FICHE E-LISA N°216

Item 216 – SYNDROME HÉMORRAGIQUE D’ORIGINE

HÉMATOLOGIQUE

GÉNÉRALITÉS
§ Syndrome hémorragique : révélateur d’une pathologie sous-jacente ou expliqué par un
Définition désordre spécifiquement hématologique
🅰🅰
§ Syndrome hémorragique d’origine hématologique : saignement anormal induit par une
pathologie acquise ou constitutionnelle de l’hémostase

§ Système de l’hémostase : trois temps (hémostase primaire, coagulation, fibrinolyse)

Physio- étroitement imbriqués, avec la participation de cellules, protéines et phospholipides
pathologie
🅱🅱 § Hémostase primaire : premier thrombus à prédominance plaquettaire
- Acteurs : plaquettes, cellules endothéliales, facteur Willebrand (vWF) et le fibrinogène
- Plaquettes adhèrent au sous-endothélium grâce au vWF qui se fixe à GPIb --> activation
--> agrégation impliquant la liaison du fibrinogène à GPIIbIIIa

§ Coagulation : caillot hémostatique solide

- Déclenchée par le facteur tissulaire (FT) --> activation du FVIIa --> en présence de
phospholipides (PL) et calcium (Ca++) active le FX en FXa et le FIX en FIXa --> FIXa
complexé au FVIII (avec PL et Ca++) génère plus de FXa --> FXa associé au FV, PL et Ca++
(complexe “prothrombinase”) clive la prothrombine en thrombine = FIIa --> FIIa
protéolyse le fibrinogène en monomères de fibrine, instable, consolidé par le FXIIIa
- Quantité initiale de thrombine formée insuffisante pour arrêter le saignement :
amplification par la thrombine qui active FV et FVIII (FVa et FVIIIa plus actifs comme co-
enzymes du FXa et FIXa) et FXI (FXIa génère plus de FIXa) --> formation d’un caillot
hémostatique solide
- Régulation de la génération de thrombine : antithrombine inhibe le FXa et le FIIa en
présence de molécules héparine-like ; complexe protéine C-protéine S vitamine K-
dépendant associé à des PL et du Ca++
- Protéines de la coagulation : synthétisées par le foie pour la plupart, en présence de
vitamine K pour les FII, FVII, FIX et FX

§ Fibrinolyse :
- Caillot lysé par la plasmine, en enzyme générée après activation du plasminogène par
le t-PA ou l’u-PA (urokinase), avec libération de PDF (produits de dégradation de la
fibrine) et de DDi (dimères du domaine D)

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 § Retentissement hémodynamique → soif, pouls, TA
Gravité § Hémorragie extériorisée intarissable
§ Hémorragies méningée (Céphalées + Sd méningé)
§ Hémorragie rétinienne (BAV)
§ Hématome avec compression vasculo-nerveux d'un organe important
§ Purpura Fulminans → hyperthermie, purpura extensif

DIAGNOSTIC
§ Antécédents hémorragiques personnels
Interrogatoire § Date de début des signes (postnatal, enfance, adulte)
§ Type de saignement (cutané, muqueux, viscéral, articulaire)
🅰🅰 § Caractère spontané ou provoqué (après geste invasif ou chirurgie, avec reprise et/ou
transfusion)
§ Chez la femme : ménorragies, abondance
§ Antécédents d’anémie et/ou traitement martial
§ Antécédents hémorragiques familiaux (arbre généalogique si plusieurs sujets atteints)
§ Traitement médicamenteux récents, particulièrement ceux interférant avec l’hémostase
(antiplaquettaires et antithrombotiques) 🔔🔔

§ Saignement cutané (purpura pétéchial, ecchymoses), muqueux (bouche, pharynx), profond

Examen (hématome musculaire) ou articulaire (hémarthrose)
clinique § Signes évoquant une anémie, une carence martiale
§ Signes en faveur d’une pathologie sous-jacente : insuffisance hépatique, insuffisance rénale,
🅰🅰 infection, maladie dite “de système” ou auto-immune (lupus), hémopathie maligne, cancer

