By Aymane Boutarbouche

Les surdités
Atteinte de l’appareil auditif ou ses annexes Gene
Atteinte uni ou bi latérale appréciable
Surdité de transmission (svt bénigne) Surdité de perception Surdité mixte chez le
-Meilleur pronostic -Mauvais pronostic Atteinte des 2 patient
-Répond au TTT médical/chirurgical -Ne répond pas au TTT médical/chirurgical appareils
-Atteinte de l’appareil de transmission : -Atteinte de l’appareil de perception : Oreille interne
Oreille externe + Oreille moyenne + Voies auditives

EXPLORATION CLINIQUE DU DEFICIT AUDITIF DE L’ADULTE

Stratégie dc differe selon:
-Qu’elle touche l’enfant ou l’adulte: l’adulte peut sentir le deficit et consulter alors que
l’enfant ne parlera jamais de son deficit a fortiori qu’il survient a la naissance/l’etat prenatal d’ou
l’interet des signes indirects
-Qu’elle est uni ou bi laterale
Interrogatoire La date de début et l’âge. Degrés de gêne sociale, scolaire, professionnelle.
Les signes accompagnateurs ont une valeur localisatrice de l’atteinte :
Surdité de transmission Surdité de Cancer du
perception cavum

otorrhée et/ou otorragie et/ou otalgie Surviennent souvent au niv de l’oreille -Acouphène ou -A éliminer
externe ou de l’oreille moyenne bourdonnement systématiqueme
Des signes cutanés (prurit, croûtes…) Atteinte de l’oreille externe -Vertiges nt chez l’adulte :

Des signes pharyngés tels des poussées Peuvent retentir sur la trompe d’Eustache -Troubles de Maroc zone

à répétition de rhinopharyngite qui retentit à son tour sur le l’équilibre endémique

fonctionnement de l’oreille moyenne -Céphalées

Des signes rhinologiques : une
dysfonction tubaire (cad dysfonction de -Masse
obstruction nasale chronique et/ou une
la trompe d’Eustache) et la survenue cervicale (ADP)
épistaxis
d’otites à répétition
Examen Acoumétrie (diapason) 2 tests
clinique Rinne CA Chaque oreille En avant de l’oreille (15 à 20cm)
CO à part Sur la mastoïde
Weber CO 2 oreilles Ligne médiane du front ou du vertex
simultanées
Résultats
Rinne Weber
Surdité de transmission Négatif : CO > CA Latéralisé dans l’oreille malade

Surdite de perception Positif ou égal Latéralisé dans l’oreille saine

Pas de surdité Positif : CA > CO Indiffèrent : perception de la
vibration reste médiane
NB : Le son est amplifie 26x au niveau de l’oreille moyenne ce qui fait que la CA > CO
physiologiquement

1
 Examen
otologique
Toutes les étiologies des surdités de transmission sont visibles pdt l’examen otologique
L’état du pavillon et la fistule peut se voir Sous microscope binoculaire et aspiration
mastoïde : fistule ou dans le cadre d’une
collection otite moyenne Il apprécie :
chronique L’état du conduit auditif externe:
cholesteomateuse tres malformation, sténose, corps étranger
osteolytique qui va L’état du tympan: perforation ou rétraction
rompre la mastoide et L’état de la muqueuse de la caisse : œdème,
entrainer une fistule sécrétion
qui coule derriere L’état de la chaine ossiculaire
l’oreille

Le reste de l’examen
ORL rhinoscopie antérieure Déviation de la cloison nasale, examen oro-bucco-pharyngé
(examen des fosses polypose, tumeur,…. Tout
nasales) élément qui peut déranger la
trompe d’Eustache
rhinoscopie postérieure par -état du cavum examen Le cancer du cavum
le biais des systèmes -Végétations adénoïdes chez cervical peut donner des
optiques rigides ou souples l’enfant ADP cervicales
-Cancer du cavum chez l’adulte
NB : Tjrs verifier la vacuite du cavum par un examen clinique avant d’entreprendre une
investigation pour une surdite de transmission

Explorations Subjectives parceque c’est le patient qui répond (s’il entend ou pas)
fonctionnelles Audiométrie Etudie le seuil auditif en conduction aérienne et osseuse en fonction de fréquences
subjectives tonale croissantes des sons de 250 à 8000 Hertz. Au niveau de chaque station de fréquence on
augmente l’intensité jusqu’à ce que le patient aperçoive le son. On obtient finalement
une trace suggestive d’un type de surdité

