Vignette clinique

« Docteur·e, j’ai de la fièvre…»

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Patient : Madame N. R.
Présentation préparée par les Dr B. Miaz et Dre S. Auer
Présentation clinique

Consultation du 5.03.23
• Patiente de 29 ans
• Etat fébrile depuis 4 jours
• Fatigue

2
Quelles informations cherchez-vous?

3
Anamnèse

• Caractériser la plainte
• Symptômes accompagnants
• Anamnèse systématique
• Anamnèse expositionnelle
• Antécédents/comorbidités
• Habitudes
• Anamnèse familiale

4
Anamnèse (I)
• Caractériser la plainte • Etat fébrile depuis le 02.03.23
• Symptômes accompagnants max 40.5°C, quotidienne, à
• Anamnèse systématique prédominance vespérale, avec
sudations importantes.
• Anamnèse expositionnelle
• Pas de fièvre ni de sudations
• Antécédents/comorbidités hors épisode actuel, pas de
• Habitudes perte pondérale.
• Anamnèse familiale

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Anamnèse (II)
• Caractériser la plainte • Fatigue, vertiges orthostatiques,
myalgies diffuses avant les états
• Symptômes accompagnants
fébriles.
• Anamnèse systématique • Rash cutané avec
• Anamnèse expositionnelle prurit/picotement au niveau des
• Antécédents/comorbidités membres supérieurs, symétriques
et main face postérieure pendant
• Habitudes l’état fébrile puis disparaissent.
• Anamnèse familiale • Odynophagie sans toux ni
rhinorrhée ou otalgie.

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Anamnèse (III)
• Caractériser la plainte • Pas de symptômes B avant
l’épisode actuel (perte pondérale,
• Symptômes accompagnants
fièvre, sudations nocturnes)
• Anamnèse systématique • Pas de symptômes neurologique,
• Anamnèse expositionnelle ORL, respiratoires, cardiaque,
• Antécédents/comorbidités digestif ou urinaire, pas de plainte
gynécologique
• Habitudes
• Anamnèse familiale

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Quelles sont les questions à poser pour
l’anamnèse expositionnelle ?

8
Anamnèse expositionnelle (IV)

• Voyages
• Animaux
• Alimentation
• Sexuelle
• Eau
• Vaccinations
• Activité professionnelle

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Anamnèse expositionnelle (IV)
• Voyages : Acores en 08.2022, Jordanie en 03.2022, Cuba en 01.2022. A voyagé sur le continent
Africain (originaire de Madagascar, Zanzibar il y a 3 ans, Ile Maurice, Ile de la Réunion, Afrique
du nord, Maroc notamment), Amérique du Nord, Australie, Asie (Chine, Vietnam, Indonésie)
dans les 10 dernières années. Prophylaxie régulière contre malaria, sauf pour dernier voyage à
Zanzibar.
• Animaux : chien et chat chez ses parents, dernière griffure de chat il y a 2 semaines. Pas de
contact rapproché avec autres bêtes mais balades régulières dans la nature. Pas de piqûre
récente de tique ou autre insecte.
• Alimentation : mange de tout, partout, également fromages frais.
• Sexuelle : rapport non protégé avec partenaire régulier depuis 1 an, dernier dépistage VIH et
syphilis négatif 1.5 ans.
• Eau : bains thermaux réguliers, dernier il y a 1 mois (Grisons) et 2 mois (Nendaz).
• Vaccinations à jour. A été vaccinée contre la rougeole mais sérologies restent négatives.
• Activité professionnelle : pharmacienne au CHUV.

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Anamnèse (V)
• Caractériser la plainte • Bonne santé habituelle
• Symptômes accompagnants • Infection west nile virus en 2017
avec symptômes similaires
• Anamnèse systématique
• Vaccins à jours. A fait vaccin
• Anamnèse expositionnelle hépatite B, pas hépatite A
• Antécédents/comorbidités
• Habitudes • Pas d’antécédant chirurgical
• Anamnèse familiale • Pas de matériel prothétique

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Anamnèse (VI)
• Caractériser la plainte • Pas de drogue, pas d’OH, pas de
• Symptômes accompagnants tabac, pas d’allergie

• Anamnèse systématique
• Anamnèse expositionnelle
• Antécédents/comorbidités
• Habitudes
• Anamnèse familiale

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Anamnèse (VII)
• Caractériser la plainte • Nihil
• Symptômes accompagnants
• Anamnèse systématique
• Anamnèse expositionnelle
• Antécédents/comorbidités
• Habitudes
• Anamnèse familiale

13
Et maintenant ?

14
 L’examen clinique !

Que recherchez-vous ?