§ Atteinte de l’hémostase primaire :

Orientation - Hémorragies cutanées et muqueuses
- Purpura pétéchial et/ou ecchymotique
🅰🅰 - Saignements spontanés et/ou provoqués
- Saignement précoce

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 § Atteinte de la coagulation :
- Hémorragies touchant les tissus profonds (articulation, muscles...)
- Saignement provoqué par un traumatisme minime
- Saignement retardé

§ Association purpura pétéchial et ecchymoses : très évocatrice d’une thrombopénie sévère

§ Examens d’orientation étiologique : hémogramme (avec numération plaquettaire), temps de
Examens Quick, temps de céphaline + activateur, dosage du fibrinogène (+/- selon les résultats dosage
complémentaires de facteurs, étude du facteur Willebrand, analyse des fonctions plaquettaires)
§ Thrombopénie sans syndrome hémorragique :
🅰🅰 - Possible agrégation anormale des plaquettes en présence d’acide éthylène diamine
tétra-acétique (EDTA), anticoagulant utilisé dans les tubes à hémogramme => artefact
- Absence d’agrégats in vitro doit être vérifiée et contrôle sur tube citraté ou hépariné ou
capillaire => nombre de plaquettes réel

§ Mesure du temps de coagulation après recalcification d’un plasma citraté

appauvri en plaquettes et activation de la phase contact de la coagulation ;
céphaline = substitut des phospholipides pro-coagulants plaquettaires
§ Valeurs de référence : entre 30 et 40 secondes ; allongement significatif si
rapport temps malade/temps témoin > 1,2 ou > 1,3 x chez l'enfant
§ TCA allongé :
- Isolé : déficit en facteur anti-hémophilique FVIII (facteur anti-
Temps de hémophilique A), FIX (facteur anti-hémophilique B) ou déficit en facteur
céphaline + XI => risque hémorragique
activateur - Déficit en facteur XII => non hémorragique
(TCA) - Associé à une diminution du TP : déficit en facteur FX, FV, FII et/ou
fibrinogène
§ Détecte les anticoagulants circulants (“lupiques” => risque thrombotique,
ou spécifiques d’un facteur de la coagulation)
§ Allongement d’origine médicamenteuse, présence non signalée ou
accidentelle dans le prélèvement d’héparine non fractionnée ou de
u dabigatran, à rechercher systématiquement

§ Exploration de la voie directe = extrinsèque de la coagulation, dépendante

du facteur tissulaire ; mesure du temps de coagulation d’un plasma citraté
e pauvre en plaquettes, après recalcification et activation par une
thromboplastine (source de FT et PL pro-coagulants) ; rendu insensible à la
présence d’héparine par ajout d’un inhibiteur de celle-ci
§ Valeurs de référence : 12-13 secondes, résultat comparé au temps du
d témoin normal, souvent exprimé en pourcentage de la normale (“taux de
prothrombine” = TP) ; anormal si diminution du TP
Temps de § Expression en INR (International Normalized Ratio) à réserver aux
e, Quick (TQ) surveillances des traitements par antivitamines K
§ TQ allongé ou TP diminué :
- Isolé : déficit en facteur VII, très exceptionnellement constitutionnel ou
plus souvent début d’hypovitaminose K (facteur VII a la demi-vie la plus
courte, abaissé le premier)
- Associé à un allongement du TCA : déficit isolé en facteur II, V, X ou
déficit combiné affectant ces facteurs, mais aussi le facteur VII et
parfois le fibrinogène

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 § Remplace le temps de saignement évalué après incision : mesure d’un
temps d’occlusion in vitro à l’aide d’un appareil (PFA-100 ou PFA-200), avec
du sang total citraté
§ Inefficace pour prédire un risque de saignement
§ Très sensible pour le dépistage d’un déficit en facteur Willebrand
§ Assez coûteux et non spécifique

