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Faculté de Médecine Et D'odontostomatologie (FMOS)

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MINISTÈRE DE L’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR RÉPUBLIQUE DU MALI

ET DE LA RECHERCHE SCIENTIFIQUE Un Peuple - Un But - Une Foi

UNIVERSITE DES SCIENCES, DES TECHNIQUES


ET TECHNOLOGIES DE BAMAKO

Faculté de Médecine et
d’Odontostomatologie (FMOS)
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET
ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES
TISSUS MOUS DANS LE SERVICE D'ANATOMIE ET
CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU DU POINT G

Thèse présentée à la Faculté de Médecine et d’Odontostomatologie pour obtenir le grade de


Docteur en Médecine (Diplôme d’État)
Par

Mlle NONO NJIKI Yollande Christèle


Soutenue publiquement le 25/06/2015

Jury
Président : Pr Cheick Bougadari TRAORE
Membre du jury : Dr Sékou KOUMARE
Co-Directeur de thèse : Dr Bourama Coulibaly
Directeur de thèse : Pr Bakarou KAMATE

Thèse NO ……. Année universitaire 2013- 2014


Dédicaces
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

Je dédie ce travail

♥ Au Créateur et Maitre de toute chose,

Eternel Dieu Tout Puissant, Je te Loue, je te bénis, je te rends Grace pour


m’avoir choisi et aimé depuis ma conception. En ce jour spécial , je voudrais te
dire merci du plus profond de mon âme de m’avoir permis d’accomplir ce
travail. Mon dieu, tu n’as jamais cessé de porter sur moi un regard protecteur
depuis mon arrivée au Mali. C’est grâce à toi que durant toutes ces années j’ai
eu la santé, la force, la patience et le courage pour parvenir à mes objectifs.
Tant de fois j’ai été éprouvée, mais à chaque fois tu m’as tendu la main, jamais
tu ne m’as abandonné Seigneur. En toi j’ai mis ma confiance et jamais je n’ai été
déçue. Tu as mis sur ma voie des personnes qui à maintes reprises m’ont rappelé
que tu es le chemin, la vérité et la vie. Chaque jour j’apprends un peu plus de
Toi et tu ne cesses de me combler de ton amour, ta bonté et ton infinie
miséricorde. Tu es l’ami le plus fidèle, le Dieu qui ne change pas, celui qui dit et
cela s’accomplit. Puisses tu Papa Te Tenir auprès de moi avec Ta Toute
Puissance et Toutes Tes Bénédictions tout au long de ma carrière et da ma vie.
Je T’aime mon Dieu et je veux faire Ton Œuvre dans ce métier, Fais de moi le
médecin que Tu Veux que je sois.

Que ton Nom soit Béni à jamais. AMEN.

♥ A mes très chers parents : M. Njiki Martin et Mme Njiki née Wokam
Joséphine,

Aucune dédicace, aucun mot ne saurait exprimer tout le respect, toute l’affection
et tout l’amour que je vous porte. Vous m’avez donné la vie, vous m’avez offert
un environnement propice à mon épanouissement. Merci de m’avoir soutenu
tant moralement que matériellement pour que je puisse parvenir à cet objectif
qui était également le vôtre. Vous avez été patient, vos prières, vos
encouragements m’ont toujours accompagnée tout au long de mon cursus.

iii
THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

J’espère vous avoir honorés. dans ce travail et je prie le Tout Puissant de vous
protéger, de vous procurer santé, joie et longue vie pour que je puisse à mon tour
vous combler.

Papa, Maman, je vous aimeeeeeeeeeeeee…


♥ A mon oncle : Tonton Saidou Penda,

Que ce travail qui représente le couronnement de tes sacrifices généreusement


consentis, de tes encouragements incessants et de ta patience soient de mon
immense gratitude et de mon éternelle reconnaissance qui si grandes qu’elles
puissent être ne seront à la hauteur de tes sacrifices et de tes prières pour moi.
Tu as cru en moi et en ce jour béni, je veux te dire merci en majuscule tout en
espérant t’avoir rendu fier de moi. Je prie le tout Puissant, de te protéger et de te
procurer santé, bonheur et longue vie afin que je puisse à mon tour te combler.

♥ A mon très cher ami : François Provost,

Milles merci pour ton affection, ton aide et ton soutien infatigable qui ont
marqué plusieurs stades de ma vie. Tu es le seul vrai ami que je n’ai jamais eu.
Je te remercie énormément et j’espère t’avoir rendu encore plus fier de moi à
travers cette thèse et que tu y trouveras l’expression de toute ma gratitude et
mon affection pour toi. Que Dieu te protège afin que tous tes rêves soient
réalisés et que rien ne te manque.

♥ A mes formidables frères et sœurs : Sylvie Kenmegne, Njiki (Francis,


Yannick, Gaëlle, Irma),

Je vous dédie ce travail en témoignage de tous les bons moments qu’on a vécus
ensemble, de l'amour et du soutien que vous m'avez toujours apporté. Malgré la
distance, je ne vous ai jamais senti loin de moi. Je vous remercie énormément et
j'espère que vous trouverez dans ce travail l'expression de mon profond
attachement pour vous. Je souhaite, pour chacun de vous, un avenir fleurissant et

iv
THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

une vie pleine de bonheur, de santé et de prospérité. Que Dieu vous protège et
consolide les liens sacrés qui nous unissent.

♥ A ma grand-mère chérie : Kamsu Cathérine « Mâ gotam »,


Ouf ce jour est enfin arrivé, j’ai prié tous les jours pour que dieu te garde en vie
jusqu’aujourd’hui car tu es la seule véritable « mami » qui me reste et que j’ai
vraiment eu la chance de connaitre. Dieu a exaucé ma prière, je vais continuer à
prier pour qu’il prolonge tes jours et te fasse connaitre ma descendance. A
chaque fois que j’ai été en vacance au Cameroun, tu m’as toujours dis que tu
m’attendais pour te soigner. Je suis là et je serais toujours là pour toi «Mâ
Gotam». Je n’oublierai jamais la bonne ambiance et la joie que tu nous as
procurée, tes autres petits fils et moi durant toutes les vacances passées chez toi
tout au long de notre enfance. Merci grand-mère. Je t’aime.

♥ A mes adorables neveux et nièces : Nesly, Pétra belle, Brian, Stella,


archange et le petit dernier Pascal tout juste né le 07 avril 2015

Je vous dédie cette thèse en témoignage de ma grande affection et de mon grand


amour. Que Dieu vous garde et vous accorde une vie pleine de bonheur et de
succès. Que tous vos rêves soient réalisés et que rien ne vous manque.

♥ A titre Posthume, je dédie cette thèse à mes grands-parents Yankam


Nicoderme, Chegaing jacques, Wankam Rose, …et ma tante Chérie
Nono Marie

J’aurai tant aimé que vous soyez présents aujourd’hui.

Que Dieu ait vos âmes et vous accueille dans son paradis en vous entourant de
sa clémence et de sa sainte miséricorde.

♥ A toutes les personnes souffrant de Sarcome des tissus mous dans le


monde,

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THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

♥ A toutes les personnes qui œuvrent dans la lutte contre le cancer dans le
monde.

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THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle
Remerciements
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

♣ Au Mali et le peuple Malien

Aucun mot, aucun remerciement ne suffira jamais assez pour vous exprimer ma
reconnaissance. Parmi vous je ne me suis jamais sentie dépaysée, vous m’avez
accueilli et adopté. Merci pour votre générosité, votre sympathie et votre
tolérance. Au-delà de mon diplôme, vous m’avez appris l’hospitalité et
l’humilité, patrimoine que je garderais en moi et que je véhiculerais à chaque
fois que l’occasion se présentera. Mali, pays d’adoption, je prie pour toi afin que
tu puisses retrouver la paix, que le Seigneur accueille les âmes de tous ceux qui
ont perdu la vie pendant la guerre et les attentats. Tu seras mon escale à jamais.
« Aw niché ».

♣ Au corps professoral de la FMOS

Merci pour la qualité de l’enseignement reçu.

♣ A mes chefs Dr Coulibaly et Mallé

Un grand merci pour votre aide, votre disponibilité et surtout vos sacrifices
consentis malgré vos multiples tâches. J’ai beaucoup appris de vous. Vous
m’avez supervisé de bout en bout afin que le travail soit de qualité et j’espère ne
pas vous avoir déçu. Que le Seigneur vous le rende au centuple et vous comble
de ses grâces.

♣ Au professeur Kamaté

Cher Maître avant tout j’aimerai vous remercier pour l’honneur que vous
m’avez fait en m’offrant la possibilité de travailler à vos côtés. Ce fut une
expérience pleinement profitable que d’être votre interne. Honorable Maitre,
personne ne saurait résister à l’envie d’embrasser l’Anapath au regard du
dévouement et de l’amour que vous avez pour cette discipline en particulier et
des sciences médicales en général. Au-delà de tout, vous êtes d’une immense
générosité. Merci pour tous les conseils, la disponibilité et la bonne

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THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

collaboration. Tout en espérant vous avoir comblé par ce travail, recevez notre
sincère gratitude.

♣ Au professeur Traoré,

Vous avez toujours exigé le meilleur de nous tout en cultivant une ambiance
familiale dans le service. Vous avez su vous mettre à notre disposition à chaque
fois que nous rencontrions des difficultés et que nous avions besoin d’aide,
merci pour vos nombreux conseils. Nous espérons avoir été à la hauteur de vos
attentes et nous vous sommes grandement reconnaissants.

♣ A ma très chère famille Tsémo,

Merci pour les efforts et sacrifices qui ont contribué à faire de moi la femme et
l’intellectuelle que je suis devenue. Pardon pour tous les torts que j’ai pu vous
causer. Puissiez retrouver dans ce travail l’expression de ma profonde
gratitude et de mon affection.

♣ A ma très chère tante : Tata charlotte Kaptchouang,

Nous n’avons pas passé beaucoup de temps ensemble, mais j’ai l’impression
d’avoir toujours été avec toi. Merci pour tes conseils et ta joie de vivre.

♣ A mes tantes maternelles: Maman Bibiane et Maman Solange


♣ A mes tantes paternelles : Maman Louise, Maman Julienne, Maman
Marseline….
♣ A mes oncles maternelles: Papa Dieudonné Sikazi, Papa Louis Wansi
♣ A mes oncles paternels : Tonton Etienne, Tonton Joseph…..
♣ A mes cousins maternelles : Dimitri, Serge, Yannick, Engelbert,
Gaetan, Arsène, Ulrich, Wilfried, …

Un merci particulier à toi Dimi pour ce que tu sais.

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THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

♣ A mes cousines maternelles : Vanessa, Audrey, Larissa, Paméla,


Ariane, Dulcinée, Amanda…
♣ A mes cousins paternels : Thierry, Mohamed, Brice…
♣ A mes cousines paternelles : Merveille (Alima), Arlette, Sandrine,
Géraldine, Aicha, Mireille, Aurélie…

Un merci spécial à toi Thierry pour tout ce que tu as fait pour moi dès mon
arrivée à Bamako.

♣ A mes belles tantes et beaux oncles : Papa Jérôme Tsémo, maman


Rose, tonton Roger…
♣ A mes beaux-frères et ma belle-sœur : Jean, Allison, Hermann, Hugues
et Yasmine
♣ A toute la famille de Ngoudep, spécialement « Nâ Said »

Merci pour votre soutien et votre patience.

♣ Au Père Jean Pierre,

Merci pour vos prières, votre soutien, vos encouragements et vos conseils.

♣ A l’AEESCM (Association des étudiants, Elèves et Stagiaires


Camerounais au Mali),

Merci pour l’accueil et l’intégration.

♣ A la communauté camerounaise,

Merci pour l’atmosphère du pays retrouvée parmi vous.

♣ A la promotion Degaulle :

Merci pour toutes ces années que j’ai eu le plaisir de partager avec vous. Même
si nos débuts ont été timides, nous avons appris à nous apprécier les uns les
autres et à nous accepter. Je sais que je n'ai pas toujours été présente à toutes les
activités, mais vous ne m'avez jamais laissée tomber. Pardon pour toutes les

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THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

offenses. Aujourd'hui, bientôt tous Docteurs, je nous souhaite beaucoup de


courage pour la suite en espérant qu'on se retrouvera tous un jour.

♣ A mon groupe d’étude : Marc Etolo, Emmanuel Guétéba, Valérie


Guemdjom, Christine Ngono Alima et Ridwane k-Bawa

Mince !!!!!! Il y’a tellement à dire. Je crois que je simplifierai les choses en vous
disant tout simplement MERCI pour tous les moments de joies, de fous rires, de
partage, d’échanges intellectuels. Notre parcourt a été parfois parsemé de
difficultés que nous avons toujours su vaincre. Merci d’avoir toujours été là à
chaque fois que j’ai eu besoin de vous. Nous sommes une famille, je serais
toujours là pour vous et j’implorerai l’Eternel pour qu’il nous garde unis à
jamais. Marc, plus qu’un ami, tu as été pour moi comme un frère. Tu as été tout
le temps disponible quel que soit le jour et l’heure. Ce travail est également le
tien. Que le Seigneur te bénisse davantage et te donne ce que ton cœur désir.

♣ A mes très chères amies : Mlle Nongni Dora, Mlle Sogoba Nyoni
marie, Dr Bana Rita,

Je n’oublierai jamais les moments agréables qu’on a vécu ensemble, certes il y’a
aussi eu des moments difficiles, mais nous avons toujours su trouver les moyens
pour avancer. Vous avez toujours répondu présentes à mon appel. Je vous
souhaite beaucoup de bonheurs dans vos vies futures en espérant de tout mon
cœur que notre amitié durera pour toute la vie.

♣ A la Promotion OGOBARA,

Durant neufs longues années, nous avons partagé un tas de choses, le même
amphi, les mêmes difficultés, les mêmes joies et pour couronner le tout l’année
blanche. Nous avons de notre mieux essayé de former une promotion unie et
soudée. Ça n’a pas toujours été facile, mais nous y sommes parvenus. Bon vent
à tous pour la suite dans l’espoir que nous resterons connecté à jamais.

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THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

♣ A ma grande famille de Bamako,


 Mes Maters : Dr Makwet Nicaise, Dr Njuimanvui Assamaou, Dr Siné
Josiane,
 Mes Paters : Thierry WETE, Pascal Owona
 Mon grand frère : Paul Bertrand Tiani
 Ma grande sœur : Chancelline Yaméké
 Mes enfants : Rodrigue Ngounou, Raissa Koagne, Aimée Bibatou,
Marcel Nancy, Loraine wembé.

Une famille tombée du ciel, mais indispensable à ma survie. Je n’aurai pas pu


trouver mieux. Merci pour Tout. Où que je sois, sachez que vous pourrez
toujours compter sur moi.

♣ A mes ainés : Dr Makwet Nicaise, Dr Njuimavoui Assamaou, Dr Siné


Josiane, Dr Ngandeu Marcel, Dr Djoufang Rodrigue, Dr Thawa William, Dr
Espoir Jiongo, Dr Bana Rita, Dr Natasha Italen, Dr Tcheyep Guy, Dr Rosine
Mafoma, Dr Michelle Zouna, Dr Fabienne Notué, Dr Flora Djuidja…

Merci pour votre encadrement

♣ A mes cadets : Aimée Bibatou, Moise Ngueméni, Laurenche Tsowa,


Aicha Béatrice Nayo, jacques Kamga, Yvan Tamko, Mama Diakité, Sarata
Maiga, Gracia Agnegue.

Je n’oublierais pas votre sens du respect et de la serviabilité.

♣ A mes amis : Dr Alix Youmbi, Joel Mbéssi, Ahmed Gnakadja, Joël


Fokam, Marc Etolo, Christine Ngono Alima, Dr Espoir Jiongo, Clarisse Mba
Ondo, Francine, Fernande, Dr Sidibé Tata, Dr Hervé Nguefeu, Assomo
Angeline, Dr Daurice Gana,…

Amis d'aujourd'hui. Amis de demain. Amis pour toujours. Merci d’exister.

xii
THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

♣ Au Dr Abraham BIAOU :

Ce fut un grand plaisir pour moi de faire ta connaissance. Aujourd’hui tu


comptes parmi mes amis les plus chers. Merci pour ta gentillesse et ton soutien
indéfectible. Que le Seigneur t’inonde de ses grâces.

