Aménorrhée
primaire
DR GUEYE
Généralité
Définition :
l A primaire: absence d’apparition des premières
règles chez une jeune fille de plus de 16 ans
Intérêt
l Motif fréquent consultation
l Situation de stress
l Symptôme et non maladie Þ démarche
diagnostique Þ cause
l Pathologie ovarienne ++
l Absence d’urgence thérapeutique
Condition menstruation normale
l Fonctionnement normal cortico-hypothalamo
hypophysaire (sécrétion pulsatile GnRh,FSH,LH, Prolactine)
l Cycle ovarien endocrine et exocrine
l Réceptivité endomètre / hormones ovariennes
l Perméabilité col, vagin, orifice vulvaire et
utérus normal
Interrogatoire
l Age
l Antécédents personnels médicaux :
tuberculose ; maladie endocrinienne,
chimiothérapie, radiothérapie
l Antécédents personnels chirurgicaux : chirurgie
petit bassin,
l Antécédent gynécologiques; activité génitale,
possibilité grossesse
Interrogatoire
l Antécédents familiaux : âge puberté et
menarche chez la mère et sœurs
l Prise de médicaments; neuroleptiques
l Signes fonctionnels : anosmie; céphalées et
troubles visuels ; galactorrhée ; douleurs
pelviennes cycliques
l Contexte nutritionnel et psychologique
Examen physique
l Examen général : taille ; poids ; calcul BMI
l Aspects courbe de croissance
l Morphotype ; recherche d’une dysmorphie
l Evaluer caractères sexuels secondaires:
développement seins et pilosité ( stades
pubertaires de Tanner )
Examen physique
l Recherche signes d’hyperandrogénie;
hirsutisme, acné;
l Examen gynécologique; en présence des
parents, prudence et tacte
Examen physique
l Examen gynécologique :
l Inspection vulvaire : pilosité ; aspect petites
et grandes lèvres ;aspect et taille clitoris
;examen hymen vérifiant sa perméabilité
l Examen au spéculum de vierge vérifiant
l’existence du vagin et col de l’utérus
l Pas de toucher vaginal si la femme est
vierge
Examen physique
l Toucher rectal vérifie la présence de
l’utérus et recherche un hématocolpos,
une masse pelvienne
l Examen bilatéral et comparatif des
deux seins et recherche d’une
galactorrhée
Examens complémentaires
l Le premier examen a demander en l’absence de
caractères sexuels secondaires est la détermination
âge osseux
Rx Main gauche: sésamoïde pouce à 11 ans chez la
fille et 13 ans garçon
l Courbe ménothermique de PALMER si
présence de CSS
Examens complémentaires
l Echographie pelvienne visualisation utérus et
ovaires
l Dosages hormonaux:
FSH, LH, oestradiolémie Prolactininémie
l Au moindre doute HCG
Examens complémentaires
l Attention Reflexe: en cas aménorrhée
primaire, premier examen paraclinique est la
radiographie de la main et du poignet gauche
pour déterminer si l'âge osseux de 11 ans est
atteint
Examens complémentaires
l Imagerie médicale:
l Test olfactifs de perception d’odeurs en cas doute
sur perception odorat (synd Kallmann Morsier)
l Dosage hormonaux: testostérone,
l IRM hypophysaire si suspicion de cause haute
(Hypogonadisme hypogonadotrophe)
l Caryotype sanguin si suspicion cause basse
Diagnostic différenciel
l Devant aménorrhée primaire éliminer un retard
pubertaire simple
l Diagnostic devant
-antécédents familiaux de retard pubertaire
-ralentissement statural modéré progressif
-absence de démarrage pubertaire
Diagnostic différenciel
-Examen clinique normal
Age osseux inférieur âge chronologique inf à 11
ans
Signes négatifs: pas d’anosmie, pas de troubles
visuels
Biologie: FSH et LH basse
Echographie pelvienne normale
Diagnostic étiologique
l Devant aménorrhée primaire s’appuyer sur:
l développement caractères sexuels secondaires
l existence ou non douleurs pelviennes cycliques
l Présence ou non sésamoïde pouce
A °)Aménorrhée primaire avec
Caractères sexuels secondaires normaux
l 1 °)Douleurs pelviennes cycliques
l Imperforation hymen: douleurs pelviennes cycliques,
caractères sexuels secondaires normaux,
hymen bombant, hématocolpos / hématomètrie
l Echographie pelvienne confirme diagnostic
l Traitement: incision radiaires de l’hymen
