lésion cérébrale constituée dans la période périnatale (Barbier La paralysie cérébrale: L'infirmité
motrice
cérébrale (IMC) / Le polyhandicap
Nos observations cliniques nous ont amenées à constater que
de nombreux troubles gênent l'enfant paralysé cérébral: déficits
moteurs entravant l'exécution des actes de la vie, déficits posés
par les difficultés sensorielles, troubles cognitifs, troubles du
comportement...
Partant de ces constats, l'orthophoniste qui traite des IMC ou
polyhandicapés, ne doit pas perdre de vue que si important que
soit son traitement, il ne reste que l'un des aspects d'une
rééducation très étendue portant sur l'affectivité, la scolarité, et
surtout la motricité.
Ainsi, pour mener à bien la prise en charge orthophonique de
ces enfants, il est à noter que les connaissances orthophoniques
de base sont indispensables, mais elles ne sont cependant pas
suffisantes. L'on est donc, sensé acquérir des notions qui doivent
porter sur la phénoménologie de la paralysie cérébrale. Plus
exactement, il est important de préciser les divers tableaux
cliniques dans les pathologies d'origine congénitale ou dans les
encéphalopathies acquises. Il est utile également de tenir compte
des étiologies qui sont nombreuses et diverses.
1-Définition
Nous devons d'abord souligner que souvent la notion de
paralysie cérébrale est élargie à la notion de retard
psychomoteur.
Cependant, face à ce concept de retard psychomoteur, l'on se
heurte immédiatement à un vaste domaine, celui du handicap,
avec des aspects cliniques très différents,
Aussi, dans cette notion de «< retard psychomoteur »>, nous ne
pouvons pas faire apparaitre la notion de possibilités ou de no
possibilités cognitives du paralysé cérébral. Ceci est important
car parler de << retard psychomoteur »> ne permet pas de mettre en
avant la question de l'intellect. La terminologie de << retard
psychomoteur » fréquemment utilisée par de nombreux
soignants au sein de nos services de médecine physique est don
génératrice de confusions.
rencontrons des termes
En outre, dans la littérature nous
comme IMC (infirmité motrice cérébrale), IM des états déficitaires
très variables. Ceci tient à la spécificité de la lésion neurologique
centrale.
OC (infirmite
motrice d'origine cérébrale), paralysie cérébrale..., qui son
autant de concepts qui correspondent à une perturbation
permanente et durable du mouvement et/ou du tonus, liée à une
Cahusac, 1989).
Il est aussi à noter qu'étant donné la diversité des atteintes
cérébrales pouvant survenir précocement chez un enfant, leurs
localisations et leurs étendues, le tableau des troubles englobe
d'autres domaines du répertoire comportemental que la sphère
motrice.
Généralement, dans le cas de lésions massives, c'est
l'ensemble du processus développemental qui est atteint. Il en
résulte alors, un retard global, marqué par une importante
insuffisance des capacités cognitives. Mais, si nous voulons se
limiter au handicapé dont l'intelligence parait normale, ce serai
alors le terme le plus restrictif d'infirme moteur cérébral (IMC)
qui garde sa valeur dans cet ouvrage.
Cependant, vue leur présence massive dans nos consultations
d'orthophonie, il est impossible de ne pas inclure dans notre
approche les enfants polyhandicapés.
Nombreux sont les auteurs qui, comme Tardieu, ont proposé
ce terme (IMC) pour décrire un ensemble de syndromes
regroupé initialement sous la dénomination << paralysie cérébrale
infantile >>.
Pour Tardieu, l'IMC désigne «< un état pathologique lié à des
séquelles de lésions cérébrales, anté, péri ou post-natales non
évolutives, avec une prédominance des troubles moteurs
spécifiques, sans déficit intellectuel prépondérant» (Ingoglia,
Avan, 1986).
En fait, nous retrouvons cette définition dans les écrits de
Tardieu dès 1960. Il distingue totalement les encéphalopathies
avec troubles cognitifs, des IMC. Le terme IMC a été créé par
Tardieu pour désigner les cas où les troubles moteurs d'origine
cérébrale vont de pair avec une intelligence suffisante, normale,
voir largement supérieure. Il souligne même les différences
nécessaires dans les efforts d'éducation, les tentatives
thérapeutiques rééducatives ou chirurgicales, et ce, dans les
espoirs de réadaptation sociale.
