Année 2022 Thèse N° 023

La maladie de Ménière :
Aspects diagnostiques et thérapeutiques

THÈSE
PRÉSENTÉE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 13/01/2022
PAR
Mr. Anas DRIOUICHE
Né le 11 Mars 1997 à Agadir

POUR L’OBTENTION DU DOCTORAT EN MÉDECINE

MOTS-CLÉS
Oreille interne – Atteinte périphérique – Hydrops endolymphatique

Vertige – Critères diagnostiques

JURY
M. S. AIT BENALI PRESIDENT

Professeur de Neurochirurgie
M. A. RAJI RAPPORTEUR

Professeur d’Oto-rhino-laryngologie

Mme.
P P N. LOUHAB JUGE

Professeur de Neurologie
 ‫‪″‬ﺭﺏ ﺃﻭﺯﻋﻨﻲ ﺃﻥ ﺃﺷﻜﺮ ﻧﻌﻤﺘﻚ ﺍﻟﺘﻲ‬
‫ﻱ ﻭﺃﻥ ﺃﻋﻤﻞ‬‫ﺃﻧﻌﻤﺖ ﻋﻠ َﻲ ﻭﻋﻠﻰ ﻭﺍﻟﺪ َ‬
‫ﺻﺎﻟﺤﺎ ﺗﺮﺿﺎﻩ ﻭﺃﺻﻠﺢ ﻟﻲ ﻓﻲ ﺫﺭﻳﺘﻲ ﺇﻧﻲ‬
‫ﺗﺒﺖ ﺇﻟﻴﻚ ﻭﺇﻧﻲ ﻣﻦ ﺍﻟﻤﺴﻠﻤﻴﻦ‪″‬‬
Au moment d’être admis à devenir membre de la profession médicale, je m’engage
solennellement à consacrer ma vie au service de l’humanité.
Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance qui leur sont dus.
Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La santé de mes malades
sera mon premier but.
Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.
Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l’honneur et les nobles
traditions de la profession médicale.
Les médecins seront mes frères.
Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune considération
politique et sociale, ne s’interposera entre mon devoir et mon patient.
Je maintiendrai strictement le respect de la vie humaine dés sa conception.
Même sous la menace, je n’userai pas mes connaissances médicales d’une façon
contraire aux lois de l’humanité.
Je m’y engage librement et sur mon honneur.

Déclaration Genève, 1948

 LISTES DES
PROFESSEURS
 UNIVERSITE CADI AYYAD
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE
MARRAKECH

Doyens Honoraires : Pr. Badie Azzaman MEHADJI

: Pr. Abdelhaq ALAOUI YAZIDI
ADMINISTRATION
Doyen : Pr. Mohammed BOUSKRAOUI
Vice doyen à la Recherche et la Coopération : Pr. Mohamed AMINE
Vice doyen aux Affaires Pédagogiques : Pr. Redouane EL FEZZAZI
Secrétaire Générale : Mr. Azzeddine EL HOUDAIGUI

Professeurs de l’enseignement supérieur

Nom et Prénom Spécialité Nom et Prénom Spécialité
ABKARI Imad Traumato- orthopédie ESSAADOUNI Lamiaa Médecine interne
ABOU EL HASSAN
Anésthésie- réanimation FADILI Wafaa Néphrologie
Taoufik
Stomatologie et chir Gynécologie-
ABOUCHADI Abdeljalil FAKHIR Bouchra
maxillo faciale obstétrique
ABOULFALAH
Gynécologie- obstétrique FOURAIJI Karima Chirurgie pédiatrique
Abderrahim
ABOUSSAIR Nisrine Génétique GHANNANE Houssine Neurochirurgie
ADALI Imane Psychiatrie GHOUNDALE Omar Urologie
ADMOU Brahim Immunologie HACHIMI Abdelhamid Réanimation médicale
AGHOUTANE El
Chirurgie pédiatrique HAJJI Ibtissam Ophtalmologie
Mouhtadi
Gynécologie-
AISSAOUI Younes Anesthésie - réanimation HAROU Karam
obstétrique
AIT AMEUR Mustapha Hématologie Biologique HOCAR Ouafa Dermatologie
AIT BENALI Said Neurochirurgie JALAL Hicham Radiologie
AIT BENKADDOUR KAMILI El Ouafi El
Gynécologie- obstétrique Chirurgie pédiatrique
Yassir Aouni
KHALLOUKI Anesthésie-
AIT-SAB Imane Pédiatrie
Mohammed réanimation
ALJ Soumaya Radiologie KHATOURI Ali Cardiologie
AMAL Said Dermatologie KHOUCHANI Mouna Radiothérapie
AMINE Mohamed Epidémiologie- clinique KISSANI Najib Neurologie
AMMAR Haddou Oto-rhino-laryngologie KRATI Khadija Gastro- entérologie
AMRO Lamyae Pneumo- phtisiologie KRIET Mohamed Ophtalmologie
ANIBA Khalid Neurochirurgie LAGHMARI Mehdi Neurochirurgie
LAKMICHI Mohamed
ARSALANE Lamiae Microbiologie -Virologie Urologie
Amine
ASMOUKI Hamid Gynécologie- obstétrique LAOUAD Inass Néphrologie
ATMANE El Mehdi Radiologie LOUHAB Nisrine Neurologie
Endocrinologie et
BAIZRI Hicham LOUZI Abdelouahed Chirurgie – générale
maladies métaboliques
BASRAOUI Dounia Radiologie MADHAR Si Mohamed Traumato- orthopédie
BASSIR Ahlam Gynécologie- obstétrique MANOUDI Fatiha Psychiatrie
Stomatologie et chiru
BELBARAKA Rhizlane Oncologie médicale MANSOURI Nadia
maxillo faciale
MAOULAININE Fadl Pédiatrie
BELKHOU Ahlam Rhumatologie
mrabih rabou (Neonatologie)
BEN DRISS Laila Cardiologie MATRANE Aboubakr Médecine nucléaire
Anesthésie -
BENALI Abdeslam Psychiatrie MOUAFFAK Youssef
réanimation
Chirurgie réparatrice et MOUDOUNI Said
BENCHAMKHA Yassine Urologie
plastique Mohammed
BENELKHAIAT BENOMAR
Chirurgie - générale MOUFID Kamal Urologie
Ridouan
BENHIMA Mohamed Traumatologie -
MOUTAJ Redouane Parasitologie
Amine orthopédie
MOUTAOUAKIL
BENJILALI Laila Médecine interne Ophtalmologie
Abdeljalil
BENZAROUEL Dounia Cardiologie MSOUGGAR Yassine Chirurgie thoracique
BOUCHENTOUF Rachid Pneumo- phtisiologie NAJEB Youssef Traumato- orthopédie
BOUKHANNI Lahcen Gynécologie- obstétrique NARJISS Youssef Chirurgie générale
BOUKHIRA Anesthésie-
Biochimie - chimie NEJMI Hicham
Abderrahman réanimation
Chirurgie Cardio-
BOUMZEBRA Drissi NIAMANE Radouane Rhumatologie
Vasculaire
BOURRAHOUAT Aicha Pédiatrie OUALI IDRISSI Mariem Radiologie
BOURROUS Monir Pédiatrie OUBAHA Sofia Physiologie
BOUSKRAOUI Mohammed Pédiatrie OULAD SAIAD Mohamed Chirurgie pédiatrique
CHAFIK Rachid Traumato- orthopédie QACIF Hassan Médecine interne
Anésthésie-
CHAKOUR Mohamed Hématologie Biologique QAMOUSS Youssef
réanimation
CHELLAK Saliha Biochimie- chimie RABBANI Khalid Chirurgie générale
CHERIF IDRISSI EL
Radiologie RADA Noureddine Pédiatrie
GANOUNI Najat
CHOULLI Mohamed Anatomie
Neuro pharmacologie RAIS Hanane
Khaled pathologique
DAHAMI Zakaria Urologie RAJI Abdelaziz Oto-rhino-laryngologie
Oto-rhino-
DRAISS Ghizlane Pédiatrie ROCHDI Youssef
laryngologie
EL ADIB Ahmed SAMKAOUI Mohamed Anesthésie-
Anesthésie- réanimation
Rhassane Abdenasser réanimation
EL AMRANI Moulay DrissAnatomie SAMLANI Zouhour Gastro- entérologie
Endocrinologie et
EL ANSARI Nawal SARF Ismail Urologie
maladies métaboliques
Microbiologie -
EL BARNI Rachid Chirurgie- générale SORAA Nabila
Virologie
SOUMMANI Gynécologie-
EL BOUCHTI Imane Rhumatologie
Abderraouf obstétrique
Stomatologie et chir
EL BOUIHI Mohamed TASSI Noura Maladies infectieuses
maxillo faciale
EL FEZZAZI Redouane Chirurgie pédiatrique TAZI Mohamed Illias Hématologie- clinique
Anesthésie-
EL HAOURY Hanane Traumato- orthopédie YOUNOUS Said
réanimation
Microbiologie -
EL HATTAOUI Mustapha Cardiologie ZAHLANE Kawtar
virologie
EL HOUDZI Jamila Pédiatrie ZAHLANE Mouna Médecine interne
EL IDRISSI SLITINE Nadia Pédiatrie ZAOUI Sanaa Pharmacologie
Anesthésie -
EL KARIMI Saloua Cardiologie ZIADI Amra
réanimation
EL KHAYARI Mina Réanimation médicale ZOUHAIR Said Microbiologie
EL MGHARI TABIB Endocrinologie et
ZYANI Mohammed Médecine interne
Ghizlane maladies métaboliques
ELFIKRI Abdelghani Radiologie

Professeurs Agrégés
Nom et Prénom Spécialité Nom et Prénom Spécialité
Stomatologie et Chirurgie
ABIR Badreddine GHAZI Mirieme Rhumatologie
maxillo faciale
Médecine Communautaire
HAZMIRI Fatima Histologie-embyologie
ADARMOUCH Latifa (médecine préventive,
Ezzahra cytogénétique
santé publique et hygiène)
AIT BATAHAR Salma Pneumo- phtisiologie IHBIBANE fatima Maladies Infectieuses
Médecine physique et
ARABI Hafid KADDOURI Said Médecine interne
réadaptation fonctionnelle
ARSALANE Adil Chirurgie Thoracique LAHKIM Mohammed Chirurgie générale
LAKOUICHMI Stomatologie et
BELBACHIR Anass Anatomie- pathologique
Mohammed Chirurgie maxillo faciale
Traumatologie -
BELHADJ Ayoub Anesthésie -Réanimation MARGAD Omar
orthopédie
BENJELLOUN HARZIMI MLIHA TOUATI Oto-Rhino -
Pneumo- phtisiologie
Amine Mohammed Laryngologie
BOUZERDA Abdelmajid Cardiologie MOUHSINE Abdelilah Radiologie
 Traumatologie -
BSISS Mohamed Aziz Biophysique NADER Youssef
orthopédie
CHRAA Mohamed Physiologie SALAMA Tarik Chirurgie pédiatrique
Anesthésie -
DAROUASSI Youssef Oto-Rhino - Laryngologie SEDDIKI Rachid
Réanimation
Chirurgie Cardio- Anesthésie -
EL HAOUATI Rachid SERGHINI Issam
vasculaire Réanimation
Chirurgie réparatrice et
EL KAMOUNI Youssef Microbiologie Virologie TOURABI Khalid
plastique
Anesthésie -
EL KHADER Ahmed Chirurgie générale ZARROUKI Youssef
Réanimation
EL MEZOUARI El
Parasitologie Mycologie ZEMRAOUI Nadir Néphrologie
Moustafa
EL OMRANI ZIDANE Moulay
Radiothérapie Chirurgie thoracique
Abdelhamid Abdelfettah
Histologie- embyologie
FAKHRI Anass
cytogénétique

Professeurs Assistants
Nom et Prénom Spécialité Nom et Prénom Spécialité
AABBASSI Bouchra Pédopsychiatrie ESSADI Ismail Oncologie Médicale
FASSI FIHRI Mohamed
ABALLA Najoua Chirurgiepédiatrique Chirurgie générale
jawad
Rééducation et Chimie de Coordination
ABDELFETTAH Youness FDIL Naima
Réhabilitation Fonctionnelle Bio- organique
ABDOU Abdessamad Chiru Cardio vasculaire FENNANE Hicham Chirurgie Thoracique
ABOULMAKARIM Siham Biochimie HAJHOUJI Farouk Neurochirurgie
ACHKOUN Abdessalam Anatomie HAJJI Fouad Urologie
AIT ERRAMI Adil Gastro-entérologie HAMMI Salah Eddine Médecine interne
AKKA Rachid Gastro - entérologie Hammoune Nabil Radiologie
ALAOUI Hassan Anesthésie - Réanimation HAMRI Asma Chirurgie Générale
ALJALIL Abdelfattah Oto-rhino-laryngologie HAZIME Raja Immunologie
AMINE Abdellah Cardiologie JALLAL Hamid Cardiologie
Chirurgieréparatrice et
ARROB Adil JANAH Hicham Pneumo- phtisiologie
plastique
LAFFINTI Mahmoud
ASSERRAJI Mohammed Néphrologie Psychiatrie
Amine
AZAMI Mohamed Amine Anatomie pathologique LAHLIMI Fatima Ezzahra Hématologie clinique
Stomatologie et chirurgie
AZIZ Zakaria LAHMINI Widad Pédiatrie
maxillo faciale
BAALLAL Hassan Neurochirurgie LALYA Issam Radiothérapie
BABA Hicham Chirurgie générale LAMRANI HANCH AsmaeMicrobiologie-virologie
 Microbiologie et toxicologie
BELARBI Marouane Néphrologie LOQMAN Souad
environnementale
BELFQUIH Hatim Neurochirurgie MAOUJOUD Omar Néphrologie
Endocrinologie et
BELGHMAIDI Sarah OPhtalmologie MEFTAH Azzelarab
maladies métaboliques
BELLASRI Salah Radiologie MESSAOUDI Redouane Ophtalmologie
Microbiologie -
BENANTAR Lamia Neurochirurgie MILOUDI Mohcine
Virologie
BENCHAFAI Ilias Oto-rhino-laryngologie MOUGUI Ahmed Rhumatologie
BENNAOUI Fatiha Pédiatrie NASSIH Houda Pédiatrie
Chirurgie Réparatrice et
BENZALIM Meriam Radiologie NASSIM SABAH Taoufik
Plastique
OUERIAGLI NABIH
BOUTAKIOUTE Badr Radiologie Psychiatrie
Fadoua
CHAHBI Zakaria Maladies infectieuses OUMERZOUK Jawad Neurologie
CHEGGOUR Mouna Biochimie RAGGABI Amine Neurologie
CHETOUI Abdelkhalek Cardiologie RAISSI Abderrahim Hématologie clinique
CHETTATI Mariam Néphrologie REBAHI Houssam Anesthésie - Réanimation
DAMI Abdallah Médecine Légale RHARRASSI Isam Anatomie-patologique
DARFAOUI Mouna Radiothérapie RHEZALI Manal Anesthésie-réanimation
DOUIREK Fouzia Anesthésie- réanimation ROUKHSI Redouane Radiologie
EL- AKHIRI SAHRAOUI Houssam
Oto- rhino- laryngologie Anesthésie-réanimation
Mohammed Eddine
Chimie de Coordination Traumatologie-
EL AMIRI My Ahmed SALLAHI Hicham
bio-organnique orthopédie
EL FADLI Mohammed Oncologie médicale SAYAGH Sanae Hématologie
EL FAKIRI Karima Pédiatrie SBAAI Mohammed Parasitologie-mycologie
EL GAMRANI Younes Gastro-entérologie SBAI Asma Informatique
Médecine Communautaire
EL HAKKOUNI Awatif Parasitologie mycologie SEBBANI Majda (médecine préventive,
santé publique et hygiène)
Endocrinologie et Médecine d’urgence et
EL JADI Hamza SIRBOU Rachid
maladies métaboliques de catastrophe
EL KHASSOUI Amine Chirurgiepédiatrique SLIOUI Badr Radiologie
Chirurgieréparatrice et
ELATIQI Oumkeltoum WARDA Karima Microbiologie
plastique
ELBAZ Meriem Pédiatrie YAHYAOUI Hicham Hématologie
ELJAMILI Mohammed Cardiologie ZBITOU Mohamed AnasCardiologie
ELOUARDI Youssef Anesthésie réanimation ZOUITA Btissam Radiologie
Chirurgie Cardio-
EL-QADIRY Rabiy Pédiatrie ZOUIZRA Zahira
vasculaire

LISTE ARRÉTÉÉ LE 23/06/2021

DÉDICACES
Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il faut…
Tous les mots ne sauraient exprimer ma gratitude,
Mon amour, mon respect, et ma reconnaissance…

Aussi, c’est tout simplement que…

Je dédie cette thèse à…

 À MON TRÈS CHER PÈRE SAID DRIOUICHE :
Tu es pour moi l’homme idéal, l’exemple que j’admire, pour toutes les
peines et les sacrifices que tu as consentis pour mon éducation et ma
formation.
Ce travail ne saurait exprimer mon amour filial, mon respect et ma
profonde reconnaissance.
Aucune expression, ni aucune dédicace ne pourrait exprimer ce que tu
représentes dans ma vie, mon grand attachement et mon grand amour,
mais j’espère que tu trouveras ici dans ce modeste travail le fruit de tant
de sacrifices.
Que dieu te protège et t’accorde santé, longue vie et bonheur.

À MA TRÈS CHÈRE MÈRE KHADIJA EL GUERMOUMI

Tu représentes pour moi le symbole de la bonté par excellence, la source
de tendresse et l’exemple de dévouement qui n’a pas cessé de
m’encourager et de prière pour moi.
Ta prière et ta bénédiction m’ont été d’un grand secours pour mener à
bien mes études.
Aucune dédicace ne s aurait être assez éloquente pour exprimer ce que tu
mérites pour tous les sacrifices que tu n’as cessé de me donner depuis ma
naissance, durant mon enfance et même à l’âge adulte.
Tu as fait plus qu’une mère puisse faire pour que ces enfants suivent le
bon chemin dans leurs études.
Je te dédie ce travail en témoignage de mon profond amour.
Puisse Dieu, le tout puissant, te préserver et t’accorder santé, longue vie
et bonheur.
 À MON TRÈS CHER FRÈRE HAMZA DRIOUICHE
Aucun mot ne saurait décrire à quel point je vous suis reconnaissant
pour tout ce que vous avez fait pour moi, vous m’avez soutenue et
comblée tout au long de mon parcours.
Ce titre de Docteur en Médecine je le porterai fièrement et je vous le
dédie particulièrement.
Puissent l’’amour et la fraternité nous unissent à jamais. Je vous souhaite
la réussite dans votre vie avec tout le bonheur qu’il faut pour vous
combler.

À MA TRÈS CHÈRE SOEUR ZINEB DRIOUICHE ET SON MARI

YOUSSEF ARJDAL
Je ne peux exprimer à travers ces lignes tout l’amour que je ressens
envers vous.
Vous m’avez soutenu tout au long de mon parcours. Votre générosité et
votre soutien m’ont particulièrement affecté.
Que ce travail soit témoignage de mes sentiments les plus sincères et les
plus affectueux.
Puisse dieu vous procurer bonheur et prospérité.

À MON NEVEU MIDITOU

Vous êtes ma source de bonheur, je vous aime tant

À MES TRÈS CHÈRES GRANDES MÈRES

Vous étiez toujours et vous le continuez à être un exemple à suivre. Vous
avez toujours exprimé envers nous amour et soutien. J’exprime envers
vous reconnaissance et amour inconditionnels.
Puisse Dieu vous procure longue vie.
 À LA MÉMOIRE DE MON GRAND PÈRE MATERNEL
EL BACHIR ELGUERMOUMI
Toi qui nous as quitté il y a quelques années, tu restes présent dans nos
cœurs et pour tant de moments passés à tes cotés.
Aucun mot ne saurait exprimer la profonde gratitude et l’immense
amour que j’ai pour toi.
Merci pour les valeurs nobles, l'éducation et le soutient permanent venu
de toi. Si la mort nous sépare, je ne t’oublierai jamais.
Puisse dieu tout puissant, assurer le repos de votre âme par sa sainte
miséricorde.
Que Dieu, le tout puissant, vous couvre de Sa Sainte miséricorde et vous
accueille dans son éternel paradis.

À LA MÉMOIRE DE MON DÉFUNT GRAND PÈRE

MOHAMED DRIOUICHE
Je ne vous ai peut-être pas connu, mais l’éducation que j’ai reçue en
héritage de vous à travers mon père m’ont toujours guidé.
Que Dieu, le tout puissant, vous couvre de Sa Sainte miséricorde et vous
accueille dans son éternel paradis.

À MON CHER ONCLE HASSANE DRIOUICCHE

J’exprime pour vous fierté, amour et attachement inconditionnels.
Puisse Dieu, le tout puissant, vous préserver et vous accorder santé,
longue vie et bonheur.

À TOUS MES ONCLES ET TANTES

Ce travail est aussi le fruit de vos encouragements et de vos bénédictions.
Soyez assurés de ma profonde gratitude.
 À TOUTE LA FAMILLE DRIOUICHE
ET
À TOUTE LA FAMILLE EL GUERMOUMI

À MES CHERS AMIS AYMANE BENHAJJOU, YASSINE ATMANI, ET

OTHMANE OUTMOUHINE
Vous êtes pour moi plus que des amis ! Je ne saurais trouver une
expression témoignant de ma reconnaissance et des sentiments de
fraternité que je vous porte. Je vous dédie ce travail en témoignage de
notre amitié que j’espère durera toute la vie.

À TOUS MES AMIS ET AMIES : ABDERAHIM DAGHOUR, MERIEME

EDDAHBI, FIRDAOUS EL FARTASS, MERIAM CHOUKRI, ASMA
TAOUFIQ, SIHAM DAKIR, HANAE.E, MOUNA.Z, [Link], ANAS.D,
ASAAD.B
Je ne peux trouver les mots justes et sincères pour vous exprimer mon
affection et mes pensées, vous êtes pour moi des frères et sœurs sur qui je
peux compter.
En souvenir des moments agréables passés ensemble, veuillez trouver
dans ce travail l’expression de ma tendre affection et mes sentiments les
plus respectueux avec mes vœux de succès, de bonheur et de bonne santé.

A tous ceux ou celles qui me sont chers et que j’ai omis de citer
A tous mes enseignants tout au long de mes études
À tous ceux qui ont choisi cette pénible tache de soulager les gens et
diminuer leur souffrance.
REMERCIEMENTS
 À ALLAH
J’aimerais en premier lieu remercier Allah le tout puissant et
miséricordieux, qui m’a toujours aidée et guidée vers la bonne voie, et m’a
donnée la volonté et le courage pour réaliser ce travail.

À notre maître et président de thèse

PROFESSEUR Said AIT BENALI
Vous nous avez fait le grand honneur de bien vouloir accepter la
présidence de notre jury de thèse. Veuillez trouver ici, professeur,
l’expression de nos sincères remerciements.

À notre maître et rapporteur de thèse

Professeur Abdelaziz RAJI
Vous nous avez fait un grand honneur en acceptant de nous confier ce
travail. Nous vous remercions de votre patience, votre disponibilité, de
vos encouragements et de vos précieux conseils dans la réalisation de ce
travail.
Votre compétence, votre dynamisme et votre rigueur ont suscité en nous
une grande admiration et un profond respect. Vos qualités
professionnelles et humaines nous servent d’exemple.
Veuillez croire à l’expression de ma profonde reconnaissance et de mon
grand respect.
 À notre maître et juge de thèse
Professeur Nisrine LOUHAB
Nous tenions à vous exprimer nos plus sincères remerciements pour avoir
accepté de siéger auprès de ce noble jury. Votre présence nous honore.
Nous sommes toujours impressionnés par vos qualités humaines et
professionnelles. Nous vous remercions de votre enseignement brillant et
précieux dont nous gardons les meilleurs souvenirs. Veuillez trouver ici,
Professeur, l’expression de notre profond respect.

À toute personne qui de près ou de loin a contribué

à la réalisation de ce travail.
ABRÉVIATIONS
 Liste des abréviations

AAN : Anticorps antinucléaire

AAO-HNS : American association of otolaryngology-head and neck surgery

APL : Antiphospholipides

APC : Angle ponto cérébelleux

AQP : Aquaporine

ATCDs : Antécédents

AV : Aqueduc vestibulaire

CAE : Conduit auditif externe

CAI : Conduit auditif interne

CSC : Canal semi circulaire

CSE : Chirurgie du sac endolymphatique

CT : Crise de Tumarkin

CTC : Corticothérapie

DFNA : Autosomal dominant non syndromic hearing loss

EC : Épreuve calorique

EcoG : Electrocochléographie

GIT : Gentamicine intra tympanique

HSP : Heat shock protein

IC : Implantation cochléaire

IRM : Imagerie par résonance magnétique

MM : Maladie de Ménière

MV : Migraine vestibulaire

NS : Nystagmus spontané

NV : Neurectomie vestibulaire

OEA : Otoémissions acoustiques

OM : Otite moyenne

OMC : Otite moyenne chronique

PDA : Produits de distorsion acoustique

PEOM : Potentiels évoqués otolithiques myogéniques

RHD : Règles hygiéno diététiques

RV : Rééducation vestibulaire

SE : Sac endolymphatique

SEP : Sclérose en plaque

SFORL : Société française d’oto-rhino-laryngologie

SNS : Surdité neurosensorielle

TDM : Tomodensitométrie

VEMP : Vestibular evoked myogenic potentials

VNG : Vidéonystagmographie

VNS : Vidéonystagmoscopie

VPPB : Vertige positionnel paroxystique bénin

PLAN
INTRODUCTION 1

PATIENTS ET MÉTHODES 3
I. Type de l’étude 4
II. Population cible 4
III. Echantillonnage 4
IV. Variables étudiées 4
V. Analyse statistique 6
VI. Considérations éthiques 6

RÉSULTATS 7
I. Données Epidémiologiques 8
1. Âge 8
2. Sexe 8
3. Profession 9
4. Niveau socio-économique 10
5. Antécédents et comorbidités 11
II. Données cliniques 13
1. L’ancienneté de la maladie 13
2. Le motif de consultation 14
3. Signes fonctionnels 14
5. Examen clinique 19
III. Données para-cliniques 21
1. Audiométrie 21
2. Impédancemétrie 22
3. Vidéonystagmographie 23
4. IRM 28
IV. Échelle fonctionnelle de l’AAO-HNS 28
V. Traitement 29
1. Traitement de crise 29
2. Traitement de fond 29
3. Mesures associées 30
VI. Évolution 32
1. Évolution favorable 32
2. Évolution stable 32
3. Évolution fluctuante 33
4. Évolution rebelle 33
5. Échelle fonctionnelle post traitement 34

DISCUSSION 36
I. Historique 37
II. Etiopathogénie 38
1. Physiopathologie de la maladie de Ménière 38
2. Principales théories étiologiques 44
 III. Epidémiologie 55
1. Prévalence 55
2. Âge 55
3. Sexe 56
4. Profession 56
5. Niveau socio-économique 57
6. Facteurs contributifs 58
IV. Données cliniques 64
1. Délai de diagnostic 66
2. Vertige 66
3. Hypoacousie 71
4. Acouphènes 73
5. Plénitude d’oreille 74
6. Résumé des signes fonctionnels 75
7. Examen clinique 75
V. Données paracliniques 78
1. Évaluation audiométrique 79
2. L’impédancemétrie 84
3. Vidéonystagmographie 85
4. Imagerie 87
5. Autres méthodes 91
VI. Diagnostics différentiels 99
VII. Évolution 103
1. Évolution à court et à moyen terme 103
2. Évolution à long terme 104
VIII. Traitement 107
1. Traitement de la crise 108
2. Traitement de fond 110
3. Traitement d’entretien 132
4. Approche thérapeutique devant une maladie de Ménière 135
5. Évolution 138
6. Synthèse clinique et thérapeutique 139

CONCLUSION 142

RÉSUMÉS 144

ANNEXES 151

BIBLIOGRAPHIE 163
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

INTRODUCTION

-1-
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

L’abondante littérature, essentiellement anglo-saxonne concernant la maladie de Ménière

témoigne d’un grand intérêt suscité par ce syndrome, dont la physiopathologie n’est encore pas

complètement élucidée .

Décrite pour la première fois par Prosper Ménière en 1861, les symptômes

caractéristiques de la maladie incluent un vertige spontané et épisodique, une perte auditive

neurosensorielle uni ou bilatérale, acouphène et une sensation de plénitude auditive. Le tableau

clinique de la maladie de Ménière est variable selon les patients [1] .

L’hypertension endolabyrinthique, c’est-à-dire l’accumulation de liquide dans l’oreille

interne, est observée (ou présumée) chez toutes les personnes atteintes de la maladie de

Ménière [2] .

De nombreux facteurs, dont un traumatisme, une infection, l’auto-immunité et l’hérédité,

peuvent causer la maladie de Ménière. Ensemble, ces facteurs laissent croire à une cause

multifactorielle, mais perpétuent aussi l’incertitude quant aux origines de la maladie [3] .

La diversité des symptômes d’un patient à l’autre et pour un même patient et leur

évolution dans le temps justifie de disposer de critères diagnostiques précis. Ces derniers ont

été formalisés, en particulier sous la forme de recommandations de différentes sociétés savantes

internationales .

Le traitement est en premier lieu médical, reposant sur la bétahistine et les diurétiques,

et chirurgical dans les formes résistantes, sans oublier les règles hygiéno diététiques et

rééducation vestibulaire. Ces traitements permettent de maîtriser les symptômes [4] .

À la lumière de ces données montrant que la maladie de Ménière est une entité a

controverse, dont il n’existe encore pas de traitement spécifique, nous avons décidé de mener

notre étude pour mieux élucider les différents aspects épidémiologiques, cliniques, et

thérapeutiques de la maladie dans notre contexte.

-2-
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

PATIENTS
ET
MÉTHODES

-3-
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

I. Type de l’étude :

Il s’agit d’une étude rétrospective sur 04 ans à partir du 01 janvier 2016 jusqu’au 31

décembre 2019, menée dans le service d’oto-rhino-laryngologie du CHU MED VI de Marrakech.

II. Population cible :

Ont été inclus dans cette étude :

• Les patients ayant été suivis au service d’ORL pour Maladie de Ménière confirmée par
les critères diagnostiques et examens paracliniques .

• Dossiers de deux patients ayant été hospitalisés au service pour crise de vertige et
dont le diagnostic de MM a été posé ultérieurement.

Ont été exclus de cette étude :

• Biais de non réponse (Taux de réponse : 85.7 %)

III. Echantillonnage :

Au total, un échantillon de 40 malades a été colligé du service d’ORL du CHU Med VI de

Marrakech.

IV. Variables étudiées :

Nous avons regroupé les données essentielles des patients via entrevue par téléphone

dirigée avec correspondance selon une fiche d’exploitation exhaustive (cf. Annexe) comportant

les items suivants :

1. L’identité du patient

2. Âge

-4-
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

3. Sexe

4. Profession et niveau socio-économique

5. Motif de consultation

6. ATCDS

7. Signes fonctionnels :

• Vertige

• Hypoacousie

• Acouphènes

• Plénitude d’oreille

8. Données de l’examen clinique :

• Examen otologique (otoscopie + acoumétrie)

• Examen vestibulaire

• Examen neurologique général

9. Audiométrie

10. Impédancemétrie

11. Vidéonystagmographie

12. IRM

13. Échelle fonctionnelle de l’handicap des vertiges

14. Traitement

• Règles hygiéno diététiques

• Médical

• Chirurgical

• Mesures associées

15. Evolution

Cependant, vu que cette étude est rétrospective, l’analyse précise de certaines données a

fait défaut, et certains dossiers furent incomplets. Ce sont là les difficultés que nous avons

rencontré lors de l’analyse.

-5-
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

V. Analyse statistique :

Elle a fait appel à une analyse descriptive : Pour les variables qualitatives, nous avons

utilisé les pourcentages, et pour les variables quantitatives, nous avons utilisé les moyennes et

les écarts-type. L’analyse statistique est faite par le logiciel SPSS 26 pour programme Windows.

VI. Considérations éthiques :

Le recueil des données est effectué avec respect de l’anonymat des patients et de la

confidentialité de leurs informations.

-6-
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

RÉSULTATS

-7-
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

I. Données Epidémiologiques :

1. Âge :

 L’âge moyen des patients est de 49,73 ans ± 12,52 ans (25 ans – 79 ans) .

 Les patients de sexe féminin avaient entre 25 et 79 ans (50.00 ± 13 ans) .

 Les patients de sexe masculin avaient entre 33 et 68 ans (49.15 ± 10 ans) .

 La tranche d’âge prédominante est celle des 51 – 60 ans avec un pourcentage de 32,5%

(figure n°1).

Figure n°1 : Répartition des patients par tranche d’âge

2. Sexe :

 Dans notre série, nous avons une légère prédominance féminine : 27 cas soit 67.5%.

(Figure n°2)

 Le sexe ratio est 2.07:1 en faveur des femmes.

-8-
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure n°2 : Répartition des patients selon le sexe

3. Profession :

 Dans notre série, 42.5% des patients exercent des professions qui peuvent, d’une façon

indirecte, influencer la survenue d’une maladie de Ménière (exposition quotidienne au

bruit pendant une longue durée) (figure no3)

 La durée d’exercice moyenne était de 24.74 ans ± 9.76 ans (5ans - 40 ans) .

 Le tableau I montre les types de professions qu’exerçaient nos patients.

Tableau I : Professions des patients

Professions Nombre (cas+ pourcentage)
Enseignants 8 (20.0%)
Professionnels de santé 6 (15.0%)
Maçons 3 (7.5%)
Femmes au foyer 11 (27.5%)
Autres 12 (30.0%)

-9-
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure n°3 : Rapport des professions avec l’incidence de la MM

4. Niveau socio-économique :

 La grande partie des patients de notre étude (22 patients) était de niveau socio-

économique moyen, suivi par les patients de bas niveau (10 patients)

 8 de nos patients étaient de haut niveau socio-économique (Figure no4).

Figure n°4 : Niveau socio-économique

- 10 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

5. Antécédents et comorbidités :

 Dans notre série, 80% des patients présentent une ou plusieurs autres pathologies que

la maladie de Ménière diagnostiquée. On note 3 groupes de pathologies (Figure no5) :

a) Les pathologies courantes considérées comme des antécédents sans rapport direct

ou indirect avec la symptomatologie ménièriforme du sujet (tableau II, Figure n°6).

b) Les pathologies associées pouvant influencer, souvent de façon indirecte,

l’évolution et/ou le traitement de la maladie de Ménière (tableau III, Figure n°7).

c) Les pathologies pouvant entraîner un hydrops endolymphatique (les pathologies

causales) et faire classer chez le sujet la maladie de Ménière comme secondaire ou

non primaire (tableau IV, Figure n°8).

Figure n°5 : les pathologies courantes, associées ou causales

Tableau II : les pathologies courantes

Pathologies courantes Nombre (cas+ pourcentage)
HTA 5 (10.6%)
Gastrite chronique 5 (10.6%)
Diabète type 2 3 (6.4%)
Dyslipidémie 1 (2.1%)
Total 14 (35.0%)

- 11 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure n°6 : Les pathologies courantes

Tableau III : Les pathologies associées

Pathologies associées Nombre (cas+ pourcentage)
Migraine 5 (10.6%)
Glaucome 3 (6.4%)
ATCD familial de symptomatologie ménièriforme 5 (10.6%)
Hémorragie méningée 1 (2.1%)
Hydrocéphalie chronique 2 (4.3%)
Total 16 (34%)

Figure n°7 : Les pathologies associées

- 12 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Tableau IV : Les pathologies causales

Pathologies causales Nombre (cas+ pourcentage)
Terrain allergique 4 (10%)
Infection otologique 8 (17.0%)
Thyroïdite auto-immune 2 (4.3%)
Maladie de Sjögren 1 (2.1%)
Diabète type 1 1 (2.1%)
Traumatisme crânien 2 (4.3%)
Total 18 (39.8%)

Figure n°8 : Les pathologies causales

II. Données cliniques :

1. L’ancienneté de la maladie :

 Notre série d’étude, bien que recrutée entre 2016 et 2019, avait pour une grande

partie développé la maladie bien avant cette période. La figure no9 présente

l’ancienneté de la maladie au moment de la prise en charge.

- 13 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure n°9 : l’ancienneté de la maladie

2. Le motif de consultation :

 La quasi-totalité des patients se sont présentés en consultation pour des crises de

vertiges récidivantes (39 patients) .

 Un seul patient s’est présenté pour le caractère invalidant des acouphènes.

3. Signes fonctionnels :

3.1. Vertige :

a. Type du vertige :

 La totalité des patients présentaient plusieurs crises de vertige rotatoire, dépendantes

du mouvement, dont leur fréquence est résumée dans le tableau V et figure n°10 .

