Mise au point pratique Perfectionnement en Pédiatrie 2018;1:48–54

Hypoglycémie néonatale
Neonatal hypoglycemia

E. Motte-Signoret Service de médecine et réanimation néonatales, CHI

Poissy, St Germain-en-Laye, 10, rue du Champ
Gaillard, 78300 Poissy, France

RÉSUMÉ MOTS CLÉS

À la naissance, le nouveau-né doit mettre en place des mécanismes lui permettant de réguler sa Adaptation à la vie extra-
glycémie en fonction de son état prandial alors que in utero, il existait un transfert placentaire utérine
continu de glucose. Cette transition est possible grâce à une inversion du rapport glucagon/ Hypoglycémie
insuline qui permet au nouveau-né de mobiliser ses réserves hépatiques (glycogène) et en Nouveau-né
masse grasse. Dans certaines situations, il existe une inadéquation entre les réserves (pré- Prématurité
maturité, petit poids pour l'âge gestationnel) et la demande énergétique (infection, détresse Petit poids pour l'âge
respiratoire, hypothermie), ou bien un hyperinsulinisme transitoire gênant les mécanismes gestationnel
adaptatifs (nouveau-né de mère diabétique, macrosomes). Il y a alors un risque prévisible Hyperinsulinisme
d'hypoglycémie, avec des séquelles neurologiques potentiellement sévères. Il convient d'iden- Diabète gestationnel
tifier préalablement ces nouveau-nés pour surveiller leur glycémie et intervenir si nécessaire, en
corrigeant cette dernière par stimulation de la néoglucogenèse (apports entéraux ou parentéraux KEYWORDS
en glucose et triglycérides). Dans la grande majorité des cas, les hypoglycémies sont résolutives Adaptation to extrauterine life
en quelques jours, et il n'y a pas d'indication à réaliser de bilan étiologique. En revanche, si les Hypoglycemia
hypoglycémies persistent, surviennent chez des nouveau-nés sans facteur de risque ou néces- Neonate
sitent des apports massifs en glucose pour être corrigées, il convient de rechercher une cause Prematurity
métabolique ou endocrinienne sous-jacente. On peut ainsi citer les hyperinsulinismes congé- Small for gestational age
nitaux, les déficits hypophysaires, les insuffisances surrénaliennes, les déficits de la b-oxydation Hyperinsulinism
des acides gras et les glycogénoses de type 1. Un bilan sanguin et urinaire réalisé en hypo- Gestational diabetes mellitus
glycémie permet de poser le diagnostic et de proposer un traitement spécifique.
© 2018 Société Française de Pédiatrie (SFP). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

SUMMARY
Birth is a crucial period for the neonate, who needs to develop adaptive pathways to regulate
glycemia whatever the prandial status, in contrast with in utero continuous placental glucose
transfer. The inversion of the glucagon/insulin ratio allows the newborn to mobilize his liver
reserves (glycogen) and fat mass. When there is no equilibrium between energetic stores
(prematurity, small for gestational age), and tissue consumption (infection, respiratory distress,
hypothermia), or when hyperinsulinism blocks adaptive mechanisms (neonates born to a mother
with gestational diabetes mellitus, macrosomia), there is a predictable risk for hypoglycemia.
These neonates should be identified so that their glycemia is attentively followed up and
appropriate treatment given (increase of glucose and gluconeogenic substrates enteral and/
or parenteral intakes). Most of the time, hypoglycemia is rapidly controlled and there is no need to
explore. On the other hand, if hypoglycemia persists, or occurs in a newborn without any risk
factors, or needs a massive amount of glucose to be corrected, it is necessary to look for a
metabolic or endocrine etiology such as congenital hyperinsulinism, hypopituitarism, adrenal
insufficiency, fatty acid b-oxidation defects, or glycogen storage disease type 1. Blood and urine
tests during hypoglycemia can easily determine the diagnosis, leading to specific treatment.
© 2018 Société Française de Pédiatrie (SFP). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Adresse e-mail :
emottesignoret@chi-poissy-st-
germain.fr