Ceci est important du fait que nous recevons en notre
consultation les deux catégories d'enfants: les IMC et les
polyhandicapés avec un handicap mental associé.
En premier lieu, nous retenons la définition suivante de
l'infirmité motrice cérébrale: «C'est la conséquence permanente
et non évolutive des lésions ou dysfonctionnements cérébraux,
ayant atteint l'encéphale au cours de la période périnatale. Les
troubles neuro-moteurs qui en résultent perturbent plus ou moins
gravement la posture et geste. L'intelligence est suffisamment
préservée pour permettre la scolarisation » (Tardieu cité par Le
Métayer, 2010). Grâce à son intelligence, l'enfant IMC pourra
surmonter son handicap. En fait, c'est cette intelligence que nous
allons exploiter dans notre prise en charge.
En second lieu, C. Senez (2002) rapporte la définition la plus
complète donnée en 1966 à Berlin lors d'un séminaire sur la
terminologie de la paralysie cérébrale: «La paralysie cérébrale
est un désordre permanent et non immuable de la posture et du
mouvement, dû à un dysfonctionnement du cerveau avant que sa
croissance et son développement ne soient complets »>.
Par ailleurs, Il est nécessaire de distinguer l'infirmité motrice
cérébrale (IMC) de l'infirmité motrice d'origine cérébrale
(IMOC). Truscelli (2000) cite Tardieu qui définit l'IMOC
comme étant une pathologie mixte, physique et psychique,
lésionnelle et réactionnelle, et traduit donc un handicap
plurifactoriel.
cognitives. sensitives,
L'infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC) est
l'association/intrication de déficiences motrices, déficiences
sensorielles. comportementales,
viscérales. Les déficiences neuro-motrices s'aggravent y compris
à l'âge adulte. Les déficiences associées retentissent sur les
apprentissages (Quentin, 2015).
En effet, parmi les déficiences associées. le handicap mental
est souvent observé chez les enfants IMOC (Bouakkaze, 2004).
IMC et IMOC sont deux formes différentes de paralysie
cérébrale dont l'expression la plus sévère est le polyhandicap,
qui associe déficience motrice est déficience mentale. Le
polyhandicap entraîne une restriction extrême de l'autonomie et
des possibilités de perception, d'expression et de relation
Quentin (2015). Le polyhandicap est un handicap grave
expression multiple, associant des déficiences motrices
cognitives et mentales sévères. Aussi, sont notées des
déficiences psycho-comportementales et sensorielles, avec une
dépendance importante vis-à-vis de l'aide humaine et/ou
technique. Le risque de défaillance pluri-viscérale aigu es
fréquent (Quentin, 2015).
Au total, la paralysie cérébrale est la déficience motrice la
plus courante chez l'enfant. La paralysie cérébrale ou cerebra
palsy en anglais, est le terme utilisé internationalement pou
désigner tous les troubles que nous avons évoqués, à savoir les
troubles moteurs, cognitifs, sensoriels, comportementaux. Elle
regroupe deux catégories: l'infirmité motrice cérébrale (IMC) et
le polyhandicap (Fondation Paralysie cérébrale, 2020).
2 -Symptomatologie
Selon la prédominance de la lésion initiale sur telle ou telle
formation nerveuse, l'on distingue des tableaux cliniques
différents (Ingoglia, Avan, 1986):
-La spasticité :
Elle est la conséquence clinique de l'atteinte du système
nerveux pyramidal ou système de la motricité volontaire. C'est
une anomalie fonctionnelle qui résulte de l'augmentation du
réflexe d'étirement. Les enfants spastiques présentent des risques
de rétraction et des troubles orthopédiques: luxation de la
hanche, scoliose... etc.