♣ A tout le personnel du service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques :


 Les pathologistes : Pr Cheick Traoré, Pr Bakarou Kamaté, Dr
Bourama Coulibaly, Dr Brahima Mallé,
 Les techniciens : Tonton Dembélé, Tonton Yacou, Tonton Sall,
Samaké Sékouba (Major), Yabéma, Sow.
 Les sécrétaires : Djoba et Ami
 Les GS : Alou et Koniba

Notre séjour dans le service a été une grande expérience, tant sur le plan
académique que relationnel. Vous avez tous contribué à la réalisation de ce
travail et le résultat parle de lui-même. Recevez mes sincères remerciements.

♣ Au Désormais Docteurs, fruits du service d'anatomie et cytologie


pathologiques du CHU Point G: Dr Keita (Merci pour toute ton aide et ta
disponibilité,) , Dr Tamaki SISSOKO, Dr Josiane, Dr Lamine SAMAKE, Dr
Roger SIDIBE, Dr Paul DAKOUO, Dr Sira SAMAKE, Dr Aly DIAKITE, Dr
MIMI, Dr Coulibaly, Dr Saran, Dr Tiello Diall, Dr Isaac Sissoko, Dr Soumi
Dao, Dr Général Moussa Cheick TRAORE, Dr Diarra Awa , Dr Tata Sidibé
Fatoumata, Dr Adjaratou Bakayoko, DR Konaté Abdoul, Dr Mamadou
Bagayoko, Dr Adama Coulibaly, Dr assitan Dembélé, Dr …

Vos conseils m’ont toujours accompagné.

♣ Aux thésards : Samuel Koné, Fanta Sow, Mama Diakité, Mama Diarra,
Rokia Keita, Séga diakité, Aminatou Coulibaly, Sina Diarra, Bintou Camara,
Djénébou Samaké, Tiémoko Malikité, Yannick, Rosalie Diallo, adama
Diombana, Sarata Maiga, Pamela Samiza, Djénéba Diarra, Safiatou Traoré…

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THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

Merci pour la bonne collaboration et l'amitié indéfectible qui s’est installée entre
nous.

♣ Au Dr Hadiza Maiga et à tout le personnel du service de médecine


interne,

Merci pour votre formation.

♣ A la famille Doumbia à Sébénikoro (Bamako),

Je me souviendrai toujours des bons weekends passés dans votre famille.

♣ A la famille Soumano à Dravela (Bamako),

Merci pour l’hospitalité pour tous les bons plats maliens dégustés chez vous :

« Zamè », « fonio », « saga-saga », « nyougou nâ »…

♣ A mes Tontons de Bamako : Tonton Madou, Tonton Joseph,

Merci pour vos conseils et votre affection.

♣ A Tantine Uni et sa famille, (Cité- Unicef, Bamako),

Merci pour l’hospitalité.

♣ A Tonton Philipe et Tata Yvone Njitoyap, (Babemba, Bamako)

Merci pour les remembers des plats Camerounais et pour toutes les fêtes de Noel
passées ensemble.

♣ A mes voisins : Marie, Ibou, Magid, Aicha, Moise, Aimée, Thais, Lynda,
Roseline, Jordan, Adj, Abdoulaye, Bocoum, Aya, Bibiche, Dr Hermine Leckpa,
Ingrid, Dr Mohamed Dodo, Terrance, Eouma, Solo, marcel, Marie Marcelle,
Rita, Aziz, Eouma, Micheline…

Merci pour la cohabitation et la bonne ambiance qui a toujours régné dans la


cours.

xiv
THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

♣ A tous mes différents logeurs,

Merci pour votre compréhension et tolérance. A toi spécialement « Bâ Alima »


(Point G village) parce que tu ne m’as jamais considéré comme un locataire,
mais comme un membre de ta famille.

♣ Au REMAO (Réseau des Etudiants en Médecine de l’Afrique de


l’Ouest),

Merci pour tout l’apprentissage et l’humour.

♣ A l’APS- IMCC (Amicale pour la Promotion de la Santé),

Merci pour toutes les formations.

♣ Au Renouveau Charismatique Catholique,


♣ A la chorale Christ-Roi,
♣ A la communauté Catholique Camerounaise,
♣ A tous mes enseignants tout au long de mes études,
♣ A mes amis d’enfance et toutes mes écoles,
♣ A toutes les promotions de l’AEESCM,
♣ A tous les Camerounais de la Diasporas,
♣ A toutes les autres communautés étrangères de la FMOS,
♣ A tous ceux qui ont participé de loin ou de près à la réalisation de ce
travail,
♣ A tous ceux ou celles qui me sont cher(e)s et que j’ai omis
involontairement de citer …

xv
THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle
Hommages aux membres du jury
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

A NOTRE MAITRE ET PRESIDENT DU JURY

Pr Cheick Bougadari TRAORE

9 Professeur titulaire en anatomie et cytologie pathologiques à la FMOS


9 Chef du service d’anatomie et cytologie pathologiques du CHU du Point
G
9 Chef du DER des sciences fondamentales
9 Chercheur et praticien hospitalier au CHU du point G
9 Collaborateur du projet de dépistage du cancer du col utérin au Mali
9 Collaborateur du registre national des cancers au Mali

L'opportunité nous est donnée de vous faire part de la grande estime et du


respect que nous portons à votre égard.

Nous sommes très sensibles à l'honneur que vous nous faites en acceptant de
présider ce jury malgré vos multiples occupations.

Homme de science aux qualités immenses, votre abord facile a été possible
grâce à votre simplicité.

Veuillez trouver ici M. le Président, le témoignage de notre profonde


reconnaissance.

THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle


xvii
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

A NOTRE MAITRE ET JUGE


Dr Sékou KOUMARE

9 Chirurgien généraliste
9 Praticien hospitalier au CHU du Point G

Nous avons eu le plaisir de vous connaître et ainsi nous avons pu apprécier


l’homme que vous êtes : rigoureux, simple, aimable et travailleur.

Vos qualités intellectuelles, vos capacités pédagogiques, et votre don d’écoute


font de vous un exemple.

Veuillez trouver ici cher Maître l’expression de nos sincères remerciements.

THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle


xviii
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

A NOTRE MAITRE ET CO-DIRECTEUR DE THESE


Dr Bourama COULIBALY

9 Spécialiste en anatomie et cytologie pathologiques


9 Praticien hospitalier au CHU du Point
9 Collaborateur du registre national des cancers au Mali
9 Ancien interne des hôpitaux

C’est avec plaisir et spontanéité que vous avez accepté de codiriger cette thèse.
Votre humanisme, votre souci du travail bien fait, votre courage et votre sens
élevé des responsabilités font de vous un maître exemplaire.

Vous êtes un pédagogue émérite.

Veuillez trouver dans ce travail l'expression de nos sincères remerciements et de


notre profonde reconnaissance.

THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle


xix
ASPECTS EPIDEMIOLODIQUES ET ANANTOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
AU SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU Point G

A NOTRE MAITRE ET DIRECTEUR DE THESE


Pr Bakarou KAMATE

9 Maitre de conférences Agrégé en anatomie et cytologie pathologiques à la


FMOS
9 Chercheur et praticien hospitalier au CHU du point G
9 Collaborateur du projet de dépistage du cancer du col utérin au Mali
9 Collaborateur du registre national des cancers au Mali

Nous nous souviendrons de la confiance que vous avez placé en nous en


acceptant de nous confier ce travail.

Votre sympathie, votre disponibilité, votre humilité, votre rigueur scientifique et


votre intérêt pour la ponctualité forcent l'admiration.

Vos remarquables suggestions ont contribué à l'amélioration de ce travail.

Ce fut un véritable privilège pour nous de compter parmi vos étudiants.

Par-dessus tout, vous êtes simple et d’une immense générosité.

Permettez-nous de vous exprimer ici Honorable maitre, l’expression de notre


profonde gratitude.

THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle


xx
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
DANS LE SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU DU POINT G

Liste des tableaux et figures

THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle

1
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
DANS LE SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU DU POINT G

Tableaux

Tableau I : Morphologie des cellules dans les tumeurs des tissus mous ............. 36
Tableau II : Types architecturaux dans les tumeurs des tissus mous ................. 36
Tableau III : Classification histologique des tumeurs des tissus mous selon
l’OMS .................................................................................................................... 37
Tableau IV: Système de grade histologique selon la FNCLCC ........................... 51
Tableau V: Système du grade histologique selon la NCI ..................................... 52
Tableau VI: Groupement par stades de l'AJC et de l'UICC ................................ 55
Tableau VII: Fréquence des STM ........................................................................ 64
Tableau VIII : Répartition des cas selon la profession ........................................ 66
Tableau IX : Répartition des cas selon la région de provenance......................... 67
Tableau X : Répartition des cas selon de l’ethnie ................................................ 68
Tableau XI : Répartition des cas selon la structure de provenance .................... 69
Tableau XII : Répartition des cas en fonction de la localisation......................... 70
Tableau XIII : Répartition des cas en fonction du type de prélèvement ............. 70
Tableau XIV : Répartition des cas en fonction de la taille des prélèvements ...... 71
Tableau XV : Répartition des cas selon la consistance de la tumeur .................. 71
Tableau XVI : Répartition des cas selon le type histologique .............................. 72
Tableau XVII : Répartition des cas selon la nécrose ........................................... 73
Tableau XVIII: Répartition des cas selon le grade .............................................. 73
Tableau XIX : Répartition du type histologique selon le sexe ............................. 74
Tableau XX : Répartition des cas selon la relation entre le type histologique et
l’âge ....................................................................................................................... 75
Tableau XXI : Répartition des cas selon la relation entre le type histologique et
la localisation du prélèvement .............................................................................. 76

THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle

2
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
DANS LE SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU DU POINT G

Figures

Figure 1: Fibroblastes .......................................................................................... 24


Figure 2 : Tissu adipeux blanc et brun ................................................................ 27
Figure 3:Chondroblastes, chondrocytes ............................................................... 28
Figure 4:Coupe longitudinale et transversale du tissu musculaire strié ............. 29
Figure 5:Coupe longitudinale et transversale du tissu musculaire lisse ............. 30
Figure 6: Fibrosarcome composé de cellules en fuseau malignes, arrangées en
arête ....................................................................................................................... 40
Figure 7:Histiocytome fibreux malin ................................................................... 42
Figure 8: Liposarcome myxoide ........................................................................... 43
Figure 9:Rhabdomyosarcome fait de petites cellules rondes ............................... 44
Figure 10: Rhabdomyosarcome alvéolaire........................................................... 45
Figure 11: Leiomyosarcome ................................................................................. 46
Figure 12:Aspects macroscopique et histologique d’un sarcome de Kaposi ....... 47
Figure 13: Bureau des entrées du CHU Pt G et service d’Anatomie et Cytologie
Pathologiques ........................................................................................................ 58
Figure 14: Répartition des cas selon l'année de diagnostic ................................. 64
Figure 15: Répartition des cas en fonction de la tranche d’âge .......................... 65
Figure 16:Répartition des cas en fonction du sexe .............................................. 65

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ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
DANS LE SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU DU POINT G

Liste des abréviations

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ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
DANS LE SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU DU POINT G

Abréviations
AJCC : American Joint Committee on Cancer
CDS : Chondrosarcome
X2 : Chi – deux
CHU GT : Centre Hospitalier Universitaire de Gabriel Touré
CHU Pt G : Centre Hospitalier Universtaire du Point G
CNAM : Centre National d’Appui de lutte et de contrôle des Maladies
CNOS : Centre National d’Odonto-Stomatologie
CSRef : Centre de Santé de Référence
DFS : Dermatofibrosarcome
FBS : Fibrosarcome
FISH : Hybridation fluorescente in situ
FNCLCC : Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer
HES : Hématéine Eosine Safran
HDM : Hôpital du Mali
HDK : Hôpital de Kati
HHV8 : Human herpes Virus de type 8
HOM : Hémato-Oncologie Médicale
IARC : International Agency for Research on Cancer
LMS : Léïomyosarcome
LPS : Liposarcome
MEC : Matrice Extra-Cellulaire
MFH : Histiocytofibrome malin
MNPST : Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques
MO : Microscopie optique
ME : Microscopie électronique

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OMS : Organisation Mondiale de la Santé


PCR : Polymerase Chain Reaction
PNET : Tumeur primitive neuro-ectodermique
RMS : Rhabdomyosarcome
STM : Sarcomes des Tissus Mous
TNM : Tumor Nodes Metastasis
UICC : Union for International Cancer Control
VIH : Virus de l’Immunodéficience Humaine

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Table des matières

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ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
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1. Introduction........................................................................................................10
2. Objectifs .............................................................................................................13
2.1. Objectif général.............................................................................................14
2.2. Objectifs spécifiques .....................................................................................14
3. Généralités .........................................................................................................15
3.1. Définition .......................................................................................................16
3.2. Epidémiologie ................................................................................................16
3.3. Rappels histologiques sur le tissu conjonctif..............................................22
3.4. Aspects anatomo-pathologiques ..................................................................31
3.5. Classification des STM .................................................................................35
3.6. Caractères généraux des principaux STM.................................................39
3.7 Facteurs pronostiques ..................................................................................49
4. Matériel et méthodes..........................................................................................57
4.1 Cadre et lieu d’étude ....................................................................................58
4.2 Type et période d’étude................................................................................60
4.3 Population d’étude........................................................................................60
4.4 Echantillonnage ............................................................................................60
4.5 Techniques anatomopathologiques : ..........................................................61
4.6 Analyse Statistique .......................................................................................62
5. Résultats .............................................................................................................63
5.1 Fréquences .....................................................................................................64
5.2 Caractéristiques sociodémographiques ......................................................65
5.3 Caractéristiques anatomopathologiques ....................................................70
6. Commentaires et discussion ..............................................................................77
6.1 Méthodologie .................................................................................................78
6.2 Fréquences .....................................................................................................79
6.3 Caractéristiques sociodémographiques ......................................................79

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6.4 Localisation ...................................................................................................81


6.5 Type histologique ..........................................................................................81
6.6 Grade .............................................................................................................82
7. Conclusion .........................................................................................................84
8. Recommandations..............................................................................................86
9. Références........................................................................................................... A
Annexes .................................................................................................................. J

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1. Introduction

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Les STM sont des tumeurs rares, caractérisées par une grande hétérogénéité
anatomique, histologique et pronostique [1]. Ils sont définis comme étant des
proliférations malignes qui se développent aux dépens du tissu conjonctif.

Les tissus mous sont des tissus non épithéliaux extra squelettiques, à l’exception du
tissu lymphoïde, de la glie, des tissus spécifiques aux différents organes et viscères,
du système mélanocytaire et du blastème. Ils sont donc représentés par les muscles
(striés et squelettiques), la graisse, le tissu fibreux, les vaisseaux et le système
nerveux périphérique [2, 3, 4].

Les sarcomes représentent environ 1% des tumeurs malignes de l'adulte et plus de


10% chez l’enfant [2]. L’incidence annuelle des STM est estimée à 3 à 4,5 pour
100000 habitants [5, 6, 7].

Un STM peut se développer dans toutes les régions du corps. Les membres
représentent 65% des localisations (50% au niveau des membres inférieurs et 15%
au niveau des membres supérieurs) [8-11].

Dans un laboratoire d'anatomie pathologique, seulement 2 % des prélèvements


intéressent une lésion des tissus mous. A cette rareté des lésions des tissus mous,
s'oppose leur grande variété puisqu'il existe environ 150 lésions de types différents.
[3, 12-14].

Les types histologiques des STM les plus fréquents chez l’adulte sont : le
liposarcome, le léïomyosarcome, le synovialosarcome, les sarcomes inclassés, les
tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques et l’histiocytofibrosarcome.
Les STM de l’enfant sont dominés par le rhabdomyosarcome [2].