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Hypoglycémie néonatale
Mise au point pratique

exogènes et endogènes (glycogénolyse et néoglucogenèse)

INTRODUCTION et les sources d'utilisation glucidique (métabolisme oxydatif et
La régulation de l'homéostasie glucidique dans les premiers stockage de réserves énergétiques).
jours de vie est un challenge pour le nouveau-né qui doit Pour que la glycémie soit stable au cours du temps, quel que
rapidement s'adapter au passage d'une nutrition continue soit l'état prandial, trois éléments sont nécessaires : un état
par la veine ombilicale à une alternance de période de jeûne nutritionnel satisfaisant, des voies métaboliques efficientes
et d'alimentation entérale. Plusieurs mécanismes métaboli- (notamment celles de la béta-oxydation des acides gras, de
ques et hormonaux sont mis en jeu pour équilibrer les apports la néoglucogenèse, du métabolisme du glycogène et de la
et les besoins glucidiques mais nombreuses sont les situations chaîne respiratoire) et des systèmes de régulation hormonale
à risque où cet équilibre fragile peut être mis à mal. Nous allons adaptés (insuline, glucagon, hormone de croissance et corti-
détailler ici la physiopathologie des hypoglycémies néonata- sol). Des pathologies survenant sur l'un de ces trois niveaux
les, leur prise en charge puis les situations nécessitant de peuvent entraîner des anomalies de la régulation glucidique.
réaliser un bilan étiologique.
Ontogenèse de la régulation glucidique pendant la
grossesse et à la naissance
Pendant la grossesse, le fœtus reçoit un apport continu de
PHYSIOPATHOLOGIE glucose via la veine ombilicale, qu'il utilise principalement pour
son métabolisme énergétique et sa croissance. La glycémie
Métabolisme glucidique du fœtus est en équilibre avec celle de la mère et en situation
L'homéostasie glucidique correspond à l'ensemble des méca- physiologique, le fœtus n'a pas besoin de mobiliser les sour-
nismes physiologiques qui ajustent étroitement la valeur de la ces endogènes de glucose. À partir du 5e mois de grossesse et
glycémie, équilibrant les apports et la consommation en glu- de façon massive au cours du 9e mois, il va stocker les
cose dans l'organisme. Les systèmes de régulation sont extrê- excédents d'apports sous forme de glycogène hépatique et
mement nombreux mais au final, cette balance énergétique de masse grasse, réserves qu'il mobilisera au moment de la
est le résultat d'un équilibre entre les apports glucidiques, naissance (Fig. 1A) [1].

Figure 1. Physiologie de l'homéostasie glucidique in utero (A) et à la naissance (B).

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 Mise au point pratique E. Motte-Signoret