-L'athétose:
Elle est due à l'atteinte du système extrapyramidal, en
particulier des noyaux gris centraux de contrôle, de coordination
des mouvements volontaires. Le signe primordial de l'athétose
est l'apparition de mouvements involontaires spontanés,
irréguliers, exagérés lors des mouvements volontaires, qui
disparaissent pendant le sommeil.
Les mouvements athétosiques sont les plus marqués au niveau
des membres supérieurs. Ils sont moins évidents à priori au
niveau des membres inférieurs.
Au niveau de la face, les manifestations de l'athétose sont très
importantes. Le faciès est extrêmement changeant. La langue est
agitée de mouvements non contrôlés également, elle se tord, se
roule et l'on comprend que cela se traduira par des difficultés au
niveau de la déglutition et de la parole. Ces deux syndromes,
spasticité et athétose, sont les plus fréquents. Existent
également :
-Les syndromes mixtes avec, souvent, une spasticité des
membres inférieurs et une athétose des membres supérieurs.
-L'ataxie:
Due à des lésions des voies cérébelleuses, elle est un type
particulier d'instabilité des mouvements. Elle peut être associée
à un équilibre imparfait, à une incoordination et à un
tremblement intentionnels.
-Le tremblement :
Il est caractérisé par des mouvements fixes, rythmiques et
incontrôlés. Dans de nombreux cas, les symptômes de la
paralysie cérébrale peuvent ne pas être apparents durant les
premiers mois. Les seuls signes alors présents sont généralement
un retard dans le développement moteur et l'hypertonie
musculaire.
fur et à mesure de la croissance, c'est-à-dire conjointement à
la maturation des centres nerveux supérieurs, la désorganisation
motrice devient plus importante, et le jeune enfant présente alors
des troubles du tonus musculaire sous la forme de spasticité, de
rigidité ou de mouvements involontaires (Seron, Lambert, 1982).
De plus, les réflexes primitifs normaux chez le très jeune
enfant, persistent dans le développement ultérieur, rendant
difficile les acquisitions motrices, qui sous-tendent les postures
et les mouvements de base (Seron, Lambert, 1982).
Un fait est important dans la prise en charge de l'enfant
paralysé cérébral lorsqu'un enfant a un handicap moteur, ses
possibilités de langage, de respiration, de déglutition, d'émission
vocale et d'articulation, ses expressions faciales et gestuelles
seront fréquemment touchées.
Les troubles moteurs entravent très diversement l'acquisition
du langage et son élaboration, laquelle est souvent difficile à
apprécier. Les troubles musculaires qui perturbent l'émission de
la parole varient suivant la topographie des lésions centrales. Ils
affectent l'articulation, c'est la dysarthrie, et n'épargnent pas la
voix et le débit.
En outre, une atteinte limitée à certaines structures cortico et
sous-corticales entrainera des troubles phasiques. Enfin, il peut
exister, associés à l'infirmité motrice qui, par définition, est
toujours prédominante, des troubles sensoriels, psychologiques
et des crises épileptiques. A présent, quels sont, alors, les
facteurs qui sont à l'origine de toutes ces manifestations
cliniques ?
3 -Etiologie
La paralysie cérébrale résulte de lésions irréversibles
survenues sur le cerveau du fœtus ou du nourrisson, dues à la
destruction de certaines cellules du cerveau en développement.
Ces lésions provoquent un ensemble de troubles du
mouvement ou de la posture, souvent accompagnés de difficultés
cognitives ou sensorielles, qui durent toute la vie. Pour chaque
personne touchée, la nature et l'importance des troubles dépend
des zones du cerveau affectées, de l'étendue des lésions.
Les facteurs étiologiques doivent être connus des thérapeutes.
Ils portent un intérêt dans la perspective d'une prévention
laquelle consiste à éviter, chez les enfants à venir dans la même
famille que celle du paralysé cérébral, le risque de lésions
cérébrales.
En effet, si l'IMC est né prématuré, si des problèmes ont
surgi au moment de la grossesse..., il importe de confier la mère
à un gynécologue averti. Si des accidents de naissance avaient
lieu, l'on aurait des raisons de penser que les conditions de
l'accouchement n'aient pas été exemptes de reproches. Il est
donc nécessaire que les accouchements suivants bénéficient du
maximum de compétence.