La courbe osseuse et
(la courbe obtenue aérienne sont
s’appelle un
audiogramme) jointives l’une à
l’autre entre 0 et 5
décibels
 L’audition
est normale
2
 Patient entend très bien qd on met la
vibration par voie osseuse mais quand
on place le casque par voie aérienne le
patient présente un problème

Quand vous avez un écart important

entre courbe osseuse respectée dans sa
fourchette normale entre 0-5 décibels
et aérienne très abaissée en intensité on
parle dans ce cas de surdité de
transmission

Courbes osseuse et aérienne jointives

mais toutes les 2 abaissées en intensité
 Cas typique d’une surdité de
perception
C’est l’organe de perception qui est
atteint donc que l’on stimule par voie
aérienne ou osseuse on aura
pratiquement la même réponse

Les 2 courbes sont atteintes mais en

respectant un écart
En effet elle répond aux 2 critères :
 De la surdité de transmission :
écart entre les 2 courbes
 De la surdité de perception : les
2 courbes sont abaissées
Il s’agit d’une surdité mixte

Audiométrie vocale L’audiométrie vocale est parfois un complément en cas de troubles de l’intelligibilité
du langage et fait appel à des listes de mots.
Audiométrie tonale => stimulation par des sons purs
Audiométrie vocale => stimulation sonore par des listes de mots
On demande au patient de répéter un certain nombre de mots d’intensité variable et on
calcule le nbre d’erreurs sur cette liste de mots
Ça se voit bcp dans la surdité de perception parceque c’est dans l’oreille interne ou se
fait l’analyse des sons
3
Explorations Ce n’est pas le patient qui répond mais c’est l’appareil qui fait le travail et recueille l’info sur le patient
fonctionnelles
Impedencemetrie
objectives
ou tympanometrie Etude de la compliance Etude du reflexe Stapedien
du système tympano
ossiculaire
Appareil muni d’un Les jeux de mvmts de la chaine ossiculaire sont régis par 2 muscles :
souffleur de P qu’on fait -Le muscle tenseur du tympan ([Link] marteau) : fait augmenter
rentrer dans le CAE => l’intensité
Insuffler une P dans le -[Link] ou [Link] l’Etrier : Bloque les intensités très élevées pour
conduit => le tympan protéger contre l’atteinte de l’oreille interne
bouge et rentre à Ce jeu du m. de l’Etrier peut être repéré par l’impedencemetrie qui
l’intérieur => le volume enregistre les modifications des déplacements de la mb. tympanique lors
du conduit augmente => de la contraction de ce dernier pour des stimulations élevées de 85-100
l’appareil calcule le db
volume et vous donne Intéressant à étudier dans certaines pathologies ou l’étrier est fixe comme
une idée sur la mobilité l’otospongiose qui se caractérise par une calcification de l’étrier qui ne
du tympan transmet plus les sons au niv de l’oreille interne
Lorsqu’on stimule avec une P. positive le tympan va vibrer, il atteint un
pic. Lorsqu’on arrête la vibration il va revenir à sa position initiale
Dans ce cas c’est un tympan et une chaine ossiculaire normaux
 Tympanogramme normale

Aspect pathognomonique des otites seromuqueuses : épanchement

retro tympanique, liquide qui stagne derrière la mb tympanique et qui
n’est pas bien évacue par la TE qui ne fonctionne pas bien => le tympan
ne va pas bouger parcequ’il est bloqué par du liquide derrière et ça donne
ce genre de courbes
-Pour qu’un tympan vibre bien il faut qu’il y est une TE qui s’ouvre bien
pour qu’elle puisse équilibrer les P entre l’oreille moy et l’air ambiant
-Cette courbe se voit dans les dysfonctionnements tubaires :
Une TE qui reste mis ouverte/mis fermée ne vas pas permettre au tympan
de bien bouger et donc vous allez avoir une courbe qui n’a pas de pic
centre sur le 0 et qui va être dégagée vers les P. négatives
Cas de l’otospongiose qui affecte l’étrier : le 3eme osselet est bloqué
donc le mvmt ne se fait pas bien
Courbe relativement normale mais qui a un pic très faible