À la naissance, le fœtus, brutalement sevré du flux sanguin La première étape est donc d'identifier les nouveau-nés
maternel de glucose, doit mettre en place rapidement des à risque d'hypoglycémie et de surveiller régulièrement leur
mécanismes d'adaptation afin de maintenir de façon autonome glycémie capillaire. Il n'y a pas d'indication à surveiller de
son homéostasie glucidique, avec l'apparition de l'alternance façon systématique la glycémie d'un nouveau-né eutrophe
de périodes de nutrition et de jeûne. En effet, les apports à terme bien portant. En revanche, il conviendra de mesurer
exogènes étant faibles et souvent retardés, le nouveau-né doit la glycémie capillaire de tout nouveau-né symptomatique
être capable de mobiliser ses réserves et de lancer une pro- (hypotonie, trémulation, geignement, etc.).
duction endogène de glucose initialement via la glycogénolyse Le traitement doit avant tout être préventif en débutant une
(pendant les 12 premières heures de vie), puis par la néoglu- alimentation précoce dès la première heure de vie. Il est
cogenèse elle-même dépendante de la protéolyse et la lipo- recommandé de doser la glycémie chez un nouveau-né
lyse. Ces phénomènes sont favorisés par une chute drastique asymptomatique à risque 30 minutes après le premier repas.
de la sécrétion d'insuline et une très forte augmentation des Par la suite, il est recommandé de doser la glycémie juste
hormones du stress (catécholamines, cortisol, glucagon avec avant chaque alimentation jusqu'à sa normalisation, soit
baisse du rapport insuline/glucagon) et de l'hormone de crois- 0,45 g/L en pré-prandial [2]. Dans la mesure où il n'existe
sance (GH). Pour pallier à la baisse physiologique de la gly- pas clairement de seuil définissant l'hypoglycémie patholo-
cémie, d'autres substrats énergétiques sont utilisables chez le gique, il est actuellement admis que la réponse thérapeu-
nouveau-né. C'est le cas notamment des acides gras libres, tique devant une glycémie néonatale basse est à adapter en
produits par la lipolyse, qui sont oxydés avec production de fonction de chaque situation clinique et on utilise couram-
corps cétoniques (acétoacétate et b-hydroxy butyrate) trans- ment les niveaux raisonnés d'intervention établis par Corn-
portés vers le cerveau et métabolisés en sources énergétiques, blath en 2000 et validés par l'Académie américaine de
ainsi que le lactate libéré à partir de la protéolyse (Fig. 1B) [1]. pédiatrie (Tableau I) [3].
Dans les circonstances où la glycogénolyse et la néogluco- Par ailleurs, il convient d'éviter au maximum l'augmentation
genèse ne sont plus adaptées à la consommation du glucose, de la dépense énergétique en veillant à garantir une bonne
l'homéostasie glucidique est déséquilibrée et une hypoglycé- homéostasie thermique, et en mettant les traitements spé-
mie pathologique s'installe. cifiques nécessaires (antibiothérapie, ventilation
mécanique. . .). Dans les situations où l'alimentation entérale
Situations à risque d'hypoglycémie néonatale n'est pas possible, notamment chez le nouveau-né préma-
turé, il est nécessaire de mettre en place avant la 2e heure de
L'ensemble de ces mécanismes d'adaptation est dans la vie une perfusion glucidique à la dose de 6–8 g/kg/j (et
grande majorité des cas suffisant chez un nouveau-né à terme idéalement lipidique d'emblée à 1 g/kg/j). La surveillance
eutrophe sans pathologie néonatale, y compris chez celui continue de la glycémie par holter glycémique semble être
allaité exclusivement qui pourra sans difficulté maintenir sa une piste intéressante dans la prise en charge initiale des
glycémie en attendant la montée laiteuse de sa mère. nouveau-nés à risque dans les unités de soins intensifs et de
Néanmoins, cette période est assez précaire pour tous les réanimation néonatales [4].
nouveau-nés chez qui, il peut exister un déséquilibre entre les
réserves énergétiques et les besoins de l'organisme. Ainsi, les
nouveau-nés prématurés et les nouveau-nés petits pour l'âge Traitement symptomatique
gestationnel (PAG, poids de naissance inférieur au 10e per- Dans les situations où l'on suspecte une inadéquation entre
centile des courbes de référence Audipog) ont des réserves les réserves et les besoins en glucose, l'objectif thérapeutique
insuffisantes, et tout nouveau-né malade (infection bacté- est de maintenir une glycémie adaptée en stimulant la néo-
rienne néonatale précoce, détresse respiratoire, hypothermie, glucogenèse sans entretenir d'hyperinsulinisme. La plupart du
acidose. . .) a des besoins accrus en glucose pour assurer son temps, ceci est réalisable en optimisant les apports entéraux
métabolisme. Les nouveau-nés macrosomes (poids de nais- mais certaines situations nécessitent un recours aux apports
sance supérieur au 90e percentile) sont quant à eux suspects parentéraux.
d'hyperinsulinisme (cf chapitre 4.1) jusqu'à preuve du contraire Dans les autres cas, où il existe une étiologie spécifique aux
et également à risque de présenter des hypoglycémies. hypoglycémies néonatales, des traitements spécifiques exi-
stent et seront détaillés dans le chapitre 4.