Tableau V : Fréquence des crises de vertige

1-2/ 1- Plusieurs Sensation d’instabilité
Fréquence >2/mois
mois 2/semaine crises/semaine continue
Effectif 8 8 12 11 1
Pourcentage 20.0% 20.0% 30.0% 27.5% 2.5%

- 14 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure n°10 : Fréquence des crises

b. Durée de la crise :

 La durée moyenne de la crise était de 11.73 heures (Figure no11) .

Figure n°11 : La durée des crises de vertiges

c. Facteur déclenchant :

 57.7% des patients (n=23) n’avaient aucun facteur déclenchant . 17 patients en avaient

(tableau VI) .

- 15 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Tableau VI : Les facteurs déclenchants des crises de vertige

Facteur Repas
Aucun Stress Épuisement Bruit Conduite Froid Caféine
Déclenchant sucrés
Effectif 23 9 3 1 1 1 1 1
Pourcentage 57.7% 22.5% 7.5% 2.5% 2.5% 2.5% 2.5% 2.5%

d. Signes associés :

 Aucun patient n’a présenté une perte de conscience liée à leurs crises .

 Le tableau VII présente les signes qui étaient associés aux crises de vertiges chez nos

patients (Figure n°12) .

Tableau VII : Les signes associés avec les crises de vertige

Signes
Aucun Vomissement Céphalée Nausée Photophobie Diarrhée Sueurs Palpitations
associés
Effectif 6 25 14 9 7 2 2 2
Pourcentage 9.0% 37.3% 20.9% 13.4% 10.4% 3.0% 3.0% 3.0%

Figure n°12 : Les signes associées

e. Crise de Tumarkin/Lermoyez :

 3 patients (10%) ont présenté une crise de Tumarkin pour lesquelles ils ont été

hospitalisés .

 Aucun patient n’a présenté une crise de Lermoyez.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

3.2. Hypoacousie :

 La totalité des patients a présenté une hypoacousie .

 Chez 17.5% des patients (n=7), la surdité était infraclinique documentée par

l’audiométrie (cf. Audiométrie)

 Dans notre série, l’hypoacousie est restée le plus souvent unilatérale (85.0 %) .

 L’oreille gauche est atteinte chez 19 patients (55.9 % des formes unilatérales), alors

que 15 patients (44.1 %) présentaient une atteinte l’oreille droite .

 Chez 4 cas (10.0 %), l’hypoacousie est devenue bilatérale au cours de l’évolution, dont

3 gauche en bilatéralisation .

 Chez 2 cas (5.0 %) l’hypoacousie était d’emblée bilatérale au moment de la

consultation (Figure no13) .

 Chez tous les patients, l’hypoacousie s’aggravait avec la crise de vertige.

Figure n°13 : Latéralité de l’hypoacousie

3.3. Acouphènes :

 Dans notre série, 35 patients (87.5%) présentaient des acouphènes .

 Les acouphènes étaient du même côté de l’oreille atteinte .

 Les acouphènes étaient non associés aux crises de vertige.

- 17 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

3.4. Plénitude d’oreille :

 Dans notre série, 18 patients (45.0%) présentaient une plénitude d’oreille .

 La plénitude était du même côté de l’oreille atteinte .

 La plénitude d’oreille n’était pas associée aux crises de vertige.

3.5. Résumé des signes fonctionnels :

 La figure no14 résume les signes fonctionnels dans notre série.

 La figure no15 résume la présentation clinique par groupement syndromique chez nos

patients.

Figure n°14 : Fréquence des signes fonctionnels

Figure n°15 : Présentation clinique

- 18 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

5. Examen clinique :

 Chez 95% des patients (n=38), la crise n’a pas été observé. 5% des patients (n=2) se

sont présentés au moment de la crise.

5.1. Examen otologique :

a. Otoscopie :

 L’examen du pavillon, du CAE et du tympan était normal chez la totalité des patients.

b. Acoumétrie :

 Dans notre série, 14 patients (35.0%) présentaient une surdité de perception droite .

 19 patients (47.5%) présentaient une surdité de perception gauche .

 7 patients (17.5%) avaient un examen normal (figure no16)

Figure n°16 : Acoumétrie

5.2. Examen vestibulaire :

a. Examen de la marche :

 Chez 27 patients (67.5%) la marche était normale .

 13 patients (32.5%) ont présenté une ataxie vestibulaire (figure no17).

- 19 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure n°17 : Examen de la marche

b. Signe de Romberg :

 14 de nos patients (35.0%) avaient un signe de Romberg négatif .

 16 patients (40.0%) présentent une déviation à gauche lors de la manœuvre .

 10 patients (25.0%) présentent une déviation à droite (figure n°18)

Figure n°18 : Signe de Romberg

- 20 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

c. Nystagmus spontané :

 Chez les patients où la crise n’a pas été observée, le nystagmus spontané était absent .

 Chez les deux patients qui ont été examiné au moment de la crise, un nystagmus

spontané bilatéral horizontal battant à gauche a été observé chez le premier patient

avec une atteinte gauche, et à droite pour le deuxième patient avec une MM droite.

5.3. Examen neurologique :

 L’examen neurologique général était normal chez les patients de notre série.

III. Données para-cliniques :

1. Audiométrie :

 Chez les 19 patients en surdité unilatérale gauche, le déficit était compris entre 23 et

66 dB avec une moyenne de 34.82 dB ± 10 dB et une valeur p de 0.015 .

 Le déficit prédominait sur les fréquences graves chez les 19 patients .

 Chez les 15 patients en surdité unilatérale droite, le déficit était compris entre 25 et 73

dB avec une moyenne de 38.57dB ± 14.21 dB et une valeur p de 0.017 .

 Le déficit prédominait sur les fréquences graves chez 13 patients, sur les aigues et

graves chez 2 patients .

 Le patient ayant une atteinte droite en bilatéralisation présentait une surdité mixte

droite de 57 dB sur les fréquences aigues et graves et une surdité de perception

gauche de 35 dB sur les fréquences graves (Figure n°19 .20) .

 Pour les 3 patients en surdité gauche en bilatéralisation :

o Le premier avait une surdité de perception de 40 dB en gauche prédominant sur les

graves et de 33 dB en droite sur les graves ;

o Le deuxième patient avait une surdité mixte gauche de 66 dB sur les fréquences

aigues et graves et droite de 61 dB sur les graves ;

- 21 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

o Le troisième patient avait un déficit mixte gauche de 81 dB sur les aigues et graves

et une surdité de perception droite de 38 dB sur les fréquences graves.

Figure n°19,20 : Type de surdité et déficit moyen chez les patients à atteinte unilatérale

Figure n°21 : Résultat d’audiométrie tonale d’une patiente montrant une surdité de perception
gauche prédominante sur les fréquences graves.

2. Impédancemétrie :

2.1. Tympanométrie :

 Tous les patients de notre étude ont bénéficié d’une tympanométrie bilatérale dont les

résultats étaient normaux (courbe de type A), ce qui nous a permis d’écarter une

pathologie de l’oreille moyenne.

- 22 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

2.2. Réflexe stapédien :

 Le réflexe stapédien a été évalué bilatéralement sur les fréquences de 500,1000,2000 et

4000 Hz chez tous nos patients .

 Latéralement à l’oreille atteinte, le réflexe était présent chez les 40 cas sur les

fréquences de 500Hz à 2000 Hz avec présence de phénomène de recrutement,

traduisant l’origine endocochléaire de la surdité .

 Le réflexe était présent chez 36 cas avec recrutement sur la fréquence de 4000 Hz.

3. Vidéonystagmographie :

 La totalité de nos patients a bénéficié d’une VNG dont les résultats sont les suivants

(figure no22) :

 15 patients (37.5%) présentaient une hyporéflexie vestibulaire gauche .

 12 patients (30.0%) présentaient une hyporéflexie vestibulaire droite .

 3 patients (7.5%) présentaient une hyporéflexie vestibulaire gauche en bilatéralisation .

 2 patients (5.0%) présentaient une hyporéflexie vestibulaire droite en bilatéralisation

 1 patient (2.5%) avait une hyporéflexie vestibulaire bilatérale .

 7 patients (17.5%) avaient une VNG normale.

Figure n°22 : Résultats de la VNG

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

A B

C D

Figure n°23 : Matériel de la VNG (Exploration fonctionnelle, service d’ORL et CCF, CHU
Mohammed VI) :

A+B : Vidéoprojecteur et casque avec caméra infrarouge monoculaire

C : Projection sur écran de l’image de l’œil capté par caméra infrarouge
D : Logiciel d'application et traitement (test de poursuite oculaire normal)

Figure n°24,25 : Réalisation des tests occulomoteurs (Exploration fonctionnelle, service d’ORL et
CCF, CHU Mohammed VI)

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure n°26 : Réalisation de l’épreuve calorique (Exploration fonctionnelle,

service ORL et CCF, CHU Mohammed VI)

Figure n°27 : Irrigateur calorique à eau (Exploration fonctionnelle,

service ORL et CCF, CHU Mohammed VI)

- 25 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure n°28-31 : Résultats de la VNG chez une patiente de notre série.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

4. IRM :

 Tous les patients dans notre étude ont bénéficié de cet examen objectivant aucune

lésion perçue, ce qui nous a aidé à éliminer une pathologie centrale .

IV. Échelle fonctionnelle de l’AAO-HNS :

 Dans notre étude, la grande majorité des patients présentait un handicap fonctionnel

de grade 3 (37.5% des patients) et de grade 4 (35.0%), c’est-à-dire un retentissement

moyen sur les activités quotidiennes .

 17.5% des patients (n=7) étaient de grade 5, signifiant une difficulté dans

l’accomplissement des tâches quotidiennes avec arrêt de l’activité professionnelle à

cause de la maladie .

 La symptomatologie de 3 patients (7.5%) n’avait qu’un retentissement minime sur leurs

activités quotidiennes, càd un grade 2 .

 Une seule patiente était de grade 6 qui traduit un arrêt de travail avec indemnisation à

cause de sa symptomatologie (figure n°32)

Figure n°32 : Impact de la MM sur nos patients

- 28 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

V. Traitement :

1. Traitement de crise :

 Dans notre série, la presque totalité des patients a reçu un traitement à base

d’acétylleucine, avec traitement symptomatique des signes associés .

 La posologie moyenne était de 1500 mg (3cp de 500mg) par jour, la durée diffère

selon l’évolution clinique .

 2 patients n’ont pas reçu d’acétylleucine vu le caractère plutôt toléré de leur crise de

vertige.

2. Traitement de fond :

2.1. Mesures hygiéno-diététiques :

 25% des patients (n=10) ont respecté en total les règles hygiéno-diététiques (régime

hyposodée, limitation des excitants, respect des heures de sommeil) .

 16 patients (40%) ont suivi partiellement ces mesures .

 14 patients (35%) n’ont suivi aucune règle hygiéno-diététique (Tableau VIII, Figure

n°33).

Tableau VIII : Les différents règles hygiéno-diététiques suivis par nos patients.
Mesures Régime Limitation des Respect des heures de
Aucun
diététiques hyposodé excitants sommeil
Effectifs 17 12 26 14
Pourcentages 42.5% 30% 65% 35%

- 29 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure n°33 : Règles hygiéno-diététiques

2.2. Traitement médical :

 38 patients (95%) ont bénéficié d’un traitement à base de bétahistine .

 La dose diffère selon la gravité du tableau clinique, débutant à 24 mg/j (1cp de16 mg

x2/j) avec une dose moyenne de 72 mg/j (1cp de24 mg x3/j) .

 La durée du traitement était en moyenne de 2 mois ± 1 mois .

 Un patient a bénéficié d’une injection de corticoïdes en transtympanique vu

l’inefficacité du traitement médicamenteux.

2.3. Traitement chirurgical :

 Aucun de nos patients n’a été opéré pour sa MM.

3. Mesures associées :

3.1. Rééducation vestibulaire :

 27 de nos patients (67.5%) ont bénéficié d’une rééducation vestibulaire .

 Le nombre moyen de séances était de 11 ± 9 séances (figure no34).

- 30 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure n°34 : Rééducation vestibulaire dans notre série

A B C

D E F

Figure n°35 : Réalisation de la rééducation vestibulaire (Exploration fonctionnelle,

service d’ORL et CCF, CHU Mohammed VI)

A : Plateforme de stabilométrie SYNAPSYS®

B : Stabilisation (Calibrage)
C - F : Différents exercices de rééducation

- 31 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

3.2. Activité physique :

 Dans notre étude, 11 patients (27.5%) admettent le maintien d’une activité physique

régulière.

3.3. Prothèse auditive :

 5 patients ont bénéficié d’une prothèse auditive vu l’atteinte profonde et invalidante de

l’audition.

VI. Évolution :

 Dans notre population de 40 patients, le suivi de l’évolution a été effectif chez 24 cas

(60.0%) .

 16 cas (40.0%) ont été perdu de vue. Parmi ces 16 patients, 3 sont à priori bien suivis

par d’autres confrères (Figure no36) .

1. Évolution favorable :

 Ce sont des patients chez qui le traitement médical est un succès avec la disparition

des crises de vertiges et l’amélioration de l’audition et/ou des acouphènes. Dans notre

population, 15 patients (37.5%) présentent une évolution favorable (Tableau IX, Figure

n°37).

2. Évolution stable :

 Ce sont des patients qui présentent une réponse relativement favorable au traitement

médical. La maladie n’évolue plus, les crises de vertiges sont absentes, mais la surdité,

les troubles de l’équilibre et souvent les acouphènes persistent, sans être invalidants.

Dans notre étude, 19 patients (47.5%) présentent une évolution stable.

- 32 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

3. Évolution fluctuante :

 Ce sont des patients chez qui on peut discuter l’opportunité d’un traitement radical. Ils

présentent toujours des épisodes de crises souvent courtes et parfois répondant

positivement aux traitements de crise. Dans notre population 3 patients (7.5%)

présentent une évolution fluctuante.

4. Évolution rebelle :

 Ce sont les patients qui ont présenté un caractère rebelle aux traitements. Dans notre

population, 3 patients (7.5%) avaient une évolution rebelle.

Figure n°36 : Évolution des symptômes dans notre série

Dont 1 patiente par un arrêt contre avis du traitement et suivi comme cause probable.

- 33 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Tableau IX : Traitement reçu par les patients à évolution favorable

RHD +
Traitement RHD + Acétylleucine Acétylleucine Bétahistine
Acétylleucine +
avec évolution Acétylleucine + Bétahistine + +
Bétahistine +
favorable + Bétahistine. + Rééducation. Bétahistine. Rééducation.
Rééducation
Effectifs 04 02 05 03 01
Pourcentages 27.0% 13.0% 33.0% 20.0% 7.0%

Figure n°37 : Traitement chez patients à évolution favorable

5. Échelle fonctionnelle post traitement :

 L’approche thérapeutique a permis chez la grande majorité des patients (n=33) une

disparition (62.5%) ou la persistance d’un retentissement minime (20.0%) sur leurs

activités quotidiennes .

 Chez 7 patients (17.5%), on remarque une persistance d’un retentissement moyen de

grade 3 chez 7.5% (n=3), et de grade 4 chez 10% (n=4) malgré le traitement (figure

n°38).

- 34 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure n°38 : Évolution de l’échelle fonctionnelle

- 35 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

DISCUSSION

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

I. Historique :

La maladie de Ménière fut un sujet controversé depuis l’introduction en 1861 pour la

première fois par Prosper Ménière d’une possible relation entre vertige et oreille interne [5], [6],

les hypothèses précédentes considérant les vertiges comme « congestions cérébrales

apoplectiformes » traitées par saignées .

Dans l'article publié en 1861, Ménière définissait clairement un état clinique [5]: « Un

appareil auditif, jusque-là parfaitement sain, peut devenir à coup le siège de troubles

fonctionnelles consistant en bruits de nature variables, continus ou intermittents, et ces bruits

s’accompagnant bientôt d’une diminution plus ou moins grande de l’audition. » .

C’est le neurologue Charcot (1825–1893) qui, en 1877, attache le nom de maladie de

Ménière au déficit labyrinthique unilatéral, partiel et récurrent décrit par Ménière .

Ce fut grâce au progrès considérables de Hallpike et Cairns à Londres et Yamakawa à

Osaka qui, en 1938, sur autopsies d’os temporal chez des patients ayants une maladie de

Ménière, confirment l’origine otologique interne par une dilatation du saccule et le canal

cochléaire [6], [7] .

Quelques années plus tard, en 1943, Altmann et Fowler [8] ont conclu que les imparités

dans la production et l'absorption de l'endolymphe pouvaient conduire à la maladie. En 1967,

Kimura [9], dans une élégante étude expérimentale dans le modèle du cobaye, a démontré que le

blocage du sac et du canal endolymphatiques pouvait provoquer une obstruction de

l'écoulement endolymphatique, induisant de manière fiable une accumulation de l’endolymphe

dans l'oreille interne .

Les premières recommandations pour le diagnostic de la maladie de Ménière furent

développées en 1972 et 1985 par the American Academy of Otolaryngology – Head and Neck

Surgery (AAO-HNS) [10], suivies par l’établissement d’une stratégie diagnostique et

thérapeutiques pour la prise en charge de cette affection, adoptée par plusieurs organisations

mondiales, notamment la société française d’otorhinolaryngologie .

- 37 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

En 2015, le comité de classification des maladies vestibulaires de la Société Bárány a

développé un document consensuel pour les critères diagnostiques de la maladie avec deux

catégories : Maladie de Ménière définie et probable (cf. Données cliniques) .

Au cours des années suivantes, des études minutieuses sur l'os temporal ont confirmé

que les patients diagnostiqués avec une MM présentaient systématiquement une hydrops

endolymphatique (HE) et, par conséquent, cette caractéristique est devenue le marqueur le plus

constant de la maladie [11], bien que peut-être pas entièrement responsable de l'étiologie ou

des mécanismes des symptômes associés à cette maladie [12].

II. Etiopathogénie :

1. Physiopathologie de la maladie de Ménière :

L'hydrops endolymphatique du labyrinthe membraneux a été reconnu comme le corrélat

pathologique de la maladie de Ménière depuis plus de 70 ans. Le terme « hydrops » désigne une

augmentation du volume de l’endolymphe, entraînant la distension excessive de la scala media

avec ballonnement de la membrane de Reissner dans le scala vestibuli, principalement dans la

cochlée, mais aussi dans d'autres régions de l'oreille interne [13] .

Guild a montré en premier qu’un flux longitudinal d'endolymphe se produit chez le

cobaye. Selon ses études, l'endolymphe est sécrétée par la stria vascularis, passe par le ductus

reuniens, le saccule et le canal endolymphatique pour atteindre le sac endolymphatique, où se

produit l'absorption [14] .

Une théorie alternative, la « théorie du flux radial », propose que la production

d'endolymphe procède de la périlymphe qui devrait exister dans chaque section cochléaire,

indépendamment. Le transport du fluide s'effectue à travers la membrane de Reissner, avec un

échange d'ions qui se produit dans la stria vascularis [15]. En effet, les connaissances actuelles

semblent soutenir l'hypothèse que les écoulements longitudinaux et radiaux sont

complémentaires et peuvent se produire simultanément [16] .

- 38 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Le problème fondamental de la maladie de Ménière serait la malabsorption de cette

endolymphe, très probablement dans le canal ou le sac endolymphatique [17] .

Le développement d'un écoulement dysfonctionnel est un processus lent qui prend de

nombreuses années à se développer. L'événement déclencheur dans toutes les formes de la

maladie de Ménière peut avoir eu lieu des années plus tôt et, par conséquent, l'apparition est

retardée. Lorsque le canal endolymphatique est obstrué mécaniquement, comme dans le cas

d'une fracture consécutive à un traumatisme crânien, l'hydrops endolymphatique se développe

plus rapidement [18] .

Ce processus peut être assimilé au concept de « lac-rivière-étang » développé par

Paparella (fig. no 39) [19]. Habituellement, il ne se produit aucune perturbation dans le flux de

l'écoulement, mais une obstruction ''barrage'' près ou sur le chemin de la ''rivière'' ou de l'''étang''

bloquera l'écoulement endolymphatique par des facteurs physiques ou chimiques, conduisant à

l'hydrops .

Figure no 39 : Schéma simplifié de la pathogenèse de la maladie de Ménière. Une mauvaise

absorption endolymphatique due à une obstruction physique ou chimique « Dam » provoque la
symptomatologie et l'hydrops. (Vest. aq. = vestibular aqueduct . End. = endolymphatic.) [7]

Le drainage de l'endolymphe vers le sac endolymphatique est un processus actif. Les

gradients osmotiques dans le sac créent un écoulement longitudinal vers ceci.

- 39 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Si le sac ne reçoit pas suffisamment d'endolymphe en raison d'une obstruction (comme

dans le cas de la MM), il peut alors produire des hormones comme la saccine qui augmentent la

production d'endolymphe. Le sac peut également produire des glycoprotéines qui attirent

osmotiquement l'endolymphe vers le sac. Lorsque suffisamment d'endolymphe s'accumule

derrière l'obstruction, il peut y avoir un écoulement soudain à travers l'obstruction vers le sac,

cette restauration soudaine du flux longitudinal déclenche les attaques de vertige [20]. Par

conséquent, l'hydrops endolymphatique dans la maladie de Ménière est un dysfonctionnement

primaire du flux longitudinal .

L’attaque de vertige peut être aussi attribuée à la théorie de rupture développée par

Schuknecht. Basé sur ses études histologiques, il a identifié des zones de guérison de la

membrane de Reissner survenues probablement après une rupture .

Il a suggéré que ceux-ci pourraient avoir eu lieu en raison de l'augmentation du volume

de l'endolymphe et que la rupture de la membrane de Reissner a conduit au mélange d’une

endolymphe riche en potassium avec la périlymphe. Les nerfs vestibulaires afférents restent

paralysés par le gradient de potassium élevé jusqu'à ce que les pompes ioniques dans l'oreille

interne rétablissent les niveaux d'électrolyte et la rupture guérie (fig. no 40) [21] .

Figure. no 40 : Ruptures membranaires du canal semi-circulaire et du canal cochléaire. [9]

- 40 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Cette théorie de rupture est restée l'explication la plus plausible pendant plusieurs

décennies jusqu’à ce que Gibson et Arenberg proposent une nouvelle explication, la « théorie de

drainage » [20] .

Des expériences menées par Salt et al. [22] ont mis au défi le « flux longitudinal » normal

d'endolymphe en injectant des marqueurs chimiques dans des cochlées de cobayes sans

perturbation du volume. Dans les volumes normaux, la diffusion des marqueurs était statique

(radiale) et non longitudinale, ce qui suggère que cette dernière ne survient qu'en cas de volume

anormal, comme dans l'hydrops endolymphatique .

Le sac endolymphatique contient des protéines hydrophiles [23]. La théorie de drainage

est que l'hydrops cochléaire léger est éliminé par un flux radial normal, mais s'il y a un hydrops

excessif, le flux longitudinal est initié par le sac endolymphatique. Il peut l'éliminer avec succès,

mais si le canal endolymphatique est bloqué, l'obstruction à l'écoulement entraîne une

accumulation d'endolymphe dans le sinus du canal endolymphatique qui reflue à travers la valve

utriculaire de Bast dans les ampoules des canaux semi-circulaires, de sorte que le vertige et le

nystagmus s'expliquent par leur comportement .

Dans une étude IRM d’oreilles internes Ménièriformes avec injection du Gadolinium

intratypmanique, Gurkov et al. [24] n'ont trouvé d'hydrops que dans les canaux horizontaux chez

3 patients, suggérant qu'il pourrait être le canal prédominant affecté .

Des résultats histopathologiques de la maladie de Ménière ont été décrit après l’étude

d’os temporaux [7], [25], [26]. Une fibrose vestibulaire entre la paroi sacculaire et la platine de

l'étrier a été observé dans 35% des os temporaux humains extraits des patients atteints de la

maladie de Ménière comme le montre la Fig. no41 ([27]) [28]. La découverte la plus importante

de ces études reste celle de l'hydrops endolymphatique .

- 41 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure. no 41 : Coupe horizontale à travers le vestibule d’un patient objectivant une fibrose (*)
entourant un saccule dilaté (flèches) sous la base de l'étrier (F). S = Macule Sacculaire [16]

Sando et Ikeda [29] ont décrit une mauvaise pneumatisation des os temporaux des patients

atteints de la maladie de Ménière. Gibson et Arenberg [20] ont montré qu'il semble que les patients

atteints de la maladie de Ménière ont généralement un aqueduc vestibulaire étroit qui peut entraîner

une diminution du flux d'endolymphe dans le sac. Paparella et Sajjadi [30] ont décrit un sinus latéral

déplacé en avant et en dedans chez des patients atteints de la maladie de Ménière .

En 2005, Merchant et al. [11] ont proposé après une revue de 28 cas de MM et 79 cas

d’HE que l’hydrops doit être considérée comme un marqueur histologique du syndrome de

Ménière plutôt que d'être directement responsable de ses symptômes, ils ont argumenté leur

hypothèse par la découverte d’HE chez tous les 28 patients atteints du syndrome de Ménière,

cependant, sur les 79 patients atteints d'HE, seuls 51 présentaient des symptômes de Ménière.

Les symptômes classiques étaient absents chez 9 des 35 patients avec « hydrops idiopathique »

et chez 42 des 44 patients avec « hydrops secondaire ». Ils ont qualifié ainsi l’hydrops comme

« probablement un épiphénomène » .

Foster et Breeze ont toutefois démontré en 2013 après revue de 53 rapports et séries de

cas répondant aux critères de 1995 de diagnostic de la MM, que la réponse à ces critères a une

probabilité presque certaine d'avoir une hydrops endolymphatique dans au moins une oreille. Ils

- 42 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

ont aussi montré que les données de l'autopsie ne soutiennent pas l'opinion selon laquelle

l'association MM et HE est un épiphénomène ou que la MM cause l'HE, ce qui nous laisse avec la

probabilité que l’HE provoque la MM [2] .

Mc Call and al. [31] ont mené une étude histopathologique et cytologique sur des

organes terminaux vestibulaires acquis par labyrinthectomie de 17 patients suivis pour MM. Ils

ont rapporté une importante dégénérescence neuroépithéliale, y compris la conversion de

l'épithélium sensoriel en une monocouche, l'épaississement de la membrane basale, une

vacuolisation cellulaire, l'absence de stéréocils des cellules ciliées et l'augmentation de l'espace

stromal intercellulaire. La macula utriculaire a été relativement épargnée (fig. no 42) .

Figure. no 42 :

(A) Coupe transversale de la crête ampullaire du CSC horizontal d'un sujet atteint de la MM. L'épithélium sensoriel (ES) a
démontré une dégénérescence et conversion de la cytoarchitecture normale en une seule couche de cellules épithéliales
(EC) de forme colonnaire, à cytoplasme uniforme et noyaux à coloration homogène, alignés au même niveau entre les
surfaces apicale et basale de la cellule. La membrane basale (BM) était fortement épaissie ({ }). Le stroma (ST) montre une
légère vacuolisation avec augmentation des espaces intercellulaires (flèches).
(B) Coupe transversale d'une macule utriculaire d'un autre sujet atteint de la MM. Les cellules ciliées (HC) et les cellules
de soutien (SC) forment presque une seule couche. Il y avait aussi un épaississement de la (BM) sous-jacente.
(C) Coupe transversale de la crête ampullaire du CSC postérieur d'un autre sujet atteint de la MM. L’ES est dépourvu de
HC et les SC restants forment une monocouche. Il y avait un épaississement prononcé de la BM ({ }). [22]

- 43 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Pour conclure, l'hydrops, la principale constatation de la maladie, est à lui seul insuffisant

pour provoquer la maladie de Ménière, ce qui indique qu'il doit y avoir un ou plusieurs

cofacteurs supplémentaires qui font que l'hydrops asymptomatique devient la maladie de

Ménière symptomatique.

2. Principales théories étiologiques :

À ce stade, la question devient « Quelle est la cause et la pathogenèse de la maladie de

Ménière ? ». Il n'y a pas de réponses définitives à cette question.

La pathogenèse de la MM est complexe et reste encore inconnue. Il semble que de

nombreux facteurs puissent avoir un impact sur l'homéostasie de l'endolymphe. Par conséquent,

l'étiologie précise est probablement multifactorielle .

Les preuves épidémiologiques et génomiques soutiennent chacune des quatre

hypothèses principales concernant l'étiologie de la MM : l’infection virale, l'allergie, l'auto-

immunité et les facteurs génétiques. De plus, un ou plusieurs facteurs environnementaux

suspectés peuvent déclencher la maladie [32].

2.1. Infection virale

L'infection virale a été préconisée comme cause possible de la maladie de Ménière par de

nombreux auteurs [33], [34]. Il a également été postulé que certains virus ont plus d'affinité que

d'autres pour affecter l'oreille interne [35] .

Pour cette raison, de nombreuses études ont été menées pour vérifier si des virus tels

que les virus neurotropes, le virus de l'herpès simplex (HSV) types 1 et 2 [36], le virus varicelle-

zona (VZV) et le cytomégalovirus (CMV) [37], peut causer la maladie de Ménière en envahissant le

sac endolymphatique, connu pour être le siège d'une réaction immunitaire en raison de

l'existence de lymphocytes et d'immunoglobulines en plus de la résorption du liquide

endolymphatique .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Arnold et Niedermeyer [36] ont évalué la présence d'anticorps IgG plus élevés contre le

virus de l'herpès simplex (HSV) dans la périlymphe de patients atteints de la maladie de Ménière.

Ce résultat a soutenu l'hypothèse que le virus de l'herpès simplex pourrait jouer un rôle

important dans l'étiopathogénie de la maladie de Ménière. Des titres plus élevés d'IgG contre

l'adénovirus (ADV) et le virus varicelle-zona (VZV) ont été trouvés chez les patients atteints de la

maladie de Ménière par rapport à un groupe témoin. Ces résultats soutiennent l'hypothèse selon

laquelle l'adénovirus et le virus varicelle-zona pourraient être importants dans le développement

de la maladie de Ménière [38] .

Le mécanisme par lequel l'infection virale peut provoquer la maladie de Ménière est

différent, en raison de la grande variabilité entre les virus et les antigènes de l'hôte.

Premièrement, les virus doivent avoir une affinité pour les structures de l'oreille interne.

Deuxièmement, l'invasion virale du sac endolymphatique est entravée par des mécanismes

immunologiques dans des conditions normales [39] .

L'antigène peut être présent à tout moment mais caché du système immunitaire de l'hôte

à moins qu'il n'y ait une infection virale active. La libération ou l'exposition du virus peut survenir

à la suite d'une lésion ou destruction cellulaire au cours d'une infection virale. De tels antigènes

précédemment séquestrés seraient reconnus comme étrangers par l'hôte, et la réponse

immunitaire qui en résulterait pourrait conduire à la production d'auto-anticorps et

éventuellement à un nouveau cycle de lésions tissulaires par auto-immunité [40] .

Une source possible de lésion chimique du labyrinthe pourrait être la libération d'acides

nucléiques pathogènes par les terminaisons nerveuses vestibulaires suite à la réactivation du

virus dans le ganglion vestibulaire. De tels acides nucléiques ont un niveau d'infectiosité

différent de celui d'un virus vivant, mais sont neutralisés par la libération de nucléases par les

composants sanguins [41] .

L'hypothèse selon laquelle la maladie de Ménière est une neuropathie virale est étayée par

la perte significative de cellules ganglionnaires vestibulaires par rapport aux os temporaux du

même âge [42], [43]. La réactivation du virus neurotrope latent dépend de la charge virale [44].

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Lorsque la charge virale atteint un niveau critique, la réactivation du virus surmonte la réponse

immunitaire de l'hôte avec la libération d'acides nucléiques viraux. La libération de ces produits

toxiques dans le labyrinthe provoque une labyrinthite, qui conduit finalement à une fibrose de la

citerne vestibulaire et à un hydrops endolymphatique .

Récemment, une preuve directe de neuropathie virale dans la maladie de Ménière a été

fournie par Gacek [27] par l'observation au microscope électronique à transmission de structures

virales dans des cellules ganglionnaires vestibulaires excisées chez un patient atteint de la

maladie de Ménière (Fig. no 43,44) .

La réponse clinique aux médicaments antiviraux a indiqué que les vertiges dus à la

maladie de Ménière étaient soulagés chez 85 à 90 % des patients. Il n'est pas surprenant que le

contrôle du vertige ne dépasse pas 85 à 90 %, car les souches probablement mutantes du groupe

de l'herpesviridae seraient résistantes à l’aciclovir [45] .

Figure no 43 : Des particules de virion (flèches) Figure no 44 : Vésicule de transport contenant

présentes dans les vésicules de transport des le virus (flèche) dans la cellule ganglionnaire
cellules ganglionnaires vestibulaires excisées vestibulaire du même patient que sur la figure
chez un patient atteint de la MM. 43. La pointe de la flèche indique le virus dans
M = Mitochondries. Grossissement x13.000. une vésicule de transport. M = Mitochondries.
Grossissement x6.300.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

2.2. Auto-immunité

Le concept selon lequel le système immunitaire peut jouer un rôle dans certaines pertes

auditives idiopathiques et troubles vestibulaires a été introduit au cours des premières décennies

du 20ème siècle par Joannovic [46] et Masugi [47] .

Hugues et al. [48] ont rapporté sur une étude de 5 ans sur 52 patients que plus de la

moitié des patients diagnostiqués avec la maladie auto-immune de l'oreille interne (AIED)

présentaient une perte auditive et des vertiges, avec 27 sujets présentant un hydrops

endolymphatique généralement bilatéral. Cela suggère qu'un continuum peut exister entre la

maladie de Ménière et la perte auditive neurosensorielle .

Aujourd'hui, il existe de nombreuses preuves de mécanismes auto-immuns dans

certaines entités de la pathologie de l'oreille interne, notamment la maladie de Ménière,

l'otospongiose, la perte auditive neurosensorielle progressive et la surdité soudaine. Environ un

tiers des cas de MM semblent être d'origine auto-immune, bien que les mécanismes

immunologiques impliqués ne soient pas clairs [49]. Il existe plusieurs théories sur la façon dont

la maladie auto-immune de l'oreille interne pourrait survenir [40], [50] :

• Réactions croisées : les anticorps ou lymphocytes T « auto-réactifs » causent des lésions

accidentelles à l'oreille interne, car l'oreille partage des antigènes communs avec une

substance, un virus ou une bactérie potentiellement nocive que le corps essaie de

combattre. C'est actuellement la théorie privilégiée de la maladie auto-immune de

l'oreille interne.

• Dégâts indirects : les lésions de l'oreille interne provoquent la libération de cytokines,

qui à leurs tours provoquent (après un certain délai) des réactions immunitaires

supplémentaires. Cette théorie pourrait expliquer le cycle d'attaque/rémission de

troubles tels que la maladie de Ménière.

• Intolérance : le corps peut ne pas connaître tous les antigènes de l'oreille interne.

Lorsqu'ils sont libérés (peut-être à la suite d'une intervention chirurgicale ou d'une

infection), le système immunitaire peut monter à tort une réaction contre l'antigène «

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

étranger ». Dans l'œil, il existe un syndrome appelé ophtalmie sympathique, par lequel,

à la suite d'une lésion pénétrante d’un œil, une cécité peut survenir dans l’œil adelphe.

Dans l'oreille, le même mécanisme pourrait être impliqué dans la cochléo-labyrinthite

sympathique qui a été reproduite dans des modèles animaux [51] .

Selon d'autres auteurs, l'auto-immunité serait responsable de 6 % des formes unilatérales

et 16 % des formes bilatérales de la maladie de Ménière [52] .L’hypothèse auto-immune dans la

MM est étayée par de nombreuses données expérimentales :

1) L'hydrops peut être induit expérimentalement par injection d'antigènes ou

d'anticorps monoclonaux [53].

2) Les antigènes de l'oreille interne avec des poids moléculaires de 68 kDa, 58 kDa, 42

kDa et 28 kDa pourraient être les principaux composants induisant la maladie de

Ménière auto-immune chez le cobaye [54].

3) Le dépôt de complexes immuns circulants peut produire une inflammation et

interférer avec la capacité de filtrage du sac endolymphatique. Plusieurs études ont

démontré des valeurs accrues de complexes immuns circulants chez 21 à 96 % des

patients atteints de la maladie de Ménière [55].

4) Les anticorps antiviraux et la blastogenèse lymphocytaire ont tous été mis en

évidence [56].

5) Le sac endolymphatique est le site de la réponse immunitaire de l'oreille interne et est

également le site le plus impliqué dans la pathogenèse de la maladie de Ménière [57].

Wei et al. [58] ont trouvé des anticorps réactifs avec les cellules ganglionnaires

autologues chez les patients atteints de la MM. Ils ont suggéré que des altérations de la

microvascularisation, dues à une réaction auto-immune dans le ganglion spiral, pourraient

déclencher la symptomatologie ménièriforme. Des niveaux accrus d'anticorps anti-collagène II

ont également été rapportés chez un pourcentage élevé de patients atteints de la maladie de

Ménière par Yoo et al. [56], [59] .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Il a longtemps été supposé que la maladie de Ménière pourrait être une maladie à

médiation immunitaire ou même une maladie auto-immune [60] .