-Cas de la disjonction ossiculaire cad qd vous avez un traumatisme avec

une luxation ou fracture de la chaine ossiculaire
-Qd vous stimulez, le tympan commence à bouger mais une fois arrive au
niv de la luxation/fracture la vibration ne se transmet plus donc il y a un
arrêt de la vibration ensuite qd on arrête la stimulation le tympan revient
à sa position normale

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 Potentiels Les PEA ont beaucoup de valeur dans les surdités de perception et surtout unilatérales
évoques auditifs C’est une sorte d’audiogramme automatise : Vous avez des électrodes que vous allez placer
(PEA) sur la tête et un casque qui va fournir le son comme dans un audiogramme mais au lieu que
le patient vous dise qu’il a entendu vous allez recueillir le potentiel d’action grâce aux
électrodes et qui vont vous donner une courbe a 5 pics et qui permettra de dire est ce que
le patient a entendu réellement ou pas
Intérêt : L’audimétrie tonale reste un élément subjectif et ne précise pas avec certitude le
seuil d’audition du patient. D’où l’intérêt des PEA par exemple chez l’enfant et dans le
cadre d’une expertise (indemnisation post AVP) pour éviter l’arnaque

Il faut stimuler jusqu’à l’apparition de la 1ere onde V à

ce moment-là il faut regarder l’intensité et c’est cette
intensité qui précise le seuil d’audition du patient

Explorations Qu’il s’agisse de radiographies standard, de tomodensitométrie ou d’imagerie par résonance magnétique
radio (I.R.M.), ces examens ne seront demandés qu’après une orientation clinique suffisante par un bilan lésionnel
précis et aussi dans les cas où la surdité relève d’un traitement chirurgical
Par exemple devant une otite chronique cholesteomateuse ou traumatisme de l’oreille moyenne

EXPLORATION DU DEFICIT AUDITIF DE

L’ENFANT
Interrogatoire L’interrogatoire des parents est ici fondamental pour apprécier :
-La gêne occasionnée par la surdité,
-Le retentissement sur l’acquisition ou la qualité du langage URGENCE !!!
-Et tous les signes accompagnateurs qui peuvent varier en fonction de l’âge de l’enfant

Dans les cas de surdité précoce (néo-natale, constatée dès les premières semaines) les éléments qui encadrent
la grossesse et l’accouchement doivent être bien précisés :
- les infections maternelles en particulier virales et parasitaires ;
- une maladie maternelle du 3ème trimestre de la grossesse ;
- une prématurité ;
- la notion d’accouchement dystocique ;
- la notion de souffrance néo-natale avec ou sans réanimation ;
- une infection néo-natale ou un ictère néo-natal (ictère nucléaire) ;
- une consanguinité parentale
Examen
clinique Examen otoscopique Examen neurologique : La surdité peut s’associer à une IMC ou problème neurologique pouvant affecter le
développement psychosensoriel
Acoumétrie : Ce n’est pas vrmt possible chez les petits enfants. On Recherche d’autres malformations : Recours à d’autres

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 peut utiliser certains jouets sonores qui peuvent attirer l’attention spécialités Ophtalmo-Pédiatre-Urologue
Examen rhinopharyngé très important : C’est à cette tranche d’âge là où on a le plus de rhinopharyngite parceque l’enfant est tjrs
entrain de préparer sa carte immunitaire donc à la naissance on fait les infections à répétition qui vont contaminer l’oreille moyenne et
donner lieu à des otites à répétition seromuqueuses. C’est dernières sont favorises par une mauvaise fonction tubaire car la TE n’est pas
mature et le reliquat lymphoïde du cavum (végétations adénoïde) s’hypertrophie
Explorations -Ce sont les techniques audiométriques adaptées à l’âge de l’enfant. Le principe est similaire à celui de
fonctionnelles l’adulte mais selon un procédé dit de conditionnement. C’est le cas des jouets sonores, du peep-show, du
subjectives ciné-show et du réflexe d’orientation conditionné (R.O.C.) qui se font en champ libre et qui permettent une
estimation grossière du seuil auditif.
-N’ont plus pratiquement d’intérêt avec le développement des PEA
Explorations Les oto-émissions -Peuvent être pratiquées dès la naissance et parfois comme test de dépistage néo-
fonctionnelles acoustiques natal de la surdité.
objectives (O.E.A.)
-Ce test repose sur le recueil de la réaction des cellules sensorielles (ciliées externes)
de l’oreille interne après un stimulus auditif fort : L’oreille normale émet
physiologiquement des sons parcequ’il y a les cellules ciliées qui vibrent a la
stimulation et il y a des appareils qui permettent de capter le son produit par la
vibration de ces cils
- NB : Qd on n’a pas d’OEA il faut les répéter après 1 mois pour voir est ce que c’est
juste une atteinte transitoire ou c’est plutôt une atteinte bien installée cas où il faudra
compléter par les PEA

