Communication Interauriculaire
Dr Khaled HADEED
Cardiologie pédiatrique et congénitale
CHU de Toulouse
1. Embryologie et anatomie du septum interatrial
2. Classification de la CIA
3. Physiopathologie de la CIA
4. Présentation clinique
5. Diagnostic de la CIA
6. Retentissement et indications de fermeture
7. Fermeture par voie percutanée
8. Fermeture chirurgicale
1. Embryologie et anatomie du septum
interatrial
1. La septation atriale
A partir de la 5ème semaine de vie
- Le SIA primitif Ostium secundum
Ostium primum
- Epine vestibulaire
- Bourgeons endocardiques Mésocarde dorsal
du CAV
- Ostium primum
- Ostium secundum
*Épine vestibulaire
Bourgeon antérosupérieur
du CAV Bourgeon postéroinférieur
du CAV
La séptation atriale
- Le SIA primitif
- Epine vestibulaire
- Bourgeons endocardiques
du CAV
- Ostium primum
- Ostum secondum
- Septum secondum
- PFO
Calvert PA et al. Patent foramen ovale: anatomy, outcomes, and closure. Nat Rev Cardiol 2011;8:148-60.
Anatomie du septum interatrial
La face droite du SIA :
- Les retours veineux systémiques: VCS, VCI et SC
- Valve d’Eustachi
- Valve Thebesius }
Reliquats de la valve droite du sinus veineux
- Triangle de Koch
Base : Orifice du SC et la valve de Thebesius
Bord antérieur: l’insertion du feuillet septal tric
Bord supérieur: le tendon de Todaro
Nœud auriculoventriculaire: situé à l’apex de triangle
- La fosse ovale: comblée par le septum primum
- Le septum secundum
- La crête terminale ( le nœud sinusal) et les muscles pectinés
Anatomie du septum interatrial
- Le véritable SIA se limite à la fosse ovale (FO) et ses rebords
antérieur et antéro inferieur.
- Le membrane de la FO est le septum primum, et un défaut à ce niveau
crée une CIA centrale (ostium secundum).
- Le rebord antérieur de la FO surplombe directement la racine
aortique
- Le rebord antéro inferieur de la FO provenant de l’épine vestibulaire,
son absence crée une CIA basse (ostium primum).
From Anderson R et al. Paediatric Cardiology, Third edition 2010
Anatomie du septum interatrial
- Le rebord supérieur de la FO est limité par le
septum secundum (SS).
- En arrière de la partie haute du SS se trouve la
veine pulmonaire sup droite, et un défaut haut à ce
niveau mettra en communication la VPSD et l’OD (
sinus venosus )
From Anderson R et al. Paediatric Cardiology, Third edition 2010
2. Classification de la CIA
Formes anatomiques:
CIA Ostium secundum
CIA Ostium primum
CIA sinus venosus
CIA sinus coronaire.
CIA ostium secundum
- La plus fréquente (90%)
- Située au niveau de la fosse ovale
- Déhiscence du septum primum++,
septum secundum, ou les deux.
- Peut être: centrale, avec extension
supérieure, inferieure ou postérieure.
- Peut être unique ou multiples.
From Anderson R et al. Paediatric Cardiology, Third edition 2010
CIA ostium primum
- Située dehors de la fosse ovale et en continuité
avec les valves AV.
- S’intègre dans l’anomalie de la jonction AV
(CAV)
- Anomalie des VAV++
CIA sinus venosus
- Située aux marges de la fosse ovale
- A proximité de l’orifice de la VCS, plus rarement la
VCI.
- Ce ne sont pas des défauts du SIA proprement dit
- Déhiscence de la paroi séparant les VP droites des
VC ou l’OD
- RVPA partiel dans les VC ou OD est quasi constant
From Anderson R et al. Paediatric Cardiology, Third edition 2010
CIA sinus coronaire
- Très rare
- Défaut au toit du SC:
• Totale (unroofed) SC
• Partiel:
- Proximal
- Distale
⃰ Avec ou sans VCSG
3. Physiopathologie de la CIA
Facteurs déterminant l’importance du shunt
- La taille de la CIA: restrictive ou non restrictive
- Le régime de pression: fonction de
• La compliance des oreillettes
• La compliance des ventricules: âge, obstacle en aval.
