’autres pathologies. également utiles telle la séquence T2* qui permet de différencier les
Le principal diagnostic à considérer est le méningiome. En majo- microhémorragies, fréquentes dans les schwannomes et rares dans
rité, il est homogène et capte franchement le gadolinium alors que les méningiomes [65]. Un hypersignal en séquence T2 (3D FSE) de
le schwannome est plus souvent hétérogène, en particulier quand 3 mm d’épaisseur peut être visible à l’angle latéral du plancher du
il est volumineux. Le signe de la queue durale, rarement rencontré quatrième ventricule dans les schwannomes du VIII de taille supé-
dans les schwannomes du VIII, oriente plutôt vers un méningiome rieure à 2 cm. L’ensemble évoquant, compte tenu du contexte et de la
946 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

c d

Figure 26-32 Vérification de l’oreille controlatérale quand un schwannome du nerf vestibulocochléaire est découvert. Deux patients
présentent chacun un schwannome vestibulocochléaire du côté gauche. Une pathologie controlatérale est suspectée sur les séquences HR T2 en écho
de spin rapide, mais la détection d’une éventuelle lésion est plus facile et fiable en séquence T1 inframillimétrique avec injection de gadolinium. Le
chirurgien n’opère pas et préfère une attitude attentiste une fois informé de la présence d’une lésion du côté opposé. En effet, le risque d’une surdité
post-chirurgicale (gauche dans les deux exemples montrés) n’est pas négligeable avec la possibilité, à terme, d’une surdité totale bilatérale. a) IRM,
séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par les deux conduit auditif interne. (1) Schwannome de bas signal
dans le conduit auditif interne gauche ; (2) abaissement du signal de la rampe tympanique dans la partie antérieure du tour basal de la cochlée droite.
b) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par les conduits auditifs internes. Même
patient. (1) Schwannome intracanalaire gauche ; (2) schwannome intracochléaire droit situé dans la rampe tympanique à la partie antérieure du
tour basal de la cochlée. c) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par les conduits auditifs internes.
Autre patient. (1) Schwannome de bas signal dans l’angle pontocérébelleux et le conduit auditif interne gauches. Noter l’abaissement de l’intensité
du signal du liquide cérébrospinal dans le fond du conduit auditif interne correspondant ; (3) nodule au niveau du nerf vestibulaire inférieur droit
près du ganglion de Scarpa : ganglion normal ?, schwannome ? d) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de
gadolinium, passant par les conduits auditifs internes. Même patient que précédemment. (1) Captation de contraste au sein du schwannome de
l’angle pontocérébelleux et du conduit auditif interne du côté gauche ; (3) petit schwannome localisé dans la région du ganglion de Scarpa au niveau
du nerf vestibulaire inférieur droit.

topographie lésionnelle, une dégénérescence du noyau vestibulaire centre lésionnel, sa relation avec les nerfs crâniens avoisinants et les
homolatéral [66]. foramens de la base du crâne.
La spectroscopie protonique par résonance magnétique permet La labyrinthite est le principal diagnostic à éliminer (Figure 26-46)
également d’orienter le diagnostic en montrant un pic de myo- dans les schwannomes intralabyrinthiques. C’est un processus inflam-
inositol à 3,56 ppm dans les schwannomes [67] et un pic d’alanine matoire du labyrinthe membraneux qui, comme le schwannome de
plus élevé dans les méningiomes. l’oreille interne, est à l’origine d’une captation de contraste. Certaines
En séquence de diffusion (b1000), les schwannomes vestibulaires caractéristiques d’imagerie permettent de séparer les deux patholo-
sont habituellement iso-intenses au parenchyme cérébral normal, la gies. Dans le schwannome, il y a une disparition du signal liquidien
valeur moyenne du coefficient de diffusion apparent (ADC) se situe intralabyrinthique en séquence HR T2, alors qu’un signal normal peut
autour de 1,42 ± 0,17 × 10–3 mm2/s [68, 69]. Les valeurs du ménin- être visible en cas de labyrinthite. De la fibrose et un hyposignal laby-
giome sont significativement plus basses [68]. rinthique peuvent néanmoins apparaître en phase subaiguë.
Les autres tumeurs de l’angle pontocérébelleux sont constituées En séquence T1 avec injection de gadolinium dans les labyrin-
par les kystes épidermoïdes, les kystes arachnoïdiens et les schwan- thites, le rehaussement de signal n’est pas localisé. Ses contours sont
nomes des autres nerfs crâniens. Les kystes épidermoïdes sont typi- flous [26], il concerne en général la cochlée, le vestibule, les canaux
quement hypo-intenses en T1, hyperintenses en T2 et ne captent pas semi-circulaires.
le gadolinium. Ils sont hyperintenses et hétérogènes en séquence Les modifications intralabyrinthiques de l’otospongiose en phase
FLAIR, présentent une restriction de la diffusion (hypersignal) et active simulent rarement un schwannome de l’oreille interne. Le
un hyposignal avec une architecture solide en CISS, Fiesta, DRIVE labyrinthe membraneux peut être remplacé par du tissu fibreux
et 3D TSE dans l’angle pontocérébelleux et les espaces sous- avec perte de l’hypersignal liquidien habituel en séquence HR T2,
arachnoïdiens (Figure 26-44). sans captation de contraste en séquence T1 après injection intravei-
Le kyste arachnoïdien présente le signal du liquide cérébrospinal neuse de gadolinium. Il ne faut pas non plus confondre l’éventuelle
dans toutes les séquences, ne capte pas le contraste et ne présente captation de contraste du labyrinthe osseux dans les formes d’otos-
aucune restriction de la diffusion. pongiose évoluées actives avec un processus tumoral intraluminal
Les schwannomes des autres nerfs crâniens, du V au XII de type schwannome. La séquence HR T2 montre dans ces cas un
(Figure 26-45), peuvent avoir une composante dans l’angle ponto- hypersignal capsulaire qui n’est pas visible dans les schwannomes
cérébelleux. Il est alors nécessaire pour le diagnostic de préciser le de l’oreille interne [70, 71].
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 947

a b

c d

Figure 26-33 Aspect post-opératoire après une approche translabyrinthique. Femme de 74 ans ayant bénéficié d’une chirurgie par voie trans-
labyrinthique pour schwannome du nerf vestibulocochléaire droit (a-c). De la graisse est utilisée pour combler les pertes de substance. L’utilisation
de la séquence T1 avec suppression du signal de la graisse est nécessaire afin de correctement détecter un reste ou une récidive de schwannome. Une
certaine morbidité existe avec ce genre d’approche (deuxième patient, d). a) IRM, séquence T2 (en écho de spin rapide), coupe axiale passant par
la fosse postérieure. (1) Absence de vestibule et de canaux semi-circulaires détruits par la résection translabyrinthique ; (2) signal élevé du liquide
intracochléaire ; (3) graisse utilisée pour combler la mastoïde et l’oreille moyenne ; (4) graisse utilisée pour combler l’ouverture du conduit auditif
interne droit. b) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale, avec injection de gadolinium, passant par la fosse postérieure. Même patiente. (1) Le
vestibule et les canaux semi-circulaires ne sont plus visibles car détruits par la résection par voie translabyrinthique ; (2) bas signal normal du liquide
intracochléaire ; (3) graisse utilisée pour combler l’ouverture de la mastoïde et de l’oreille moyenne ; (4) graisse utilisée pour combler l’ouverture du
conduit auditif interne droit. c) IRM, séquence T1 (FFE), coupe coronale inframillimétrique, avec injection de gadolinium et suppression du
signal de la graisse, intéressant la fosse postérieure. Même patiente. (3) La graisse utilisée pour combler les zones d’ouverture chirurgicale présente
un signal totalement hypo-intense, rendant plus facile la détection d’un éventuel schwannome résiduel. d) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale,
avec injection de gadolinium. Autre patient opéré par voie translabyrinthique pour résection d’un schwannome du côté gauche. (1) Destruction
du vestibule et des canaux semi-circulaires, qui ne sont plus visibles ; (3) le tissu adipeux utilisé pour fermer l’ouverture chirurgicale apparaît noir
(suppression du signal de la graisse en séquence FLAIR) ; (6) hypersignal intracochléaire dû à la présence de sang, vraisemblablement en raison de la
chirurgie de voisinage ; (7) séquelle hémorragique au sein de l’apex pétreux ; (8) hypersignal post-chirurgical au niveau du cervelet gauche : œdème
et/ou infarctus ; (9) formation post-chirurgicale en hyposignal identique à celui du liquide cérébrospinal : probable kyste arachnoïdien en formation.
948 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

c d

Figure 26-34 Aspect post-chirurgical : voie rétrosigmoïde. Patient présentant l’aspect typique après résection d’un schwannome vestibu-
locochléaire par voie rétrosigmoïde du côté gauche (a-c). Cette technique requiert la rétraction du cervelet, à l’origine d’une éventuelle perte de
substance nerveuse. La figure (d) présente, chez une autre patiente âgée de 25 ans, un infarctus cérébelleux sévère à la suite d’une résection d’un
schwannome par voie rétrosigmoïde, avec impossibilité de déplacement sans chaise roulante. Une telle complication est rare, mais néanmoins
possible. a) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par la fosse postérieure.
(1) Effacement chirurgical de la paroi postérieure du conduit auditif interne gauche ; (2) paroi postérieure normale du conduit auditif interne droit
(comparer les deux conduits) ; (3) élargissement de l’espace occupé par le liquide cérébrospinal au contact de l’hémisphère cérébelleux gauche ;
(4) nodule captant le contraste au fond du conduit auditif interne. b) IRM, séquence T1 (en écho de spin rapide), coupe axiale passant par la
fosse postérieure. Même patient. (1) Effacement chirurgical de la paroi postérieure du conduit auditif interne gauche ; (3) élargissement de l’es-
pace occupé par le liquide cérébrospinal au contact de l’hémisphère cérébelleux gauche. c) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale
inframillimétrique passant par la fosse postérieure. Même patient. (4) Schwannome résiduel de bas signal dans le fond du conduit auditif interne
gauche ; (5) élargissement de l’espace comblé par le liquide cérébrospinal au sein de l’angle pontocérébelleux, avec un effet de masse sur le tronc
cérébral, probablement en raison d’un kyste arachnoïdien post-opératoire en voie de formation. d) IRM, séquence T2 (en écho de spin), coupe
axiale passant par la fosse postérieure. Autre patient. Complication d’une résection d’un schwannome par voie rétrosigmoïde. (6) Infarctus de la
totalité de l’hémisphère cérébelleux droit.
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 949

a c

b d

Figure 26-35 Complication suivant une radiochirurgie stéréotaxique (deux cas différents). Homme de 76 ans, présentant une surdité, une
paralysie faciale périphérique et une neuropathie trigéminale du côté droit, à la suite d’un traitement par une gammathérapie d’un schwannome du VIII.
a) IRM, séquence T2 (en écho de spin rapide), coupe axiale passant par la partie basse du conduit auditif interne. (1) Hypersignal hétérogène du
schwannome du VIII dans l’angle pontocérébelleux ; (2) signal élevé au niveau du segment fasciculaire du nerf facial dans la partie basse du pont dû à la
radiochirurgie stéréotaxique. b) IRM, même séquence sus-jacente à (a). (1) Hypersignal hétérogène du schwannome dans l’angle pontocérébelleux ;
(3) hypersignal au niveau du segment fasciculaire du nerf trijumeau dans la partie moyenne du pont dû au traitement. c) IRM, séquence T1 (FFE),
coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par l’angle pontocérébelleux droit. Même patient. (1) Captation hétéro-
gène du contraste au sein du schwannome restant ; (2) discret rehaussement de signal au niveau de la partie latérale du tronc, possiblement dû à une irra-
diation marginale à ce niveau. d) IRM, séquence FLAIR, coupe axiale passant par l’angle pontocérébelleux droit. Autre patient. (1) Schwannome
de l’angle pontocérébelleux ; (2) élévation du signal au niveau du segment fasciculaire du nerf facial dans la partie latérale droite et basse du pont ;
(4) hypersignal cérébelleux immédiatement en arrière du schwannome.
a b

c Figure 26-36 Modification de la taille d’un schwannome

après radiochirurgie stéréotaxique. Patient présentant un
schwannome du conduit auditif interne et de l’angle pontocérébel-
leux gauches, traité par gammathérapie. Les changements de taille
sont évalués 12 et 24 mois après le traitement. Après 12 mois, le
schwannome présente une classique augmentation de taille, suivie,
d’une rétraction constatée à l’IRM effectuée 24 mois après traite-
ment. a) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimé-
trique, avec injection de gadolinium, passant par le conduit
auditif interne gauche (examen initial). (1) Captation de contraste
au niveau du schwannome vestibulocochléaire dans l’angle ponto-
cérébelleux et le conduit auditif interne. La lésion affleure, sans le
refouler, le tronc cérébral. b) IRM, séquence T1 (FFE), coupe
inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par
l’angle pontocérébelleux et le conduit auditif interne gauches
12 mois après le traitement. (2) Le schwannome, de signal rehaussé par le gadolinium, a augmenté de taille et comprime le tronc
cérébral. c) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par l’angle ponto-
cérébelleux et le conduit auditif interne 24 mois après le traitement. (3) Le schwannome s’est rétracté avec réapparition de liquide
cérébrospinal entre la lésion et le bord latéral gauche du tronc cérébral.

a b

Figure 26-37 Aspect post-opératoire du labyrinthe et de la

méninge. Homme de 42 ans, opéré par voie rétrosigmoïde pour
résection d’un schwannome vestibulocochléaire droit. a) IRM,
séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, pas-
sant par le conduit auditif interne droit. (1) Effacement post-
chirurgical de la paroi postérieure du conduit auditif interne ;
(2) hypersignal spontané de la cochlée et du vestibule, dû soit à une
hémorragie intralabyrinthique post-opératoire, soit à une accumu-
lation de liquide hyperprotéique ; (3) séquelle de l’approche rétro-
sigmoïde avec ouverture de l’os occipital. b) IRM, même niveau
de coupe que précédemment, séquence T1 (FFE), coupe axiale
inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par
le conduit auditif interne droit. Même patient. (1) Effacement
chirurgical de la paroi postérieure du conduit auditif interne ;
c (3) captation de contraste au niveau de la zone d’ouverture occipi-
tale par la voie rétrosigmoïde ; (4) captation de contraste au sein du
vestibule et des canaux semi-circulaires, compatible avec rupture de la barrière hématolabyrinthique qui pourrait procéder d’une labyrin-
thite post-opératoire ; (5) rehaussement du signal d’une leptoméninge dans le conduit auditif interne. c) IRM, séquence T1 (FFE), coupe
coronale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne droit. Même patient. (4) Captation
de contraste par le vestibule (labyrinthite post-opératoire) ; (5) captation de contraste par la leptoméninge au sein du conduit auditif
interne ; (6) captation de contraste par le canal semi-circulaire supérieur.
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 951

a d

b e

Figure 26-38 Schwannome résiduel et fibrose post-opératoire. Deux patients opérés. L’IRM post-opératoire montre l’aspect nodulaire résiduel
d’un schwannome vestibulocochléaire et le caractère diffus des remaniements, dus à une fibrose post-chirurgicale. a) IRM pré-opératoire, séquence T1
(FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne gauche. (1) Schwannome intracanalaire
de signal totalement rehaussé par le contraste. b) IRM, séquence T1 (FFE), coupe coronale, avec injection de gadolinium, après le geste chirurgical.
Même patient. (2) Schwannome récidivant ou résiduel, apparaissant sous la forme d’un nodule hyperintense dans la profondeur du conduit auditif interne.
c) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique. Même patient. (2) nodule solide correspond au schwannome décrit plus haut.
d) IRM post-opératoire, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne
gauche. Autre patient. (3) Remaniement post-chirurgical du conduit auditif interne gauche, avec captation de contraste, dont le bord médial est concave en
regard de l’angle pontocérébelleux. Les schwannomes tendent à avoir un bord convexe ; (4) captation de contraste par la méninge (signe de la queue durale).
e) IRM post-opératoire, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne gauche. Même
patient. (3) La partie toute antérieure du conduit auditif interne présente un hyposignal dû à une réaction tissulaire post-opératoire ; (5) hyposignal adjacent
à la paroi postérieure du conduit auditif interne, sans caractère nodulaire ; (6) hyposignal de la rampe tympanique cochléaire dû, vraisemblablement, à des
remaniements fibreux post-opératoires ; (7) signal liquidien normal de la rampe vestibulaire.
952 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

c d e

Figure 26-39 Remaniements post-opératoires nécessitant l’utilisation d’une technique de type saturation du tissu adipeux. Suivi post-
opératoire montrant la présence de graisse et de remaniements fibreux ou méningés captant le contraste. a) IRM post-opératoire, séquence T1 (FFE), coupe
axiale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne. (1) Hypersignal centré sur le conduit auditif interne : graisse ?, sang ?, hyperconcentration
de protéines ? b) IRM, même niveau de coupe, séquence T1 (FFE) inframillimétrique, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Hypersignal
centré sur le conduit auditif interne ; (2) captation de contraste à caractère linéaire suivant la paroi antérieure du conduit auditif interne. c) IRM, séquence T1
(FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, mais après suppression du signal de la graisse. Même patient et même niveau
de coupe que précédemment. (2) Seule la captation de contraste reste visible de manière linéaire. Le nodule en hypersignal n’est plus visible, éliminant ainsi
le diagnostic de schwannome récidivant ou résiduel. d) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale inframillimétrique passant par le conduit
auditif interne droit. Même patient. (1) et (2) La graisse et les remaniements post-chirurgicaux ne peuvent être distingués sur ce genre d’image. Ils ont tous
deux un signal hypo-intense. e) IRM, séquence T1 (FFE), coupe coronale inframillimétrique, avec injection de gadolinium et suppression du signal de
la graisse, passant par le conduit auditif interne droit. Même patient. (2) Hypersignal linéaire dû à la captation de contraste suivant le toit du conduit auditif
interne, sans caractère franchement nodulaire, dû vraisemblablement à une fibrose ou à un épaississement méningé post-chirurgical.

Figure 26-40 Formation d’un

kyste de liquide cérébrospinal
au niveau de la fosse crânienne
moyenne. Kyste subarachnoïdien
par un mécanisme de valve post-
opératoire. a) IRM post-opératoire,
séquence T1 (FFE), coupe axiale
inframillimétrique passant par
l’os temporal gauche. (1) Graisse de
remplacement fermant l’ouverture
des oreilles interne, moyenne et de la
mastoïde ; (2) hypersignal spontané
de la cochlée dû soit à un saignement
post-opératoire, soit à l’accumula-
a b tion de liquide intralabyrinthique
riche en protéines. b) IRM post-
opératoire, séquence T1 (FFE),
coupe sagittale inframillimétrique
passant par la fosse crânienne
moyenne. Même patient. (1) Graisse
de comblement de l’ouverture
chirurgicale ; (3) déplacement de la
substance grise corticale ; (4) kyste
subarachnoïdien rempli de liquide
cérébrospinal. c) IRM, séquence
T2 (en écho de spin rapide), coupe
axiale passant par la fosse crâ-
nienne postérieure. Même patient.
(3) Œdème de voisinage ; (4) kyste
c d rempli de liquide cérébrospinal dans
la fosse crânienne moyenne. d) IRM
post-opératoire, séquence T1 (FFE), coupe coronale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par la fosse crânienne moyenne.
Même patient. (3) Œdème de voisinage ; (4) kyste rempli de liquide cérébrospinal.
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 953

a b

c d

Figure 26-41 Complications post-opératoires. Fuite de liquide cérébrospinal après approche chirurgicale par voie rétrosigmoïde pour ablation
d’un schwannome vestibulocochléaire. a) IRM post-opératoire, séquence T1, coupe parasagittale après suppression du signal de la graisse et
injection intrathécale de gadolinium (cette injection a été réalisée dans le cadre d’une étude après approbation du comité d’éthique). (1) Volumineuse
collection de gadolinium/liquide cérébrospinal en arrière du cervelet. b) IRM post-opératoire, séquence T1, coupe axiale avec suppression du
signal de la graisse et injection intrathécale de gadolinium, passant par la partie moyenne du cervelet. Même patient. (1) Collection en arrière du
cervelet ; (2) altération de la dure-mère. c) IRM post-opératoire, séquence T1, coupe axiale avec suppression du signal de la graisse et injection
intrathécale de gadolinium, passant par la partie haute du cervelet. Même patient. (1) Hypersignal au sein d’une large collection de liquide céré-
brospinal/gadolinium en dehors du volet osseux ; (2) collection de liquide cérébrospinal/gadolinium extradurale ou fuite de signal plus élevé que celui
de la collection sous-cutanée ; (3) volet osseux ; (4) zone de communication entre les collections extradurale et sous-cutanée. La dilution du gadolinium
explique la baisse du signal au sein de la collection sous-cutanée. d) IRM post-opératoire, séquence T1, coupe axiale avec suppression du signal
de la graisse et injection intrathécale de gadolinium, passant par la partie la plus haute du cervelet. Même patient. (1) Large collection de liquide
cérébrospinal/gadolinium en dehors du volet osseux ; (2) collection extradurale de liquide cérébrospinal/gadolinium ou fuite d’un signal plus intense
que celui de la collection sous-cutanée ; (3) volet osseux ; la communication entre les deux espaces superficiel et profond remplie de gadolinium est
bien visible.
a c

Figure 26-42 Complications post-opératoires : formation

d’une fistule durale. Homme de 54 ans présentant une surdité de
perception et un acouphène du côté droit. Il en résulte une interven-
tion chirurgicale pour ablation d’un schwannome du nerf vestibu-
locochléaire droit. Après plusieurs mois, le patient se plaint à nou-
veau d’acouphènes droits, mais pulsatiles. Un nouvel examen par
résonance magnétique montre une fistule durale droite se drainant
dans les sinus sigmoïde et transverse, probablement déclenchée par
le geste chirurgical. a) IRM pré-opératoire, séquence T1 (FFE),
coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium,
passant par la fosse crânienne postérieure. (1) Schwannome au
niveau de l’angle pontocérébelleux et du conduit auditif interne
droits ; (2) délimitation nette des sinus transverse et sigmoïde
droits. b) IRM post-opératoire, séquence T1 (FFE), coupe axiale
b inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par
la fosse crânienne postérieure. Même patient. (3) Restes de com-
blement de l’ouverture chirurgicale ; (4) délimitations irrégulières des sinus sigmoïde et transverse. c) IRM post-opératoire, séquence
en temps de vol, sans injection de gadolinium. (4) Branche de l’artère carotide externe se drainant dans le sinus transverse ; (5) accen-
tuation de calibre de l’artère occipitale se drainant dans les sinus transverse/sigmoïde.

a b

Figure 26-43 Diagnostic différentiel : méningiome. Des

méningiomes sont souvent mis en évidence dans l’angle pontocéré-
belleux avec, cependant, un certain nombre de caractéristiques les
différenciant d’un schwannome du nerf vestibulocochléaire : ils sont
iso-intenses à la substance grise, captent franchement et de manière
homogène le gadolinium, deviennent rarement kystiques. Il n’y a
aucun angle aigu entre la masse et la face postéro-interne du rocher.
Le signe de la queue durale est fréquemment trouvé. Il se déve-
loppe parfois dans la fosse crânienne moyenne et atteint le cavum
de Meckel. Ils ne suivent pas la course du nerf vestibulocochléaire.
a) IRM, séquence T2 (en écho de spin rapide), coupe axiale
passant par l’angle pontocérébelleux droit. (1) Méningiome de
l’angle pontocérébelleux de signal iso-intense à celui de la subs-
tance grise corticale ; (2) zone de bas signal au contact de la base
d’implantation de la lésion correspondant, en tomodensitométrie, à
c
une calcification. b) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale, avec
injection de gadolinium. Autre patient. (3) Absence d’angle aigu entre la tumeur et la face interne de l’apex pétreux. Large épaississe-
ment de la dure-mère ; (4) signe de la queue durale ; (5) la lésion ne suit pas la course des nerfs dans le conduit auditif interne, sa limite
latérale croise les nerfs selon un plan perpendiculaire. c) IRM, séquence T1 (FFE), coupe coronale inframillimétrique, avec injection
de gadolinium, passant par l’angle pontocérébelleux droit. Autre patient. (5) La lésion ne suit pas la course des nerfs dans le conduit
auditif interne, son bord latéral croise les nerfs selon un plan perpendiculaire ; (6) le méningiome se développe au-dessus de la tente du
cervelet et envahit le cavum de Meckel.
SCHWANNOMES DU NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE 955

Figure 26-44 Diagnostic

différentiel : kyste épider-
moïde. Les kystes épider-
moïdes sont hyperintenses
en T2, hypo-intenses en T1
et ne captent pas le gadoli-
nium en T1. En HR T2 (en
écho de spin rapide ou en
écho de gradient), ils pré-
sentent un bas signal et une
trame tissulaire qui permet
de les distinguer du liquide
a b cérébrospinal et des kystes
arachnoïdiens. L’utilisation
de gadolinium n’est pas
nécessaire pour poser le
diagnostic, mais elle peut
néanmoins être utile en
cas de pathologie associée.
a) IRM, séquence T2 (en
écho de spin rapide), coupe
axiale passant par l’angle
pontocérébelleux gauche.
(1) Lésion en hypersignal
dans l’angle pontocérébel-
leux, iso-intense au liquide
c d cérébrospinal ; (2) nodule
hypo-intense dans le conduit
auditif interne. b) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, sans injection de gadolinium, passant par l’angle pontocérébelleux
gauche. Même patient. (1) Lésion en hyposignal dans l’angle pontocérébelleux, iso-intense au liquide cérébrospinal. c) IRM, séquence HR T2 (en écho
de gradient), coupe axiale inframillimétrique passant par le conduit auditif interne gauche. Même patient. (1) Lésion de bas signal par rapport au
liquide cérébrospinal, présentant une trame confirmant son caractère solide ; (2) nodule en hyposignal au sein du conduit auditif interne ; (3) l’exten-
sion réelle du kyste épidermoïde dans le conduit auditif interne n’est appréciable qu’en écho de gradient. d) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale
inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par l’angle pontocérébelleux gauche. Même patient. (1) Le kyste épidermoïde ne capte
pas le contraste ; (2) petit schwannome vestibulocochléaire captant le contraste dans le conduit auditif interne. (Document dû au Docteur J.F. Pouget.)

a b c

Figure 26-45 Diagnostic différentiel : schwannome des nerfs crâniens inférieurs. Une masse est visible dans l’angle pontocérébelleux droit. Son
signal et ses limites évoquent un schwannome. Une atteinte du nerf VIII peut être exclue car la lésion se développe vers le bas le long des nerfs crâniens
inférieurs dans le foramen jugulaire et le canal hypoglosse. a) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, sans injection de gadolinium,
passant par l’angle pontocérébelleux droit. (1) Conduit auditif interne ; (2) masse de bas signal dans l’angle pontocérébelleux droit, refoulant le tronc céré-
bral et le cervelet. b) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique reconstruite, avec injection de gadolinium, passant par l’angle ponto-
cérébelleux droit. (1) Conduit auditif interne ; (2) masse captant le contraste ponctuée de kystes intra- et extralésionnels, évoquant un schwannome. c) IRM,
séquence T2 (en écho de spin rapide), coupe axiale passant par l’angle pontocérébelleux droit. (3) Lésion de structure inhomogène se poursuivant dans
les foramens et canaux de la base du crâne, confirmant un probable schwannome des nerfs crâniens inférieurs ; (4) kyste extratumoral.
956 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

c d

Figure 26-46 Diagnostic différentiel entre schwannome intralabyrinthique et labyrinthite. Les schwannomes intralabyrinthiques et les laby-
rinthites captent le gadolinium avec, cependant, un certain nombre de signes permettant de distinguer ces deux entités. a) IRM, séquence T1 (FFE),
coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par le labyrinthe droit. (1) Captation de contraste dans la cochlée droite
aux limites floues ; (2) rehaussement de signal dans le vestibule, également aux limites floues. b) IRM, séquence HR T2 (TSE DRIVE), coupe axiale
inframillimétrique passant par le labyrinthe droit. (1) Conservation du signal élevé du liquide intracochléaire, excluant la présence d’un nodule
solide ; (2) conservation d’un signal élevé finement hétérogène du liquide intralabyrinthique au sein du vestibule : l’ensemble évoque une labyrinthite
aiguë. c) IRM, séquence T1 (FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par le labyrinthe droit. Autre patient.
(3) Captation de contraste au sein du vestibule aux limites nettes. Seul un compartiment du labyrinthe est impliqué. d) IRM, séquence HR T2 (TSE
DRIVE), coupe axiale inframillimétrique, passant par le labyrinthe droit. Même patient que précédemment. (3) L’hypersignal liquidien au sein du
vestibule est remplacé par un nodule de bas signal, confirmant le caractère solide de la lésion et témoignant d’un schwannome.

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 Chapitre 27

Pathologie de l’angle pontocérébelleux

J.-L. DIETEMANN, M. ABU EID, M. KOOB, A. BOGORIN, S. DRAGHICI et I. MOURAO SOARES

L’angle pontocérébelleux est un espace cisternal délimité en l’étude de sa vascularisation en vue d’une éventuelle embolisation pré-
arrière par le cervelet, notamment le flocculus en dedans par le tronc opératoire.
cérébral, principalement le pont en haut par la tente du cervelet en Dans ce chapitre, nous traiterons les pathologies tumorales et vas-
avant par l’apex pétreux et la partie latérale du clivus et, latérale- culaires.
ment, par la face postérieure du rocher et le conduit auditif interne.
Sa limite inférieure est mal définie et se prolonge avec la citerne
latéro-bulbaire. L’espace cisternal s’étend vers le conduit auditif TUMEURS DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX
interne et le cavum de Meckel. La citerne pontocérébelleuse contient
le paquet nerveux acousticofacial (VII et VIII), l’artère cérébelleuse GÉNÉRALITÉS
antéro-inférieure et ses branches, dont des boucles peuvent pénétrer
dans le conduit auditif interne entre le VII et le VIII, ainsi que la Les schwannomes (ou neurinomes) du VIII représentent environ
veine pétreuse supérieure qui reçoit les veines latérales du tronc et 60 p. 100 des processus tumoraux de l’angle pontocérébelleux (voir
une partie du drainage veineux cérébelleux antéro-inférieur ; le trajet Chapitre 26). Les schwannomes du nerf trijumeau, du nerf facial ou
cisternal du nerf trijumeau se situe dans la partie antéro-supérieure de des nerfs mixtes sont rares, ceux des nerfs oculomoteurs exception-
l’angle pontocérébelleux. nels. Les méningiomes constituent près de 10 p. 100 de cet ensemble
La pathologie de l’angle pontocérébelleux est dominée par les lésionnel qui est en même temps le lieu de prédilection des kystes
tumeurs primitives développées à partir des nerfs crâniens (schwan- épidermoïdes intracrâniens (environ 5 p. 100). Les épendymomes et
nomes) et des méninges (méningiomes) ; les formations kystiques sont les papillomes peuvent s’y développer exclusivement. La fréquence
plus rares, de même que les processus tumoraux de voisinage étendus des tumeurs métastatiques (sein, poumon, rein) et les localisations des
vers l’angle pontocérébelleux ou les localisations tumorales secon- hémopathies (lymphomes) y sont en augmentation. De nombreuses
daires. La pathologie vasculaire est fréquente, principalement repré- tumeurs de voisinage peuvent s’étendre vers l’angle pontocérébel-
sentée par des conflits vasculonerveux (névralgie faciale, hémispasme leux : à partir de la région sellaire (craniopharyngiomes, chordomes,
facial), mais aussi par un syndrome tumoral ou une hémorragie sous- méningiomes du sinus caverneux), du rocher (tumeur pétreuse, tumeur
arachnoïdienne. La pathologie inflammatoire peut se manifester par une papillaire du sac endolymphatique), des nerfs mixtes, du foramen
atteinte des nerfs crâniens. jugulaire (paragangliomes), du tronc cérébral (tumeurs intra-axiales)
L’IRM est la technique de référence pour le diagnostic de la plu- ou du cervelet [1-3].
part des lésions de l’angle pontocérébelleux dont les caractéristiques L’imagerie des tumeurs de l’angle pontocérébelleux nécessite
topographiques et de signal permettent une orientation étiologique. une IRM conduite selon un protocole rigoureux qui repose sur des
La tomodensitométrie est nécessaire, d’une part, pour la confirma- coupes fines (1 à 2 mm d’épaisseur en séquence T1) avant et après
tion de calcifications ou d’hémorragies tumorales récentes et, d’autre injection de gadolinium, avec une préférence pour les coupes en
part, pour l’analyse des structures osseuses de voisinage (rocher, cli- 2D par rapport aux acquisitions 3D, sur une imagerie en coupes
vus, selle turcique, foramens de la base, écaille occipitale) ; la tomo- également fines en séquences T2 et T2 3D de type CISS ou Fiesta ;
densitométrie de perfusion et l’angioscanner peuvent compléter les le plan de coupe axial reste la référence, complété par des coupes
informations de l’IRM. sagittales et coronales. Les séquences T2 en écho de gradient sont
L’angiographie présente de rares indications, notamment en vue nécessaires pour confirmer les calcifications et les hémorragies
de l’analyse des rapports vasculaires d’un processus tumoral et de intratumorales. L’imagerie de diffusion est un complément indis-
960 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

pensable pour caractériser la nature de la tumeur. L’imagerie de per- par une insertion au niveau des deux tiers supérieurs du clivus et par
fusion est utile pour l’analyse de l’angiogenèse de certains proces- un développement en dedans du trajet cisternal du nerf trijumeau. Le
sus tumoraux mais les résultats sont aléatoires au niveau de l’angle caractère pétroclival est défini par un méningiome à insertion clivale
pontocérébelleux, notamment en 3 T, du fait des artefacts de suscep- latérale étendue au cavum de Meckel et à l’apex pétreux avec un
tibilité magnétique ; les mêmes limites affectent la spectroscopie. développement en dehors du nerf trijumeau. Certaines tumeurs sont
L’angio-IRM est souvent indispensable pour l’analyse des rapports à cheval sur plusieurs régions : apex pétreux, partie latérale du clivus,
entre un processus tumoral de l’angle pontocérébelleux et le sys- cavum de Meckel, sinus caverneux, par exemple, ou encore ménin-
tème vertébrobasilaire. giome inséré en avant et en arrière du conduit auditif interne avec
extension intraméatique, vers le cavum de Meckel et le sinus caver-
SCHWANNOMES DU VIII neux. La symptomatologie clinique est, par conséquent, très variable
selon l’origine et l’extension de la tumeur, avec une atteinte du paquet
(Voir Chapitre 26) acousticofacial, du nerf trijumeau, parfois des nerfs oculomoteurs,
mais aussi en rapport avec la compression du tronc cérébral et, plus
MÉNINGIOMES rarement, des voies d’écoulement du liquide cérébrospinal avec déve-
loppement d’une hydrocéphalie.
Les méningiomes de l’angle pontocérébelleux sont, pour les uns, En scanographie, les méningiomes sont le plus souvent sponta-
insérés au niveau de la face postérieure de la pyramide pétreuse (en nément hyperdenses avec parfois présence de calcifications ; les
arrière, en avant ou au niveau du conduit auditif interne), pour les tumeurs isodenses au tronc sont rares, les méningiomes hypodenses
autres, sur la face inférieure de la partie latérale de la tente du cervelet sont exceptionnels ; les lésions kystiques sont également très rares.
ou sur la partie latérale du clivus ou, enfin, à proximité du foramen Une prise de contraste homogène est identifiée au niveau des com-
jugulaire [1-5]. La topographie clivale d’un méningiome est définie posantes non calcifiées (Figures 27-1 et 27-2). Une hyperostose est

a b

c d e

Figure 27-1 Méningiome de l’angle pontocérébelleux gauche. a et b) La tomodensitométrie après injection de contraste (a et b) identifie une
volumineuse masse tumorale aux contours polylobés au sein de l’angle pontocérébelleux gauche ; la masse est partiellement calcifiée et se rehausse
intensément. Une hyperostose est notée en arrière du conduit auditif interne au niveau de la zone d’insertion (b, flèche). c-e) L’IRM en coupes axiales
en séquences FLAIR (c), CISS 3D (d) et T1 après injection de gadolinium (e) confirme une tumeur sans extension vers le conduit auditif interne. Noter
la difficulté de visualisation des calcifications tumorales sur la coupe en séquence T1 après injection de gadolinium. En FLAIR (c), la tumeur est en
signal iso- ou très légèrement hyperintense. Un important œdème cérébelleux est identifié.
PATHOLOGIE DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 961

a b

c d

Figure 27-2 Méningiome de l’angle pontocérébelleux droit. L’IRM en coupes axiales en séquence T1 après injection de gadolinium (a et b) et
en séquence T2 (c et d) visualise une volumineuse tumeur rehaussée de manière intense et homogène, implantée sur la face postérieure du rocher avec
une petite pénétration vers le conduit auditif interne. La zone liquidienne postéro-médiale correspond au piégeage du liquide cérébrospinal cisternal
(c, flèche).
962 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

souvent présente en regard de la zone d’implantation du ménin- plus ou moins marqué au niveau du tronc cérébral et du cervelet.
giome. Le kyste épidermoïde a tendance à s’insinuer dans tous les espaces
L’IRM démontre en T1 un signal tumoral iso-intense à la subs- libres ; l’extension caudale vers le foramen magnum est classique,
tance grise ; en T2, le signal est hypo-, iso- ou hyperintense ; un de même que le développement cranial vers la fosse temporale
franc rehaussement de signal est noté en T1 après injection IV de au travers du foramen de Pacchioni ; l’atteinte du conduit auditif
gadolinium ; les zones calcifiées sont hypo-intenses sur les dif- interne est fréquente, alors que l’extension vers le V4 ou le cavum
férentes séquences. La base d’implantation large non centrée sur de Meckel et le sinus caverneux est plus rare [3, 7, 8]. L’analyse
le conduit auditif interne en avant ou en arrière de ce dernier, un densitométrique est délicate au niveau de la fosse postérieure,
angle de raccordement obtus avec la face postérieure du rocher, la densité du kyste épidermoïde est, certes, proche de celle du
l’épaississement et la prise de contraste de la dure-mère adja- liquide cérébrospinal, mais d’aspect hétérogène. Le kyste épider-
cente, les limites irrégulières, le rehaussement d’un liseré péri- moïde n’élargit pas le conduit auditif interne.
tumoral et l’identification d’une hyperostose permettent le diag- En IRM, il présente, en séquences T1 et T2, un signal proche
nostic différentiel avec un schwannome, même si le méningiome de celui du liquide cérébrospinal, mais de caractère hétérogène.
présente une extension vers le conduit auditif interne ; des kystes L’injection de gadolinium ne détermine pas de prise de contraste
péritumoraux sont possibles et correspondent plutôt à des dila- significative. La séquence FLAIR identifie un signal hétérogène
tations des espaces sous-arachnoïdiens par piégeage du liquide supérieur à celui du liquide cérébrospinal. En diffusion le kyste
cérébrospinal qu’à de véritables formations kystiques tumorales épidermoïde apparaît hyperintense avec des contours irréguliers ;
(Figures 27-2 à 27-4). Le schwannome apparaît, en effet, cen- ces anomalies de signal sont partiellement liées à une réduction
tré sur le conduit auditif interne, de signal hypo-intense en T1 de la diffusion de l’eau (voir Figures 27-5 à 27-7). En séquences
et hyperintense en T2, avec des composantes kystiques pour les T2 3D de type CISS ou Fiesta, le kyste épidermoïde présente des
tumeurs de plus de 3 cm de diamètre et une prise de contraste contours irréguliers et un signal hétérogène inférieur à celui du
homogène pour les lésions de stade 1 et 2. L’hétérogénéité des liquide cérébrospinal (voir Figure 27-5).
stades 3 et 4 procède de zones nécroticokystiques ; les coupes en
séquences T2 3D de type CISS ou Fiesta confirment les forma-
tions kystiques et évaluent les rapports du processus tumoral avec KYSTES ARACHNOÏDIENS
les structures vasculonerveuses de voisinage ; la tomodensitomé-
trie note l’absence de calcifications [2]. Le diagnostic différentiel Le kyste arachnoïdien reste le diagnostic différentiel principal
entre schwannome et méningiome est particulièrement délicat du kyste épidermoïde. Il se limite à l’angle pontocérébelleux,
pour les tumeurs à développement intracanalaire de stades 1 et 2 ; présente des limites régulières et un signal homogène similaire
le signal iso-intense en T1, iso- ou hypo-intense en T2, une prise à celui du liquide cérébrospinal sur les différentes séquences ;
de contraste homogène et un épaississement avec captation de l’IRM en T2 3D de type CISS ou Fiesta avec reformations mul-
contraste de la dure-mère au niveau du porus plaident en faveur tiplanaires identifie la fine paroi du kyste et analyse l’effet de
du méningiome [6]. masse sur les nerfs crâniens adjacents, sur le tronc cérébral et
Dans le cadre d’une neurofibromatose de type 2, le schwan- le cervelet ; la cisternoscanographie évalue la dynamique d’opa-
nome bilatéral du VIII est souvent associé à d’autres schwan- cification du kyste. Les tumeurs à composantes kystiques (neu-
nomes (nerfs mixtes, nerfs trijumeaux, nerfs oculomoteurs), mais rinomes, méningiomes et les kystes arachnoïdiens) ne posent
aussi à des méningiomes du rocher, de l’écaille occipitale, du cli- qu’exceptionnellement un problème de diagnostic différentiel
vus, de la région sellaire, de l’ensemble de la base du crâne ou (Figure 27-8).
développés à partir des méninges de la convexité, de la faux du
cerveau et de la tente du cervelet.
LIPOMES ET KYSTES DERMOÏDES

KYSTES ÉPIDERMOÏDES Les lipomes, rares au niveau de l’angle pontocérébelleux, tradui-

sent des inclusions graisseuses congénitales ; leur découverte est
Les kystes épidermoïdes (ou cholestéatomes primitifs) repré- souvent fortuite, parfois dans le cadre d’un bilan d’une surdité de
sentent la troisième étiologie des tumeurs de l’angle pontocéré- perception unilatérale et/ou de vertiges, d’acouphènes, de névralgie
belleux après les schwannomes et les méningiomes. Ces kystes faciale ou, encore, d’hémispasme facial (Figure 27-9). Les lipomes
épidermoïdes sont des tumeurs congénitales, qui se développent à de l’angle pontocérébelleux sont traversés par le paquet acoustico-
partir d’inclusions épithéliales ectodermiques lors de la fermeture vestibulo-facial et arrivent souvent au contact du nerf trijumeau ;
du tube neural. Elles sont en général découvertes chez l’adulte ils n’ont pas de caractère évolutif [9].
jeune devant une atteinte du paquet acousticofacial, du nerf tri- Densité et signal graisseux les caractérisent. Le diagnostic dif-
jumeau, un syndrome cérébelleux. Le caractère bénin et une pro- férentiel avec le kyste dermoïde est difficile. En effet, les kystes
gression lente sont la règle ; les ruptures tumorales avec méningite dermoïdes, certes exceptionnels au niveau de l’angle pontocéré-
chimique aseptique et les dégénérescences malignes sont excep- belleux, présentent une sémiologie similaire à celle des lipomes ;
tionnelles. leur paroi est composée d’inclusions de derme et leur contenu
Le diagnostic scanographique des kystes épidermoïdes de graisseux présente un signal hyperintense en T1 ; sur les séquences
l’angle pontocérébelleux est souvent difficile (Figures 27-5 à TR long et TE court, le signal est élevé, mais diminue avec l’al-
à 27-7). En effet, ils présentent une densité proche de celle du longement du TE. Les séquences avec saturation du signal de la
liquide cérébrospinal, avec des contours irréguliers, et ne sont pas graisse confirment la nature lipidique du contenu tumoral (voir
modifiés par l’injection intraveineuse de produit de contraste. Les Figure 27-9). La tomodensitométrie confirme les densités grais-
kystes épidermoïdes se traduisent, par conséquent, par un élar- seuses et identifie parfois des calcifications au niveau de la paroi
gissement de la citerne pontocérébelleuse avec un effet de masse du kyste dermoïde. Les autres masses de l’angle pontocérébelleux
PATHOLOGIE DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 963

a b

c d

Figure 27-3 Méningiome de la face postérieure du rocher inséré en arrière du conduit auditif interne gauche. L’IRM, en coupes axiales
en séquences T1 (a) et T2 (b) et en coupes axiale (c) et coronale (d) en séquence T1 après injection de gadolinium, identifie une tumeur légèrement
hypo-intense en T1, hypo- et hyperintense en T2 et rehaussée intensément après injection de gadolinium. Le fin liseré péritumoral hypo-intense en T1
(a, flèche) et la prise de contraste plus marquée en périphérie (c, flèche), plaident en faveur d’un méningiome.
 a b

Figure 27-4 Méningiome du conduit auditif interne gauche. L’IRM en coupes axiale (a) et coronale (b) en séquence T1 après injection de gadolinium
démontre une prise de contraste intense et homogène au sein du conduit auditif interne qui s’étale vers l’avant avec épaississement et prise de contraste
de la dure-mère. Les remaniements osseux notés en avant du porus du conduit auditif interne droit identifient l’implantation du méningiome (a, flèche).

a b

c d

Figure 27-5 Kyste épidermoïde de l’angle pontocérébelleux droit chez un homme de 65 ans. La citerne pontocérébelleuse droite est élargie par une
masse tumorale hypo-intense en T1 (a), hyperintense en T2 (b), avec un signal proche de celui du liquide cérébrospinal. En séquence CISS 3D (c), les contours
sont irréguliers et le signal est hétérogène, inférieur à celui du liquide cérébrospinal. En séquence de diffusion (d), la tumeur est hyperintense.
PATHOLOGIE DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 965

a c e

b d f

Figure 27-6 Résidus de kyste épidermoïde. Même patient qu’à la figure 27-5. Les coupes axiales du haut vers le bas en séquence FLAIR (a et
b) notent d’importantes modifications post-opératoires cérébelleuses droites, avec atrophie cérébelleuse et signal hyperintense (flèches). Les coupes
coronales d’arrière en avant en T1 (c et d) confirment les modifications et laissent suspecter des résidus tumoraux (c, flèche), qui sont précisés en
séquence de diffusion du haut vers le bas (e et f) sous la forme d’un signal hyperintense latéro-colliculaire et latéro-bulbaire droit (flèches).

de signal hyperintense en séquence T1 correspondent aux tumeurs granulomateuses (sarcoïdose, tuberculose, histiocytoses) sont rares
hémorragiques (neurinomes), aux anévrysmes géants thrombosés, mais classiques [10, 11] (Figures 27-10 et 27-11).
aux processus tumoraux contenant de la mélanine (métastases de Les épendymomes se développent dans l’angle pontocérébelleux
mélanome), ou à caractère kystique à contenu hyperprotéique (cra- soit primitivement, soit par extension par les trous de Luschka d’un
niopharyngiome kystique, kyste neuro-entérique) ou, enfin, aux épendymome du V4. Les contours lésionnels sont habituellement
exceptionnels kystes épidermoïdes hyperintenses. L’utilisation de irréguliers, les densités et le signal hétérogènes ; des calcifications,
la saturation du signal de la graisse, l’injection de gadolinium et des foyers hémorragiques et des microkystes sont souvent identifiés
les modifications de signal en T2, en T2 avec écho de gradient et expliquent la prise de contraste hétérogène ; les subépendymomes
et en diffusion, ainsi que la confrontation des données de l’IRM se localisent rarement au niveau de l’angle pontocérébelleux et se
à celles de la tomodensitométrie permettent la caractérisation de distinguent des épendymomes par l’absence ou la faible prise de
ces lésions. contraste [12] (voir Figure 27-10).
Les papillomes présentent des calcifications nodulaires et un
rehaussement intense, avec visualisation de structures vasculaires
AUTRES TUMEURS DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX adjacentes.
Les métastases se rehaussent intensément et peuvent simuler
Les épendymomes, les papillomes du plexus choroïde ou, encore, un schwannome ou un méningiome, mais s’y associe habituelle-
les localisations secondaires en provenance de tumeurs du système ment un œdème marqué au niveau du cervelet adjacent [3] (voir
nerveux ou de tumeurs extranerveuses, d’hémopathies ou de lésions Figure 27-11).
966 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

c d

Figure 27-7 Petit kyste épidermoïde de l’angle pontocérébelleux droit. La tomodensitométrie (a) note un discret élargissement de la citerne
pontocérébelleuse droite (flèche). L’IRM en coupes sagittale en T1 (b) et axiale en T2 (c) montre une lésion de signal proche de celui du liquide céré-
brospinal. Noter le soulèvement du nerf trijumeau droit (b, flèche). Seule l’IRM de diffusion (d) identifie clairement un signal hyperintense au sein de
l’angle pontocérébelleux droit (flèche).
PATHOLOGIE DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 967

a b

c d

Figure 27-8 Kyste arachnoïdien de l’angle pontocérébelleux droit. L’IRM en coupes coronale en séquence T1 (a), axiales en séquences FLAIR
(b), Fiesta 3D (c) et de diffusion (d) identifie une lésion expansive de l’angle pontocérébelleux de signal homogène, similaire à celui du liquide céré-
brospinal (étoiles). La coupe axiale en séquence T2 3D (c) note un refoulement antérieur du paquet acousticofacial (flèche longue) et identifie la paroi
postérieure du kyste (flèche courte).

Les lymphomes de l’angle pontocérébelleux peuvent se dévelop- gie tomodensitométrique et par résonance magnétique orientent
per vers le conduit auditif interne et, du fait de leur rehaussement vers la nature de la lésion. Les tumeurs développées à la limite
homogène, simuler un schwannome ; une localisation bilatérale au supérieure de l’angle pontocérébelleux sont principalement consti-
niveau des conduits auditifs internes peut orienter à tort vers une tuées par les schwannomes du nerf trijumeau, les méningiomes du
neurofibromatose de type 2 ; la mise en évidence d’une réduction sinus caverneux ou ceux insérés sur la face inférieure de la tente du
de la diffusion de l’eau ou d’une absence d’augmentation du CBV cervelet, les craniopharyngiomes. Les tumeurs de la base du crâne
(cerebral blood volume) en imagerie de perfusion est souvent rendue peuvent se développer vers l’angle pontocérébelleux : chordomes
délicate en raison des artefacts de susceptibilité magnétique générés du clivus, tumeurs du sac endolymphatique, chondrosarcomes
par la base du crâne [13]. issus de résidus cartilagineux au niveau des synchondroses de la
base du crâne.
Les tumeurs du foramen jugulaire (trou déchiré postérieur)
EXTENSIONS VERS L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX
DES TUMEURS DE VOISINAGE sont représentées par les schwannomes des nerfs mixtes, les para-
gangliomes et les méningiomes insérés à ce niveau [14-16]. Les
Les tumeurs de voisinage étendues vers l’angle pontocérébelleux tumeurs intra-axiales du tronc cérébral et du cervelet (gliomes de
sont variées ; la détermination de leur point de départ, la sémiolo- grade élevé, métastases et lymphomes) ou encore du V4 (épendy-
968 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

c d

Figure 27-9 Lipome de l’angle pontocérébelleux droit associé à un schwannome du VIII droit de stade 2. IRM en coupes axiales en
séquences T1 (a), T2 3D de type Fiesta (b), T1 après injection de gadolinium sans (c) et avec saturation du signal de la graisse (d). Le lipome apparaît
hyperintense en T1 (a, flèche) avec effacement complet de ce signal lipidique après saturation du signal de la graisse (flèche). La lésion (flèche) présente
le même signal intermédiaire que le schwannome (double flèche) en séquence Fiesta (b). En séquence T1, sans suppression du signal de la graisse après
injection de gadolinium (c), les deux lésions sont en hypersignal dans le conduit auditif interne pour le schwannome du VIII (double flèche) et la partie
médiale de l’angle pontocérébelleux pour le lipome (flèche).
a b c

Figure 27-10 Épendymome

de l’angle pontocérébelleux
gauche. L’examen tomoden-
tiométrique après injection de
produit de contraste (a) note
une tumeur de l’angle ponto-
cérébelleux gauche, rehaus-
sée par l’injection, au sein
de laquelle plusieurs petites
calcifications nodulaires sont
identifiables. Sur l’IRM en
coupe sagittale en séquence
T1 (b), la tumeur apparaît en
signal iso-intense au cerve-
let, au sein duquel on indi-
vidualise plusieurs zones
hyperintenses qui traduisent
des foyers hémorragiques,
qui apparaissent fortement
hypo-intenses en séquence
d e T2 en écho de gradient (e).
La tumeur se rehausse inten-
sément sur la coupe axiale en séquence T1 après injection de gadolinium (c). Le signal hyperintense apparaît hétérogène sur la coupe axiale en
séquence T2 (d).

a b c

Figure 27-11 Métastase de l’angle pontocérébelleux droit d’un cancer du sein. a) La tumeur de l’angle pontocérébelleux droit apparaît en signal
iso-intense sur la coupe axiale en séquence T1 (flèche courte) ; le fin liseré hypo-intense (flèche longue) qui délimite la tumeur confirme le caractère extra-
axial du processus tumoral. b) Elle présente une prise de contraste marquée qui se prolonge vers le conduit auditif interne droit (flèche) sur la coupe axiale
en séquence T1 après injection de gadolinium. c) En séquence T2, la tumeur est en signal hyperintense (flèche courte) ; un œdème important est identifié
au niveau de l’hémisphère cérébelleux droit (flèche longue).
970 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b c

a b c

Figure 27-12 Méningiome de la face inférieure de la tente du cervelet, développé vers l’angle pontocérébelleux droit. La tomodensitomé-
trie sans injection de produit de contraste (a) note une lésion arrondie partiellement calcifiée (flèche). L’IRM en séquence T1 (b) démontre une lésion de
signal iso-intense au tronc cérébral (flèche) ; en séquence T2 (c), le processus tumoral est hyperintense (flèche). L’IRM en coupes axiale (d) et coronales
(e et f) en séquence T1 après injection de gadolinium visualise une masse arrondie avec un rehaussement intense et homogène, sans extension vers le
conduit auditif interne, mais en contact intime avec la face inférieure de la tente du cervelet.

momes, papillomes, médulloblastomes) peuvent se développer vers Les schwannomes du nerf trijumeau apparaissent soit dans l’étage
l’angle pontocérébelleux et le conduit auditif interne (Figures 27-12 moyen de la base du crâne au niveau de la loge caverneuse, soit
à 27-22). dans la fosse postérieure à la limite supérieure de la citerne ponto-
Les extensions des méningiomes insérés sur la face inférieure de cérébelleuse, soit en sablier dans ces deux espaces (fosse crânienne
la tente du cervelet se font vers l’angle pontocérébelleux et peuvent moyenne et postérieure). Les schwannomes antérieurs peuvent
poser des problèmes de diagnostic différentiel avec un schwannome. s’étendre en extracrânien le long des branches terminales du nerf. Le
La présence de calcifications en tomodensitométie et l’identification schwannome trigéminal de l’angle pontocérébelleux ou en sablier
de la zone d’insertion du méningiome sur les coupes coronales en présente un grand axe antéro-postérieur qui se superpose à celui du
séquence T1 après injection intraveineuse de gadolinium, la visua- nerf trijumeau qui n’est pas identifié sur les séquences en haute réso-
lisation de la compression du paquet acousticofacial par la tumeur lution. La tumeur est spontanément iso- ou hypodense, sans calci-
en séquence CISS ou Fiesta 3D permettent le diagnostic différentiel fications, avec une prise de contraste intense en tomodensitométrie.
(voir Figure 27-12). En IRM, la lésion est hypo-intense en T1 et hyperintense en T2 et se
Le développement postérieur des méningiomes du sinus caver- rehausse après injection intraveineuse de gadolinium ; des compo-
neux se fait vers le bord libre de la tente du cervelet, vers le cavum santes kystiques sont possibles [19, 20] (voir Figure 27-17).
de Meckel, la région pétroclivale, avec possibilité d’extension vers L’extension postérieure des chordomes du clivus est souvent
le conduit auditif interne, voire au-delà (voir Figures 27-13 à 27-15). médiane ou paramédiane et se fait vers la citerne prépontique ; des
Le rehaussement de la dure-mère épaissie adjacente au méningiome croissances plus latérales vers la citerne pontocérébelleuses sont pos-
peut se prolonger vers le conduit auditif interne et ne doit pas être sibles. Le chordome lyse le clivus, s’étend vers le sinus sphénoïdal,
confondu avec un éventuel prolongement intraméatal du ménin- la selle turcique et, parfois, vers les loges caverneuses ; en arrière,
giome. il peut perforer la dure-mère. En tomodensitométrie, la tumeur est
Les extensions vers l’angle pontocérébelleux des craniopha- hypodense, parfois ponctuée de calcifications avec un rehaussement.
ryngiomes se font souvent sous la forme d’une composante kys- En IRM, elle est légèrement hypo-intense en T1, présente un signal
tique au signal variable, allant de l’hypo-intensité à l’hyperinten- hyperintense hétérogène en T2 et se rehausse intensément [21, 22]
sité en T1 avec habituellement un signal hypo-intense en T2 ; des (voir Figure 27-18).
prises de contraste annulaires ou nodulaires sont possibles (voir Les schwannomes des nerfs mixtes se développent en sablier
Figure 27-16). Les craniopharyngiomes localisés primitivement au de part et d’autre du foramen jugulaire. En tomodensitométrie,
niveau de l’angle pontocérébelleux sont exceptionnels [17, 18]. le schwannome et souvent légèrement hypodense et se rehausse
 a b

Figure 27-13 Méningiome du sinus caverneux gauche développé vers le clivus, l’apex pétreux, l’angle pontocérébelleux et le conduit
auditif interne gauches. Les coupes axiale (a) et sagittale (b) en séquence T1 avec injection (a, flèche) de gadolinium montrent un rehaussement
homogène de la tumeur, dont l’extension postéro-inférieure atteint le foramen magnum. Noter l’extension vers le conduit auditif interne gauche.

a b

c d

Figure 27-14 Méningiome du sinus caverneux droit. L’IRM en coupes coronale (a) et axiales de haut en bas (b-d) en séquence T1 avec injection
de gadolinium montre une tumeur (1) qui présente un rehaussement homogène et qui s’étend vers la loge sellaire (2), vers le bord libre de la tente du
cervelet (3), vers la partie antérieure de la citerne pontocérébelleuse (4) et vers le cavum de Meckel (5).
 a b

Figure 27-15 Méningiome du sinus caverneux gauche. L’IRM en coupes coronale (a) et axiale (b) en séquence T1 après injection de gadolinium
identifie un processus tumoral intracaverneux gauche rehaussé intensément. La lésion s’étend vers la fosse temporale gauche ([2], flèche en b) au travers
de la paroi latérale du sinus caverneux gauche, infiltre la grande aile du sphénoïde (4), s’étend vers la fosse infratemporale gauche (a, étoile) et la loge
sellaire. Le siphon carotidien gauche est englobé dans le processus tumoral et apparaît sténosé (5). L’extension antérieure se fait vers la fissure orbitaire
supérieure (6) et vers la grande aile du sphénoïde. L’extension postérieure se fait vers le cavum de Meckel (7) et la dure-mère du clivus (8). La prise de
contraste, qui s’étend vers la partie antérieure du conduit auditif interne, correspond à un épaississement méningé non tumoral.

a b c

d e f

Figure 27-16 Craniopharyngiome supra- et rétrosellaire étendu vers l’angle pontocérébelleux gauche. La tomodensitométrie (a et
b) démontre une masse supra- et rétrosellaire avec des composantes calcifiées (1) et kystiques (2). Une composante kystique étendue vers la partie
antérieure de l’angle pontocérébelleux gauche est identifiée sous la forme d’une lésion arrondie légèrement hypodense (b, étoile) par rapport au tronc
cérébral. L’IRM en coupes sagittale (c) et axiale (d) en séquence T1 identifie un signal spontanément hyperintense au niveau de la composante kys-
tique (étoiles) étendue vers l’angle pontocérébelleux. En séquence FLAIR (e), le signal est hyperintense alors qu’en diffusion (f), il est hypo-intense
(étoile) du fait d’un coefficient de diffusion apparent élevé.
PATHOLOGIE DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 973

a b

c d

Figure 27-17 Schwannome du nerf trijumeau droit. a) L’IRM en coupe sagittale en T1 identifie une lésion arrondie en signal hypo-intense (flèche).
b) La tumeur est fortement hyperintense en T2 avec compression marquée du tronc cérébral. c) Une prise de contraste hétérogène (1) avec délimitation
d’une zone kystique (2) est identifiée sur la coupe axiale en T1 après injection IV de gadolinium ; un prolongement vers le cavum de Meckel est noté (3).
d) La coupe axiale en séquence CISS 3D montre le refoulement postérieur du paquet acousticofacial (flèche).
974 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b c

d e

Figure 27-18 Chordome du clivus. a et b) La tomodensitométrie en coupes sagittale (a) et axiale (b) après injection de produit de contraste montre
une lésion partiellement rehaussée, développée à partir du clivus vers la partie postérieure du sinus sphénoïdal (1) et vers la partie supéro-médiale de la
citerne pontocérébelleuse droite (2). c-e) L’IRM en coupes axiales en séquences T1 après injection de gadolinium (c), en CISS 3D (d) et T2 (e) confirme
une tumeur vascularisée (3) qui se développe, d’une part, vers l’angle pontocérébelleux droit (4) avec compression de la face antérolatérale droite du
tronc (5) et, d’autre part, vers le sinus caverneux (6) et le cavum de Meckel (7) droit. En séquence T2 (e), le chordome apparaît avec un signal fortement
hyperintense.
PATHOLOGIE DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 975

a b

c d

Figure 27-19 Schwannome des nerfs mixtes développé en sablier de part et d’autre du foramen jugulaire droit. a) L’IRM en coupe sagittale
en séquence T1 identifie une tumeur intra- (1) et extracrânienne (2), dont l’obliquité antéro-inféro-latérale et le signal hypo-intense sont très évocateurs
de schwannome des nerfs mixtes. b) La tumeur présente un signal fortement hyperintense en séquence T2 (3). c et d) En séquence T1 avec injection de
gadolinium, l’IRM note une prise de contraste intense (4), mais hétérogène, du fait de la présence de composantes kystiques (5).

intensément, avec parfois identification de composantes kystiques. supéro-externe et prise de contraste intense et homogène ; l’ex-
En IRM, la tumeur est hypo-intense en T1, hyperintense en T2, se tension hypotympanique et mastoïdienne est classique, celle vers
rehausse intensément et souvent de manière hétérogène avec parfois la partie inférieure de l’angle pontocérébelleux est plus rare [33].
identification de composantes kystiques, principalement intracrâ- L’IRM note un signal hétérogène en « poivre et sel » mêlant des
niennes. L’orientation oblique vers le bas et l’avant d’une tumeur zones hypo- et hyperintenses en T1 et en T2 ; les signaux hypo-
étendue de la fosse postérieure à l’espace extracrânien au travers du intenses traduisent des structures vasculaires à flux rapides, les
foramen jugulaire constitue un argument important en faveur d’un foyers hyperintenses, notamment en T1, traduisent des hémorra-
neurinome des nerfs mixtes [23-25] (voir Figures 27-19 et 27-20). gies intratumorales. L’injection de produit de contraste provoque
La partie inférieure de l’angle pontocérébelleux peut être le siège un intense rehaussement de signal ; en imagerie de perfusion, le
d’exceptionnels schwannomes ou de tumeurs fibreuses solitaires CBV (cerebral blood volume) est élevé. L’angiographie montre
du nerf hypoglosse (XII) ou du nerf abducens (VI) [26-29]. Les une tumeur hypervascularisée aux dépens principalement de l’ar-
schwannomes du nerf hypoglosse induisent une hémi-atrophie lin- tère pharyngienne ascendante avec un blush tumoral marqué [3,
guale neurogène, associée à un signal hyperintense en T2 avec par- 23]. L’angio-IRM dynamique visualise cette opacification pro-
fois prise de contraste à la phase initiale ; ce n’est qu’ultérieurement gressive et intense des paragangliomes [34].
que se produit l’involution graisseuse [30]. Les méningiomes du foramen jugulaire infiltrent les structures
Les paragangliomes (ou chémodectomes ou tumeurs du glomus osseuses de la base du crâne avec ostéocondensation ; le signal
jugulaire) représentent environ deux tiers des tumeurs primitives homogène, proche de l’aspect classique des méningiomes sur les
du foramen jugulaire [23, 31, 32]. La tomodensitométrie montre différentes séquences, et l’absence de structures vasculaires dilatées
une masse au sein du foramen jugulaire avec ostéolyse irrégulière orientent le diagnostic [33].
976 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

c d

Figure 27-20 Schwannomes bilatéraux des nerfs V, VIII et mixtes dans le cadre d’une neurofibromatose de type 2. L’IRM en coupes axiale
(a) et coronales (b-d) en séquence T1 après injection de gadolinium note de multiples prises de contraste tumorales, correspondant à des tumeurs
neurogènes au niveau des citernes pontocérébelleuses et des conduits auditifs internes (schwannomes bilatéraux des nerfs mixtes, des VIII et des nerfs
trijumeaux) et à des méningiomes multiples de la fosse postérieure et de la région sellaire.
PATHOLOGIE DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 977

a b

c d

Figure 27-21 Chondrosarcome de l’angle pontocérébelleux droit. a et b) La tomodensitométrie axiale sans injection (a) et coronale avec injec-
tion (b) de produit de contraste identifie une tumeur calcifiée (1) et partiellement vascularisée (2). c et d) IRM. La tumeur présente un signal hétérogène,
en partie hyperintense (3) en séquence T2, associé à un œdème cérébelleux (4) (c) et à une prise de contraste intense (5) en séquence T1 axiale avec
injection de produit de contraste (d).
978 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

c d

Figure 27-22 Gliome de haut grade du tronc cérébral chez une enfant de 8 ans. L’IRM, en coupes sagittale en séquence T1 (a), axiale en
séquence T2 (b), coronale (c) et axiale (d) en séquence T1 avec injection de gadolinium, démontre un important élargissement du pont (1) latéralisé à
gauche. Le V4 est fortement refoulé vers l’arrière et la droite (2). Le gliome est en signal hypo-intense en T1 et hyperintense en T2 et présente une prise
de contraste hétérogène. La tumeur bourgeonne vers l’angle pontocérébelleux gauche (3) et s’étend vers le conduit auditif interne gauche (d, flèche).