Les potentiels Doivent être d’indication plus large pour une appréciation objective du seuil dès l’âge
évoqués auditifs de 6 mois : Les PEA renseignent sur l’état neuronal et avant 6 mois les neurones ne
(PEA) +++ sont pas encore matures donc si on fait des PEA à la naissance automatiquement on
ne va pas avoir de potentiel et on va porter a tort le dc d’une surdité de perception
profonde
L’impédancemètrie Renseigne partiellement sur l’état de l’oreille moyenne, en l’absence de perforation
tympanique
C’est chez l’enfant ou on a le plus besoin de tympanometrie parceque c’est eux qui
font dans plus de 90% des cas des otites seromuqueuses
Explorations -Elles doivent être demandées comme dans le cas de l’adulte pour une recherche étiologique précise ou pour
radiologiques dépister d’autres lésions associées, en particulier cérébrales.
-Des examens plus approfondis sont nécessaires dans le cas de surdités infantiles qui relèvent d’un implant
cochléaire : Le principe de l’implant cochléaire consiste à implanter une électrode à l’intérieur de la cochlée.
Avant de la faire il faut tjrs s’assurer que l’oreille n’est pas malformée donc il faut un scanner du rocher et
aussi une IRM du rocher et cérébrale pour s’assurer que le N. auditif est existant parceque des fois il y a des
malformations ou le N. n’est pas existant
D’autres Caryotype dans le cadre d’une consanguinité => Maladies héréditaires => Risque sur les prochains
investigations accouchements
Bilans sanguins pour infections ou autres…
Sérologies => Toxoplasmose, Rubéole, Syphilis très pourvoyeurs de surdité

