SARCOME D’EWING 2010

SARCOME D’EWING
I-Introduction/Définition :
- Tumeur maligne primitive de l’os de l’enfant et de l’adolescent.
- Tumeur à petites cellules rondes dont les études cytogéniques ont montré
l’appartenance à la famille des tumeurs neuro-ectodermiques qui regroupe
plusieurs tumeurs osseuses plus ou moins différenciées ayant en commun une
translation cytogéniques 22-11.
- Touche tous les os du squelette.
- Tumeur lytique avec envahissement fréquent des parties molles.
- Traitement : chimiothérapie-chirurgie, parfois complétée par la radiothérapie.
II- Epidémiologie :
- Touche enfants et adolescents.
- Pic : 5 à 9 ans (filles), 10à14 ans (garçons).
- 80% dans la deuxième décennie.
- Prédominance féminine, sexe ratio 6/4.
- 2ème tumeur maligne de l’enfant après l’ostéosarcome.
- Fréquent chez les européens, rare chez les noirs.
III- Etiologie :
Etiologie inconnue :
- Facteurs héréditaires incriminés : la race blanche et forme familiale
- Certaines infections virales jouent un rôle dans l’induction des transformations
génétiques nécessaires au développement de la tumeur d’EWING.
- Origine neurale probable de la tumeur : origine les cellules parasympathiques
post-ganglionnaires
IV- Localisation :
- Tous les os avec prédominance des os longs (50-60%) : fémur -tibia – humérus et
péroné et os de l’avant bras.
- Os plats : bassin 20% puis cotes (3ème localisation), omoplates ou les vertèbres.
- Exceptionnellement : pieds, mains, crâne, mandibule.
- Le sarcome d’Ewing des parties molles est rare mais peut exister sans
localisation osseuse ainsi que le sarcome d’Ewing de la peau.
- La zone diaphysaire ou métaphysaire sont touchées mais c’est surtout
métaphyso-diaphysaire.

1
 SARCOME D’EWING 2010

- Atteinte épiphysaire exceptionnelle.

V- Anapath :
- La cellule originelle d’origine neuro-ectodermique.
- Appartient à la famille des tumeurs neuro-ectodermiques : Tumeur à petites
cellules rondes +/- différenciées ayant une translation 21-22.
1- Prélèvement :
- La biopsie doit être de volume suffisant, dont l’étude comporte :
*examen histologique.
*examen ultra structurale.
*examen cytogéniques ;
*examen immuno histochimique.
- La pièce de résection : étude avec comptage des cellules restantes pour apprécier
l’efficacité de la chimiothérapie.
2- Macroscopie :
- Tumeur blanchâtre ou grisée, translucide, avec suintement liquidien lacté ;
souvent nécrosée, voir puriforme.
- A point de départ intra osseux infiltrant la moelle.
- L’extension vers les parties molle par infiltration des muscles et le long des
espaces cellulo-graisseux.
3- Microscopie :
- Tumeur à petites cellules rondes monomorphes en nappe à noyau dense hyper
chromatique et nucléolé.
VI- Diagnostic :
A- Clinique :
1- Forme habituelle :
- Douleur : intermittente, puis progressivement croissante sur plusieurs semaines.
- Tuméfaction : taille rapidement croissante qui peut devenir très importante,
tendue, élastique, douloureuse à la palpation.
2- Formes particulières :
Localisation pelvienne :
- Longtemps muette, diagnostic tardif avec des lésions très volumineuses.
- Si localisation profonde : syndrome de compression urinaire ou troubles vésico
sphinctériens par d’envahissement du plexus sacré.
Sacrum et sacro iliaque : Sciatalgies.
Rachidienne : attitude scoliotique de caractère raide et douloureux.

