EMPHYSÈME PULMONAIRE

OBJECTIFS

1-Définir l’emphysème pulmonaire

2- Décrire les signes cliniques de l’emphysème pulmonaire

4- Décrire les signes paracliniques de l’emphysème pulmonaire

5-Traiter l’emphysème pulmonaire

 PLAN

• Généralités

• Diagnostic positif

• Diagnostic différentiel

• Traitement
 GÉNÉRALITÉS
Définition
• C’est un état caractérisé par une distension permanente des espaces aériens
distaux, situés au-delà des bronchioles terminales avec destruction des parois
alvéolaires.

• Cette définition repose ainsi sur des critères essentiellement anatomiques.

• On distingue :

– L’emphysème pan-lobulaire (EPL) ou panacinaire

– L’emphysème centro-loburaire (ECL) ou centro acinaire

 GÉNÉRALITÉS
Intérêt
• Épidémiologique : problème majeur de santé publique. Le tabac est le
facteur de risque principal.

• Diagnostique : clinique (dyspnée majeur) et les troubles ventilatoires à la

spirometrie.

• Thérapeutique : traitement au long cours, qui pose de nombreux

problèmes d’observance (inaccessibilité des médicaments, mauvaise
utilisation des dispositifs...).

• Pronostique : maladie grave, incurable entrainant une invalidité définitive.

 GÉNÉRALITÉS
Rappels anatomiques

Systématisation schématique des voies aériennes pulmonaires

• L’ensemble bronchique peut être représenté par un modèle ayant la forme

d’un tronc de cône dont le sommet, représenté par la trachée, a une surface de
section de 2 cm² ; la base, représentée par la somme des surfaces de section
des bronchioles terminales a une surface d’environ 80 cm².
 GÉNÉRALITÉS
Rappels anatomiques
 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie

➢ Emphysème centro-lobulaire (ECL ou ECA)

• Etiologies

Ce sont celles de la bronchite chronique : tabac, exposition aux aéro-

contaminants, agressions bactériennes et virales répétées.
 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie
➢ Emphysème centro-lobulaire (ECL ou ECA)

• Anatomie

o Les lésions (dilatation et destruction) touchent les bronchioles

respiratoires avec formation des cavités centro-acinaires. Elles
prédominent aux sommets.

o Les structures périphériques (alvéoles, réseau capillaire péri alvéolaires)

sont épargnées

o L’inflammation bronchique est constante (bronchioles et gros troncs)

 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie

➢ Emphysème centro-lobulaire (ECL ou ECA)

• Conséquences au niveau des échanges gazeux

o Il existe un effet shunt (zones perfusées mal ventilées).

o Ceci explique l’hypoxémie, l’HTAP, le CPC et la polyglobulie présents

dans les formes évoluées.
 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie

➢ Emphysème centro-lobulaire (ECL ou ECA)

• Conséquence au niveau de la mécanique respiratoire

o Aggravation du syndrome obstructif déjà présent au stade de bronchite

chronique par la raréfaction du tissu de soutien au niveau des régions
concernées.

o Les propriétés élastiques du poumon sont peu ou pas modifiées

(compliance normale).
 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie
➢ Emphysème centro-lobulaire (ECL ou ECA)
 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie
➢ Emphysème centro-lobulaire (ECL ou ECA)
 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie

➢ Emphysème centro-lobulaire (ECL ou ECA)

 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie
➢ Emphysème centro-lobulaire (ECL ou ECA)

Emphysème centro-lobulaire Emphysème pan-lobulaire

 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie
➢ Emphysème pan-lobulaire (EPL ou EPA) ou emphysème destructif
primitif

• Etiologies

La pathologie est encore mal connue.