Les chondromes et chondrosarcomes se développent à partir de lyse osseuse au niveau de la face postérieure du rocher avec pos-
résidus cartilagineux embryonnaires au niveau de la suture occipito- sibilité de destruction de la paroi postérieure du conduit auditif
pétreuse ou sphénopétreuse. Les chondrosarcomes lysent les pour- interne ; la prise de contraste tumorale est hétérogène. L’IRM
tours du foramen jugulaire ; l’extension intracrânienne présente des note un signal iso-intense avec des foyers hyperintenses en T1, un
calcifications annulaires et/ou arciformes. En IRM, ils présentent un signal hétérogène, principalement hyperintense en T2, notamment
signal hétérogène iso- et hypo-intense en T1, hyperintense en T2 et au niveau des composantes kystiques et une prise de contraste
une prise de contraste modérée et hétérogène [3, 23, 35, 36] (voir hétérogène [37, 38].
Figure 27-21). Les tumeurs intra-axiales développées vers l’angle pontocéré-
Les tumeurs du sac endolymphatique sont des cystadénomes belleux et, parfois, vers le conduit auditif interne sont représentées
papillaires agressifs sporadiques ou observés dans le cadre d’une par des gliomes de grade élevé, des lymphomes et des localisations
maladie de von Hippel-Lindau. La tomodensitométrie montre une secondaires (voir Figure 27-22).
PATHOLOGIE DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 979

PATHOLOGIE VASCULAIRE

Les manifestations cliniques initiales de la pathologie vasculaire

conditionnent les techniques et les protocoles d’imagerie mis en
œuvre. Une clinique d’hémorragie méningée ou cérébroméningée
conduit à la réalisation d’un examen tomodensitométrique complété
par un angioscanner ; l’angiographie est souvent indispensable en
vue d’une confirmation étiologique et/ou d’un traitement endovas-
culaire d’un anévrysme ou d’une malformation artérioveineuse de
l’angle pontocérébelleux. L’IRM ne montre que de manière aléa-
toire l’hémorragie méningée récente au niveau de la fosse posté-
rieure ; en effet, la séquence FLAIR, classiquement la plus perfor-
mante pour la visualisation des hémorragies sous-arachnoïdiennes,
est souvent artefactée par le flux du liquide cérébrospinal au niveau
des citernes de la base. À la phase séquellaire, une sidérose peut
être notée en T2 en écho de gradient sous la forme d’un liseré hypo-
intense à la surface du tronc cérébral, du cervelet et parfois des nerfs
crâniens. En cas de malformation artérioveineuse, l’IRM en T2 et
en T1 après injection intraveineuse de produit de contraste identifie
souvent des structures vasculaires dilatées au sein de l’angle ponto-
cérébelleux (Figure 27-23). L’angio-IRM, notamment à 3 T, a des
performances équivalentes à celles de l’angioscanner pour visuali-
ser les anévrysmes de plus de 3 mm de diamètre du système verté-
brobasilaire. Le diagnostic différentiel entre un anévrysme artériel
et une tumeur vasculaire de type hémangioblastome est délicat [39]. Figure 27-23 Malformation artérioveineuse de l’angle pontocé-
rébelleux droit. L’IRM en séquence T1 avec injection de gadolinium
Certaines malformations artérioveineuses, en particulier les fis- visualise des structures vasculaires dilatées au niveau péricérébelleux en
tules durales du sinus latéral, sont révélées par la perception d’un particulier de la veine pétreuse supérieure droite (flèche).
souffle. L’IRM conventionnelle peut s’avérer normale, notamment
en cas de fistule durale du sinus latéral. Une angio-IRM en acqui-
sition dynamique de type Tricks (time-resolved imaging of contrast
kinetics) ou Twist (time-resolved angiography with interleaved Les anévrysmes géants et certains dolichovaisseaux se traduisent
stochastic trajectories) après injection de gadolinium est recom- par un effet de masse au niveau des nerfs de l’angle pontocérébel-
mandée pour la confirmation d’une telle malformation vasculaire leux, du tronc cérébral et du cervelet ; l’IRM en séquence conven-
(Figure 27-24). tionnelle, la tomodensitométrie sans et avec injection de produit de

a b

Figure 27-24 Fistule durale du sinus latéral droit révélée par des acouphènes pulsatiles droits d’apparition récente. L’angio-IRM après
injection de gadolinium et acquisition dynamique de type Tricks en projections latérale (a) et axiale (b) note une artère occipitale droite dilatée
(flèches) et une opacification précoce du sinus latéral droit (étoiles).
980 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

contraste, l’angioscanner et l’angio-IRM confirment ces pathologies Les névralgies essentielles du trijumeau résultent d’une compres-
vasculaires. Le diagnostic d’anévrysme géant thrombosé peut cepen- sion de la partie proximale de la face médiale du trajet cisternal du
dant rester délicat, en particulier par rapport à un angiome caverneux nerf trijumeau. La compression est le plus souvent liée à une boucle
de l’angle pontocérébelleux [40, 41] (Figures 27-25 et 27-26). artérielle (artère cérébelleuse supérieure ou moyenne), plus rare-
Les conflits vasculonerveux sont principalement représentés par ment d’origine veineuse [42, 43]. Les coupes axiales en séquence
la névralgie faciale et l’hémispasme facial. Ils sont également par- T2 3D, associées à des reformations coronales et sagittales, mon-
fois évoqués devant une névralgie du nerf glossopharyngien ou une trent la compression du nerf ; l’angio-IRM en temps de vol iden-
paralysie du III ou du VI. Le diagnostic des conflits vasculoner- tifie l’artère responsable de la compression ; la même séquence
veux repose sur les acquisitions en séquence T2 3D de type CISS après injection de gadolinium montre les conflits d’origine veineuse
ou Fiesta, parfois complétées par une angio-IRM ; les coupes IRM [44-47] (Figure 27-27). L’analyse des coupes natives de l’angio-IRM
conventionnelles sont indispensables pour éliminer des pathologies est indispensable ; l’étude en MIP permet cependant de déterminer
intra-axiales susceptibles d’induire des symptômes proches de ceux l’origine et le trajet de l’artère responsable du conflit ; la fusion des
d’un conflit vasculonerveux (foyer de démyélinisation, tumeur). coupes axiales natives de l’angio-IRM en temps de vol avec celles

a b

c d

Figure 27-25 Anévrysme thrombosé de l’artère vertébrale droite. a) La tomodensitométrie avec injection de produit de contraste identifie une
masse ovalaire non rehaussée avec une calcification annulaire à la périphérie de la lésion. b) En IRM en coupe sagittale en séquence T1, la lésion pré-
sente un signal principalement hypo-intense (1) avec un signal hyperintense au pôle supérieur (2). c) L’IRM en coupe axiale en séquence T2 note une
composante hyperintense au centre de la lésion (3) et une collerette hypo-intense périphérique (4). d) La malformation vasculaire n’est pas identifiée
sur l’angio-IRM en temps de vol. Le flux n’est pas identifié au sein de l’artère vertébrale droite.
PATHOLOGIE DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 981

a b c

d e

Figure 27-26 Anévrysme fusiforme de l’artère basilaire dolicho-artérielle. L’IRM en coupes axiale (a) et coronale (b) en séquence T2 note un
aspect sinueux de l’artère basilaire (1) avec extension vers l’angle pontocérébelleux droit. L’angio-IRM en temps de vol avec reconstruction MIP axiale
(c), coronale (d) et volume rendering (e) confirme la dilatation irrégulière de l’artère basilaire et son caractère dolicho-artériel (2).

Figure 27-27 Névralgie faciale droite. L’IRM en coupes axiale

(a) et coronale (b) en séquence CISS 3D montre une compression
de la face médiale de la portion initiale du trajet cisternal du nerf
trijumeau droit (1) qui est refoulé vers le haut et le dehors par une
artère basilaire dolicho-artérielle (flèche). Noter le nerf trijumeau
a gauche normal (2).
982 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

a b

Figure 27-28 Névralgie faciale droite. L’IRM en coupe axiale en séquence CISS 3D (a) et l’angio-IRM en temps de vol avec reconstruction MIP
axiale (b) notent un conflit vasculonerveux au niveau de la face interne proximale du nerf trijumeau droit, en rapport avec une boucle de l’artère céré-
belleuse moyenne (artère cérébelleuse antéro-inférieure) (flèches).

de la séquence T2 3D de type CISS ou encore l’endoscopie virtuelle

autorisent une meilleure compréhension de l’origine et du mécanisme
de la compression [48] (voir Figures 27-27 et 27-28). Une atrophie du
nerf trijumeau est observée dans les formes cliniques les plus sévères,
parfois associée à une petite citerne pontocérébelleuse [49, 50].
L’hémispasme facial résulte d’une compression de la partie proxi-
male du nerf facial par une dolicho-artère vertébrale ou artère basi-
laire ou par une boucle de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure
[51, 52] (Figure 27-29).
Un conflits vasculonerveux est parfois évoqué pour expliquer
une paralysie du III susceptible d’être comprimé au niveau de la
pince entre l’artère cérébrale postérieure et l’artère cérébelleuse
supérieure, ou une paralysie du VI contraint par l’artère basilaire ou
une artère vertébrale, ou, enfin, une névralgie du nerf glossopharyn-
gien par une compression des nerfs mixtes par une boucle de l’ar-
tère vertébrale ou de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure [53-56]
(Figure 27-30). Des décompressions vasculaires du nerf cochléaire
sont proposées pour des acouphènes unilatéraux avec signes de
conflit vasculonerveux en IRM [57, 58]. La compression de la face Figure 27-29 Hémispasme facial droit. L’IRM en coupe axiale
latérale du bulbe par une boucle de l’artère vertébrale pourrait être à en séquence Fiesta 3D note une compression du VII droit (1) par un
l’origine d’une hypertension artérielle d’origine centrale pharmaco- dolicho-tronc basilaire avec extension vers l’angle pontocérébelleux
résistante [59, 60] (Figure 27-31). (flèche).
PATHOLOGIE DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 983

a b

Figure 27-30 Conflit vasculonerveux au niveau du trajet cisternal du nerf abducens (VI) (avec comparatif normal). L’IRM en coupes axiales
en séquence CISS 3D note le trajet cisternal des nerfs abducens (VI) (1) sans compression (a) et avec compression du VI droit par l’artère basilaire
(b, flèche).

a b

Figure 27-31 Compression de la face latérale gauche du bulbe par une artère vertébrale gauche dolicho-artérielle. La compression
(flèches) est démontrée par la coupe coronale en séquence T1 en inversion-récupération (a) et par la coupe axiale en densité protonique (b).
984 CONDUIT AUDITIF INTERNE ET ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

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 Nerf facial
Chapitre
 Chapitre 28

Imagerie du nerf facial

F. VEILLON, L. RAMOS, M. ABU EID, S. CAHEN-RIEHM, D. SZWARC, Ph. SCHULTZ et A. CHARPIOT

Le nerf facial est responsable de l’innervation motrice de la face. dans l’innervation sensitive d’une partie du pavillon et des parois du
C’est le nerf moteur des glandes lacrymales, sous-mandibulaires, conduit auditif externe.
sublinguales et de la sécrétion nasale. Il véhicule également un Mobiliser les muscles faciaux, pleurer, se moucher, saliver sont
grand nombre de fibres du goût et intervient plus modestement autant d’actions sous le contrôle du nerf facial (Figure 28-1). Étudier

Figure 28-1 Schéma montrant le nerf facial, le trijumeau et leurs anastomoses. (1) Nerf facial, partie labyrinthique intrapétreuse ; (2) nerf
grand pétreux ; (3) ganglion trigéminal ; (4) nerf maxillaire ; (5) nerf ophtalmique ; (6) ganglion ptérygopalatin ; (7) glande lacrymale ; (8) nerf facial
mastoïdien ; (9) corde du tympan ; (10) nerf alvéolaire inférieur ; (11) nerf lingual ; (12) glande submandibulaire ; (13) glande sublinguale.
990 NERF FACIAL

l’imagerie de ce nerf nécessite une bonne connaissance de son ana- ventre postérieur du digastrique et dans le rocher au muscle sta-
tomie : origine, trajet, terminaison, fibres afférentes et efférentes. pédien [1]. Les cellules motrices sont situées dans les gyrus pré-
L’imagerie repose sur la tomodensitométrie et la résonance magné- et post-central de chaque hémisphère. Les fibres passent ensuite
tique dont les résultats dépendent d’une bonne approche technique. dans le bras postérieur de la capsule interne avant de croiser la
La pathologie traitée dans ce chapitre inclut les phénomènes inflam- ligne médiane et de se rendre à la partie caudale du pont où elles
matoires, les pseudotumeurs et tumeurs du nerf facial et de son atteignent le motoneurone controlatéral en avant du IVe ventri-
environnement. Les traumatismes et malformations sont traités dans cule. Certaines fibres contrôlant les muscles supérieurs de la face
d’autres chapitres. ne croisent pas la ligne médiane et transfèrent l’influx nerveux
au motoneurone ipsilatéral. La majorité des fibres croise cepen-
dant la ligne médiane vers la colonne motrice opposée située au
ANATOMIE NORMALE DU NERF FACIAL niveau du pont. L’innervation des muscles du front est ainsi sous
contrôle des motoneurones corticaux droits et gauches. À l’in-
Nous envisageons cette approche anatomique en considérant les verse, l’innervation des muscles de la partie inférieure de la face
fibres somatomotrices, viscéromotrices, gustatives et de la sensibi- est toujours assurée par le cortex controlatéral. La partie basse de
lité générale. la face du côté droit est sous la commande du cortex gauche et
vice-versa. Une pathologie située au-dessus du pont, qualifiée de
centrale, épargne la moitié supérieure de la face du fait de la com-
FIBRES SOMATOMOTRICES pensation par les fibres opposées. Inversement, ce phénomène
Hémisphère et tronc cérébral n’est pas mis en œuvre pour la moitié inférieure de la face. Une
atteinte du noyau moteur du pont ou des fibres motrices entraîne
Les fibres motrices sont destinées aux muscles de l’expression une paralysie faciale périphérique totale impliquant les muscles
de la face, buccinateur, peaucier du cou, occipital, stylohyoïdien, supérieur et inférieur faciaux. Un certain nombre de réflexes font
intervenir les nerfs optiques, stato-acoustiques, trijumeaux abou-
tissant à la fermeture des paupières par contact cornéen ou pré-
sentation de lumière intense. Les fibres somatomotrices se diri-
gent vers le dedans, passent en arrière du noyau moteur du nerf
abducens en soulevant le plancher du IVe ventricule constituant
ainsi le colliculus facial (Figures 28-2 et 28-3). Elles se dirigent
ensuite vers le dehors avant de quitter le pont dans la partie laté-
rale du sillon bulbopontique (Figure 28-4) en-dedans des autres
fibres viscéromotrices, gustatives et sensitives contenues dans le
nerf intermédiaire.

Angle pontocérébelleux
Les fibres motrices traversent l’angle pontocérébelleux en se
dirigeant vers le dehors, au-dessus et en avant du nerf vestibuloco-
chléaire (VIII). Le nerf intermédiaire est situé dans l’angle séparant
le nerf facial moteur du nerf stato-acoustique (Figure 28-5).

Conduit auditif interne

Le nerf facial moteur aborde l’orifice médial du méat acoustique
interne dans sa partie antéro-supérieure. Le nerf stato-acoustique
est en-dessous et en arrière. Au fond du méat acoustique interne, le
nerf facial se situe en avant et en haut répondant en arrière au nerf
utriculo-ampullaire (ou vestibulaire supérieur) qui véhicule les fibres
issues des ampoules externes, antérieure et de l’utricule. En bas et en
arrière se trouvent les nerfs issus du saccule et de l’ampoule posté-
rieure qui se réunissent rapidement pour former le nerf vestibulaire
inférieur. Sous le nerf facial, dans la partie antérieure et inférieure
du fond du conduit auditif interne se trouve le nerf cochléaire (voir
Figures 28-5 et 28-6). L’artère cérébelleuse antérieure et inférieure
effectue une boucle plus ou moins profonde située dans l’angle pon-
tocérébelleux ou dans le porus ou, enfin, dans le méat acoustique
interne entre le nerf facial en haut et le nerf vestibulocochléaire en
bas (Figure 28-7).

Figure 28-2 Tronc cérébral, bulbe et pont. Schéma en vues fron- Canal facial labyrinthique ou VII1
tale et axiale des différents noyaux du nerf facial. (1) Noyau abducens ;
Au fond du méat acoustique interne le nerf facial aborde un petit
(2) noyau moteur du nerf facial ; (3) noyau salivaire supérieur ; (4) noyau
solitaire, partie craniale. Seules les fibres motrices du nerf facial entou- orifice dont le diamètre varie de 0,5 à 1,1 mm (Figure 28-8) [2].
rent le noyau abducens avant d’émerger au bord inférieur du pont. Les Cette ouverture mène à un petit canal dirigé vers l’avant et le dehors,
fibres viscéromotrices et gustatives ont un trajet direct. à concavité antérieure, faisant un angle d’environ 125° avec le méat
IMAGERIE DU NERF FACIAL 991

Figure 28-3 Schéma du nerf facial somatomoteur. (1) Nerf abducens ; (2) noyau moteur du nerf facial ; (3) noyau salivaire supérieur ; (4) noyau
solitaire, partie craniale ; (5) nerf facial à son origine et dans l’angle pontocérébelleux ; (6) nerf facial dans le méat acoustique interne ; (7) ganglion
géniculé ; (8) nerf facial, partie tympanique ; (9) nerf facial mastoïdien.

acoustique interne. Le diamètre moyen de ce canal est variable, par- une élévation de taille ne signifie-t-elle pas forcément, surtout si
fois très petit à moins de 0,7 mm, parfois plus large jusqu’à 2,4 mm la concavité antérieure est conservée, la présence d’un processus
selon Lang [2] ou même jusqu’à 2,7 mm selon Wadin [3]. Ainsi tumoral. La longueur moyenne est de 2,8 mm (allant de 2,5 à même
5,2 mm) [2]. Un allongement franc au-delà de ces valeurs avec un
aspect étiré s’intègre dans un cadre malformatif (oreille geyser ou
syndrome bronchio-oto-rénal). Ce trajet nerveux se singularise par
son passage entre la cochlée en avant très proche et le vestibule
en arrière un peu plus éloigné [4]. Cette proximité auditive rend
la chirurgie de ce canal difficile. Les ampoules antérieures et laté-
rales du vestibule sont plus distantes. Le toit du canal facial laby-
rinthique est plutôt fin, pneumatisé ou non, autorisant une approche
chirurgicale par voie supérieure [5]. Le nerf à ce niveau occupe
la totalité du canal facial labyrinthique, laissant peu de place aux
artères et veines environnantes. La dure-mère peut s’y prolonger
(voir Figure 28-7).

Le ganglion géniculé et sa loge

Le canal facial labyrinthique se termine dans une fosse destinée
au ganglion géniculé. Il est localisé entre l’oreille interne liqui-
dienne en dedans et la cavité de l’oreille moyenne remplie d’air en
dehors. Cet espace ainsi dilaté mesure en moyenne 2,1 mm avec des
variantes allant de 1,8 à 5 mm [2]. Il contient les corps cellulaires
du goût et de la sensibilité générale venant d’une partie du pavillon
(peau de la conque). Le canal facial se dirige ensuite vers l’arrière
selon un angle toujours inférieur à 90°.
Dans la fosse du ganglion géniculé se trouvent de nombreuses
veines et artères (issues de l’artère méningée moyenne destinées
Figure 28-4 Tronc cérébral, schéma d’émergence des nerfs crâ- à l’artère stylomastoïdienne plus en arrière) (voir Figures 28-7 et
niens. (1) Nerf hypoglosse ; (2) nerf accessoire ; (3) nerf vague ; (4) nerf 28-9). La dure-mère du méat acoustique interne peut s’étendre à la
glossopharyngien ; (5) flocculus ; (6) nerf vestibulocochléaire ; (7) nerf
portion labyrinthique du canal facial et même atteindre la loge du
facial ; (8) nerf abducens ; (9) nerf trijumeau ; (10) nerf trochléaire ;
(11) nerf oculomoteur ; (12) chiasma optique ; (13) nerf optique. (D’après ganglion géniculé y autorisant la présence physiologique de liquide
Pernkopf E. Atlas of topographical and applied human anatomy. Vol. 1 : cérébrospinal qui se manifeste en haute résolution T2 (HR T2) par
head and neck. Baltimore-Munich, Urban & Schwarzenberg, 1980.) un hypersignal. Le toit de cet espace peut être très fin, voire absent,
992 NERF FACIAL

a b

Figure 28-5 Nerf facial dans l’angle pontocérébelleux. a) Schéma du nerf facial et des nerfs crâniens environnants dans l’angle pontocé-
rébelleux. (1) Nerf facial ; (2) nerf cochléaire ; (3) nerf intermédiaire ; (41) nerf vestibulaire inférieur ; (5) nerf vestibulaire supérieur ; (6) nerf glos-
sopharyngien ; (7) nerf vague ; (8) nerf accessoire ; (9) nerf hypoglosse ; (10) nerf trijumeau. b) Agrandissement du schéma précédent. Nerf facial
dans l’angle pontocérébelleux et son environnement crânien. (1) Nerf facial ; (2) nerf cochléaire ; (3) nerf intermédiaire ; (4) nerf vestibulaire inférieur ;
(5) nerf vestibulaire supérieur.

Deuxième partie du canal facial ou partie tympanique

La portion tympanique du canal facial continue vers l’ar-
rière l’orientation prise dans la fosse du ganglion géniculé (voir
Figure 28-9). La longueur est de l’ordre de 1 cm [6], le diamètre
variable, entre 1,3 et 2,9 mm [2]. Le nerf occupe la moitié de l’es-
pace canalaire. Le reste est dévolu aux nombreux vaisseaux et nerfs
environnants (Figure 28-10). À son origine, le canal facial tympa-
nique est surmonté par de l’os plus ou moins épais ou des cellules
dites supra-pétreuses. En dessous, se situe le canal du muscle ten-
seur du tympan qui se termine par un tendon qui forme avec la partie
musculaire, un angle de 90° avant de se terminer au col du mar-
teau (voir Figure 28-10). Dans sa partie moyenne, le canal facial
tympanique se situe au-dessus de la fenêtre ovale (Figures 28-11 et
28-12). Dans certains cas, il s’abaisse, fermant la partie supérieure
de cette fenêtre ou la barrant parfois complètement en courant sur
la platine de l’étrier, à l’origine de vraies difficultés opératoires en
cas d’approche chirurgicale platinaire. La corticale du canal facial
tympanique est en général fine, parfois ouverte de manière plus
ou moins importante. De petites déhiscences sont ainsi courantes
(Figure 28-13), en particulier au-dessus du récessus de la fenêtre
ovale, avec possibilité de protrusion du nerf [7]. Le canal semi-
Figure 28-6 Nerf facial dans le méat acoustique interne. Schéma circulaire latéral est situé au-dessus de la deuxième portion du canal
intégrant le labyrinthique osseux au sein d’un rocher gauche sec. facial. Sa corticale n’est physiologiquement pas déhiscente.
(1) Nerf cochléaire ; (2) nerf facial dans le méat acoustique interne ; À sa partie postérieure, le canal facial tympanique effectue un
(3) nerf grand pétreux ; (4) partie labyrinthique du nerf facial ; (5) gan-
glion géniculé ; (6) partie tympanique du nerf facial ; (7) nerf vestibu-
second changement de direction. Il devient plus ou moins vertical
laire inférieur ; (8) nerf vestibulaire supérieur. faisant un angle de 95 à 125° avec sa partie horizontale. La troisième
portion court ainsi dans le mur postérieur de la cavité tympanique ou
retrotympanum (voir Figure 28-11).

Troisième portion du canal facial ou partie mastoïdienne

permettant un contact étroit entre la méninge sus-jacente et le nerf facial
plus bas situé. L’os de voisinage est épais ou fin avec de très nombreuses Le canal facial mastoïdien se situe verticalement dans le mur
variantes du normal, bien mises en évidence en tomodensitométrie. postérieur de l’oreille moyenne très proche du muscle stapédien
IMAGERIE DU NERF FACIAL 993

Figure 28-7 Canal facial labyrinthique. Fœtus de 7 mois.

a) Histologie, coupe axiale d’un canal facial labyrinthique et
de la loge du ganglion géniculé. (1) Artère cérébelleuse antérieure
et inférieure ; (2) cochlée ; (3) méat acoustique interne ; (4) nerf
facial dans son canal labyrinthique ; (5) nerf utriculo-ampullaire
(vestibulaire supérieur) ; (6) ganglion géniculé ; (7) veine dans la
loge du ganglion géniculé ; (8) vestibule ; (9) canal semi-circulaire
latéral. Le nerf facial occupe dans sa portion labyrinthique la
quasi-totalité de l’espace. À l’inverse, le ganglion géniculé s’ins-
crit dans une vaste loge, permettant aux structures vasculaires, en
particulier veineuses, de s’épanouir assez largement. b) Histologie,
coupe axiale sous-jacente à la précédente. (1) Cochlée ; (2) canal
facial labyrinthique ; (3) ganglion géniculé ; (4) veine de la loge
du ganglion géniculé ; (5) vestibule ; (6) oreille moyenne ; (7) nerf
utriculo-ampullaire dans le méat acoustique interne. La portion
labyrinthique du canal facial proche de la cochlée devient encore
a plus étroite sur cette coupe.

Figure 28-8 Schéma du fond du méat acoustique interne. Figure 28-9 Schéma de la loge du ganglion géniculé. Vue supé-
(1) Origine de la portion labyrinthique du canal facial ; (2) éperon rieure intégrant le nerf facial et son environnement veineux et artériel.
osseux de House séparant le nerf facial en avant du nerf vestibu- (1) Nerf facial dans le méat acoustique interne (la paroi supérieure du
laire supérieur en arrière ; (3) canal du nerf vestibulaire supérieur ; méat acoustique interne n’est pas représentée) ; (2) nerf facial partie
(4) canal du nerf cochléaire (fossette cochléaire) ; (5) canal du nerf labyrinthique ; (3) nerf grand pétreux ; (4) veine périnerveuse ; (5) artère
sacculaire ; (6) canal du nerf ampullaire postérieur (de Morgagni) ; périnerveuse ; (6) cavité tympanique ; (7) tête du marteau ; (8) corps de
(7) crête falciforme. l’enclume ; (9) nerf facial tympanique ; (10) nerf vestibulocochléaire.
994 NERF FACIAL

Figure 28-10 Canal facial tympanique et oreille moyenne. a) Coupe histologique

coronale d’un fœtus de 7 mois. Canal facial tympanique. (1) Vestibule ; (2) oreille
moyenne ; (3) veine périnerveuse dans le canal facial ; (4) artère périnerveuse ; (5) nerf
facial dans son canal ; (6) canal semi-circulaire supérieur ou antérieur. Noter le large
espace environnant le nerf facial dans son canal, occupé surtout par des veines mais b
aussi des artères. b) Vue coronale antérieure du nerf facial entre l’oreille moyenne et
l’oreille interne. (1) Ganglion géniculé ; (2) partie labyrinthique du nerf facial ; (3) cochlée ; (4) muscle tenseur du tympan ; (5) cavité tympanique ;
(6) manche du marteau ; (7) méat acoustique externe ; (8) tête du marteau ; (9) tendon du muscle tenseur du tympan.

Figure 28-11 Nerf facial tympanique, deuxième por-

tion. a) Vue de la paroi interne de l’oreille moyenne.
Schéma du nerf facial dans son canal tympanique ouvert.
(1) Canal semi-circulaire latéral ; (2) nerf facial, par-
tie tympanique dans son canal ; (3) corps de l’enclume ;
(4) tête du marteau ; (5) muscle tenseur du tympan. b) Nerf
facial dans sa partie tympanique et mastoïdienne, canal
osseux ouvert. Noter la proximité du nerf facial tympa-
nique de l’étrier sous-jacent. (1) Nerf facial, partie mas-
toïdienne ; (2) nerf facial, partie tympanique ; (3) branche
antérieure de l’étrier ; (4) muscle stapédien ; (5) veine jugu-
b laire interne située sous la cavité tympanique. c) Nerf facial
tympanique au-dessus de la fenêtre ovale. Ce schéma
représente une vue des parois médiale et postérieure de la cavité tympanique, intégrant les fenêtres et, par transparence, le
nerf facial mastoïdien. L’observateur a le dos à la partie antérieure de la cavité tympanique et regarde l’arrière de l’oreille
moyenne (modifié d’après un schéma initial du Docteur M. Williams, fondation ophtalmologique A. de Rothschild,
Paris). (1) Canal semi-circulaire latéral ; (2) nerf facial, partie tympanique entouré de ses vaisseaux ; (3) nerf facial, partie
mastoïdienne ; (4) fenêtre ovale ; (5) fenêtre ronde ; (6) ponticulus (petit pont osseux entre la pyramide de l’étrier et la
partie postérieure de la fenêtre ovale) ; (7) pyramide de l’étrier intégrant le canal pour le tendon du muscle stapédien ;
(8) sinus du tympan (récessus de la cavité tympanique en dedans de la pyramide de l’étrier).
IMAGERIE DU NERF FACIAL 995

Foramen stylomastoïdien
Le nerf facial quitte le rocher par le foramen stylomastoïdien
qui se singularise par un aspect évasé. Il contient du tissu adipeux
formant un contraste naturel avec le nerf bien visible en IRM dans
les séquences T1 axiales. Le passage du nerf facial dans la partie
latérale du foramen jugulaire constitue une variante du normal (voir
Figure 28-11).

Partie intraparotidienne
Au sortir du foramen stylomastoïdien, le nerf facial envoie ses
fibres au muscle stylo-hyoïdien, au digastrique, aux muscles occipi-
tal, auriculaire postérieur plus en arrière. Il aborde ensuite le corps
de la glande parotide en cheminant en dehors de l’artère carotide
externe et de la veine rétromandibulaire. Il se divise ensuite en de
nombreuses branches pour les muscles de la face et du cou (frontal,
orbiculaire de l’œil, buccinateur, orbiculaire de la bouche, peaucier)
(Figure 28-15).

FIBRES VISCÉROMOTRICES

Le nerf facial est impliqué dans la production des larmes, les

sécrétions nasales et salivaires (glandes sous-mandibulaires et
sublinguales). La stimulation de la glande parotide provient du nerf
glossopharyngien. Au niveau du pont, l’élément stimulant central
est le noyau salivaire supérieur en connexion avec d’autres systèmes
ou fibres (voir Figures 28-2 et 28-3). Ainsi, une irritation des yeux
par le nerf trijumeau ou une émotion par le système limbique peu-
Figure 28-12 Schéma du nerf facial (partie tympanique) dans
son environnement osseux. Coupe frontale. (1) Méat acoustique
vent provoquer une sécrétion de larmes [1]. L’olfaction ou le goût
interne ; (2) vestibule donnant sur la fenêtre ovale ; (3) canal facial sont également à l’origine d’une stimulation salivaire. Le noyau
(partie tympanique) ; (4) antre ; (5) fissure pétrosquameuse supé- salivaire supérieur est situé en arrière et légèrement en dehors du
rieure ; (6) écaille, partie horizontale sus-méatique externe ; (7) méat noyau moteur somatique. Les fibres qui en sont issues se dirigent
acoustique externe. latéralement et en avant, avant de se rendre à la jonction bulbo-
pontique et de cheminer dans le nerf intermédiaire. Celui-ci effectue
son trajet dans l’angle pontocérébelleux sous le nerf facial moteur,
(stapédius) qui va le croiser du bas vers le haut et du dedans vers le atteint le conduit auditif interne par son porus, en se situant dans le
dehors, en X très allongé (voir Figure 28-11). Dans la partie basse, cadrant antéro-supérieur. Les fibres viscéromotrices passent dans la
le stapédius se trouve en dedans du canal facial mastoïdien, dans portion labyrinthique du canal facial, atteignent la fosse du ganglion
sa partie haute, ce muscle se situe plutôt en avant. Le stapédius à sa géniculé mais n’effectuent aucune synapse à ce niveau. Leur desti-
terminaison s’horizontalise formant un angle de 90° avec sa partie nation finale est, de chaque côté, la glande lacrymale, les glandes
verticale. Il passe dans une petite structure pyramidale horizontale sécrétoires du nez et du palais, les glandes sous-mandibulaires et
avant de donner un tendon qui se termine sur la tête de l’étrier (voir sublinguales (voir Figure 28-1). Ce système viscéromoteur peut être
Figure 28-11). Plusieurs récessus de l’oreille moyenne se forment séparé en deux secteurs différents : supérieur et inférieur.
au voisinage de la pyramide de l’étrier située juste en avant du
Territoire viscéromoteur supérieur
nerf facial vertical. On définit ainsi, en dedans de la pyramide,
le sinus du tympan (sinus tympani) et, en dehors, le récessus du Ce secteur est constitué de fibres destinées aux glandes lacrymales
nerf facial (voir Figures 28-11 et 28-14) Le mur osseux formant et sécrétoires du nez (voir Figure 28-1f). Les fibres cheminent dans
la paroi postérieure de la cavité tympanique contient la troisième le nerf grand pétreux, localisé dans un petit canal dont la paroi est
portion du canal facial (voir Figure 28-11) (des veines et des plus ou moins épaisse, parfois même absente. Ce canal se dirige
artères intracanalaires entourent le nerf comme dans la deuxième vers l’avant et le dedans pour se terminer au niveau de la fosse crâ-
portion). Ce mur peut être pneumatisé ou siège de tissu spongieux nienne moyenne dans une petite ouverture : le hiatus de Fallope
et même parcouru de veines verticales qu’il ne faut pas confondre situé sous la méninge. Le nerf grand pétreux (voir Figures 28-6 et
avec d’éventuelles malformations du nerf facial. Des amas épider- 28-9) passe sous le ganglion trigéminal et atteint la paroi latérale du
miques ou cholestéatomes peuvent éroder la paroi osseuse du canal foramen lacerum. Il est alors rejoint par le nerf pétreux profond issu
facial mastoïdien [8]. De la même façon, mais venant du nerf lui- du système sympathique entourant l’artère carotide interne pour
même, un schwannome peut élargir ce trajet canalaire et même se constituer le nerf du canal ptérygoïdien (nerf vidien) (Figure 28-16).
développer dans l’oreille moyenne. Les ouvertures physiologiques Celui-ci est localisé dans le corps du sphénoïde au-dessus de la
du canal facial mastoïdien sont nettement moins fréquentes que racine de l’aile interne du processus ptérygoïde. Au terme du che-
leurs homologues tympaniques. La troisième portion du canal minement dans ce canal, les fibres nerveuses font synapse dans la
facial passe à quelques millimètres en dehors de la partie latérale fosse ptérygopalatine au niveau du ganglion parasympathique pté-
du foramen jugulaire. rygopalatin. Les fibres destinées à la glande lacrymale quittent ce
996 NERF FACIAL

a b

c d

Figure 28-13 Nerf et canal facial tympanique (variantes). a) Nerf facial, partie tympanique, dans son environnement osseux. Un schéma
labyrinthique osseux a été intégré à une coupe frontale d’os temporal sec. (1) Méat acoustique interne ; (2) canal semi-circulaire supérieur ;
(3) canal facial, partie tympanique ; les structures vasculaires, veineuses et artérielles entourent le nerf facial ; (4) canal semi-circulaire laté-
ral ; (5) tegmen ; (6) étrier, branche antérieure ; (7) longue apophyse de l’enclume ; (8) manche du marteau ; (9) méat acoustique externe.
b) Déhiscence de la partie inférieure du canal facial tympanique. (1) Nerf facial, partie tympanique ; (2) ouverture congénitale du plancher
du canal facial à l’aplomb de la fenêtre ovale ; (3) étrier, branche antérieure. c) Déhiscence de la partie latérale du canal facial tympanique.
(1) Nerf facial ; (2) ouverture de la partie latérale du canal facial tympanique à l’aplomb de la fenêtre ovale ; (3) étrier, branche antérieure. d) Nerf
facial (abaissement du canal facial tympanique) vers la fenêtre ovale. (1) Nerf facial ; (2) aqueduc de Fallope abaissé à l’aplomb de la fenêtre
ovale ; (3) étrier, branche antérieure.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 997

Figure 28-14 Nerf facial, troisième portion. Histologique, coupe

axiale d’un fœtus de 7 mois. (1) Oreille moyenne ; (2) récessus de la
fenêtre ronde ; (3) sinus du tympan ; (4) muscle de l’étrier ; (5) nerf
facial, troisième portion ; (6) récessus du facial. Le nerf facial à ce
niveau se trouve très proche du muscle entouré, comme dans la partie
tympanique, par des veines et des artères. On comprend le rehaussement
de signal par le gadolinium en IRM du canal facial de manière physio-
logique en raison de la présence des structures vasculaires veineuses et
artérielles. Figure 28-15 Nerf facial, ramifications motrices au sein de la face.
(1) Rameau du cou, branche motrice pour le platysma ; (2) rameau margi-
nal de la mandibule, muscle de la mimique situé sous la bouche ; (3) nerf
facial à l’émergence du foramen stylomastoïdien ; (4) nerf auriculaire
ganglion pour parcourir le nerf ptérygoïdien, avant de passer dans le postérieur (innerve le muscle auriculaire postérieur, le ventre occipital
nerf maxillaire, puis le nerf zygomatique, et enfin le rameau anas- du muscle occipito-frontal) ; (5) rameaux temporaux (ils s’épanouissent
tomotique au nerf lacrymal issu du nerf ophtalmique [9, 10] (voir au-dessus de l’arcade zygomatique), ils se destinent aux muscles de la
Figure 28-16). mimique au-dessus de la fente palpébrale et de l’oreille ; (6) rameaux
En résumé, l’innervation de la glande lacrymale passe par le nerf zygomatiques (partie latérale du muscle orbiculaire de l’œil), muscle
intermédiaire jusqu’au niveau de la loge du ganglion géniculé (sans de la mimique entre la paupière et la bouche ; (7) rameaux bucco-
inférieurs destinés aux muscles buccinateur et orbiculaire de la bouche ;
y faire relais), le nerf grand pétreux jusqu’au ganglion ptérygopala- (8) rameaux bucco-supérieurs destinés aux muscles zygomatique éléva-
tin (avec relais), les nerfs maxillaire puis ophtalmique. teur de la lèvre supérieur, buccinateur, orbiculaire de la bouche.

Figure 28-16 Schéma du nerf facial, partie viscéromotrice supérieure. (1) Noyau salivaire supérieur ; (2) nerf intermédiaire ; (3) nerf grand
pétreux ; (4) nerf pétreux profond ; (5) nerf du canal ptérygoïdien ; (6) ganglion ptérygopalatin ; (7) nerf ptérygoïdien : rameau véhiculant les fibres
viscéromotrices supérieures vers le nerf maxillaire ; (8) nerf zygomatique ; (9) rameau anastomotique entre le nerf zygomatique et le nerf lacrymal ;
(10) nerf lacrymal (issu du nerf ophtalmique) ; (11) glande lacrymale ; (12) nerf grand palatin ; (13) rameau nasal postéro-inférieur ; (14) rameau nasal
postéro-supérieur et latéral.
998 NERF FACIAL

Les fibres destinées à la muqueuse nasale issues du

ganglion ptérygopalatin se dirigent en-dedans et passent
dans les nerfs nasopalatins et nasaux.
Les fibres innervant la muqueuse des palais dur et mou
passent par les nerfs grand et petit palatin.

Territoire viscéral moteur inférieur

Les fibres destinées aux glandes sous-mandibulaires
et sublinguales passent par le nerf intermédiaire, cou-
rent dans la portion labyrinthique du canal facial, la
loge du ganglion géniculé où elles ne font pas synapse.
Elles se dirigent vers l’arrière en passant dans les
portions tympanique et mastoïdienne du nerf facial
qu’elles quittent en courant dans la corde du tympan
(Figure 28-17). Cette dernière chemine dans un petit
canal postérieur, atteint la membrane tympanique par
l’arrière puis le haut, passe entre l’enclume en dedans
le marteau en dehors, puis quitte la cavité tympa-
nique dans la fissure tympanopétreuse antérieure. La
corde du tympan rejoint le nerf lingual près de son
origine au niveau du nerf mandibulaire dans l’espace
masticateur en-dedans du nerf alvéolaire inférieur.
Les fibres, après avoir cheminé dans le nerf lingual, Figure 28-17 Schéma du nerf facial viscéromoteur inférieur. (1) Noyau sali-
font relais dans un ganglion duquel s’échapperont les vaire supérieur ; (2) nerf intermédiaire ; (3) nerf facial partie labyrinthique ; (4) nerf
fibres post-ganglionnaires destinées aux glandes sous- facial partie tympanique ; (5) nerf facial, partie mastoïdienne ; (6) corde du tym-
mandibulaire, sublinguale et salivaire accessoires du pan ; (7) nerf lingual ; (8) glande submandibulaire ; (9) ganglion submandibulaire ;
(10) glande sublinguale.
plancher de bouche [1, 9, 10].
Pour résumer, les fibres du territoire viscéromoteur
inférieur passent par le nerf intermédiaire, les deuxième
et troisième portions du nerf facial, la corde du tympan et
le nerf lingual (issu du nerf mandibulaire).

GOÛT

Les corpuscules du goût sont localisés dans les deux

tiers antérieurs de la langue, dans la muqueuse du
palais dur et mou. Les fibres qui en sont issues attei-
gnent le nerf lingual puis la corde du tympan, la troi-
sième portion du nerf facial. Elles font synapse dans le
ganglion géniculé, passent dans le nerf intermédiaire
et achèvent leur trajet dans le pont en établissant une
synapse dans la partie haute du noyau solitaire (noyau
gustatif) [1] (Figure 28-18). Le trajet nerveux se fait
ensuite en direction du noyau postérieur et ventral
du thalamus puis vers le bras postérieur de la capsule
interne avant de se terminer dans la partie inférieure du
gyrus post-central.

SENSIBILITÉ GÉNÉRALE

Les fibres issues de la peau de la conque et de la sur-

face externe de la membrane tympanique se dirigent
vers les portions mastoïdienne et tympanique du nerf
facial avant d’établir une synapse dans le ganglion géni-
culé puis de cheminer dans le nerf intermédiaire et d’at-
teindre dans la partie haute du bulbe le noyau spinal du
nerf trijumeau. À partir de celui-ci, le trajet nerveux se
fait en direction du noyau postéro-ventral controlatéral Figure 28-18 Schéma du nerf facial, partie gustative. (1) Rami linguales (véhi-
culant les fibres gustatives de la muqueuse des deux tiers antérieurs de la langue) ;
du thalamus. (2) nerf lingual ; (3) corde du tympan ; (4) nerf facial, partie mastoïdienne ; (5) corps
Un troisième neurone se dirige ensuite en direction du cellulaire relais des fibres gustatives dans la loge du ganglion trigéminal ; (6) nerf
gyrus post-central. intermédiaire ; (7) noyau solitaire, partie craniale.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 999

IMAGERIE NORMALE la troisième portion du canal facial. Un plan sagittal oblique peut
(TECHNIQUE EN GÉNÉRAL) être utile intégrant les deuxième et troisième portions du canal facial
intrapétreux.
L’imagerie normale du nerf facial repose sur la tomodensitométrie En définitive, la tomodensitométrie permet d’évaluer l’aspect du
et l’IRM. Il est ainsi possible de suivre le trajet du nerf facial, du conduit auditif interne, les parties labyrinthique, tympanique et mas-
tronc cérébral jusqu’à la glande parotide. L’imagerie tomodensito- toïdienne du canal facial.
métrique est surtout utile pour apprécier le canal facial intrapétreux. La deuxième portion est à étudier avec soin : position et épaisseur
L’IRM autorise une évaluation de tout le nerf facial mais ne met pas de la corticale externe et inférieure.
bien en évidence les rapports du nerf facial et de la cavité tympa-
nique. Les meilleurs résultats en la matière dépendent donc d’une IRM
association des deux techniques.
Elle repose sur deux séquences : T1 et HR T2. La boîte d’étude
TOMODENSITOMÉTRIE repérée sur une coupe sagittale doit être parallèle au plafond orbi-
taire en passant par le rocher.
Elle repose sur une approche volumique selon une boîte de 3 cm
établie à partie d’un mode radio dont l’obliquité du haut vers le bas Séquence T2 du cerveau
et de l’avant vers l’arrière permet d’éviter l’orbite et donc le cristal- De 4 mm d’épaisseur en écho de spin, éventuellement complétée
lin (voir Chapitre 5). par une approche de type FLAIR, elle évalue l’ensemble du cerveau,
À l’intérieur de cette boîte, les coupes axiales sont parallèles en particulier les noyaux moteurs du pont (Figure 28-19).
au canal semi-circulaire latéral, les coupes frontales perpendicu-
laires à ce dernier, les coupes sagittales se font dans un plan strict. Séquence T1 du rocher
L’épaisseur de coupe native est de 0,6 à 0,3 mm en fonction des • Plan : axial parallèle au plafond orbitaire (Figure 28-20), sur
machines, le champ de vue est de 20 cm intégrant les deux os tem- une hauteur de 25 mm environ. Il peut être complété par des sec-
poraux. L’épaisseur de reconstruction va de 0,2 à 0,5 en fonction tions frontales (ganglion géniculé, troisième portion) et sagittales
des machines, les filtres osseux utilisent des algorithmes à haute (troisième portion).
résolution. • Épaisseur de coupes : 1, 1,5 ou 2 mm. Au-delà de 2 mm, l’inter-
En pratique, les coupes axiales doivent inclure le foramen stylo- prétation est plus difficile.
mastoïdien en bas et le toit du rocher au-dessus. Les coupes coro- • Séquence : en général en écho de spin.
nales s’étalent de la trompe auditive en avant des ganglions géni- L’effacement du signal adipeux peut être utile mais autorise
culés jusqu’aux cellules pétreuses postérieures situées en arrière de moins de coupes. L’injection intraveineuse de gadolinium est
la troisième portion du canal facial. Le plan sagittal doit intéresser nécessaire, permet de mettre en évidence des phénomènes inflam-

a b

Figure 28-19 Nerf facial dans le pont. a) IRM, séquence T2

en écho de spin, coupe axiale. Tronc cérébral (pont). (1) Pont ;
(2) noyau moteur du nerf facial ; (3) nerf facial ; (4) IVe ventricule ;
(5) noyau abducens ; (6) nerf vestibulocochléaire ; (7) cochlée ;
(8) canal semi-circulaire postérieur. b) IRM, coupe, même
séquence légèrement sus-jacente à (a). (1) Noyau abducens ;
(2) noyau moteur du nerf facial ; (3) nerf facial ; (4) artère céré-
belleuse antérieure et inférieure ; (5) nerf cochléaire ; (6) cochlée ;
(7) vestibule ; (8) IVe ventricule ; (9) collicule facial (soulèvement
du plancher du IVe ventricule par le passage des fibres motrices du
nerf facial entourant le noyau abducens) ; (10) nerf vestibuloco-
chléaire. c) IRM, même coupe qu’en (b). (1) Noyau abducens ;
(2) noyau moteur du nerf facial ; (3) lemnisque latéral ; (4) noyau
salivaire supérieur ; (5) noyau solitaire, partie crâniale ; (6) IVe ven-
c tricule ; (7) collicule du nerf facial.
1000 NERF FACIAL

a b

Figure 28-20 Nerf facial dans l’angle pontocérébelleux et le méat acoustique interne. a) IRM, en séquence T1 en écho de spin, coupe
axiale 1 mm. (1) Pont ; (2) nerf facial ; (3) nerf facial, partie labyrinthique ; (4) ganglion géniculé ; (5) nerf facial partie tympanique ; (6) canal semi-
circulaire latéral ; (7) vestibule ; (8) nerf vestibulocochléaire. b) IRM, même séquence qu’en (a), sous-jacente. (1) Pont ; (2) artère cérébelleuse
antérieure et inférieure ; (3) nerf cochléaire ; (4) cochlée ; (5) nerf facial tympanique ; (6) vestibule ; (7) canal semi-circulaire postérieur ; (8) nerf
vestibulaire.

matoires ou un processus expansif dans le méat acoustique interne dence le nerf facial dans l’angle pontocérébelleux, le méat acous-
ou les trois portions du canal facial intrapétreux. On peut ainsi tique interne (Figure 28-21) et le canal intrapétreux. L’imagerie
proposer la même séquence T1 sans et avec injection intravei- 3D autorise une étude dans les plans axial, coronal et sagittal
neuse de produit de contraste centrée sur le rocher. Tout dépend (Figure 28-22). L’injection IV de gadolinium permet d’obte-
de la tolérance du patient à la longueur de l’examen. Dans cer- nir un effet T1 et de noter, après 15 minutes, un rehaussement
tains cas, chez les personnes âgées ou les enfants, une injection modéré de signal dans les portions tympanique et mastoïdienne
immédiate de produits de contraste peut permettre de raccourcir du canal facial. En cas de névrite, les phénomènes inflamma-
le temps d’exploration. Un rehaussement physiologique de signal toires entraînent une élévation du signal intracanalaire parfai-
intracanalaire facial dû aux vaisseaux veineux et artériels est très tement accessible en coupes directes de 0,3 à 0,7 mm, encore
fréquent [11]. Au niveau du ganglion géniculé, le rehaussement mieux visible en augmentant l’épaisseur de section de l’ordre de
est quasi constant (97 p. 100), il reste encore fréquent dans la 3 à 5 mm (MIP).
partie tympanique (88 p. 100) et dans le canal facial mastoïdien
(67 p. 100) [12]. Un franc rehaussement de signal dans le méat Séquence T1
acoustique interne est toujours pathologique. de la glande parotide
La difficulté est de faire la part entre les rehaussements physio- Il est indispensable dans chaque évaluation du nerf facial, en par-
logiques d’origine vasculaire au sein du canal facial intrapétreux et ticulier en cas de paralysie périphérique, de pratiquer une séquence
la séméiologie pathologique due à un phénomène inflammatoire. T1 de la glande parotide (l’association d’une antenne de surface et
Les coupes basses de la séquence T1 axiale centrée sur les rochers d’une antenne tête donne les meilleurs résultats avec un champ de
sans effacement du signal adipeux permettent de mettre en évidence 1,5 T) (Figure 28-23).
le passage du nerf facial (en hyposignal) dans le foramen stylomas- • Plan : parallèle au palais osseux.
toïdien entouré de tissu adipeux en hypersignal. Ces coupes, si elles • Épaisseur de coupes : entre 2 et 4 mm en fonction des machines.
sont normales, sont déterminantes car elles permettent d’éliminer • Séquence : l’écho de spin permet d’évaluer la structure du
tout processus tumoral provenant des régions sous-pétreuses vers le corps parotidien et, surtout, celle de son prolongement profond
canal facial mastoïdien. afin d’éliminer tout processus tumoral qui aurait pu être méconnu
à l’examen clinique. On peut ainsi mettre en évidence l’entrée du
Séquence haute résolution T2
nerf facial dans la glande parotide, sur environ 1 cm. Plus en pro-
de l’angle pontocérébelleux et du rocher
fondeur, la structure nerveuse intraparotidienne est très difficile
La séquence HR T2 repose sur l’imagerie 3D en écho de gra- à différencier des canaux excréteurs qui sont, au contraire, très
dient (à préférer à l’écho de spin). Elle permet de mettre en évi- accessibles [13].
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1001

a b

Figure 28-21 Nerf facial dans le méat acoustique interne.

a) IRM, séquence HR T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm. (1) Angle
pontocérébelleux ; (2) méat acoustique interne ; (3) nerf facial ;
(4) nerf vestibulaire supérieur ; (5) canal semi-circulaire laté-
ral (ampoule, crête nerveuse) ; (6) canal semi-circulaire latéral ;
(7) canal semi-circulaire postérieur ; (8) vestibule ; (9) tissu spon-
gieux. b) IRM, coupe inférieure à (a), passant par la partie
basse du méat acoustique interne. (1) Nerf facial dans l’angle
pontocérébelleux ; (2) artère cérébelleuse antérieure et inférieure ;
(3) nerf cochléaire dans le méat acoustique interne ; (4) cochlée ;
(5) vestibule ; (6) canal semi-circulaire postérieur ; (7) nerf vestibu-
laire inférieur ; (8) nerf vestibulocochléaire. c) IRM, séquence HR
T2 CISS, coupe axiale, 0,3 mm. Autre patient. Anastomose entre
le nerf facial et le nerf vestibulocochléaire. (1) Nerf facial ; (2) nerf
vestibulocochléaire ; (3) anastomose entre le nerf facial et le nerf
c vestibulocochléaire.

a b

Figure 28-22 Nerf facial dans le méat acoustique interne. a) IRM, séquence HR T2 CISS, coupe sagittale 0,3 mm, 3 T. Nerfs facial et
vestibulocochléaire à l’entrée du porus. (1) Nerf facial ; (2) nerf vestibulocochléaire ; (3) artère cérébelleuse antérieure et inférieure ; (4) porus
du méat acoustique interne. b) IRM, coupe sagittale plus externe passant par la partie moyenne du méat acoustique interne. Même patient.
(1) Nerf facial ; (2) nerf cochléaire ; (3) anastomose entre le nerf facial et le nerf vestibulaire supérieur ; (4) nerf vestibulaire supérieur (utrilo-
ampullaire) ; (5) nerf vestibulaire inférieur (sacculo-ampullaire).
1002 NERF FACIAL

a b

c d

Figure 28-23 Nerf facial et glandes parotides. a) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 2 mm. Nerf facial dans le foramen stylomas-
toïdien de chaque côté. (1) Nerf facial droit entouré de la graisse du foramen stylomastoïdien ; (2) artère carotide interne ; (3) veine jugulaire interne ;
(4) nerf facial gauche entouré de la graisse du foramen stylomastoïdien ; (5) mastoïde ; (6) os tympanal ; (7) glande parotide ; (8) veine rétromandi-
bulaire. b) IRM, séquence T1 en écho de spin, agrandissement. Nerf facial dans le foramen stylomastoïdien. (1) Artère carotide interne ; (2) veine
jugulaire interne ; (3) nerf facial dans le foramen stylomastoïdien ; (4) mastoïde ; (5) glande parotide ; (6) veine intraparotidienne ; (7) processus sty-
loïde. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, 2 mm. Nerf facial, entrée dans la glande parotide. (1) Muscle stylopharyngien ; (2) muscle stylohyoïdien ;
(3) processus styloïde ; (4) mandibule ; (5) veine rétromandibulaire ; (6) canaux excréteurs glandulaires intraparotidiens ; (7) nerf facial (entrée dans la
glande parotide gauche) ; (8) ventre postérieur du digastrique ; (9) veine jugulaire interne ; (10) artère carotide interne. d) IRM, séquence T1, coupe
inférieure passant par les deux parotides. Même patient. (1) Nerf facial intraparotidien droit ; (2) glande parotide droite ; (3) entrée du nerf facial
dans la glande parotide gauche ; (4) glande parotide ; (5) veine rétromandibulaire.

Conclusion COMMENT TECHNIQUER ET LIRE L’IMAGERIE

Insistons sur les sept zones à analyser : cerveau (surtout le pont) DU NERF FACIAL EN FONCTION DES SITUATIONS
(voir Figure 28-19), l’angle pontocérébelleux, le méat acoustique CLINIQUES ?
interne (voir Figures 28-20 à 28-22), le canal facial labyrinthique et
le ganglion géniculé (Figures 28-24 à 28-26), la portion tympanique NERF FACIAL MOTEUR (IRM ET TOMODENSITOMÉTRIE)
(Figure 28-27), la partie mastoïdienne (Figure 28-28) et la glande
parotide (voir Figure 28-23). • Cerveau et tronc cérébral : T2 ; écho de spin, FLAIR, plan axial
L’injection intraveineuse de gadolinium est très importante car (4,5 mm).
elle autorise la bonne mise en évidence des zones de souffrance • Angle pontocérébelleux :
du nerf, ainsi que la répartition des phénomènes inflammatoires en – T1 en écho de spin + injection intraveineuse de produit de
cas de névrite, nous le reverrons. La quasi-totalité de la pathologie contraste, 1,5 à 3 mm avec ou sans effacement du signal adipeux,
tumorale se rehausse après injection IV de gadolinium. La tomo- plan axial ;
densitométrie est complémentaire de l’IRM, elle montre la corticale – HR T2 + contraste (en écho de gradient), coupes de 0,3 à
du canal facial et ses rapports avec la fenêtre ovale, ce qui est assez 0,7 mm, en mode 3D autorisant une approche dans les trois plans
difficile à mettre en évidence en IRM. de l’espace.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1003

a b

Figure 28-24 Nerf facial, partie labyrinthique, et ganglion

géniculé. a) Tomodensitométrie, coupe axiale, 0,6 mm. Nerf
facial, partie labyrinthique. (1) Cochlée ; (2) partie labyrin-
thique du canal facial ; (3) loge du ganglion géniculé ; (4) canal
utriculo-ampullaire ; (5) canal semi-circulaire latéral ; (6) vesti-
bule ; (7) aqueduc du vestibule (conduit endolymphatique osseux) ;
(8) canal semi-circulaire postérieur. b) IRM, séquence HR T2
CISS, coupe axiale, 0,4 mm. Ganglion géniculé. (1) Ganglion
géniculé dans sa loge osseuse ; (2) nerf facial intraméatique.
c) IRM, même séquence qu’en (b). Ganglion géniculé dans
sa loge osseuse. Autre patient. (1) Nerf facial ; (2) cochlée, par-
tie haute ; (3) loge du ganglion géniculé ; (4) ganglion géniculé ;
(5) crête nerveuse de l’ampoule antérieure ; (6) crête nerveuse de
l’ampoule externe ; (7) canal semi-circulaire postérieur ; (8) ves-
tibule ; (9) nerf utriculo-ampullaire (vestibulaire supérieur et gan-
c glion de Scarpa) ; (10) méat acoustique interne.