PRISE EN CHARGE INITIALE Hypoglycémie sévère (inférieure à 0,25 g/L ou

1,5 mmol/L) et/ou symptomatique
Diagnostic Cette situation impose un resucrage rapide, idéalement par
Une des difficultés principales du pédiatre est de définir la limite injection de 2 mL/kg de sérum glucosé à 10 % en injection
acceptable de glycémie basse chez le nouveau-né. Il n'existe intraveineuse directe ou administration intra-gastrique de
pas de réel consensus d'autant qu'il est physiologique que la 3 mL/kg de glucosé à 10 % en l'absence de voie veineuse
glycémie du nouveau-né baisse en période post-natale immé- puis mise en place d'une perfusion avec un apport glucosé de
diate avec un nadir autour de la 2e heure de vie. À l'inverse, on 8 g/kg/j. On évitera l'utilisation de sérum glucosé à 30 % qui
sait que des hypoglycémies néonatales profondes et prolon- expose à un hyperinsulinisme réactionnel. Si le nouveau-né
gées non traitées sont un facteur de risque de séquelles neu- était déjà perfusé, on augmente les apports glucosés de 2 g/kg
rologiques, d'autant que leur symptomatologie est totalement par jour.
aspécifique, voire absente en dehors des hypoglycémies pro- L'administration parentérale de glucose sera associée à un
fondes. Enfin, le cerveau des nouveau-nés à risque de lésions apport en acides aminés chez le nouveau-né prématuré et un
cérébrales est plus sensible à l'hypoglycémie. apport en triglycérides à chaînes moyennes (TCM).

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Hypoglycémie néonatale
Mise au point pratique

Tableau I. Niveaux raisonnés d'intervention selon le contexte clinique, d'après Cornblath [3].
Catégorie de nouveau-né Seuils d'intervention Objectif thérapeutique
Nouveau-né à terme et eutrophe et en bonne santé et Pas de surveillance glycémique /
asymptomatique
Nouveau-né symptomatique < 45 mg/dL (2,5 mmol/L) Résolution du symptôme
> 60 mg/dL (3,3 mmol/L)
Nouveau-né à risque de mauvaise homéostasie < 36 mg/dL (2,0 mmol/L) > 45 mg/dL (2,5 mmol/L)
glucidique : diabète maternel/traitement maternel par
bêta-bloquant ; petits pour l'âge gestationnel mauvaise
adaptation, détresse respiratoire
Nouveau-né prématuré, et/ou en nutrition parentérale et/ < 45 mg/dL (2,5 mmol/L) > 45 mg/dL (2,5 mmol/L)
ou à risque neurologique élevé (anoxo-ischémie, sepsis)
Tous < 25 mg/dL (1,4 mmol/L) Glucose 10 % 2 mL/kg IV
ou 3 mL/kg per os
puis perfusion de sérum glucosé pour
glycémie > 45 mg/dL (2,5 mmol/L)

Hypoglycémie modérée asymptomatique prélever, conditions d'acheminement). Il est souvent égale-