• Facteurs exogènes

Tabac et les autres agents agressifs peuvent être incriminés

 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie

➢ Emphysème pan-lobulaire (EPL ou EPA) ou emphysème destructif

primitif

• Facteurs endogènes

o Déficit en α1 antitrypsine. Il s’agit d’une glycoprotéine synthétisée par

le foie ayant un rôle inhibiteur de protéases (Pi).

o L’EPL peut survenir au cours d’autres anomalies du tissu conjonctif :

maladie de MARFAN, d’EHLERS DANLOS
 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie

➢ Emphysème pan-lobulaire (EPL ou EPA) ou emphysème destructif

primitif

• Anatomie

Il s’agit de dilatation et de destructions diffuses des canaux et sacs

alvéolaires. Elles prédominent aux bases. Le réseau capillaire péri
alvéolaire est concerné par la destruction.
 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie

➢ Emphysème pan-lobulaire (EPL ou EPA) ou emphysème

destructif primitif

• Conséquences au niveau des échanges gazeux

Les rapports VA/Q sont conservés. Il n’y a donc pas d’effet shunt,
pas d’hypoxie
 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie

➢ Emphysème pan-lobulaire (EPL ou EPA) ou emphysème destructif

primitif

• Conséquences au niveau de la mécanique respiratoire

o La destruction du parenchyme pulmonaire aboutit à une raréfaction du

tissu de soutien des bronches.

o Le collapsus des bronches, augmenté à l’expiration est responsable du

syndrome obstructif en expiration forcée.
 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie

➢ Emphysème pan-lobulaire (EPL ou EPA) ou emphysème destructif

primitif

• Conséquences au niveau de la mécanique respiratoire

o Les propriétés élastiques du poumon sont très altérées avec diminution de la

capacité rétractile, la compliance pulmonaire est de ce fait très augmenté.

o Le syndrome obstructif à prédominance expiratoire n’est pas en rapport avec

une obstruction bronchique intraluminale.
 GÉNÉRALITÉS
Etiopathogénie
➢ Emphysème pan-lobulaire (EPL ou EPA) ou emphysème destructif
primitif

• Conséquences au niveau de la mécanique respiratoire

Le syndrome obstructif est expliqué :

o En respiration calme par le fait de la perte des forces de rétraction élastique du

poumon (diminution de la pression transpulmonaire).

o En expiration forcée, par le collapsus des voies aériennes atrophiques et sans

support parenchymateux.
PINK puffer
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD : Emphysème Centro-Lobulaire (ECL ou ECA)

• Circonstances de découverte

o Devant des signes fonctionnels

o Devant des complications évolutives d’une bronchite chronique chez un

tabagique. (type B : Blue Bloater ou Bleu bouffi)
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD : Emphysème Centro-Lobulaire (ECL ou ECA)

Signes cliniques

• Signes généraux : cyanose

• Signes fonctionnels

o Une toux chronique

o Une bronchorrhée

o Une dyspnée d’effort insidieuse d’aggravation progressive (à chiffrer)

 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD : Emphysème Centro-Lobulaire (ECL ou ECA)

Signes cliniques

• Signes physiques

o Une pondérose

o Une distension thoracique modérée

o Des râles bronchiques et diminution du murmure vésiculaire à l’auscultation

o Souvent des signes de CPC à type d’IVD (OMI, TJ, RHJ, hépatomégalie)
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD : Emphysème Centro-Lobulaire (ECL ou ECA)

Signes para cliniques

• La RT : F/P (inspiration et expiration forcée) révèle

o Une distension thoracique prédominant au niveau des lobes supérieurs

o Une réduction de la vascularisation avec hyper clarté parenchymateuse

(élargissement de l’espace claire retro sternal et retro cardiaque)

o Un aplatissement des coupoles diaphragmatiques

 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD : Emphysème Centro-Lobulaire (ECL ou ECA)
Signes para cliniques

• La RT : F/P (inspiration et expiration forcée) révèle

o Une diminution de la course diaphragmatique sur les clichés

inspiration/expiration

o Des artères pulmonaires dilatées

o Un cœur élargi en sabot, avec la pointe au dessus du diaphragme

• NB : il faut rechercher l’existence de bulles ; dont l’expiration permet de

préciser leur nature compressive.
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD : Emphysème Centro-Lobulaire (ECL ou ECA)
Signes para cliniques