Figure 28-25 Ganglion géniculé (liquide cérébrospinal dans

la loge du ganglion géniculé, variante du normal). IRM,
séquence HR T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm. (1) Méat acoustique
interne ; (2) liquide cérébrospinal dans la loge du ganglion géni-
culé ; (3) vaisseau dans la loge ; (4) ganglion géniculé ; (5) nerf
facial, partie labyrinthique ; (6) canal semi-circulaire postérieur ;
(7) vestibule ; (8) nerf vestibulaire supérieur ; (9) artère cérébel-
leuse antérieure et inférieure.
1004 NERF FACIAL

a b

Figure 28-26 Nerf facial méningo-encéphalocèle. a) Tomo-

densitométrie, coupe axiale. Méningo-encéphalocèle dans la
loge du ganglion géniculé. (1) Cochlée ; (2) loge du ganglion géni-
culé ; (3) cavité tympanique ; (4) tête du marteau ; (5) corps de
l’enclume ; (6) ampoule du canal semi-circulaire latéral ; (7) ves-
tibule ; (8) méat acoustique interne. b) IRM, séquence HR T2
CISS, coupe axiale, 0,4 mm. Même patient. (1) Matériel solide
dans la loge du ganglion géniculé ; (2) loge du ganglion géniculé ;
(3) cochlée ; (4) nerf facial ; (5) vestibule ; (6) canal semi-circulaire
postérieur. c) IRM, même séquence, coupe coronale passant par
la loge du ganglion géniculé. Même patient. (1) Cochlée ; (2) loge
du ganglion géniculé ; (3) méningo-encéphalocèle au sein de la
c loge géniculée.

a b

Figure 28-27 Nerf facial, partie tympanique, deuxième portion. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. Nerf facial, partie tympanique. (1) Cochlée ;
(2) canal facial tympanique ; (3) deuxième coude du canal facial ; (4) canal semi-circulaire postérieur ; (5) platine de l’étrier ; (6) ampoule du canal
semi-circulaire postérieur ; (7) canal du nerf ampullaire postérieur (de Morgagni) ; (8) méat acoustique interne ; (9) modiolus. b) IRM, séquence HR
T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm. Nerf facial tympanique visible dans son canal osseux. Autre patient. (1) Canal facial tympanique ; (2) nerf facial
tympanique visible au sein de son canal ; (3) canal semi-circulaire latéral ; (4) vestibule ; (5) nerf cochléaire ; (6) cochlée.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1005

a b

Figure 28-28 Nerf facial, partie

mastoïdienne (troisième por-
tion) et foramen stylomastoï-
dien. a) Tomodensitométrie, coupe
axiale. Deuxième coude du nerf
facial intrapétreux. (1) Cochlée ;
(2) vestibule ; (3) canal du muscle
tenseur du tympan ; (4) deuxième
coude du canal facial ; (5) sinus du
tympan ; (6) platine ; (7) ampoule
du canal semi-circulaire postérieur.
b) Tomodensitométrie, coupe axiale
sous-jacente à (a). (1) Cochlée, deu-
xième tour ; (2) cochlée, premier
tour ; (3) marteau ; (4) enclume ;
(5) pyramide ; (6) récessus du facial ;
(7) canal facial, troisième portion ;
(8) muscle stapédien ; (9) sinus du
tympan (tympani) c) IRM, séquence
HR T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm.
c d Nerf facial mastoïdien visible dans son
canal. Autre patient. (1) Nerf facial au
sein de son canal osseux ; (2) cochlée ;
(3) canal semi-circulaire postérieur.
d) Tomodensitométrie, coupe axiale
inférieure. Canal facial, partie mastoï-
dienne. (1) Orifice inférieur du canal
carotidien ; (2) foramen jugulaire ;
(3) canal facial, partie mastoïdienne
basse ; (4) méat acoustique externe.
e) Tomodensitométrie, coupe infé-
rieure à la précédente. Canal facial,
partie mastoïdienne. (1) Os tym-
panal, partie inférieure ; (2) méat
acoustique externe ; (3) os spon-
gieux ; (4) canal facial mastoïdien ;
(5) cellules pétreuses inférieures.
f) Tomodensitométrie, coupe axiale
inférieure à la précédente. Canal
facial au niveau du foramen stylomas-
toïdien. (1) Partie inférieure de l’os
tympanal ; (2) foramen stylomastoï-
dien ; (3) mastoïde ; (4) suture pétro-
e f occipitale inférieure ; (5) occipital.
 a b

c d

Figure 28-29 Canal facial intrapétreux. a) Tomodensitométrie, coupe coronale antérieure. Canal facial, portion labyrinthique, et ganglion géniculé.
(1) Partie antérieure du méat acoustique interne ; (2) cochlée ; (3) canal facial partie labyrinthique ; (4) canal facial, ganglion géniculé ; (5) canal du muscle
tenseur du tympan ; (6) tête du marteau ; (7) corps de l’enclume ; (8) méat acoustique externe ; (9) paroi inférieure de l’os tympanal ; (10) canal carotidien.
b) Tomodensitométrie, coupe coronale postérieure à (a). Canal facial. (1) Méat acoustique interne ; (2) canal facial, partie labyrinthique ; (3) cochlée ;
(4) canal facial, partie tympanique ; (5) enclume ; (6) mur de l’attique ; (7) méat acoustique externe ; (8) os tympanal, partie inférieure ; (9) canal carotidien.
c) Tomodensitométrie, coupe postérieure à la précédente passant par la fenêtre ovale. Canal facial, partie tympanique. (1) Méat acoustique interne ;
(2) vestibule ; (3) canal facial tympanique au-dessus de la fenêtre ovale ; (4) canal semi-circulaire latéral ; (5) courte apophyse de l’enclume ; (6) mur de
l’attique ; (7) tête de l’étrier ; (8) fenêtre ovale ; (9) cochlée. d) Tomodensitométrie, coupe coronale postérieure à (c). Canal facial, partie mastoïdienne.
(1) Canal commun au canal semi-circulaire antérieur et postérieur ; (2) canal semi-circulaire latéral ; (3) ampoule du canal semi-circulaire postérieur s’insérant
sur le vestibule ; (4) sinus du tympan ; (5) foramen jugulaire ; (6) canal du muscle de l’étrier ; (7) foramen stylomastoïdien ; (8) canal facial, partie mastoïdienne.

• Conduit auditif interne : – HR T2 3D + injection intraveineuse de gadolinium, 0,3 à

– T1 en écho de spin + injection intraveineuse de produit de 0,9 mm, plans axial et sagittal oblique, intéressant les VII2 et VII3 ;
contraste, 1,5 à 3 mm, plan axial ; – tomodensitométrie, coupes axiale et sagittale (Figure 28-30).
– haute résolution 3D + injection intraveineuse de gadolinium, 0,3 • Foramen stylomastoïdien et parotide : T1, avec ou sans injection
à 0,7 mm, plans axial et sagittal. intraveineuse de gadolinium, 1,5 à 4 mm, plans axial, voire coronal
• VII1 : et sagittal.
– T1 + injection intraveineuse de gadolinium, 1,5 à 3 mm, plan
axial avec ou sans effacement du signal adipeux ;
– HR T2 + 3D, injection intraveineuse de gadolinium, 0,5 à
0,7 mm, plans axial et coronal ;
En définitive, quatre séquences très informatives sont ainsi mises en
– tomodensitométrie, coupes axiale et frontale. évidence :
• Fosse du ganglion géniculé (même mode d’approche que pour le – les séquences T2 et FLAIR qui permettent d’appréhender les voies
VII1) (voir Figures 28-24 et 28-25). faciales et le nerf moteur au niveau du tronc ;
• VII2 : – les séquences T1 et HR T2 avec injection intraveineuse de gadoli-
nium au niveau des angles pontocérébelleux, du méat acoustique
– T1, injection intraveineuse de gadolinium, 1,5 à 3 mm, avec ou
interne et des trois portions du canal facial intrapétreux ;
sans effacement de signal adipeux, plan axial, voire coronal ; – la séquence T1 au niveau du foramen stylomastoïdien et de
– HR T2 + 3D avec produit de contraste, 0,5 à 0,7 mm, plans axial, la glande parotide qui montre le nerf facial sortant du rocher et
coronal et sagittal ; entrant dans la structure glandulaire ;
– tomodensitométrie, coupes axiale et frontale (Figure 28-29). – la tomodensitométrie qui concerne le méat acoustique interne,
le canal facial intrapétreux, le foramen stylomastoïdien. Si l’IRM est
• VIII3 : contre-indiquée, elle permet d’étudier la graisse du foramen stylo-
– T1, injection intraveineuse de gadolinium, 1,5 à 3 mm, avec ou mastoïdien et la glande parotide.
sans effacement de signal adipeux, plans axial et sagittal ;
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1007

Figure 28-32 Nerf facial (trajet viscéromoteur) dans l’angle ponto-

cérébelleux et dans son passage intraméatique. IRM, séquence T1
en écho de spin, coupe axiale, 1 mm. (1) Nerf facial, partie intraméatique
interne ; (2) nerf facial, partie labyrinthique ; (3) nerf facial, partie tympa-
nique ; (4) vestibule ; (5) nerf utriculo-ampullaire ; (6) nerf vestibulaire.
Figure 28-30 Canal facial mastoïdien. Tomodensitométrie, coupe
sagittale. (1) Deuxième genou du canal facial ; (2) canal facial, partie
mastoïdienne ; (3) foramen stylomastoïdien ; (4) tissu spongieux dans
l’os tympanal.
• Canal du nerf grand pétreux, nerf du canal ptérygoïdien, loge
du ganglion ptérygopalatin, fissure orbitaire supérieure, orbite :
IRM en T1, T1 + suppression du signal de la graisse avec injec-
tion intraveineuse de gadolinium dans le plan axial, 2 à 4 mm
(Figure 28-33).
TERRITOIRE SÉCRÉTOIRE SUPÉRIEUR • Tomodensitométrie de la bâse du crâne : coupes de 0,4 à 0,7 mm
DU NERF FACIAL (IRM ET TOMODENSITOMÉTRIE)
avec 0,5 mm d’épaisseur de reconstruction dans les plans axial et
• Tronc cérébral : IRM, T2 FLAIR (Figure 28-31). coronal.
• Angle pontocérébelleux, conduit auditif interne, VII1, ganglion
géniculé : IRM, même séquences que pour le nerf facial moteur (T1 ÉTUDE DES TROUBLES DU GOÛT (Figure 28-34)
et HR T2) (Figure 28-32) + injection intraveineuse de gadolinium,
essentiellement dans le plan axial. • Langue : IRM, T2 axiale et sagittale.
• Espaces latéropharyngé et masticateur : IRM, T1, T1 avec sup-
pression du signal de la graisse + injection intraveineuse de gadoli-
nium dans le plan axial (voire coronal), 3 à 4 mm d’épaisseur.
• VII3, VII2, ganglion géniculé, VII1, conduit auditif interne,
angle pontocérébelleux :
– IRM, T1, T1 suppression du signal de la graisse, injection intra-
veineuse de gadolinium, 1,5 à 3 mm, plan axial ;
– HR T2 3D + injection intraveineuse de gadolinium, 0,3 à
0,9 mm, plans axial, coronal, sagittal et sagittal oblique ;
• Tronc cérébral : FLAIR dans le plan axial.

TERRITOIRE SÉCRÉTOIRE INFÉRIEUR DU NERF FACIAL

Ce sont les mêmes séquences que pour l’étude du goût, incluant

les glandes sous-mandibulaire et sublinguale.

IMAGERIE DU NERF FACIAL PATHOLOGIQUE

Figure 28-31 Système viscéromoteur. IRM, séquence T2 en écho de
spin, coupe axiale du pont. (1) Noyau moteur du nerf facial ; (2) noyau Le radiologue peut être confronté à la pathologie du nerf facial
salivaire supérieur. dans quatre circonstances différentes :
1008 NERF FACIAL

a b

c d

e f

Figure 28-33 Nerf facial viscéromoteur supérieur. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. Nerf facial, partie viscéromotrice supérieure, ganglion
géniculé, nerf grand pétreux. (1) Méat acoustique interne ; (2) cochlée ; (3) canal du nerf grand pétreux ; (4) nerf facial, partie labyrinthique ; (5) gan-
glion géniculé ; (6) canal semi-circulaire latéral ; (7) cavité tympanique ; (8) canal semi-circulaire postérieur. b) IRM, séquence T1 en écho de spin,
coupe axiale, 1 mm. Nerf facial, partie viscéromotrice supérieure, à la face antéro-externe du rocher. (1) Fosse crânienne moyenne ; (2) canal du grand
nerf pétreux. c) Tomodensitométrie, coupe axiale. Nerf facial, partie viscérale motrice supérieure dans le sphénoïde. (1) Loge du ganglion ptérygo-
palatin dans la partie haute de la fente ptérygopalatine ; (2) nerf du canal ptérygoïdien (vidien) ; (3) foramen ovale ; (4) suture sphénosquameuse ;
(5) écaille horizontale, partie antérieure ; (6) foramen épineux ; (7) apex pétreux ; (8) orifice inférieur du canal carotidien ; (9) foramen jugulaire ;
(10) foramen épineux ; (11) foramen ovale ; (12) nerf du canal ptérygoïdien (Vidien). d) Tomodensitométrie, coupe coronale passant par le nerf
du canal ptérygoïdien (Vidien). Nerf facial, partie viscéromotrice supérieure. (1) Sinus sphénoïdal ; (2) nerf du canal ptérygoïdien de chaque côté.
e) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1 mm. Nerf facial, partie viscéromotrice supérieure. Nerf du canal ptérygoïdien. (1) Processus
ptérygoïde ; (2) ganglion ptérygopalatin ; (3) fente ptérygopalatine ; (4) ganglion ptérygopalatin ; (5) processus ptérygoïde ; (6) artère carotide interne ;
(7) apex pétreux ; (8) canal du nerf ptérygoïdien ; (9) sinus sphénoïdal ; (10) canal du nerf ptérygoïdien ; (11) artère carotide interne. f) IRM, séquence
T1 en écho de spin. Nerf facial, territoire viscéral, moteur supérieur. (1) Glande lacrymale.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1009

– dysfonctionnement : essentiellement aux dépens du nerf facial la barrière hématonerveuse, diffusion de gadolinium dans le fond du
moteur (paralysie faciale périphérique), plus rarement à travers un méat acoustique interne au minimum en forme de virgule le long du
trouble du goût ou, encore plus rarement, un dysfonctionnement pure- trajet nerveux dans le quadrant antéro-supérieur, au maximum sous
ment salivaire avec bouche sèche sans paralysie faciale périphérique ; forme d’une véritable flaque de produit de contraste (Figure 28-35).
– découverte par hasard d’un schwannome du nerf facial dans le Un franc signal dans le fond du méat acoustique interne est toujours
cadre d’un bilan d’imagerie (tomodensitométrie et/ou IRM) pour pathologique [11, 16] (on élimine aisément les petites variantes du
acouphènes, surdité de transmission ou de perception, vertiges ; normal sous la forme de quelques prises de contraste ponctiformes
– évaluer la position du nerf facial par rapport à un schwannome ou en arceau, dues à l’artère cérébelleuse antérieure et inférieure, ou
du nerf vestibulocochléaire ; linéaires périphériques d’origine méningée).
– hémispasme facial : évaluation d’un possible conflit vasculoner- Une élévation de signal dans l’aqueduc de Fallope en T1 avec
veux par IRM (voir Chapitre 29). injection de gadolinium (VII1, VII2 ou VII3) n’est pas pathologique
en raison du réseau vasculaire (artériel, veineux et périnerveux)
(voir Figure 28-35).
BILAN D’UNE PARALYSIE FACIALE PÉRIPHÉRIQUE
Il est ainsi assez difficile en séquence T1, après injection intra-
Inflammation du nerf facial veineuse de gadolinium, de faire la part entre la captation physio-
logique de produit de contraste par les vaisseaux et les phénomènes
La cause principale des paralysies faciales périphériques est l’in- inflammatoires pathologiques [12] au sein du canal facial (VII1,
flammation d’étiologie discutée depuis de nombreuses années. VII2, VII3).
Paralysie de Charles Bell Dans notre expérience, la diffusion de gadolinium dans le fond
du conduit auditif interne est accessible à 90 p. 100 : 27 patients
La « paralysie faciale périphérique a frigore », dite de Charles d’une série personnelle ont une séquence T1 positive (diffusion de
Bell, est classique, de survenue brutale, unilatérale, isolée avec ou gadolinium le long du nerf facial dans le conduit auditif interne) sur
sans contexte d’exposition au froid ou d’atteinte virale. Le signe 31 dossiers de paralysie faciale périphérique.
décrit par Charles Bell correspond à l’absence de fermeture de l’œil Dans 4 cas, la diffusion de gadolinium dans le fond du méat
par la paupière supérieure, le globe oculaire se portant vers le haut acoustique interne n’est pas évidente.
par contraction synergique du muscle droit supérieur. L’agueusie, Le deuxième type de signe repose sur la séquence HR T2 en écho
des troubles du goût des deux tiers antérieurs de la langue, est pos- de gradient (CISS ou Fiesta) effectuée 15 minutes après l’injection
sible, en particulier avant l’accès de paralysie, associée ou non à intraveineuse de gadolinium en mode 3D. L’inflammation du canal
une à une sécheresse de l’œil, des douleurs de l’oreille, une hypo- facial est considérée comme positive quand un signal très net, très
esthésie partielle du méat acoustique externe. Le nerf est œdématié proche de celui du liquide cérébrospinal, est visible dans les deu-
à l’intérieur du canal qui le comprime, l’étiologie est discutée, virale xième et troisième portions dans les plans axial, sagittal et surtout
pour certains. Des mécanismes ischémiques et/ou auto-immuns sont sagittal oblique (VII2 et VII3) [17].
possibles [14], mais leur part physiopathologique réelle est difficile Nous nous sommes fondés sur trois populations : 20 patients
à mettre en évidence. L’évolution peut être très rapidement favorable témoins étudiés en HR T2, séquence CISS sans injection intravei-
après quelques jours sous traitement médical. Si l’amélioration n’est neuse de produit de contraste, 40 rochers cotés pour la visibilité du
pas patente au bout de trois semaines, on peut raisonnablement pro- canal facial à 0 (absence de signal), 1 (signal faible proche du cerve-
poser un bilan d’imagerie qui montre les signes d’atteinte inflam- let), 2 (signal élevé proche du liquide cérébrospinal).
matoire rassurant le patient en supprimant l’angoisse, toujours sous- On obtient ainsi les résultats suivants : dans 32 cas, le canal facial
jacente, d’une éventuelle pathologie tumorale. ne présente aucun signal, dans 8 dossiers le canal facial est coté à 1
(signal proche du cervelet), il n’y a aucun patient coté à 2 avec un
Syndrome de Ramsay-Hunt
canal facial spontanément en hypersignal proche de celui du liquide
Un deuxième type de pathologie inflammatoire où l’atteinte virale cérébrospinal.
n’est pas discutée est le syndrome de Ramsay-Hunt : la paralysie La deuxième population témoin repose sur 20 patients étudiés en
faciale périphérique est associée à des lésions cutanées de type vari- séquence HR T2 avec injection intraveineuse de gadolinium pour
celleux au niveau du méat acoustique externe. L’implication des bilan d’une surdité de perception unilatérale. Il n’y a pas de signe
nerfs crâniens V, VIII, IX et X est courante. de paralysie faciale périphérique. Sur les 40 canaux faciaux étu-
Dans des cas très rares, le patient se présente avec une diplégie diés, 20 sont cotés à 1 avec un signal proche de celui du cervelet et
faciale qui nécessite un bilan d’imagerie immédiat. 20 autres sont cotés à 0 (pas de visibilité).
D’une manière générale, les atteintes virales représentent plus de La troisième population témoin est constituée de 31 paralysies
50 p. 100 de toutes les agressions pathologiques du nerf facial [15]. faciales périphériques étudiées en HR T2 avec injection intravei-
neuse de gadolinium (c’est cette même population qui avait déjà été
Imagerie et névrite faciale
étudiée en séquence T1 avec injection intraveineuse de produit de
La question à laquelle est soumise le radiologue est en général la contraste). Sur les 31 canaux faciaux étudiés du côté de la paraly-
suivante : y a t-il une pathologie inflammatoire ? Peut-on éliminer sie faciale, 28 sont cotés à 2 avec un hypersignal franc intracana-
tout caractère tumoral ? On peut ainsi proposer l’imagerie devant laire proche de celui du liquide cérébrospinal (voir Figures 28-35 à
une paralysie faciale périphérique non résolutive dans les trois 28-37), 3 canaux faciaux sont cotés à 1 (signal proche de celui du
semaines après traitement médical adapté, en cas de diplégies, d’at- cervelet). Aucun de ces canaux faciaux impliqués dans la paralysie
teintes itératives ou progressives. faciale périphérique n’est coté à 0 avec un signal inexistant.
Les signes de névrite en T1 traduisent la souffrance du nerf qui L’hypersignal décrit s’inscrit dans les phénomènes inflamma-
occupe la quasi-totalité de l’espace dans l’étroit canal labyrinthique. toires observés par les pathologistes : la névrite faciale recouvre
On comprend aisément qu’un œdème du nerf et de son environne- d’un point de vue pathologique la présence d’un œdème, d’une dila-
ment aboutisse à des effets de compression rapide avec rupture de tation des vaisseaux, des axones et de la myéline avec infiltration
1010 NERF FACIAL

a b

c d

e f

Figure 28-34 Nerf facial et corde du tympan, territoire viscéromoteur inférieur. a) Tomodensitométrie, coupe sagittale passant par la
corde du tympan. (1) Canal facial mastoïdien ; (2) canal de la corde du tympan ; (3) enclume ; (4) marteau ; (5) paroi antérieure de l’os tympanal.
b) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par le canal postérieur de la corde du tympan. (1) Membrane tympanique ; (2) canal postérieur
de la corde du tympan ; (3) cellule pétreuse postérieure ; (4) canal facial mastoïdien ; (5) canal du muscle de l’étrier. c) Tomodensitométrie, coupe
axiale passant par la corde du tympan intratympanique. (1) Marteau ; (2) corde du tympan intratympanique passant par la partie postérieure de la
cavité tympanique ; (3) longue apophyse de l’enclume ; (4) tête de l’étrier ; (5) cochlée. d) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par la suture
pétrotympanique antérieure (de Glaser). (1) Fissure pétrosquameuse antérieure ; (2) prolongement inférieur du tegmen tympani (toit du rocher) ;
(3) fissure pétrotympanique antérieure (lieu de passage de la corde) ; (4) paroi antérieure de l’os tympanal ; (5) orifice inférieur du canal carotidien.
e) IRM, séquence T1, coupe coronale passant par le foramen ovale et le nerf mandibulaire. (1) Nerf mandibulaire dans le foramen ovale ; (2) nerf
alvéolaire inférieur ; (3) nerf lingual. Les fibres viscéromotrices du nerf facial après être passées dans la corde du tympan cheminent dans le nerf lingual
qui les conduit aux glandes submandibulaire et sublinguale. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1 mm, passant par les glandes
submandibulaire et sublinguale. (1) Muscle génioglosse ; (2) glande sublinguale ; (3) muscle hyoglosse ; (4) muscle mylo-hyoïdien.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1011

b c

d e

Figure 28-35 Névrite faciale droite (a-e). a) Histologie, coupe d’un fond de méat acoustique interne montrant le passage du nerf facial dans sa
portion labyrinthique. (1) Canal facial labyrinthique rétrocochléaire ; (2) ganglion géniculé ; (3) cochlée ; (4) vestibule ; (5) méat acoustique interne.
Noter la très nette réduction de calibre du canal du nerf facial labyrinthique, expliquant la rapide souffrance d’un nerf œdématié dans les phénomènes
inflammatoires avec, pour conséquence, une rupture de la barrière hématonerveuse s’exprimant par une diffusion de gadolinium après injection intravei-
neuse (dans le fond du méat acoustique interne dans sa partie antéro-supérieure). b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1,5 mm, avec
injection de gadolinium et suppression du signal de la graisse. Névrite faciale droite. (1) Portion labyrinthique du canal facial ; (2) diffusion de gado-
linium dans le fond du méat acoustique interne ; (3) vestibule ; (4) ganglion géniculé. c) IRM, même séquence qu’en (b), coupe sous-jacente. Même
patient, (1) Cochlée ; (2) méat acoustique interne ; (3) vestibule ; (4) canal facial tympanique (en hypersignal du fait des phénomènes inflammatoires
mais cette interprétation est en général difficile par rapport à la prise de contraste habituelle du canal facial à ce niveau). d) IRM, même séquence, côté
opposé. Rocher controlatéral. Même patient. (1) Cochlée ; (2) ganglion géniculé ; (3) canal facial tympanique ; (4) canal semi-circulaire postérieur ;
(5) vestibule. Noter un rehaussement beaucoup plus faible au sein du canal facial gauche normal en dehors de toute pathologie inflammatoire. e) IRM
HR, séquence T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm. Même patient. (1) Cochlée ; (2) nerf cochléaire ; (3) vestibule ; (4) canal semi-circulaire postérieur ;
(5) hypersignal du canal facial tympanique.
1012 NERF FACIAL

f g

Figure 28-35 Névrite faciale droite (f et g). f) IRM, séquence HR T2 CISS, coupe axiale gauche, 0,4 mm. Même patient. (1) Cochlée ; (2) canal
facial gauche normal peu visible, y compris après injection de gadolinium ; (3) vestibule ; (4) canal semi-circulaire postérieur. g) IRM, séquence HR
T2 CISS, coupe oblique, reconstruction MIP (3 mm) en passant par les deuxième et troisième portions du canal facial. (1) Canal semi-circulaire
antérieur ; (2) canal semi-circulaire latéral ; (3) canal facial tympanique ; (4) canal facial mastoïdien. L’épaississement de la coupe à 3 mm permet de
bien montrer l’importance de l’œdème intracanalaire facial. De ce dossier, il ressort des signes de névrite faciale, fondés sur la diffusion de gadolinium
au sein du méat acoustique interne à partir de la souffrance de la portion labyrinthique, et une élévation du signal du canal facial tympanique et mastoï-
dien droit en HR T2 après injection de produit de contraste.

lymphocytaire, augmentation du nombre de cellules de Schwann et tion intraveineuse de gadolinium. Il est donc recommandé de faire
phagocytose de la myéline par les macrophages [18, 19]. appel à ces deux séquences T1 et HR T2 avec injection intraveineuse
Les deux séquences (T1 avec injection intraveineuse de gado- de gadolinium dans le bilan d’une paralysie faciale périphérique.
linium et HR T2 en écho de gradient également avec injection La présence de matériel solide au fond du méat acoustique interne
intraveineuse de gadolinium) se complètent parfaitement. En effet, en HR T2 peut poser un problème d’interprétation. En effet, s’il est
lorsque l’on compare les résultats positifs des deux techniques, on habituel dans les névrites faciales de ne pas avoir de modification du
obtient 27 patients avec une séquence T1 positive (diffusion de signal liquidien au fond du méat acoustique interne, il est possible
gadolinium dans le fond du méat acoustique interne le long du nerf parfois de rencontrer des plages solides entourant les nerfs facial et
facial) et 28 patients en séquence HR T2 marqués par un net hyper- utriculo-ampullaire (voir Figure 28-37). Il ne faut pas évoquer en
signal proche de celui du liquide cérébrospinal dans le canal facial. premier un schwannome du fond du méat acoustique interne mais
Dans la série des T1 avec injection intraveineuse de produit la présence de complexes immuns, car les signes de névrite faciale
contraste, 4 patients sont négatifs. Nous avons alors examiné chez dans les portions tympanique et mastoïdienne sont net en HR T2. La
ces 4 patients les séquences en HR T2 et avons obtenu 3 canaux diffusion de gadolinium dans le fond du méat acoustique interne pré-
faciaux cotés à 2 avec un signal proche de celui du liquide cérébros- sente en T1 des bords en général flous à l’inverse des schwannomes
pinal (voir Figure 28-36). Le signe en HR T2 rattrape donc chez 3 de où les bords sont nets. Il convient d’effectuer des examens par des
ces 4 patients l’insuffisance de la séquence T1. De la même façon, IRM itératives dans le temps, espacés de 2 à 3 mois et l’on voit
nous avons eu 3 patients chez qui la séméiologie en HR T2 était alors les zones solides du fond du méat acoustique interne en HR T2
cotée à 1 et donc non significative, le signal étant proche de celui du régresser au fur et à mesure de l’amélioration de la sémiologie cli-
cervelet mais pas franchement élevé. Nous avons alors analysé les nique. D’une manière générale, les conduits auditifs internes larges,
séquences T1 de ces 3 patients négatifs en HR T2 et constaté que, plus fréquents chez l’homme, sont plus faciles à analyser en HR T2
dans 2 dossiers, il y avait une diffusion de gadolinium dans le fond que les petits conduits, plus nombreux chez la femme.
du méat acoustique interne témoignant d’une souffrance du nerf. Dans certains dossiers, la séquence T1 avec injection intravei-
En résumé, sur les 4 patients négatifs en T1, la sémiologie en neuse de gadolinium montre une diffusion dans les espaces périlym-
HR T2 a rattrapé cette insuffisance dans 3 cas, et, chez 3 patients phatiques [16] traduisant la souffrance labyrinthique (Figure 28-38).
négatifs en HR T2, c’est la séméiologie en T1 qui a été opérante Un hypersignal cochléaire en séquence FLAIR est également acces-
dans 2 dossiers. Globalement, sur les 31 paralysies faciales péri- sible si le contenu protidique périlymphatique s’élève, tout phéno-
phériques, seul 1 dossier était négatif à la fois en séquences HR T2 mène accessible dans les atteintes virales (voir Figure 28-38).
et T1. L’utilisation du gadolinium en HR T2 effectué environ Il convient enfin de noter qu’il n’y a pas de lien entre la prise de
15 minutes après le début de l’injection intraveineuse de produit de contraste en T1, le pronostic ou la qualité de la réponse au traitement
contraste marque donc un net progrès puisque cette séquence permet [20].
de pallier les insuffisances de la séquence T1 avec injection intravei- Les décompressions chirurgicales restent affaire d’école et sont
neuse de produit de contraste et, inversement, les insuffisances de la en principe réservées aux cas difficiles réagissant mal au traitement
séquence HR T2 sont rattrapées par la sémiologie en T1 avec injec- après plusieurs mois.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1013

a b

c d

e f

Figure 28-36 Névrite faciale droite. a) IRM, séquence

T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de
gadolinium et suppression du signal de la graisse, côté
droit. (1) La diffusion de gadolinium est difficile à voir au
fond du méat acoustique interne droit. b) IRM, séquence
T1 en écho de spin, coupe axiale, 1,5 mm, côté contro-
latéral. Même patient. (1) Fond du conduit auditif interne
normal. c) IRM, séquence HR T2 CISS, coupe axiale,
avec injection de gadolinium, côté droit. Même patient.
(1) Hypersignal au sein du ganglion géniculé et de la partie
initiale du canal facial tympanique droit. d) IRM, séquence
HR T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm, côté controlatéral.
Même patient. (1) Ganglion géniculé normal, le canal facial
tympanique est à peine visible. e) IRM, séquence HR T2
CISS, coupe axiale, 0,4 mm, côté droit. Même patient.
(1) Hypersignal du canal facial tympanique dû à la névrite ;
(2) vestibule ; (3) cochlée. f) IRM, séquence HR T2 CISS,
coupe axiale, 0,4 mm, côté gauche normal. Même patient.
(1) Faible signal du canal facial tympanique normal.
g) IRM, reconstruction en mode MIP (3 mm) dans l’axe
du canal facial inflammatoire au contact du labyrinthe.
Même patient. (1) Canal semi-circulaire latéral ; (2) canal
g
facial mastoïdien (noter l’hypersignal dû aux phénomènes
inflammatoires) ; (3) canal facial tympanique (hypersi-
gnal) ; (4) cochlée ; (5) canal semi-circulaire antérieur.
1014 NERF FACIAL

a b

c d

e f

Figure 28-37 Névrite faciale droite, évolution d’un patient sur plusieurs mois. a) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale 1,5 mm,
avec injection de gadolinium (mois de juin). (1) Bord osseux ; (2) ganglion géniculé ; (3) méat acoustique interne avec diffusion de gadolinium ;
(4) vestibule. b) IRM, même séquence (mois de juin), coupe sus-jacente. (1) Portion labyrinthique du canal facial ; (2) méat acoustique interne ;
(3) canal facial tympanique. c) IRM, séquence HR T2 Fiesta, reconstruction MIP, coupe oblique dans l’axe des deuxième et troisième portions
du canal facial, 3 mm, passant par les VII2 et VII3 (mois de juin). (1) Canal facial tympanique ; (2) canal semi-circulaire latéral ; (3) canal facial
mastoïdien. L’hypersignal intracanalaire facial est dû aux phénomènes inflammatoires. d) IRM, séquence HR T2 Fiesta, coupe axiale, 0,4 mm (mois
de juin). (1) Amas solide au fond du conduit auditif interne ; (2) liquide cérébrospinal restant au contact du nerf facial ; (3) canal facial labyrinthique.
e) IRM, séquence HR T2 Fiesta, coupe axiale, 0,3 mm (mois de juillet de la même année). (1) Amas solide intraméatique ; (2) nerf facial ; (3) méat
acoustique interne ; (4) nerf utriculo-ampullaire ; (5) canal facial labyrinthique. Les amas solides se réduisent et permettent de voir des structures ner-
veuses intraméatiques. f) IRM, séquence HR T2 Fiesta, coupe axiale, 0,3 mm (mois d’octobre de la même année). (1) Canal facial labyrinthique ;
(2) amas solides intraméatiques ; (3) nerf facial ; (4) méat acoustique interne ; (5) nerf utriculo-ampullaire. L’ensemble montre une nette diminution des
amas solides sur une période de 4 mois au sein du méat acoustique interne, témoignant de la régression des phénomènes inflammatoires.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1015

a b

d e

Figure 28-38 Névrite faciale gauche herpétique (atteinte du nerf facial et de la cochlée). a) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe
axiale, 15 minutes après l’injection de gadolinium. (1) Cochlée droite normale ; (2) rehaussement du signal intracochléaire gauche dû aux phéno-
mènes inflammatoires. b) IRM, même séquence, coupe sus-jacente. Même patient. (1) Méat acoustique interne ; (2) cochlée ; (3) ganglion géniculé ;
(4) canal facial tympanique ; (5) cellules pétreuses postérieures présentant des signes d’inflammation ; (6) canal facial tympanique ; (7) cochlée ;
(8) méat acoustique interne. Noter le léger hypersignal intracochléaire gauche dû aux phénomènes inflammatoires. c) IRM, séquence FLAIR, coupe
axiale, 2 mm, avec injection de gadolinium, passant par les cochlées. (1) Cochlée droite normale ; (2) net rehaussement du signal intracochléaire
dû aux phénomènes inflammatoires ; (3) hypersignal inflammatoire, cellules pétreuses postérieures. d) IRM, séquence HR T2 CISS, coupe sagittale
gauche, 0,4 mm. (1) Canal semi-circulaire latéral ; (2) hypersignal d’origine inflammatoire dans la troisième portion du canal facial gauche ; (3) hyper-
signal du canal facial tympanique ; (4) oreille moyenne. e) IRM, séquence HR T2, coupe sagittale controlatérale du canal facial normal. (1) Canal
semi-circulaire latéral ; (2) canal facial tympanique et mastoïdien à peine visible ; (3) oreille moyenne.
L’ensemble du dossier confirme l’intérêt de la séquence FLAIR pour montrer la labyrinthite marquée par un hypersignal intracochléaire gauche et
l’association à la séquence liquidienne HR T2, montrant les phénomènes inflammatoires au sein des canaux faciaux tympaniques et mastoïdiens.
1016 NERF FACIAL

Otite chronique Schwannome du nerf facial

L’otite chronique se complique parfois de paralysie faciale avec ou Le schwannome du nerf facial représente le problème principal
sans cholestéatome. Il est rare que la simple inflammation de l’oreille posé au radiologue même s’il n’est pas très fréquent (5 p. 100 de
moyenne soit à l’origine d’une réaction du nerf facial dans son canal. l’ensemble). Il trouve son origine dans les cellules de Schwann ; le
L’imagerie tomodensitométrique montre un comblement tissulaire signe le plus commun est la paralysie faciale périphérique, sachant
de la cavité tympanique avec des signes d’hyperplasie associés ou que, dans un certain nombre de dossiers, environ 30 p. 100, il n’y a
non à une lyse de la longue apophyse de l’enclume. L’IRM confirme pas de paralysie. Les schwannomes peuvent être multiples dans la
les signes d’atteinte inflammatoire de l’aqueduc de Fallope. neurofibromatose de type 2 (NF2) (à différencier de la neurofibro-
Plus spectaculaires sont les cholestéatomes associés à des paraly- matose de type 1 constituée de neurofibromes). Les schwannomes
sies faciales périphériques. Il s’agit en général de lésions assez agres- peuvent atteindre toutes les portions du nerf facial, de l’angle pon-
sives qui entraînent des fistules labyrinthiques (voir Chapitre 15). tocérébelleux à la parotide (Figures 28-41 à 28-45). Le nerf grand
Nous avons rencontré un certain nombre de dossiers dans lesquels pétreux, la corde du tympan peuvent également être intéressés par le
le cholestéatome se déporte vers le haut et le dedans (Figure 28-39), processus lésionnel. Les autres signes sont constitués par une surdité
dénude le tegmen, ouvre la cochlée et/ou le canal semi-circulaire de perception et/ou de transmission, des vertiges, des acouphènes,
supérieur avant de se poursuivre sous la méninge et de s’étendre la découverte d’une masse intratympanique visible à l’otoscopie.
ou non au méat acoustique interne. La compression du nerf facial L’ensemble procède surtout d’un effet de compression sur le nerf
se situe alors au niveau de la loge du ganglion géniculé. Certains vestibulocochléaire ou, dans d’autres cas, les osselets lorsque le
volumineux cholestéatomes peuvent engainer la troisième portion développement se fait dans la cavité tympanique. Les troubles du
du nerf facial, éroder la face postérieure du rocher et s’ouvrir sous la goût et une sensation de bouche sèche témoignent d’un dysfonction-
méninge, dans la fosse crânienne postérieure. nement de la corde du tympan.
Il faut insister sur l’intérêt de la tomodensitométrie et de l’IRM Le scanner est très utile afin de mettre en évidence un élargis-
dans ces situations : la séquence T1 montre un signal intermédiaire sement d’une portion du canal facial intrapétreux, ce qui nécessite
qui ne se rehausse pas après injection intraveineuse de gadolinium, de connaître les variantes anatomiques du normal, en particulier au
seule l’hyperplasie environnante capte le contraste. En séquence niveau de la partie labyrinthique et de la fosse du ganglion géniculé.
HR T2, le cholestéatome est de bas signal, identique à celui du cer- Il est courant en tomodensitométrie de mettre en évidence des
velet, la diffusion montre très nettement le trajet du cholestéatome canaux faciaux assez larges de plus de 1,5 mm de diamètre, sans
de l’attique externe vers l’oreille interne, dans les plans axial et coro- aucun développement tumoral. Le signe clef en cas de schwannome
nal. Les rapports entre la plage épidermique et la loge du ganglion est la présence d’une masse arrondie ou ovalaire faisant bomber
géniculé doivent être ainsi étudiés avec minutie. de manière ponctuelle l’aqueduc de Fallope [21]. Les contours
L’exploration par tomodensitométrie (surtout en coupes frontales) lésionnels sont réguliers et bien définis. La destruction de la cor-
montre la lyse du mur de l’attique, l’absence de tegmen, la ou les ticale osseuse canalaire, accessible en coupes axiales et coronales,
fistules du labyrinthe (cochlée et/ou canal semi-circulaire antérieur, est un signe d’appoint supplémentaire. Le développement d’un
voire, dans certains cas, postérieur). nodule dans le canal de la corde du tympan (voir Figure 28-44) avec
éventuellement protrusion dans l’oreille moyenne est également
Otite nécrosante (maligne externe) un excellent signe pouvant faire suspecter un schwannome du nerf
L’otite nécrosante (voir Chapitre 21) temoigne d’une infec- facial, donnant ainsi une image en jumelles (nodule du nerf facial en
tion atteignant essentiellement les patients diabétiques, due à dedans et de la corde en dehors).
Pseudomonas æruginosa, mais d’autres germes sont possibles. Elle En IRM, le schwannome apparaît, quelle que soit sa localisation,
est à l’origine d’une ostéite de l’os tympanal avec diffusion inflam- comme une masse bien limitée, arrondie ou ovalaire aux contours
matoire aux espaces environnants en particulier l’ATM en avant, la nets et réguliers. Le signal en T1 est intermédiaire avant injection de
glande parotide au-dessous, l’espace latéropharyngé en dedans et au- produit de contraste, la captation de gadolinium est franche après
dessous. Les lésions d’ostéite sont plus ou moins importantes. Dans injection intraveineuse. La masse tumorale est localisée sur le tra-
certains cas, la mastoïde est lysée avec implication du nerf facial au jet du nerf facial (angle pontocérébelleux, méat acoustique interne,
sortir du foramen stylomastoïdien, parfois de manière bilatérale. Les canal intrapétreux, glandes parotides). Un aspect en double ampoule
patients sont en général âgés et leur fonction rénale parfois insuffi- est possible en cas de masse dans le méat acoustique interne se
sante. La séquence T1 avec injection intraveineuse de gadolinium poursuivant dans la loge du ganglion géniculé. D’une manière géné-
n’est ainsi pas toujours possible, et l’on doit alors proposer une rale, toute masse dans l’angle pontocérébelleux aux contours biens
séquence T2 fat sat (ou une STIR [short T1 inversion recovery]) afin limités avec forte captation de produit de contraste après injection
de faire ressortir l’hypersignal des zones inflammatoires. Si l’injec- intraveineuse de gadolinium en T1 nécessite de bien préciser les
tion intraveineuse de gadolinium est possible, il est recommandé de rapports avec le nerf facial. Une expansion lésionnelle dans le qua-
l’effectuer d’emblée associée à une séquence T1 en écho de spin drant antéro-supérieur du méat acoustique interne fait penser à une
afin de raccourcir la durée de l’examen, toujours difficilement vécue origine faciale. Une poursuite du processus tumoral dans la portion
chez des patients de parfois plus de 80 ans. Dans les cas extrêmes, la labyrinthique du canal facial avec élargissement de la loge du gan-
pathologie s’étend aux fosses crâniennes moyenne et/ou postérieure. glion géniculé rend le diagnostic plus facile. Le schwannome peut
Dans les formes modérées, la pathologie ne concerne que les parties ainsi infiltrer les différentes portions du canal facial avec des zones
molles temporales, le méat acoustique externe, l’oreille moyenne nodulaires séparées par des espaces de moindre augmentation de
avec une nette captation de contraste en séquence T1 fat sat avec taille. On peut ainsi mettre en évidence des schwannomes dévelop-
injection intraveineuse de gadolinium (Figure 28-40). Une antibio- pés de manière très importante dans l’angle pontocérébelleux, de
thérapie adaptée (selon un prélèvement) et parfois un geste chirur- taille plus réduite dans le canal facial tympanique et à nouveau plus
gical permettent de correctement traiter ces patients, le diagnostic volumineux dans la troisième portion du canal facial. Les extensions
différentiel essentiel est essentiellement constitué par le cancer. dans la fosse crânienne moyenne témoignent en général d’une ori-
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1017

Figure 28-39 Cholestéatome de l’attique externe étendu au conduit auditif interne. a) Schéma d’un cholestéatome déve-
loppé initialement dans l’attique externe, étendu au toit de l’oreille moyenne avec fistule du canal semi-circulaire antérieur et
développement dans le méat acoustique interne. (1) Cholestéatome attical externe ; (2) expansion dans la cavité tympanique ;
(3) fistule du canal semi-circulaire antérieur ; (4) extension au méat acoustique interne. b) Tomodensitométrie, coupe coro-
nal. (1) Atticotomie ; (2) développement du cholestéatome
dans la partie haute de la cavité tympanique ; (3) extension à
la loge du ganglion géniculé ; (4) fistule de la partie haute de
la cochlée. c) Tomodensitométrie, coupe axiale. Même patient.
(1) Cholestéatome étendu à l’antre ; (2) élargissement de la loge
du ganglion géniculé. d) IRM, séquence de diffusion (HASTE,
b1000), coupe coronale. (1) Hypersignal sous le toit de l’oreille
moyenne droite. e) IRM, séquence de diffusion (HASTE, b1000),
coupe axiale. Même patient. (1) Hypersignal dû au cholestéa-
tome à développement antral ; (2) hypersignal lésionnel dans le
fond du méat acoustique interne. f) IRM, séquence T1, coupe
axiale, 1,5 mm, avec injection de gadolinium. Même patient.
(1) Développement du cholestéatome de signal intermédiaire
dans l’antre ; (2) canal semi-circulaire antérieur ; (3) expan-
sion de la lésion au plafond du méat acoustique interne g) IRM,
séquence HR T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm. Même patient.
(1) Cholestéatome de bas signal entouré d’hyperplasie au niveau
de la partie antérieure de l’antre ; (2) masse tissulaire dans le
a fond du méat acoustique interne ; (3) méat acoustique interne.

b c

d e

f g
1018 NERF FACIAL

Figure 28-40 Otite nécrosante (maligne externe) et paralysie

faciale périphérique gauche. IRM, séquence T1 en écho de spin,
coupe axiale, avec injection de gadolinium et saturation du signal
de la graisse. (1) Trompe auditive ; (2) espace latéropharyngé ;
(3) artère carotide interne ; (4) veine jugulaire interne ; (5) infiltra-
tion inflammatoire de la fosse crânienne postérieure. Les espaces
viscéral, latéropharyngé, vasculaire et endocrânien postérieurs sont
le siège de phénomènes infectieux. Le nerf facial est atteint juste en
dehors de la veine jugulaire interne gauche.

a b

Figure 28-41 Schwannome du nerf facial intraméatique.

a) Schéma d’un schwannome du nerf facial dans le fond du
méat acoustique interne, vue supérieure. (1) Schwannome du
nerf facial ; (2) nerf facial normal dans sa portion labyrinthique ;
(3) ganglion géniculé ; (4) nerf utriculo-ampullaire. b) IRM,
séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1 mm, avec injec-
tion de gadolinium. Schwannome du nerf facial intraméatique
gauche. (1) Ganglion géniculé ; (2) schwannome du nerf facial dans
la partie antéro-supérieure du méat acoustique interne correspon-
dant c) IRM, séquence HR T2 CISS, coupe sagittale (recons-
truction) du méat acoustique interne. Même patient. (1) Aspect
nodulaire du nerf facial ; (2) nerf utriculo-ampullaire normal ;
(3) nerf vestibulaire inférieur (sacculo-ampullaire normal) ; (4) nerf
c cochléaire normal.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1019

a b

c d

Figure 28-42 Schwannome du ganglion géniculé. a) Schéma d’un schwannome du ganglion géniculé. (1) Schwannome ; (2) nerf facial nor-
mal ; (3) nerf utriculo-ampullaire ; (4) nerf cochléaire. b) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Loge du ganglion géniculé élargie ; (2) canal du nerf
utriculo-ampullaire ; (3) canal facial labyrinthique normal. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1 mm, avec suppression du signal de
la graisse. Même patient. (1) Formation tissulaire au sein du ganglion géniculé ; (2) canal facial tympanique normal ; (3) vestibule. d) IRM, séquence
T1 en écho de spin, même niveau qu’en (c), avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Rehaussement du signal par le gadolinium d’une masse
de la loge du ganglion géniculé ; (2) canal facial tympanique normal ; (3) vestibule ; (4) cochlée.

gine au niveau de la fosse du ganglion géniculé et/ou du grand nerf Causes plus rares de paralysie faciale périphérique
pétreux [22].
En résumé, deux signes principaux méritent d’être considérés : Elles seront exposées du tronc cérébral à la parotide.
la mise en évidence d’un nodule ovalaire ou arrondi bien limité,
Pathologie du pont
de contours réguliers, avec ou sans caractère bilobé, associé à un
fort rehaussement de contraste en T1 après injection intraveineuse Les maladies du système nerveux central sont rarement à l’origine
de gadolinium, localisé sur le trajet du nerf facial. Une attention d’une paralysie faciale périphérique [4]. Citons, cependant, l’hé-
particulière doit être portée à la loge du ganglion géniculé : taille, mangiome caverneux hémorragique (Figure 28-46), la malformation
contours, prise de contraste et effet de masse dans la fosse crânienne artérioveineuse, la sclérose multiple (Figure 28-47), les abcès, les
moyenne, développement dans la cavité tympanique. gliomes du tronc, les métastases et les lymphomes. L’association
Il ne faut jamais oublier de bien analyser le canal du nerf grand d’atteintes multiples des nerfs crâniens (en particulier le nerf abdu-
pétreux et celui de la corde du tympan. cens) est possible [8].
1020 NERF FACIAL

a b

c d

Figure 28-43 Schwannome du nerf facial tympanique.

a) Schwannome du nerf facial tympanique, schéma en vue
coronale. (1) Schwannome du nerf facial tympanique au-dessus
de l’étrier ; (2) étrier b) Tomodensitométrie, coupe axiale.
(1) Élargissement du canal facial au-dessus de l’étrier ; (2) étrier ;
c) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même patient. (1) Portion
labyrinthique du canal facial ; (2) masse dans le canal facial tympa-
nique élargissant sa lumière d) Tomodensitométrie, coupe coro-
nale plus postérieure. Même patient. (1) Canal semi-circulaire
latéral ; (2) élargissement du canal facial tympanique réduisant
l’espace du récessus de fenêtre ovale ; (3) fenêtre ovale. e) IRM,
séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1,5 mm, avec injec-
tion de gadolinium. Même patient. (1) Cochlée ; (2) masse tissu-
laire rehaussée par l’injection de gadolinium au niveau du canal
e facial tympanique.
 a b

Figure 28-44 Schwannome du nerf facial mastoïdien.

a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Canal du muscle tenseur
du tympan ; (2) canal de Jacobson ; (3) canal carotidien ; (4) élargis-
sement du canal facial mastoïdien par le schwannome ; (5) extension
au canal postérieur de la corde du tympan. b) Tomodensitométrie,
coupe coronale. Même patient. (1) Foramen jugulaire ; (2) élar-
gissement du canal facial mastoïdien. c) IRM, séquence T1 en
écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même
patient. (1) Schwannome dans la portion mastoïdienne du nerf
facial ; (2) extension à la corde du tympan donnant un aspect de
c nodule supplémentaire antérieur.

a b

Figure 28-45 Schwannome de la troisième portion du nerf facial. a) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale, 1,5 mm, avec injec-
tion de gadolinium. (1) Jonction entre les VII2 et VII3 ; (2) masse tissulaire de signal rehaussé par l’injection de gadolinium dans la troisième portion
du canal facial. b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe sagittale, avec injection de produit de contraste. Même patient. (1) Deuxième coude
du nerf facial ; (2) schwannome occupant toute la troisième portion du nerf.
1022 NERF FACIAL

Angle pontocérébelleux et méat acoustique interne

Parmi les lésions de l’angle pontocérébelleux et du méat acous-
tique interne, très peu sont à l’origine d’une paralysie faciale péri-
phérique. Les métastases, lymphomes, peuvent se signaler par des
signes agressifs. Citons encore la possibilité de méningite, de
sarcoïdose, d’anévrysmes (artère vertébrale, artère cérébelleuse
antérieure inférieure, artère cérébelleuse postérieure inférieure
très rarement à l’origine de signes de paralysie faciale périphé-
rique).
Les tumeurs bénignes de l’angle pontocérébelleux telles le
schwannome du nerf vestibulocochléaire, le méningiome et le kyste
épidermoïde sont tout à fait exceptionnellement responsables de
paralysies faciales périphériques.

Aqueduc de Fallope
Hémangiome. Il s’agit d’un hamartome d’origine vasculaire
Figure 28-46 Hémangiome caverneux de la partie postérieure du classé en anomalie de type capillaire, caverneux ou associant les deux
pont. Paralysie faciale périphérique droite. IRM, séquence T2 en écho formes, localisé dans la loge du ganglion géniculé (Figure 28-48),
de spin, coupe axiale, 5 mm. (1) Hémangiome caverneux ; (2) IVe ventri-
avec des possibilités d’extension dans les parties labyrinthique et/ou
cule. L’hémangiome se trouve sur le trajet des fibres motrices au moment
de leur rotation autour du nerf abducens droit. tympanique [23, 24]. Il faut séparer les lésions développées à partie
du nerf lui-même des hémangiomes osseux à l’origine d’une lacune
pétreuse en général de l’apex, prenant un caractère irrégulier avec
érosion corticale et extension au canal facial (voir Chapitre 30).
Ces anomalies vasculaires sont en général signalées par une para-
lysie faciale périphérique beaucoup plus fréquente qu’en cas de
schwannome, en général de petite taille rarement de plus de 1,5 cm.
La tomodensitométrie montre une loge de ganglion géniculé élar-
gie (Figures 28-49 et 28-50), aux contours en général mal limités.
De petits spicules donnent une ponctuation dense, qui permet de
faire la différence avec un schwannome (qui ne présente pas de cal-
cification).
À l’inverse, si dans de très rares cas, les spicules sont absents,
le diagnostic différentiel avec un schwannome est plus délicat.

