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Conduite à tenir
devant une hypertension
D. Debray
portale chez l’enfant
Groupe francophone d’hépato-gastroentérologie et nutrition pédiatriques ;
Service Hépatologie pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants malades, 149 rue de Sèvres,
75743 Paris cedex 15, France
n Abréviations
Circonstances de découverte (1) FOGD : fibroscopie œsogastrique
- splénomégalie HTP : hypertension portale
- thrombopénie-leucopénie TIPSS : trans intrahepatic
- hémorragie digestive portosystemic shunt
VO : varices œsophagiennes
Confirmation du diagnostic (2)
- clinique
- échographie abdominale
- fibroscopie oesogastrique Attitude immédiate
- vaccination vis-à-vis des hépatites A et B
Bilan d’orientation étiologique (3) - contre-indication : aspirine et AINS
- antécédents
- examen clinique
- biologie hépatique
- échographie - doppler
Splénomégalie isolée (4) Splénomégalie et hépatomégalie (8)
Biologie hépatique normale Biologie hépatique normale Biologie hépatique anormale
Bloc sous-hépatique Bloc intra-hépatique Bloc intra-hépatique
- obstruction porte (5) (cavernome porte) Fibrose hépatique congénitale (9) Cirrhose (10)
- fistule artério-porte (6)
Bloc intra hépatique (7) Bloc supra-hépatique (11)
- sclérose hépatoportale - Budd Chiari
- hyperplasie nodulaire régénérative - maladie veino-occlusive
Surveillance (12)
- risque hémorragique (FOGD tous les 1 à 3 ans ± Ligature de VO)
- complications cardio-pulmonaires
Traitement chirurgical de l’HTP (13)
Bloc sous-hépatique Bloc intra ou sus-hépatique (15)
- reperfusion portale (14) - anastomose porto-systémique
- anastomose porto-systémique - TIPSS
- transplantation hépatique
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n Arbre diagnostique – Commentaires
L’hypertension portale (HTP) est définie par une augmentation est idiopathique. Les signes d’HTP se développent en général veinules centrales dont le diagnostic est histologique ; les causes
de la pression portale. précocement et se compliquent fréquemment d’une hémorragie sont en majorité toxiques et iii) les causes cardiaques (péricardite
(1) Il peut s’agir également de l’évolution d’une pathologie digestive avant l’âge de 3 ans. constrictive).
connue. (6) La fistule artério-porte est une cause rare d’HTP soit (12) La surveillance évalue le risque hémorragique par
(2) Le diagnostic d’HTP est évoqué en cas de splénomégalie congénitale, soit post-traumatique ou post biopsie hépatique. la fibroscopie œsogastrique, et s’assure de l’absence de
associée à une circulation veineuse collatérale abdominale (7) La sclérose hépatoportale ou l’hyperplasie nodulaire complications cardio-pulmonaires : syndrome hépatopulmonaire
et/ou une ascite. L’échographie montre un épaississement régénérative correspond à des remaniements du foie qui (hypoxémie) et hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). La
du petit épiploon, la visibilité de veines de dérivation, une sont la conséquence d’une veinopathie responsable d’un bloc ligature des varices œsophagiennes représente actuellement le
reperméabilisation de la veine para-ombilicale, ou une dérivation présinusoïdal. L’hépatomégalie peut être absente et les tests traitement de première intention. Le syndrome hépatopulmonaire
spléno-rénale. La fibroscopie œsogastrique peut révéler une biologiques hépatiques normaux. Le diagnostic de sclérose est dépisté par la mesure systématique de la SaO2 (au moins
gastropathie en mailles et/ou des varices œsophagiennes ou hépatoportale peut être suspecté à l’échographie et confirmé une fois par an). L’HTAP est recherchée par une échographie
gastriques. histologiquement.
cardiaque annuelle.