• Le retour veineux pulmonaire : RVPAt
• La contraction atriale et le rythme
• Les valves AV: fuite, sténose, atrésie
CIA
70% VCS VP 100% 70% VCS VP 100%
VCI VCI
8 8 2 8
0-12 0-12 0-4 0-12
AO AP AO
AP
100% 70% 100%
85%
CIA (QP/QS=2) Normal
CIA + défaillance VG
70% VCS VP 100% 70% VCS VP 100%
VCI VCI
12 12 2 8
0-20 0-20 0-4 0-12
AP AO AP AO
90% 100% 70% 100%
CIA (QP/QS=3) Normal
CIA + défaillance VD
55% VCS VP 100% 70% VCS VP 100%
VCI VCI
8 8 2 8
0-12 0-12 0-4 0-12
AP AO AP AO
55% 85% 70% 100%
CIA (QP/QS=3/4) Normal
Conséquences hémodynamiques du shunt atrial
- Hyper débit pulmonaire
- Surcharge volumétrique : OD,VD,AP,VP
- Réactivité artérielle pulmonaire : normale le plus souvent
- Parfois HTAP tardive (susceptibilité génétique ? )
4. Présentation clinique
La Communication Inter Atriale
• 10% des cardiopathies congénitales
• Sporadique +++
• Formes familiales :
– mutation du gène NKX2.5
– BAV associé
• Formes syndromiques : Holt-Oram, Noonan
- Circonstance de découverte (la plus fréquente) :
ü Auscultation systématique d’un souffle systolique
ü Cardiomégalie.
- Signes fonctionnelles (rares ):
ü Dyspnée d’effort
ü Retard de croissance
ü Infection respiratoire à répétition.
- Complications révélatrices ( adultes ):
ü Insuffisance cardiaque (dyspnée, œdème, hépatomégalie)
ü Trouble du rythme auriculaire (FA, TAP…)
Examen clinique
Ø Souffle: protomésosystolique, éjectionnel, max au foyer pulmonaire,
irradiant dans le dos et les deux aisselles, intensité 1-3/6.
Ø Eclat du premier bruit
Ø Dédoublement fixe du deuxième bruit.
Ø Roulement diastolique de l’hyperdébit tricuspide ( à la xiphoïde)
Electrocardiogramme
Peu spécifique chez l’enfant
ü Déviation axiale droite
ü Bloc incomplet droit
Ø Axe gauche ( CIA op, Noonan)
Ø Allongement PR: forme familiale
Rx Thorax
Ø Cardiomégalie modérée (OD,VD)
Ø Saillie de l’arc moyen gauche (AP)
Ø Hyper-vascularisation pulmonaire
5. Diagnostic de la CIA
Diagnostic des CIA
Echocardiographie
1- Diagnostic : Type de CIA et lésions associées
2- Retentissement : Ventricule droit
3- Mode de fermeture : Anatomie
Diagnostic CIA ostium secundum
Echocardiographie 2D : incidences
- Sous-costale ++
- Parasternale petit axe
- Apicale 4 cavités (faux +) > Dop coul
ETO (adulte)
Signes :
- Défaut septal à bord net en position rétroaortique
- Shunt G > D auriculaire
CIA ostium secundum
Incidence apicale 4 cavités Incidence para sternale petit axe
CIA ostium secundum
Incidence sous-costale biplan
Diagnostic CIA ostium primum
Echocardiographie 2D : Incidences:
- Apicale 4 cavités ++
- Sous-costale ++
- Parasternale petit axe
Doppler couleur et Echo 3D ++
Signes :
- Défaut septal à la jonction des valves AV
- Fente de la valve AV gauche
CIA ostium primum
Incidence apicale 4 cavités 2D Incidence apicale 4 cavités 2D couleur
Fente mitrale
Incidence para sternale petit axe 2D Incidence para sternale petit axe 3D
Diagnostic CIA sinus venosus
Echocardiographie 2D : Incidences
- Apicale 4 cavités: dilatation cavités droites sans shunt visible.