ment intéressant de réaliser un test au glucagon, qui, s'il est
C'est classiquement la situation du nouveau-né à risque chez
positif, est fortement évocateur d'un hyperinsulinisme. Le
qui la glycémie capillaire est régulièrement surveillée avant les
Tableau II récapitule les examens à prescrire.
repas.
On proposera systématiquement aux nouveau-nés allaités
à risque des compléments de lait pour prématuré, riche en
protides et TCM. La première étape est d'enrichir l'alimentation ÉTIOLOGIES
avec de la dextrine maltose à 2 puis 4 % en association avec
des TCM (Liquigen®, 1 à 2 mL par repas). On peut ensuite Hyperinsulinisme
proposer une nutrition entérale par sonde gastrique, disconti-
nue dans un premier temps puis éventuellement continue, Nouveau-né de mère diabétique
pour diminuer le temps de jeûne. Si l'application de ces mesu- Même si ce diagnostic est souvent posé par les obstétriciens,
res est insuffisante pour faire augmenter la glycémie au-des- ce n'est pas toujours le cas et il est important de se poser
sus de 0,47 g/L, une alimentation parentérale s'impose. systématiquement la question du diabète gestationnel devant
L'utilisation d'un gel oral de glucose à 40 % (massage des un nouveau-né macrosome. En effet, en présence d'une
muqueuses buccales à la dose de 200 mg/kg, soit 0,5 mL) hyperglycémie chronique maternelle, le fœtus va accroître
constitue une approche intéressante du traitement des hypo- sa sécrétion pancréatique d'insuline qui a un rôle anabolique
glycémies modérées en maternité [5]. in utero entraînant notamment un important stockage en
graisse et en glycogène hépatique.
Bilan étiologique À la naissance, le nouveau-né est macrosome et il existe de
Dans la grande majorité des hypoglycémies néonatales, le façon transitoire une persistance de la sécrétion pancréatique
contexte est évocateur et ces dernières sont dépistées avant d'insuline, avec inversion du rapport physiologique glucagon/
d'être symptomatiques chez les nouveau-nés à risque dans insuline garantissant normalement l'homéostasie glucidique
les 48 premières heures de vie. Après mise en place des à la naissance. Cet hyperinsulinisme relatif est alors à l'origine
mesures détaillées plus tôt, l'homéostasie glucidique est bien d'une augmentation de la glycolyse avec blocage concomitant
régulée en quelques jours et il n'y a pas d'indication à faire de de la néoglucogenèse et de la glycogénolyse responsable
bilan étiologique. d'hypoglycémies souvent précoces et sévères [6].
En revanche, quand les hypoglycémies persistent au-delà du La prise en charge consiste à majorer, d'une part, les apports
3e jour de vie, quand elles apparaissent chez des nouveau- glucidiques, mais de façon raisonnable pour éviter d'entretenir
nés sans facteurs de risque (le plus souvent symptomati- le phénomène et de prolonger cet état d'hyperinsulinisme, et,
ques) et/ou qu'elles nécessitent des apports glucidiques d'autre part, les apports en substrats de néoglucogenèse donc
élevés (supérieurs à 15 g/kg/j), il devient légitime de recher- en protéines et en triglycérides à chaîne moyenne. Pour ce
cher une cause endocrinienne ou métabolique. C'est égale- faire, on utilise du lait adapté aux prématurés, que l'on peut
ment le cas en présence de certains signes cliniques enrichir en dextrine maltose (2 %) et en TCM (Liquigen ou
orientant le diagnostic (anomalie de la différenciation Liprocil). Si les hypoglycémies persistent, une hospitalisation
sexuelle, ictère, hépatomégalie. . .). Ces différentes étiolo- s'impose afin de proposer l'escalade thérapeutique suivante :
gies sont reprises plus en détail dans le chapitre 4.  nutrition entérale continue ;
Certains dosages nécessitent d'être dosés au moment d'une  perfusion pour apports glucidolipidiques ;
hypoglycémie, avant de resucrer l'enfant. Le caractère relati-  administration de glucagon idéalement à la seringue élec-
vement urgent du prélèvement sanguin implique alors d'avoir trique pour éviter les effets rebonds et les à-coups d'hyper-
anticipé le bilan avec l'équipe paramédicale (quels tubes glycémie pouvant entretenir l'hyperinsulinisme.