Figure 28-47 Sclérose en plaques. Paralysie faciale périphérique

droite. a) IRM, séquence T2 FLAIR, coupe axiale, 5 mm. (1) Nerf
vestibulocochléaire ; (2) nerf facial à son origine ; (3) nodulation en hyper-
signal ; (4) IVe ventricule. La plaque de démyélinisation se trouve sur le Figure 28-48 Hémangiome du ganglion géniculé. Schéma d’une
trajet des fibres motrices du nerf facial droit avant leur émergence du pont. masse vasculaire du ganglion géniculé. (1) Hémangiome ; (2) nerf facial
b) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe axiale, 5 mm, passant par tympanique normal ; (3) extension de l’hémangiome à la portion laby-
le pont. Autre patient. (1) Plaque de démyélinisation sur le trajet des fibres rinthique du nerf facial ; (4) nerf vestibulocochléaire ; (5) nerf grand
motrices du nerf facial droit ; (2) pont ; (3) IVe ventricule. pétreux.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1023

a b

c d

Figure 28-49 Hémangiome du ganglion géniculé. a) Tomodensitométrie axiale. (1) Fine calcification au sein de la loge du ganglion géniculé ;
(2) élargissement de la portion labyrinthique du canal facial qui présente également un piqueté calcifié. b) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même
patient. (1) Élargissement de la loge du ganglion géniculé finement calcifiée ; (2) canal du muscle tenseur du tympan ; (3) canal carotidien ; (4) tête
du marteau ; (5) cochlée. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1,5 mm, sans injection de gadolinium. Même patient. (1) Loge du
ganglion géniculé élargie ; (2) vestibule ; (3) méat acoustique interne. d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadoli-
nium. Même patient (1) Rehaussement de signal dans la loge du ganglion géniculé, élargie, finement hétérogène par les calcifications ; (2) vestibule ;
(3) méat acoustique interne normal.

a b

c d

Figure 28-50 Hémangiome de la loge du ganglion géniculé. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Loge du ganglion géniculé avec petite cal-
cification ; (2) élargissement de la portion labyrinthique du canal facial. b) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même patient. (1) Loge du ganglion
géniculé élargie finement calcifiée ; (2) tête du marteau ; (3) cochlée. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale, 2 mm, avec injection
de gadolinium. Même patient. (1) Loge du ganglion géniculé prenant un caractère nodulaire. d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe frontale,
2 mm, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Masse de la loge du ganglion géniculé en hypersignal ; (2) écaille verticale de l’os temporal ;
(3) fosse crânienne moyenne.
1024 NERF FACIAL

La tomodensitométrie peut ainsi mettre en évidence une exten- L’injection IV de gadolinium n’entraîne aucun rehaussement de
sion lésionnelle dans la portion labyrinthique du canal facial signal lésionnel. La mesure de l’ADC (coefficient de diffusion appa-
qui s’élargit, également ponctuée de petites densifications qui rent) est aux alentours de 800 à 1 000 unités. Le granulome à choles-
peuvent même atteindre le fond du méat acoustique interne. La térine spontanément hyperintense en T1 est facilement éliminé. Il ne
portion tympanique est dans certains cas envahie selon le même capte pas non plus le gadolinium (voir Chapitre 31). Dans certains
processus. cas encore plus rares, le cholestéatome primitif est situé à la partie
Dans l’hémangiome osseux, la lacune pétreuse est de structure postérieure du rocher, la paralysie faciale périphérique vient alors
finement hétérogène avec interruption corticale et possibilité de d’une compression de la troisième portion du nerf. Da manière géné-
développement dans la cavité tympanique. rale, on a tendance à surestimer le nombre de cholestéatomes primi-
En IRM (voir Figures 28-49 et 28-50), la séquence T1 sans injec- tifs. Toute séquelle d’otite chronique, tout geste chirurgical antérieur
tion intraveineuse de gadolinium, en général dans le plan axial, au niveau de l’oreille moyenne font plutôt réfuter le caractère primi-
montre une loge du ganglion géniculé plus ou moins soufflée, de tif du cholestéatome que la seule localisation profonde intrapétreuse
signal intermédiaire, la plupart du temps, iso-intense au reste du cer- ne suffit pas à justifier.
veau. Après injection intraveineuse de produit de contraste en T1, Méningiome. Il se développe à partir d’îlots cellulaires arach-
toujours dans le plan axial, on note un net rehaussement du signal noïdiens situés dans les fosses crâniennes moyenne ou posté-
qui est cependant finement hétérogène en raison des petites spicules rieure. La loge du ganglion géniculé est un des endroits les plus
déjà décrites en tomodensitométrie. L’extension à la portion laby- fréquemment atteints [26]. La paralysie faciale périphérique est
rinthique du canal facial, au méat acoustique interne ou au canal très rare. Les méningiomes des fosses crâniennes moyennes enva-
facial tympanique en arrière est facilement mise en évidence par le hissent la cavité tympanique par la trompe d’Eustache, le canal du
rehaussement de signal. nerf grand pétreux, la face externe du rocher ; ceux de la fosse crâ-
L’hémangiome osseux apparaît avec un signal intermédiaire dans nienne postérieure pénètrent la cavité tympanique par les cellules
l’apex pétreux (Figure 28-51) se poursuivant dans la loge du gan- pétreuses postérieures (voir Chapitre 30). La tomodensitométrie
glion géniculé, voire le canal facial tympanique. montre un épaississement de la corticale pétreuse avec ou sans
La captation de contraste est nette, plus ou moins hétérogène. extension à la partie squameuse. Du matériel tissulaire est acces-
L’extension éventuelle à l’oreille moyenne atteint plus volontiers le sible dans la cavité tympanique, avec ou sans érosion ossiculaire
protympan et est bien analysée sur les coupes axiales et frontales. (Figure 28-54).
Exceptionnellement, la corde du tympan peut être intéressée L’ensemble peut ainsi apparaître spontanément hyperdense,
par un hémangiome qui se déclare par des acouphènes pulsatiles. avec ou sans calcification. En IRM en séquence T1, on note une
L’otoscopie montre un bombement violacé de la membrane tym- masse au contact du rocher (avec un grand angle de raccorde-
panique. ment), centrée ou non sur le ganglion géniculé, iso-intense au
La tomodensitométrie constate un petit élargissement du cerveau avec une nette captation du gadolinium après injection
canal postérieur de la corde du tympan avec un nodule intra- intraveineuse. L’élévation de signal de la méninge adjacente épais-
tympanique à distance du promontoire permettant d’éliminer un sie est très nette après injection. La portion labyrinthique du canal
paragangliome. Le centrage sur le trajet de la corde du tympan facial peut être élargie avec possibilité d’expansion au conduit
entre marteau et enclume doit permettre de porter le diagnostic auditif interne. En cas d’envahissement ou de compression de la
(Figure 28-52), surtout si l’angiographie par résonance magné- trompe auditive, l’otite séreuse est en général de règle. L’imagerie
tique montre un franc signal après injection intraveineuse de 3D T1 millimétrique de l’ensemble du crâne permet de rechercher
gadolinium. d’autres formations méningées de la base et/ou de la voûte.
Cholestéatome primitif. Le cholestéatome primitif témoigne Histiocytose. L’histiocyte (voir Chapitre 30) est un macrophage
d’une localisation congénitale épidermique au voisinage du canal localisé à la peau. Au niveau de l’os temporal, l’affection se mani-
facial dont le développement lentement progressif est à l’origine feste par un granulome à éosinophiles de localisation unique ou mul-
d’une paralysie faciale périphérique [7]. Il se situe souvent au tiple. La paralysie faciale périphérique n’est pas exceptionnelle. On
niveau de la loge du ganglion géniculé avec possibilité de fis- rencontre ainsi des lésions squameuses et pétreuses, en particulier du
tule de la partie haute de la cochlée, du vestibule, des canaux labyrinthe, qui peuvent prendre un caractère extrêmement agressif
semi-circulaires antérieur et/ou latéral. L’expansion dans le méat avec compression du nerf facial et destruction partielle de l’oreille
acoustique interne en dedans, l’apex pétreux vers l’avant, la cavité interne. La lésion est particulièrement spectaculaire chez l’enfant.
tympanique vers le dehors est possible. La tomodensitométrie D’autres signes cliniques sont également rencontrés : vertiges, sur-
montre une image lacunaire aux contours bien limités, arrondie dité plus ou moins importante. Il n’est pas recommandé de pratiquer
ou ovalaire, parfois multiloculée, centrée au niveau de la loge du des gestes chirurgicaux massifs, mais de soumettre le patient à une
ganglion géniculé avec possibilité d’érosion des corticales, des chimiothérapie. L’examen tomodensitométrique montre une lacune
canaux semi-circulaires (en particulier antérieur) et de la cochlée aux contours bien limités, plus ou moins importante avec ouverture
[25]. La ventilation des cellules pétreuses et squameuses environ- des faces externe et interne du rocher, une érosion labyrinthique
nantes est en général normale, comme le tympan à l’otoscopie. antérieure et/ou postérieure [27, 28]. Les contours sont en général
L’IRM en T1 montre un signal lésionnel intermédiaire qui peut assez bien limités. Le canal facial est intéressé par la lacune, par-
être entouré d’une réaction hyperplasique marquée par un rehaus- tiellement ou totalement (Figure 28-55). En IRM en séquence T1,
sement de signal après injection intraveineuse de gadolinium le signal tissulaire est intermédiaire, marqué ensuite par une forte
(Figure 28-53). captation du gadolinium injecté avec un net hypersignal des oreilles
La séquence de diffusion à b1000 montre un hypersignal intense, moyenne et interne (en cas de fistule). Il n’y a aucun signal parti-
de topographie concordante avec les autres séquences. La séquence culier en diffusion. La séquence HR T2 montre une plage tissulaire
HR T2 montre un nodule de signal intermédiaire aux contours plus solide de bas signal témoignant de la forte cellularité constatée au
ou moins bien limités, de topographie identique à celle de la lacune microscope. Toute lésion tissulaire agressive de signal nettement
en tomodensitométrie. La méninge est très rarement franchie. rehaussé par le gadolinium chez un enfant doit faire fortement sus-
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1025

a b

c d

e f

Figure 28-51 Hémangiome osseux de l’apex pétreux gauche avec paralysie faciale périphérique (a-f). a) Tomodensitométrie, coupe
axiale. (1) Lacune hypodense de l’apex pétreux ; (2) canal pétromastoïdien ; (3) canal semi-circulaire postérieur ; (4) canal semi-circulaire antérieur.
b) Tomodensitométrie, coupe sous-jacente. Même patient. (1) Image tissulaire lysant la face externe du rocher au contact du canal du nerf grand
pétreux, bombant dans l’oreille moyenne ; (2) canal facial, partie postérieure de la portion tympanique ; (3) tête du marteau. c) Tomodensitométrie,
coupe coronale. Même patient. (1) Masse tissulaire sus-carotidienne fermant le canal du nerf grand pétreux ; (2) canal carotidien ; (3) cavité tympa-
nique. d) Tomodensitométrie, coupe coronale postérieure à (c). Même patient. (1) Masse tissulaire dénudant la loge du ganglion géniculé, étendue à
l’attique interne ; (2) canal du muscle tenseur du tympan sous-jacent à la loge du ganglion géniculé ; (3) tête du marteau. e) IRM, séquence T1 en écho
de spin, coupe axiale, 1,5 mm, avant injection de gadolinium. Même patient. (1) Plage tissulaire de signal intermédiaire étendue de l’apex pétreux
à la loge du ganglion géniculé ; (2) cochlée ; (3) deuxième coude du canal facial. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1,5 mm, avec
injection de gadolinium et suppression du signal de la graisse. Même patient. (1) Rehaussement de signal hétérogène de l’apex pétreux et de la loge
du ganglion géniculé ; (2) méat acoustique interne ; (3) vestibule.
1026 NERF FACIAL

Figure 28-51 Hémangiome osseux de l’apex pétreux gauche

avec paralysie faciale périphérique (g-i). g) Angiographie par
résonance magnétique, en temps de vol, avec injection de gadoli-
nium. (1) Portion horizontale de l’artère carotide interne ; (2) rehaus-
sement de signal de la masse tissulaire dans la partie basse de l’apex
pétreux, le protympan et la partie moyenne de la cavité tympanique.
h) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale, 1,5 mm,
avec injection de gadolinium, passant par la loge du ganglion
géniculé. (1) Masse tissulaire fermant la loge du ganglion géniculé ;
(2) extension à l’attique interne ; (3) cochlée i) IRM HR, séquence
T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm. Même patient. (1) Plage tissulaire au
niveau de la loge du ganglion géniculé ; (2) extension à l’espace osseux
g précochléaire ; (3) extension de la plage tissulaire à l’apex pétreux.

h i

a b

c d

Figure 28-52 Hémangiome de la corde du tympan du côté droit. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Élargissement du canal postérieur
de la corde du tympan ; (2) méat acoustique externe ; (3) canal carotidien. b) Tomodensitométrie, coupe axiale sus-jacente à (a). Même patient.
(1) Hémangiome du trajet intratympanique de la corde du tympan ; (2) cochlée ; (3) manche du marteau. c) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même
patient. (1) Hémangiome de la corde du tympan dans l’attique externe ; (2) méat acoustique externe ; (3) corps de l’enclume. d) Tomodensitométrie,
coupe coronale postérieure à la précédente. Même patient. (1) Hémangiome de la corde au niveau de la partie postérieure de son trajet intratympa-
nique ; (2) canal semi-circulaire latéral.
 Figure 28-53 Cholestéatome primitif de la loge du ganglion
géniculé, avec paralysie faciale périphérique. a) Schéma
d’un cholestéatome primitif centré sur la loge du ganglion géni-
culé. Vue supérieure avec ouverture du toit de l’oreille moyenne et
du méat acoustique interne. b) Tomodensitométrie, coupe axiale.
Cholestéatome primitif du toit de l’oreille interne. (1) Lacune avec
comblement tissulaire de la face antéro-externe du rocher ; (2) canal
semi-circulaire antérieur ; (3) fistule du canal semi-circulaire anté-
rieur. c) Tomodensitométrie, coupe sous-jacente. Même patient.
(1) Lacune à contours réguliers de la loge du ganglion géniculé ;
(2) fistule du montant latéral du canal semi-circulaire antérieur ;
(3) canal semi-circulaire postérieur ; (4) ouverture du fond du
méat acoustique interne. d) IRM, séquence T1 en écho de spin,
coupe axiale, 1,5 mm, avec injection de gadolinium. Même
patient. (1) Partie antérieure du cholestéatome ; (2) cholestéatome ;
(3) hyperplasie périlésionnelle. e) IRM, séquence de diffusion
(b1000, EPI), coupe axiale. Même patient. (1) Apex pétreux nor-
mal ; (2) hypersignal du cholestéatome dans la partie haute et anté-
rieure du rocher ; (3) fosse crânienne postérieure.

b c

d e
1028 NERF FACIAL

a b

Figure 28-54 Méningiome de la loge du ganglion géniculé (paralysie faciale périphérique). a) Schéma d’un méningiome de la loge du
ganglion géniculé étendu à la cavité tympanique. (1) Méningiome ; (2) loge du ganglion géniculé ; (3) portion labyrinthique du canal facial ; (4) tête
malléaire ; (5) muscle tenseur du tympan. b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. (1) Méningiome de la
loge du ganglion géniculé avec extension modérée à la fosse crânienne moyenne ; (2) extension au fond du méat acoustique interne.

pecter le diagnostic d’histiocytose (voir Figure 28-55). Le chirur- Une tumeur parotidienne doit être recherchée dans toute imagerie
gien alors prévenu effectue une biopsie qui montre des cellules de d’une paralysie faciale périphérique par une séquence T1 axiale sans
Langerhans avec positivité pour CD1A en technique d’immunohis- effacement du signal adipeux au niveau de l’ensemble de la glande
tochimie. incluant le foramen stylomastoïdien.
Tumeurs de la glande parotide Métastases
Les lésions de la glande parotide à l’origine d’une paralysie Les métastases au niveau du nerf facial procèdent de cancer de
faciale périphérique sont en général des carcinomes (notamment l’oropharynx, de la prostate, du sein, du poumon, du rein, de l’es-
muco-épidermoïdes ou cystadéno-carcinome). Ils peuvent com- tomac, du foie. Le signe patent est la paralysie faciale périphérique
primer le nerf facial au sein de la glande et ont une tendance avec surdité et vertiges.
particulière à infiltrer le canal facial intrapétreux par le foramen L’apex pétreux et le méat acoustique interne sont les lieux d’at-
stylomastoïdien, pouvant même s’étendre jusqu’au méat acous- teinte les plus fréquents [30]. Le scanner montre une érosion, cor-
tique interne et à l’angle pontocérébelleux. La présence d’une ticale ou non, au niveau du hiatus de Fallope, de la loge du gan-
paralysie faciale périphérique et d’une masse présumée paroti- glion géniculé ou, d’une manière générale, de l’apex. Des lésions
dienne nécessite une IRM de la loge parotidienne, du canal facial massives, avec de vastes destructions corticales sont également
intrapétreux et de l’angle pontocérébelleux, associé à un examen possibles. L’IRM montre en T1 une masse tissulaire de signal inter-
tomodensitométrique de l’os temporal. L’IRM montre une masse médiaire complétant les informations fournies par la tomodensito-
parotidienne aux contours en général flous, de bas signal en métrie, le rehaussement de signal après injection intraveineuse de
séquences T1 et T2 [29]. L’expansion tumorale éventuelle dans gadolinium est en général net (Figures 28-58 à 28-60).
le canal facial se signale en T1 avec effacement de signal adipeux
par une captation de contraste bien visible dans les trois plans de Lymphomes
l’espace. L’atteinte peut se faire jusqu’au ganglion géniculé, au En général connus, ils peuvent cependant être inauguraux, mar-
méat acoustique interne et à l’angle pontocérébelleux. Un nodule qués par des masses sur les nerfs crâniens en particulier les VII et
solide du fond du conduit auditif interne parfois plus volumineux VIII, rehaussées par l’injection de gadolinium en T1 (Figures 28-61
et captant le gadolinium témoigne d’une progression tumorale de et 28-62) [17].
la glande parotide par l’aqueduc de Fallope vers le ganglion géni-
culé et son environnement (Figures 28-56 et 28-57). La prise de Myélomes (Figure 28-63)
contraste dans un canal facial intrapétreux peut également corres- Ils peuvent également inaugurer la pathologie par une paralysie
pondre à des phénomènes inflammatoires post-radiques (si l’IRM faciale ou apparaître au décours d’une maladie connue et traitée. Ils
est faite après traitement lors d’un contrôle). Le contexte clinique se singularisent par une lacune aux contours flous centrés sur l’apex
est très important à préciser au radiologue. Il n’y a, dans ce cas, et/ou le ganglion géniculé en tomodensitométrie. En IRM, on met
aucune masse visible dans le ganglion géniculé ou le conduit en évidence une masse qui capte le contraste assez nettement en T1,
auditif interne. avec, en T2, un signal moins élevé.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1029

a b

c d

Figure 28-55 Histiocytose pétrosquameuse. Enfant de 2 ans avec paralysie faciale périphérique. a) Tomodensitométrie, coupe axiale passant
par le canal semi-circulaire latéral. (1) Masse tissulaire dans la cavité tympanique ; (2) large fistule du canal semi-circulaire latéral ; (3) portion laby-
rinthique du canal facial. b) IRM, séquence HR T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm, passant par le méat acoustique interne droit. (1) Masse tissulaire
dans la cavité tympanique ; (2) ouverture du vestibule ; (3) nerf facial. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1,5 mm, sans d’injection
de gadolinium. (1) Plage tissulaire dans la cavité tympanique ; (2) fistule du canal semi-circulaire latéral ; (3) dénudation du canal facial tympanique ;
(4) vestibule ; (5) cochlée. d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium, même niveau qu’en (c). (1) Masse
tissulaire de signal rehaussé par l’injection de produit de contraste ; (2) canal facial impliqué dans le processus lésionnel ; (3) signes de labyrinthite
marquée par une diffusion de gadolinium dans le vestibule intratympanique ; (4) rehaussement du signal de la cochlée.
1030 NERF FACIAL

a b

c d

Figure 28-56 Carcinome parotidien étendu au canal facial intrapétreux et au fond du canal auditif interne (paralysie faciale périphé-
rique). a) Schéma de l’expansion d’un carcinome intraparotidien en direction du canal de Fallope intrapétreux se terminant dans le méat
acoustique interne. (1) Carcinome intraparotidien ; (2) développement tumoral dans le foramen stylomastoïdien puis la troisième portion de
l’aqueduc de Fallope ; (3) canal facial tympanique ; (4) portion labyrinthique du canal facial ; (5) expansion tumorale au méat acoustique interne.
b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale, 1,5 mm, avec injection de gadolinium, passant par la troisième portion du canal
facial. (1) Élargissement avec élévation de signal de la troisième portion du canal facial ; (2) vestibule ; (3) extension tumorale au méat acoustique
interne avec épaississement méningé sus-jacent. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1,5 mm, avec injection de gadolinium.
Même patient. (1) Extension lésionnelle au ganglion géniculé ; (2) extension à la cochlée marquée par un hypersignal ; (3) développement tumoral
dans le fond du méat acoustique interne au contact d’un épaississement de la méninge. d) IRM, séquence HR T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm.
Même patient. (1) Nodule solide dans le fond du méat acoustique interne ; (2) cochlée (section légèrement inférieure à la coupe c) ; (3) extension
tumorale à la portion labyrinthique du canal facial.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1031

a b

c d

e f

Figure 28-57 Carcinome de la parotide, étendu au canal facial intrapétreux avec paralysie faciale périphérique (a-f). a) IRM, séquence
T1 en écho de spin, coupe axiale, 1,5 mm, avec injection de gadolinium. (1) Nodule aux contours flous intraparotidien supérieur gauche. b) IRM,
même séquence, sus-jacente à (a). Même patient. (1) Extension tumorale au méat acoustique externe ; (2) élargissement avec élévation du signal
de la troisième portion du canal facial témoignant d’un envahissement tumoral. c) IRM, même séquence passant par le méat acoustique interne.
Même patient. (1) Élargissement du canal facial intralabyrinthique ; (2) extension au méat acoustique interne. d) IRM, même séquence passant par
le méat acoustique interne controlatéral normal. (1) Loge du ganglion géniculé normal (rehaussement de signal dû aux structures veineuses) ;
(2) méat acoustique interne. e) Carcinome parotidien étendu au canal facial, au conduit auditif interne, à l’angle pontocérébelleux. Schéma
d’une extension d’une tumeur maligne parotidienne de sa localisation première au canal facial intrapétreux jusqu’à l’angle pontocérébelleux. (1) Masse
intraparotidienne ; (2) troisième portion du canal facial envahie ; (3) canal facial tympanique envahi ; (4) envahissement du méat acoustique interne ;
(5) extension à l’angle pontocérébelleux. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. (1) Nerf facial dans le
foramen stylomastoïdien normal ; (2) masse tissulaire intraparotidienne en hyposignal ; (3) extension tumorale vers le foramen stylomastoïdien (noter
la disparition de l’hypersignal adipeux).
1032 NERF FACIAL

g h

i j

Figure 28-57 Carcinome de la parotide, étendu au canal facial intrapétreux avec paralysie faciale périphérique (g-j). g) IRM, même
séquence sus-jacente à (f). Même patient (1) Nerf facial dans le foramen stylomastoïdien normal ; (2) extension tumorale au foramen stylomas-
toïdien. h) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe axiale passant par les foramens stylomastoïdiens. Même patient. (1) Nerf facial dans
le foramen stylomastoïdien normal ; (2) masse tumorale intraparotidienne. i) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection
de gadolinium. Même patient. (1) Deuxième coude du canal facial ; (2) canal facial tympanique sans masse tumorale notable (l’extension cellu-
laire tumorale est pourtant présente) ; (3) loge du ganglion géniculé infiltrée (il n’y a pas, sur cette image, de signe spécifique d’envahissement) ;
(4) hypersignal de la partie toute haute du tour basal, témoignant d’un envahissement tumoral intralabyrinthique antérieur ; (5) extension tumorale
au méat acoustique interne, marquée par une nette captation de contraste ; (6) extension de l’infiltration tumorale dans l’angle pontocérébelleux.
j) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale, avec injection de produit de contraste, passant par les parotides. Même patient.
(1) Plage tumorale intraparotidienne.

SCHWANNOMES DU NERF FACIAL être très utiles car elles montrent la localisation au nerf facial
SANS PARALYSIE FACIALE PÉRIPHÉRIQUE dans le cadrant antéro-supérieur du méat acoustique interne s’il y
a prolongement à ce niveau. L’imagerie en T1 3D cherche dans les
L’absence de paralysie faciale périphérique n’est pas rare (30 p. 100) trois plans de l’espace à localiser une petite extension tumorale le
dans les schwannomes du nerf facial [31-34] (Figures 28-64 à long du nerf facial, que ce soit dans l’angle pontocérébelleux ou
28-68). Les signes cliniques aboutissant à une imagerie de l’os dans le méat acoustique interne. Si la progression lésionnelle se
temporal sont : la surdité de transmission ou de perception, des fait dans la première portion du canal facial labyrinthique, voire
acouphènes, des vertiges. Le schwannome peut impliquer tous dans la loge du ganglion géniculé, le diagnostic de pathologie du
les segments du nerf facial sans aucun signe particulier orien- nerf facial est alors signé.
tant vers son origine. Le diagnostic est le plus difficile quand Parfois, le schwannome est centré sur la loge du ganglion géni-
le schwannome est localisé dans l’angle pontocérébelleux sans culé ou le trajet du grand nerf pétreux. Les lésions peuvent ainsi
extension au canal facial intralabyrinthique. On retrouve les atteindre plusieurs centimètres sans aucune paralysie faciale péri-
signes connus des schwannomes : formation arrondie ou ovalaire, phérique. Les limites sont nettes. La captation de contraste est
très bien limitée, au contact du nerf vestibulaire ou cochléaire. franche, la forme arrondie ou ovalaire en séquence T1 avec injec-
L’argument de fréquence fait évoquer un schwannome du VIII. Il tion intraveineuse de produit de contraste. En tomodensitométrie,
est très important de pratiquer des coupes sagittales qui peuvent on note une lacune pétreuse centrée sur le ganglion géniculé ou le
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1033

Figure 28-58 Métastase d’un cancer de l’oropharynx à l’apex

pétreux et la méninge environnante, étendue au ganglion
géniculé par le canal du nerf grand pétreux (paralysie faciale
périphérique). a) Schéma sur os sec. (1) Métastase ; (2) exten-
sion tumorale au canal du nerf grand pétreux ; (3) ganglion géniculé
au contact de la lésion tumorale b) Tomodensitométrie, coupe
axiale. (1) Lacune de la face externe de l’apex pétreux ; (2) canal
du nerf grand pétreux ; (3) artère carotide interne calcifiée. c) IRM,
séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1,5 mm, avec injec-
tion de gadolinium. Même patient. (1) Rehaussement de signal de
l’apex pétreux avec épaississement de la méninge de la face externe
du rocher ; (2) artère carotide interne ; (3) extension tumorale à la
face externe du rocher en avant de la cavité tympanique, impliquant
le cavum de Meckel (loge du ganglion trigéminal), le canal du nerf
grand pétreux et l’apex pétreux ; (4) loge du ganglion trigéminal
normal controlatéral.

b c

trajet du nerf grand pétreux quand le centrage lésionnel se trouve à de la partie postérieure ou moyenne de la membrane tympanique
ce niveau. La tomodensitométrie montre ainsi bien les possibilités bombant dans l’attique. On peut ainsi qualifier de signe sentinelle
d’expansion du schwannome en direction du protympan ou, plus le nodule de la corde du tympan intratympanique qui annonce
en arrière, du mésotympan. Les osselets peuvent être repoussés, à parfois un schwannome développé dans les trois portions du canal
l’origine d’une surdité de transmission qui est un mode de présen- facial, le méat acoustique interne et, même, l’angle pontocérébel-
tation clinique extrêmement trompeur. S’il n’y a pas de paralysie leux où il atteint son volume le plus élevé. L’absence de paralysie
faciale périphérique, ces modifications ossiculaires sont ainsi par- faciale périphérique aboutit à une véritable surprise au moment
ticulièrement patentes lorsque le schwannome se développe vers du diagnostic en tomodensitométrie et en IRM.
l’arrière au sein du canal facial tympanique. On comprend toute Dans certains cas, la pathologie se localise à la glande paro-
la difficulté rencontrée par le chirurgien s’il diagnostique à tort (si tide. Dans notre expérience, il s’agit surtout de neurofibrome
un examen tomodensitométrique n’a pas été réalisé avant le geste dans des neurofibromatoses de type 1. Le diagnostic est simple
opératoire), une otospongiose avant l’intervention en raison de la lorsque la pathologie atteint le nerf facial et ses branches, dont
surdité de transmission et de l’abolition du réflexe stapédien. celle localisée à la parotide. Si un nodule intraparotidien isolé
Dans certains cas, le schwannome atteint la troisième portion se développe dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1, le
du canal facial qu’il élargit avec fréquente extension au canal premier diagnostic à envisager est celui de neurofibrome, avant
postérieur de la corde du tympan et à la cavité tympanique. À de penser, devant une lésion bénigne captant le contraste, à un
l’otoscopie, on peut mettre en évidence un petit nodule au travers adénome pléiomorphe.
1034 NERF FACIAL

a b

c d

e f

Figure 28-59 Métastase pétreuse droite d’un cancer de l’oropharynx avec paralysie faciale périphérique. a) Tomodensitométrie, coupe
axiale. (1) Comblement tissulaire de l’oreille moyenne ; (2) lacune intrapétreuse avec lyse de la face postéro-interne du rocher. b) Tomodensitométrie,
coupe sus-jacente à (a). Même patient. (1) Masse tissulaire de l’oreille moyenne ; (2) lyse franche de la face postéro-interne du rocher. c) IRM,
séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, sans injection de produit de contraste. Même patient. (1) Artère carotide interne ; (2) masse tissulaire
pétreuse inférieure ; (3) lyse de l’os tympanal. d) IRM, même séquence qu’en (c), coupe sous-jacente. (1) Mandibule ; (2) masse tissulaire intra-
parotidienne sous-pétreuse ; (3) artère carotide interne ; (4) veine sous-pétreuse ; (5) pointe de la mastoïde. e) IRM, séquence T1 en écho de spin,
coupe axiale, 1,5 mm, avec injection de gadolinium, passant par le méat acoustique interne et le canal facial intrapétreux. (1) Hypersignal
du canal facial intrapétreux au niveau de sa portion tympanique ; (2) cochlée ; (3) méat acoustique interne ; (4) cellule squameuse comblée. f) IRM,
même séquence, coupe sus-jacente à (e). (1) Élargissement du canal facial tympanique qui présente un hypersignal ; (2) canal du nerf grand pétreux ;
(3) nodule intraméatique interne témoignant d’une extension tumorale au canal facial ; (4) comblement de l’antre par une réaction séreuse.
L’ensemble du dossier témoigne d’une expansion tumorale au méat acoustique interne à partir du foramen stylomastoïdien, en cheminant le long du
canal facial intrapétreux.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1035

a b

Figure 28-60 Métastase pétrosquameuse d’un carcinome hépatocellulaire avec paralysie faciale périphérique à droite. a) Tomodensito-
métrie, coupe axiale. (1) Lyse squameuse par une masse tumorale envahissant la partie externe de l’os temporal ; (2) compression de la partie antérieure
du canal facial tympanique par le processus lésionnel. b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1,5 mm, avec injection de gadolinium et
suppression du signal de la graisse. (1) Masse tumorale développée dans la fosse crânienne moyenne lysant l’écaille, la face antéro-externe du rocher ;
(2) compression du nerf facial dans son canal au niveau de la partie antérieure de la portion tympanique.

Figure 28-61 Lymphome avec paralysie faciale périphérique

droite. a) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale,
1,5 mm, avec injection de gadolinium. (1) Nodule intraméatique
de signal rehaussé par l’injection de gadolinium ; (2) ganglion géni-
culé normal (les structures veineuses expliquent l’hypersignal) ;
(3) apex pétreux normal ; (4) cavum de Meckel. b) IRM, séquence
HR T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm. Même patient. (1) Plage tis-
sulaire intraméatique avec effacement du signal du liquide céré-
brospinal normal ; (2) nerf facial et vestibulaire supérieur, nor-
malement entouré de liquide cérébrospinal. c) IRM, séquence
HR T2 CISS, reconstruction sagittale droite, 0,4 mm. Même
patient. (1) Plage tissulaire intraméatique interne ; (2) nerf utriculo-
ampullaire ; (3) nerf vestibulaire inférieur ; (4) nerf cochléaire ;
(5) foramen jugulaire ; (6) artère carotide interne ; (7) cochlée.

b c
1036 NERF FACIAL

a b

c d

Figure 28-62 Lymphome et paralysie faciale périphérique droite. a) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1,5 mm, avec injection de
gadolinium. (1) Masse tissulaire dans le méat acoustique interne et l’angle pontocérébelleux droit, de signal rehaussé par l’injection de produit de contraste ;
(2) accentuation du signal dans la loge du ganglion géniculé et la partie initiale du canal facial tympanique ; (3) vestibule normal. b) IRM, même séquence,
coupe sous-jacente passant par le canal facial tympanique controlatéral. Même patient. (1) Masse tissulaire dans l’angle pontocérébelleux de signal
rehaussé par l’injection de produit de contraste ; (2) extension au méat acoustique interne ; (3) cochlée (élévation du signal périlymphatique) ; (4) canal facial
tympanique. c) IRM, séquence HR T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm. Même patient. (1) Masse tissulaire aux contours irréguliers intraméatique interne ;
(2) loge du ganglion géniculé. d) IRM, séquence HR T2 CISS, coupe axiale gauche. Même patient. (1) Masse tissulaire dans l’angle pontocérébelleux et
le méat acoustique interne ; (2) loge du ganglion géniculé.

Figure 28-63 Myélome localisé au ganglion géni-

culé gauche, paralysie faciale périphérique gauche.
a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Corticale de la
face externe préganglionnaire du rocher gauche ; (2) ouver-
ture de la corticale de la partie latérale du ganglion géni-
culé. b) Tomodensitométrie, coupe axiale sous-jacente.
Même patient. (1) Corticale normale de la face antéro-externe
du rocher ; (2) lyse de la corticale du ganglion géniculé.
c) Tomodensitométrie, coupe sous-jacente. Même patient.
(1) Corticale de la face antéro-externe du rocher ; (2) masse tis-
sulaire sous le ganglion géniculé avec lyse corticale externe. La
lyse osseuse est trop étendue pour s’inscrire dans une variante
du normal.

b c
 a b

Figure 28-64 Schwannome du nerf facial dans l’angle pontocérébelleux. Pas de paralysie faciale périphérique. a) Schéma d’un schwannome
du nerf facial dans l’angle pontocérébelleux prolongé vers le méat acoustique interne. (1) Ganglion géniculé ; (2) nerf facial dans le méat acous-
tique interne ; (3) nerf cochléaire ; (4) schwannome du nerf facial ; (5) nerf vestibulocochléaire refoulé vers l’arrière par le schwannome. b) IRM,
séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. (1) Schwannome du nerf facial. Initialement la lésion avait été analysée
comme provenant du nerf vestibulocochléaire ; (2) méat acoustique interne ; (3) cochlée ; (4) nerf facial.

Figure 28-65 Schwannome du nerf facial (angle ponto-

cérébelleux et ganglion géniculé). Pas de paralysie faciale
périphérique. a) Schéma d’un schwannome du nerf facial
dans l’angle pontocérébelleux et l’aqueduc de Fallope.
(1) Masse du ganglion géniculé ; (2) extension du schwan-
nome dans le méat acoustique interne ; (3) schwannome du
nerf facial dans l’angle pontocérébelleux. b) IRM, séquence
T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gado-
linium. (1) Masse de l’angle pontocérébelleux évoquant un
schwannome ; (2) extension de la masse dans le méat acous-
tique interne ; (3) masse du ganglion géniculé signant une
extension venant du nerf facial. c) IRM, séquence T1 en écho
de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Autre
patient. Pas de paralysie faciale. Schwannome du nerf facial
droit dans la loge du ganglion géniculé avec extension dans le
méat acoustique interne. (1) Masse tumorale aux contours bien
limités centrée sur la loge du ganglion géniculé ; (2) extension
dans le méat acoustique interne.

b c
1038 NERF FACIAL

a b

Figure 28-66 Schwannome du ganglion géniculé gauche. Le patient vient d’être opéré pour une otospongiose dans le cadre d’une surdité de
transmission avec abolition du réflexe stapédien. Pas de paralysie faciale périphérique. a) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec
injection de gadolinium. (1) Masse tumorale bien limitée centrée sur la loge du ganglion géniculé et le nerf grand pétreux ; (2) séquelles de mastoï-
dectomie ; (3) petite expansion dans la portion labyrinthique du canal facial. b) IRM, même séquence, coupe sous-jacente. (1) Masse sur le trajet du
nerf grand pétreux ; (2) extension dans la partie antérieure du canal facial tympanique ; (3) cavité opératoire récente.

En définitive, les schwannomes découverts par hasard sur des ser ce trajet est la séquence HR T2 dans les trois plans de l’espace,
signes cliniques indirects sont fréquents (30 p. 100 des cas). Ils en insistant sur la valeur des coupes sagittales [35]. Nous l’avons
imposent de faire appel à l’imagerie avant d’intervenir dans un vu, la facilité d’analyse de la course des nerfs facial et vestibulo-
bilan de surdité de transmission. cochléaire est dépendante de la quantité de liquide cérébrospinal
présente dans le méat acoustique interne. Plus le conduit auditif
interne est petit, moins il y a de liquide cérébrospinal et plus cette
NERF FACIAL ET SCHWANNOME DU VIII
analyse est difficile.
La fréquence du schwannome du nerf vestibulocochléaire est Lorsque le schwannome du nerf vestibulocochléaire est volu-
nettement plus élevée que celle du nerf facial (plus de 10 fois supé- mineux, la dissection du nerf facial tendu au pôle antérieur de la
rieure). Dans les éléments à considérer lors du diagnostic d’un masse peut être plus difficile. Dans certains cas rares, le nerf facial
schwannome du VIII par résonance magnétique (voir Chapitre 26), se trouve à la face postérieure du schwannome du VIII rendant
il convient de toujours localiser la position du nerf facial par rap- délicate son analyse en imagerie. Cette éventualité doit néanmoins
port à la pathologie stato-acoustique (voir Figure 28-68). Quand toujours être recherchée (voir Figure 26-31).
le schwannome est petit, le trajet du nerf facial est en général aisé-
ment accessible à la face antérieure du nerf stato-acoustique dans HÉMISPASME FACIAL DES CONFLITS ARTÈRE-NERF
l’angle pontocérébelleux puis dans le quadrant antéro-supérieur
du méat acoustique interne. La séquence la plus utile pour analy- (Voir Chapitre 29).
 a b

c d

e f

Figure 28-67 Schwannome de tout le nerf facial intrapétreux intéressant également l’angle pontocérébelleux. Pas de paralysie faciale
périphérique. a) Schéma d’un schwannome des trois portions intrapétreuses du nerf facial. (1) Masse de la partie mastoïdienne ; (2) extension à la
portion tympanique ; (3) atteinte du nerf facial dans le méat acoustique interne ; (4) expansion dans l’angle pontocérébelleux. b) Tomodensitométrie,
coupe coronale, avec injection de produit de contraste iodé. Schwannome des trois portions du nerf facial. (1) Masse de l’angle pontocérébelleux ;
(2) extension à la troisième portion du canal facial et au foramen stylomastoïdien. c) Tomodensitométrie, coupe axiale. Même patient. (1) Masse
de l’angle pontocérébelleux droit. d) Tomodensitométrie, coupe axiale. Même patient. (1) Élargissement du méat acoustique interne ; (2) canal
facial tympanique non élargi (le schwannome y est néanmoins présent). e) Tomodensitométrie, coupe axiale sous-jacente à (d). Même patient.
(1) Élargissement du canal facial mastoïdien ; (2) élargissement du canal postérieur de la corde du tympan par le schwannome. f) Tomodensitométrie,
coupe coronale. Même patient. (1) Expansion du schwannome à partir du deuxième coude du nerf facial dans la partie postérieure de la cavité tympa-
nique ; (2) expansion tumorale sous le mur de l’attique ; (3) lyse de la paroi postérieure de l’os tympanal.
 Figure 28-68 Neurofibrome du nerf facial intraparotidien
dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1. IRM,
séquence T2 en écho de spin, coupe axiale, 3 mm. (1) Masse en
hypersignal aux contours réguliers intraparotidienne gauche ;
(2) méat acoustique externe.

a b

c d

Figure 28-69 Rapport du nerf facial et d’un schwannome du nerf vestibulocochléaire dans l’angle pontocérébelleux droit. a) IRM,
séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, 1,5 mm. (1) Nerf facial déplacé vers l’avant dans l’angle pontocérébelleux ; (2) schwannome du nerf
vestibulocochléaire. b) IRM, séquence HR T2 CISS, coupe axiale, 0,4 mm. Même patient. (1) Nerf facial déplacé vers l’avant par le schwannome
du nerf vestibulocochléaire ; (2) nerf vestibulocochléaire ; (3) masse tissulaire centrée sur le méat acoustique interne. c) IRM, même séquence, coupe
sagittale reconstruite, 0,4 mm. Même patient. (1) Nerf facial déplacé vers le haut et l’avant ; (2) schwannome du nerf vestibulocochléaire. d) IRM
HR, séquence T2 CISS, même séquence sagittale reconstruite, 0,4 mm, plus latérale. (1) Nerf facial déplacé sous le plafond du méat acoustique
interne ; (2) schwannome du nerf vestibulocochléaire.
IMAGERIE DU NERF FACIAL 1041

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 Chapitre 29

Imagerie des conflits vasculonerveux

de l’angle pontocérébelleux
A. CHAYS, A. BAZIN et L. PIEROT

Longtemps, la névralgie faciale de Trousseau et le spasme de Quant à la prise en charge de ces pathologies, elles ne sauraient se
l’hémiface ont conservé l’épithète d’« essentiels », traduisant notre passer de l’IRM, qu’il s’agisse :
totale incompréhension physiopathogénique. – de rechercher un diagnostic différentiel, à la découverte de rares
À la suite d’audacieux pionniers, tels Dandy [1] puis Gardner [2] autres causes ;
en particulier, c’est bien Janetta [3, 4], suivi en France par Sindou – de décrire très exactement le conflit : lieu, vaisseaux mis en
[5], qui a, le premier et dès 1975, sous la critique générale, compris, cause, mécanisme ;
expliqué, démontré, puis enseigné que ces manifestations étaient – d’analyser précisément la vascularisation artérielle et veineuse
dues à un conflit vasculonerveux dans l’angle pontocérébelleux, de la région, sans oublier la mise en évidence d’éventuelles malfor-
conflit concernant le V pour la névralgie de Trousseau et le VII pour mations ;
le spasme de l’hémiface. D’autres nerfs peuvent être intéressés tels le – d’avertir le chirurgien des difficultés opératoires prévisibles ;
VIII, source potentielle d’un syndrome vertigineux, d’acouphènes, – de comprendre le mécanisme des très rares récidives.
ou le IX, source de glossodynies mais ils le sont si rarement que Au total, l’IRM constitue bien l’examen roi que nous proposons
nous ne ferons que les citer ici. de décrire dans ce chapitre. Après un bref rappel anatomochirurgical
Dans les années 1990, deux équipes complémentaires vont consi- et physiopathologique, nous expliciterons l’examen avant de rappor-
dérablement bouleverser la prise en charge de ces pathologies : ter quelques applications.
– J. Magnan, au travers de l’élégante, sûre et minimale voie
d’abord rétrosigmoïde [6], qu’il a mise au point avec G.A. Bremond
et M. Garcin (Figure 29-1), utilise l’endoscope pour placer l’œil du ANATOMIE CHIRURGICALE
chirurgien au cœur du conflit [7, 8] : ainsi peut-il le situer parfaite- ET PHYSIOPATHOGÉNIE
ment, en décrire son mécanisme, concevoir les gestes qui permettent
de l’éliminer et les exécuter dans la foulée ; RAPPELS ANATOMIQUES
– Ch. Raybaud et N. Girard, radiologues, ont, munis du tout
nouvel et puissant examen IRM, fait la démarche de venir au bloc L’angle pontocérébelleux est un minime espace anatomique situé
opératoire pour, en temps réel, analyser, comprendre et décrire les au cœur de la fosse postérieure [12]. Il est situé en dedans et en
capacités de cet examen devenu « roi » dans cette pathologie [9-11]. arrière de la face postérieure du rocher en avant de la face antérieure
Depuis, même si de fortes résistances persistent ça et là, il ne fait du cervelet, au-dessous de la tente du cervelet.
plus de doute que, dans l’immense majorité des cas : Cet espace pontocérébelleux-pétreux, liquidien, peut être décrit
• le spasme de l’hémiface est dû à un conflit entre l’artère verté- selon trois grandes zones organisées autour des troncs nerveux qui le
brale et/ou ses branches et le nerf facial au niveau du sillon bulbo- traversent. Les nerfs y sont aussi rectilignes que les vaisseaux consti-
protubérantiel ; tuants l’arbre vertébrobasilaire sont sinueux (Figure 29-2) :
• la névralgie de Trousseau est due à un conflit entre l’artère cérébel- – en bas, les nerfs mixtes : IX, X et XI, plus ou moins en contact
leuse supérieure et le nerf V à sa zone d’émergence de la protubérance. avec l’artère vertébrale et/ou sa branche : l’artère cérébelleuse
Outre les artères, il arrive que des éléments veineux participent, postéro-inférieure ;
voire génèrent le conflit mais cette dernière éventualité est beaucoup – au milieu, le paquet acousticofacial : VII et VIII, accompagnés
plus rare. de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure et ses branches ;
IMAGERIE DES CONFLITS VASCULONERVEUX DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 1043

a b

Figure 29-1 Abord de la fosse postérieure par voie rétrosigmoïde droite. Malade en décubitus dorsal, tête tournée vers la gauche. a) La cranio-
tomie est tangente en haut au sinus latéral et en avant au sinus sigmoïde qui lui fait suite. Un lambeau dural, à charnière antérieure, de 1,5 cm2 de surface
environ, est constitué puis suspendu, permettant l’accès à l’angle pontocérébelleux. La face antérieure du cervelet est bien visible. En suivant le bord
postérieur du rocher, on se dirige alors vers la citerne prépontique pour l’ouvrir au niveau des nerfs mixtes. b) Citernes ouvertes, le cervelet « se détend »
et permet l’accès à l’angle pontocérébelleux des nerfs mixtes à la tente du cervelet. PAF : paquet acousticofacial.

Il suffit alors d’imaginer ce système artériel cheminant au devant

et plaqué sur l’axe nerveux pour comprendre les rapports vasculo-
nerveux de la région.

PHYSIOPATHOGÉNIE DU SPASME DE L’HÉMIFACE

Le système artériel vertébrobasilaire n’est jamais parfaitement

symétrique : l’artère vertébrale d’un côté y est d’autant plus volumi-
neuse que son homologue controlatéral est hypoplasique. Lorsqu’elle
« prend du volume », cette artère vertébrale se déroule, puis monte
de plus en plus haut dans l’angle pontocérébelleux (Figure 29-4) ;
le tronc cérébral étant orienté obliquement vers l’avant, elle vient
alors heurter et s’encastrer dans le sillon bulboprotubérantiel qui
empêche son ascension. Ce faisant, très souvent accompagnée de
l’artère cérébelleuse postéro-inférieure qui en naît, elle vient écraser
la racine du VII qui contourne ce sillon pour rejoindre, plus haut, le
Figure 29-2 Les trois espaces de l’angle pontocérébelleux. Voie
méat acoustique interne. Quelquefois, l’artère cérébelleuse antéro-
rétrosigmoïde gauche, vue au microscope. ACS : artère cérébelleuse
supérieure ; AICA : artère cérébelleuse antéro-inférieure. inférieure peut être impliquée, piégée entre la racine du VII et l’ar-
tère vertébrale. Plus rarement, des éléments veineux sont respon-
sables du conflit et, plus rarement encore, l’agression peut se faire
en pleine traversée de l’angle.
– en haut, le nerf trijumeau : V, en rapport plus ou moins étroit Dans tous les cas, l’agression mécanique entraîne la genèse de
avec l’artère cérébelleuse supérieure, ainsi que la grosse veine de « décharges électriques », responsables du spasme de l’hémiface,
Dandy ou ses racines, veine se jetant dans le sinus pétreux supérieur théorie de l’éphapse au niveau du nerf périphérique ou théorie
en dehors et en arrière du cavum de Meckel. nucléaire au niveau du noyau même du nerf [13].
Pour situer schématiquement les rapports entre les centres, les
nerfs périphériques et le système artériel vertébrobasilaire, le plus PHYSIOPATHOGÉNIE DE LA NÉVRALGIE DE TROUSSEAU
simple est de se remémorer l’anatomie, vue de face, du bulbe et de
la protubérance en situant l’origine apparente des nerfs crâniens et, Dans l’immense majorité des cas, le conflit a lieu entre la
cela, du nerf V au nerf XII (Figure 29-3). racine du nerf trijumeau et l’artère cérébelleuse supérieure
Ensuite, il faut savoir qu’idéalement les deux artères vertébrales (Figure 29-5). Imaginons un tronc basilaire plus ou moins tor-
se rejoignent sur la ligne médiane pour constituer le tronc basilaire tueux (fixé par l’arachnoïde sur la face antérieure de la protu-
rectiligne, médian, montant en avant de la protubérance avant de se bérance) d’où naît une artère cérébelleuse supérieure venant faire
diviser au niveau du mésencéphale en deux artères cérébrales pos- une boucle en dedans du pied du nerf V. Plus l’artère se déroule
térieures. avec le temps, plus elle s’encastre sous le nerf, le déformant,
1044 NERF FACIAL

Figure 29-3 Le système artériel vertébrobasilaire plaqué

sur le bulbe et la protubérance. ACS : artère cérébelleuse
supérieure ; AICA : artère cérébelleuse antéro-inférieure ; AV :
artère vertébrale ; PICA : artère cérébelleuse postéro-inférieure ;
TB : tronc basilaire. (D’après Magnan J, Chays A, Girard N.
Syndrome de compression des nerfs crâniens. In : P. Romanet.
Pathologie vasculaire en ORL. Paris, SFORL, Arnette, 2001 :
207-230.)

III III

IV
ACS
TB VI V
TB VI
VII
VI VIII
VI VII
IX
X IX VIII
XII X IX
6
XI XII X
XII
XI
a

Figure 29-5 Physiopathogénie de la névralgie de Trousseau.

L’artère cérébelleuse supérieure (ACS), née du tronc basilaire (TB), vient
s’enrouler, puis s’encastrer sous la racine du V tendu de la protubérance
au cavum de Meckel. (D’après Magnan J, Chays A, Girard N. Syndrome
de compression des nerfs crâniens. In : P. Romanet. Pathologie vascu-
laire en ORL. Paris, SFORL, Arnette, 2001 : 207-230.)

l’amincissant, voire le divisant. Là, plus qu’ailleurs, les éléments

veineux : veine de Dandy ou ses racines, peuvent venir participer
de façon isolée ou en symbiose avec l’artère cérébelleuse supé-
rieure au conflit.
Là encore, l’agression mécanique explique les décharges élec-
triques caractéristiques de la névralgie de Trousseau.

b
EXAMEN IRM
Figure 29-4 Physiopathogénie du spasme de l’hémiface. a) L’artère
vertébrale peut monter très haut dans l’angle pontocérébelleux. Du fait de TECHNIQUE
l’obliquité de l’axe nerveux, elle vient alors heurter le sillon bulboprotu-
bérantiel et écraser contre sa lèvre supérieure la racine du VII. TB : tronc La technique d’exploration des angles pontocérébelleux à la
basilaire ; flèches courtes : trajet de l’artère vertébrale gauche. (D’après
Magnan J, Chays A, Girard N. Syndrome de compression des nerfs crâ- recherche des conflits neurovasculaires doit se faire selon une tech-
niens. In : P. Romanet. Pathologie vasculaire en ORL. Paris, SFORL, nique rigoureuse permettant une analyse précise des structures ner-
Arnette, 2001 : 207-230.) b) Symétrie du système vertébrobasilaire avec veuses, paquets acousticofaciaux et trijumeaux, et des structures
ascension de l’artère vertébrale gauche dans l’angle pontocérébelleux. vasculaires, artères et veines [14-17].
(1) Artère vertébrale droite hypoplasique ; (2) artère vertébrale gauche ; L’examen est au mieux réalisé sur un appareil à haut champ (3 T)
(3) artère cérébelleuse postérieure et inférieure droite ; (4) artère cérébelleuse permettant d’optimiser la résolution spatiale.
postérieure et inférieure gauche ; (5) tronc basilaire ; (6) et (7) artère céré-
Les acquisitions sont réalisées à l’aide d’une antenne tête multi-
belleuse antérieure et inférieure ; (8) et (9) artère cérébelleuse supérieure.
L’artère vertébrale gauche (2) monte très haut dans l’angle pontocérébel- canaux.
leux. Du fait de l’obliquité de l’axe nerveux, elle vient alors heurter le sillon Les séquences réalisées explorent d’abord l’encéphale par des
bulboprotubérantiel et écraser contre sa lèvre inférieure la racine du VII. coupes sagittales T1 et coupes axiales FLAIR, permettant d’éliminer,
IMAGERIE DES CONFLITS VASCULONERVEUX DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 1045

notamment, une pathologie infectieuse ou inflammatoire du système basilaire en identifiant les différentes artères susceptibles de partici-
nerveux central. per au conflit neurovasculaire.
L’exploration de l’angle pontocérébelleux proprement dit se fait à
l’aide des acquisitions suivantes :
INTERPRÉTATION
– séquence T2 haute résolution (DRIVE, CISS, Fiesta), coupes où
l’on peut visualiser en même temps nerfs et vaisseaux dans l’angle Elle se fait en six étapes.
pontocérébelleux. Des coupes inframillimétriques de 0,5 mm sont
obtenues dans le plan axial. Ce sont elles qui sont principalement uti- Étape 1 : analyse des structures
lisées par les chirurgiens pour mettre en place tous les éléments ana- le long des trajets nerveux
tomiques de l’angle et, en particulier, de la région qu’ils souhaitent
analyser. Des reconstructions coronales et sagittales sont précieuses Le diagnostic de la névralgie de Trousseau et du spasme de l’hé-
pour les radiologues afin de visualiser sur une coupe l’ensemble du miface est exclusivement clinique. Si, dans l’immense majorité des
trajet du nerf concerné. Les nerfs trijumeaux, de direction habituel- cas, la cause en est un conflit vasculo-nerveux, encore faut-il élimi-
lement strictement antéro-postérieure, bénéficient de reconstruc- ner une autre étiologie susceptible de l’imiter par irritation méca-
tions sagittales et coronales strictes. Les nerfs acousticofaciaux qui nique et/ou inflammatoire du nerf. Cela ne pose en fait guère de
ont une orientation oblique de dedans en dehors et d’arrière en avant, problème à partir du moment où le praticien s’attache à suivre du
sont mieux analysés par des reconstructions coronales obliques qui regard le trajet des nerfs concernés.
leur sont tangentielles et sagittales obliques, placées dans un plan Nous proposons trois exemples, présentés à la figure 29-6.
perpendiculaire ;
– des coupes fines de 1 à 2 mm d’épaisseur en écho de spin T1 Étape 2 : comparaison anatomique des deux nerfs
avant et après injection de gadolinium viennent compléter les pré- On utilise les séquences HR T2 (DRIVE, CISS, Fiesta).
cédentes dans le plan axial. Elles permettent de détecter d’éventuels L’analyse est facile car il suffit de comparer l’aspect anatomique
processus tumoraux mais, surtout, de visualiser le trajet des veines des deux nerfs, toujours asymétriques en cas de conflit. On éva-
dans l’angle pontocérébelleux ; lue leur trajet rectiligne ou non, leur déformation, leur épaisseur.
– une acquisition 3D TOF (temps de vol) est enfin centrée sur L’asymétrie de l’axe nerveux au voisinage des zones d’émergence
la fosse postérieure. Les coupes natives sont réalisées dans le plan des nerfs est également un bon argument pour y localiser le lieu du
axial de manière similaire à celles obtenues avec la haute résolu- conflit.
tion T2 (HR T2). Des reconstructions du système vertébrobasilaire Les coupes axiales sont le plus souvent utilisées et, en général,
sont alors obtenues dans des incidences multiples. Elles permettent suffisantes (Figures 29-7 et 29-8). Les coupes sagittales dans l’axe
d’analyser avec précision l’anatomie du système artériel vertébro- du nerf permettent d’évaluer toute sa course sur une seule coupe.

a b

Figure 29-6 Diagnostic différentiel. Ces trois patients

présentaient une symptomatologie typique de névralgie
de Trousseau. a) Méningiome venant comprimer le V droit.
b) Malformation vasculaire autour du V gauche avec drainage à
fort débit dans le sinus pétreux supérieur homolatéral. c) (1) loca-
lisation inflammatoire sur le noyau du V droit dans un contexte de
c sclérose en plaques.
1046 NERF FACIAL

a b

Figure 29-7 Étape 2 : névralgie du trijumeau droite. Étude

comparative des nerfs. a) Névralgie du trijumeau droite. L’artère
cérébelleuse supérieure (ACS) (2), branche le l’artère vertébrale
(1) vient déformer le nerf trijumeau à sa sortie de la protubérance.
En dehors du nerf, la racine de la veine de Dandy (3) participe au
conflit. b) Névralgie du trijumeau gauche. Le nerf trijumeau
(1) est aminci, écrasé et déformé par l’artère cérébelleuse supé-
rieure (2) qui se divise en deux branches (2) véritablement impac-
tées dans le nerf. La veine de Dandy (3) cravate le nerf trijumeau
par en dehors. c) Aspect endoscopique correspondant au conflit
décrit en (b). On observe les deux branches de l’artère cérébelleuse
supérieure (ACS 1 et ACS 2) impactées dans le V contourné en
c dehors par la veine de Dandy.

a b

Figure 29-8 Étape 2 : spasme de l’hémiface gauche. Étude

comparative des nerfs. a) Spasme de l’hémiface gauche. L’artère
vertébrale gauche (1) vient s’encastrer dans la racine du nerf facial
(2). Elle rejoint ensuite l’artère vertébrale droite de petit volume
(3). Du côté droit, aspect rectiligne du nerf facial (4), sans aucun
vaisseau au contact, de même que pour le nerf acoustique droit (5).
b) Spasme de l’hémiface gauche. L’artère vertébrale (1) donne
une artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA) (2), dont on voit
la boucle venir déformer la racine du VII à son origine. c) Aspect
endoscopique correspondant au conflit décrit en (b). L’artère
vertébrale, très développée dans l’angle, pousse une artère cérébel-
c leuse postéro-inférieure contre la racine du VII.
IMAGERIE DES CONFLITS VASCULONERVEUX DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 1047

Un nerf réduit de taille ne signifie pas qu’il est fin mais traduit plement déplacé, déformé et écrasé par une structure vasculaire à
son écrasement, sa « lamellisation », voire sa division par l’élément laquelle il ne peut échapper.
vasculaire qui l’agresse.
Étape 5 : description du réseau veineux
Étape 3 : analyse de la composition artérielle et de son drainage
du territoire vertébrobasilaire
On utilise, là encore, les clichés 3D TOF en réalisant une « lecture
On utilise les clichés 3D TOF en réalisant une « lecture dyna- dynamique », c’est-à-dire en suivant de coupe en coupe le trajet vei-
mique » à l’aide d’un logiciel puissant. neux en cours d’analyse.
Le praticien repère les deux artères vertébrales à leur pénétration On s’attache aux grosses structures en particulier dans le territoire
dans la fosse postérieure. Puis, à l’aide du logiciel, il en décrit le tra- du V, racines des veines de Dandy, veines cérébelleuses affluents
jet, plus ou moins tortueux, plus ou moins haut dans l’angle jusqu’à directs du sinus pétreux supérieur (Figures 29-9 et 29-10).
ce qu’elles s’unissent en tronc basilaire, lui même se divisant plus Cette information est importante pour le chirurgien qui peut s’at-
haut en cérébrales postérieures. Naissant des vertébrales, il identi- tendre à des difficultés opératoires si le réseau veineux paraît devoir
fie d’abord les artères cérébelleuses postéro-inférieures, puis, plus gêner l’accès au V.
haut, nées du tronc basilaire les deux artères cérébelleuses antéro- L’intensité de la prise de contraste qualifie le débit dans le vais-
inférieures et enfin les artères cérébelleuses supérieures. seau.
Ainsi, la cartographie artérielle de l’angle lui est précisément On recherche surtout les anomalies veineuses de développement
connue. Il le confirme par l’étude angio-IRM du système artériel et, si possible, on avertit le chirurgien des éléments à ne pas coaguler
vertébrobasilaire (voir Figure 29-4b). (Figure 29-11).

Étape 4 : analyse, description du conflit Étape 6 : description des difficultés opératoires

et de son mécanisme prévisibles
La clinique définit le côté, la déformation du nerf est connue par Différents clichés sont utilisés, T2 DRIVE, 3D TOF ou T1.
l’étape 2, la constitution de l’arbre vertébrobasilaire est intégrée par L’aspect général de l’angle est apprécié, en particulier la taille des
l’étape 3 : il suffit alors de plaquer « les images l’une sur l’autre » pour citernes qui, si elles sont de bon volume, laissent prévoir une ouver-
décrire le lieu du conflit et son mécanisme, artère principale respon- ture facile.
sable, ses branches, présence de grosses veines au voisinage… On s’attache ensuite à analyser le bord postérieur du rocher
De nombreux auteurs ont cherché des signes typiques de conflit : dont certaines déformations, notamment autour du porus ou du
type du croisement entre artère et nerf, mesure des longueurs, cavum de Meckel, peuvent venir rendre l’abord chirurgical délicat
mesure des angles… En fait, il n’en est rien : le nerf est tout sim- (Figure 29-12).

a b

Figure 29-9 Névralgie de Trousseau gauche. Étude du réseau

veineux. Trois images du même patient. a) IRM, séquence T1,
coupe axiale. Dans l’aire du V gauche, on observe un « flash »
veineux. b) IRM, séquence T1, coupe axiale légèrement plus
haute, confluent (1) entre les racines de la veine de Dandy et le
sinus pétreux supérieur. c) Aspect endoscopique correspondant.
La veine de Dandy a deux grosses racines qui confluent vers la
tente du cervelet pour se jeter dans le sinus pétreux supérieur. Le
V est écrasé contre la veine de Dandy par une artère cérébelleuse
c supérieure située en dedans de lui. On observe bien sa déformation.
1048 NERF FACIAL

a b

Figure 29-10 Névralgie de Trousseau gauche. Étude du réseau

veineux. a) IRM, séquence T2 DRIVE, coupe axiale. Le V (1) est
aminci sous l’effet de l’artère cérébelleuse supérieure (ACS) (2),
venant y décrire une boucle et le déformant. En dehors, on observe
une grosse veine (3) se jetant à distance du cavum de Meckel dans
le sinus pétreux supérieur. b) IRM, séquence T1, coupe axiale.
Le V est toujours visible (1). En dehors de lui, on retrouve la veine
de drainage (2) à « bon débit ». c) Aspect endoscopique cor-
respondant. Le V est écrasé par l’artère cérébelleuse supérieure
dédoublée. Les branches ont été disséquées et passent maintenant
au-dessus du nerf. On observe le gros réseau veineux de drainage,
à distance du Meckel et situé en dehors du conflit. PAF : paquet
c acousticofacial.

a b

Figure 29-11 Étude du réseau veineux : anomalies. a) IRM, séquence 3D TOF, coupe axiale. Malformation veineuse avec drainage transpon-
tique médian, représentant un réel danger opératoire. b) IRM, séquence 3D TOF, coupe axiale. Malformation veineuse avec drainage transpontique
gauche, représentant un réel danger opératoire.

a b

Figure 29-12 Étude de l’ensemble de l’angle pontocérébelleux. Accès au cavum de Meckel. a) IRM, séquence T2 DRIVE, coupe axiale. Le bord
postérieur du rocher est saillant dans l’angle pontocérébelleux, gênant l’accès opératoire au nerf trijumeau (2). b) Aspect endoscopique correspondant.
La saillie du rocher est visible en (1). Le conflit entre le V et l’artère cérébelleuse supérieure (ACS) est visible en dedans, mais sa levée nécessite un
fraisage osseux. PAF : paquet acousticofacial.
IMAGERIE DES CONFLITS VASCULONERVEUX DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 1049

DESSIN DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX maniement doit être patiemment expliqué au malade, sous peine de
ET DE SES CONSTITUANTS perdre sa remarquable et habituelle efficacité initiale. Il est cepen-
dant logique qu’avec le temps cette efficacité s’amenuise puisque
Au voisinage du conflit, le praticien doit être en mesure de dessi-
le nerf continue à subir les assauts vasculaires : on constate donc,
ner un schéma anatomique contenant tous les constituants de l’angle
le plus souvent, qu’après quelques années d’évolution, le malade
et, en particulier, leurs déformations.
est contraint d’augmenter la dose de carbamazépine à un point tel
C’est muni de ces données qu’il s’apprête à ouvrir l’angle ponto-
qu’il n’en supporte plus les effets secondaires, dont la somnolence
cérébelleux.
en particulier.
La pathologie évolue alors par crises de plus en plus rappro-
chées, devenant subintrantes, le syndrome est devenu invalidant.
APPLICATIONS L’indication de levée chirurgicale du conflit est alors proposée [7, 8,
14, 18, 19]. Il n’est pas rare de rencontrer des patients aux conduites
NÉVRALGIE DE TROUSSEAU (Figure 29-13)
suicidaires tant la douleur de la névralgie de Trousseau peut être
Rappel clinique atroce.
D’autres traitements sont parfois réalisés [20], consistant à léser
Encore appelée « tic douloureux de la face », la névralgie trigé- par voie transcutanée les fibres du nerf au ganglion de Gasser par
minale est facilement reconnue par la seule clinique : toujours uni- énergie thermique, intervention de Sweet, par chimie, alcoolisation
latérale, elle se manifeste par la survenue très brutale, de décharges du ganglion, par compression mécanique par ballonnet ou encore par
électriques dans l’un ou plusieurs des territoires du nerf trijumeau. radiothérapie stéréotaxique délivrée en dose unique. Ces techniques,
La douleur, rapportée comme une brutale décharge électrique est illogiques d’un point de vue physiopathogénique, transitoires dans
d’emblée à son maximum. Elle est atroce, survient sans prévenir et leurs effets, risquent en outre d’induire des douleurs de déafféren-
cède en quelques secondes ou minutes pour laisser place à une zone tation. Elles rendent moins certain le succès de la levée ultérieure
« sensible ». Cette décharge est souvent déclenchée par une stimula- chirurgicale du conflit. Elles se conçoivent toutefois sur des terrains
tion périphérique du trijumeau, « zone gâchette » ou trigger zone des totalement contre-indiqués à l’acte chirurgical.
Anglo-Saxons, comme l’effleurement de la joue, les mouvements de • Exemple 1 : névralgie faciale droite chez une femme de 58 ans,
la langue, la déglutition ou encore l’élocution… Cette description Tégrétol® : 1 200 mg/j (Figure 29-14).
clinique typique perd souvent de sa pureté avec le temps, mais il suf- • Exemple 2 : névralgie faciale droite chez un homme de 42 ans,
fit de demander au patient de revenir à la description des premières Tégrétol® : 800 mg/j, mal supporté (Figure 29-15).
crises pour ne pas s’égarer.
L’examen physique, évitant la stimulation mécanique de la zone
gâchette, est en règle normal. SPASME DE L’HÉMIFACE
L’IRM est systématique, mettant le plus souvent en évidence une
boucle aux dépens de l’artère cérébelleuse supérieure, beaucoup Rappel clinique
plus rarement une pathologie tumorale ou inflammatoire sur le trajet Beaucoup plus rarement rencontrée que la pathologie précédente,
du nerf trijumeau. on estime qu’environ 5 000 personnes en France sont atteintes d’un
spasme de l’hémiface. Là encore, le diagnostic est purement clinique.
Traitements
Exclusivement unilatérale, la maladie se manifeste d’abord
Devant une suspicion de conflit, le traitement est univoque. Il sous la forme de mouvements cloniques péri-oculaires involon-
consiste en la prescription de carbamazépine (Tégrétol®) dont le taires. Rares au début, ces spasmes surviennent de plus en plus

a b

Figure 29-13 Dessin pré-opératoire pour une névralgie de Trousseau droite. a) Dessin pré-opératoire d’une névralgie faciale côté droit.
b) Aspect opératoire correspondant : angle pontocérébelleux côté droit. Le nerf V est en conflit avec l’artère cérébelleuse supérieure (ACS) déjà
disséquée et qui sera ensuite collée à la tente du cervelet. Au premier plan à gauche, on observe le premier réseau veineux tandis que l’écarteur maintient
à distance du trijumeau la veine de Dandy.
1050 NERF FACIAL

a b

c d

e f

Figure 29-14 Névralgie faciale droite chez une femme de 58 ans. a) IRM, séquence T2 DRIVE, coupe axiale. Le nerf trijumeau droit (V) est
étiré, refoulé en dehors, très modifié par rapport au côté gauche. L’artère cérébelleuse supérieure (1) droite, tronc unique qui se dédouble, vient refouler
en dehors le V. La veine pétreuse supérieure (2) qui se jette à plein canal dans le sinus pétreux supérieur reste à distance du V. b) IRM, séquence T2
DRIVE, coupe axiale, gros plan sur le conflit vasculonerveux. Le nerf trijumeau droit (V) est déformé par l’artère cérébelleuse supérieure qui se
dédouble et vient heurter son bord interne. c) Vue endoscopique per opératoire, angle pontocérébelleux et nerf trijumeau droit. Premier temps
endoscopique, constatation avant dissection des éléments vasculonerveux. (V) Nerf trijumeau droit soulevé peu après son émergence par l’artère céré-
belleuse supérieure ; (1) artère cérébelleuse supérieure droite vue en aval du conflit ; (2) veine pétreuse supérieure droite qui gagne le sinus pétreux
supérieur ; (3) artère cérébelleuse antéro-inférieure avec le paquet acousticofacial. d) Même vue opératoire après dissection du V et de l’artère
cérébelleuse supérieure. (V) nerf trijumeau droit ; (1) on voit apparaître la deuxième branche de l’artère, difficilement visible au départ et qui était
sans doute la plus compressive au pied du V ; (2) veine pétreuse supérieure droite qui gagne le sinus pétreux supérieur ; (3) artère cérébelleuse antéro-
inférieure avec le paquet acoustico-facial. e) Décompression avec mobilisation de l’artère cérébelleuse supérieure vers le haut, vers la tente du
cervelet. (V) nerf trijumeau droit ; (1) l’artère cérébelleuse supérieure et ses deux branches collatérales en aval du conflit ; (2) veine pétreuse supé-
rieure droite qui gagne le sinus pétreux supérieur ; (3) artère cérébelleuse antéro-inférieure avec le paquet acousticofacial. f) Vue opératoire finale.
Décompression complète du V, l’artère cérébelleuse supérieure est collée sur la tente du cervelet pour éviter toute récidive ultérieure de conflit. (V) nerf
trijumeau normal, trajet libre et rectiligne ; (1) artère cérébelleuse supérieure collée sur la tente du cervelet ; (2) veine pétreuse supérieure droite qui
gagne le sinus pétreux supérieur ; (3) artère cérébelleuse antéro-inférieure avec le paquet acousticofacial.
IMAGERIE DES CONFLITS VASCULONERVEUX DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 1051

a b

c d

e f

Figure 29-15 Névralgie faciale droite chez un homme de 42 ans. a) IRM, séquence T2 DRIVE, coupe axiale. (V) Nerf trijumeau droit, défor-
mation évidente de son trajet dans l’angle pontocérébelleux ; (1) artère cérébelleuse supérieure droite, elle est dédoublée et sa branche postéro-externe
est conflictuelle sur le V ; (2) veine pétreuse supérieure qui se dirige vers le sinus pétreux supérieur droit. b) Vue endoscopique opératoire de l’angle
pontocérébelleux, éléments vasculonerveux en place. (V) nerf trijumeau droit déformé, soulevé par l’artère cérébelleuse supérieure vue de part et
d’autre du nerf ; (1) artère cérébelleuse supérieure conflictuelle, à ce stade de la dissection et de la mobilisation de l’artère, elle paraît unique, compri-
mant le pied du V ; (2) veine pétreuse supérieure repérée par bilan radiologique. c) IRM, séquence 3D TOF, coupe axiale. Le nerf trijumeau (1) est
déformé par l’artère cérébelleuse supérieure (2) en dedans, dont on observe les deux constituants de la boucle. En dehors, le flash veineux est celui du
sinus pétreux supérieur (3). d) IRM, séquence 3D TOF, coupe axiale légèrement plus basse qu’en (c). L’artère cérébelleuse supérieure (1) est en
dedans du nerf. En dehors de lui, on observe parfaitement la veine pétreuse supérieure venant se jeter dans le sinus pétreux supérieur, le confluent est
repéré en (2). e) Image endoscopique correspondante, montrant bien la volumineuse veine pétreuse supérieure dans son trajet ascendant vers le sinus
pétreux supérieur. f) Vue endoscopique en fin d’intervention. Le nerf trijumeau (V) reprend un trajet libre et rectiligne dans l’angle pontocérébelleux.
L’artère cérébelleuse supérieure (1) est collée sur la tente du cervelet pour éviter un éventuel conflit ultérieur. La veine pétreuse supérieure (2) a été
respectée.
1052 NERF FACIAL

fréquemment avec les années passant, en même temps qu’ils Traitement

s’étendent vers le bas du visage pour atteindre la commissure
La surveillance est bien entendu possible si le spasme est bien
labiale. Peu à peu, ces spasmes deviennent incessants. Le patient
toléré et géré.
ne peut les contrôler alors que l’examen clinique du nerf facial ne Le traitement initial, dès que la maladie devient gênante est uni-
montre aucun déficit moteur. voque : l’injection de toxine botulique dans le territoire du spasme
Avec les années, des mouvements toniques apparaissent, inté- permet, en inhibant l’effet du nerf sur le muscle au niveau de la
ressant l’hémiface et venant de plus en plus souvent compléter les plaque motrice, de supprimer immédiatement la symptomatolo-
mouvements cloniques, le tout aboutissant à une grimace très ines- gie clinique pour quelques mois. L’injection doit être parfaitement
thétique et gênante pour le patient, même si la contraction n’est pas contrôlée afin de ne pas induire une paralysie dans le territoire facial.
douloureuse. Cette phase tonique dure de longues secondes, puis les Elle est régulièrement renouvelée et, logiquement, de plus en plus
muscles de la face se relâchent avant que ne surviennent de nou- fréquemment car la cause du spasme reste présente, le nerf conti-
velles clonies suivies d’un « blocage tonique ». nuant de souffrir sous l’« agression » artérielle.
Ces patients, très gênés pour lire, regarder la télévision, se cachent Avec le temps, l’efficacité de la toxine s’épuise, obligeant à l’in-
le visage du regard d’autrui, par la main et ce, d’autant plus que jection de doses de plus en plus importantes et rapprochées. Le
les phases toniques sont nombreuses, entraînant une gêne sociale et patient entre alors dans une phase invalidante et résistante au traite-
professionnelle majeure. ment médical. Il est l’heure de lui proposer une chirurgie de décom-
La clinique est typique et permet d’éliminer très facilement le pression.
spasme post-paralytique ou d’autres rares causes de mouvements • Exemple 1 : M. L., 51 ans, atteint d’un spasme de l’hémiface
anormaux, cloniques ou toniques de la face. gauche invalidant (Figure 29-16).
L’IRM systématique met toujours en évidence une asymétrie nette • Exemple 2 : Mme M., 59 ans, atteinte d’un spasme de l’hémiface
du système vertébrobasilaire entraînant un conflit vasculo-nerveux gauche invalidant (Figure 29-17).
qui concerne le VII, le plus souvent à son émergence du sillon bulbo- • Exemples d’imagerie à propos de divers spasmes de l’hémiface
protubérantiel (root entry zone [REZ] des Anglo-Saxons). (Figure 29-18).

