LES DEFICITS IMMUNITAIRES
Présenté par:
Dr Houar
Plan du cours
Introduction
I- Classification des déficits immunitaires
II- Quand évoquer un DIP
III-Déficit primitifs humoraux
IV- Déficits primitifs de la lignée T
V- Déficits de l’immunité naturelle
VI- DIP de dysrégulation
VII-Exploration des DIP
VIII- Traitement
I- Classification des déficits immunitaires:
Signes évocateurs chez l’enfant:
- Plus de 8 infections des oreilles par an
- Plus de 2 mois de traitement antibiotique
par an
- Ralentissement de la croissance
- Des cas connus d’immunodéfiscience dans
la famille
- Des épisodes de forte fièvre
Signes évocateurs chez l’adulte:
- Plus de 2 otites par an
- Plus de 2 mois de traitement antibiotique
par an et /ou necessité de TRT antibiotique
par IV
- Infections virales répétées ou chroniques
- Des cas connus d’immunodéfiscience dans
la famille
- Mycoses cutanéo-muqueuses pérsistantes
DP Humoraux
- Infections des voies aériennes et broncho-
pulmonaires
- Conjonctivites et infections cutanées
- Méningites
- Diarrhées infectieuse
Souvent causées par les Bactéries pyogènes
encapsulées et extracellulaires
Agammaglobulinémie
Maladie de Bruton:
-Agammaglobulinemie lié à l’X
- TR liée à l’X
- Blocage au stade Pré-B
- Hypoplasie Des O,Lymphoides
-Agammaglobulinémie
Agammaglobulinémie
AR
Déficits immunitaires communs variables DICV:
- Prévalence de 1/250000
- Groupe hétérogène, fréquemment associé à l’haplotype
A1B8DR3, les mécanismes sont mal élucidés,
- Touche tous les ages, infections bacteriennes recurrentes et
sinusites, pneumopathies, auto-immunité, lymphomes non
hodgkiniens.
- Biologie: Hypogammaglobulinémie (˂5 g/l) avec nombre
normal de LB mais déficit en LB mémoires,
- La réponse aux antigènes vaccinaux est très faible
Déficits sélectifs en IgA:
- Prévalence de 1/500
- Cause inconnu, associé à l’HLA A1B8DR3,
- Souvent asymptomatique (découverte fortuite),
symptomatique lorsqu’il est associé à un déficit en sous-
classe IgG,
- Infections bactériennes récurrentes et sinusites, bronchites,
auto-immunité, Réactions transfusionnelles ant-IgA.
- Biologie: Déficit sélectif en IgA (indétectable) significatif à
partir de l'âge de 04 ans
- Nombre normal de LB et de LT,
Syndrome d’hyper-IgM
T lié à
l’X TAR
(HIGM1)
Mutation de l’ « activation
Mutation du gène induced cytidine
CD40L (LT activés) deaminase » indispensable
au switch et hypermutation
Liaison CD40L-CD40
indispensable au Mutation du CD40
Switch
Sur le plan immunologique
Déficit en IgG et IgA et taux normaux ou augmentés d’IgM
Les LB expriment des IgM et IgD de surface,
.
Absence de switch et les déficits à médiation cellulaires
peuvent être touchés
Neutropénie et thrombopénie chez la majorité des
infections bactériennes récurrentes
DP de la lignée T
(DIP combinés)
Rares chez l’adulte, se manifestent par:
Infections: virales, bactériennes , parasitaires et
mycotiques
Retard staturo-pondéral
Auto-immunité
Cancers
DP de la lignée T
SCID (Severe combines immunodefisciencies)
LT + mais déficit fonctionnel
Déficits immunitaires complexes
Syndrome de Wiscott-Aldritch
Déficits de l’immunité naturelle
Syndrome de Chediack Higashi
Exploration des Déficits immunitaires
Exploration des Déficits immunitaires
Traitement des déficits immunitaires