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Tableau II. Bilan complémentaire à visée étiologique dans les hypoglycémies néonatales.
Prélèvement Pathologie recherchée Tube Normes
Conditions
Glycémie veineuse Confirmation Prélèvement à faire en hypoglycémie, Bouchon gris Selon contexte
avant resucrage
Insuline Hyperinsulinisme Prélèvement à faire en hypoglycémie, Bouchon violet–4 8C Indosable
avant resucrage
Peptide C Administration occulte Prélèvement à faire en hypoglycémie, Bouchon violet–4 8C Indosable
d'insuline avant resucrage
GH Déficit somatotrope Prélèvement à faire en hypoglycémie, Bouchon jaune avec gel > 20 mUI/L
avant resucrage
Cortisol Déficit corticotrope Prélèvement à faire en hypoglycémie, Bouchon jaune avec gel > 20 mg/dL
avant resucrage
CAO urinaire Déficit de la b-oxydation Prélèvement à faire en hypoglycémie, Urine – bouchon jaune
des acides gras avant resucrage
Bandelette urinaire Prélèvement à faire en hypoglycémie, Recherche de corps Positif à jeun
avant resucrage cétoniques
Profil plasmatique Bouchon vert
des acylcarnitines
T41 Hypopituitarisme Bouchon jaune avec gel > 15 pmol/L
IGF1 Bouchon jaune avec gel > 10–20 ng/mL
ACTH Insuffisance surrénalienne Bouchon violet–4 8C – < 50 pg/mL
congélation
Lactate Cytopathie mitochondriale Bouchon gris ou < 2 mmol/L
seringue de gaz du sang
GH : hormone de croissance ; CAO : chromatographie des acides organiques ; T41 : thyroxine libre ; IGF1 : insulin-like growth factor 1 ; ACTH : hormone corticotrope.

Par ailleurs, il ne faut pas oublier chez ces nouveau-nés le sur le diazoxide et la sandostatine, voire sur l'exérèse
risque majoré d'hypocalcémie, d'ictère et de cardiomyopathie chirurgicale.
hypertrophique nécessitant une surveillance appropriée.
Il n'est pas nécessaire de réaliser de bilan étiologique, le
diagnostic d'hyperinsulinisme transitoire étant clinique et Hypopituitarisme
en lien avec l'anamnèse maternelle. Lorsqu'il n'y a pas de Cette pathologie résulte du déficit combiné des hormones
diagnostic clair de diabète gestationnel, il reste plus simple hypophysaires. Le pan-hypopituitarisme peut être isolé ou
de faire prélever une glycémie à jeun et une hémoglobine s'intégrer dans des pathologies de la ligne médiane (anomalie
glycosylée (HbA1c) à la mère plutôt que de prélever l'enfant. du corps calleux, fente vélopalatine, dysplasie septo-optique,
malposition dentaire, hernie ombilicale). Les hypoglycémies
Hyperinsulinisme congénital résultent des déficits somatotropes (hormone de croissance)
Le tableau clinique est comparable à celui observé chez le et corticotropes (ACTH stimulant la sécrétion de cortisol par les
nouveau-né de mère de diabétique aux différences près que le cellules de la zone réticulée des glandes surrénales) [8].
nouveau-né est souvent moins macrosome et qu'il n'y a pas de La triade clinique hypoglycémie/ictère (en lien avec les déficits
diabète maternel. thyréotrope et corticotrope)/micropénis-cryptorchidie (déficit
C'est une pathologie de la cellule beta-pancréatique avec somatotrope et gonadotrope) dans les premiers jours de vie
sécrétion autonome d'insuline en lien avec des mutations doit faire évoquer le diagnostic. Celui ci sera confirmé par
des canaux potassiques (sous-unités SUR et KIR). Les l'association de taux effondrés d'hormone de croissance (infé-
hypoglycémies sont en général sévères, répétées, sans rap- rieur à 10 mUI/L) et de cortisol (inférieur à 10 mg/dL) en hypo-
port avec l'alimentation et leur correction nécessite des glycémie, et de taux bas d'IGF1 et de T4 avec TSH normale.
apports élevés en glucose, souvent au-delà de 12 mg/kg/ L'IRM hypophysaire montre classiquement un syndrome
min (17 g/kg/j) soit bien au-dessus des capacités de produc- d'interruption tige (pas de visualisation de la tige pituitaire,
tion hépatique de glucose d'un nouveau-né à terme (6–8 mg/ post-hypophyse ectopique et anté-hypophyse hypoplasique)
kg/min). Il existe des formes isolées et des formes syndromi- (Figure 2). De nombreuses mutations de gènes impliqués
ques (syndrome de Wiedemann-Beckwith, syndrome de dans l'embryogenèse hypothalamo-hypophysaire (PROP1,
Sotos, syndrome de Kabuki. . .), des formes focales et des POU1F1, HESX1, LHX3, LHX4, GLI2, OTX2. . .) ont été iden-
formes généralisées (diagnostic différentiel posé par le PET- tifiées dans cette pathologie.
scan à la fluorodopa) [7]. Le traitement consiste en une supplémentation hormonale des
Outre le traitement symptomatique qui consiste à augmenter axes déficitaires (hormone de croissance, L-thyroxine, hydro-
les apports en glucose, le traitement spécifique repose cortisone notamment). Les hypoglycémies cèdent rapidement