• La RT : F/P (inspiration et expiration forcée) révèle

 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD : Emphysème Centro-Lobulaire (ECL ou ECA)
• Signes para cliniques

• Les Gaz du sang

o Dépendent du stade du malade

o Au stade initial, il existe un effet shunt isolé (hypoxie + hypocapnie)

o A un stade évolué, il existe une hypoventilation alvéolaire (hypercapnie), une

acidose respiratoire compensée (élévation des bicarbonates avec pH normal)

o En cas de décompensation, il existe une diminution du pH malgré

l’augmentation des bicarbonates, associée à une hypercapnie franche.
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD : Emphysème Centro-Lobulaire (ECL ou ECA)
• Signes para cliniques
• L’EFR
Il existe :
o Syndrome obstructif net et non réversible
o VEMS diminué
o VEMS/CV (VEMS diminué plus que n’est la CV)
o VR augmenté
o VR/CPT (indice de distension) augmenté
o Les propriétés élastiques du poumon sont peu altérées
o La DLCO est normale à un stade initial, sa baisse est corrélée à l’extension
de l’emphysème.
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD : Emphysème Centro-Lobulaire (ECL ou ECA)

Signes para cliniques

• La TDM

Permet de visualiser les zones d’emphysème et apprécie le retentissement sur

les structures voisines

• L’ECG et l’échographie cardiaque

Montrent souvent des signes de CPC : HVD et HAD

 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD : Emphysème Centro-Lobulaire (ECL ou ECA)

Signes para cliniques

• La polysomnographie ou la polygraphie ventilatoire pour rechercher un

syndrome d’apnées obstructives du sommeil, pouvant être associé.

• La NFS montre une polyglobulie

 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD : Emphysème Centro-Lobulaire (ECL ou ECA)

• Evolution

o Elle est généralement sévère, vers la mort aux alentours de la soixantaine,

parfois hâtée par une complication intercurrente (infection, embolie
pulmonaire).

o Un meilleur contrôle de l’oxygénation de longue durée à domicile et un

apport nutritionnel permet une survie plus prolongée, plus confortable,
évitant un bon nombre de complications intercurrentes.
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

• Il s’agit essentiellement de l’emphysème pan-lobulaire (EPL ou EPA)

ou emphysème destructif primitif. Type A (Pink Puffer ou Poussif
rose)

• Il est plus rare que l’ECL, c’est une maladie dégénérative primitive sans
rapport avec la bronchite chronique.
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

Les circonstances de découverte de l’EPA sont variables

• Le plus souvent il s’agit d’une dyspnée d’effort d’aggravation

progressive apparaissant chez un sujet jeune (aux alentours de 40 ans),
sans passé de bronchite chronique.

• Parfois il s’agit d’un accident évolutif intercurrent, un pneumothorax

spontané, rarement une surinfection bronchique.
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

Signes cliniques

• Les signes fonctionnels

o Dyspnée d’effort d’aggravation progressive à chiffrer

o Absence ou discrétion de la bronchorrhée

o NB : il faut rechercher la notion d’IR ou d’emphysème dans la famille

(pouvant traduire un déficit génétique en anti-protéases).
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques
Signes physiques

• L’examen physique retrouve :

o Un sujet maigre, non cyanosé

o Une absence l’hippocratisme digital

o Une distension thoracique qui est un élément majeur, responsable d’une

morphologie particulière (sternum déjeté en avant, cyphose dorsale,
thorax en tonneau)  thorax globuleux.
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

Signes physiques

• L’examen physique retrouve :

o Un tirage des muscles du cou qui s’insèrent sur la partie supérieur du thorax
(muscles inspirateurs)

o Un abaissement inspiratoire du larynx

o Un tirage intercostal, surtout à la partie basse du thorax qui se rétrécit
paradoxalement à l’inspiration : signe de Hoover (traduit la contraction d’un
diaphragme plat qui tire sur les côtes inférieures dans un sens transversal)
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

• Signes physiques

• L’examen physique retrouve :

o Un creusement inspiratoire de l’épigastre contrastant avec l’ampliation

thoracique, d’où l’asynchronisme thoraco-abdominal

o Parfois une respiration avec les lèvres pincées (pursed-lips).