Enfin, il faut rappeler que quiconque rencontrerait des
séquelles d'ictère nucléaire, devrait faire prendre en charge les
grossesses ultérieures par une équipe spécialisée.
-L'incompatibilité sanguine/ L'ictère :
Les études françaises soulignent que l'IMC par ictère
nucléaire appartient, en France, à un passé révolu. En Algérie, le
manque de moyens rend encore sa prise en charge insuffisante.
Après un ictère nucléaire, l'atteinte porte principalement sur
les membres supérieurs sous forme d'athétose, des troubles
moto-oculaires, ou paralysie de l'élévation du regard.
En fait, la diffusion des contractions musculaires atteignait
jusqu'à phonation et la production orale, empêchant toute
intelligibilité du discours. Souvent, s'y ajoutait une surdité de
perception et une paralysie du regard vers le haut.
L'on note, d'emblée, un retentissement sévère sur les
acquisitions physiques. L'accès à la communication se fait par
une mimique qui s'enrichit et s'adapte aux différentes situations
(Truscelli, 2000).
Il existe aussi des hypoacousies, et souvent une perte de
l'audition ou de sons aigus. A ce propos, Le Metayer (2010) a
expliqué que dans toutes les langues du monde, il existe des
phonèmes qui ont des formes en aigu et des phonèmes qui ont
des formes en grave.
Lorsque l'on prononce des formes en grave, comme le (a), le
(0), l'enfant IMC les entend. Lorsque l'on prononce des formes
en aigu tel que le (s), le (t), le (i), l'enfant IMC ne les entend pas.
Le mot «< chocolat » est entendu. Le mot << tissu» n'est pas
entendu.
En effet, il s'agit parfois d'un trouble de la perception portant,
généralement, exclusivement sur les sons aigus. Le résultat est
que l'enfant entend de nombreux bruits, ce qu'il prouve en se
tournant normalement vers leur source.
Ainsi, le fait de percevoir les phonèmes comportant
essentiellement des formants suffisamment graves, entraine une
mauvaise compréhension du langage. Il vit alors dans un monde
sonore étrange et finit par avoir des bizarreries de caractère. Le
langage se forme mal et irrégulièrement, d'où l'importance de
demander un audiogramme, lorsqu'il s'agit d'une incompatibilté
sanguine. C'est le thérapeute averti qui dépiste en premier la
surdité.
La grande prématurité :
Définies comme étant des naissances avant 37 semaines de
gestation, les prématurités restent un grand risque pour le
cerveau, du fait du lien à la fragilité et à l'immaturité organique
des bébés, dans les premiers jours de vie. Ce qui est important à
souligner, c'est que les IMC prématurés ont des troubles bucco-
faciaux si leur atteinte est de topographic tétraplégique.
Il existe également une corrélation entre la grande
prématurité et :
-une atteinte prédominant au niveau des membres inférieurs,
avec un schème de Little plus ou moins marqué;
-un strabisme et des troubles de l'acuité visuelle:
-un trouble fréquent de la croissance musculaire;
-une difficulté à la construction intérieure de l'espace (trouble
de la spatialisation):
-des troubles du langage et du comportement.
C'est ainsi que les séquelles cérébrales qui résultent d'un
accouchement prématuré, grèvent l'avenir des enfants.
Les traumatismes obstétricaux/ Asphyxie néonatale :
Ils compliquent l'accouchement et la naissance de l'enfant par
l'agression directe ou l'anoxie qu'ils engendrent. Ainsi, la notion
de cyanose et la nécessité d'une réanimation en sont bien
souvent les témoins à l'interrogatoire des parents.
-Les traumatismes crâniens de la petite enfance et plus
rarement les affections de l'embryon dans les trois premiers
mois, sont également des causes potentielles de la paralysie
cérébrale.
En conclusion, la paralysie cérébrale est caractérisée par une
lésion neurologique centrale, responsable de troubles qui auront
des incidences sur diverses fonctions essentielles. Nous
évoquerons précisément la déglutition, l'alimentation et la
phonation,