L'anticorps anti-protéine de choc thermique 70 (HPS70), le facteur de nécrose tumorale

(TNF)-alpha, l'anticorps antinucléaire (AAN), les anticorps antiphospholipides et la vitesse de

sédimentation érythrocytaire (ESR) sont des paramètres immunologiques qui ont été étudiés

pour une éventuelle association avec l'auto-immunité dans la maladie de Ménière [40] .

De nombreuses études ont démontré la circulation d'anticorps dirigés contre des

antigènes extrait d'oreille interne de bovin chez des patients atteints de la MM. L'un de ces

antigènes cibles que l'on croyait spécifique de l'oreille interne est une protéine de 68 kDa, mais il

s'est avéré qu'il s'agissait d'une protéine de choc thermique (HSP) qui était également exprimée

dans des cellules d'autres tissus [61] .

Les HSP sont immunogènes et capables d'induire une réponse immunitaire spécifique à

l'espèce. Une HSP 70 de l'oreille interne devient immunogène en raison d'une surexpression

secondaire à une inflammation causée par un autre agent et provoque un dysfonctionnement

cochléaire par une réaction auto-immune dans laquelle une réponse immunitaire cellulaire joue

un rôle central [62] .

La présence d'anticorps dirigés contre un antigène de 68 kDa, identifié par Western blot, a

été démontrée dans le sérum de jusqu'à 73 % des patients atteints de la maladie de Ménière dans

certaines études [63], [64]. Le Western blot est la première étape de l'identification de l'antigène. En

fait, le poids moléculaire n'est qu'une des nombreuses caractéristiques qui définissent une protéine,

et un certain nombre d'antigènes du même tissu peuvent partager un poids moléculaire identique.

Ainsi, seule la caractérisation biochimique de ces auto-antigènes de l'oreille interne peut éclairer

davantage les mécanismes pathogéniques de la maladie de Ménière [65] .

Les anticorps dirigés contre les antigènes ubiquitaires, qui sont communément reconnus

par les maladies de système, ne sont pas toujours présents chez les patients atteints de la MM.

Les résultats obtenus dans de nombreuses études suggèrent que la réponse immunitaire dans la

maladie ne se concentre que sur les antigènes de l'oreille interne .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

On ne sait toujours pas si les anticorps dirigés contre ces antigènes jouent un rôle dans

la pathogenèse de la maladie de Ménière ou s'ils représentent le résultat d'une inflammation et

d'une destruction tissulaire. Même si ce dernier est le cas, ils ne pourraient que contribuer à la

perpétuation de la maladie .

Actuellement, le diagnostic de l’entité auto-immune de l'oreille interne dans la MM

repose soit sur des critères cliniques, soit sur une réponse positive aux stéroïdes [40].

2.3. Allergie :

Le premier rapport publié selon lequel la MM aurait été provoquée par une réaction

allergique date de 1923 par Duke W. [66]. Les allergènes inhalées et alimentaires ont été liées

aux symptômes de la MM [67]. De nombreuses caractéristiques cliniques de la MM suggèrent

une cause inflammatoire sous-jacente, voire auto-immune, telle que sa propension à croître et à

décroître avec des périodes de rémission. Elle est également bilatérale dans un nombre

important de cas [68], [69] .

Altermatt et al. [70] ont suggéré que le siège de l'immunoactivité dans l'oreille interne

semble être le sac et conduit endolymphatique. Plusieurs immunoglobulines dont l’IgG, l'IgM,

l'IgA et complexes immuns se trouvent dans le SE, avec de nombreux plasmocytes et

macrophages résidant dans le tissu conjonctif périsacculaire .

De plus, le labyrinthe présente des composants actifs de la réaction allergique. Des

mastocytes ont été identifiés dans le tissu conjonctif périsacculaire. Après sensibilisation, la

dégranulation des mastocytes médiée par les IgE a entraîné une infiltration éosinophile du tissu

conjonctif périsacculaire et, cliniquement, la constitution d'hydrops endolymphatique [71] .

Il existe différentes possibilités par lesquelles une réaction allergique produit des

symptômes de la MM. Premièrement, le SE lui-même pourrait être un organe cible d’une réaction

allergique. Les vaisseaux sanguins périphériques et fenêtrés du sac pourraient permettre l'entrée

d'antigènes, stimulant la dégranulation des mastocytes dans le tissu conjonctif périsacculaire. La

libération de médiateurs inflammatoires qui en résulte pourrait affecter la capacité de filtrage du

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

sac, entraînant une accumulation toxique de produits métaboliques et interférant avec la

fonction des cellules ciliées [72] .

En outre, les vaisseaux sanguins fenêtrés vers le SE pourraient être pharmacologiquement

vulnérables aux effets de médiateurs vasoactifs tels que l'histamine, qui sont libérés lors d'une

réaction allergique distale. L'approvisionnement en sang unique du SE interosseux servirait de

portail à ces médiateurs pour exercer un effet pharmacologique direct. Les puissants effets

vasodilatateurs de l'histamine ou d'autres médiateurs pourraient affecter la capacité de

résorption du SE [73] .

Yan et al. [74] ont montré que l'anneau de Waldeyer dans le nasopharynx est le site

anatomique de lymphocytes T dont l’origine est le SE. Chez des rongeurs sensibilisés

systémiquement, la stimulation intranasale de l'antigène avec l'hémocyanine de la patelle dans

l'anneau de Waldeyer a entraîné une réaction spécifique à l'antigène dans le SE et les vaisseaux

périlymphatiques, suggérant que l'antigène viral ou allergique pourrait être traité dans le

nasopharynx avec la réaction immunitaire spécifique résultante se produisant au niveau du SE .

Un deuxième mécanisme possible implique la production de complexes immuns

circulant, tel qu'un antigène alimentaire, qui est ensuite déposé à travers les vaisseaux sanguins

fenêtrés du SE, produisant une inflammation. Une incidence accrue de complexes immuns

circulants dans le sérum a été décrite dans la MM et la rhinite allergique [55], [75] .

Bien que la liaison des complexes aux membranes cellulaires facilite leur phagocytose,

elle entraîne également la libération d'enzymes destructeurs des tissus. On pense que c'est le

mécanisme de la perte auditive neurosensorielle inexpliquée chez les patients atteints de

granulomatose de Wegener, un prototype de maladie à médiation par complexes immuns. À

l'examen d’os temporaux de patients atteints de granulomatose de Wegener et de surdité de

perception inexpliquée, la cochlée est normale, la pathologie survient dans le SE [76] .

Alternativement, des complexes immuns circulants peuvent se déposer dans la stria

vascularis, provoquant une fuite de la barrière hémato-labyrinthique normalement intacte en

raison d'une perméabilité vasculaire accrue. En plus de perturber l'équilibre ionique et hydrique

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

normal dans les espaces extracapillaires, ils pourraient aussi faciliter l'entrée d'auto-anticorps

dans l'oreille interne [73] .

Un troisième mécanisme possible est une interaction virale antigénique-allergique. Une

infection virale prédisposante des voies respiratoires supérieures dans l'enfance (p. ex. oreillons,

l'herpès) stimule antigéniquement l'anneau de Waldeyer, avec un déplacement éventuel des

lymphocytes T vers le SE entraînant une inflammation chronique de bas grade. Cela ne suffit pas

au départ pour entraîner une perte auditive ou des vertiges, mais cela produit une légère

altération de l'absorption du SE [74] .

Les virus sont également capables d'exacerber les symptômes allergiques par plusieurs

mécanismes. Il a été démontré que des virus inactivés par la lumière ultraviolette augmentent la

libération d'histamine, un effet que l'on pense être médié par l'interféron. Les virus peuvent

également endommager les surfaces épithéliales, améliorant ainsi l'entrée des antigènes et

augmentant ainsi la réactivité des organes cibles à l'histamine .

Il a longtemps été noté que les patients présentant une allergie mal contrôlée sont plus

susceptibles que les personnes non allergiques de développer des infections virales des voies

respiratoires supérieures et inférieures [73].

2.4. Bases génétiques de la MM :

Une méthode intéressante pour corroborer une théorie donnée de la pathogenèse de la

MM (maladie auto-immune, variante de la migraine, infection virale) est l'investigation

génétique .

Définir une mutation génique déterminant la susceptibilité soutiendrait évidemment une

théorie donnée et recentrerait les efforts de traitement sur une voie moléculaire spécifique [77] .

Plusieurs caractéristiques de la MM suggèrent une composante génétique. Une

prédilection raciale distincte est reconnue. La prévalence est la plus élevée chez les Caucasiens,

avec environ 218 cas pour 100 000 personnes [78] .

Les marqueurs génétiques de la MM ne sont pas encore identifiés avec précision.

Plusieurs sites de liaison ont été signalés, comme indiqué dans le tableau X [77] .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Tableau X : Loci proposés pour la maladie de Ménière

Location Ethnicité Gène candidat Phénotype
12p12.3 Suédoise PIK3C2G MM
14q11–13 Britannique Aucun MM
COCH Danoise COCH N’est pas une MM
6p Multiple Région HLA MM

Les premières études se sont concentrées sur l'analyse des antigènes leucocytaires

humains (HLA), présumant un dysfonctionnement de la fonction immunitaire ou de l'auto-

immunité comme facteur de développement de la maladie. Parmi les premières études, une

association a été détectée entre l'antigène Cw7 et la MM. De multiples études ont été réalisées

depuis, avec différentes associations HLA ou aucune rapportée par les différents auteurs [79] .

La découverte d'une association significative dans le complexe HLA a conduit à un

examen approfondi du chromosome 6p en tant que gène candidat, bien qu'aucun n'ait été

identifié [80] .

Fransen et al. [81] ont reconnu la présence de symptômes auditifs et vestibulaires

concomitants dans une grande famille belge avec une perte auditive héréditaire, désignée

DFNA9. Le gène responsable de la maladie est la cochline (COCH). La présence de symptômes

auditifs et vestibulaires variables a incité les auteurs à suggérer une relation avec la MM .

Cependant, l'évolution clinique de la DFNA9 et la MM est différente. Certains os temporaux

d'individus atteints de perte auditive DFNA9 ont montré la présence d'hydrops endolymphatique,

mais la découverte caractéristique de DFNA9 est des dépôts microfibrillaires dans la strie vasculaire,

une caractéristique non détectée dans la MM [77], [82]. Des études ultérieures sur des cas

sporadiques de MM n'ont pas confirmé d'association entre le COCH et le MM [83]. De plus, d'autres

cas familiaux de MM n'ont pas été associés à des mutations COCH [84] .

Morrison et Johnson ont proposé un locus familial unique de la MM sur le chromosome

14q qui est distinct de COCH. Dans leur série, les données de liaison génétique ont suggéré un

locus dans une région chevauchant le COCH. Ils ont conclu que leur locus familial n'est pas dans

le COCH mais ne proposent aucun gène candidat alternatif [78] .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Une large famille suédoise a été étudiée pour établir un lien avec les loci des formes

familiales connues de dysfonctionnement cochléovestibulaire. L’étude n'a trouvé aucune association

avec les loci de perte auditive héréditaire pour DFNA1, DFNA6/14, DFNA9 ou DFNA15. Cette famille

a montré une liaison pour plusieurs marqueurs sur le chromosome 12. Lorsque combinée avec

l’étude de familles supplémentaires, ce locus s’est avéré être 12p12.3. Dans cette région, un seul

gène connu est identifié, la phosphoinositide-3-kinase (PIK3C2G) [84], [85] .

Lynch et al. [86] ont sélectionné un gène candidat pour l'analyse des mutations à partir

d'une série de cas familiaux de MM. Aucune étude de liaison préliminaire n'a été réalisée dans ce

groupe d’individus. Plutôt, le gène de l'antiquine (ATQ) a été sélectionné sur la base d'un effet

présumé dans le maintien de l'équilibre hydrique .

Mhatre et al. [87] ont suivi une approche similaire d’« analyse directe de mutation » du

gène de l'aquaporine-2 (AQP2) chez des patients non apparentés. Passer directement à l'analyse

des mutations est intrinsèquement précaire, car cela présuppose que la perturbation

physiologique correcte produisant la maladie est connue. Sans surprise, aucune altération

génétique propre au groupe de patients n'a été identifiée dans l'une ou l'autre étude .

Pour conclure, les études génétiques de la MM restent non concluantes et ne parviennent

donc pas à améliorer la compréhension de la physiopathologie de la maladie. Cependant, les

efforts ont été moins intensifs que pour d'autres maladies courantes telles que la migraine. Le

potentiel de cette voie d'investigation pour fournir des informations importantes est élevé, et

donc les efforts se poursuivent [88] .

Il existe toutefois des limitations importantes pour les études d'association pangénomique

qui doivent être prises en compte. Le plus grand obstacle à l'investigation génétique utilisant les

études d'association est la sélection des sujets. Les critères diagnostiques de la MM sont déjà établis,

mais ceux-ci sont presque entièrement basés sur l'histoire clinique. La seule preuve objective

disponible est la surdité de perception sur les fréquences basses, bien que cela ne soit guère

spécifique à la MM. En plus, les cas familiaux ne représentent qu'une petite partie des cas de MM et

la base génétique de la maladie peut être différente dans ces familles [77].

- 54 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

III. Epidémiologie

1. Prévalence :

Bien que la MM soit considérée comme la troisième cause la plus fréquente de vertige

après le VPPB et la migraine vestibulaire, il s'agit d'une maladie rare dans la population générale.

L'occurrence varie largement selon les critères de diagnostic appliqués, la source des données et

les variables géographiques et ethniques.

Selon les études, l'incidence de la MM varie de 8,2 à 157 pour 100 000 individus par an

[89]–[91] .

La prévalence de la MM varie de 3,5 pour 100 000 habitants au Japon [92], 190 pour 100

000 habitants au US [93], 13.1 pour 100 000 en GB [94] , à 513 pour 100 000 en Finlande [95].

La MM est plus fréquente chez les Caucasiens que dans d'autres populations telles que les

Japonais ou les Amérindiens avec une incidence de 1 à 2 pour 1000 [96], [97].

2. Âge :

La prévalence de la maladie semble augmenter avec l’âge, avec une moyenne de début

des symptômes entre 40 et 50 ans [90], [93], [95] .

Dans notre série l’âge moyen de nos patients est de 49.73 ± 12.5 ans (25 – 79 ans), avec une

tranche d’âge prédominante de 51 – 60 ans, ce qui rejoint les données de la littérature (Tableau XI) .

Tableau XI : Comparaison de la moyenne d’âge de notre étude

avec les données de la littérature
Étude Effectif Âge moyen Tranche d’âge
Watanabe et al. [92] 148 41.8 ans 30-49 ans
Havia et al. [95] 16 44 ans 61-70 ans
Van Esch et al. [98] 314 53 ans 50-70 ans
Leng et al. [99] 51 51 ans 44-56 ans
Haid et al. [100] 574 40.5 ans 40-50 ans
Notre étude 40 49.73 ans 51-60 ans

- 55 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

3. Sexe :

Dans notre étude, il y a une légère prédominance féminine : 67,5% de nos patients sont

des femmes (n=27), avec un sexe ratio a 2.07 :1 ce qui rejoint les données de la littérature.

Cette prédominance a été retrouvée dans la plupart des séries (Tableau XII) .

Dans l’étude de Haid et al. [100], il y avait une prédominance masculine avec 52% des

patients.

Tableau XII : Nombre d’hommes et de femmes selon les différentes études

Étude Effectif (n) Hommes (n) Femmes (n)
Watanabe et al. [92] 148 63 85
Havia et al. [95] 16 3 13
Van Esch et al. [98] 314 145 169
Leng et al. [99] 51 20 31
A. Albera et al. [101] 447 199 248
Jouko et al. [102] 221 85 136
Haid et al. [100] 574 299 275
Notre étude 40 13 27

4. Profession :

En 1890, Habermann [103] rapporte pour la première fois un dysfonctionnement

vestibulaire chez les chaudronniers et une perte auditive induite par la profession .

En 1970, en utilisant l'électronystagmographie (ENG), Oosterveld [104] a examiné le

personnel de la compagnie aérienne KLM qui travaillait sur une base aérienne bruyante et qui

avait subi des pertes auditives induites par le bruit. Il a conclu que la stimulation acoustique

affecte non seulement la cochlée mais aussi l'organe vestibulaire.

Van der Laan [105] a rapporté une dysfonction labyrinthique chez 10 patients se

plaignant de vertiges, d'acouphènes et de perte auditive après une exposition au bruit. Le

diagnostic de MM a été éventuellement confirmé chez tous les patients .

- 56 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Roitman et al. [106] soutiennent l'implication du traumatisme acoustique comme cause

possible du syndrome de Ménière après étude de 8 patients masculins ayant subi une exposition

soudaine ou prolongée à des niveaux sonores élevés dont 5 des membres de l’armée,2 techniciens

et 1 mécanicien de ligne aérienne. Il a rapporté que l'incidence de la MM dans le groupe étudié est

significativement plus élevée que dans les séries rapportées dans la population normale .

Dans l’étude de Jouko et al. [102], 113 patients étaient documentés comme étant

employés, tandis que quatre patients étaient au chômage. L'agriculture (20/9,0%), les soins aux

enfants et l'aide-ménagère (17/7,7%) étaient les professions les plus courantes.

Dans l’étude de Watanabe et al. [92], l’incidence était élevée dans les professions de

gestion. Cette incidence était statistiquement non significative par rapport aux groupes témoins.

Celestino et al. [89] ont rapporté sur une étude de 111 patients suivis pour MM une

incidence élevée de la maladie (x3,4) chez les professionnels de santé comparé aux autres

patients du groupe .

Dans l'ensemble de l'échantillon de nos patients, aucune profession ne semblait être

étonnamment plus courante que d'autres. 42.5% des patients exercent des professions qui peuvent,

d’une façon indirecte, influencer la survenue d’une maladie de Ménière (exposition quotidienne au

bruit pendant une longue durée) dont 8 enseignants, 6 professionnels de santé et 3 maçons.

5. Niveau socio-économique :

Lorsqu'il a été suggéré pour la première fois que les facteurs environnementaux

pouvaient être importants dans la prévalence de la MM [107], l'hypothèse était largement

considérée comme une curiosité. Une étude ultérieure du Nigeria a suggéré un meilleur accès

aux soins comme un facteur important concernant la prévalence [108] .

Simo H. et al [108] ont démontré une plus grande prévalence de la MM parmi les

populations de niveau socio-économique élevé. Ils ont confirmé par leur étude l'association de la

maladie de Ménière avec le revenu chez la population américaine.

- 57 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Ils ont rapporté aussi qu’une plus grande sensibilisation à la santé, l'accès aux soins, la

facilité de communication médecin-patient et des facteurs alimentaires /environnementaux

inconnus peuvent être responsables de la fréquence plus élevée signalée de la maladie de

Ménière avec le revenu .

J. J. Groen [109] a trouvé dans son étude de 21 patients diagnostiqués pour MM que la

maladie semble être plus fréquente chez les patients de niveau socio-économique moyen, avec

un niveau d’intelligence supérieur à la moyenne, déduit par le niveau de précision dans la

description de symptômes et signes cliniques .

La grande partie des patients de notre étude était aussi de niveau socio-économique

moyen (55%). 8 patients (20%) étaient de haut niveau socio-économique et 10 patients (25%) de

bas niveau.

6. Facteurs contributifs :

6.1. Infection otologique (Ex. de l’otite moyenne) :

La fluctuation de la perte auditive neurosensorielle dans l'otite moyenne chronique a

conduit à l'hypothèse que l'OMC peut provoquer l'hydrops [110], [111]. L'HE a aussi été observée

dans des études animales sur l'OM [112] .

Des études histopathologiques des os temporaux humains ont montré que l'HE était un

phénomène courant dans les cas humains de labyrinthite suppurée ou séreuse induite par otite

ou méningite. Dans une étude de 560 os temporaux dans le laboratoire des auteurs, 75 des 194

os avec une OM ont présenté une HE [111]. La fréquence de la présence des deux processus

pathologiques soutient l'hypothèse que les deux maladies peuvent être associées .

Dans notre étude, 8 patients (17%) ont comme ATCDs une infection otologique dont 2

une otite moyenne.

- 58 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

6.2. Otospongiose :

Les patients atteints d'otospongiose sont connus pour avoir des symptômes vestibulaires

en plus d’une perte auditive neurosensorielle [113], [114]. L'otospongiose peut envelopper

l'aqueduc vestibulaire, provoquant un dysfonctionnement du canal et du sac endolymphatiques

(Fig. no45) [115]. De plus, les foyers otospongieux peuvent envahir l'endoste, modifiant les

caractéristiques chimiques de la périlymphe et de l'endolymphe, affectant à la fois le flux radial

et longitudinal de l'endolymphe [115] .

Dans notre série aucun patient n’est suivi pour otospongiose.

Figure. no 45 : Otospongiose et MM. L'otospongiose étendue déforme la cochlée.

Une HE sévère est observée dans tous les tours (flèches). L'aqueduc vestibulaire est sténosé par
l'os otospongieux (grande flèche)

6.3. Traumatisme :

Le traumatisme pourrait, d'une certaine manière, conduire à un dysfonctionnement

biochimique des cellules produisant ou absorbant l'endolymphe. Le traumatisme contribue à

l'absorption dysfonctionnelle de l'endolymphe. Les épithéliums déplacés des organes terminaux

sensoriels et d'autres éléments cellulaires, y compris l'otoconie du saccule et de l'utricule,

pourraient résulter du choc du traumatisme. Ces débris cellulaires pourraient provoquer

- 59 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

mécaniquement ou chimiquement une diminution de l'absorption endolymphatique par le canal

endolymphatique, conduisant à l'HE [115] .

Paparella et al. [18] ont rapporté qu’un traumatisme acoustique ou physique peut jouer

un rôle dans le développement de certains cas de MM. Ils ont décrit qu’un syndrome de Ménière

a été développé chez 37 patients suite à un traumatisme physique (18) et acoustique (19). Ils ont

rapporté aussi que les caractéristiques histopathologiques, qui semblent identiques à la MM

idiopathique, sont décrites chez un homme qui a développé le syndrome de Ménière après un

traumatisme crânien .

Dans notre série, 4.3% des patients (n=2) étaient victimes d’un traumatisme crânien.

6.4. Diabète :

Des études antérieures ont observé une prévalence plus élevée de déficience auditive

chez les patients diabétiques par rapport aux patients non diabétiques quel que soit l'âge [116] .

Selon des études antérieures, il a été observé que le diabète sucré induisant une

hyperglycémie provoque des lésions cellulaires dans les cellules cochléaires [117] .

Dans l’étude rétrospective de T. Pieskä et al. [118] sur 350 patients suivi pour MM dont

34 patients diabétiques, le diabète a été identifié comme un facteur pronostique négatif de la

MM. Ils ont suggéré également un effet négatif du diabète sur la fréquence des vertiges de leurs

patients .

Dans notre étude, 4 patients étaient diabétiques dont 3 de type II et une patiente de type

I.

6.5. Formes familiales de la MM :

Des cas familiaux de MM ont été signalés pour la première fois par Brown en 1941, avec

environ 7 % de tous les patients ayant des cas similaires dans la famille [119] .

La maladie de Ménière génétique a été retrouvée chez jusqu'à 20 % des 500 patients

atteints de la maladie qui ont indiqué (dans un questionnaire) des antécédents familiaux positifs

[26] . Les facteurs héréditaires jouent un rôle important dans environ 10 à 50 % des cas [120] .

- 60 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Morrison [121] a trouvé un modèle autosomique dominant avec une pénétrance de 60%

dans 41 familles avec plus d'un membre atteint de la MM. Cette étude a révélé que le schéma

génétique de la MM montre une anticipation, ce qui signifie que dans chaque génération

successive atteinte de la maladie, un âge d'apparition plus précoce et des symptômes plus

graves sont détectés .

La fréquence rapportée de la MM familiale par opposition à sporadique varie de 2,6 % (5

sur 190) [122] à 12 % (11 sur 91) [123]. Arweiler et al. [120] ont rapporté des antécédents

familiaux positifs chez 5 des 48 nouveaux patients (10,4 %). Morrison et Xenellis [124] ont

examiné une série de 671 patients adultes atteints de MM classique et ont trouvé 36 apparentés

de premier degré atteints de la même manière (5,4 %), 14 de deuxième degré et 6 de troisième

degré, la fréquence familiale globale étant de 7,7 % (52 sur 671) .

Dans notre étude, 5 patients (10.6%) ont rapporté des cas similaires dans la famille.

6.6. Pathologies auto-immunes :

De nombreuses études ont utilisé des techniques d'immunocoloration et dosages

spécifiques pour identifier une réaction immunologique dans l'oreille interne, y compris la strie

vasculaire, le tissu conjonctif et les vaisseaux sanguins [115] .

Mouadeb et al. [125] ont démontré une élévation statistiquement significative des taux

d'anticorps antiphospholipides chez les patients atteints de la MM .

Ces anticorps semblent affecter selon Greco et al. [40] les petits vaisseaux de la

circulation labyrinthique. Les anticorps APL pourraient activer les cellules endothéliales

directement ou en induisant la formation de radicaux libres qui endommageraient

secondairement l'endothélium. Ces cellules endothéliales initieraient la formation locale de

micro-thrombus et l'ischémie subséquente des organes vestibulaires .

Ruckenstein et al. [126] ont trouvé après titrage d’anticorps de 40 patients suivi pour MM

unilatéral un titre d’anticorps APL élevé chez 27% des patients (norme population 6-9%) .

Ils ont aussi trouvé un taux élevé d’AAN sans signification statistique chez 38% de 18

patients suivis pour MM bilatérale .

- 61 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Selon Kim et al. [127], l'association de la pathologie thyroïdienne et de la MM suggère

que les deux sont des maladies auto-immunes. Ils ont démontré un taux plus élevé de

pathologies thyroïdienne chez un groupe de patients atteints de MM comparés à un groupe

témoin (4,7 % contre 3,6 % pour l'hypothyroïdie ; 2,1 % contre 1,6 % pour la thyroïdite ; 3,6 %

contre 2,5 % pour l'hyperthyroïdie et 0,99 % contre 0,67 % pour la thyroïdite auto-immune). Tous

les résultats étaient statistiquement significatifs .

Des études antérieures ont également rapporté une prévalence plus élevée

d'hypothyroïdie chez les patients atteints de MM par rapport à la population générale. Le facteur

sous-jacent n'a pas été établi, mais il a été suggéré que des changements métaboliques dans

l'hypothyroïdie pourraient provoquer des symptômes de MM [128] .

Dans notre série de 40 patients, 2 patientes sont suivies pour thyroïdite auto-immune et

1 patiente pour maladie de Sjögren. Aucun patient n’est suivi pour SAPL.

6.7. Allergies :

Dans une étude cas-témoins, Derebery et Valenzuela [129] ont retrouvé une allergie

aéroportée chez 41,6 % et une allergie alimentaire chez 40,3 % des patients atteints de la

maladie de Ménière répondant à un questionnaire auto-rapporté, contre des taux de 27,6 % et

17,4 % chez leur population de contrôle .

Dans une autre étude de 734 patients du même auteur [130], 59,2 % ont signalé une

possible allergie aéroportée, 40,3 % avaient ou suspectaient des allergies alimentaires et 37 %

avaient subi des tests cutanés de confirmation ou des tests in vitro d'allergie. Ces taux de

prévalence étaient significativement plus élevés que ceux trouvés dans leur groupe témoin, qui

était de 42,7 % et 25 % .

Ils ont conclu que la prévalence de l'allergie semble être beaucoup plus élevée chez les

patients atteints de la maladie de Ménière que dans la population générale ou la population de

patients consultant pour d'autres symptômes .

Dans notre étude, 4 patients (10%) ont rapporté un terrain allergique.

- 62 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

6.8. Migraine et MM :

La migraine a été associée à la MM dans de nombreuses études [131] .

Il s’agit d’une cause de plus en plus reconnue de symptômes vestibulaires récurrents. Les

caractéristiques de la MV comprennent des symptômes vestibulaires épisodiques à type de

vertige d'une durée de quelques minutes à plusieurs jours, des antécédents individuels ou

familiaux de migraine, des symptômes migraineux pendant l'attaque qui peuvent ou non

impliquer des maux de tête et des facteurs déclenchants spécifiques à la migraine [132] .

En dehors des vertiges, les symptômes cochléaires fluctuants et l’hypoacousie _des

symptômes clés pour le diagnostic de la MM_, ont été déclarés survenir dans la migraine dans 12

% [132] à 38 % [133] des cas. Les symptômes vestibulo-cochléaires ont été rapportés chez 78

des 200 migraineux non sélectionnés : 39 % présentaient des symptômes vestibulaires

uniquement, 16 % des symptômes vestibulaires et cochléaires combinés et 5 % des symptômes

cochléaires uniquement. De même, chez 80 patients étudiés pour des symptômes vestibulo-

cochléaires liés à la migraine, 7,5% ont pu être diagnostiqués avec une MM [134] .

Par conséquent, une explication partielle de la prévalence élevée de la migraine dans la

MM et de la concomitance fréquente de la MM et des symptômes de la migraine pourrait être

l'ambiguïté du diagnostic différentiel, de sorte que certains patients peuvent correspondre aux

catégories diagnostiques de la MM et de la MV [135] .

T. Pieskä et al. [118] ont suggéré une possibilité de chevauchement des deux maladies,

vu la fréquence de confusion entre MV et MM malgré le resserrement des critères de la MV .

Pyykkö et al. [136] ont suggéré aussi que la MM et la MV peuvent partager des

mécanismes physiopathologiques similaires. Ils ont proposé pour les futurs systèmes de

classification de la MM d’inclure une catégorie appelée « MM avec migraine » qui inclura les

patients atteints de MV .

En 2020, B. Sarna, et al. [137] ont proposé l’hypothèse que la MM et la migraine vestibulaire

peuvent plutôt exister sur un continuum. D’un côté se trouvent les patients présentant des

symptômes purement vestibulaires (vertiges, sensibilité au mouvement, déséquilibre), appelés

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

migraine vestibulaire. De l’autre côté se trouvent les patients qui présentent des symptômes

purement cochléaires (par exemple, perte auditive fluctuante, pression auditive, acouphènes,

hypoacousie). Les patients qui présentent la combinaison des deux symptômes sont des patients

atteints de migraine cochléovestibulaire, ou maladie de Ménière .

Plusieurs études ont démontré une prévalence élevée de la migraine chez les patients

suivis pour MM avec 51 % des personnes atteintes de MM souffrant de migraine par rapport à 12

% dans la population générale [137]. Dans l’étude de Radtke et al. [135] (78 patients), la

prévalence de la migraine avec et sans aura était plus élevée dans le groupe MM (56 %) par

rapport aux témoins (25 % ; p 0,001). De plus, 45% des patients atteints de MM ont présenté au

moins un symptôme migraineux (céphalées migraineuses, photophobie, symptômes d'aura) avec

les crises de Ménière .

T. Pieskä et al. [118] ont aussi rapporté une prévalence plus élevée chez les patients

souffrant de MM (25.4%) comparé à la population générale (10%) .

Parker W. [138] a trouvé des prévalences de migraine de 43 % pour les femmes et de 19 %

pour les hommes, ce qui est supérieur aux prévalences rapportées dans les études de population

(6 à 17 % pour les femmes et de 1,5 à 6 % pour les hommes) [139] .

Dans notre étude, 5 patients (10.6%) sont suivis pour crises migraineuses associées à leur

maladie.

IV. Données cliniques :

Le diagnostic de la maladie de Ménière est clinique et anamnestique. Il est basé sur des

critères simples, associés à la présence supposée d’un hydrops endolymphatique [4].

Il existe plusieurs schémas de classification pour définir la MM. Plus récemment, la

Barany Society, en collaboration avec de nombreux autres groupes internationaux, a proposé un

schéma de classification simplifié. Ce schéma identifie deux groupes : La MM certaine et

probable (Tableau XIII) [140] .

- 64 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

On différencie la MM « certaine » et « probable » en fonction de la présentation clinique.

La MM est « certaine » lorsque le patient a présenté au moins deux crises de vertiges rotatoires

d’une durée de 20 min à 12 h et une surdité neurosensorielle unilatérale dans les basses et

moyennes fréquences, documentée par un audiogramme tonal. Elle est « probable » lorsque le

patient présente des vertiges typiques associés à des symptômes otologiques fluctuants mais

que la surdité neurosensorielle n’est pas objectivée [1] .

Le diagnostic de la MM, une condition idiopathique, n’est posé qu’après avoir exclu

d'autres causes qui peuvent imiter le trouble. Ces conditions peuvent être infectieuses (par ex.

l’otosyphilis), neurologiques (par ex. la migraine), auto-immunes (syndrome de Cogan, maladie

auto-immune de l'oreille interne) ou néoplasiques (schwannomes intralabyrinthiques ou

vestibulaires, tumeurs du sac endolymphatique) [140] .

Tableau XIII : Critères diagnostiques de la maladie de Ménière [3]. Proposé par : The
Classification Committee of the Barany Society, The Japan Society for Equilibrium Research, The
European Academy of Otology and Neurotology, The Equilibrium Committee of the American
Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery and the Korean Balance Society.
Maladie de Ménière « certaine »
Au moins deux épisodes de vertiges rotatoires d’une durée de 20 min à 12 heures
Surdité neurosensorielle unilatérale sur les fréquences graves et médium sur au moins un
audiogramme effectué pendant ou après une crise
Fluctuation des symptômes otologiques (surdité, acouphènes, plénitude) dans l’oreille atteinte
Sans autre diagnostic pouvant expliquer les symptômes
Maladie de Ménière « probable »
Au moins deux épisodes de vertiges rotatoires d’une durée de 20 min à 24 heures
Fluctuation des symptômes otologiques (surdité, acouphènes, plénitude) dans l’oreille atteinte
Perte auditive documentée par audiométrie à au moins une occasion
Sans autre diagnostic pouvant expliquer les symptômes

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

1. Délai de diagnostic :

Dans notre étude, le début de la maladie recherché à l’interrogatoire a été souvent bien

antérieur à la date du diagnostic avec une ancienneté de plus de 5 ans chez 41% des patients,

Ceci a été remarqué aussi dans plusieurs études (Tableau XIV) .

Tableau XIV : Délai du diagnostic selon les différentes études (moy. = moyenne)
Étude Effectif (n) Délai diagnostic
Watanabe et al. [92] 148 > 4 ans
Wada et al. [141] 180 1-10 ans
Belinchon et al. [142] 237 Moy. 3.5 ± 5 ans
Albera et al. [101] 447 Moy. 6 ± 15 ans
Notre étude 40 > 5ans

2. Vertige :

Le vertige est un symptôme : les définitions « académiques » du vertige sont

nombreuses. Si elles diffèrent toutes légèrement les unes des autres, on peut les résumer en

considérant que le vertige est une sensation subjective de déplacement du patient par rapport à

son environnement ou de l’environnement par rapport à lui, voire les deux associées, ceci en

l’absence de tout mouvement objectif [143] .

La survenue d'épisodes récurrents de vertige spontané est la principale caractéristique de

la MM, présente chez 96,2 % des patients selon Paparella et Mancini [144]. Le vertige est le

symptôme le plus invalidant, communément décrit comme une rotation, exacerbé par les

mouvements de la tête (vertige rotatoire) [1].

Le vertige était le motif de consultation principal chez la majorité des patients dans les

différentes études effectuées. (Tableau XV)

Dans notre série, 39 patients sur 40 se sont présentés pour des crises de vertige, qui

étaient le motif de consultation principal.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Tableau XV : Prévalence du vertige selon les différentes études

Étude Effectif (n) Vertiges (%)
Watanabe et al. [92] 148 100
Van Esch et al. [98] 314 100
Oliveira et al. [145] 32 68.8
Jouko et al. [102] 221 64.7
Wada et al. [141] 180 52
Notre étude 40 100

2.1. Durée de la crise :

La durée des épisodes est définie par le temps pendant lequel le patient doit se mettre au

repos et ne peut plus bouger. Elle dure généralement 20 minutes à 12 heures mais elle peut

durer moins ou plus de cet intervalle : une constatation moins fréquente qui doit envisager

d'autres troubles lorsque de telles durées sont notées [146]. De brefs épisodes déclenchés par

des changements de position de la tête devraient suggérer d'autres causes telles que le VPPB. La

durée d'un épisode peut être difficile à définir car les patients peuvent avoir des symptômes

résiduels après un épisode [1] .

Perez-Garrigues et al. [146] ont trouvé que les épisodes de vertige d'une durée de 20

minutes à 2 heures sont plus fréquents au cours des premières années d'évolution de la maladie.

Ces épisodes diminuent progressivement selon eux jusqu'à la deuxième décennie, lorsque la

fréquence de ces événements se stabilise .

Dans notre série, 87.50% des patients présentent une durée de vertiges se situant dans

l’intervalle recommandé par la société Barany (entre 20 min et 12h) avec une durée moyenne de

11.73h qui est également bien conforme à l'amendement de 2015 .

Notre intervalle rejoint aussi les données de l’étude de Haid et al. [100] (124 patients)

avec 74% des patients rapportant un intervalle similaire (20mins-12h) et les données de Jouko et

al. [102] (221 patients) avec 52.5% des patients (3-12h).