2
 SARCOME D’EWING 2010

- Côtes :
- Tuméfaction douloureuse.
- Symptomatologie respiratoire en rapport avec l’épanchement pleural.
3- Autres signes de découverte :
- Fractures pathologiques.
- Tumeur des partie molles et le diagnostic se redresse par l’anapath.
4- Signes associés :
- Fièvre, Signes inflammatoires locaux : peut conduire vers l’ostéomyélite.
- Anémie, VS accélérée.
- GB, LDH +++
- Amaigrissement.
B- Imagerie :
a- Radiologie standard :
*La tumeur réalise une plage d’ostéolyse :
-Aspect de fente de perméation corticale.
-Ou aspect mité vermoulu.
-Ou même ostéolyse géographique.
*Les limites sont floues sans démarcation nette avec l’os expliquant la disproportion
entre clinique (masse volumineuse) et radiologiquement (image moins importante)
-Extension vers la corticale entraine une destruction avec réaction périostée pluri
lamellaire.
-Les manifestations diffèrent selon le siège (ostéolyse + rupture cortical + réaction
périostée)
 Os longs :
-Ostéolyse Centro osseuse très étendue en hauteur.
-Réaction périostée (en pelure d’oignon) : parallèle.
-Rarement réaction périostée en spicule délimitant le triangle de CODMAN
 Os plats :
- Ostéolyse géographique en plus des formes condensantes
- Réaction périostée difficile à mettre en évidence.
 Vertèbres :
- Aspect de corps vertébral élargi, densifié, de contour irrégulier feuilleté.
- Plusieurs vertèbres contigües peuvent être intéressées.
b- TDM :
- Intérêt dans les atteintes des cotes et rachidiennes +++

3
 SARCOME D’EWING 2010

- Etude de l’ostéolyse et de la réaction périostée.

c- IRM :
- Examen de choix, excellente étude des parties molles +++.
- T1 : atteinte intra médullaire souvent importante.
- T2 : renforcement hétérogène du signal de la masse tumorale qui permet de bien
montrer les parties molles.
d- Scintigraphie :
- Hyper fixation du traceur radioactif.
- Spécificité médiocre.
- A titre diagnostique devant un symptôme isolé sans image radiologique patente.
e- Artériographie : hyper vascularisation tumorale
VII- Bilan d’extension :
A- Locale :
1- IRM :
- Meilleur examen ; donne des images dans le plan frontal et sagittal.
- Mesure du volume de la tumeur ; précise l’envahissement des parties molles et
les rapports avec les éléments nerveux.
- précise l’extension locale comprend l’os atteint en entier.
- L’envahissement intra articulaire et les rapports avec le cartilage de croissance
- Fait avant la biopsie, permet de suivre l’évolution sous chimiothérapie.
- Permet de guider la décision thérapeutique (radicale ou conservatrice)
2- TDM :
- Surtout les localisations thoraciques.
- Tout épanchement pleural doit être ponctionné.
- Recherche une extension postérieure vers le canal rachidien à travers les trous de
conjugaison.
3- Ponction lombaire : dans les localisations rachidiennes en plus de l’étude IRM.
4- Artériographie : étude des rapports de la tumeur avec les éléments Vx-Nx.
B- Extension générale : comporte systématiquement :
1- Scintigraphie au T99 : Métastase osseuse.
2- Rx-squelette des zones hyperfixantes ou douloureuses, si doute IRM.
3- Rx thorax ou TDM thoracique (méta pulmonaire).
4- Biopsie au trocart + ponction médullaire : extension à la moelle hématopoïétique.
VIII- Biopsie : temps essentiel au diagnostic, fragment de taille suffisante.

4
 SARCOME D’EWING 2010

- Etude anapath, bactériologie, biologie moléculaire, cytogéniques, et immuno-

histochimique.
IX- Diagnostic différentiel :
- Certaines tumeurs d’EWING ont une interprétation atypique et le diagnostic
peut se discuter à toutes les étapes : clinique, radiologique, histologique.
- Le diagnostic différentiel peut se poser avec :
1- Ostéomyélite :
- Une douleur ostéo articulaire dans un contexte infectieux.
- L’évolution de l’OMA est plus aigüe avec réaction périostée moins intense.
- La lésion osseuse métaphysaire franchit le cartilage de conjugaison et envahit
l’épiphyse.
- En cas de doute biopsie + anapath.
2- Ostéosarcome ostéogénique :
- Enfant plus âgé.
- Préférentiellement métaphysaire.
- Touche rarement les os plats et courts.
- Imagerie : ostéolyse associée à une ostéocondensation.
- Réaction périostée d’allure spiculaire.
3- Métastases osseuses de Neuroblastome:
- Multiples et symétriques sur les os longs.
- Le bilan comporte :- recherche de la tumeur primitive.
-dosage d’HVA, VMA.
-scintigraphie au MIBG.
4- Localisation osseuse de certaines leucémies ou LMNH :
- Problème diagnostic, radiologique et histologique.
- La présence de signes associés viscéraux.
5- Le granulome à éosinophiles :
Evolutivité rapide et signes d’agressivité, extension aux parties molles réduites.
6- Kyste osseux anévrismal : aspect très agressif avec lyse importante et une
volumineuse extension en parties molles.
X- EVOLUTION :
a- Spontanée: évolue rapidement localement.
Métastases précoces surtout pulmonaire parfois présente lors du premier
examen.