- Sous-costale +++
Imagerie de coupes: Scanner ou IRM: RVPA
Signes :
- Défaut haut situé.
- Anomalie de retour veineux pulmonaire associé.
Incidence apicale 4 cavités
Surcharge des cavités droites sans shunt visible
Incidence sous costal bi-caves
Défaut haut situé à l’abouchement de la VCS
TDM cardiaque
préciser l’anomalie de retour veineux pulmonaire associé
TDM cardiaque
Reconstruction volumique (3D)
CIA sinus coronaire
Echocardiographie 2D : Incidences et signes
- Para sternal grande axe: SC dilaté.
- Apicale 4 cavités: Dilatation des cavités droites sans shunt visible.
- 4 cavités postérieure: SC dilaté, fenestration du toit CS à l’OG, dilatation de
l’orifice du SC lié à l’hyperdébit. Le shunt: OG → SC → OD.
Echo de contraste
ETO
CIA sinus coronaire
Incidence apicale 4 cavités Incidence apicale 4 cavités modifiée
CIA sinus coronaire
ETO 0° avec une inclinaison postérieure Echo de contraste
6. Retentissement et indications de
fermeture
Retentissement de la CIA
1- Evaluer la surcharge volumétrique du VD :
- TM: Cinétique paradoxale du SIV
Retentissement de la CIA
1- Evaluer la surcharge volumétrique du VD :
- TM: Cinétique paradoxale du SIV
- 2D TTE : DTD VD / VG > 0,7
Retentissement de la CIA
1- Evaluer la surcharge volumétrique du VD :
- TM: Cinétique paradoxale du SIV
- 2D TTE : DTD VD / VG > 0,7
- 3D TTE ou IRM: Volume TD du VD
Retentissement de la CIA
2- Evaluer les pressions pulmonaires
IT, IP, courbure septale en systole
Retentissement de la CIA
3- Evaluer l’hyper débit pulmonaire
Estimation de rapport des débits: Qp/Qs
!"#$ %&' ( )*% +'
QP/QS= !"#$ %,"- ( )*% ,"-
Indications de la fermeture de la CIA
Shunt GD significatif:
Ø QP/QS>1,5
Ø Surcharge VD
Embolie paradoxale
HTAP ≤2/3 systémique avec QP/QS>1,5
ESC Guidelines for the management of GUCH: Eur Heart J 2010
7. Fermeture par voie percutanée
Critères de sélection
Ø CIA ostium secundum
Ø Le diamètre maximal de la CIA < 40 mm.
Ø Les berges autour de la CIA ≥ 5 mm, sauf la berge rétro-aortique.
Ø La taille de disque gauche de la prothèse utilisée ≤ au diamètre total du SIA
Ne sont pas de contre-indications :
ü le septum inter-atrial floppy
ü Les CIA multiples
ü l’absence de berge retro-aortique
Analyse des berges
1- Berge antérieure
2- Berge retro-aortique
3- Berge supérieure
4- Berge postérieure
5- Berge postéro-inferieure
6- Berge inferieure
7- Berge de sinus coronaire
Analyse des berges
1- Echocardiographie transthoracique
*
Incidences : *
Ø Apicale 4 cavités : Taille du SIA, berges
antérieure et berge postérieure
Ø Para sternal petite axe: Berge retro-
aortique et postéro-inferieure. *
Ø Bi cavale sous-costale : Berges inferieure *
et supérieure.