En raison de leur rareté, de leur localisation ubiquitaire et de leur diversité


morphologique, ils sont souvent source de problème pour le pathologiste et il est

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difficile d’acquérir une expérience suffisante dans ce domaine pour éviter les
pièges diagnostiques [15-19].

En effet, le diagnostic des STM est réputé difficile, de même, leur pronostic est
généralement sombre. Ainsi la dernière classification histologique 2012 de l’OMS
contribue significativement à établir leur diagnostic et leur pronostic. Cependant
cette classification n’est pas suffisante pour distinguer un sarcome d’un autre, d’où
l’intérêt de l’immunohistochimie et de la biologie moléculaire. Ces techniques
aident suffisamment de nos jours au diagnostic des sarcomes [13, 20-23, 25].

A notre connaissance, aucune étude de ce genre n’a été menée au Mali. C’est dans
ce contexte que nous avons initié ce travail sur les aspects épidémiologiques et
anatomopathologiques des STM dans le service d’anatomie et cytologie
pathologiques du CHU du Point G de Bamako.

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2. Objectifs

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2.1. Objectif général

Décrire les aspects épidémiologiques et anatomopathologiques des sarcomes des


tissus mous dans le service d’anatomie et cytologie pathologiques du CHU du
Point G.

2.2. Objectifs spécifiques

 Déterminer la fréquence des STM.


 Décrire les caractéristiques sociodémographiques des patients atteints de
STM.
 Décrire les caractéristiques anatomo-pathologiques des STM.

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3. Généralités

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3.1. Définition

Les STM sont définis comme les tumeurs malignes développées aux dépens du
tissu conjonctif commun extra squelettique et de ses variétés spécialisées. Ces
tissus renferment donc : les tissus fibreux, les muscles striés et lisses, la graisse, les
vaisseaux et le système nerveux périphérique [2, 13, 23, 26, 27].

3.2. Epidémiologie

3.2.1 Incidence

Les STM sont rares ; il existe donc peu de données sur leur épidémiologie. Ils
représentent environ 1% des tumeurs malignes de l'adulte et plus de 10 % de celles
de l’enfant [2].

L’incidence annuelle estimée des STM est de 3 à 4,5 pour 100000 habitants
[5, 6,7]. L’estimation grossière est que les tumeurs bénignes dépassent en
fréquence leur contrepartie maligne dans un rapport d’au moins 100. Toutefois,
cette incidence est sous-estimée : en raison de leur caractère ubiquitaire, les
sarcomes des tissus mous sont bien souvent intégrés à d’autres localisations
tumorales [2, 5- 8, 23, 28-32].

En France, pour l’année 2013, le nombre de nouveaux cas par an était de 6 à 8


pour 100000 habitants soit 3000 à 4000 nouveaux cas par an [8].

Aux États-Unis, pour l’année 2001, le nombre de nouveaux cas était de 8700 et le
nombre de décès par sarcomes des tissus mous était de 4400 [28].

En Afrique, l’incidence annuelle des STM varie en fonction des pays. Selon les
données de l’IARC 2007, cette incidence était respectivement de 0,4 et 14,7 pour
100000 habitants en Algérie et en Ouganda [33].

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Au Mali, l’incidence annuelle était de 0,8 pour 100000 habitants selon les données
de l’IARC 2002 ; soit environ 13 cas par an [34].

Exclus les sarcomes de kaposi, liés à l’infection à VIH, on peut estimer qu’en
Europe, l’incidence des sarcomes des tissus mous est stable depuis 20 ans [29].

3.2.2 Age de survenue

Les STM sont observés à tous les âges, mais l’incidence augmente avec l’âge ; la
moitié des patients étant âgée de plus de 50 ans avec un sex-ratio équilibré ou
montrant une discrète prédominance masculine. Parmi les STM, il convient
également de distinguer ceux survenant chez l’adulte de ceux survenant chez
l’enfant : chez ces derniers, la moitié des sarcomes sont les rhabdomyosarcomes.
Chez l’adulte jeune les sarcomes synoviaux apparaissent majoritaires tandis que
chez l’adulte d’âge moyen ou âgé les histiocytofibrosarcomes sont les plus
fréquents [2, 5- 8, 23, 28-32].

3.2.3 Localisation

La répartition anatomique des sarcomes des tissus mous est très large, pouvant
intéresser n'importe quelle partie de l'organisme. Leur localisation préférentielle se
situe au niveau des membres (65%), dont 50% au niveau du membre inférieur et
15% au niveau du membre supérieur, suivie du tronc (15%), le rétropéritoine
(10%) et la région de la tête et du cou (10%) [8].

Dans 30% des cas, les STM sont superficiels (sous cutanés) et profonds (sous
aponévrotique) dans 70% des cas [17, 35, 36].

3.2.4 Fréquence

Les types histologiques prédominants sont les liposarcomes, les sarcomes


inclassés, les léïomyosarcomes, les tumeurs malignes des gaines des nerfs

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périphériques. A ces derniers s’ajoutent ceux qui tendent à survenir dans certains
groupes d’âges : les rhabdomyosarcomes chez l’enfant, les sarcomes synoviaux
chez l’adulte jeune, les histiocytofibrosarcomes chez l’adulte d’âge moyen ou plus
âgé [2, 23].

3.2.5 Facteurs favorisants

Les facteurs de risque tant endogènes qu’exogènes sont identifiés ou suspectés.


Trois principaux émergent des données de la littérature : les pathologies génétiques
rares, l’exposition aux rayonnements ionisants et de possibles facteurs
professionnels.

3.2.5.1 Sarcomes des tissus mous et facteurs de risques endogènes

La prédisposition génétique est extrêmement hétérogène. Elle interviendrait pour


moins de 1% des STM [5, 6, 37].

™ Association bien établie entre STM et maladies génétiques

Quatre maladies génétiques bien caractérisées sont associées à la survenue


fréquente de STM :

 Le syndrome de Li-Fraumeni qui est lié à la mutation du gène p53 (locus

en 17p13). Au sein des familles atteintes, on observe un excès de risque


de tumeurs malignes diverses : sarcomes, tumeurs cérébrales et du sein,
cancers du larynx et du poumon et tumeurs des surrénales. Ces tumeurs
surviennent à un âge plus jeune que dans la population générale [4, 5].
 La neurofibromatose de Von Recklinghausen dans sa forme
périphérique est liée à une mutation du gène nf1. Sa prévalence est
estimée à 0,02%, et 4 - 7% des sujets atteints développent un sarcome des
tissus mous. Ces sarcomes proviennent des gaines nerveuses

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périphériques : 42% des sarcomes des gaines nerveuses périphériques


sont associés à une neurofibromatose [5, 55, 38].

Elle est associée à un risque accru d’autres tumeurs : carcinomes, mélanomes,


phéochromocytomes… avec au total 4 fois plus de tumeurs malignes que dans la
population générale [5].

 Le rétinoblastome héréditaire (altération de l’anti-oncogène rb),


augmente le risque relatif de développer un sarcome de 400, avec
notamment des sarcomes radio-induits (114 sarcomes de tissus mous
radio-induits après traitement de 961 patients atteints de rétinoblastome
héréditaire, le risque est corrélé avec la dose d’irradiation) [5, 39].
 Le syndrome de Werner (gène identifié en 8p) est associé à un risque

majeur de tumeurs malignes (10% des patients) essentiellement non


épithéliales: sarcomes, tumeurs du système nerveux central… [5,6]
™ Associations exceptionnelles entre STM et maladies génétiques

D’autres syndromes génétiques bien caractérisés sont associés de manière tout à


fait exceptionnelle à la survenue de sarcomes des tissus mous :

 Le syndrome de Gardner associe polypose recto-colique familiale,

tumeurs mésenchymateuses, essentiellement tumeurs desmoïdes. Il est


apparenté à la polyadénomatose colique familiale (transmission
autosomique dominante, gène localisé en 5p). Quelques cas de
fibrosarcomes associés au syndrome de Gardner ont été décrits dans la
littérature. [5]
 L’ataxie-télangiectasie est une maladie autosomique récessive
caractérisée par un déficit de l’immunité humorale, des troubles
neurologiques centraux et la survenue des lymphomes. Le gène

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responsable (gène at) est localisé en 11q22-23. Cette pathologie a été


associée de manière exceptionnelle à la survenue des léiomyosarcomes
ou des sarcomes de kaposi liés au déficit immunitaire [5, 40].
™ Autres associations :

Des associations moins bien documentées ou des formes familiales ont été décrites
de manière ponctuelle : une transmission familiale de dermatofibrosarcome
protuberant , des associations familiales de tumeurs germinales et des sarcomes de
tissus mous… [5].

3.2.5.2 Sarcomes des tissus mous et facteurs iatrogènes

™ Le syndrome de Stewart-Treves :

Des angiosarcomes et des lymphangiomes de haut grade sont décrits chez des
patients présentant des lymphoedèmes chroniques des membres supérieurs,
essentiellement après chirurgie mammaire, cette complication du lymphoedème
post-chirurgical est rare. Ainsi, chez 122 991 patientes suivies après cancer du sein,
116 ont développé un sarcome des tissus mous [5] dont 40 angiosarcomes. La
survenue est corrélée à la présence d’un lymphoedème et non pas à la
radiothérapie. Ces angiosarcomes sur lymphoedèmes représentent 30% de ces
tumeurs.

™ Sarcomes radio-induits

La prévalence des sarcomes radio-induits est faible : 19 sarcomes observés après le


traitement par radiothérapie de 13 490 cancers du sein ; 13 sarcomes observés
après radiothérapie de 6 187 séminomes testiculaires [5, 37], soit des prévalences
de 0,14 et 0,2%. Il s’agit moins souvent d’ostéosarcomes (30%) que de sarcomes
des tissus mous (70%). Essentiellement d’histiocytofibrosarcomes et de

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fibrosarcomes [5]. En règle générale, ils se développent en bordure du champ


d’irradiation.
Les sarcomes sont 8 à 50 fois plus fréquents chez les patients traités par
radiothérapie que pour la population générale. Ce risque est corrélé à la dose
d’irradiation.

™ Sarcomes des tissus mous et prothèses vasculaires

Six cas de sarcomes des tissus mous (3 angiosarcomes / 1 histiocytofibrome / 2


fibrosarcomes) ont été décrits en regard de prothèses vasculaires en Dacron. Ces
sarcomes des tissus mous sont apparus dans un délai de 4 mois à 10 ans après la
pose du matériel étranger [5, 40].

3.2.5.3 Facteurs toxiques environnementaux et professionnels

Malgré de nombreuses études cas-témoins ou de cohorte, le rôle des facteurs


professionnels et environnementaux reste controversé. En pratique, l’interrogatoire
doit rechercher une telle exposition professionnelle ou environnementale.

™ Expositions professionnelles :

Les premières études cas-témoins scandinaves mettaient en évidence une relation


entre sarcomes des tissus mous et exposition aux herbicides du type chlorophénol,
mais cette association n’a pas été trouvée dans toutes les enquêtes. D’autres
métiers apparaissent associés au risque de sarcomes des tissus mous dans des
études isolées : travail en abattoir, exposition aux benzènes et aux solvants, les
ouvriers des chemins de fer et ouvriers du bâtiment [3].

™ Expositions environnementales

Ces mêmes substances ou des produits proches (dioxines…) sembles incriminés


comme carcinogènes environnementaux dans 4 situations : enfants nés en milieu

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rural, dans des zones de pollution de la nappe phréatique, dans des lieux après
destruction d’une arme biologique et à proximité d’usines d’incinération [5].

D’autres auteurs ont suggéré les traumatismes musculo-tendineux, et des virus


(Epstein Barr Virus, HHV8) chez les immunodéprimés.

3.3. Rappels histologiques sur le tissu conjonctif

Les tissus conjonctifs sont les tissus les plus répandus dans l’organisme. Ils sont
caractérisés par la présence entre les cellules d’une matrice extra-cellulaire dans
laquelle l’histologie classique distingue des fibres (collagènes, élastiques et de
réticuline) et une substance fondamentale (macroscopiquement amorphe). Il existe
trois classes principales de tissu conjonctif : Le tissu conjonctif embryonnaire, le
tissu conjonctif commun et le tissu conjonctif spécialisé [41, 42, 43].

3.3.1 Tissu conjonctif embryonnaire

C’est un tissu lâche formé au cours de la phase précoce du développement de


l’embryon. Il est principalement retrouvé au niveau du cordon ombilical et est
principalement constitué de MEC hydrophile de consistance gélatineuse.

3.3.2 Tissu conjonctif commun

Il se caractérise par une diversité structurale considérable car les proportions de


cellules par rapport aux fibres et à la substance fondamentale varient beaucoup
selon les tissus. On distingue :

- Le tissu conjonctif lâche ou aréolaire : il contient plus de cellules que de

fibres collagènes et se retrouve en général autour des vaisseaux sanguins, des


nerfs et des muscles.
- Le tissu conjonctif dense : il contient plus de fibres collagènes que de

cellules. Lorsque les fibres de collagène sont orientées de façon systématisée

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comme dans les tendons, les ligaments et la cornée, on parle de tissu


conjonctif dense régulier. Lorsque les fibres de collagène sont disposées au
hasard comme dans le derme, on parle de tissu conjonctif dense irrégulier. De
plus, les fibres de réticuline et les fibres élastiques prédominent dans le tissu
conjonctif irrégulier.
- Le tissu conjonctif réticulaire à prédominance de fibres de réticuline,

spécifique du tissu lymphoïde.


- Le tissu conjonctif élastique à prédominance de fibres élastiques et

caractéristique des parois des gros vaisseaux sanguins et des ligaments.


™ Les différents constituants :
¾ Les cellules : On distingue les cellules conjonctives fixes et les
cellules non conjonctives mobiles.
ƒ Les cellules fixes : elles sont constituées par les fibroblastes et
les myofibroblastes.
- Les fibroblastes ou fibrocytes : cellules principales du tissu conjonctif
commun, sont des cellules fusiformes ou étoilées possédant de longs
prolongements cytoplasmiques. En MO, leur cytoplasme est peu visible et
seul leur noyau, ovoïde, allongé, avec un ou deux nucléoles, est bien visible.
En ME, on y décèle tous les organites cellulaires habituels (ribosomes,
réticulum endoplasmique granulaire, appareil de golgi) impliqués dans la
synthèse des protéines. La fonction principale du fibroblaste est la production
et le renouvellement des composants de la matrice extracellulaire (MEC),
surtout les fibres de collagènes et élastiques. Lorsque la MEC est élaboré, les
fibroblastes deviennent peu actifs, perdent leur activité et se transforment en
fibrocytes (cellules différenciées).

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- Les myofibroblastes : au cours des processus de réparation et de


cicatrisation après un traumatisme, une blessure, une plaie ; les fibroblastes du
TC s'activent, se multiplient et se transforment en myofibroblastes. Ce sont
des cellules intermédiaires entre le fibroblaste et la cellule musculaire, elles
ressemblent à des fibroblastes en MO, mais contiennent, en ME, des agrégats
de filaments d’actine associés à de la myosine en vue d’une fonction
contractile. Ils sont peu nombreux dans le TC, on ne peut les identifier que par
des techniques immunohistochimiques ou ultrastructurales.

Figure 1: Fibroblastes (flèches) [42]


ƒ Les cellules mobiles : ce sont les cellules de défense d’origine
sanguine. Il s’agit surtout des lymphocytes et plasmocytes, des
monocytes et macrophages, des granulocytes et des mastocytes.
¾ La matrice extracellulaire

La MEC est principalement composée de fibres protéiques (structure ou adhésion)


et de macromolécules polysaccharidiques.