- 67 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

2.2. Fréquence des crises :

Les résultats de Perez-Garrigues et al. [146] indiquent que 2 phases peuvent exister dans

la fréquence des épisodes de vertige. La première phase comprend approximativement les 8

premières années de la maladie, et la deuxième phase s'étend des années 9 à 20. Au cours de la

première phase, il y a plus de crises dans les premières années et leur fréquence diminue jusqu'à

ce que la deuxième phase soit atteinte, lorsque la fréquence des épisodes est stable .

Stahle et al. [147] ont observé aussi que la fréquence globale des épisodes de vertige

diminuait aux stades avancés de la maladie, et de même, Green et al. [148] ont suggéré que la

maladie atteint un plateau auquel la fréquence des épisodes de vertige est plus faible, se situant

quelque part entre le début de la maladie et 9 ans de progression .

Cependant, Havia et Kentala [149] n'ont trouvé aucune différence dans la fréquence,

l'intensité ou la durée des épisodes de vertige sur la base de la durée de la maladie, bien qu'ils

aient inclus des épisodes qui n'ont duré que quelques secondes et des patients souffrant de

vertige continu dans leur analyse .

Dans notre étude, la fréquence des crises de vertiges varie d’une à 2 crises par mois

jusqu’à une sensation continue d’instabilité chez une seule patiente, avec le pourcentage le plus

élevé de patients rapportant 1-plusieurs crises/semaine (57.5%) .

Le tableau XVI compare la fréquence la plus retrouvée dans les études de la littérature

avec les résultats de nos données.

Tableau XVI : Comparaison de la fréquence des crises dans notre étude

avec les données de la littérature
Étude Effectif (n) Fréquence des crises Pourcentage (%)
Watanabe et al. [92] 520 1 à plusieurs/ semaine 22.7%
Oliveira et al. [145] 32 >6/6 mois 71.9%
Havia et al. [149] 243 >1/mois 63%
Haid et al. [100] 126 1-4/semaine 46%
Notre étude 40 1 à plusieurs/semaine 57.5%

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2.3. Facteur déclenchant :

Kirby et Yardley [150] ont observé après étude des facteurs déclenchants de 20 patients

que le stress, suivi par la fatigue, l'heure des repas et des moments spécifiques de la journée

(principalement le matin), puis des mouvements rapides de la tête étaient les principaux facteurs

déclenchants des crises de vertiges chez ces patients .

Selon l’étude menée par Takahashi et al. [151], 81.2% de leurs patients (n=213) ont rapporté

que le stress était impliqué (profondément impliqué/impliqué) dans l'apparition ou la progression de

la symptomatologie, la même conclusion a été observé par l’étude de Haid et al. [100] .

J.J Groen [109] dans son étude sur les aspects psychosomatiques de la MM (21 patients) a

remarqué aussi que le surmenage était le principal facteur déclenchant de ses patients .

Ces résultats concordent avec les données de notre étude. Sur les 17 patients qui

présentaient des facteurs déclenchants, le stress en était le facteur principal chez 9 (22.5%)

patient et l’épuisement chez 3 (7.5%) patients.

2.4. Signes associés :

Dans une étude réalisée par lopez-escamez et al. [152] sur les symptômes associés aux

crises de vertiges, avec un effectif total de 119 patients, il a été montré que les nausées étaient

le signe le plus fréquent, retrouvé chez 94% des patients, suivi par les vomissements. Les

céphalées ont été observé chez 41% des patients. Dans l’étude de Hägnebo et al. [153], 60% des

patients rapportent des nausées et 40% des sueurs profuses .

Dans notre étude, le symptôme le plus associé chez nos patients était les vomissements,

présents chez 37.3% ; suivi par les céphalées, chez 20.9% de nos patients.

2.5. Crises de Tumarkin :

En 1936, Tumarkin a été le premier à rapporter des attaques de chute vestibulaire

soudaine lorsqu'un de ses patients masculins atteints de MM s'est soudainement effondré au sol

sans vertige et sans perte de conscience [154] .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Appelés crise otolithique de Tumarkin, ou « Drop attack », ces événements se sont avérés

être une maladie du système otolithique, en particulier un effondrement du saccule [155] .

Dans le système des otolithes, l'utricule a un vecteur de force dirigé vers la direction

horizontale et contrôle ainsi les mouvements linéaires de la tête. Le saccule se trouve

verticalement et réagit à l'accélération linéaire contre la gravité. Le mécanisme

physiopathologique de la CT a été suggéré comme étant causé par des changements soudains

des gradients de pression de l'oreille interne dans la MM [156] .

Si la perception vestibulaire due à la perte fonctionnelle de la réponse de l'otolithe change

soudainement, la référence pour la gravité terrestre sera perçue à tort et des mouvements

réflexes compensatoires peuvent provoquer un alignement incorrect du corps par rapport à la

vraie gravité terrestre, le patient se sentira alors comme poussé au sol [157] .

Les patients décrivent souvent la CT comme une altération soudaine du tonus musculaire

des membres inférieurs et parfois comme une violente sensation d'être poussé et qu'ils tombent

dans la même direction [158], dans certains cas, les patients signalent une inclinaison oculaire

soudaine de l'environnement simultanément à la chute [159], [160] .

Jansen et Russel [158] ont déclaré que « l'aspect le plus pénible des attaques pour les

patients était le manque d'avertissement et la soudaineté avec laquelle les crises se sont

produites » .

Dans les formes bénignes de CT, le patient peut éviter la chute en cherchant un soutien,

alors que dans les formes sévères, la chute en position couchée est fréquente, ce qui provoque

des blessures [161] .

D'autres plaintes dans la MM associées au système otolithique sont l'instabilité posturale

et les problèmes de marche [162]. Des preuves récentes indiquent que les patients atteints de

CT peuvent perdre connaissance pendant une courte période de temps [163] .

La prévalence des crises de Tumarkin chez les patients atteints de MM a été

précédemment estimée à 3 à 7 % [164], [165]. Une étude de Morales et al. [166] a montré que 33

% des patients atteints de MM ont développé une CT dont les critères diagnostiques incluent une

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chute au sol, Kentala et al. [167] ont rapporté une CT chez 72 % des 243 patients étudiés atteints

de MM, cependant, d'autres études ont rapporté des chiffres de prévalence inférieurs allant de

3,3% à 14% [158], [168], [169] .

Une estimation plus récente indique que les CT surviennent avec une sévérité variable

chez 50 à 72 % des patients atteints de MM [170], [171].

Dans notre série de 40 patients, 3 patients (10%) ont présenté cette crise, la décrivant

comme « étant poussé au sol »

2.6. Le syndrome de Lermoyez :

En 1919, l'otologue français Marcel Lermoyez [172] décrit ce qu'il appelle un syndrome

"bizarre" très similaire à la maladie de Ménière, dans un article intitulé "Le vertige qui fait entendre". Il

décrit dans son article « une maladie croissante, une surdité progressive, puis des vertiges soudains et

une bonne audition » : « Un orage éclaircissant un ciel sombre et nuageux » .

Elle est considérée comme une variante de la maladie de Ménière, car les symptômes sont

les mêmes que dans la MM classique mais apparaissent dans l'ordre inverse : surdité

progressive, puis attaque vertigineuse soudaine suivie d'une reprise de l'audition [173] .

Appelé attaque de Lermoyez, deux principaux mécanismes ont été proposés pour expliquer

cette crise, à savoir le spasme de l'artère auditive interne [172] et l'obstruction du ductus reuniens

[174]. Ce dernier est maintenant généralement accepté, mais sa cause reste incertaine .

Le syndrome de Lermoyez est extrêmement rare avec une prévalence par rapport à la

maladie de Ménière de 0,2%. Une étude antérieure de Schmidt et al. [173] n’a rapporté que 3

patients atteints du syndrome de Lermoyez observés chez 1000 patients MM .

Dans notre étude, aucun patient n’a rapporté une attaque de Lermoyez.

3. Hypoacousie :

La perte auditive est associée à des crises de vertige chez 77 % des patients. Elle est

fluctuante les premières années, dans le sens où elle est épisodique et réversible une fois la crise

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passée. Néanmoins, au fur et à mesure que la maladie progresse, l'audition s'aggrave à chaque

crise sans revenir au niveau précédent. Finalement, la surdité devient permanente et non

fluctuante [32] .

La surdité est constante pendant la crise mais elle est mal rapportée au début de la

maladie, parce qu’elle est noyée par la puissance des acouphènes et la sensation de plénitude de

l’oreille. Elle s’accompagne typiquement d’une distorsion des sons, avec diplacousie et souvent

hyperacousie douloureuse. Ces signes sont plus distinctement perçus dans les heures qui

suivent la disparition du grand vertige [143] .

Certains patients rapportent des antécédents de perte auditive, souvent depuis l'enfance,

précédant l'apparition des épisodes de vertige. Cette variante est nommée MM retardée [1] .

La maladie de Ménière est généralement une maladie unilatérale [100] , ceci a été

retrouvé dans notre étude, dans laquelle 85.0% des patients ont une atteinte unilatérale, ainsi

que dans la majorité des études de la littérature sans préférence de côté comme le montre le

tableau XVII .

L’atteinte bilatérale reste relativement rare en rapport avec les formes unilatérales

(tableau XVII), les études antérieures ont rapporté une implication bilatérale chez 2 à 72 pour

cent des patients [147] . Huppert et al. [175] ont signalé une implication bilatérale dans jusqu'à

35% des cas de maladie de Ménière sur 10 ans .

Les disparités dans la fréquence d'implication bilatérale entre les études peuvent

s'expliquer par des variations dans les critères de diagnostic et la durée de la maladie au

moment de la participation à l'étude [147] .

La maladie de Ménière bilatérale commence rarement dans les deux oreilles

simultanément, elle affecte plutôt les oreilles de manière consécutive dans les cas de maladie de

longue date [98] .

Dans notre étude, l’hypoacousie était d’emblée bilatérale chez 2 patients. Cependant,

l’hypoacousie est devenue bilatérale au cours de l’évolution chez 4 patients, dont 3 gauche en

bilatéralisation .

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Tableau XVII : Latéralité de l’atteinte selon les différentes études (en bil. : en bilatéralisation)
Atteinte unilatérale (%)
Étude Effectif (n) Atteinte bilatérale (%)
Gauche Droite
Haid et al. [100] 574 45% (n=262) 43% (n=245) 12% (n=67)
Havia et al. [149] 243 46% (n=112) 38% (n=93) 16% (n=38)
Jouko et al. [102] 221 46.2% (n=102) 40.3% (n=89) 13.6% (n=30)
Leng et al. [99] 51 68.6% (n=35) 27.4% (n=14) 7.8% (n=4 , 2 en bil.)
Oliveira et al. [145] 32 37.5% (n=12) 40.6% (n=13) 21.9% (n=7)
Notre étude 40 47.5% (n=19) 37.5% (n=15) 5% (n=2)

4. Acouphènes :

Les acouphènes dans la MM sont le plus souvent de type basse fréquence [176]. Elles

peuvent être localisée à l'oreille malade ou parfois détectée dans toute la tête. Les acouphènes

ont souvent des caractéristiques sonores différentes. Les patients peuvent le décrire comme un

rugissement, un bourdonnement, une sonnerie voire une machine ou un son de coquillage creux

[177]. Le mécanisme de l'acouphène dans la MM n'est pas connu .

Les acouphènes peuvent être le symptôme initial de la MM, précédant le tableau complet

de plusieurs mois. Au début de la maladie, les acouphènes sont intermittents et apparaissent

lors des crises chez 83 % des patients et disparaissent par la suite .

Au fur et à mesure que les crises se reproduisent, les acouphènes deviennent également

permanents entre les épisodes, bien que leur intensité puisse augmenter ou que le ton puisse

changer avant ou pendant les épisodes. En règle générale, les patients mentionnent que ce

changement dans leurs acouphènes les avertit que l'attaque est à venir. Aux stades avancés,

lorsque les épisodes de vertige ont disparu, les acouphènes deviennent un symptôme important

qui peut entraîner une altération significative de la qualité de vie [32] .

Les acouphènes étaient présents chez 35 (87.5%) de nos patients, ceci concorde avec

l’étude de Havia et al. [178] (243 patients) dans laquelle 97% présentaient des acouphènes, les

résultats de Jouko et al. [11] (221 patients) : 100% des patients, et l’étude de Haid et al. [100]

(285 patients) avec 66% des patients présentant des acouphènes.

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5. Plénitude d’oreille :

La plénitude d’oreille est variable et plus de 20 % des patients n'en font jamais

l'expérience. La sensation est décrite comme une sensation de pression dans l'oreille similaire à

celle observée lors de la descente pour atterrir dans un avion. Elle disparaît généralement au fur

et à mesure que la maladie progresse [32] .

Vass et al. [179] ont découvert dans leurs études qu'après une hydrops endolymphatique

induite chirurgicalement, il y avait moins de cellules dans le ganglion trigéminal (de Gasser) du

côté ipsilatéral. Ils ont également trouvé que les innervations sensorielles de l'oreille interne et

de l'oreille moyenne étaient distinctes, bien que toutes deux proviennent du ganglion de Gasser

[179]. En effet, la portion ophtalmique du nerf trijumeau innerve la cochlée et la division

mandibulaire de la muqueuse de l'oreille moyenne [179].

L'hydrops endolymphatique peut provoquer une plénitude d’oreille via les fibres

sensorielles du trijumeau, et la plénitude auditive due par exemple à l'excès de liquide de

l'oreille moyenne est médiée par différentes fibres nerveuses. La découverte récente de

terminaisons nerveuses sensorielles et de récepteurs en bulbe d’oignon dans la membrane de la

fenêtre ronde semble suggérer que l'oreille interne possède des mécanismes afférents sensoriels

distincts capables de détecter la distension de la membrane de la fenêtre ronde [159] .

La stimulation du ganglion trijumeau entraîne des modifications du flux cochléaire qui

peuvent restaurer la dynamique des fluides dans l'espace endolymphatique [179] .

Vass et al. [179] postulent également que les changements dans l'hydrops endolymphatique

de l'oreille interne peuvent être à l'origine d'une sensibilité accrue à d'autres dommages causés par

des facteurs de stress environnementaux tels que le bruit. Cette découverte indique que le ganglion

trijumeau peut jouer un rôle dans la plénitude auditive dans la MM .

Ni l'incidence ni l'impact de la plénitude d’oreille dans la MM ne sont connus. Dans la

pratique médicale, le symptôme est principalement ignoré car tout l'intérêt est concentré sur les

vertiges, la perte auditive et les acouphènes.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Dans notre série, 18 patients (45.0%) présentaient une plénitude d’oreille. Dans l’étude de

Levo et al. [180] (726 sujets), ce pourcentage était 68 %. Dans l’étude de Haid et al. [100], seul

un patient a rapporté une plénitude d’oreille.

6. Résumé des signes fonctionnels :

La maladie de Ménière est un ensemble de symptômes reconnus comme une entité

clinique. La triade de Ménière qui consiste en des crises de vertige typiques associées à une

perte auditive fluctuante synchrone, des acouphènes ou même une plénitude dans l'oreille

malade est généralement utilisée pour diagnostiquer la MM .

La maladie débute par ces trois symptômes classiques chez seulement 40 % des patients

[142]. Il n'est pas rare que des épisodes récurrents de vertige sans symptômes auditifs ou une

perte auditive fluctuante avec ou sans acouphène précèdent de plusieurs mois la triade

caractéristique de vertige récurrent, perte auditive et acouphène homolatéral [32] .

La triade classique vertige-surdité-acouphènes était présente chez 87.5% (n=22) de nos

patients, bien que 13 d’entre eux ont présenté aussi une plénitude d’oreille avec.

7. Examen clinique :

L’examen clinique du sujet vertigineux est rarement réalisé au cours de la crise et

l’examen serait, à ce moment-là, très mal supporté. Dans le cadre de l’urgence, il faut éliminer

en premier tout signe neurologique en dehors de ceux en provenance du nerf VIII. Il faut éliminer

aussi une perte de connaissance, chute ou traumatisme dû à la crise de vertige [143] .

Il faut de même différencier dans la salle d’urgence ou de consultation les vertiges

d'origine centrale, périphérique et cardiovasculaire. La mesure des signes vitaux orthostatiques

est impérative afin d’éliminer les étourdissements causés par la déshydratation ou l’instabilité

cardiogénique, qui sont fréquemment pris à tort pour un vertige [181]. Les signaux d'alarme

pour une origine centrale du vertige, selon Harcourt et al. [182] sont tout symptôme ou signe

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

neurologique central (lésion du tronc cérébral) ; apparition soudaine d'une surdité sévère (fistule

ou ischémie cochléaire) ; changement de la sévérité ou type des céphalées en particulier

occipitales (hémorragie sous-arachnoïdienne/élévation de la pression intracrânienne) et

nystagmus vertical (lésion du tronc cérébral) .

Dans notre série de 40 cas, seul 2 patients ont été examiné pendant la crise.

L’examen entre les crises dépend entièrement des ressources sensorielles de l’oreille

affectée [143] :

Ressources sensorielles intercritique normales : Si les conditions de l’hydrops sont telles

que le capital sensoriel est intégralement respecté, alors un examen réalisé en période

intercritique peut être entièrement normal. Dans ces conditions, le diagnostic se fonde sur

l’interrogatoire .

Ressources sensorielles altérées de façon irréversible : Si la souffrance des cellules

toniques lors des crises est telle que leur population se réduit, alors un déficit sensoriel

irréversible s’installe du côté du canal affecté. L’état de la compensation centrale par rapport à

ce déficit doit être apprécié à au moins une semaine de distance de la dernière crise, afin d’éviter

autant que possible l’interférence avec le nystagmus et les déviations segmentaires liées à la

surpression endolymphatique .

Ressources sensorielles altérées de façon réversible : Au cours de l’hydrops, on peut

imaginer une traction sur les cils telle que ces derniers sont endommagés, sans que la cellule à

laquelle ils appartiennent soit détruite. Dans ce cas, et s’agissant d’un matériel qui peut être

reconstruit, on peut trouver en période intercritique des nystagmus ipsilatéraux à l’oreille

malade et qui sont des « nystagmus de récupération ».

7.1. Otoscopie/Acoumétrie :

L’otoscopie s’attache à évaluer les anomalies structurelles de l’oreille externe et moyenne

qui pourraient contribuer aux symptômes. Des vésicules sur le pavillon de l’oreille ou des poches

de rétraction tympanique peuvent aider à éliminer les affections liées respectivement aux

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

infections par le virus herpès zoster (tel que le syndrome de Ramsay Hunt) ou les cholestéatomes

[183]. Chez les patients atteints de la maladie de Ménière, l’otoscopie sera habituellement

normale .

L’audition peut initialement être évaluée à l’aide d’une combinaison de tests du diapason,

tels que le test de Rinne et l’épreuve de Weber [184], qui font généralement état d’une surdité de

perception du côté de l’oreille acouphénique soit dans le cas de maladie de Ménière aiguë ou

maladie avancée [143] .

Ceci concorde avec les résultats de notre étude dans laquelle l’otoscopie était normale

chez tous les patients, et l’acoumétrie a rapporté une surdité de perception du côté atteint chez

82.5% des patients.

7.2. Examen vestibulaire :

La présence d'anomalies vestibulaires à l'examen du patient est bien reconnue dans la

MM. Les tests de la fonction vestibulo-spinale sont compatibles avec un syndrome vestibulaire

harmonieux périphérique : une chute ou une déviation vers le côté de la lésion est fréquemment

observée dans le test de Romberg les yeux fermés et lors de l’examen de la marche [32] .

Dans l’étude de Wada et al. [141] (180 patients), 23% des patients ont présenté des

anomalies de la marche et une épreuve de Romberg positive. Dans notre étude, 65% des patients

ont présenté un Romberg positif et 32.5% une ataxie vestibulaire avec déviation vers le côté

atteint.

Au cours des crises, un nystagmus spontané apparaît presque toujours et un nystagmus

horizontal est la constatation habituelle [185]. Ceci a été observé dans notre étude : Un

nystagmus horizontal battant du côté atteint a été noté chez les deux patients chez qui l’examen

a été réalisé pendant la crise de vertige .

Le nystagmus spontané est souvent absent entre les poussées. Classiquement, il a été

décrit comme une première phase irritative avec un nystagmus battant vers l'oreille affectée, une

deuxième phase paralytique avec le nystagmus battant vers l'oreille opposée, et une phase de

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

récupération finale dans laquelle à nouveau le nystagmus bat vers l'oreille pathologique, cette

séquence de changements de direction, en NS, n'a été rapportée que dans la MM [186], [187].

Ainsi, la direction du nystagmus varie, battant soit vers l'oreille affectée, soit vers l'oreille saine,

de sorte qu'elle ne peut pas être considérée comme une constatation localisée [32]. Un

nystagmus positionnel peut être trouvé pendant ou entre les attaques, bien que la fréquence

varie considérablement selon les différentes séries [188], [189] .

Dans notre série, aucun nystagmus spontané n’a été rapporté pendant l’examen en

dehors des crises, ceci rejoint les résultats de Nidecker et al. [190] et Stahle et al. [191], qui

n'ont trouvé aucun nystagmus spontané pendant l’intervalle asymptomatique, ou aussi l’étude

de Wada et al. [141] chez 1% seulement.

V. Données paracliniques :

Avant d’informer le patient sur sa maladie et de mettre en route un traitement adapté, il est

primordial d’évaluer son état d’avancement et surtout l’importance des lésions déjà installées dans le

vestibule et la cochlée, même si les déficits mesurés sont fluctuants. Le bilan de l'audition par une

audiométrie tonale liminaire complète et une impédancemétrie avec seuillage des réflexes

stapédiens permet de chiffrer l'atteinte cochléaire et d'identifier les fluctuations ultérieures .

Le bilan vestibulaire permet d’évaluer la défaillance vestibulaire. Il comporte dans l’idéal

tous les tests instrumentaux permettant de sonder les différentes unités anatomiques du

vestibule responsables de la fonction vestibulaire, aux différentes fréquences de stimulation. La

vidéonystagmographie avec épreuve calorique calibrée est une approche intégrée de la fonction

de contrôle du réflexe vestibulo-oculaire. Les potentiels évoqués otolithiques myogéniques

(PEOM), cervicaux et oculaires, sont les outils de référence pour l’évaluation de la fonction

otolithique sacculaire et utriculaire. Ils sont utiles pour comprendre la gêne fonctionnelle

endurée par les patients entre les crises [192] .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

La SFORL recommande, après documentation audiométrique de la surdité, de réaliser une

IRM pour éliminer une cause tumorale, inflammatoire ou malformative, puis, en cas de doute

diagnostique (maladie « probable »), de réaliser tous ou partie des explorations suivants : le test

de déphasage acoustique, l'EcoG et l'impédancemétrie multifréquentielle [4] .

Pour la Japan society for equilibrium research, le bilan paraclinique repose généralement

sur l’audiométrie tonale, l’épreuve calorique, les PEOM, les tests de confirmation de l’hydrops

(EcoG, tests osmotiques) et l’IRM [193] .

Il faut cependant souligner que les patients ayant des antécédents et des symptômes

compatibles avec la MM ne devraient pas subir systématiquement un test de fonction vestibulaire

formel ou une ECoG pour établir le diagnostic de MM. Au contraire, la MM reste un diagnostic

clinique basé sur la symptomatologie rapportée par le patient et les données audiométriques [194].

Dans notre service, le bilan paraclinique repose principalement sur la documentation de

la surdité par audiométrie tonale, la confirmation de l’atteinte vestibulaire par épreuve calorique

dans le cadre de la VNG et l’élimination de diagnostiques différentiels par l’IRM .

1. Évaluation audiométrique :

La maladie de Ménière est un diagnostic clinique. La perte auditive faisait partie de la

description originale de cette maladie et reste un critère nécessaire basé sur le consensus

international actuel [194]. La présence d'une surdité neurosensorielle transitoire unilatérale à

basse fréquence évidente sur un audiogramme chez les patients présentant des épisodes de

vertige fournit une preuve solide pour le diagnostic .

L’AAO-HNS a établi un système de stadification auditif basé sur le seuil tonal moyen à

quatre tons (moyenne arithmétique arrondie au nombre entier le plus proche) des seuils de

tonalité pures à 0.5, 1, 2 et 3 kHz de l’audiogramme le plus sévère au cours de l'intervalle de 6

mois avant le traitement. Cette stadification ne doit être appliquée qu'aux cas de maladie de

Ménière certaine [32] (tableau XVIII,[195]) .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Tableau XVIII : Stadification de la surdité dans la MM définie et probable

Stade Seuil tonal moyen
1 ≤ 25 dB
2 26 – 40 dB
3 41 – 70 dB
4 > 70 dB

L’audiogramme peut être normal et symétrique au début de la maladie en dehors des

crises. Quand il apparaît une hypoacousie, deux points sont caractéristiques de la surdité de

perception au cours de cette affection : l’aspect ascendant ou plat de la courbe audiométrique

tonale, et son évolution fluctuante [196] .

Pour caractériser la forme de l'audiogramme dans chaque oreille, Mateijsen et al. [197]

ont étudié 111 patients chez qui le diagnostic de MM est confirmé et ont introduit une

classification qui prend en compte à la fois la courbure et la pente de l'audiogramme. Cela

conduit à cinq catégories pour la forme de l'audiogramme, capturant toutes les caractéristiques

importantes des audiogrammes observés dans leur groupe de patients : perte de fréquence

« basse », audiogramme « plat », perte de fréquence « élevée », perte de fréquence « basse +

haute » et « autre » audiogrammes (ne rentrant dans aucune des catégories précédentes) (Figure

no 46) .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure no 46 : Audiogramme tonal : Cinq catégories selon les pertes de fréquence .

‘Basse’, ‘Haute’, ‘Plat’, Basse Haute’, ‘autre’ (Ces ‘autre’ audiogrammes montrent une perte qui
est la plus élevée dans les fréquences moyennes.)

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Les données publiées portant sur de grandes séries de patients montrent que cette

hypoacousie affecte régulièrement les fréquences graves jusqu’à 1 kHz, avec une perte de

l’ordre de 30 à 50 dB en période critique, au stade initial ; puis pendant de nombreuses années,

l’audition s’améliore, voire se normalise en période intercritique.

À un stade avancé, les fréquences aiguës sont elles aussi atteintes, le déficit

audiométrique se stabilisant entre 40 et 60 dB de perte sur toutes les fréquences, avec une

courbe caractéristique en « plateau ». Par la suite, l’atteinte auditive perd son caractère

réversible. La présence d’une cophose est exceptionnelle et doit faire mettre en doute le

diagnostic [196] (figure no47, [140]) .

Figure no 47 : Série d’audiogrammes chez un patient MM qui montre la progression de

l’hypoacousie dans l’oreille droite

A : Audiogramme initial montrant une audition normale du côté gauche et une légère surdité de perception droite
à basse fréquence.
B : Audition bilatérale normale.
C : Audition normale du côté gauche et surdité de perception légère du côté droit des basses fréquences.
D : Seuils auditifs normaux à gauche et surdité neurosensorielle modérée à droite.
E : Seuils auditifs normaux à gauche et surdité neurosensorielle modérée à droite.
F : Seuils auditifs normaux à gauche et surdité neurosensorielle sévère à droite.
G : Perte auditive neurosensorielle sévère à gauche.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Les recommandations actuelles définissent l’hypoacousie comme prédominante dans les

fréquences graves (< 2 kHz) sur deux fréquences contiguës, d’au moins 30 dB en cas d’audition

normale de l’autre côté, ou d’au moins 35 dB en cas de surdité bilatérale, sur un audiogramme

fait pendant ou après une crise [4]. Cette hypoacousie peut également impliquer des fréquences

moyennes et hautes, après plusieurs épisodes de vertige, conduisant à une perte auditive pan-

tonale [32] .

Une perte auditive des basses à moyennes fréquences de nature mixte doit faire l'objet

d'une enquête plus approfondie afin d'identifier toute cause sous-jacente de la surdité de

transmission, telle que les causes mécaniques/de l'oreille moyenne de la perte ou d'une

éventuelle déhiscence du canal semi-circulaire supérieur [194].

La membrane basilaire à l'intérieur de la cochlée vibre en réponse à des stimuli sonores,

et les cellules ciliées externes amplifient les stimuli et transmettent la vibration fluide aux

cellules ciliées internes sensibles au son. L'emplacement des vibrations maximales de la

membrane basilaire dépend de la fréquence du son détecté. Les ondes à basse fréquence sont

localisées au sommet de la cochlée, tandis que les ondes à haute fréquence affectent

principalement la base de la cochlée (près de l'étrier). La membrane basilaire est plus large et

plus molle à l'apex qu'à la base de la cochlée. En conséquence, la distension des membranes

dans l'HE commence à l'apex, tout comme la perte auditive. La perte auditive associée à la MM

commence donc par les basses fréquences. L’atteinte de l'audition dans les fréquences

moyennes et aigues peut refléter indirectement la sévérité de l'HE dans la cochlée [3].

Dans notre série de 40 cas, le déficit moyen chez les patients à atteinte unilatérale

gauche et droite (85%) était respectivement de 34.82±10 dB et 38.57±14.21 dB (moy. 36.70

dB) ; ceci répond au seuil précisé par les dernières recommandations ainsi qu’aux différents

études de la littérature (Tableau XIX) .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Tableau XIX : Comparaison du déficit moyen dans notre étude

avec les données de la littérature
Effectif d’atteinte Pourcentage
Étude Déficit moyen (dB)
unilat. (n) atteint (%)
Albera et al. [101] 403 45.1 ± 18 dB 100%
Lopez-Escamez et al. [198] 50 44.8 ±20.36 dB 100%
Tokamasu et al. [199] 28 30-46 dB 100%
Wang et al. [200] 79 28.3 ± 18.4 dB 100%
Jouko et al. [102] 191 >40 dB 75.1%
Notre étude 34 36.70 dB 100%

2. L’impédancemétrie :

Le premier intérêt de l’impédancemétrie est de rechercher de principe l’absence de

pathologie de l’oreille moyenne, en particulier de dysfonctionnement tubaire, qui peut parfois se

traduire cliniquement par une sensation de plénitude d’oreille trompeuse. L’étude du réflexe

stapédien, la détermination de son seuil et de son champ à toutes les fréquences de

l’audiométrie tonale, sont de nature à révéler la présence d’un recrutement important, très

présent dans la maladie de Ménière [196] .

Dans certaines variétés de surdité, une augmentation de l'intensité d'un stimulus sonore

au-dessus de sa valeur seuil s'accompagne d'une augmentation anormalement rapide de

l'intensité sonore. En conséquence, l'hyposensibilité aux sons de faible intensité peut être

remplacée par une sensibilité normale ou exagérée aux sons de haute intensité.

Ceci, le phénomène de recrutement, est absent dans la surdité due à une maladie non

compliquée avec une surdité de type transmission, et pour cette raison et d'autres, Fowler, à qui

(1936) nous devons les premières études cliniques adéquates du phénomène, a conclu que son

occurrence pourrait être considérée comme la preuve d'une atteinte organique des éléments

neuraux, centraux ou périphériques, de l'appareil cochléaire. Depuis lors, la question a été

poussée plus loin, et Dix, Hallpike et Hood (1948) ont montré que sa survenue est constamment

associée, voire limitée, à des troubles tels que la maladie de Ménière qui affectent les cellules

ciliées de l'organe de Corti [201] .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Le test le plus simple pour visualiser le recrutement est le ABLB (alternate binaural

loudness balance test). Dans cette procédure, des stimuli auditifs sont présentés aux deux

oreilles, et l'intensité du stimulus dans l'oreille suspecte est ajustée jusqu'à ce que son volume

perçu soit égal à celui de l'autre oreille. Ces résultats sont ensuite tracés en fonction de

l'intensité du stimulus de l'oreille saine (c'est-à-dire avec le seuil de l'oreille suspecte sur l'axe

des x et l'autre seuil de l'oreille sur l'axe des y). Le recrutement est mis en évidence par une

fonction de pente supérieure à 1 .

Le phénomène de recrutement peut aussi être mis en évidence par des preuves indirectes

à l'anamnèse et l'audiométrie ([Link]. réflexe stapédien à un niveau qui serait généralement

inférieur au seuil dans une oreille normale) .

Bien que couramment associé à l'hydrops endolymphatique, le recrutement est présent

dans de nombreuses étiologies non hydropiques de la surdité cochléaire et n'est donc pas

spécifique de la MM [202] .

Dans notre série de 40 cas, tous les patients avaient un RS+ avec recrutement sur les

fréquences de 500 à 2000 Hz. Les mêmes résultats ont été retrouvé dans l’étude de Hallpike et

Hood [201] sur 200 patients suivi pour MM quelle que soit la gravité de leur perte auditive .

Dans l’étude d’Olsen et al. [203] sur 50 patients MM+, 49 patients avaient un RS+ sur les

500 et 1000 Hz et 45 patients sur la fréquence de 2000 Hz. L’absence de recrutement chez les 5

patients est évocatrice selon les auteurs, d’une possible participation rétrocochléaire.

3. Vidéonystagmographie :

La VNG consiste à enregistrer les mouvements oculaires au cours d'une batterie de tests

qui évaluent la fonction vestibulaire. Le test calorique est une composante de la VNG et est

mieux utilisé pour identifier une hypofonction vestibulaire périphérique unilatérale [194] .

L’examen VNG permet aussi une étude de l’oculomotricité, en particulier pour les

mouvements lents (poursuite) et rapides (saccades), ainsi qu’une recherche de gaze nystagmus.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Ce dernier peut être identifié en VNS. L’un ou l’autre de ces éléments étant pathologique, le

diagnostic d’atteinte périphérique est remis en cause et une atteinte centrale recherchée .

Le video-head-impulse test (vHIT) évalue les trois CSC de chaque côté du labyrinthe. Le

vHIT est l'analyse quantitative informatisée du head-impulse test (HIT), qui mesure le gain

angulaire du réflexe vestibulo-oculaire (VOR). Le HIT est un test très spécifique de la fonction

des CSC, car sa réponse est très rapide. La stimulation du labyrinthe est effectuée à hautes

fréquences dans le vHIT, à environ 5 à 7 Hz .

L’épreuve calorique (EC) est la méthode la plus ancienne d'évaluation fonctionnelle du

système vestibulaire, bien qu'elle n'évalue que les canaux semi-circulaires latéraux, par le biais

de stimuli à basse fréquence, autour de 0,002-0,004 Hz, permettant l'identification séparée du

labyrinthe altéré. Il n'y a pas de signe pathognomonique de la MM à l’EC, qui peut montrer des

réponses normales (en particulier au début des symptômes), une hyperréflexie, une

hyporéflexie, une arréflexie unilatérale ou bilatérale, bien que le résultat le plus courant soit une

hyporéflexie du labyrinthe affecté [145], Si ce bilan vestibulaire est fait près d’une crise, le déficit

est de l’ordre de 40 %. Loin d’une crise, il est d’environ 30% [204].

Selon Rambold [205] , bien que le vHIT soit un test qui permet d’optimiser temps et

travail, chez les patients atteints de MM, l’EC est plus efficace pour diagnostiquer les altérations

de la fonction vestibulaire .

Une hypofonction vestibulaire unilatérale à l’EC est observée chez jusqu'à 75 % des

patients atteints de MM unilatérale [200], bien qu'il soit intéressant de noter qu'une réponse

calorique bithermique normale a été rapportée chez jusqu'à 50 % des patients dans certaines

séries [32] (Tableau XX), dans notre étude, ce taux était de 17.5%. Ainsi, une EC normale ne

devrait pas exclure la MM .

Dans notre série, 67.5% des patients (n=17) ont présenté une hyporéflexie unilatérale, 5

patients ont présenté une hyporéflexie dans l’oreille normale controlatérale. Des mêmes

résultats ont été noté dans différentes études (tableau XX) .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Tableau XX : Pourcentage d’hyporéflexie selon les différentes études

Étude + effectif (n) Hyporéflexie oreille atteinte (%) Épreuve normale (%)
Stahle et al. [206] (n=356) 50% 40%
L R Proctor [207] (n=122) 58% 27%
Rubin et al. [208] (n=37) 94% 8%
Wada et al. [141] (n=141) 41% 59%
Notre étude (n=40) 67.5% 17.5%

4. Imagerie :

Les images de tomodensitométrie (TDM) révèlent que l'aqueduc vestibulaire est

significativement plus court et plus étroit avec une ouverture externe plus petite en moyenne

chez les patients atteints de MM, à la fois dans l'oreille affectée et controlatérale (figure no 48)

[209], [210]. Bien que ces résultats puissent contribuer à expliquer la pathogenèse de la maladie,

leur signification diagnostique est limitée [32] .

Figure no 48 : Gradation de l’AV sur TDM en coupes axiales de l’os temporal [22]

a : Grade 0 chez un sujet sain avec un AV normal (flèche noire). [Grade 0, AV continu]
b : Grade I chez un patient MM avec un AV discontinu (flèche noire). [Grade I, AV discontinu]
c : Grade II chez un patient MM avec une ossification complète de l'AV. [Grade II, pas d'AV visible]

L’IRM est un examen important pour éliminer un certain nombre de diagnostics

différentiels de la maladie de Ménière. Il existe des avantages et inconvénients potentiels à

l'utilisation de l'IRM chez les patients présentant une MM présumée, et les prestataires doivent

en discuter afin de promouvoir une prise de décision partagée efficace [194].