 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques
• Signes physiques

• L’examen physique retrouve :

• NB : Cette respiration en lèvre pincées permet de maintenir une pression

positive expiratoire qui favorise l’ouverture prolongée des bronches qui ont
tendance à se collaber à l’expiration. Lorsque ces malades respirent la bouche
ouverte, la dyspnée se majore et apparaissent des signes auscultatoires de
collapsus bronchique, notamment des sibilances discrètes.
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques
• Signes physiques

L’examen physique retrouve :

• NB : Cette respiration en lèvre pincées permet de maintenir une pression

positive expiratoire qui favorise l’ouverture prolongée des bronches qui
ont tendance à se collaber à l’expiration. Lorsque ces malades respirent
la bouche ouverte, la dyspnée se majore et apparaissent des signes
auscultatoires de collapsus bronchique, notamment des sibilances
discrètes.
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques
• Signes physiques

o Un tympanisme à la percussion

o Une diminution des vibrations vocales et du murmure vésiculaire

o L’absence de signes d’IVD et de polyglobulie

 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

Signes para cliniques

RT : F/P, inspiration/expiration forcée

Revêt une grande importance car traduit directement des lésions anatomiques.
Elle retrouve les 3 types de signes parenchymateux.

❑La distension thoracique

• De face

– Aplatissement des coupoles souvent festonnées

 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

Signes para cliniques

RT : F/P, inspiration/expiration forcée

❑La distension thoracique

• De face

– Horizontalisation des côtes, élargissement des espaces intercostaux

– Diminution de la course diaphragmatique (< 3cm) entre inspiration et

expiration
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques
Signes para cliniques
RT : F/P, inspiration/expiration forcée
❑La distension thoracique
• Le profil permet de mieux apprécier la distension
• Aplatissement des coupoles

• Elargissement de l’angle stérno-diaphragmatique (> 90°)

• Augmentation l’espace claire rétro sternal : distance sternum pédicule aortique

> 3 cm

• Augmentation du diamètre antéro-postérieur du thorax

 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques
Signes para cliniques

• La RT : F/P, inspiration/expiration forcée

❑La raréfaction vasculaire

o Prédominant au niveau des bases et en périphérie

❑Des bulles inconstantes

o Hyper clarté finement cerclée prédominant aux bases

o Le cliché ou expiration évoque parfois leur caractère compressif

 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

Signes para cliniques

RT : F/P, inspiration/expiration forcée

Par ailleurs :

• Le cœur est petit, vertical, en goutte

• Les artères pulmonaires ne sont pas dilatées sauf au stade terminal

contrastant avec la pauvreté de la vascularisation en périphérie.
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

Signes para cliniques

• Les Gaz du sang

Sont longtemps normaux, contrastant avec l’existence d’un syndrome

obstructif majeur. L’absence d’effet shunt explique l’absence d’hypoxie.
L’hypoxie peut apparaître à l’exercice. C’est à un stade très évolué
qu’apparaît l’hypoxie de repos en rapport avec l’IRCO.
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques
Signes para cliniques

• L’ EFR

Le syndrome obstructif est majeur

o Baisse VEMS/CV

o Baisse VEMS et CV

o Augmentation VR
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques
Signes para cliniques

• L’ EFR

Il existe une distension majeure

o Augmentation CPT

o Augmentation VR

o Augmentation CRF

o Augmentation Importante du rapport VR/CPT > 35 % (indice de distension)

 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

Signes para cliniques

EFR

• DLCO effondrée en rapport avec la raréfaction vasculaire.