ALLONGEMENT ISOLÉ DU TCA

Temps de thrombine

Temps
d’occlusion
plaquettaire Présence d’héparine
sur PFA-100
ou 200 Anomalie Fg
🅱🅱 (TR allongé)
ACC anti
Doser VIII, IX phospholipides

ACC anti F. VIII

XI, XII, PK, KHPM

Déficit congénital en
XI, XII, PK, KHPM

Doser TS Hémophilie B

Hémophilie A

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 Anormal si A risque hémorragique
Plaquettes (G/L) < 150 < 50-70
Temps de Quick (ou TP en %) < 70 < 30
TCA (rapport M/T) > 1,2 (1,3 enfant) > 1,2 (1,3 enfant) - dépend de la
cause
Fibrinogène (g/L) <2 < 0,5-0,8
Facteurs II, V, VII, IX, X, XI (%) < 70 < 30
Facteur Willebrand et F VIII (%) < 50 < 30

PATHOLOGIES DE L’HÉMOSTASE PRIMAIRE

n
c § Thrombopathie : maladie fonctionnelle des plaquettes, évoquée devant des saignements
Thrombo- cutanéo-muqueux inexpliqués, associés à une numération plaquettaire normale, avec un
pathie TCA et une Temps de Quick (TP) normaux 🔔🔔
§ Fréquemment acquises :
🅰🅰 - Médicamenteuses : antiplaquettaires, aspirine, AINS, thiénoopyridines (clopidogrel,
prasugrel) et apparentés (ticagrelor) antibiotiques, (pénicillines à doses élevées et
apparentés) antidépresseurs (ISRS)...
- Associées à des hémopathies : syndromes myéloprolifératifs, myélodysplasiques,
gammapathies monoclonales
§ 🅱🅱 Constitutionnelles :
- Très rares, évoquées chez l’enfant, ATCD familiaux de saignements
- Diagnostic dans des centres très spécialisés : thrombopathie affectant l’adhérence, la
sécrétion ou l’agrégation plaquettaire (thrombasthénie de Glanzmann, anomalie
quantitative ou qualitative de la GPIIb-IIIa)
§ Découverte sur saignements cutanéomuqueux inexpliqués ou enquête familiale
Maladie de § Maladie constitutionnelle de l’hémostase la plus fréquente
Willebrand § Déficit quantitatif ou qualitatif du facteur Willebrand (vWF) : protéine qui
🅰🅰 permet l’adhérence des plaquettes au sous-endothélium
- Associée à un déficit en facteur VIII dans 2/3 des cas (fonction du vWF de
protéger le FVIII d’une protéolyse accélérée)
- Transmission autosomique dominante, très rarement autosomique
récessif (déficit profond)
- Taux plasmatique du vWF plus bas chez les sujets de groupe O, autour des
50%, mais supérieur à 30%

M § Clinique : très hétérogène

Constitu-
- Déficit en vWF < 30-40% avec saignements cutanés (ecchymoses) et
tionnelle
muqueux (épistaxis, gingivorragies, ménométrorragies)
- Saignements spontanés ou provoqués (extraction dentaire,
amygdalectomie...), gravité variable selon le déficit

§ Diagnostic :
- Orientation : syndrome hémorragique cutanéomuqueux avec nombre de
plaquettes normal, allongement du TCA variable selon le taux de FVIII,
temps d’occlusion plaquettaire allongé
- Confirmation : dosage de l’activité vWF (vWF:RCo), dosage antigénique
du vWF (vWF:Ag) et dosage du FVIII (VIII:C)

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 § Classification :
- Déficit quantitatif = type 1 : le plus fréquent, taux de vWF:RCo abaissé (<
50%) dans les mêmes proportions que vWF:Ag et VIII:C
- Déficit qualitatif = type 2 : taux fonctionnel de vWF (vWF:RCo) plus bas
que vWF:Ag et VIII:C. Cas Particulier : la forme 2N n'atteint que la
fonction de liaison du FW au FVIII
- Type 3 : plus rare, homozygote, taux de FVIII:C et vWF < 5%