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Examen clinique
• Large ! Recherche d’un foyer infectieux ou
de signes de gravité
• Paramètres vitaux : température, tension artérielle,
fréquence cardiaque, fréquence respiratoire, saturation
d’O2
• Tête-pied : ORL, neurologique, cardio-pulmonaire,
abdominal, urinaire, ostéo-articulaire, cutané
• Palpation thyroïde

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Quels sont les red flags d’une
fièvre ?

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Red flags
• Hypotension / choc
• Troubles neurologiques, signes méningés, état
confusionnel, trouble de l’état de conscience
• Dyspnée, désaturation, détresse respiratoire
• Signes hémorragiques
• Baisse importante de l’état général, fragilité

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Signes méningés

Signe de Kernig Signe de Brudzinski

Le signe de Kernig se recherche en pliant La flexion antérieure de la nuque

les cuisses sur le bassin, jambes provoque la flexion des genoux et des
étendues : une douleur s’oppose à cette cuisses
extension et oblige le patient à fléchir les
cuisses et les jambes.

Source : http://what-when-how.com/nursing/nervous-system-disorders-adult-care-nursing-part-6/
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Chez notre patiente :
• Paramètres vitaux : T à 39.5°C, FC à 129/min,
SaO2 à 98 % à l'AA, TA à 120/80 mmHg
• Cutané : quelques éruptions maculo-
papuleuses aux cuisses et bras des deux côtés
disparaissant à la vitropression
• Reste du tête-pied sans particularités

20
Comment présentez-vous la patiente
à votre chef·fe ?

21
Synthèse clinique
• Patiente de 29 ans en bonne santé habituelle
• Fièvre sans autre symptômes depuis 4 jours,
pas de symptômes B
• Nombreux voyages dans les 10 dernières
années dans divers continents
• Examen clinique non-contributif hormis état
fébrile à 39,5°C, tachycarde, normotendue avec
éruption cutanée. Absence de red flags
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Quel est votre diagnostic différentiel ?

23
Diagnostic différentiel
• Ce qui est fréquent est fréquent : virose X, syndrome
mononucléosique
• Moins fréquent mais possible : hépatite virale, maladie
tropicale (malaria, dengue,…), maladie infectieuse
endémique (tuberculose, brucellose, toxoplasmose,…),
infection urinaire paucisymptomatique, foyer infectieux
intra-abdominal, endocardite, primo-infection VIH, …
• Rare, peu probable vu contexte, diagnostic
d’exclusion : maladie inflammatoire, oncologique

24
Quel bilan initial à la Permanence du
Flon ?

Il est 18h et le monde se presse à

l’entrée…

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Examens para-cliniques

• Laboratoire
• Stix urinaire
• Tests rapides
• Radiographie du thorax (F/P)
• Autres?

26
27
28
29
Examens para-cliniques : résultats
• Laboratoire : thrombopénie à 111 G/l et lymphocytopénie,
ASAT et ALAT 3x/N, pas de leucocytose ni anémie, CRP 98
• Stix urinaire : pas de sang, pas de leucocytes, nitrites
négatifs, pas de cylindres, pas de proténurie
• Tests rapides : pas de grossesse, VIH négatif
• Radiographie du thorax (F/P): absence de foyer/masse

• Autres prélèvements (les résultats prendront du temps) :

hémocultures, sérologies EBV, CMV, HBV, HCV, HAV,
screening plasmodium
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Avez-vous des peurs ? Des doutes ?

Que proposez-vous à la patiente ?

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 Réassurance

Traitement symptomatique

Organisation d’un contrôle clinico-

biologique à 72h
32
Contrôle à 72h
• Rash cutané avec prurit/picotement au niveau des
membres supérieurs et main face dorsale,
symétrique + odynophagie sans toux ni rhinorrhée
• Status superposable, notamment ORL
• Labo : péjoration des tests hépatiques !
• Hémocultures négatives à 3 jours, ancienne
infection guérie à EBV et CMV, HBV, HCV, HAV
négatifs screening plasmodium négatif
33
34
Et maintenant ?

Appel à un ami !

Mais lequel ?!