• L’ECG

Il est sans particularité ou montre une verticalisation axiale

 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques
Evolution, pronostic

• Le risque est l’évolution vers l’IRCO très tardive

• Les autres complications possibles sont :

– les pneumothorax
– les complications infectieuses sont rares
– l’embolie pulmonaire, les bulles compressives
• Au stade terminal, il s’agit d’un patient cachectique, cloué au lit avec les
signes d’insuffisance cardiaque droite et hypoventilation alvéolaire. Les gaz
du sang montrent une hypoxie avec hypercapnie.
 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

• Les distensions pulmonaires transitoires : habituellement généralisées

comme dans l’asthme

• Les distensions localisées

o Emphysème obstructif, par sténose bronchique d’un gros tronc

o Bulles isolées en parenchyme sain

o Poumon clair unilatéral (syndrome de MAC LEOD généralement post

infectieux par bronchiolite oblitérante)

o Emphysème malformatif lobaire géant.

 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

• Les distensions permanentes sans rupture des cloisons

Il s’agit de :

o Distension compensatrice après résection pulmonaire (emphysème

compensateur)

o Bronchectasies micro kystiques (poumon dit en rayon de miel) où la

distension porte essentiellement sur les bronchioles lobulaires et terminales
(donc non respiratoire).
 TRAITEMENT
• Traitement préventif

Il repose sur la lutte contre le tabagisme, la pollution urbaine et industrielle,

recherche de déficit en anti protéase.

• Traitement curatif

❑ Buts
• Améliorer la qualité de vie
• Prévenir les épisodes aigus
• Ralentir la chute du VEMS
• Améliorer la survie
 TRAITEMENT
• Traitement curatif

Moyens

o Mesures hygiéno-diététiques : sevrage du tabac et autres facteurs irritants,

apport nutritionnel

o Médicamenteux : bronchodilatateurs, corticoïdes, fluidifiants bronchiques,

analeptiques respiratoires, oxygénothérapie, vaccination anti-grippale ou anti-
pneumococcique , prophylaxie anti infectieuse (antibiotiques...)

o Instrumentaux : réhabilitation respiratoire et kinésithérapie, ventilation au long

cours
 TRAITEMENT
Traitement curatif

• Moyens

o Chirurgicaux : résection de bulles, réduction de volume, transplantation

pulmonaire

o Autres : soutien psychologique

 TRAITEMENT
Traitement curatif

• Indications

o Emphysème centro-acinaire

✓ cf. traitement de la bronchite chronique

✓ NB : Le véritable traitement est préventif.

 TRAITEMENT
Traitement curatif

• Indications

o Traitement de l’Emphysème Pan-acinaire

✓ Les possibilités thérapeutiques sont réduites

✓ Proscrire le tabac qui favorise la destruction parenchymateuse pulmonaire

✓ L’effet des broncho dilatateurs est souvent illusoire

✓ La kinésithérapie permet parfois une rééducation des muscles respiratoires

et la correction de certain asynchronisme
 TRAITEMENT
Traitement curatif

• Indications

o Traitement de l’Emphysème Pan-acinaire

✓ Toute surinfection bronchique constitue une véritable urgence thérapeutique

✓ Oxygénothérapie au stade tardif

✓ Traitement d’une insuffisance ventriculaire droite

✓ Il existe des essais thérapeutiques par des anti-protéases synthétiques

administrées par voie générale
 TRAITEMENT
Traitement curatif

• Indications

o Traitement de l’Emphysème Pan-acinaire

✓ Dans le cas d’une tare génétique (déficit en anti-protéase)

– informer le patient des risques encourus par sa descendance

– interdire le tabac (patient et descendance)

– proscrire les professions exposant à un empoussiérage ou réclamant une

participation physique importante
 TRAITEMENT
Traitement curatif

• Indications

o Traitement de l’Emphysème Pan-acinaire

✓ le traitement chirurgical des bulles d’emphysème expansives et

compressives est délicat

✓ la greffe pulmonaire offre actuellement une issue prometteuse.

 TRAITEMENT
Traitement curatif

• Surveillance du traitement

✓ Clinique (SF, SG, SP)

✓ Paraclinique (radiographique, spirométrie)

✓ Éducation thérapeutique lors des contrôles.

 CONCLUSION

L’emphysème pulmonaire pose un problème de santé publique

majeur de par sa morbi-mortalité et du coût élevé de sa prise en
charge. L’évolution se fait vers une IRC. La prévention occupe une
place primordiale.