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Chez les patients présentant des symptômes unilatéraux ou bilatéraux au niveau de

l'oreille (c.à.d. hypoacousie, plénitude/acouphènes) indépendamment du vertige, l'objectif

principal de l'IRM est d'exclure une lésion de l'oreille interne ou rétrocochléaire, y compris, mais

sans s'y limiter, un schwannome vestibulaire, les tumeurs des voies auditives ou de l'APC (par

exemple, un méningiome), ou une découverte anormale au niveau du cerveau (par ex, une

sclérose en plaques, une lésion vasculaire) [194], c’était d’ailleurs le but principal de l’IRM chez

les cas de notre étude dont le résultat est revenu sans particularité chez la totalité des patients .

Les développements récents de l'IRM à haute résolution de l'oreille interne nous ont

maintenant permis de visualiser l'HE in vivo chez les patients suspectés de MM. La recherche à

l’IRM de modifications morphologiques du labyrinthe membraneux lors de la MM a progressé

grâce aux nouvelles séquences utilisées sur des machines de type 3 Tesla. Des coupes axiales,

coronales et sagittales, sans et après injection de produit de contraste, comportant des

acquisitions 3D haute résolution pondérées T2 sont réalisées .

Deux types de procédures avec injection de produit de contraste sont alors utilisées :

La première comporte une injection de produit de contraste par voie transtympanique,

proposée par Nakashima et al. [211] en 2007, le gadolinium qui s'infiltre à travers la membrane

de la fenêtre ronde permet de distinguer la limite entre l'espace endolymphatique et l'espace

périlymphatique, avec une lacune caractéristique de l’hydrops. Elle nécessite après l’injection un

repos en décubitus du patient, chez lequel l’examen est réalisé 24 heures après [212]. Les

inconvénients principaux de cette méthodologie sont les risques liés à l’injection

transtympanique (infection, perforation séquellaire, voire ototoxicité du produit de contraste), le

délai de 24 heures entre l’injection et l’examen lui-même [196], ainsi que l'inconvénient de

n'évaluer qu'une seule oreille, avec une utilisation hors AMM du gadolinium [213] .

La seconde procédure est un examen IRM quatre heures après injection intraveineuse de

gadolinium, avec des séquences spécifiques T2 3D-Flair hautement pondérées. Cette méthode

est la plus fréquemment utilisée et est capable de détecter et de classer l’HE chez les patients

atteints de la MM avec une sensibilité et une spécificité élevées. Là aussi, la dilatation du

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

compartiment endolymphatique est visualisée sous la forme d’un hyposignal plus marqué. La

classification établie par Nakashima est alors basée sur un rapport de surface entre le

compartiment endolymphatique et l’ensemble du compartiment membraneux : espaces

endolymphatique et périlymphatique. Il n’est pas retenu d’hydrops si ce rapport est inférieur à

33 %. L’hydrops est jugé modéré en cas de ratio compris entre 33 % et 50 %. Au-delà de 50 %,

l’hydrops est qualifié de « significatif » [196] .

Ces mesures évaluent donc globalement les mesures du saccule et de l’utricule (Figure no

50-52). Les deux oreilles peuvent être évaluées mais il existe un risque important de toxicité

systémique dû à la forte dose de gadolinium (figure no 49) [213] . Divers auteurs ont montré une

HE chez 90 % ou plus des patients atteints de MM définie lorsque ces protocoles spécifiques

d'IRM de l'oreille interne ont été réalisés [159], [214].

Figure no 49 : Une femme de 67 ans, ayant une MM probable confinée à l'oreille gauche. Image
FLAIR 3D axiale des deux oreilles, 4 heures après administration intraveineuse d'une double
dose de gadolinium au niveau de la partie inférieure du vestibule. Du côté droit, le saccule
(petite pointe de flèche) et l'utricule (grande pointe de flèche) peuvent être discriminés
séparément. Le saccule est situé en avant de l'utricule et est la plus petite des 2 structures du
vestibule. Ce constat est normal. Du côté gauche, le saccule (petite pointe de flèche) est agrandi
et est plus gros que l'utricule (grande pointe de flèche). Notez, cependant, que le saccule et
l'utricule ne sont pas encore confluents. On peut comparer l'hydrops vestibulaire anormal du
côté gauche avec la situation normale du côté droit.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure no 50 : Une femme de 58 ans qui se présente pour vertiges et étourdissements sans perte
auditive. Image 3D FLAIR recadrée en coupe axiale de l'oreille droite, 4 heures après
administration intraveineuse d'une double dose de gadolinium, au niveau de la partie inférieure
du vestibule. Le saccule (petite pointe de flèche) et l'utricule (grande pointe de flèche) peuvent
être bien discriminés. Le saccule est la plus petite structure et est situé en avant, en bas et en
dedans du vestibule. Il n'y a aucun signe d'hydrops vestibulaire. Le saccule et l'utricule sont
remplis d'endolymphe et ne se rehaussent pas. Cette propriété les rend clairement visibles sur le
fond de l'espace périlymphatique rehaussé dans le vestibule. Ces résultats sont considérés
comme normaux.

Figure no 51 : Une femme de 78 ans suivie pour maladie de Ménière définie confinée à l'oreille
droite. Image 3D FLAIR recadrée en coupe axiale de l'oreille droite, 4 heures après administration
intraveineuse d'une double dose de gadolinium, au niveau de la partie inférieure du vestibule. On
note un élargissement du saccule et de l'utricule (tête de flèche), qui sont devenus confluents
mais sont toujours entourés d'un rehaussement de contraste périlymphatique (flèche). Il s’agit
d’un hydrops modéré.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure no 52 : Une femme de 53 ans suivie pour MM définie du côté droit. Image FLAIR 3D
recadrée en coupe axiale de l'oreille droite, 4 heures après administration intraveineuse d'une
double dose de gadolinium, au niveau du vestibule. On note l'élargissement du saccule et de
l'utricule qui sont confluents, sans aucun contraste environnant (tête de flèche). Il n'y a qu'un
contraste visible à la base du canal semi-circulaire postérieur (flèche). Il s’agit d’un hydrops
significatif.

5. Autres méthodes :

5.1. L’électrocochléographie :

Historiquement le plus ancien, l’ECoG est un enregistrement des différents potentiels

électriques générés par la cochlée et le premier relais nerveux des voies auditives lors d’une

stimulation acoustique. Schématiquement, trois réponses sont enregistrées : le potentiel d’action

global, réponse des fibres nerveuses du nerf cochléaire observée 1,5 ms après une stimulation

acoustique (onde I des PEA) ; le potentiel microphonique, représentant l’activité électrique des

cellules ciliées externes ; le potentiel de sommation, généré par les cellules ciliées internes. Au

cours de la MM, les études ont porté principalement sur le rapport potentiel de

sommation/potentiel d’action (SP/AP) .

Deux modalités peuvent être utilisées pour enregistrer les réponses, selon la position de

l’électrode : extratympanique ou transtympanique. Concernant le type de stimulus acoustique

utilisé, une meilleure sensibilité est obtenue avec des tone bursts (bouffées tonales) à la

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

fréquence de 1 kHz, C’est dans ces conditions qu’une élévation du rapport SP/AP supérieur à 40

% traduisant un hydrops a le plus de chances d’être mise en évidence [196] .

L’utilisation du stimulus sonore approprié fait apparaître sur l’enregistrement : (Figure no

53) (Figure no 54 [3]) :

− Le potentiel de sommation : Summating potential (SP) (amplitude b1-b2 sur la figure

no 53) qui traduit le déplacement de la membrane basilaire et donc un état de

polarisation des cellules ciliées. Il n’est présent que lorsque la stimulation sonore est

suffisamment intense .

− Le potentiel d’action global du nerf auditif : Action potential (AP).

Figure no 53 : EcoG juxta-tympanique avec clics alternés chez un sujet normal. Représentation
en polarité positive par similitude aux PEA.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure no 54 : EcoG chez un patient atteint de la maladie de Ménière gauche.

a : L’ECoG montre le potentiel de sommation (SP), qui est le potentiel lié au stimulus de la cochlée. Le potentiel
d'action (AP) représente la réponse additionnée de toutes les fibres nerveuses. Le rapport SP/AP est normal
dans l'oreille asymptomatique (oreille droite (R), soit 0,250 (trial I) et 0,222 (trial II) (norme <0,42) .
b : Les résultats de l'oreille symptomatique (oreille gauche (L)) sont plus élevés (0,729 (trial I) et 0,776 (trial II).
Cette découverte suggère qu'un potentiel électrique anormal est généré par l'oreille interne symptomatique,
ce qui pourrait être une indication d'hydrops endolymphatique. Deux essais consécutifs (I et II) confirment la
reproductibilité.

L’interprétation de l’EcoG est basée sur le rapport d’amplitude du SP et de l’AP mais

l’aspect morphologique des amplitudes peut aussi être pris en considération. Un ratio SP/AP

(potentiel d’action) supérieur à 0,35 permet d’affirmer un hydrops dans 80 % des cas. Un rapport

inférieur à 0,35 ne permet cependant pas d’écarter un hydrops. Plus précisément, tout trouble

de pression endolymphatique et tout changement biochimique de la composition de

l’endolymphe perturbant l’équilibre pressionnel endolymphatique se traduit sur la courbe de

l’EcoG par une augmentation de l’amplitude SP. L’amplitude de l’AP restant inchangée, voire

diminuée, le rapport SP/AP augmente. Cette augmentation traduirait une perte de couplage entre

les cellules ciliées de la cochlée et la membrane tectoriale sous l’effet des contraintes dues aux

modifications de pression des fluides intralabyrinthiques. L’EcoG se normalise sous l’effet des

produits osmotiques [215] .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

L'électrocochléographie était censée être le test le plus spécifique pour diagnostiquer la

maladie de Ménière pendant longtemps, la croyance d'une élévation du rapport SP/AP dans

l'hydrops augmentant la popularité cette technique d'évaluation. Il existait cependant des

difficultés à obtenir les réponses évoquées, car l'emplacement idéal était le promontoire de

l’oreille moyenne, ce qui n'était pas pratique pour placer régulièrement des électrodes à

proximité de la fenêtre ronde dans des conditions régulière, ainsi que la faible qualité de

réponse avec les électrodes de surface de la membrane tympanique. L'électrocochléographie a

perdu donc de sa popularité au fil du temps [216] .

5.2. L’admittancemétrie multifréquentielle :

L’admittancemétrie multifréquentielle repose sur les mêmes principes que ceux de la

tympanométrie à 226 Hz [217]. Ce qui en diffère est d’une part l’évaluation de l’admittance et

non de l’impédance, qui est son inverse, et d’autre part la possibilité de faire varier l’onde

sonore incidente, dite « tonale de sonde » à des fréquences pouvant aller jusqu’à 2 kHz. Les

principaux paramètres mesurés sont l’admittance, la conductance, la susceptance et la

fréquence de résonance. Initialement dévolue à l’étude de la chaîne ossiculaire et de ses

caractéristiques (rigidité ou laxité), ses développements plus récents ont porté sur les atteintes

pressionnelles de l’oreille interne [196] .

Il a ainsi été montré par des travaux fondamentaux et cliniques menés par Darrouzet et

Franco que la fréquence de résonance était plus basse chez des patients souffrant de maladie de

Ménière en dehors des crises que chez des témoins [217] .

Une étude réalisée en 2012 par Kato et al. [218] a montré des corrélations entre des

anomalies labyrinthiques visualisées à l’IRM avec injection intratympanique de gadolinium et les

résultats de l’admittancemétrie multifréquentielle.

5.3. Tests de déphasage acoustique (otoémissions et produits de distorsion) :

Depuis leur découverte dans les années 1980 par Kemp, les otoémissions acoustiques

(OEA) et les produits de distorsion acoustique (PDA) ont fait l’objet de nombreux

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

développements et utilisations en pratique clinique : dépistage néonatal en particulier, mais

aussi évaluation de la fonction cochléaire lors de certaines surdités évolutives.

Ces examens sont en effet les marqueurs de l’activité des mécanismes actifs des cellules

ciliés externes. Les modifications pressionnelles dans le canal cochléaire, telles que celles

rencontrées lors de l’hydrops, vont modifier la mécanique des cellules ciliées, par exemple par

décalage de la position de repos de leur touffe ciliaire. Ces modifications vont pouvoir être

enregistrées par l’intermédiaire de l’étude des OEA, mais aussi par l’étude du potentiel

microphonique cochléaire, car ces deux tests sont très sensibles aux variations pressionnelles

qui modifient le fonctionnement des cellules ciliées au niveau des canaux localisés dans les

touffes ciliaires. Il s’agit de deux méthodes complémentaires : l’une apprécie l’activité «

mécanique » des cellules ciliées (OEA et PDA), et l’autre une activité « électrique » (potentiel

microphonique) [196] .

Les modifications pressionnelles lors de la MM vont se traduire par une augmentation du

déphasage au-delà de 40◦. Les mesures réalisées chez les patients ont permis d’identifier des

variations selon le délai entre les symptômes et le moment de la réalisation du test. Plus

l’enregistrement est réalisé à proximité de la crise, voire au cours de la crise, plus la sensibilité

du test est élevée. En cours de la crise, les anomalies à type de déphasage des PDA sont

présentes dans 90 % des cas [219].

5.4. Les potentiels évoqués otolithiques myogéniques (PEOM) :

Les potentiels évoqués otolithiques myogéniques permettent d'évaluer la fonction de

l'utricule et du saccule ainsi que des nerfs vestibulaires supérieur et inférieur. Les PEOM sont les

réflexes qui augmentent en tant que réponse obtenue par les muscles sternocléidomastoïdiens

et orbitaux en raison de stimuli acoustiques intenses. Ceux-ci peuvent être appliqués en

conduction osseuse ou en conduction aérienne pour stimuler les organes de l'otolithe [4] .

Le résultat de ce test est matérialisé par un enregistrement montrant des pics (Figure no

55a, 55b [2]). Ces pics représentent les ondes précoces dont la latence (temps écoulé depuis le

stimulus sonore) et l’amplitude varient en cas d’atteinte de la voie testée .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

On travaille habituellement avec les cVEMP ( ‘c’ pour ‘cervical’ ) et récemment avec les

oVEMP ( ‘o’ pour ‘ocular’ ). On sait depuis peu que les voies testées ainsi que les macules

concernées sont différentes .

• Les cVEMPs : Les cVEMP sont recueillis par des électrodes placées au niveau des

muscles sternocléidomastoïdiens. Les ondes précoces sont nommées P13(une

positivité à 13ms, vers le bas) et N23 (une négativité à 23ms, vers le haut). Leur

latence et leur amplitude permettent d’apprécier la fonction du saccule et des voies

sacculo-spinales (voie nerveuse allant du saccule aux muscles

sternocléidomastoïdien en passant par la moelle épinière).

Le rapport d'asymétrie dans les tests cVEMP est défini comme la différence

d'amplitude des ondes p13-n23 dans chaque oreille divisée par la somme de

l'amplitude des ondes p13-n23 dans les deux oreilles (figure 55a). Lorsque le rapport

d'asymétrie est > 0,33, l'une des oreilles présente une réponse anormale (une

réponse augmentée ou réduite selon le site de l'anomalie). Fait intéressant, le rapport

d'asymétrie des amplitudes cVEMP est en corrélation avec le stade de MM. Par

exemple, des cVEMP augmentés sont parfois observés au stade initial de la MM,

suggérant une dilatation de l'hydrops sacculaire qui appuie contre la base de l’étrier

[2].

• Les oVEMPs : Les oVEMP sont recueillis par des électrodes placées au niveau du

muscle inférieur oblique de l’œil. Les ondes précoces sont nommées N10 et P23.

Leur latence et leur amplitude permettent d’apprécier spécifiquement la fonction de

l’utricule et des voies utriculooculaires (voie nerveuse allant de l’utricule aux muscles

de l’œil). Des oVEMP augmentés (un rapport d'asymétrie > 0,40, figure 55b)

pourraient résulter d'un élargissement compensatoire de l'hydrops utriculaire lorsque

la pression de l'endolymphe dans l'utricule augmente, ce qui pourrait indiquer un

état transitoire et réversible plus proche de la crise de vertige [2] .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure no 55 : PEOMs chez un patient atteint d’une maladie de Ménière droite .

a : Le test cVEMP montre une réponse absente dans l'oreille droite (R) et des réponses normales dans l'oreille

gauche (L), suggérant un dysfonctionnement du saccule de l'oreille droite. *p13 et *n23 indiquent le pic

des cVEMPs.

b : Les valeurs du oVEMP sur l'oreille droite (R) et l'oreille gauche (L). Les amplitudes nI-pI sont de 24,8 V dans

l'oreille droite et de 7,3 V dans l'oreille gauche, conduisant à un rapport d'asymétrie de 0,55 (normal <

0,40), ce qui suggère un oVEMP augmenté -et donc un dysfonctionnement utriculaire- dans l'oreille

droite.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Les PEOM prennent tout leur sens en cas de normalité de l’ensemble des tests, en

particulier lors des évaluations VNS et VNG, afin en particulier d’identifier le côté atteint en

l’absence de symptôme auditif [5].

5.5. Les tests osmotiques :

Développés depuis les années 1960, ces tests sont proposés avec des visées autant

diagnostiques que pronostiques, lors des situations cliniques évocatrices de pathologie

pressionnelle, en particulier la maladie de Ménière .

Leur principe général repose sur la création d’un gradient entre les compartiments

vasculaire et labyrinthique, au travers d’une élévation de l’osmolarité sanguine obtenue par

l’ingestion ou l’injection d’une substance à pouvoir osmotique élevé. L’effet est aussi rapide que

transitoire. Il est lié à l’amélioration de la mécanique cochléaire par diminution de la pression

intralabyrinthique.

Cette amélioration peut être mesurée par des tests comparatifs, avant et après

administration de la substance. Le glycérol est délivré par voie orale et à jeun, à raison de 1,5

g/kg de poids, mélangé à un volume égal de sérum salé isotonique et à du jus de citron. Le

mannitol peut être utilisé, par voie veineuse, selon le même principe .

Le test osmotique est dit positif en audiométrie tonale quand est observée une

amélioration des seuils de 10 dB au moins sur deux des trois fréquences 500, 1000 et 2000 Hz,

trois heures après l’ingestion. Une amélioration de la discrimination de 10 % en audiométrie

vocale est également considérée comme significative .

Si la positivité de ce test a une spécificité élevée dans la maladie de Ménière, sa

sensibilité est relativement faible, évaluée à 60 % [196] .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

VI. Diagnostics différentiels :

De nombreuses anomalies structurelles ou neurophysiologiques peuvent compromettre le

très complexe système vestibulaire. Les lésions provenant des organes terminaux périphériques

vers les voies vestibulaires centrales peuvent perturber le bon fonctionnement du système,

générant des symptômes invalidants. Les expressions cliniques de ces anomalies peuvent être

assez similaires (au moins dans les phases précoces), quelle que soit leur localisation .

Dans l'évaluation d'un patient vertigineux, il est extrêmement important de savoir s'il

s'agit d'un syndrome périphérique ou central. Un syndrome périphérique engloberait les lésions

se formant dans le labyrinthe et autour du huitième nerf crânien jusqu'au point de son entrée

dans le tronc cérébral. Un syndrome central comprend les voies auditives et/ou vestibulaires du

tronc cérébral, les noyaux et voies vestibulaires, et plusieurs connexions avec d'autres structures

du système nerveux [220].

La maladie de Ménière est un diagnostic d'exclusion, et une anamnèse minutieuse est le

guide le plus important pour un diagnostic correct. En effet, dans 90 % des cas, une bonne

anamnèse peut presque sceller le diagnostic et un audiogramme suivi d'examens vestibulaires

est utile [19] .

Comme le soulignent Weber et Adkins [221], d'autres entités pathologiques peuvent

mimer la maladie de Ménière, en particulier lorsque les patients présentent des formes atypiques

telles que la MM vestibulaire ou cochléaire. Ces autres conditions peuvent être d'origine centrale

ou périphérique. Par conséquent, avant qu'un diagnostic de MM (typique ou atypique) puisse être

posé, ces autres pathologies doivent être écartées (Tableau XXI [32]) .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Tableau XXI : Diagnostics différentiels de la maladie de Ménière.

Neurinome de l’acoustique1
Schwannome vestibulaire
Néoplasique
Méningiome et autres néoplasies de l’angle ponto-cérébelleux
Tumeur du sac endolymphatique
Surdité neurosensorielle autosomique dominante de type 9
(DFNA9) causée par le gène COCH
Génétique
Surdité neurosensorielle autosomique dominante de type 6/14
(DFNA6/14) causée par le gène WSF1
Syndrome de Cogan2
Sclérose en plaque3
Autoimmune/Inflammatoire
Syndrome de Susac4
Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada5
Otosyphilis6
Infectieux
Neuroborreliose7
Migraine vestibulaire8
Neurologique Paroxysmie vestibulaire (compression neurovasculaire)9
Accident vasculaire cérébral vertébro-basilaire
Troisième fenêtre (fistule périlymphatique10, déhiscence du canal
Anatomique semi-circulaire supérieur, aqueduc vestibulaire élargi)
Malformation de Chiari11

Neurinome de l’acoustique1 : Dans sa forme clinique inhabituelle, il peut associer des

signes cochléovestibulaires unilatéraux et, en ce sens, égarer le diagnostic mais :

• Les résultats audiométriques ne sont pas les mêmes : atteinte prédominant sur les

fréquences aiguës, absence de recrutement,

• Les potentiels évoqués auditifs mettent en évidence un allongement de la conduction

et des latences, un pattern des courbes altéré du côté de la surdité,

• Enfin, au moindre doute, l’IRM, capable de détecter des tumeurs de l’ordre du

millimètre, redresse le diagnostic [143].

Syndrome de Cogan2 : Il s'agit d'un trouble relativement rare, survenant généralement à

la fin de 2ème décennie chez les deux sexes. Les signes et symptômes impliquent généralement

des vertiges invalidants, une perte auditive (généralement sévère, soudaine et bilatérale) et des

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

acouphènes, ainsi qu'une irritation des yeux (similaire à une sensation de corps étranger ou de

brûlure). Un examen ophtalmologique met en évidence des infiltrats caractéristiques et

granuleux de la cornée. Le traitement repose sur une corticothérapie à forte dose avec une

résolution de la perte visuelle. La fonction vestibulaire auditive est généralement permanente

[221].

Sclérose en plaque3 : La SEP peut se manifester initialement par une perte auditive

neurosensorielle fluctuante et/ou des vertiges dans 5 % des cas. La perte auditive initiale

observée peut s'améliorer ainsi que tout acouphène associé. Bien sûr, l’hypoacousie et/ou les

vertiges/déséquilibres peuvent devenir permanents, mais cela se produit généralement plus tard

au cours de la maladie. Ce scénario imite la MM. L'IRM au gadolinium est indiquée pour

l'évaluation de la SEP afin de démontrer si les plaques caractéristiques peuvent être identifiées.

Souvent, une ponction lombaire est également effectuée pour détecter les anomalies du LCR

liées à la SEP. Parfois, le diagnostic de SEP peut prendre des mois, voire des années, car les

modifications de l'IRM et de la PL ne sont pas toujours facilement apparentes au début de

l'évolution de la maladie [221].

Syndrome de Susac4 : Le syndrome de Susac est causé par des occlusions de

microvaisseaux, supposées être médiées par une réponse auto-immune, conduisant à une triade

clinique caractéristique de dysfonctionnement du système nerveux central, de symptômes

visuels et de déficience auditive neurosensorielle, avec ou sans vertige. Les vertiges sont moins

fréquents que la surdité mais peuvent imiter la MM lorsqu'ils sont associés à une surdité

majoritairement basse à moyenne fréquence. Les observations physiques au cours d'un de ces

épisodes ont montré un syndrome vestibulaire périphérique compatible avec une irritation ou un

déficit unilatéral, comme chez les patients atteints de la maladie de Ménière [222].

Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada5 : Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est un

syndrome rare caractérisé par une maladie oculaire inflammatoire ainsi que des manifestations

cutanées, auriculaires et méningées (uvéoméningite). Les symptômes sont dominés par une

panuvéite bilatérale (segment antérieur et postérieur). L'atteinte de l'oreille interne se manifeste

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

par une perte auditive neurosensorielle bilatérale avec parfois des vertiges. Le vertige est

typiquement de type périphérique, avec une parésie canalaire à l'examen calorique, et n'est

généralement pas récurrent [223].

Otosyphilis6 : L'otosyphilis est généralement un diagnostic présomptif basé sur une

sérologie positive chez les patients présentant des symptômes cochléovestibulaires sans autre

cause probable. Elle peut se manifester par une surdité de perception, unilatérale ou bilatérale,

brutale ou progressive, avec ou sans vertige, isolée ou associée à des symptômes neurologiques

dans le cadre d'une méningoneurolabyrinthite. L'otosyphilis peut simuler la MM et partager, à

l'examen histologique, les mêmes aspects de l'HE, bien que le mécanisme de formation de

l'hydrops reste incertain [224].

Neuroborreliose7 : À un stade avancé de la maladie de Lyme, il existe des observations de

perte auditive neurosensorielle progressive bilatérale associée à des symptômes vestibulaires

ménièriformes et des troubles de la marche d'origine centrale, tels que la paraparésie ou le

syndrome cérébelleux, qui peuvent être définitivement liés à la maladie de Lyme avec méningite

lymphocytaire sur le LCR [225].

Migraine vestibulaire8 : L'association de symptômes auditifs unilatéraux est la

caractéristique différentielle clinique la plus utile pour distinguer MM et MV. Néanmoins, les

symptômes auditifs de la MV augmentent avec le suivi, de sorte qu'une perte auditive apparaît

chez 38 % des patients atteints de MV après un suivi médian de 9 ans.

La perte auditive neurosensorielle est rare en MV. Lorsqu'elle est présente, l'audiométrie

montre généralement une surdité de perception bilatérale de basse fréquence, légère à modérée,

généralement épisodique, et elle progresse beaucoup plus lentement que dans la MM [32].

Paroxysmie vestibulaire (compression neurovasculaire)9 : Le syndrome de compression de

l'anse vasculaire constitue une situation anatomique rare dans laquelle un vaisseau est enroulé

autour d'une partie du huitième complexe nerveux, le comprimant ainsi. En conséquence, des

modifications du noyau vestibulaire se produisent, entraînant un hyperfonctionnement. Ceci est

suivi d'un pincement répétitif qui finit par léser le nerf exposé jusqu'à ce que les spasmes

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

vasculaires produisent une décharge anormale du nerf vestibulaire auditif. Cela provoque à son

tour une crise vertigineuse avec possibilité de perte auditive ou d'acouphènes. Une IRM/angio-

IRM aide à délimiter l'anatomie vasculaire et une éventuelle compression au niveau de l'entrée de

la racine en référence au nerf vestibulaire auditif [221].

Fistule périlymphatique10 : La fistule périlymphatique, de diagnostic encore difficile, peut

aussi s’exprimer par une surdité fluctuante associée à des troubles de l’équilibre et égarer le

diagnostic. La différence entre les deux tableaux est à discuter en spécialité en fonction des

antécédents et du contexte [143].

Malformation de Chiari11 : La malformation d'Arnold-Chiari peut se présenter avec une

pléthore de troubles vestibulaires, dont certains peuvent ressembler à ceux de la maladie de

Ménière, bien que le déséquilibre soit plus fréquent. Une perte auditive et des acouphènes

peuvent également survenir car c'est le huitième complexe nerveux qui est étiré. La

malformation d'Arnold-Chiari est facilement diagnostiquée par IRM (en coupe sagittale) et peut

être traitée par décompression neurochirurgicale [221].

VII. Évolution :

1. Évolution à court et à moyen terme :

Le caractère fluctuant fait partie de la définition de la maladie. Aussi, seule l’observation

dans le temps définit ce caractère fluctuant. Dans les heures qui suivent, de nouvelles crises

surviennent souvent, aussi typiques que la première mais de moindre intensité, et les éventuelles

suivantes le sont de moins en moins encore. Puis la surdité s’estompe lentement, les

acouphènes deviennent moins gênants et cessent, en même temps que le patient retrouve un

équilibre de qualité, l’instabilité n’ayant été que passagère.

À moyen terme, et de façon imprévisible, angoissant le patient dans l’attente d’un nouvel

épisode, les crises peuvent se répéter à un rythme de quelques-unes par an à plusieurs par

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

mois. Malheureusement, à chaque crise, la récupération moins nette et, devenant incomplète au

fil des crises, laisse des séquelles définitives [143]:

• L’instabilité persiste plus longtemps,

• L’acouphène devient permanent,

• La surdité est de plus en plus sévère.

2. Évolution à long terme :

Sans traitement, 57 % des patients avaient un contrôle complet du vertige à 2 ans, et 71 %

avaient un contrôle complet après une moyenne de 8,3 ans [226]. La sévérité des

étourdissements, la surdité bilatérale et la migraine comorbide sont associées à une diminution

de la qualité de vie liée à la santé [227] .

Tous les auteurs sont d’accord pour affirmer que, dans l’immense majorité des cas,

l’affection est au début unilatérale. Sa bilatéralisation à court terme pose la question du

diagnostic différentiel avec des pathologies tumorales ou auto-immunes. À long terme, la

fréquence précise des bilatéralisations est différemment appréciée [196].

Quatre phases évolutives ont été décrites [228] :

− Phase initiale : La maladie débute le plus souvent par une crise vertigineuse, sans

atteinte auditive ressentie. Mais le début peut être uniquement cochléaire, sous forme

de surdité fluctuante, sur les fréquences graves, accompagnée d’une sensation de

plénitude et de pression de l’oreille. Il peut aussi s’agir d’une surdité brusque,

touchant les basses fréquences. Devant ces tableaux cliniques peu spécifiques, seule

l’évolution par crises répétées, avec l’apparition des autres symptômes

caractéristiques, permet d’établir le diagnostic. En règle, le tableau clinique est

complet au bout de 1 an, l’atteinte est unilatérale.

− Phase active : La triade symptomatique s’installe de façon paroxystique : les crises

s’enchaînent à un rythme variable selon les patients, de quelques crises par an à

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

plusieurs crises par semaine, avec des périodes de rémission complète, mais parfois

une persistance des acouphènes et d’une surdité légère. Cette phase a une durée qui

varie de 5 à 20 ans.

− Phase de déclin : Si les crises vertigineuses s’espacent et perdent en intensité, la

surdité s’aggrave progressivement et le patient se plaint d’une instabilité permanente.

À terme, les vertiges ont disparu, la surdité est sévère à profonde, les acouphènes

sont permanents, mais cophose et aréflexie vestibulaire sont rares.

− Bilatéralisation : La fréquence de l’atteinte bilatérale augmente au cours du temps : de

15 % après deux ans d’évolution, 30 à 60 % des patients selon les études ont une

atteinte bilatérale après 10 à 20 ans d’évolution. Là encore, l’absence de critère de

diagnostic strict explique la variabilité des résultats publiés s’agissant des formes

bilatérales de MM [229], [230] .

Cette bilatéralisation doit être un facteur à prendre en compte avant toute proposition de

geste thérapeutique destructif, en particulier chirurgical.

Avant d’informer le patient sur sa maladie et de mettre en route un traitement adapté, il

est primordial d’évaluer son état d’avancement et surtout l’importance des lésions déjà installées

dans le vestibule et la cochlée, même si les déficits mesurés sont fluctuants. Cette évaluation

instrumentale doit se doubler d’une évaluation fonctionnelle et de la qualité de vie qui va au-

delà du seul décompte des crises. « L’échelle de niveau fonctionnel » à 6 niveaux de gravité

croissante est celle proposée par l’AAO-HNS en 1995. Elle est validée en langue française [4] .

Les six grades de l’échelle de niveau fonctionnels se déclinent ainsi dans les mots du

patient (Tableau XXII) :

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Tableau XXII : Échelle fonctionnelle de l’AAO-HNS.

Grade 1 Ma maladie vertigineuse n’a aucun retentissement sur mes activités.
Quand j’ai un vertige, je dois arrêter mes activités pour un certain temps mais le
vertige s’arrête rapidement et je peux les reprendre. Je continue à travailler, à
Grade 2 conduire, et m’implique dans la plupart de mes activités. Je n’ai pas eu besoin
d’aménager mes projets ni de faire certaines adaptations de mes activités à cause de
mes vertiges.
Quand j’ai un vertige, je dois arrêter mes activités pour un certain temps mais le
vertige finit par s’arrêter et je peux reprendre mes activités. Je continue à travailler,
Grade 3
à conduire, et m’implique dans la plupart de mes activités. J’ai dû aménager mes
projets et faire certaines adaptations de mes activités à cause de mes vertiges.
Je suis capable de travailler, conduire, m’occuper de ma famille, de m’impliquer
Grade 4 dans la plupart de mes activités, mais cela me demande constamment des efforts
importants, et me demande d’économiser mon énergie.
Je suis incapable de travailler, de conduire, de m’occuper de ma famille, ou de
Grade 5 m’impliquer dans la plupart des activités que j’avais l’habitude de faire. Même les
activités essentielles me sont difficiles à réaliser. Je suis handicapé(e).
J’ai arrêté de travailler depuis un an ou plus et/ou je touche une indemnisation à
Grade 6
cause de mes problèmes de vertiges ou déséquilibre.

Dans notre étude, la grande majorité des patients présentait un handicap fonctionnel de

grade 3 (37.5% des patients) et de grade 4 (35.0%). Des résultats similaires ont été enregistré

dans divers études (Tableau XXIII) .

Tableau XXIII : Grade de l’ENF prédominant selon les différentes études

Étude Effectif (n) ENF prédominant Pourcentage (%)
Chung et al. [231] 30 3-4 66.66%
Thomsen et al. [232] 29 4 55.17%
Charlotte et al. [233] 32 4 31.25%
Jouko et al. [102] 221 1-2 45.2%
Notre étude 40 3-4 72.5%

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

VIII. Traitement :

Sa cause demeurant inconnue, il faut savoir qu’il n’existe pas de traitement spécifique de

la maladie de Ménière. Ceci explique aussi que d’innombrables traitements ont été proposés. Ils

répondent à trois objectifs principaux [143]:

• Soulager le patient de ses symptômes lorsqu’il traverse une crise,

• Protéger, si ce n’est améliorer les performances auditives et vestibulaires,

• Prévenir la survenue d’autres crises ainsi que l’éventuelle bilatéralité de la maladie.

Dans le domaine de la maladie de Ménière, les traitements reposent plus sur des

habitudes empiriques que sur des résultats prouvés. En effet, l’absence de preuve diagnostique,

le tableau clinique variant d’un patient à l’autre, et même chez un même patient d’une crise à

l’autre, et l’évolution spontanée imprévisible de la maladie rendent très difficile l’évaluation des

traitements [196] .

Il est essentiel de fournir aux patients des informations sur l'histoire naturelle de la

maladie, de discuter les options thérapeutiques et leurs effets indésirables potentiels, et de les

encourager à participer activement à la prise de décisions qui affectent leur vie. Cette approche

maximise l'observance du traitement [32].

Le traitement est premièrement conservateur, orienté sur la plainte principale et les

facteurs de risques identifiés individuellement par les patients. Il convient d’éviter si possible les

thérapies destructrices car la MM peut évoluer vers une atteinte bilatérale et ainsi provoquer un

déficit vestibulaire et cochléaire bilatéral fortement handicapant [234] .

La stratégie thérapeutique dans la maladie de Ménière a fait l’objet d’un rapport

particulièrement bien documenté de la SFORL en 2016 [4], ainsi qu’un consensus international

sur le traitement de la MM datant de 2018 [234]. Les recommandations suivantes sont issues de

ce dernier consensus.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

1. Traitement de la crise :

Les crises aiguës de MM sont spontanément résolutives et disparaissent souvent en

quelques heures. Le traitement de l'épisode aigu est purement symptomatique, presque toujours

avec des suppresseurs vestibulaires et des antiémétiques. Les benzodiazépines sont préférées

en tant que suppresseur vestibulaire, dont le diazépam a 5 - 10 mg per os 1-2 fois par jour, ou

le clonazépam 0.5 mg 3 fois par jour [235]. Les agents antidopaminergiques sont utiles lorsque

des nausées ou des vomissements apparaissent [32] .

Il est recommandé d'utiliser la dose minimale efficace du médicament, ne pas utiliser de

suppresseur vestibulaire pendant plus de 5 jours et éviter l'association de deux médicaments

aux effets antidopaminergiques [32] .

Chez nos patients, le traitement de la crise prescrit était à base d’acétylleucine à

posologie moyenne de 1500 mg par jour avec traitement des signes associés. Aucun

suppresseur vestibulaire n’a été prescrit .