ƒ Les fibres protéiques de structure :

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• les fibres de collagène : sont formées par les molécules d’acides


aminés (tropocollagène) synthétisées et excrétées par les fibroblastes.
Il existe en réalité quatre principaux types de collagène selon leur composition en
acides aminés :
- Le collagène type I : il est le type le plus répandu (80% du collagène
corporel). On le trouve notamment dans l’os, le derme, les tendons, la
cornée, etc.
- Le collagène type II : est spécifique du cartilage hyalin. Il ne forme
pas de fibres, mais de fines fibrilles difficiles à visualiser en microscopie
optique.
- Le collagène type III (ou réticuline) : Il est abondant dans les
organes hématopoïétiques et lymphoïdes. Il forme des fibres fines, très
ramifiées et anastomosées en fins réseaux.
- Le collagène type IV : est caractéristique des membranes basales. Il
forme un fin réseau sur lequel reposent les cellules épithéliales.
• Les fibres élastiques : elles sont formées d'élastine. En MO, elles ne
sont visibles que par des colorations spéciales (orcéine, fuchsine-résorcine)
qui les font apparaitre sous forme d’un réseau de très fines fibres allongées
et anastomosées.
ƒ Les fibres protéiques d’adhésion : elles jouent un rôle
important dans les mécanismes d’adhésion des cellules entre elles et
avec la MEC. Les mieux connues sont la fibronectine et la laminine.
ƒ Les macromolécules polysaccharidiques : elles comprennent
les glycosaminoglycanes et les protéoglycanes.

3.3.3 Tissu conjonctif spécialisé

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Il regroupe des types de tissu conjonctif dotés de propriétés spécifiques que l’on
n’observe pas au niveau du tissu conjonctif embryonnaire ou commun. Il existe
quatre types de tissu conjonctif spécialisé : le tissu adipeux, le cartilage, l’os et le
tissu hématopoïétique. Les deux derniers ne seront pas décrits ici.

3.3.3.1 Tissus adipeux

C’est un tissu conjonctif contenant plus de cellules adipeuses que de fibres


collagènes et de substance fondamentale. Il est le principal réservoir d’énergie de
l’organisme. Il existe deux types de graisse :

™ La graisse blanche ou tissu adipeux uniloculaire


Elle est constituée de cellules polyédriques groupées en lobules, richement
innervées et vascularisées, séparées par des travées de tissu conjonctif dense
irrégulier. Les adipocytes de la graisse blanche sont rondes ou ovalaires, leur
cytoplasme est rempli d’une grosse vacuole lipidique (optiquement vide), le noyau
est petit et périphérique.
™ la graisse brune ou tissu adipeux multiloculaire

Elle est très peu abondante chez l’adulte (entre les omoplates et dans certaines
zones du thorax). Elle représente 2 à 6% du poids total du nouveau-né. Les
adipocytes y sont plus petits que dans la graisse blanche, au noyau central et au
cytoplasme rempli de nombreuses petites gouttelettes lipidiques, d’où le nom de
graisse multiloculaire.

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Figure 2 : Tissu adipeux blanc (à gauche) et brun (à droite) [42]

3.3.3.2 Tissu cartilagineux

Il est constitué de cellules (chondrocytes) et de MEC entourées de périchondre


(chondroblastes indifférenciés). Les chondrocytes sont de forme arrondie ou
ovalaire, au noyau central, volumineux et sphérique avec un ou deux nucléoles. Le
cytoplasme est basophile car il est riche en organites cytoplasmiques. Le
cartilage n’est ni vascularisé ni innervé. Les chondrocytes se nourrissent à partir
des nutriments et de l’O2 contenus dans les vaisseaux sanguins des tissus voisins
qui diffusent à travers la matrice cartilagineuse. Selon la composition de la matrice
extracellulaire, on distingue trois types de cartilage :

™ le cartilage hyalin

™ Le cartilage fibreux ou fibrocartilage

™ Le cartilage élastique

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Figure 3:Chondroblastes (à gauche), chondrocytes (à droite) [42]

3.3.3.3 Tissus musculaires

Le tissu musculaire est l’un des quatre tissus fondamentaux de l’organisme.


Spécialisés dans la production d’un travail mécanique, la contraction musculaire,
les myocytes (ou fibres musculaires ou cellules musculaires) se caractérisent par la
présence dans leur cytoplasme d’un matériel protéique filamentaire contractile, les
myofilaments, groupés en myofibrilles (filaments fins d’actine et filaments épais
de myosine). On distingue trois types différents de cellules musculaires : striées
squelettiques, myocardiques et lisses.

™ Le tissu musculaire strié : la cellule musculaire striée squelettique


(ou fibre musculaire striée squelettique ou rhabdomyocyte) est entourée d’une
membrane basale. Elle a la forme d’un cylindre allongé, possède plusieurs
centaines de noyaux situés en périphérie de la cellule, contre sa membrane
plasmique. Son cytoplasme contient les organites cellullaires habituels, mais
se caractérise surtout par l’abondance des mitochondries et de nombreux
grains de glycogènes qui procurent l’énergie nécessaire aux rhabdomyocytes.

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Figure 4:Coupe longitudinale (à gauche) et transversale (à droite) du tissu


musculaire strié [42]

™ Le tissu musculaire lisse : Fusiforme et allongée, la cellule musculaire lisse


comporte :
¾ Un noyau unique central ;
¾ Un cytoplasme qui présente deux zones : l’une contient les organites
vitaux de la cellule et coiffe les deux pôles du noyau, l’autre occupe la plus
grande partie de la cellule et est remplie de myofilaments ;
¾ Une membrane plasmique revêtue d’une lame basale sur laquelle
s’insèrent les faisceaux de fibres collagènes.

Les variétés de léïomyocytes sont : les léïomyocytes vasculaires (péricytes), les


cellules myoépithéliales, les cellules myoépithélioïdes.

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Figure 5:Coupe longitudinale (à gauche) et transversale (à droite) du tissu


musculaire lisse [42]

3.3.3.4 Tissu vasculaire


Les vaisseaux sanguins sont formés de trois couches, variant en proportion selon le
type de vaisseau :

™ L’intima : tunique la plus interne, elle est constituée d’un revêtement


endothélial, d’une couche de tissu conjonctif lâche (le sous-endothélium) et
d’une couche plus externe de fibres élastiques (limitante élastique interne).
™ La média : tunique intermédiaire, elle est principalement constituée
de cellules musculaires lisses entourées de fibres collagènes, de MEC et
d’un réseau élastique.
™ L’adventice ou tunique externe est principalement constituée de
tissu conjonctif. L’adventice des gros vaisseaux contient de petits vaisseaux
(vasa vasorum) qui irriguent la média en lui apportant de l’oxygène et des
nutriments.
3.3.3.5 Système nerveux périphérique

Le système nerveux périphérique se subdivise en nerfs et en ganglions.

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™ Les nerfs périphériques : sont des faisceaux d’axones associés à un


tissu de soutien ; ils sont constitués d’axones, de cellules de Schwann (qui
synthétisent la myéline), de cellules de soutien fusiformes, fibroblastiques
(qui élaborent les fibres de collagènes) et de vaisseaux sanguins. Le tissu de
soutien se subdivise en endonèvre, périnèvre et épinèvre.
™ Les ganglions : sont les relais du système nerveux périphérique ; ils
sont constitués des corps cellulaires de neurones périphériques, de cellules
de soutien (cellules satellites et cellules de Schwann), d’axones et de tissu
conjonctif lâche.

3.4. Aspects anatomo-pathologiques

Le diagnostic de sarcomes primitifs des STM est souvent difficile en raison de la


rareté de ces tumeurs, de la grande variété des types histogénétiques et de
l'existence de lésions bénignes pseudo sarcomateuses parfois trompeuses. Pour
que l’examen anatomopathologique se déroule dans les meilleures conditions, il est
indispensable que le chirurgien et le pathologiste se soient accordés sur un certain
nombre de points [2, 26, 44] :

3.4.1 Renseignements cliniques indispensables au diagnostic

L’âge, le sexe, le siège précis, la topographie superficielle ou profonde (par rapport


à l'aponévrose superficielle), la taille de la tumeur, les antécédents (dont
radiothérapie), et le délai entre l'apparition de la tumeur et le prélèvement.

3.4.2 Types de prélèvement

Le diagnostic anatomopathologique des STM est posé soit sur prélèvement


cellulaire ou tissulaire, ou sur pièce de résection chirurgicale.

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Du point de vue technique, on distingue deux catégories de prélèvement : les


prélèvements percutanés (cyto-ponction, biopsie percutanée) et les biopsies à ciel
ouvert ou biopsies chirurgicales (incisionnelle, excisionnelle).
La biopsie est donc un acte indispensable au diagnostic et doit précéder tout acte
thérapeutique.
™ Prélèvements percutanés :
Les prélèvements percutanés sont recommandés comme approche initiale.
- La biopsie à l’aiguille fine : peut permettre une orientation diagnostique et
doit être utilisée avec beaucoup de prudence car peut conduire à des erreurs
diagnostiques.
- La biopsie percutanée ou microbiopsie (réalisée au trocart) est de plus en
plus utilisée en raison de sa facilité de réalisation et de son innocuité. La
carotte tissulaire ramenée permet généralement le diagnostic de sarcome
mais l'établissement du type et du grade est plus aléatoire. Ce type de
prélèvement est à utiliser dans le cadre d'une prise en charge
multidisciplinaire (sous contrôle échographique ou tomodensitométrique
avec anesthésie locale le plus souvent).
Si la place des deux techniques précédentes est restreinte dans le cadre du
diagnostic initial, elles peuvent, en revanche aider pour documenter une récidive
locale ou l’évolution métastatique d’un sarcome connu.

™ La biopsie chirurgicale:
Elle est classiquement requise pour le diagnostic histologique de sarcome et
l'établissement du score histopronostique. Son indication est justifiée lorsque la
biopsie percutanée se solde par un échec et ne permet pas de prélever
suffisamment de matériel tumoral. Elle est réalisée sous anesthésie générale et
permet le prélèvement d’une quantité suffisante de tissus tumoraux, cependant,

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l’abord chirurgical présente un risque d’hématome, de surinfection et de


dissémination tumorale au niveau de la cicatrice cutanée. La biopsie
chirurgicale peut être de deux formes :
- Incisionnelle : C’est la technique la plus courante. L’intervention
consiste en une petite incision permettant de prélever un petit fragment
de la lésion suspecte.
- Excisionnelle ou biopsie exérèse : Uniquement réservée aux tumeurs
mesurant moins de 3 cm. L’intervention consiste en une incision
autorisant le prélèvement intégral de la lésion suspecte.

3.4.3 Macroscopie d'une pièce opératoire


3.4.3.1 Pièce opératoire à l’état frais

Dans la mesure du possible la pièce opératoire doit parvenir rapidement, fraîche et


intacte, au pathologiste, dans les délais les plus courts possibles. Le chirurgien
s’abstiendra de toute incision dans la pièce. Celle-ci doit être orientée et les
différents plans anatomiques repérés. Un schéma de la pièce annoté par le
chirurgien est utile. Les limites d’exérèse sont repérées en badigeonnant le
pourtour de la pièce d’encre de chine ou de bleu de méthylène. La taille, le
caractère bien limité ou infiltrant, la topographie par rapport à l'aponévrose
superficielle, l'absence ou la présence de nécrose et dans ce dernier cas son
pourcentage, seront précisés. Il peut être utile de réaliser une photographie de la
pièce fermée et ouverte. Les prélèvements concernant les zones d'aspect différent
seront pratiqués. En général, il est admis de réaliser un bloc d'inclusion par cm de
grand axe de la tumeur. C’est à ce stade que peuvent être prélevés et conditionnés
par le pathologiste des échantillons destinés à des techniques spéciales.

3.4.3.2 Fixation

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Il est préférable qu'elle soit effectuée au Laboratoire par l'anatomopathologiste. Le


fixateur utilisé est le formol. Le délai entre la dévascularisation et la fixation doit
être le plus court possible. En effet, un retard de fixation génère une diminution du
nombre de mitoses et peut donc faire sous- évaluer le grade histopronostique.
Avant fixation, les pièces d'exérèse sont incisées afin de permettre une bonne
pénétration du fixateur. Une surfixation (à partir de trois jours) doit être évitée afin
de ne pas compromettre la qualité des immunomarquages.

3.4.3.3 Pièce opératoire fixée

L’examen macroscopique suivra le même procédé que celui d’une pièce non fixée.
La seule différence est que dans ce cas, la pièce parvient au pathologiste déjà fixée,
ce qui est d’ailleurs le cas pour la majorité des pièces, limitant ainsi l’utilisation
des techniques poussées de diagnostic telle que la biologie moléculaire nécessitant
parfois une cryopréservation au préalable.

3.4.3 Microscopie d’une pièce opératoire


3.4.4.1 Microscopie optique

Elle permet l'analyse de coupes colorées habituellement à l'hématoxyline-éosine


safran (HES) et permet de recueillir sur la lésion des informations à différents
grandissements intéressant sa taille, sa situation, l'aspect des bords et la cellularité,
l'architecture générale, l'aspect des cellules et du stroma, la présence de nécrose, les
aspects et les anomalies des noyaux et des cytoplasmes, la fréquence des mitoses.

3.4.4.2 Microscopie électronique

Elle peut être contributive au diagnostic de sarcome indifférencié ou d'autres


sarcomes en mettant en évidence par exemple des inclusions cristallines (sarcome
alvéolaire). Cette technique est actuellement peu utilisée en raison du

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développement de l'immunohistochimie sur coupes en paraffine. Elle nécessite un


protocole de fixation particulier ; elle suscite des contraintes techniques, des
problèmes d'échantillonnage et d'interprétation.

3.4.4.3 Techniques spéciales


3.4.4.3.1 Immunohistochimie

L'étude immunohistochimique est une technique complémentaire de l'étude en HE


praticable sur tissus fixés et inclus en paraffine, pratiquement incontournable. Elle
nécessite une bonne qualité technique et l'utilisation de plusieurs anticorps pour
une même tumeur. Elle permet de confirmer la nature sarcomateuse de la tumeur
en éliminant une tumeur non conjonctive (carcinome, mélanome, lymphome).

3.4.4.3.2 Biologie moléculaire/ étude


génétique/cytogénétique
- Polymerase Chain Reaction (PCR)
- Fluorescence In situ Hybridization (FISH)

Ces techniques souvent utilisées sur matériel fixé au formol et inclus en paraffine,
permettent de révéler des anomalies génétiques spécifiques (translocation).
Cependant, des fragments congelés sont parfois nécessaires.

3.5. Classification des STM

La classification de référence est celle de l'OMS adoptée depuis 1969 et révisée


plusieurs fois, la plus récente en date est celle de 2012, elle repose sur
l’histogenèse supposée de ces tumeurs, elle reprend l'essentiel des données
antérieures avec quelques modifications dues à une meilleure connaissance des
lignes de différenciation et aussi du comportement biologique des tumeurs. Cette
classification histologique fine contribue significativement à établir le pronostic,

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mais les faits diagnostics importants sont la morphologie cellulaire et


l’arrangement architectural ; (tableaux 1 et 2). Le tableau 3 reprend les types de
sarcomes des tissus mous et de tumeurs à malignité intermédiaire rarement
métastatiques de cette classification de 2012 [2, 13, 23, 24].