§ 🅱🅱 Traitement :
Maladie de - CI médicaments antiplaquettaire ou anticoagulant, sauf avis spécialisé🔔🔔
Willebrand - Pas d’injection intramusculaire 🔔🔔
- Pas de chirurgie ou geste invasif sans traitement approprié
🅰🅰
- DESMOPRESSINE (DDAVP) : en première intention dans le type 1, par voie
intraveineuse ou intranasale après test thérapeutique d’efficacité de ce
Constitu-
médicament ; augmentation du taux de vWF (x3-6) en 30 minutes chez les
tionnelle
bons répondeurs ; peut être répétée à 12 ou 24h après injection, avec
efficacité moindre, tachyphylaxie au bout de 2 à 3 injections ; 🔔🔔 restriction
hydrique pour prévenir une hyponatrémie
§ Concentrés de vWF purifié, par voie intraveineuse, si desmopressine pas
efficace ou insuffisante

§ Évoquer chez le sujet âgé, sans ATCD familiaux

Acquise § Rechercher : hypothyroïdie, cardiopathie valvulaire, dysprotéinémie
monoclonale (type IgM ++), thrombocytémie essentielle, angiodyplasie
🅱🅱 digestive, pathologie auto-immune avec auto-anticorps

§ Port d'une carte mentionnant :

- Type de déficit et profondeur du déficit
- Centre de référence
- Traitement habituel
Mesures § ALD30
associées § CI aux médicaments déprimant l'hémostase /!\ PCZ. -> anti-plaquettaires ou
anticoagulant
§ CI au injection IM
§ Enquête familiale pour dépister les sujets atteints asymptomatiques

§ A distinguer des saignements dus à une maladie de l’hémostase primaire

Saignements § Saignements cutanéomuqueux d’origine vasculaire, numération des plaquettes et tests
secondaires à fonctionnels plaquettaires normaux
une anomalie § Anomalies vasculaires :
vasculaire - Secondaires : purpura souvent infiltré (VS purpura thrombopénique)
• Enfant : purpura rhumatoïde
🅱🅱 • Adulte : purpura vasculaire d’origine immunologique (dysprotéinémie
monoclonale), infectieuse ou métabolique (diabète)
- Primitives :
• Maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie hémorragique héréditaire :
transmission autosomique dominante ; épistaxis, hémorragies digestives et
télangiectasies au niveau des doigts, du nez, des lèvres et de la bouche
• Syndrome d’Ehler-Danlos : affection génétique rarissime du tissu élastique

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 ANOMALIES ACQUISES DE LA COAGULATION
§ Toujours éliminer une prise d’anticoagulant pouvant entraîner des modifications majeures de la coagulation
avec un syndrome hémorragique 🔔🔔

§ Coagulopathie : signes selon gravité de l’atteinte hépatique (hépatite, cirrhose éthylique...)