L’acétylleucine est un antivertigineux, dont le mécanisme d'action n'est pas encore

connu. Il est utilisé dans le traitement symptomatique de la crise de vertiges [236]. Il n’existe

aucune preuve solide de l'efficacité de l'acétylleucine dans les vertiges/étourdissements. Une

revue systématique de la littérature a été réalisé par Vanderkam et al. [237] dont le constat

principal était l’absence totale d'évaluation de l'efficacité de l'acétylleucine .

Il s’agit d’un traitement fréquemment prescrit comme le montre une enquête menée en

France par les mêmes auteurs auprès de 171 encadrants et 305 internes en médecine générale

de 4 universités. Selon cette enquête, 93% des répondants avaient déjà prescrit de l'acétylleucine

pour le vertige, mais seulement la moitié d'entre eux savaient qu'il n'y avait pas suffisamment de

preuves de son efficacité [237] .

Le bénéfice étant pour le moins discutable, les risques doivent être pris en compte.

L'acétylleucine est connue pour n'entraîner que de très rares effets indésirables tels que des

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

éruptions cutanées (avec ou sans prurit) et de l'urticaire. Le risque est faible en cas de

surprescription [238] .

L'acétylleucine est un médicament non évalué et jusqu'à preuve du contraire peut être

considéré comme un placebo impur. En effet, il a établi des effets pharmacologiques mais son

efficacité clinique n'est pas suffisamment évaluée [237] .

Les mesures posturaux suivantes peuvent aussi être pratiqué pour la gestion de la crise

aiguë [220] :

• En cas de vertige sévère et de déséquilibre postural, les patients doivent s'allonger ou

s'asseoir afin d'éviter les chutes.

• Les mouvements de la tête ou les changements rapides de position de la tête doivent

être limités en raison des accélérations croisées et du vertige positionnel.

Selon Ferrarry et Boucarra [196], la prise en charge de la crise est différente s’il s’agit

d’une première crise ou d’une crise chez un patient dont le diagnostic de MM a déjà été posé. En

cas de première crise intense, une hospitalisation est souvent justifiée : Elle permet de réaliser

au plus vite l’ensemble du bilan qui permet d’éliminer un diagnostic différentiel. Dans tous les

cas, il faut atténuer les vertiges et les symptômes associés, anxiété, nausées et vomissements .

La voie intraveineuse est privilégiée en cas de crise grave, la voie orale est réservée aux

crises modérées, en particulier avec des nausées, et peu ou pas de vomissements. En cas de

baisse brutale de l’audition, un traitement par corticoïdes peut être donné pendant quelques

jours, éventuellement associé à une perfusion de mannitol qui, par un effet osmotique, devrait

diminuer la pression endolabyrinthique.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

2. Traitement de fond :

2.1. Règles hygiéno-diététiques :

Les patients atteints de MM sont invités à suivre une routine quotidienne régulière et à

éviter les facteurs déclenchants tels que le stress, les changements de pression barométrique, la

fatigue ou la privation de sommeil [32] .

Au plan diététique, une diminution des apports sodiques doit être conseillée. Une étude

de Naftalin et Harrison a trouvé que l'augmentation de l'apport en sel chez les patients atteints

de la maladie de Ménière (qui ont déjà été maintenus sur un apport fixe de sodium) augmente la

probabilité d'attaques de vertige [239] .

Une autre étude de Acharya et al. [240] sur 97 patients n'a trouvé aucune preuve que la

restriction alimentaire en sodium était efficace pour contrôler les symptômes de la MM. Dans

notre étude, 42.5% des patients suivent un régime hyposodé .

La restriction sodée est étayée par l'hypothèse qu'une augmentation de la pression

endolymphatique peut conduire à la rupture des membranes de la scala media. Ainsi, un apport

élevé en sel augmenterait les niveaux plasmatiques de sodium, ce qui à son tour augmenterait

les niveaux endolymphatiques de sodium provoquant une augmentation de la pression

endolymphatique. L'HE conduirait à une distension et à des ruptures de la membrane de Reissner

avec extravasation de l'endolymphe en périlymphe [32] .

Dans l’étude de Naganuma et al. [241], un apport en eau de 35mg/kg/j a été assuré chez

18 patients sur 47 pendant 2 ans. Chez ces patients, la sévérité des symptômes a été réduite

significativement. Ainsi, il semble raisonnable de conseiller un apport hydrique élevé pour

réduire la concentration de Na+ dans le sérum et l'endolymphe [32] .

Une étude d'observation/d'enquête auprès de 136 patients a fourni des preuves d'un rôle

de la restriction alimentaire en sodium et en caféine dans le soulagement des vertiges et des

étourdissements associés à la MM [242], une autre étude de Sánchez-Sellero et al. [243] (180

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

patients) a trouvé que les patients atteints de la MM présentaient un apport quotidien en caféine

supérieur au groupe témoin .

Selon la SFORL, la limitation des excitants et notamment de la caféine est conseillée ainsi

que la vérification d’absence de pathologie du sommeil, notamment d’un syndrome d’apnées du

sommeil. En cas de syndrome d’apnées obstructives du sommeil, un traitement par pression

positive nocturne, capable d’améliorer l’audition et de réduire le handicap vestibulaire, est

recommandé [4] .

Afin de limiter au mieux le retentissement clinique néfaste des symptômes de la maladie

de Ménière, notamment des acouphènes, il est préférable de recommander aux patients de

respecter un cycle nycthéméral régulier et de se réserver une durée suffisante de sommeil [4] .

Dans notre série de 40 cas, 12 patients (30%) ont limité les excitants, 26 (65%) respectent

leur cycle de sommeil.

2.2. Traitement médicamenteux :

a. Bétahistine :

La bétahistine est un analogue structurel de l'histamine qui agit comme un faible

agoniste partiel des récepteurs histaminiques post-synaptiques H1 et un antagoniste des

récepteurs présynaptiques H3, sans effet sur les récepteurs postsynaptiques H2 [244]. Son

action se produit via les récepteurs de l'histamine présents dans l'épithélium du sac

endolymphatique [196]. Le mécanisme d'action du médicament semble dépendre principalement

de son action sur les récepteurs H3 médiés par deux métabolites, l'aminoéthylpyridine et

l'hydroxyéthylpyridine [245] .

Des études expérimentales chez l'animal démontrent que la bétahistine améliore la

microcirculation labyrinthique par vasodilatation des artérioles de la strie vasculaire, ainsi que

dans l'ampoule du canal semi-circulaire postérieur. Ainsi, la bétahistine réduirait la pression

endolymphatique en obtenant une réduction de la production et une augmentation de la

réabsorption d'endolymphe [246] .

- 111 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

De plus, les données expérimentales concernant la bétahistine suggèrent également une

diminution de l'apport sensoriel des récepteurs vestibulaires [247] .

L'effet de la bétahistine dépend de la dose et de la durée [246]. La dose standard est de

48 à 96 mg/jour, bien qu'une dose plus élevée entre 288 et 480 mg/jour soit parfois utilisée

dans les cas de MM sévère [248]. Harcourt et al. [182] recommandent une dose initiale de 16 mg

3 fois par jour (48 mg) .

Le patient doit être réévalué aussi souvent que cela est cliniquement justifié pour une

amélioration ou une stabilisation des symptômes ainsi que pour surveiller l'intolérance au

médicament ou ses effets secondaires. Il n'existe pas de données claires pour suggérer la durée

pendant laquelle la bétahistine devrait être utilisée. La plupart des études ne couvraient qu'une

période de 2 à 12 semaines [249], bien que l'étude la plus récente couvrait une fenêtre de

traitement de 9 mois [250] .

Les effets indésirables sont rares, légers et spontanément résolutifs. Une réaction

d'hypersensibilité cutanée est la plainte la plus fréquemment rapportée. Des nausées, des

vomissements, des douleurs épigastriques et des maux de tête sont parfois rapportés, en

particulier avec des doses plus élevées [251] .

L'efficacité clinique de la bétahistine a été évaluée dans plusieurs essais et il existe des

preuves contradictoires :

Une revue Cochrane a conclu qu'il n'y avait pas suffisamment de preuves pour affirmer si

la bétahistine a un effet sur la fréquence ou la durée des épisodes de vertige MM [252]. Par la

suite, une méta-analyse a été réalisée soutenant le bénéfice thérapeutique de la bétahistine à la

fois pour la MM et les autres vertiges vestibulaires [249]. La bétahistine 144 mg/jour donne un

taux de contrôle des vertiges similaire à celui de la dexaméthasone intratympanique [253] .

Une autre revue Cochrane de 2016 [254] a réalisé une méta-analyse évaluant l'effet de la

bétahistine par rapport à un placebo dans la réduction des symptômes de vertige chez les

patients présentant des vertiges sous-jacents (la population de patients comprenait des patients

atteints de MM, de VPPB et d'autres vertiges). Les auteurs ont constaté que les patients prenant

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

de la bétahistine présentaient un taux de réduction des symptômes de vertige 30 % plus élevé

que ceux prenant un placebo .

La bétahistine était le traitement principal chez nos patients (38/40), la dose moyenne

était de 72mg/j (3 cp s de 24), la durée moyenne était de 2 ± 1 mois.

b. Diurétiques :

Les diurétiques représentent le traitement médical de première intention le plus

couramment utilisé. Le médicament choisi diffère d'un auteur à l'autre mais, selon la littérature,

l'hydrochlorothiazide, l'acétazolamide et la chlorthalidone sont utilisés par ordre décroissant

[255], [256] .

Les diurétiques agissent en diminuant la réabsorption du sodium à différents sites du

néphron, augmentant ainsi la perte urinaire de sodium et d'eau. Cette réduction du volume

extracellulaire est censée diminuer la pression et le volume endolymphatiques, soit par un

drainage accru de l'endolymphe, soit par une réduction de sa production au niveau de la strie

vasculaire [32] .

Les diurétiques thiazidiques, tels que l'hydrochlorothiazide, sont les diurétiques les plus

fréquemment utilisés chez les patients atteints de MM. Les effets secondaires des diurétiques

sont fréquents. Les diurétiques thiazidiques provoquent une hyponatrémie, une hypochlorémie,

une hypokaliémie et une alcalose métabolique, tandis que les diurétiques épargneurs de

potassium provoquent une hyperkaliémie. Les diurétiques de l'anse, par exemple le furosémide,

génèrent une hypokaliémie, une hypovolémie, une alcalose hypochlorémique, une hyponatrémie

par dilution et une hyperuricémie .

De manière significative, les diurétiques de l'anse peuvent provoquer une perte auditive,

généralement temporaire, et il faut se rappeler que les aminosides agissent en synergie avec les

diurétiques de l'anse pour produire une incidence étonnamment élevée d'ototoxicité [32] .

L'acétazolamide, un inhibiteur de l'anhydrase carbonique, provoque une hypokaliémie,

une acidose métabolique hyperchlorémique et une lithiase urinaire .

- 113 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Leur prescription doit être réalisée à la dose minimale permettant de contrôler les

symptômes, adaptée à la tension artérielle, la kaliémie, et en respectant les contre-indications

[4], les études sur la durée du traitement variaient largement de 10 jours à 24 ans [256]. Le

clinicien et le patient doivent discuter de la diminution ou de l'arrêt du médicament une fois que

les symptômes du patient ont disparu .

Les effets des diurétiques chez les patients atteints de MM ont été analysés par la

Cochrane Collaboration [255] ,concluant que l'effet des diurétiques dans la MM ne peut pas être

évalué en raison du manque d'essais correctement menés. Les diurétiques peuvent être

considérés comme un médicament de deuxième ou de troisième intention qui peut être utilisé

seul ou en association avec la bétahistine lorsque ce médicament ne parvient pas à réduire la

fréquence des vertiges [32] .

Dans notre étude, aucun patient n’a reçu un traitement par diurétique.

c. Corticothérapie :

L'utilisation de corticoïdes dans les maladies auto-immunes, l'effet bénéfique de la CTC

dans le traitement de la surdité brusque [257], et la participation des mécanismes

inflammatoires et immunitaires dans la physiopathologie de la MM ont conduit à considérer la

CTC comme une option de traitement dans la MM [258], [259] .

Le mécanisme d'action des corticoïdes dans la MM ne se limite pas à leurs effets anti-

inflammatoires et immunosuppresseurs dans la cochlée, y compris la strie vasculaire. Ils peuvent

augmenter la circulation labyrinthique et améliorer la fonction de l'oreille interne grâce à des

mécanismes de transport d'ions ou d'eau, en améliorant l'expression d'AQP3 dans l'oreille

interne et en stimulant réabsorption d'eau endolymphatique, influençant ainsi l'homéostasie du

liquide cochléaire [260] .

Peu d'études ont étudié l'effet d’une CTC orale dans la MM, et il n'y a pas d'essais

cliniques randomisés montrant un quelconque bénéfice des corticoïdes oraux dans la MM à long

terme. Cependant, des troubles auto-immuns systémiques comorbides, des épisodes récurrents

- 114 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

de vertige de longue durée ou une chute soudaine des seuils auditifs sont des situations qui

pourraient être gérées avec de fortes doses de corticoïdes oraux pendant quelques semaines

[32] .

Des études animales démontrent que l'administration intratympanique entraîne des

niveaux de corticoïdes dans l'oreille interne significativement plus élevés par rapport à

l'administration systémique. De plus, l'administration intratympanique évite les effets

indésirables bien connus de l'administration systémique : ostéoporose, diabète sucré,

hypertension, ulcère gastroduodénal, cataracte et troubles endocriniens. Par rapport au

traitement par gentamicine, le principal avantage d’une CTC intratympanique est l'absence de

risque de perte auditive. De plus, il s'agit d'une technique peu coûteuse et sûre. La perforation

tympanique résiduelle est le risque principal [32] .

La dexaméthasone est plus utilisée que la méthylprednisolone [234]. Des études

expérimentales ont démontré que, bien qu'après injection intratympanique, la

méthylprednisolone atteigne des concentrations plus élevées dans l'endolymphe et la périlymphe

que la dexaméthasone, mais ce dernier peut être plus efficace car il est absorbé plus rapidement

par endocytose dans la strie vasculaire et les tissus environnants, où il agit de manière

intracellulaire [259] .

Les études cliniques sont hétérogènes et diffèrent par les protocoles d'administration de

médicaments, le type et la concentration de corticoïdes [261]–[263] .

La dexaméthasone à forte dose (16 mg/mL) semble fournir un meilleur résultat qu'une

dose plus faible (4 mg/mL) [264]. Patel et al. [265] ont récemment rapporté que deux injections

de méthylprednisolone (62,5 mg/mL) administrées à 2 semaines d'intervalle étaient sûres et

aussi efficaces que la gentamicine (40 mg/mL) utilisée avec le même protocole pour traiter la

MM réfractaire. La plupart des auteurs utilisent des injections quotidiennes de solution de

dexaméthasone (4 mg/mL) pendant cinq jours consécutifs. L'utilisation d'une injection par

semaine pendant 1 à 4 semaines consécutives est également efficace [234] .

- 115 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Le seul essai prospectif randomisé en double aveugle pris en compte pour une revue

systématique Cochrane a trouvé 82 % de contrôle complet du vertige par rapport au placebo (57

%) [266]. Les auteurs de cette revue ont conclu que, bien qu'un seul essai ait fourni des preuves

limitées, les corticoïdes intratympaniques ont démontré une amélioration statistiquement et

cliniquement significative de la fréquence et de la gravité des vertiges [267]. De vastes essais

cliniques contrôlés randomisés prospectifs sont nécessaires .

À l'heure actuelle, lorsque le traitement de première intention ne parvient pas à contrôler

le vertige, il est de pratique courante d'administrer des corticoïdes intratympaniques si le patient

présente encore une audition fonctionnelle [32] .

Dans notre série, un seul patient a été candidat à l’injection intratympanique de

corticoïdes.

d. Gentamicine intratympanique :

Les antibiotiques aminosides sont utilisés à faible dose dans la prise en charge de la MM

pour produire une ablation vestibulaire partielle. Initialement, les aminosides étaient administrés

par voie systémique dans la MM, mais deux inconvénients majeurs sont apparus : une surdité et

une hypofonction vestibulaire bilatérale, avec ataxie sévère et oscillopsie [32] .

L'objectif de la GIT est d'obtenir une hypofonction vestibulaire périphérique durable, non

fluctuante, susceptible d'être compensée centralement. Par rapport à l'administration

systémique, la thérapie intratympanique présente de nombreux avantages : il s'agit d'une

procédure en consultation externe ou en ambulatoire, sous anesthésie locale, qui évite la toxicité

dans l'oreille controlatérale ou d'autres organes et donne une concentration plus élevée de

médicament dans l'oreille interne [32] .

Le mécanisme de la toxicité vestibulaire de la gentamicine n'est pas bien compris. Les

modèles animaux suggèrent que l'ototoxicité est causée par l'apoptose des cellules ciliées

induite par la surproduction de substrats réactifs de l'oxygène, notamment les ions oxygène, les

radicaux libres et le peroxyde [268]. Il existe également de plus en plus de preuves que la mort

- 116 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

cellulaire programmée est une conséquence de l'interférence des aminosides avec la synthèse

des protéines mitochondriales, la stimulation des récepteurs N-méthyl-D-aspartate et

l'activation de la voie des caspases [32] .

Les études histologiques montrent qu'après GIT, il existe une atrophie du

neuroépithélium des crêtes ampullaires des CSC et une fibrose et œdème du stroma, alors que la

macula utriculaire est relativement épargnée. La GIT provoque une plus grande perte de cellules

ciliées vestibulaires de type I que de type II, car elles concentrent plus d'aminosides [269]. Des

lésions de cellules sombres vestibulaires ont également été observés. En ce qui concerne la

cochlée, le tour basal est la région la plus sensible à la perte permanente des cellules ciliées et

au remplacement par des cellules de soutien. Les cellules ciliées externes sont plus

endommagées que les cellules ciliées internes, ce qui entraîne une perte auditive dans les hautes

fréquences [32] .

La gentamicine peut être délivrée à l'oreille interne en utilisant différentes méthodes

d'application [270]–[272]. Habituellement, l’injection en intratympanique est utilisée, bien que de

nouvelles techniques soient en cours de développement pour administrer des médicaments

directement dans l'oreille interne. Une fois que l'agent est dans la cavité de l'oreille moyenne, il

diffuse principalement à travers la membrane de la fenêtre ronde, bien qu'il puisse également

pénétrer à travers la membrane de la fenêtre ovale [273]. Cependant, la clairance via la trompe

d'Eustache conduit à une quantité variable de substance atteignant les fluides de l'oreille

interne .

Les programmes de traitement de la GIT peuvent être classés en protocoles de doses

multiples quotidiennes pendant quatre jours, dose hebdomadaire pendant quatre semaines,

administration continue à l’aide d’un cathéter, en faibles doses faibles doses «à la demande» en

fonction de l’effet observé, injections répétées jusqu’à l’obtention d’un nystagmus spontané,

d’une disparition des vertiges, d’une baisse de l’audition [196]. D'après la méta-analyse de Syed

et al. [274] , où il est préconisé un protocole de « titration », les injections de GIT (40 mg/mL)

étant répétées jusqu'à disparition des vertiges. Ce protocole « sur mesure » s'apprête à prévenir

- 117 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

la perte auditive plus qu'une injection systématique hebdomadaire ou mensuelle. La survenue

d’une surdité même après injection de faible dose de gentamicine est possible. L’injection donc

de gentamicine sur une oreille fonctionnellement unique ou en cas de maladie de Ménière

bilatérale n’est donc pas recommandée [4] .

Une méta-analyse regroupant les données publiées a démontré un taux de contrôle des

vertiges substantiel de 87,5% avec une amélioration significative des acouphènes et une

détérioration minimale de l'audition [275]. Récemment, une étude rétrospective soutient

l'utilisation de la gentamicine intratympanique chez les patients présentant des attaques de

Tumarkin [276]. Remarquablement, la GIT peut permettre un meilleur contrôle des vertiges que

l'injection de corticostéroïdes sans différences significatives dans le niveau d'audition final [264],

[277]. Lorsque la GIT ne parvient pas à contrôler le vertige, une option raisonnable est la

tympanotomie exploratoire et l'application directe de gentamicine sur la fenêtre ronde et les

niches de la fenêtre ovale [278].

2.3. Traitement chirurgical :

Dans la prise en charge de la maladie de Ménière, il est communément admis de

respecter le principe d’une escalade thérapeutique conduisant de traitements médicamenteux

non invasifs à des traitements chirurgicaux éventuellement ablatifs. Il existe actuellement cinq

options chirurgicales qui sont discutées ci-après. Le choix entre ces différentes solutions

dépend pour l’essentiel de l’état général du patient, de la symptomatologie et de l’audition du

côté homo et controlatéral à la pathologie. Tout traitement chirurgical ne peut évidemment être

envisagé sans un bilan audiométrique et une imagerie préalable. Avant d’envisager tout geste

ablatif, on se doit de réaliser un bilan vestibulaire évaluant la fonction vestibulaire du côté atteint

mais également du côté controlatéral [4].

- 118 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

a. Procédures conservatrices : Chirurgie du sac endolymphatique

Décrite pour la première fois en 1927 par Portmann [279], 11 ans avant l'identification de

la caractéristique pathologique MM-HE, la chirurgie du sac endolymphatique est toujours

pratiquée pour le traitement de la MM .

La CSE est une intervention chirurgicale non ablative. Elle consiste à aborder le sac, le

disséquer, l’ouvrir et établir un « shunt ». La chirurgie impliquant le sac endolymphatique est largement

divisée en 4 types : incision du sac endolymphatique, shunt endolymphatique sous-arachnoïdien,

shunt endolymphatique mastoïdien et décompression endolymphatique décrite ci-dessous [194].

La méthode chirurgicale de décompression du sac endolymphatique et de drainage du

canal endolymphatique, telle que décrite précédemment par Paparella et al. [280], implique une

large exposition du cortex mastoïdien, une mastoïdectomie avec élimination étendue des

cellules pré-sigmoïdales et rétrolabyrinthiques .

a.1. Technique chirurgicale :[281]

- La chirurgie du sac endolymphatique est généralement réalisée sous anesthésie

générale. Pour aider à l'hémostase, de la lidocaïne à 1 % avec de l'épinéphrine peut être

injectée le long de l'incision post-auriculaire prévue .

- Le patient est placé en décubitus dorsal sur la table d'opération avec l'oreille concernée

tournée vers le haut d'environ 45º. Une incision post-auriculaire est faite avec un

scalpel quelques millimètres en arrière du pli postauriculaire de l'attache supérieure du

pavillon à la pointe mastoïdienne. La dissection est réalisée en avant dans le plan

superficiel de l'aponévrose temporale et de l'aponévrose sternocléidomastoïdienne .

- Un fraisage de la mastoïde est effectué puis poursuivi dans la racine zygomatique pour

identifier l'enclume. Le reste des cellules aériennes de la mastoïde est exentéré,

identifiant le tegmen mastoideum, l'angle sinodural, le sinus sigmoïde et la pointe

mastoïdienne (Figure no 56) .

- L'os recouvrant le sinus sigmoïde est aminci à l'aide de fraises diamantées (Figure no

57)

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

- Le sac et le canal endolymphatiques sont généralement situés au niveau ou en dessous

de la ligne de Donaldson, la ligne imaginaire s'étendant du CSC latéral et coupant le

CSCP (Figures no 58A et B). Le sac endolymphatique est un épaississement de la dure-

mère et semble être plus blanc que la couleur plus bleue du reste de la dure-mère. Une

large exposition de la dure-mère aidera à distinguer cette différence de couleur. Parfois,

cette différence ne sera pas facile à voir. Dans ce cas, le canal endolymphatique s'étend

en avant, en profondeur jusqu'au CSCP .

- La plupart des chirurgiens ouvrent le sac et placent une prothèse dans le lumen pour

drainer théoriquement le sac dans la cavité mastoïdienne. Si le patient a de petits

vaisseaux sanguins qui croisent la zone d’ouverture du sac, un cautère bipolaire est

utilisé pour coaguler les vaisseaux. L'auteur dissèque la couche superficielle de la dure-

mère pour réaliser une petite ouverture allant du CSCP vers le sinus sigmoïde (Fig. 60) .

- Diverses prothèses ont été conçues pour être placées dans la lumière du sac. L'auteur utilise

un petit morceau en forme de flèche de feuille de Silastic de 0,254 mm sculpté à la main avec

de petits instruments. La pointe de flèche est placée dans la lumière du sac avec la queue

s'étendant dans la cavité mastoïdienne (Fig. 61). Un tube en T peut être également utilisé .

- Après la procédure, une éponge hémostatique de gélatine résorbable est placée dans la

cavité mastoïdienne et la plaie est fermée.

Figure no 56 : Une mastoïdectomie complète a Figure no 57 : Le sinus sigmoïde a été

été réalisée dans cette oreille droite montrant squelettisé montrant la couleur bleue du sinus
l'enclume, les canaux semi-circulaires latéraux visible à travers l'os
et postérieurs et le sinus sigmoïde

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure no 58 A, B : (A) L'os recouvrant la fosse postérieure de la dure-mère a été largement retiré
P P

afin d'identifier la couleur blanche du sac endolymphatique par rapport à la couleur bleue du
reste de la dure-mère. Le sac est généralement situé au niveau ou en dessous de la ligne de
Donaldson (flèche) et (B) Grossissement plus élevé de A

Figure no 59 : De petites bulles d'air sont

P P Figure no 60 : Une incision est réalisée
P P

généralement situées dans l'angle aigu entre soigneusement à travers la partie latérale du
le canal semi-circulaire postérieur et le sac sac à l'aide d'un dissecteur à angle droit
endolymphatique

Figure no 61 : Une prothèse de Silastic en forme de flèche est placée dans la lumière du sac avec
P P

la queue de la flèche s'étendant dans la cavité mastoïdienne

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Sur la base de la littérature actuelle, environ 80 % à 90 % des patients bénéficiant d’une

chirurgie du sac endolymphatique ont un contrôle total ou substantiel des vertiges 2 ans après la

chirurgie. Avec une période de suivi croissante, les chances d'un résultat thérapeutique favorable

diminuent. À 5 ans de post-op, environ 60% des patients ont un contrôle total ou substantiel des

vertiges. Le contrôle des vertiges diminue encore après 10 ans de suivi [194] .

Une autre revue de Cooper et Kaylie [282] sur différents essais contrôlés randomisés

réalisés entre 2013 et 2020 a conclu que la CSE pour le contrôle du vertige dans la maladie de

Ménière a des taux de contrôle allant de 53 % à 90 % pendant au moins 1 an et jusqu'à 13,5 ans .

Quelle que soit la méthode utilisée, la chirurgie du sac endolymphatique est à faible

risque, avec une incidence de <2% de surdité neurosensorielle complète [283]. Les complications

rares comprennent une fuite du LCR, une paralysie faciale, des vertiges et une infection de la

plaie chirurgicale .

Le mécanisme par lequel la chirurgie provoque une amélioration est inconnu, et il n'y a

pas suffisamment d'études pour élucider un avantage de la CSE par rapport au placebo. La CSE

peut être envisagée chez les patients réfractaires à la prise en charge médicale comme une

option non destructive car le risque pour l'audition est faible [282].

b. Chirurgie d’oblitération des canaux semi-circulaires :

L'occlusion des CSC a été utilisée comme traitement alternatif du VPPB intraitable avec un

succès variable. L'occlusion triple des CSC dans les modèles animaux bloque les réponses des

canaux à la rotation et épargne la cochlée et l'appareil otolithique. Ce résultat suggère que

l'occlusion du canal triple semi-circulaire est une méthode prospective de gestion des vertiges

chez les patients atteints de la maladie de Ménière.

Une triple obturation ou une seule occlusion canalaire semi-circulaire horizontale a été décrite,

avec de bons taux de contrôle des vertiges et une préservation de l'audition dans les études de Yin et

al. [284] et Charpiot et al. [285] . Yin et al. précisent également que cette technique est à réserver

principalement comme procédure alternative pour le traitement de la maladie de Ménière chez des

patients sélectionnés qui se plaignent principalement de vertiges réfractaires [284] .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Gill et al. [286] ont observé sur la base de leur série de cas qu’il existe des avantages

potentiels pour les patients de l'occlusion du triple canal pour la maladie de Ménière réfractaire

en tant qu'alternative au techniques destructives tel la neurectomie vestibulaire en raison de la

morbidité réduite et de l'efficacité à long terme .

Selon les recommandations de la SFORL, le manque de recul et d’études sur la chirurgie

d’oblitération des canaux semi-circulaires ne permet pas de proposer de recommandation sur

cette technique [4].

c. Le traitement pressionnel :

Physiologiquement, la caisse tympanique (l’oreille moyenne) est un espace clos qui ne

communique avec le milieu extérieur que par intermittence lors de l’ouverture de la trompe

d’Eustache en cas de déglutition. Une théorie avance que l’augmentation de pression des

liquides de l’oreille interne, et peut être l’apparition des crises de vertige, pourrait être favorisée

par la difficulté qu’a la fenêtre ronde à se bomber dans l’oreille moyenne. La plupart du temps,

la trompe d’Eustache est fermée et le déplacement de la membrane de la fenêtre ronde vers

l’oreille moyenne est logiquement freiné par la nécessité de comprimer le volume d’air qui s’y

trouve. Un premier geste, dont on a constaté une certaine efficacité, est de placer un aérateur

transtympanique pour ouvrir l’oreille moyenne sur l’extérieur : la membrane de la fenêtre ronde

peut bouger plus librement (Figure no 62) [287] .

Figure no 62 : Dessin montrant la mise en place

d’un aérateur transtympanique (1) dans le tympan (3)

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Le geste est simple, rapide et conservateur. Il se fait sous anesthésie locale et les

aérateurs peuvent être changés s’ils ne tombent pas d’eux-mêmes au bout de plusieurs mois.

L’hypothèse a aussi été faite que des variations de pression transmises au labyrinthe pouvaient

avoir un effet bénéfique. Il a donc été développé différents appareils comme le Meniett® qui est

un générateur d’onde très basses fréquences qui seront transmises à l’oreille interne depuis le

conduit auditif externe [287]. Ce traitement basé sur des séances de pressions pulsées avec un

générateur de pression et un tuyau muni d’un embout intra-auriculaire nécessitant la mise en

place d’un aérateur transtympanique. Son efficacité est controversée et son utilisation limitée par

la disponibilité réduite du produit. Cependant, son développement a permis de montrer l’intérêt

thérapeutique de la mise en place d’un aérateur transtympanique. Toutefois, le niveau de preuve

reste limité et ne permet pas de recommandation formelle [196].

d. Procédures destructrices : Neurotomie vestibulaire :

La neurectomie du nerf vestibulo-cochléaire pour le traitement de la maladie de Ménière

a été décrite en 1933 par Dandy. C'est une technique chirurgicale impliquant une section

sélective du nerf vestibulaire à son entrée dans le cerveau pour réduire les vertiges mais

provoquant inévitablement une perte auditive totale dans l'oreille opérée .

Plusieurs auteurs ont modifié la technique originale (Figure no 63). En 1989, Silverstein a

proposé la voie rétrosigmoïde pour la neurectomie et a observé une amélioration substantielle

des vertiges chez 92 % avec une perte auditive significative chez seulement 4 % des patients.

House a introduit l'approche de la fosse moyenne [288] .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure no 63 : Abords chirurgicaux neurectomie vestibulaire. SP : sus pétreux .

RL : rétro labyrinthique . RS : rétrosigmoïde

d.1. Technique chirurgicale : Voie rétrosigmoïde :[289]

− Il s’agit d’un abord simple, rapide au travers d’une craniotomie limitée. La vision directe

et satisfaisante sur le paquet acoustico-facial permet une neurectomie aisée avec une

conservation de l’audition et de la motricité faciale plus certaine que dans les autres voies

d’abord.

− Le patient est placé en décubitus dorsal, la tête est maintenue en rotation forte du côté

opposé et en flexion antérieure dégageant ainsi la zone de craniotomie.

1. Incision cutanée : L’incision cutanée débute au-dessus du pavillon de l’oreille, puis

se courbe en arrière pour atteindre la région rétro-mastoïdienne à un ou deux

travers de doigt en arrière de la pointe de la mastoïde. Toute la surface

mastoïdienne, puis espace situé entre lignes nuchale supérieure et nuchale inférieure

sont exposés par rugination.

2. Craniotomie : En arrière du sinus sigmoïde un volet osseux ovalaire, de 2 à 3 cm de

diamètre est taillé à la fraise, exposant ainsi la dure-mère cérébelleuse. Ce volet est

retiré, et est replacé ou non en fin d’intervention (Figure no 64) .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure no 64 : Repères anatomiques sur le crâne. Le foramen mastoïdien (1) indique le bord
postérieur de la partie médiane du sinus sigmoïde (s). L'extrémité postérieure de l'incisure
mastoïdienne (2) correspond grossièrement au niveau du CAI. La craniotomie doit être pratiquée
en dessous du foramen mastoïdien, en arrière de l'incisure mastoïdienne et au-dessus du bord
de la fosse condylienne (3).

3. Exposition de l’angle et du porus du CAI : L’incision dure-mèrienne est tracée à 1 cm

en arrière du sinus. Deux incisions supplémentaires, l’une supérieure à l’aplomb du

sinus transverse et l’autre inférieure à l’aplomb de la trépanation, découpent un

lambeau dural à charnière postérieure. Le cervelet est ainsi exposé.

− Pour accéder à l’angle, il faut obtenir une rétraction suffisante du cervelet. Cette

rétraction est obtenue par la vidange de la citerne latérale et éventuellement par

l’administration simultanée du Mannitol et/ou une hypocapnie modérée. Une fois l’angle

exposé, on aperçoit en bas les nerfs mixtes, au milieu le paquet acoustico-facial et en

haut la veine de Dandy et la tente du cervelet (figure no 65) .

4. Neurectomie vestibulaire : Après repérage du plan du clivage inter cochléo-

vestibulaire, la séparation se fait par un instrument mousse. Le nerf facial est repéré

et identifié, on peut alors réaliser la neurectomie vestibulaire par section sélective du

nerf vestibulaire (figure no 66) .

5. Fermeture : Après la suture étanche de la dure-mère rétrosigmoïde, la voie d’abord

est comblée par des greffons adipeux. Les sutures sont musculaires, sous cutanées

et cutanées, sans drainage.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure no 65 : Angle ponto-cérébelleux droit

Figure no 66 : Neurectomie vestibulaire par voie rétrosigmoïde .

(A) : Clivage et séparation des nerfs vestibulaire et cochléaire

(B) : Neurectomie vestibulaire

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure no 67 : Vue per-op d'un patient atteint d’une MM droite.

(A) Une fine artériole (flèche noire) longe l'espace de démarcation entre les nerfs cochléaire et vestibulaire.
On note l'emplacement du nerf facial sous-jacent.
(B) Le nerf vestibulaire est de couleur plus grise que le nerf cochléaire.
(C) La zone de chevauchement (tête de flèche blanche) située dans la subdivision cochléaire adjacente au
plan de clivage cochléovestibulaire a été divisée.
(D) Le nerf facial intact sous le nerf cochléaire.
Co = nerf cochléaire . F = nerf facial .M = microdissecteur. Pe = crête pétreuse de l'os temporal . Pica =
artère cérébelleuse inférieure postérieure . Ve = nerf vestibulaire.

La nécessité d'une craniotomie implique des risques de fuite de liquide céphalo-

rachidien, d'œdème cérébral, de méningite et d'hémorragie intracrânienne. La neurectomie de la

fosse moyenne présente un risque majeur de lésion du nerf facial par rapport à l'abord

postérieur [32].

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

La NV reste pour beaucoup d’opérateurs le gold standard par l’excellence de ses résultats

sur la disparition complète des crises vertigineuses rotatoires, synonyme de « guérison », la

seule discussion tient au fait qu’il s’agit d’une intervention oto-neurochirurgicale et que «

l’abord de l’angle ponto cérébelleux pour une pathologie purement fonctionnelle est discutable »

[143]. La guérison est obtenue dans 90 à 96 % des cas. Néanmoins, si la morbidité méningée,

hémorragique, de parésie faciale reste exceptionnelle, le défaut de compensation vestibulaire est

à l’origine d’un pourcentage notable d’instabilité résiduelle postopératoire de 10 à 25 % [290] .

L’audition homolatérale est préservée puisque l’évolution audiométrique des patients se

confond avec celle d’une cohorte de patients du même âge indemnes de la maladie .

L’audition controlatérale semble aussi préservée puisque, sans qu’aucune explication

physiopathogénique ne soit clairement établie, il semble que l’apparition d’une maladie de

Ménière controlatérale soit exceptionnelle chez les patients neurotomisés alors qu’elle survient

chez plus de 10 % de ceux qui ne l’ont pas été .

Les effets sur les acouphènes sont inconstants, imprévisibles et en moyenne nuls [143].

Comparée à la gentamicine intratympanique, la neurectomie vestibulaire permet d'obtenir

des taux de contrôle des vertiges plus élevés [291], [292] .