ETIOLOGIES
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 Principales étiologies des surdités de perception Principales étiologies des surdités de transmission
Endocochleaires : Affecte la cochlée Retro cochléaires : Affecte Oreille externe Oreille moyenne
elle-même le N. auditif et derrière le N. (voir chapitre otites)
C’est les PEA qui permettent de différencier entre les 2
I-La maladie de Ménière Le zona auriculaire dans sa I-Bouchons obstructifs I-Otite moyenne aiguë (O.M.A.) :
 Hydrops (hyper pression) endo- forme grave du conduit auditif  Affection virale ou bactérienne
labyrinthique  Atteinte du nerf auditif externe secondaire à une rhinopharyngite et
 Triade symptomatique  Atteinte du nerf facial  D’origine où le passage de l’agent virulent se
caractéristique dans sa portion supra- cérumineuse fait par voie tubaire
 Bourdonnements/acouphènes géniculée (accumulation  Elle passe par 3 stades : congestif,
aigus  A l’origine de lésions excessive de collecté et suppuration ouverte
 Crises vertigineuses de dénervation sévères cérumen, qui est
paroxystiques intenses pouvant avec surdité, une sécrétion
durer +sieurs heures ou +sieurs acouphènes, vertiges et physiologique)
jours paralysie faciale  ou épidermique
 Surdité fluctuante (pdt la crise le  Il peut s’y associer une
patient est sourd après la crise le forme extériorisée qui
patient a une audition normale) touche le territoire de
mais qui a tendance à s’aggraver Ramsay-Hunt ce qui
 Très souvent, unilatérale donne une éruption
 Répond au traitement médical vésiculeuse
caractéristique du zona
II-La presbyacousie La névrite vestibulaire II-Otite externe II-Otite séro-muqueuse (O.S.M.)
 Fragilité neurosensorielle qui  Est plus connue par ses  d’origine caractérisée par
affecte l’organe de Corti symptômes vertigineux bactérienne  Une inflammation subaiguë
 S’acquiert avec l’âge avancé qui durent (staphylococcique)  Et un épanchement à l’intérieur de la
(> 60 ans)  et plus rarement par , mycosique caisse du tympan de type séreux ou
 A un caractère familial une participation  ou une variété même muqueux
 Des facteurs peuvent la précipiter auditive d’otite externe dite
tel le traumatisme sonore nécrosante
 Elle relève, dans la plus part des  ou otite externe
cas, de l’appareillage auditif maligne, plus
fréquente chez le
sujet diabétique
âgé
III-L’otospongiose labyrinthique Les tumeurs du conduit III-Corps étranger III-Otite moyenne chronique (O.M.C.)
 Est une forme d’ankylose auditif interne obstructif du conduit et ses séquelles responsable d’une
stapédo-vestibulaire qui peut Sont dominées par le auditif externe  Perforation tympanique
avoir une composante perceptive neurinome ou  Poussées d’otorrhée purulente
exclusive schwannome du nerf  et surtout une dégradation auditive
 Peut être l’aboutissement d’une auditif. Cette tumeur, à progressive liée à une lyse d’une
forme classique d’otospongiose développement très lent et partie des osselets
non traitée à temps intracanalaire au début, est  Les séquelles de l’OMC sont très
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 Cette forme relève aussi, sur le responsable de surdité, variables et de sévérité croissante
plan thérapeutique, de d’acouphènes et de poussées depuis la lyse ossiculaire circonscrite,
l’appareillage auditif minimes de vertiges et dont la tympanosclérose limitée ou globale
le diagnostic est fait jusqu’à l’otite dite fibro-adhésive ou
actuellement au mieux par atélectasique
l’IRM.
Parmi les autres tumeurs du
conduit auditif interne et de
l’angle ponto-cérébelleux,
on peut citer le méningiome,
les malformations
vasculaires, le
cholestéatome primitif et le
tuberculome
IV-La surdité toxique IV-Tumeurs bénignes IV-Otite chronique cholestéatomateuse
Entraîne des dégâts neurosensoriels du conduit c’est la migration d’un épithélium de type
qui peuvent intéresser les 2 appareils  telles des ostéomes kératinisé à partir du conduit auditif
de l’audition et de l’équilibration (remplacés parfois externe vers l’oreille moyenne qui
Les molécules dites ototoxiques sont par de simples détermine un processus inflammatoire où
nombreuses et parmi lesquelles on exostoses) la lyse et la surinfection dominent le
peut insister sur:  ou des tumeurs des tableau. Ce cholestéatome peut aussi se
 les antibiotiques de la série des glandes pilo- développer à partir d’une otite séro-
aminoglucosides ou aminosides sébacées muqueuse quand la rétraction du tympan
(streptomycine, en tant qu’anti- évolue vers une poche qui se kératinise en
tuberculeux ; kanamycine, profondeur.
néomycine…) NB: Le cholestéatome est une tumeur
 les quinines bénigne qui a un pouvoir très ostéolytique
 certains diurétiques sur le rocher donc il se développe en lysant
 et même l’aspirine à fortes doses les structures avoisinantes. Peut donner
NB: Si la maman a pris un TTT une P. faciale/Abcès crânien qd il lyse la
ototoxique pdt la grossesse elle peut base du crâne. Doit être opéré en urgence
entraîner une surdité chez l’enfant à la
naissance
V-Les traumatismes de l’oreille V-Traumatismes de V-Otospongiose et ses variantes
interne sont, schématiquement, l’oreille externe  Elle réalise une ankylose ou un
partagés en 2 grands groupes : avec oto-hématome blocage stapédo-vestibulaire, qui
- Les traumatismes accidentels étendu ou fracture prédomine au niveau de la fosse ovale
chondro-osseuse (platine et branches de l’étrier)
 Tel un traumatisme crânien avec
affectant les parois du  C’est une maladie familiale, à
fracture du rocher qui entraîne
conduit auditif externe transmission génétique, qui
souvent une commotion
prédomine chez la femme jeune
labyrinthique connue par ses
séquelles auditives et
vestibulaires

 Les lésions accidentelles par blast

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 sont aussi responsables de surdité
mixte (transmissionnelle et
perceptive), avec même fistule
périlymphatique (la mb d’une
fenêtre ovale ou ronde de l’oreille
interne sont très fragiles et
peuvent se rompre par pression
du blast et donner une fistule)

- Les traumatismes sonores aigus

 Sont une entité propre à l’oreille
interne
 Le son violent peut agir par son
intensité et par sa pression
déclenchant une surdité
perceptive
 La surdité s’aggrave avec la
durée de l’exposition
 Ces faits se rapprochent de la
surdité dite professionnelle qui
est le propre de certains métiers
et conditions de travail.