5
 SARCOME D’EWING 2010

b- Facteurs pronostiques :
-L’âge : pronostic meilleur chez l’enfant que chez l’adulte.
-Température ; GB, VS, LDH : accompagne les formes les plus sévères
-Existence de métastase : très mauvais pronostic.
-Taille de la tumeur au premier examen : tumeur < 8 cm survie 82% à 3 ans.
Tumeur > 8 cm, mauvais pronostic.
-Siège de la tumeur: meilleur pour les os longs, atteinte distale plus que proximale.
-Réponse à la chimiothérapie : bon répondeur < ou égale à 10, meilleur pronostic.
-Qualité de résection.
c- Evolution sous traitement : grâce à la poly chimiothérapie  survie à 5 ans 65%,
risque de rechute tardive.
XI- Traitement:
But :
- Enlever la tumeur primitive.
- Eviter les récidives locales.
- Stériliser les métastases.
- Assurer une survie confortable avec le moins de séquelles.
Moyens :
 Radiothérapie : traitement local de choix pour le sarcome d’Ewing, mais laissant
des séquelles lourdes. Actuellement souvent utilisée en post-op et seulement si
nécessaire.
Doses : 44-54 GY/2-4 semaines si chimio conventionnelle, 8-10 semaine si chimio
lourde.
Risques : troubles trophiques, scoliose, raideur articulaire, fractures
pathologiques, sarcome radio induit, stérilisation du CC, syndrome respiratoire.
 Chimiothérapie :
But :
 Diminuer le volume de la tumeur pour faciliter le traitement conservateur.
 Stériliser les foyers métastatiques infra cliniques.
 Traitement des résidus pot-op.
Drogue :
 Vincristine(V) 1,5 - VP16 - Etoposide(E)
 Actinomycine(A) 1,5 – Isofosfamide (I)
 Cyclofosfamide(C) – Adriamycine (Doxorubicine) : D
 Chimio lourde = Mephlan - Busuflan.

6
 SARCOME D’EWING 2010

Protocoles : EURO EWING 99

- Chimiothérapie d’induction= 6 cures VIDE à des intervalles de 03 semaines
(Vincristine, Ifosfamide, Doxorubicine, Etoposide).
- Chimiothérapie d’entretien : après chirurgie selon l’histologie de la pièce de
résection, ou dans les formes non chirurgicales :
 Bon répondeur : 7 cures de VAI ou VAC (Vincristine, Actinomycine,
Ifosfamide) (Vincristine, Actinomycine, Cyclofosfamide)
 Mauvais répondeur : chimiothérapie de haute dose; Busuflan et Mephlan.
-Dans les formes de mauvais pronostic : les deux protocoles font appel à la
chimiothérapie de haute dose associant :
*Busulfan et Melphan.
*Cure suivie de réinjection de Cellules souches hématopoïétiques.
Traitement des métastases :
Traitement comporte traitement général + traitement local(Tm primitive).
1-TRT général :-chimiothérapie déjà citée.
-Rx thérapie du corps entier.
2- TRT local :
-Métastases pulmonaires :-soit résection du nodule ; ou lobectomie.
-soit radiothérapie (contre indiquée après chimiothérapie de
haute dose par Busuflan).
-Métastases osseuses :-soit résection.
-soit radiothérapie.
 Chirurgie :
But : éradication totale de la lésion.
Principe :
- Chirurgie conservatrice de plus en plus utilisée.
- Exérèse totale de la lésion locale tout en conservant une fonction normale ou
subnormale aux membres en faisant appel à des techniques de reconstruction.
- Rares indications d’amputation concernant : certaines localisations des
extrémités distales, tumeur du très jeune enfant, les tumeurs difficiles à réséquer.
Moyens :
a- Chirurgie mutilante : amputation ou désarticulation :
-Indications à titre palliatif pour des séquelles de radiothérapie
-tumeurs inextirpables, sujets très jeunes.
b- Chirurgie conservatrice :