A °)Aménorrhée primaire avec
Caractères sexuels secondaires normaux
l 1 °)Douleurs pelviennes cycliques
l Cloison vaginale transversale, tableau
imperforation
l Examen au speculum vagin court, col non
visualisé
l Echo confirme diagnostic avec présence
hématométrie et hématocolpos,
l Traitement chirurgie exérèse de la cloison
A °)Aménorrhée primaire avec
Caractères sexuels secondaires normaux
l 1 °)Douleurs pelviennes cycliques
l Aplasie vaginale avec utérus fonctionnel
l Traitement chirurgical création d’une cavité
vaginale
Aménorrhée primaire avec
Caractères sexuels secondaires normaux
l 2 °)Absence douleurs pelviennes cycliques
l Syndrome Mayer Rokitansky – Kuster – Hauser
Agénésie mullérienne vagin borgne, pas utérus
l Css sont normaux, vulve normal, pas d’orifice vaginal
l Au TR pas utérus
l Echo confirme diagnostic avec absence utérus , ovaires
normaux
l Caryotype normal
Aménorrhée primaire avec
Caractères sexuels secondaires normaux
l 2 °)Absence douleurs pelviennes cycliques
l Syndrome Mayer Rokitansky – Kuster – Hauser
l Vagin= cupule
l Absence utérus (coelioscopie)
l Traitement
l Création d’un néovagin pour vie sexuelle
l Patiente infertile
Aménorrhée primaire avec
Caractères sexuels secondaires normaux
l 2 °)Absence douleurs pelviennes cycliques
l Syndrome d’Ascherman: synéchie utérine tuberculeuse,
examen clinique normal,
l Interrogatoire retrouve notion de tuberculose génitale
prépubertaire
l test progestérone négatif, HSG (image en doigt de
gant), Hystéroscopie, Biopsie
l Traitement anti tuberculose et chirurgie
Aménorrhée primaire avec
Caractères sexuels secondaires normaux
l 2°)Absence douleurs pelviennes cycliques
l Syndrome de Morris (testicule féminisant): pseudo
hermaphrodisme male avec morphotype féminin,
absence organes génitaux internes, testicules intra-
abdominal, inguinal ou grandes lèvres
l Attention attiré par la rareté des pilosité pubienne
l Dosage hormonal: sécrétion testostérone type masculin
Aménorrhée primaire avec
Caractères sexuels secondaires normaux
l 2°)Absence douleurs pelviennes cycliques
l Syndrome de Morris (testicule féminisant)
l Sécrétion œstrogène faible
l TR pas utérus
l Echographie confirme diagnostic
l Tv vagin borgne
l Caryotype 45XY
l Traitement ablation testicule car risque cancérisation
l Soutien psychologique
l Respecter le sexe apparent
B °)Aménorrhée primaire avec
impubérisme
l 1°)Sésamoïde pouce absent: retard maturation
globale
l Malnutrition
l Cardiopathie
l Néphropathie
l Corticothérapie prolongée
l Hypopituitarisme
Aménorrhée primaire avec impubérisme
l 2°)Sésamoïde pouce présent: FSH et LH élevées (
cause basse)
l Syndrome TURNER: agénésie gonadique avec petite taille,
syndrome dysmorphique (coelioscopie absence ovaire et
petit utérus, caryotype 45 XO
Aménorrhée primaire avec impubérisme
l 2°)Sésamoïde pouce présent: FSH et LH basses ou
normales ( causse haute)
l Syndrome Kallman – De Morsier: anosmie par
dysplasie olfacto-génitale, anorexie mentale,
l Hypothyroïdie frustre
l Poly-endocrinopathie auto-immune
Aménorrhée primaire avec impubérisme
l 2°)Sésamoïde pouce présent: FSH et LH basses ou
normales ( causse haute)
l Craniopharyngiome+++
l Adénome hypophysaire
l Lésion inflammatoire de hypophyse (tuberculose)
l Mémoire: destruction de 75% de l’hypophyse pour
entrainer une hypogonadisme hypogonadotrophe
Aménorrhée primaire
↓
Caractères sexuels secondaires
↓ ↓
Anormaux ou absents Normaux
↓ ↓
Sésamoïde pouce Douleurs pelviennes cycliques
↓ ↓ ↓ ↓
Présent Absent Absent Présent
↓ ↓ ↓ ↓
FSH – LH - Retard maturation -Rokytansky -Imperforation hymen
↓ ↓ -Néphropathie -Ascherman -Diaphragme vaginal
Elevé Bas ou Normaux - Cardiopathie -Morris -Aplasie vaginale
↓ ↓ -Malnutrition
-Turner - Corticothérapie
-Dysgénésie - Kallman de Morsier
-Gonadique - Endocrinopathie
- Hypothyroïdie
- Anorexie mentale
Conclusion
l Aménorrhée = symptôme
Pas Traitement immédiat
l Démarche diagnostique rigoureuse
l Prise en charge étiologique