(3) Les obstacles siègent soit sur la veine porte (bloc sous (8) L’existence d’une hépatomégalie ferme ou dure suggère un
(13) Le traitement chirurgical de l’HTP est à considérer au cas
ou pré-hépatique), soit dans le foie (bloc intra-hépatique) bloc intra-hépatique ou un bloc sus-hépatique beaucoup plus
par cas. Les indications dépendent de la cause de l’HTP, des
ou beaucoup plus rarement sur les veines hépatiques ou rare chez l’enfant.
fonctions hépatocellulaires, de complications cardio-pulmonaires
sur les veines sus-hépatiques et/ou la veine cave inférieure (9) La fibrose hépatique congénitale est la principale cause de
éventuelles (cf. (12)).
sus-hépatique (bloc sus-hépatique). Le diagnostic étiologique est bloc intra-hépatique en dehors de la cirrhose, se manifestant
(14) En cas de cavernome porte, la perméabilité de la branche
orienté par les antécédents, l’examen clinique et notamment par une hépatomégalie ferme (constante). Les tests hépatiques
porte gauche permet d’envisager une intervention de reperfusion
une hépatomégalie ferme ou dure, et par la biologie (bilirubine, sont normaux. Il s’agit d’une maladie autosomique récessive.
transaminases, γGT). L’échographie-Doppler abdominale analyse du foie. Une dérivation chirurgicale porto-systémique (dérivation
L’échographie peut montrer une dilatation kystique des voies
l’aspect du parenchyme (échostructure hétérogène, dysmorphie, biliaires intrahépatiques périphériques. L’association à une mésentérico-cave ou splénorénale) peut être proposée lorsque
contours irréguliers, nodules, dilatation des voies biliaires) et les polykystose rénale récessive est habituelle. La visibilité de kystes le système porte intra-hépatique n’est pas perméable.
vaisseaux du foie (flux porte inversé, thrombose porte, retour rénaux est cependant très inconstante à l’âge pédiatrique. (15) La dérivation chirurgicale porto-systémique (dérivation
veineux sus-hépatique). (10) La cirrhose est la principale cause de bloc intrahépatique. mésentérico-cave ou splénorénale) ou la pose d’un TIPSS (trans
(4) Une splénomégalie isolée en l’absence de signes hépatiques Il est exceptionnel que l’HTP soit révélatrice. Il s’agit avant intrahepatic porto systemic shunt) qui consiste à anastomoser
(clinique et biologique) suggère un bloc sous-hépatique, et plus tout de cirrhoses biliaires : l’atrésie des voies biliaires, le déficit sous contrôle radiologique une grosse branche portale à une veine
rarement un bloc intra-hépatique. en alpha1 antitrypsine, les cholestases fibrogènes familiales, sus-hépatique par une prothèse intra-hépatique posée par voie
(5) La principale cause de bloc sous-hépatique est l’obstruction les cholangites sclérosantes, la mucoviscidose. Parmi les autres trans-jugulaire peut être proposée en cas de bloc intra-hépatique
porte. Elle est à l’origine du développement d’un réseau veineux causes, la cirrhose auto-immune et la maladie de Wilson sont ou sus-hépatique.
collatéral (cavernome porte). Le foie est petit. La biologie plus rares.
est en général normale. L’échographie confirme aisément (11) Les principales causes de bloc sus-hépatique sont : i) la
le diagnostic. Dans près de 40 % des cas, un antécédent de thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) Déclarations d’intérêts :
cathétérisme veineux ombilical est retrouvé, beaucoup plus exceptionnelle chez l’enfant de diagnostic échographique simple ; L’auteur a déclaré n’avoir aucun conflit d’intérêts pour cet
rarement une omphalite. Dans 60 % des cas, l’obstruction ii) une maladie veino-occlusive, définie par une oblitération des article.
n Références
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Correspondance : kidney disease: an analytic review of the literature. J Pediatr Gastroenterol Nutr
Adresse e-mail : [Link]@[Link] 2012;54:850-7.