a b

c d

Figure 29-16 Spasme de l’hémiface gauche. a) IRM, séquence T2 DRIVE coupe axiale. Le pied du nerf facial (1), dès son émergence du sillon
bulboprotubérantiel, est déformé par l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (3), branche d’une volumineuse artère vertébrale gauche (2) montant
très haut dans l’angle pontocérébelleux. b et c) Vues endoscopiques opératoires de l’angle pontocérébelleux, éléments vasculonerveux en place.
c) Gros plan sur le conflit en (c). Le nerf facial dans ses premiers millimètres (VII) est écrasé contre la lèvre supérieure du sillon bulboprotubérantiel.
Il l’est par l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (2), elle-même poussée par l’artère vertébrale (1). On visualise en dehors le nerf vestibulocochléaire
(VIII). d) L’artère vertébrale (1) ainsi que l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (2) ont été disséquées et mobilisées vers l’avant, permettant
d’interposer, entre elles et l’émergence du nerf facial (VII) un petit fragment de téflon. Le nerf vestibulocochléaire (VIII) est à distance, intact.
IMAGERIE DES CONFLITS VASCULONERVEUX DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 1053

a b

c d

e f

Figure 29-17 Spasme de l’hémiface gauche. a) IRM, séquence T2 DRIVE, coupe axiale. L’artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA) (1),
branche de l’artère vertébrale (2) vient heurter le nerf facial (3) à sa sortie du sillon bulboprotubérantiel. b) IRM, en séquence 3D-Willis SENSE,
coupe axiale. L’artère cérébelleuse postéro-inférieure (1), branche de l’artère vertébrale (2) vient heurter le nerf facial (3) à sa sortie du sillon bulbo-
protubérantiel. c) Angio-IRM montrant l’asymétrie entre les deux artères vertébrales, la gauche montant haut dans l’angle pontocérébelleux. On
visualise la branche de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (2) qui est responsable du conflit. d) Vue microscopique opératoire de l’angle pon-
tocérébelleux. L’écarteur soulève l’artère vertébrale ainsi que la branche de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure, isolant le tout de la racine du nerf
facial. e) Vue endoscopique avant la levée du conflit. L’artère cérébelleuse postéro-inférieure vient heurter le VII et l’écraser contre la lèvre supérieure
du sillon bulboprotubérantiel. f) Vue endoscopique après la levée du conflit. L’artère cérébelleuse postéro-inférieure a été déplacée « en écharpe » au-
dessus de l’artère vertébrale. L’ensemble est maintenu à distance du nerf facial par interposition d’un fragment de téflon. PAF : paquet acousticofacial.
1054 NERF FACIAL

a b

c d

e f

Figure 29-18 Spasmes de l’hémiface par conflit vasculonerveux avec le nerf facial. a et b) IRM, coupes axiales. Chez un même patient,
séquences T2 DRIVE (a) et T1 avec injection de gadolinium (b). (1) Nerf facial (VII) droit dans son trajet rectiligne traversant l’angle pontocérébel-
leux. Il émerge du sillon bulboprotubérantiel pour gagner le conduit auditif interne ; (2) artère cérébelleuse postéro-inférieure creusant une profonde
encoche dans le sillon bulboprotubérantiel et source du conflit avec le pied du VII. c) IRM, séquence T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium.
(1) Nerf facial ; (2) artère vertébrale droite asymétrique ; (3) naissance de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure droite. C’est elle qui, poussée par
l’artère vertébrale vers le VII, le comprime à son émergence. d) IRM, séquence T2 fat, coupe axiale. (1) Nerf facial droit ; (2) artère vertébrale droite ;
(3) artère cérébelleuse postéro-inférieure, conflictuelle au pied du VII, puis faisant une boucle non compressive autour du paquet acousticofacial dans
l’angle pontocérébelleux. e) IRM, séquence T2 DRIVE, coupe axiale. (1) Nerf facial droit ; (2) artère vertébrale droite partiellement hypo-intense ;
(3) artère cérébelleuse postéro-inférieure droite. Conflit avec le pied du VII. f) IRM, séquence T2 DRIVE, coupe axiale. (1) Nerf facial gauche
déformé dans son trajet dans l’angle pontocérébelleux ; (2) artère cérébelleuse antéro-inférieure source du conflit. Ce cas de compression dans l’angle
pontocérébelleux par l’artère cérébelleuse antéro-inférieure est plus rare que les conflits entre l’artère cérébelleuse postéro-inférieure et l’émergence
du VII ; (3) floculus.
IMAGERIE DES CONFLITS VASCULONERVEUX DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX 1055

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Pathologie tumorale
Chapitre
 Chapitre 30

Tumeurs et pseudo-tumeurs
de l’os temporal de l’adulte
F. VEILLON, S. CAHEN-RIEHM, J.-L. BENSIMON, G. BIERRY, N. BERTHELEN, M. GREGET,
C. DEBRY, P. HEMAR, Ph. SCHULTZ, S. FROELICH et A. GENTINE

Les tumeurs de l’os temporal peuvent être déclinées par cavités mineuses, dont le mélange aboutit à la formation de cérumen [1]. On
externe, moyenne et interne. L’imagerie repose comme d’habitude trouve dans cette cavité des lésions pariétales osseuses, des tumeurs
sur l’analyse de la localisation exacte de la pathologie tumorale, sa des tissus mous, des extensions de voisinage.
taille, sa forme, sa structure et, surtout, l’aspect des régions adja-
centes. Dans certains cas, un diagnostic de type lésionnel est pos- EXOSTOSES ET OSTÉOMES
sible sans perdre de vue que la caractérisation anatomopathologique
définitive relève du microscope. L’exostose est souvent asymptomatique, parfois à l’origine d’une
surdité de transmission, d’acouphènes, d’otite externe ou d’une
accumulation de cérumen. Elle constitue un épaississement des
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS parois osseuses, surtout antérieure et postérieure du tympanal, en
DU CONDUIT AUDITIF EXTERNE réaction à une exposition répétée à l’eau froide [2, 3]. La différence
anatomopathologique avec un ostéome [4, 5], qui présente de larges
ANATOMIE
canaux fibrovasculaires, est réalisable pour les uns ou est plus dif-
Le conduit auditif externe est constitué pour son tiers interne par ficile pour les autres [6]. L’imagerie est moins problématique pour
l’os tympanal et l’écaille horizontale, pour ses deux tiers externes le diagnostic. L’exostose bilatérale et symétrique présente une large
par un conduit cartilagineux, le tout recouvert par de la peau qui base d’implantation avec réduction plus ou moins franche de la
implique des invaginations microscopiques d’épiderme, au sein des- lumière correspondante (Figure 30-1a), adoptant dans le plan sagit-
quelles se font les sécrétions des glandes sébacées (sébum) et céru- tal un aspect multimamelonné (Figure 30-1b).

a b

Figure 30-1 Exostose du méat acoustique externe. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Épaississement pariétal antérieur ; (2) épaissis-
sement de la paroi postérieure de l’os tympanal. b) Tomodensitométrie, coupe sagittale. Même patient. (1) Épaississement mamelonné des parois
antérieure, inférieure et postérieure de l’os tympanal.
1060 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

Figure 30-2 Ostéomes du conduit auditif externe. a) Tomo-

densitométrie, coupe coronale. (1) Ostéome (noter le caractère
pédiculé). b) Tomodensitométrie, coupe coronale. Autre patient.
(1) Ostéome. c) Tomodensitométrie, coupe axiale. Autre patient.
(1) Ostéome pédiculé (développé aux dépens de la partie latérale de
c la paroi antérieure de l’os tympanal).

L’ostéome [7] apparaît sous une forme nodulaire, solitaire, pédi- des dynamiques de captation différentes (rapides pour les paragan-
culée pouvant occuper, à la différence de l’exostose (uniquement gliomes, plus lentes pour les méningiomes et les schwannomes, voir
méatique externe), la partie latérale du conduit auditif externe plus loin) (Figure 30-5) ou des particularités de voisinage (épais-
(Figure 30-2), l’oreille moyenne, la mastoïde, le conduit auditif sissement de la méninge dans les méningiomes, élargissement du
interne [8, 9]. canal facial mastoïdien et du canal de la corde du tympan dans les
schwannomes du VII3) (voir Figure 30-5). On rapproche de ces
formes les méningiomes de la fosse crânienne moyenne étendus au
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DES TISSUS MOUS
DU CONDUIT AUDITIF EXTERNE conduit auditif externe.

Lésions bénignes
Le radiologue est confronté à un nodule aux contours bien limités,
de localisation variable, en général sans lyse pariétale. L’origine peut
être inflammatoire sous forme de polype (Figure 30-3) (plage tissu-
laire non lytique plus ou moins obstruante en tomodensitométrie, de
signal intermédiaire en T1, plus élevé en T2, captant modérément le
gadolinium, masquant souvent un cholestéatome plus profond), de
granulome à cholestérine (de signal élevé en T1, intermédiaire ou
bas en T2, ne captant pas le contraste sauf au niveau de la muqueuse
de voisinage).
Les tumeurs solides bénignes sont représentées par les adénomes
pléiomorphes, les adénomes cérumineux qui n’ont aucune spécifi-
cité en imagerie (nodule bien limité, solitaire). Ils relèvent de l’ana-
lyse anatomopathologique.
L’hémangiome violacé est de bas signal en T1, nettement plus
élevé en T2 et capte le contraste (voir Chapitre 53) (Figure 30-4).
Les pathologies bénignes de voisinage les plus fréquentes, éten-
Figure 30-3 Polype du méat acoustique externe. (1) Comblement
dues de l’oreille moyenne au conduit auditif externe, sont représen- tissulaire de l’ensemble du méat acoustique externe à convexité externe
tées par les paragangliomes, les méningiomes et les schwannomes (confirmation de la notion de polype après une analyse histologique de
du nerf facial. Toutes les trois prennent le gadolinium, mais avec la pièce opératoire).
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1061

a b

c d

e f

Figure 30-4 Hémangiome du conduit auditif externe. a-c) Tomodensitométrie, coupes axiale, coronale et sagittale. (1) Nodule du fond du
conduit auditif externe. d) IRM, séquence T2, coupe axiale. Même patient. (1) Nodule en hypersignal franc. e) IRM, séquence T1 en écho de spin,
coupe axiale. Même patient. (1) Nodule de signal intermédiaire du méat acoustique externe. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec
injection de gadolinium. Même patient. (1) Net rehaussement de signal du nodule après injection.

Tumeurs malignes du conduit auditif externe L’imagerie a pour but de permettre un bilan locorégional de la
base du crâne, du cou (adénopathies) et du poumon (métastases).
Carcinomes La tomodensitométrie peut ainsi montrer dans les formes agres-
La pathologie tumorale maligne du conduit auditif externe est domi- sives des carcinomes en particulier épidermoïdes [10, 11], une lyse de
née par les carcinomes. Certains ont une extension très limitée, ne l’os tympanal, de l’écaille (Figure 30-6) et du rocher (Figure 30-7).
lysent pas l’os, ne s’accompagnent pas d’adénopathies cervicales ou L’IRM est plus adaptée que la tomodensitométrie pour apprécier
de métastases. D’autres, comme le carcinome épidermoïde, peuvent se l’extension aux tissus mous, en particulier en avant en direction de
manifester par un nodule du conduit auditif externe d’allure bénigne, l’articulation temporomandibulaire, des espaces masticateur et laté-
sans anomalie adjacente ou, au contraire, être plus agressifs avec déve- ropharyngé. Vers le haut, la méninge, le lobe temporal peuvent être
loppement vers l’oreille moyenne en dedans, la glande parotide en bas, concernés (voir Figure 30-7), vers le dedans la cavité tympanique, la
les fosses crâniennes moyenne et/ou postérieure, le canal facial. trompe auditive [12], l’apex pétreux, plus rarement le labyrinthe, le
1062 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 30-5 Pathologies de l’oreille moyenne étendues au conduit auditif externe. a) Paragangliome tympanique étendu au conduit auditif
externe. Angiographie par résonance magnétique avec injection de gadolinium. (1) Masse tissulaire captant le contraste dans l’oreille moyenne ;
(2) extension au conduit auditif externe. b) Même patient. IRM, séquence T1, coupe coronale reconstruite (mode 3D), avec injection de gadoli-
nium. (1) Extension dans la trompe auditive ; (2) masse tissulaire du mésotympan ; (3) extension au conduit auditif externe ; (4) masse épitympanique ;
(5) marteau. c) Méningiome de la fosse crânienne moyenne, étendu à l’oreille moyenne et au conduit auditif externe. IRM, séquence T1 en écho
de spin, coupe coronale. (1) Épaississement de la méninge sus-pétreuse ; (2) extension par le tegmen dans l’épitympan ; (3) extension à la partie interne
du conduit auditif externe ; (4) extension à la partie latérale du conduit auditif externe. d) Même patient. IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe
axiale, avec injection de gadolinium. (1) Extension tumorale au conduit auditif externe ; (2) masse mésotympanique captant le contraste ; (3) extension
tumorale à la trompe auditive. e) Schwannome de la troisième portion du nerf facial étendu au conduit auditif externe. Tomodensitométrie, coupe
axiale. Autre patient. (1) Extension d’une masse de la troisième portion du nerf facial dans la cavité tympanique ; (2) développement vers le conduit
auditif externe (noter la convexité latérale du bord externe de la masse). f) Même patient. IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec
injection de gadolinium. (1) Masse tissulaire captant le contraste au niveau du mésotympan ; (2) extension au conduit auditif externe.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1063

a b

c d

e f

Figure 30-6 Tumeurs malignes du conduit auditif externe. a) Carcinome basocellulaire. Tomodensitométrie, coupe coronale. (1) Masse tissu-
laire du fond du conduit auditif externe ; (2) os tympanal intact. b) Carcinome épidermoïde du conduit auditif externe. Tomodensitométrie, coupe
axiale. (1) Lyse de l’écaille verticale horizontale, de la paroi antérieure de l’os tympanal et de la partie basse et antérieure du toit de la cavité tympa-
nique. c) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même patient. (1) Lyse totale de l’os tympanal en bas, de l’écaille en haut ; (2) masse tissulaire dans le
fond du conduit auditif externe ; (3) lyse du tegmen. d) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe coronale passant par le conduit auditif externe.
Même patient. (1) Masse tissulaire du conduit auditif externe ; (2) masse dans le fond du conduit auditif externe bombant dans l’oreille moyenne.
e) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale avec reconstruction 3D. Même patient. (1) Extension au conduit auditif externe ; (2) condyle
mandibulaire ; (3) extension péricondylienne. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, avec injection de gadolinium et suppression du signal de la
graisse. Même patient. (1) Extension à l’articulation temporomandibulaire ; (2) condyle mandibulaire.
1064 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 30-7 Carcinome épidermoïde du conduit auditif externe très extensif, paralysie faciale périphérique gauche (a-f). a) Tomodensito-
métrie, coupe axiale. (1) Dénudation du ganglion géniculé et du canal facial tympanique ; (2) tête du marteau ; (3) ouverture du canal semi-circulaire
latéral. b) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe coronale. Même patient. (1) Masse tissulaire en hyposignal envahissant le lobe temporal ;
(2) destruction des écailles verticale, horizontale et du rocher. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale. Même patient. (1) Masse tis-
sulaire au niveau de l’écaille verticale ; (2) extension dans la cavité tympanique ; (3) extension à la mastoïde ; (4) ouverture du vestibule. d) IRM,
même séquence T1 en écho de spin, avec injection de gadolinium. (1) Masse tissulaire dans la région temporale superficielle, captant le contraste,
étendue à l’écaille et au rocher ; (2) captation du contraste au sein du vestibule en raison de la fistule labyrinthique ; (3) envahissement du conduit
auditif interne ; (4) nerf facial tympanique au contact de la tumeur ; (5) extension méningée et cérébrale dans la fosse crânienne moyenne. e) IRM,
même séquence, coupe sus-jacente à (d). (1) Sinus latéral non thrombosé ; (2) extension tumorale à la loge du ganglion géniculé ; (3) osselets
(marteau, enclume). f) IRM, séquence HR T2 passant par le conduit auditif interne. Même patient. (1) Masse tissulaire dans le fond du conduit
auditif interne.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1065

g h

i j

Figure 30-7 Carcinome du pavillon étendu à la glande parotide et au conduit auditif externe. (g-j). g) IRM, séquence T1 en écho de spin,
coupe axiale passant par les glandes parotides. Autre patient. (1) Prolongement profond de la glande parotide gauche ; (2) masse tissulaire intra-
parotidienne. h) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe coronale passant par les deux parotides. Même patient. (1) Prolongement profond de la
glande parotide ; (2) masse tissulaire dans le corps parotidien. i) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale (reconstruction 3D) passant par
les régions profondes de la face. Même patient. (1) Masse tissulaire intraparotidienne ; (2) condyle mandibulaire entouré d’une infiltration tumorale ;
(3) envahissement de l’espace masticateur. j) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale (reconstruction 3D) passant par les conduits
auditifs externes. Même patient. (1) Envahissement du corps de la parotide ; (2) extension au conduit auditif externe.

conduit auditif interne peuvent être envahis. Vers le bas, la glande paro- hypersignal en T1 et en isosignal en T2. La captation de contraste est
tide peut être infiltrée (voir Figure 30-7). Il ne faut pas méconnaître de moyenne importance.
une extension au foramen jugulaire et/ou au canal carotidien ainsi qu’à
l’artère carotide interne qui peut contre-indiquer un geste chirurgical
radical. L’infiltration du canal facial est plus fréquente dans certaines TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS
tumeurs comme le carcinome adénoïde kystique (voir Chapitre 28). DE L’OREILLE MOYENNE
Le signal des carcinomes du conduit auditif externe est inter-
médiaire en T1, plutôt bas ou intermédiaire en T2 ; la captation de GÉNÉRALITÉS
contraste est plus ou moins franche en T1 mais toujours présente
(voir Figures 30-6 et 30-7). L’épithélium de la cavité tympanique est simple, pavimenteux.
L’extension ganglionnaire se fait surtout dans le secteur II, appré- La muqueuse du promontoire est parcourue par les branches du
ciée par un examen tomodensitométrique avec injection de produit nerf de Jacobson qui forment le plexus tympanique. Au-dessus se
de contraste ou une IRM, en particulier en T1 et T2 coronales. trouve le canal facial tympanique. Les fenêtres ronde et ovale sépa-
rent le milieu tympanique de l’espace neurosensoriel du labyrinthe.
Mélanomes On comprend ainsi la possibilité de développement de paragan-
Ils sont plus fréquents au niveau du pavillon (hélix, anthélix) avec gliomes à partir des cellules paraganglionnaires du plexus tympa-
une prédominance masculine [13]. Ils peuvent se développer dans nique, d’adénomes issus de la muqueuse de la caisse du tympan, de
le conduit auditif externe avec ou sans lyse osseuse, et sont sources schwannomes provenant en particulier de la partie tympanique du
d’adénopathies cervicales et de métastases, en particulier pulmo- nerf facial, du nerf de Jacobson (IX) ou des fibres du VIII intralaby-
naires et hépatiques. En IRM, la structure lésionnelle est en iso- ou rinthiques extériorisés par la fenêtre ronde dans l’oreille moyenne.
1066 PATHOLOGIE TUMORALE

Les tumeurs des régions adjacentes, telles les méningiomes, peu- partie postérieure du thorax et dans l’abdomen. Les tumeurs sécré-
vent, par le tegmen ou la face interne du rocher, atteindre la cavité tantes sont rares au niveau de la tête et du cou ; la plupart des para-
tympanique. La trompe d’Eustache peut également servir de voie gangliomes sont solitaires, 10 p. 100 sont multiples [16], 10 p. 100
de propagation aux méningiomes, aux hémangiopéricytomes et aux sont cliniquement silencieux.
carcinomes nasopharyngés. Les tumeurs malignes parotidiennes, Dans les formes familiales qui font intervenir les chromosomes 1
outre leur extension par le canal facial mastoïdien, peuvent envahir et 11 [17] le caractère multicentrique est plus franc, atteignant un
l’oreille moyenne ou les cellules mastoïdiennes [14]. taux de 30 à 50 p. 100 [18]. Une association à des carcinomes thy-
roïdiens, des phéochromocytomes et des néoplasies endocriniennes
multiples est possible.
PARAGANGLIOMES

Origine en général Signes cliniques des paragangliomes tympaniques

Ces tumeurs à prédominance féminine [15], survenant entre 18 et Le signe le plus fréquent est l’acouphène pulsatile accompagné
80 ans, se forment à partir des cellules paraganglionnaires (issues ou non de surdité, d’une sensation d’oreille bouchée, parfois de sai-
des crêtes neurales primitives) chargées de catécholamines. Au- gnements.
dessus de l’aorte, on les appelle chémodectomes, en dessous phéo- L’otoscopie constate une masse plus ou moins rouge, rétrotym-
chromocytomes. Les paragangliomes de l’oreille se trouvent le long panique.
des fibres du système parasympathique : nerf de Jacobson issu du
ganglion inférieur du IX, nerf d’Arnold (aux pourtours du foramen Imagerie
jugulaire entre le VII et le X et dans l’adventice de la veine jugulaire
Tomodensitométrie
interne dans le foramen jugulaire).
Les paragangliomes du cou se trouvent au contact du X sous le La tomodensitométrie sans injection peut montrer dans les plans
foramen jugulaire et au niveau de la bifurcation carotidienne. Les axial et coronal un nodule tissulaire bien limité au contact du pro-
localisations le long du système sympathique se trouvent dans la montoire sur le trajet du canal de Jacobson (Figure 30-8). Ailleurs, le

a b

c d

Figure 30-8 Trajet du nerf tympanique à partir du ganglion inférieur du nerf glossopharyngien et position des paragangliomes sur des
pièces anatomiques (a-d). a) Schéma d’un paragangliome au contact du promontoire sur os sec, coupe coronale. (1) Zone du plexus tympanique
au contact du promontoire ; (2) paragangliome tympanique. b) Schéma de l’extension vers le foramen jugulaire d’un paragangliome tympanique
sur une section coronale oblique des oreilles moyenne et interne d’une pièce anatomique. (1) Paragangliome au contact du promontoire ; (2) exten-
sion inférieure vers le foramen jugulaire ; (3) vestibule ; (4) cochlée ; (5) conduit auditif interne. c) Histologie, coupe axiale du ganglion inférieur
du IX avec trajet du nerf tympanique. (1) Ganglion inférieur du IX ; (2) nerf tympanique au contact du promontoire. d) Tomodensitométrie, coupe
axiale normale du canal de Jacobson. (1) Canal de Jacobson, nerf tympanique ; (2) cochlée, tour basal.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1067

e f

g h

i j

Figure 30-8 Trajet du nerf tympanique à partir du ganglion inférieur du nerf glossopharyngien et position des paragangliomes sur
des pièces anatomiques (e-j). e) Tomodensitométrie, coupe axiale d’un canal de Jacobson (nerf tympanique) normal. (1) Canal de Jacobson.
f) Schéma du ganglion inférieur du IX, du nerf tympanique et du plexus tympanique au contact du promontoire. (1) Ganglion inférieur du IX ;
(2) nerf tympanique ; (3) artère carotide interne ; (4) foramen jugulaire. Les flèches montrent le trajet des paragangliomes le long du nerf tympanique
vers l’oreille moyenne ou leur extension vers le bas en direction de l’espace séparant le foramen jugulaire de l’artère carotide interne. Une autre zone
d’extension possible est la trompe auditive (flèche blanche de gauche). g) Tomodensitométrie, coupe axiale. Paragangliome tympanique au contact du
promontoire, avec très discrète extension le long du canal de Jacobson. (1) Paragangliome ; (2) petit développement dans le canal de Jacobson (tympa-
nique). h) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même patient. (1) Masse tissulaire (paragangliome) au contact du promontoire. i) IRM, TOF, coupe
axiale. Même patient. (1) Petite masse tissulaire en hypersignal au contact du promontoire ; (2) artère carotide interne normale. j) Angiographie par
résonance magnétique, en écho de gradient rapide, avec injection de gadolinium. (1) Masse tissulaire captant nettement le contraste ; (2) artère
carotide interne normale ; (3) sinus latéral normal.
 k l

m n

o p

Figure 30-8 Trajet du nerf tympanique à partir du ganglion inférieur du nerf glossopharyngien et position des paragangliomes sur des
pièces anatomiques (k-p). k) Tomodensitométrie, coupe axiale centrée sur le promontoire. Autre patient. Paragangliome de 2 mm de diamètre au
contact du promontoire. (1) Petit paragangliome ; (2) trajet du canal de Jacobson. l) Tomodensitométrie, coupe coronale centrée sur le promontoire.
Même patient. (1) Paragangliome ; (2) canal tympanique. m) Tomodensitométrie, coupe axiale. Autre patient. Petit paragangliome au contact du
plexus tympanique. (1) Petite masse tissulaire sur le promontoire au contact du plexus tympanique ; (2) petite extension le long du nerf de Jacobson.
n) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même patient. (1) Masse tissulaire intratympanique ; (2) manche du marteau. o) Angiographie par réso-
nance magnétique, en écho de gradient rapide, avec injection de gadolinium. (1) Masse tissulaire intratympanique (paragangliome) ; (2) artère
carotide interne ; (3) foramen jugulaire. p) Reconstruction MIP 10 mm. Même patient. (1) Paragangliome intratympanique.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1069

paragangliome apparaît sous la forme d’une plage tissulaire qui rem- tympaniques (voir Figure 30-9). La longue apophyse de l’enclume
plit le mésotympan avec un aspect flou de l’os situé entre la partie peut être lysée.
horizontale du canal carotidien et le foramen jugulaire (Figure 30-9),
l’ensemble témoignant d’une infiltration tumorale le long du nerf de IRM
Jacobson. L’extension vers la trompe d’Eustache entraîne un com- L’IRM est nécessaire dans tous les cas. Elle montre le caractère
blement séreux qui obstrue les cellules mastoïdiennes et la cavité hypervascularisé de la masse découverte en tomodensitométrie et
tympanique en limitant la visualisation des limites tumorales intra- permet de mieux en préciser les limites si une réaction séreuse se

a b

c d

Figure 30-9 Paragangliome tympanique étendu vers le bas et

le dedans. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Masse tissu-
laire intratympanique ; (2) extension vers le conduit auditif externe ;
(3) aspect flou du trajet du canal de Jacobson, témoignant d’une
extension de la lésion ; (4) petite extension vers la trompe auditive.
b) IRM, séquence T1 en écho de spin, avec injection de gadoli-
nium. Même patient. (1) Masse tissulaire captant le contraste intra-
tympanique ; (2) extension dans le conduit auditif externe ; (3) petite
expansion sur le trajet du canal de Jacobson ; (4) expansion anté-
rieure ; (5) cochlée. c) Tomodensitométrie, coupe axiale. Autre
patient. Paragangliome tympanique étendu à la partie postérieure de
l’apex pétreux le long du canal de Jacobson. (1) Aspect flou de la
structure osseuse entre le canal carotidien et le foramen jugulaire ;
(2) parois du foramen jugulaire finement irrégulière ; (3) expansion
interne de la lésion le long du trajet du nerf de Jacobson ; (4) exten-
e sion vers l’apex pétreux. d) IRM, séquence T1 en écho de spin,
coupe axiale, avec injection de gadolinium, effectuée au même
niveau que la coupe tomodensitométrique (c). Même patient. (1) Plage tissulaire intrapétreuse en avant du foramen jugulaire ; (2) artère
carotide interne normale ; (3) paragangliome en hypersignal dans la cavité tympanique ; (4) foramen jugulaire infiltré. e) IRM, séquence
T1 en écho de spin, coupe coronale passant par la partie antérieure de la cavité tympanique. Même patient. (1) Développement
intrapétreux du paragangliome tympanique ; (2) extension le long du trajet du nerf de Jacobson ; (3) marteau ; (4) expansion atticale du
paragangliome marqué par une nette captation de contraste. Si l’on compare la figure (a) du premier patient à la figure (c) du second patient,
on constate que l’extension inférieure est simplement plus marquée dans le deuxième dossier.
1070 PATHOLOGIE TUMORALE

surajoute. La séquence en temps de vol (TOF) permet de privilégier Tableau 30-I Classification de Fisch (extension des paragangliomes).
le temps artériel en isolant un nodule en hypersignal contemporain de
l’élévation du signal carotidien (voir Figure 30-8). L’injection IV de Type A
gadolinium dans une séquence en écho de gradient rapide renforce
le contraste tumoral mais s’accompagne d’une élévation du signal Tumeurs ayant leur origine le long du plexus tympanique
sur le promontoire : limitées à l’oreille moyenne
veineux. En pratique, si le temps de vol permet de s’affranchir du pro-
duit de contraste (utile chez les personnes en insuffisance rénale), la Type B
séquence en écho de gradient rapide T1 après injection facilite la lec-
Tumeurs ayant leur origine dans le canal tympanique, envahissant
ture des lésions de petite taille. L’extension en profondeur le long du
l’hypotympan et la mastoïde
nerf de Jacobson entre le foramen jugulaire et l’artère carotide interne
doit toujours être précisée. Elle correspond à la zone de flou osseux Type C
situé au même endroit qu’en tomodensitométrie (voir Figure 30-9).
Tumeurs ayant leur origine dans le dôme du bulbe jugulaire, envahissant
On rapproche des paragangliomes tympaniques leurs équivalents l’os pétreux ainsi que la pyramide : on distingue quatre sous-groupes
du foramen jugulaire qui s’étendent vers l’oreille moyenne et dont (C1-C4) selon le degré d’érosion du canal carotidien entre le foramen
la séméiologie clinique est la même (voir Chapitres 32 et 52). Le carotidien et le sinus caverneux :
diagnostic différentiel avec l’artère carotide interne intratympanique – C1 : invasion des berges osseuses du foramen jugulaire
et du foramen carotidien
et la protrusion dans l’oreille moyenne de la veine jugulaire interne
– C2 : invasion de la portion verticale de la carotide intrapétreuse
est facile (voir Chapitre 53). La distinction avec un méningiome se jusqu’à son genou
fonde sur l’épaississement méningé et la dynamique de captation de – C3 : invasion des portions verticales et horizontales de la carotide
contraste, plus rapide dans les paragangliomes [19]. Il faut également interne
se méfier des hyperplasies muqueuses à caractère nodulaire centrées – C4 : invasion de toute la carotide interne intrapétreuse, du foramen
lacerum, éventuellement du sinus caverneux
sur le promontoire qui peuvent simuler en T1 en écho de spin avec
gadolinium un paragangliome. L’utilisation des séquences en écho Type D
de gradient rapide (TOF et écho de gradient en T1 avec injection de
gadolinium) permet de montrer l’absence de rehaussement de signal Tumeurs avec extension intracrânienne (fosse postérieure), sous-divisées
en fonction de la profondeur de l’envahissement :
dans l’hyperplasie muqueuse à l’inverse du paragangliome. – envahissement extradural :
De 1 : déplacement de la dure-mère inférieur à 2 cm
Scintigraphie De 2 : déplacement de la dure-mère supérieur à 2 cm
La scintigraphie à l’Octréoscan® (111In-pentétréotide) permet de – envahissement intradural :
Di1 : envahissement intradural inférieur à 2 cm
confirmer le diagnostic et, surtout, de préciser les lésions multiples Di2 : envahissement intradural supérieur à 2 cm
dont la plus fréquente associe une forme tympanique à une localisa- Di3 : inopérable
tion du corps carotidien [20].

Angiographie par voie sélective

Elle permet l’embolisation des paragangliomes tympaniques
extensifs avant la chirurgie d’ablation. En général, elle n’est pas pra-
Tableau 30-II Classification de De La Cruz des paragangliomes : loca-
tiquée sur les petites lésions tympaniques. La gammathérapie est un
lisations et voies d’abord.
intéressant traitement notamment dans les récidives [17, 21, 22]. La
radiothérapie métabolique peut également être proposée en particu-
Localisation Approche chirurgicale
lier dans les formes malignes [23].
1. Tympanique Transcanalaire
Classification tumorale
2. Tympanomastoïdienne Mastoïdienne (extension
Différentes classifications tumorales sont utilisées. Citons celle au récessus du facial)
de Fisch [24], de Jackson et Glasscock [25] et de De La Cruz [26]
3. Bulbe jugulaire Mastoïdienne, cou
(Tableaux 30-I à 30-III).
4. Artère carotide Fosse infratemporale ±
sous-temporale
ADÉNOMES 5. Transdurale Fosse infratemporale/intracrânienne

Généralités 6. Craniocervicale Transcondylienne

7. Vagale Cervicale
L’adénome provient du tissu glandulaire de la muqueuse de
l’oreille moyenne sans prédominance féminine ou masculine. Il
constitue une masse rosâtre, intratympanique, plus ou moins impor-
tante. L’immunomarquage histochimique permet de décrire des
possibles différenciations neuro-endocrines (positivité aux mar-
queurs suivants : énolase neurone-spécifique, chromogranine A,
Clinique
synaptophysine), qui orientent le diagnostic vers une tumeur car-
cinoïde [27]. Il paraît logique d’inclure les formes carcinoïdes et Le signe clinique le plus fréquent est la surdité progressive de
non carcinoïdes dans la catégorie des tumeurs adénomateuses [28]. transmission. Les acouphènes sont rares [27]. En revanche, l’otos-
Microscopiquement, la lésion est faite de prolifération épithéliale copie peut montrer un tympan rouge-bleu [28]. Des otalgies, des sai-
trabéculaire et tubulaire avec stroma fibreux. Les formes malignes gnements, des infections, des otorrhées et des troubles de l’équilibre
(adénocarcinomes) sont rares. sont également rencontrés.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1071

Tableau 30-III Classification des paragangliomes de Glasscock-Jackson. s’étendre à la troisième portion avec possibilité d’extension dans le
conduit auditif externe (voir plus haut).
Glomus tympanique La tomodensitométrie montre le centrage lésionnel sur le canal
facial tympanique (Figure 30-11). Dans certains cas, l’origine tumo-
Type I Petite masse limitée au promontoire rale se situe plus en avant au niveau du ganglion géniculé et/ou du
Type II Tumeur comblant totalement l’oreille moyenne nerf grand pétreux.
Type III Tumeur comblant l’oreille moyenne étendue L’IRM montre un signal intermédiaire en T1, plus élevé en T2
à la mastoïde avec surtout une nette captation de gadolinium au sein du nodule
Type IV Tumeur comblant l’oreille moyenne étendue
décrit en tomodensitométrie dont la netteté et la régularité des
à la mastoïde ou à travers la membrane contours se retrouvent.
tympanique vers le conduit auditif externe ;
peut également s’étendre en avant au contact
de l’artère carotide interne HÉMANGIOME ET SCHWANNOME
DE LA CORDE DU TYMPAN
Glomus jugulaire
Généralités
Type I Petite tumeur située dans le golfe jugulaire, l’oreille
moyenne et la mastoïde La corde du tympan (voir Chapitres 2, 3 et 5) issue de la portion
Type II Tumeur étendue sous le conduit auditif interne, mastoïdienne du nerf facial s’échappe vers l’avant par un canalicule
possibilité d’extension intracrânienne propre avant de cheminer entre le marteau et l’enclume. Elle obéit
Type III Tumeur étendue à l’apex pétreux, possibilité aux mêmes tumeurs intrinsèques que le nerf dont elle dépend. Le
d’extension intracrânienne problème clinique de l’étiologie de cette masse intratympanique,
partiellement visible à l’otoscopie, se pose s’il n’y a pas de paralysie
Type IV Tumeur étendue sous l’apex pétreux, au clivus
ou à la fosse infratemporale, possibilité faciale (en général, il y a un schwannome du VII3 associé) [29, 30].
d’extension intracrânienne
Schwannome de la corde du tympan
Le schwannome de la corde du tympan est à l’origine d’un nodule
sur le trajet du canal de la corde en avant et en dehors de la portion
mastoïdienne du canal facial, élargi le plus souvent. L’image de double
lacune en tomodensitométrie axiale est typique (Figure 30-12 et voir
Imagerie
Figure 28-67) en arrière de la paroi postérieure de l’oreille moyenne.
Tomodensitométrie L’IRM montre en général l’image du schwannome du VII3 avec
extension intratympanique ou, si la lésion est isolée, un nodule intra-
La tomodensitométrie montre un nodule localisé dans l’oreille
tympanique captant le gadolinium en T1.
moyenne au niveau de l’hypo-, du méso- et/ou de l’épitympan
(Figure 30-10). Une situation en avant du canal de Jacobson est évo-
Hémangiome de la corde du tympan
catrice. La longue apophyse de l’enclume peut être lysée avec ou
sans érosion pariétale adjacente. Nous avons été confrontés à cette lésion très rare. Le signe d’ap-
pel est un acouphène pulsatile synchrone du pouls avec, à l’otos-
IRM copie, une masse rose violacée rétromalléaire. La tomodensitomé-
En IRM, la lésion est de signal intermédiaire en T1, élevée en trie montre un nodule (voir Figure 30-12) en dehors de la longue
T2 avec une captation de contraste de moyenne importance en apophyse de l’enclume en arrière du manche du marteau captant le
T1 en écho de spin après injection intraveineuse de gadolinium. contraste iodé injecté par voie IV. Il n’y a pas d’autre modification.
L’angiographie sélective montre une absence d’hypervasculari- L’analyse de la pièce d’exérèse chirurgicale constate un héman-
sation [28], ce qui fait supposer, en angiographie par résonance giome essentiellement capillaire. En définitive, il faut envisager ce
magnétique, un signal, en TOF ou écho de gradient rapide après type de lésion si une imagerie devant un tympan violacé montre
contraste, assez nettement inférieur à celui de l’artère carotide l’implication de la corde intratympanique.
interne intrapétreuse.
Le diagnostic se pose par rapport au paragangliome tympanique.
SCHWANNOME DU VIII EXTÉRIORISÉ
Si la lésion est petite, à distance du nerf tympanique, si elle présente
DANS LA CAVITÉ TYMPANIQUE
un hypersignal modéré en angiographie par résonance magnétique
avec ou sans injection intraveineuse de contraste, la possibilité d’un Le schwannome du VIII intralabyrinthique est bien connu [31]
adénome peut être envisagée. Les autres pathologies de type ménin- (voir Chapitre 26). L’extension de la lésion vers l’oreille moyenne
giome, schwannome, carcinome, lymphome viennent de structures est très rare [32-38]. Elle nécessite un remplissage de toute l’oreille
adjacentes à l’oreille moyenne avec les signes concomitants. interne par le schwannome avec passage vers la cavité tympanique
par la fenêtre ronde (Figure 30-13). Nous avons l’expérience de trois
SCHWANNOME DU NERF FACIAL observations de ce genre avec, dans un dossier, le passage du schwan-
nome par une lyse de la corticale du canal semi-circulaire latéral.
Cette lésion (voir Chapitre 28) fait partie des tumeurs de l’oreille La tomodensitométrie montre le comblement de l’oreille moyenne
moyenne. Elle provient en général de la deuxième portion, avec et, en particulier, du récessus de fenêtre ronde par une petite masse.
développement d’un nodule épi- ou mésotympanique interne. La L’IRM en T1 après injection intraveineuse de gadolinium montre la
corticale canalaire n’est plus visible. La longue apophyse de l’en- captation de contraste de tout le labyrinthe, avec ou sans localisation
clume peut être lysée, l’étrier refoulé ou détruit. L’ensemble peut intraméatique interne. Une plage tissulaire intratympanique captant
Figure 30-10 Adénome de l’oreille moyenne. a) Schéma d’un adénome dans la cavité tympanique sur os sec, coupe
coronale. b) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Masse tissulaire intratympanique ; (2) comblement séreux du à l’obstruc-
tion tubaire. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium sans suppression du signal
de la graisse. Même patient. (1) Plage tissulaire intratympanique à bord convexe captant le contraste de manière modérée ;
(2) réaction séreuse due à l’obstruction tubaire ; (3) tissu adipeux normal au sein de l’apex pétreux ; (4) artère carotide interne.
d) Tomodensitométrie, coupe axiale. Autre patient. Masse tissulaire située au contact de la partie antérieure du promontoire,
légèrement en avant du canal de Jacobson. (1) Masse tissulaire ovalaire à l’entrée de la trompe auditive ; (2) ventilation tubaire
conservée. Noter l’absence de réaction séreuse au niveau de la cavité tympanique et des cellules pétreuses. e) Angiographie
par résonance magnétique, en écho de gradient rapide, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Masse tissulaire
intratympanique antérieure captant modérément le contraste ; (2) artère carotide interne normale. f) Tomodensitométrie,
coupe coronale. Autre patient. (1) Petite masse tissulaire atticale externe ; (2) longue apophyse de l’enclume conservée.
g) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale.
Même patient. (1) Nette captation de contraste au niveau de
l’attique externe, légèrement prolongée vers l’attique interne.
Ces trois dossiers correspondent à des adénomes intra-
tympaniques : le premier (b et c) remplit le mésotympan
et se développe dans la trompe auditive, le deuxième (d et
e) occupe le protympan et aborde l’ouverture postérieure
de la trompe auditive, le troisième (f et g), essentiellement
attical externe, se dirige légèrement vers l’attique interne et
est très à distance du promontoire. Noter, dans les trois cas,
la captation de contraste assez modérée. Si l’on compare
la section en écho de gradient rapide de (e) à celle de la
figure 30-8, on constate que le signal de l’adénome est assez
nettement inférieur, même après injection de gadolinium, à
a celui du paragangliome.

b c

d e

f g
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1073

a b

c d

e f

Figure 30-11 Schwannome du nerf facial tympanique étendu à la partie interne de l’épitympan et à la partie toute haute du mésotympan.
Il n’y a pas de paralysie faciale périphérique. a) Tomodensitométrie, coupe axiale oblique dans l’axe de l’étrier. (1) Masse tissulaire intratympa-
nique ; (2) longue apophyse de l’enclume ; (3) canal du muscle du marteau ; (4) canal du muscle de l’étrier ; (5) canal facial, portion mastoïdienne.
b) Tomodensitométrie, coupe coronale passant par le canal facial tympanique. Même patient. (1) Longue apophyse de l’enclume non lysée ;
(2) masse tissulaire intratympanique fermant la fenêtre ovale ; (3) canal facial tympanique mal visible, ses parois sont lysées par le schwannome.
c) Tomodensitométrie, coupe coronale en avant de la précédente. (1) Masse tissulaire arrondie dans l’attique interne ; (2) canal facial tympanique
à corticale ouverte ; (3) corps de l’enclume. d) Tomodensitométrie, coupe sagittale passant par le deuxième coude du canal facial et la troisième
portion. Même patient. (1) Masse tissulaire sur le trajet du canal facial tympanique ; (2) canal facial, troisième portion ; (3) canal du muscle de l’étrier.
e) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Masse tissulaire au sein du canal facial tympa-
nique captant nettement le contraste ; (2) cochlée normale. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale passant par la deuxième portion
du canal facial. Même patient. (1) Masse tissulaire captant le contraste dans le canal facial tympanique ; (2) vestibule. À l’IRM, il n’y avait pas d’ex-
tension à la troisième portion du canal facial.
Figure 30-12 Schwannome et hémangiome de la corde du tympan (deux patients différents). a) Schéma
d’une vue coronale des oreilles moyenne et interne. Nodule entre le marteau et l’enclume, témoignant d’une petite
masse sur le trajet de la corde du tympan. b) Schwannome de tout le nerf facial intrapétreux étendu à la corde.
Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Élargissement du canal facial mastoïdien ; (2) net élargissement du canal posté-
rieur de la corde, avec petite extension vers le conduit auditif externe. c) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même
patient. (1) Masse tissulaire intratympanique témoignant du développement du schwannome dans l’oreille moyenne ;
(2) expansion tissulaire dans le méat acoustique externe ; (3) nodule avec lyse osseuse au sein de l’os tympanal.
d) Hémangiome de la corde du tympan. Tomodensitométrie, coupe axiale. Acouphènes pulsatiles. Masse rougeâtre à
l’examen clinique. (1) Masse tissulaire rétrotympanique sur
le trajet de la corde du tympan, en arrière de la longue apo-
physe de l’enclume. e) Tomodensitométrie, coupe coro-
nale. Même patient. (1) Masse tissulaire atticale externe
descendant le long de la longue apophyse de l’enclume ;
(2) longue apophyse de l’enclume. f) Tomodensitométrie,
coupe coronale en arrière de la précédente. Même
patient. (1) Masse tissulaire épitympanique débordant vers
le mésotympan. g) Tomodensitométrie, coupe coronale
en arrière de la précédente. (1) Masse tissulaire posté-
rieure ; (2) canal facial tympanique, partie postérieure.
L’injection de produit de contraste iodé montrait un
rehaussement de densité intralésionnelle. On peut élimi-
ner un paragangliome du fait de la localisation éloignée du
promontoire. L’IRM pourrait permettre de faire la diffé-
a rence entre un adénome et un hémangiome.

b c

d e

f g
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1075

a b

c d

e f

Figure 30-13 Schwannome du VIII gauche, intéressant le conduit auditif interne, tout le labyrinthe et l’oreille moyenne. Surdité mixte
gauche. a) Tomodensitométrie, coupe coronale. (1) Plage tissulaire épitympanique ; (2) masse tissulaire à convexité externe méso- et hypotympa-
nique. b) Tomodensitométrie, coupe axiale. Même patient. (1) Masse tissulaire intratympanique à convexité antérieure ; (2) comblement du récessus
de la fenêtre ronde ; (3) petite expansion tumorale à partir de la rampe tympanique vers le début du conduit périlymphatique (confirmée par l’IRM
qui n’est pas présentée). c) Tomodensitométrie, coupe axiale sus-jacente à la précédente. (1) Plage tissulaire épitympanique et antrale ; (2) tête
du marteau ; (3) petite ouverture dans la corticale du canal semi-circulaire latéral, témoignant d’une expansion latérale du schwannome (confirmée
par l’IRM qui n’est pas présentée). d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium, passant par le méat
acoustique interne et l’oreille interne. Même patient. (1) Schwannome du VIII intraméatique ; (2) extension au sein de la cochlée dans sa globalité ;
(3) extension tumorale vers l’oreille moyenne ; (4) extension tissulaire du schwannome vers le labyrinthe postérieur (vestibule et canal semi-circulaire
latéral). e) IRM, même séquence sous-jacente à la précédente. (1) Développement du schwannome dans les rampes tympanique et vestibulaire du
tour basal ; (2) extension du schwannome dans le récessus de la fenêtre ronde ; (3) extension dans le canal semi-circulaire postérieur ; (4) extension
intratympanique du schwannome du VIII à partir du récessus de fenêtre ronde ; (5) développement tumoral vers le protympan ; (6) trompe auditive
dont l’orifice postérieur est obstrué, à l’origine d’une réaction séreuse visible sur toutes les coupes. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe
coronale, avec injection de produit de contraste. Même patient. (1) Schwannome intraméatique interne ; (2) extension dans toute l’oreille interne :
cochlée, vestibule, canaux semi-circulaires ; (3) développement du schwannome du VIII dans l’hypo-, le méso- et la partie basse de l’épitympan
avec une otite séreuse adjacente. Le schwannome du VIII est passé du méat acoustique interne dans toute l’oreille interne (une tomodensitométrie,
non présentée, effectuée 8 ans auparavant, le montre, de petite taille au sein du méat acoustique interne). La patiente a été perdue de vue, puis est
revenue consulter. Au moment de l’IRM présentée, la lésion passe dans l’oreille moyenne par le récessus de fenêtre ronde et la petite ouverture du
canal semi-circulaire latéral.
1076 PATHOLOGIE TUMORALE

le gadolinium témoigne du développement dans l’oreille moyenne La tomodensitométrie montre un comblement de la cavité tym-
de la lésion, entourée par ailleurs d’un liquide séreux, s’il y a une panique et des cellules mastoïdiennes, surtout si la lésion obstrue la
obstruction tubaire par le schwannome (voir Figure 30-13). trompe auditive. Les canaux du nerf facial (VII1, VII2 et VII3) et de
la corde du tympan sont normaux. Si la tumeur est isolée, le canal
de Jacobson peut être normal [39, 40]. Le promontoire est érodé
SCHWANNOME DU NERF DE JACOBSON (mais cette lyse est également visible dans les adénomes). En cas de
neurofibromatose de type 2, le foramen jugulaire présente une lyse
Il se présente comme une masse intratympanique à l’origine d’une pariétale aux contours plus ou moins nets, qui se poursuit le long du
surdité [39] avec ou sans acouphènes pulsatiles [40]. Le tympan est trajet du canal de Jacobson (voir Figure 30-14).
bombant mais intact. Si la lésion obstrue la trompe auditive, il s’y L’IRM montre une lésion de signal intermédiaire en T1, plus élevé
associe une otite séreuse. La tumeur peut être isolée [39, 40] ou s’in- en T2 avec une nette captation du gadolinium en T1, limitée à la cavité
tégrer dans une neurofibromatose de type 2 avec d’autres schwan- tympanique ou prolongée vers le foramen jugulaire. L’ensemble ne
nomes (Figure 30-14). présente pas l’aspect poivre et sel des paragangliomes jugulaires

a b

c d

Figure 30-14 Schwannome du IX, du VIII, du XII (neurofibromatose de type 2). a) Tomodensitométrie, coupe axiale. Schwannome du IX étendu
par le nerf de Jacobson à la cavité tympanique. (1) Masse tissulaire à convexité externe au sein de la cavité tympanique ; (2) développement du schwannome
vers l’oreille moyenne ; (3) élargissement à contours réguliers du foramen jugulaire. b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection
de gadolinium. Même patient. (1) Masse tissulaire intratympanique captant le gadolinium ; (2) développement vers la trompe auditive ; (3) réaction séreuse
au niveau des cellules pétreuses postérieures ; (4) expansion du schwannome du IX vers la cavité tympanique ; (5) schwannome du IX dans le foramen
jugulaire ; (6) partie haute d’un schwannome du XII. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe sus-jacente à la précédente, avec injection de gadoli-
nium. (1) Schwannome du IX ; (2) comblement tissulaire captant le contraste au sein de la cochlée correspondant à une extension cochléaire d’un schwan-
nome du VIII intralabyrinthique ; (3) schwannome intratympanique (IX ou VIII) ; (4) extension minime du schwannome du VIII dans l’origine du conduit
périlymphatique (comme dans le cas précédent) ; (5) partie haute d’un schwannome du XII ; (6) otite séreuse. d) IRM, même séquence sus-jacente à
(c), avec injection de gadolinium. (1) Schwannome du VIII dans l’angle pontocérébelleux ; (2) développement du schwannome dans le méat acoustique
interne ; (3) envahissement du labyrinthe postérieur par le schwannome ; (4) développement d’un schwannome dans l’attique (VIII ou IX) ; (5) otite séreuse.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1077

étendus à l’oreille moyenne. L’angiographie par résonance magné- des fosses crâniennes moyenne et/ou postérieure. La prédominance
tique montre une captation de contraste plus tardive que celle d’un féminine est nette avec un âge moyen au-delà de 50 ans [41]. La
paragangliome. Il n’y a pas d’épaississement méningé. surdité est le signe le plus fréquent avec possibilité d’otite séreuse
En cas de neurofibromatose de type 2, d’autres schwannomes sont trompeuse [42] ; des troubles de l’équilibre, vertiges, acouphènes
visibles (voir Figure 30-14). sont également rencontrés [41, 43] avec parfois des paralysies de
nerfs crâniens [41]. L’otoscopie constate fréquemment une masse
rétrotympanique rosée simulant un paragangliome.
MÉNINGIOMES DE L’OREILLE MOYENNE La majorité des lésions correspond à des formes méningo-
endothéliales, plus rarement psammomateuses.
Généralités
L’oreille moyenne est envahie soit par l’intermédiaire de la face
Les méningiomes de l’oreille moyenne représentent essentiel- antéro-externe du rocher (Figure 30-15) (en particulier le tegmen
lement des extensions intratympaniques de localisation au niveau tympani, les canaux des grand et petit nerfs pétreux, la loge du gan-

b c

Figure 30-15 Méningiomes des fosses crâniennes moyenne et postérieure étendu à l’oreille moyenne (a-c). a) Schéma sur os sec d’un
méningiome de la fosse crânienne moyenne. Extension à l’oreille moyenne. (1) Méningiome de la fosse crânienne moyenne ; (2) extension dans
la trompe auditive. b) Schéma sur os sec d’un méningiome de la face postéro-interne du rocher. Extension par les cellules sous-labyrinthiques
à l’oreille moyenne. (1) Méningiome ; (2) extension à l’oreille moyenne par les cellules sous-labyrinthiques ; (3) méningiome intratympanique.
c) Schéma d’un méningiome sus-pétreux. Extension à l’oreille moyenne par le tegmen. (1) Méningiome infiltrant le tegmen ; (2) attique interne ;
(3) tête du marteau.
1078 PATHOLOGIE TUMORALE

d e

f g

h i

Figure 30-15 Méningiome des fosses crâniennes moyenne et postérieure étendu à l’oreille moyenne (d-i). d) Tomodensitométrie, coupe
axiale passant par le sinus sphénoïdal et les deux rochers. Méningiome de la fosse crânienne moyenne. Extension au sinus sphénoïdal, à la trompe
auditive, à la cavité tympanique, au méat acoustique interne, à la fosse crânienne postérieure et à la fosse sous-temporale gauche. (1) Densification de
l’écaille horizontale antérieure ; (2) masse tissulaire dans le mésotympan ; (3) masse tissulaire au sein du sinus sphénoïdal ; (4) comblement de la trompe
auditive. e) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par le conduit auditif externe. Même patient. (1) Comblement de l’oreille moyenne. Noter
la convexité tissulaire postérieure ; (2) drain transtympanique ; (3) séquelles d’otite séreuse. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale
passant par les fosses crâniennes moyennes. Même patient. (1) Important épaississement de la méninge de la fosse crânienne moyenne ; (2) sténose
de l’artère carotide interne intracaverneuse par le méningiome ; (3) extension vers la fosse crânienne moyenne controlatérale ; (4) envahissement
du sinus sphénoïdal. g) IRM, même séquence centrée sur l’os temporal gauche en arrière de la précédente. (1) Épaississement de la méninge
étendu à l’oreille moyenne par le tegmen ; (2) extension intratympanique du méningiome. h) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec
injection de gadolinium, passant par le nasopharynx et le protympan. Même patient. (1) Comblement de la trompe auditive par le méningiome ;
(2) épaississement de la méninge de la face postéro-interne du rocher ; (3) extension intratympanique ; (4) otite séreuse ; (5) conduit auditif externe ;
(6) extension du méningiome au-delà de la paroi antérieure de l’os tympanal. i) IRM, même séquence sus-jacente à (h). (1) Extension du méningiome
dans la cavité tympanique marquée par une forte prise de contraste ; (2) marteau et enclume ; (3) épaississement de la méninge de la face interne de
l’apex pétreux ; (4) épaississement de la méninge du méat acoustique interne. En définitive le méningiome occupe la fosse crânienne moyenne, envahit
le sinus sphénoïdal et les sinus caverneux, se dirige vers l’oreille moyenne par le tegmen, infiltre la trompe d’Eustache, le méat acoustique interne et
la méninge de la fosse crânienne postérieure du côté gauche. Le seul signe présenté par cette patiente était une otite séreuse gauche résistante à la mise
en place d’un drain transtympanique.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1079

j k

l m

n o

Figure 30-15 Méningiome des fosses crâniennes moyenne et postérieure étendu à l’oreille moyenne (j-o). j) Tomodensitométrie, coupe
axiale. Autre patient. Méningiome de la fosse crânienne moyenne. Extension à la cavité tympanique par le tegmen (otite séreuse droite : signe d’appel).
(1) Masse tissulaire intratympanique ; (2) drain transtympanique ; (3) irrégularité du bord intérieur de l’écaille horizontale. k) Tomodensitométrie,
coupe axiale sus-jacente à (j). (1) Nodule psammomateux ; (2) densification du protympan ; (3) marteau et enclume. l) Tomodensitométrie, coupe
coronale. Même patient. (1) Épaississement du tegmen témoignant de l’infiltration par le méningiome ; (2) extension du méningiome dans la cavité
tympanique marquée par un comblement de l’épi- et du mésotympan ; (3) osselets. m) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, sans
injection de gadolinium. Même patient. (1) Épaississement du tegmen ; (2) tête du marteau ; (3) corps de l’enclume ; (4) comblement tissulaire de
l’attique. n) IRM, même séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. (1) Important épaississement de la méninge
au contact des nodules psammomateux ; (2) épaississement du tegmen ; (3) forte captation de contraste dans l’attique en raison du développement du
méningiome ; (4) enclume ; (5) tête du marteau. o) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale passant par l’attique antérieure. Même
patient. (1) Épaississement du tegmen avec nodule psammomateux ; (2) marteau ; (3) méningiome intratympanique captant le contraste ; (4) partie
antérieure du foramen jugulaire.
1080 PATHOLOGIE TUMORALE

glion géniculé), soit par la face postéro-interne (le conduit auditif importance. Nettement plus fréquents sont les carcinomes de voi-
interne, le labyrinthe, les cellules périlabyrinthiques), soit par le sinage, en particulier du nasopharynx, qui peuvent, par la trompe
foramen jugulaire le long des nerfs crâniens ou des vaisseaux [41]. auditive, envahir l’oreille moyenne (Figure 30-19).