Il est particulièrement recommandé de proposer la NV chez les sujets jeunes sans

comorbidité associée. Il n’est pas recommandé de la réaliser dans les maladies de Ménière

bilatérales puisqu’elle est un traitement destructeur. Il est recommandé de la proposer dans les

cas de maladies de Ménière invalidantes [4].

e. Labyrinthectomie chirurgicale :

Lake a décrit cette procédure pour la première fois en 1904. Au milieu du XXe siècle, la

labyrinthectomie a été établie comme une alternative moins invasive à la neurectomie du nerf

vestibulaire [288]. Il s'agit d'une procédure destructrice de l'audition réservée aux patients ayant

une audition non fonctionnelle .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

La technique chirurgicale consiste à ouvrir les canaux semi-circulaires jusqu'aux canaux

endolymphatiques dans l'ouverture du vestibule avec destruction complète du neuroépithélium

et du ganglion de Scarpa [288] .

La labyrinthectomie, le plus souvent réalisée par voie transmastoïdienne, est une

intervention chirurgicale définitive qui tente d'abolir la commande vestibulaire anormale dans

une oreille malade [194].

Le but de la labyrinthectomie est d'éliminer complètement les éléments neuroépithéliaux

sensoriels anormaux des canaux semi-circulaires et des organes des otolithes qui sont censés

provoquer des épisodes de vertige chez les patients atteints de MM [293].

Le taux de réussite pour soulager les vertiges est estimé à >95%, car il convertit une

maladie de l'oreille interne fluctuante dynamique en une maladie statique, ce qui est

particulièrement bénéfique pour les patients qui subissent des crises otolithiques de Tumarkin

(Drop attacks), qui ont tendance à se produire dans les derniers stades de la MM [194] .

Le taux de réussite de >95% est soutenu par 3 grandes séries de cas :

Diaz et al. [294] ont évalué le contrôle des vertiges chez 44 patients MM qui ont subi une

labyrinthectomie, 97% des patients ont signalé un contrôle complet du vertige .

Kemink et al. [295] ont examiné 110 patients présentant une audition non fonctionnelle

et une incapacité labyrinthique persistante qui ont subi une labyrinthectomie transmastoïdienne.

Environ 88 % des patients ont signalé une absence totale de vertige et 9 % un soulagement

marqué du vertige, ce qui fait que 97 % des patients ont ou un soulagement marqué du vertige.

Langman et Lindeman [296] ont évalué le contrôle du vertige chez 43 patients ayant subi

une labyrinthectomie transmastoïdienne. Une résolution complète des crises de vertige a été

rapportée chez 95,3 % des patients .

Les comorbidités majeures de la labyrinthectomie comprennent une perte vestibulaire et

auditive complète, un développement possible ou une aggravation des acouphènes dans l'oreille

affectée, et une instabilité posturale prolongée potentiellement secondaire à ceux qui n'arrivent

pas à obtenir une compensation vestibulaire centrale [297]. Ce problème prolongé potentiel doit

- 130 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

être traité avant la chirurgie avec le patient dans le cadre du processus de prise de décision

partagé, et une discussion détaillée sur la thérapie vestibulaire doit être utilisée chez les patients

qui peuvent avoir des difficultés avec la compensation centrale d'une faiblesse vestibulaire

unilatérale, en particulier chez les patients âgés ou ceux qui auraient difficulté professionnelle.

Ceci est également particulièrement important chez les personnes âgées qui sont à risque de

chutes qui peuvent être assez dévastatrices. Tous les patients qui subissent une ablation

chirurgicale par labyrinthectomie doivent savoir que la compensation centrale peut prendre des

semaines, voire des mois, et que beaucoup peuvent présenter un déséquilibre/des vertiges

persistants [194] .

De plus, il est désormais possible d'envisager une restauration auditive chez un patient

en labyrinthectomie par implantation cochléaire. Des études décrivant l'implantation cochléaire

simultanée au moment de la labyrinthectomie visent à réduire la durée de la surdité et ont

montré que ces patients fonctionnent bien avec leur implant cochléaire, certains atteignant des

scores élevés de consonantnucleus-consonant allant jusqu'à 85 % [298]. La plupart des auteurs

recommandent d'associer l'implantation cochléaire à une labyrinthectomie chirurgicale afin de

réhabiliter l'audition dans le même temps. Cette pratique est plus courante en Australie et aux

États-Unis qu'en Europe ou au Japon. Ce n'est pas autorisé en France [234] .

Selon la SFORL, il est recommandé de proposer la labyrinthectomie chirurgicale en cas de

surdité profonde non appareillable chez un patient présentant des vertiges invalidants ou des

crises de Tumarkin et pour une maladie unilatérale [4].

f. Implantation cochléaire :

L'implantation cochléaire (IC) s'est avérée bénéfique chez les patients atteints de MM qui

évoluent vers une SNS bilatérale sévère à profonde ou une MM unilatérale avec une perte auditive

controlatérale d'une autre cause [299]. Le résultat auditif semble similaire à celui d'autres

patients qui subissent une IC, bien que les patients atteints de MM inactive affichent des scores

d’intelligibilité plus mauvais [300] .

- 131 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Une chirurgie vestibulaire antérieure, y compris une labyrinthectomie et une section

sélective du nerf vestibulaire, ne contre-indique pas l'IC. De plus, la labyrinthectomie et l'IC

simultanées sont une option de plus en plus fréquente [32] .

Certaines études soulignent que les symptômes vestibulaires peuvent s'améliorer après

l'IC [300]. L'IC est également une option pour le soulagement des acouphènes chez les patients

atteints de SNS bilatérale et même de surdité unilatérale [301].

3. Traitement d’entretien :

3.1. Prothèse auditive :

La SNS est l'un des critères clés pour le diagnostic de la MM. La SNS, même légère et

unilatérale, est associée à des conséquences fonctionnelles, cognitives, sociales, économiques et

sanitaires considérables [302]. Aucune intervention médicale ou chirurgicale n'a encore été

démontrée pour prévenir ou corriger efficacement la SNS associée à la MM. Bien qu'il existe une

abondante littérature soutenant l'utilisation d'appareils auditifs et d'autres technologies auditives

pour la SNS, relativement peu s'est concentré sur la rééducation de la SNS due à la MM [194].

Dans les premiers stades de la MM, la SNS fluctue généralement dans l'oreille affectée et

peut n'être qu'intermittente. L'ajustement des aides auditives dans une SNS légère et fluctuante

est difficile, car une adaptation initiale réussie peut être suivie de plaintes selon lesquelles le son

est trop faible, trop fort ou déformé peu de temps après [303]. De plus, une suramplification

pourrait induire une SNS permanente en raison d'une exposition excessive à des stimuli

acoustiques de haut niveau [304] .

Plus tard dans l'évolution clinique, la fluctuation a tendance à s'atténuer et à évoluer vers

une audition inutilisable dans l'oreille affectée. D'autres problèmes liés à l'ajustement des aides

auditives incluent une mauvaise discrimination de la parole et la tolérance limitée pour

l'amplification en raison de la plage dynamique étroite ,définie comme la différence en décibels

entre le seuil d'un stimulus acoustique et le niveau auquel ce son devient inconfortable [194] .

- 132 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Les dispositifs d’écoute assistée impliquant un microphone, un amplificateur et un haut-

parleur peuvent également permettre de régler la sortie sonore pour améliorer

préférentiellement les fréquences les plus affectées par SNHL, tout comme une prothèse auditive

est adaptée à la perte auditive d'un individu. Ces appareils sont généralement beaucoup moins

chers que les aides auditives conventionnelles. Cependant, il leur manque les composants

sophistiqués d'une aide auditive qui peuvent traiter, par exemple, la plage dynamique étroite et

la distorsion que subissent de nombreux patients atteints de MM. Ainsi, ils seraient de la plus

grande valeur pour les patients atteints de SNHL légère ou intermittente ou en tant que dispositif

d'amplification sonore initial [194] .

À la lumière de ces données, les cliniciens doivent conseiller les patients, ou référer à un

clinicien qui peut conseiller les patients atteints de la maladie de Ménière et de la perte auditive

sur l'utilisation de l'amplification et de la technologie d'assistance auditive [194] .

Dans notre étude, 5 patients ont bénéficié d’une prothèse auditive.

3.2. Rééducation vestibulaire :

La RV fait référence à un large éventail d'exercices physiques et de manœuvres destinés à

favoriser le rétablissement de la fonction et l'atténuation des symptômes liés aux troubles de

l'équilibre. Cette intervention a été initialement décrite par Cooksey et Cawthorne dans le but de

promouvoir la compensation vestibulaire centrale [194].

La charge de morbidité liée aux symptômes de la MM est un problème de santé publique

important, car les patients présentant une hypofonction vestibulaire unilatérale courent un

risque significativement plus élevé de chutes [305]. Les patients présentant une MM bilatérale

ont une capacité limitée à compenser la perte vestibulaire périphérique et sont à un risque

encore plus élevé de chutes et de blessures liées aux chutes que ceux atteints d'une maladie

unilatérale ou de sujets du même âge non affectés [306]. Les interventions qui accélèrent ou

facilitent une compensation adéquate du système nerveux central sont très recherchées pour

réduire les symptômes pénibles et améliorer la qualité de vie des patients, tout en minimisant les

coûts pour le système de santé [307].

- 133 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Des études récentes ont fourni de fortes recommandations pour la RV pour traiter les

symptômes liés à l'hypofonction vestibulaire périphérique chronique unilatérale ou bilatérale,

ainsi que de fortes recommandations pour utiliser la RV pour améliorer la qualité de vie et

réduire le stress psychologique lié à ces symptômes vestibulaires [307].

Malgré ces recommandations, il existe peu de recherches axées sur l'utilisation de la RV

dans la prise en charge de la MM, et certaines recherches dans ce domaine ont même exclu les

patients atteints de MM en raison de la nature fluctuante de la maladie [308].

Garcia et al. [309] ont rapporté que la RV basée sur la réalité virtuelle combinée à un

régime alimentaire et à une gestion médicale améliorait les symptômes subjectifs basés sur le

score DHI par rapport à ceux traités avec un régime et une gestion médicale seuls .

Yardley et Kirby [310] ont utilisé un programme de RV fourni par le biais d'un livret

d'exercices qui a entraîné une amélioration significative des restrictions d'activité vestibulaires

par rapport aux témoins .

Il existe d'autres circonstances dans lesquelles la RV peut être proposée pour traiter le

déséquilibre chronique dû à la MM. La prise en charge médicale (p. ex., gentamicine IT) ou

chirurgicale (p. ex., labyrinthectomie ou NV) ablative du vertige épisodique réfractaire peut

entraîner une hypofonction vestibulaire périphérique unilatérale totale ou presque totale. Les

patients qui reçoivent ces traitements peuvent présenter un déséquilibre chronique si la

compensation vestibulaire centrale a été incomplète. Par conséquent, ils sont candidats à la RV

post-traitement.

L'AAO-HNS a approuvé la RV comme « une modalité thérapeutique valide pour le

traitement des vertiges persistants et de l'instabilité posturale dus à une compensation

vestibulaire centrale incomplète après une lésion vestibulaire périphérique ou du système

nerveux central » [311] .

La SFORL précise aussi dans ses recommandation qu' "il est recommandé dans la maladie

de Ménière, en cas de déficit vestibulaire unilatéral plus ou moins marqué, une rééducation

- 134 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

vestibulaire visant à entraîner une compensation vestibulaire controlatérale en période

intercritique, car elle permet d’obtenir une amélioration de la qualité de vie" [4] .

27 de nos patients (67.5%) ont bénéficié d’une rééducation vestibulaire. Le nombre

moyen de séances était de 11 ± 9 séances.

4. Approche thérapeutique devant une maladie de Ménière :

Une fois qu'un diagnostic probable de maladie de Ménière est posé et que d'autres

troubles ont été écartés, le médecin de famille est bien placé pour amorcer un traitement

conservateur. Une référence à un médecin ORL doit également être initiée. Une prescription

d’antiémétiques et de diazépam à dose journalière de 10mg per os doit être administré au

patient, à prendre au moment des crises de vertiges sans dépasser 5 jours de traitement par

crise. En cas de première crise intense, une hospitalisation est souvent justifiée : elle permet de

réaliser au plus vite l’ensemble du bilan qui permet d’éliminer un diagnostic différentiel. Dans

tous les cas, il faut atténuer les vertiges et les symptômes associés, anxiété, nausées et

vomissements. La voie intraveineuse est privilégiée en cas de crise grave, la voie orale est

réservée aux crises modérées, en particulier avec des nausées, et peu ou pas de vomissements.

En cas de baisse brutale de l’audition, un traitement par corticoïdes peut être donné pendant

quelques jours, éventuellement associé à une perfusion de mannitol qui, par un effet osmotique,

devrait diminuer la pression endolabyrinthique [2] .

Une discussion initiale sur les facteurs liés au mode de vie est la première étape du

traitement de fond. Des conseils pour réduire le stress et des modifications du mode de vie tels

que des changements alimentaires en minimisant la consommation de caféine et d'alcool sont

recommandés. L'apport quotidien en sodium doit aussi être restreint à 2 300 mg [3] .

La bétahistine est recommandée dans la MM. Elle permet d’améliorer les vertiges, mais

uniquement lorsqu'elle est prise régulièrement et à titre prophylactique. La dose initiale à

prescrire est de 48 mg en 3 prises par jours de 16mg. Cette dose peut être augmentée si

- 135 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

persistance des crises jusqu’à 96 mg/j, voire 288 mg/j dans les cas de MM sévère. Les

diurétiques tels que l'hydrochlorothiazide à dose journalière de 50mg en 2 prises de 25mg ont

été suggérés de manière anecdotique pour ralentir la perte auditive en réduisant les pressions

liquidiennes dans l'oreille hydropique, mais les preuves de leur efficacité restent limitées [3].

Harcourt et al. [4] recommandent un essai de la bétahistine pendant un minimum de trois mois

pour la plupart des patients avant d’envisager un traitement interventionnel.

Un traitement interventionnel pourrait être justifié si les épisodes aigus de vertige

continuent de se produire. La décision sur le moment d'intervenir peut-être influencée par de

nombreux facteurs, y compris d'autres problèmes de santé rencontrés par les patients, leur

profession, ainsi que la gravité et la durée des crises. Les crises de Tumarkin peuvent être une

indication pour un traitement agressif [4].

Pour le sous-groupe de patients dont les symptômes ne sont pas bien contrôlés par un

traitement conservateur, des stéroïdes intratympaniques peuvent être proposés pour contrôler

les épisodes de vertige. La Dexaméthasone est la molécule de choix à utiliser. Il existe plusieurs

protocoles d’administration possible :

− Soit des injections quotidiennes de 4mg/mL pendant 5 jours,

− La même dose à injecter une fois par semaine pendant 4 semaines,

− Une forte dose de Dexaméthasone (16mg/mL) peut aussi être injectée.

Si les traitements précités n’ont pas montré d’efficacité satisfaisante, les options

suivantes peuvent être envisagées en fonction de l’atteinte auditive. La chirurgie du sac

endolymphatique s’adresse aux patients avec une audition conservée et à l’avantage de ne pas

provoquer de destruction de la fonction vestibulaire ou cochléaire. Une thérapie pressionnelle

peut aussi être envisagée bien qu’aucune étude bien conduite n’a pu montrer un effet supérieur

à celui d’un placebo pour ce traitement non invasif .

- 136 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Dans le cas d’une audition résiduelle non fonctionnelle, les traitements destructeurs

prennent toute leur indication dans le traitement des symptômes. Le premier geste à envisager

est l’injection intratympanique de gentamicine, ce traitement ne doit pas être proposé en cas

d’oreille unique ou lors de maladie de Ménière bilatérale. Les protocoles d’injection diffèrent

selon les écoles :

− Gentamicine à dose de 40mg/mL en injection quotidienne jusqu’à disparition des

vertiges,

− Gentamicine à même dose de 40mg/mL en injection hebdomadaire pendant 4

semaines.

La neurotomie vestibulaire est habituellement proposée en cas d’échec des traitements

médicamenteux à des patients ayant des vertiges particulièrement invalidants. La

labyrinthectomie chirurgicale vise à détruire la fonction vestibulaire, avec un contrôle des

vertiges, mais elle entraîne également une surdité totale. Son indication doit donc être

particulièrement discutée et sans doute réservée à des patients fragiles chez lesquels une voie

d’abord otoneurochirurgicale serait déconseillée, et dont l’audition est déjà très altérée du fait

de l’évolution de la maladie de Ménière [2] .

La rééducation vestibulaire est un traitement adjuvant au traitement médical. Elle est

réalisée par des kinésithérapeutes ayant suivi une formation spécifique et disposant de matériel

spécialisé. Elle est proposée en cas d’instabilité dans les périodes intercrises et chez les patients

angoissés par la survenue des crises. Le nombre et durée des séances est variable selon

l’évolution clinique des patients. Une activité physique régulière est préconisée, permettant de

dynamiser ces patients ayant peur du mouvement [2] .

En cas de surdité, une réhabilitation auditive doit être proposée, quelle que soit l’audition

controlatérale. En effet, l’aide auditive permet de diminuer le retentissement des acouphènes,

souvent mis au premier plan par les patients. Cependant, les réglages de l’aide auditive peuvent

être difficiles du fait du caractère fluctuant de la surdité. En cas de surdité sévère, une

implantation cochléaire peut être proposée [2].

- 137 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

5. Évolution :

5.1. Après traitement médical :

Santos et al. [312] ont évalué 54 patients MM traité par diurétiques et régime hypo sodé. Le

contrôle du vertige était complet chez 79% des patients avec amélioration de l’audition chez 35% des

cas. Dans notre étude, l’amélioration de l’audition était observée chez 37.5% des patients.

Luxford et al. [242] ont trouvé une amélioration des crises de vertige chez 45.3% des

patients chez qui un régime hyposodé avec limitation de caféine a été suivi en plus du traitement

médical. Dans notre étude, des RHD avec traitement médical a permis une amélioration du

vertige et de l’audition chez 6 patients.

Colletti [313] a trouvé une résolution des crises de vertiges chez 32/49 patients traité par

Bétahistine à une dose de 16 mg 3 fois par jour pendant 6 mois. L’ENF était de grade 1 chez 22

patients et un ENF-2 chez 4 patients. Ceci concorde avec nos résultats dans lesquelles 85% des

patients ont un contrôle total des vertiges sous traitement médical, et un grade 1 de l’ENS a été

obtenue chez 25 patients et un grade 2 chez 8 patients .

Sanz et al. [314] ont étudié 62 patients qui ont reçu 3 injections hebdomadaire de

4mg/mL de dexaméthasone et ont trouvé un contrôle complet des vertiges chez 41.9% des

patients après 1 an et chez 19.3% après 2 ans .

Chung et al. [231] ont traité 20 patients par dose unique de GIT de 12mg et 10 patients par 3-

10 doses quotidiennes de 20mg. Le contrôle des vertiges a été obtenu chez 13 patients injection

unique avec une ENF-1 et 8 patients injection multiple avec une ENF-1 chez les 8 patients.

5.2. Après traitement chirurgical :

Sun et al. [315] ont traité 11 patients par décompression du sac endolymphatique et 12

patients par shunt mastoïde-SE et ont observé un contrôle total et substantiel chez

respectivement 8 et 2 cas pour la première méthode et 9 et 4 cas pour la deuxième .

- 138 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Li et al. [316] ont opéré 100 patients par NV rétrosigmoïde durant la période 1995-2011.

Après 2 ans de suivi, le contrôle des vertiges était à 100% avec amélioration de l’audition

comparé au pré-op. L’ENF était de 1 chez tous les patients.

6. Synthèse clinique et thérapeutique :

La Figure no 68 présente un guide de pratique clinique dans la gestion de la maladie de

Ménière [194], [234] .

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Patient avec nouveau

vertige épisodique

Antécédents et examen
physique

≥ 2 de 20 min à 12H .
Pas d’autre cause

Oui Oui Hors

Migraine isolée
recommandations

La migraine est-
elle présente ?

Oui Migraine avec diagnostique de

Non MM suspecté (acouphènes/
plénitude)

Prescrire suppresseurs vestibulaires pour Diazépam per os 5 – 10 mg

vertiges aigus 2x/jours pdt 5 jours

Obtenir audiogramme

Surdité de perception Oui Prescrire IRM si suspicion

basses fréquences cause centrale

Non

Ne pas prescrire de tests

vestibulaires/ECoG pour
diagnostiquer une MM définie

- 140 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Éduquer patient : Ne pas prescrire

• Sur la MM de RV pendant les
• RHD crises de vertiges

Prescrire :
Bétahistine 16mg
• Bétahistine 3x / jour
• Diurétiques

Symptômes contrôlés 80 % des patients obtient une rémission

Non
Oui

CTC en intra tympanique

1 inj/sem. pdt 4 sem.

Oui Évaluer et documenter

Symptômes contrôlés
résultats

Non

Audition conservée
Non
Déficience auditive
Oui

Oui
-Chir. Sac endolymphatique
-Neurectomie vestibulaire

Discuter prothèse auditive

Non

Oui
Symptômes contrôlés

Déséquilibre chronique
Non

Oui
• GIT 20mg/j pdt 3-10 jrs
• Labyrinthectomie ± IC
Rééducation vestibulaire

- 141 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

CONCLUSION

- 142 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

La maladie de Ménière est une affection de l’oreille interne d’étiologie inconnue .

Plusieurs comorbidités, telles que les allergies, les facteurs hormonaux et la migraine,

sont surreprésentées chez les patients atteints de la maladie de Ménière par rapport à la

population générale. Certains des cas semblent également avoir une base génétique solide .

La maladie de Ménière est un diagnostic clinique basé sur l’association des symptômes

suivants : aux moins deux crises de vertige de 20 minutes à 12 heures, une surdité fluctuante

unilatérale avec un acouphène et parfois une sensation de plénitude de l’oreille .

Lorsque les symptômes précités sont retrouvés, il convient d’adresser le patient à un

spécialiste ORL afin de réaliser un bilan de la fonction cochléo-vestibulaire .

L’IRM cérébrale est indiquée pour exclure une autre pathologie du labyrinthe ou de la

fosse postérieure pouvant expliquer les symptômes .

Au-delà de son expression clinique, la maladie de Ménière impose une meilleure

compréhension des mécanismes impliqués dans l’homéostasie de l’oreille interne et ses

troubles. La diversité de l’expression clinique, en particulier la variabilité de l’intensité et de la

sévérité des symptômes, justifie une prise en charge individuelle pour un traitement adapté.

- 143 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

RÉSUMÉS

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Résumé

La maladie de Ménière est une affection de l’oreille interne d’étiologie inconnue,

caractérisée par des crises de vertiges rotatoires, une hypoacousie fluctuante, des acouphènes et

une sensation de plénitude de l’oreille. La prévalence s’élève à 0,2% et le diagnostic est clinique

basé sur des critères bien définis.

L’objectif de notre travail est d’établir le profil épidémiologique, clinique, et

thérapeutique de cette entité dans notre contexte.

C’est une étude rétrospective descriptive qui a inclus 40 patients admis dans le service

d’oto-rhino-laryngologie du CHU Mohammed VI de Marrakech, entre janvier 2016 et décembre

2019.

L’âge moyen est de 49,73 ans ± 12,52 ans. Le sexe ratio est 2.07:1 en faveur des

femmes. 17.5% des patients ne présentent aucun antécédent associé à la maladie étudié.

Cinquante-cinq pour cent de nos patients ont présenté la triade classique ménièriforme.

Les vertiges constituent le signe clinique le plus fréquent (100%). Il s’agit de vertiges rotatoires

donc la fréquence et les signes associés varient selon les patients.

L’hypoacousie était présente chez tous nos patients dont 7, non perçue cliniquement et

documentée par audiométrie.

Les acouphènes étaient présents chez 87.5% des patients, la plénitude d’oreille chez 45%.

Quatre-vingt-deux pour cent des patients présentent une surdité de perception du côté

atteint à l’examen otologique, 32.5% des patients ont présenté une ataxie vestibulaire et 65% un

signe de Romberg positif.

L’audiométrie tonale est réalisée chez tous nos patients. Le déficit moyen est de 36.70 dB

prédominant sur les fréquences graves chez 33 patients.

Le résultat du tympanogramme réalisé chez tous nos patients était normal. Le réflexe

stapédien était présent chez les 40 cas sur les fréquences de 500Hz à 2000 Hz avec présence de

- 145 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

phénomène de recrutement, et présent chez 36 cas avec recrutement sur la fréquence de 4000

Hz.

La VNG chez nos patients a révélé une hyporéflexie vestibulaire du côté atteint chez

67.5% des cas. L’IRM était normale chez tous nos patients ce qui nous a permis d’éliminer une

pathologie centrale.

L’impact de la maladie de Ménière sur nos patients était moyen, de grade 3 et 4 selon

l’échelle de niveau fonctionnel (ENF) chez 72.5% des cas.

Quatre-vingt-quinze pour cent des patients ont bénéficié d’un traitement médical à base

d’acétylleucine comme traitement de crise, et une prise de bétahistine comme traitement de

fond. Seul 25% des patients se sont adhéré d’une façon complète au règles hygiéno-diététiques .

Aucun patient n’a été opéré pour sa pathologie.

Soixante-sept pour cent et demi pour cent des patients ont bénéficié d’une rééducation

vestibulaire, 5 patients d’une prothèse auditive.

L’évolution à long terme est évaluée chez 24 cas, et était favorable chez 15 patients et

défavorable chez 3 qui gardent toujours des crises de vertiges invalidantes.

Notre approche thérapeutique a permis chez la grande majorité des patients (n=33) une

disparition (25 patients grade 1) ou la persistance d’un retentissement minime (8 patients grade

2) sur leurs activités quotidiennes selon l’ENF.

Au terme de cette étude, on peut conclure que nos résultats sont comparables à ceux de

la littérature.

- 146 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Abstract

Ménière's disease is an inner ear condition of unknown aetiology characterized by

rotational dizziness, fluctuating hearing loss, tinnitus, and aural fullness sensation. The

prevalence is 0.2% and the diagnosis is clinical based on well-defined criteria.

The objective of our work is to establish the epidemiological, clinical, and therapeutic

profile of this entity in our context.

This is a descriptive retrospective study that included 40 patients admitted to the

otolaryngology department of the Mohammed VI University Hospital in Marrakech, between

January 2016 and December 2019.

The mean age is 49.73 years ± 12.52 years. The sex ratio is 2.07: 1 in favour of women.

17.5% of patients have no history associated with the studied disease.

Fifty five percent of our patients manifested the classic Ménière’s triad. Vertigo is the

most frequent clinical sign (100%). The vertigo syndrome was rotational, the frequency and

associated signs varying from patient to patient.

Hearing loss was diagnosed in all of our patients, of which 7 not shown clinically and

documented by audiometry.

Tinnitus was present in 87.5% of patients, aural fullness in 45%.

A sensorineural hearing loss on the affected side was observed in 82% of patients on

otological examination, 32.5% has shown vestibular ataxia and 65% a positive Romberg's sign.

Tonal audiometry is performed on all of our patients. The average deficit is 36.70 dB

predominantly on the low frequencies in 33 patients.

The tympanogram results were normal in all of our patients. The acoustic reflex was

present in the 40 cases on the 500Hz to 2000 Hz frequencies with the loudness recruitment

phenomenon present. The reflex was positive in 36 cases with recruitment on the 4000 Hz

frequency.

- 147 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

VNG in our patients revealed vestibular hyporeflexia on the affected side in 67.5% of the

cases. MRI was normal in all our patients, which allowed us to rule out a central pathology.

The impact of Ménière's disease on our patients was moderate, FLS 3 and 4 on the

functional level scale (FLS) in 72.5% of cases.

Ninety-five percent of patients received medical treatment with acetylleucine as a crisis

treatment, and betahistine as a curative treatment. Only 25% of our patients fully adhered to the

lifestyle factors. No patient has been operated on for their condition.

67.5% of the patients benefited from vestibular rehabilitation, 5 patients from a hearing

aid.

The long-term follow-up was possible with 24 cases, and was deemed favourable in 15

patients and unfavourable in 3 who still have disabling episodic vertigo.

Our therapeutic approach resulted in the vast majority of patients (n=33) a disappearance

(25 patients FLS 1) or the persistence of a minimal impact (8 patients FLS 2) on their daily

activities according to the FLS.

At the end of this study, we can conclude that our results are comparable to those of the

literature.

- 148 -
‫‪La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques‬‬

‫ﻣﻠﺧﺹ‬

‫ﻣﺭﺽ ﻣﻧﻳﺭ ﻫﻭ ﻣﺗﻼﺯﻣﺔ ﻓﻲ ﺍﻷﺫﻥ ﺍﻟﺩﺍﺧﻠﻳﺔ ﻣﺟﻬﻭﻝ ﺍﻟﺳﺑﺏ ﻳﺗﻣﻳﺯ ﺑﺎﻟﺩﻭﺍﺭ ﺍﻟﺩﻭﺭﺍﻧﻲ‪ ،‬ﻭﺗﻘﻠﺏ ﻓﻘﺩﺍﻥ ﺍﻟﺳﻣﻊ‪،‬‬

‫ﻭﻁﻧﻳﻥ ﺍﻷﺫﻥ‪ ،‬ﻭﺍﻟﺷﻌﻭﺭ ﺑﺎﻻﻣﺗﻼء ﻓﻲ ﺍﻷﺫﻥ‪ .‬ﻣﻌﺩﻝ ﺍﻻﻧﺗﺷﺎﺭ ‪ ٪0.2‬ﻭﺍﻟﺗﺷﺧﻳﺹ ﺇﻛﻠﻳﻧﻳﻛﻲ ﺑﻧﺎ ًء ﻋﻠﻰ ﻣﻌﺎﻳﻳﺭ ﻣﺣﺩﺩﺓ‬

‫ﺟﻳﺩﺍ‪.‬‬
‫ً‬

‫ﺍﻟﻬﺩﻑ ﻣﻥ ﻋﻣﻠﻧﺎ ﻫﻭ ﺇﻧﺷﺎء ﺍﻟﻣﻠﻑ ﺍﻟﻭﺑﺎﺋﻲ‪ ،‬ﺍﻟﺳﺭﻳﺭﻱ ﻭﺍﻟﻌﻼﺟﻲ ﻟﻬﺫﺍ ﺍﻟﻣﺭﺽ ﻓﻲ ﻣﺣﻳﻁﻧﺎ‪.‬‬
‫ﻫﺫﻩ ﺍﻟﺩﺭﺍﺳﺔ ﻫﻲ ﻋﺑﺎﺭﺓ ﻋﻥ ﺩﺭﺍﺳﺔ ﺍﺳﺗﻌﺎﺩﻳﺔ ﺷﻣﻠﺕ ﺃﺭﺑﻌﻳﻥ ﻣﺭﻳﺿﺎ ﻣﺻﺎﺑﻳﻥ ﺑﻬﺫﺍ ﺍﻟﻣﺭﺽ‪ ،‬ﻭ ﺍﻟﺫﻳﻥ ﺗﻣﺕ‬
‫ﻣﻌﺎﻟﺟﺗﻬﻡ ﻓﻲ ﻗﺳﻡ ﻁﺏ ﺍﻷﻧﻑ ﻭﺍﻷﺫﻥ ﻭﺍﻟﺣﻧﺟﺭﺓ ﻓﻲ ﻣﺳﺗﺷﻔﻰ ﻣﺣﻣﺩ ﺍﻟﺳﺎﺩﺱ ﺍﻟﺟﺎﻣﻌﻲ ﺑﻣﺭﺍﻛﺵ‪ ،‬ﺧﻼﻝ ﺍﻟﻔﺗﺭﺓ ﺍﻟﻣﻣﺗﺩﺓ‬

‫ﻣﺎ ﺑﻳﻥ ﻳﻧﺎﻳﺭ ‪ 2016‬ﻭﺩﻳﺳﻣﺑﺭ ‪. 2019‬‬

‫ﻣﺗﻭﺳﻁ ﺍﻟﻌﻣﺭ ‪ 49.73‬ﺳﻧﺔ ‪ 12.52 ±‬ﺳﻧﺔ‪ .‬ﻧﺳﺑﺔ ﺍﻟﺟﻧﺱ ‪ 1 :2.07‬ﻟﺻﺎﻟﺢ ﺍﻟﻧﺳﺎء‪ ٪17.5 .‬ﻣﻥ‬

‫ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ﻟﻳﺱ ﻟﺩﻳﻬﻡ ﺗﺎﺭﻳﺦ ﻣﺭﺗﺑﻁ ﺑﺎﻟﻣﺭﺽ ﺍﻟﻣﺩﺭﻭﺱ‪.‬‬

‫ﻋﺭﺽ ‪ ٪55‬ﻣﻥ ﻣﺭﺿﺎﻧﺎ ﺍﻟﺛﺎﻟﻭﺙ ﺍﻟﻛﻼﺳﻳﻛﻲ‪ .‬ﻳﻌﺩ ﺍﻟﺩﻭﺍﺭ ﺍﻟﻌﻼﻣﺔ ﺍﻟﺳﺭﻳﺭﻳﺔ ﺍﻷﻛﺛﺭ ﺷﻳﻭﻋً ﺎ ) ‪.(٪100‬‬

‫ﻳﺗﻣﻳﺯ ﻫﺫﺍ ﺍﻟﺩﻭﺍﺭ ﺑﻛﻭﻧﻪ ﺩﻭﺭﺍﻧﻳﺎ‪ ،‬ﻭ ﺗﻭﺍﺗﺭﻫﺎ ﻭﺍﻟﻌﻼﻣﺎﺕ ﺍﻟﻣﺻﺎﺣﺑﺔ ﻟﻬﺎ ﺗﺧﺗﻠﻑ ﻣﻥ ﻣﺭﻳﺽ ﻵﺧﺭ‪.‬‬

‫ﻣﻭﺟﻭﺩﺍ ﻓﻲ ﺟﻣﻳﻊ ﻣﺭﺿﺎﻧﺎ‪ ،‬ﺑﻣﺎ ﻓﻲ ﺫﻟﻙ ‪ 7‬ﻏﻳﺭ ﻣﻌﺗﺭﻑ ﺑﻬﻡ ﺇﻛﻠﻳﻧﻳﻛﻳًﺎ ﻭﻣﻭﺛﻕ ﺑﻭﺍﺳﻁﺔ‬
‫ً‬ ‫ﻛﺎﻥ ﻧﻘﺹ ﺍﻟﺳﻣﻊ‬

‫ﻗﻳﺎﺱ ﺍﻟﺳﻣﻊ‪.‬‬

‫ﻛﺎﻥ ﺍﻟﻁﻧﻳﻥ ﻣﻭﺟﻭﺩﺍً ﻓﻲ ‪ ٪87.5‬ﻣﻥ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ‪ ،‬ﻭﺍﻣﺗﻼء ﺍﻷﺫﻥ ﻓﻲ ‪.٪45‬‬

‫ﻋﺭﺽ ‪ ٪ 82.5‬ﻣﻥ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ﺿﻌﻑ ﺳﻣﻊ ﺣﺳﻲ ﻋﺻﺑﻲ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺟﺎﻧﺏ ﺍﻟﻣﺻﺎﺏ ﻓﻲ ﻓﺣﺹ ﺍﻷﺫﻥ‪،‬‬

‫‪ ٪ 32.5‬ﻣﻥ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ﻳﻌﺎﻧﻭﻥ ﻣﻥ ﺗﺭﻧﺢ ﺩﻫﻠﻳﺯﻱ ﻭ ‪ ٪ 65‬ﻋﻼﻣﺔ ﺭﻭﻣﺑﻳﺭﺝ ﺇﻳﺟﺎﺑﻳﺔ‪.‬‬

‫ﺗﻡ ﺇﺟﺭﺍء ﻗﻳﺎﺱ ﺍﻟﺳﻣﻊ ﺍﻟﻠﻭﻧﻲ ﻋﻠﻰ ﺟﻣﻳﻊ ﻣﺭﺿﺎﻧﺎ ﺣﻳﺙ ﺑﻠﻎ ﻣﺗﻭﺳﻁ ﺍﻟﻌﺟﺯ ‪ 36.70‬ﺩﻳﺳﻳﺑﻝ ﻓﻲ ﺍﻟﻐﺎﻟﺏ ﻋﻠﻰ‬

‫ﺍﻟﺗﺭﺩﺩﺍﺕ ﺍﻟﻣﻧﺧﻔﺿﺔ ﻋﻧﺩ ‪ 33‬ﻣﺭﻳﺿً ﺎ‪.‬‬

‫‪- 149 -‬‬

‫‪La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques‬‬

‫ﻣﻭﺟﻭﺩﺍ ﻓﻲ ‪ 40‬ﺣﺎﻟﺔ ﻋﻠﻰ‬

‫ً‬ ‫ﻛﺎﻧﺕ ﻧﺗﺎﺋﺞ ﻣﺧﻁﻁ ﺍﻟﻁﺑﻠﺔ ﻁﺑﻳﻌﻳﺔ ﻓﻲ ﺟﻣﻳﻊ ﻣﺭﺿﺎﻧﺎ‪ .‬ﻛﺎﻥ ﺍﻟﻣﻧﻌﻛﺱ ﺍﻟﺻﻭﺗﻲ‬

‫ﺍﻟﺗﺭﺩﺩﺍﺕ ﻣﻥ ‪ 500‬ﻫﺭﺗﺯ ﺇﻟﻰ ‪ 2000‬ﻫﺭﺗﺯ ﻣﻊ ﻭﺟﻭﺩ ﻅﺎﻫﺭﺓ ﺗﺟﻧﻳﺩ ﺟﻬﺎﺭﺓ ﺍﻟﺻﻭﺕ‪ .‬ﻛﺎﻥ ﺍﻻﻧﻌﻛﺎﺱ ﺇﻳﺟﺎﺑﻳًﺎ ﻓﻲ‬