Tableau I : Morphologie des cellules dans les tumeurs des tissus mous [23]
Type de cellule Aspect Type de tumeur
Cellules fusiformes Forme allongée dont l’axe -Fibreuse, fibrohistiocytaire
long est deux fois plus long -Muscle lisse
que l’axe court -Cellule Schwann
Petites cellules arrondies Taille d’un lymphocyte avec -Rhabdomyosarcome
peu de cytoplasme -Tumeur neuroectodermique
primitive

Cellules épithélioïdes Polyédrique avec cytoplasme -Muscle lisse


abondant, noyau situé au -Cellule de Schwann
centre -Sarcome épithélioïde

Tableau II : Types architecturaux dans les tumeurs des tissus mous [23]
Type Type de tumeur
Faisceaux de cellules éosinophiles en fuseau Muscle lisse
se croisant à angle droit
Courts faisceaux de cellules fusiformes Fibrocytaire
radiant à partir d'un point central (comme les
rayons d’une roue)
Noyaux arrangés en colonnes comme en Cellules de Schwann
palissade
Os en arrête Fibrosarcome
Mélange de cellules fusiformes et de groupes Synovialosarcome
de cellules épithélioides

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Tableau III : Classification histologique des tumeurs des tissus mous selon l’OMS [13, 24, 25]
Tumeurs à malignité intermédiaire
Ligne de différenciation Tumeurs malignes
(rarement métastasiantes)
Tumeurs adipeuses Tumeur lipomateuse atypique Liposarcome dédifférencié
Liposarcome bien différencié Liposarcome myxoïde
Liposarcome pléomorphe
Liposarcome non spécifié
Tumeurs Dermatofibrosarcome protubérant Fibrosarcome de l’adulte
fibroblasiques/myofibroblastiques Dermatofibrosarcome protubérant avec Myxofibrosarcome
zone de fibrosarcome Sarcome fibromyxoide de bas
Dermatofibrosarcome protubérant pigmenté grade
Tumeur fibreuse solitaire Fibrosarcome épithélioide
Tumeur fibreuse solitaire maligne sclérosant
Tumeur myofibroblastique inflammatoire
Sarcome myofibroblastique de bas grade
Sarcome fibroblastique myxoinflammatoire
Tumeur fibroblastique myxoinflammatoire
atypique
Fibrosarcome infantile
Tumeurs soi-disant Tumeur fibrohistyocytaire plexiforme
fibrohystiocytaires Tumeur à cellules géantes des tissus mous
Tumeurs musculaires lisses Léïomyosarcome
Tumeurs péricytaires (péri- Tumeur glomique maligne
vasculaires)
Tumeurs musculaires striées Rhabdomyosarcome
embryonnaire (botryoïde,
anaplasique inclus)
Rhabdomyosarcome alvéolaire
(solide, anaplasique inclus)
Rhabdomyosarcome
pléomorphe
Rhabdomyosarcome sclérosant/
à cellules fusiformes
Tumeurs vasculaires Hémangioendothéliome kaposiforme Hémangiothéliome épithéliode
Angioendothéliome intralymphatique Angiosarcome
capillaire
Hémagioendothéliome composite

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Tumeurs à malignité intermédiaire


Ligne de différenciation Tumeurs malignes
(rarement métastasiantes)
Hémangioendothéliome pseudomyogénique
Sarcome de Kaposi
Tumeurs chondro-osseuses Chondrosarcome des tissus
mous
Chondrosarcome
mésenchymenteux extra-
squelettique
Ostéosarcome extra-
squelettique
Tumeurs des nerfs périphériques Tumeurs malignes des gaines
des nerfs périphériques
Tumeurs malignes des gaines
des nerfs périphériques, de type
épithélioide
Tumeur Triton maligne
Tumeur à cellules granuleuses
maligne
Ectomésenchymome
Tumeurs à différenciation incertaine Fibroxanthome atypique Synovialosarcome non spécifié
Hisiocytofibromeangiomatoide (à cellules fusiformes,
Tumeur fibromyxoide ossifiante biphasique)
Tumeur mixte, non spécifiée Sarcome épithélioide
Tumeur mixte, non spécifiée, maligne Sarcome alvéolaire des parties
Myoépithéliome molles
Carcinomemyoépithélial Sarcomes à cellules claires des
Tumeur mésenchymateuse phosphaturique, tissus mous
maligne Chondrosarcome myxoide
extra- squelettique
Tumeur desmoplatique à petites
cellules rondes
Sarcome d’Ewing extra-
squelettique
Tumeur rhadoide extra-rénale
Tumeur à cellules
épithélioidess
périvasculaires(PEcome)
Sarcome intimal

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3.6. Caractères généraux des principaux STM

Les STM sont des tumeurs malignes d’évolution classiquement rapide, entrainant
des phénomènes de compression :

- Macroscopiquement, ce sont des tumeurs souvent dures, blanchâtres,


infiltrantes ou polycycliques, faites de plages nécrotiques et hémorragiques.
- Histologiquement, le stroma est peu abondant, constitué seulement par des
vaisseaux ou des fentes vasculaires, bordées par des cellules tumorales.
- Evolution généralement rapide avec une importante extension locale, des
hémorragies, des ulcérations, des métastases précoces par voie sanguine.

De très nombreux types tumoraux de STM sont distingués dans la classification


internationale. Ici, nous ne décrirons que les types histologiques les plus courants
[2, 13, 23, 24, 26, 27, 45].

3.6.1 Fibrosarcome

Les fibrosarcomes sont rares mais peuvent survenir en n’importe quelle partie du
corps, le plus souvent dans le rétropérotroine et les membres (la cuisse, le genou, et
les extrémités distales).

™ Macroscopie : typiquement, ces tumeurs sont non encapsulées,


infiltrantes, molles, ressemblant à la chair de poisson, et ont souvent des
zones d’hémorragie et de nécrose. Des lésions mieux différenciées peuvent
apparaitre plus ou moins encapsulées.
™ Histologie : on observe tous les degrés de différenciation, allant des
tumeurs proliférant lentement, qui ressemblent d’assez près au fibrome
cellulaire avec quelquefois des cellules en fuseau croissant en forme «
d’arêtes de poisson » jusqu’au néoplasme hautement cellulaire dominé par

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une désorganisation architecturale, un pléomorphisme, des mitoses


fréquentes, et des zones de nécrose.
™ Immunohistochimie : Les marqueurs les plus utiles sont : MUC4,
EMA, CD34.
™ Evolution : les fibrosarcomes sont des tumeurs agressives, récidivant
dans plus de la moitié des cas, et métastasant dans plus de 25%.

Figure 6: Fibrosarcome composé de cellules en fuseau malignes, arrangées en


arête [23]
3.6.2 Histiocytofibrome malin ou histiocytome fibreux malin ou
histiocytofibrosarcome

Il est caractérisé par un pléomorphisme cytologique important, on note la présence


de cellules multinuclées bizarres, une architecture en amas et un stroma collagène
inflammatoire avec souvent des macrophages « spumeux ». L’histiocytome fibreux

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malin est présent dans les muscles et dans le rétropéritoine. Il existe également des
variétés cutanées.

™ Macroscopie : Ces tumeurs sont habituellement de couleur gris-blanc,


non encapsulées, mais souvent apparaissent comme régulièrement
délimitées.
™ Histologie : Elles sont fréquemment de grande taille (5 à 20 cm) et
sont classées en plusieurs variétés : pléomorphique en amas, myxoïde,
inflammatoire, à cellules géantes, et angiomatoïde. Le type pléomorphique
est le plus commun, il est composé de cellules malignes en fuseau disposées
en amas avec de grandes cellules rondes pléomorphiques, disséminées.
™ Immunohistochimie : les marqueurs les plus utiles sont :
Cytokératine, EMA, desmine, AML, HHF35, protéine 100.
™ Evolution : la plupart des histiocytomes fibreux malins sont agressifs,
et ont un potentiel métastatique de 30 à 50% excepté pour les tumeurs
cutanées qui disséminent rarement.

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Figure 7 : Histiocytome fibreux -malin [23]


3.6.3 Liposarcome

Les liposarcomes sont un des sarcomes les plus fréquents chez l’adulte et
surviennent entre 40 et 60 ans. Ils sont rares chez l’enfant. Ils se développent
habituellement dans les tissus profonds des extrémités proximales, dans la région
rétropéritonéale et sont connus pour leur développement en tumeur de grande
taille.

™ Macroscopie : Ce sont de volumineuses tumeurs jaunâtres ou


blanchâtres
™ Histologie : les liposarcomes peuvent être divisés en plusieurs
variantes de sarcomes :
o Bien différenciés/dédifférenciés : On note la présence de cellules
stromales atypiques (noyaux volumineux, irrégliers, hyperchromatisme)
dans les cloisons conjonctives. La variété dédifférenciée représente les
liposarcomes sans diffférenciation adipeuse.
o Myxoïdes : le fond est myxoïde, renfermant des cellules ovalaires sans
atypies, avec plus ou moins de petits lipoblastes. On associe à cette
variété, la forme à cellule ronde qui est une forme peu différenciée.
o Pléomorphes : elle est marquée par la présence de plages de lipoblastes
pléomorphes au sein d’un sarcome indifférencié de haut grade.
™ Immunohistochimie : les marqueurs utiles sont : MDM2, CDK4.
™ Evolution : tous les types de liposarcomes récidivent localement. Les
variétés à cellules rondes et pléomorphiques sont habituellement agressives
et métastasent fréquemment.

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Figure 8: Liposarcome myxoide [23]

3.6.4 Rhabdomyosarcome

STM les plus fréquents chez l’enfant et l’adolescent, surviennent habituellement


avant l’âge de 20 ans. Ils peuvent commencer dans n’importe quel site anatomique,
mais principalement à la tête, au cou, dans le tractus génito-urinaire, là où les
muscles striés sont pratiquement absents. Il n’y a qu’aux extrémités que le
rhabdomyosarcome apparait en relation avec le muscle strié.

™ Macroscopie : ce sont des tumeurs bien limitées (intracavitaires) et


profondes (infiltrantes).
™ Histologie : les rhabdomyosarcomes sont classés en plusieurs
variétés : embryonnaires, alvéolaires, et pléomorphiques.
o Le rhabdomyosarcome embryonnaire : fait de cellules peu
différenciées qui peuvent être rondes, ovalaires ou fusiformes. On note la
présence plus ou moins fréquente des rhabdomyoblastes et une matrice
myxoïde plus ou moins abondante. Il représente 75% des rhabdomyosarcomes

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et inclut les sarcomes botryoïodes. Ceux-ci prolifèrent de façon polypoïde,


donnant l’aspect d’amas de grappes qui saillent à l’intérieur d’une structure
creuse telle que la vessie ou le vagin.
o Le rhabdomyosarcome alvéolaire : rare, ces cellules sont rondes à
noyaux aux contours irréguliers, nucléolées avec peu de rhabdomyoblastes.
o Le rhabdomyosarcome pléomorphique
™ Immunohistochimie : desmine, myogenine.
™ Evolution : les rhabdomyosarcomes sont des cancers très agressifs, et
sont habituellement traités par combinaison de chirurgie et de
chimiothérapie. Globalement, approximativement, 65% des enfants
guérissent de leur maladie, mais les adultes beaucoup moins.

Figure 9:Rhabdomyosarcome fait de petites cellules rondes [23]

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44
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DANS LE SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU DU POINT G

Figure 10: Rhabdomyosarcome alvéolaire [23]


3.6.5 Léïomyosarcome

Les léïomyosarcomes représentent 10 à 20% des STM. Ils surviennent chez


l’adulte, plus particulièrement chez la femme, la plupart se développe dans la peau,
dans les tissus profonds des extrémités et dans la région rétropéritonéale.

™ Macroscopie : les léïomyosarcomes se présentent comme des masses


fermes indolores. Les tumeurs rétropéritonéales peuvent être de grande
taille, volumineuses, et provoquant des symptômes abdominaux.
™ Histologie : les LMS sont caractérisés par des cellules fusiformes
malignes, au cytoplasme éosinophile, qui ont un noyau en forme de « cigare
», arrangées en faisceaux entrelacées perpendiculairement. Les variétés
morphologiques comprennent des tumeurs avec stroma myxoïde
prédominant et d’autres comprennent des cellules épithélioïdes.
™ Immunohistochimie: AML, desmine, h-caldesmone.

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™ Evolution : les LMS superficiels ou cutanés, sont habituellement


petits et ont un bon pronostic. Ceux du rétropéritoine, de grande taille, ne
peuvent pas être entièrement excisés ; ils peuvent causer la mort à la fois par
extension locale et métastatique.

Figure 11: Leiomyosarcome [13]


3.6.6 Angiosarcomes

Les angiosarcomes sont des sarcomes des tissus vasculaires et lymphatiques. On


distingue les hémangiosarcomes et les lymphangiosarcomes. Ces tumeurs
surviennent dans les deux sexes, plus souvent chez l’adulte âgé de façon
ubiquitaire. Ce sont des tumeurs rares favorisées par le lymphoedème chronique, le
plus souvent en général 10 ans après une mastectomie et irradiation pour cancer du
sein (syndrome de Stewart- Treves), réalisant dans ce cas un lymphangiosarcome.

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Les angiosarcomes peuvent être également favorisés par l’irradiation aux rayons x
et le sarcome de kaposi.

™ Macroscopie : ce sont des nodules superficiels ou profonds bleu-


violacés.
™ Histologie : Il existe plusieurs variétés. Dans les formes peu
différenciées, on note la présence de cellules fusiformes prédominantes,
atypiques, avec des fentes vasculaires peu visibles. Le sarcome de kaposi
réalise une prolifération de cellules fusiformes, creusées de fentes
vasculaires séparées par du tissu collagène, parsemées de macrophages
surchargés en hémosidérine.
™ Immunohistochimie : les marqueurs utiles sont : CD31, ERG, CD34.
™ Evolution : elle peut se faire vers des hémorragies graves et des
métastases.

Figure 12:Aspects macroscopique et histologique d’un sarcome de Kaposi [45]


3.6.7 Chondrosarcomes
Il s’agit surtout du chondrosarcome myxoïde extra-squelettique rencontré
chez l’adulte au niveau des membres (cuisse, creux poplité).

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™ Macroscopie : C’est une masse profonde bien limitée, multinodulaire,


avec possibilité d’hémorragie et de nécrose.
™ Histologie : ce sont des nodules myxoïdes séparés par des travées
fibreuses. On note la présence de petites cellules régulières avec petit noyau
chromatique excentré et parfois inclusion cytoplasmique «rhabdoïdes», peu
de mitoses. Le fond est myxoïde alcianoplile. Il n’existe pas de composante
vasculaire notable.
™ Immunohistochimie : les marqueurs utiles sont : vimentine, protéine
100.
™ Evolution : lente, mais recidives locales et métastases fréquentes.

3.6.8 Tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques

Elles sont préférentiellement rencontrées chez l’adulte au niveau de la racine


des membres, de la tête et du cou. Elles peuvent survenir particulièrement
chez le sujet plus jeune par dégénérescence d’un neurofibrome (maladie de
Recklinghausen).

™ Macroscopie : c’est une masse parfois douloureuse, plus ou moins


excentrée sur un gros nerf, plus souvent profonde.
™ Histologie : La densité cellulaire est variable selon les secteurs. On
note la présence des cellules fusiformes irrégulières avec des noyaux plus ou
moins ondulés ou courbés et un cytoplasme pâle. Les noyaux sont parfois
disposés en « palissades ». La tumeur est bien différenciée en cas de
neurofibrome transformé (densité cellulaire, mitoses).
™ Immunohistochimie : le marqueur utile est la protéine 100.

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3.6.9 Tumeurs à différenciation incertaine

Dans cette catégorie sont classées les STM dont la différenciation et l’histogenèse
reste incertaine, voire inconnue. Parmi celles-ci, on peut citer le synovialosarcome
qui représente approximativement 10 %.

3.7 Facteurs pronostiques

Sur le plan du pronostic, les sarcomes des tissus mous récidivent localement dans
20 à 30% des cas et donnent des métastases principalement pulmonaires dans 30 à
50% des cas. La survie globale à 10ans, qui dépend surtout des métastases, est de
l'ordre de 40 à 60% suivant les séries. Il convient de distinguer clairement les
récidives locales des métastases car leurs facteurs favorisants sont différents [3,
23].

3.7.1 Facteurs de récidives locales

La qualité de l'exérèse chirurgicale constitue le principal facteur prédictif de


récidives locales. Le taux de récidives locales dépend du type d'exérèse
chirurgicale effectué, avec des taux de récidive de l'ordre 40 à 100% en cas
d'énucléation et de 10 à 20% en cas de compartimentectomie. Cette qualité de
l’exérèse chirurgicale est au mieux appréciée par l'examen anatomopathologique
macroscopique et microscopique des limites de l'exérèse [3, 17, 35, 36, 44, 46-48].

Ainsi l’exérèse pourra être classée en trois catégories par l’UICC :

• R0 : exérèse complète;

• R1 : résidu histologique;

• R2 : résidu macroscopique.

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A la qualité d'exérèse chirurgicale équivalente d'autres facteurs de récidives locales


ont été rapportés : la taille tumorale supérieure à 10 cm, le grade histopronostique
élevé, l’absence de radiothérapie adjuvante, certains types histologiques comme le
léïomyosarcome, la localisation distale au niveau des membres supérieures [3,17].