VI-Les surdités brusques VI-Tumeurs malignes VI-Traumatismes de l’oreille moyenne

 Installation rapide du conduit  qu’il s’agisse de traumatisme de la
 Atteinte unilatérale carcinome épidermoide voie publique avec une fracture du
 2 principaux facteurs primitif ou étendu à rocher ou de traumatisme par blast
éthiopathogéniques : partir d’un autre site, en (souffle ou onde de choc)
 Vasculaire sous-tendu par des particulier la glande  Les lésions sont diverses depuis la
facteurs artériels locaux ou même parotide perforation du tympan juqu’aux
généraux (affections lésions ossiculaires, avec ou sans
métaboliques entre autres) paralysie faciale et lésions de l’oreille
 Viral faisant appel à des virus interne
neurotropes qui déclenchent des
dégâts auditifs et vestibulaires
 Cette surdité réclame un
traitement en urgence pour la
récupération auditive qui reste
souvent incomplète avec
acouphènes résiduels
NB: Le TTT en urgence consiste à
administrer des médic vasodilatateurs
qui permettent d’aérer et d’oxygéner
l’oreille ± associé à une
oxygénothérapie hyperbarre

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VII-Surdités non classables VII-Malformations de VII-Tumeurs de l’oreille moyenne
 Un bon nombre de surdités l’oreille externe Sont dominées par les tumeurs du glomus
endocochléaires ne retrouve pas  très souvent tympano-jugulaire qui envahissent
1
une origine bien déterminée associées à celles l’oreille moyenne et entraînent des
 On évoque pour ces déficiences de l’oreille paralysies nerveuses multiples
le rôle de microtraumatismes moyenne NB: C’est des tm bénignes vasculaires qui
accidentels ou sonores  Ces malformations se développent à partir d’un tissu para
 Le rôle de certaines affections sont apparentes à ganglionnaire qui existe au niv de l’OM.
métaboliques (le diabète, en 2 type de pavillon Elle donne des surdités caractérisées par
particulier) mal ourlé (1), de des acouphènes pulsatiles parceque c’est
 Le rôle de certaines angiopathies microtie (2) ou des tm vasculaires qui ont des pulsations
(l’HTA en tête) même d’anotie (3) carotidiennes
 Le rôle aussi de certaines VIII-Malformations de l’oreille
dégénérescences cellulaires moyenne
3 Très rarement isolées, mais plutôt
associées à celles de l’oreille externe. Il
peut y avoir une malformation des osselets
et même parfois une véritable aplasie de la
caisse du tympan

Principales étiologies des surdités spécifiques chez l’enfant en particulier celles découvertes en bas âge (avant 2 ans)
Parmi les facteurs de risque de surdité chez le nouveau-né, on peut - Un Apgar de 0 à 3 ,
citer :
- Une détresse respiratoire ayant nécessité de fortes concentrations
- Des antécédents familiaux d’hypoacousie,
d’oxygène et une ventilation prolongée,
- Une infection foetale,
- Une hyperbilirubinémie ayant nécessité une exsanguino-transfusion,
- Une malformation congénitale touchant la tête et le cou,
- Des troubles neurologiques d’origine centrale,
- Un poids de naissance inférieur à 2000 g,
- Une infection grave ou un traitement par ototoxique.
Les surdités dites Prénatales (lors de la grossesse) Néonatales (au moment de Postnatales (après la naissance et
acquises l’accouchement) durant les 2 ou 3 premières années)
(35 % de l’ensemble embryopathies infectieuses - anoxie - anoxie
des étiologies) - rubéole
- hyperbilirubinémie - traitement ototoxique
- infection par cytomégalovirus
- névrite vestibulaire ( par méningite
- syphilis ou oreillons)

embryopathies toxiques
- traitement par le thalidomide

- prise d’alcool

- traitement prolongé par un ou des

aminosides

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 Les surdités dites Elles peuvent être isolées et où la consanguinité joue, très probablement, un rôle déterminant. Ces surdités peuvent
génétiques parfois s’associer à un syndrome poly-malformatif (tel un syndrome de Naardenburg, un syndrome de Pendred ou un
(35 % de l’ensemble syndrome d’Alport, à titre d’exemple seulement où les malformations touchent, très souvent, le rein, le coeur et les
des causes) yeux)
Les surdités d’étiologie Celles qui ne reconnaissent aucune cause précise et peuvent être uni ou bilatérales et de sévérité très variable
inconnue (30% du lot)

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