COLLOQUE DE
DERMATOLOGIE
LE PEMPHYGOÏDE VULGAIRE
AUGUSTIN BILLAT, MDII, GROUPE 5
SOMMAIRE
01 DÉFINITIONS
02 MANIFESTATIONS CLINIQUES CUTANÉES & MUQUEUSES
03 COMPLICATIONS
04 DIAGNOSTIQUE POSITIF
DÉFINITION
Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-
immune rare caractérisée par la formation
de vésicules et de bulles sur la peau et les
muqueuses.
Il s'agit du principal représentant du groupe
d’affections auto-immunes intra-épithéliales.
Les auto-anticorps sont dirigés contre des
protéines spécifiques présentes dans la peau
et les muqueuses, en particulier la
desmogléine 3. Ces auto-anticorps perturbent
la fonction normale des cellules épithéliales,
provoquant la formation de vésicules et de
bulles fragiles qui se rompent facilement. Cela
entraîne la formation d'ulcérations
douloureuses et la perte de l'intégrité de la
peau et des muqueuses.
MANIFESTATIONS CLINIQUES CUTANÉES
& MUQUEUSES
Vésicules Bulles
Les vésicules et les bulles du pemphigus vulgaire se forment en
= Ulcérations
Les vésicules et les bulles du
raison de la perte de cohésion entre les cellules épithéliales de pemphigus vulgaire ont tendance à
la peau et des muqueuses. Les auto-anticorps présents dans le être fragiles et se rompent
corps réagissent contre les protéines impliquées dans cette facilement, laissant des ulcérations
cohésion, notamment la desmogléine 3. Cette réaction douloureuses et exposées. Ces
autoimmune entraîne la formation de bulles remplies de liquide, ulcérations peuvent être très
qui se forment au niveau de la couche superficielle de la peau et inconfortables et peuvent être
des muqueuses. sujettes aux infections secondaires.
En raison de leur localisation sur les
muqueuses, les ulcérations dans la
bouche, par exemple, peuvent rendre
la mastication, la déglutition et la
parole très difficiles.
COMPLICATIONS
INFECTIONS SECONDAIRES DÉSHYDRATATION
En raison de la rupture fréquente des vésicules et des Les lésions peuvent entraîner une perte importante de
bulles, la peau et les muqueuses exposées sont liquide. Les vésicules et les bulles qui se rompent
vulnérables aux infections bactériennes, fongiques et libèrent du liquide et exposent la peau et les muqueuses,
virales. Les lésions ouvertes créées par les ulcérations ce qui peut entraîner une perte accrue de liquide
peuvent devenir des portes d'entrée pour les organismes corporel. Cela peut conduire à la déshydratation, très
pathogènes, ce qui peut entraîner des infections locales importante chez les patients présentant une surface
ou généralisées. Cela prolonge la guérison cutanée étendue affectée par la maladie.
MALNUTRITION COMPLICATIONS RESPIRATOIRES
Les lésions dans la bouche et la gorge peuvent rendre la Dans certains cas graves, lorsque les lésions atteignent
mastication et la déglutition douloureuses et difficiles. les muqueuses des voies respiratoires supérieures, des
Cela peut entraîner des difficultés à se nourrir et peut complications respiratoires peuvent survenir. Cela peut
potentiellement entraîner une malnutrition si l'apport inclure des difficultés respiratoires, une obstruction des
alimentaire est insuffisant. voies respiratoires ou des infections pulmonaires.
DIAGNOSTIC POSITIF
Les caractéristiques cliniques Une biopsie est généralement La technique de Des tests sérologiques
typiques du pemphigus réalisée pour confirmer le l'immunofluorescence directe spécifiques, tels que les tests
vulgaire incluent des vésicules diagnostic de pemphigus est utilisée pour détecter la ELISA (enzyme-linked
et des bulles qui se rompent vulgaire. Un petit échantillon présence d'auto-anticorps immunosorbent assay),
facilement, formant des de peau ou de muqueuse est spécifiques dans les peuvent être utilisés pour
ulcérations douloureuses. prélevé sous anesthésie locale échantillons de peau ou de détecter et quantifier les
L'emplacement des lésions, et envoyé au laboratoire muqueuse prélevés. Les auto-anticorps spécifiques du
telles que la présence de d'histopathologie. L'examen échantillons sont traités avec pemphigus vulgaire, tels que
lésions péribuccales, peut histopathologique permet des anticorps fluorescents qui les auto-anticorps anti-
également fournir des indices d'observer les se lient aux auto-anticorps desmogléine 3 (Dsg3) et anti-
diagnostiques importants. caractéristiques spécifiques présents dans les tissus. desmogléine 1 (Dsg1). Ces
du pemphigus vulgaire, telles L'observation au microscope à tests peuvent être utiles pour
que la perte de cohésion fluorescence révèle la évaluer l'activité de la maladie
entre les cellules épithéliales présence et le modèle et guider le traitement.
(acantholyse) et la formation d'immunoréactivité
de bulles intra-épidermiques. caractéristique du pemphigus
vulgaire.
BIBLIOGRAPHIE
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