Cas clinique
Patient âgé de 57ans
Suivi pour hernie lombaire non opéré
Il se plaint depuis une semaine des douleurs rachidiennes avec des
paresthésies à type de picotement et de brulure au niveau deux
Minf
Il y a 2 jours, installation d’une impotence fonctionnelle à la
marche
Vos diagnostics?
Patient âgé de 57ans
Examen neuro:
Un déficit des Minf coté à 3+
ROT abolis
Trouble de la sensibilité profonde
Patient âgé de 57ans
Sachant que les paresthésies sont d’installation
progressive et d’une façon ascendante
Syndrome de Guillain Barré
Syndrome de Guillain-Barré
Dr Mhiri Mariem
AHU –service de Neurologie- CHU Fattouma Bourguiba Monastir
Plan
• Introduction -Epidémiologie
• Physiopathologie
• Clinique
• Diagnostic différentiel
• Traitement
• Conclusion
Introduction
1ére cause de paralysie neuro-musculaire aigue
Le syndrome de Guillain-Barré est l’étiologie la plus fréquente de PRN aigue
Caractérisé par un déficit des membres d’installation rapidement progressive et
d’évolution ascendante , de distribution diffuse, bilatérale et symétrique
Le diagnostic est purement clinique confirmé par EMG et la ponction lombaire (PL)
Evolution monophasique avec un bon pronostic
Epidémiologie
Pathologie peu fréquente, incidence : 0,5-2/An/100 000Habitants
Survient à tout âge , toutes les races sans prédisposition génétique
=
Pas de variation saisonnière
2/3 des patients rapportent un épisode infectieux (des voies aériennes supérieures ou digestifs)
2- 3semaines avant le début de la symptomatologie
Plan
• Introduction
• Physiopathologie
• Clinique
• Diagnostic différentiel
• Traitement
• Conclusion
Physiopathologie
L’origine auto-immune est bien établie
Démyélinisation segmentaire et multifocale du SNP
Réaction immunitaire à la fois humorale et cellulaire
déclenchée par
Un agent pathogène qui exprime à sa surface des protéines
ayant même conformation spatiale que les protéines de la
myéline (mimétisme moléculaire)
Physiopathologie
Plan
• Introduction
• Physiopathologie
• Clinique
• Imagerie
• Traitement
• Conclusion
Diagnostic positif
La forme typique: démyélinisante
Evolution en 4phases
Prodromes: les événements survenus 2-3semaines
avant le début
Phase d’extension (phase ascendante)
Phase de plateau (Stabilisation)
Phase de récupération
Diagnostic clinique
La phase d’extension : <4semaines
Débutant par des paresthésies à type de fourmillement, brulure; souvent limités aux pieds
et aux mains
Faiblesse musculaire d’intensité variable ; allant d’une simple faiblesse gênant la marche
et la montée des escaliers à la tétraplégie complète
La paralysie touche les membres inférieurs proximo-distale bilatérale et symétrique avec
une évolution ascendante
Diagnostic clinique
L’examen neurologique:
Un déficit proximo distal bilatéral et symétrique des membres inférieurs (Minf)ou les 4membres
Hypotonie
Aréflexie ostéo tendineuse constante et indispensable pour le diagnostic , peut etre retardée ou limité
aux Minf (achilléens et rotuliens)
Hypoesthésies des membres avec trouble proprioceptif
Diagnostic clinique
Les signes négatifs
Absence des troubles vésico sphinctériens
Pas de signes centraux
Trouble de la sensibilité sans niveau sensitif
Pas d’amyotrophie ni de fasciculations
Diagnostic clinique
Le déficit moteur a une évolution ascendante après l’atteinte des
membres inférieurs on peut avoir l’atteinte des membres supérieurs
et même les nerfs crâniens
Atteinte du VII (diplégie faciale ) +++
Atteinte du IX et X (trouble de la déglutition et de la respiration)
Des troubles dysautonomiques (labilité tensionnelle et thermique…)
Diagnostic clinique