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Mise au point pratique

organiques urinaires. Le traitement consiste à administrer

des apports massifs en glucose [9].
Les déficits de cétogenèse ou de cétolyse se manifestent
eux par des hypoglycémies de jeun respectivement hypo et
hypercétosique mais sont rarement révélés en période néo-
natale. Les déficits de la chaîne respiratoire peuvent égale-
ment être à l'origine d'hypoglycémies, mais ces dernières
sont rarement au premier plan de la présentation clinique,
marquée par des atteintes neurologiques, musculaires,
hépatiques et cardiaques.

Glycogénose de type I
Les deux voies de production endogène hépatique de glucose
que sont la glycogénolyse et la néoglucogenèse aboutissent
à la synthèse intra-hépatocytaire de glucose-6-phosphate qui
doit être déphosphorylée par la glucose-6-phosphatase avant
d'être libéré sous forme de glucose dans le sang.
La glycogénose de type I correspond au déficit génétique de
cette enzyme et se manifeste par des hypoglycémies de jeûne
Figure 2. Syndrome d'interruption de tige sur une IRM hypophysaire
court avec hépatomégalie de surcharge en glycogène, le plus
en coupe sagittale médiane, séquence T1 non injectée. 1 :
souvent à quelques mois de vie lors des premiers jeûnes
hypoplasie de l'anté-hypophyse ; 2 : tige pituitaire non visualisée ;
nocturnes, toutefois une révélation néonatale est possible.
3 : post-hypophyse ectopique (hypersignal spontané en région
Le diagnostic doit être confirmé par analyse moléculaire. Le
hypothalamique). IRM : imagerie par résonance magnétique.
traitement repose sur la prévention du jeûne et nécessite
après la mise en place de l'hydrocortisone et de l'hormone de habituellement une nutrition entérale durant les premières
croissance. années de vie.
De nombreux autres types de glycogénose existent, certains
pouvant se manifester par des hypoglycémies, mais ne sont
Insuffisance surrénalienne pas à révélation néonatale.
Plusieurs pathologies congénitales de la surrénales peuvent
se manifester en période néonatale, les hypoglycémies étant
en lien avec le déficit glucocorticoïde. On peut ainsi citer les
hyperplasies congénitales des surrénales (en premier le bloc Points essentiels
en 21-hydroxylase, mais également le bloc en 3beta-hydro-
xylase et l'hyperplasie lipoïde des surrénales), les hypoplasies  À la naissance, le nouveau-né doit mettre en place
congénitales des surrénales (mutations des gènes DAX1 et rapidement des mécanismes d'adaptation afin de
SF1 notamment), le syndrome IMAGE, les syndromes de maintenir de façon autonome sa glycémie. En cas
résistance à l'ACTH et les rarissimes hémorragies bilatérales d'inadéquation entre les capacités de production de
des surrénales. glucose et les besoins métaboliques, il existe un
La clinique est dominée par des anomalies de la différenciation risque d'hypoglycémie.
sexuelle et le risque vital est lié au déficit minéralocorticoïde. Il  Sont à risque d'hypoglycémie les nouveau-nés pré-
faudra veiller à la normalité du ionogramme sanguin. maturés, petits pour l'âge gestationnel, nés de mère