3.7.2 Facteurs de métastases et de survie globale

La survenue de métastases dépend de 3 critères principaux : le grade histologique


et certains facteurs cliniques (la profondeur de la tumeur et sa taille) [2, 3,12, 17,
35, 36, 47, 49-53].

3.7.2.1 Grade histologique

Il constitue le facteur le plus important pour évaluer les risques de métastases et de


décès. Ceci a été démontré par plusieurs études relatives au pronostic des STM de
l’adulte. [17, 50, 51, 53]. Dans l’ensemble un taux de métastases à 5 ans est de
l’ordre de 40% pour le grade 1, de 70% pour le grade 2 et de 90% pour le grade 3
[12,49].

Plusieurs systèmes de grade histologique ont été décrits, l’OMS dans sa dernière
classification en a retenu deux : celui de la Fédération Nationale de Centres de
Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) ou système français et celui du National Cancer
Institute (NCI) ou système américain [2, 16].

Le système de la FNCLCC utilise un score obtenu par l'évaluation de 3 paramètres:


la différenciation tumorale, l'index mitotique et le pourcentage de nécrose
tumorale. Un score est attribué à chacun des paramètres et le score final est obtenu
par leur addition. Ce système est le plus utilisé, car le mieux corrélé avec la survie
globale et la survenue de métastases [2].

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Tableau IV: Système de grade histologique selon la FNCLCC [2, 16]


Items Score
Différenciation tumorale 1 : sarcome ressemblant à un tissu adulte
normal
2 : sarcomes pour lesquels le diagnostic
histologique est certain
3: sarcomes embryonnaires, sarcomes
épithéliodes, sarcomes à cellules claires,
sarcomes alvéolaires des parties molles,
sarcomes indifférenciés et sarcomes pour
lesquels le type histologique est incertain
Index mitotique 1 : 0 à 9 mitoses pour 10 champs à fort
(surface du champ : 0,1734 mm2) grossissement
2 : 10 à 19 mitoses pour 10 champs à fort
grossissement
3 : > 19 mitoses pour 10 champs à fort
grossissement
Nécrose tumorale 0 : absence de nécrose
1 : moins de 50 % de nécrose
2 : plus de 50 % de nécrose
Grade = somme de scores des items 2-3 : grade I (bas grade)
4-5 : grade II (grade intermédiaire)
6-8 : grade III (haut grade)

La valeur pronostique de ce système de grading a été validée à plusieurs reprises.


Lors d'un travail récent portant sur 694 STM de l'adulte, la survie globale à 10 ans
est de 85% pour les tumeurs de Grade I, 55% pour les tumeurs de Grade II et 25%
pour les tumeurs de Grade III [3].

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Le système du NCI utilise le type histologique, la cellularité et l’index mitotique


pour attribuer le grade :

Tableau V: Système du grade histologique selon la NCI [16]


Grade I Liposarcome bien différencié
Liposarcome myxoïde
Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
Grade I-II Léiomyosarcome
Chondrosarcome
Schwannome malin
Hémangiopéricytome
Grade II-III Liposarcome à cellules rondes
Histiocytofibrome malin
Sarcome à cellules claires
Angiosarcome
Sarcome épithélioïde
Tumeur maligne à cellules granuleuses
Fibrosarcome
Grade III Sarcome d’Ewing
Rhabdomyosarcome
Ostéosarcome
Sarcome alvéolaire des parties molles
Synovialosarcome

ƒ La distinction entre grades I et II se fait sur l’aspect morphologique


ƒ La distinction entre grades II et III se fait principalement sur la
nécrose ; Le Grade II est défini par une nécrose absente ou minime (<15%),
et le grade III par une nécrose modérée ou marquée (>15%).

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Facteurs cliniques
Des études multifactorielles réalisées sur les sarcomes des tissus mous de l'adulte,
en particulier les plus récentes [17,51], permettent de retenir deux facteurs
cliniques pour la prédiction de la survenue de métastases et de la survie globale: il
s'agit de la profondeur de la tumeur (localisation en dessous du fascia superficiel)
et de la taille de la tumeur (plus de 5 ou de 10 cm de diamètre). En général, les
tumeurs provenant de la localisation superficielle (peau et tissu sous cutané) ont un
meilleur pronostic que les lésions plus profondes. La combinaison du grade
histologique, de la profondeur et de la taille de la tumeur permet de définir des
groupes de malades de pronostic différent. Ainsi les tumeurs superficielles de
grade II ont le même bon pronostic que l'ensemble des tumeurs de grade I. Chez
les patients atteints de sarcomes profonds, de haut grade (grade III), les métastases
se développent chez 80% de ceux dont la taille tumorale est supérieure à 20 cm
[23].

3.7.3 Systéme de staging

La combinaison des différents facteurs pronostiques a conduit différentes équipes à


décrire des systèmes de staging anatomo-clinique qui permettent de définir des
groupes de malades à pronostic identique. Les trois les plus connus sont le
système de l'American Joint Committee (AJC) et UICC, le système chirurgical de
Enneking et le système selon Hajdu [3, 54].

™ Système de staging de l'American Joint Committee (AJCC) et


UICC, modifié en 1997 [54] :

Il prend en compte la taille et l'extension de la tumeur primitive (T),


l'envahissement des ganglions lymphatiques régionaux (N), la présence de
métastases (M) et le grade du sarcome (G).

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T : Tumeur primitive

T1 : ≤5 cm de diamètre

T1a : Tumeur superficielle (c'est-à-dire entièrement située au-dessus de


l'aponévrose superficielle)

T1b : Tumeur profonde

T2 : > 5 cm de diamètre

T2a : Tumeur superficielle

T2b : Tumeur profonde

N : Adénopathies satellites

N0 : Pas d'adénopathie

N1 : Envahissement des ganglions régionaux

M : Métastases à distance

M0 : Pas de signe de métastase

M1 : Présence de métastases

G : Grade histopronostique (G1, G2, G3, G4)

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Tableau VI: Groupement par stades de l'AJC et de l'UICC [54]


Stade IA G1, 2 T1 N0 M0
Stade IB G1, 2 T2 N0 M0
Stade IIA G3, 4 T1 N0 M0
Stade IIB G3, 4 T2a N0 M0
Stade III G3, 4 T2b N0 M0
Stade IV tous G tous T N1 M0
tous G tous T tous N M1

Ce système à l'avantage d'être applicable à tous les sarcomes des tissus mous
quelle que soit leur localisation, mais il est relativement complexe et il introduit un
système de grading de 4 classes. En outre, s’il tient compte du caractère superficiel
ou profond de la tumeur, il ne tient plus compte de l’envahissement osseux et/ou
vasculonerveux, qui constitue en pratique un critère important du pronostic.

™ Système chirurgical de Enneking [55] :

Il prend en compte :

• la localisation anatomique de la tumeur :


T1 : intra-compartimental
T2 : extra-compartimental
• deux grades : G1 et G2

Il définit trois stades :

• Stade I : sarcomes de bas grade sans métastase


• Stade II : sarcomes de haut sans métastase
• Stade III : métastases quel que soit le grade.

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Chaque stade est subdivisé en fonction de la présentation de la tumeur (T1 ou T2)


:
• A : intracompartimental
• B : extracompartimental

Ce système à l'avantage d'insister sur le caractère intra ou extracompartimental et


est donc bien adapté pour une décision chirurgicale. Il ne s'applique cependant
qu’aux membres et ne tient pas compte ni de la taille, ni de la profondeur de la
tumeur.

™ Système selon Hajdu [56] :

Il prend en compte les paramètres suivants :

• le type histologique
• la taille : < 5 cm ou ≥ 5 cm
• la localisation : superficielle ou profonde
• deux grades de malignité : faible ou élevé
• la présence de métastases.

Il définit 5 stades (0, I, II, III, IV) en fonction du nombre de paramètres de bon ou
de mauvais pronostic et subdivise les stades I et II en 3 catégories (A, B, C).

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4. Matériel et méthodes

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ASPEECTS EPIDEM
MIOLOGIQUEES ET ANATO
OMOPATHOLLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUUS MOUS
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NT G

4.1 C
Cadre et liieu d’étud
de

Notre étude s’esst dérouléee dans le service


s d’A
Anatomiee et Cytoloogie Pathologiquess
du C.H
H.U du Point
P G à Bamakko. Les pprélèvemennts proveenaient dee diversess
structuures sanitaaires du paays.

44.1.1 Préssentation du CHU du point G

ureau dess entrées du CHU


Figurre 13: Bu U du Poiint G à ggauche) et
e servicee
d’Anatomie et C
Cytologie Pathologi
P iques (à ddroite)
L’hôpiital du Pooint G a été
é construuit en 19006 et a été opératioonnel en 1912
1 souss
l’admiinistrationn de médeecins militaires et infirmierrs coloniaaux baséss à Dakarr
(Sénéggal).

Il est situé surr la colliine à laqquelle il empruntee son nom


m (Point G). Sonn
emplaccement esst le nord,, à 8 km du
d centre--ville de Bamako,
B fface à la colline dee
Koulouuba. Il coouvre une superficiee de 25 hecctares.

THESE DE
D DOCTORA
AT EN MEDEC
CINE 2015 M NONO NJIKI Yolland
Mlle. de Christèle

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DANS LE SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU DU POINT G

4.1.2 Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques

Il a été transféré au C.H.U du Point G en juillet 2010 et est devenu fonctionnel en


août de la même année. Il est situé au Nord-Est de l’hôpital entre le nouveau
bâtiment de la Néphrologie, l’ancien bâtiment de Médecine Interne, le bâtiment de
consultation de Rhumatologie et le service d’Hématologie Oncologie.

™ Le personnel du service d’Anatomie et cytologie pathologiques


Il se compose comme suit :
ƒ Deux maîtres de Conférences Agrégés,
ƒ Deux médecins pathologistes,
ƒ Trois techniciens de laboratoire,
ƒ Deux secrétaires,
ƒ Deux manœuvres,
ƒ Vingt et quatre étudiants en année de thèse.
™ Le plan du service d’Anatomie et cytologie pathologiques
Il se présente de la manière suivante :
ƒ Une salle d’accueil,
ƒ Une salle de prélèvement pour la cytologie,
ƒ Une salle de macroscopie,
ƒ Une salle de registre des cancers,
ƒ Deux salles de technique,
ƒ Une salle de réunion,
ƒ Une salle d’archivage,
ƒ Trois bureaux,
ƒ Deux toilettes.

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ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
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™ Le fonctionnement du service d’Anatomie et cytologie


pathologiques

C’est au seul service susmentionné, publique au Mali, que sont adressés la grande
majorité des frottis, les liquides biologiques pour cytologie, les biopsies et les
pièces opératoires provenant de tout le pays.

Les comptes rendus anatomo-pathologiques sont archivés et les résultats des cas de
cancers sont enregistrés dans le registre des cancers.

En plus de ses activités de diagnostic, le service est aussi actif dans le domaine de
la recherche. Il collabore notamment avec le C.I.R.C. (Centre International de
Recherche sur le Cancer).

4.2 Type et période d’étude


Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive étalée sur une période de 4 ans,
allant du 1er janvier 2011 au 31 décembre 2014, où nous avons répertorié 113 cas
de STM.
4.3 Population d’étude
Elle était constituée de tous les patients enregistrés dans le service chez qui le
diagnostic de STM a été confirmé à l’histologie.

4.4 Echantillonnage
Il s’agit d’un recrutement exhaustif de tous les cas de STM dont le diagnostic
histologique a été posé dans le service.

™ Critères d’inclusion

Notre étude a inclus tous les cas de STM dont le diagnostic histologique a été
confirmé durant la période d’étude.

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DANS LE SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU DU POINT G

™ Critères de non inclusion


N’ont pas été inclus dans notre étude :
ƒ Tous les cas de STM sans confirmation histologique.
ƒ Tous les cas de STM enregistrés en dehors de la période d’étude.
ƒ Tous les cas de sarcomes en dehors des tissus mous.

™ Recueil des données :

Les données ont été recueillies à partir d’une fiche d’exploitation qui nous a permis
de faire ressortir les caractéristiques sociodémographiques et
anatomopathologiques des patients atteints de STM.

4.5 Techniques anatomopathologiques :

Les prélèvements ont été obtenus à partir des biopsies et des pièces opératoires de
tissus mous.
Les prélèvements ont été fixés au formol à 10 %.
Après enregistrement, nous avons procédé à la macroscopie dont les étapes sont les
suivantes :
™ Mesure de la pièce
™ Encrage des limites d’exérèse
™ Description de la tumeur : localisation, taille(le plus grand axe), caractère
homogène ou hétérogène, consistance (molle, ferme ou dure) coloration
et aspect (adipeux, gélatineux, charnu, blanchâtre, fasciculée, kystique,
hémorragique), nécrose (absente ou présente), limitation (bien limitée ou
à bords infiltrants), rapports avec les structures anatomiques et les limites
d’exérèse chirurgicale.
™ Coupe et inclusion des fragments de tissu dans les cassettes en plastique

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™ Déshydratation pour permettre une bonne prise de colorants


™ Inclusion en paraffine pour la confection des blocs
™ Coupe et coloration : les blocs de paraffine obtenus ont été refroidis,
coupés en fins rubans à l’aide du microtome rotatif. Les rubans ont été
ensuite étalés sur des lames, ensuite déparaffinés puis colorés à
l’hématoxyline-éosine (HE).

La lecture a été faite à l'aide d'un microscope optique, au faible puis au fort
grossissement par le pathologiste.

4.6 Analyse Statistique

™ Variables statistiques :

ƒ Profil épidémiologique et sociodémographique: fréquence, âge, sexe,


structure de provenance, profession, région de provenance, ethnie.

ƒ Données anatomopathologiques : localisation du prélèvement, taille


du prélèvement tumoral, type de prélèvement, type histologique,
nécrose, grade.

™ Saisie et analyse des données :

Les données ont été saisies et analysées sur le logiciel SPSS version 19.0. La saisie
des textes, des tableaux et des graphiques a été effectuée sur les logiciels
Microsoft Office Word 2013 et Microsoft Office Excel 2013. Les tests statistiques
utilisés ont été le test Chi2 de Pearson et le test corrigé de Yates avec une valeur de
P<0,05 qui a été considérée comme statistiquement significative.

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5. Résultats

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ASPEECTS EPIDEM
MIOLOGIQUEES ET ANATO
OMOPATHOLLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUUS MOUS
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NT G

5.1 F
Fréquencees

5.1.11 Fréquen
nce parm
mi tous les cancers durant
d la période d’étude
d

Tablea
au VII: Frréquence des STM
M
Nombrre de STM
M Nomb
bre total dees cancers pourrcentage (%)
(
113 3857 2
2,93
Source : Calcul de l’auteure à partir des données
d de l’enquête
l

Parmi les 3857 cas


c de can
ncers enreg
gistrés durrant la pérriode d’étuude, 113 étaient
é dess
STM ; soit 2,93%
%.

5.1.22 Fréquen
nce selon l’année de
d diagno
ostic

35,0
00% [VA
ALEUR]

30,0
00% UR]
[VALEU
[VALEUR]
25,0
00%
[VALEUR]
20,0
00%

15,0
00%

10,0
00%

5,0
00%

0,0
00%
2011 201
12 2013 2014

Figuree 14: Répa


artition dees cas selo
on l'annéee de diagnostic
L’annéée 2012 éttait la pluss représenttée avec 31%
3 des caas.