Phase de plateau (durée 3-4semaines)
Déficit atteint son maximum
Aréflexie généralisée
Atteinte des nerfs crâniens est fréquente
Phase de récupération: en quelques semaines à qq mois
Se fait d’une façon descendante
80% rémission sans séquelles
Diagnostic clinique
Les examens complémentaires
Etude du liquide céphalo rachidien
Dissociation albumino –cytologique : Une hyperprotéinorrachie
(>0,5G/L) sans réaction inflammatoire (GB<1)
Peut être retardée, évidente vers le 15éme jour
Son absence n’élimine pas le diagnostic
La pléiocytose nous oriente vers une PRN secondaire
Diagnostic clinique
Les examens complémentaires
Eléctromyogramme (EMG)
Examen essentiel pour confirmer le diagnostic
Oriente vers le mécanisme (démyélinisant ou axonal)
Peut être normal les 2premières semaines d’où il faut le répéter
après 15jours
Il confirme la démyélinisation en montrant:
Allongement des latences distales et des ondes F
Ralentissement des vitesses de conduction motrice et sensitive
Bloc de conduction en proximal
Les formes cliniques
Formes démyélinisantes Forme axonales Sd Miller Fisher
Motrice pure (AMAN)
Ataxie
proprioceptive
2 Sensitive pure (ASAN)
1 Typique : SGB
Aréflexie
3 Sensitivomotrice
généralisée
(AMSAN)
Ophtalmoparésie
4 Dysautonomique
Plan
• Introduction
• Physiopathologie
• Clinique
• Diagnostic différentiel
• Traitement
• Conclusion
Diagnostic différentiel
Ce qui n’est pas une
Les autres neuropathies
neuropathie
➢Syndrome de queue de cheval: TVS
➢La myasthénie : Fluctuation / ROT sont constants et précoces
conservés
➢Porphyrie aigue intermittente : ATCDs
➢La myélite: TVS /niveau sensitif/ familaiux/ douleurs abdominaux/ urines
des signes centraux noires à la lumière
➢Une paralysie dyskaliémiante ➢PRN aigue secondaire:
HIV/Lyme/diphtérie; immunitaire;
néoplasique et paranéoplasique
Plan
• Introduction
• Physiopathologie
• Clinique
• Diagnostic différentiel
• Traitement
• Conclusion
Traitement
Le syndrome de Guillain-Barré est une urgence diagnostique et
thérapeutique
Met en jeu le pronostic vital par le détresse respiratoire et les troubles
dysautonomiques
Nécessite une prise en charge spécialisée dans un centre multidisciplinaire
Hospitalisation systématique au service de neurologie et au moindre
aggravation, transfert au service de réanimation
Traitement
Hospitalisation
Surveillance rapprochée
Les constantes hémodynamiques (FC/TA): scope
Fréquence respiratoire et saturation en oxygène
Comptage en apnée : élément de surveillance essentiel +++
Température
Déficit moteur
Examen des paires crâniennes
Traitement
Traitement primordial
Immunoglobuline ou les échanges plasmatiques
But: épuration des anticorps
Rééducation motrice +++
Prévention et traitement des complications
HBPM dose préventive /Bas de contention
Changement de position
Soins des escarres si existe
Evolution et pronostic
Evolution favorable dans 80% des cas sans rechutes
Des séquelles modérés : 5%
Facteurs de mauvais pronostic
Les âges extrêmes / les comorbidités
Insuffisance respiratoire nécessitant un séjour en réanimation
Le début assez rapide /phase ascendante <7jours
Les formes axonales
Plan
• Introduction
• Physiopathologie
• Clinique
• Imagerie
• Traitement
• Conclusion
Conclusions
PRN aigue est une pathologie peu fréquente dont la forme
démyélisante (SGB) est la plus fréquente
C’est une urgence diagnostique et thérapeutique mettant en jeu
le pronostic vital et fonctionnel
Nécessitant une prise en charge précoce, multidisciplinaire et dans
un centre spécialisé près d’unité de réanimation
Evolution monophasique assez favorable , décès <3%