Tomodensitométrie Hémangiopéricytome
La tomodensitométrie montre un épaississement des parois Cette lésion concerne plutôt les hommes (40-70 ans), mais se voit
osseuses antérieure et/ou postérieure du rocher, qui apparais- aussi chez l’enfant.
sent plus denses avec un aspect irrégulier de la table interne (voir Elle est très vascularisée [50], se développe plutôt dans l’appareil
Figure 30-15), associé ou non à des corps calcifiés (psammo- squelettique ou le tissu cellulaire sous-cutané à partir des péricytes, cel-
mateux). L’aspect dense peut intéresser également les structures lules à caractère contractile situées sous l’endothélium des vaisseaux.
osseuses de voisinage (sphénoïde et/ou occipital). Un comblement Elle récidive, s’accompagne d’adénopathies, métastase au poumon.
tissulaire intratympanique est la règle avec une limite plus ou moins Dans l’os temporal, localisation très rare, l’hémangiopéricytome
bien visible. La trompe auditive est fréquemment obstruée. Il en naît des espaces adjacents plutôt que dans l’oreille moyenne [51]. La
résulte très souvent une otite séreuse qui résiste à la mise en place lésion peut lyser l’écaille et le rocher, combler la cavité tympanique.
d’un drain transtympanique. Le diagnostic différentiel à ce stade est Elle est ainsi signalée par plusieurs auteurs soit dans la fosse infratem-
surtout la dysplasie fibreuse avec le classique aspect en verre dépoli porale [50], soit dans la fosse temporale [52]. La tomodensitométrie
et la table interne nette et régulière à la différence du caractère irré- montre les possibles lyses osseuses, l’injection intraveineuse de pro-
gulier de la table interne des méningiomes. duit de contraste constate une forte captation. L’IRM confirme une
masse infiltrante en isosignal en T1, net hypersignal en T2 avec un
IRM franc rehaussement de signal en T1 plus gadolinium (Figure 30-20).
L’IRM pose le diagnostic en montrant l’épaississement méningé
Autres tumeurs malignes de l’oreille moyenne
des fosses crâniennes moyenne et/ou postérieure, l’extension dans la
cavité tympanique autour des osselets. La captation du gadolinium Nous n’insisterons pas sur d’exceptionnelles tumeurs malignes
en T1 est très nette. L’hypersignal du méningiome intratympanique qui peuvent se développer dans l’oreille moyenne.
s’oppose alors de manière évidente à celui de l’otite séreuse souvent Ainsi le mélanome se présente-t-il en tomodensitométrie sous la
associée (voir Figures 30-15 et 30-16). forme d’une masse tissulaire non spécifique. En IRM, le signal est
Dans de rares cas, l’oreille interne est totalement colonisée par le élevé en T1 (il faut y penser), la lésion est par ailleurs en isosignal en
méningiome [43, 44]. T2, avec captation modérée de contraste en T1 après injection intra-
veineuse de gadolinium. La tumeur est à l’origine d’adénopathies
OSTÉOMES DE LA CAVITÉ TYMPANIQUE
cervicales et de métastases.
Les liposarcomes et angiosarcomes de l’oreille moyenne sont
Généralités rarissimes. En revanche, les carcinomes des régions de voisinage
(conduit auditif externe, parotides, glandes salivaires accessoires,
Les ostéomes de la cavité tympanique sont rares. Ils peuvent
pharynx) et les lymphomes peuvent s’étendre assez fréquemment à
être asymptomatiques ou se signaler par une surdité de transmis-
la cavité tympanique et aux cellules adjacentes.
sion, plutôt en raison d’une fixation ossiculaire que par dislocation
[45]. Ils sont localisés en majorité au niveau du promontoire, du
retrotympanum et de la mastoïde. Il faut séparer les formes à cavité
tympanique bien aérée sans séquelles d’otite chronique et les otites TUMEURS DE L’OREILLE INTERNE
ostéomateuses où un ou plusieurs nodules ossifiés viennent encom- TUMEUR PAPILLAIRE DU SAC ENDOLYMPHATIQUE
brer l’oreille moyenne par phénomène de métaplasie [46, 47] (voir
Chapitre 11). Leur évolution est en général limitée [48]. Généralités
Pendant l’essentiel du XXe siècle, ces lésions ont été considérées
Tomodensitométrie
comme des adénomes de l’oreille moyenne. C’est en 1989 que Dennis
La tomodensitométrie montre une formation dense assez nette- K. Heffner relie, dans la revue Cancer [53], ces tumeurs de l’oreille
ment implantée sur le promontoire et/ou le retrotympanum, fermant moyenne à leur origine au niveau du sac endolymphatique. Elles sont
au non la fenêtre ronde (Figure 30-17). faites de tissu épithélial papillaire avec des parties kystiques riches
Les localisations mastoïdiennes ont en général une large base en glycoprotéines. Le stroma est richement vascularisé ; l’origine est
d’implantation. Dans de très rares cas, les formes tympaniques de embryologique neurectodermique. Le sac endolymphatique se trouve
l’otospongiose peuvent se manifester par une prolifération osseuse à sur la face interne du rocher entre le conduit auditif interne en avant et
partir de foyers labyrinthiques en général de type IVa, IVb, à ne pas le sinus sigmoïde en arrière. Cette localisation explique les possibles
confondre avec des ostéomes (Figure 30-18). développements tumoraux vers l’oreille moyenne, la mastoïde, l’apex
pétreux, le labyrinthe, le conduit auditif interne, l’angle pontocéré-
TUMEURS MALIGNES DE L’OREILLE MOYENNE belleux.

Carcinomes Clinique
Les tumeurs malignes de l’oreille moyenne sont beaucoup moins L’affection concerne plutôt les femmes et n’exclut pas les adoles-
fréquentes que leurs équivalentes de l’oreille externe. Ce sont surtout cents [54]. Les signes d’appel sont surtout constitués par une surdité,
des carcinomes épidermoïdes qui peuvent être très destructeurs [49]. en général unilatérale, des acouphènes, une paralysie faciale, plus rare-
En IRM, la prise de contraste est franche, le signal est intermé- ment une atteinte des nerfs V, IX, X, XI, XII, moins fréquemment une
diaire en T1 et T2 avec une captation de gadolinium de moyenne otorrhée, une otorragie, une ataxie, des vertiges et des maux de tête.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1081

a b

c d

e f

Figure 30-16 Méningiome de la face postéro-interne du rocher étendu à la cavité tympanique. a) Tomodensitométrie, coupe axiale passant
par l’hypotympan. (1) Masse tissulaire à convexité externe intratympanique ; (2) remaniement de la structure de l’apex pétreux. b) Tomodensitométrie,
coupe axiale sus-jacente à (a). (1) Épaississement de la paroi antérieure de caisse ; (2) irrégularités de la structure du rocher en raison de l’extension
méningée ; (3) envahissement osseux en avant du foramen jugulaire ; (4) masse tissulaire à convexité externe intratympanique ; (5) comblement séreux
des cellules pétreuses postérieures. c) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même patient. (1) Comblement tissulaire de l’oreille moyenne ; (2) irré-
gularité de structure de l’apex pétreux. d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale passant par la partie basse du rocher, avec injection de
gadolinium. Même patient. (1) Méningiome au contact de la face postérieure du rocher ; (2) infiltration de l’apex pétreux ; (3) comblement tissulaire de
la trompe auditive du pro- et du mésotympan ; (4) otite séreuse. e) IRM, même séquence sus-jacente à (d). (1) Méningiome de la face postérieure du
rocher ; (2) extension intraméatique interne ; (3) disparition du cavum de Meckel ; (4) extension par le tegmen vers l’attique ; (5) osselets (marteau et
enclume) ; (6) otite séreuse. f) IRM, même séquence sus-jacente à (e). (1) Méningiome ; (2) extension dans le conduit auditif interne ; (3) comblement
du cavum de Meckel par le méningiome ; (4) expansion dans l’attique par le tegmen ; (5) otite séreuse.
1082 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 30-17 Ostéomes de la cavité tympanique (différents patients). a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Plage osseuse à large base
d’implantation sur le promontoire ; (2) marteau. b) Tomodensitométrie, coupe axiale. Autre patient. (1) Ostéome en arrière du bec de cuillère ;
(2) tête du marteau ; (3) bonne ventilation pétrosquameuse postérieure. c) Tomodensitométrie, coupe axiale. Autre patient. (Document dû au
Professeur P. Bourjat, Strasbourg.) (1) Ostéome du promontoire fermant la fenêtre ronde ; (2) tour basal de la cochlée. d) Tomodensitométrie, coupe
axiale sous-jacente à (c). (1) Extension de l’ostéome vers le mésotympan ; (2) partie basse de la capsule labyrinthique. e) Tomodensitométrie,
coupe axiale. Autre patient. (1) Ostéome pédiculé de la mastoïde. f) Tomodensitométrie, coupe axiale. Autre patient. Ostéome géant implanté sur
la partie postérieure du rocher.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1083

Figure 30-18 Otospongiose de

type IVb avec pseudo-ostéome
intratympanique (forme tym-
panique de l’otospongiose).
(Documents dus au Docteur F. Cyna-
Gorse.) a) Tomodensitométrie,
coupe axiale. (1) Extension osseuse
légèrement hypodense vers la cavité
tympanique ; (2) foyer otospon-
gieux continu labyrinthique anté-
rieur ; (3) tête du marteau fixé.
b) Tomodensitométrie, coupe
sus-jacente à (a). (1) Foyer pré-
méatique interne ; (2) développe-
ment du foyer otospongieux vers
la cavité tympanique ; (3) tête du
marteau ; (4) corps de l’enclume ;
(5) développement du foyer exu-
a b bérant vers l’aditus ad antrum cou-
vrant complètement le canal facial
tympanique ; (6) canal facial tym-
panique. c) Tomodensitométrie,
coupe coronale. Même patient.
(1) Foyer otospongieux à dévelop-
pement tympanique ; (2) hypoden-
sité otospongieuse continue au sein
de la couche labyrinthique moyenne
antérieure ; (3) tête du marteau
fusionnée au foyer otospongieux.
c d d) Tomodensitométrie, coupe coro-
nale en arrière de (c). (1) Hypodensité otospongieuse au sein de la zone de prolifération osseuse qui vient nettement au contact du corps de l’enclume et
ferme la fenêtre ovale ; (2) corps de l’enclume.

Figure 30-19 Carcinome du

nasopharynx étendu à la cavité
tympanique par la trompe audi-
tive. a) IRM, séquence T1 en écho
de spin, coupe axiale passant par
le nasopharynx, avec injection de
gadolinium. (1) Masse tissulaire
captant le contraste au niveau du
nasopharynx ; (2) fort rehaussement
de contraste au sein des espaces
masticateur et latéropharyngé par un
développement latéral de la masse
a b tumorale ; (3) otite séreuse. b) IRM,
même séquence sus-jacente à la
précédente. (1) Développement
tissulaire dans la trompe auditive ;
(2) épaississement de la méninge
postérieure par un envahissement
tumoral ; (3) otite séreuse ; (4) exten-
sion tumorale à bord convexe posté-
rieur dans le protympan ; (5) exten-
sion à l’espace masticateur droit.
c) IRM, même séquence, coupe
sus-jacente à (b). (1) Envahissement
du sinus sphénoïdal ; (2) extension à
l’apex pétreux ; (3) artère carotide
c d interne au contact de la masse tumo-
rale ; (4) envahissement méningé dans la fosse crânienne postérieure ; (5) otite séreuse ; (6) extension à l’espace masticateur ; (7) infiltration de la
fente ptérygopalatine et de la fissure orbitaire inférieure. d) IRM, même séquence, coupe sus-jacente à (c). (1) Envahissement du cavum de Meckel ;
(2) extension à la méninge de l’apex pétreux ; (3) envahissement du sinus sphénoïdal.
1084 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

Figure 30-20 Hémangiopéricytome du nasopharynx et

de l’espace latéropharyngé gauche, étendu aux oreilles
moyenne et externe. a) IRM, séquence T2 en écho de spin,
coupe axiale. (1) Plage en hypersignal au niveau du nasopharynx
et de l’espace latéropharyngé ; (2) comblement séreux mastoïdien.
b) IRM, même séquence sus-jacente à la précédente. (1) Net
hypersignal au niveau du muscle élévateur du voile et de la trompe
auditive ; (2) comblement séreux pétreux postéro-inférieur. c) IRM,
même séquence sus-jacente à (b). (1) Hypersignal tubaire dû à
une infiltration tumorale ; (2) extension lésionnelle au niveau du
méat acoustique externe ; (3) hypersignal pétreux postéro-inférieur
en raison d’une otite séreuse. d) IRM, séquence T1 en écho de
spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium, passant par le
nasopharynx. Même patient. (1) Captation de contraste dans une
zone d’infiltration tissulaire au niveau du nasopharynx et de l’es-
e pace latéropharyngé. e) IRM, même séquence sus-jacente à (d).
(1) Nette captation de contraste au niveau de la trompe auditive ;
(2) infiltration tissulaire de la lumière tubaire avec extension dans la cavité tympanique ; (3) extension tumorale vers le conduit auditif
externe.

L’otoscopie peut montrer une masse rétrotympanique rougeâtre lésion. L’essentiel pour le diagnostic est de bien analyser le centrage
orientant à tort vers un paragangliome. tumoral sur le trajet du conduit endolymphatique osseux (plus facile
à préciser quand la lacune fait moins de 3 cm) au-dessus du foramen
Tomodensitométrie jugulaire.
Elle montre une lyse irrégulière de la face interne du rocher
IRM (voir Figures 30-21 et 30-22)
(Figures 30-21 et 30-22) entre le conduit auditif interne et le sinus
sigmoïde en dedans du canal semi-circulaire postérieur (interne). La plupart des tumeurs présentent un hypersignal en T1 en parti-
Les petites hyperdensités visibles dans la plage de destruction cor- culier en périphérie. Des plages en isosignal parfois prédominantes
respondent à des fragments d’os. S. Mukherji [55] décrit une petite donnent à l’ensemble un aspect souvent hétérogène. Cet hypersignal
bordure osseuse très fréquente à la partie postéro-interne de la spontané, important à considérer pour le diagnostic, procède soit de
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1085

a b

c d

e f

Figure 30-21 Tumeur papillaire du sac endolymphatique. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Masse tissulaire avec effacement irrégulier
du relief du foramen jugulaire et de la face postéro-interne du rocher ; (2) extension tumorale au niveau du mésotympan ; (3) ouverture de la corticale
interne de la troisième portion du canal facial (ces lésions peuvent s’accompagner de paralysie faciale périphérique). b) Tomodensitométrie, coupe
sus-jacente à la précédente. (1) Lacune à contours irréguliers avec effacement d’une partie de la corticale interne du rocher en dedans du canal semi-
circulaire postérieur (interne) sur le trajet du conduit endolymphatique osseux ; (2) extension tumorale à l’antre. c) IRM, séquence T1 en écho de spin,
coupe axiale, avec injection de produit de contraste. Même patient. (1) Plage tissulaire en léger hyposignal ; (2) couronne en hypersignal ; (3) exten-
sion tissulaire dans la cavité tympanique ; (4) tour basal de la cochlée ; (5) comblement inflammatoire de quelques cellules pétreuses postérieures.
d) IRM, même séquence sus-jacente à la précédente passant par le conduit auditif interne. (1) Plage tissulaire en léger hyposignal ; (2) hypersignal
tumoral (richesse en protides) ; (3) conduit auditif interne normal ; (4) comblement inflammatoire de quelques cellules pétreuses et squameuses posté-
rieures. e) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe axiale passant par le canal semi-circulaire latéral. Même patient. (1) Plage tissulaire antrale
(signal intermédiaire) ; (2) zone tumorale en hypersignal au contact du cervelet, vraisemblablement partiellement liquidienne, riche en protéines ;
(3) labyrinthe postérieur ; (4) comblement inflammatoire des cellules squameuses postérieures. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale,
avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Captation de contraste dans la zone tissulaire antrale ; (2) partie interne de la tumeur partiellement
liquidienne, riche en protéines ; (3) vestibule normal ; (4) cochlée normale ; (5) comblement inflammatoire des cellules squameuses postérieures.
1086 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 30-22 Tumeur papillaire du sac endolymphatique de petite taille. a) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale passant par la
zone du sac endolymphatique. (1) Plage tissulaire à convexité interne située au niveau du sac endolymphatique ; (2) sinus latéral normal ; (3) cochlée
normale. b) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe axiale passant par le conduit auditif interne. Même patient. (1) Élargissement du conduit
endolymphatique osseux ; (2) canal semi-circulaire latéral. c) IRM, même séquence sous-jacente à la précédente passant par le sac endolympha-
tique. (1) Plage tissulaire en hypersignal à convexité interne au niveau de la zone du sac endolymphatique ; (2) cochlée normale. d) IRM, séquence T1
en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Captation du contraste par une formation tubulée d’allure tissulaire
dans la zone du conduit endolymphatique osseux. (2) labyrinthe postérieur normal. e) IRM, même séquence sous-jacente à la précédente. (1) Nette
captation de contraste au niveau de la formation tumorale située dans la zone du sac endolymphatique ; (2) cochlée. f) IRM, reconstruction à partir
d’une séquence T1 3D 1 mm, dans le plan sagittal passant par le « V » vasculaire. Même patient. (1) Épaississement tissulaire dans la zone du
conduit endolymphatique jusqu’au sac ; (2) foramen jugulaire normal ; (3) canal carotidien normal ; (4) conduit auditif interne normal. Dans ce dossier,
à la différence de celui de la figure 30-21, la séquence T1 ne présente pas d’image en hypersignal avant l’injection de gadolinium.

la présence de méthémoglobine, soit d’un matériel riche en protides. autres éléments de cette maladie héréditaire, transmise sur un mode
En T2, la lésion est plutôt en hypersignal avec des plages de bas autosomique de pénétrance variable, sont ensuite décrits : kystes et
signal surtout au-delà de 2 cm. En T1 après injection intraveineuse de carcinomes rénaux, kystes pancréatiques, phéochromocytomes.
gadolinium, le rehaussement de signal est net, finement hétérogène. L’os temporal est concerné par cette pathologie dans la mesure
où 10 p. 100 des patients qui en sont atteints présentent une tumeur
Maladie de von Hippel-Lindau (Figures 30-23 et 30-24) papillaire du sac endolymphatique [58] qui est plus volontiers bila-
térale.
Eugen von Hippel, ophtalmologiste allemand, décrit en 1904 le La sémiologie en imagerie n’est pas différente des formes spo-
caractère héréditaire des hémangioblastomes rétiniens [56], son collè- radiques si ce n’est la bilatéralité avec possibilité de voir apparaître
gue suédois Arvid Lindau rapporte, en 1926, la fréquente association une lésion controlatérale quelques années après la localisation inau-
d’hémangioblastomes rétiniens à des angiomes du cervelet [57]. Les gurale (voir Figure 30-24).
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1087

a b

d e

Figure 30-23 Tumeur papillaire du sac endolymphatique dans un contexte de maladie de von Hippel-Lindau. a) Tomodensitométrie,
coupe axiale. (1) Lacune à contours irréguliers située en dedans du conduit endolymphatique osseux (c’est la partie haute de la tumeur du sac) ;
(2) ouverture de la corticale de la face postéro-interne du rocher au niveau de la partie haute et postérieure de la tumeur du sac endolymphatique.
b) Tomodensitométrie, coupe sus-jacente à (a). (1) Lacune pétreuse interne aux contours irréguliers ; (2) conduit endolymphatique de taille normale
sur cette coupe ; (3) lacune osseuse sur le trajet du conduit endolymphatique osseux ; (4) canal semi-circulaire interne normal. c) IRM, séquence T1
en écho de spin, coupe axiale, sans injection de gadolinium. Même patient. (1) Plage en hypersignal dans la zone de destruction pétreuse postérieure
et interne décrite sur le trajet du conduit endolymphatique osseux en tomodensitométrie. d) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe axiale passant
par le tour basal de la cochlée. Même patient. (1) Vaste plage en hypersignal spontané au niveau de la zone du sac endolymphatique. e) IRM, même
séquence sus-jacente à (d). (1) Segmentation des images lacunaires se superposant aux zones lytiques décrites sur la coupe 30-23b.
1088 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 30-24 Tumeur papillaire du sac endolymphatique dans un contexte de maladie de von Hippel-Lindau. Le patient a bénéficié d’une
intervention chirurgicale pour ablation d’hémangioblastomes cérébelleux. a) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par le canal semi-circulaire
latéral et le conduit endolymphatique osseux. (1) Zone de destruction osseuse à caractère moucheté, avec petits spicules osseux, au niveau de la zone
de passage du conduit endolymphatique en dedans du canal semi-circulaire postérieur. b) Tomodensitométrie, coupe coronale passant par la partie
postérieure du vestibule. Même patient. (1) Aspect moucheté de la face postéro-interne du rocher ; (2) vestibule normal. c) Tomodensitométrie,
coupe axiale controlatérale. Quinze ans après le diagnostic de la tumeur papillaire gauche apparaît une formation lacunaire sur le trajet du conduit
endolymphatique droit. (1) Lacune osseuse au niveau de la face postéro-interne du rocher droit ; (2) petite bordure osseuse limitant en dedans la lésion.
d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, sans injection de gadolinium passant par les deux rochers. (1) Séquelle d’ablation chirur-
gicale (hémangioblastome du cervelet) ; (2) formation intratumorale d’allure kystique en hypersignal spontané ; (3) plage tissulaire en hyposignal ;
(4) vestibule ; (5) cochlée ; (6) plage tissulaire en hyposignal correspondant à la tumeur du sac endolymphatique apparue à droite. e) IRM, séquence
T2 en écho de spin, coupe axiale. Même patient. (1) Cavité liquidienne (ablation chirurgicale d’hémangioblastome cérébelleux) ; (2) hypersignal de
la tumeur du sac endolymphatique droit ; (3) plages liquidiennes intratumorales ; (4) masse tissulaire intratympanique. f) IRM, séquence T1 en écho
de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Zone d’ablation chirurgicale ; (2) plage tissulaire captant le contraste au sein
de la tumeur ; (3) captation tissulaire par la zone de développement tumoral intratympanique ; (4) cochlée normale ; (5) captation du contraste par la
tumeur du sac endolymphatique du côté droit.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1089

SCHWANNOMES DU LABYRINTHE Tomodensitométrie et IRM

(Voir Chapitre 26.) La tomodensitométrie ne montre qu’une réduction de la ventilation

tympano-adito-antrale avec un comblement de l’oreille moyenne qui
n’a rien de spécifique. Le contenu tissulaire de l’oreille interne lui
LEUCOSES AIGUËS échappe totalement. En revanche, l’IRM montre des signes de com-
blement des oreilles moyenne et interne.
Généralités
En effet, en cas d’infiltration spécifique par des blastes, l’IRM
Les comblements inflammatoires de l’oreille moyenne sont fré- montre un comblement homogène des oreilles moyennes de signal
quents dans les leucoses aiguës. Dans l’os temporal l’infiltration intermédiaire qui se rehausse discrètement de manière finement
tumorale spécifique par des blastes se fait surtout dans la cavité tym- hétérogène après injection intraveineuse de gadolinium et, surtout,
panique [59]. Dans de très rares cas, l’envahissement tumoral inté- une baisse diffuse de signal en haute résolution T2 (HR T2). Les
resse de manière bilatérale les oreilles moyenne et interne [60]. Le mêmes signes peuvent être décrits en cas d’infiltration blastique
problème devant une surdité qui peut être brutale est de faire la part des oreilles internes (Figure 30-25). La différence avec une labyrin-
entre une hémorragie, une labyrinthite infectieuse ou la présence de thite infectieuse repose surtout sur la HR T2, où en phase initiale,
cellules spécifiques dans les oreilles internes [60]. Dans d’autres du liquide en hypersignal est souvent partiellement accessible alors
cas, la localisation tumorale se fait dans le conduit auditif interne. qu’il n’y a plus de signal labyrinthique dans l’infiltration blastique

a b

Figure 30-25 Leucose aiguë jusqu’alors en rémission. Apparition d’une surdité brutale bilatérale (a et b). a) IRM, séquence T1 en écho de
spin, coupe axiale passant par les deux rochers. (1) Comblement d’un signal intermédiaire de toute l’oreille moyenne ; (2) légère élévation du signal
intralabyrinthique. b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium, passant par les deux cochlées, les cavités
tympaniques et les conduits auditifs externes. Même patient. (1) Captation du contraste au sein des cavités tympaniques et des cellules pétreuses
postérieures ; (2) cochlées de signal rehaussé par l’injection de produit de contraste.
1090 PATHOLOGIE TUMORALE

c d

e f

Figure 30-25 Leucose aiguë jusqu’alors en rémission. Apparition d’une surdité brutale bilatérale (c-f). c et d) IRM, même séquence T1 en
écho de spin, coupes axiales, avec injection de gadolinium, centrées sur chaque rocher. (1) Rehaussement de signal hétérogène dans toute l’oreille
moyenne ; (2) rehaussement de signal au niveau de la cochlée. e) IRM, séquence HR T2, coupe axiale droite. Même patient. (1) Comblement de
bas signal de toute l’oreille moyenne ; (2) comblement par du matériel solide du vestibule ; (3) disparition du signal liquidien des rampes vestibulaire
et tympanique dans la cochlée ; (4) disparition du signal liquidien du canal semi-circulaire postérieur. f) IRM, séquence HR T2, coupe axiale au
niveau du rocher gauche. (1) Comblement par du matériel solide de toute l’oreille moyenne gauche ; (2) comblement solide du vestibule chirurgical ;
(3) comblement solide de la cochlée ; (4) disparition du signal liquidien du canal semi-circulaire postérieur.
Diagnostic final : infiltration blastique des oreilles moyennes et internes. Le patient a été immédiatement mis sous chimiothérapie, avec récupération
totale de l’audition dans les jours qui ont suivi le traitement.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1091

de l’oreille interne (voir Chapitre 51). Le diagnostic des hémorra- 1956. Elle est constituée de nombreux ostéoblastes (siégeant dans
gies intralabyrinthiques est également réalisable par l’élévation du un tissu conjonctif hypervascularisé) à l’origine de tissu ostéoïde,
signal en T1 (mais ce signe n’est pas constant) et une possible baisse l’ensemble associant des plages osseuses et des zones en cours d’os-
du signal en HR T2 (le contexte clinique est souvent évocateur). sification expliquant les résultats de l’imagerie [67].
Une chimiothérapie réalisée en urgence à partir des constatations En 2006, Shimizu [68] signale que sur les 18 cas d’ostéoblastomes
de l’IRM permet au patient de retrouver l’audition. bénins publiés au niveau de l’os temporal, 13 sont des femmes. La
lésion atteint tous les âges entre 7 mois et 68 ans [68]. L’âge moyen
est d’un peu moins de 20 ans.
TUMEURS OSSEUSES DE L’OS TEMPORAL
(HORS OSTÉOMES) Clinique
Les signes d’appel les plus fréquents sont les otalgies, les maux
HÉMANGIOME OSSEUX de tête, une surdité, un acouphène, une paralysie faciale, une tumé-
faction temporale.
Généralités
L’hémangiome de l’os temporal est une lésion bénigne d’origine Tomodensitométrie et IRM (Figure 30-27)
vasculaire qui regroupe essentiellement les hémangiomes caver-
La tomodensitométrie montre des zones ossifiées hyperdenses
neux, capillaires ou un mélange des deux. La plus grande partie des
arrondies ou oblongues au niveau de la mastoïde et/ou du reste du
hémangiomes intra-osseux de la base du crâne est de type caver-
rocher et/ou de l’écaille ou de l’os tympanal.
neux [61].
Les zones hyperdenses occupent une surface plus ou moins
Il faut séparer, dans l’os temporal, les classiques hémangiomes
importante parfois large [69] et traduisent la présence de tissu
(ossifiants) provenant des plexus vasculaires du nerf facial, source
ostéoïde. L’ensemble implique en général l’oreille moyenne mais
de paralysie faciale périphérique, localisés au niveau du ganglion
respecte le labyrinthe [70]. L’injection intraveineuse de produit de
géniculé et du fond du conduit auditif interne [62-64] et les héman-
contraste iodé montrerait un rehaussement de densité dans les zones
giomes osseux à distance du nerf facial assez rares, plutôt décrits
peu calcifiées.
dans le rocher mais ne se distinguant pas par leur aspect des autres
L’IRM objective des plages de signal intermédiaire correspon-
localisations à la base du crâne (sphénoïde, zygoma, os frontal, eth-
dant aux espaces peu ossifiées et des zones de faible signal témoi-
moïdal ou au niveau de la voûte) [61].
gnant des aires ossifiées, dont la prépondérance conditionne l’as-
Les hémangiomes du nerf facial ont été décrits au chapitre 28. pect global en fonction des cas. L’injection intraveineuse de gado-
Nous ne décrirons ici que les autres hémangiomes osseux qui ne sont linium entraîne un net rehaussement de signal au niveau des plages
pas centrés sur le nerf facial. tissulaires peu ossifiées. La séquence T2 montre un signal faible ou
intermédiaire.
Clinique
La scintigraphie au technétium 99 [70] constate une fixation intra-
Les lésions sont peu évolutives et peuvent être découvertes par lésionnelle comme la tomographie par émission de positons (TEP)
hasard à l’occasion de céphalées non spécifiques, de vertiges, avec injection de fluorodésoxyglucose (FDG) [68]. L’angiographie
d’acouphènes ou de surdité. par voie sélective confirme un certain degré d’hypervascularisation.

Tomodensitométrie et IRM Évolution et traitement

La tomodensitométrie montre une plage osseuse assez bien limi- Une dégénérescence maligne est possible [71, 72], imposant la
tée, pétreuse, à caractère moucheté, en nid-d’abeilles sans aucune résection chirurgicale avec des risques de récidive si le geste est par-
rupture corticale, le périoste étant intact (Figure 30-26). tiel.
L’IRM met en évidence une zone tissulaire assez bien limitée pré-
sentant un isosignal en T1 finement irrégulier, un hypersignal égale-
TUMEUR À CELLULES GÉANTES
ment irrégulier en T2 (ou mieux en T2 avec suppression du signal de
la graisse) associant un mélange de petites zones en hyper- et hypo- Généralités
signal. Les petits espaces en hypersignal témoignent de vaisseaux à
flux lent ou de petits lacs vasculaires [65]. L’injection de gadolinium Les tumeurs vraies à cellules géantes entrent dans le même cadre
retrouve le caractère finement irrégulier de l’ensemble décrit en T1, nosologique que les granulomes à cellules géantes et les tumeurs
mais avec un net rehaussement de signal (voir Figure 30-26). brunes de l’hyperparathyroïdie.
L’angiographie sélective montre une accumulation de contraste En fait, ce problème est surtout évoqué au niveau de la mandibule
localisée, sans veine de drainage à caractère moucheté (voir et non pas dans l’os temporal. Cette tumeur peut se développer dans
Figure 30-26). tous les composants de l’os temporal : écailles horizontale et verti-
L’attitude thérapeutique est le plus souvent attentiste compte-tenu cale, mastoïde, foramen jugulaire, voire dans l’oreille moyenne [73].
du caractère très lent de l’évolution de la lésion. Macroscopiquement, la lésion est soufflante, aux limites nettes,
adhérant souvent à la dure-mère, présentant des logettes contenant
un liquide nécrotique et hémorragique [74-77]. Histologiquement,
OSTÉOBLASTOME en fonction du nombre de mitoses et du degré de polymorphisme des
noyaux, on sépare des grades I (bénin), II (malin) [78].
Généralités
La vascularisation tumorale est riche, expliquant les hémorragies
C’est une tumeur osseuse intéressant habituellement la métaphyse intralésionnelles. On retrouve souvent de la substance ostéoïde ou
ou la diaphyse des os longs et le rachis, supracentimétrique, bénigne, même de l’os calcifié au sein de la tumeur [79]. L’âge de survenue
très rare au niveau de l’os temporal, décrite par Lichtenstein [66] en est en général supérieur à 20 ans [80, 81].
1092 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 30-26 Hémangiome osseux pétreux interne et apical, découvert par hasard lors d’un bilan de vertiges recherchant une fistule de
fenêtres. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Irrégularité osseuse de la moitié antéro-interne du rocher droit. b) IRM, coupe sus-jacente à (a),
centrée sur le rocher droit. (1) Irrégularités de la trame osseuse prenant un aspect moucheté à corticale interne conservée ; (2) comblement partiel du
conduit auditif interne par du matériel osseux de structure irrégulière (image en nid-d’abeilles). c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale,
sans injection de gadolinium. Même patient. (1) Plage tissulaire de signal intermédiaire finement irrégulier en dedans du labyrinthe et au niveau
de la partie postérieure de l’apex pétreux droit ; (2) tissu adipeux normal de la partie antérieure de l’apex pétreux droit ; (3) tissu adipeux normal de
l’apex pétreux gauche. d) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe axiale, avec effacement du signal adipeux. (1) Plage tissulaire en hypersignal
de structure finement irrégulière ; (2) cochlée normale ; (3) disparition du signal adipeux normal de l’apex pétreux. e) IRM, séquence T1 en écho de
spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium, sans suppression du signal de la graisse. Même patient. (1) Captation du contraste par la lésion
de structure finement irrégulière aux contours externes légèrement festonnés ; (2) cochlée normale ; (3) partie antérieure normale de l’apex pétreux ;
(4) cavum de Meckel ; (5) artère carotide interne. f) IRM, même séquence sus-jacente à (e), avec injection de gadolinium. (1) Expansion de la lésion
au conduit auditif interne ; (2) vestibule normal ; (3) cavum de Meckel normal ; (4) artères carotides internes. g) Angiographie carotidienne externe
droite. Même patient. Accumulation de contraste d’aspect moucheté en projection du tiers antérieur du rocher droit.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1093

a b

c d

e f

Figure 30-27 Ostéoblastome de l’os temporal droit. Homme de 25 ans. (Documents dus au Professeur C. Pharaboz, Paris.) a) Tomodensitométrie,
coupe axiale. (1) Plage calcifiée pétreuse postérieure ; (2) tissu ostéoïde moins calcifié. b) Radiographie standard de profil, centrée sur l’os tem-
poral. Récidive tumorale dans les 2 ans qui suivent l’ablation chirurgicale. (1) Calcification en masse pétrosquameuse. c) Tomodensitométrie, coupe
axiale de la base du crâne. (1) Plage calcifiée pétreuse postérieure. d) Tomodensitométrie, coupe axiale sus-jacente à (c). (1) Plage tumorale
pétreuse postérieure calcifiée ; (2) ouverture chirurgicale ; (3) épaississement de l’écaille horizontale moyennement calcifiée ; (4) tissu ostéoïde peu
calcifié, à peine visible dans la fosse crânienne moyenne ; (5) tissu tumoral peu calcifié en arrière du méat acoustique interne (qui sera confirmé par
l’IRM). e) Tomodensitométrie, coupe axiale sus-jacente à (d). (1) Tissu tumoral peu calcifié développé aux dépens de l’écaille verticale ; (2) ouver-
ture chirurgicale. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. (1) Forte captation de contraste dans la zone
faiblement calcifiée ; (2) partie pétreuse nettement calcifiée (comparer à [1] de la figure d).
1094 PATHOLOGIE TUMORALE

Clinique Clinique
En fonction de la localisation tumorale, les signes cliniques sont Les chondrosarcomes de la base du crâne surviennent à l’âge
variables : céphalée, otalgie, otorrhée, tuméfaction des parties molles adulte en moyenne à la quatrième décennie [84, 85, 88]. Cette limite
squameuses ou mastoïdiennes, bombement dans le méat acoustique ne change pas si on considère les seules tumeurs de l’os temporal
externe, paralysie faciale ou des nerfs mixtes, vertiges par atteinte de (entre 19 et 75 ans avec un âge moyen de 46 ans [87]). Il n’y a pas
l’oreille interne [81, 82]. de prédominance de sexe.
Les signes les plus fréquents [87] témoignent d’une atteinte des
Tomodensitométrie et IRM (Figure 30-28) nerfs crâniens : diplopie, dysphagie, enrouement. Parfois, la sémio-
Tomodensitométrie logie est moins spécifique : céphalées, troubles de l’équilibre, ver-
tiges, acouphènes, surdité, découverte d’une masse à l’otoscopie.
La connaissance de la macroscopie permet de comprendre l’ima-
gerie radiologique. La tumeur apparaît sous la forme d’une masse Tomodensitométrie et IRM
soufflante, plus ou moins ovalaire, aux limites nettes. Le contenu
tumoral associe des zones hypodenses à des plages tissulaires, de Tomodensitométrie
densité plus ou moins rehaussée par l’injection intraveineuse de pro- La tomodensitométrie (Figures 30-29 à 30-31) montre une lésion
duit de contraste, traversée par des cloisons plus ou moins calcifiées. lytique intéressant le plus souvent les deux faces postéro-interne
Les zones d’extension tumorale sont variables : la mastoïde, le méat et antéro-externe du rocher car la localisation de loin la plus fré-
acoustique externe, la cavité tympanique avec lyse du tegmen et quente est l’apex. Un développement tumoral uniquement sur la face
soulèvement de la dure-mère, qui peut être rompue dans les formes interne pétreuse est possible en particulier au niveau rétrojugulaire
malignes. (voir Figure 30-31). De petits nodules hyperdenses sont le plus sou-
D’autres zones d’atteinte sont possibles : l’apex pétreux, le canal vent accessibles au sein de la zone de destruction osseuse corres-
carotidien, le foramen jugulaire, le méat acoustique interne, l’oreille pondant à des calcifications et/ou des séquestres osseux. Brown [83]
interne, l’os sphénoïdal. Les régions adjacentes péritemporales décrit, dans une série de chondrosarcomes de la base du crâne, 45
osseuses peuvent être intéressées. Citons ainsi la citerne prépontique à 60 p. 100 de calcifications intratumorales de type cartilagineux
et l’angle pontocérébelleux. (minéralisation chondroïde) en arc ou en anneaux.
La tomodensitométrie montre toujours une captation plus ou
IRM moins importante du produit de contraste iodé. Cette injection n’est
L’IRM montre en imagerie pondérée en T1 l’hypersignal du pas nécessaire si une IRM est effectuée, ce qui est la règle.
contenu méthémoglobinique des logettes, entouré d’un signal plus
faible dû à l’hémosidérine. Les zones charnues intratumorales IRM
sont de signal intermédiaire, les quelques espaces calcifiés centro- En T1 sans injection apparaît une plage tissulaire plus ou moins bien
lésionnels ne donnent pas de signal. L’IRM montre par ailleurs très limitée, en général homogène. Les points de calcifications sont en effet
bien le refoulement de la dure-mère et les rapports avec le tronc mal visibles. En T2, l’hypersignal est intense du fait de la composante
cérébral, le cervelet et le lobe temporal. cartilagineuse riche en eau [86, 89, 90] (voir Figures 30-29 et 30-31).
L’ensemble prend parfois un aspect de bulles multiples de signal
intense (voir Figure 30-29). Dans certains cas, la structure tumorale
CHONDROSARCOME
en T2 est franchement hétérogène (voir Figure 30-30) associant des
Généralités plages de signal intense à d’autres zones de signal intermédiaire ou
abaissé en raison du matériel calcifié et/ou d’éléments fibreux.
Le chondrosarcome de l’os temporal se développe le long de L’injection de gadolinium montre toujours une prise de contraste
la synchondrose pétro-occipitale à partir de résidus cartilagi- tumorale, de structure finement ou, au contraire, franchement hétéro-
neux. Plusieurs sous-types histologiques ont été décrits [83-86] gène.
au niveau de la base du crâne. Le plus fréquent est le chondro- L’extension tumorale se fait vers les régions adjacentes [89] : foramen
sarcome conventionnel présentant une architecture lobulaire. Il jugulaire, espace vasculaire du cou, sphénoïde et nasopharynx, espace
est composé de nodules de cartilage hyalin séparés par des zones latéropharyngé, occipital et plus rarement l’angle pontocérébelleux.
myxoïdes. Le degré de malignité fondé sur les atypies nucléaires, Le traitement repose en fonction des cas sur la chirurgie constante,
la cellularité et le nombre de mitoses est variable, permettant la radiothérapie, l’irradiation protonique post-opératoire à dose éle-
de définir les tumeurs de bas grade (les plus nombreuses) dont vée [84, 88, 91].
l’aspect est proche de celui du chondrome mais avec une cellu- En définitive, insistons sur le caractère lytique osseux, les nodules
larité plus importante (tout diagnostic anatomopathologique de hyperdenses intralésionnels, l’hypersignal en T2 et la constante cap-
chondrome de la base du crâne et, en particulier, de l’os temporal tation du gadolinium.
doit être remis en cause afin d’évoquer une forme maligne de bas
grade). En fonction des critères cités, certains chondrosarcomes
seront classés en grade II (de malignité intermédiaire). Aucune CHORDOME
lésion de grade III (de haute malignité) n’a été décrite dans l’os
Généralités
temporal.
L’immunohistochimie constate une négativité pour les marqueurs Le chordome est une tumeur agressive de l’adulte prenant son
épithéliaux (cytokératine, EMA [epithelial membran antigen]) à la origine au niveau de restes de la notochorde. On le trouve à chaque
différence des chordomes [84, 87]. extrémité du squelette axial : sacrum et région sphéno-occipitale
Les chondrosarcomes mésenchymateux, les chondrosarcomes avec possibilité de localisations intermédiaires vertébrales. D’un
dédifférenciés sont de mauvais pronostic, plus agressifs et plus point de vue anatomopathologique, on distingue les chordomes clas-
rares. siques et les formes chondroïdes. La lésion est d’aspect gélatineux
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1095

a b

c d

e f

Figure 30-28 Tumeur à cellules géantes pétrosquameuse. Homme de 40 ans. Vertiges isolés. a) Tomodensitométrie, coupe axiale.
(1) Soufflure de l’écaille ; (2) cloison osseuse. b) Tomodensitométrie, coupe axiale, avec injection de produit de contraste iodé. Même niveau de
coupe en fenêtre tissu mou. (1) Hyperconvexité de l’écaille érodée ; (2) refoulement du muscle temporal finement épaissi ; (3) lyse de l’écaille verti-
cale ; (4) hypodensité au sein d’une logette ; (5) matériel tissulaire solide captant le contraste ; (6) refoulement de la dure-mère de la fosse crânienne
moyenne de densité rehaussée par le contraste. c) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même patient. (1) Ouverture et abaissement du plafond du
méat acoustique externe (écaille horizontale) ; (2) fistule du canal semi-circulaire supérieur (antérieur) expliquant les vertiges. ; (3) érosion de l’écaille
verticale. d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe sagittale, sans injection de gadolinium. Même patient. (1) Dure-mère refoulée ; (2) matériel
tissulaire solide ; (3) plage hémorragique en hypersignal. e) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe coronale. Même patient. (1) Matériel solide
intralésionnel ; (2) plage hémorragique au sein d’une logette ; (3) rupture de la corticale de l’écaille verticale ; (4) dure-mère refoulée. f) IRM, séquence
T2 en écho de spin, coupe axiale. Même patient. (1) Hypersignal au sein d’une logette (plage hémorragique) ; (2) matériel tissulaire fibrocellulaire
en hyposignal ; (3) cloisonnement osseux intraluminal (voir coupes tomodensitométriques a et b) ; (4) épaississement des parties molles refoulées.
1096 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 30-29 Chondrosarcome pétro-occipital. Céphalées. a) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par les deux rochers. (1) Lyse pétro-
occipitale. b) Tomodensitométrie, coupe axiale centrée sur le rocher gauche. (1) Lyse de la partie inférieure de la face interne du rocher ; (2) érosion
du foramen jugulaire proche du canal facial mastoïdien ; (3) lyse occipitale. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale. Même patient.
(1) Masse tissulaire pétro-occipitale de bas signal. d) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe axiale. Même patient. (1) Net hypersignal de la plage
tissulaire pétro-occipitale (aspect en bulles de savon). e) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même
patient. (1) Hétérogénéité lésionnelle mêlant des plages de bas signal et des zones de captation de contraste ; (2) épaississement de la méninge de la
fosse crânienne postérieure. f) IRM, même séquence sous-jacente. (1) Plage tissulaire de structure irrégulière captant le contraste. Il n’y a pas de
thrombose du sinus latéral. Les arguments en faveur d’un chondrosarcome sont la localisation pétro-occipitale très latéralisée, l’association d’une lyse
osseuse aux contours irréguliers et d’une captation de contraste hétérogène en T1 avec un signal élevé en T2.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1097

a b

c d

e f

Figure 30-30 Chondrosarcome pétro-occipital. Dysphagie, à l’examen clinique atteinte des nerfs VII, IX, X et XII. a) Tomodensitométrie, coupe
axiale passant par la base du crâne. (1) Lyse de la corticale interne du rocher ; (2) nodules denses (calcium et débris osseux) ; (3) lyse occipitosphé-
noïdale. b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale. (1) Plage tissulaire de l’apex pétreux ; (2) extension de la zone tissulaire à l’os occipital ;
(3) extension tumorale vers la fosse postérieure au contact du tronc basilaire. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale, avec injection
de produit de contraste. Même patient. (1) Masse tissulaire charnue captant le contraste dans la fosse crânienne moyenne ; (2) plage tissulaire de bas
signal au niveau de l’apex pétreux ; (3) partie tissulaire sous-pétreuse avec envahissement de l’occipital, de C1 et C2. d) IRM, séquence T2 en écho de
spin, coupe axiale. Même patient. (1) Formation tumorale sus-pétreuse en hypersignal ; (2) extension à la fosse postérieure. e) IRM, même séquence
T2 en écho de spin sous-jacente à (d). (1) Plage tumorale de l’apex pétreux en hyposignal ; (2) extension (en hypersignal) à la fosse postérieure.
f) IRM, même séquence T2 en écho de spin sous-jacente à la précédente (sous-apicale pétreuse). (1) Extension occipitale ; (2) développement
tumoral dans le nasopharynx (partie latérale droite) ; (3) extension au canal condylien antérieur.
1098 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

Figure 30-31 Chondrosarcome pétreux postéro-inférieur rétrojugulaire. Céphalées. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Lacune pétreuse
rétrojugulaire aux contours irréguliers ; (2) troisième portion du canal facial partiellement érodée. b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale.
Même patient. (1) Plage tissulaire pétreuse postéro-inférieure. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de produit de
contraste. Même patient. (1) Captation de contraste au sein de la zone tissulaire pétreuse. d) IRM, séquence T2 en écho de spin, même niveau de
coupe axiale. (1) Net hypersignal de la lésion.

infiltrante, contenant des septa fibreux, une matrice mucoïde avec Tomodensitométrie et IRM (Figure 30-32)
des cellules physaliphores (du grec physalis, « vessie ») de grande
taille qui contiennent des vacuoles de mucus [92]. Tomodensitométrie
La lésion est classiquement centrale ce qui la différencie du chon-
Clinique drosarcome. Un problème se pose quand elle est partiellement laté-
Les signes d’appel sont constitués par des céphalées, des signes ralisée vers la suture pétro-occipitale. La lyse osseuse est la règle
d’atteinte des nerfs crâniens impliqués (III à XII), une compression ponctuée de nodules denses (calcium et/ou débris d’os) sans sclérose
des voies visuelles ou un envahissement de la selle turcique avec périphérique [93]. L’injection intraveineuse de produit de contraste
troubles endocriniens. iodé montre une tumeur de structure hétérogène de densité rehaussée.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1099

a b

c d

e f

Figure 30-32 Chordome latéralisé au niveau pétro-occipito-sphénoïdal. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Lyse pétreuse ; (2) lyse occi-
pitale ; (3) masse tumorale au sein du sinus sphénoïdal ; (4) lyse de l’os sphénoïdal. b) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même patient. (1) Lyse
pétreuse ; (2) Lyse occipitale. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par les apex pétreux.
Même patient. (1) Masse tissulaire paramédiane droite sphéno-pétro-occipitale ; (2) lyse pétreuse antérieure droite (envahissement tumoral) ; (3) lyse
occipitale (extension tumorale) ; (4) refoulement controlatéral du tronc basilaire. d) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe axiale. Même patient.
(1) Masse tissulaire en hypersignal au contact de l’apex pétreux ; (2) artère carotide interne refoulée vers l’avant ; (3) extension sphénoïdale sinusale ;
(4) extension tumorale postérieure avec refoulement du pont ; (5) déplacement latéral du tronc basilaire ; (6) artère carotide interne gauche. e) IRM,
séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Masse tumorale lysant l’apex pétreux ; (2) extension
postérieure au niveau de la fosse crânienne postérieure avec épaississement méningé ; (3) cavum de Meckel gauche (le cavum de Meckel droit n’est plus
visible) ; (4) extension tumorale sinusale sphénoïdale ; (5) artère carotide interne refoulée vers l’avant. f) IRM, séquence HR T2, coupe axiale passant
par les deux apex pétreux. Même patient. (1) Artère carotide interne refoulée vers l’avant ; (2) masse tissulaire effaçant le cavum de Meckel droit ;
(3) envahissement de l’apex pétreux ; (4) extension à la fosse crânienne postérieure avec refoulement du pont ; (5) cavum de Meckel gauche normal ;
(6) artère carotide interne gauche. L’élément essentiel pour le diagnostic de chordome est la situation plus antérieure et presque médiane du centrage
lésionnel par rapport à un chondrosarcome. Le diagnostic définitif revient à l’analyse anatomopathologique avec étude immunohistochimique (antigène
épithélial membranaire [EMA] et cytokératine) positive dans les chordomes, négative dans les chondrosarcomes.

IRM mucine intralésionnelle), elle permet en outre d’apprécier une extension

En T1, la tumeur est de signal iso-intense ou bas, parfois ponctuée au polygone de Willis, au sinus caverneux ou au tronc cérébral [95].
de zones en hypersignal dues au matériel mucoïde ou à des hémor-
Diagnostic différentiel
ragies [94].
En T2, l’hypersignal est prédominant avec des zones de bas signal Le problème se pose essentiellement avec le chondrosarcome
dues aux nodules osseux ou calcifiés, à du vieux sang ou à des septa en principe plus latéral et postérieur. Mais il existe des chordomes
fibreux [92, 94]. En HR T2, la lésion est de bas signal. latéralisés partiellement. La structure en imagerie est voisine (hyper
L’injection de gadolinium montre un rehaussement de signal fine- T2). La différence se fait alors par l’anatomopathologie sur biopsie
ment hétérogène (en raison de la part plus ou moins importante de chirurgicale.
1100 PATHOLOGIE TUMORALE

En immunohistochimie les marqueurs épithéliaux (cytokérine, médullaire (supérieure à 10 p. 100), des lésions osseuses lytiques,
EMA) sont positifs dans le chordome [84] et négatifs dans le chon- un composant M sérique et/ou urinaire [96]. La localisation à l’os
drosarcome. temporal est surtout pétreuse apicale, pétrosphénoïdale ou pétro-
sphénoïdo-occipitale.
Évolution
Elle est péjorative dominée par les récidives post-chirurgicales et Clinique
la possibilité de métastases pulmonaires en particulier. Les signes d’appel sont constitués par des céphalées, une para-
lysie du VI ou, plus rarement, des nerfs IX, X, XII, une surdité de
PLASMOCYTOME OU MYÉLOME MULTIPLE
perception chez un homme ou une femme au-delà de 50 ans. Des
DE L’OS TEMPORAL adénopathies peuvent s’inscrire dans le syndrome clinique.

Généralités Tomodensitométrie et IRM (Figure 30-33)

Les plasmocytes sont à l’origine de la sécrétion des anti- La lésion se singularise par une ostéolyse pariétale intrapétreuse
corps. Leur évolution tumorale s’inscrit dans une forme soli- souvent apicale respectant ou non le labyrinthe osseux [97] sans
taire ou multiple (myélome) associant alors une plasmocytose sclérose périphérique.

a b

c d

Figure 30-33 Plasmocytome. a) Tomodensitométrie, coupe

axiale passant par les apex pétreux. (1) Lyse totale de la cor-
ticale de l’apex pétreux ; (2) lyse corticale occipitosphénoïdale.
b) Tomodensitométrie, coupe axiale sus-jacente à (a). (1) Apex
pétreux dont les parois sont totalement lysées ; (2) lyse occipitale ;
(3) lyse sphénoïdale. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe
axiale. (1) Plage tissulaire au sein de l’apex pétreux de signal inter-
médiaire ; (2) occipital ; (3) tissu adipeux de l’apex pétreux gauche
normal. d) IRM, séquence T1 en écho de spin, sous-jacente à
(c). Même patient. (1) Signal intermédiaire de la plage tissulaire
intra-apicale (cet aspect est très différent de l’hypersignal des
chondrosarcomes). e) IRM, séquence T1 en écho de spin, avec
injection de gadolinium. Même patient. (1) Captation de moyenne
importance du contraste au niveau de la masse tissulaire apicale ;
e (2) discret épaississement méningé (comparer avec le côté gauche).
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1101

L’injection intraveineuse de produit de contraste iodé montre un MÉTASTASES DE L’OS TEMPORAL

certain rehaussement de densité.
En IRM, la séquence T1 en écho de spin constate une masse tis- Elles peuvent utiliser la voie hématogène, emprunter les leptomé-
sulaire, de signal intermédiaire rehaussé modérément et de manière ninges ou migrer le long des structures nerveuses. Les localisations
en général homogène par l’injection intraveineuse de gadolinium. souvent lytiques pétreuses (Figure 30-34) n’ont pas de spécificité,
En T2, le signal s’élève très modérément contrairement au chon- leurs origines sont multiples : prostate, thyroïde, sein, rein, pou-
drosarcome (ou au chordome). La découverte d’une lésion lytique de mons. Elles représentent plutôt un diagnostic d’élimination si elles
la base du crâne impose une tomodensitométrie thoraco-abdomino- sont inaugurales, ce qui est rare.
pelvienne afin de rechercher d’autres lacunes osseuses dont la biop-
sie s’avère en général plus aisée qu’au niveau basicrânien.

a b

c d

Figure 30-34 Métastase pétreuse d’un cancer de la prostate. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Lyse de la face postéro-interne du
rocher ; (2) extension intratympanique ; (3) dénudation complète du nerf facial englobé dans la masse tumorale. b) Tomodensitométrie, coupe axiale
sus-jacente. (1) Lyse pétreuse postéro-interne ; (2) comblement tissulaire de l’oreille moyenne au contact des osselets ; (3) canal facial, troisième
portion. c) Tomodensitométrie, coupe axiale, avec injection de produit de contraste iodé. Même patient. (1) Masse tissulaire lysant la face postéro-
interne du rocher dont la partie médiale déborde vers la fosse crânienne postérieure. d) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par la pointe de la
mastoïde, avec injection de produit de contraste iodé. Même patient. (1) Masse tissulaire captant le contraste de structure hétérogène rétrostylienne.
L’ensemble correspond à la partie inférieure de la localisation secondaire pétreuse.
1102 PATHOLOGIE TUMORALE

PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL Clinique

Les signes d’appel sont constitués par des céphalées, des otalgies,
TUBERCULOSE
des acouphènes, des atteintes des nerfs crâniens VI à XII. L’examen
Généralités et signes cliniques nasosinusien peut montrer des signes de rhinite croûteuse et ulcérée.