* *
Analyse des berges
*
*
2- Echocardiographie transoesophagienne
Incidences :
Ø 0°: berges antérieure (VAV) et postérieure *
(VP) *
Ø 45°: berge retro-aortique et postéro-
inferieure
Ø 90-120°: berges vers VCS et VCI
*
*
Echocardiographie 3D
Vue OG Vue OD
Forme de la CIA, diamètre max, berges, variation dynamique
Calibration au ballon
Dans les situations
suivantes ( variable selon
les centres) :
- Large CIA ≥ 20-25
- Septum floppy
- Berges déficientes
Implantation de la prothèse
Prothèse Amplatzer
ü Double disque nitinol
ü Autocentrage
ü Mémoire de forme
ü La taille de disque gauche =
Taille de dispositif +12 mm (dispositifs ≤10 mm)
Taille de dispositif +14 mm (dispositifs 11-32)
Taille de dispositif +16 mm (dispositifs ≥34)
ü La taille de disque droit =
Taille de dispositif +8 mm (dispositifs ≤10)
Taille de dispositif +10 mm (dispositifs 11-38)
Implantation de la prothèse
Echocardiographie guidage
Avant largage de la prothèse :
1, Présence de tissues septales entre les 2
disques.
2, Absence de shunt para prothétique
Echocardiographie guidage
Avant largage de la prothèse :
1, Présence de tissues septales entre les 2
disques.
2, Absence de shunt para prothétique
3, La prothèse ne gène pas le remplissage
(VCs et PVs) ni le vidange (mitral et
tricuspid) atriaux
Complications précoces
Tanghöj, G et al. Early Complications After Percutaneous Closure of Atrial Septal Defect in Infants with Procedural Weight
Less than 15 kg. Pediatr Cardiol 38, 255–263 (2017).
Complications tardives
Jalal et al. Long-term Complications After Transcatheter Atrial Septal Defect Closure: A Review of the Medical
Literature. Canadian Journal of Cardiology 32 (2013) , 1315,e11–1315,e18.
8. Fermeture chirurgicale
Indications
Ø CIA os non accessible à la fermeture par voie percutanée.
Ø CIA ostium primum
Ø CIA sinus venosus
Ø CIA sinus coronaire
Ø CIA associée avec d’autres lésions chirurgicales.
Voies d’abord
Ø Sternotomie (le plus souvent), mini stérnotmie
Ø Thoracotomie postérieure droite (chez les petites filles)
Ø Thoracotomie sous-mamaire droite (chez les adolescentes)
AP VD
VD
AO AO
VCS OD
OD
VCS
Sternotomie Thoracotomie D
Fermeture chirurgicale de CIA os
ü CEC
ü Auriculotomie droite
ü Suture directe ou avec un patch de:
Péricarde: autologue le plus souvent
Synthétique : Dacron ou Gore-tex
La mortalité opératoire < 0,5%
Les complications (rares) :
- Syndrome post-péricardotomie
- Infection de la cicatrice
- Trouble du rythme auriculaire
From Sukru mercan et al, Congenital heart disease, a surgical color atlas, Cardiotext 2015
Fermeture chirurgicale de CIA sinus venosus
Le patch est cousu de façon à
drainer la VP SD à l’OG.
From Sukru mercan et al, Congenital heart disease, a surgical color atlas, Cardiotext 2015
Fermeture chirurgicale de CIA sinus venosus
Dans les cas où la VP se jette haut
dans la VCS, celle-ci est
anastomosée à l’auricule droit
(Technique de Warden)
Les complications:
Ø Sténose de la VCS
Ø Sténose des veines pulmonaires
Ø Trouble de rythme ( BAV, dysfonction sinusale)
From Richard Jonas et al, Comprehensive Surgical
Management of Congenital Heart Disease, 2004
Fermeture chirurgicale de CIA ostium primum
Le 1er temps opératoire consiste de
suturer la fente mitrale
Le 2ème temps opératoire consiste à
coudre patch pour fermer la CIA
Fermeture chirurgicale de CIA ostium primum
Les complications :
Ø BAV post-opératoire
Ø La sténose mitrale ou la fuite
mitrale résiduelle
From Sukru mercan et al, Congenital heart disease, a surgical color atlas, Cardiotext 2015
Follow up après une fermeture de CIA
ACC/AHA 2008 GL on ACHD, From Clinical Cardiology Current Practice Guideline,
updated edition 2016, Oxford