Insuffisance ; déficit de synthèse des protéines de la coagulation (activateurs et inhibiteurs) et clairance
hépato- diminuée pour certaines d’entre eux
cellulaire § Anomalies variables :
- Allongement du TQ/diminution du TP : diminution précoce du taux de FVII, plus
🅰🅰 tardive du FII et FX, et enfin du FV (hépatopathie sévère 🔔🔔)
- Allongement du TCA, avec taux de FVIII normal, voire élevé
e - Diminution du fibrinogène dans les insuffisances hépatiques sévères par baisse de
e synthèse et hyperfibrinolyse
s - Raccourcissement du temps de lyse des euglobulines (test de von Kaulla) :
c hyperfibrinolyse
n - Thrombopénie, le plus souvent modérée (majorée par hypersplénisme en cas
d’hypertension portale)
s
§ Carence en vitamine K : synthèse de protéines vitamine K-dépendantes non fonctionnelles
Hypo- (FII, VII, IX, X, PC, PS) ; affecte les activateurs procoagulants et les inhibiteurs de la
vitaminose K coagulation mais se traduit par des saignements
e § Nouveau-né : hypovitaminose K par immaturité hépatique +/- carence d’apport maternel ;
🅰🅰 dès quelques jours de vie, saignements digestifs, du cordon, parfois intracrâniens => apport
e
systématique de vitamine K per os à la naissance 🔔🔔
§ Adulte :
- Absorption thérapeutique (antivitamine K) ou accidentelle de produits bloquant le
métabolisme de la vitamine K
- Carence d’apport : rare, lors de dénutritions sévères ou d’alimentation parentérale
exclusive, sans compensation
- Déficit d’absorption : secondaire à une obstruction des voies biliaires (cholestase) ou
malabsorption (résection intestinale étendue, maladie cœliaque)
u - Destruction de la flore intestinale par antibiothérapie
§ Diagnostic biologique : TQ et TCA allongés, diminution du taux des facteurs II, VII et X,
mais facteurs V et fibrinogène normaux 🔔🔔 (+ FIX abaissé, non nécessaire au diagnostic) ;
numération plaquettaire normale
§ Traitement :
- Administration de vitamine K par voie orale ou IV lente, correction des anomalies de la
s coagulation en 6-12 heures
- Si saignements graves : apport de vitamine K et perfusion de complexe
prothrombinique (ou PPSB) pour corriger rapidement le déficit
§ Préventif :
- Nouveau-né : /!\ 2 mg vit. K1 PO à (« règle des 4 heures »)
e • J1 → 4h
• entre J4 - J7 → 4ème jour
: • 1 mois après la naissance → 4ème semaine
t - Patient sous alimentation parentérale : 1 – 3 ampoules de 10 mg dans la perfusion par
semaine
- Adulte sain : pas de supplémentation nécessaire en cas de régime équilibré

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 § Activation pathologique et diffuse de la coagulation ; le plus souvent liée à une activation
Coagulation en excès du facteur tissulaire (FT) --> génération incontrôlée de thrombine -->
intravasculaire consommation des facteurs de coagulation avec réaction fibrinolytique variable (génération
disséminée de plasmine)
(CIVD) § Activation en excès du FT par :
- Monocytes
🅰🅰 - Cellules endothéliales lésées
- Lésions d’organes riches en FT (placenta, prostate, poumon)
- Cellules tumorales (poumon, pancréas, prostate, cellules leucémiques)

§ Étiologies :

- Infections sévères, virales, bactériennes (BGN), parasitaires (Plasmodium

Pathologies falciparum)
médicales - Cancers (poumon, pancréas, prostate), leucémies (LAM3)
- Accidents transfusionnels et hémolyses sévères intravasculaires
- Hématome rétroplacentaire
- Embolie amniotique
Pathologies - Toxémie gravidique, éclampsie
obstétricales - Mort fœtale in utero
- Môle hydatiforme
- Placenta prævia
Chirurgies et - Chirurgies lourdes (pulmonaire, cardiaque avec CEC, prostatique...)
traumatismes - Polytraumatismes et brûlures étendues
- Morsures de serpents
Autres causes - Embolies graisseuses
- Malformations vasculaires (hémangiome, anévrysmes, vascularites)

§ Clinique : manifestations hémorragiques et/ou thrombotiques

- Saignements cutanéomuqueux spontanés (purpura, ecchymoses), plus rarement
viscéraux ; provoqués par un geste vulnérant, un accouchement ou traumatisme
- Microthromboses touchant de gros organes (rein, foie, poumon), conséquences
fonctionnelles parfois sévères 🔔🔔 (défaillance multiviscérale)
- Atteinte cutanée extensive et nécrotique (purpura fulminans) dans certaines infections
bactériennes (BGN, méningocoque) ou chez le nouveau-né avec rares déficits
homozygotes en PC ou PS