‫‪ 36‬ﺣﺎﻟﺔ ﻣﻊ ﺍﻟﺗﺟﻧﻳﺩ ﻋﻠﻰ ﺗﺭﺩﺩ ‪ 4000‬ﻫﺭﺗﺯ‪.‬‬

‫ﻛﺷﻑ ﺗﺻﻭﻳﺭ ﺍﻟﺭﺃﺭﺃﺓ ﺑﺎﻟﻔﻳﺩﻳﻭ ﻋﻧﺩ ﻣﺭﺿﺎﻧﺎ ﻋﻥ ﻧﻘﺹ ﺍﻟﻣﻧﻌﻛﺳﺎﺕ ﺍﻟﺩﻫﻠﻳﺯﻳﺔ ﻓﻲ ﺍﻟﺟﺎﻧﺏ ﺍﻟﻣﺻﺎﺏ ﻓﻲ‬

‫‪ ٪67.5‬ﻣﻥ ﺍﻟﺣﺎﻻﺕ‪ .‬ﻛﺎﻥ ﺍﻟﺗﺻﻭﻳﺭ ﺑﺎﻟﺭﻧﻳﻥ ﺍﻟﻣﻐﻧﺎﻁﻳﺳﻲ ﻁﺑﻳﻌﻳًﺎ ﻓﻲ ﺟﻣﻳﻊ ﻣﺭﺿﺎﻧﺎ‪ ،‬ﻣﻣﺎ ﺳﻣﺢ ﻟﻧﺎ ﺑﺎﺳﺗﺑﻌﺎﺩ ﻣﺭﺽ‬

‫ﻣﺭﻛﺯﻱ‪.‬‬

‫ﻛﺎﻥ ﺗﺄﺛﻳﺭ ﻣﺭﺽ ﻣﻧﻳﺭ ﻋﻠﻰ ﻣﺭﺿﺎﻧﺎ ﻣﻌﺗﺩﻻً‪ ،‬ﻓﻲ ﺍﻟﺻﻔﻳﻥ ‪ 3‬ﻭ ‪ 4‬ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻣﺳﺗﻭﻯ ﺍﻟﻭﻅﻳﻔﻲ )‪ (ENF‬ﻓﻲ‬

‫‪ ٪72.5‬ﻣﻥ ﺍﻟﺣﺎﻻﺕ‪.‬‬

‫ﺍﺳﺗﻔﺎﺩ ‪ ٪95‬ﻣﻥ ﻣﺭﺿﺎﻧﺎ ﻣﻥ ﺗﻧﺎﻭﻝ ﺍﻷﺳﻳﺗﻳﻝ ﻟﻭﺳﻳﻥ ﻛﻌﻼﺝ ﻟﻸﺯﻣﺎﺕ‪ ،‬ﻭﺗﻧﺎﻭﻝ ﺍﻟﺑﻳﺗﺎﻫﻳﺳﺗﻳﻥ ﻛﻌﻼﺝ ﺃﺳﺎﺳﻲ‪.‬‬

‫ﺍﻟﺗﺯﻡ ‪ ٪25‬ﻓﻘﻁ ﻣﻥ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ﺑﻘﻭﺍﻋﺩ ﺍﻟﻧﻅﺎﻡ ﺍﻟﻐﺫﺍﺋﻲ ﺍﻟﺻﺣﻲ؛ ﻟﻡ ﻳﺗﻡ ﺇﺟﺭﺍء ﺃﻱ ﻋﻣﻠﻳﺔ ﺟﺭﺍﺣﻳﺔ ﻷﻱ ﻣﺭﻳﺽ ﺑﺳﺑﺏ‬

‫ﺣﺎﻟﺗﻬﻡ‪.‬‬

‫ﺍﺳﺗﻔﺎﺩ ‪ %67,5‬ﻣﻥ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ﻣﻥ ﺇﻋﺎﺩﺓ ﺍﻟﺗﺄﻫﻳﻝ ﺍﻟﺩﻫﻠﻳﺯﻱ ﻭ ‪ 5‬ﻣﺭﺿﻰ ﻣﻥ ﺃﺟﻬﺯﺓ ﺳﻣﻌﻳﺔ‪.‬‬

‫ﺗﻡ ﺗﻘﻳﻳﻡ ﺍﻟﺗﻁﻭﺭ ﻋﻠﻲ ﺍﻟﻣﺩﻯ ﺍﻟﺑﻌﻳﺩ ﻋﻧﺩ ‪ 24‬ﺣﺎﻟﺔ ‪ ،‬ﻭﻛﺎﻧﺕ ﻣﻭﺍﺗﻳﺔ ﻓﻲ ‪ 15‬ﻣﺭﻳﺿً ﺎ ﻭﻏﻳﺭ ﻣﻭﺍﺗﻳﺔ ﻓﻲ ‪ 3‬ﻣﻣﻥ‬

‫ﻻ ﻳﺯﺍﻟﻭﻥ ﻳﻌﺎﻧﻭﻥ ﻣﻥ ﻧﻭﺑﺎﺕ ﺍﻟﺩﻭﺍﺭ ﺍﻟﺣﺎﺩﺓ‪.‬‬

‫ﺳﻣﺢ ﻧﻬﺟﻧﺎ ﺍﻟﻌﻼﺟﻲ ﻋﻧﺩ ﻏﺎﻟﺑﻳﺔ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ) ﺍﻟﻌﺩﺩ = ‪ (33‬ﺑﺎﻻﺧﺗﻔﺎء ) ‪ 25‬ﻣﺭﻳﺿً ﺎ ‪ (ENF 1‬ﺃﻭ ﺍﺳﺗﻣﺭﺍﺭ‬

‫ﺗﺄﺛﻳﺭ ﺿﻌﻳﻑ )‪ 8‬ﻣﺭﺿﻰ ‪ (ENF2‬ﻋﻠﻰ ﺃﻧﺷﻁﺗﻬﻡ ﺍﻟﻳﻭﻣﻳﺔ ﻭﻓ ًﻘﺎ ﻟﻣﻌﺎﻳﻳﺭ ‪. ENF‬‬

‫ﻓﻲ ﻧﻬﺎﻳﺔ ﻫﺫﻩ ﺍﻟﺩﺭﺍﺳﺔ ﻳﻣﻛﻧﻧﺎ ﺍﻟﻘﻭﻝ ﺑﺄﻥ ﺍﻟﻧﺗﺎﺋﺞ ﺍﻟﻣﺣﺻﻝ ﻋﻠﻳﻬﺎ ﺗﺗﻭﺍﻓﻕ ﺇﺟﻣﺎﻻ ﻣﻊ ﺍﻟﺩﺭﺍﺳﺎﺕ ﺍﻟﻣﺭﺟﻌﻳﺔ‪.‬‬

‫‪- 150 -‬‬

La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

ANNEXES

- 151 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

ANNEXE I : L’oreille interne [317]–[319]:

L'oreille non seulement reçoit, module, conduit, amplifie et analyse avec discernement les
ondes de pression complexes qui sont sonores, mais contient également les organes terminaux
de l'équilibre, chargés de détecter et transmettre les informations concernant le mouvement au
système nerveux central, pour la génération de réponses adaptatives appropriées.
Anatomiquement, il est divisé en trois parties distinctes : l'oreille externe, moyenne et interne. À
l'exception du pavillon et de la partie des tissus mous du conduit auditif externe, il est situé au
sein de l'os temporal .
L’oreille interne (OI), ou labyrinthe (figure no69), est située au sein de la pyramide
pétreuse de l’os temporal. Elle comporte un ensemble de cavités osseuses, ou labyrinthe osseux,
contenant des structures tubulaires formant le labyrinthe membraneux. Au sein de ce dernier se
trouvent l’organe sensoriel cochléaire destiné à l’audition et les capteurs sensitifs vestibulaires
spécialisés dans la détection des accélérations angulaires et linéaires de la tête.

Figure no 69 : La situation générale de l’oreille interne

Le labyrinthe osseux dérive de la couche périostique interne de la capsule otique. C’est

une coquille d’os dur et compact, formant le vestibule, les canaux semi-circulaires (CSCs) et la
cochlée (figure no70). Deux canaux issus du labyrinthe osseux rejoignent les enveloppes
cérébrales : les espaces sous arachnoïdiens pour l’aqueduc du limaçon et la dure-mère pour
l’aqueduc du vestibule .

- 152 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Figure no 70 : Vue latérale du labyrinthe osseux réduit à la capsule otique.

a. Fenêtre vestibulaire . b. Fenêtre cochléaire .

VII. Aqueduc de Fallope sectionné au niveau de sa première portion.

Le labyrinthe membraneux est constitué de l’agencement complexe d’un long tube

d’origine épithéliale. Il comporte (figures no71) :
− le labyrinthe antérieur, destiné à l’audition, comprenant le canal cochléaire .
− le labyrinthe postérieur, destiné à l’équilibration, comprenant l’utricule, le saccule,
les canaux semi-circulaires (CSCs) et le système endolymphatique.

Le labyrinthe membraneux contient l’endolymphe. Entre le labyrinthe membraneux et le

labyrinthe osseux, se situe un deuxième compartiment liquidien : la périlymphe .

Fig. no 71 : Configuration antérieure du labyrinthe membraneux.

1. Ductus reuniens . 2. Saccule . 3. Cæcum cochléaire . 4. Macule du saccule . 5. Nerf cochléaire .

[Link] endolymphatique . 7. Utricule et sa macule (en bleu sur le schéma) . 8. Canal cochléaire .
9. CSC latéral.

- 153 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

L’oreille interne abrite la périlymphe et l’endolymphe, deux compartiments liquidiens

séparés par le labyrinthe membraneux. Dans le labyrinthe membraneux, l’endolymphe est riche
en ions K+ et positivement polarisée alors que les espaces qui entourent le labyrinthe
membraneux sont remplis de périlymphe dont la composition ressemble à celle d’un liquide
extracellulaire, riche en ions Na+. (Figure no 72)

Fig. no 72 : La composition des fluides cochléaires.

Les compositions physiologiques des différents liquides sont globalement connues :

La périlymphe (en bleu) remplit les rampes vestibulaires (scala vestibuli) (1) et
tympaniques (scala tympani) (2).
L'endolymphe (en vert) remplit canal cochléaire (scala media) (3), Notez que seule la
surface de l'organe de Corti (notamment les stéréocils des cellules sensorielles) baigne dans
l'endolymphe .

La périlymphe de la rampe vestibulaire semble être produite à partir du plasma à travers

une barrière hémato-périlymphatique ressemblant à une barrière hémato-cérébrale et à une
barrière hémato-céphalorachidienne.
− La périlymphe de la rampe tympanique pourrait avoir comme précurseur le plasma
et/ou le LCR dans des proportions encore floues.

L’endolymphe a une composition clairement remarquable, à l’opposé de celle observée

habituellement dans les liquides extracellulaires concernant les ions sodium et potassium :
− Une concentration élevée en ions K+.
− Une concentration faible en ions Na+.

Sa composition montre aussi quelques variations entre le vestibule et la cochlée, ainsi

que longitudinalement, entre la base de la cochlée et l’apex. La concentration en ions K+ est
supérieure dans la partie basse de la cochlée, et donc la différence de concentration en ions K+
entre l’endolymphe et la périlymphe à ce niveau est plus importante. On peut en déduire une
plus grande capacité à la dépolarisation pour les cellules ciliées situées dans cette partie et
correspondant au traitement des sons aigus.

- 154 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Toutes les cavités remplies d’endolymphe sont polarisées positivement par rapport au
plasma ou à la périlymphe. Le potentiel endolymphatique est produit localement :
− Dans la cochlée par la strie vasculaire (stria vascularis).
− Dans l’utricule, le saccule et les canaux semi-circulaires par des cellules non
sensorielles.

Les différences ioniques rendent le compartiment endolymphatique d'environ 80 mV plus

positif que l'espace périlymphatique. Ces gradients ioniques et le potentiel électrique (potentiel
endocochléaire) sont maintenus constants par l'action de l'épithélium de la strie vasculaire et
sont indispensables à la fonction principale de l'oreille interne, car ils constituent la force
motrice de la mécanotransduction, processus par lequel les cellules ciliées sensorielles convertir
les vibrations des fluides de l'oreille interne, soit par des mouvements de la tête ou des stimuli
sonores, en signaux électriques, qui sont transmis via le nerf vestibulo-cochléaire aux noyaux
vestibulaire et cochléaire dans le tronc cérébral, respectivement .

- Le canal et sac endolymphatique :

Le canal endolymphatique naît de la réunion de deux canalicules issus de l’utricule et du
saccule. Dans la dénomination classique et internationale, le canal utriculo-sacculaire (ductus
utriculosaccularis) représente l’ensemble de ces deux canaux .
Le segment utriculaire s’abouche dans l’utricule par une fente très mince après avoir
longé la face médiale de l’utricule. Le repli membraneux ainsi constitué est parfois dénommé
valvule de Bast et serait censé isoler l’utricule du reste du labyrinthe (figures no73).

 Canal endolymphatique :
Il présente d’abord une première portion dilatée intravestibulaire : le sinus. Puis, il se
rétrécit au niveau de l’isthme en pénétrant dans l’aqueduc du vestibule. Enfin, le canal s'élargit à
nouveau. Sur presque toute sa longueur, il est entouré de tissu conjonctif. L’épithélium qui le
tapisse est variable : cubique ou pavimenteux selon les régions.

 Le sac endolymphatique :
Il termine le canal et constitue un véritable prolongement intracrânien du labyrinthe
membraneux. Large de 8 à 10 mm, il déborde la fossette unguéale dans un dédoublement de la
dure-mère. Sa surface luminale permet de distinguer :
− Une portion muqueuse proximale liée à la présence de nombreux plis de
l’épithélium, soutenue par un tissu conjonctif très vasculaire.
− Une partie distale lisse et moins vascularisée que la portion proximale.

- 155 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Fig. no 73 : Configuration du canal et du sac endolymphatique.

- La cochlée :
La cochlée des mammifères est un organe en forme d'escargot avec une série de
compartiments remplis de liquide. Deux fenêtres, la fenêtre ovale et la fenêtre ronde, séparent
l'oreille moyenne de l'oreille interne, plus précisément de la périlymphe. Chez l'homme, il évolue
en deux tours et demi, qui sont divisés par la membrane basilaire et les membranes de Reissner
en trois compartiments distincts remplis de fluide (Rampes et canal cochléaire) .
La vibration du liquide périlymphatique cochléaire transmet le mouvement à la membrane
basilaire, stimulant ainsi les cellules ciliées du neuro-épithélium de l'organe de Corti, où
s'effectue la transduction des impulsions vibratoires en signaux bioélectriques.
Des études histopathologiques et électrophysiologiques antérieures ont mentionné que la
région basale est responsable du traitement des sons de haute fréquence et l'apical des sons de
basse fréquence .
Pour la transduction sonore, le potentiel endocochléaire est crucial pour l'amélioration du
potentiel microphonique (potentiel récepteur des cellules ciliées) et du potentiel d'action
composé du nerf auditif sur les cellules nerveuses du ganglion spiral, situé dans le modiolus
cochléaire .
Par conséquent, les impulsions bioélectriques se dirigent vers le système nerveux central,
via le nerf auditif. Sur la voie acoustique, les signaux sont traités jusqu'à atteindre le cortex
auditif dans le lobe temporal, où s'effectue l'intégration sensorielle auditive. A différents niveaux
de cette voie se trouvent certains neurones, dans une gamme limitée de fréquences et
d'intensités sonores (tonotopie), qui permettent à une région cochléaire spécifique d'avoir une
représentation exclusive dans le système nerveux central .

- Le système vestibulaire :
Les structures du système vestibulaire sont sensibles à la détection des mouvements,
qu'ils soient linéaires (utricule et saccule) ou angulaires (CSC), ce qui est essentiel pour le
maintien de l'équilibre .

- 156 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Chaque labyrinthe comprend également trois CSC (horizontal ou latéral, antérieur ou

supérieur et postérieur), orientés grossièrement à 90 degrés les uns par rapport aux autres, dans
les trois plans spatiaux, chacun représentant l'espace tridimensionnel dans lequel les systèmes
moteurs vestibulaire et oculaire sont responsables pour l'orientation spatiale, la perception de
l'auto-mouvement, la stabilisation du regard et la fonction de contrôle postural .
Les canaux présentent une extrémité dilatée, les ampoules qui sont des dilatations
membraneuses occupant l’ampoule osseuse correspondante (figure no 74). Chaque ampoule
possède un sillon constitué par un repli transversal de l’épithélium formant une saillie
intraluminale appelée crête ampullaire. C’est par le sillon que pénètrent les fibres nerveuses.
Chaque crête est recouverte par un neuroépithélium comportant deux types de cellules : Les
cellules de type I et II .

Fig. no 74 : Structure et propriétés du capteur ampullaire.

La cupule (1) est une membrane anhiste de même densité que l’endolymphe qui s’enfonce dans un sens ou
dans un autre selon les mouvements d’endolymphe. La crête ampullaire (5) est un repli épaissi supportant
l’épithélium neurosensoriel cilié (4). Les cellules ciliées possèdent une touffe de stéréocils à leur pôle apical (3).
Parmi eux se trouve le kinocil (2). Au pôle basal se trouvent les synapses avec le premier neurone afférent
vestibulaire (6) formant le nerf ampullaire du canal considéré rejoignant le nerf vestibulaire.

Avec les mouvements angulaires de la tête, l'inertie du fluide dans les canaux provoque
une pression sur la cupule, ce qui stimule les cellules ciliées de la crête, soit pour augmenter ou
diminuer leur taux de décharge en fonction de la direction du déplacement du fluide et de
l'orientation des cellules ciliées sur la crête. À noter qu’à son sommet, chaque cellule ciliée a une
longue projection apicale appelée kinocils et plusieurs projections plus courtes appelées
stéréocils .
La déviation des stéréocils vers le kinocil provoque une augmentation de l'activité
neuronale afférente de la cellule. A l'inverse, la flexion des stéréocils loin du kinocil, provoque
une inhibition de cette activité.

- 157 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

- L’utricule et le saccule :
L’utricule est une vésicule allongée dont l’extrémité antérieure arrondie est accolée par sa
face médiale à la fossette ovoïde. À ce niveau, l’utricule est fixé solidement par du tissu
conjonctif et les filets nerveux utriculaires. Les CSCs débouchent dans l’utricule en deux
groupes:
− Les orifices ampullaires des CSCs latéral et antérieur dans le plafond de l’extrémité
antérieure .
− L’orifice non ampullaire du canal latéral, l’orifice commun au CSC antérieur et au CSC
postérieur et l’orifice ampullaire du canal postérieur dans l'extrémité postérieure
(figure no75) .

La branche utriculaire du canal endolymphatique s’ouvre au pôle postérieur. La macule de

l’utricule représente la région sensorielle située sur le plancher, en avant, en regard de la
fossette ovoïde et dans un plan horizontal .
Le saccule est une vésicule arrondie, sous-jacente à l’extrémité antérieure de l’utricule,
plus médiale et plus petite que lui. Placé contre la fossette hémisphérique, il est étroitement fixé
par du tissu conjonctif et par les filets nerveux sacculaires. De son pôle postéro-interne naît la
branche sacculaire du canal endolymphatique (figures no 71) .
Les macules otholitiques codent les accélérations linéaires. Leurs surfaces sont
grossièrement planes, mesurant chacune 0,5 mm2. Ce sont deux zones différenciées des parois
de l’utricule et du saccule possédant des cellules sensorielles ciliées : l’une est placée sur le
plancher de l’utricule (macule utriculaire) et l’autre est placée sur la paroi médiale du saccule
(macule sacculaire) (figure no 76). La macule utriculaire est placée dans un plan à peu près
identique à celui du canal semi-circulaire horizontal. La macule sacculaire est placée dans un
plan sagittal à peu près parallèle au canal postérieur .
Leur fonctionnement est basé sur l’inertie de la membrane otolithique chargée de
cristaux de calcite (CaCO3) de densité 2,6.

Fig. no 75 : Configuration latérale de l’utricule (à droite : extrémité antérieure).

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Fig. no 76 : Macule utriculaire :

Elle comporte une couche cellulaire faite de cellules de soutien et de cellules sensorielles ciliées (CS) de même
type que celles situées dans les crêtes ampullaires c’est-à-dire comportant des stéréocils et un kinocil. Sur
cette couche de cellules sensorielles, il y a une membrane gélatineuse : membrane otolithique (MO) engluant
l’extrémité des plus grands stéréocils et du kinocil. Cette membrane est alourdie par une couche d’otolithes
(pierres d’oreille constituées de cristaux de carbonate de calcium (O). La macule otolithique est divisée en
deux par un sillon, la striola (S). Concernant la macule utriculaire, de part et d’autre de la striola, les kinocils
se font face. Pour la macule sacculaire, les kinocils se tournent le dos.
D’après : Sauvage JP. Vertiges. Manuel de diagnostic et de réhabilitation, 2e édition. Paris : Elsevier Masson .
2014.

Par conséquent, la détection de mouvement dans n'importe quelle direction peut être
codée par une orientation spécifique des cellules ciliées dans les CSC et dans les organes
otolithiques. Cette information bioélectrique est transmise par les divisions supérieure (utricule,
partie antérosupérieure du saccule, canaux horizontal et antérieur) et inférieure (saccule, canal
postérieur) du nerf crânien vestibule-cochléaire (VIII) aux noyaux vestibulaires du tronc cérébral .
L'entrée de la synapse des CSCs est la première voie afférente de l'arc réflexe dans les
noyaux vestibulaires médial et supérieur. Par la suite, des neurones de deuxième ordre se
déplacent de manière ipsilatérale et controlatérale dans le faisceau longitudinal médian pour
atteindre les sixième, quatrième et troisième noyaux oculomoteurs. Un troisième motoneurone
innerve alors les muscles extraoculaires pour créer des mouvements oculaires conjugués, égaux
et opposés au mouvement de la tête, complétant le réflexe vestibulo-oculaire direct (VOR).
Cependant, une seconde voie VOR multisynaptique existe et fonctionne simultanément avec la
première en tant que modulateur et intégrateur de signaux provenant d'indices visuels et
proprioceptifs. Sans le VOR, la stabilisation du regard pendant les mouvements impulsifs de la
tête à haute vitesse serait altérée et l'acuité visuelle diminuerait.

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La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

ANNEXE II : Fiche d’exploitation

IDENTITE :
Nom et Prénom : …………………………….Profession : ……………………depuis.........ans
Sexe : F ⃝ M ⃝ Age : ………… ans
Niveau socio-économique Bas⃝ Moyen⃝ Elevé⃝

MOTIF DE CONSULTATION :
Vertiges : ⃝ Hypoacousie : ⃝
Acouphènes : ⃝ Plénitude d’oreille : ⃝
Autre : ⃝

ATCDS :
Maladie auto-immune : non⃝ oui⃝ . si oui préciser…………………………
Migraine : non⃝ oui⃝
Infection otologique : non⃝ oui⃝ . si oui préciser…………………………
Traumatisme crânien : non⃝ oui⃝
Allergie : non⃝ oui⃝ . si oui préciser…………………………
Prise médicamenteuse : non⃝ oui⃝ . si oui préciser…………………………
Chirurgie otologique : non⃝ oui⃝ . si oui préciser…………………………
Cas similaires dans la famille : non⃝ oui⃝ . si oui préciser………………………
Autres : ………………………………………………………

Signes cliniques :
Vertiges : non⃝ oui⃝ . si oui préciser : Âge 1ère crise : ...............................................
Fréquence : ………………………………………....
Durée : …………………………………………….....
Facteur déclenchant : ……………………………..
Dépendance du mouvement : non⃝ oui⃝
Signes associés : ……………………………………

Crises de Tumarkin/Lermoyez : non⃝ oui⃝ : ……………………………………………

Hypoacousie : non⃝ oui ⃝ . si oui préciser :
Unilatéral⃝ , Bilatéral⃝
Avant ⃝ , Après⃝ ....... mois/ans début des vertiges.
Amélioration⃝ Aggravation⃝ durant vertige.
Acouphènes : non⃝ oui⃝
Bilatéral ⃝ Unilatéral⃝
Associé⃝ Non associé⃝ aux vertiges.
Plénitude d’oreille : non⃝ oui⃝

- 160 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Associé⃝ Non associé⃝ aux vertiges.

Autres :

Examen clinique :
Crise observée⃝ Non observée⃝
Examen ORL :
Examen de l’oreille :
- Pavillon : Normal⃝ Anomalie⃝ : .............................................
- Otoscopie : CAE + Tympan : Normal⃝ Anomalie ⃝ : .......................
- Acoumétrie : 1/ Rinne : Négatif ⃝ Positif⃝ : OD⃝ OG⃝
2/ Weber : Indifférent ⃝ Latéralisé⃝: OD⃝ OG⃝
Examen Neurologique :
Conscience : SG à ............/15
Examen de la marche : Normale⃝ Anomalie⃝ : ........................
Paires crâniennes :
- Nerf Vestibulaire (VIIIv) :
Signe de Romberg : Négatif ⃝ Positif⃝ côté : dt⃝ gch⃝
Epreuve des index : Négative ⃝ Positive⃝ côté : dt⃝ gch⃝
Test de Babinski-Weil : Négatif⃝ Déviation⃝ : ................................................
Nystagmus spontané : Absent⃝ Présent⃝ : ……………...................................
Autres paires crâniennes : ..................................................................................
Examen neurologique général : Normal⃝ Anomalie⃝: ........................................

Examens paracliniques :
- Audiométrie :
Audiométrie tonale : Déficit auditif en dB : ………………….
Fréquences : graves⃝ Aigues⃝
OD⃝ OG⃝
-Impédancemétrie :
1/ Tympanométrie : ....................................................
2/Réflexe stapédien : Absent⃝ Présent⃝
- VNG : Nystagmus provoqué : déviation vers oreille saine⃝ malade⃝
- IRM : ....................................................................................................................
-Autres :……………………………………………………………………………………………………………

Échelle de niveau fonctionnel de handicap des vertiges (AAO-HNS) :

Grade 1⃝ Grade 2⃝ Grade 3⃝
Grade 4⃝ Grade 5⃝ Grade 6⃝

- 161 -
La maladie de Ménière : Aspects diagnostiques et thérapeutiques

Traitement :
- Traitement de crise :
Alitement : non ⃝ oui⃝
Anxiolytiques : non⃝ oui⃝ : ....................................................
Antiémétiques : non⃝ oui⃝ : ....................................................
Acétyl-leucine : non⃝ oui⃝
- Traitement de fond :
1/Mode de vie :
-Régime hyposodé : non⃝ oui⃝
-Limitation des excitants (caféine, nicotine) : non⃝ oui⃝
-Respect des heures de sommeil : non⃝ oui⃝
2/Traitement médical :
-Bétahistine: non⃝ oui⃝ : ....................................................
-Diurétiques : non⃝ oui⃝ : ....................................................
-Corticothérapie orale : non⃝ oui⃝ : ....................................................
-Corticothérapie trans tympanique : non⃝ oui⃝
Indication si oui : ........................................................................
-Gentamicine trans tympanique : non⃝ oui⃝
Indication si oui : ........................................................................
3/Traitement chirurgical : non⃝ oui⃝
-Aérateur trans tympanique : non⃝ oui⃝
-Chir sac endolymphatique : non⃝ oui⃝
-Neurotomie vestibulaire : non⃝ oui⃝
Indication si oui : ........................................................................
-Labyrinthectomie: non⃝ oui⃝
Indication si oui : ........................................................................

Rééducation vestibulaire : non⃝ oui⃝

Activité physique : non ⃝ oui⃝
Accompagnement psychothérapeutique : non⃝ oui⃝
Evolution :
Vertiges : Amélioration⃝ Aggravation ⃝ Stabilisation⃝
Hypoacousies : Amélioration⃝ Aggravation ⃝ Stabilisation⃝
Acouphènes : Amélioration⃝ Aggravation ⃝ Stabilisation⃝
Plénitude d’oreille : Amélioration ⃝ Aggravation ⃝ Stabilisation⃝
Échelle de niveau fonctionnel de handicap des vertiges (AAO-HNS) :
Grade 1⃝ Grade 2⃝ Grade 3⃝
Grade 4⃝ Grade 5⃝ Grade 6⃝
Complications post-op : non⃝ oui⃝
Si oui préciser : ........................................................................

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 ‫ﺃ ْﻗ ِ‬
‫ﺴﻢ ﺎہﻠﻟ ﺍﻟ َﻌ ِﻈﻴﻢ‬
‫ﺃﺭﺍﻗﺐ ﷲ ﻓﻲ ِﻣ ْﻬﻨَﺘِﻲ‪.‬‬
‫َ‬ ‫ﺃﻥ‬
‫ﻮﻥ ﺣﻴﺎﺓ ﺍﻹﻧﺴﺎﻥ ﻓﻲ ﻛﺂﻓّ ِﺔ َ‬
‫ﺃﻁﻮﺍﺭ َﻫﺎ ﻓﻲ ﻛﻞ ﺍﻟﻈﺮﻭﻑ‬ ‫ﺻ َ‬‫ﻭﺃﻥ ﺃ ُ‬
‫ﺽ‬
‫ﻼﻙ ﻭﺍﻟﻤ َﺮ ِ‬
‫ﺳ ِﻌﻲ ﻓﻲ ﺍﻧﻘﺎﺫﻫﺎ ِﻣﻦ ﺍﻟ َﻬ ِ‬
‫ﻭﺍﻷﺣﻮﺍﻝ ﺑﺎﺫﻻ ﻭ ْ‬
‫َ‬

‫ﻭﺍﻷﻟَﻢ ﻭﺍﻟﻘَﻠَﻖ‪.‬‬

‫ﺳ ﱠﺮ ُﻫ ْﻢ‪.‬‬
‫ﺳﺘﺮ َﻋ ْﻮ َﺭﺗ ُﻬﻢ‪ ،‬ﻭﺃﻛﺘ َﻢ ِ‬
‫ﻛﺮﺍ َﻣﺘ ُﻬﻢ‪ ،‬ﻭﺃ ْ‬
‫ﺱ َ‬‫ﻭﺃﻥ ﺃﺣﻔَﻆَ ﻟِﻠﻨَﺎ ِ‬
‫ﺍﻟﺪﻭﺍﻡ ﻣﻦ ﻭﺳﺎﺋِﻞ ﺭﺣﻤﺔ ﷲ‪ ،‬ﺑﺎﺫﻻ ِﺭ َﻋﺎﻳَﺘﻲ ﺍﻟﻄﺒﻴﺔ ﻟﻠﻘﺮﻳﺐ ﻭﺍﻟﺒﻌﻴﺪ‪،‬‬
‫ﺃﻛﻮﻥ َﻋﻠﻰ َ‬
‫َ‬ ‫ﻭﺃﻥ‬
‫ﻟﻠﺼﺎﻟﺢ ﻭﺍﻝﻁﺎﻟﺢ‪ ،‬ﻭﺍﻟﺼﺪﻳﻖ ﻭﺍﻟﻌﺪﻭ‪.‬‬

‫ﺴﺎﻥ ‪..‬ﻻ ﻷ َﺫﺍﻩ‪.‬‬ ‫ﺳ ﱢﺨ َﺮﻩ ﻟِﻨَ ْﻔ ِﻊ ِ‬

‫ﺍﻹ ْﻧ َ‬ ‫ﻭﺃﻥ ﺃﺛﺎﺑﺮ ﻋﻠﻰ ﻁﻠﺐ ﺍﻟﻌﻠﻢ‪ ،‬ﺃ َ‬
‫ﻣﻴﻞ ﻓﻲ ﺍﻟ ِﻤﻬﻨَ ِﺔ ﺍﻟﻄﱢﺒﱢﻴَﺔ‬
‫ﻐﺮﻧﻲ‪ ،‬ﻭﺃﻛﻮﻥ ﺃﺧﺎ ً ﻟِ ُﻜ ﱢﻞ َﺯ ٍ‬ ‫ﻭﺃﻥ ﺃُ َﻭﻗّ َﺮ َﻣﻦ َﻋﻠﱠ َﻤﻨﻲ‪ ،‬ﻭﺃُ َﻋﻠّ َﻢ َﻣﻦ ﻳَ ْ‬
‫ﺼ َ‬

‫ﺍﻟﺒﺮ ﻭﺍﻟﺘﻘﻮﻯ‪.‬‬
‫ﻴﻦ َﻋﻠﻰ ﱢ‬
‫ُﻣﺘ َﻌﺎﻭﻧِ َ‬
‫ﺳ ّﺮﻱ َﻭ َﻋﻼﻧﻴَﺘﻲ‪ ،‬ﻧَﻘِﻴﱠﺔ ِﻣ ّﻤﺎ ﻳُﺸﻴﻨ َﻬﺎ َ‬
‫ﺗﺠﺎﻩَ‬ ‫ﺼ َﺪﺍﻕ ﺇﻳ َﻤﺎﻧﻲ ﻓﻲ ِ‬
‫ﻭﺃﻥ ﺗﻜﻮﻥ ﺣﻴﺎﺗﻲ ِﻣ ْ‬

‫ﺳﻮﻟِ ِﻪ َﻭﺍﻟﻤﺆ ِﻣﻨﻴﻦ‪.‬‬

‫ﷲ َﻭ َﺭ ُ‬
‫ﻭﷲ ﻋﻠﻰ ﻣﺎ ﺃﻗﻮﻝ ﺷﻬﻴﺪﺍ‬
‫ﺃﻁﺭﻭﺣﺔ ﺭﻗﻡ ‪023‬‬ ‫ﺳﻧﺔ ‪2021‬‬

‫ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ ﻣﻨﻴﻴﺮ ‪:‬‬

‫ﺍﻟﺨﺼﺎﺋﺺ ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺼﻴﺔ ﻭﺍﻟﻌﻼﺟﻴﺔ‬
‫ﺍﻷﻁﺮﻭﺣﺔ‬
‫ﻗﺩﻣﺕ ﻭﻧﻭﻗﺷﺕ ﻋﻼﻧﻳﺔ ﻳﻭﻡ ‪2021/01/13‬‬
‫ﻣﻦ ﻁﺮﻑ‬
‫ﺍﻟﺴﻴﺪ ﺃﻧﺲ ﺍﺩﺭﻭﻳﺶ‬
‫ﺍﻟﻤﺰﺩﺍﺩ ﻓﻲ ‪ 1997/03/11‬ﺑﺄﻛﺎﺩﻳﺮ‬
‫ﻟﻨﻴﻞ ﺷﻬﺎﺩﺓ ﺍﻟﺪﻛﺘﻮﺭﺍﻩ ﻓﻲ ﺍﻟﻄﺐ‬
‫ﺍﻟﻜﻠﻤﺎﺕ ﺍﻷﺳﺎﺳﻴﺔ‪:‬‬
‫ﺍﻷﺫﻥ ﺍﻟﺪﺍﺧﻠﻴﺔ ‪ -‬ﺿﺮﺭ ﻣﺤﻴﻄﻲ ‪ -‬ﺍﺳﺘﺴﻘﺎء ﺍﻟﻠﻤﻒ ﺍﻟﺠﻮﺍﻧﻲ‬
‫ﺩﻭﺍﺭ ‪ -‬ﻣﻌﺎﻳﻴﺮ ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺺ‬
‫ﺍﻟﻠﺠﻨﺔ‬
‫ﺍﻟﺭﺋﻳﺱ‬ ‫ﺱ‪ .‬ﺃﻳﺕ ﺑﻧﻌﻠﻲ‬ ‫ﺍﻟﺳﻳﺩ‬
‫ﺃﺳﺗﺎﺫ ﻓﻲ ﺟﺭﺍﺣﺔ ﺍﻟﺩﻣﺎﻍ ﻭﺍﻷﻋﺻﺎﺏ‬
‫ﺍﻟﻣﺷﺭﻑ‬ ‫ﻉ‪ .‬ﺭﺍﺟﻲ‬ ‫ﺍﻟﺳﻳﺩ‬
‫ﺃﺳﺗﺎﺫ ﻓﻲ ﺃﻣﺭﺍﺽ ﺍﻷﺫﻥ ﻭﺍﻷﻧﻑ ﻭﺍﻟﺣﻧﺟﺭﺓ‬
‫ﺍﻟﺣﻛﻡ‬ ‫ﻥ‪ .‬ﻟﻭﻫﺎﺏ‬ ‫ﺍﻟﺳﻳﺩﺓ‬
‫ﺃﺳﺗﺎﺫﺓ ﻓﻲ ﻁﺏ ﺍﻷﻋﺻﺎﺏ‬