Le traitement spécifique est la supplémentation des déficits en diabétique, macrosomes, ou malades (détresse
glucocorticoïdes (hydrocortisone environ 12 mg/m2/j) et miné- respiratoire, infection, anoxie).
ralocorticoïdes (fludrocortisone). En dehors des périodes de  Les seuils de glycémie basse nécessitant une inter-
décompensation où il faudra doubler les doses d'hydrocorti- vention dépendent du terrain du nouveau-né, de son
sone, les enfants traités ne présentent plus d'hypoglycémies. âge post-natal et de la symptomatologie.
Maladies métaboliques  Le traitement symptomatique repose le plus souvent
sur un enrichissement de l'alimentation entérale par
En situation de jeûne prolongé ou de catabolisme important
du glucose et des triglycérides permettant d'activer la
(notamment à la naissance), les acides gras et les corps
néoglucogenèse hépatique.
cétoniques peuvent servir de substrats énergétiques. En  Une glycémie inférieure à 25 mg/dL impose une
cas de déficit de leur métabolisme, le glucose devient le seul
prise en charge rapide avec administration intravei-
substrat énergétique utilisable, avec un risque d'hypoglycémie
neuse de 2 ml/kg de glucosé 10 %.
avec séquelles neurologiques lorsque les capacités de pro-  Une cause endocrinienne ou métabolique doit être
duction hépatique de glucose sont dépassées.
recherchée quand les hypoglycémies persistent au-
Lors d'un déficit de la b-oxydation des acides gras, on observe
delà du 3e jour de vie, apparaissent chez des nou-
des hypoglycémies hypocétosiques de jeûne avec ou sans
veau-nés sans facteurs de risque et/ou nécessitent
défaillance multiviscérale (hépatique, cardiaque et muscu-
des apports glucidiques élevés.
laire). Le diagnostic repose sur l'analyse du profil des acylcar-
nitines sanguins et par la chromatographie des acides

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 Mise au point pratique E. Motte-Signoret

[3] Committee on Fetus Newborn, Adamkin DH. Postnatal glucose

CONCLUSION homeostasis in late-preterm and term infants. Pediatrics 2011;127:
À la naissance, le nouveau-né doit mettre en place des méca- 575–9.
nismes lui permettant de réguler sa glycémie en fonction de [4] Hay WW, Rozance PJ. Continuous glucose monitoring for diag-
son état prandial. Les situations où il existe une inadéquation nosis and treatment of neonatal hypoglycemia. J Pediatr
entre les réserves et la demande énergétique, et présentant un 2010;157:180–2.
risque prévisible d'hypoglycémie doivent être identifiées pré- [5] Harris DL, Weston PJ, Signal M, et al. Dextrose gel for neonatal
alablement pour surveiller la glycémie de ces nouveau-nés et hypoglycaemia (the Sugar Babies Study): a randomised, double-
intervenir si nécessaire. Le pédiatre doit également identifier blind, placebo-controlled trial. Lancet 2013;382:2077–83.
les rares situations nécessitant de rechercher une cause [6] Billionnet C, Mitanchez D, Weill A, et al. Gestational diabetes and
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Déclaration de liens d'intérêts
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L'auteur déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.
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