La tuberculose dans la sphère oto-rhino-laryngologique se mani- Imagerie

feste surtout par des adénopathies cervicales. Au niveau de l’oreille,
elle peut évoluer de manière peu agressive, sous le masque d’un état La tomodensitométrie montre un comblement de l’oreille
d’otite chronique non douloureuse, sous forme d’otorrhée, avec ou moyenne, y compris au niveau de la trompe auditive (Figures 30-37
sans perforation tympanique et surdité. L’association à une paralysie et 30-38). Il n’y a pas de franche lyse osseuse, la structure de l’apex
faciale périphérique est classique [98-100]. peut apparaître finement irrégulière. Un épaississement localisé du
La localisation à l’os temporal n’est pas la plus rare, elle se fait nasopharynx est possible (voir Figures 30-37 et 30-38).
par voie hématogène ou à partir du nasopharynx [98], favorisée par L’IRM montre une plage tissulaire de signal abaissé en T1 et T2 au
un terrain d’immunosuppression. Dans d’autres cas, l’infection est niveau de l’apex pétreux et du territoire tubaire adjacent. L’injection
intraveineuse de gadolinium est indispensable en montrant une cap-
plus agressive avec lyse osseuse pariétale et possible fistule labyrin-
tation de contraste pétreuse et péripétreuse au niveau tubaire et naso-
thique [101].
pharyngée qui peut se prolonger dans l’oreille moyenne. Au niveau
Tomodensitométrie et IRM crânien, la maladie peut également provoquer une névrite optique,
une vascularite cérébrale.
On peut distinguer trois formes : peu lytique, lytique et de l’apex Il faut, devant une prise de contraste pétreuse à l’IRM sans lyse
pétreux. corticale en tomodensitométrie, savoir penser à cette affection,
La tomodensitométrie montre un comblement de l’oreille demander une recherche d’ANCA et un examen tomodensitomé-
moyenne qui peut être de caractère banal, avec ou sans lyse pariétale trique thoracique à la recherche de nodules pulmonaires plus faciles
(Figure 30-35). L’IRM montre une nette captation de contraste en à biopsier que les zones tissulaires sous-basicrâniennes ou intratym-
particulier au niveau des zones de lyse osseuse. paniques.
Dans d’autres cas, le mode évolutif est beaucoup plus agressif,
avec destruction pétreuse plus ou moins importante (Figure 30-36), Diagnostic différentiel
lyse du labyrinthe, compression du nerf facial, avec souvent un
Il est essentiellement représenté par la pseudo-tumeur inflam-
épaississement de la méninge de voisinage associé à des abcès
matoire (encore appelée tumeur inflammatoire myofibroblastique)
superficiels et/ou profonds. L’apex pétreux est en général concerné
[103]. La différence n’est pas forcément facile à faire car il existe
dans ces formes étendues. La tomodensitométrie montre parfaite-
des granulomatoses avec polyangéite à ANCA négatifs et des
ment les zones lytiques souvent importantes, l’IRM constate en T1
pseudo-tumeurs inflammatoires de localisations multiples [103].
des plages tissulaires de signal intermédiaire captant fortement le
Si on ne trouve aucune trace de granulomatose avec polyangéite
gadolinium après injection IV (voir Figure 30-36).
ailleurs, que les dosages des ANCA sont négatifs, le diagnostic de
L’aspect est pseudo-tumoral, il faut savoir en fonction du
pseudo-tumeur inflammatoire peut éventuellement être porté sous
terrain évoquer le diagnostic et pratiquer un prélèvement pour
couvert de prélèvements répétés en vue d’une analyse anatomo-
culture du bacille de Koch tout en examinant par une tomodensi-
pathologique.
tométrie le thorax, l’abdomen, le pelvis en ayant complété l’exa-
men par résonance magnétique de la base du crâne par une étude
cérébrale.
LÉSIONS POST-RADIQUES
Dans la troisième forme apicale, les lésions lytiques sont centrées
sur la région pétro-occipito-sphénoïdale, l’IRM montrant un rehaus-
Des phénomènes de sclérose irrégulière sont possibles au niveau
sement de signal en T1 après injection intraveineuse de gadolinium.
basicrâniens dans le champ d’irradiation, y compris au niveau des
En définitive, il faut penser à la tuberculose devant tout processus
rochers. Comme toutes les séquelles de radiothérapie, ils peuvent
lytique de la base du crâne (et en particulier de l’os temporal) avec
évoluer toute la vie. Une captation du gadolinium est fréquente tra-
forte captation de gadolinium et pratiquer des prélèvements pour
duisant une réaction inflammatoire localisée. Il faut néanmoins avoir
recherche de bacille de Koch.
toujours à l’esprit la possibilité de reprise du processus tumoral qui
se traduit par une prise de contraste en IRM qu’il n’est pas forcé-
GRANULOMATOSE AVEC POLYANGÉITE ment facile de différencier des séquelles d’irradiation. Les lésions
AU NIVEAU DE L’OS TEMPORAL lytiques de radionécrose (Figure 30-39) peuvent toucher toutes les
composantes de l’os temporal et se manifester par des signes inflam-
Généralités
matoires en IRM.
Cette affection auto-immune, autrefois appelée maladie de En conclusion, la tomodensitométrie et l’IRM sont totalement
Wegener, associe des atteintes oto-rhino-laryngologiques, en par- complémentaires dans l’analyse d’un processus tumoral de l’os tem-
ticulier sinusales et pulmonaires. Sa pathogénie repose sur des poral et de l’oreille. Les lésions sont multiples, elles peuvent inté-
auto-anticorps qui ciblent le cytoplasme des polynucléaires neu- resser d’autres régions de la base du crâne que l’os temporal, d’où
trophiles à l’origine de lésions vasculaires inflammatoires et de la nécessité de toujours porter un regard global sur tout le plancher
granulomes nécrosants [102]. Le dosage des anticorps anticyto- crânien et de ne pas méconnaître des pathologies à localisations
plasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) est très spéci- multiples comme dans le plasmocytome ou la granulomatose avec
fique de la maladie. En revanche, leur absence n’élimine pas cette polyangéite.
pathologie. L’ensemble de ce chapitre est résumé au tableau 30-IV.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1103

a b

c d

Figure 30-35 Tuberculose de l’oreille moyenne. Otite traî-

nante. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Comblement
de l’ensemble de la cavité tympanique et des cellules pétreuses
et squameuses ; (2) lyse de la paroi antérieure de la cavité tym-
panique. b) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même patient.
(1) Comblement de l’ensemble de l’oreille moyenne sans lyse ossi-
culaire. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale. Même
patient. (1) Comblement tissulaire de signal intermédiaire dans la
cavité tympanique ; (2) marteau et enclume. d) IRM, séquence T1
en écho de spin, avec injection de gadolinium, coupe au même
niveau que (c). Même patient. (1) Très nette captation du gadoli-
nium au niveau de la cavité tympanique ; (2) marteau et enclume ;
(3) comblement séreux. e) IRM, séquence HR T2, coupe axiale
au même niveau que les coupes précédentes. Même patient.
(1) Comblement tissulaire hétérogène de la cavité tympanique ;
(2) marteau et enclume ; (3) comblement séreux. L’image de cap-
tation de contraste n’est pas spécifique de l’affection, il faut néan-
e moins savoir y penser en fonction du contexte clinique.
1104 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 30-36 Tuberculose de l’os temporal gauche. Patient de 42 ans présentant une surdité totale depuis l’enfance. Admission pour paralysie
faciale périphérique gauche. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. Destruction du rocher gauche ne laissant que des petites zones d’os dense. Le laby-
rinthe a quasiment disparu. b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale passant par la base du crâne. Même patient. (1) Plage tissulaire de
l’apex pétreux ; (2) reste de labyrinthe antérieur ; (3) comblement tissulaire tympano-adito-antral. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, même niveau
de coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Nette captation de contraste au niveau de l’apex pétreux ; (2) épaississement franc
de la méninge de la fosse postérieure ; (3) captation de contraste au niveau du reste de la capsule labyrinthique ; (4) captation du contraste au sein de
la cavité tympanique y compris dans la trompe auditive. d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium, centrée
sur le rocher gauche. Même patient. (1) Comblement tissulaire captant le contraste au niveau de l’apex pétreux et de l’ensemble du rocher ; (2) très
net épaississement de la méninge qui prend un aspect nodulaire avec formation tissulaire dans l’angle pontocérébelleux (abcès en cours de formation) ;
(3) débris osseux résiduel. e) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe coronale. Même patient. (1) Plage tissulaire pétreuse captant le contraste ;
(2) reste de tissu osseux ; (3) épaississement de la méninge. f) IRM, séquence HR T2, coupe axiale. Même patient. (1) Plage tissulaire solide occupant
tout l’os temporal gauche ; (2) plage tissulaire solide dans l’angle pontocérébelleux refoulant le pont et le IVe ventricule. L’absence de contexte tumoral
chez un adulte doit faire évoquer le diagnostic et demander un prélèvement tissulaire avec recherche de bacille de Koch.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1105

a b

c d

e f

Figure 30-37 Granulomatose avec polyangéite (Wegener). Patient de 42 ans se plaignant depuis 2 mois d’un acouphène non pulsatile droit, avec
cervicalgies du même côté, associés à une paralysie des nerfs VII et XII droits. a) Tomodensitométrie, coupe axiale, avec injection de produit de
contraste iodé, passant par le nasopharynx et les parties inférieures des rochers. (1) Masse tissulaire nasopharyngée ; (2) comblement tissulaire
du canal condylien antérieur (compression probable du nerf hypoglosse droit). b) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par l’os temporal droit.
Même patient. (1) Comblement tissulaire de la trompe auditive ; (2) masse tissulaire probable dans la cavité tympanique (convexité externe du bord laté-
ral de la zone de comblement) ; (3) comblement des cellules pétreuses postérieures ; (4) irrégularité de structure de l’apex pétreux. c) IRM, séquence
T2, coupe axiale passant par le nasopharynx et la partie inférieure des rochers. Même patient. (1) Infiltration nasopharyngée et péritubaire englo-
bant le muscle élévateur du voile ; (2) plage tissulaire de bas signal de la partie inférieure du rocher ; (3) comblement des cellules pétreuses postéro-
inférieures ; (4) baisse de signal dans la zone du canal condylien antérieur droit ; (5) canal condylien antérieure gauche d’aspect normal. d) IRM,
séquence T1 en écho de spin, coupe axiale passant par le nasopharynx et la partie basse des rochers. Même patient. (1) Comblement tissulaire
péritubaire ; (2) disparition du signal adipeux de l’apex pétreux droit remplacé par une plage de signal intermédiaire ; (3) comblement tissulaire de la
trompe auditive et du mésotympan ; (4) comblement des cellules pétreuses postéro-inférieures ; (5) tissu adipeux de l’apex gauche normal. e) IRM,
séquence T1 en écho de spin, coupe axiale passant par le nasopharynx et les deux rochers, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Nette
captation de contraste au niveau tubaire et péritubaire droit ; (2) captation de contraste par la plage tissulaire infiltrant l’apex pétreux droit ; (3) captation
de contraste au niveau des cellules pétreuses postéro-inférieures droites ; (4) plage tissulaire au niveau de la partie profonde du canal condylien antérieur
droit captant le contraste ; (5) structure veineuse dans le canal condylien normal du côté gauche. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale,
avec injection de gadolinium, sus-jacente à la précédente. (1) infiltration tissulaire de l’apex pétreux captant le contraste ; (2) infiltration tissulaire
captant le contraste au niveau de la trompe auditive ; (3) plage tissulaire intratympanique captant le contraste ; (4) plage tissulaire pétreuse postéro-
inférieure captant le contraste ; (5) apex pétreux de structure normale associant un signal intermédiaire de type adipeux et une plage calcifiée. Devant
une infiltration diffuse des cavités pétreuses et du nasopharynx avec nette captation de contraste, il faut penser à la tuberculose, nous l’avons vu dans le
cas précédent, mais aussi à une granulomatose avec polyangéite (Wegener) : il convient de demander un examen tomodensitométrique thoracique ; c’est
ce qui a été fait chez ce patient, qui présentait des nodules pulmonaires. L’un d’entre eux a été biopsié avec confirmation du diagnostic.
1106 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 30-38 Granulomatose avec polyangéite (Wegener). Otalgies droites. Masse tissulaire nasopharyngée. a) Tomodensitométrie, coupe
axiale passant par le nasopharynx avec injection de produit de contraste iodé. (1) Épaississement nasopharyngé. b) Tomodensitométrie, coupe
axiale passant par la base du crâne. Même patient. (1) Irrégularité de structure de l’apex pétreux droit ; (2) structure irrégulière de l’apex pétreux
gauche. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale passant par le nasopharynx. Même patient. (1) Plage tissulaire nasopharyngée sous-
muqueuse de signal intermédiaire ; (2) artère carotide interne. d) IRM, séquence T2, coupe axiale passant par le nasopharynx. (1) Hyposignal sous
la muqueuse nasopharyngée. ; (2) comblement séreux probable des cellules pétreuses postéro-inférieures. e) IRM, séquence T1 en écho de spin,
coupe axiale, avec injection de gadolinium et suppression du signal de la graisse. Même patient. (1) Captation de contraste au niveau de l’apex
pétreux ; (2) captation de contraste occipitale ; (3) captation de contraste au niveau de l’apex pétreux gauche ; (4) prise de contraste au niveau de la
cavité tympanique droite ; (5) comblement probablement séreux des cellules pétreuses postéro-inférieures. f) IRM, même séquence T1 en écho de
spin, coupe axiale, après injection de gadolinium, sus-jacente à (e). (1) Captation de contraste au niveau de l’apex pétreux droit ; (2) épaississement
de la méninge au contact des apex pétreux et dans les conduits auditifs internes ; (3) captation de contraste au niveau de l’apex pétreux gauche.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1107

a b

c d

Figure 30-39 Ostéonécrose post-radique de l’os temporal (carcinome de l’oropharynx irradié). a) Tomodensitométrie, coupe axiale.
(1) Lyse pétreuse postérieure ; (2) troisième portion du canal facial. b) Tomodensitométrie, coupe axiale sus-jacente à (a). (1) Comblement tissulaire
méatique externe ; (2) ostéolyse de la paroi postérieure de l’os tympanal et du rocher (le prolongement squameux rétroméatique externe est également
intéressé). c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de produit de contraste. Même patient. (1) Captation de contraste dans
la zone de lyse osseuse décrite en tomodensitométrie. d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale sus-jacente à (c). (1) Captation de contraste
au niveau pétreux postérieur dans la zone de lyse osseuse (comparer à la coupe tomodensitométrique b). e) Tomodensitométrie, coupe axiale de la
base du crâne. Sclérose post-radique (irradiation 25 ans auparavant) de la base du crâne incluant les apex pétreux. Il n’y a aucun signe d’évolutivité.
1108 PATHOLOGIE TUMORALE

Tableau 30-IV Tumeurs et pseudo-tumeurs de l’oreille et de l’os temporal.

Oreille moyenne

Paragangliome (A)
Adénome (A, E)
Schwannomes du VII1, VII2, VII3 (A, e avec neurofibromatose de type 2)
Schwannome de la corde (A, e avec neurofibromatose de type 2)
Neurofibrome du VII (A, E, neurofibromatose de type 1)
Hémangiome de la corde (A)
Schwannome du IX (nerf de Jacobson) (A, e avec neurofibromatose de type 2)
Méningiome (A)
Ostéome (A)
Carcinomes (A)
Hémangiopéricytome (A, E)
Mélanome (A)
Liposarcome, angiosarcome (A)
Leucose aiguë (A, E)
Carcinome de voisinage (conduit auditif externe, pharynx, parotide) (A, e)
Lymphome de voisinage (A, E)

Tumeurs osseuses et pseudo-tumeurs osseuses Oreille interne Oreille externe

Hémangiome du VII (A) Cholestéatome primitif (A) Otite externe nécrosante (A)
Hémangiome osseux (A) Tumeur papillaire (A) Exostoses (A, e)
Ostéoblastome (A, E) Schwannome du VIII intralabyrinthique (A) Ostéome (A, e)
Tumeur à cellules géantes (A) Leucose aiguë (A, E) Adénome pléiomorphe (A)
Chondrosarcome (A) Métastases (A, E) Adénome cérumineux (A)
Chordome (A) Carcinome parotidien (extension le long du canal Hémangiome (A)
Plasmocytome (A) facial fistulisé dans l’oreille interne) (A) Extension paragangliome (A)
Métastases (A, E) Extension méningiome (A)
Tuberculose (A, E) Extension schwannome du VII2
Granulomatose avec polyangéite (A) et/ou VII3 (A, e avec neurofibromatose de type 2)
Pseudo-tumeur inflammatoire (A) Carcinomes (A)
Post-radique (A) Mélanome (A)
Extension carcinome de la parotide (A, E)
A : lésion rencontrée chez l’adulte ; a : rare chez l’adulte ; E : lésion rencontrée chez l’enfant ; e : rare chez l’enfant.
TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L’OS TEMPORAL DE L’ADULTE 1109

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 Chapitre 31

Imagerie de l’apex pétreux

F. VEILLON, S. CAHEN-RIEHM, J.-F. MATERN, C. DEBRY et A. GENTINE

GÉNÉRALITÉS ET ANATOMIE pathologie peut évoluer sous une forme froide ou aiguë. Dans le
contexte froid, un examen tomodensitométrique et/ou une IRM peu-
L’apex pétreux correspond au triangle osseux du rocher prélabyrin- vent être effectués pour différentes raisons non liées au phénomène
thique. inflammatoire apical. L’examen constate, en tomodensitométrie,
Il comprend le passage de l’artère carotide interne en situation une modification de la structure apicale, avec présence soit d’une
intrapétreuse. On retrouve dans sa description les trois faces du reste plage tissulaire homogène, soit de logettes plus ou moins dévelop-
du rocher : antéro-externe, postéro-interne et inférieur. Sa structure pées à contenu également homogène. Il n’y a pas de lyse corticale.
est essentiellement composée de tissu spongieux recouvert d’une cor- En IRM, le radiologue découvre par hasard une plage de signal qui
ticale dense qui explique les aspects courants du signal adipeux ren- n’est pas celui du tissu adipeux mais intermédiaire ou un peu élevé
contrés en IRM. Dans certains cas, l’ensemble est aéré avec présence par rapport à la substance grise (Figure 31-2). Le contenu apical est
d’une muqueuse qui explique les inflammations, voire les hémorra- liquidien ou partiellement déshydraté, la séquence en effacement de
gies d’évolution souvent torpide. Dans de rares cas, l’apex pétreux est signal adipeux montre qu’il ne s’agit pas de graisse. La séquence T2
occupé par de l’os dense (Figure 31-1). en écho de spin montre en général un hypersignal. Il n’y a, la plupart
du temps, pas de prise de contraste après injection intraveineuse de
SIGNES CLINIQUES gadolinium en séquence T1 en écho de spin.
En situation chaude (Figure 31-3), d’urgence, le dossier est celui
Les signes d’appel sont des céphalées, une surdité, des vertiges, d’une otomastoïdite aiguë avec possibilité d’otorrhées, de maux de
des acouphènes ou des atteintes des nerfs crâniens : V, VI, VII, VIII, tête, de réaction méningée, d’atteinte des nerfs crâniens adjacents
IX, X, XI et XII. (VI, VII, VIII et V) et de complications vasculaires, en particulier
veineuses (thrombose du sinus caverneux, des sinus pétreux supé-
rieurs, inférieurs, du foramen jugulaire, artérite de l’artère carotide
PATHOLOGIES DE L’APEX PÉTREUX interne avec pseudo-anévrysme) (voir Chapitre 21).
On peut définir trois groupes pathologiques : ceux intéressant la Granulome à cholestérine
maison pétreuse ou triangle pétreux (développés au sein de la struc- Les granulomes à cholestérine dans l’apex pétreux ont la particu-
ture apicale ou de ses parois), ceux impliquant l’enveloppe méningée larité d’évoluer de manière torpide. Ils peuvent se signaler par des
et les nerfs adjacents et, enfin, un troisième groupe concernant les céphalées, des acouphènes, des vertiges, une surdité ou des atteintes
régions adjacentes au rocher ou à l’os temporal, au sein desquelles des des nerfs crâniens adjacents, en particulier le VI.
phénomènes pathologiques peuvent s’étendre à la pointe pétreuse. En général, la sémiologie est assez bâtarde.
La tomodensitométrie montre une soufflure apicale à contours
PATHOLOGIE DU TRIANGLE PÉTREUX (MAISON PÉTREUSE) :
GROUPE 1 réguliers avec possibilité d’effacement osseux (Figure 31-4). À ce
stade scanographique, plusieurs diagnostics différentiels, en parti-
Lésions inflammatoires culier tumoraux, sont possibles, aussi convient-il d’effectuer l’IRM
Apicites rapidement et d’interpréter tomodensitométrie et IRM de concert.
L’atteinte inflammatoire de l’apex pétreux est favorisée par la L’élévation de signal en séquences T1 et T2 en écho de spin per-
pneumatisation intrinsèque et la présence d’une muqueuse. La met de poser le diagnostic (voir Figure 31-4). La possible hétéro-
1112 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 31-1 Apex pétreux normal. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Tissu spongieux. b) Tomodensitométrie, coupe axiale. Autre patient.
(1) Pneumatisation pétreuse antérieure. c) Tomodensitométrie, coupe axiale. Autre patient. (1) Densification de l’apex pétreux. d) IRM, séquence T1
en écho de spin, coupe axiale. (1) Tissu adipeux ; (2) artère carotide interne. e) Même séquence qu’en (d) après suppression du signal de la graisse.
(1) Disparition du signal de la graisse. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Autre patient. (1) Tissu
adipeux ; (2) cavum de Meckel ; (3) artère carotide interne.
IMAGERIE DE L’APEX PÉTREUX 1113

a b

c d

Figure 31-2 Comblement inflammatoire de l’apex pétreux.

a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Remaniements de la
structure spongieuse habituelle remplacée par des logettes au tissu
homogène ; (2) foramen jugulaire ; (3) artère carotide interne.
Noter l’absence de lyse corticale. b) IRM, séquence T1 en écho
de spin, coupe axiale. Même patient. (1) Comblement de signal
intermédiaire de l’apex pétreux. c) IRM, séquence HR T2, coupe
axiale. Même patient. (1) Signal intermédiaire au sein des logettes
apicales. d) IRM, séquence en densité de proton. Même patient.
(1) Élévation du signal apical. e) IRM, séquence T2 en écho de
spin, coupe axiale. Même patient. (1) Nette élévation du signal de
l’apex pétreux ; (2) labyrinthe normal. L’ensemble correspond à
un comblement plus ou moins liquidien apical, sans aucune lyse
pariétale. La séquence T1 avec injection de gadolinium ne montre
e pas, dans ce cas, de rehaussement de signal.

généité du signal intralésionnel sur ce fond intense témoigne de la La tomodensitométrie montre une soufflure apicale qui n’est pas
présence de produit de dégradation de l’hémoglobine à différents franchement différente de celle des granulomes à cholestérine avec
stades. Il en va de même de la couronne de bas signal qui peut pro- possibilité de lyse osseuse. C’est surtout l’IRM qui permet de poser
céder de dépôt d’hémosidérine. Il n’y a pas de prise de contraste le diagnostic, montrant une structure lésionnelle de signal intermé-
franche après injection intraveineuse de gadolinium. diaire ou bas en T1, plus élevé en T2, sans être brillante. La séquence
haute résolution T2 (HR T2) montre un signal plutôt bas comprenant
Cholestéatomes de l’apex pétreux parfois, comme dans tous les cholestéatomes de taille importante,
Un certain nombre de cholestéatomes de l’apex pétreux sont des zones d’hydratation de signal plus élevé. La restriction de la
secondaires dans un contexte d’otite chronique. diffusion est très nette avec un franc hypersignal à b1000 (Figure 31-5)
Une origine congénitale avec des dépôts épidermiques présents à et une mesure du coefficient apparent de diffusion (ADC) autour
la naissance est également possible. Le radiologue doit néanmoins de 900 unités. L’injection intraveineuse de produit de contraste ne
garder à l’esprit que tous les cholestéatomes de l’apex pétreux ne montre aucune captation, comme dans tous les cholestéatomes, sauf
sont pas primitifs (congénitaux). Comme toute la pathologie de cette au niveau d’une muqueuse hyperplasique périphérique. En cas de
zone, l’évolution est souvent lente, peu bruyante avec des signes cli- surinfection, de fistule labyrinthique, l’administration de gadoli-
niques peu parlants. nium redevient nécessaire.
 a b

c d

Figure 31-3 Inflammation de l’apex pétreux dans un contexte de cholestéatome secondaire avec fistule du canal semi-circulaire latéral.
a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Plage homogène apicale pétreuse ; (2) foramen jugulaire normal rétroméatique interne ; (3) comblement
tissulaire de la cavité tympanique. b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, sans injection de gadolinium. Même patient. (1) Signal
intermédiaire de l’apex pétreux ; (2) comblement tissulaire de la cavité tympanique ; (3) cochlée. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale,
avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Net rehaussement de signal au sein de l’apex pétreux, témoignant de la réaction inflammatoire ;
(2) élévation de signal dans le cadre de l’hyperplasie muqueuse située sous le cholestéatome qui n’est pas montré sur cette coupe ; (3) élévation du
signal intracochléaire témoignant de la diffusion du gadolinium au sein du labyrinthe antérieur. d) IRM, séquence HR T2, coupe axiale. Même patient.
(1) Signal hétérogène de l’apex pétreux ; (2) absence de matériel solide au sein de la cochlée ; (3) hétérogénéité de signal mésotympanique.

a b

c d

Figure 31-4 Granulome à cholestérine de l’apex pétreux. a) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale. (1) Plage d’hypersignal au sein
d’un apex pétreux soufflé. Noter le bombement postérieur vers la cavité tympanique. b) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe axiale. Même
patient. (1) Hypersignal intralésionnel associé à des zones de moindre signal en périphérie avec une collerette de bas signal liée à des modifications
hémorragiques et à de l’hémosidérine. c) IRM, séquence HR T2, coupe axiale. (1) Hypersignal apical à connotation liquidienne au contact de zones
plus solides témoignant de séquelles d’hémorragie. d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. (1) Absence
de modification intralésionnelle par le contraste ; (2) artère carotide interne.
IMAGERIE DE L’APEX PÉTREUX 1115

a b

c d

Figure 31-5 Cholestéatome primitif de l’apex pétreux. a) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, sans injection de gadolinium.
(1) Masse tissulaire de bas signal de l’apex pétreux. b) Même séquence au même niveau, avec injection de gadolinium. (1) La plage tissulaire api-
cale ne change pas de signal après l’injection de gadolinium. c) IRM, séquence de diffusion (b1000) en écho de spin. (1) Hypersignal apical. d) IRM,
séquence HR T2, coupe axiale. Même patient. (1) Plage en hyposignal apical ; (2) hypersignal intralésionnel (hydratation).

Anévrysme de l’artère carotide interne intrapétreuse L’IRM confirme, dans toutes les séquences (T1, T2 et HR T2), le
caractère liquidien de l’affection, dont le signal est équivalent à celui
Il est essentiellement congénital, peu souvent athéromateux ou,
du liquide cérébrospinal. La différence avec le kyste arachnoïdien
de manière ponctuelle, peut procéder d’une origine traumatique.
se manifeste par une plongée des branches du nerf trijumeau dans
Les signes d’appel correspondent à une surdité homolatérale des
cette piscine de liquide cérébrospinal. L’ensemble peut être bilatéral,
acouphènes pulsatiles, parfois un accident vasculaire cérébral,
s’associer à d’autres formations équivalentes (Figure 31-9).
exceptionnellement une otorragie massive.
L’examen tomodensitométrique montre un élargissement plus ou Kyste arachnoïdien
moins important d’une partie (Figure 31-6) ou de la totalité du canal
carotidien en fonction de la taille lésionnelle avec ou sans calcifi- Sa localisation pétreuse antérieure est rare. Il est, en général, à l’ori-
cation pariétale. L’injection intraveineuse de produit de contraste gine d’acouphènes pulsatiles, de compression des nerfs de voisinage
confirme la notion d’une pathologie artérielle circulante avec des (avec ou sans participation de vaisseaux refoulés) en particulier le V.
caillots de taille variable. L’IRM montre un signal variable en T1 en En tomodensitométrie, l’examen montre une lacune pétreuse
fonction du flux et de l’importance des caillots, le signal est plutôt antérieure aux contours bien limités (voir Figure 31-9).
bas en T2, l’injection intraveineuse de gadolinium en T1 élève le Le diagnostic de kyste en tomodensitométrie est impossible, aussi
signal dans le couloir circulant, l’ensemble étant confirmé par l’an- convient-il d’attendre l’IRM avant d’interpréter l’exploration tomo-
giographie par résonance magnétique. densitométrique.
Le traitement se fait en général par voie endovasculaire. La sémiologie est classique ; elle montre une poche apicale de
signal identique à celui en T1 et en T2 du liquide cérébrospinal. La
Tumeurs osseuses séquence HR T2 confirme cet aspect dans tous les plans de l’espace
de reconstruction. Le nerf trijumeau passe au-dessus du pôle supé-
Cette pathologie s’inscrit dans la maison pétreuse. Citons surtout rieur du kyste, il n’y a aucune pénétration dans sa lumière.
l’hémangiome (Figure 31-7), le chondrosarcome (Figure 31-8) et L’attitude est attentiste, sauf dans les cas de névralgie faciale. Un
le plasmocytome. Ces trois lésions ont été étudiées au chapitre 30. geste chirurgical de décompression est alors en principe proposé.

Méningiome de l’apex pétreux

LÉSIONS DES MÉNINGES ET DES NERFS : GROUPE 2
Voir Chapitre 30 et Figure 31-10.
Méningocèle
Sa sémiologie n’est pas spécifique, en particulier sous forme Schwannomes de voisinage
d’acouphènes, de céphalées. La tomodensitométrie montre une Le schwannome du V (voir Figure 31-10) obéit à tous les critères
lacune aux contours bien limités, pétreuse apicale. habituels, si ce n’est qu’il est localisé à la pointe du rocher, entraîne
1116 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

Figure 31-6 Anévrysme de l’artère carotide interne intrapétreuse du côté droit. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Élargissement du
canal carotidien ; (2) tour basal de la cochlée. b) Angiographie carotidienne interne par cathétérisme sélectif. (1) Anévrysme. (Documents dus au
Professeur B. Carter, New England Medical Center, Boston.)

a b

c d

Figure 31-7 Hémangiome osseux de l’apex pétreux. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Aspect moucheté de la partie postérieure de l’apex
pétreux prolongé vers l’arrière. b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale. (1) Signal intermédiaire finement irrégulier au niveau de la partie
postérieure de l’apex pétreux et en dedans du labyrinthe. c) IRM, séquence T2, coupe axiale, avec suppression du signal de la graisse. Même patient.
(1) Net hypersignal pétreux d’aspect moucheté ; (2) tour basal de la cochlée. d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de
gadolinium. Même patient. (1) Captation hétérogène d’aspect moucheté au sein de la lésion ; (2) cochlée. La partie antérieure de l’apex est normale.

un effacement du cavum de Meckel et une empreinte aux contours nomes des nerfs mixtes se développent volontiers vers l’avant, en
réguliers bien limités sur l’os adjacent. Le schwannome du ganglion direction de la partie inférieure de l’apex pétreux et prennent un
géniculé ou du grand nerf pétreux (voir Figure 31-10) peut éroder la caractère parfois polylobé. Le diagnostic ne pose en général pas de
structure apicale du rocher. L’atteinte du nerf VI est beaucoup plus problème en IRM (voir Figure 31-10).
rare, celle du nerf VIII (étendu à l’apex) également. Les schwan- Le schwannome du XII peut également impliquer cette zone.
IMAGERIE DE L’APEX PÉTREUX 1117

a b

c d

e f

Figure 31-8 Chondrosarcome de l’apex pétreux. Céphalées. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Lyse complète apicale. b) IRM, séquence
T1 en écho de spin, coupe axiale. Même patient. (1) Signal intermédiaire au niveau apical. c) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe axiale.
Même patient. (1) Très net hypersignal lésionnel. d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. (1) Captation
hétérogène du contraste au sein de l’apex pétreux qui fait disparaître le cavum de Meckel. L’hétérogénéité de structure est due à la présence de nodules
calcifiés procédant de calcium et de débris osseux. e) Plasmocytome de l’apex pétreux. IRM, séquence T2, coupe axiale. Autre patient. (1) Signal
intermédiaire intralésionnel ; (2) artère carotide interne. f) IRM, séquence FLAIR, coupe axiale. Même patient. (1) Signal intermédiaire apical ;
(2) artère carotide interne.

PATHOLOGIE DES RÉGIONS ADJACENTES : GROUPE 3 nasopharynx, les carcinomes de l’oropharynx, les extensions hautes
(Figure 31-11) des carcinomes des glandes salivaires mineures (carcinomes adé-
noïdes kystiques).
Toutes les tumeurs de voisinage peuvent atteindre l’apex pétreux. Plus en arrière, venant du foramen jugulaire, les paragangliomes
Pour retenir simplement ce type de pathologie, le mieux est de pro- extensifs ou même ceux en provenance de l’oreille moyenne peu-
céder par ordre géographique, de haut en bas. Ces différentes patho- vent se développer en avant en direction de l’apex pétreux (voir
logies sont en avant : le macro-adénome hypophysaire, la pathologie Chapitre 30).
agressive du sinus sphénoïdal en particulier les rares carcinomes, Venant de l’oreille interne, les tumeurs papillaires peuvent égale-
les chordomes du clivus, les carcinomes plus que les lymphomes du ment impliquer la structure apicale pétreuse.
1118 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 31-9 Méningocèle, kyste arachnoïdien, acouphènes pulsatiles. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. Méningocèle. (1) Lacune pétreuse
avec effacement cortical. b) IRM, séquence T2 en écho de spin, coupe axiale. (1) Hypersignal de type liquidien au sein de l’apex pétreux. c) IRM,
séquence HR T2, coupe axiale. Deux méningocèles chez un autre patient. (1) Signal liquidien équivalent à celui du liquide cérébrospinal au sein des
deux apex pétreux. d) IRM, reconstruction sagittale de l’apex pétreux droit. Même patient. (1) Signal liquidien intra-apical ; (2) les branches du
nerf trijumeaux plongent dans l’espace liquidien : méningocèle. e) IRM, séquence HR T2, coupe axiale. Kyste arachnoïdien chez un autre patient.
(1) Signal liquidien intra-apical. f) IRM, séquence HR T2, reconstruction sagittale. Même patient. (1) Signal liquidien intra-apical ; (2) le nerf triju-
meau passe au-dessus et non pas dans l’espace liquidien.
En définitive, lorsque les branches du nerf trijumeau se distribuent au sein de la zone liquidienne, c’est une méningocèle ; lorsque le tronc trigéminé
passe au-dessus de la plage liquidienne, c’est un kyste arachnoïdien. Un cavum de Meckel normal ne se développe pas en dedans de la capsule
labyrinthique.
IMAGERIE DE L’APEX PÉTREUX 1119

a b

c d

e f

Figure 31-10 Méningiome, schwannomes de l’apex pétreux. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. Méningiome, otite séreuse droite.
(1) Hyperdensité apicale. Noter l’aspect finement irrégulier de la face postéro-interne du rocher droit ; (2) hyperdensité à contours irréguliers de la paroi
latérale du sinus sphénoïdal. Noter les quelques petites zones de calcifications latérales à la lésion dans la fosse crânienne moyenne ; (3) masse tissulaire
au sein de la cavité tympanique. b) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Méningiome
dans le cavum de Meckel développé dans la fosse crânienne moyenne ; (2) épaississement de la méninge au niveau de la face postéro-interne apicale.
Il en résulte une otite séreuse qui est le seul signe d’appel. c) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale. Céphalée. Schwannome du nerf tri-
jumeau au niveau du cavum de Meckel. (1) Masse tissulaire arrondie posée sur l’apex pétreux. d) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale.
Schwannome du ganglion géniculé et du grand nerf pétreux, surdité de transmission (pas de paralysie faciale). (1) Masse tissulaire aux contours
réguliers, prolongée vers la face antéro-externe apicale du rocher. e) Tomodensitométrie, coupe axiale. Schwannome des nerfs mixtes, surdité de
perception droite. (1) Lacune pétreuse apicale effaçant la quasi-totalité des contours osseux. f) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec
injection de gadolinium. Même patient. (1) Masse tissulaire intra-apicale aux contours bien limités prenant un aspect en feuille de trèfle.
1120 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 31-11 Tumeurs malignes de voisinages étendues à l’apex. a) IRM, séquence T1 en écho de spin, coupe axiale, avec injection de
gadolinium. Carcinome de l’oropharynx étendu à l’apex pétreux. (1) Masse tissulaire captant le contraste occupant tout l’apex pétreux entourant l’ar-
tère carotide interne (2). b) Tomodensitométrie, coupe coronale de la base du crâne du pharynx oral et nasal. Même patient. (1) Envahissement
de l’apex pétreux ; (2) masse tissulaire oro- et nasopharyngée. c) Tomodensitométrie, coupe axiale de la base du crâne. Carcinome du nasopharynx
étendu à la base du crâne. (1) Lyse de l’apex pétreux droit ; (2) lyse occipito-sphénoïdale. (3) Lyse de l’apex pétreux controlatéral. d) IRM, séquence T1
en écho de spin, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même patiente. (1) Masse tissulaire intrapétreuse antérieure ; (2) captation de contraste
au sein de la zone de destruction sphénoïdale ; (3) masse tissulaire dans l’apex pétreux gauche. e) Tomodensitométrie, coupe axiale. Carcinome adé-
noïde kystique. (1) Effacement de l’apex pétreux. f) Tomodensitométrie, coupe axiale, avec injection de produit de contraste iodé. Même patient.
(1) Masse tissulaire captant le contraste. g) Tomodensitométrie, coupe cervicale axiale, avec injection de produit de contraste iodé. Même patient.
(1) Masse tissulaire latéropharyngée correspondanr à une tumeur maligne de glandes salivaires mineures (cystadénocarcinome).
IMAGERIE DE L’APEX PÉTREUX 1121

Venant des oreilles externe et moyenne, citons les carcinomes épi- aussi l’oropharynx, les glandes salivaires mineures et les glandes
dermoïdes, le sarcome, l’histiocytose, la tuberculose dont les exten- parotides.
sions antérieures peuvent se faire en direction de l’apex pétreux.
La plupart de ces pathologies ont été étudiées dans différents
chapitres, en particulier celui des tumeurs et pseudo-tumeurs (voir CONCLUSION
Chapitre 30).
En définitive, comprendre la pathologie de l’apex pétreux, c’est
MÉTASTASES d’abord en posséder simplement l’anatomie et surtout les variantes
du normal, ensuite évaluer les différents éléments pathologiques en
Un certain nombre de pathologies tumorales malignes peuvent considérant leur origine soit en situation intrinsèque ou niveau de
métastaser à l’apex pétreux à partir de différents organes ou struc- la maison pétreuse, soit à partir de son enveloppe méningée ou des
tures : les reins, les seins, la thyroïde, la prostate, les poumons mais nerfs proches, soit, enfin, à partir des régions adjacentes.
 Chapitre 32

Foramen jugulaire : anatomie, tumeurs

et autres pathologies
J.W. CASSELMAN et B. DE FOER(1)

(1) Traduit de l’anglais par F. Veillon

ANATOMIE Le foramen jugulaire présente, sur son versant occipital à son

extrémité antéro-médiale, un tubercule qui le sépare vers le bas
Le foramen jugulaire se situe dans la fosse postérieure au niveau du canal hypoglosse (Figures 32-2 et 32-3). Deux processus issus
des faces interne et inférieure du rocher. Il est constitué de deux de l’occipital et du rocher, unis par un septum plus ou moins
os : temporal en dehors, occipital en dedans (Figure 32-1), au sein cloisonnant [2], divisent le foramen jugulaire (Figure 32-4) en
desquels il forme une sorte d’encoche. Il comprend des ouver- deux parties : nerveuse en avant, vasculaire en arrière. L’espace
tures extra- et intracrâniennes et devrait plutôt être dénommé canal nerveux de petite taille contient le nerf glossopharyngien (IX), le
jugulaire. L’espace rétrostylien (ou vasculaire) s’étend vers le haut nerf de Jacobson et le sinus pétreux inférieur drainant le sang du
jusqu’au foramen jugulaire dont la longueur et la largeur sont res- sinus caverneux vers le bulbe (ou golfe de la jugulaire) le long
pectivement de 15 et 10 mm en moyenne [1]. de la suture pétro-occipitale (Figure 32-5). L’espace vasculaire
plus étendu contient la veine jugulaire, l’artère méningée pos-
térieure, le nerf vague (X), le nerf spinal accessoire (XI) et le
nerf d’Arnold [3]. Le bulbe jugulaire et l’extension crâniale de
la veine jugulaire créent une surface concave sur la face infé-
rieure du rocher rappelée « fosse jugulaire » (voir Figures 32-3
et 32-5). La partie postérieure du bulbe jugulaire reçoit le sang
du sinus sigmoïde. La taille du golfe de la jugulaire obéit à une
extrême variabilité, les deux côtés sont en général asymétriques,
le droit étant le plus souvent plus volumineux que le gauche [4,
5]. L’épine ou crête caroticojugulaire sépare le foramen jugulaire
de la partie verticale du canal carotidien intrapétreux et présente
à sa partie inférieure une petite dépression : la fossette pétreuse
pour le ganglion inférieur du nerf glossopharyngien. De ce der-
nier s’échappe le nerf tympanique (de Jacobson) qui chemine
vers le dehors dans un canalicule tympanique avant d’aborder
l’oreille moyenne à la partie postérieure et inférieure du tour
basal de la cochlée.
Les branches du nerf de Jacobson s’étalent ensuite sur le promon-
toire. Non loin, un autre petit canal (ou canalicule mastoïdien), dont
l’origine se situe au niveau de la paroi postéro-latérale de la fosse
jugulaire, contient la branche auriculaire du nerf vague (d’Arnold)
Figure 32-1 Anatomie du foramen jugulaire. Illustration de la base qui rejoint, en arrière et en dehors, le segment mastoïdien du nerf
du crâne et du foramen jugulaire (vue supérieure). (1) Foramen jugu-
facial [1] (Figure 32-6).
laire, partie nerveuse ; (2) foramen jugulaire, partie vasculaire ; (3) pro-
cessus jugulaire de l’os temporal ; (4) tubercule jugulaire de l’os occipi- De petits corpuscules paraganglionnaires accompagnent le tra-
tal ; (5) suture pétro-occipitale ; (6) suture occipito-mastoïdienne. OO : jet des nerfs de Jacobson et d’Arnold (Figure 32-7). Ils se trou-
os occipital ; OT : os temporal. vent non seulement dans l’adventice du golfe de la jugulaire,
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1123

a b

c d

Figure 32-2 Anatomie du foramen jugulaire (droit). Imagerie de type cone beam. Coupes axiales de bas en haut. a) Coupe axiale passant
par l’ouverture extracrânienne du foramen jugulaire. (1) Foramen jugulaire ; (2) canal carotidien ; (3) canal hypoglosse ; (4) canal condylaire.
b) Coupe axiale passant par le segment vertical du canal carotidien intrapétreux. (2) Canal carotidien ; (3) canal hypoglosse ; (5) sinus sig-
moïde ; (11) processus jugulaire de l’os temporal. PN : partie nerveuse du foramen jugulaire (en jaune) ; PV : partie vasculaire du foramen jugu-
laire (en bleu). c) Coupe axiale passant par la portion horizontale du canal carotidien. (3) Canal hypoglosse ; (5) sinus sigmoïde ; (6) suture
pétro-occipitale ; (7) fossette pétreuse ou sillon du ganglion inférieur du nerf glossopharyngien, ganglion d’Andersch ; (8) portion mastoïdienne
du canal facial ; (9) os temporal ; (10) suture occipito-mastoïdienne. ACI : artère carotide interne ; PV : partie vasculaire du foramen jugulaire (en
bleu). d) Coupe axiale passant par la cochlée et le foramen jugulaire. (6) Suture pétro-occipitale ; (9) os temporal, partie pétreuse ; (10) suture
occipito-mastoïdienne ; (11) processus jugulaire de l’os temporal ; (12) processus jugulaire de l’os occipital ; (13) ouverture externe du conduit
osseux périlymphatique. PN : partie nerveuse du foramen jugulaire (en jaune) ; PV : partie veineuse du foramen jugulaire (en bleu) ; SS : sinus
sigmoïde.

mais aussi dans les canalicules tympanique et mastoïdien, la troi- La « technique du cone beam » dont la résolution est de l’ordre
sième portion du canal facial et au contact du promontoire. Une d’un dixième de millimètre (100 μm) montre les canaux tympa-
lame osseuse sépare le foramen jugulaire de l’oreille moyenne. nique, mastoïdien et le nerf de Jacobson sur le promontoire. Seule
L’ouverture médiale du conduit périlymphatique se trouve sur la l’IRM (en séquence inframillimétrique avec injection de gadolinium,
paroi latérale du foramen jugulaire au-dessus en avant des épines 3D FFE, 3D SPGR, 3D-VIBE, etc.) permet d’approcher les nerfs et
caroticojugulaire et jugulaire (voir Figure 32-3b-c) [4]. La tomo- les veines du foramen jugulaire [6, 7] (Figure 32-9). L’injection de
densitométrie haute résolution permet une excellente approche gadolinium permet d’élever le signal veineux et de rendre visibles les
morphologique de l’environnement canalaire du foramen jugu- nerfs qui apparaissent en hyposignal en avant et en dedans du golfe
laire (Figure 32-8). jugulaire. Les nerfs X et XI ont souvent une gaine commune leur
 a b

Figure 32-3 Anatomie du foramen jugulaire (droit). Imagerie de type cone beam. Plan coronal de l’arrière vers l’avant. a) Coupe coronale passant
par la partie vasculaire du foramen jugulaire. (1) Os temporal ; (2) os occipital ; (3) canal hypoglosse ; (4) tubercule jugulaire. PV : partie vasculaire.
b) Coupe coronale passant par la partie nerveuse du foramen jugulaire. (3) Canal hypoglosse ; (4) tubercule jugulaire ; (5) conduit périlympha-
tique ; (6) suture pétro-occipitale ; (7) partie nerveuse du foramen jugulaire.

a b

Figure 32-4 Anatomie des ligaments entre les processus jugulaires séparant partiellement les parties vasculaires et nerveuses des fora-
mens jugulaires. a) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par deux foramens jugulaires, montrant un ligament totalement calcifié à droite et plus
finement calcifié à gauche. (1) Processus jugulaire de l’occipital ; (2) processus jugulaire de l’os temporal. b) Imagerie de type cone beam, coupe passant
par le foramen jugulaire droit, montrant un ligament partiellement calcifié. (1) Processus jugulaire de l’occipital ; (2) processus jugulaire de l’os temporal.

a b

Figure 32-5 Anatomie d’un foramen jugulaire et de son environnement. Imagerie 3D virtuelle (cone beam). a) Vue intracrânienne de la face postéro-
interne de l’os temporal. (1) Apex pétreux ; (2) méat acoustique interne ; (3) suture pétro-occipitale ; (4) processus jugulaire de l’os temporal ; (5) processus
jugulaire de l’os occipital ; (6) tubercule jugulaire de l’os occipital ; (7) partie nerveuse du foramen jugulaire ; (8) partie vasculaire du foramen jugulaire ;
(9) fosse jugulaire ; (10) canal hypoglosse ; (11) sillon du sinus sigmoïde. b) Vue inférieure extracrânienne du foramen jugulaire. (7) Partie nerveuse du fora-
men jugulaire ; (8) partie vasculaire du foramen jugulaire ; (9) fosse jugulaire ; (10) canal hypoglosse ; (12) canal carotidien ; (13) fossette pétreuse ; (14) ouver-
ture externe du canalicule mastoïdien (nerf d’Arnold) ; (15) processus styloïde ; (16) face inférieure de l’apex pétreux. C : condyle mandibulaire ; M : mastoïde.
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1125

a b c

d e f

Figure 32-6 Anatomie du canalicule tympanique ou canal de Jacobson. Imagerie de type cone beam. a) Vue axiale de la partie médiale
du canal tympanique inférieur. (1) Canalicule tympanique ; (2) partie nerveuse du foramen jugulaire ; (3) partie vasculaire du foramen jugulaire.
b) Coupe axiale sus-jacente à (a), passant par la partie latérale du canal tympanique inférieur. (1) Canalicule tympanique ; (2) partie nerveuse
du foramen jugulaire ; (3) partie vasculaire du foramen jugulaire. c) Coupe sus-jacente à (b). (1) Canal tympanique ; (4) ouverture externe du conduit
périlymphatique. d) Coupe sus-jacente à (c). (5) Fin du canal de Jacobson au niveau du promontoire, nerf tympanique. e) Coupe coronale passant
par le promontoire. (5) Fin du canal de Jacobson sur le promontoire ; (6) canal facial, partie tympanique. f) Reconstruction courbe du canal de
Jacobson. (1) Canal tympanique (de Jacobson).

a b c

Figure 32-7 Anatomie du canalicule mas-

toïdien (nerf d’Arnold). Imagerie de type cone
beam. a-d) coupes axiales de bas en haut du
côté droit, de la partie médiale à la partie laté-
rale du canalicule mastoïdien. (1) Canalicule
mastoïdien, nerf d’Arnold ; (2) segment mastoï-
dien du canal facial. e) Coupe axiale gauche.
(1) Canalicule mastoïdien, nerf d’Arnold ;
(2) canal facial, troisième portion.

d e
 Figure 32-8 Anatomie du foramen jugulaire.
Schéma illustrant les structures vasculaires et ner-
veuses du foramen jugulaire et, en particulier, les
anastomoses entre les nerfs IX et VII (Haller) et
X (Arnold).

a b

c d

Figure 32-9 Anatomie des vaisseaux et nerfs au sein du foramen jugulaire. IRM, reconstruction 3D FFE (fast field echo) inframillimétrique,
avec injection de gadolinium. a) Coupe axiale. (1) Artère carotide interne ; (2) processus jugulaire de l’os temporal ; (3) nerf glossopharyngien
(IX) dans le foramen jugulaire ; (4) nerf vague (X) dans le foramen jugulaire ; (5) nerf spinal accessoire (XI) dans le foramen jugulaire ; (6) sinus
pétreux inférieur passant entre les nerfs IX et X ; (7) sinus pétreux inférieur dans la suture pétro-occipitale ; (8) nerf hypoglosse environné par son
plexus veineux au moment de son abord du canal hypoglosse. b) Coupe paracoronale passant par le canal hypoglosse. (1) Artère carotide interne ;
(8) nerf hypoglosse et son plexus veineux de voisinage sortant du canal hypoglosse ; (9) nerf hypoglosse et son plexus veineux dans le canal hypoglosse.
c) Coupe paracoronale passant par le nerf glossopharyngien. (1) Artère carotide interne ; (3) nerf glossopharyngien (IX) dans le foramen jugulaire.
d) Coupe paracoronale passant par les nerfs vague et accessoire. (1) Artère carotide interne ; (3) nerf glossopharyngien (IX) dans le foramen jugu-
laire ; (4) nerf vague (X) dans le foramen jugulaire ; (5) nerf spinal accessoire (XI) dans le foramen jugulaire.
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1127

a b c

d e f

Figure 32-10 Anatomie des nerfs crâniens inférieurs dans l’angle pontocérébelleux au moment de leur entrée dans le foramen jugulaire.
IRM, séquence T2 inframillimétrique 3D (FFE). a) Coupe passant par la partie haute de la moelle allongée. (1) Nerf glossopharyngien ; (2) zone de
transition entre le pont et la moelle allongée, avec une nette protrusion latérale indiquant la zone où le nerf glossopharyngien quitte le tronc cérébral.
b) Coupe axiale inférieure à (a). (3) Nerf vague ; (4) protrusion latérale moins prononcée de la partie haute de la moelle. c) Coupe axiale inférieure
à (b). (5) Racine craniale du nerf accessoire ; (6) il n’y a plus de protrusion latérale des parties haute ou moyenne de la moelle. d) Coupe parasagittale
reconstruite passant par les nerfs IX, X et XI. (1) Nerf glossopharyngien ; (3) nerf vague ; (5) racine craniale du nerf accessoire ; (7) racine spinale
du nerf accessoire ; (8) nerfs cochléovestibulaire et facial dans l’angle pontocérébelleux. e) Coupe passant par la confluence des racines craniale et
spinale du nerf accessoire. (5) Racine craniale du nerf accessoire ; (7) racine spinale du nerf accessoire ; (9) confluence des racines spinale et craniale
du nerf accessoire. f) Coupe parasagittale reconstruite passant par les nerfs de l’angle pontocérébelleux. (1) Nerf glossopharyngien ; (3) nerf
vague ; (5) racine craniale du nerf accessoire ; (7) racine spinale du nerf accessoire.

donnant l’apparence d’un seul gros nerf en dedans du sinus pétreux deux tiers antérieurs de la langue (IX), une dysphagie, une paralysie
inférieur. Le nerf IX est plus latéral, d’aspect plus fin en dehors du des cordes vocales (X), une insuffisance des muscles sterno-cléido-
sinus pétreux inférieur, en avant et en dedans du bulbe jugulaire [8]. mastoïdien et trapèze (XI) [1].
Le nerf hypoglosse (XII) se présente sous la forme d’une structure Dans le syndrome de Collet-Sicard, il y a en plus une atteinte
linéaire hypo-intense dans le canal hypoglosse environné du signal du XII [10]. Le syndrome de Villaret implique en outre le système
intense d’un plexus veineux ayant capté le gadolinium. Le segment sympathique [11].
cisternal des nerfs IX, X et XI avec ses composantes bulbaire et Un syndrome de Claude Bernard-Horner apparaît si le canal caro-
spinale accessoires n’est visible en dedans du foramen jugulaire à la tidien est concerné, une pathologie du sinus caverneux engendre un
partie inférieure de l’angle pontocérébelleux qu’en séquence haute syndrome du même nom. Les lésions volumineuses entraînent une
résolution T2 (HR T2, 3D-DRIVE, 3D-FFE, 3D-Fiesta, 3D-TSE, compression du tronc cérébral et du cervelet à l’origine de troubles
3D-CISS) (Figure 32-10) [6]. de l’équilibre, d’une ataxie, d’un syndrome des voies longues.

PATHOLOGIE DU FORAMEN JUGULAIRE : IMAGERIE DES LÉSIONS DU FORAMEN

SIGNES CLINIQUES JUGULAIRE

Les signes d’appel les plus fréquents sont l’acouphène pulsatile, la GÉNÉRALITÉS (Tableau 32-I)
surdité de transmission surtout dans les paragangliomes jugulotym-
paniques. L’enrouement est plus nettement impliqué dans les autres La pathologie tumorale ou pseudo-tumorale provient des struc-
pathologies. Une atrophie musculaire de l’épaule, une absence de tures anatomiques situées dans le foramen jugulaire ou dans les
réflexe nauséeux sont courants dans les schwannomes et les ménin- régions de voisinage, tels le canal hypoglosse, le clivus, la suture
giomes. Ces derniers se manifestent également par une paralysie des ou la synchondrose pétro-occipitale, le rocher, l’oreille moyenne,
cordes vocales et une atrophie linguale [9]. Les céphalées sont habi- etc. Les asymétries de taille des golfes jugulaires sont la règle et ne
tuelles dans les schwannomes. Différentes combinaisons de para- doivent pas être interprétées comme pathologiques [12]. Dans les
lysies sont possibles intéressant les nerfs crâniens VII, IX, X, XI, deux tiers des cas, le côté droit est plus large que le gauche [1]. La
XII. Le syndrome du foramen jugulaire (de Vernet) impliquant les fréquence de ces asymétries varie entre 3 et 42 p. 100 en fonction
nerfs IX, X, XI associe de manière unilatérale une perte du goût des des différents critères de taille utilisés [13]. Les bords des larges
1128 PATHOLOGIE TUMORALE

Tableau 32-I Lésions du foramen jugulaires (les formes les plus fré-
quentes sont proposées sous les termes non tumorales et tumorales).

Lésions non Lésions vasculaires Foramen jugulaire asymétrique

tumorales pseudo-tumorales Bulbe jugulaire haut
Diverticule jugulaire
Déhiscence du bulbe jugulaire
Protrusion du bulbe jugulaire
Thrombose de la veine jugulaire/
du bulbe jugulaire
Lésions Thrombophlébite
infectieuses Méningites, abcès
(à partir Otite maligne externe
de mastoïdites, Ostéomyélite de la base du crâne a
infections Granulomatose (tuberculose…)
de l’oreille
moyenne,
cholestéatome…)
Lésions Paragangliome
tumorales
Schwannome Schwannome du foramen jugulaire
Schwannome du nerf hypoglosse
Méningiome
Tumeurs malignes Métastases
Épithélioma (tête et cou)
Plasmocytome
Lymphome
Histiocytose
Chondrosarcome b
Tumeurs rares Neurofibrome
Chordome
Ostéosarcome
Tumeur à cellules géantes
Hémangiopéricytome
Fibrome ostéogénique
Fibrosarcome, etc.
Autres Cholestéatome congénital
pathologies Fistule entre le foramen jugulaire
et l’oreille moyenne
Fractures
Dysplasie fibreuse
Maladie de Paget
Granulome à cholestérine
Amylose
Pachyméningite cérébrale c
hypertrophique idiopathique
Figure 32-11 Symétrie des nerfs jugulaires normaux (côté droit
Ostéoradionécrose, etc.
plus volumineux que le gauche). IRM, reconstruction 3D (FFE) infra-
millimétrique, coupe axiale, avec injection de gadolinium. a) Coupe
passant par la partie haute du foramen jugulaire. (1) Segment verti-
cal de l’artère carotide interne ; (2) bulbe du foramen jugulaire du côté
foramens jugulaires sont nets sans lyse des épines, l’accentuation droit à l’inverse du côté gauche où il apparaît plus petit. (3) large sinus
sigmoïde droit, petit sigmoïde gauche. b) Coupe passant par la partie
de taille provenant de la partie vasculaire. Les sinus transverse et
inférieure du foramen jugulaire. (4) Canal hypoglosse ; (5) la sépa-
sigmoïde ipsilatéraux sont en général également larges à l’inverse de ration osseuse entre le canal hypoglosse et le foramen jugulaire droit
leurs équivalents controlatéraux qui sont de petite taille. Les veines n’est plus visible, déplacée vers l’avant et érodée par le volumineux
émissaires mastoïdiennes du côté des petits foramens jugulaires sont bulbe jugulaire ; (6) la limite postérieure du canal hypoglosse normale
souvent au contraire plus larges [14]. du côté gauche est bien visible. c) Coupe passant par le condyle occi-
Les lésions des foramens jugulaires les plus fréquentes (60 à pital. Même patient. (7) Large veine jugulaire interne droite dominante ;
90 p. 100) proviennent des paragangliomes [8, 15]. (8) extension du foramen jugulaire dans l’aire du condyle occipital (le
large foramen jugulaire et la veine qu’il contient provoquent une érosion
de la partie haute du condyle occipital droit).
PATHOLOGIE NON TUMORALE

ANOMALIES VEINEUSES
Le point le plus élevé du bulbe jugulaire se situe sous le niveau du
Bulbes jugulaires hauts, déhiscents, avec diverticule plancher méatique interne. Si cette limite est franchie, on évoque un
(Figures 32-11 à 32-13) bulbe jugulaire haut. Le golfe de la veine jugulaire peut se dévelop-
La dilatation de la veine jugulaire étendue au plafond de son fora- per vers l’oreille moyenne, couvert ou non par une corticale. Dans
men est appelée le bulbe jugulaire ou golfe de la veine jugulaire. certains cas, l’extension veineuse ferme la fenêtre ronde, vient au
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1129

a b c

d e

Figure 32-12 Bulbe jugulaire déhiscent, bulbe jugulaire haut et diverticule jugulaire. a) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par
le mésotympan. (1) Large bulbe jugulaire légèrement déhiscent. b) Tomodensitométrie, coupe passant par le conduit auditif interne. (2) Bulbe
jugulaire haut : développement cranial du bulbe jugulaire au-dessus du plancher du conduit auditif interne. c) Tomodensitométrie, reconstruction
coronale d’un bulbe jugulaire droit. (1) Foramen jugulaire ; (2) partie craniale plus étroite du foramen jugulaire ; (3) rétrécissement du fora-
men jugulaire divisant le bulbe en une partie inférieure de large diamètre et une partie supérieure (diverticule jugulaire) de diamètre plus réduit.
d) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par le conduit auditif interne. Autre patient. (4) Bulbe jugulaire haut visible en arrière du méat acous-
tique interne. e) Tomodensitométrie, reconstruction coronale du bulbe jugulaire droit. Même patient. (4) Bulbe jugulaire haut, partie craniale ;
(5) zone d’expansion supérieure de petit diamètre du bulbe jugulaire : diverticule jugulaire.

a b

c d

Figure 32-13 Plancher de cavité tympanique déhiscent (ou bulbe jugulaire déhiscent) et protrusion du bulbe jugulaire.
a) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par le mésotympan gauche. (1) Large déhiscence du bulbe jugulaire. b) Tomodensitométrie, coupe
axiale sus-jacente, passant par le tour basal de la cochlée. (2) Protrusion du bulbe jugulaire en contact avec la fenêtre ronde. c) Tomodensitométrie,
coupe axiale sus-jacente à (b), passant par les trois tours de spires de la cochlée. (3) Protrusion du bulbe jugulaire en contact avec la branche pos-
térieure de l’étrier. d) Tomodensitométrie, reconstruction coronale passant par fenêtre ovale. Autre patient. (1) Large bulbe jugulaire ; (4) dévelop-
pement intratympanique du bulbe jugulaire au contact de l’étrier ; (5) protrusion du bulbe jugulaire en contact avec la membrane tympanique.
1130 PATHOLOGIE TUMORALE

contact des osselets ou du tympan. Si la corticale couvrant le golfe (Figure 32-14), les tumeurs du foramen jugulaire, les infections
de la veine jugulaire disparaît, la déhiscence ainsi créée facilite la des espaces profonds du cou, les stimulations ovariennes dans les
protrusion veineuse vers la cavité tympanique. Dans certains cas, fécondations assistées, les troubles de la coagulation, les maladies
une étroite extension crâniale, encore appelée diverticule du bulbe du collagène [16, 17].
jugulaire, se développe en arrière du méat acoustique interne. Cette Les thromboses du bulbe jugulaire peuvent s’étendre vers le bas
variante, de même que les déhiscences, se voit néanmoins assez en direction de la veine jugulaire interne ou vers le haut au sinus
rarement (moins de 1 p. 100 des os temporaux) [13] (voir aussi transverse, accroissant ainsi le risque d’infarctus du lobe temporal
Chapitre 52). (Figure 32-15) dont la partie postéro-latérale est drainée par la veine
de Labbé qui rejoint la jonction des sinus transverse et sigmoïde.
Thromboses veineuses Le thrombus apparaît en imagerie tomodensitométrique sans
Le sinus sigmoïde, le bulbe jugulaire et la veine jugulaire interne injection de produit de contraste sous la forme d’une hyperdensité
peuvent être thrombosés sans aucun phénomène inflammatoire spontanée et, au contraire, après injection, comme une hypodensité
associé, en général dans les circonstances suivantes : cathété- cernée par l’hyperdensité des méninges de voisinage (signe du delta)
rismes jugulaires, mises en place de pacemaker, chirurgie du cou, (voir Figure 32-14).
injections IV répétées des drogués. Les autres causes concer- L’IRM représente la technique de choix dans le diagnostic des
nent les contextes de tumeurs malignes primitives et secondaires thrombus veineux. Il faut néanmoins connaître les fausses images

a b

c d

Figure 32-14 Thrombose de la veine jugulaire interne et du bulbe jugulaire par un ganglion malin. Patient connu pour avoir un épithélioma
supraglottique avec des adénopathies cervicales droites. a) Tomodensitométrie, coupe coronale passant par une adénopathie du secteur III
droit, avec injection de produit de contraste. (1) Masse tumorale du sinus piriforme ; (2) adénopathies à centre nécrotique dans le secteur III ;
(3) veine jugulaire interne encore perméable à la base du cou ; (4) artère carotide commune comprimée par l’adénopathie. b) Tomodensitométrie,
coupe sagittale, avec injection de produit de contraste. Même patient. (2) Adénopathies à centre nécrotique dans le secteur III ; (3) veine jugu-
laire interne non thrombosée à la base du cou. c) Tomodensitométrie, coupe axiale sous-jacente au foramen jugulaire. Même patient. (4) Artère
carotide interne ; (5) thrombus intraluminal de la veine jugulaire interne au-dessus de l’adénopathie ; (6) perfusion normale de la veine jugulaire
interne gauche. d) Tomodensitométrie, coupe axiale sus-jacente à (c), passant par le foramen jugulaire. (7) Thrombus du bulbe jugulaire droit
dans son foramen (comparer avec le foramen jugulaire opposé normalement perfusé) ; (8) thrombus du sinus sigmoïde droit (comparer avec le
côté opposé).
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1131

Figure 32-15 Thrombose du bulbe jugulaire sans pathologie

connue. Patiente de 24 ans, se présentant avec des céphalées et
une aphasie. a) Angio-IRM, séquence 3D en contraste de phase,
vue supérieure. (1) Absence de flux dans le sinus transverse ;
(2) absence de flux en raison d’un thrombus dans la zone de tran-
sition séparant le sinus transverse du sinus sigmoïde ; (3) absence
de flux dans le sinus sigmoïde thrombosé ; (4) absence de flux
au niveau du bulbe jugulaire thrombosé. b) IRM, séquence 3D
TFE (turbo field echo) de 0,8 mm d’épaisseur, coupe coronale,
avec injection de gadolinium, passant par le sinus transverse.
(2) Absence de flux au niveau du sinus transverse gauche (com-
parer avec le côté opposé) ; (5) infarctus hémorragique du lobe
temporal gauche. c) Même séquence qu’en (b), passant par
le sinus sigmoïde. (3) Absence de flux dans le sinus sigmoïde
gauche. d) Reconstruction courbe au sein des sinus latéral et
a sigmoïde thrombosés du côté gauche. (1) Absence de flux du
sinus transverse ; (2) absence de flux au sein de la jonction du
sinus transverse et sigmoïde ; (3) absence de flux dans le sinus
sigmoïde thrombosé ; (4) absence de flux au sein du bulbe jugu-
laire thrombosé.

c d

de caillot dues aux phénomènes d’entrée de coupe, aux flux lents sont rares dans cette séquence, à l’inverse de toutes les techniques
ou rapides. Ainsi les habituelles absences de signal en séquence magnétiques citées plus haut. Noter cependant qu’en phase chro-
pondérée en T1 non injectée peuvent-elles être remplacées par un nique un thrombus peut, dans cette séquence, capter le contraste et
signal élevé. De la même façon, l’hyperintensité veineuse normale être totalement invisible [18].
des séquences sans injection de produit de contraste, en contraste de
phase, peut être remplacée par un hyposignal. Toute cette sémiologie
est évocatrice de faux thrombus. LÉSIONS INFECTIEUSES
L’intensité du signal d’un caillot change avec le temps passant par
une phase d’isosignal par rapport au flux sanguin environnant. La Les infections de l’oreille moyenne, de la mastoïde, du conduit
technique la plus fiable pour le diagnostic de thrombose veineuse auditif externe (telle l’otite maligne externe) peuvent atteindre le
en période aiguë repose sur la séquence 3D pondérée en T1 infra- foramen jugulaire et le sinus sigmoïde (Figure 32-16) avec pour
ou millimétrique. Les sinus veineux normaux captent normalement résultante une inflammation pariétale veineuse et la formation d’un
le contraste. Les thrombus apparaissent comme des défects intra- thrombus (ou thrombophlébite). La proximité du sinus sigmoïde
sinusaux de bas signal (voir Figure 32-15). Les artefacts de flux des cellules mastoïdiennes et de la cavité tympanique le rend par-
1132 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

Figure 32-16 Otite maligne externe (infection à Pseudomonas æruginosa). Patient de 82 ans souffrant de paralysie des nerfs crâniens VII, IX et
X. a) IRM, séquence T1, coupe axiale, avec injection de produit de contraste, passant par le foramen jugulaire droit. (1) Abaissement du signal
de la moelle osseuse de l’os occipital droit en raison de l’infection ; (2) le processus infectieux s’étend aux tissus prévertébraux qui sont épaissis ; (3) les
parties molles du conduit auditif externe sont épaissies ; (4) artère carotide interne perméable, mais environnée par du tissu inflammatoire ; (5) tissu
inflammatoire de bas signal dans le foramen jugulaire, associé à un épaississement de la dure-mère dans l’angle pontocérébelleux. b) IRM, séquence
T2, coupe axiale passant par le foramen jugulaire droit. Même patient. (1) Infiltration hétérogène de l’os occipital ; (2) tissus prévertébraux infiltrés ;
(3) épaississement des parties molles du conduit auditif externe ; (4) artère carotide interne ; (5) infiltration de l’espace du foramen jugulaire et de la
partie basse de l’angle pontocérébelleux. c) IRM, séquence T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Fort rehaussement
de la moelle osseuse de l’os occipital droit ; (2) nette captation du contraste au niveau des tissus prévertébraux épaissis ; (3) épaississement des parties
molles du méat acoustique externe ; (4) artère carotide interne entourée d’infiltration tissulaire captant le contraste ; (5) rehaussement de signal par
le tissu inflammatoire dans le foramen jugulaire ; (6) captation de contraste au niveau de la capsule synoviale de l’articulation temporomandibulaire ;
(7) rehaussement de signal au niveau de la dure-mère de la partie basse de l’angle pontocérébelleux droit. d) IRM, séquence T1, coupe coronale,
avec injection de gadolinium. (5) Captation de contraste par le tissu inflammatoire dans la région du foramen jugulaire ; (8) perte de l’hypersignal des
plexus veineux dans l’environnement du canal hypoglosse droit à l’inverse du côté gauche normal.

