R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 30/6/2022

ITEM 215 : PURPURA

Purpura = syndrome clinique : macules érythémateuses, dues à l’extravasation spontanée (ou suite à un traumatisme
minime) de globules rouges dans le derme ou le chorion, ne s’effaçant pas à la vitropression
- Lésion cutanée et/ou muqueuse
- Disparition sans séquelle en quelques jours, en passant par les couleurs de la biligénie locale (rouge, violet, bleu puis jaune)
- Répétition de lésions sur le même site : dyschromie brunâtre, voire cicatrices blanchâtres
 Anomalie de l’hémostase primaire : anomalie quantitative/qualitative des plaquettes ou pathologie vasculaire intrinsèque
- Pétéchial : éléments punctiformes de taille d’une tête d’épingle < 3 mm, aux membres inférieurs
Types

- Ecchymotique : placards bleu-violacé plus ou moins larges ≥ 3 mm, aux contours mal limités
- Vibices (plus rare) : ecchymoses particulières, prenant l’aspect de traînées linéaires le long des plis de flexion
- Nécrotique : pétéchies ou ecchymoses surélevées par une zone de nécrose
Urgence infectieuse (purpura fulminans) ou urgence hémorragique (thrombopénie)
- Purpura fulminans : fébrile avec ≥ 1 élément ≥ 3 mm, rapidement extensif, nécrotique, en carte de
géographie
- Choc/collapsus
- Syndrome hémorragique
Gravité
- Présence d’hémorragies au fond d’œil
- Confusion, raideur méningée, coma
- Association à une CIVD
- Localisation avec retentissement fonctionnel : pharyngé…
- Traitement antiagrégant ou anticoagulant
Diagnostic

- Erythème par dilatation vasculaire dermique : s’efface à la vitropression

- Angiome stellaire : tumeur vasculaire, s’efface à la vitropression
- Télangiectasie : dilatation pulsatile permanente de vaisseaux cutanéo-muqueux, aspect en branche
DD
d’arbre mort ou étoilé, s’efface à la vitropression
- Taches rubis : papule rouge/violacée, non pathologique
- Angiokératome : lésion violacée infiltrée (maladie de Fabry)
- Purpura thrombopénique : ecchymoses et/ou pétéchies, uniforme, sans relief, non infiltré, diffus,
prédominant aux membres inférieurs, avec atteinte muqueuse possiblement associée
- Purpura thrombotique : monomorphe uniquement ecchymotique, pratiquement jamais pétéchial,
Selon
infiltré, nécrotique
l’étiologie
- Purpura vasculaire : polymorphe, volontiers infiltrés (palpables), déclive, aggravé par l’orthostatisme,
sans atteinte muqueuse, associé à d’autres signes (cutanés (livédo, urticaire…), articulaire,
neurologique…)
Thrombopénie = Purpura seulement pour des thrombopénies < 50 G/L (souvent majeure < 10 G/L)
- Médicamenteux (majorité) : antiagrégant plaquettaire ++, AINS, dérivés de la pénicilline
Thrombopathie
Thrombopathies

- Hémopathie : maladie de Waldenström ++, myéloprolifératif, myélodysplasie, myélome

acquise
- Insuffisance rénale chronique
= Rare, potentiellement grave : diagnostic par étude de la morphologie plaquettaire et des
fonctions (adhérence, agrégation)
Thrombopathie
- Anomalie de l’adhérence plaquettaire au sous-endothélium : maladie de Willebrand
constitutionnelle
(purpura rare), maladie de Jean Bernard-Soulier (déficit en GPIb/IX)
- Anomalie de l’agrégation plaquettaire : maladie de Glanzmann (déficit en GPIIb/IIIa)
Etiologie

= Non infiltré, plutôt ecchymotique

Anomalie - Fragilité capillaire constitutionnelle : fréquente, symptomatique chez la jeune femme
Purpura vasculaire

constitutionnel avec ecchymoses pour des chocs minimes

Fragilité capillaire

le du vaisseau - Anomalie héréditaire : maladie d’Ehlers-Danlos, pseudo-xanthome élastique

= Localisation caractéristique à la face dorsale de la main et de l’avant-bras, couleur
Par atrophie
violine, avec parfois des stries vasculaires jaunâtres
des tissus de
- Purpura sénile de Bateman chez le sujet âgé
soutien
- Corticothérapie au long cours (syndrome cushingoïde)
= Carence en vitamine C : pétéchies périfolliculaires, ecchymoses cutanées et/ou
Scorbut
muqueuses, déchaussement dentaire

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Cause - Virale = parvovirus B19, VHB, VHC, VHE, VIH, EBV, CMV : lésions d’aspect purpurique
infectieuse (exanthème purpurique) par thrombopénie et fragilisation vasculaire
bénigne - Bactérienne = rickettsiose, tuberculose, gonocoque (purpura vésiculo-pustuleux)