THESE DE
D DOCTORA
AT EN MEDEC
CINE 2015 M NONO NJIKI Yolland
Mlle. de Christèle

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ASPEECTS EPIDEM
MIOLOGIQUEES ET ANATO
OMOPATHOLLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUUS MOUS
DANS LE SEERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIIQUES DU CHU DU POIN
NT G

5.2 C
Caractérisstiques so
ociodémog
graphiquees

55.2.1 Tranches d’â


âges
30,00% R]
[VALEUR

25,00%

20,00%
16,8
80%
5,00%
15
15,00%

10,00% 8,80% 8,80%


7,10% 8,00%

5,00% 3,50% 3,50%

0,00%
1 ‐ 10 ans 11 ‐ 20 ans 21 ‐ 30 ans 31 ‐ 40 ans 41 ‐ 50 ans 51 ‐ 60 ans
a 61 ‐ 70 ans 71 ‐ 80 ans 81 ‐ 90 ans

Figuree 15: Répa


artition dees cas en fonction
f d la trancche d’âgee
de

La tran
nche d’âgee 51-60 an
ns était la plus repréésentée av
vec 28,3%.. La moyeenne d’âgee
était dee 43,96 an
ns ± 19,95
5 ans avec des extrêm
mes de 3 et
e 90 ans.

55.2.2 Sexee

;0

[NOM DE
ATÉGORIE];
CA
[V
VALEUR]
Homm
me; 52,20%

Figurre 16 : Rép
partition des
d cas en
n fonction du sexe
Le sex
xe masculiin était le plus
p repréésenté avecc 52,2%, soit
s un sexx-ratio de 1,09.

THESE DE
D DOCTORA
AT EN MEDEC
CINE 2015 M NONO NJIKI Yolland
Mlle. de Christèle

65
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5.2.3 Profession
Tableau VIII : Répartition des cas selon la profession
Profession Effectifs Pourcentages (%)
Ménagère 35 31,0
Artisan / Ouvrier 18 15,9
Commerçant 5 4,4
Fonctionnaire 8 7,1
Cultivateur 17 15,0
Elève / Étudiant 13 11,5
Eleveur 2 1,8
Retraité 7 6,2
Sans emploi 8 7,1
Total 113 100
Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête

Les ménagères étaient les plus représentées avec 31%, suivies des ouvriers et des
cultivateurs avec respectivement 15,9 et 15%.

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5.2.4 Région de provenance


Tableau IX : Répartition des cas selon la région de provenance

Région de provenance Effectifs Pourcentages (%)


Kayes 7 6,2
Koulikoro 13 11,5
Sikasso 3 2,7
Ségou 4 3,5
Mopti 2 1,8
Gao 1 0,9
Bamako 82 72,6
Autre 1 0,9
Total 113 100
Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête

La région de Bamako était la plus représentée avec 72,6%.


Autre = Mauritanie.

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5.2.5 Ethnie
Tableau X : Répartition des cas selon de l’ethnie

Ethnie Effectifs Pourcentages (%)


Malinké 9 8
Bambara 34 30,1
Peulh 27 23,9
Sarakolé/soninké 16 14,2
Dogon 5 4,4
Sonrhaï 9 8,0
Autres 12 10,6
Non précisée 1 0,9
Total 113 100
Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête

L’ethnie Bambara détenait le taux le plus élevé avec 30,1% des cas, suivie des
ethnies Peulh et Sarakolé avec respectivement 23,9% et 14,2 %.
Autres : Somono=2 ; sénoufo=2 ; Minianka=2 ; Bobo=2 ; Bozo=2 ; Maure= 1 ;
Kassogué=1

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5.2.6 Structure de provenance


Tableau XI : Répartition des cas selon la structure de provenance

Structure de provenance Effectifs Pourcentages(%)


CHU Pt G 41 36,3
CHU GT 27 23,8
HDK 7 6,2
HDM 3 2,7
CNOS 4 3,5
CNAM 9 8
CSRef 1 0,9
Privé 19 16,8
Autres 2 1,8
Total 113 100
Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête

Le CHU du Point G était la structure de provenance la plus représentée avec 36,3%


suivi du CHU GT avec 23,8%.
Autres = Hôpital de Ségou, Hôpital de Gao.

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5.3 Caractéristiques anatomopathologiques

5.3.1 Localisation

Tableau XII : Répartition des cas en fonction de la localisation

Siege du prélèvement Effectifs Pourcentage (%)


Membres 65 57,5
Tronc 35 31
Tête et cou 11 9,7
Retro péritoine 2 1,8
Total 113 100
Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête

Les membres étaient la localisation du prélèvement la plus représentée avec 57,5 %


des cas, suivis du tronc avec 31%.

5.3.2 Type de prélèvement

Tableau XIII : Répartition des cas en fonction du type de prélèvement

Type de prélèvement Effectifs Pourcentages (%)


Pièces opératoires 76 67,3
Biopsies 37 32,7
Total 113 100
Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête

Le type de prélèvement le plus fréquent était les pièces opératoires avec 67,3 % des
cas.

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5.3.3 Taille du prélèvement

Tableau XIV : Répartition des cas en fonction de la taille des prélèvements

Taille Effectifs Pourcentages (%)


≤ 5 cm 35 51,5
5 < T ≤ 10 cm 17 25
10 < T ≤ 15 cm 10 14,7
> 15 cm 6 8,8
Total 68 100
Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête

La taille des prélèvements a été précisée pour 68/113 cas de STM.


Les prélèvements dont la taille était inférieure ou égale à 5 cm étaient les plus
retrouvés avec 51,5 % des cas.

5.3.4 Consistance de la tumeur

Tableau XV : Répartition des cas selon la consistance de la tumeur

Consistance Effectifs Pourcentages (%)


Ferme 59 95,2
Dure 1 1,6
Molle 2 3,2
Total 62 100
Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête
La consistance a été précisée pour 62/113 cas de STM.
Les tumeurs de consistance ferme étaient les plus fréquentes avec 95,2 % des cas.

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5.3.5 Type histologique

Tableau XVI : Répartition des cas selon le type histologique


Type histologique Fréquences absolues Fréquences relatives (%)
Fibrosarcome 26 23
Sarcome de Kaposi 26 23
Rhabdomyosarcome 20 17,7
Chondrosarcome 10 8,8
Dermatofibrosarcome 9 8
de Darier-Ferand
Leiomyosarcome 8 7,1
Tumeurs malignes des gaines 6 5,3
des nerfs périphériques
Angiosarcome 5 4,4
Histiocytofibrosarcome 1 0,9
Liposarcome 1 0,9
Sarcome à différenciation 1 0,9
incertaine
Total 113 100
Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête

Le fibrosarcome et le sarcome de Kaposi étaient les types histologiques les plus


représentés avec 23 % des cas, suivis du rhabdomyosarcome avec 17,7 %.

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5.3.6 Nécrose

Tableau XVII : Répartition des cas selon la nécrose

Nécrose histologique Effectifs Pourcentages (%)


Absence de nécrose 87 78,4
Présence de nécrose 24 21,6
Total 111 100
Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête

La présence ou l’absence de nécrose a été précisée pour 111/113 cas de STM.


Elle était histologiquement absente dans 78,4 % des cas.

5.3.7 Grade

Tableau XVIII: Répartition des cas selon le grade

Grade Effectifs Pourcentages (%)


Grade I (bas) 17 60,7
Grade II (intermédiaire) 7 25
Grade III (haut) 4 14,3
Total 28 100

Le grade a été précisé pour 28/113 cas de STM.


Le grade I (bas) était le plus fréquent avec 60,7 % des cas.

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Tableau XIX : Répartition du type histologique selon le sexe


Sexe Total
Type histologique Masculin (%) Féminin (%)
Fibrosarcome 12 (20,3) 14 (25,9) 26
Sarcome de Kaposi 16 (27,1) 10 (18,5) 26
Rhabdomyosarcome 12 (20,3) 8 (14,8) 20
Chondrosarcome 5 (8,5) 5 (9,2) 10
Dermatofibrosarcome 2 (3,4) 7 (13) 9
de Darier-Ferand
Léïomyosarcome 4 (6,8) 4 (7,4) 8
Tumeurs malignes des 3 (5,1) 3 (5,5) 6
gaines des nerfs
périphériques
Angiosarcome 4 (6,8) 1 (1,9) 5
Histiocytofibrosarcome 1 (1,7) 0 (0,0) 1
Liposarcome 0(0,0) 1(1,9) 1
Sarcome à 0 (0,0) 1 (1,9) 1
différenciation
incertaine
Total 59 (100) 54 (100) 113
Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête
Test corrigé de Yates = 9,714 ddl = 10 P = 0,466
On note une prédominance du fibrosarcome chez les individus de sexe féminin (14
femmes contre 12 hommes). Par ailleurs le sarcome de Kaposi et le
rhabdomyosarcome étaient prédominants chez les individus de sexe masculin,
alors que cette distribution selon le sexe reste identique pour le léiomyosarcome, le
chondrosarcome et les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques.
Il n’y avait cependant pas de lien statistiquement significatif entre le type
histologique et le sexe.

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Tableau XX : Répartition des cas selon la relation entre le type histologique et


l’âge
Tranche d’âge de 10 ans
Type histologique
1à 11 à 21 à 31 à 41 à 51 à 61 à 71 à 81 à Total
10 20 30 40 50 60 70 80 90
Liposarcome 0 0 0 0 0 1 0 0 0 1

Fibrosarcome 3 3 1 3 5 5 2 3 1 26

Rhabdomyosarcome 3 1 1 2 3 6 2 0 2 20

Léiomyosarcome 0 1 1 1 1 3 1 0 0 8

Angiosarcome 0 1 1 0 1 1 1 0 0 5

Chondrosarcome 0 3 0 1 1 4 1 0 0 10

Dermatofibrosarcome 1 0 2 0 3 3 0 0 0 9
deDarrier-Ferrand

Histiocytofibrosarcome 0 0 0 0 0 1 0 0 0 1

Tumeur maligne des 0 0 1 1 1 3 0 1 1 6


gaines des nerfs
périphériques
0 1 3 9 4 5 2 1 1 26
Sarcome de Kaposi
1 0 0 0 0 0 0 0 0 1
Sarcome à différenciation
incertaine
Total 8 10 10 17 19 32 9 4 4 113
Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête
Test corrigé de Yates = 66,412 ddl = 80 P = 0,862

Parmi les cas, 9 sarcomes de kaposi et 3 fibrosarcomes provenaient d’individus


d’âge compris entre 31 et 40 ans. Nous avons également constaté 5 cas de
fibrosarcome, 5 cas de sarcome de kaposi et 6 cas de rhabdomyosarcome chez les
individus d’âge compris entre 51 et 60 ans.
Aucun lien statistiquement significatif n’avait cependant été retrouvé entre le type
histologique et l’âge des patients.

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Tableau XXI : Répartition des cas selon la relation entre le type histologique et
la localisation du prélèvement
Type histologique Siege du prélèvement Total
Tête et cou Membres Tronc (%) Rétropéri-
(%) (%) toine (%)
Fibrosarcome 3 (27,2) 14 (21,5) 9 (25,7) 0 (0,0) 26
Sarcome de Kaposi 2 (18,2) 17 (26,3) 7 (20) 0 (0,0) 26
Rhabdomyosarcome 1 (9,1) 14 (21,5) 5 (14,3) 0 (0,0) 20
Chondrosarcome 2 (18,2) 8 (12,3) 0 (0,0) 0 (0,0) 10
Dermatofibrosarcome de 0 (0,0) 5 (7,7) 4 (11,4) 0 (0,0) 9
darrier-Ferrand
Léiomyosarcome 0 (0,0) 2 (3,1) 4 (11,4) 2 (100) 8
Tumeurs malignes des 1 (9,1) 3 (4,6) 2 (5,7) 0 (0,0) 6
gaines des nerfs
périphériques
Angiosarcome 2 (18,2) 1 (1,5) 2 (5,7) 0 (0,0) 5
Histiocytofibrosarcome 0 (0,0) 0 (0,0) 1 (2,9) 0 (0,0) 1
Liposarcome 0 (0,0) 0 (0,0) 1 (1,9) 0 (0,0) 1
Sarcome à différenciation
incertaine 0 (0,0%) 1 (1,5) 0 (0,0) 0 (0,0) 1
Total 11 (100) 65 (100) 35 (100) 2 (100) 113

Source : Calcul de l’auteur à partir des données de l’enquête


X2 de Pearson = 49,491 ddl =30 P = 0,014
Le sarcome de Kaposi était localisé au niveau des membres pour 17 cas et 7 cas
pour le tronc. La répartition selon la localisation reste identique au niveau des
membres pour le fibrosarcome et le rhabdomyosarcome avec 14 cas
respectivement.
Il y avait un lien statistiquement significatif entre le type histologique et la
localisation du prélèvement avec un seuil de signification P = 0,014.

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6. Commentaires et discussion

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6.1 Méthodologie

L’étude rétrospective que nous avons mené a permis l’obtention des résultats
présentés précédemment. Néanmoins certaines insuffisances et difficultés ont été
répertoriées, notamment : la rareté des études menées en Afrique sur le sujet, le
regroupement difficile dans les comptes rendu des données utiles à notre étude, le
manque de précision de certaines des informations recueillies lié au plateau
technique modeste ne permettant pas d’effectuer certains examens. Cela explique
un échantillonnage réduit pour certaines variables.
En effet, la pauvreté du plateau technique et surtout l’absence de
l’immunohistochimie nous ont limité dans l’application correcte du système de
grading de la FNCLCC, ainsi que pour donner le diagnostic de certitude de certains
STM ou faire la différence avec d’autres tumeurs malignes. Tout ceci explique
l’absence de certains types histologiques dans notre étude.
Les données que nous rapportons peuvent ne pas refléter fidèlement la situation
réelle dans notre contexte car il arrive que les personnes ou les patients devant
acheminer un prélèvement ne le fassent pas dans certains cas. Dans d’autres cas,
ils arrivent quelques jours plutard avec une pièce inexploitable car n’ayant pas été
fixée au préalable par le chirurgien à cause du manque de formol. Il y’aurait
également certains prélèvements des structures publiques et privées qui seraient
adressés à l’étranger.

Par ailleurs, la majorité des auteurs ont étudié les STM sans faire ressortir
l’existence de lien significatif entre les types histologiques et le sexe, l’âge et la
localisation, limitant ainsi la discussion avec d’autres études.

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6.2 Fréquences

 Fréquence

De 2011 à 2014, ont été diagnostiqués 113 cas de STM sur un total de 3857 cas de
cancer ; soit 2,93%. Au vu des données de l’IARC 2007 [33], nous remarquons que
notre fréquence est supérieure à celle de Sétif en Algérie (1,1%), de l’Alaska aux
USA (1,02%) et de la Loire -Atlantique en France (1%). D’un autre côté, cette
fréquence se rapproche de celle de kyadondo en Ouganda (3,23%). La
recrudescence du sarcome de Kaposi liée à l’infection à VIH donnerait une
ébauche d’explication à cela dans les pays de l’Afrique noire.

 Fréquence selon l’année de diagnostic

L’étude que nous avons réalisée retrouvait 113 cas sur une période de 4 ans ; soit
environ 28 cas/an. Ce résultat nous permet de dégager une tendance à la hausse
lorsque nous nous referons aux données de l’IARC 2002 [34] qui rapporte environ
13 cas de STM/an. Il est largement supérieur à celui de Mohamed Kasssim Y.
[57] à Rabat au Maroc qui avait trouvé dans son étude 9 cas/an. Cela pourrait
s’expliquer par le fait que dans notre étude, nous avons colligé tous les cas de STM
de la tête et du cou, du tronc, du rétropéritoine et des membres alors que dans celle
de Mohamed Kassim Y. [57], il ne s’agissait que des cas de STM des membres
constitués d’une série de 29 cas sur une période de 3 ans.

6.3 Caractéristiques sociodémographiques


 Age

L’analyse de nos cas retrouvait un âge moyen de survenue égal à 43,96 ans avec
des extrêmes de 3 et 90 ans. La répartition des patients selon les tranches d’âge
montrait un pic de fréquence situé entre 51 et 60 ans.

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Selon la revue de la littérature, les STM peuvent toucher toutes les tranches d’âge
allant du nouveau- né au sujet âgé, mais l’incidence augmente avec l’âge. Pour
tous types histologiques confondus, la moitié des patients étant âgé de plus de 50
ans [5, 7, 13, 32].