§ Biologie :
- Aucun signe pathognomonique ou constant, résultats variables selon la sévérité
- Thrombopénie et diminution du taux de fibrinogène (voire hypofibrinogénémie) :
signes les plus caractéristiques et précoces ; possible absence dans une CIVD compensée,
mais même valeur diagnostique d’une diminution du fibrinogène ou des plaquettes
entre deux prélèvements
- Allongement du TCA et du TQ : variable, souvent modéré voire absent au début
- Diminution des facteurs : variable, plus sévère pour le FV (substrat de la thrombine et
de la plasmine) que pour FII, VII et X
- Hyperfibrinolyse secondaire : variable
• Augmentation des PDF et D-dimères
• Raccourcissement du temps de lyse des euglobulines, sous 3 heures (test réalisé de
façon inconstante)

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n Définition de la CIVD biologique (Consensus de médecine d’urgence et réanimation, 2002)
> Coagulation • Présence d’un taux de D-Dimère > 500 μg/L associé à :
n intravasculaire - 1 critère majeur ou
disséminée - 2 critères mineurs
(CIVD)
🅰🅰
Paramètres Majeur Mineur
Pq (G/L) ≤ 50 50 à 100 G/L
TP (%) < 50 50 à 65 %
Fibrinogène (g/L) - ≤1

🅱🅱 Traitement :
§ Traitement de l’étiologie sous-jacente
Si hémorragie grave, traitement symptomatique : apport de concentrés plaquettaires, injection
de concentrés de fibrinogène ou de plasma frais congelé
§ 🅱🅱 Fibrinolyse aiguë primitive = diagnostic différentiel : exceptionnelle, libération massive
d’activateurs du plasminogène lors de certaines chirurgies ou cancers, possible hémorragie
grave et saignement en nappe
- Signes cliniques : hémorragiques
- Signes biologiques : hypofibrinogénémie sévère (< 1g/L), allongement du TQ avec taux
de FV bas puis effondré, numération plaquettaire normale, taux de D-dimères peu
utile (élevés dans les pathologies où il y a hyperfibrinolyses), temps de lyse des
euglobulines très court (< 30 minutes)

§ Auto-anticorps le plus fréquemment anti-facteur VIII ; anti-FIX, -FV ou FII très rares voire
Hémophilie exceptionnels
acquise § Pathologie rare mais grave, risque hémorragique élevé, taux de mortalité élevé (entre 8 et
t
20% des cas) 🔔🔔
🅱🅱 § Sujets très âgés majoritairement, plus rarement femmes jeunes dans le post-partum, à
s
distance d’un accouchement ; 50% des cas sans étiologie retrouvée, l’anticorps peut être
associé à une pathologie auto-immune, un cancer ou une hémopathie maligne
s
(lymphoproliférative ++)
s
§ Diagnostic :
- Évoqué devant des saignements inexpliqués : hématomes, ecchymoses, plus rarement
hémorragie digestive ou rétropéritonéale, hématurie chez patient sans ATCD
hémorragique significatif
- TCA constamment allongé, non corrigé par l’apport de plasma témoin normal 🔔🔔
:
e, - Taux de FVIII (ou facteur concerné) diminué (souvent < 5%), parfois effondré (< 1%)
s - Autres paramètres de l’hémostase normaux
- Anticorps anti-facteur VIII (ou facteur concerné) dans le plasma du malade : recherche
au laboratoire devant tout déficit en FVIII
t
PATHOLOGIES CONSTITUTIONNELLES DE LA COAGULATION
§ Déficit en facteur VIII (hémophilie A) touchant 1 garçon pour 5.000 naissances, ou à un
e Hémophilie déficit en facteur IX (hémophilie B) 5 fois moins fréquent
§ Transmission sur un mode récessif lié au sexe (gènes de FVIII et FIX sur le chromosome X) :
🅰🅰 garçons atteints, femmes conductrices ; 30% de mutation de novo sans ATCD familial

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