ticulièrement vulnérable. Ainsi les infections mastoïdiennes et/ou glionnaires localisées dans l’adventice du dôme du bulbe jugulaire
de l’oreille moyenne et les cholestéatomes surinfectés étendus à la ou le long du nerf de Jacobson ou du nerf d’Arnold, d’où le terme
fosse crânienne postérieure peuvent-ils provoquer des thromboses le plus exact de paragangliomes. Ces lésions qui représentent 60 à
du sinus sigmoïde et des veines adjacentes. Ces infections d’oreille 80 p. 100 des tumeurs primitives du foramen jugulaire [1, 15] sont
peuvent en outre être responsables de méningite, d’abcès extradural aussi appelées par les cliniciens tumeurs du glomus jugulaire. Les
ou cérébral. formes familiales de paragangliomes sont décrites pour être multi-
Les ostéomyélites, les otites externes (voir Figures 32-16 et centriques dans 25 à 50 p. 100 des cas, les observations sporadiques
32-17), les granulomatoses de la base du crâne peuvent atteindre le ne constituent que 3 à 10 p. 100 des lésions en fonction des séries.
foramen jugulaire (Figure 32-18) et être à l’origine de lyse osseuse Les paragangliomes multiples sont ainsi bilatéraux, basicrâniens
et de thrombus veineux [19]. et cervicaux (corpuscule carotidien). La dégénérescence maligne
est rare (moins de 4 p. 100) comme les tumeurs sécrétantes (1 à
3 p. 100) [20]. Bien qu’évoluant en majorité dans un contexte bénin,
TUMEURS l’agressivité locale peut être très nette. Les voies d’extension suivent
en général des zones de moindre résistance (Figure 32-19) :
Paragangliomes du foramen jugulaire
– vers le bas : la partie basse de l’angle pontocérébelleux, l’es-
(Voir aussi Chapitre 52.) pace rétrostylien sous la base du crâne, le canal hypoglosse ;
Les paragangliomes sont également appelés chémodectomes ou – vers le haut : l’hypotympan après simple érosion de la lame
tumeurs du glomus. Ils se développent à partir de cellules paragan- jugulaire, la région péricarotidienne après une lyse de l’épine caro-
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1133

a b

c d

e f g

Figure 32-17 Infection à Pseudomonas æruginosa de la partie postérieure de la base du crâne. Patient âgé présentant une paralysie des
nerfs IX, X, XI et XII (syndrome de Collet-Sicard). Le conduit auditif externe et l’articulation temporomandibulaire paraissent cliniquement normaux.
a) IRM, séquence T2, coupe axiale. (1) Déplacement antérieur de l’artère carotide interne gauche ; (2) lésion en hyposignal du foramen jugulaire.
b) IRM, séquence T1, coupe coronale, sans injection de produit de contraste. Même patient. (2) Infiltration du foramen jugulaire de signal hété-
rogène (bas et intermédiaire) ; (3) abaissement de signal de la moelle osseuse de l’os occipital ; (4) extension au canal hypoglosse gauche. c) IRM,
séquence T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Artère carotide interne ; (2) infiltration du foramen jugulaire par du
matériel tissulaire captant franchement le produit de contraste ; (5) kystisation du processus lésionnel au niveau des muscles prévertébraux gauches ;
(6) extension de la lésion à la fosse crânienne postérieure avec épaississement, déplacement et net rehaussement de signal de la dure-mère. d) IRM,
séquence T1, coupe coronale passant par la région prévertébrale. Même patient. (5) Kystisation du processus lésionnel au niveau des muscles
prévertébraux gauches. e) Tomodensitométrie, coupe axiale, avec injection de produit de contraste iodé, avant biopsie. Même patient. (1) Artère
carotide interne gauche déplacée vers l’avant par un processus tissulaire infiltrant ; (2) infiltration du foramen jugulaire ; (5) hypodensité témoignant
de la kystisation lésionnelle en situation prévertébrale ; (7) zone cible pour la biopsie en dehors de la surface kystique, en dedans de l’artère carotide
interne. f) Tomodensitométrie, coupe axiale, pendant la biopsie. Le patient n’est pas sous anesthésie et peut signaler au radiologue toute stimulation
du nerf trijumeau ou de ses branches par l’aiguille de ponction avant qu’elle n’atteigne le foramen jugulaire. (7) Extrémité de l’aiguille en place pendant
la biopsie. g) Image du patient pendant la procédure de biopsie. (7) Aiguille en place.

a b

Figure 32-18 Tuberculose de l’os temporal et du foramen jugulaire. a) IRM, séquence T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium passant
par l’os temporal et, plus particulièrement, le foramen jugulaire. (1) Fort rehaussement de signal du processus lésionnel développé dans la partie
basse de l’angle pontocérébelleux, le foramen jugulaire, l’apex pétreux, le labyrinthe, l’oreille moyenne. (2) épaississement et net rehaussement de
signal de la dure-mère de voisinage. b) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de produit de contraste. Même patient. (1) Processus
tissulaire captant le contraste étendu à l’angle pontocérébelleux, le rocher, le labyrinthe, l’oreille moyenne ; (2) épaississement de la méninge, des fosses
crâniennes postérieure et moyenne. (Documents dus au Professeur F. Veillon, CHU de Strasbourg.)
1134 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d e

f g

Figure 32-19 Paragangliome jugulotympanique avec extension à l’angle pontocérébelleux, l’apex pétreux, la mastoïde. a) IRM, séquence T2
(TSE), coupe axiale. (1) Vaste lésion de structure inhomogène de signal intermédiaire à élevé, de contours polylobés au sein du foramen jugulaire gauche ;
(2) centre lésionnel ponctué de multiples points, sans signal typique d’un paragangliome ; (3) segment vertical de l’artère carotide interne. b) Angio-IRM,
séquence en temps de vol 3D, sans injection de produit de contraste, avec reconstruction MIP. Même patient. (2) La séquence en temps de vol permet,
sans injection de produit de contraste, de mettre en évidence les vaisseaux intratumoraux et le flux intralésionnel. c) IRM, séquence T1, coupe axiale, sans
injection de gadolinium. Même patient. (1) Masse tissulaire de structure hétérogène (signal intermédiaire à élevé) au sein du foramen jugulaire ; (2) vais-
seaux intralésionnels sans signal ; (3) segment vertical de l’artère carotide interne. d) IRM, séquence T1, même niveau de coupe qu’en (c), avec injection
de produit de contraste. (1) Net rehaussement de signal lésionnel ; (2) vaisseaux intratumoraux de bas signal ; (3) artère carotide interne. e) IRM, séquence
T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium, passant par le méat acoustique interne. Même patient. (4) Extension du paragangliome à l’apex pétreux
(noter la différence avec le côté controlatéral normal) ; (5) extension du paragangliome au conduit auditif interne simulant un schwannome du nerf cochléo-
vestibulaire. f) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par le conduit auditif interne et le foramen jugulaire. Même
patient. (5) Envahissement du méat acoustique interne par le paragangliome ; (6) extension lésionnelle à l’angle pontocérébelleux ; (7) extension tumorale à
l’oreille moyenne et à la niche de la fenêtre ronde ; (8) signal élevé au niveau de l’épitympan et de l’antre, témoignant d’une réaction inflammatoire. g) IRM,
séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par le segment vertical du canal carotidien. (9) Extension tumorale le long de
l’artère carotide interne et de la veine jugulaire interne sous la base du crâne dans l’espace rétrostylien (ou espace vasculaire) ; (10) veine jugulaire interne.

ticojugulaire, les cellules mastoïdiennes après la destruction de la ticojugulaire ou, au contraire, intéresser tout le pourtour de la partie
paroi interne de la mastoïde (voir Figure 32-19). vasculaire du foramen jugulaire dans les formes plus extensives. Les
Les lésions se développent initialement à partir des cellules paragan- limites foraminales sont irrégulières, floues, « mitées » (Figure 32-20).
glionnaires. Elles courent le long du plexus tympanique dans l’oreille À l’extrême, les destructions basicrâniennes sont plus marquées.
moyenne (glomus ou paragangliomes tympaniques) ou le long des En IRM, le signal en T2 est élevé avec un mélange classique-
nerfs de Jacobson ou d’Arnold. Elles peuvent s’associer (glomus jugu- ment hyper- et hypo-intense, type « poivre et sel », quand la tumeur
lotympanique) rendant difficile la distinction avec les paragangliomes atteint 2 cm ou plus [8] (Figure 32-21). Cet aspect « poivre et sel »
jugulaires. En tomodensitométrie, la lyse osseuse peut se limiter à une est également décrit en séquence pondérée en T1, témoignant des
destruction de la lame jugulaire ou de la partie latérale de l’épine caro- vaisseaux intralésionnels. Le signal en T1 sans injection de produit
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1135

a b

c d

Figure 32-20 Paragangliome avec extension le long du canal tym-

panique (canal du nerf de Jacobson). Cone beam et tomodensito-
métrie sur des patients différents. a) Imagerie de type cone beam,
coupe axiale passant par l’hypotympan droit. (1) Paragangliome
tympanique non différenciable de la réaction inflammatoire de voisi-
nage due à l’obstruction tubaire ; (2) élargissement du canal tympa-
nique inférieur, témoignant de l’extension lésionnelle le long du nerf
de Jacobson. b) Imagerie de type cone beam, coupe coronale. Même
patient. (1) Paragangliome et réaction inflammatoire de voisinage ;
(2) élargissement du canal tympanique. c) Tomodensitométrie, coupe
axiale passant par l’hypotympan gauche, montrant un paragangliome
jugulotympanique avec extension le long du nerf de Jacobson à l’oreille
moyenne. Autre patient. (3) Paragangliome au sein de la cavité tym-
panique ; (4) net élargissement du canal tympanique au contact d’une
e réduction de la densité de l’os de voisinage. d) Tomodensitométrie,
coupe coronale. Même patient. (3) Paragangliome dans l’oreille
moyenne ; (4) net élargissement du canal tympanique, témoignant de l’extension lésionnelle. e) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par
l’hypotympan droit. Autre patient. Paragangliome jugulotympanique avec destruction du canal tympanique. (5) Paragangliome au sein de l’oreille
moyenne ; (6) destruction de la paroi latérale du foramen jugulaire et du canal tympanique inférieur.

de contraste est en général faible et se rehausse très nettement après pan, la mastoïde et l’oreille interne. Dans les tumeurs très vascu-
injection intraveineuse de gadolinium. larisées, l’angiographie classique sélective permet d’apprécier la
Les séquences dynamiques et les veinographies par résonance richesse vasculaire lésionnelle, en général sous la dépendance de
magnétique après injection sont connues pour leur valeur diag- l’artère carotide externe, surtout l’artère pharyngienne ascendante.
nostique sachant qu’aujourd’hui l’angiographie en haute résolution Néanmoins, les artères vertébrale et cervicale ascendante, et les
par résonance magnétique en temps de vol non injectée est capable, branches de l’artère carotide interne peuvent participer à la vascu-
dans la plupart des cas, de détecter les flux rapides dans les vais- larisation tumorale et doivent être identifiées avant toute emboli-
seaux nourriciers intralésionnels qui apparaissent en hypersignal. sation ou geste chirurgical. Le diagnostic différentiel est essentiel-
L’ensemble nécessite néanmoins une excellente résolution spatiale lement constitué par les schwannomes des nerfs mixtes. La lyse
et des coupes suffisamment fines. osseuse irrégulière des parois du foramen jugulaire en tomodensi-
Les séquences T1 avec injection de produit de contraste et tométrie, l’hypersignal des vaisseaux intratumoraux en angio-IRM
d’angio-IRM en temps de vol sont utiles pour détecter les exten- en temps de vol non injecté permettent le plus souvent le diagnostic
sions dans les canalicules tympanique, mastoïdien, l’hypotym- de paragangliome.
1136 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 32-21 Paragangliome jugulotympanique. Femme souffrant d’acouphènes pulsatiles et de surdité de perception du côté droit.
L’otoscopie montre un aspect rouge pourpre de la membrane tympanique droite. a) Angio-IRM, séquence en temps de vol, coupe axiale, sans
injection de produit de contraste, passant par les foramens jugulaires. (1) Hypersignal pathognomonique des vaisseaux intratumoraux à flux
rapide dans le foramen jugulaire en arrière de l’artère carotide interne ; (2) absence de vaisseaux anormaux dans le foramen jugulaire gauche
normal. b) Angio-IRM, séquence en temps de vol en mode MIP 3D, passant par les foramens jugulaires. (1) Hypersignal dans le foramen
jugulaire droit des vaisseaux intratumoraux à flux rapide ; (2) absence de vaisseaux anormaux au sein du foramen jugulaire normal. c) IRM,
séquence T1 3D (FFE), coupe axiale inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par l’ouverture extracrânienne du foramen
jugulaire. (3) Vaisseaux intratumoraux de signal élevé. d) IRM, même séquence qu’en (c), mais plus haut située. (4) Bulbe jugulaire norma-
lement opacifié du côté gauche ; (5) paragangliome au sein de la partie nerveuse du foramen jugulaire droit ; (6) paragangliome au sein de la
partie vasculaire du foramen jugulaire ; (7) élévation de signal du sinus pétreux inférieur. e) IRM, même séquence qu’en (d), mais sus-jacente,
passant par la partie haute des foramens jugulaires. (5) Paragangliome dans la partie nerveuse du foramen jugulaire ; (6) paragangliome dans
la partie vasculaire du foramen jugulaire ; (8) extension du paragangliome à la partie latérale du canal hypoglosse droit ; (9) canal hypoglosse
gauche normal contenant un plexus veineux périnerveux captant le contraste de manière homogène. f) IRM, séquence T1 (TSE), coupe coronale
passant par les foramens jugulaires. (10) Nodule intratympanique captant le contraste témoignant de l’extension du paragangliome à l’hypo- et
au mésotympan ; (11) extension du paragangliome au niveau jugulaire ; (12) extension du paragangliome au canalicule tympanique le long du nerf
de Jacobson ; (13) vaisseaux à caractère serpigineux au sein du paragangliome.

Schwannomes gine dans l’angle pontocérébelleux avec un discret élargissement

du foramen jugulaire ; le type B naît dans le foramen jugulaire,
Schwannomes des nerfs mixtes avec ou sans extension intracrânienne ; le type C témoigne d’une
Les schwannomes des nerfs glossopharyngien (IX), vague (X) origine extracrânienne avec extension dans le foramen jugulaire ;
et spinal accessoire (XI) sont rares. Il n’est pas toujours possible le type D correspond à une lésion en battant de cloche à compo-
de distinguer lequel des trois nerfs est impliqué (Figure 32-22). santes extra- et intracrâniennes [21, 22] (voir Figure 32-22). Le
Ce sont des tumeurs lisses, lobulées, bien encapsulées à l’expan- type A provoque des signes cliniques relevant du cervelet et du
sion symétrique dans le foramen jugulaire. Quand le centrage nerf VIII quand la lésion est volumineuse ; il peut être abordé
lésionnel concerne la partie antérieure du foramen jugulaire, du chirurgicalement par la seule voie rétrosigmoïde. Les types B et
fait de sa situation antéro-médiale (Figure 32-23), le nerf glosso- D impliquent un syndrome du foramen jugulaire et sont au mieux
pharyngien est suspecté. De la même manière, quand l’élargisse- opérés par une approche combinée rétrosigmoïde et de la fosse
ment tumoral est plutôt postérieur, les nerfs X et XI sont plutôt infratemporale (voir Figure 32-23). Ces schwannomes compor-
évoqués. On distingue quatre types de schwannomes du foramen tent souvent des dégénérescences kystiques et graisseuses, plus
jugulaire en fonction de leur localisation. Le type A prend son ori- rarement des calcifications et des hémorragies. Les critères
 a b

c d e

Figure 32-22 Différents types de schwannome du foramen jugulaire. a) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium.
(1) Schwannome de type A, la majeure partie de la lésion se situe dans l’angle pontocérébelleux ; (2) petite extension dans le foramen jugulaire ; (3) cap-
tation de contraste par le bulbe jugulaire. b) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par le foramen jugulaire
gauche. Autre patient. (4) Schwannome du nerf glossopharyngien de type B, la plus grande partie de la lésion est localisée dans le foramen jugulaire ;
(5) petite extension intracrânienne. c) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par le foramen jugulaire droit.
Autre patient. Schwannome du nerf vague de type C. (6) Développement initial extracrânien de la lésion ; (7) petite extension dans le foramen jugu-
laire. d) IRM, séquence T1, coupe coronale passant par le foramen jugulaire gauche. Autre patient. Schwannome du foramen jugulaire de type D.
(8) Tumeur en battant de cloche, partie intracrânienne ; (9) rétrécissement de la lésion dans le foramen jugulaire ; (10) composante extracrânienne.
e) Tomodensitométrie, coupe axiale. Même patient qu’en (c). (11) Élargissement régulier circonférentiel du foramen jugulaire droit par le schwan-
nome, constituant un caractère distinctif par rapport au paragangliome dont les contours sont flous.

a b

c d

Figure 32-23 Schwannome du foramen jugulaire (type B) chez un patient présentant une neurofibromatose de type 2. a) IRM, séquence T1,
coupe coronale, avec injection de produit de contraste, passant par le foramen jugulaire droit. (1) Net rehaussement de signal au niveau d’un schwan-
nome du foramen jugulaire ; (2) schwannome du nerf cochléovestibulaire dans le méat acoustique interne ; (3) schwannome du nerf trijumeau. b) IRM,
séquence T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium, passant par le foramen jugulaire droit. Même patient. (1) Très net rehaussement du schwan-
nome au sein du foramen jugulaire ; (4) nette captation de contraste dans la partie basse de l’angle pontocérébelleux. c) IRM, séquence T1, coupe axiale,
avec injection IV de gadolinium, sous-jacente à (b). Même patient. (1) Foramen jugulaire de signal rehaussé ; (4) formation tissulaire dans la partie basse
de l’angle pontocérébelleux ; (5) schwannome du nerf facial visible dans la portion mastoïdienne. d) IRM, séquence 3D (FFE), reconstruction sagittale
inframillimétrique, avec injection de gadolinium, passant par le foramen jugulaire droit. Même patient. (1) Composante tissulaire au sein du foramen
jugulaire ; (3) schwannome du nerf trijumeau ; (4) extension à la partie basse de l’angle pontocérébelleux ; (6) veine jugulaire interne.
1138 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

Figure 32-24 Schwannome du nerf hypoglosse avec extension au foramen jugulaire. Femme présentant des céphalées et des troubles
visuels en raison d’une hydrocéphalie obstructive et d’un œdème papillaire, dus à un schwannome du nerf XII. Pas de signe de paralysie des autres
nerfs crâniens. Le canal hypoglosse du côté droit est impliqué et ne peut être distingué du foramen jugulaire. Ainsi cette apparence de « schwan-
nome du foramen jugulaire » témoigne-t-elle, en fait, d’un schwannome du nerf hypoglosse que l’exploration chirurgicale a confirmé. a) IRM,
séquence T2 (TSE), coupe axiale. (1) Développement du schwannome dans le foramen jugulaire, marqué par un signal hyperintense hétérogène ;
(2) sinus sigmoïde ; (3) large extension de la lésion dans l’angle pontocérébelleux et la fosse crânienne postérieure avec compression du IVe ven-
tricule, hydrocéphalie secondaire et œdème papillaire ; (4) encapsulation méningée de liquide cérébrospinal au bord postérieur du schwannome
avec formation d’un kyste extratumoral. b) IRM, séquence T1 3D (FSE), coupe axiale, 0,8 mm d’épaisseur, sans injection de gadolinium,
passant par le foramen jugulaire. (1) Plage tissulaire de bas signal dans le foramen jugulaire ; (2) sinus sigmoïde ; (4) encapsulation méningée
rétrolésionnelle. c) IRM, même séquence et même niveau de coupe qu’en (b), avec injection de gadolinium. (1) Nette captation de contraste au
sein du foramen jugulaire ; (2) sinus sigmoïde ; (5) la partie nerveuse du foramen jugulaire et le sinus pétreux inférieur adjacent sont encore bien
visibles, suggérant une possible origine du schwannome à partir du nerf hypoglosse. d) IRM, même séquence qu’en (c), mais en reconstruction
coronale. (6) Le schwannome est ponctué d’aires à caractère pseudo-kystique aux contours flous, de signal mal rehaussé par le contraste. Cette
structure est souvent mise en évidence dans les schwannomes et permet le diagnostic différentiel avec les paragangliomes dans lesquels les zones
hypo-intenses à caractère serpigineux ont des contours nets (vaisseaux intralésionnels). (7) Élargissement du IVe ventricule ; (8) élargissement des
ventricules latéraux.

diagnostiques en imagerie (tomodensitométrie et IRM) sont les ainsi que la présence de zone peu ou non rehaussées par l’in-
mêmes que pour les schwannomes du VIII. En T1, les lésions jection intraveineuse de gadolinium permettent de distinguer les
sont hypo-intenses à la substance grise et hyperintenses en T2. schwannomes des paragangliomes.
La captation de contraste est moins franche que dans les paragan-
gliomes avec des zones de faible rehaussement ou d’absence de Schwannomes du nerf hypoglosse (XII)
signal (Figure 32-24). Le respect de la paroi latérale du foramen (voir Figure 32-24)
jugulaire en tomodensitométrie, l’absence d’extension tumorale Les schwannomes du XII sont centrés sur le canal hypoglosse
à l’oreille moyenne en tomodensitométrie et IRM, de vaisseaux et se présentent avec des signes cérébelleux ou une hydrocéphalie
intralésionnels à flux rapide en IRM (temps de vol) non injectée, quand la composante intracrânienne est prépondérante.
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1139

a b

c d

Figure 32-25 Méningiomes de la fosse postérieure avec extension au foramen jugulaire passant par le foramen jugulaire gauche.
a) IRM, séquence T2, coupe axiale. (1) Méningiome de la partie basse de l’angle pontocérébelleux, iso-intense à la substance grise. b) IRM, séquence
T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par le foramen jugulaire gauche. Même patient. (1) Net rehaussement de signal de la
lésion dans la partie basse de l’angle pontocérébelleux ; (2) extension au foramen jugulaire. c) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de
gadolinium, passant par le foramen jugulaire droit. Autre patient. (1) Méningiome de la fosse postérieure, de signal très nettement rehaussé, venant
au contact de la tente du cervelet dans sa partie haute ; (2) petite extension tumorale dans le foramen jugulaire le long des méninges. d) IRM, séquence
T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium, passant par le foramen jugulaire gauche. Autre patient. (1) Net rehaussement de signal de la partie
du méningiome situé dans la fosse crânienne postérieure ; (2) partie du méningiome dans le foramen jugulaire qui est totalement comblée ; (3) extension
durale le long des bords du méningiome ; (4) extension à l’hypo- et au mésotympan, pouvant faire évoquer, à l’otoscopie, un paragangliome ou une
artère carotide interne aberrante. Le franchissement du plafond du golfe de la jugulaire en direction de l’oreille moyenne est typique des méningiomes
du foramen jugulaire.

Ils se signalent plus rarement par des troubles moteurs plus ou la veine jugulaire interne ou crâniale dans la fosse crânienne pos-
moins ponctuels de la langue et une hémi-atrophie homolatérale. térieure [25, 26] (Figure 32-26). La tomodensitométrie peut les
L’aspect en tomodensitométrie et en IRM est le même que pour confondre avec un paragangliome (voir aussi Figure 52-31), bien
les schwannomes des nerfs mixtes (IX, X, XI). L’érosion osseuse que les méningiomes ne provoquent que des destructions osseuses
intéresse au départ les parois du canal condylien avec une possible limitées (inférieures à celles des paragangliomes mais supérieures
extension au foramen jugulaire, voire au clivus. Il est parfois impos- à celles des schwannomes) avec ou sans sclérose osseuse réac-
sible de distinguer l’origine du schwannome : nerfs mixtes ou hypo- tionnelle.
glosse [23]. En IRM, les méningiomes sont iso-intenses à la substance grise
en T1 et en T2 et captent fortement le gadolinium. Ce produit de
Méningiomes contraste entraîne également un rehaussement de signal au sein
de la dure-mère de voisinage qui apparaît épaissie. Le développe-
Ils naissent le plus souvent de la méninge (dure-mère) de la ment en plaque au contact du golfe de la jugulaire et/ou du sinus
fosse crânienne postérieure avec extension secondaire au foramen sigmoïde rend les limites de ces structures veineuses plus diffi-
jugulaire (Figure 32-25). L’origine au niveau de l’os temporal est cilement accessibles (voir Figures 32-26 et 32-27). Les ménin-
plus rare, surtout à partir du méat acoustique interne, du foramen giomes ne présentent pas l’aspect en « poivre et sel » en T1 ou T2,
jugulaire, de la région du ganglion géniculé ou des canaux des ni l’hypersignal des artères à flux rapides (angio-IRM en temps
grands et petits nerfs pétreux superficiels [24]. Ceux qui intéres- de vol) des paragangliomes. Leur vascularisation est, au niveau
sent le foramen jugulaire traversent son plafond pour atteindre du foramen jugulaire, moindre que celle des schwannomes. Tout
l’oreille moyenne, avec possibilité d’extension caudale le long de signe constituant autant d’éléments déterminants pour le diag-
1140 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

Figure 32-26 Méningiome du foramen jugulaire. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Hétérogénéité du plafond du golfe de la jugulaire
gauche par l’extension du méningiome. b) IRM, séquence T2, coupe axiale, sans injection de gadolinium. Même patient. (2) Extension du ménin-
giome, de bas signal, dans la partie basse de l’angle pontocérébelleux ; (3) la tumeur occupe complètement les parties nerveuses et vasculaires du fora-
men jugulaire gauche ainsi que le canal hypoglosse (voir aussi d). c) IRM, séquence T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium, passant par le
foramen jugulaire gauche. Même patient. (2) Extension à la partie basse de l’angle pontocérébelleux ; (3) développement dans les parties nerveuses et
vasculaires du foramen jugulaire ; (4) extension tumorale à l’oreille moyenne, expliquant l’image tissulaire non spécifique de la cavité tympanique en
tomodensitométrie (voir a) ; (5) plafond du golfe de la jugulaire envahi par le méningiome ; (6) extension durale au voisinage immédiat du méningiome.
d) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par le foramen jugulaire gauche. Même patient. (2) Extension à la
partie basse de l’angle pontocérébelleux ; (3) développement dans le foramen jugulaire ; (4) extension intratympanique ; (6) épaississement de la dure-
mère au voisinage du méningiome. (Documents dus au Professeur F. Veillon, CHU de Strasbourg.)

nostic différentiel non seulement avec les paragangliomes mais injection est ainsi très net dans les lésions secondaires hypervascu-
aussi les schwannomes. larisées issues des carcinomes rénaux, thyroïdiens ou des phéochro-
mocytomes. Le diagnostic différentiel avec un paragangliome est
Tumeurs malignes facilité par les localisations secondaires méningées qui leur sont en
général associées.
Les lésions malignes peuvent, comme les paragangliomes,
détruire les parois du foramen jugulaire, rendant difficile le diag- Carcinomes (Figure 32-30)
nostic de l’une ou l’autre entité [27] en tomodensitométrie. En IRM, Les carcinomes issus du nasopharynx et du conduit auditif externe
elles ne présentent pas l’aspect en « poivre et sel » ou des vaisseaux peuvent éventuellement atteindre le foramen jugulaire [29]. Leur
à vélocité élevée. L’angiographie classique montre une plus faible signal est hypo-intense en T1 avec un net rehaussement dans la
vascularisation que celle des paragangliomes. même séquence après injection intraveineuse de gadolinium. Les
tumeurs nasopharyngées suivent les parois antéro-médiales de l’ar-
Métastases
tère carotide interne et de la veine jugulaire interne et, à ce titre, vont
Elles constituent l’entité maligne la plus fréquente [28] au niveau fréquemment détruire la paroi médiale du foramen jugulaire. Les
du foramen jugulaire. En IRM, elles sont hypo-intenses en T1, le lésions du conduit auditif externe ou de l’oreille externe peuvent
degré de captation du gadolinium dépendant du type de tumeur pri- s’étendre au retrotympanum et détruire la lame latérale du foramen
mitive (Figures 32-28 et 32-29). Le rehaussement de signal après jugulaire [30].
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1141

c d

Figure 32-27 Méningiome du foramen jugulaire « en plaques », développé le long des méninges. a) IRM, séquence T2, coupe axiale.
(1) Signal intermédiaire du méningiome s’étendant le long de la dure-mère. Cette extension « en plaques » se distingue mieux de la réaction et de l’in-
vasion osseuse sous-jacente en séquence T1 ; (2) méningiome du foramen jugulaire iso-intense à la substance grise ; (3) sclérose de l’os sous-jacent à
la lésion. b) Angio-IRM, séquence 3D en temps de vol, avec injection de produit de contraste, mode MIP. Même patient. (4) Aspect flou des bords
du sinus sigmoïde et du bulbe jugulaire par le méningiome du foramen jugulaire. c) IRM, séquence T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium.
(1) Méningiome « en plaques » bien délimité sur la séquence T1 avec injection de gadolinium ; (2) méningiome dans le foramen jugulaire de signal très
nettement rehaussé par le gadolinium ; (3) sclérose osseuse sous-lésionnelle. d) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium.
(1) Vue coronale du méningiome en plaques ; (2) extension au foramen jugulaire.

Plasmocytomes (myélomes multiples) (Figure 32-31) rose réactionnelle. L’IRM montre un signal élevé en T2 et une très
nette captation du gadolinium [32]. Dans certain cas, une plus forte
Ils sont rares au niveau de la base du crâne mais peuvent néan-
agressivité se traduit par d’importantes destructions osseuses aux
moins atteindre le foramen jugulaire [5]. Si la lésion est unique, le
contours irréguliers.
diagnostic repose sur l’analyse histologique de la moelle qui montre
moins de 5 p. 100 de plasmocytes. Si elle apparaît dans sa forme Chondrosarcomes (Figure 32-33)
multiple, ce qui est le plus souvent le cas, le diagnostic ne pose pas
Ils se développent à partir des sutures pétro-occipitale et pétro-
de problème. En IRM, le signal est intermédiaire en T1 et en T2 avec
sphénoïdale en avant et en dedans du foramen jugulaire, dont la par-
un rehaussement après injection intraveineuse de gadolinium en T1.
tie antérieure peut néanmoins être atteinte dans les formes étendues.
Lymphomes Ils peuvent apparaître comme des masses tissulaires détruisant l’os
en tomodensitométrie sans caractéristique particulière. Dans d’autres
Leur localisation basicrânienne peut être primitive ou secondaire. cas, les calcifications intralésionnelles de la substance chondroïde en
Ils logent dans l’os et infiltrent les tissus mous adjacents intra- et anneau ou en arc de cercle sont très suggestives de chondrosarcome.
extracrâniens. En IRM, le signal est bas ou intermédiaire en T1, très élevé en T2
Ils sont riches en cellules, d’où leur signal plutôt faible en T1 [31] (supérieur à celui du liquide cérébrospinal) [33], ce dernier point
(Figure 32-32). En diffusion, le coefficient de diffusion apparent est constituant un élément important du diagnostic. Le rehaussement
très bas. L’ensemble de cette séméiologie avec les résultats biologiques du signal en T1 après l’injection intraveineuse de gadolinium est
orientent le diagnostic qui repose néanmoins sur l’analyse histologique. modéré. L’extension tumorale peut intéresser la partie antérieure du
foramen jugulaire. Le pronostic est en général meilleur et la crois-
Histiocytose
sance tumorale plus lente que dans les formes atteignant le sque-
Elle se singularise par la présence de cellules de Langerhans et lette périphérique. L’analyse histologique peut les confondre avec
entraîne une lyse osseuse aux contours assez bien limités sans sclé- un chordome chondroïde. La présence d’une masse calcifiée dans le
1142 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

Figure 32-28 Métastase d’un adénocarcinome du poumon. Patient âgé présentant un syndrome du foramen jugulaire et des douleurs
cervicales. a) Tomodensitométrie, coupe axiale, avec injection de produit de contraste iodé. (1) Artère carotide interne ; (2) rehaussement
de densité hétérogène au sein d’une masse tissulaire du foramen jugulaire droit ; (3) extension tumorale au niveau du sinus sigmoïde. b) IRM,
séquence T2, coupe axiale. Même patient. (1) Artère carotide interne ; (4) masse tissulaire de signal intermédiaire. c) IRM, séquence T1, coupe
axiale, sans injection de gadolinium. Même patient. (1) Artère carotide interne ; (5) lésion en isosignal par rapport au tissu cérébelleux. d) IRM,
séquence T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium. (1) Artère carotide interne ; (6) net rehaussement de signal lésionnel après injection
de gadolinium. e) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par le foramen jugulaire. (6) Nette élévation
de signal de la lésion après injection de gadolinium. f) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par le sinus
sigmoïde. (7) Thrombose de la partie proximale du sinus sigmoïde en raison de l’extension tumorale ; (8) noter le rehaussement normal du signal
au niveau du sinus sigmoïde du côté gauche.
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1143

a b

c d

e f

Figure 32-29 Métastase au foramen jugulaire d’un épithélioma oto-rhino-laryngologique. Patient âgé présentant une paralysie des nerfs IX, X,
XI, XII et une implication du système sympathique droit : syndrome de Villaret. a) IRM, séquence T2, coupe axiale, passant par le foramen jugulaire.
(1) Métastase du foramen jugulaire de bas signal. b) IRM, séquence T1, coupe coronale, sans injection de produit de contraste, passant par la partie
nerveuse du foramen jugulaire. Même patient. (1) Masse tissulaire du foramen jugulaire ; (2) invasion du condyle occipital droit avec perte de l’élévation phy-
siologique de signal de la moelle osseuse (comparer avec le condyle occipital gauche normal) ; (3) infiltration du canal hypoglosse droit. c) IRM, séquence T1,
coupe coronale, sans injection de gadolinium, passant par la partie vasculaire du foramen jugulaire. Même patient. (1) Masse tissulaire du foramen jugu-
laire ; (5) envahissement du canal hypoglosse droit. d) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, même niveau de coupe qu’en (b).
(6) Net rehaussement de signal de la masse tissulaire du foramen jugulaire ; (7) fort rehaussement de signal dans le canal hypoglosse droit ; (8) rehaussement
de signal de la méninge intracrânienne, indiquant la présence de métastases méningées. e) IRM, séquence T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium,
passant par le foramen jugulaire. Même patient. (1) Masse tissulaire captant nettement le contraste au sein du foramen jugulaire droit ; (5) extension tumorale
aux muscles prévertébraux. f) IRM, séquence nettement pondérée T2 (TSE DRIVE), coupe axiale passant par la partie basse de l’angle pontocérébel-
leux. Même patient. (6) Nerf vague dans la partie basse de l’angle pontocérébelleux droit ; (7) nodule métastatique sur le nerf vague à l’endroit où celui-ci entre
dans le foramen jugulaire ; (8) aspect normal du foramen jugulaire gauche. Le liquide cérébrospinal est bien visible en hypersignal au niveau du bord foraminal.

a b

Figure 32-30 Carcinome épidermoïde du nasopharynx envahissant le foramen jugulaire. a) IRM, séquence T1, coupe axiale passant par le
nasopharynx et le foramen jugulaire. (1) Vaste infiltration tumorale du nasopharynx ; (2) extension au foramen jugulaire gauche ; (3) artère carotide
interne gauche vide de tout signal. b) IRM, même séquence T1 et même niveau de coupe, avec injection de gadolinium. (1) Rehaussement de signal
hétérogène après l’injection de gadolinium ; (2) nette captation de contraste au niveau du foramen jugulaire ; (3) artère carotide interne.
1144 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

Figure 32-31 Plasmocytome du foramen jugulaire. a) IRM, séquence T1, coupe axiale passant par le foramen jugulaire. (1) Large tumeur
de signal intermédiaire dans le foramen jugulaire droit et l’os occipital adjacent ; (2) foramen jugulaire gauche normal. b) IRM, séquence T1, coupe
coronale, avec injection de gadolinium. Même patient. (2) Foramen jugulaire gauche normal ; (3) masse tumorale captant le contraste dans le foramen
jugulaire droit ; (4) extension tumorale au condyle occipital droit de signal rehaussé par l’injection ; (5) extension de la lésion à l’os temporal avec net
rehaussement de signal.

c e

Figure 32-32 Lymphome non hodgkinien à cellules T envahissant le foramen jugulaire. Femme souffrant d’une dysphagie avec, à l’examen
clinique, une masse sous-angulo-mandibulaire droite. a) IRM, séquence T1, coupe axiale, sans injection de gadolinium. (1) Artère carotide interne ;
(2) masse tissulaire dans le foramen jugulaire droit de bas signal. b) IRM, séquence T1, même niveau de coupe axiale, avec injection de gadoli-
nium. (1) Artère carotide interne ; (2) élévation modérée du signal de la masse tissulaire du foramen jugulaire. c) IRM, séquence T2, même niveau
de coupe axiale. (1) Artère carotide interne ; (2) signal bas à intermédiaire au niveau du foramen jugulaire. d) IRM, séquence T1, coupe coronale,
avec injection de gadolinium, passant par le foramen jugulaire droit. Même patiente. (2) Infiltration tissulaire du foramen jugulaire de signal modé-
rément rehaussé par l’injection de gadolinium ; (3) envahissement de la partie droite de l’os occipital, marqué par une baisse de signal de la moelle
osseuse (à comparer au signal normalement élevé de la partie gauche de l’os occipital) ; (4) adénopathie dans le secteur Vb droit. e) IRM, séquence
T2 (TSE), coupe axiale passant par les angles mandibulaires. (4) Adénopathie du secteur Vb droit ; (5) volumineux conglomérat ganglionnaire dans
le secteur II, sans nécrose centrale. Cet aspect est moins en faveur d’une localisation ganglionnaire d’un carcinome épidermoïde que d’un lymphome.
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1145

a b

c d

e f

Figure 32-33 Chondrosarcome du foramen jugulaire. Patient de 40 ans se présentant avec une dysesthésie dans les territoires des nerfs maxillaires
et mandibulaires, des acouphènes subjectifs et une absence de réflexe cornéen. a) Tomodensitométrie, coupe axiale. (1) Lésion au niveau de la suture
pétro-occipitale avec destruction des parois médiale et latérale du foramen jugulaire, impliquant sa partie nerveuse, associée à de petites calcifications
intralésionnelles ; (2) calcifications. b) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même patient. (1) Masse lytique centrée sur la suture pétro-occipitale
droite (comparer au côté gauche normal). c) IRM, séquence T1, coupe sagittale, sans injection de produit de contraste. Même patient. (1) Masse
tissulaire hypo-intense avec large extension dans la fosse crânienne moyenne ; (2) développement tumoral dans le foramen jugulaire droit. d) IRM,
séquence T1, coupe coronale, avec injection de produit de contraste. (3) Formation tumorale avec rehaussement de signal dans le foramen jugulaire ;
(4) masse tumorale de signal rehaussé dans l’angle pontocérébelleux ; (5) canal hypoglosse normal, non impliqué par le processus tumoral. e) IRM,
séquence T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium. (3) Net renforcement du signal de la masse tissulaire dans le foramen jugulaire ; (6) exten-
sion tumorale de signal rehaussé dans la suture pétro-occipitale. f) IRM, séquence T2 (TSE), coupe axiale. (1) Très nette élévation de signal en T2 au
niveau du foramen jugulaire droit. Les chondrosarcomes ont, en T2, un signal élevé, parfois de manière plus intense que celui du liquide cérébrospinal.
Cela témoigne de manière assez fiable d’un contenu cartilagineux lésionnel ou d’un chondrosarcome ; (2) expansion tumorale en avant, en direction de
la suture pétro-occipitale de signal élevé en T2. g) IRM, séquence CISS, coupe coronale passant par le foramen jugulaire droit. (1) Nette élévation
du signal de la masse tissulaire dans le foramen jugulaire droit ; (3) extension tumorale à l’angle pontocérébelleux, au conduit auditif interne et à la fosse
crânienne moyenne ; (4) veine jugulaire interne. (Documents dus au Docteur L. Van Rensburg, Cape Town, République d’Afrique du Sud.)
1146 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

c d

e f

g h

Figure 32-34 Ostéosarcome du foramen jugulaire. Jeune homme de 16 ans se présentant avec une paralysie de cordes vocales, un enrouement (nerf
X), une dysphagie (nerf IX) et une paralysie du nerf hypoglosse (nerf XII). Un mois plus tard apparaît une atrophie du muscle trapèze gauche (nerf XI),
témoignant d’un syndrome de Collet-Sicard. La biopsie et l’ablation tumorale concluent à un ostéosarcome. Le patient échappe au traitement et meurt
deux mois plus tard. a-d) Tomodensitométrie, coupes axiales de bas en haut pour les deux premières, d’avant en arrière pour les deux suivantes.
(1) Nodule calcifié dans le foramen jugulaire gauche aux contours finement irréguliers, évocateur d’une tumeur. e) IRM, séquence T1, coupe axiale, avec
injection de gadolinium, passant par le foramen jugulaire gauche. Même patient. (1) Nodule de bas signal, non rehaussé par le contraste ; (2) sinus
sigmoïde ; (3) couronne de signal rehaussé à la périphérie des calcifications représentant soit un environnement vasculaire normal, soit une infiltration
tumorale dans la partie non calcifiée de l’ostéosarcome. f) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par le foramen
jugulaire gauche. (1) Nodule calcifié ; (3) collerette en hypersignal. g) IRM, séquence T2 (TSE), coupe axiale passant par le foramen jugulaire
gauche. Même patient. (1) Signal hypo-intense de la zone centrale calcifiée de l’ostéosarcome ; (2) hypersignal en T2 à la périphérie de la lésion. h) IRM,
séquence de diffusion, coupe axiale passant par le foramen jugulaire. (1) Hyposignal du nodule calcifié ; (2) signal intermédiaire à la périphérie du
foramen jugulaire. L’absence d’hypersignal en diffusion exclut un cholestéatome qui pouvait être envisagé sur la séquence en T1, quoique déjà moins
probable sur les images en T2. La tomodensitométrie exclut également le diagnostic de cholestéatome. (Documents dus au Docteur Dieter Vanneste, St.
Dimpna, Geel, Belgique.)

foramen jugulaire nécessite d’éliminer un méningiome ou un ostéo- DIVERSES PATHOLOGIES

sarcome (Figure 32-34). DU FORAMEN JUGULAIRE
Tumeurs rares
Elles se singularisent par leur faible fréquence alimentant la litté-
Elles ne concernent que de manière ponctuelle le foramen jugu- rature des raretés lésionnelles du foramen jugulaire. Ainsi un cho-
laire. De nombreux cas sont cités dans la littérature, souvent à partir lestéatome congénital peut-il se développer sous la capsule laby-
d’une observation : les neurofibromes, chordomes, ostéosarcomes rinthique et s’étendre au foramen jugulaire [34] (Figure 32-36). Le
(voir Figure 32-34), tumeurs à cellules géantes (Figure 32-35), diagnostic repose sur le signal élevé en T2 et, surtout, en diffusion
hémangiopéricytomes, fibromes ostéogéniques et fibrosarcomes b1000 avec une absence de captation du gadolinium en T1.
représentent autant de pathologies rares intéressant le foramen jugu- Les déhiscences congénitales ou post-traumatiques (Figure 32-37)
laire dans une liste qui n’est pas close. des parois foraminales peuvent engendrer des fuites de liquide céré-
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1147

a b

c d

Figure 32-35 Tumeur à cellules géantes. a) Tomodensitométrie, coupe axiale, avec injection de produit de contraste iodé. (1) Masse tissulaire
de l’apex pétreux de densité rehaussée par l’injection ; (2) artère carotide interne. b) IRM, séquence en densité de proton. (2) Artère carotide interne ;
(3) masse tissulaire de signal intermédiaire. c) IRM, séquence T2, coupe axiale. (2) Artère carotide interne ; (4) signal intermédiaire à bas. d) IRM,
séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par le foramen jugulaire droit. (5) Net rehaussement de signal de la masse
tissulaire ; (6) extension lésionnelle au foramen jugulaire ; (7) veine jugulaire interne.

a b

c d

Figure 32-36 Cholestéatome primitif (congénital) avec extension au foramen jugulaire. a) IRM, séquence T2 (TSE), coupe coronale pas-
sant par le foramen jugulaire gauche. (1) Lésion en hypersignal de l’os temporal sous le conduit auditif interne gauche, étendue au foramen jugulaire.
b) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium, passant par les foramens jugulaires. Même patient. (1) Masse tissulaire
de signal non rehaussé par le gadolinium dans le foramen jugulaire et sous le méat acoustique interne, entourée d’une fine collerette en hypersignal.
c) IRM, séquence T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium. Même patient. (1) Masse tissulaire dans le foramen jugulaire sans rehaussement de
signal, entourée d’une collerette en hypersignal ; (2) artère carotide interne. d) Séquence de diffusion b1000 (non EPI), coupe coronale. Même patient.
(1) Le signal très élevé en b1000 confirme la présence d’un cholestéatome congénital, attesté plus tard lors de l’intervention chirurgicale.
1148 PATHOLOGIE TUMORALE

a b c

d e f

Figure 32-37 Fistule spontanée de liquide cérébrospinal entre le foramen jugulaire, l’es-
pace carotidien et l’oreille moyenne. Femme de 45 ans présentant une rhinorrhée, aux anté-
cédents d’interventions multiples au niveau de la fosse crânienne antérieure, sans succès théra-
peutique. S’y ajoutent également des antécédents de méningite récurrente. a) IRM, séquence T2
(DRIVE), coupe coronale, passant par la fosse crânienne antérieure. (1) Importante perte de
substance cérébrale au niveau du lobe frontal gauche en raison de plusieurs interventions chirurgi-
cales. b) IRM, séquence T1, coupe coronale, après suppression du signal de la graisse et avec
injection intrathécale de gadolinium. (2) Présence de gadolinium dans l’hypotympan gauche,
confirmant la fuite de liquide cérébrospinal par l’oreille moyenne. c) IRM, même séquence T1
qu’en (b), coupe axiale, avec suppression du signal de la graisse et injection intrathécale de
gadolinium. (3) Présence de gadolinium dans la cavité tympanique, particulièrement au niveau
de la trompe auditive ; (4) l’hypersignal du gadolinium peut être suivi dans la fosse crânienne
postérieure, puis dans le foramen jugulaire, avec un passage entre l’artère carotide interne et le
bulbe jugulaire dans la région de l’épine caroticojugulaire. Ce trajet trouve son terme (comme la
g
fuite de liquide cérébrospinal) dans la cavité tympanique. d) Tomodensitométrie, coupe axiale
passant par l’épine caroticojugulaire (même niveau qu’en c). (5) Canal carotidien ; (6) fosse jugulaire ; (7) élargissement de l’épine caroticoju-
gulaire non calcifiée. Cet aspect renvoie à une origine soit congénitale, soit à un défect acquis. e) IRM, même séquence T1 qu’en (b) et (c), avec
suppression du signal de la graisse et injection intrathécale de gadolinium. (8) À partir du défect dans l’épine caroticojugulaire, le gadolinium
peut s’échapper autour de l’artère carotide interne vers l’espace vasculaire rétrostylien (ou espace carotidien) ; (9) à partir de l’oreille moyenne,
le gadolinium suit le trajet de la trompe auditive et termine sa course sur la muqueuse naso- et oropharyngée. L’ensemble permet d’expliquer la
rhinorrhée. f) IRM, même séquence T1 qu’en (e), coupe axiale passant par la partie haute du cou, avec suppression du signal de la graisse et
injection intrathécale de gadolinium. (10) À partir du défect dans l’épine caroticojugulaire, le gadolinium suit également la veine jugulaire interne
avant de se répartir dans l’espace paravertébral. g) IRM, séquence T1, coupe sagittale, avec suppression du signal de la graisse et injection
intrathécale de gadolinium, passant par la partie haute du cou. (9) Filet de gadolinium sur la muqueuse du nasopharynx et de l’oropharynx ;
(10) étalement du gadolinium dans l’espace paravertébral. L’injection intrathécale de gadolinium a été pratiquée dans le cadre d’une étude scien-
tifique approuvée par le Comité d’éthique.

brospinal difficilement détectables en tomodensitométrie, plus faci- qu’elles témoignent d’une dysplasie fibreuse [35], d’une mala-
lement accessibles en IRM. Le diagnostic peut rester délicat même die de Paget (Figure 32-39), d’un granulome à cholestérine
après une injection intrathécale de gadolinium. (Figure 32-40), d’une amyloïdose [36], d’une pachyméningite
En définitive, de nombreuses pathologies affectent le fora- hypertrophique idiopathique (Figure 32-41) ou d’une ostéoradio-
men jugulaire, qu’elles soient traumatiques (Figure 32-38) ou nécrose (Figure 32-42).
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1149

a c

Figure 32-38 Fracture intéressant le foramen jugulaire. a) Tomodensitométrie en imagerie 3D, vue intracrânienne de la face postéro-médiale
du rocher. (1) Fracture du rocher (os labyrinthique) ; (2) fracture intéressant les parois médiale et latérale de la partie vasculaire du foramen jugulaire (la
solution de continuité court également dans le toit de la fosse jugulaire) ; (3) extension médiale de la fracture dans l’os occipital. b) Tomodensitométrie,
coupe axiale. Même patient. (2) Fracture du foramen jugulaire. c) Tomodensitométrie, coupe coronale. Même patient. (2) Fracture de l’os labyrinthique.

a b

Figure 32-39 Maladie de Paget et dysplasie fibreuse intéressant le foramen jugulaire. a) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par le
foramen jugulaire. Maladie de Paget. (1) Destruction et réparation de l’os à la phase intermédiaire de la maladie de Paget. L’aspect ouaté est également
accessible à ce stade ; (2) zone plus destructrice au niveau de l’os occipital. b) Tomodensitométrie, coupe axiale. Autre patient. Maladie de Paget.
(3) L’aspect scléreux de l’os dans cette phase de réparation témoigne du stade tardif de la maladie de Paget. c) Tomodensitométrie, coupe coronale.
Autre patient. Dysplasie fibreuse temporo-occipitale intéressant, entre autres, le foramen jugulaire. (4) Tubercule jugulaire de l’os occipital ; (5) rétré-
cissement du canal hypoglosse ; (6) rétrécissement du foramen jugulaire ; (7) ouverture du conduit périlymphatique environné de tissu dysplasique.
1150 PATHOLOGIE TUMORALE

a b

Figure 32-40 Granulome à cholestérine intéressant le fora-

men jugulaire. a) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par
le foramen jugulaire gauche. (1) Élargissement du foramen jugu-
laire avec refoulement des parois osseuses qui ne sont pas détruites,
évoquant une lésion bénigne ; (2) élargissement de la suture pétro-
occipitale. b) IRM, séquence T2, coupe axiale. Même patient.
(3) Hypersignal de la lésion. c) IRM, séquence T1, coupe axiale,
sans injection de gadolinium. (3) Hypersignal spontané de la
lésion au niveau du foramen jugulaire, de l’apex pétreux et de la
suture pétro-occipitale. Cet hypersignal spontané confirme la pré-
sence de méthémoglobine ou d’un liquide riche en protéines, ce qui
c est typique des granulomes à cholestérine.

a b

c d

Figure 32-41 Ostéoradionécrose du foramen jugulaire. Femme âgée aux antécédents de radiothérapie pour un carcinome épidermoïde du conduit
auditif externe. a) Tomodensitométrie, coupe axiale passant par le foramen jugulaire droit. (1) Lyse osseuse de la région mastoïdienne et du fora-
men jugulaire ; (2) sclérose de l’apex pétreux, de l’écaille horizontale et de la région rétrolabyrinthique. b) IRM, séquence T2, coupe axiale passant
par le foramen jugulaire droit. Même patient. (1) Hypersignal d’allure kystique au niveau de la mastoïde et de l’apex pétreux droit ; (2) hyposignal
dans les parties molles des espaces prévertébral, carotidien et dans le foramen jugulaire. c) IRM, séquence T1, coupe axiale, avec injection de gado-
linium, passant par le foramen jugulaire droit. Même patient. (1) Destruction kystique osseuse avec rehaussement de signal au niveau des bords
des zones kystiques ; (2) rehaussement du signal tissulaire au niveau du foramen jugulaire et des espaces prévertébraux. d) IRM, séquence T1, coupe
coronale, avec injection de gadolinium, passant par le foramen jugulaire droit. Même patient. (1) Kystisation sous-pétreuse ; (3) baisse du signal
osseux autour du canal hypoglosse, confirmant le caractère post-radique des modifications autour du foramen jugulaire.
FORAMEN JUGULAIRE : ANATOMIE, TUMEURS ET AUTRES PATHOLOGIES 1151

a b

Figure 32-42 Pachyméningite craniale hypertrophique idiopathique. Foramen jugulaire. Homme de 45 ans souffrant de surdité, de paralysie
des derniers nerfs crâniens avec diminution progressive de l’acuité visuelle. a) IRM, séquence T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium, pas-
sant par les foramens jugulaires. (1) Extension de l’épaississement méningé aux foramens jugulaires, expliquant la paralysie des derniers nerfs crâ-
niens ; (2) épaississement de la méninge au contact du plexus veineux basilaire. b) IRM, séquence T1, coupe coronale, avec injection de gadolinium,
passant par les foramens jugulaires. Même patient. (1) Épaississement de la méninge dans les foramens jugulaires ; (3) épaississement méningé dans
les deux conduits auditifs internes rehaussés par le gadolinium, expliquant la surdité.

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 Liste des principales abréviations

ABCI Auditory brainstem cochlear implant MAVIT Malformations, anoxie, vieillissement, inflammation,
ACB Absent cochlear branch traumatismes, toxiques
ADC Apparent diffusion coefficient (coefficient apparent MIP Maximum intensity projection
de diffusion) MITOT Malformations, inflammation, traumatismes,
AICA Anterior inferior cerebellar artery otospongiose, tumeurs et pseudo-tumeurs
APC Angle pontocérébelleux MPR Multiplanar reconstruction
ARM Angiographie par résonance magnétique OE Oreille externe
BOLD Blood oxygenation level-dependant OI Oreille interne
BOR Syndrome branchio-oto-rénal OM Oreille moyenne
CAE Conduit auditif externe PDL Produit dose × longueur
CAI Conduit auditif interne PIVC Parietoinsular vestibular cortex
CATHI Cholestéatome, agranulocytose, tuberculose, PORP Partial ossicular replacement prothesis
histiocytose, infection REZ Root entry zone (myéline dite centrale)
CBCT Cone beam computed tomography RF Radiofréquence
CBV Cerebral blood volume SM Surdité mixte
CISS Constructive interference in steady state SP Surdité de perception
DAP Dose × area product ST Surdité de transmission
EPI Echo planar imaging STIR Short T1 inversion recovery
FFE Fast field echo SWI Susceptibility weighted imaging
FML Faisceau médian longitudinal TDM Tomodensitométrie
FOV Field of view TE Temps d’écho
FSE Fast spin echo TFE Turbo field echo
HASTE Half Fourier single-shot TSE TORP Total ossicular replacement prosthesis
HCB Hypoplastic cochlear branch TR Temps de répétition
HR Haute résolution Tricks Time-resolved imaging of contrast kinetics
IDSV Indice de dose scanographique de volume Twist Time-resolved angiography with interleaved stochastic
IRM Imagerie par résonance magnétique trajectories
IRMf IRM fonctionnelle UCN Undivided cochleovestibular nerve
LCR Liquide cérébrorachidien UH Unité Hounsfield
MAE Méat acoustique externe VIBE Volume interpolated breath-hold examination
MAI Méat acoustique interne VRT Volume reconstruction
 Index

A – traitement, 1049, 1052 K

vasculonerveux, 980
Adénomes, 1070 Craniopharyngiomes, 970 Kyste arachnoïdien, 929, 1115
cérumineux, 1060
ANCA, 1102 D L
Anévrysme
de l’angle pontocérébelleux, 1022 Dégénérescences kystiques, 929 Leucoses aiguës, 1089
de l’artère carotide interne intrapétreuse, Dolichovaisseaux, 979 Liposarcomes, 1080
1115 Loge du ganglion géniculé, 991
Anévrysmes géants, 979 E Lymphomes, 967, 1022, 1028, 1141
Angiosarcomes, 1080
Angle pontocérébelleux Épendymomes, 965 M
anévrysmes, 979, 1022 Exostoses, 1059
extension des tumeurs de voisinage, 967 Malformations artérioveineuses, 979
pathologie vasculaire, 979 F Mélanomes, 1065, 1080
Apex pétreux, 1111 Méningiome(s), 960, 970, 1024, 1060, 1080,
Apicites, 1111 Fibres 1139
Artère carotide interne intrapétreuse, 1115 somatomotrices, 990 de l’apex pétreux, 1115
viscéromotrices, 995 du foramen jugulaire, 967, 975
C Foramen jugulaire, 1122 de l’oreille moyenne, 1077
anatomie, 1122 Méningite, 1022
Canal facial anomalies veineuses, 1128 Méningocèle, 1115
deuxième portion (ou partie tympanique), 992 lésions infectieuses, 1131 Métastases, 965, 1022, 1028, 1101
troisième portion (ou partie mastoïdienne), lésions post-radiques, 1002 Myélomes, 1028
992 multiples, 1100, 1141
Carcinomes, 1061, 1080 G
Charles Bell (paralysie de), 1009 N
Cholestéatome Gammathérapie, 942
de l’apex pétreux, 1113 Goût, 998 Nerf
primitif, 1024 Granulomatose avec polyangéite au niveau facial
Chondromes, 978 de l’os temporal, 1102 – anatomie normale, 990
Chondrosarcome, 967, 1094, 1141 Granulome à cholestérine, 1111 – comment lire et techniquer une imagerie,
Chordome, 1094 1002
du clivus, 967 H – imagerie normale, 999
Conflits – inflammation, 1009
artères-veines, 1042 Hémangiome, 1022 – labyrinthique (VII1), 990
– analyse et description du conflit et de son de la corde du tympan, 1071 – position, 933
mécanisme, 1047 – et schwannome, 1071 – moteur, 1002
– analyse des structures le long des trajets osseux, 1091 – et schwannome du VIII, 1038
nerveux, 1045 violacé, 1060 – territoire
– anatomie chirurgicale et physiopathogénie, Hémangiopéricytome, 1080 – – sécrétoire inférieur, 1007
1042 Hémopathies, 965 – – sécrétoire supérieur, 1007
– clinique, 1049 Hémorragies, 929 – – viscéromoteur inférieur, 998
– description du réseau veineux et de son Hippel-Lindau (maladie de von), 1086 – – viscéromoteur supérieur, 995
drainage, 1047 Histiocytose, 965, 1024, 1141 – tomodensitométrie, 999
– difficultés opératoires prévisibles, 1047 hypoglosse (XII), 975
– interpétation, 1045 I Neurofibromatose de type 1, 921
– IRM, 1044 Névralgie de Trousseau, 1049
– rappels anatomiques, 1042 Inflammation du nerf facial, 1009 physiopathogénie, 1043
I-2 INDEX

Névrite faciale, 1009 R T

O Ramsay-Hunt (syndrome de), 1009 Territoire vertébrobasilaire (analyse

Recklinghausen (maladie de von), 921 de la composition artérielle du), 1047
Ostéoblastome, 1091 Triangle pétreux, 1111
Ostéomes, 1059 S Tricks, 979
de la cavité tympanique, 1080 Troubles du goût, 1007
Otite Sarcoïdose, 965, 1022 Trousseau (névralgie de), 1043, 1049
chronique, 1016 Schwannome(s), 975, 1060, 1071, 1136 Tuberculose, 965, 1102
nécrosante (maligne externe), 1016 de la corde du tympan, 1071 Tumeur(s), 1132
intralabyrinthiques, 929 de l’angle pontocérébelleux, 959
P du nerf facial, 1016, 1071 – granulomateuses, 965
– sans paralysie faciale périphérique, 1032 – localisations secondaires, 965
Papillomes, 965 du nerf hypoglosse (XII), 1138 à cellules géantes, 1091
Paragangliomes, 967, 975, 1060, 1065, 1066, du nerf de Jacobson, 1076 de la glande parotide, 1028
1070 des nerfs mixtes, 967, 970, 1136 inflammatoire myofibroblastique, 1102
du foramen jugulaire, 1132 du nerf trijumeau, 970 intra-axiales, 978
Paralysie du nerf vestibulocochléaire malignes
de Charles Bell, 1009 – Antoni A et B, 921 – du conduit auditif externe, 1061
faciale périphérique, bilan d’une, 1009 – chirurgie, 936 – du foramen jugulaire, 1140
Physiopathogénie du spasme de l’hémiface, – croissance du, 931 – de l’oreille moyenne, 1080
1043 – diagnostic différentiel, 944 de l’oreille interne, 1080
Plasmocytomes, 1100, 1141 – imagerie post-opératoire, 943 papillaire du sac endolymphatique, 1080
Plexus choroïde, 965 – IRM, 926, 999 et pseudo-tumeurs des tissus mous du conduit
Polype, 1060 – localisation sur les branches du VIII, 933 auditif externe, 1060
Pont (pathologie du), 1019 – traitement et imagerie post-opératoire, 935 du sac endolymphatique, 967, 978
Pseudo-tumeurs de voisinage, 967, 1115 Twist, 979
de l’os temporal, 1102 du VIII, 1038
des tissus mous du conduit auditif externe, – extériorisé dans la cavité tympanique, 1071 W
1060 Sensibilité générale, 998
Spasme de l’hémiface, 1049 Wegener (granulomatose de), 1102
physiopathogénie, 1043
imagerie médicale
dirigée par henri nahum

Illustrations :
Vicky Jade Harmsworth

www.editions.lavoisier.fr

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978-2-257-20574-2