35
Avis infectiologique
• CT thoraco-abdominal : recherche de foyer
profond, hépato-splénomégalie, adénopathie,
lésions tumorales…

• Élargir investigations biologiques :

36
Investigations biologiques
• Microbiologie :
• 2 paires d’hémocultures
• antigènes urinaires Legionella et Pneumocoque
• Malaria frottis sanguin
• PCR sang : virus (HSV, EBV), bactéries (Coxiella, Rickettsia), parasites (Leishmania, Plasmodium)
• PCR sécrétions naso-pharyngées : COVID, Influenza, RSV, Rougeole
• Sérologies :
• Toxoplasmose, CMV, EBV, Rougeole, Coxiella, Bartonella henselae, Syphilis, Rickettsia, Schistosomiase,
Strongyloïdose, tularémie
• Hépatites : hépatite A, B, C, E
• HIV
• Immunologie :
• Numération leucocytaire
• Immun soustraction
• Complément
• Auto-immunité : FR, ANA, anti-DNA, anti-nucléosome, anti-nucléoprotéines, anti-PR3, anti-MPO
37
Résultats
• Microbiologie :
- Hémocultures stériles à 5 jours
- Antigènes urinaires Legionella et Pneumocoque négatifs
- Malaria frottis sanguin négatif
- PCR sang : virus (HSV, EBV), bactéries (Coxiella, Rickettsia), parasites (Leishmania, Plasmodium): négatifs
- PCR sécrétions naso-pharyngées : COVID, Influenza, RSV, Rougeole négatifs
• Sérologies :
- IgG positifs pour Toxoplasmose, CMV, EBV, Rougeole
- Négatif pour coxiella, bartonella, syphilis, rickettsia, schistosomiase, strongyloïdose, tularémie
- Hépatites : ancienne HAV, vaccinée hépatite B, HCV négatif, anti-HEV IgG limite -> virémie négative
- HIV négatif
• Immunologie :
- Numération leucocytaire, Immunosoustraction et Complément normaux
- Auto-immunité : FR, ANA 1/80, anti-DNA, anti-nucléosome, anti-nucléoprotéines, anti-PR3, anti-MPO : négatifs

38
Résultats
• Microbiologie :
- Hémocultures stériles à 5 jours
- Antigènes urinaires Legionella et Pneumocoque négatifs
- Malaria frottis sanguin négatif
- PCR sang : virus (HSV, EBV), bactéries (Coxiella, Rickettsia), parasites (Leishmania, Plasmodium): négatifs
- PCR sécrétions naso-pharyngées : COVID, Influenza, RSV, Rougeole négatifs
• Sérologies :
- IgG positifs pour Toxoplasmose, CMV, EBV, Rougeole
- Négatif pour coxiella, bartionella, syphilis, rickettsia, schistosomiase, strongyloïdose, tularémie
- Hépatites : ancienne HAV, vaccinée hépatite B, HCV négatif, anti-HEV IgG limite -> virémie négative
- HIV négatif
• Immunologie :
- Numération leucocytaire, Immunosoustraction et Complément normaux
- Auto-immunité : FR, ANA 1/80, anti-DNA, anti-nucléosome, anti-nucléoprotéines, anti-PR3, anti-MPO : négatifs

39
Résultats

CT scanner thoraco-abdomino-pelvien :
• Adénopathies sus- et sous-diaphragmatiques, avec
hépatomégalie, sans foyer visualisé

40
 Et maintenant ?

Appel à un autre ami ? Lequel ?

L’immunologue !

41
Avis immunologique
• Ajout ferritine et VS
• PET-CT

42
Avis immunologique
• Ferritine et VS  très élevés !
• Ferritine 3420 ug/l (N < 15 -150 ug/l)
• VS 74 mm/h (N < 20 mm/h)
• PET-CT  Hypermétabolisme médullaire diffus
avec hypercaptation splénique, hépatomégalie
et un atteinte ganglionnaires sus- et sous-
diaphragmatique

43
Pet-CT

44
 Et maintenant ?
Quelles investigations ?

45
Biopsies
• Biopsies des adénopathies
• DD :
• Lymphome
• Tuberculose disséminée

 Négatifs !

46
Diagnostic immunologique retenu…

… la maladie de !
Une maladie auto-inflammatoire rare
47
Diagnostic immunologique retenu…

(… roulements de tambour…) e
Une maladie auto-inflammatoire rare
48
Diagnostic immunologique retenu…

… la maladie de Still !
Une maladie auto-inflammatoire rare
49
Diagnostic immunologique retenu…

… la maladie de Still !
Une maladie auto-inflammatoire rare
50
Rappel théorique

1. Fièvre sans foyer

2. Maladie de Still

52
1. Fièvre sans foyer
• Définition : T° >38.3 mesurée à plusieurs reprises sur plus de 3 semaines
sans étiologie malgré investigations hospitalière ou ambulatoires
• Majorité des cas : cause fréquente avec présentation atypique > entité rare
• Fièvre brusque chez personne en bonne santé = le plus souvent infection
• Pas de consensus ni d’algorithme clair dans la prise en charge
-> processus par étapes, en fonction des indices cliniques
• Evaluation minimale : FSC, CRP, VS, tests hépatiques, sédiment urinaire,
hémocultures
• Selon anamnèse, sérologies, bilan immunologique, imageries,
ponction/biopsies
• 30% sans diagnostic !