Cause infectieuse
Endocardite = A évoquer devant un purpura conjonctival ou sus-claviculaire fébrile :
d’Osler - Hémocultures + ETT, voire ETO sans attendre, prélèvement de lésion purpurique
Infection bactérienne, le plus souvent à méningocoque (non exclusivement :
pneumocoque, S. aureus, Haemophilus…)  urgence vitale absolue
Purpura - Plus fréquent chez l’enfant et le nourrisson, contexte épidémique
fulminans - Purpura nécrotique, extensif, ecchymoses > 3 mm en carte de géographie
- Contexte fébrile, volontiers associé à un état de choc
- CIVD et thrombopénie fréquemment associée
= Par vascularite des petits ou moyens vaisseaux et mécanisme immunologique avec complexes immuns
 Les vascularites de Horton, Takayasu et de Kawasaki ne sont pas à l’origine de lésions purpuriques
- Purpura caractéristique : pétéchial, infiltré (volume sous le doigt), déclive, prédominant aux membres
inférieurs, évoluant souvent de façon chronique par poussées
- Autres lésions cutanées : cocardes érythémateuses et nodules dermiques (tri-syndrome de Goujerot),
urticaire, livedo réticulaire des membres inférieurs
- Atteinte extra-cutanée : arthralgies, myalgies, syndrome de Raynaud, neuropathie, glomérulopathie…
- Biopsie cutanée : vascularite leucocytoclasique ± avec dépôts d’Ig, fibrinogène et/ou complément en IF
= Par hypersensibilité aux médicaments : antibiotique (pénicilline, cycline, sulfamide…),
Vascularite
AINS, diurétique thiazidique, AVK, allopurinol
médicamen-
- 7 à 10 jours après introduction du médicament
teuse
- Généralement isolé, guérison en 3 à 6 jours
= Dépôts de complexes immuns IgA : plus fréquent chez l’enfant, souvent après un
épisode infectieux, possible chez l’adulte
Purpura vasculaire

- Purpura pétéchial pur des MI symétriques, infiltré, évoluant par poussées, aggravé par
l’orthostatisme
Etiologie

Purpura - Prurigineux, parfois accompagné par des œdèmes et/ou une urticaire
rhumatoïde - Associé à des arthralgies mobiles et fugaces, prédominant aux grosses articulations des MI
de Schönlein- - Parfois compliqué de douleurs abdominales, d’hématurie voire d’IR
Henoch
- Evolution le plus souvent favorable, risque de complication abdominale
Cause immunologique

(invagination intestinale aiguë, occlusion, perforation) ou rénale

PEC
- Biopsie rénale (si HTA, IR ou protéinurie > 1 g/24h ou > 6 mois) : glomérulopathie
segmentaire et focale avec dépôts mésangiaux d’IgA
- Manifestations favorisées par l’exposition au froid
Purpura
- Associés : neuropathie périphérique, glomérulopathie…
cryoglobulinémique
Purpura dysglobulinémique

- Causes principales : lymphoprolifération maligne, VHC

= Par fragilité capillaire et déficit en facteur X :
- Purpura : ecchymotique, en regard des zones de pression/ traumatisme,
Purpura de
siège périorbitaire, au cou et aux grands plis
l’amylose AL
- Associés : anomalies cardiaque, rénale, neuropathie périphérique et
déficit en facteur X (« trappage » splénique) dans les formes avancées
- Hyperglobulinémie polyclonale (fréquemment lié à des complexes
Purpura hyper- immuns circulants) : lupus, polyarthrite, syndrome de Sjögren, sarcoïdose,
globulinémique cirrhose
- Gammapathie monoclonal : purpura ± épistaxis associé possible
- Des moyens vaisseaux : périartérite noueuse
- Des petits vaisseaux : vascularites à ANCA
- Périartérite noueuse cutanée ou systémique
Angéite Vascularite - Poly-angéite microscopique
nécrosante, - Granulomatose avec poly-angéite
collagénose - Granulomatose éosinophilique avec poly-angéite
 Jamais par vascularite des gros vaisseaux (Horton, Takayasu)
= Lupus, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren,
Connectivite
syndrome de Sharp, maladie de Behçet

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= Lésion nécrotique de grande taille > 1 cm, entouré d’un liseré purpurique, sans lésions
d’âge différent, d’apparition aiguë : diagnostic à la biopsie
- CIVD : purpura extensif, ecchymotique et nécrotique
- Nécrose cutanée induite par l’héparine : entre 5 à 25 jours après début de traitement,
Purpura souvent localisé au point d’injection  évocateur de TIH de type 2
thrombotique - Déficit hétérozygote en protéine C ou S : lésons purpuriques ou nécrotiques après une
prise d’AVK dans les 10 jours
Purpura vasculaire

- SAPL : thrombose mimant une vascularite

- Embols distaux de cholestérol : patient athéromateux, après un geste endovasculaire
Etiologie

 Peut être accompagné d’une thrombopénie selon la cause

- Biopsie cutanée avec étude en IFD (± microbiologie PCR) si suspicion de vascularite
- Bilan biologique standard : NFS, TP/TCA, créat, bilan hépatique, EPP
- Bilan immun : ANCA, AAN, anti-ECT, anti-ADN, cryoglobulinémie
Bilan étiologique - Dosage du complément : CH50, C3, C4
de purpura - Recherche de SAPL : anticoagulant circulant lupique, Ac anticardiolipine, anti-β2GP1
vasculaire - Sérologies VIH, VHB, VHC, parvovirus B19 ± CMV, EBV
- Bilan rénal : créatininémie, protéinurie des 24h, sédiment urinaire
- RP
- En cas de fièvre : hémocultures répétées, échographie cardiaque

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