Au Maroc, Shakiri S. [58] à Fès en 2008 avait trouvé des résultats similaires aux
nôtres (tranche d’âge la plus touchée situé entre 51 et 60 ans), mais avec un âge
moyen de survenue de 49,75 ans et des extrêmes de 3 et 85 ans. El Hor N. [59] à
Fès également en 2009 avait trouvé un âge moyen de 50 ans avec des extrêmes de
16 et 85 ans. Quant à Mohamed Kassim Y. [57] à Rabat en 2011, il retrouvait un
âge moyen de survenue égal à 45 ans.

Dans une étude française, la moyenne d’âge des STM était de 51 ans, avec des
extrêmes de 18 et 99 ans [60].

Nos résultats sont comparables à ceux des différentes études précédentes. Ils
démontrent que les STM sont rares avant la 4ème décennie de vie et confirme sa
prédominance chez le sujet adulte âgé due certainement à l’exposition prolongée
aux différents facteurs favorisants.

 Sexe

L’observation de nos résultats notait une légère prédominance masculine (52,2%)


avec un sex- ratio égal à 1,09. Ces résultats diffèrent de ceux de Shakiri S. [58] et
El Hor N. [59] qui retrouvaient une nette prédominance masculine et des sex-
ratios respectifs de 2,2 (69%) et 1,5 (60%). Ils diffèrent également de ceux de
Mohamed Kassim Y. [57] qui contrairement avait retrouvé plutôt une
prédominance féminine (59%) avec un sex-ratio de 0,7.

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80
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Suivant les études, la répartition entre les deux sexes est équilibrée ou montre une
discrète prédominance masculine [35, 61, 62]. Notre observation concorde avec
les données récentes de la littérature qui tendent à mettre en évidence le caractère
beaucoup moins déterminant du sexe sur la survenue des STM.

 Structure de provenance

Le CHU du Point G était la structure hospitalière qui avait adressé la plupart des
prélèvements avec 36.3 % suivi du CHU de GT avec 23,8%. Ceci pourrait
s’expliquer par le fait que ce sont deux principales structures de santé de niveau 3
à Bamako les plus sollicitées par la population, dotées d’infrastructures de premier
plan et par conséquent reçoivent en priorité les cas de chirurgie.

6.4 Localisation

Les membres étaient la localisation des STM la plus représentée avec 57,5% des
cas dans notre étude. Ce résultat est similaire aux données retrouvées par Shakiri
S. [58], Elalouani C. et al [9] qui rapportaient respectivement 51,7% et 55%. Il
se rapproche également des données de la littérature en général où le membre est
désigné comme la localisation la plus fréquente avec une proportion de 65% [8].

6.5 Type histologique

Les types histologiques de STM les plus fréquemment retrouvés dans notre
observation étaient le fibrosarcome, le sarcome de Kaposi, le rhabdomyosarcome
avec respectivement 23,0 %, 23,0 % et 17,7 % des cas.

Dans deux études réalisées au Maroc, Shakiri S. [58] à Fès, avait trouvé comme
STM les plus fréquents : le leiomyosarcome (24,1%), le dermatofibrosarcome de
Darrier-Ferrand (19%) et le liposarcome (15,5%) suivis du sarcome de Kaposi
(13,8%). Elalouani C. et al [9], quant à eux à Marrakech retrouvaient : le

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81
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liposarcome (22%), le sarcome indifférencié ou pléomorphe (20%), le


fibrosarcome (17%), rhabdomyosarcome (11%).

Selon Belarbi A. et al. [63], en Algérie, les types les plus fréquents de STM
étaient les rhabdomyosarcomes (21%), les sarcomes peu différenciés de type
histiocytofibrome malin (13%) et les liposarcomes (9,5%).

Hashimoto et al. [64] dans une étude faite au Japon retrouvaient :


l’histiofibrosarcome (25,1%), le liposarcome (11,6%) et le rhabdomyosarcome
(9,7%).

Markhede et al. [65] dans une étude menée en Suède, avaient observé :
l’histiofibrosarcome (28%), le fibrosarcome (14%) et le liposarcome (9%) suivis
du rhabdomyosarcome.

Nos résultats diffèrent de ceux des auteurs sus-cités, ils témoignent donc de la
grande hétérogénéité histologique des STM.

Par ailleurs dans notre étude l’histiocytofibrosarcome était retrouvé chez un seul
patient, soit une proportion de 0,9%. Celle-ci est comparable à celle de Shakiri S.
[58] qui l’avait retrouvé chez 2 patients (3,4%) ; cependant ces résultats
s’opposent aux données de la littérature qui stipule que c’est le STM le plus
fréquent de l’adulte d’âge moyen ou plus âgé [23]. Cela pourrait s’expliquer par le
fait qu’actuellement le diagnostic de certitude se fait après élimination des autres
types de sarcome par immunohistochimie ou biologie moléculaire bien conduite.

6.6 Grade

Le grade était directement attribué par le pathologiste lors de la lecture dans notre
étude. Toutefois, nous avons uniquement présenté les proportions des STM dont le

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grade a été précisé ; soit 28 cas. Le grade I était le plus élevé avec 60,7% des cas
suivi des grades II et III avec respectivement 25% et 14,3%.

Nos proportions sont similaires à celles de Shakiri S. [58] à Fès au Maroc qui
rapportait 43,1% pour le grade I, 36,2% pour le grade II, et 6,9% pour le grade III.

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83
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
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7. Conclusion

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Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs rares au Mali. Ils représentent
2.93% de tous les cancers ; soit environ 28 cas par an. Ils surviennent le plus
souvent chez le sujet adulte avec un âge moyen de 43,96% et une légère
prédominance masculine.
La principale localisation était au niveau des membres. Les types histologiques les
plus fréquents étaient le fibrosarcome et le sarcome de kaposi suivis du
rhabdomyosarcome. Le grade histopronostique le plus fréquent était le grade I. La
localisation ubiquitaire et la morphologie diverse des STM constituent souvent une
source de problème diagnostique pour le pathologiste. Leur pronostic est
généralement sombre. Dans notre étude, aucun cas de STM n’a bénéficié des
études immunohistochimiques ou de biologie moléculaires, alors qu’ils constituent
actuellement un profond bouleversement des méthodes d’investigation en matière
des sarcomes des tissus mous.
Des études supplémentaires seront nécessaires, tant pour le diagnostic que pour
évaluer les facteurs de risque et pronostic des STM.

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8. Recommandations

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Les résultats de la présente étude suscitent de formuler quelques


recommandations :

™ Aux autorités sanitaires et politiques

 Mise en place d’un programme national de lutte contre les cancers au


Mali.

 Renforcement de la capacité du service d’Anatomie et Cytologie


Pathologique du CHU du Pt G de Bamako d’un matériel permettant de
réaliser les techniques d’immunohistochimie et de biologie moléculaire.

 Dotation de tous les hôpitaux d’un laboratoire d’Anatomie et Cytologie


Pathologiques, muni d’un plateau technique adéquat pour la réalisation
rapide du diagnostic des cancers pour une prise en charge précoce.

 Favoriser l’accès aux examens anatomopathologiques par la subvention


des coûts.

 Encouragement de la formation de spécialistes en anatomie et cytologie


pathologiques, chirurgie oncologique, oncologie médicale et imagerie
médicale par l’octroi des bourses.

™ Aux prestataires de santé

 Fixation immédiate des pièces au formol à 10% avant l’envoi pour


examen anatomopathologique.

 Demander systématiquement un examen anatomopathologique de toute


biopsie ou pièce opératoire, tout en remplissant convenablement les
bulletins d’examen.

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 Sensibilisation de la population sur les différents facteurs favorisants et


les symptômes des STM.

 Amélioration des comptes rendus anatomo-pathologiques en précisant


tous les différents items du grade histologique de la FNCLCC.

 Orientation des pièces opératoires et encrer les limites de résection à


l’encre de chine.

 Sensibilisation des patients sur l’importance d’acheminer tout


prélèvement pour examen anatomopathologique.

™ A la population

 Consultation au moindre signe d’appel de toute affection en général et


plus spécifiquement des STM.

 Bilan régulier de santé à partir de la 4ème décennie de vie.

 Suivi régulier en cas d’exposition aux facteurs de risque des STM pour
permettre un diagnostic précoce.

 Acheminement direct des pièces opératoires après prélèvement au service


d’anatomie et cytologie pathologiques.

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9. Références

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A
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ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
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I
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
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Annexes

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J
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1. Fiche d’enquête

Identification
Numéro de la fiche d’enquête /__/__/
/__/__/__/-
Numéro du prélèvement
/__/__/__/__/
Nom
Prénom
Aspects sociodémographiques
Q1 Age
Q2 Sexe 1 = Masculin 2 = Féminin /__/
1= CHU Pt G 4= HDK 7=IOTA 10= Autres
Structure de
Q3 2= CHU GT 5= CNOS 8= CSREf /__/__/
provenance
3= HDM 6= CNAM 9= Privé
1= commerçant 5= corps d’armée 9= ménagère
2= fonctionnaire 6= artisan/ouvrier 10=sans emploi
Q4 Profession /__/__/
3= cultivateur 7= éleveur 11= autres
4= élève/étudiant 8= retraité
1=Kayes 4=Ségou 7=Gao 10=Autre
Q5 Région de provenance 2=Koulikoro 5=Mopti 8=Kidal /__/__/
3=Sikasso 6=Tombouctou 9=Bamako
1= Malinké 4= Sarakolé/Soninké 7=Autres
Q6 Ethnie 2= Bambara 5=Dogon 8= Non précisée /__/
3= Peulh 6=Sonrhaï
Localisation du prélèvement
localisation du
Q7 1=Tête et cou 2= Membres 3= Tronc 4 =Rétropéritoine /__/
prélèvement
Aspects macroscopiques
Q8 Type de prélèvement 1= Biopsie 2= Pièce d’exérèse /__/
1= Fragmentée 3= 5 < T ≤ 10 cm 5= >15cm
Q9 Taille /__/
2= ≤5cm 4= 10 < T ≤ 15 cm 6= Non précisée
Q10 Limites 1=Mal limitée 2=Bien limitée 3=Non précisée /__/
Siège par rapport à
Q11 l’aponévrose 1=Superficiel 2= Profond 3=Non précisé /__/
superficielle
1= Homogène 4= Gélatineux 7= Kystique
Q12 Aspect 2= Hétérogène 5= Charnu 8= Friable /__/
3= Hémorragique 6=Adipeux 9= Non précisé
Q13 Consistance 1= Ferme 2= Dure 3= Molle 4= Non précisée /__/
Aspects histologiques
1= Liposarcome 5= Angiosarcome 9= MNPST
2= Fibrosarcome 6= Chondrosarcome 10= Sarcome de Kaposi
Q14 Type histologique /__/__/
3= Rhabdomyosarcome 7= Dermatofibrosarcome de D-F 11= Sarcome à
4= Léiomyosarcome 8= Histicytofibrosarcome différentiation incertaine

Q15 Nécrose histologique 1= Absence de nécrose 2= Présence de nécrose 3=Non précisée /__/
Grade selon la 1= Grade I (Bas grade) 2= Grade II (Intermédiaire) 3= Grade III (Haut
Q16 /__/
FNCLCC grade) 4= Non précisé

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K
ASPEECTS EPIDEM
MIOLOGIQUEES ET ANATO
OMOPATHOLLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUUS MOUS
DANS LE SEERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIIQUES DU CHU DU POIN
NT G

2. Ico
onographiies des pièces reçues au
u servicee d’anatoomie et cytologiee
pathollogiques d
du CHU du
d Point G

Figu
ure 1 : Asp
pect macro
oscopiquee d’un fibrrosarcomee de la fessse

Figuree 2 : Aspeect macrosscopique d’un


d fibroosarcome de la fessee à la tran
nche de
section
n

THESE DE
D DOCTORA
AT EN MEDEC
CINE 2015 M NONO NJIKI Yolland
Mlle. de Christèle

L
ASPEECTS EPIDEM
MIOLOGIQUEES ET ANATO
OMOPATHOLLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUUS MOUS
DANS LE SEERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIIQUES DU CHU DU POIN
NT G

Figurre 3 : Asp
pect macro
oscopiquee d’un fibrrosarcomee de la parroi abdom
minale

THESE DE
D DOCTORA
AT EN MEDEC
CINE 2015 M NONO NJIKI Yolland
Mlle. de Christèle

M
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
DANS LE SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU DU POINT G

3. Fiche signalétique

Noms : Nono Njiki


Prénoms : Yollande Christèle
Adresse email : [email protected]
Titre de la thèse : Aspects épidémiologiques et
anatomopathologiques des sarcomes des tissus mous dans le
service d’anatomie et cytologie pathologiques du CHU du
Point G
Année de soutenance : 2015
Pays d’origine : Cameroun
Lieu de dépôt : Bibliothèque de la faculté de Médecine, de pharmacie et
d’odontostomatologie de Bamako
Secteurs d’intérêt : Anatomie pathologie, Chirurgie oncologie, Oncologie
médicale, Imagerie médicale.

RESUME

Les sarcomes des tissus mous sont des affections néoplasiques des tissus non
épithéliaux extrasquelettiques de l’organisme, à l’exception des néoplasies du tissu
lymphoïde, de la glie, des tissus de soutien spécifiques aux différents organes et
viscères, du système mélanocytaire et du blastème.

L’objectif de notre étude était de présenter un premier résultat sur les STM dans
notre service à propos des aspects épidémiologiques et anatomopathologiques afin
d’adopter des stratégies de lutte contre ce cancer rare de pronostic sombre et
méconnu par beaucoup de prestataires.

THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle

N
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
DANS LE SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU DU POINT G

Nous avons réalisé une étude rétrospective descriptive allant du 1er janvier 2011
au 31 décembre 2014 dans le service d'anatomie et cytologie pathologiques du
CHU Point G.

Nous avons colligé 113 patients âgés de 3 à 90 ans atteints de STM. Nous avons
discuté dans ce travail rétrospectif, des aspects épidémiologiques,
anatomopathologiques des sarcomes des tissus mous en comparant nos résultats
avec ceux de la littérature et d’autres auteurs.

La moyenne d’âge était de 43,96 ± 19,95 ans avec des extrêmes de 3 et 90 ans et
une légère prédominance masculine 52,2%, soit un sexe ration de 1,09. La
localisation la plus retrouvée était les membres avec 57,5%. Les types
histologiques les plus fréquents étaient le fibrosarcome (23%), le sarcome de
Kaposi (23%), le rhabdomyosarcome (17,7%). Le grade I selon la FNCLCC
prédominait avec 60,7%.

Par ailleurs, notons que l’histiocytofibrosarcome n’a été retrouvé que chez un seul
patient (0.9%).

Mots clés : Tissus mous, Sarcomes, épidémiologie, anatomopathologie

THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle

O
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
DANS LE SERVICE D`ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU DU POINT G

4. Serment d’Hippocrate

En présence des Maîtres de cette faculté, de mes chers condisciples, devant


l'effigie d'Hippocrate,

Je promets et je jure au nom de l'Être suprême, d'être fidèle aux lois de l'honneur et
de la probité dans l'exercice de la médecine.

Je donnerai mes soins gratuits à l'indigent et n'exigerai jamais un salaire au-dessus


de mon travail.

Je ne participerai à aucun partage clandestin d'honoraires. Admise à l'intérieur des


maisons, mes yeux ne verront pas ce qui s'y passe.

Ma langue taira les secrets qui me seront confiés et mon état ne servira pas à
corrompre les mœurs ni à favoriser le crime.

Je ne permettrai pas que des considérations de religion, de nation, de race, de parti


ou de classe sociale viennent s'interposer entre mon devoir et mon patient.

Je garderai le respect absolu de la vie humaine dès la conception. Même sous la


menace, je n'admettrai pas de faire usage de mes connaissances médicales contre
les lois de l'humanité.

Respectueuse et reconnaissante envers mes Maîtres, je rendrai à leurs enfants


l'instruction que j'ai reçue de leurs pères.

Que les hommes m'accordent leur estime si je suis fidèle à mes promesses. Que je
sois couverte d'opprobre et méprisée de mes confrères si j'y manque.

Je le jure !

THESE DE DOCTORAT EN MEDECINE 2015 Mlle. NONO NJIKI Yollande Christèle

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