7
 SARCOME D’EWING 2010

Possible dans un grand nombre de cas grâce à la chimiothérapie d’induction qui

diminue le volume de la tumeur et facilite l’exérèse chirurgicale.
1- La résection :
- Le choix de la voie d’abord aurait été déjà prévu au moment de la biopsie et la
cicatrice sera emportée avec la tumeur.
- On doit réaliser une exérèse carcinologique totale tout en conservant une
fonction normale ou sub normale du membre.
- Les limites de l’exérèse doivent être précisées à partir de la TDM ou IRM, et
doivent passer 3-5 cm au-delà de la tumeur.
- Examen extemporané nécessaire aux limites de la tumeur.
- L’envahissement des parties molles peut conduire à des sacrifices vasculo-
nerveux incompatibles avec la conservation d’une fonction utile ou même rendre
l’exérèse impossible  compléter par la radiothérapie ou préférer l’amputation.
2- La reconstruction :
- Dans certaines localisations la résection n’entraine aucun retentissement
fonctionnel et ne nécessite aucune reconstruction : clavicule- omoplate- péroné-
ischion- iliaque- symphyse pubienne.
- La résection de l’extrémité supérieure du péroné conduit parfois au sacrifice du
SPE  arthrodèse + transfert du jambier postérieur.
- En cas de lésion costale : résection de toute la cote, l’espace intercostal sus et sous
jascent, sa reconstruction se fait par rapprochement des deux cotes voisines avec
fermeture simple des plans sus-jacents, soit des plaques de tissu résorbable voire
à des lambeaux de rotation.
- Mains et pieds : exérèse d’une ou de plusieurs colonnes, voire amputation.
- Autres localisations nécessitent une reconstruction en tenant compte du siège de
la tumeur (diaphyse ou articulation), âge et taille du sujet, la longueur de la
résection :
 Localisation métaphysaire avec atteinte épiphysaire.
 Prothèse massive (genou, humérus, fémur proximal).
 Si sujet jeune : prothèse de croissance télescopique.
 Localisation diaphysaire ou métaphyso-diaphysaire.
 Segment d’allogreffe diaphysaire.
 Autogreffe : greffon du péroné vascularisé parfois associé à un allogreffe.
c- Chirurgie des métastases :

8
 SARCOME D’EWING 2010

- Métastases pulmonaire : résection du nodule, lobectomie, ou radiothérapie

(contre indiquée après chimiothérapie lourde par Busuflan).
- Métastases osseuses : soit résection, soit radiothérapie.

Indications :
Après la résection on utilise :
1- Bon répondeur : 07 cures soit : VAI soit VAC.
2- Mauvais répondeurs : avec plus de 10% de cellules résiduelles 07 cures de VAI
versus une chimiothérapie à haute dose par Busulfan, Melphan.
3- Formes métastatiques : poumon + pelviennes :
-06 cures de VIDE, puis on décide de la poursuite du TRT local et général de
consolidation en fonction de la réponse à la chimiothérapie évaluée cliniquement et
radiologiquement parfois par biopsie de la tumeur.

*Si chimiothérapie conventionnelle de tumeur facilement opérable résection

chirurgicale après la 6 éme cure de VIDE puis chimiothérapie suivie selon la
randomisation.

*Si chimiothérapie à haute dose :

-Si la chirurgie est complexe et risque d’entrainer un retard de la poursuite de la
chimiothérapie le TRT local est repoussé à la fin de la chimiothérapie.
-En fonction de la réponse histologique à la chimiothérapie et du caractère complet
ou non de l’exérèse, une radiothérapie peut être indiquée.
-Patient ayant une augmentation du volume de la tumeur ou métastases ne
répondant pas au TRT par VIDE :
Soit chimiothérapie à haute dose (Busulfan + Melphalan).
Soit irradiation de la tumeur primitive et des sites métastatiques suivie d’une
chimiothérapie par double MB.