53
Fièvre sans foyer : résumés et aides pour la pratique

Fièvre qui dure : que faire ? A-C de Iaco, G. Praz, Rev Med Suisse 2008 ; 4 : 2139-44
Fièvre sans foyer : résumés et aides pour la pratique

Fièvre qui dure : que faire ? A-C de Iaco, G. Praz, Rev Med Suisse 2008 ; 4 : 2139-44
 Proposition d’un algorithme
FUO =
Fever of
Unknown
Origine

56

Rev Med Suisse, 2021; 734 (Vol.7), p. 738–743, Aad, Y., A.,
Nguyen, A., Huttner, B.
Fièvre d’origine indéterminée : cheval, zèbre ou licorne ?

56
 Bilan extensif
Bilan de base selon clinique

Rev Med Suisse, 2021; 734 (Vol.7), p. 738–743, Aad, Y., A., Nguyen, A., Huttner, B.
Fièvre d’origine indéterminée : cheval, zèbre ou licorne ?

57
Suspicion diagnostic selon :
anamnèse, examen clinique et biologique

Rev Med Suisse, 2021; 734 (Vol.7), p. 738–

743, Aad, Y., A., Nguyen, A., Huttner, B.
Fièvre d’origine indéterminée : cheval, zèbre
ou licorne ?

58
Suspicion diagnostic selon :
anamnèse, examen clinique et biologique

Rev Med Suisse, 2021; 734 (Vol.7), p.

738–743, Aad, Y., A., Nguyen, A.,
Huttner, B.
Fièvre d’origine indéterminée : cheval,
zèbre ou licorne ?

59
 2. Maladie de Still
• Maladie rhumatologique rare (incidence estimée à 0.16/100’000)
• Définition clinique : triade fièvre, éruption cutanée, arthralgies
• +/- douleurs pharyngées, organomégalie, hyperleucocytose à
prédominance polynucléaire, cytolyse hépatique, hyperferritinémie
• Physiopathologie : Syndrome auto-inflammatoire (comme arthrite
juvénile) = mutation et dysfonctionnement des inflammasomes
(éléments intracellulaires reconnaissant diverses menaces et
produisant IL-1)
• Evolution défavorable possible : Insuffisance d’organe, notamment
hépatique, syndrome hémophagocytaire sur activation macrophage

60
.

Ribi, C., Maladie de Still de l’adulte, Rev Med Suisse, 2008/154 (Vol.-6), p. 1039–1044.

61
Evolution clinique
Evolution clinique

Ribi, C., Maladie de Still de l’adulte, Rev Med Suisse, 2008/154 (Vol.-6), p. 1039–1044.

62
Algorithme thérapeutique

Ribi, C., Maladie de Still de l’adulte, Rev Med Suisse, 2008/154

(Vol.-6), p. 1039–1044.

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Evolution clinique chez notre patiente?
• Traitement de Colchicine avec excellente
réponse clinique et biologique
• Défervescence, disparition des rash cutanés
• Disparition du syndrome inflammatoire, de la
thrombopénie, lymphopénie et de la
perturbation des tests hépatiques

64
Evolution biologique
•

65
Et maintenant, Mme R.

comment ça va ?

66
Références
• Aad, Y., A., Nguyen, A., Huttner, B., Fièvre d’origine indéterminée : cheval, zèbre ou
licorne ?, Rev Med Suisse, 2021/734 (Vol.7), p. 738–743.
• Iaco, A., D., Praz, G., Fièvre qui dure : que faire ?, Rev Med Suisse, 2008/174 (Vol.-6), p.
2139–2144
• J.B. Arlet, D. Boutin-Le Thi Huong, J. Pouchot, J.C. Piette, Physiopathologie de la
maladie de Still de l'adulte, La Revue de Médecine Interne, Volume 26, Issue 7, 2005,
Pages 549-556
• Ribi, C., Maladie de Still de l’adulte, Rev Med Suisse, 2008/154 (Vol.-6), p. 1039–1044.
• Martinvalet, M., N., Iten, A., Stirnemann, J., Etat fébrile: traiter ou ne pas traiter ?, Rev
Med Suisse, 2016/535 (Vol.2), p. 1742–1746.
• Poncini, G., Nendaz, M., Approche de la fièvre d’origine indéterminée : place de la
tomographie par émission de positons, Rev Med Suisse, 2010/234 (Vol.-4), p. 249–253
• Fever of unknown origin in adults: Evaluation and management, etiologies - UpToDate
• Clinical manifestations and diagnosis of adult-onset Still's disease – UpToDate

67
 Merci à Madame N. R.
Merci de votre attention !
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